O roxo que o oxigênio não corrige

Domingo de julho, 5h40, maternidade do hospital regional de uma cidade que fica a 380 quilômetros do centro de cirurgia cardíaca pediátrica mais próximo. A técnica de enfermagem bate na porta do conforto médico com a folha do teste do coraçãozinho na mão: Galdino Bortoluzzi, 27 horas de vida, nascido de parto normal com 39 semanas e 3.250 g, Apgar 8 e 9, marcou 81% na mão direita e 83% no pé. Ela já trocou o sensor e repetiu. O pediatra de plantão está na sala de cesárea com um prematuro de 32 semanas e não sai de lá tão cedo.

No alojamento conjunto, Jerônima amamenta. “Ele fica roxinho quando chora, doutor, mas pega bem o peito.” Galdino não tem cara de doente. Mama, chora forte quando você o despe e fica mais roxo — nos lábios, na língua e no leito das unhas, não só nas mãos e nos pés. Respira 64 vezes por minuto, sem tiragem, sem gemido e sem batimento de asa de nariz. O coração bate a 150, a segunda bulha é alta e não há sopro nenhum. Os pulsos são cheios nos quatro membros, o fígado está a 1 cm do rebordo e a temperatura axilar é de 36,8 °C.

O pré-natal teve seis consultas e uma ultrassonografia morfológica registrada como normal. Jerônima tem 26 anos, é o primeiro filho, não teve diabetes nem febre no parto, e a bolsa rompeu três horas antes do nascimento. Nada na história aponta para pulmão doente ou para infecção.

Você pede um cateter nasal de oxigênio a 1 L/min e espera dez minutos com o oxímetro na mão direita. A saturação vai de 81% para 84%. O pai, Armelino, que chegou para a visita das seis, pergunta se não é o frio do quarto.

Três caminhos estão abertos nessa hora, e só um deles protege Galdino. Você pode chamar o teste de duvidoso, repetir em uma hora e voltar a deitar. Pode achar que é pulmão, deixar o oxigênio correndo e pedir a radiografia para quando o técnico chegar, às sete. Ou pode ler o teste pelo que ele é — positivo, num bebê que fica roxo sem esforço que explique a cor e que quase não responde ao oxigênio — e agir antes que o canal arterial termine de fechar.

Este capítulo é sobre essa decisão e as que vêm depois dela: por que o oxigênio mal muda a cor de um coração malformado, quem recebe prostaglandina, em que dose e por qual veia, o que fazer quando ela para a respiração no meio da madrugada, como a transposição das grandes artérias e a tetralogia de Fallot chegam ao plantão, e como tirar um lactente de cinco meses de uma crise hipoxêmica com as mãos, o colo da mãe e poucas seringas.

A cardiopatia congênita é a malformação que mais mata no primeiro ano. O manual da Sociedade Brasileira de Pediatria de 2022 dá a ela uma incidência em torno de 9,4 casos por 1.000 nascidos vivos, cerca de 30% de todas as malformações congênitas e de 10% a 15% dos óbitos infantis; em um quarto dos bebês cardiopatas há outra anomalia fora do coração. Numa maternidade que faz 3.000 partos por ano, isso é perto de 28 crianças com algum defeito estrutural — a maioria sem repercussão, algumas poucas que não sobrevivem à primeira semana sem que alguém as reconheça.

O grupo que decide a vida no plantão é pequeno. As cardiopatias que se manifestam no período neonatal ficam, pelo mesmo manual, em torno de 3 por 1.000 nascidos vivos, e são quase sempre graves: chegam como hipóxia, como insuficiência cardíaca ou como baixo débito sistêmico. Dentro delas estão as críticas, as que dependem do canal arterial e precisam de intervenção no primeiro mês. A transposição das grandes artérias é a cardiopatia cianótica mais comum ao nascimento, com 2 a 3 casos por 10.000 nascidos vivos e cerca de 5% de todas as cardiopatias, duas a três vezes mais frequente em meninos, segundo o consenso indiano de 2019.

A geografia agrava o número. O manual da SBP registra que, no Brasil, os centros de cardiologia e cirurgia cardíaca neonatal costumam ficar longe das maternidades, e por isso o tratamento desses bebês depende de três passos feitos em lugares diferentes: reconhecer o recém-nascido cardiopata onde ele nasceu, estabilizá-lo ali mesmo e só então transportá-lo — com urgência e suporte adequado, antes das complicações infecciosas, neurológicas e hemodinâmicas. Quem estabiliza é o pediatra da maternidade, com o interno ao lado. A primeira dose de prostaglandina quase nunca é dada por um cardiologista.

A triagem ajuda e não protege sozinha. A oximetria de pulso da maternidade tem sensibilidade de 76% e especificidade de 99% para cardiopatia crítica, e feita depois de 24 horas de vida dá falso-positivo em 0,05% dos bebês, contra 0,5% quando feita antes. Um em cada quatro recém-nascidos com cardiopatia crítica passa pelo teste com resultado normal — é a razão de o manual lembrar que o teste negativo não exclui a doença. O teste, com as três faixas e a técnica, está em Triagens neonatais: teste do pezinho, orelhinha, olhinho, coraçãozinho e linguinha, na apostila de Puericultura e Desenvolvimento; aqui fica o que se faz quando ele volta positivo, ou quando o bebê volta roxo depois da alta.

Depois da alta, o coração cianótico se esconde entre as doenças respiratórias. A diretriz de ressuscitação da Sociedade Brasileira de Cardiologia de 2019 registra que a hipoxemia responde por 10% a 15% dos atendimentos em emergência pediátrica, dois terços deles por queixas respiratórias como bronquiolite, sibilância e pneumonia — e que essas queixas podem acompanhar ou ser a apresentação de uma cardiopatia congênita. O lactente roxo com chiado entra na fila da nebulização antes de entrar na do ecocardiograma.

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum no conjunto das idades: 0,4 por 1.000 nascidos vivos e cerca de 5% das cardiopatias no consenso indiano; a diretriz da SBC fala em 10%. Quase dois terços dos recém-nascidos com Fallot não são cianóticos ao nascer, mas aos seis meses mais da metade já tem cianose em repouso, porque a obstrução infundibular piora. As crises hipoxêmicas têm pico entre o segundo e o sexto mês e ficam raras depois dos dois anos; a diretriz brasileira situa a maior frequência entre três meses e dois anos. Sem cirurgia, a sobrevida estimada é de 66% em um ano, 49% em três e 24% em dez. A deleção 22q11 aparece em cerca de 20% dos casos.

Na transposição, a janela é mais curta. Sem tratamento, a expectativa média de vida é de 0,65 ano e a mortalidade no primeiro ano chega perto de 90%; com a cirurgia de troca arterial feita cedo, a sobrevida a longo prazo passa de 90%, com poucas reintervenções. As outras cianóticas são raras uma a uma — a drenagem anômala total das veias pulmonares responde por cerca de 1% das cardiopatias, e o tronco arterial comum por menos de 1%, com deleção 22q11 em perto de 40% —, mas juntas somam o bastante para que todo plantão de maternidade regional veja algumas por ano.

O remédio que segura essas crianças vivas até o cirurgião não está na lista nacional. O alprostadil não consta da Rename 2024; existe no Brasil como produto de uso restrito a hospitais, em ampola de 1 mL com 500 mcg, e é comprado pelo próprio serviço. A cetamina, a fenilefrina, o esmolol e qualquer betabloqueador injetável também não constam. A pergunta de planejamento que este capítulo deixa para o interno é concreta: no hospital onde você dá plantão, onde fica a ampola de prostaglandina às cinco da manhã de um domingo, e quem tem a chave?

Tudo começa no parto, e não no defeito. No feto, o pulmão não troca gás: o sangue que o ventrículo direito ejeta vai quase todo pelo canal arterial para a aorta descendente, e o forame oval deixa o sangue da placenta passar do átrio direito ao esquerdo. Ao nascer, o pulmão se expande, a resistência vascular pulmonar cai, o fluxo para o pulmão aumenta e o canal arterial se contrai nas primeiras horas e dias. O manual da SBP de 2022 aponta a queda da resistência pulmonar, o aumento do fluxo pulmonar e o fechamento do canal como os mecanismos que fazem a cardiopatia crítica aparecer nos primeiros dias. É por isso que Galdino nasceu com Apgar 9: enquanto o canal estava largo, a malformação tinha um desvio que a compensava.

O canal que fecha mata de três jeitos, e o manual da SBP organiza as cardiopatias críticas exatamente assim. Na cardiopatia com fluxo pulmonar dependente do canal — atresia pulmonar, estenose pulmonar valvar crítica, Fallot com atresia ou estenose crítica, atresia tricúspide com estenose pulmonar —, o ventrículo direito não consegue mandar sangue ao pulmão, e o único sangue que chega lá vem da aorta pelo canal: quando ele fecha, a oxigenação desaba. Na circulação em paralelo, a transposição, o sangue gira em dois circuitos separados e só se mistura por onde houver comunicação. Na cardiopatia com fluxo sistêmico dependente do canal — hipoplasia do coração esquerdo, coarctação crítica ou interrupção do arco, estenose aórtica crítica —, é o corpo que depende do canal, e o fechamento não traz cianose intensa: traz choque. Um quarto grupo, de mistura (tronco arterial, drenagem anômala total sem obstrução, ventrículo único sem estenose pulmonar), aparece mais tarde, na segunda semana, com pouca cianose e muita taquidispneia.

Na transposição, cada grande artéria nasce do ventrículo errado: a aorta, do direito; a pulmonar, do esquerdo. O sangue venoso volta ao átrio direito, desce ao ventrículo direito e sai de novo pela aorta para o corpo, sem passar pelo pulmão; o sangue oxigenado volta ao átrio esquerdo, desce ao ventrículo esquerdo e sai de novo para o pulmão. Sem mistura, não há sobrevida. O manual da SBP explica por que o canal ajuda mesmo que a transposição não seja, a rigor, canal-dependente: com o canal aberto, chega mais sangue ao pulmão e volta mais sangue ao átrio esquerdo, cuja pressão sobe e empurra sangue oxigenado pelo forame oval para o átrio direito — e é esse sangue que chega à aorta. Se o forame é pequeno, a prostaglandina enche o átrio esquerdo e a mistura não acontece; o que abre a passagem é a atriosseptostomia com cateter-balão, que o manual federal manda fazer em caráter emergencial. Há um segundo relógio: com a queda da resistência pulmonar, o ventrículo esquerdo, que bombeia para um circuito de baixa pressão, perde massa, e o consenso indiano de 2019 pede a cirurgia de troca arterial de preferência nas primeiras três a quatro semanas, antes que ele fique incapaz de sustentar a circulação sistêmica.

O oxigênio mal muda a cor de um coração cianótico por uma razão simples. Na doença do pulmão, parte dos alvéolos ventila mal, e oferecer mais oxigênio corrige boa parte da mistura. Na cardiopatia cianótica, o sangue escuro não passa pelo pulmão — atravessa o coração direto para a aorta, ou gira no circuito errado —, e enriquecer o ar de alvéolos que o sangue não visita não muda nada. É o princípio do teste de hiperóxia, cujos cortes estão em Desconforto respiratório do recém-nascido: doença da membrana hialina, taquipneia transitória e aspiração meconial, na apostila de Neonatologia; na beira do berço, a mesma lógica aparece como a saturação que sobe três ou quatro pontos com oxigênio. Nas lesões com fluxo sistêmico dependente do canal, o oxigênio faz pior que nada: dilata os vasos pulmonares, desvia mais sangue para o pulmão e rouba o que ia para o corpo, e por isso o manual da SBP manda evitá-lo nesse grupo.

A prostaglandina E1 relaxa a musculatura lisa do canal arterial. O efeito é maior nos primeiros dias e vai caindo: o manual da SBP diz que se reduz até o fim do primeiro mês, e o guia federal de 2014 que a resposta é insatisfatória depois da quarta semana e que o remédio não reabre um canal já totalmente fechado. A resposta vem rápido — melhora da saturação ou dos sinais de baixo débito em 15 a 30 minutos, pela SBP; a bula registra abertura entre 30 minutos e 3 horas, com aumento médio de 20 a 30 mmHg na pressão parcial de oxigênio. O preço também vem rápido: a apneia e a hipotensão são os efeitos adversos mais frequentes, mais comuns em doses altas, e a bula registra a apneia sobretudo no recém-nascido cianótico com menos de 2 kg e nas primeiras horas de infusão. Febre, irritabilidade, edema de mãos e pés e exantema completam a lista.

A tetralogia de Fallot tem quatro nomes e um defeito só. O septo de saída, que separa as vias de saída dos dois ventrículos, se desvia para a frente: estreita o infundíbulo do ventrículo direito, abre uma comunicação interventricular desalinhada e deixa a aorta cavalgando os dois ventrículos; a hipertrofia do ventrículo direito é a consequência de bombear contra a obstrução. O que decide a cor é o grau de obstrução. Com obstrução leve, a resistência à saída do ventrículo direito é menor que a da aorta, o desvio pela comunicação vai da esquerda para a direita e o bebê é rosado — o Fallot que chega à puericultura por um sopro. Com obstrução acentuada, o desvio se inverte e a criança é cianótica; com atresia, o pulmão só recebe sangue pelo canal. E a obstrução não fica parada: a hipertrofia infundibular progride, e é por isso que quase dois terços nascem sem cianose e mais da metade está cianótica aos seis meses.

A crise hipoxêmica é um ciclo que se alimenta. Um gatilho — choro, mamada, evacuação, febre, desidratação, o susto de acordar — faz cair a resistência vascular sistêmica ou contrair o infundíbulo; mais sangue escuro atravessa a comunicação para a aorta; a hipoxemia e a acidose fazem a criança respirar fundo e rápido; a hiperpneia aumenta o retorno venoso e o consumo de oxigênio, e o ciclo gira de novo. A diretriz da SBC de 2019 descreve crises de 15 a 60 minutos, com cianose crescente, taquipneia e agitação que evoluem para flacidez, sonolência, convulsão, coma e morte. O sopro do Fallot é o ruído do sangue passando pela via de saída estreita; quando o infundíbulo fecha na crise, passa menos sangue e o sopro fica mais baixo — por isso o sopro que some no meio da crise é sinal de gravidade, e não de melhora. Cada medida do tratamento corta um elo: a posição genupeitoral e o vasoconstritor aumentam a resistência sistêmica e empurram o sangue de volta para o pulmão; a morfina seda e reduz a hiperpneia; o volume enche o ventrículo direito e alarga a via de saída; o betabloqueador relaxa o infundíbulo; o bicarbonato quebra a acidose que mantém a respiração acelerada.

Este capítulo é dono do recém-nascido cianótico pelo coração — da cianose que não sobe com oxigênio ao teste do coraçãozinho positivo que chega ao plantão —, da cardiopatia dependente do canal arterial com a prostaglandina inteira (indicação, dose por peso, via, apneia e transporte), da transposição das grandes artérias, da tetralogia de Fallot e da crise hipoxêmica. Das outras cianóticas — atresia pulmonar, atresia tricúspide, drenagem anômala total das veias pulmonares, tronco arterial comum — fica com o reconhecimento e o primeiro gesto. E assume duas partes que não tinham dono no nível: a cardiopatia crítica que se manifesta por choque na primeira semana, na parte que decide na urgência, e quem, entre as crianças com cardiopatia cianótica, recebe profilaxia de endocardite.

O teste do coraçãozinho — as faixas, a técnica e a lógica pré e pós-ductal — está em Triagens neonatais: teste do pezinho, orelhinha, olhinho, coraçãozinho e linguinha, na apostila de Puericultura e Desenvolvimento. O sopro e a ausculta estão em Sopro cardíaco inocente versus patológico na criança, e os defeitos acianóticos, a insuficiência cardíaca, as idades de correção deles, a profilaxia depois de correção com material protético e o nirsevimabe da cardiopatia com repercussão, em Cardiopatias congênitas acianóticas (comunicação interventricular, interatrial e persistência do canal arterial) e insuficiência cardíaca na criança, as duas nesta apostila. O recém-nascido cianótico que chega pelo desconforto respiratório, o teste de hiperóxia e a hipertensão pulmonar persistente vêm de Desconforto respiratório do recém-nascido: doença da membrana hialina, taquipneia transitória e aspiração meconial; a reanimação e o cateterismo venoso umbilical de urgência, de Reanimação neonatal em sala de parto (fluxograma da SBP); a infecção, de Sepse neonatal precoce e tardia: fatores de risco e manejo — os três na apostila de Neonatologia. O rastreio pré-natal está em Rastreio de anomalias e ultrassonografia obstétrica (translucência nucal, morfológico), na apostila de Obstetrícia, e o diagnóstico e o tratamento da endocardite, em Endocardite infecciosa: critérios de Duke e profilaxia, na apostila de Cardiologia.

Nenhum exame desta seção autoriza esperar. O manual da SBP e o guia federal dizem a mesma coisa com palavras diferentes: nada do primeiro tratamento de um recém-nascido com suspeita de cardiopatia crítica, e muito menos a prostaglandina E1, espera o ecocardiograma. A investigação responde qual cardiopatia é, quanto a hipoxemia já custou e para onde a criança vai; se há cardiopatia a ponto de tratar, quem responde é a cabeceira.

O fluxo vai do recém-nascido roxo ao transporte e do lactente em crise ao plano cirúrgico. As tabelas põem as cianóticas lado a lado, fazem as contas da prostaglandina e das drogas da crise contra as apresentações que existem e juntam os prazos. As notas registram, com a conta, os erros de fonte que mudam o que se faz.

1. 1Recém-nascido com cianose central, saturação abaixo de 90% depois de 24 horas ou frequência respiratória acima de 60 em repouso: não é triagem, é paciente — examinar, monitorar, medir a glicemia e não dar alta.
2. 2Teste do coraçãozinho com 89% ou menos na mão direita ou no pé: positivo, não se repete como duvidoso; avaliação cardiológica e ecocardiograma antes de qualquer alta.
3. 3Desconforto proporcional à cor, com gemido e tiragem, e melhora clara com oxigênio: seguir o capítulo de desconforto respiratório do recém-nascido, com o coração ainda na lista.
4. 4Cianose intensa com pouco esforço, pequena resposta ao oxigênio e radiografia sem doença pulmonar proporcional aumentam a suspeita de cardiopatia crítica. A resposta ao oxigênio não confirma nem exclui a etiologia: doença pulmonar, hipertensão pulmonar persistente e sepse continuam no diferencial, com ecocardiograma e estabilização em paralelo.
5. 5Choque na primeira semana num bebê que nasceu bem, sobretudo com pulsos femorais reduzidos: suspeitar de fluxo sistêmico dependente do canal e iniciar estabilização e prostaglandina com a equipe. Evitar hiperóxia e oxigênio a 100% apenas para normalizar a saturação; oferecer suporte respiratório e oxigênio titulado se necessário, com alvo definido pela fisiologia e perfusão.
6. 6Na suspeita de dependência do canal, iniciar prostaglandina E1 sem esperar o ecocardiograma: a referência inicial adotada é 0,01 mcg/kg/min em infusão contínua, com supervisão neonatal/cardiológica. Usar acesso seguro e monitorizado; se o central não estiver pronto, o periférico disponível pode iniciar o tratamento enquanto se organiza acesso mais estável. A demora pelo cateter não pode ser a demora da medicação.
7. 7Antes de ligar a bomba: material de intubação no berço, monitor com alarme de apneia e acesso fixado e testado.
8. 8Reavaliar em 15 a 30 minutos: saturação, perfusão, pulsos, lactato. Sem resposta, subir em degraus até 0,05 mcg/kg/min, o teto da SBP; acima dele, só com o cardiologista pediátrico na linha.
9. 9Apneia na prostaglandina: estimular e ventilar com bolsa e máscara; se repete, ou se há transporte longo pela frente, intubar antes de sair.
10. 10Oxigênio e ventilação: definir alvo de saturação com a equipe segundo anatomia presumida, equilíbrio dos fluxos e perfusão. Os números de 80%, 85–90% e 90% citados pelo manual não constituem uma regra universal para toda cianose. Evitar hiperóxia em circulação suscetível a hiperfluxo pulmonar; não tolerar deterioração, acidose ou hipoxemia grave apenas para obedecer a um número.
11. 11Regulação e centro de referência na primeira hora: peso, saturações antes e depois da prostaglandina, dose em mcg/kg/min e em mL/h, acesso, via aérea, gasometria e radiografia.
12. 12Transposição que não passa de 70% a 75% ou mantém acidose apesar da prostaglandina: forame restritivo até prova em contrário — ecocardiograma para o septo e atriosseptostomia de emergência, e o transporte deixa de ser eletivo.
13. 13Transferência urgente para centro capaz de tratar a lesão, organizada desde o reconhecimento e realizada assim que houver condições de transporte com suporte adequado. Não aguardar sete dias por ter obtido melhora inicial. O momento da cirurgia, como a troca arterial nas primeiras semanas, é decidido pelo centro e não define prazo para iniciar a transferência.
14. 14Lactente com Fallot que chora, fica cada vez mais roxo e respira fundo sem tiragem: crise hipoxêmica — colo da mãe em posição genupeitoral, ambiente calmo, oxigênio que não agite.
15. 15Se a crise hipoxêmica não melhorar prontamente, chamar equipe experiente, monitorizar e administrar medicação conforme protocolo: morfina 0,1 mg/kg IM ou IV é a referência adotada. Avaliar hidratação e perfusão antes de SF 10 a 20 mL/kg, reavaliando após a administração. Colher gasometria quando viável; bicarbonato não é reflexo de qualquer acidose e fica reservado à decisão especializada em acidose metabólica importante persistente após suporte ventilatório e circulatório.
16. 16Crise que não cede: vasoconstritor (noradrenalina, na falta da fenilefrina), betabloqueador venoso onde houver, sedação e intubação — e cirurgia ou intervenção de emergência pela regulação.
17. 17Depois da primeira crise: propranolol oral, hemoglobina acima de 14 g/dL e contato no mesmo dia com o centro — o menor de seis meses com cianose importante ou crises apesar do tratamento não espera a idade eletiva.

Tetralogia de Fallot, manual da SBP de 2022, Tabela 1 × item 1.1: a tabela lista “Tetralogia de Fallot”, sem qualificação, entre as cardiopatias com fluxo pulmonar canal-dependente — início na primeira semana, saturação abaixo de 85% e prostaglandina E1 como tratamento inicial —, enquanto o item 1.1 do mesmo manual lista só a “Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar ou com estenose pulmonar crítica”. A conta da consequência: quase dois terços dos recém-nascidos com Fallot não são cianóticos ao nascer, pelo consenso indiano; lidos pela tabela, recebem uma infusão cuja apneia a bula registra em 10% a 12% das crianças com cardiopatia congênita, e uma transferência de que não precisam. Vale o texto: prostaglandina só no Fallot com hipoxemia que não responde ao oxigênio.

Bicarbonato de sódio, declaração da American Heart Association de 2018, tabela de drogas: manda usar no recém-nascido a solução a 4,2% e a grafa como “0,5 mEq/L”. A concentração certa é 0,5 mEq/mL — o bicarbonato a 8,4% da Rename tem 1 mEq/mL, e diluí-lo pela metade dá 0,5 mEq/mL. O erro é de fator 1.000: para 1 mEq/kg num recém-nascido de 3 kg, os 3 mEq são 6 mL da solução a 4,2%; pela unidade impressa, seriam 6 litros. Prescreva em mEq e em mL, com a concentração em mEq/mL.

Fenilefrina na crise refratária do Fallot, consenso indiano de 2019: infusão de 2 a 5 µg/kg/min, sem bolus. A AHA de 2018 dá bolus de 5 a 20 µg/kg e infusão de 0,1 a 0,5 µg/kg/min, e a SBC de 2019 dá o mesmo bolus. O piso da faixa indiana é 4 vezes o teto americano (2 ÷ 0,5) e o teto indiano é 50 vezes o piso americano (5 ÷ 0,1); num lactente de 6,4 kg, 2 µg/kg/min são 768 µg por hora, contra 192 µg por hora no teto da AHA. A fenilefrina não consta da Rename; onde o hospital a tiver, a infusão segue a faixa da AHA, e este capítulo não usa a linha do consenso indiano.

A conduta acompanha Galdino, 3.250 g, do teste positivo das 5h40 de domingo até a sala de hemodinâmica do centro de referência. As doses são por quilo, com a conta em mililitros para o peso dele. A prostaglandina segue o manual da SBP de 2022 — a divergência com o guia federal e com a bula está no bloco de divergências —, e a apresentação é a da bula do alprostadil, porque o remédio não está na Rename 2024 e chega à maternidade pela compra do próprio hospital.

O papel do interno numa maternidade regional é o que o manual da SBP dá ao pediatra da assistência neonatal: instituir as medidas de estabilização até que o recém-nascido chegue ao centro terciário. Ninguém espera que ele intube um recém-nascido sozinho ou passe um cateter umbilical sem supervisão. Espera-se que ele não perca a hora, que prepare o que o neonatologista vai usar, que saiba a dose e que escreva o pedido de vaga com o que o cardiologista do outro lado vai perguntar.

1. Domingo, 5h45 — 27 horas de vida: confirmar ao lado do berço, e não repetir o teste

   Você não chama o resultado de duvidoso. Galdino tem 81% na mão direita e 83% no pé, cianose de mucosas, taquipneia sem esforço e segunda bulha alta sem sopro: é um paciente, e não um exame de triagem que precisa de reteste. Ele sai do alojamento conjunto para um berço aquecido na unidade de cuidados intermediários, com oxímetro contínuo e monitor com alarme de apneia, e a glicemia capilar dá 68 mg/dL. Os dez minutos de cateter nasal já responderam à pergunta que importava: três pontos de saturação, a resposta de um coração com sangue escuro que não passa pelo pulmão. Como a saturação está acima de 80%, o oxigênio não fica correndo por hábito — o alvo será definido com a equipe pela fisiologia suspeita, perfusão e resposta, evitando hiperóxia. A alta prevista para a tarde é suspensa. Você liga para o pediatra na sala de cesárea e resume em uma frase: “recém-nascido de 27 horas com cianose central, 81% que não sobe com oxigênio, sem desconforto e sem sopro; penso em cardiopatia crítica e vou preparar a prostaglandina”.

   Prescrição

   • Transferir para berço aquecido na unidade de cuidados intermediários, com oxímetro contínuo e monitor com alarme de apneia
   • Glicemia capilar agora
   • Oxigênio titulado se necessário, com alvo definido junto à equipe; não perseguir saturação normal com hiperóxia nem atrasar suporte na deterioração.
   • Suspender a alta e comunicar o pediatra de plantão

2. 5h55 — gasometria, radiografia e a leitura do que o oxigênio mostrou

   Enquanto o pediatra termina a cesárea, você colhe gasometria arterial da radial direita, com lactato: pH 7,31, PaO2 de 39 mmHg, PaCO2 de 38 mmHg, excesso de base de −5 e lactato de 3,1 mmol/L. Não é o teste de hiperóxia formal, que exige oxigênio a 100% e duas amostras, mas uma PaO2 abaixo de 40 mmHg num bebê que acabou de receber oxigênio conta a mesma história: pelo guia federal, PO2 abaixo de 100 mmHg sob oxigênio a 100% aponta cardiopatia cianótica crítica com fluxo pulmonar dependente do canal ou circulação em paralelo. A radiografia no leito mostra área cardíaca no limite, pedículo estreito, trama vascular normal a aumentada e nenhum velamento — o pulmão está limpo, e a trama que não é pobre afasta o grupo da atresia pulmonar e aproxima a transposição. A mãe não teve febre, a bolsa rompeu três horas antes do parto e o bebê está em bom estado: a avaliação do risco de infecção segue o capítulo de sepse neonatal e não atrasa nada do que vem a seguir.

   Prescrição

   • Gasometria arterial com lactato, da radial direita
   • Radiografia de tórax no leito
   • Hemograma e eletrólitos na mesma coleta

3. 6h10 — prostaglandina antes do ecocardiograma, com acesso seguro

   O pediatra chega, examina, concorda e confirma o que você já sabia: não há ecocardiografista no hospital no domingo, e o manual da SBP não deixa esperar. O acesso periférico já disponível permite iniciar a infusão monitorizada sem esperar o procedimento central. Em paralelo, o neonatologista prepara o cateter umbilical com técnica estéril e confirma sua posição antes do uso como acesso central, seguindo o protocolo da unidade. A troca de via é coordenada para evitar interrupção da prostaglandina. A farmácia libera a ampola de alprostadil de 500 mcg/mL. Pela bula, 1 mL diluído em soro fisiológico até 250 mL dá 2 mcg/mL. A dose inicial da SBP é 0,01 mcg/kg/min: 3,25 kg × 0,01 × 60 = 1,95 mcg por hora, que a 2 mcg/mL são 0,98 mL/h; programar 1 mL/h dá 0,010 mcg/kg/min. Você escreve a dose nas duas unidades, em mcg/kg/min e em mL/h, e pede que a enfermeira confira a conta em voz alta antes de ligar a bomba. Dois detalhes vão para a prescrição porque a bula os exige: a solução preparada vale 24 horas, e a ampola fica na geladeira. O terceiro é seu: a 2 mcg/mL, a dose de 0,05 correria 117 mL por dia, 36 mL/kg/dia só de prostaglandina — se a dose precisar subir, peça a solução a 5 mcg/mL para não afogar o balanço hídrico.

   Prescrição

   • Iniciar pelo acesso venoso seguro disponível; organizar cateter venoso umbilical com o neonatologista, confirmar posição e transferir a infusão sem interrupção.
   • Alprostadil 500 mcg/mL: 1 ampola (1 mL) em SF 0,9% até 250 mL = 2 mcg/mL; preparar nova solução a cada 24 horas
   • Infundir 1 mL/h em bomba de infusão (0,01 mcg/kg/min para 3,25 kg), contínuo, sem interrupção
   • Material de intubação neonatal e bolsa-máscara no berço
   • Temperatura axilar de 1/1 h nas primeiras 6 horas

4. 6h40 — a regulação: pedir a vaga certa com a informação certa

   A vaga é pedida na primeira hora, e não depois do ecocardiograma que não virá. O pedido vai à central de regulação e fala a língua do cardiologista que vai recebê-lo: idade em horas, peso, saturação na mão e no pé antes e depois da prostaglandina, a dose em mcg/kg/min e em mL/h, o acesso, a via aérea, a gasometria e a descrição da radiografia. A hipótese precisa estar escrita — cardiopatia crítica com circulação em paralelo, provável transposição —, porque ela muda o destino e o prazo: o manual da SBP fala em transferir o bebê estabilizado com urgência assim que houver condições adequadas de transporte, sem utilizar sete dias como espera permitida, mas a transposição com forame restritivo pode precisar de atriosseptostomia em caráter emergencial, pelo guia federal, e só o centro com cardiologia intervencionista a faz. O pedido de vaga para Galdino é de centro com hemodinâmica e cirurgia cardíaca neonatal, com prioridade de urgência.

   Prescrição

   • Solicitar transferência para centro com cardiologia intervencionista e cirurgia cardíaca neonatal, com prioridade de urgência
   • Resumo com peso, idade em horas, saturações antes e depois da prostaglandina, dose em mcg/kg/min e mL/h, acesso, via aérea, gasometria e radiografia
   • Registrar a hipótese: cardiopatia crítica com circulação em paralelo, provável transposição das grandes artérias

5. 6h35 às 7h05 — os primeiros 30 minutos de prostaglandina: ler a resposta

   Aos 25 minutos de infusão, a saturação está em 86% na mão direita e 88% no pé, a perfusão é boa e Galdino dorme. É a resposta que o manual da SBP espera entre 15 e 30 minutos. A dose não sobe: a SBP manda aumentar gradativamente conforme a resposta, e a bula manda manter a menor dose eficaz. Se a saturação tivesse ficado parada, o degrau seguinte seria 0,02 mcg/kg/min, 2 mL/h nessa solução, com nova leitura em 15 a 30 minutos, até o teto de 0,05 — 4,9 mL/h, ou 1,95 mL/h na solução a 5 mcg/mL. Na segunda gasometria, duas horas depois, o lactato caiu para 2,2 mmol/L. Você anota uma ressalva que vai no resumo: na transposição, uma boa resposta inicial não garante que a mistura atrial vá bastar nos dias seguintes.

   Prescrição

   • Manter alprostadil a 0,01 mcg/kg/min (1 mL/h)
   • Saturação pré e pós-ductal, frequência respiratória e perfusão a cada 15 minutos na primeira hora, depois de 1/1 h
   • Nova gasometria com lactato em 2 horas
   • Sem resposta em 15 a 30 minutos: 0,02 mcg/kg/min (2 mL/h), reavaliando a cada degrau, até 0,05 mcg/kg/min (4,9 mL/h)

6. 9h20 — a apneia

   O alarme dispara: pausa de 25 segundos, saturação a 58% e frequência cardíaca de 90. Você estimula, ventila com bolsa e máscara, e em 40 segundos Galdino volta a respirar e a saturar 85%. É o efeito adverso mais frequente da prostaglandina, e a bula o descreve justamente no recém-nascido cianótico, nas primeiras horas de infusão. A resposta não é desligar a bomba: o canal fecharia em minutos, e a dose já é a menor da faixa. Às 9h50 vem a segunda pausa. O neonatologista decide intubar antes do transporte, e as três fontes que tratam do assunto convergem para essa decisão: a bula manda considerar a intubação antes do transporte quando a redução da dose não é tolerada; o manual da SBP diz que pode ser mais seguro transportar em ventilação mecânica o bebê com desconforto; a AHA de 2018 lembra que a intubação eletiva de um bebê estável aumenta as complicações do transporte — e Galdino deixou de ser um bebê estável às 9h20. A técnica e o material da intubação estão no capítulo de reanimação neonatal. Na ventilação, o alvo do manual da SBP é saturação entre 85% e 90%, sem parâmetros exagerados.

   Prescrição

   • Estimular e ventilar com bolsa e máscara ao primeiro sinal de apneia
   • Intubação traqueal pelo neonatologista antes do transporte, com a prostaglandina mantida
   • Ventilação mecânica com parâmetros e alvo de saturação definidos pela equipe segundo fisiologia e perfusão; evitar hiperóxia, hipocapnia e pressão excessiva.
   • Não reduzir nem suspender a prostaglandina por causa da apneia

7. 13h00 — o transporte de 380 km

   A vaga saiu às 11h30, e a equipe de transporte neonatal chega às 13h. O manual da SBP diz onde o transporte mata: acesso venoso e via aérea que se perdem no caminho, e prostaglandina que para. Por isso, antes de a incubadora sair, você confere com a equipe o cateter umbilical fixado, um acesso periférico de reserva, a cânula fixada e com a posição anotada, a bomba com bateria carregada e uma segunda seringa de alprostadil aspirada da mesma solução, e o monitor com eletrocardiograma, oximetria e capnografia. O alvo de saturação do caminho é combinado entre as equipes, como pede o manual. Jerônima está no primeiro dia de pós-parto e não vai na ambulância; a equipe combina com a família quem acompanha e como ela chega ao centro, e você entrega o resumo, a radiografia, as gasometrias e a prescrição em mãos.

   Prescrição

   • Transporte em incubadora com ventilador neonatal e monitor com eletrocardiograma, oximetria e capnografia
   • Alprostadil em bomba com bateria e uma segunda seringa aspirada da mesma solução, a 1 mL/h
   • Dois acessos fixados: cateter venoso umbilical e periférico de reserva
   • Alvo de saturação do transporte combinado com a equipe de destino antes da saída
   • Resumo clínico, radiografia, gasometrias e prescrição entregues à equipe

8. Segunda, 3h — no centro de referência: a mistura que não bastou

   Galdino chega bem na noite de domingo. De madrugada, a saturação cai para 68%, o lactato sobe para 4,5 mmol/L e a prostaglandina já está em 0,02 mcg/kg/min. O ecocardiograma confirma transposição das grandes artérias com septo ventricular íntegro, canal arterial aberto e forame oval restritivo — o cenário exato em que o guia federal manda fazer a atriosseptostomia de forma emergencial e o consenso indiano a indica com classe I: saturação baixa apesar da prostaglandina, com comunicação interatrial restritiva. A septostomia com balão é feita ali mesmo, guiada por ecocardiograma, e a saturação sobe para 84%. A troca arterial fica marcada para o décimo dia de vida, dentro da janela de três a quatro semanas antes que o ventrículo esquerdo perca a capacidade de sustentar a circulação sistêmica. Na quinta, o telefonema de contrarreferência chega à maternidade regional, e o que ele devolve ao interno é uma conta de tempo: 25 minutos entre o teste positivo e a primeira gota de prostaglandina.

   Prescrição

   • Atriosseptostomia com balão guiada por ecocardiograma no centro de referência
   • Troca arterial programada dentro das primeiras três a quatro semanas de vida
   • Relatório de contrarreferência para a maternidade de origem e para a unidade básica da família

Reavaliar o recém-nascido em prostaglandina é vigiar duas coisas ao mesmo tempo: se o canal abriu e se o remédio está cobrando o seu preço. Na criança que saiu de uma crise hipoxêmica, é vigiar a próxima crise. Os parâmetros abaixo valem para o berçário, para a ambulância e para as primeiras 24 horas depois da crise.

A família de Galdino está na maternidade desde a primeira hora, com a mãe no primeiro dia de pós-parto. Cada fala vem acompanhada do que não dizer, porque a frase errada nessas horas fica na memória da família por anos. As duas últimas falas são com Lázara, mãe de Quirino, o lactente com Fallot do caso resolvido, na alta depois da crise.

O vocabulário muda de família para família, mas três coisas não mudam: dizer o que se sabe e o que ainda falta confirmar, dizer o próximo passo concreto, e nunca deixar que a família descubra um risco pelo alarme do monitor.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Quirino Gameleiro, 5 meses e 6,4 kg, tem tetralogia de Fallot diagnosticada aos 2 meses, quando o pediatra da unidade básica ouviu um sopro na consulta de puericultura. O ecocardiograma mostrou comunicação interventricular ampla, aorta cavalgando e estenose infundibular e valvar pulmonar; a saturação basal anotada na caderneta é de 88%, e a correção estava marcada para depois dos 6 meses, no centro de referência da capital. Às 7h10 de uma quarta-feira, Lázara chega com ele no colo à UPA: acordou, chorou para mamar, “foi ficando roxo escuro e começou a respirar fundo”, há vinte minutos. Na sala de emergência, ele está agitado e inconsolável, com cianose intensa de lábios e unhas, frequência respiratória de 70 com respiração profunda e sem tiragem, frequência cardíaca de 176, saturação de 58% e enchimento capilar de 3 segundos. O sopro sistólico que a caderneta descreve como rude está fraco. Teve diarreia ontem, com seis evacuações, e mamou pouco. Não tem acesso venoso.

1. o que é

   É crise hipoxêmica. Nada no quadro é de broncoespasmo — não há sibilo nem tiragem — nem de convulsão: é a sequência que a diretriz da SBC de 2019 descreve, com cianose crescente, taquipneia e agitação. O sopro fraco é o dado que mais pesa: o infundíbulo fechou, passa menos sangue pela via de saída do ventrículo direito e mais sangue escuro atravessa a comunicação para a aorta. A diarreia da véspera é o gatilho provável, porque o lactente que perdeu líquido enche menos o ventrículo direito, e a via de saída estreita se fecha com mais facilidade. Tudo o que se fizer agora serve para inverter esse desvio.

2. a primeira coisa, sem agulha

   Quirino vai para o colo de Lázara, com os joelhos dobrados contra o peito — a posição genupeitoral que a diretriz brasileira usa para aumentar a resistência vascular sistêmica e empurrar o sangue de volta para o pulmão. A sala fica quieta e ninguém tenta puncionar veia nesse momento, porque a agitação alimenta a crise. O oxigênio entra da forma que ele aceita, como pede a diretriz: uma máscara segurada perto do rosto, no colo da mãe, e não uma máscara presa que ele arranca chorando. O oxímetro fica no pé.

3. a morfina, e por que intramuscular

   Em três minutos, a saturação sobe para 62%, e ele continua respirando fundo. A Tabela 12.3 da diretriz da SBC dá morfina 0,1 mg/kg e admite a via intramuscular, a que dispensa o acesso agora: 6,4 kg × 0,1 = 0,64 mg. A ampola da Rename tem 10 mg/mL, e 0,064 mL não se mede com segurança; 1 mL da ampola em 9 mL de soro fisiológico dá 1 mg/mL, e a dose são 0,64 mL, no vasto lateral da coxa. A morfina seda e reduz a hiperpneia que mantém o ciclo; em dez minutos, Quirino está mais calmo e a saturação chega a 71%. O risco dela é a depressão respiratória, e o oxímetro e os olhos de alguém ficam nele.

4. o volume

   Com ele calmo, a punção venosa deixa de ser gatilho, e o acesso sai na primeira tentativa. O consenso indiano de 2019 pede soro fisiológico em bolus de 10 a 20 mL/kg; a diretriz brasileira fala em adequação da volemia, e Quirino chegou desidratado. São 64 mL no primeiro bolus, com mais 64 mL se a perfusão e a saturação ainda pedirem. O volume enche o ventrículo direito e alarga a via de saída; numa criança que perdeu líquido na véspera, é a medida que mais rende depois da posição.

5. a gasometria e o bicarbonato

   A gasometria venosa colhida no mesmo acesso mostra pH 7,19, bicarbonato de 13 mEq/L e excesso de base de −12: acidose metabólica, a que alimenta a hiperpneia. O consenso indiano indica bicarbonato de 1 a 2 mEq/kg, diluído, e a AHA de 2018, de 1 a 2 mEq/kg em infusão lenta, ajustado ao déficit de base. Com 1 mEq/kg: 6,4 mEq, que são 6,4 mL do bicarbonato a 8,4% da Rename, diluídos em 6,4 mL de água para injeção — 12,8 mL a 4,2%, em infusão lenta, por uma linha que não recebe cálcio, com o qual ele precipita. Aos 25 minutos da chegada, a saturação está em 80%.

6. se a crise não cedesse: o que o especialista acrescenta

   Se a saturação tivesse parado abaixo de 70% depois da posição, da morfina, do volume e do bicarbonato, o passo seguinte seria aumentar a resistência sistêmica com droga. A fenilefrina, que a SBC e a AHA dão em bolus de 5 a 20 mcg/kg — 32 a 128 mcg para Quirino —, não consta da Rename. A mesma tabela da SBC oferece a noradrenalina em infusão de 0,05 a 2 mcg/kg/min, e ela consta: a 0,05, são 19,2 mcg por hora, que numa solução de 20 mcg/mL correm a 0,96 mL/h, por acesso seguro e com monitorização. O metoprolol venoso que a SBC lista não tem forma injetável na Rename, e a cetamina que o consenso indiano usa na crise refratária também não consta. A crise que não cede com isso pede intubação, anestesia e intervenção ou cirurgia de emergência — e o pedido vai à regulação na mesma hora em que a noradrenalina é preparada, não depois.

7. depois da crise, o plano muda

   Quirino sai da crise com saturação de 86%, perto do basal, e o sopro volta a ser rude. A crise obriga a rever o plano cirúrgico: o consenso indiano indica paliação — desvio sistêmico-pulmonar, stent de canal ou da via de saída, valvoplastia — ou correção total, conforme a anatomia e a experiência do serviço, no menor de seis meses com cianose importante ou com crises apesar do tratamento, e Quirino, com cinco meses e a primeira crise, está na porta desse critério. Quem decide se antecipa é o centro, com a anatomia na mão; o que cabe ao plantão é que o centro saiba hoje — por telefone, com relatório escrito, e não pela fila da consulta. O mesmo consenso manda propranolol oral na maior dose tolerada, habitualmente de 1 a 4 mg/kg/dia em duas a três tomadas: começando por 1 mg/kg/dia, são 6,4 mg por dia, cerca de 2 mg de 8 em 8 horas, com o teto da faixa em 25,6 mg por dia. A Rename só tem comprimidos de 10 e 40 mg; a dose do lactente pede solução preparada pela farmácia a partir do comprimido, e a prescrição sai em miligramas e em mililitros — a 1 mg/mL, 2 mL de 8 em 8 horas.

8. o que vai para casa com a mãe

   A hemoglobina de Quirino é 11,8 g/dL. Num lactente sem cardiopatia, seria um número para investigar sem pressa; numa criança cianótica, está abaixo dos 14 g/dL que o consenso indiano pede manter, e a investigação e o ferro seguem o capítulo de anemia ferropriva da apostila de Hematologia Pediátrica, com esse alvo anotado no pedido. Lázara sai sabendo reconhecer a crise, pôr o filho na posição e vir na hora, dar o propranolol sem pular dose e trazer cedo a febre, o vômito e a diarreia. Leva também a regra do dentista: enquanto não for operado, Quirino recebe amoxicilina 50 mg/kg — 320 mg, 6,4 mL da suspensão de 50 mg/mL — uma hora antes de procedimento dentário. A elegibilidade ao nirsevimabe na sazonalidade segue o quadro da estratégia do Ministério da Saúde que o capítulo das acianóticas ensina.

Jacinta Ribeirinho, 12 dias e 3,1 kg, nasceu a termo com 3.200 g e teve alta com 30 horas; o teste do coraçãozinho foi feito com 20 horas de vida e anotado como normal, 95% na mão direita e 96% no pé. Ontem à noite, a avó, Cleonilda, achou a boca dela roxa; hoje ela mama pouco e dorme muito. No pronto atendimento do hospital de pequeno porte da cidade, sem UTI neonatal, Jacinta está com saturação de 68% em ar ambiente e 71% com oxigênio por cateter, frequência respiratória de 56 sem tiragem, frequência cardíaca de 168, pulsos femorais palpáveis, sem febre e com glicemia de 74 mg/dL. Não há sopro nítido. A radiografia mostra pulmões sem velamento e pouco vascularizados. Um acesso periférico já foi puncionado no dorso da mão; o coto umbilical caiu no quinto dia, e ninguém no plantão já cateterizou a veia umbilical de um bebê dessa idade.

1. o teste que não protegeu

   Diga o que o teste normal feito com 20 horas de vida significa hoje e por que ele não afasta cardiopatia crítica.

2. coração ou pulmão

   Com os dados da vinheta, decida entre doença pulmonar e cardiopatia e diga em que grupo fisiopatológico Jacinta se encaixa.

3. a prostaglandina num hospital sem acesso profundo

   Decida se a prostaglandina começa agora, por qual acesso, em que dose e a quantos mL/h, e o que precisa estar pronto antes de ligar a bomba.

4. a vaga e o relógio

   Decida o que pedir à regulação e explique por que o décimo segundo dia de vida torna o pedido mais urgente.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.