O joelho que inchou sem pancada

Quarta-feira, oito e quarenta da manhã, ambulatório de pediatria geral de uma policlínica que recebe encaminhamentos de onze unidades básicas. A agenda tem dezesseis nomes e a sua preceptora, a pediatra Dra. Sofrônia Prudente, está na sala ao lado com uma criança que chegou chiando. Você é o interno da manhã e o terceiro prontuário da pilha é o de Alaíde Cravinhos, 3 anos e 4 meses. O papel de referência da unidade básica diz, numa linha: «joelho inchado, já foi à UPA duas vezes, mãe preocupada».

A mãe, Urbana, entra com a menina no colo e com uma pasta de plástico debaixo do braço. O joelho direito começou a inchar há sete semanas — ela sabe a data porque foi na semana do aniversário da avó. Ninguém viu queda. Alaíde não chora de dor; o que a mãe e a creche perceberam foi outra coisa: de manhã, ao sair da cama, a menina anda mancando, como se o joelho estivesse duro, e depois de meia hora de brincadeira «esquece e corre». A professora mandou um bilhete na semana passada: Alaíde deixou de subir no escorregador e fica sentada no tapete enquanto as outras crianças brincam no pátio.

Na pasta estão as duas passagens pela UPA. Na primeira, cinco semanas atrás, o atendimento registrou «trauma?», receitou ibuprofeno por três dias e compressa gelada. Na segunda, há quinze dias, fizeram uma radiografia do joelho, laudada como «aumento de partes moles, sem lesão óssea», e um pedido de «provas reumáticas»: ASLO de 320 UI/mL, fator reumatoide negativo, proteína C reativa de 1,4 mg/dL e mucoproteínas «elevadas». Escreveram «sinovite, deve regredir» e deram alta. A avó, que ficou na sala de espera, acha que é caso de ortopedista para «tirar o líquido» e de uma injeção de corticoide «para secar de uma vez».

Você examina. Alaíde está afebril (36,6 °C), corada, brincando com a caneta do seu bolso. Pesa 14,2 kg e mede 96 cm, e os dois pontos caem no mesmo canal das medidas anteriores da caderneta. Não há gânglio aumentado no pescoço, na axila nem na virilha; o fígado não passa do rebordo costal e o baço não é palpável; a pele não tem mancha roxa nem petéquia. O joelho direito está visivelmente maior que o esquerdo, com derrame que flutua sob os dedos, um pouco mais quente, sem vermelhidão. Ela não estende o joelho por completo — faltam uns dez graus — e reclama quando você força a flexão no fim do movimento. A coxa direita parece mais fina.

Você faz o que a pressa costuma pular: examina as outras articulações, uma a uma. Mandíbula abrindo sem desvio, pescoço girando para os dois lados, ombros, cotovelos, punhos e os dedos das mãos sem inchaço, quadris girando sem dor, tornozelos e pés sem nada. Um joelho só. Os olhos estão brancos, brilhantes, sem lacrimejamento; a mãe diz que a menina enxerga tudo — «vê formiguinha no chão do quintal».

Quando você volta à mesa, Urbana faz a pergunta que trouxe de casa: «Doutor, as provas reumáticas deram alteradas. Ela está com reumatismo no sangue? Vai precisar de benzetacil?» E, antes que você responda, completa: «Se for para passar outro anti-inflamatório de três dias, eu prefiro que o senhor encaminhe logo para o ortopedista tirar esse líquido».

O relógio da parede marca oito e cinquenta e cinco. A preceptora vai passar na sua sala em vinte minutos. Até lá você precisa decidir se aquilo é artrite ou só dor, há quanto tempo, e o que tem de ser afastado antes de dar a qualquer coisa um nome — infecção, leucemia, trauma que não foi contado. Precisa decidir que exames saem hoje e com que pergunta escrita ao lado de cada um, o que não vai para a receita, e para quem vai o encaminhamento. E precisa se lembrar de um exame que ninguém pediu nas duas passagens pela UPA, porque o olho da menina não dói, não fica vermelho e não avisa.

A epidemiologia deste capítulo tem uma assimetria que o interno precisa carregar para o ambulatório: a artrite idiopática juvenil é a doença reumática crônica mais comum da criança, e ainda assim é rara perto de tudo o que faz uma criança mancar. O protocolo federal de 2026 registra incidência de 2 a 20 casos por 100.000 por ano e prevalência em torno de 16 a 150 por 100.000, números de coortes europeias e norte-americanas, e declara que o Brasil não tem estudo epidemiológico próprio — estima-se que a doença seja tão frequente aqui quanto lá. Não há, portanto, número brasileiro para dimensionar a fila; há a certeza de que, numa policlínica com onze unidades de referência, Alaíde não é a única.

A consequência prática da raridade é que a doença chega tarde. O caminho de Alaíde — duas passagens pela UPA, um «trauma?» sem queda, uma «sinovite que deve regredir» — é o caminho comum, porque cada atendimento isolado vê uma articulação inchada há poucos dias e não vê as sete semanas. O protocolo dá à atenção primária um papel explícito: identificar a doença no estágio inicial e encaminhar de forma ágil ao atendimento especializado. Quem conta as semanas é quem vê a criança pela terceira vez.

A distribuição por categoria define que criança o interno encontra com mais frequência e qual é a mais perigosa. O quadro de frequências do protocolo põe a forma oligoarticular em cerca de metade dos casos, a poliarticular com fator reumatoide negativo em 17%, a sistêmica e a relacionada a entesite em 15% cada, a psoriásica e a indiferenciada em 5% cada e a poliarticular com fator reumatoide positivo em 3%. As sete parcelas do quadro somam 110%, então elas servem como ordem de grandeza e não como proporção exata. A leitura que importa: a criança mais comum é a de Alaíde, e a mais grave — a sistêmica — é uma em cada seis ou sete.

Idade e sexo ajudam a desconfiar. O protocolo descreve distribuição bimodal da idade de início, com um pico abaixo dos 5 anos e outro entre 10 e 16 anos. No conjunto das categorias o sexo feminino predomina; separando por categoria, a sistêmica não tem diferença entre meninos e meninas, e a relacionada a entesite é mais frequente em meninos. A oligoarticular tem predomínio em pré-escolares do sexo feminino. Uma menina de 3 anos com um joelho inchado há sete semanas é exatamente o retrato do grupo mais numeroso — e também do grupo que mais perde visão sem queixa.

É o olho que muda o peso do diagnóstico precoce. A diretriz conjunta da sociedade britânica de reumatologia pediátrica com o colégio real de oftalmologistas, de 2006, que o protocolo brasileiro adota como base do rastreio, registra prevalência de uveíte de 8% a 30% na artrite idiopática juvenil em geral e de até 45% a 57% no grupo oligoarticular de início precoce. A uveíte é assintomática, as complicações — catarata, glaucoma, edema macular, hipotonia — são mais frequentes e mais graves quanto menor a criança, e a mesma diretriz aponta como causa mais frequente de dano evitável o exame que faltou ou foi incompleto no primeiro ano de doença.

A forma sistêmica carrega a letalidade. O protocolo estima que a síndrome de ativação macrofágica ocorra em 10% dos casos de sistêmica e seja fatal em 6% a 8% deles. A revisão brasileira de 2024 publicada na Advances in Rheumatology acrescenta que formas subclínicas ou parciais aparecem em 30% a 40% das crianças com sistêmica, e cita uma revisão de 362 pacientes com artrite idiopática juvenil e síndrome de ativação macrofágica em que 34,9% precisaram de terapia intensiva e 8,1% morreram. As recomendações da Liga Pan-Americana de Associações de Reumatologia, de 2025, registram que a forma sistêmica é mais prevalente na América Latina do que em outras regiões e que mais da metade dos pacientes tem curso persistente.

Os diagnósticos que imitam a doença são mais frequentes do que ela, e alguns matam antes. O documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria sobre artrite aguda, de 2020, registra que metade das artrites sépticas ocorre antes dos 2 anos, com predomínio de meninos na razão de dois para um, e que três de cada quatro acometem quadril, joelho ou tornozelo — as mesmas articulações da oligoarticular. O capítulo O número que não descarta, na apostila de Oncologia Pediátrica, registra pelo manual do Instituto Nacional de Câncer que a dor óssea, articular ou generalizada aparece em 10% a 50% das leucemias agudas e simula quadro reumatológico. Num joelho inchado, a artrite idiopática juvenil é o último nome a ser dado, não o primeiro.

O SUS define o percurso. O protocolo de 2026 manda que a criança com artrite idiopática juvenil seja atendida em serviço especializado, de preferência por reumatologista ou pediatra com experiência em reumatologia, e os medicamentos modificadores do curso da doença saem pelo Componente Especializado, com formulário e exames anexados. O elenco tem limites que mudam conduta: a Rename 2024 traz o anti-IL-6 tocilizumabe, mas não traz os bloqueadores de interleucina 1 anakinra e canaquinumabe, que as recomendações pan-americanas de 2025 citam como primeira linha possível na sistêmica e descrevem com acesso limitado na maior parte dos países latino-americanos; e o abatacepte segue com uso restrito por desabastecimento desde a petição de março de 2022, priorizado para crianças que cumprem critérios específicos. O encaminhamento que o interno escreve hoje é o documento que abre essa porta.

O mecanismo que o interno precisa começa por uma definição que decide o resto do capítulo. O protocolo de 2026 define artrite como aumento de volume da articulação ou, sem aumento de volume, a presença de dois sinais inflamatórios — dor à palpação e dor com limitação do movimento. Dor sem esses achados é artralgia, e artralgia não abre este capítulo. Alaíde tem derrame palpável e extensão incompleta: é artrite pela primeira metade da definição, e não seria menos artrite se não doesse, porque a criança pequena expressa inflamação articular pelo que deixa de fazer — mancar ao acordar, sair do escorregador — mais do que pelo que diz.

O segundo elemento é o tempo. A classificação da Liga Internacional de Associações de Reumatologia, a ILAR, exige artrite iniciada antes dos 16 anos, persistente por pelo menos seis semanas e observada por um médico — o protocolo brasileiro escreve «duração maior do que seis semanas». O corte separa a artrite crônica das artrites agudas, que o documento da Sociedade Brasileira de Pediatria define como as de até seis semanas e que costumam ser infecciosas, reativas ou virais e terminar sozinhas. A régua das seis semanas não é uma espera obrigatória para investigar; é a condição para usar o nome. A infecção e a leucemia se investigam no primeiro dia, qualquer que seja a duração.

O terceiro elemento está na palavra «idiopática». A sinovite — a inflamação da membrana que reveste a articulação por dentro, que passa a produzir líquido e distende a cápsula — é a via final comum de causas muito diferentes: bactéria dentro da articulação, infiltração por blastos de leucemia, sangue de hemofilia, trauma, resposta imune a uma infecção recente. O joelho de Alaíde seria igual por fora em quase todas elas. Por isso a artrite idiopática juvenil é, por definição do próprio protocolo, um diagnóstico que o especialista faz depois do diferencial com doenças do tecido conjuntivo, dores de origem mecânica, infecciosa ou neoplásica e síndromes de amplificação dolorosa. O nome vem por último porque só ele não tem exame que o confirme.

Debaixo do nome único há dois mecanismos, e a diferença explica por que a forma sistêmica se trata de outro jeito. Nas formas oligoarticular, poliarticular e psoriásica predomina a imunidade adaptativa: o protocolo descreve mecanismos que variam com a presença de autoanticorpos, de fator reumatoide e com associações a antígenos HLA, ao sexo e à idade. A forma sistêmica, segundo o mesmo protocolo, lembra as doenças autoinflamatórias, com grande participação da imunidade inata e aumento de citocinas como IL-6 e TNF-alfa. As recomendações pan-americanas de 2025 descrevem dois fenótipos dentro da sistêmica: um de predomínio sistêmico, movido por IL-1 beta, IL-18 e proteínas S100, e outro de predomínio de sinovite, com ativação da imunidade adaptativa e participação do TNF-alfa. É por isso que, no protocolo, a febre da sistêmica vai de preferência para o anti-IL-6, enquanto a sistêmica que virou poliartrite sem manifestação sistêmica ativa pode seguir o caminho da poliarticular, com metotrexato, anti-TNF ou abatacepte.

O fator antinuclear, o FAN, entra neste mecanismo por uma porta lateral. Na criança com artrite ele não diagnostica nada: o protocolo lhe atribui só o papel de avaliar o risco de uveíte. A uveíte da forma oligoarticular é anterior e crônica — inflamação da íris e do corpo ciliar com células flutuando na câmara anterior, visíveis só à lâmpada de fenda —, e é assintomática: não dá dor, não avermelha o olho, não provoca fotofobia. Enquanto isso, o dano se acumula em forma de ceratopatia em faixa, sinéquias, catarata e glaucoma, que o protocolo lista entre as sequelas, e de edema macular e hipotonia, que a diretriz britânica acrescenta. Uma criança de 3 anos que perde visão de um olho não reclama; a diretriz britânica ensina a procurar piscar incomum, esfregar os olhos, desatenção visual ou estrabismo novo.

A artrite relacionada a entesite tem outra fisiologia e outro olho. O protocolo a descreve com forte associação ao HLA-B27 e com possibilidade de evoluir como espondiloartrite: a inflamação começa na êntese — a inserção de tendão, ligamento, cápsula ou fáscia no osso, como a do tendão calcâneo, que a ILAR reconhece pela dor à palpação — e, quando a doença evolui como espondiloartrite, alcança as sacroilíacas e a coluna lombossacra. A uveíte que acompanha essa forma, na lista da ILAR, é a anterior aguda sintomática: olho vermelho, doloroso, com fotofobia, que a família percebe no mesmo dia. É o oposto da uveíte da menina de 3 anos, e por isso a pergunta sobre o olho muda com a categoria.

A síndrome de ativação macrofágica é a tempestade que a forma sistêmica pode desencadear. A revisão brasileira de 2024 descreve o circuito comum à linfo-histiocitose hemofagocítica e à síndrome de ativação macrofágica: linfócitos T citotóxicos liberam interferon-gama em excesso e ativam macrófagos, que passam a produzir IL-1 beta, IL-6, IL-12, IL-18 e TNF-alfa. O laboratório conta a história inteira, se for lido em sequência: as plaquetas e os leucócitos caem em relação à contagem anterior, mesmo quando ainda estão dentro da faixa normal; a ferritina sobe; o fígado sofre e a AST sobe; os triglicerídeos sobem; e o fibrinogênio cai pelo consumo da coagulação e pela disfunção hepática. Como a VHS depende do fibrinogênio, ela cai paradoxalmente enquanto a proteína C reativa segue alta — a criança piora e a VHS parece melhorar. No paciente em tocilizumabe, a mesma revisão alerta que os sintomas são mais leves e a proteína C reativa não sobe.

O último mecanismo explica duas proibições do capítulo. O corticoide interfere no diagnóstico da leucemia: a dor melhora, a família e o médico relaxam, e o mielograma feito depois pode não mostrar a doença — o capítulo O número que não descarta registra, pelo manual do Instituto Nacional de Câncer, que 48 a 72 horas de corticoide antes do mielograma podem impedir o diagnóstico e pioram o resultado do tratamento, e o documento da Sociedade Brasileira de Pediatria manda fazer o mielograma na dúvida, em especial quando o corticoide for indicado. E o metotrexato, que o protocolo prescreve uma vez por semana com ácido fólico nos outros dias, é um antagonista do folato: a dose semanal dada todos os dias multiplica por sete a exposição, e o ácido fólico no dia do próprio metotrexato é o que o protocolo manda evitar ao prescrevê-lo pelo menos 24 horas depois.

Este capítulo é dono da criança e do adolescente com artrite crônica sem causa aparente: o reconhecimento da artrite, as exclusões que vêm antes do nome, as categorias da ILAR, o rastreio da uveíte silenciosa, a síndrome de ativação macrofágica da forma sistêmica e o que o SUS fornece pelo protocolo federal. Cede o que tem dono no nível: a punção, o antibiótico e a lavagem da artrite séptica ao capítulo Monoartrite aguda e artrite séptica, na apostila de Reumatologia, que trata também a criança; a osteomielite ao capítulo Osteomielite: hematogênica aguda na criança, crônica no adulto e a do pé diabético, na apostila de Ortopedia; a sinovite transitória e a epifisiólise ao capítulo Quadril na infância, e a dor de crescimento ao capítulo Ortopedia pediátrica: displasia do desenvolvimento do quadril, escoliose e variações fisiológicas do crescimento, na mesma apostila; o reconhecimento e o encaminhamento da leucemia ao capítulo Leucemia linfoblástica aguda: sinais de alerta e diagnóstico precoce, na apostila de Oncologia Pediátrica; a hemartrose da hemofilia ao capítulo Distúrbios da coagulação e uso de anticoagulantes, na apostila de Hematologia e Hemoterapia; a violência ao capítulo Violência e maus-tratos infantis, na apostila de Emergências Pediátricas; a febre reumática ao capítulo Febre reumática e cardiopatia reumática crônica, na apostila de Cardiologia; a vasculite por IgA ao capítulo Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), na apostila de Hematologia Pediátrica; a doença de Kawasaki ao capítulo Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos e tratamento, na apostila de Infectologia Pediátrica; a artrite da chikungunya ao capítulo Dengue, Zika e Chikungunya; o olho vermelho ao capítulo Olho vermelho: conjuntivites, uveíte, glaucoma agudo e ceratite, na apostila de Oftalmologia; a infecção latente por tuberculose na criança ao capítulo Tuberculose na infância: diagnóstico pelo escore, prova tuberculínica e tratamento; e a artrite reumatoide e as espondiloartrites do adulto aos seus capítulos na apostila de Reumatologia, que valem para o que é igual no adolescente.

Assume, porque não há dono no nível, a síndrome de ativação macrofágica. A regra geral de vacina da criança imunossuprimida é de Vacinação de prematuros e imunossuprimidos, na apostila de Infectologia Pediátrica; aqui fica o que é próprio da artrite idiopática juvenil — a caderneta conferida antes do metotrexato ou do biológico e a vacina de vírus vivo suspensa enquanto durar a dose. A apresentação se organiza em seis perguntas, na ordem em que o interno as enfrenta: é artrite e há quanto tempo; o que sai da frente antes do nome; e, só então, qual das formas clínicas está diante dele.

6 · A febre que volta à mesma hora: a forma sistêmica e a síndrome de ativação macrofágica

A forma sistêmica começa, muitas vezes, sem joelho nenhum. Pela ILAR, é artrite acompanhada ou precedida de febre de pelo menos duas semanas, documentada como diária por pelo menos três dias, com mais um destes: exantema eritematoso evanescente, linfonodomegalia generalizada, hepatomegalia ou esplenomegalia, serosite. A febre tem desenho próprio, que a ILAR chama de febre quotidiana: sobe a 39 °C ou mais uma vez por dia e volta a 37 °C ou menos entre os picos. Uma criança que está brincando de manhã e prostrada no fim da tarde, todos os dias, com manchas que a ILAR define como eritematosas e não fixas, está desenhando o diagnóstico na folha de temperatura — desde que alguém a preencha três vezes por dia.

O protocolo transcreveu o critério da febre como «mais de 15 dias, documentada por pelo menos 3 dias na semana». As duas mudanças importam: a criança com 14 ou 15 dias de febre em pico diário, artrite e exantema preenche a ILAR e não preenche o quadro, e uma febre em três dias alternados da semana passa no quadro sem ter o desenho quotidiano. Este capítulo usa o texto da ILAR. O protocolo registra ainda que, em cerca de 10% dos casos, a artrite aparece semanas ou meses depois das manifestações sistêmicas — e cita a proposta de 2019 de uma nova classificação, ainda em validação, em que a febre típica é obrigatória e artrite e exantema são critérios maiores, para não deixar essas crianças sem nome enquanto o joelho não incha.

Por ser doença de exclusão com febre, a sistêmica só recebe o nome depois de afastadas infecção e neoplasia, e o diferencial inclui a doença de Kawasaki, que o capítulo O critério que não chega, na apostila de Infectologia Pediátrica, conduz. O mielograma entra antes do corticoide sempre que houver dúvida com leucemia, pela regra do documento da Sociedade Brasileira de Pediatria, que manda também excluir linfoma na criança com queixa articular, adenomegalia e hepatoesplenomegalia. Confirmada a sistêmica com manifestações ativas, o protocolo prescreve pulsos de metilprednisolona seguidos de prednisona oral e, se a febre persistir por duas semanas ou a dose de corticoide não puder descer, o tocilizumabe.

A síndrome de ativação macrofágica é a urgência que o interno de enfermaria reconhece antes de todo mundo, porque é ele quem lê os exames da manhã. O protocolo descreve febre que se torna persistente, organomegalia, disfunção do sistema nervoso central e sangramento, com queda da VHS, citopenias, hipofibrinogenemia e aumento de ferritina, transaminases, desidrogenase láctica, D-dímero e triglicerídeos, e tempos de coagulação prolongados; avisa que a síndrome evolui rápido e que a criança pode não preencher os critérios no início, e por isso pede exames frequentes. O sinal que muda a noite é a febre que perde o desenho — deixa de subir e descer e fica alta — somada a plaquetas que caem em relação à contagem anterior.

Os critérios de classificação de 2016, reproduzidos pela revisão brasileira de 2024, organizam a decisão num paciente febril com forma sistêmica conhecida ou suspeita: ferritina acima de 684 ng/mL e pelo menos dois de quatro achados — plaquetas até 181.000/mm³, AST acima de 48 U/L, triglicerídeos acima de 156 mg/dL, fibrinogênio até 360 mg/dL. Os cortes pegam valores que, em outra criança, pareceriam normais: a revisão brasileira lembra que a síndrome pode ocorrer com contagens inesperadamente normais diante de inflamação sistêmica ativa, e que a queda em relação ao exame anterior conta tanto quanto o número. O tratamento do protocolo começa pelo pulso de metilprednisolona e acrescenta ciclosporina se a resposta não vier; o caso resolvido deste capítulo percorre essa noite passo a passo.

A investigação da criança com artrite crônica tem duas regras. A primeira é que os exames servem para excluir e para classificar, nunca para confirmar: não existe exame que faça o diagnóstico de artrite idiopática juvenil, e o protocolo de 2026 limita o laboratório a hemograma e provas de inflamação, com fator reumatoide e HLA-B27 para separar categorias e FAN para estimar o risco de uveíte. A segunda é que cada pedido sai com a pergunta escrita ao lado — «afastar leucemia», «estimar risco de uveíte» —, porque o resultado vai ser lido por outra pessoa, às vezes numa UPA de madrugada, e o FAN reagente sem pergunta vira diagnóstico.

A ordem é esta: a anamnese e o exame que decidem mais do que qualquer tubo; o que sai no primeiro dia para excluir infecção e neoplasia; os anticorpos, com o que cada um responde; a imagem, com o que ela mostra e o que não mostra; a lâmpada de fenda, que é o exame que se esquece; e, na forma sistêmica, a investigação da febre e a vigilância da síndrome de ativação macrofágica. O painel que antecede o metotrexato e o biológico fecha a última seção.

Não existe exame nem escore que diagnostique artrite idiopática juvenil. O que existe é uma definição (artrite observada por médico, iniciada antes dos 16 anos, persistente por pelo menos seis semanas, com outras causas excluídas), uma classificação para depois das exclusões (ILAR, 2004), um calendário de lâmpada de fenda e, na forma sistêmica, um critério de classificação para a síndrome de ativação macrofágica. O fluxo abaixo põe as exclusões na frente; as tabelas trazem a classificação lida no original, o rastreio do olho, o painel da síndrome e as doses convertidas para as crianças do capítulo.

1. 11. Confirmar artrite pelo exame: derrame ou aumento de volume, ou combinação de dor e limitação compatível com inflamação. Se houver apenas artralgia, investigar conforme o contexto e reexaminar quando persistente; dor sem derrame não torna todos os diagnósticos importantes improváveis.
2. 22. Início agudo, febre, recusa de apoio, dor importante, toxemia ou lactente com piora do estado geral: investigar artrite séptica e osteomielite imediatamente. Coletar amostras e avaliar drenagem com a equipe; instabilidade ou sepse não devem esperar punção para receber antibiótico. Seguir Monoartrite aguda e artrite séptica.
3. 33. Dor noturna forte e intermitente, dor desproporcional ao inchaço, palidez, sangramento, adenomegalia ou hepatoesplenomegalia: hemograma com esfregaço, desidrogenase láctica e ácido úrico hoje, nenhum corticoide por via nenhuma, e mielograma antes de qualquer corticoide se a dúvida persistir — pelo capítulo O número que não descarta.
4. 44. História que não explica a lesão: violência, pelo capítulo Violência e maus-tratos infantis. Menino com hemartroses e sangramento: hemofilia, pelo capítulo de distúrbios da coagulação.
5. 55. Poliartrite migratória após faringite pede avaliação pelos critérios de Jones e evidência de infecção estreptocócica, como no capítulo de febre reumática. ASLO isolada não confirma a causa nem indica profilaxia. Infecção recente pode acompanhar artrite reativa ou viral, mas evolução persistente exige revisão da hipótese.
6. 66. Menos de seis semanas: manter diferenciais abertos e reavaliar, sem rotular definitivamente AIJ apenas pelo tempo. Sinovite persistente, limitação funcional, rigidez matinal ou várias articulações comprometidas justificam encaminhamento precoce à reumatologia; não esperar completar a sexta semana.
7. 77. Artrite por pelo menos seis semanas, início antes dos 16 anos e outras causas excluídas sustentam a classificação de AIJ. O encaminhamento e a investigação podem já ter começado antes. Solicitar avaliação à lâmpada de fenda desde a suspeita e registrar a data prevista do exame.
8. 88. Febre de pelo menos duas semanas, diária por pelo menos três dias, subindo a 39 °C ou mais e voltando a 37 °C ou menos, com exantema não fixo, linfonodomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite: suspeita de forma sistêmica — investigar febre prolongada, com mielograma antes do corticoide se houver dúvida com leucemia.
9. 99. Forma sistêmica com febre que perde o pico diário e fica alta, plaquetas caindo em relação à contagem anterior, VHS caindo com proteína C reativa alta, sangramento ou sonolência: painel de síndrome de ativação macrofágica agora. Ferritina acima de 684 ng/mL com dois de quatro — plaquetas até 181.000/mm³, AST acima de 48 U/L, triglicerídeos acima de 156 mg/dL, fibrinogênio até 360 mg/dL — classifica a síndrome.
10. 1010. Contagem de articulações nos seis primeiros meses: uma a quatro, oligoarticular (persistente se nunca passar de quatro; estendida se somar mais de quatro depois do sexto mês); cinco ou mais, poliarticular (fator reumatoide positivo só com dois testes com três meses ou mais de intervalo no primeiro semestre).
11. 1111. Artrite com entesite, ou artrite ou entesite com dois de cinco — dor sacroilíaca à compressão ou lombossacra inflamatória; HLA-B27; menino com mais de 6 anos no início da artrite (um critério só); uveíte anterior aguda sintomática; parente de primeiro grau com doença ligada ao HLA-B27: artrite relacionada a entesite.
12. 1212. Artrite com psoríase, ou com dois de dactilite, alteração ungueal (duas ou mais depressões, ou onicólise) e psoríase em parente de primeiro grau: psoriásica. Nenhuma categoria, ou mais de uma depois das exclusões: indiferenciada.

Nota 1 — o intervalo ocular depende da pergunta clínica. O PCDT 2026 e a diretriz britânica de 2006 citada por ele apresentam intervalos diferentes no primeiro semestre, como documentado no bloco de divergências. O resumo ACR 2026 reforça rastreio trimestral no alto risco. A equipe deve registrar qual calendário está usando e garantir sua execução; o interno não escolhe um intervalo apenas por comparação de datas. Se já existe uveíte, aplica-se o plano de monitorização do tratamento, com intervalos definidos pela atividade e pelas mudanças de medicação.

Nota 2 — febre da forma sistêmica no Quadro 2 do PCDT. O quadro exige «febre (> 15 dias, documentada por pelo menos 3 dias na semana)». A ILAR de 2004, que o protocolo declara usar, exige febre de pelo menos 2 semanas, documentada como diária por pelo menos 3 dias, e define febre quotidiana como pico de 39 °C ou mais uma vez ao dia com volta a 37 °C ou menos. Conta: a criança com artrite, exantema e 14 ou 15 dias de febre em pico diário preenche a ILAR e fica fora do quadro; uma febre em três dias não consecutivos da semana passa no quadro sem ser quotidiana. Muda a categoria e, com ela, o fluxograma de pulso de metilprednisolona e anti-IL-6 e a vigilância da síndrome de ativação macrofágica. Esta apostila classifica pelo texto da ILAR.

Nota 3 — artrite relacionada a entesite no Quadro 2 e no item 3.1.1 do PCDT. «Início da artrite no sexo masculino» e «pacientes com mais de seis anos» aparecem como dois critérios; na ILAR são um só, «início da artrite em menino com mais de 6 anos». Conta: menino de 8 anos com artrite de um joelho, HLA-B27 negativo e nada mais soma 2 critérios pela leitura literal (entesite relacionada; e, como também preenche oligoarticular, indiferenciada), e 1 pela ILAR (oligoarticular). Menina de 7 anos com HLA-B27 positivo: 2 critérios pelo protocolo, 1 pela ILAR. A troca desloca a criança do fluxograma da oligoarticular para o da entesite relacionada e muda o calendário do olho.

Nota 4 — oligoarticular persistente e estendida no item 3.1.1 do PCDT. O texto chama de estendida a doença que, após o sexto mês, «ultrapassar cinco» articulações, e de persistente a que «permanecer com menos de cinco». Conta: 5 articulações não pertencem a nenhuma das duas. Pela ILAR, persistente é não mais que 4 e estendida é mais de 4 — e o mesmo protocolo define poliarticular como «cinco ou mais». A criança com 5 articulações é estendida e vai para o fluxograma da poliarticular, com metotrexato.

Nota 5 — teto do pulso de metilprednisolona no Quadro 5 do PCDT. A linha diz «20 a 30 mg/kg/dia por 1 a 3 dias consecutivos, seguidos por doses de 2 mg/kg/dia de 2 a 4 vezes por dia. Dose máxima de 60 mg». Conta: Tércio, com 21 kg, recebe 630 mg a 30 mg/kg — 10,5 vezes o teto; o teto é ultrapassado a partir de 2 kg a 30 mg/kg e de 3 kg a 20 mg/kg, e a apresentação listada no mesmo quadro é frasco de 500 mg. As recomendações pan-americanas de 2025 dão 10 a 30 mg/kg/dose com máximo de 1 g, e a revisão brasileira de 2024, 10 a 30 mg/kg/dia com máximo de 1 g/dia; 60 mg é o teto da prednisona oral da linha seguinte. O mesmo defeito está no PCDT da artrite reumatoide de 2026. Esta apostila usa 30 mg/kg/dia até 1 g, pelo número de dias do protocolo (ver divergências).

Nota 6 — ibuprofeno no Quadro 5 do PCDT. A linha dá 10 a 30 mg/kg/dia e manda «não exceder 3.200 mg/dia em adultos, 800 mg/dia em crianças». Conta: a 30 mg/kg/dia o teto infantil é atingido com 26,7 kg; a 20 mg/kg/dia, com 40 kg — acima desses pesos, a faixa por quilo fica inalcançável. O teto do adulto também diverge do PCDT da artrite reumatoide publicado no mesmo dia, que dá 600 a 2.700 mg/dia. Esta apostila aplica as duas regras juntas na criança — dose por quilo, sem passar de 800 mg/dia —, como na linha de Jácome da tabela de conversão.

Nota 7 — naproxeno sem teto no Quadro 5 do PCDT. A linha dá 10 a 20 mg/kg/dia em 2 doses e não fixa dose máxima. Conta: a 20 mg/kg/dia a dose passa de 1.000 mg/dia, máximo do adulto no PCDT da artrite reumatoide de 2026, a partir de 50 kg; um adolescente de 60 kg receberia 1.200 mg/dia. Esta apostila limita o naproxeno da criança e do adolescente a 1.000 mg/dia, pela regra de não passar a dose do adulto.

Nota 8 — metotrexato sem teto no Quadro 5 do PCDT. A linha dá 10 a 15 mg/m² por semana, e 20 mg/m² na uveíte grave, sem dose máxima. Conta pela fórmula de Mosteller: 15 mg/m² passa de 25 mg/semana — máximo do adulto no PCDT da artrite reumatoide de 2026 — acima de 1,67 m² (adolescente de 70 kg e 170 cm, 1,82 m², receberia 27,3 mg); 20 mg/m² passa de 25 mg acima de 1,25 m² (criança de 40 kg e 146 cm, 1,27 m², receberia 25,5 mg). Esta apostila não passa de 25 mg por semana.

Nota 9 — faixas de peso do tocilizumabe e do adalimumabe no Quadro 5 do PCDT. As doses são dadas para «menos de 30 kg» e «mais de 30 kg». Conta: a criança de exatamente 30 kg não pertence a nenhuma faixa — na forma sistêmica, 12 mg/kg dá 360 mg e 8 mg/kg dá 240 mg, 6 mL de diferença na solução de 20 mg/mL; no adalimumabe, 20 mg ou 40 mg. A decisão é do reumatologista pediátrico; o interno que transcreve a prescrição de uma criança com 30 kg confere com quem prescreveu qual faixa foi usada.

Nota 10 — metotrexato em duas classes no Manual dos CRIE, 6ª edição (2023). O Quadro 2 põe no baixo grau de imunodepressão «metotrexato em doses 0,4 mg/kg/semana», sem sinal de desigualdade; o item 4.6.1 lista entre as altas doses imunossupressoras «metotrexato ≥ 0,4 mg/kg/semana». Conta: uma criança de 25 kg com 10 mg por semana (0,40 mg/kg) é baixo grau por um e alta dose pelo outro; Alaíde, com 9 mg e 14,2 kg (0,63 mg/kg), está acima do corte do item 4.6.1 e fora do valor único do Quadro 2. A classe decide a vacina viva. Esta apostila segue o item 4.6.1, que é o escrito especificamente para a dose de imunossupressor, e trata 0,4 mg/kg por semana ou mais como alta dose.

A conduta abaixo é a de Alaíde — 3 anos e 4 meses, 14,2 kg, 96 cm, joelho direito com derrame e extensão incompleta há sete semanas, afebril, sem sinal de leucemia ao exame, com duas passagens pela UPA e um papel de «provas reumáticas» na pasta. Se em qualquer marco aparecerem febre, recusa a apoiar o membro, dor noturna, palidez, sangramento ou visceromegalia, a criança sai desta linha do tempo e entra na do capítulo dono: Monoartrite aguda e artrite séptica, ou O número que não descarta.

A consulta precisa cuidar da articulação e dos olhos desde a suspeita. Artrite persistente com limitação funcional justifica encaminhamento precoce; seis semanas são um critério de classificação, não um tempo mínimo de espera. A coleta de exames e o encaminhamento acontecem em paralelo. O exame ocular também é solicitado agora, porque a uveíte pode ser silenciosa. No retorno, conferir se as consultas ocorreram, como a criança anda e brinca e se surgiram sinais que mudam a hipótese.

O esquema de metotrexato subcutâneo da vinheta segue a indicação especializada e a dose do PCDT brasileiro. A escolha da via pode variar: o resumo ACR 2026 prefere condicionalmente a via oral para início, inclusive na uveíte. Via, tolerância, resposta e acesso são discutidos com a equipe; a família não troca apresentação ou volume por conta própria. Em qualquer via, para AIJ o medicamento é administrado uma vez por semana.

1. Consulta 1, minuto 0 — a pergunta antes do nome

   Antes de responder à mãe, responda a você mesmo se aquilo é artrite e há quanto tempo. É: há aumento de volume com derrame e há limitação dolorosa, e foi você quem viu. A data do começo é a da semana do aniversário da avó — sete semanas. A contagem é uma articulação, depois de examinar todas, inclusive a mandíbula, o pescoço e os quadris. Anote o que não está lá com o mesmo cuidado com que anota o joelho, porque é a ausência dos sinais de alarme que autoriza a conduta ambulatorial.

   Prescrição

   • Registrar: artrite de joelho direito há 7 semanas — derrame palpável, calor discreto, sem hiperemia, extensão incompleta em cerca de 10 graus, dor à flexão máxima
   • Registrar a contagem: demais articulações examinadas uma a uma, incluindo temporomandibulares, coluna cervical, punhos e quadris, sem artrite
   • Registrar a ausência de sinais de alarme: afebril (36,6 °C), sem dor noturna, sem palidez, sem petéquias ou hematomas, sem adenomegalia, fígado no rebordo, baço não palpável, apoia e corre
   • Peso 14,2 kg e estatura 96 cm marcados na curva da caderneta, no mesmo canal das medidas anteriores
   • Olhos brancos e sem queixa — registrar que isso não exclui uveíte

2. Consulta 1, minuto 10 — as exclusões, uma por linha

   Escreva as exclusões como hipóteses com o motivo de cada decisão, não como um «descartado» sem conta. Infecção: sete semanas, afebril, apoiando e brincando — não há indicação de punção hoje, e a condição que muda isso fica escrita. Leucemia: nenhum sinal clínico hoje, e o hemograma sai hoje. Trauma e violência: a UPA escreveu «trauma?» sem queda; pergunte de novo, a sós com a mãe se preciso, e registre a resposta. Febre reumática: uma articulação fixa por sete semanas, sem faringite e sem cardite, não é o padrão. Hemofilia: menina, sem história de sangramento.

   Prescrição

   • Artrite séptica: sem febre, sem início súbito, sem recusa de apoio — sem punção hoje; punção no mesmo dia se surgir febre ou piora aguda, pelo capítulo Monoartrite aguda e artrite séptica
   • Leucemia: sem sinal clínico — hemograma com esfregaço hoje; nenhum corticoide até exclusão registrada pelo especialista
   • Trauma não acidental: história de queda negada pela mãe e pela creche, sem outras lesões — registrado; reavaliar a cada consulta
   • Febre reumática: monoartrite fixa de 7 semanas, sem faringite, sem cardite, sem artrite migratória — ASLO de 320 UI/mL sem significado neste contexto
   • Hipótese: artrite crônica monoarticular — suspeita de artrite idiopática juvenil oligoarticular após as exclusões

3. Consulta 1, minuto 15 — os pedidos, cada um com a sua pergunta

   Peça pouco e escreva a pergunta ao lado de cada pedido. O hemograma responde à leucemia; a VHS e a proteína C reativa, à atividade inflamatória; a desidrogenase láctica e o ácido úrico reforçam a pergunta da neoplasia; o FAN responde ao risco de uveíte e a nada mais; a radiografia dos dois joelhos responde à lesão óssea. Não peça fator reumatoide nem HLA-B27 — nesta menina, eles não têm pergunta —, e não repita o pacote de «provas reumáticas».

   Prescrição

   • Hemograma completo com contagem de plaquetas e revisão do esfregaço por hematologista — «afastar leucemia»
   • VHS e proteína C reativa — «atividade inflamatória; linha de base»
   • Desidrogenase láctica e ácido úrico — «afastar neoplasia»
   • FAN — «estimar risco de uveíte em suspeita de artrite idiopática juvenil»
   • Radiografia dos dois joelhos em anteroposterior e perfil — «afastar lesão óssea»
   • Não solicitar: ASLO, mucoproteínas, fator reumatoide, HLA-B27

4. Consulta 1, minuto 20 — a receita e o que fica fora dela

   O anti-inflamatório é sintomático e o protocolo não recomenda usá-lo sozinho por mais de dois meses; ele serve para Alaíde brincar enquanto a consulta especializada não chega. A dose é por quilo, com o teto infantil do protocolo: 10 mg/kg por dose de 8 em 8 horas dá 142 mg, que se arredonda para 140 mg — 2,8 mL da suspensão de 50 mg/mL da farmácia da unidade —, 420 mg por dia, 29,6 mg/kg, abaixo dos 800 mg. O corticoide fica fora da receita por qualquer via, e a razão fica escrita, porque a avó vai perguntar e a próxima UPA também.

   Prescrição

   • Ibuprofeno 50 mg/mL suspensão oral: 2,8 mL por via oral de 8 em 8 horas, com alimento, até a consulta com o reumatologista pediátrico (não passar de 800 mg/dia)
   • Não prescrever corticoide oral, intramuscular ou intra-articular — escrever no prontuário e na contrarreferência: «corticoide contraindicado até exclusão de leucemia pelo especialista»
   • Sem antibiótico e sem penicilina benzatina
   • Manter creche e brincadeira conforme a tolerância, como o protocolo recomenda
   • Voltar no mesmo dia se houver febre, recusa a andar, dor que acorda, palidez, manchas roxas, outra articulação inchada, olho vermelho ou fotofobia

5. Consulta 1, minuto 25 — dois encaminhamentos no mesmo papel e a preceptora

   O encaminhamento ao reumatologista pediátrico precisa trazer os dados que definem prioridade: idade, articulação, semanas de artrite, exclusões feitas e exames pedidos. O pedido de oftalmologia precisa dizer o que se quer — lâmpada de fenda para rastreio de uveíte — e por quê, senão volta com «acuidade visual normal». Os dois saem hoje. Quando a Dra. Sofrônia Prudente entrar, apresente o caso pela síntese escrita e pelas duas proibições: nada de corticoide, nada de alta sem olho examinado.

   Prescrição

   • Encaminhamento à reumatologia pediátrica pela regulação: «Menina de 3 anos e 4 meses, artrite de joelho direito há 7 semanas, afebril, sem sinais de neoplasia ao exame, demais articulações sem artrite; hemograma, VHS, PCR, DHL, ácido úrico, FAN e radiografia solicitados; suspeita de artrite idiopática juvenil oligoarticular»
   • Encaminhamento à oftalmologia: «Lâmpada de fenda para rastreio de uveíte em suspeita de artrite idiopática juvenil, assintomática; exame necessário em até 6 semanas; uveíte da doença é silenciosa»
   • Explicar à mãe, e escrever para ela, que o exame de ótica não substitui a lâmpada de fenda
   • Retorno com os resultados em 7 dias, com a data marcada antes de sair
   • Discutir o caso com a preceptora antes da saída da família

6. Dia 8 — os resultados e a pergunta da mãe

   Hemoglobina 11,4 g/dL, leucócitos 9.600/mm³ com diferencial normal e esfregaço sem blastos, plaquetas 412.000/mm³; VHS 26 mm/h; proteína C reativa 0,9 mg/dL; desidrogenase láctica e ácido úrico normais; FAN reagente 1:320; radiografia com aumento de partes moles no joelho direito, sem lesão óssea. Nada aponta para leucemia hoje, e isso não dispensa a regra: o corticoide continua proibido até o especialista registrar a exclusão. O FAN positivo não confirma a doença; confirma a urgência do exame de olho. Confira as duas vagas: a oftalmologia está marcada para a semana 9 e a reumatologia pediátrica, para a semana 10.

   Prescrição

   • Registrar os resultados e a leitura: sem citopenia e sem blastos; inflamação discreta; FAN reagente 1:320 = risco de uveíte, não diagnóstico
   • Manter ibuprofeno 2,8 mL de 8 em 8 horas; reavaliar a data de início para não passar de 2 meses de monoterapia sem avaliação especializada
   • Confirmar data da lâmpada de fenda (semana 9) e da reumatologia pediátrica (semana 10); se a vaga de oftalmologia passar de 6 semanas do encaminhamento, pedir prioridade à regulação com o FAN anexado
   • Anexar à contrarreferência: exames, síntese do exame físico e a frase sobre o corticoide
   • Repetir à mãe os sinais de retorno imediato

7. Semanas 9 e 10 — a lâmpada de fenda e o reumatologista pediátrico

   O Dr. Erasmo Mourão encontra uveíte anterior nos dois olhos, com células 1+ na câmara anterior, sem sinéquias, sem ceratopatia em faixa, com acuidade preservada. Pelo protocolo, celularidade acima de 0,5+ é indicação de tratar, e a primeira linha é o corticoide tópico, prescrito por ele. Na semana seguinte, o Dr. Onésimo Almada, reumatologista pediátrico, registra a exclusão de infecção e de neoplasia pelo curso e pelos exames, classifica pela ILAR — artrite idiopática juvenil oligoarticular, FAN positivo, com uveíte anterior crônica — e, como já há contratura, indica infiltração intra-articular do joelho, que o protocolo prefere nessa situação. O que muda para o interno é o calendário e a lista do que vigiar.

   Prescrição

   • Oftalmologia: dexametasona 0,1% colírio conforme prescrição do oftalmologista; anotar a data de início, porque o prazo de 3 meses conta a partir dela
   • Reumatologia pediátrica: infiltração do joelho direito com acetato de metilprednisolona, 0,5 a 1 mg/kg por articulação pelo protocolo (7 a 14 mg em 14,2 kg), em serviço especializado, com sedação
   • Fisioterapia para recuperar a extensão do joelho
   • Uveíte ativa: retorno oftalmológico no intervalo prescrito para resposta ao colírio, com células, pressão ocular e complicações registradas. Não usar o intervalo bimestral de rastreio como calendário de tratamento.
   • Registrar a categoria da ILAR e o CID M08.4 no formulário

8. Semana 22 — quando o olho decide o metotrexato

   Após 13 semanas de colírio, com 4 gotas por dia em cada olho, a lâmpada de fenda ainda mostra células 1+. O joelho está sem derrame. Pelo protocolo, uveíte não controlada em 3 meses com mais de 3 gotas por dia é indicação de metotrexato, e o reumatologista o prescreve. Antes da primeira dose, o protocolo pede exclusão de hepatites, HIV e tuberculose e a caderneta atualizada; o Manual dos CRIE classifica 0,4 mg/kg por semana ou mais como alta dose de imunossupressor, e Alaíde vai receber 0,63 mg/kg. É o interno que confere o que costuma escapar: a dose semanal escrita por extenso, o ácido fólico fora do dia do metotrexato, a vacina viva, os conviventes.

   Prescrição

   • Antes da primeira dose: HBsAg, anti-HBc, anti-HCV e anti-HIV; hemograma, AST, ALT e creatinina; investigação de tuberculose latente pelo capítulo Tuberculose na infância
   • Caderneta conferida com o calendário da criança; dose de vírus vivo pendente só com decisão do CRIE e, se aplicada, de 2 a 4 semanas antes de começar; inativadas em dia; conviventes com sarampo, caxumba, rubéola, varicela e influenza em dia
   • Metotrexato 25 mg/mL: 9 mg = 0,36 mL por via subcutânea uma vez por semana, às sextas-feiras, conforme prescrição especializada deste caso. Dose calculada: 15 mg/m² × 0,62 m² = 9,3 mg, arredondada pelo prescritor para 9 mg. Nunca administrar diariamente.
   • Ácido fólico 0,2 mg/mL: 5 mL (1 mg) por via oral diariamente de sábado a quinta-feira, iniciando pelo menos 24 horas após o metotrexato; neste esquema, omitir na sexta-feira.
   • Hemograma, AST, ALT e creatinina em 4 semanas e depois a cada 8 a 12 semanas com dose estável
   • Durante metotrexato: vacinas vivas dependem de avaliação da reumatologia e do CRIE. Febre, infecção, úlceras orais importantes, sangramento ou erro de dose exigem contato e avaliação; não repetir dose omitida ou duplicada sem orientação.

A reavaliação da artrite idiopática juvenil é orientada por alvo, e o protocolo de 2026 escreve o alvo: remissão completa e sustentada, com baixa atividade aceitável em alguns casos, e, na forma sistêmica, remissão sem glicocorticoide. Os instrumentos são simples o bastante para caber numa consulta de ambulatório — contagem de articulações, avaliação global, o JADAS clínico sem exame de sangue e os critérios de doença inativa de Wallace —, e o protocolo prevê consultas a cada 4 a 12 semanas conforme a necessidade, com reavaliações a cada 3 e 6 meses quando a doença está controlada.

O interno participa dessa reavaliação de três jeitos: contando articulações do mesmo modo em toda consulta, conferindo o calendário da lâmpada de fenda e dos exames do metotrexato, e reconhecendo o que não é resposta insuficiente e sim outra doença — a febre nova numa oligoarticular, a citopenia num menino em metotrexato, a VHS que cai numa sistêmica febril. A lista abaixo segue a criança da conduta e acrescenta o que muda na forma sistêmica.

Neste capítulo a conversa acontece em três lugares: no ambulatório, com uma mãe que chegou convencida de que o exame de sangue já deu o diagnóstico; na enfermaria, com um pai cujo filho piorou de madrugada depois de ter melhorado; e na unidade básica, com um adolescente que quer saber se vai poder continuar jogando bola. Em todos, o protocolo pede decisão compartilhada, com a família e com a criança capaz de compreender, e informação sobre vantagens, desvantagens e segurança de cada medicamento — e o que muda a adesão é a família sair sabendo o que vigiar e para quem ligar.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Enfermaria de pediatria de um hospital regional, domingo, 7 horas. Tércio Azambuja tem 6 anos e 21 kg e está internado há nove dias. Chegou com 17 dias de febre que subia todo fim de tarde a 39,5 °C e voltava a 36,8 °C de madrugada, manchas róseas no tronco que apareciam e sumiam, joelhos e punhos inchados, fígado a 3 cm do rebordo e baço palpável. Hemoculturas e urocultura negativas, ecocardiograma sem alteração, mielograma sem infiltração. Com o diagnóstico de artrite idiopática juvenil sistêmica, recebeu três dias de pulso de metilprednisolona e está no quarto dia de prednisona, 40 mg pela manhã; a febre tinha sumido havia três dias. Na folha de temperatura desta noite: 38,6 °C às 20 horas, 38,9 °C à meia-noite, 38,4 °C às 4 horas — sem voltar ao normal entre as medidas. A técnica de enfermagem anotou sangramento de gengiva na escovação e disse que ele está «mais quieto que o normal». Os exames da admissão e os colhidos às 6 horas: plaquetas 486.000 e 176.000/mm³; leucócitos 21.300 e 6.100/mm³; hemoglobina 9,8 e 9,1 g/dL; VHS 96 e 18 mm/h; proteína C reativa 14,2 e 11,8 mg/dL; ferritina 1.850 e 12.400 ng/mL; AST 38 e 164 U/L; triglicerídeos 142 e 318 mg/dL; fibrinogênio 520 e 170 mg/dL. O pai, Ranulfo, pergunta por que tanto exame se o filho estava melhorando.

1. o que mudou na febre

   Antes, a febre tinha o desenho quotidiano da forma sistêmica: um pico por dia e volta ao normal entre os picos. Esta noite ela voltou sem esse desenho — três medidas acima de 38 °C em oito horas, sem normalizar. O protocolo descreve a febre da síndrome de ativação macrofágica como geralmente persistente. Numa criança com sistêmica que tinha respondido ao corticoide, febre que volta contínua é a primeira pergunta à síndrome, antes de ser atribuída a infecção ou a atividade da doença — e as duas outras hipóteses continuam na lista, porque infecção é gatilho frequente.

2. o que o hemograma diz quando se compara

   Lidos isoladamente, 176.000 plaquetas e 6.100 leucócitos passariam por normais. Comparados à admissão, são uma queda de 64% das plaquetas e de mais de dois terços dos leucócitos em nove dias, numa criança que continua inflamada. A revisão brasileira de 2024 insiste nesse ponto: citopenia relativa conta, e a síndrome pode aparecer com contagens inesperadamente normais diante de inflamação sistêmica ativa. Somam-se o sangramento gengival e a sonolência — sangramento e disfunção do sistema nervoso central estão na descrição clínica do protocolo.

3. a VHS que caiu com a criança pior

   A VHS foi de 96 para 18 mm/h enquanto a proteína C reativa continua em 11,8 mg/dL e a criança piorou. Não é melhora: o fibrinogênio caiu de 520 para 170 mg/dL, consumido pela coagulação e pela disfunção do fígado, e a VHS depende dele. A dissociação entre VHS em queda e proteína C reativa alta é a assinatura laboratorial que a revisão brasileira descreve, e a queda da VHS está na lista do protocolo.

4. os critérios de 2016

   Febril, com sistêmica conhecida: ferritina de 12.400 ng/mL, acima de 684 — o critério obrigatório. Dos quatro achados, bastam dois, e Tércio tem os quatro: plaquetas 176.000, até 181.000/mm³; AST 164, acima de 48 U/L; triglicerídeos 318, acima de 156 mg/dL; fibrinogênio 170, até 360 mg/dL. É síndrome de ativação macrofágica pelos critérios de classificação, e a decisão não espera o resultado de mais nada. A ferritina acima de 10.000 ng/mL num febril internado é, pela mesma revisão, sinal de triagem por si.

5. o que se faz na primeira hora

   Chame agora o plantonista e a reumatologista pediátrica; a síndrome evolui rápido, e a série citada pela revisão brasileira teve um terço dos pacientes em terapia intensiva e 8% de óbitos — peça avaliação da terapia intensiva. Complete o painel do protocolo: tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada, D-dímero e desidrogenase láctica. Colha hemoculturas antes de mudar qualquer coisa, porque infecção pode ser o gatilho. O tratamento do protocolo começa pelo pulso de metilprednisolona: a 30 mg/kg, Tércio recebe 630 mg por via intravenosa, abaixo do máximo de 1 g/dia que esta apostila adota — dois frascos de 500 mg abertos —, uma vez ao dia. Escreva a evolução com os números de antes e de agora.

6. se a resposta não vier

   O protocolo manda acrescentar ciclosporina, por via oral ou intravenosa, quando a resposta ao pulso não é evidente, com doses altas só nos casos excepcionalmente graves; o quadro de posologias dá 2 a 5 mg/kg/dia, que em Tércio são 42 a 105 mg por dia. A Rename 2024 traz ciclosporina em cápsulas e em solução oral de 100 mg/mL — 0,21 a 0,52 mL de 12 em 12 horas —, mas não traz a apresentação injetável, que depende da padronização do hospital; se ele não puder engolir, isso precisa ser resolvido antes da madrugada seguinte. A decisão e a dose são da reumatologista. Quando, mais adiante, o tocilizumabe entrar pela forma sistêmica, lembre o alerta da revisão: nele, a síndrome pode voltar com sintomas mais leves e sem subida da proteína C reativa.

7. o que se diz ao pai e o que se escreve

   Ao Ranulfo, a verdade na ordem certa: a doença do filho tem uma complicação em que a defesa do corpo se descontrola, os exames mostram que ela está acontecendo, é grave, tem tratamento que começa agora, e a equipe especializada está chegando; a terapia intensiva pode ser o próximo lugar, para vigiar melhor. No prontuário: «Síndrome de ativação macrofágica em AIJ sistêmica pelos critérios de 2016 — ferritina 12.400 ng/mL; plaquetas 176.000/mm³ (486.000 na admissão); AST 164 U/L; triglicerídeos 318 mg/dL; fibrinogênio 170 mg/dL; VHS 18 mm/h com PCR 11,8 mg/dL; febre contínua desde 20 h; gengivorragia; sonolência. Conduta: reumatologia pediátrica e UTI acionadas às 7h15; hemoculturas; coagulograma, D-dímero, DHL; metilprednisolona 630 mg IV. Repetir o painel em 24 horas ou antes se piora».

Unidade básica de saúde, terça-feira, 15 horas. Jácome Rebelo tem 12 anos, 42 kg e 152 cm, e veio com a mãe porque o joelho esquerdo está inchado há nove semanas. Joga futebol na escola e reclama que o calcanhar direito dói «na parte de trás» depois do treino, a ponto de trocar de tênis duas vezes. Conta, quando a mãe sai da sala para atender o telefone, que acorda com as costas duras e que só melhora depois de se mexer por meia hora. O pai tem «espondilite», diagnosticada aos 30 anos. Não teve febre, não emagreceu, não tem manchas na pele nem alteração nas unhas; nunca teve olho vermelho. Ao exame: afebril, sem adenomegalia nem visceromegalia; derrame no joelho esquerdo com limitação dolorosa da flexão; dor à palpação da inserção do tendão calcâneo direito; dor à compressão direta da sacroilíaca direita; demais articulações sem artrite; unhas sem depressões. Não há exame anterior.

1. reconheço o que é

   Complete: é artrite? há quanto tempo? começou antes dos 16 anos? O que precisa ser afastado antes de dar nome, e quais achados desta consulta já contam contra infecção e contra leucemia?

2. classifico pela ILAR

   Complete: ele precisa de dois critérios adicionais para entrar na artrite relacionada a entesite, ou já entra por outro caminho? Quais critérios da lista ele tem, e quantos deles vêm de «menino com mais de 6 anos»? Por que ele não é oligoarticular, mesmo com uma articulação só?

3. o que peço hoje, e o que cada exame responde

   Complete: quais exames saem hoje, com a pergunta de cada um? O HLA-B27 muda o quê para ele? E o olho: qual uveíte ameaça esta categoria, ela se rastreia ou se reconhece, e o que a família precisa saber?

4. a receita da unidade e a do especialista

   Complete: qual anti-inflamatório a unidade básica tem hoje, em que dose por quilo, com que teto e quantos comprimidos por dia? Se o especialista trocar para naproxeno, quanto ele toma, em que apresentação e por que o teto importa num menino de 42 kg?

5. encaminho e combino com ele

   Complete: o que o encaminhamento precisa dizer para ter prioridade? O que muda no tratamento especializado se houver sacroiliíte? E o que você combina com o próprio Jácome sobre o futebol, os sinais do olho e o que a mãe precisa saber?

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.