PediatriaOncologia Pediátrica

Leucemia linfoblástica aguda

A prova começa antes da quimioterapia — reconhecer a criança, ler duas séries e não dar corticoide antes do mielograma —, mas o generalista também precisa conhecer indução, consolidação, terapia do SNC e manutenção.

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menino de 6 anos apresenta há 3 semanas palidez progressiva, febre baixa intermitente, dor em membros inferiores e aumento de linfonodos cervicais. Exame: hepatoesplenomegalia, adenomegalia generalizada, petéquias. Hemograma: Hb 7,0 g/dL, leucócitos 2.200/mm³ com neutrófilos 400/mm³, plaquetas 28.000/mm³, e presença de células blásticas no esfregaço. Qual a conduta diagnóstica definitiva mais apropriada?

02

Como esse tema cai

A leucemia linfoblástica aguda é o câncer mais comum da infância, e é também o câncer que a atenção primária consegue suspeitar com um exame de 24 horas: o hemograma. Por isso a prova quase nunca pergunta protocolo de quimioterapia — pergunta o passo anterior. As questões entregam uma criança com queixas vagas que não fecham (dor nas pernas, palidez, febre arrastada, manchas roxas) e cobram quatro decisões: reconhecer o padrão de alerta, pedir o hemograma certo no tempo certo, ler as duas ou mais séries alteradas como indicação de encaminhamento urgente e identificar o que já é emergência de poucas horas.

Há ainda duas pegadinhas recorrentes que valem questão inteira: a criança rotulada de artrite ou de púrpura imune que recebe corticoide antes do mielograma — e perde a janela do diagnóstico — e o hemograma normal usado para dar alta de uma suspeita que merecia reavaliação em 72 horas. Nas provas de residência em pediatria, somam-se os fatores prognósticos (idade, leucometria, genética, sistema nervoso central) e a estratificação de risco do NCI.

Este capítulo cobre a LLA do reconhecimento clínico à confirmação e estratificação e acrescenta o mapa conceitual indispensável do tratamento: indução, consolidação/intensificação, terapia dirigida ao sistema nervoso central, manutenção e suporte. LMA aparece apenas como contraste. Regimes, doses, critérios detalhados de transplante e terapias celulares permanecem fora, porque pertencem ao protocolo do centro de onco-hematologia pediátrica.

03

O que muda decisão

O câncer mais comum da infância — e por que não existe rastreamento

Como usar este capítulo: diante de palidez, sangramento, febre, dor óssea ou organomegalia persistente, interprete o hemograma e o esfregaço e reconheça emergências antes de completar a classificação. O diagnóstico se confirma na medula; imunofenótipo e genética definem risco e tratamento especializado.

As leucemias respondem por cerca de 28% de todos os cânceres na faixa etária pediátrica, o que faz delas a neoplasia maligna mais frequente da infância. Nas crianças, as formas agudas dominam por completo: são aproximadamente 97% dos casos. Dentro delas, a leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a principal — 75% a 80% —, seguida pela leucemia mieloide aguda (LMA), com 15% a 20%; a leucemia mieloide crônica é rara em pediatria (2% a 5%). O pico de incidência da LLA fica entre 2 e 5 anos de idade, quando sua incidência chega a ser quatro vezes maior que a da LMA — a LMA, ao contrário, concentra-se nos menores de 2 anos e volta a subir na adolescência. O conjunto explica por que o câncer é, no Brasil, a primeira causa de morte por doença entre 1 e 19 anos: doença rara, mas letal quando chega tarde.

Na imensa maioria das vezes a leucemia é adquirida e esporádica: só em torno de 5% dos casos há associação com síndromes genéticas hereditárias. As associações que a prova cobra estão no quadro de população de risco do INCA: síndrome de Down (que justifica hemograma já no período neonatal), anemia de Fanconi, síndrome de Bloom e ataxia-telangiectasia. Fora desses grupos, não existe rastreamento populacional de câncer infantil — a doença não tem lesão precursora, tem período de latência curto e evolui em semanas. Diagnóstico precoce, em oncologia pediátrica, não é exame periódico em criança assintomática: é reconhecer cedo quem já está sintomático. Essa é uma diferença conceitual em relação ao câncer do adulto que as bancas adoram explorar.

A medula tomada: por que os sinais são exatamente esses

Toda a clínica da LLA deriva de dois mecanismos. O primeiro é a falência de produção: os linfoblastos ocupam a medula óssea e as três séries normais caem juntas. A série vermelha cai e aparece a síndrome anêmica — palidez cutâneo-mucosa, fadiga, irritabilidade, queda de rendimento. As plaquetas caem e aparece a síndrome hemorrágica — petéquias de distribuição anárquica, equimoses desproporcionais ao trauma, epistaxe, gengivorragia. Os neutrófilos funcionais caem e aparece a febre, presente em 50% a 60% das LLA ao diagnóstico — e aqui mora um detalhe que derruba candidato: o número total de leucócitos pode estar alto, normal ou baixo; o que falta é neutrófilo que funcione, ainda que o leucograma mostre dezenas de milhares de células, porque o que circula é blasto.

O segundo mecanismo é a infiltração de órgãos. No osso, os blastos expandem a cavidade medular e infiltram periósteo e cortical: dor óssea em 25% a 40% dos casos, muitas vezes o primeiro sintoma — a criança pequena não diz "dói o osso", ela manca, para de andar, pede colo o tempo todo, acorda à noite chorando. No sistema linfoide, a infiltração produz hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalia generalizada (aumento de gânglios em duas ou mais cadeias não contíguas). Na linhagem T, o timo infiltrado vira massa mediastinal anterior, com tosse, dispneia e risco de compressão de via aérea e de veia cava superior. Sistema nervoso central e testículo são santuários: cefaleia com vômitos, paralisia de nervo craniano ou aumento testicular indolor completam o mapa. Dois terços das crianças passam cerca de quatro semanas com sintomas inespecíficos antes do diagnóstico — a doença imita as viroses e as queixas banais do consultório, e é exatamente essa imitação que o examinador encena.

Corte de osso longo com medula substituída por linfoblastos, escassez das três séries sanguíneas normais e infiltração de fígado e baço
A medula tomada pelos linfoblastos explica as duas faces da LLA: o que falta no sangue — anemia, plaquetopenia e neutropenia — e o que sobra nos órgãos — dor óssea, hepatoesplenomegalia e adenomegalias.

Os sinais de alerta e a régua do hemograma

O Protocolo de Diagnóstico Precoce para Oncologia Pediátrica do Ministério da Saúde (2017) lista os sinais que obrigam investigação: palidez cutâneo-mucosa, fadiga, irritabilidade, sangramentos anormais sem causa definida, febre, dor óssea ou articular generalizada, hepatoesplenomegalia e linfadenomegalia generalizada. Na presença de um ou mais deles, a conduta é única e tem prazo: hemograma com diferencial realizado manualmente, por profissional capacitado, com resultado liberado em 24 horas. O diferencial manual importa porque o contador automático pode não sinalizar blastos — é o olho do citologista no esfregaço que os encontra.

Com o resultado em mãos, a régua do protocolo é uma frase: alterações em duas ou mais séries — anemia e/ou leucopenia ou leucocitose e/ou plaquetopenia — indicam encaminhamento em caráter de urgência a serviço especializado em onco-hematologia pediátrica, de preferência o mesmo que vai iniciar o tratamento, para mielograma e exames complementares (radiografia de tórax, ultrassonografia de abdome). A atenção básica não confirma nem descarta leucemia: ela reconhece e encaminha. E o hemograma normal não encerra a suspeita: menos de 5% a 10% das leucemias abrem com hemograma normal, e o fluxograma do INCA manda reavaliar clinicamente em 72 horas quando os sintomas persistem sem explicação — repetindo o exame e revisando o esfregaço se preciso.

No quadro de classificação de probabilidade que o protocolo tomou do AIDPI (OPAS), viram "risco de câncer ou doença grave", com encaminhamento urgente: febre por mais de 7 dias sem causa aparente; dores ósseas progressivas no último mês; sangramentos inexplicados, epistaxe ou petéquias; palidez palmar ou conjuntival grave; e gânglios maiores que 2,5 cm, duros, não dolorosos, com mais de 4 semanas de evolução. Já perda de peso ou de apetite nos últimos 3 meses, cansaço, sudorese noturna e palidez leve classificam "algum risco": exame físico completo, descartar tuberculose e HIV, investigar deficiência de ferro — e reavaliar, nunca arquivar.

O que já é emergência na primeira consulta

O protocolo do Ministério da Saúde define quatro situações de risco de morte que mudam o verbo: o encaminhamento deixa de ser "urgente" e vira "em poucas horas", para tratamento emergencial. São elas: sinais de sangramento ativo (petéquias em progressão, epistaxe); plaquetopenia abaixo de 20.000/mm³; leucocitose acima de 50.000/mm³; e anemia grave com hemoglobina abaixo de 6,0 g/dL. Cada corte tem uma lógica que a prova pode cobrar por trás do número: plaqueta muito baixa é hemorragia intracraniana à espreita; leucometria muito alta é leucostase e síndrome de lise tumoral (hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia com hipocalcemia) já na apresentação; hemoglobina muito baixa é descompensação hemodinâmica.

Duas apresentações completam o mapa das emergências. A massa mediastinal da LLA-T — tipicamente um adolescente com tosse, dispneia que piora ao deitar, edema de face — ameaça via aérea e veia cava superior e não tolera espera. E a febre na criança neutropênica é infecção grave até prova em contrário: o INCA lista a infecção grave de apresentação como uma das consequências clássicas do diagnóstico tardio, capaz de adiar o início da terapia e de matar antes dela.

Do esfregaço ao mielograma: como o diagnóstico se confirma

Blasto em sangue periférico levanta a suspeita; quem confirma é a medula. O mielograma define leucemia aguda pelo grau de infiltração: na classificação usada pelos protocolos pediátricos, medula M1 tem menos de 5% de blastos, M2 tem de 5% a 25% e M3 tem mais de 25% — e praticamente todos os pacientes com LLA se apresentam com medula M3. É o corte operacional dos 25% que separa a leucemia linfoblástica do linfoma linfoblástico com infiltração medular: mesma célula, rótulos diferentes conforme a medula esteja mais ou menos tomada.

Confirmada a infiltração, a imunofenotipagem por citometria de fluxo define a linhagem — B, na maioria dos casos, ou T, a linhagem da massa mediastinal e das leucometrias muito altas — e a citogenética e a biologia molecular fecham a estratificação: hiperdiploidia (51 a 65 cromossomos) e a fusão ETV6::RUNX1 são as alterações favoráveis; BCR::ABL1 (cromossomo Philadelphia), rearranjos do gene KMT2A e hipodiploidia marcam pior prognóstico. Completam a avaliação inicial a punção lombar com citologia do líquor — que classifica o status do sistema nervoso central de CNS1 (sem blastos) a CNS3 (5 ou mais leucócitos/µL com blastos, ou sinais clínicos de doença no SNC) — e a radiografia de tórax à procura de mediastino alargado.

E aqui entra a regra que mais reprova candidato e mais atrasa diagnóstico na vida real: corticoide antes do mielograma. Prednisona e dexametasona são drogas ativas contra linfoblasto; usadas por mais de 48 a 72 horas antes da punção, podem reduzir os blastos a ponto de impedir o diagnóstico — sem tratar a doença de verdade. O INCA é explícito: na criança com dor osteoarticular em investigação, corticosteroide só depois do diagnóstico preciso de doença reumática ou da exclusão de leucemia. O cenário clássico da prova é a "artrite" que melhora com corticoide e recai, ou a "púrpura imune" tratada às cegas: nos dois casos, a resposta certa é medula antes de corticoide.

Quem é de maior risco: a estratificação que a prova cobra

A estratificação clássica do NCI para LLA de linhagem B usa dois dados de porta de entrada: idade e leucometria. Risco-padrão é a criança de 1 a menos de 10 anos com leucócitos abaixo de 50.000/µL; alto risco é leucometria de 50.000/µL ou mais e/ou idade de 10 anos ou mais. O lactente com menos de 1 ano é um capítulo à parte e o pior deles: até 80% carregam rearranjo do gene KMT2A, com sobrevida em 5 anos de 35% a 40% — a faixa etária que a prova usa quando quer um prognóstico sombrio. Na outra ponta, a idade de 1 a 9 anos concentra as biologias favoráveis (hiperdiploidia, ETV6::RUNX1), o que explica por que criança pequena com leucometria baixa é o melhor cenário.

Somam-se aos critérios de porta: envolvimento do sistema nervoso central (CNS3) e testicular, síndrome de Down (remissões mais difíceis e mais recaídas) e, acima de tudo, a resposta ao tratamento — a doença residual mínima ao fim da indução é hoje o fator prognóstico mais poderoso, capaz de rebaixar ou agravar qualquer risco atribuído na entrada. Com terapia ajustada ao risco, a sobrevida da LLA ultrapassa 85% em muitos centros de tratamento, e nos Estados Unidos a sobrevida em 5 anos de menores de 15 anos ronda 90%. O contraste brasileiro é o argumento do capítulo inteiro: a sobrevida do câncer infantojuvenil no Brasil como um todo foi estimada em 64% — e a diferença entre esse número e o teto dos centros de referência se constrói, em grande parte, no tempo entre o primeiro sintoma e o mielograma.

Um dado de consolo para o raciocínio clínico: entre todos os cânceres da infância, a leucemia é justamente um dos que se diagnostica mais rápido — 2,5 a 5 semanas do início dos sintomas, contra 21 a 29 semanas dos tumores de sistema nervoso central e ósseos. O hemograma é o motivo. Quando a suspeita nasce, a confirmação está a um exame de distância; o gargalo é lembrar de suspeitar.

A arquitetura do tratamento: o mapa que o generalista precisa conhecer

O tratamento é especializado, ajustado ao risco e modificado pela biologia da doença e pela doença residual mensurável (DRM). O mapa, porém, cabe em quatro etapas. A indução busca remissão morfológica e recuperação da hematopoese; a DRM ao fim dessa fase é um dos marcadores prognósticos mais fortes e pode mudar a intensidade das etapas seguintes.

A consolidação e os blocos de intensificação/reindução atacam clones que sobreviveram à indução e reduzem o risco de recaída. A manutenção, em geral prolongada por anos nos protocolos de LLA, sustenta a remissão com menor intensidade. Os nomes e a duração exata variam entre grupos cooperativos; o aluno deve reconhecer a sequência, não decorar um esquema de doses fora do protocolo do centro.

O sistema nervoso central é sítio-santuário. Por isso a terapia dirigida ao SNC — sobretudo quimioterapia intratecal, integrada desde as fases iniciais e repetida ao longo do protocolo — faz parte do tratamento mesmo quando o líquor é CNS1. Radioterapia craniana não é rotina universal: fica reservada a situações selecionadas conforme risco e protocolo, para reduzir sequelas tardias.

O suporte corre em paralelo: prevenir e tratar síndrome de lise tumoral, reconhecer febre neutropênica, garantir hemocomponentes quando indicados, ajustar profilaxias e monitorar toxicidades. Transplante e terapias celulares pertencem a cenários de risco muito alto, refratariedade ou recaída e não substituem o mapa básico. Para o generalista, a tarefa é reconhecer complicações e coordenar cuidado com o centro tratador — nunca alterar o protocolo por conta própria.

O caminho no SUS: prazos em lei

O desenho assistencial brasileiro dá à Estratégia Saúde da Família o papel de porta de entrada e de vínculo: é ela que reconhece o padrão de alerta, pede o hemograma de 24 horas e aciona a referência. O protocolo do MS insiste num detalhe operacional que vira alternativa de prova: encaminhar de preferência para o serviço que vai tratar, porque cada transferência intermediária é tempo perdido — e a criança segue sob responsabilidade da sua equipe de origem durante toda a investigação e o tratamento.

Duas leis dão prazo a esse caminho, e uma terceira dá a moldura. A Lei nº 13.896/2019 garante que, quando a hipótese principal é neoplasia maligna, os exames necessários à elucidação sejam realizados em até 30 dias. Confirmado o diagnóstico em laudo, a Lei nº 12.732/2012 — a "lei dos 60 dias" — obriga o início do primeiro tratamento no SUS em até 60 dias. A Lei nº 14.308/2022 não fixa prazo: instituiu a Política Nacional de Atenção à Oncologia Pediátrica, para a faixa de 0 a 19 anos, com o diagnóstico precoce como diretriz expressa. Para a prova: 30 dias para exame na suspeita, 60 dias para tratar após o laudo — e, na leucemia com critério de emergência, nada disso se aplica como teto confortável: o encaminhamento é em poucas horas.

04

Da queixa ao mielograma: a régua do encaminhamento

O caminho inteiro cabe em seis passos — e as decisões de prova moram nos números deles: 24 horas, duas séries, 72 horas, 20.000, 50.000, 6,0 e 25%. Os cards resumem as quatro síndromes clínicas que compõem o padrão de alerta; a primeira tabela desarma os imitadores clássicos e a segunda organiza os fatores prognósticos.

  1. 1Reconheça o padrão de alerta: palidez + fadiga, sangramento sem causa, febre que não se explica, dor óssea que acorda à noite ou faz mancar, hepatoesplenomegalia, gânglios generalizados — qualquer combinação persistente e sem diagnóstico alternativo sólido.
  2. 2Peça hemograma com diferencial de leitura manual e resultado em 24 horas. Na suspeita de leucemia, o exame não entra na fila da rotina.
  3. 3Duas ou mais séries alteradas (anemia e/ou leucopenia ou leucocitose e/ou plaquetopenia): encaminhamento em caráter de urgência à onco-hematologia pediátrica — de preferência o serviço que vai tratar. O mielograma é feito lá; a atenção básica não confirma nem descarta.
  4. 4Cruzou corte de emergência — sangramento ativo, plaquetas < 20.000/mm³, leucócitos > 50.000/mm³ ou hemoglobina < 6,0 g/dL — ou há massa mediastinal com desconforto respiratório: encaminhamento em poucas horas, com estabilização (acesso, hidratação, oxigênio se preciso).
  5. 5Hemograma normal com suspeita de pé não dá alta do problema: reavaliação clínica em até 72 horas, esfregaço revisado, exame repetido — menos de 5% a 10% das leucemias abrem com hemograma normal.
  6. 6No centro: mielograma (mais de 25% de blastos define a leucemia), imunofenotipagem (linhagem B ou T), citogenética e biologia molecular (risco) e punção lombar (status CNS1 a CNS3) fecham diagnóstico e estratificação — sem corticoide antes.

Síndrome anêmica

Palidez cutâneo-mucosa, fadiga, irritabilidade, queda do rendimento e da atividade. É a série vermelha caindo por falência de produção — instalação em semanas, sem sangramento visível que a explique e sem resposta ao ferro.

Síndrome hemorrágica

Petéquias de distribuição anárquica (não restritas a áreas de trauma), equimoses desproporcionais, epistaxe e gengivorragia. Plaquetopenia por infiltração medular — e o corte de 20.000/mm³ transforma urgência em emergência de poucas horas.

Febre e infecção

Presente em 50% a 60% das LLA ao diagnóstico. O leucograma engana: o total pode estar alto, normal ou baixo — o que falta é neutrófilo funcional. Febre sem causa aparente por mais de 7 dias é sinal de alerta formal do protocolo do MS.

Síndrome infiltrativa

Dor óssea (25% a 40%, muitas vezes o primeiro sintoma: claudicação, recusa a andar, choro noturno), hepatoesplenomegalia, adenomegalia generalizada em cadeias não contíguas, massa mediastinal na linhagem T, acometimento de SNC e testículo.

Quem imita a LLAO que copiaO que denuncia a leucemia
Púrpura trombocitopênica imunePetéquias e plaquetopenia em pré-escolarPTI é plaquetopenia ISOLADA em criança hígida: anemia associada, neutropenia, blastos, dor óssea ou visceromegalia quebram o rótulo e mandam à medula
Artrite idiopática juvenil / febre reumáticaDor osteoarticular com febreDor desproporcional ao exame articular, que acorda à noite; citopenia associada; resposta parcial e recaída após corticoide — medula antes de corticoide, sempre
Mononucleose e infecções viraisFebre, adenomegalia, esplenomegalia, linfocitose atípicaNa virose as séries se recuperam em dias; na leucemia a citopenia progride e o esfregaço mostra blasto, não linfócito atípico — sorologias negativas com quadro persistente reforçam a suspeita
Anemia carencialPalidez e fadiga no mesmo pico etárioFerropriva é anemia de série única: plaqueta normal ou alta. Bicitopenia, visceromegalia ou ausência de resposta ao ferro descartam o rótulo carencial
Osteomielite / "dor do crescimento"Dor em membros na criança pequenaDor do crescimento é vespertina/noturna, bilateral, SEM claudicação, com exame e crescimento normais; dor progressiva no último mês, unifocal ou com sinais sistêmicos é alerta formal do protocolo

Fatores prognósticos na LLA (estratificação NCI e biologia)

FatorA favorContra
Idade ao diagnóstico1 a menos de 10 anosMenos de 1 ano (lactente, KMT2A, sobrevida 35%-40%) e 10 anos ou mais
Leucócitos ao diagnósticoAbaixo de 50.000/µL50.000/µL ou mais (corte operacional do NCI)
Genética do blastoHiperdiploidia (51-65 cromossomos); fusão ETV6::RUNX1BCR::ABL1 (Philadelphia), rearranjo KMT2A, hipodiploidia
Sistema nervoso centralCNS1 (líquor sem blastos)CNS3 (≥ 5 leucócitos/µL com blastos ou sinal clínico de SNC)
Resposta ao tratamentoDoença residual mínima negativa ao fim da induçãoDoença residual mínima positiva — hoje o fator mais poderoso, capaz de reclassificar qualquer risco de entrada

Leucocitose NÃO é obrigatória: leucopenia e contagem normal também acontecem — e leucócito alterado em qualquer direção conta como série alterada na régua das duas séries.

A estratificação do NCI (idade + leucometria) vale para a linhagem B; na linhagem T a leucometria não tem o mesmo peso prognóstico.

Corticoide antes do mielograma pode impedir o diagnóstico com mais de 48-72 horas de uso — em criança com citopenia ou dor osteoarticular em investigação, medula antes de corticoide.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Gânglio suspeito: 2,5 cm por 4 semanas ou 3 cm por 6 semanas?

Protocolo do MS (2017), via quadro AIDPI/OPAS

Classifica como risco de câncer, com encaminhamento urgente, o gânglio maior que 2,5 cm de diâmetro, duro, não doloroso, com evolução superior a 4 semanas.

Ministério da Saúde. Protocolo de Diagnóstico Precoce para Oncologia Pediátrica, 2017 (Quadro 1, fonte OPAS/Manual AIDPI)

INCA/Instituto Ronald McDonald (2ª edição, 2011/2014)

Caracteriza a adenomegalia neoplásica como gânglio maior que 3 cm no maior diâmetro, endurecido, de crescimento lento, indolor, aderido a planos profundos; no capítulo de linfomas, considera suspeita a persistência de enfartamento maior que 3 cm após 6 semanas, mesmo com tratamento adequado.

INCA; Instituto Ronald McDonald. Diagnóstico Precoce do Câncer na Criança e no Adolescente, 2ª ed. rev. e ampl., 2014

Na prova

Os dois documentos são brasileiros e oficiais — o recorte aparece nas alternativas. Se a questão traz o quadro de classificação da atenção básica (linguagem AIDPI: "classificar", "encaminhar urgentemente"), o corte cobrado é 2,5 cm/4 semanas; se descreve semiologia do gânglio neoplásico ou investigação de linfoma, o vocabulário costuma ser o do INCA (3 cm, aderido, coalescente, 6 semanas). Características qualitativas (duro, indolor, aderido, supraclavicular) são consenso nos dois e decidem a questão quando os números não aparecem.

Febre sem causa: o alarme dispara em 7 ou em 8 dias?

Protocolo do MS (2017), classificação da atenção básica

Febre por mais de 7 dias sem causa aparente classifica a criança como risco de câncer ou doença grave, com encaminhamento urgente a serviço de onco-hematologia pediátrica.

Ministério da Saúde. Protocolo de Diagnóstico Precoce para Oncologia Pediátrica, 2017 (Quadro 1)

INCA/Instituto Ronald McDonald (2ª edição, 2011/2014)

Trabalha com a febre persistente de origem indeterminada com mais de 8 dias de evolução, apontando que nesse grupo as neoplasias respondem por 10% dos casos — um marco epidemiológico de investigação, não uma régua de classificação.

INCA; Instituto Ronald McDonald. Diagnóstico Precoce do Câncer na Criança e no Adolescente, 2ª ed. rev. e ampl., 2014

Na prova

Questão com estrutura de conduta da atenção básica (classificar e encaminhar) usa o corte de 7 dias do protocolo do MS; questão de raciocínio sobre febre de origem indeterminada e sua etiologia tende ao marco dos 8 dias e ao dado dos 10%. O enunciado costuma entregar o recorte pelo cenário: UBS e fluxo de encaminhamento de um lado, enfermaria investigando febre prolongada do outro.

06

Caso resolvido

Menino de 3 anos e 8 meses é trazido à UBS porque "parou de andar direito" há 3 semanas: manca, pede colo, chora à noite apontando as pernas. A mãe nota palidez progressiva há 1 mês e febre baixa intermitente há 10 dias, sem tosse, sem diarreia, sem disúria. Exame: pálido (+2/+4), petéquias esparsas em tronco e membros inferiores, linfonodos cervicais e inguinais de 1,5-2 cm, elásticos, fígado a 3 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 2 cm. Sem artrite ao exame articular. Hemograma com diferencial manual, liberado em 24 horas: Hb 7,4 g/dL, leucócitos 4.200/mm³ com 38% de neutrófilos e presença de 6% de células imaturas sugestivas de blastos, plaquetas 41.000/mm³.
achado
Padrão de alerta completo: dor óssea com claudicação e choro noturno + palidez + febre arrastada + petéquias + hepatoesplenomegalia + adenomegalia em cadeias não contíguas. Nenhuma virose explica esse conjunto por 3 semanas.
leitura do hemograma
Três séries comprometidas — anemia (Hb 7,4), plaquetopenia (41.000) e leucograma alterado com blastos no esfregaço. A régua do protocolo pedia duas séries; há três, mais a célula que confirma a natureza do problema.
checagem de emergência
Plaquetas acima de 20.000, leucócitos abaixo de 50.000, Hb acima de 6,0, sem sangramento ativo: não há critério de "poucas horas", mas o encaminhamento segue em caráter de urgência — dias, não semanas.
conduta
Encaminhamento urgente a serviço de onco-hematologia pediátrica, de preferência o que vai tratar, com contato direto entre os serviços. Nada de corticoide, nada de "prova terapêutica" para a dor: a medula precisa ser puncionada virgem de tratamento. Família orientada sem alarme e sem eufemismo: há forte suspeita de doença da medula óssea que precisa de confirmação imediata.
confirmação
No centro: mielograma com 82% de linfoblastos (medula M3, muito acima do corte de 25%), imunofenotipagem definindo linhagem B, citogenética com hiperdiploidia. Aos 3 anos e com leucometria de entrada baixa, é risco-padrão do NCI — o cenário de melhor prognóstico da doença.
07

Agora feche você

Menina de 5 anos chega ao pronto atendimento com equimoses e petéquias há 5 dias. Está ativa, afebril. Exame: petéquias difusas, sem visceromegalias, sem adenomegalias. Hemograma: Hb 12,8 g/dL, leucócitos 7.800/mm³ com diferencial normal e sem células imaturas, plaquetas 12.000/mm³. Recebe o diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopênica imune. Antes de definir a conduta, o plantonista reexamina: encontra agora dor à compressão da tíbia bilateralmente, e a mãe lembra que a filha "anda mancando de manhã" há 2 semanas.
achado
O rótulo de PTI exigia plaquetopenia isolada em criança hígida — e o quadro deixou de ser isolado: dor óssea à compressão e claudicação matinal são sinais de infiltração medular, incompatíveis com o diagnóstico presuntivo.
risco da conduta reflexa
A conduta reflexa da PTI com sangramento cutâneo e plaqueta muito baixa incluiria corticoide. Aqui, isso poderia mascarar uma leucemia: com mais de 48-72 horas de corticoide, o mielograma pode se tornar não diagnóstico.
conduta
08

Onde a banca derruba

  1. 1Dar corticoide para a "artrite" (ou para a "PTI") antes do mielograma Atrai porque corticoide melhora tudo por alguns dias — inclusive leucemia. Prednisona e dexametasona matam linfoblasto: com mais de 48-72 horas de uso antes da punção, a medula pode sair não diagnóstica, o tratamento correto atrasa e o resultado piora. Na criança com dor osteoarticular ou citopenia em investigação, corticosteroide só após diagnóstico reumatológico firmado ou leucemia excluída.
  2. 2Aceitar o hemograma normal como ponto final Atrai porque parece prova objetiva de saúde. Mas menos de 5% a 10% das leucemias abrem com hemograma normal, e a doença evolui em semanas: o fluxograma manda reavaliar em 72 horas se os sintomas persistem, repetir o exame e pedir revisão do esfregaço. Hemograma normal com suspeita clínica de pé adia a conclusão — não a suspeita.
  3. 3Esperar leucocitose para pensar em leucemia Atrai pelo nome da doença. Só que o leucócito total pode estar baixo ou normal — o protocolo do MS trata leucopenia E leucocitose como a mesma série alterada. O que define encaminhamento é o conjunto de duas ou mais séries comprometidas, com ou sem blasto visível no sangue periférico.
  4. 4Rotular dor óssea noturna de "dor do crescimento" Atrai porque dor de perna em pré-escolar é queixa banal. A dor do crescimento clássica é bilateral, vespertina ou noturna, sem claudicação, com exame físico e curva de crescimento normais. Dor que acorda, que faz mancar, que é progressiva no último mês ou que vem com palidez, febre ou visceromegalia é sinal de alerta formal — e dor óssea é sintoma inicial em 25% a 40% das LLA.
  5. 5Chamar de PTI uma pancitopenia com visceromegalia Atrai porque petéquia + plaquetopenia baixa em pré-escolar é a cara da PTI. Mas PTI é diagnóstico de exclusão que exige plaquetopenia ISOLADA em criança hígida: qualquer segunda série alterada, blasto no esfregaço, dor óssea, adenomegalia ou hepatoesplenomegalia manda o caso para a medula antes de qualquer rótulo — e antes de qualquer corticoide.
  6. 6Tratar o gânglio suspeito com o terceiro ciclo de antibiótico Atrai porque a maioria das adenomegalias da infância é reativa mesmo. O erro é repetir antibiótico sem prazo de reavaliação: gânglio maior que 2,5-3 cm, duro, indolor, aderido, sem porta de entrada, que persiste além de 4-6 semanas ou cresce sob observação — ou qualquer gânglio supraclavicular — é indicação de investigação, com hemograma e encaminhamento, não de mais um ciclo empírico.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Pancitopenia com blastos periféricos, hepatoesplenomegalia, adenomegalia e sintomas B em criança levanta forte suspeita de leucemia aguda (LLA é a mais comum na faixa). O diagnóstico definitivo e a classificação exigem aspirado/biópsia de medula óssea com imunofenotipagem (e citogenética/molecular) (correta). Sorologia de EBV pode explicar linfocitose atípica, mas não pancitopenia com blastos. Biópsia de linfonodo não é o primeiro passo quando há blastos e citopenias sugerindo comprometimento medular. Observar/repetir hemograma é inadequado diante de blastos e neutropenia grave. Estudo do ferro não elucida pancitopenia com blastos.

09

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Quer treinar mais nesse tema? Estas questões vêm do nosso banco — lá tem milhares, com simulado, maratona e estatística de acerto por área.

Criar conta grátis e continuar →
10

Plano de revisão

em 7 dias

Recite as réguas na ordem do fluxo: leucemias = 28% dos cânceres da infância; LLA = 75%-80% delas, pico 2-5 anos; suspeita → hemograma com diferencial manual em 24 horas; duas ou mais séries alteradas → urgência; emergência em poucas horas = sangramento ativo, plaquetas < 20.000, leucócitos > 50.000 ou Hb < 6,0; hemograma normal com suspeita → reavaliar em 72 horas; mielograma com > 25% de blastos = medula M3; corticoide > 48-72 horas antes da punção pode impedir o diagnóstico; risco-padrão NCI = 1 a < 10 anos e leucócitos < 50.000. Depois recite o mapa terapêutico: indução → consolidação/intensificação → manutenção, com terapia dirigida ao SNC e suporte atravessando as fases.

em 30 dias

Monte três vinhetas de memória e resolva cada uma até a conduta: (1) pré-escolar com claudicação + palidez + petéquias — qual exame, em quanto tempo, e o que no resultado dispara o encaminhamento; (2) menina com plaqueta de 12.000 rotulada de PTI que tem dor à compressão tibial — o que quebra o rótulo e por que o corticoide está vetado; (3) adolescente com massa mediastinal e leucócitos de 180.000 — linhagem provável, classificação de risco NCI e por que o encaminhamento é em poucas horas. Depois, refaça de cabeça a tabela dos imitadores (PTI, AIJ, mononucleose, ferropriva, dor do crescimento) dizendo, para cada um, o único achado que denuncia a leucemia.

11

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Menino de 3 anos com claudicação e dor nas pernas há 3 semanas, palidez, febre intermitente e petéquias; fígado e baço palpáveis — consulta na UBS com hemograma recém-liberado. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.