Cardiomiopatias: o que sobra quando não é isquemia nem valva

Terça-feira, dez e dez da manhã, ambulatório de cardiologia de um hospital de ensino. Você é o interno da sala 2 e a preceptora está na sala ao lado, com um retorno de transplante que vai demorar. Sobre a mesa há três pastas e, grampeado na frente de cada uma, um laudo de ecocardiograma. A residente saiu para o café e deixou um bilhete por cima: os três vieram por causa do eco, os três já fizeram investigação de coronária em algum momento, e nenhum tem valva doente. Veja o que dá para adiantar.

A primeira pasta é de Deivid Craveiro, 19 anos, entregador de aplicativo. Ele não tem queixa nenhuma — está aqui porque desmaiou jogando bola num campo de terra há três semanas, no meio do segundo tempo, e acordou no chão com os amigos em volta. O laudo diz hipertrofia assimétrica do septo interventricular, com 21 milímetros no segmento anterosseptal médio, ventrículo esquerdo de dimensões normais e função sistólica preservada. Na folha de anamnese que a técnica preencheu, na linha de antecedentes familiares, está escrito à mão: tio morreu dormindo, 41 anos, ninguém sabe do quê.

A segunda é de Norival Guedelha, 52 anos, pedreiro, natural de um município do norte de Minas onde morou até os 26. Ele veio porque cansa para subir a rampa do canteiro de obras e porque o pé incha no fim do dia. O eco diz ventrículo esquerdo dilatado, com diâmetro diastólico de 64 milímetros, fração de ejeção estimada em 34%, hipocinesia difusa com acinesia da ponta e uma imagem que o ecocardiografista descreve como abaulamento apical. O cateterismo de dois anos atrás, que ele traz na pasta, mostra coronárias sem lesões obstrutivas.

A terceira é de Gercina Tavolaro, 71 anos, aposentada. Ela chegou empurrando um carrinho de compras porque não consegue mais carregar sacola, e a queixa dela é a barriga: está inchada há quatro meses, mais do que as pernas, e a roupa não fecha. O eco diz espessura de paredes aumentada, cavidade ventricular esquerda de tamanho normal, fração de ejeção de 51%, átrios muito aumentados e padrão restritivo de enchimento. A pressão dela, que foi 160 por 90 durante quinze anos, hoje está 96 por 62 — e o cardiologista de onde ela veio suspendeu dois anti-hipertensivos no último ano porque ela desmaiava ao levantar.

Os três laudos usam palavras diferentes para dizer a mesma coisa geral: o problema é o músculo. Não é a artéria, não é a valva, não é o pericárdio. É a parede do ventrículo, e o que ela faz de errado tem três formas — engrossar sem dilatar, dilatar sem engrossar, e endurecer sem fazer nem uma coisa nem outra. Essa divisão é morfológica, tem quase sessenta anos, e não é uma classificação de causas: é uma classificação de aparências.

Vale dizer de saída o que esse agrupamento não faz, porque é a fonte da maior parte da confusão sobre o assunto. Ele não diz a causa: a mesma doença de depósito produz a aparência hipertrófica no começo e a restritiva depois. Ele não diz o prognóstico: há hipertrófica com expectativa de vida normal e hipertrófica que mata aos dezenove anos. E não diz o tratamento: o que se faz pelo Deivid, pelo Norival e pela Gercina não tem quase nada em comum. O que o agrupamento faz é organizar a primeira pergunta, e a primeira pergunta vale muito, porque ela recorta a investigação seguinte.

Este capítulo trabalha com os três de uma vez, e não porque se pareçam. Trabalha porque os três chegam pela mesma porta — um laudo de ecocardiograma na mão de alguém que já descartou coronária e valva — e porque, a partir daí, o interno precisa saber para que lado ir com cada um. Do Deivid sai a pergunta sobre a família e sobre a morte súbita. Do Norival sai a busca de uma causa que tenha nome e, no Brasil, um nome muito específico. Da Gercina sai o diagnóstico diferencial que mais muda conduta em toda a cardiologia de enfermaria: o coração é que está rígido, ou é o saco que está em volta dele?

A cardiomiopatia hipertrófica é a mais prevalente das cardiopatias de origem genética, transmitida de forma autossômica dominante e causada em sua maior parte por mutações em genes de proteínas do sarcômero. Os primeiros registros epidemiológicos, feitos por ecocardiograma, encontraram um caso em cada 500 pessoas da população geral. Estudos mais recentes, que passaram a contar também quem carrega a variante patogênica sem ainda expressar a doença, chegaram a um caso em cada 200. A diretriz brasileira de 2024 registra que a doença já foi descrita em 122 países, o que corresponde a 90% da população mundial, e estima em cerca de 400 mil o número de brasileiros que possam ser afetados.

Essa estimativa de 400 mil merece uma conta, porque ela aparece no mesmo período em que a prevalência citada é de um em 200. Com a população brasileira na casa dos 203 milhões, um em 200 daria cerca de um milhão de pessoas; 400 mil é o que resulta de um em 500. O número que a diretriz imprime é, portanto, o da régua antiga, colado numa frase sobre a régua nova. A ordem de grandeza que interessa ao interno é esta: seja 400 mil ou um milhão, é uma doença que qualquer médico brasileiro vai encontrar, e não uma raridade de serviço terciário.

O que faz a hipertrófica pesar mais do que o número sugere é o desfecho que ela produz. É uma das principais causas de morte súbita em jovens e atletas, e a diretriz brasileira descreve o curso como heterogêneo e imprevisível: manifesta-se da infância à oitava década, cerca de 46% dos pacientes evoluem de forma benigna com expectativa de vida semelhante à da população geral, e o restante desenvolve sintomas progressivos ou complicações ao longo da vida. Entre os portadores, de 30% a 40% terão algum evento adverso: morte súbita, sintomas limitantes por obstrução ou disfunção diastólica, insuficiência cardíaca por disfunção sistólica, ou fibrilação atrial com risco tromboembólico.

A dilatada não é uma doença única e por isso não tem prevalência própria: é o formato final de muitas causas diferentes. O que o interno brasileiro precisa carregar é que, entre essas causas, uma tem peso próprio e distribuição geográfica. A Organização Mundial da Saúde estima de 6 a 7 milhões de infectados pelo Trypanosoma cruzi no mundo, a maioria na América Latina, e a diretriz brasileira de 2023 aponta o Brasil como o segundo país em número absoluto, com 1,2 milhão de pessoas infectadas, atrás da Argentina, com 1,5 milhão. Estima-se que de 30% a 40% das pessoas infectadas e não tratadas desenvolvam, ao longo da vida, alguma síndrome clínica grave — cardíaca, digestiva, neurológica ou mista.

Duas outras cifras da mesma fonte mudam a forma de pensar o rastreamento. A primeira: apenas 10% a 30% das pessoas acometidas sabem do próprio diagnóstico, e somente 1% das que precisariam de tratamento etiológico têm acesso a ele. A segunda: com o controle da transmissão vetorial e transfusional, a prevalência entre doadores de sangue no Brasil está projetada em 0,18%. O quadro que essas duas cifras desenham é o de uma população que envelheceu com a infecção adquirida décadas atrás, e que chega ao consultório não pela doença aguda, mas pela consequência tardia — que é justamente a cardiomiopatia.

As taxas de progressão da doença de Chagas dão a dimensão do que está em jogo em cada estágio, e vale carregá-las porque elas justificam o acompanhamento de quem não tem sintoma. A diretriz de 2023 compila, de metanálises, uma evolução anual de 1,9% da forma crônica indeterminada para a cardiomiopatia, de 4,6% ao ano nos casos com fase aguda diagnosticada, e uma mortalidade anual de 7,9% depois que a forma cardíaca crônica está instalada. A distância entre esses números é o argumento: quem está na forma indeterminada troca pouco risco por ano por muito risco depois, e o intervalo entre os dois é longo o bastante para caber uma vida de acompanhamento.

A restritiva é a menos comum das três e a que mais depende de alguém pensar nela. A causa que hoje mais importa no adulto é a amiloidose cardíaca, e o posicionamento brasileiro de 2021 diz de forma direta que ela é subdiagnosticada, listando entre os motivos o conhecimento fragmentado entre especialidades, a escassez de centros dedicados e a crença equivocada de que se trata de doença rara e incurável. É a única das três em que o principal obstáculo diagnóstico não é técnico: o exame que fecha existe e está disponível, e o que falta é a suspeita.

Na hipertrófica, a mutação está numa proteína do sarcômero, e o efeito final é um miócito que contrai demais e relaxa mal. O músculo responde ao defeito com hipertrofia, e a hipertrofia vem acompanhada de duas coisas que não são simples aumento de tamanho: desarranjo da arquitetura das fibras, que deixam de correr paralelas, e fibrose intersticial. Esses dois achados explicam por que a doença produz arritmia — fibra desalinhada e cicatriz no meio do músculo são substrato para reentrada — e por que a quantidade de hipertrofia não prevê bem quem vai morrer: o que mata é o tecido desorganizado, e ele não se mede em milímetros.

O ventrículo hipertrofiado também fica isquêmico sem ter doença coronária. A massa muscular cresce mais do que a rede de capilares que a irriga, as artérias intramurais ficam comprimidas e deformadas pela parede espessa, e o relaxamento prolongado encurta o tempo de perfusão, que na circulação coronariana acontece na diástole. O resultado é dor torácica de esforço com coronariografia limpa, e é por isso que a angina típica neste capítulo não afasta cardiomiopatia hipertrófica nem, ao contrário, dispensa a investigação de aterosclerose em quem tem idade e fatores de risco para tê-la.

A obstrução dinâmica da via de saída é o mecanismo que dá à hipertrófica o seu comportamento mais característico, e é o que o interno precisa entender de verdade, porque é dele que sai tudo o que se faz de errado com esses pacientes. O septo hipertrofiado estreita o caminho de saída; o sangue passa por ali em alta velocidade e arrasta o folheto anterior da mitral para dentro do fluxo — é o movimento sistólico anterior, que ao mesmo tempo fecha ainda mais a saída e abre a valva mitral para o átrio, produzindo regurgitação. Tudo o que reduz o volume do ventrículo aproxima o folheto do septo e agrava a obstrução; tudo o que enche o ventrículo a alivia. É por isso que a obstrução piora em pé, na desidratação, depois de uma refeição, com álcool, com taquicardia e com qualquer droga que aumente a contratilidade ou reduza a pré-carga.

É essa mecânica que inverte o sinal do sopro, e a inversão é a razão de o exame físico ainda decidir alguma coisa aqui. Numa estenose valvar fixa, reduzir o retorno venoso reduz o volume ejetado e o sopro diminui. Na obstrução dinâmica acontece o contrário: reduzir o retorno venoso encolhe o ventrículo, aproxima o folheto do septo e o sopro aumenta. Por definição, a diretriz brasileira considera obstrutiva a forma com gradiente máximo de 30 milímetros de mercúrio ou mais na via de saída, em repouso ou provocado por manobra, e chama de obstrução significativa a de 50 ou mais.

Na dilatada, o mecanismo depende da causa, mas o caminho final é comum e vale conhecer como uma peça só. Uma agressão qualquer — tóxica, inflamatória, infecciosa, metabólica, hemodinâmica — mata ou disfunciona miócitos; o ventrículo perde força de ejeção; para manter o volume sistólico ele se alonga e assume forma globosa. A geometria nova afasta os músculos papilares e estira o aparelho valvar, e a mitral, com folhetos estruturalmente normais, passa a fechar mal — a insuficiência mitral secundária, que devolve volume ao átrio e realimenta a dilatação. Esse é o motor que gira sozinho depois que a causa já parou de agir, e é a razão pela qual retirar a causa nem sempre resolve, mas quase sempre ajuda.

A forma cardíaca da doença de Chagas merece o mecanismo separado, porque ele explica quatro achados que nenhuma outra dilatada reúne. A persistência do parasita no tecido mantém uma inflamação crônica de baixa intensidade que destrói miócitos, fibras do sistema de condução e neurônios do plexo cardíaco; a fibrose que substitui esse tecido é irregular e segmentar, não difusa, e tem predileção pela parede ínfero-lateral e pela ponta. Daí vêm o bloqueio de condução em coração ainda com boa função, a alteração segmentar de contração sem coronária doente, o aneurisma apical com colo estreito — que a literatura descreve como dedo de luva — e a arritmia ventricular desproporcional ao grau de disfunção. A disautonomia acrescenta a resposta cronotrópica pobre.

Na restritiva, o defeito não é de força nem de tamanho: é de complacência. A parede aceita mal ser distendida, e a pressão de enchimento sobe rápido logo no começo da diástole. Como o ventrículo não pode crescer, quem cresce são os átrios, empurrados contra uma câmara que não os recebe — é por isso que o átrio muito grande com ventrículo de tamanho normal é a assinatura ecocardiográfica desse grupo. A congestão que aparece é predominantemente sistêmica, com jugular alta, hepatomegalia, ascite e edema, e a fração de ejeção pode estar preservada até tarde, o que faz o quadro ser rotulado de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e parar por aí.

Resta a pergunta que separa a restritiva do seu vizinho de fronteira: se a parede está rígida, o quadro é de cardiomiopatia; se quem está rígido é o saco em volta, o quadro é de pericardite constritiva, e a diferença é a de operar ou não operar. A mecânica da constrição — a casca que isola o coração das variações da pressão intratorácica, a interdependência entre os ventrículos e os sinais que daí decorrem — é do capítulo de pericardite aguda e tamponamento desta apostila, e é lá que ela deve ser lida. O que cabe aqui é o outro lado da comparação: na restritiva o miocárdio está doente, a doença não poupa nenhum dos dois ventrículos igualmente e não existe barreira mecânica entre o coração e o tórax. Essa é a raiz de todas as diferenças que aparecem nos exames.

As três se apresentam de formas que não se parecem, e o interno que espera um quadro comum às cardiomiopatias vai passar por todas elas. O que segue está organizado por porta de entrada, e não por doença: a síncope do jovem, a família que o jovem traz, o coração grande de quem nunca infartou, as pistas que apontam Chagas antes de qualquer sorologia, a congestão direita num ventrículo que não dilatou, e os sinais que tiram a amiloidose da gaveta das raridades.

Duas dessas seis portas não são queixas do paciente: são achados de terceiros. A morte de um parente e um eletrocardiograma feito por outro motivo entram nesta lista porque, nestas doenças, é frequentemente por elas que o diagnóstico começa.

A investigação das cardiomiopatias tem uma ordem que raramente é seguida, e a desorganização custa caro em exame repetido. A ordem que funciona é: eletrocardiograma sempre, ecocardiograma com as perguntas certas escritas no pedido, ressonância quando ela responde uma pergunta que o eco deixou aberta, e só então os exames que fecham etiologia — sorologia, eletroforese, cintilografia, genética.

O que muda entre as três doenças não é a bateria de exames: é o que se está perguntando a cada um deles. Um ecocardiograma pedido sem pergunta volta com um laudo descritivo que não decide nada.

Na primeira leitura, concentre-se em reconhecer um fenótipo, procurar causas tratáveis e identificar risco: síncope, arritmia, insuficiência cardíaca e morte súbita na família. Ressonância, genética e decisões sobre dispositivos aprofundam a investigação especializada; devem ser entendidas a partir da pergunta clínica que precisam responder. Quatro consultas rápidas, na ordem em que o ambulatório e a enfermaria as pedem. O fluxo é a sequência de decisões desde o laudo de ecocardiograma até o encaminhamento. A primeira tabela compara as três em eixos próprios. A segunda reúne os cortes numéricos que definem cada uma, com a fonte de cada corte e o que acontece quando o valor do paciente cai exatamente na borda. A terceira é a fronteira que mais muda conduta: restritiva ou constritiva. A quarta é a régua brasileira de desfibrilador na hipertrófica, que é lida por faixa etária e não por número único.

1. 1Comece pelo que o laudo diz da cavidade, e não da parede: cavidade dilatada com parede fina aponta o grupo da dilatada; cavidade normal ou pequena com parede espessa aponta hipertrófica ou infiltrativa; cavidade normal com parede pouco alterada e átrios muito grandes aponta fisiologia restritiva.
2. 2Antes de chamar de cardiomiopatia, exclua o que produz a mesma aparência com outra causa: coronária ocluída, valva doente, hipertensão descontrolada de longa data, estenose aórtica, membrana subaórtica e coarctação da aorta. O diagnóstico das três é de exclusão nesse sentido específico.
3. 3Diante de parede espessa, pergunte se há obstrução: peça gradiente de via de saída em repouso e com manobra provocativa. Trinta milímetros de mercúrio ou mais define obstrutiva; cinquenta ou mais define obstrução significativa e abre a conversa sobre redução septal quando os sintomas persistem.
4. 4Diante de parede espessa, pergunte também se aquilo é sarcômero ou depósito. Voltagem baixa ou desproporcional à espessura, espessamento também do ventrículo direito, aspecto granuloso, dilatação biatrial e intolerância a anti-hipertensivos apontam infiltração, e a investigação vira a de amiloidose.
5. 5Na hipertrófica confirmada, a próxima decisão não é de droga: é de risco. Procure em toda avaliação clínica parada cardíaca abortada, taquicardia ou fibrilação ventricular, síncope inexplicada, história familiar de morte súbita, hipertrofia acentuada, aneurisma apical e disfunção sistólica.
6. 6Na hipertrófica confirmada, abra a segunda frente na mesma consulta: o rastreamento dos parentes de primeiro grau. Não é encaminhamento a ser lembrado depois — é a única intervenção deste capítulo que alcança quem ainda não adoeceu.
7. 7Diante de ventrículo dilatado, escreva a lista de causas com tratamento próprio e vá riscando: coronária, valva, Chagas, álcool, hipertensão, taquiarritmia sustentada, tireoide, quimioterápico e periparto. O tratamento da disfunção começa em paralelo e não espera a etiologia.
8. 8Diante de história epidemiológica compatível, peça as duas sorologias para doença de Chagas de princípios diferentes. Uma só não decide, em nenhuma direção.
9. 9Com sorologia positiva, estadie: eletrocardiograma e ecocardiograma dizem se a pessoa está na forma indeterminada ou já tem cardiopatia, e se a função sistólica está normal ou comprometida. O estágio é o que organiza tudo o que vem depois.
10. 10Diante de fisiologia restritiva, faça a pergunta de fronteira antes de qualquer outra: o que está rígido é o miocárdio ou o pericárdio? A resposta separa uma doença que se opera de outra que não se opera, e é o assunto da terceira tabela.
11. 11Na suspeita de amiloidose, procure gamopatia monoclonal antes de pedir cintilografia. A forma por cadeia leve é doença hematológica com urgência própria e muda o serviço para onde o paciente vai.
12. 12Em qualquer das três, registre por escrito no prontuário o que foi excluído e com que exame. Estas doenças são acompanhadas por décadas e por muitos médicos, e o próximo a ver o paciente decide melhor se souber o que já foi descartado.

Conferência que não fecha, e é a primeira que o leitor encontra no capítulo: a diretriz brasileira de 2024 cita prevalência de um caso por 200 pessoas quando se incluem os portadores de variante patogênica sem fenótipo, e na mesma frase estima em cerca de 400 mil os brasileiros afetados. Com população nacional de aproximadamente 203,1 milhões, um em 200 dá 1.015.500 pessoas, e 400 mil corresponde a 406.200, isto é, a um em 500. O número impresso é o da régua antiga preso a uma frase sobre a régua nova, e a diferença entre as duas leituras é de duas vezes e meia.

Conferência que não fecha dentro de uma única tabela. Na tabela de estratificação de risco de morte súbita da diretriz de 2024, a primeira linha manda pesquisar disfunção sistólica como fração de ejeção menor que 50%, e as três linhas seguintes, que estratificam por faixa etária, escrevem fração de ejeção menor ou igual a 50%. O paciente com fração de ejeção de exatamente 50% não tem fator de risco pela primeira linha e tem pela terceira. Como a conduta na faixa até 40 anos é implantar desfibrilador com um único fator, a diferença entre as duas redações decide um implante.

Segunda discordância na mesma tabela, e pelo mesmo mecanismo: a primeira linha conta história familiar de morte súbita com menos de 50 anos, e as linhas por faixa etária contam morte súbita com idade menor ou igual a 50 anos. O parente que morreu aos 50 exatos entra por uma redação e não entra pela outra. Some-se a isso que a seção que descreve a calculadora eletrônica define a mesma variável como morte súbita em parente de primeiro grau antes dos 40 anos: são três limiares para o mesmo fator de risco dentro do mesmo documento. A conduta prática é anotar a idade exata do parente, e não a impressão de precocidade.

Resposta à pergunta que o leitor faria: qual é o corte de risco em 5 anos que a diretriz brasileira usa para indicar o desfibrilador? Nenhum. Os únicos cortes numéricos da calculadora que o documento imprime — baixo risco abaixo de 4%, moderado de 4% a menos de 6%, alto em 6% ou mais — aparecem na tabela de prescrição de atividade física, não na de desfibrilador. Na decisão de implante, a calculadora é recomendada como apoio à decisão compartilhada em maiores de 16 anos, sem limiar associado. Quem procurar um número para indicar o dispositivo não vai encontrá-lo nesse documento.

Conferência que não fecha entre duas seções da mesma diretriz: hipertrofia acentuada como fator de risco de morte súbita é definida como septo de 28 mm ou mais na tabela de estratificação, enquanto o algoritmo de escolha entre miectomia e alcoolização septal trabalha com a fronteira de 30 mm. Não são a mesma pergunta — uma é sobre risco, a outra sobre técnica —, mas o paciente de 29 mm cai numa classe por um critério e na outra pelo segundo, e vale saber disso antes de discutir o caso com quem usa réguas internacionais, que trabalham com 30 mm também para o risco.

Erro de dose por peso num documento oficial, e a conta é aritmética simples. O protocolo do Ministério da Saúde que governa a doença de Chagas fixa a dose pediátrica em 5 a 10 mg/kg/dia em duas tomadas diárias e, na mesma tabela, sugere esquemas por faixa de peso. As duas primeiras faixas fecham com precisão: de 2,5 a 5 kg, um comprimido de 12,5 mg duas vezes ao dia dá 25 mg/dia, o que é 10 mg/kg/dia no limite inferior e 5 no superior; de 5 a 10 kg, dois comprimidos duas vezes ao dia dão 50 mg/dia, de novo 10 e 5. A terceira faixa quebra o padrão: de 10 a 15 kg, três comprimidos de 12,5 mg três vezes ao dia dão 112,5 mg/dia, o que é 11,25 mg/kg/dia numa criança de 10 kg — acima do teto de 10 declarado na mesma linha. Com duas tomadas, como diz o cabeçalho da própria linha, seriam 75 mg/dia, ou seja, 7,5 e 5,0 mg/kg/dia, coerentes com as outras duas faixas.

Conferência que fecha com identidade exata, e vale conhecer porque resolve um problema prático de prescrição. O protocolo oferece dois esquemas de benznidazol para o adulto: 5 mg/kg/dia por 60 dias, ou, acima de 60 kg, 300 mg/dia pelo número de dias equivalente ao peso em quilogramas. Os dois entregam o mesmo total, e a identidade é algébrica: 5 mg/kg/dia vezes 60 dias são 300 mg por quilograma, exatamente o que resulta de 300 mg/dia vezes um número de dias igual ao peso. Para 70 kg, ambos dão 21.000 mg. A vantagem do segundo esquema é caber no comprimido, e é por isso que ele existe. Abaixo de 60 kg o total ainda fecha, mas a dose diária não: em 40 kg, 300 mg/dia são 7,5 mg/kg/dia, uma vez e meia a do primeiro esquema — por isso o texto do protocolo restringe o segundo esquema a quem pesa mais de 60 kg, condição que a tabela de posologia omite (a conta está em Doença de Chagas e leishmanioses, na apostila de Infectologia).

A mesma identidade tem um ponto em que deixa de valer, e o documento o assume explicitamente: o esquema estendido é limitado a 80 dias, mesmo em quem pesa mais de 80 kg. Um paciente de 100 kg receberia 30.000 mg pelo esquema por peso e recebe 24.000 mg pelo esquema estendido — 20% a menos. Aos 90 kg a diferença é de 11,1%. Não é erro de conta: é uma escolha de tolerabilidade que o protocolo faz e que o prescritor precisa saber que está fazendo.

A conta do comprimido para um adulto de 70 kg, contra a apresentação real. Benznidazol a 5 mg/kg/dia são 350 mg/dia, ou 3,5 comprimidos de 100 mg — em duas tomadas, 1,75 comprimido por vez; em três, 1,17. Nenhuma das duas frações existe no comprimido disponível. Pelo esquema alternativo, 300 mg/dia são três comprimidos inteiros, um em cada tomada, por 70 dias. Amiodarona, na dose que o mesmo protocolo indica para quem já teve parada ou taquicardia ventricular sustentada, sai da ampola de 3 mL a 50 mg/mL: 300 mg são duas ampolas, ou 6 mL, e a dose suplementar de 150 mg é uma ampola.

A conta do comprimido para o verapamil, e o achado que ela produz. A diretriz de 2024 prescreve dose inicial de 40 mg três vezes ao dia, até o máximo de 480 mg/dia. As duas fontes brasileiras conferidas — o elenco nacional de medicamentos essenciais na edição de 2024 e a bula profissional do genérico — trazem comprimidos de 80 mg, de 120 mg de ação prolongada e de 240 mg de liberação retardada, além da solução injetável de 2,5 mg/mL. Não há apresentação de 40 mg em nenhuma das duas listas: a dose inicial recomendada corresponde a meio comprimido revestido de 80 mg. O teto de 480 mg/dia, esse sim, fecha redondo: seis comprimidos de 80 mg, quatro de 120 ou dois de 240.

O que o Sistema Único de Saúde fornece, por busca exata na Relação Nacional de Medicamentos Essenciais de 2024 e não por impressão. Benznidazol está no elenco, em comprimidos de 12,5 mg e de 100 mg, pelo componente estratégico. Verapamil está, em comprimidos de 80 mg e 120 mg e em solução injetável, pelo componente básico. Propranolol está, em comprimidos de 10 mg e 40 mg, pelo componente básico — e vale registrar que a diretriz de 2024 recomenda betabloqueador como base do tratamento sem fixar dose. Tafamidis está, em cápsulas de 61 mg e como tafamidis meglumina de 20 mg, pelo componente especializado. Duas ausências importam: disopiramida e mavacamteno, ambos nomeados pela diretriz brasileira de 2024 como opções de tratamento, têm zero ocorrências no documento.

Erro de transcrição numa lista oficial, com consequência de elegibilidade. A Relação Nacional de Medicamentos Essenciais de 2024 descreve a incorporação do tafamidis 61 mg como destinada a pacientes com cardiopatia amiloide associada à transtirretina, selvagem ou hereditária, classe funcional da New York Heart Association II e II, acima de 60 anos. Uma classe repetida não é uma faixa: a linha, como impressa, não diz qual é a segunda classe contemplada. Três espelhos independentes do mesmo documento, comparados depois de normalizar espaço e hifenização, trazem a frase idêntica, o que exclui a hipótese de artefato de extração. O documento norteador para a faixa correta é o relatório de recomendação nº 899 e a Portaria Sectics/MS nº 26, de 19 de junho de 2024, citados na própria linha.

Conferência que não fecha na epidemiologia da doença de Chagas, e é uma soma de categorias. A diretriz de 2023 informa que cerca de 63% dos casos mundiais estão em países da Iniciativa dos Países do Cone Sul, e ilustra com Argentina, com 1,5 milhão, Brasil, com 1,2 milhão, México, com 880 mil, e Bolívia, com 610 mil. O México não pertence à iniciativa do Cone Sul. Somando só os três países que pertencem, chega-se a 3,31 milhões; a faixa de 63% sobre a estimativa mundial de 6 a 7 milhões vai de 3,78 a 4,41 milhões. A faixa só é alcançada quando se inclui o México na conta, isto é, quando se conta fora da iniciativa que a frase nomeia.

Segunda conferência de epidemiologia que não fecha, e é de arredondamento com consequência de leitura. A mesma seção afirma que a estimativa mundial de 6 a 7 milhões de infectados representa redução de aproximadamente 65% em relação aos 17 milhões de 1980. A redução de 17 para 6 milhões é de 64,7%; a de 17 para 7 milhões é de 58,8%. O número citado só vale no extremo otimista da própria faixa, e a diferença entre os extremos é de quase seis pontos percentuais.

Conferência que fecha, e que vale como argumento de conversa com o paciente. A diretriz de 2023 registra progressão anual de 1,9% da forma indeterminada para a cardiomiopatia, e em outra seção atribui à forma indeterminada um risco de 30% de desenvolver cardiomiopatia. As duas afirmações são compatíveis: a 1,9% ao ano, o risco acumulado atinge 30% em cerca de 18,6 anos. Isso explica por que a doença aparece na quinta e sexta décadas em quem se infectou na infância, e por que a pessoa assintomática de hoje precisa de acompanhamento e não de alta.

Conferência que fecha no escore de acidente vascular cerebral. O escore desenvolvido no Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas atribui 2 pontos à disfunção sistólica do ventrículo esquerdo de qualquer grau ou localização, e 1 ponto a cada um destes: aneurisma apical, alteração primária da repolarização ventricular ao eletrocardiograma e idade acima de 48 anos. O total possível é 5, e a soma dos componentes confere. Na faixa de 4 a 5 pontos, os autores estimaram incidência de acidente vascular cerebral de 4,4% ao ano contra 2,0% ao ano de sangramento grave com varfarina — uma razão de 2,2 a favor de anticoagular. A própria diretriz de 2023 registra que o escore precisa ser revisitado para considerações científicas mais atualizadas.

A conduta deste capítulo se divide em três, e por isso o primeiro marco não é de tratamento: é de classificação. Errar o grupo faz prescrever a droga que piora o paciente, e o exemplo mais caro é dar vasodilatador ou diurético em dose alta a quem tem obstrução dinâmica.

O que não está aqui, e é intencional: o tratamento da disfunção sistólica com as quatro classes de fármaco e a titulação pertence ao capítulo sobre insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida, e o manejo da descompensação, ao capítulo sobre a forma aguda descompensada. A dilatada é a causa; o tratamento da disfunção que ela produz mora naqueles dois capítulos e não se repete neste.

Há também uma ordem entre os marcos que vale ser respeitada. Na hipertrófica, a estratificação de risco e o rastreamento familiar não vêm depois do alívio sintomático: vêm junto, porque o paciente aliviado é o que menos volta. Na dilatada, a busca de causa corre em paralelo ao tratamento da disfunção, e não depois dele. Na restritiva, o diagnóstico etiológico precede a otimização de dose, porque prescrever no escuro aqui produz hipotensão e não melhora.

1. Primeira consulta — antes de qualquer receita, decidir o grupo

   Com o laudo na mão, responda a três perguntas na ordem: a cavidade está dilatada? a parede está espessa sem causa que a justifique? há obstrução de via de saída? A terceira só se pergunta se a segunda for sim, e é a que muda a prescrição de forma imediata. Registre no prontuário qual dos três grupos você está assumindo e com que dado, porque essa frase vai orientar todo médico que vier depois.

   Prescrição

   • Ecocardiograma transtorácico com avaliação de gradiente de via de saída em repouso e com manobra provocativa, escrito assim no pedido
   • Eletrocardiograma de 12 derivações em todos, e Holter de 24 horas quando a hipótese é hipertrófica ou doença de Chagas
   • Duas sorologias de princípios diferentes para doença de Chagas em todo paciente com ventrículo dilatado e história epidemiológica compatível
   • Pesquisa de gamopatia monoclonal — eletroforese de proteínas com imunofixação em soro e urina e cadeias leves livres séricas — quando a parede é espessa com sinais de alerta de infiltração

2. Hipertrófica sintomática — o alívio, e o que não se prescreve

   O betabloqueador é a base do tratamento clínico, indicado para alívio sintomático de angina e dispneia tanto na forma obstrutiva quanto na não obstrutiva, e o benefício vem do aumento do tempo diastólico, da melhora da perfusão coronariana e da redução do consumo de oxigênio. Quando ele é contraindicado ou ineficaz, entram verapamil ou diltiazem, com monitoramento rigoroso em quem tem obstrução grave. Note que a diretriz brasileira recomenda a classe sem fixar dose de betabloqueador, o que deixa a titulação ao julgamento clínico, guiada por sintoma e frequência. Duas situações merecem nome próprio. A primeira é o paciente sintomático sem obstrução: nele o alvo é a disfunção diastólica e a isquemia microvascular, e não o gradiente, de modo que a expectativa de resposta é menor e a escalada de dose tem menos a oferecer. A segunda é o sintomático refratário com obstrução, em que a diretriz posiciona um inibidor da miosina cardíaca como alternativa à terapia de redução septal quando a fração de ejeção está em 55% ou mais — fármaco que, como a disopiramida, não consta do elenco do Sistema Único de Saúde, o que na prática brasileira transfere esse paciente mais cedo para a discussão de miectomia ou alcoolização em centro de referência.

   Prescrição

   • Betabloqueador titulado por sintoma e frequência cardíaca; propranolol está na Relação Nacional de Medicamentos Essenciais em comprimidos de 10 mg e 40 mg pelo componente básico
   • Verapamil como alternativa: dose inicial de 40 mg três vezes ao dia, até 480 mg/dia, lembrando que 40 mg correspondem a meio comprimido de 80 mg
   • Cautela com verapamil em obstrução grave, com gradiente de 100 mmHg ou mais, e em elevação da pressão sistólica da artéria pulmonar
   • Evitar em quem tem obstrução: vasodilatador arterial, diurético em dose alta e desidratação; todos reduzem o volume ventricular e agravam a obstrução
   • Orientar hidratação, refeições menores e cautela com álcool, porque os três alteram o gradiente ao longo do dia

3. Hipertrófica — a conversa sobre esforço físico, na mesma consulta

   A prescrição de atividade física não é liberação nem proibição em bloco: a diretriz brasileira recomenda estratificar o risco com escores específicos e com os parâmetros observados no esforço, e a partir daí sugerir alta, moderada ou baixa intensidade. Os eixos que a tabela usa são o escore de risco de morte súbita em 5 anos, o gradiente de via de saída, a resposta da pressão arterial ao exercício e a arritmia induzida pelo esforço. O paciente assintomático com boa capacidade de exercício, escore abaixo de 4%, sem gradiente e com resposta pressórica normal fica no extremo permissivo.

   Prescrição

   • Teste ergométrico com registro da resposta pressórica; incremento da pressão sistólica menor que 20 mmHg é resposta atenuada e queda no esforço é o pior cenário
   • Escore de risco de morte súbita em 5 anos: abaixo de 4% é baixo risco, de 4% a menos de 6% é moderado, 6% ou mais é alto
   • Gradiente de via de saída ausente ou abaixo de 30 mmHg em repouso e esforço no cenário permissivo; acima de 50 mmHg no restritivo
   • Registrar por escrito a intensidade sugerida e revisar a decisão a cada reavaliação, porque o gradiente e a arritmia mudam com o tempo

4. Hipertrófica — quem recebe desfibrilador

   A decisão tem três degraus. Quem já teve parada cardíaca reanimada por taquicardia ventricular sustentada ou fibrilação ventricular recebe o dispositivo com a recomendação mais forte, e isso não depende de idade nem de escore. Quem tem pelo menos um fator de risco é estratificado por faixa etária, com a força da recomendação caindo conforme a idade sobe. Quem não tem fator nenhum, nem taquicardia ventricular não sustentada qualificada, nem realce tardio extenso, tem contraindicação — e essa é a parte da régua que mais se esquece, porque implantar sem indicação não é conduta neutra. Decidido o implante, ainda há a escolha do sistema, e ela não é detalhe: em quem está em ritmo sinusal estável, com condução preservada e indicação de prevenção primária, o dispositivo transvenoso de eletrodo único e o subcutâneo são os recomendados, principalmente em indivíduos mais jovens, pelo menor risco de complicações a longo prazo. O transvenoso tem a vantagem de estimular em caso de bradicardia acentuada e a desvantagem do eletrodo intravascular; o subcutâneo é mais fácil de remover, mas é maior, não serve a massa corpórea muito baixa, tem menor longevidade de bateria e maior risco de choque inapropriado.

   Prescrição

   • Pesquisar em toda avaliação clínica: parada cardíaca abortada, taquicardia ou fibrilação ventricular, síncope inexplicada, morte súbita em parente com até 50 anos, septo de 28 mm ou mais, aneurisma apical e disfunção sistólica
   • Em caso de dúvida na indicação, indicar monitorização prolongada para pesquisa de taquicardia ventricular não sustentada e ressonância para realce tardio e aneurisma apical
   • Usar a calculadora eletrônica de risco em 5 anos como apoio à decisão compartilhada em maiores de 16 anos, sabendo que a diretriz não lhe atribui limiar de indicação
   • Encaminhar a discussão de terapias avançadas e de redução septal a centro de referência, com decisão em equipe multidisciplinar
   • Registrar a decisão compartilhada, incluindo o que foi dito ao paciente sobre as desvantagens de longo prazo do dispositivo

5. Hipertrófica — abrir o rastreamento da família antes de o paciente sair

   Esta é a intervenção deste capítulo que alcança mais gente do que o paciente sentado à sua frente, e ela se perde quando fica para depois. O rastreamento se faz com avaliação clínica, eletrocardiograma e ecocardiograma, e a periodicidade depende da idade e da presença de variante patogênica. Quem tem a variante e não tem a doença entra em vigilância com prognóstico benigno, sem restrição a esporte competitivo e sem indicação de desfibrilador para prevenção primária — e explicar isso evita que uma família inteira seja transformada em doente.

   Prescrição

   • Listar nominalmente os parentes de primeiro grau e registrar quem já foi avaliado e quando
   • Seguimento clínico, eletrocardiograma e ecocardiograma a cada 1 a 2 anos em crianças e adolescentes até os 30 anos; a cada 3 a 5 anos a partir da idade adulta
   • Em assintomáticos com variante patogênica ou início precoce de sinais e sintomas na família, ecocardiograma a cada 1 ou 2 anos; sem essas duas condições, a cada 2 ou 3 anos
   • Ressonância nos casos duvidosos, quando o ecocardiograma não decide
   • Considerar teste genético no caso índice para facilitar a identificação de familiares em risco; quando o caso índice não tem variante patogênica, o teste genético familiar não é recomendado

6. Dilatada — achar a causa enquanto se trata a disfunção

   As duas frentes correm em paralelo e nenhuma espera a outra. O tratamento da disfunção sistólica começa segundo a diretriz de insuficiência cardíaca e está descrito no capítulo próprio desta apostila. A busca de causa é a que morre na enfermaria, e o que a salva é escrevê-la como lista na admissão. Algumas causas revertem a disfunção quando tratadas, e nenhuma reverte se ninguém a procurar. Disso saem duas consequências práticas. Uma delas: achar uma causa reversível cria uma expectativa mensurável, porque depois de retirada a causa e otimizado o tratamento, a fração de ejeção deve ser reavaliada em meses, e o retorno dos números funciona como confirmação tardia daquela etiologia. A segunda é que a etiologia muda quem mais precisa ser visto: na forma chagásica há uma família com a mesma exposição, e nas dilatadas de causa genética há parentes de primeiro grau que também deveriam ser avaliados — a mesma lógica de rastreamento que a hipertrófica torna óbvia vale, em menor grau, aqui.

   Prescrição

   • Lista escrita na admissão: doença de Chagas, álcool, quimioterápico cardiotóxico, forma periparto, doença coronária, valvopatia operável, pressão arterial nunca controlada, taquiarritmia sustentada e disfunção da tireoide
   • Na forma alcoólica, orientar abstinência completa, informando que ela pode produzir melhora substancial da função ventricular; em quem não consegue abstinência, a redução traz benefício parcial
   • Quantificar o consumo em doses por semana, e não perguntar apenas se bebe; transaminases elevadas identificam quem tem maior risco
   • Registrar a data do parto em toda mulher em idade fértil com ventrículo dilatado, porque sem a linha do tempo a forma periparto não é reconhecida
   • Perguntar o esquema quimioterápico recebido, e não apenas se houve câncer

7. Chagas — estadiar, tratar a infecção quando cabe, e proteger do êmbolo

   Com as duas sorologias positivas, o estágio evolutivo organiza a conduta: estágio A é a forma indeterminada, sem doença estrutural cardíaca ou digestiva ao eletrocardiograma e ao estudo radiológico, com risco de 30% de desenvolver cardiopatia; B1 tem doença estrutural com função sistólica global normal e sem sintomas; B2 tem disfunção sistólica sem sintomas; C tem sintomas prévios ou atuais de insuficiência cardíaca; D tem sintomas em repouso refratários ao tratamento otimizado. O tratamento etiológico tem mais lugar quanto mais cedo no estágio, e a decisão na cardiopatia estabelecida é discutida no bloco de divergências. O protocolo do Ministério da Saúde recorta esses cenários com critérios que dá para conferir na beira do leito: trata-se a fase aguda em qualquer idade; trata-se a forma crônica indeterminada ou digestiva em crianças, adolescentes e adultos com menos de 50 anos; a partir dos 50 anos não se trata de rotina, decidindo com o paciente quando não houver contraindicação; na forma cardíaca inicial — assim definida quando não há insuficiência cardíaca nem arritmia grave, o eletrocardiograma está alterado e a fração de ejeção passa de 40% — a decisão é compartilhada; e na doença avançada não se trata, em nenhuma faixa etária. As duas metades da doença cardíaca são separadas por critérios numéricos, e é isso que torna a decisão auditável.

   Prescrição

   • Benznidazol no adulto: 5 mg/kg/dia por 60 dias, ou, acima de 60 kg, 300 mg/dia pelo número de dias equivalente ao peso, limitado a 80 dias; comprimidos de 12,5 mg e 100 mg, componente estratégico; quem trata e quem não trata, em Doença de Chagas e leishmanioses, na apostila de Infectologia
   • Benznidazol na criança: 5 a 10 mg/kg/dia em duas tomadas por 60 dias, com dose máxima diária de 300 mg; ultrapassando 300 mg/dia, estender o tempo até completar o total calculado para 60 dias
   • Amiodarona de rotina em quem já teve parada cardíaca ou taquicardia ventricular sustentada; considerar na taquicardia ventricular não sustentada de alto risco, na dose de 200 a 400 mg ao dia por via oral
   • Não usar amiodarona na taquicardia ventricular não sustentada de baixo risco nem em extrassístoles ventriculares não complexas
   • Cautela com betabloqueador: nesta etiologia o teto tolerado fica com frequência abaixo do alcançado nos ensaios de outras cardiopatias, pela bradicardia e pelos bloqueios que ela produz
   • Avaliar anticoagulação pelo escore específico: 2 pontos para disfunção sistólica de qualquer grau, 1 ponto para aneurisma apical, 1 para alteração primária de repolarização e 1 para idade acima de 48 anos
   • Encaminhar para avaliação de marca-passo quando houver bradiarritmia ou bloqueio sintomático, lembrando o destaque que o documento nacional de dispositivos dá à miocardite crônica desta doença entre as causas infecciosas de bloqueio no país

8. Restritiva — separar do pericárdio, e não medicar no escuro

   Antes de tratar, responda a pergunta de fronteira, porque a resposta muda o destino do paciente: se quem está rígido é o pericárdio, a doença é potencialmente curável por cirurgia e o caminho é o do capítulo de pericardite aguda e tamponamento. Se é o miocárdio, o próximo passo é etiológico. Na suspeita de amiloidose, a ordem importa: pesquisa de gamopatia monoclonal primeiro, porque a forma por cadeia leve é uma doença hematológica com urgência própria; só depois a cintilografia, e com o traçador certo escrito no pedido.

   Prescrição

   • Pesquisa de gamopatia monoclonal antes da cintilografia: eletroforese com imunofixação em soro e urina, e cadeias leves livres séricas
   • Cintilografia com tecnécio-99m pirofosfato, que é o único traçador ósseo disponível no Brasil para essa finalidade; o metilenodifosfonato tem baixa sensibilidade e não deve ser usado
   • Imagem do pericárdio — tomografia ou ressonância — sempre que a fisiologia for restritiva e a espessura da parede ventricular estiver normal
   • Diurético na menor dose que controla a congestão, sabendo que o débito depende de pressão de enchimento alta e que a redução excessiva de volume derruba a pressão arterial
   • Cautela com as classes consagradas na insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, porque a intolerância a elas é ela própria um sinal de alerta de amiloidose
   • Encaminhar a forma por transtirretina para avaliação de terapia específica: tafamidis 61 mg em cápsula está na Relação Nacional de Medicamentos Essenciais pelo componente especializado, com o protocolo das amiloidoses hereditárias como documento norteador

Estas doenças não se reavaliam em horas: reavaliam-se em consultas, ao longo de anos, e essa é a diferença de ritmo que o interno vindo da emergência estranha. O que segue são os parâmetros que valem a pena registrar de forma que o próximo médico possa comparar.

Um princípio organiza todos eles: anote número, e não impressão. Espessura em milímetros, gradiente em milímetros de mercúrio, diâmetro diastólico, idade do parente que morreu, dose e data. Doença acompanhada por décadas se perde em prontuário escrito por adjetivos.

Três conversas muito diferentes moram neste capítulo: a que se tem com um jovem saudável que acabou de descobrir que pode morrer de repente, a que se tem com quem descobriu uma infecção adquirida na infância, e a que se tem com quem recebeu um diagnóstico raro numa idade em que já se espera pouco da medicina. As três têm em comum a necessidade de dizer o risco sem transformar a pessoa em inválido.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Terça-feira, dez e vinte da manhã, ambulatório de cardiologia do hospital de ensino. Deivid Craveiro, 19 anos, 72 quilos, entregador de aplicativo. Desmaiou jogando bola há três semanas, no meio do segundo tempo, sem aviso; acordou no chão, sem confusão e sem mordedura de língua, e voltou para casa de moto. Nunca teve nada. Não bebe, não fuma, não usa suplemento. Traz um ecocardiograma feito na semana passada: hipertrofia assimétrica com 21 mm no septo anterosseptal médio, ventrículo esquerdo de dimensões normais, fração de ejeção de 68%. Na folha de anamnese, na linha de antecedentes familiares, a técnica escreveu: tio morreu dormindo, 41 anos.

1. o que penso antes de encostar nele

   Síncope durante o esforço em jovem, com hipertrofia assimétrica no eco e uma morte súbita na família, é a combinação que define este capítulo. A síncope durante o esforço, e não depois dele, aponta obstrução ao fluxo ou arritmia deflagrada por catecolamina — as duas coisas que a cardiomiopatia hipertrófica faz. Antes de perguntar qualquer coisa nova, decido que ele não vai voltar a jogar até eu ter os exames.

2. a anamnese que ainda falta

   Pergunto se houve pródromo — se ficou tonto, se escureceu a vista, se sentiu palpitação antes. Ele diz que não: estava correndo e acordou no chão. Pergunto se já aconteceu antes, mesmo pequeno, e ele lembra de duas vezes em que ficou tonto correndo e teve que sentar. Pergunto sobre dor no peito e falta de ar em esforço, e ele minimiza as duas, o que é comum em quem tem 19 anos e não conhece outro corpo.

3. a família, na mesma consulta

   Volto ao tio. Ele diz que era irmão da mãe, que morreu dormindo, e que a família achou que foi do coração porque ele era gordo. Não houve autópsia. Anoto: morte súbita em parente de segundo grau, aos 41 anos. Pergunto por outros: um primo que desmaia direto e a família acha que é fraqueza, e um avô que morreu de repente na roça, idade incerta. Escrevo os nomes dos parentes de primeiro grau — mãe, pai, duas irmãs — numa lista à parte.

4. o exame físico que decide, e a manobra

   Ausculto sentado: sopro sistólico ejetivo de intensidade moderada na borda esternal esquerda baixa, sem irradiação carotídea marcante. Peço que ele levante rápido e mantenho o estetoscópio no lugar. O sopro aumenta. Repito com Valsalva e ele aumenta de novo. Numa estenose aórtica isso não acontece — ali o sopro diminui quando cai o retorno venoso. O aumento me diz que a obstrução é dinâmica e depende do volume do ventrículo.

5. o eletrocardiograma na sala

   Faço na hora. Ritmo sinusal, 62 batimentos por minuto, critérios de sobrecarga ventricular esquerda com alteração de repolarização em parede lateral, e onda P alargada. Não há padrão patognomônico nesta doença, e não é isso que estou procurando: estou procurando um traçado francamente anormal num jovem com sopro, que é o que justifica seguir adiante e o que vou usar quando examinar a família.

6. o que peço no ecocardiograma, e por que o laudo anterior não basta

   O laudo que ele traz diz espessura e função, mas não diz gradiente com manobra. Peço um novo exame escrevendo, com essas palavras, avaliação da via de saída em repouso e com manobra provocativa. Sem provocação, um paciente obstrutivo sai classificado como não obstrutivo, e a classificação muda o tratamento e a prescrição de atividade física.

7. o resultado que volta

   Gradiente máximo de 22 mmHg em repouso e de 74 mmHg com Valsalva, com movimento sistólico anterior do folheto anterior da mitral e regurgitação mitral moderada decorrente dele. Isso o classifica como forma obstrutiva, e com obstrução significativa sob provocação. A espessura máxima confirmada é de 21 mm.

8. a estratificação de risco, item por item

   Percorro a lista inteira. Parada cardíaca abortada: não. Taquicardia ou fibrilação ventricular documentada: não. Síncope inexplicada: sim — e ela não é vasovagal pela circunstância, embora eu precise considerar que possa ser atribuível à própria obstrução, o que a régua exclui da contagem. História familiar de morte súbita em parente com até 50 anos: sim, aos 41, ainda que em parente de segundo grau. Septo de 28 mm ou mais: não, são 21. Aneurisma apical: não. Fração de ejeção abaixo de 50%: não, é 68%.

9. os dois exames que faltam para decidir

   Com a indicação ambígua, a diretriz manda fazer exatamente o que eu faço agora: monitorização prolongada para pesquisar taquicardia ventricular não sustentada — e o que conta são episódios múltiplos, mais longos que 10 batimentos e mais rápidos que 200 batimentos por minuto — e ressonância para procurar realce tardio e aneurisma apical. Peço os dois. Também peço teste ergométrico com registro da resposta pressórica, que vai entrar na prescrição de atividade física.

10. o que prescrevo enquanto espero

    Betabloqueador titulado por sintoma e frequência, que é a base do tratamento clínico e serve tanto para a angina quanto para a dispneia. Oriento hidratação, refeições menores e cautela com álcool, porque os três mexem no gradiente. Registro no prontuário, em letra legível, que ele está afastado de esporte competitivo até a reavaliação, e explico que a decisão final vai ser de intensidade e não de sim ou não.

11. a conversa com ele, e o combinado com a família

    Digo que o músculo do coração dele é mais grosso do que deveria, que a maioria das pessoas com isso vive normalmente, e que o desmaio no esforço é justamente o sinal que obriga a olhar com cuidado. Entrego a lista com os nomes da mãe, do pai e das duas irmãs e explico que cada um tem em média metade de chance de ter herdado, que o exame inicial é consulta com eletrocardiograma e ecocardiograma, e que quem tiver a alteração descobre cedo. Marco o retorno já com os exames pedidos e com a primeira parente agendada.

12. o desfecho e o que ele ensina

    A ressonância mostra realce tardio em 9% da massa ventricular e nenhum aneurisma apical; o Holter registra extrassístoles ventriculares isoladas, sem taquicardia ventricular não sustentada. Ele fica na faixa em que o desfibrilador deve ser considerado, porque tem menos de 40 anos e ao menos um fator de risco, e a decisão vai para discussão em centro de referência com a calculadora de 5 anos como apoio. A mãe, examinada seis semanas depois, tem septo de 14 mm — que, por ser familiar de caso confirmado, já é diagnóstica. O caso ensina que a consulta do Deivid produziu duas pacientes, e que a segunda não tinha queixa nenhuma.

Quinta-feira, quatro da tarde, ambulatório geral de uma unidade básica. Genildo Marçal, 44 anos, 78 quilos, motorista de caminhão. Veio buscar o atestado para renovar a habilitação profissional, e o eletrocardiograma exigido pelo exame voltou com um laudo que ele não entendeu: bloqueio de ramo direito associado a bloqueio divisional anterossuperior esquerdo. Ele não tem queixa. Nasceu e viveu até os 19 anos numa comunidade do sertão pernambucano, em casa de taipa, e conta, quando perguntado, que via barbeiro na parede à noite. Pressão 124 por 78, frequência 68, ausculta sem sopro, jugulares normais, sem edema.

1. o que precisa ser reconhecido antes de solicitar qualquer exame

   Duas coisas se encontram nesta consulta e nenhuma delas é queixa: um padrão eletrocardiográfico específico e uma biografia. Reconheça que o traçado não é um achado incidental banal em alguém com essa história de moradia, e reconheça também que a ausência de sintoma não afasta doença — ela apenas localiza o paciente num estágio.

2. o que perguntar que ainda não foi perguntado

   Falta a história familiar e a história de outros exames. Pergunte se alguém da casa já teve o mesmo diagnóstico, se houve morte súbita entre irmãos ou pais, se ele já doou sangue e foi recusado, e se já sentiu palpitação, tontura ou escurecimento de vista dirigindo. A última pergunta tem peso próprio na profissão dele.

3. os exames a pedir, e em que ordem

   Escreva a bateria mínima e a razão de cada item. Duas sorologias de princípios diferentes para doença de Chagas; ecocardiograma pedido com a pergunta etiológica, procurando alteração segmentar e aneurisma apical; radiografia de tórax; e Holter de 24 horas, cujo resultado vai entrar tanto na estratificação de risco quanto na conversa sobre dirigir.

4. o que fazer com cada combinação possível de resultados

   Pense antes de os exames voltarem. Se as duas sorologias vierem não reagentes, o bloqueio precisa de outra explicação e a investigação continua por outro caminho. Se vierem discordantes, o passo é nova coleta com os dois testes, e não uma conclusão. Se vierem as duas reagentes, o próximo movimento não é tratar: é estadiar.

5. como estadiar, com os critérios explícitos

   Use o eletrocardiograma e o ecocardiograma para responder duas perguntas em ordem: há doença estrutural cardíaca? e, se há, a função sistólica global está normal ou comprometida? Sem doença estrutural, é forma indeterminada. Com doença estrutural e função normal, sem sintomas, é o estágio seguinte. Com disfunção e sem sintomas, o outro. Com sintomas de insuficiência cardíaca, o seguinte.

6. as três decisões que dependem do estágio

   Escreva quais são, porque elas não são a mesma coisa. A primeira é se cabe oferecer tratamento etiológico, e o critério objetivo do protocolo reúne três itens: nenhuma insuficiência cardíaca, nenhuma arritmia grave e fração de ejeção que passe de 40%. A segunda é se cabe anticoagular, e o escore específico soma disfunção sistólica, aneurisma apical, alteração primária de repolarização e idade acima de 48 anos. A terceira é o que dizer sobre a profissão dele.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.