A púrpura que a plaqueta não explica

Terça-feira, sete da noite, pronto-atendimento pediátrico de um hospital municipal. Jacinto Itarema, seis anos, 22 quilos e 116 centímetros, entra no colo da mãe, Geralda, com as pernas de fora do short e o corpo dobrado para a frente. A queixa que ela traz escrita no celular, para não esquecer nada, tem três linhas: manchas roxas nas pernas desde anteontem, dor no tornozelo direito há quatro dias, e desde as três da tarde uma dor de barriga que vem e vai, que o faz chorar e encolher as pernas. Vomitou uma vez no ônibus. Duas semanas atrás teve um resfriado com coriza e tosse, que passou sozinho. Não tomou remédio nenhum além de um xarope caseiro de mel e limão.

A mãe não pergunta o que ele tem. Pergunta se é leucemia. O filho de uma vizinha começou com manchas roxas, dor nas pernas e cansaço, e foi assim que descobriram. O interno do quarto ano, que recebe a ficha, anota o que vê: temperatura axilar de 36,8 °C, frequência cardíaca de 104, frequência respiratória de 22, saturação de 98%, criança corada, hidratada, acordada, que responde, reclama da dor e se distrai com o celular da mãe entre uma cólica e outra. Não há rigidez de nuca. A pressão, medida no braço direito com o manguito infantil que cobre o braço do jeito certo, dá 102 por 64 mmHg.

Nas pernas, das coxas aos tornozelos, e nas nádegas, há dezenas de manchas vermelho-arroxeadas de dois a cinco milímetros, algumas agrupadas, várias em relevo quando o dedo passa por cima. A pediatra de plantão, Febronia Ipanema, pega um copo de vidro liso da copa e aperta a lateral dele contra a canela do menino: a pele em volta empalidece e as manchas continuam lá, do mesmo tamanho e da mesma cor. O rosto, o tronco e os braços estão limpos. O tornozelo direito está um pouco inchado, quente, dói para mexer, mas o menino apoia o pé. O abdome é flácido, dói em toda parte à palpação profunda, não tem massa palpável nem defesa. Os testículos estão tópicos e indolores. Não há fígado nem baço aumentados, não há gânglios.

O interno escreve a hipótese que o treino lhe ensinou a escrever diante de mancha roxa em criança: plaquetopenia a esclarecer — púrpura trombocitopênica imune ou leucemia —, e já estende a mão para o telefone da hematologia. A pediatra o interrompe sem pressa. Antes do nome, pede três coisas que custam menos de uma hora: hemograma com leitura da lâmina, urina tipo 1 e creatinina. E lembra que a pressão arterial, a quarta coisa, ele já mediu — e que ela vai ser medida de novo muitas vezes.

Quarenta minutos depois chegam os resultados. Hemoglobina de 12,1 g/dL, leucócitos de 13.800 por mm³ com diferencial normal e nenhuma célula imatura na lâmina, plaquetas de 386.000 por mm³. Na urina, doze hemácias por campo e proteína negativa na fita. Creatinina dentro da referência para a idade. A contagem de plaquetas, sozinha, desmonta as duas hipóteses escritas na ficha: a mancha não é falta de plaqueta.

Às nove da noite a dor muda. As cólicas passam a vir a cada quinze ou vinte minutos, o menino grita, puxa os joelhos contra a barriga, vomita de novo e fica pálido entre uma crise e outra. O interno propõe duas prescrições que parecem óbvias: prednisolona, porque é uma vasculite e vasculite se trata com corticoide, e ibuprofeno para o tornozelo, porque é o que a mãe tem em casa. A pediatra recusa as duas, por enquanto, e explica por quê em três frases. Uma dor abdominal que muda de padrão numa criança com essa doença pode ser uma invaginação intestinal, e o ultrassom vem antes do corticoide. Com hemácia na urina, o anti-inflamatório não entra. E a urina normal ou quase normal desta noite não encerra o assunto do rim, porque a nefrite desta doença costuma aparecer nas semanas seguintes.

A mãe, que ouviu tudo, faz as perguntas que o capítulo inteiro vai responder. Se não é leucemia, o que é? Ele vai ficar internado? E por que falaram do rim, se o problema é na pele e na barriga? Por trás delas estão as perguntas do interno. O que faz desta criança uma vasculite por IgA, e não uma plaquetopenia, uma leucemia, uma doença meningocócica ou uma lesão que alguém provocou? Quem precisa de ultrassom, quem recebe corticoide e quem interna? O que se dá para a dor, e o que não se dá? E por quanto tempo, com que frequência e com que números se vigiam a urina e a pressão de uma criança cuja pele vai estar limpa daqui a um mês?

A vasculite por IgA é a vasculite primária mais frequente da infância. O documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria de novembro de 2019 estima entre 3 e 30 casos por 100.000 crianças e adolescentes por ano, com idade média de início de seis anos, 90% dos casos antes dos dez anos e predomínio discreto dos meninos, na razão de 1,5 para 1. Uma infecção de vias aéreas superiores precede o quadro em 30% a 50% das crianças, e o mesmo documento cita, entre os possíveis desencadeantes, medicamentos (aspirina, penicilinas, cefalosporinas) e alimentos. A consequência para quem está no pronto-atendimento é direta: a criança em idade escolar, sem febre e em bom estado, com púrpura nas pernas e contagem de plaquetas normal, tem esta doença como hipótese mais provável — e é justamente esse perfil tranquilizador que faz o plantonista esquecer o que ela pode fazer nas semanas seguintes.

A pele está em todos os casos, porque é critério obrigatório: petéquia ou púrpura em 100% por definição. As outras frequências, reunidas pela SBP a partir de séries publicadas, desenham o que o interno deve procurar em cada criança. Artrite ou artralgia aparecem em 69% a 79%. Dor abdominal, em 50% a 62%, e dor abdominal intensa, em 17% a 32%. Sangramento gastrintestinal, em 10% a 17%. Orquite ou orquiepididimite, em 9% a 20%. A invaginação intestinal, que o documento chama de complicação aguda mais grave, aparece em 1% a 3% na tabela e em até 3,5% no texto — algo entre uma e três ou quatro crianças em cada cem, número pequeno o bastante para ser esquecido e grande o bastante para que todo pronto-atendimento pediátrico veja uma.

O rim é onde os números mais variam e onde mais pesam. A SBP registra nefrite entre 20% e 80% das crianças, e a largura da faixa diz mais sobre o que cada série contou do que sobre a doença: a hematúria microscópica isolada, que passa sem deixar marca na maioria, entra na conta de umas e fica fora de outras. As formas graves — síndrome nefrótica, síndrome nefrítica, doença renal aguda ou crônica — ficam entre 1% e 5%, em períodos que chegam a vinte anos. O consenso europeu SHARE, de 2019, dá a medida do risco pelo tamanho da alteração: o dano renal permanente fica perto de 1,6% em quem teve só alteração urinária leve e sobe até 19,5% em quem teve síndrome nefrótica ou nefrítica; com mais da metade dos glomérulos em crescente na biópsia, a doença renal crônica atinge de 5% a 20%. A KDIGO de 2025 acrescenta o dado de tempo que organiza o seguimento: a maioria das crianças que vão ter nefrite a manifesta nos três primeiros meses.

O dado brasileiro que sustenta o seguimento prolongado vem de uma coorte citada pela SBP: 296 crianças e adolescentes com vasculite por IgA. Dos 118 que não tiveram nefrite nos três primeiros meses, 33 — 28% — tiveram envolvimento renal durante o seguimento, com proteinúria não nefrótica persistente e/ou hematúria, alguns até quinze anos depois. A conta complementar mostra o perfil da coorte: 178 dos 296 (60%) já tinham nefrite nos três primeiros meses, uma proporção dentro da faixa larga descrita acima. O número não autoriza dizer que uma em cada quatro crianças sem nefrite inicial vai ter doença renal grave — o que a coorte descreve é alteração urinária, na maior parte não nefrótica —, mas autoriza dizer que a urina normal do primeiro mês não encerra a vigilância.

Duas contas simples ajudam a dimensionar o trabalho de quem acompanha. Se a vigilância pede ao menos uma urina e uma pressão por mês durante seis meses, cada criança diagnosticada gera no mínimo sete exames de urina — o do diagnóstico e seis mensais — e sete medidas de pressão no primeiro semestre; um serviço que diagnostica dez crianças por ano terá, em qualquer momento, cerca de cinco crianças em vigilância ativa. É trabalho de atenção primária organizada, com retorno marcado e resultado lido, e não de pronto-atendimento. A criança que sai do hospital sem o calendário da urina anotado é a que vai aparecer, meses depois, com edema ou pressão alta.

Não há protocolo clínico federal da vasculite por IgA, e a Rename 2024 não cita a doença, como já registrou o capítulo Vasculites sistêmicas, da apostila de Reumatologia, para as vasculites do adulto. A régua brasileira da criança é, portanto, um documento de sociedade: o Documento Científico nº 5 da SBP, de novembro de 2019, que é também o único documento brasileiro sobre o tema. Para cada decisão central, este capítulo diz qual régua usa. O diagnóstico segue os critérios de classificação EULAR/PRINTO/PRES, que a SBP reproduz e o SHARE adota. A analgesia, o anti-inflamatório e o corticoide seguem a SBP, com o SHARE registrado onde diverge. A vigilância da urina e o encaminhamento ao nefrologista seguem a KDIGO de 2025, porque a SBP não fixa frequência de exame nem faixa de proteinúria para encaminhar. E o que a rede fornece é o que está na Rename 2024 — o que exclui a ranitidina recomendada pela SBP, proibida no Brasil desde 2020.

O nome mudou em 2012. A Conferência de Consenso de Chapel Hill trocou púrpura de Henoch-Schönlein por vasculite por IgA porque o achado que define a doença é o depósito predominante de IgA1 deficiente em galactose na parede dos vasos acometidos, como resume a SBP. Os vasos são os de pequeno calibre, e os territórios preferidos são quatro: pele, articulações, tubo digestivo e rim. O depósito de imunocomplexos e a inflamação da parede do vaso são os mesmos no adulto e estão descritos no capítulo Vasculites sistêmicas, da apostila de Reumatologia; o que este capítulo guarda do mecanismo é só o que explica por que a criança se apresenta como se apresenta e por que as decisões de tratamento são as que são.

A primeira explicação é a da própria mancha. Na vasculite, a parede do vaso inflamado deixa passar hemácias para a derme, e o infiltrado inflamatório em volta dá volume à lesão — por isso a púrpura desta doença é, com frequência, palpável: o dedo sente o relevo que o olho vê. A histologia, quando é feita, mostra vasculite leucocitoclástica. Nada disso consome plaqueta. É por isso que a SBP pode afirmar que as plaquetas da criança com vasculite por IgA nunca estão diminuídas, e sim normais ou aumentadas, e que plaquetopenia sugere outro diagnóstico. Na púrpura trombocitopênica imune o mecanismo é o oposto: o vaso é íntegro, falta a plaqueta que fecharia as pequenas soluções de continuidade de todo dia, e a lesão é plana. O copo apertado contra a pele diz que há sangue fora do vaso; a contagem diz por qual dos dois caminhos ele saiu.

A distribuição também faz parte do quadro. As lesões predominam nos membros inferiores e nas nádegas, podem aparecer nos braços, no rosto e no couro cabeludo e raramente no tronco; vêm em surtos com intervalo de cerca de uma semana, a doença ativa dura de um a dois meses e as lesões somem sem cicatriz. A SBP recomenda repouso relativo no primeiro mês porque a atividade física pode trazer as lesões de volta. Lesão fora dessa distribuição — no tronco, sem as pernas — não exclui a doença, mas tira do quadro a segurança do diagnóstico clínico e é uma das situações em que a biópsia de pele passa a ter papel.

No tubo digestivo, a vasculite acomete a parede da alça. O SHARE descreve gastrite, duodenite, ulceração e púrpura da mucosa; a parede edemaciada e com sangue explica a dor em cólica, periumbilical ou epigástrica, pior com a alimentação, os vômitos e o sangramento, que costuma ser oculto e às vezes aparece como melena ou fezes com sangue. O mesmo segmento espessado pode servir de ponto de partida para uma invaginação — o capítulo Invaginação/intussuscepção intestinal do lactente, da apostila de Cirurgia Pediátrica, descreve o hematoma da parede como esse ponto de partida e registra que, nesta doença, a invaginação costuma ser ileoileal. Como o intestino pode inflamar antes da pele, a dor abdominal é a primeira manifestação em cerca de 20% das crianças, e a doença pode se apresentar como um abdome agudo sem nenhuma mancha para orientar.

Nas articulações, a inflamação é periarticular e aguda: edema, dor e limitação, de preferência nos joelhos e tornozelos, com caráter migratório e raramente com cinco ou mais articulações. Ela também pode chegar antes da pele e, nesse intervalo, imitar febre reumática ou uma doença maligna, o que dá ao hemograma com lâmina o mesmo peso que ele tem diante da púrpura. No escroto, a vasculite dos vasos do cordão e do testículo produz edema escrotal agudo e doloroso — a orquite ou orquiepididimite da doença —, que tem de ser separado da torção do cordão, porque os dois doem igual e só um deles perde o testículo em horas.

No rim, o depósito de IgA se faz no mesângio glomerular. A lesão resultante é, ao microscópio, indistinguível da nefropatia por IgA restrita ao rim, como afirma a KDIGO de 2025. A proliferação mesangial dá hematúria e proteinúria; quando a inflamação é intensa o bastante para formar crescentes no espaço de Bowman, a apresentação passa a ser de glomerulonefrite rapidamente progressiva. O ponto decisivo para o seguimento é o tempo: a nefrite costuma aparecer nas primeiras semanas a três meses, depois de a pele ter chamado atenção, e pode surgir quando a pele já está limpa. A urina do primeiro dia é um retrato; a doença renal é um filme, e só se vê repetindo o exame.

Esse descompasso explica o resultado que mais surpreende o interno: o corticoide dado cedo não impede a nefrite. A KDIGO de 2025 resume a evidência. Num ensaio com 352 crianças, a prednisolona precoce não reduziu a presença de proteinúria aos doze meses; em outro, com 171 crianças, não evitou o aparecimento da nefrite; e uma meta-análise de cinco ensaios, com 789 crianças tratadas por duas a quatro semanas ao diagnóstico, não mostrou efeito preventivo sobre a nefrite persistente aos seis e aos doze meses. Por isso a diretriz recomenda não usar corticoide sistêmico para prevenir nefrite, com grau 1B, e o SHARE diz o mesmo com nível 1B e força A. O corticoide tem indicação nesta doença — na dor abdominal importante, na orquite, nas formas graves e na nefrite estabelecida —, mas a indicação é tratar o que já está inflamado, não proteger o rim que ainda está normal.

O mecanismo também explica a cautela com o anti-inflamatório não esteroide. Os dois órgãos que a doença inflama além da pele e das juntas são justamente os dois que esse remédio pode ferir: o rim, cuja toxicidade o SHARE registra como a preocupação que limita o uso dessa classe na fase aguda, e o tubo digestivo, onde o próprio SHARE contraindica o fármaco se houver sangramento ativo. A SBP resolve a questão pelo lado mais estreito — anti-inflamatório só na criança com artrite e sem nenhum sinal renal —, e esta apostila adota essa régua pelas razões da seção de divergências. Na prática, é por isso que o paracetamol é o analgésico de partida, e é por isso que a urina tipo 1 precisa estar lida antes de alguém prescrever ibuprofeno para o tornozelo inchado.

Este capítulo é dono da criança com vasculite por IgA: o diagnóstico clínico, a separação dos diferenciais na porta, o tratamento do que precisa ser tratado e a vigilância do rim até a porta do nefrologista pediátrico. A vasculite por IgA do adulto é do capítulo Vasculites sistêmicas, na apostila de Reumatologia, que também descreve o mecanismo comum às duas idades. A doença de Kawasaki, a outra vasculite própria da infância, é do capítulo Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos e tratamento, na apostila de Infectologia Pediátrica. Como nenhum capítulo do nível trata a nefrite da vasculite por IgA da criança, este fica com a parte dela que decide o encaminhamento: quem vai ao nefrologista, com que pressa e a partir de qual número.

O que é de vizinho sai remetido pelo nome. A redução da invaginação e a decisão cirúrgica são do capítulo Invaginação/intussuscepção intestinal do lactente, na apostila de Cirurgia Pediátrica. A torção do testículo é do capítulo Escroto agudo (torção testicular x epididimite), na apostila de Urologia. O primeiro atendimento da criança com púrpura — o hemograma que separa a plaquetopenia da púrpura com plaquetas normais — é do capítulo Púrpura trombocitopênica imune (PTI) na criança, desta apostila, que também reconhece e encaminha as plaquetopenias hereditárias; a criança com petéquias chega por essa porta, e é lá que se aprende a lê-la. A púrpura palpável com plaquetas normais é da vasculite por IgA e é deste capítulo, que começa onde aquele termina: plaqueta normal tira a hipótese de trombocitopenia imune, e a urina e a pressão arterial se medem no mesmo dia. A criança com outra citopenia, dor óssea ou fígado e baço aumentados é do capítulo Leucemia linfoblástica aguda: sinais de alerta e diagnóstico precoce, na apostila de Oncologia Pediátrica. A febre com petéquias é dos capítulos Febre sem sinais localizatórios no lactente e abordagem da criança febril, na apostila de Emergências Pediátricas, e Meningites bacterianas e virais na infância, na apostila de Infectologia Pediátrica. A lesão que a história não explica é do capítulo Violência e maus-tratos infantis: identificação e notificação compulsória (ECA), na apostila de Emergências Pediátricas. A leitura da pressão por percentil e a nefrite pós-estreptocócica são do capítulo Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica, e a síndrome nefrótica idiopática, do capítulo Síndrome nefrótica idiopática (lesões mínimas) na infância, os dois na apostila de Nefrologia Pediátrica. A febre reumática é do capítulo Febre reumática e cardiopatia reumática crônica, na apostila de Cardiologia, e a farmacodermia grave, do capítulo Farmacodermias graves: Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica e DRESS, na apostila de Dermatologia.

A pele: púrpura que se palpa e não some sob o vidro

A manifestação que está em todas as crianças é a petéquia ou a púrpura, geralmente palpável, vermelho-arroxeada, que não desaparece à pressão, predominando nos membros inferiores e nas nádegas. As lesões costumam ser indolores e não coçam, aparecem em surtos com cerca de uma semana de intervalo e somem sem cicatriz depois de um a dois meses de doença ativa. Cerca de 30% das crianças têm, junto, edema subcutâneo, em geral doloroso, nas mãos, nos pés e no couro cabeludo — o edema que faz a mãe dizer que o sapato não entra.

Lesões vesiculosas ou bolhosas, habitualmente hemorrágicas, aparecem em até 2% das crianças, podem preceder as lesões típicas e costumam indicar curso mais grave e prolongado, com cicatriz residual. É um achado que muda o diferencial — farmacodermia bolhosa e infecção de pele passam a disputar o nome — e que costuma justificar a biópsia. A lesão na bolsa escrotal é outra armadilha de leitura: a SBP registra que a criança com petéquias ou púrpura apenas na pele do escroto não tem, por isso, orquite.

Para o interno, o exame da pele tem três gestos. Olhar a distribuição, porque o predomínio em pernas e nádegas é o que torna o diagnóstico clínico seguro. Passar o dedo, porque o relevo fala de vaso inflamado. E apertar a lesão com vidro transparente, porque a mancha que some é eritema — urticária, exantema viral, reação a medicamento — e não púrpura. Um quarto gesto é despir a criança inteira: o tronco, o couro cabeludo, a boca e a região genital entram no exame, porque é ali que se acham as lesões que mudam o diferencial.

O diagnóstico da vasculite por IgA na criança é clínico. A KDIGO de 2025 afirma que, na criança, os critérios internacionais bastam para o diagnóstico, e o SHARE recomenda a biópsia de pele só quando a lesão é atípica ou há outro diagnóstico a excluir. Os exames do primeiro dia servem, portanto, a três perguntas diferentes, e é útil pedi-los pensando nelas: o que exclui os diferenciais que matam ou que mudam o tratamento (a contagem de plaquetas e a lâmina); o que mede o que a doença já fez (a urina, a creatinina, a pressão, a hemoglobina); e o que procura a complicação que está acontecendo agora (o ultrassom do abdome ou do escroto, quando a clínica pede).

Os critérios EULAR/PRINTO/PRES são de classificação, feitos para pesquisa, mas são os que a SBP reproduz, o SHARE adota e a KDIGO de 2025 aceita para o diagnóstico clínico da criança. As quatro tabelas abaixo servem a quatro decisões diferentes: se é a doença, o que um número de proteinúria significa em cada unidade, para onde a criança vai e com que pressa, e quanto de cada remédio cabe em mililitros ou comprimidos para três pesos. Nas notas ficam, com a conta feita, os defeitos de fonte capazes de mudar uma prescrição ou um encaminhamento.

1. 1Febre com petéquias ou púrpura, prostração, má perfusão, rigidez de nuca ou alteração de consciência: trate como doença meningocócica e saia deste fluxo.
2. 2Aperte a lesão com vidro transparente: se ela some, é eritema e não púrpura.
3. 3Hemograma com leitura da lâmina, pela porta do capítulo de PTI desta apostila: plaquetas baixas, outra citopenia ou célula imatura tiram a criança deste capítulo.
4. 4Plaquetas normais ou altas, púrpura com predomínio em pernas e nádegas e mais um achado — dor abdominal, artrite ou artralgia, alteração urinária ou histologia com IgA: vasculite por IgA.
5. 5No diagnóstico: urina tipo 1, relação proteína/creatinina na urina da manhã, creatinina com a estatura anotada e pressão comparada ao percentil.
6. 6Dor abdominal intensa, que muda de padrão ou com sangue: ultrassom com examinador pediátrico antes do corticoide; invaginação vai ao cirurgião.
7. 7Escroto doloroso: avaliação urológica/cirúrgica urgente. Doppler apenas se não atrasar a decisão; presença de fluxo não exclui torção.
8. 8Dor: paracetamol; anti-inflamatório só com urina sem hematúria e sem proteinúria, filtração normal e nenhum sangramento.
9. 9Corticoide: dor abdominal moderada a intensa depois do ultrassom, sangramento digestivo, orquite ou forma grave de órgão — nunca para prevenir nefrite.
10. 10Nefrologista pediátrico pela tabela de destinos: proteinúria, pressão e filtração decidem a pressa.
11. 11Urina e pressão ao menos mensais por seis meses; por cinco anos ou mais se houve nefrite.

Unidade invertida no critério renal. O Quadro 1 do Documento Científico nº 5 da SBP escreve a relação albumina/creatinina como '>30mmol/mg'. A unidade que faz sentido é mg/mmol: 30 mg de albumina por milimol de creatinina. Como 1 g de creatinina tem 8,84 mmol, 30 mg/mmol × 8,84 = 265 mg/g. O laudo brasileiro costuma trazer mg/g; quem aplica o 30 impresso nessa unidade põe o corte 8,84 vezes mais baixo e chama de nefrite, para o critério, uma relação de 40 mg/g que está abaixo dele. O original de 2010 não abriu, então não se afirma aqui se o erro nasceu nele ou na reprodução; o capítulo usa 30 mg/mmol, que é a unidade do SHARE para a mesma relação.

Dois cortes de filtração no mesmo consenso. O SHARE define filtração reduzida como abaixo de 80 mL/min/1,73 m² nas Tabelas 1 e 2 e, no texto que justifica chamar o nefrologista, como abaixo de 90. A criança com filtração estimada de 85 é normal pela tabela e reduzida pelo texto — encaminhada por um e não pelo outro. A KDIGO de 2025, posterior, usa abaixo de 90 para indicar biópsia pronta na criança. Esta apostila adota 90, pela data e porque é o corte do próprio texto do SHARE.

Conversão de adulto aplicada à criança. A nota da Tabela 2 do SHARE diz que 1 g de proteinúria em 24 h equivale a uma relação proteína/creatinina de 100 mg/mmol. A equivalência pressupõe que o paciente excrete 10 mmol de creatinina por dia (1 g ÷ 100 mg/mmol), cerca de 1,13 g — excreção de adulto. Pela equivalência pediátrica da KDIGO de 2025 de síndrome nefrótica (2 g/g correspondem a 1.000 mg/m²/dia), 100 mg/mmol = 884 mg/g ≈ 442 mg/m²/dia; numa criança de 22 kg e 116 cm (0,84 m²), cerca de 0,37 g/dia. Quem usa a nota classifica como leve (menos de 1 g/dia) a criança de 22 kg com 0,6 g em 24 h, que corresponde a 713 mg/m²/dia ≈ 1.425 mg/g ≈ 161 mg/mmol — faixa moderada, que o próprio SHARE manda ao nefrologista.

Um vão entre as faixas de biópsia da KDIGO. O ponto de prática da criança manda considerar biópsia com relação proteína/creatinina de 1.000 a 2.000 mg/g por 2 a 4 semanas ou de 200 a 500 mg/g por mais de 4 semanas. A relação de 500 a 1.000 mg/g que persiste além de 4 semanas não cabe em nenhuma das duas, embora seja mais proteinúria do que a faixa que já indica biópsia. Uma criança com 700 mg/g na semana 5 e na semana 9 fica, ao pé da letra, sem indicação. Esta apostila lê a faixa baixa como 200 mg/g ou mais por mais de 4 semanas e encaminha essa criança.

Anti-inflamatório liberado por duas regras no mesmo consenso. A recomendação 2 da Tabela 3 do SHARE diz que o anti-inflamatório não está contraindicado se a função renal é normal; o texto que a justifica diz que ele não está contraindicado sem nefrite ou com hematúria microscópica isolada. Uma criança com relação proteína/creatinina de 60 mg/mmol (530 mg/g) e filtração normal está liberada pela tabela e não pelo texto. A SBP, posterior, não libera com nenhum sinal renal. A contradição interna é um dos motivos pelos quais esta apostila segue a SBP nessa decisão.

Corticoide por quilo sem teto. A SBP prescreve prednisona ou prednisolona de 1 a 2 mg/kg/dia e o SHARE, prednisolona de 1 a 2 mg/kg/dia, ambos sem dose máxima. Com 2 mg/kg, uma criança de 31 kg recebe 62 mg/dia, um adolescente de 40 kg recebe 80 mg e um de 50 kg, 100 mg. Nenhuma fonte de vasculite por IgA fixa o teto. Esta apostila adota 60 mg/dia, o teto que a KDIGO de 2025 de síndrome nefrótica da criança fixa para a mesma dose de 2 mg/kg/dia — um empréstimo declarado, escolha desta apostila e não de fonte da doença.

Remédio proibido na régua brasileira. A SBP indica ranitidina, 5 mg/kg/dia de 12/12 h, para toda criança com vasculite por IgA e sintoma gastrintestinal. Nove meses depois, a Resolução-RE da Anvisa nº 3.259, de 26 de agosto de 2020, proibiu em definitivo a comercialização, a fabricação, a importação e a manipulação da ranitidina, e a Portaria SCTIE/MS nº 76, de 29 de dezembro de 2021, a excluiu do SUS; a Rename 2024 não a traz. A recomendação não pode ser cumprida, e nenhuma das fontes do capítulo avaliou substituto nesta doença: esta apostila não prescreve antissecretor de rotina e registra que o antissecretor do elenco é o omeprazol, só em cápsula de 10 e 20 mg.

A linha do tempo é a de Jacinto, 22 kg e 116 cm, da porta do pronto-atendimento ao sexto mês e além. Ela junta as réguas já declaradas: o diagnóstico pelo critério, a analgesia e o corticoide pela SBP, o ultrassom antes do corticoide pelo SHARE, a vigilância do rim e o encaminhamento pela KDIGO de 2025, e o que existe na rede pela Rename 2024. As doses estão por quilo, com teto e com a apresentação que a rede tem, convertidas em mililitros para o peso dele.

Nenhuma das fontes lista critérios de internação, e esta apostila escreve os seus pelo que só o hospital oferece: ultrassom e cirurgião à mão para a dor abdominal intensa ou que muda de padrão; observação das fezes e da hemoglobina quando há sangramento; hidratação venosa quando a criança não bebe; pulso de metilprednisolona nas formas graves; e vigilância de pressão, edema e diurese na síndrome nefrítica ou nefrótica. A criança com púrpura e artralgia, dor abdominal leve controlada com paracetamol, que come e bebe, com pressão normal, urina sem síndrome nefrítica ou nefrótica e família que consegue voltar, trata-se em casa com retorno marcado.

Três coisas não entram na receita de nenhuma criança desta linha do tempo. Corticoide para prevenir nefrite, que as duas diretrizes contraindicam com evidência de ensaios clínicos. Ranitidina, que a SBP recomendou em 2019 e que está proibida no Brasil desde 2020. E ácido acetilsalicílico como analgésico, que o documento da SBP sobre febre não recomenda na criança pelo risco de síndrome de Reye e que o próprio documento de vasculite por IgA cita entre os possíveis desencadeantes da doença.

1. Minuto 0 — antes do nome, o que mata hoje

   A primeira decisão é se esta criança pode seguir a lógica deste capítulo. Febre com petéquias, prostração, extremidades frias, enchimento capilar lento, rigidez de nuca ou alteração de consciência mudam o caminho para a doença meningocócica, com antibiótico e referência urgente, e nada do que vem abaixo se aplica. Jacinto está afebril, corado, responde e se distrai entre as cólicas. O interno completa os sinais vitais com a pressão no manguito infantil que cobre o braço, pesa e mede a criança, despe o menino inteiro para o exame, faz a vitropressão das lesões, examina o abdome à procura de massa ou defesa e o escroto à procura de edema ou dor. Nada disso custa exame, e tudo isso fica escrito, porque a pressão e a estatura desta noite serão comparadas às de daqui a um mês.

   Prescrição

   • Sinais vitais completos, com pressão arterial em manguito infantil adequado e comparada ao percentil de idade, sexo e estatura
   • Peso (22 kg) e estatura (116 cm) anotados no prontuário
   • Hemograma com leitura da lâmina, urina tipo 1 e creatinina
   • Nenhum anti-inflamatório até a urina estar lida

2. Minuto 40 — a contagem, a lâmina e a urina

   Hemograma e lâmina não mostram citopenias ou células suspeitas. Com púrpura palpável em distribuição típica, artralgia e dor abdominal, o conjunto favorece vasculite por IgA. Explique isso à família sem afirmar que plaquetas normais excluem leucemia. Dor óssea persistente ou noturna, sintomas sistêmicos, organomegalias ou evolução discordante exigem reavaliar a hipótese, mesmo com hemograma inicialmente normal. Registre urina, pressão e plano de vigilância renal.

   Prescrição

   • Paracetamol solução oral 200 mg/mL: 15 mg/kg = 330 mg = 1,65 mL por via oral, medidos em seringa dosadora, de 6/6 h se dor — máximo de 75 mg/kg/dia (1.650 mg)
   • Relação proteína/creatinina na primeira urina da manhã seguinte

3. Hora 2 — a dor que muda de padrão pede ultrassom

   Às nove da noite a dor vira crises regulares a cada quinze ou vinte minutos, com palidez entre elas e novo vômito. É a mudança de padrão que o capítulo ensinou a temer: invaginação até o ultrassom dizer que não. O SHARE recomenda o exame por examinador com experiência pediátrica, e o pedido precisa dizer o que se procura, para que o exame não volte descrevendo só o fígado e os rins. O cirurgião pediátrico é avisado antes do resultado, e não depois, porque se houver invaginação a decisão — redução, cirurgia ou observação — é dele, pelo capítulo Invaginação/intussuscepção intestinal do lactente. O corticoide não entra agora: ele não reduz invaginação, e dá-lo antes de saber se ela existe só atrasa a decisão que importa. Às nove e meia o ultrassom mostra alças de delgado com parede espessada e nenhuma imagem de invaginação.

   Prescrição

   • Ultrassom de abdome com examinador experiente em pediatria, com o pedido escrito: excluir invaginação intestinal
   • Cirurgião pediátrico avisado antes do resultado
   • Jejum até o resultado do ultrassom e a avaliação cirúrgica, se indicada
   • Acesso venoso se os vômitos impedirem a hidratação por boca

4. Hora 3 — o corticoide, depois do ultrassom

   Sem invaginação, com dor intensa que o paracetamol não controlou e vômitos, Jacinto tem a indicação de corticoide que a SBP escreve para a dor abdominal moderada a intensa, e esta apostila segue a SBP nessa decisão. A dose da SBP vai de 1 a 2 mg/kg/dia; esta apostila começa por 1 mg/kg/dia na criança sem sangramento e reserva 2 mg/kg/dia para o sangramento digestivo, a orquite e as formas mais graves — leitura desta apostila, dentro da faixa da fonte —, sempre com o teto de 60 mg/dia. A mãe ouve o que o remédio faz e o que não faz: deve aliviar a dor da barriga, e não protege o rim. Jacinto interna, pelo critério da dor intensa com vômitos que precisa de reavaliação e de ultrassom à mão. O tornozelo continua doendo, e o ibuprofeno que a mãe tem em casa segue fora da receita, porque há hematúria.

   Prescrição

   • Internação na enfermaria de pediatria
   • Fosfato sódico de prednisolona 3 mg/mL: 1 mg/kg/dia = 22 mg = 7,3 mL por via oral, uma vez ao dia pela manhã — teto de 60 mg/dia
   • Paracetamol 200 mg/mL: 1,65 mL por via oral de 6/6 h se dor
   • Sem ibuprofeno ou outro anti-inflamatório enquanto houver hematúria ou proteinúria
   • Sem antissecretor de rotina (a ranitidina da SBP está proibida no Brasil desde 2020)

5. Noite e dia 1 — internado: dor, fezes, hemoglobina, pressão

   A enfermaria vigia o que pode mudar a conduta. A dor espaçou depois da primeira dose de corticoide, e o menino aceitou líquidos de madrugada. As fezes da manhã não têm sangue visível e a hemoglobina se mantém em 12,0 g/dL. A pressão fica abaixo do percentil 90 em todas as medidas. A relação proteína/creatinina da primeira urina da manhã volta em 0,14 mg/mg — 140 mg/g, cerca de 16 mg/mmol —, abaixo das faixas que disparam qualquer ação. Se a dor voltasse a mudar de padrão, o ultrassom seria repetido. Se aparecesse sangramento digestivo com queda de hemoglobina, ou se houvesse invaginação reduzida e doença intestinal grave, a SBP indica pulso de metilprednisolona, que se decide com o especialista e, havendo invaginação, com o cirurgião.

   Prescrição

   • Pressão arterial a cada 6 horas, comparada ao percentil
   • Diurese, aspecto das fezes e escala de dor anotados a cada turno
   • Hemoglobina na manhã do dia 1
   • Novo ultrassom se a dor mudar de padrão, voltar a vomitar ou surgir sangue nas fezes
   • Se sangramento digestivo com queda de hemoglobina ou forma intestinal grave: metilprednisolona 30 mg/kg/dia = 660 mg por via venosa, uma vez ao dia por 3 dias (teto de 1 g/dia; frasco de 500 mg), decidida com o especialista

6. Dia 2 — a alta

   Jacinto come, não tem dor há 24 horas, não teve sangramento e a pressão segue normal: sai do hospital. A alta desta doença é uma receita e um calendário. A receita completa sete dias de prednisolona na dose cheia e retira em duas semanas, dentro da faixa da SBP (3 a 7 dias de dose cheia e redução em duas a seis semanas). O repouso relativo do primeiro mês, que a SBP indica porque a atividade física pode trazer as lesões de volta, vira uma frase que a família consegue cumprir: escola sim, educação física e futebol não, por um mês. O ibuprofeno de casa fica guardado. O calendário marca retorno em 7 dias e depois todo mês até o sexto, cada um com urina, relação proteína/creatinina e pressão. E a família sai sabendo quais sinais antecipam o retorno para o mesmo dia.

   Prescrição

   • Fosfato sódico de prednisolona 3 mg/mL: 7,3 mL (22 mg) uma vez ao dia até completar 7 dias; depois 3,7 mL (11 mg) por 7 dias; depois 1,8 mL (5,5 mg) por 7 dias; suspender
   • Paracetamol 200 mg/mL: 1,65 mL de 6/6 h se dor, no máximo 4 vezes ao dia
   • Não dar ibuprofeno, outro anti-inflamatório nem ácido acetilsalicílico
   • Escola liberada; sem educação física ou esporte por 1 mês
   • Retorno em 7 dias e depois mensal até o 6º mês: urina tipo 1, relação proteína/creatinina da manhã e pressão arterial
   • Voltar no mesmo dia se: dor de barriga forte ou que muda, vômitos repetidos, sangue ou fezes escuras, urina escura ou com espuma, inchaço no rosto ou nas pernas, dor de cabeça nova, dor ou inchaço no saco escrotal, menos urina

7. Semanas 5 a 9 — a urina que muda

   No retorno da quinta semana a pele está limpa, o tornozelo não dói e a mãe acha que acabou. A urina diz outra coisa: 25 hemácias por campo, proteína duas cruzes na fita e relação proteína/creatinina de 0,62 mg/mg — 620 mg/g, cerca de 70 mg/mmol. A pressão está abaixo do percentil 90 e a creatinina, normal. É a nefrite que chega depois, e o valor cai exatamente no vão das faixas de biópsia da KDIGO. Como não se sabe há quanto tempo a proteinúria existe, a relação é repetida em duas e em quatro semanas, com a pressão a cada retorno. Na semana 9, 0,58 mg/mg: proteinúria acima de 200 mg/g mantida por mais de quatro semanas. Pela leitura desta apostila da KDIGO de 2025, Jacinto vai ao nefrologista pediátrico — e vai com a série inteira anotada. A biópsia, o IECA ou o BRA se a proteinúria passar de três meses, e qualquer corticoide para a nefrite são decisões de lá.

   Prescrição

   • Relação proteína/creatinina na primeira urina da manhã repetida em 2 e em 4 semanas
   • Pressão arterial em cada retorno, comparada ao percentil
   • Creatinina com a estatura do dia, para a filtração estimada
   • Encaminhamento ao nefrologista pediátrico na semana 9, com a série de relações proteína/creatinina, pressões e creatininas
   • Nenhum anti-inflamatório; paracetamol se dor

8. Mês 6 e depois — quanto tempo se vigia

   Jacinto teve nefrite. Para ele a KDIGO de 2025 fixa urina, filtração estimada e pressão por pelo menos cinco anos depois do episódio, e por toda a vida, de forma individualizada, se a nefrite precisar de tratamento; a SBP pede acompanhamento rigoroso por toda a vida de quem teve alteração urinária, transitória ou persistente. Para a criança sem nenhuma alteração urinária, a KDIGO fixa o piso — urina ao menos mensal por no mínimo seis meses — e não diz o que vem depois, e a SBP pede avaliação periódica da função renal por toda a vida, com reumatologista pediátrico, apoiada na coorte brasileira em que 28% das crianças sem nefrite inicial tiveram alteração urinária mais tarde. Os pisos da KDIGO e a vida inteira da SBP governam momentos diferentes, e esta apostila escreve a cronologia: seis meses de urina e pressão mensais para todas; cinco anos na frequência do nefrologista para quem teve nefrite; e, depois disso ou depois do sexto mês de quem não teve, pressão e urina nas consultas anuais de acompanhamento, com o reumatologista pediátrico conduzindo onde a rede o oferece. A frequência anual é leitura desta apostila, porque a SBP diz periódica sem dizer quanto. Para as meninas, a orientação que a SBP manda levar ao pré-natal entra no resumo escrito.

   Prescrição

   • Com nefrite: urina, creatinina com estatura e pressão arterial por no mínimo 5 anos, na frequência que o nefrologista fixar
   • Sem nenhuma alteração urinária em 6 meses: pressão e urina nas consultas anuais de acompanhamento
   • Resumo escrito para a família: vasculite por IgA, data do início, se houve nefrite, serviço que acompanha
   • Púrpura que volta por meses ou quadro que não fecha: reumatologista pediátrico

A vasculite por IgA tem dois relógios, e a reavaliação precisa dos dois. O relógio curto é o das horas e dos dias: a dor abdominal, o sangramento, o escroto, a hidratação — é nele que a criança pode precisar de cirurgião ou de pulso de corticoide. O relógio longo é o das semanas e dos meses: a urina e a pressão — é nele que aparece a nefrite, quando a pele já sumiu e a família já esqueceu.

Reavaliar bem significa comparar com o próprio paciente e com a régua certa. A pressão de hoje se compara ao percentil de idade, sexo e estatura, e não só à medida anterior. A relação proteína/creatinina de hoje se compara às anteriores, na mesma unidade, e com a data de cada uma, porque a duração da proteinúria faz parte do critério de encaminhamento. E a lesão de pele nova, num surto uma semana depois do primeiro, é o esperado da doença e não sinal de falha do tratamento.

Três respostas ruins merecem nome. A dor abdominal que volta ou muda de padrão depois do corticoide não é resistência ao corticoide até o ultrassom excluir invaginação. A hemoglobina que cai sem sangue visível nas fezes é sangramento digestivo até prova em contrário. E a pressão que sobe numa criança que já estava bem, com ou sem edema, é nefrite até a urina e a creatinina dizerem outra coisa.

A família chega com duas palavras na cabeça — sangue e leucemia — e sai, se a conversa for bem feita, com duas outras: urina e calendário. O trabalho da conversa nesta doença é trocar uma coisa pela outra sem mentir para nenhum lado: tirar o medo que o hemograma já desmentiu e colocar no lugar a vigilância que a doença exige. As falas abaixo são as de Jacinto e da mãe, Geralda, e uma de Matilde Zabele, uma adolescente de catorze anos que aparece no caso para completar.

A criança ouve tudo o que se diz perto dela. Jacinto tem seis anos e entende que a barriga vai ser examinada com um aparelho, que o remédio da manhã é para a dor e que vai precisar fazer xixi no potinho algumas vezes; é para ele também que se explica. Com o adolescente, parte da conversa é a sós, com a confidencialidade garantida pelo Estatuto da Criança e do Adolescente e com o limite dito antes: o que puser a vida dele em risco é compartilhado com o responsável, e ele sabe disso antes de contar.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Graciano Vidal, nove anos, 31 kg e 134 cm, chega ao pronto-atendimento com o pai, Honorio, às onze da manhã. Há cinco dias apareceram manchas vermelho-arroxeadas nas pernas e nas nádegas, e há três dias o joelho esquerdo inchou e dói para dobrar. Desde as oito da manhã sente dor no lado esquerdo do saco escrotal, que está vermelho e inchado; vomitou uma vez de dor. Não tem febre. Está corado, hidratado, responde bem, frequência cardíaca de 98 e pressão de 104 por 66 mmHg, que a tabela por idade, sexo e estatura põe abaixo do percentil 90. As lesões de pele são palpáveis, não somem sob o vidro e poupam o tronco. O joelho esquerdo tem pequeno derrame. O hemiescroto esquerdo está edemaciado, eritematoso e doloroso; o reflexo cremastérico é difícil de avaliar pela dor. O abdome é indolor.

1. O escroto vem primeiro

   A púrpura torna o envolvimento escrotal da vasculite plausível, mas não exclui torção. Aciono urologista/cirurgião imediatamente e organizo Doppler se disponível sem atraso, mantendo analgesia e suporte. Se a avaliação clínica sustentar torção, a decisão cirúrgica não espera exame nem se desfaz apenas pela presença de fluxo.

2. A contagem enquanto o Doppler é preparado

   Hemograma com lâmina: plaquetas de 412.000 por mm³, leucócitos de 11.200 com diferencial normal, hemoglobina de 13,0 g/dL. Sem plaquetopenia e sem célula imatura, a púrpura palpável de predomínio em membros inferiores com artrite sustenta a vasculite por IgA pelo critério. A dúvida que resta é a do escroto, não a do nome.

3. A urina e a pressão, que decidem o analgésico

   Urina tipo 1 sem hemácias e sem proteína na fita; relação proteína/creatinina pedida para a primeira urina da manhã seguinte; creatinina normal, com a estatura de 134 cm anotada para a filtração estimada. A pressão está abaixo do percentil 90. Com urina limpa, a SBP permitiria anti-inflamatório para a artrite — a decisão fica para depois do Doppler, porque ela depende do que for prescrito para o escroto.

4. O Doppler

   O Doppler mostra testículo e epidídimo esquerdos aumentados, hiperemia e espessamento da pele escrotal. O urologista integra esses achados à história e ao exame e considera orquiepididimite da vasculite no caso, sem indicação de exploração naquele momento. A conclusão não decorre apenas de “fluxo presente”; piora ou evolução discordante exige reavaliação imediata.

5. O corticoide da orquite, com o teto

   A orquite é indicação de corticoide no SHARE e na SBP. Esta apostila usa 2 mg/kg/dia na orquite, dentro da faixa da SBP: 2 × 31 = 62 mg, acima do teto de 60 mg/dia. A dose é 60 mg: prednisona 20 mg, 3 comprimidos uma vez ao dia pela manhã (ou fosfato sódico de prednisolona 3 mg/mL, 20 mL), por 7 dias, com redução em duas semanas — 30 mg (1 comprimido e meio) por 7 dias, 15 mg (3 comprimidos de 5 mg) por 7 dias, e suspensão. O pai ouve que o remédio trata a inflamação do testículo e não protege o rim.

6. O joelho: anti-inflamatório ou paracetamol?

   A urina limpa permitiria ibuprofeno de 10 mg/kg (310 mg = 6,2 mL de 50 mg/mL de 8/8 h, abaixo do teto de 400 mg). Com 60 mg de prednisona já prescritos, esta apostila prefere o paracetamol, porque somar anti-inflamatório a corticoide em dose alta acrescenta risco gastrintestinal numa doença que já pode sangrar pelo intestino — leitura desta apostila. Paracetamol 15 mg/kg = 465 mg: 1 comprimido de 500 mg (16 mg/kg) de 6/6 h se dor, até 2.000 mg/dia, abaixo do máximo de 75 mg/kg/dia (2.325 mg).

7. Casa ou hospital?

   Graciano não precisa de nada que só o hospital oferece: a torção está excluída, a dor escrotal cede com analgésico, ele não tem dor abdominal nem sangramento, come e bebe, a pressão é normal e a urina é limpa. Vai para casa com retorno em 48 horas para reavaliar o escroto e o joelho, e com as instruções de voltar no mesmo dia se a dor escrotal piorar, se surgir dor abdominal forte, vômitos, sangue nas fezes, urina escura ou inchaço.

8. O calendário do rim

   A urina limpa de hoje não encerra nada. Retorno em 7 dias com urina tipo 1, relação proteína/creatinina da manhã e pressão; depois uma vez por mês até completar seis meses, pela KDIGO de 2025. Escola liberada assim que a dor deixar, sem educação física e sem futebol por um mês. E, se a urina de algum retorno mostrar hematúria ou proteinúria, o anti-inflamatório sai de vez da lista de possibilidades para a dor do joelho.

Matilde Zabele, catorze anos, 48 kg e 158 cm, vem com a mãe ao retorno do quinto mês depois de uma vasculite por IgA com púrpura, dor no joelho e dor abdominal leve, tratada em casa com paracetamol. As urinas dos meses 1, 2 e 3 foram normais. No mês 4 apareceram 8 hemácias por campo, com relação proteína/creatinina de 0,12 mg/mg. Hoje, no mês 5, a urina tem 10 hemácias por campo e a relação é de 0,13 mg/mg; a creatinina é normal e a pressão, 110 por 68 mmHg, fica abaixo do percentil 90 para idade, sexo e estatura. A pele está limpa há quatro meses. A mãe conta que o médico de uma prima disse que sangue na urina por três meses é caso de biópsia, e pergunta se Matilde vai precisar. Com a mãe fora da sala por alguns minutos, Matilde pede um remédio para a cólica menstrual — a amiga usa ibuprofeno — e pergunta se a doença pode atrapalhar uma gravidez no futuro.

1. 1. Matilde tem indicação de nefrologista ou de biópsia hoje? E no mês 7, se a hematúria continuar?

   Converta a relação para mg/g, confira duração, pressão e filtração, e diga qual régua segue e por quê.

2. 2. O que prescrever para a cólica, em que dose e apresentação, e o que responder sobre gravidez?

   Decida anti-inflamatório ou paracetamol, calcule a dose para 48 kg com o teto e diga o que a conversa a sós precisa conter.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.