Um décimo de mililitro

Quinta-feira, cinco e quarenta da manhã, pronto-socorro infantil de um hospital geral. A enfermeira da classificação de risco não põe a ficha na pilha: entrega na sua mão. Menino de 6 semanas, trazido pela mãe porque amoleceu durante a noite e vomitou três vezes. Chama-se Bernabé, pesou 4.600 g na balança da triagem e está dormindo no colo da mãe de um jeito que não parece sono. Você é o interno do plantão; a preceptora está terminando um atendimento na sala vermelha, a dez metros.

Rebeca, a mãe, conta sem pausa. Ele mamou mal desde ontem à tarde. De madrugada deu um choro agudo, diferente, e depois ficou molinho. Vomitou o leite três vezes, sem febre. Mama só no peito desde que nasceu, e até anteontem mamava de hora em hora. Ela achou que era cólica, deu banho morno, andou com ele no colo e só veio quando percebeu que ele não acordava direito para mamar.

No exame, Bernabé abre os olhos quando você o manipula, geme e volta a fechá-los; não fixa o olhar. Está pálido, com as mucosas descoradas. A fontanela anterior está abaulada e tensa com ele sentado no colo, e não pulsa como você está acostumado a sentir. Frequência cardíaca de 176 bpm, frequência respiratória de 44 irpm, saturação de 97% em ar ambiente, enchimento capilar de 3 segundos, temperatura axilar de 36,7 °C, glicemia capilar de 82 mg/dL. Na face interna da coxa esquerda há uma mancha arroxeada de 3 cm que a mãe diz ter aparecido anteontem, sem pancada que ela tenha visto.

Você pergunta pelo nascimento. Parto normal numa maternidade pública, 39 semanas, 3.280 g, alta com 48 horas. Rebeca responde antes da pergunta seguinte: a família queria tudo natural e não deixou dar a injeção de vitamina K. Na maternidade ofereceram umas gotas pela boca, e ela aceitou. Disseram que era para voltar na semana seguinte para outra dose, mas ninguém marcou dia, o marido estava trabalhando e a volta ficou para depois. E lembra de uma coisa que só agora parece importante: no teste do pezinho, no quinto dia, o furinho do calcanhar ficou sangrando muito tempo, e a moça teve de apertar com algodão até parar.

O quadro se monta sozinho, e é justamente por isso que se deve montá-lo com cuidado. Um lactente de 6 semanas, em aleitamento exclusivo, que recebeu uma dose oral de vitamina K de um esquema de três, com um sangramento prolongado no calcanhar na primeira semana, uma equimose sem trauma e agora palidez, vômitos, sonolência e fontanela abaulada. É o retrato da forma tardia do sangramento por deficiência de vitamina K com sangue dentro do crânio — até prova em contrário. E sangue na cabeça de um lactente sem história de trauma que o explique, com uma mancha roxa na coxa, é também o começo do cenário que o capítulo de violência contra a criança trata com a maior suspeição. As duas hipóteses entram juntas no prontuário.

O que você precisa decidir nos próximos minutos cabe numa lista curta: o que colher antes da vitamina K sem atrasá-la; a via e a dose dela num bebê que já sangra; se o plasma entra agora ou depois do resultado; a tomografia enquanto o tratamento corre; e quem chamar. Ao seu lado, Rebeca pergunta se é grave e se foi a vacina. Ele ainda não tomou as vacinas dos 2 meses.

A preceptora chega, olha a fontanela, olha a coxa e faz as perguntas na ordem em que importam: o que ele tem, o que você colhe e o que faz antes de qualquer resultado. Depois de ouvir, faz a quarta: e se tiver sido pancada? A resposta certa não escolhe uma hipótese. Colhe o coagulograma que separa as duas, dá a vitamina K que não espera e registra o exame físico que o capítulo de violência vai precisar.

Este capítulo é dono desse bebê e dos outros dois momentos em que o interno encontra a mesma doença: a sala de parto, com a injeção de 1 mg — 0,1 mL na concentração de 10 mg/mL — e a família que a recusa; e a primeira semana, com o coto umbilical e o tubo digestivo que sangram. Assume as três formas pela idade, a profilaxia com a dose por peso e o esquema oral, o reconhecimento e a confirmação, o tratamento e a porta da trombocitopenia aloimune do recém-nascido, que não tem dono no nível. Cede, pelo nome, o que é de vizinho: a leitura de cada teste do coagulograma, a hemofilia, a técnica da transfusão, a colestase e a atresia biliar, a sepse neonatal, a primeira hora da sala de parto, o aleitamento, a prematuridade e a violência contra a criança.

O nome antigo, doença hemorrágica do recém-nascido, ficou nas diretrizes brasileiras; o nome atual diz a causa: sangramento por deficiência de vitamina K. A Academia Americana de Pediatria, na declaração de março de 2022, separa três formas pela idade em que o sangramento começa: a precoce, nas primeiras 24 horas; a clássica, do segundo dia ao fim da primeira semana; e a tardia, de uma semana a seis meses, com pico entre 2 e 8 semanas. A Diretriz Nacional de Assistência ao Parto Normal, aprovada pela Portaria SAS/MS nº 353 de 2017, descreve as mesmas três, com a tardia começando depois da primeira semana. A fronteira entre elas é de calendário, não de conduta: um bebê de dez dias que sangra não espera a classificação para receber vitamina K.

Cada forma tem o seu doente. A precoce é do filho de mãe que usou, na gestação, medicamento que acelera o metabolismo da vitamina K no fígado do feto: anticonvulsivantes como o fenobarbital e a fenitoína, tuberculostáticos como a rifampicina e a isoniazida, alguns antibióticos e a varfarina. A clássica, na maioria das vezes, não tem causa identificável além da reserva baixa de todo recém-nascido, e é mais frequente no amamentado. A tardia é do lactente em aleitamento exclusivo que não recebeu a profilaxia ou recebeu um esquema oral incompleto, e do lactente com colestase — hepatite neonatal, atresia biliar — ou com má absorção intestinal, que pode sangrar mesmo depois da injeção.

O aleitamento aparece duas vezes nessa lista por uma razão que não diminui o valor dele. O leite humano tem pouca vitamina K e a placenta transfere pouca ao feto; por isso, no lactente em aleitamento exclusivo, o nível plasmático fica abaixo do adulto entre 6 semanas e 6 meses, mesmo com a injeção ao nascer. A resposta a isso é a vitamina K, nunca a fórmula: o aleitamento exclusivo tem dono no nível, o capítulo Aleitamento materno exclusivo até 6 meses: vantagens, técnica e manejo de intercorrências, na apostila de Nutrologia Pediátrica, e nada neste capítulo autoriza desestimulá-lo.

O que a profilaxia faz aparece nos estudos de vigilância reunidos pela diretriz de 2017. Entre 325.000 recém-nascidos que receberam 1 mg por via intramuscular, nenhum caso da forma tardia. Nos países que trocaram a injeção por esquemas orais, a tardia continuou aparecendo: 2,7 casos por 100.000 com três doses de 1 mg na Alemanha, 0,9 com três doses de 2 mg, 2,5 com três doses de 1 mg na Austrália e 4,8 com duas doses de 2 mg de preparação de micelas mistas na Suíça. O único esquema oral que também chegou a zero, na Dinamarca, deu 1 mg ao nascer e depois 1 mg por semana, para 396.000 bebês. A AAP acrescenta que, na Suíça, o esquema de três doses de 2 mg baixou a taxa para 0,87 por 100.000, e que os casos que sobraram eram de recusa de toda profilaxia e de colestase não diagnosticada.

A forma tardia é a que mata e deixa sequela, porque sangra onde não se vê: em 30% a 60% dos casos o sangramento é intracraniano, segundo a AAP. A clássica costuma sangrar no coto umbilical, nos pontos de punção e no tubo digestivo, com o bebê de bom aspecto. A precoce vai de equimose na pele a hemorragia intracraniana, e pode começar durante o parto — antes de qualquer dose.

O esquema oral protege menos também porque depende de a família voltar. Num hospital de Londres, em 1993, com três doses orais prescritas para os amamentados, 99% receberam a primeira, 88% a segunda, com uma semana, e só 39% as doses entre 3 e 6 semanas. A dose que se perde é exatamente a que protege as semanas da forma tardia.

A recusa da injeção aumentou nos últimos anos, e com ela os casos de forma tardia, segundo a AAP. Os fatores associados à recusa, nos estudos reunidos pela AAP, foram aleitamento exclusivo, maior idade gestacional, maior idade materna, parto fora do hospital ou sem médico, recusa da profilaxia ocular e da vacina de hepatite B ao nascer e, mais tarde, recusa de vacinas aos 15 meses. Os documentos brasileiros usados neste capítulo não trazem incidência nacional nem taxa de recusa: o interno não sabe quantos casos o próprio serviço atende, e a raridade é o que faz a doença ser esquecida na porta.

Um dado de elenco muda a conduta fora do hospital. A fitomenadiona, a vitamina K1 injetável, não consta da Rename 2024 em nenhum componente: a ampola da sala de parto vem da padronização da maternidade, e a apresentação pediátrica de micelas mistas tem, pela bula, uso restrito a hospitais. A consequência prática, na leitura desta apostila, é dupla. O esquema oral só se cumpre se a alta sair com a segunda e a terceira doses marcadas num serviço que tenha a ampola; e a unidade básica que recebe um lactente sangrando não deve atrasar o transporte procurando um medicamento que talvez não tenha.

A bioquímica é a mesma em qualquer idade e está ensinada em dois vizinhos: o que cada teste mede, em Coagulograma: o que cada teste mede e quando pedir, na apostila de Interpretação de Exames à Beira do Leito, e o sistema da coagulação com os antagonistas da vitamina K, em Distúrbios da coagulação e uso de anticoagulantes, na apostila de Hematologia e Hemoterapia. Aqui fica só o que muda no bebê. A vitamina K1 é o cofator que o fígado usa para terminar a síntese da protrombina e dos fatores VII, IX e X, e também das proteínas C e S. Sem ela, o fígado continua liberando essas moléculas, mas incompletas: estão no sangue e não funcionam.

O recém-nascido começa a vida com pouca vitamina K por dois motivos que nenhuma conduta muda. A vitamina atravessa mal a placenta, e o que o bebê recebe nos primeiros dias vem de um leite que contém pouca. A AAP acrescenta, para o prematuro, a imaturidade do fígado e a colonização intestinal ainda incompleta. Todo recém-nascido está, portanto, a poucos dias de uma reserva que não sustenta a coagulação — e é por isso que a profilaxia é universal, e não reservada a quem tem fator de risco.

Na forma precoce, o problema começa antes do parto. Os anticonvulsivantes, os tuberculostáticos e a varfarina induzem, no fígado do feto, as enzimas do citocromo P450 que aceleram o consumo da vitamina K, e o bebê nasce já sem reserva. O sangramento pode começar no trabalho de parto, quando a cabeça passa pelo canal — e aquilo que sangrou antes do nascimento nenhuma dose dada depois desfaz. A AAP registra que dar vitamina K à gestante eleva o nível no sangue do cordão, mas não mostrou reduzir a forma precoce; a disputa sobre isso está no bloco de divergências.

Na forma tardia, o mecanismo é o de uma entrada que não acompanha a saída. O lactente em aleitamento exclusivo recebe pouca vitamina K pelo leite, e o nível cai ao longo das semanas. Se nada chegou por outra via, a reserva não se renova — e a janela do pico da forma tardia, entre a segunda e a oitava semana, é a dessa reserva que acabou. A colestase agrava tudo, porque a vitamina K é lipossolúvel e sua absorção no intestino delgado depende da bile: sem bile, cai a absorção da vitamina do leite e da dose oral.

A bula da fitomenadiona pediátrica de micelas mistas traz o número que explica por que a via oral não serve na colestase. Em 44 lactentes colestáticos de até 26 semanas, seis horas depois de 1 mg pela veia a vitamina K1 no sangue estava em torno de 139 ng/mL; depois de 2 mg pela boca, em torno de 1,4 ng/mL — cem vezes menos, com o dobro da dose. Só 17% dos que receberam a oral tiveram aumento maior que 10 ng/mL. No lactente com colestase, a vitamina K se dá por via parenteral, na profilaxia e no tratamento.

A diferença entre a injeção no músculo e as outras vias aparece no estudo com prematuros descrito pela AAP: a mesma dose dada na veia produziu níveis mais altos no começo e significativamente mais baixos com duas semanas do que a dada no músculo — por isso a dose venosa não é recomendada para profilaxia. A leitura desse resultado é que o músculo libera a vitamina aos poucos e cobre as semanas seguintes; a via oral depende de absorção irregular e de doses repetidas que a família precisa lembrar. É essa a razão biológica dos números da vigilância: uma injeção de 1 mg ao nascer zera a forma tardia, e os esquemas orais só a reduzem.

O coagulograma segue o mecanismo. Os fatores que faltam são justamente os medidos pelo tempo de protrombina e pelo tempo de tromboplastina parcial ativada; plaquetas e fibrinogênio não dependem da vitamina K e ficam normais. Esse desenho — TP e TTPa alargados com plaquetas e fibrinogênio normais — é a assinatura da doença, e o detalhe de cada teste fica com o capítulo Coagulograma.

O tratamento também segue o mecanismo. A vitamina K devolve ao fígado o que faltava, e o fígado volta a liberar fatores funcionais em horas: uma das bulas descreve a queda do TP em 2 a 4 horas no recém-nascido, e é essa correção que confirma o diagnóstico. Mas horas são tempo demais para quem sangra dentro do crânio. O plasma fresco congelado traz os fatores prontos: a dose inicial de 10 a 20 mL/kg eleva os fatores em 15% a 20%, segundo o guia de hemocomponentes do Ministério da Saúde, e compra o tempo até a vitamina agir. A vitamina K sempre; o plasma quando o sangramento não pode esperar essas horas.

O sangramento por deficiência de vitamina K não tem um quadro; tem três, e a idade do bebê diz qual procurar. O que as três têm em comum é o que engana: o bebê costuma estar bem até sangrar, e o sangramento aparece onde a rotina fura, corta ou aperta — o coto umbilical, o calcanhar do teste do pezinho, o local da vacina, a circuncisão — ou onde não se vê, dentro do crânio.

As seis seções abaixo começam pela pergunta de idade e de história que organiza tudo, descrevem as três formas, separam o que sangra parecido e não é falta de vitamina K e terminam no lactente com sangue na cabeça, em que a hipótese de violência entra junto com a de coagulopatia.

A investigação desta doença tem uma regra de ordem que parece contradição e não é: o sangue se colhe antes da vitamina K, e a vitamina K não espera o resultado. O coagulograma colhido antes é o que permite, horas depois, dizer que a correção confirmou o diagnóstico; a dose dada sem esperar é o que impede o sangramento de crescer enquanto o laboratório trabalha.

As seções seguem a ordem em que as decisões aparecem: o que se colhe, como se lê o desenho, a prova da correção, a imagem do crânio, a colestase escondida da forma tardia e o próximo exame quando a vitamina K não explica o que se vê.

Organize três perguntas: há emergência hemorrágica? Qual causa é sugerida pela idade, profilaxia e exames? Qual produto, dose e via são adequados? Na concentração de 10 mg/mL, 1 mg = 0,1 mL; esse volume não é universal. A dose de prevenção do recém-nascido e o tratamento do lactente que já sangra têm finalidades e vias que precisam ser explicitadas.

1. 11. Recém-nascido ou lactente de até 6 meses que sangra, ou que tem sinal neurológico sem explicação: pense em deficiência de vitamina K mesmo com profilaxia registrada. Anote a idade e pergunte a via e o número de doses que recebeu.
2. 22. Sinal neurológico, sangramento que não para ou instabilidade: colha e dê a vitamina K por via parenteral sem esperar resultado; tomografia de crânio enquanto o tratamento corre; neurocirurgia avisada.
3. 33. Colha na mesma punção hemograma com plaquetas, TP com INR, TTPa, fibrinogênio e tipagem; na forma tardia, bilirrubina total e frações.
4. 44. TP e TTPa alargados com plaquetas e fibrinogênio normais: deficiência de vitamina K até prova em contrário.
5. 55. Sangramento grave com TP ou TTPa de 1,5 vez a referência para a idade: plasma fresco congelado 10 a 20 mL/kg, junto com a vitamina K — nunca no lugar dela.
6. 66. Plaquetas baixas com coagulograma normal num bebê bem: não é vitamina K. Mãe com plaquetas normais e contagem abaixo de 50.000/mm³: trombocitopenia aloimune, investigada de imediato.
7. 77. Plaquetas e fibrinogênio baixos num bebê doente: coagulação intravascular disseminada — capítulo de sepse neonatal. TTPa alargado com TP normal num menino: hemofilia.
8. 88. Coagulograma normal num recém-nascido bem que vomitou sangue e não sangra em outro lugar: sangue materno deglutido.
9. 99. Repetir TP conforme resposta e protocolo, inicialmente em 4–6 horas e novamente em 24 horas. A melhora sustenta o diagnóstico no contexto certo; plasma/fatores confundem a interpretação. Falta de correção ou recorrência exige investigar doença hepática, consumo e deficiências hereditárias.
10. 1010. Forma tardia: bilirrubina direta sempre e cor das fezes perguntada. Colestase: vitamina K só parenteral e o prazo do capítulo de icterícia neonatal.
11. 1111. Hemorragia intracraniana no lactente: integrar história, exame, imagem e avaliação especializada. Coagulopatia e fundo de olho normal não excluem trauma; a decisão sobre investigação de violência depende do conjunto.

Nota 1 — a dose de 10 mg escrita na bula de um anticonvulsivante. A bula do Fenocris (fenobarbital sódico injetável, Cristália), na versão com histórico de alterações até junho de 2022, diz no item de gravidez que, para prevenir a síndrome hemorrágica do recém-nascido, pode ser dada vitamina K à mãe no último mês de gestação, 10 a 20 mg/dia por via oral, e 'de 1 a 10 mg' pela veia ao recém-nascido desde o parto. A bula da fitomenadiona pediátrica (Roche, 2016) dá 1 mg por via intramuscular ou venosa ao recém-nascido com fator de risco — e a lista inclui a mãe em antiepiléptico — e, ao prematuro abaixo de 2,5 kg, 0,4 mg/kg, dose que manda não exceder. O teto da bula do anticonvulsivante é 10 vezes a dose do recém-nascido de termo — num bebê de 3 kg, 3,3 mg/kg — e, num prematuro de 2 kg, 12,5 vezes os 0,8 mg que a bula da fitomenadiona permite. Pelo primeiro degrau da régua, vence o documento escrito para o fármaco que se prescreve: esta apostila dá 1 mg ao recém-nascido exposto e descarta a faixa de 1 a 10 mg.

Nota 2 — o prematuro de exatamente 1.000 g. O Manual técnico do Método Canguru (Ministério da Saúde, 3ª edição, 2017, módulo 4, p. 184) dá 1 mg 'se o peso ao nascer for superior a 1.000 g' e 0,3 a 0,5 mg 'se for inferior a 1.000 g'. O recém-nascido de 1.000 g exatos não pertence a nenhuma das duas faixas, e elas diferem de 2 a 3,3 vezes (1 mg contra 0,3 a 0,5 mg). Esta apostila põe o bebê de 1.000 g na faixa de baixo, com 0,4 mg (0,04 mL): é uma dose que a faixa inferior do manual já admite, é o teto de 0,4 mg/kg da bula pediátrica e fica dentro dos 0,3 a 0,5 mg/kg da AAP de 2022 — as três réguas concordam nesse peso. A escolha é desta apostila, não de fonte.

Nota 3 — a terceira dose oral e uma frase que não diz de quem fala. A bula do Kanakion MM pediátrico (aprovada pela Anvisa em 29/02/2016) escreve, no esquema oral, que 'em crianças alimentadas exclusivamente com suplementação oral, a terceira dose oral pode ser omitida'. A frase não identifica quem pode dispensar a dose; lida como 'crianças no esquema oral', dispensaria a terceira de todas — justamente a dose que protege o amamentado na janela da forma tardia. A frase seguinte da mesma bula recomenda a injeção ao amamentado que não tiver a terceira dose garantida, e a diretriz de 2017 exige essa dose no aleitamento exclusivo: a leitura coerente é que só o bebê alimentado exclusivamente com fórmula pode dispensá-la. A diretriz fala do aleitamento exclusivo e cala sobre o misto; para o bebê que recebe leite materno e fórmula, esta apostila segue a bula lida desse modo e dá a terceira dose.

Nota 4 — trombocitopenia aloimune: o recém-nascido instável fica sem classe. O Guia para uso de hemocomponentes (Ministério da Saúde, 2ª edição, 2015) indica, na trombocitopenia neonatal aloimune, transfusão profilática de plaquetas 'para o RN estável e com plaquetas < 50.000/mm³ e para o RN instável com plaquetas > 50.000/mm³ e < 100.000/mm³'. Ao pé da letra, o recém-nascido instável com menos de 50.000/mm³ — o mais grave — não cabe em nenhuma das duas classes: instável e com 30.000/mm³, não teria indicação profilática. A nota do Quadro 10 do mesmo capítulo usa 100.000/mm³ como gatilho no prematuro doente e 50.000/mm³ no estável, e o próprio guia manda transfundir em qualquer sangramento, independentemente da contagem. A leitura coerente, que esta apostila adota, é transfundir o instável abaixo de 100.000/mm³ e o estável abaixo de 50.000/mm³.

Nota 5 — a hora da dose, dita de dois jeitos na mesma bula. A bula da fitomenadiona com derivado de ácido graxo polietoxilado servida pelo guia farmacêutico de um hospital de São Paulo diz, no texto, 0,5 a 1 mg por via intramuscular 'dentro de uma hora após o nascimento' e, no resumo de doses, 'após 1 hora do nascimento'. A primeira leitura tira o bebê do contato pele a pele que a diretriz de 2017 manda preservar na primeira hora; a segunda é compatível com ela. Esta apostila adota a segunda: depois da primeira hora e ainda nas primeiras horas de vida, com o limite de 6 horas que a AAP fixou em 2022.

A conduta abaixo é a do Bernabé — 6 semanas, 4.600 g, aleitamento exclusivo, uma dose oral de 2 mg de vitamina K ao nascer e nenhuma depois, com sonolência, vômitos, palidez e fontanela abaulada. Ela vai da porta do pronto-socorro à alta; em cada marco estão a prescrição e o registro daquele momento.

A resposta ao tratamento, a história de profilaxia incompleta e o padrão inicial dos exames sustentam deficiência de vitamina K. Como Bernabé recebeu plasma, o coagulograma posterior também reflete fatores transfundidos; nem o controle de 24 horas isola automaticamente a ação da vitamina. A investigação de hemorragia intracraniana integra história, exame, imagem e avaliação da equipe, sem excluir violência por fundo de olho normal ou por coagulopatia presente.

1. Chegada, 5h45 — antes de qualquer resultado

   Bernabé segue no colo da mãe até a maca da sala de emergência ficar pronta. Via aérea pérvia, respiração regular, saturação de 97% em ar ambiente: não precisa de oxigênio, mas precisa de monitor. A glicemia de 82 mg/dL afasta hipoglicemia como causa da sonolência. O acesso venoso é feito por quem tem mais experiência no plantão, numa punção só, e dela sai todo o sangue que o caso precisa. Antes de qualquer medicação, você termina o exame e registra: nível de consciência, pupilas, tônus, fontanela medida com o bebê sentado, a mancha da coxa com 3 cm de diâmetro, a pele inteira do couro cabeludo aos pés, a boca, o coto já caído, o calcanhar. A preceptora pede a tomografia de crânio e avisa a neurocirurgia e a UTI pediátrica pelo telefone, com a hipótese dita em voz alta: sangramento intracraniano por deficiência de vitamina K, forma tardia, sem afastar trauma.

   Prescrição

   • Monitor cardíaco e de saturação; cabeceira da maca mantida sem manipulação desnecessária
   • Hemograma completo com plaquetas; tempo de protrombina com INR; TTPa; fibrinogênio
   • Tipagem ABO e Rh com reserva de plasma fresco congelado e de concentrado de hemácias
   • Bilirrubina total e frações
   • Nenhuma injeção intramuscular e nenhuma punção além da necessária; compressão prolongada no local da coleta
   • Tomografia de crânio sem contraste, a ser feita assim que a vitamina K estiver correndo
   • Registro do exame neurológico, da fontanela e de cada lesão de pele com localização e medida

2. 5h55 — a vitamina K não espera o laboratório

   O sangue saiu, e a vitamina K entra agora, sem esperar o coagulograma: o bebê tem sinal neurológico, e cada hora de atraso é hora de sangramento. A farmácia do pronto-socorro tem a ampola pediátrica de micelas mistas, 2 mg em 0,2 mL, cuja bula permite a via venosa no menor de 1 ano e dá como tratamento inicial 1 mg pela veia. Um miligrama são 0,1 mL — metade da ampola —, aspirado numa seringa de 1 mL graduada em centésimos, com dupla checagem do volume por outra pessoa antes de injetar. O resto da ampola vai para o descarte, porque a bula não recomenda fracionar o conteúdo. Se a ampola disponível fosse a outra formulação, com derivado de ácido graxo polietoxilado, cuja bula restringe a veia por reações graves, a mesma dose iria por via subcutânea. No músculo, não: num bebê que já sangra, esta apostila prefere a veia ou o subcutâneo, pelo risco de hematoma no local. E não pela boca, que demora e depende de absorção.

   Prescrição

   • Fitomenadiona 1 mg (0,1 mL da ampola de 2 mg/0,2 mL) por via endovenosa lenta, agora
   • Conferir na caixa se a formulação admite a veia; se não admitir, 1 mg por via subcutânea
   • Seringa de 1 mL graduada em centésimos; dupla checagem do volume antes de injetar
   • Registrar a hora exata da dose, que é a hora zero da prova de correção

3. 6h25 — a tomografia com o tratamento correndo

   A tomografia mostra hematoma subdural agudo à direita, com pequena área de hemorragia no parênquima temporal, sem desvio importante da linha média. A neurocirurgia pediátrica chega às 6h35, examina e decide, por ora, observar, com nova imagem se houver piora. A decisão entre observar e drenar é dela; corrigir a coagulação para que qualquer uma das duas seja segura é do pediatra, e já começou. Bernabé é transferido para a UTI pediátrica com a mãe ao lado.

   Prescrição

   • Avaliação neurológica seriada, com fontanela e pupilas, registrada a cada avaliação e a qualquer mudança
   • Nova tomografia se houver piora neurológica, convulsão ou aumento da tensão da fontanela
   • Jejum enquanto a neurocirurgia não liberar a dieta; hidratação venosa de manutenção

4. 6h40 — o laboratório volta

   Hemoglobina de 7,6 g/dL, plaquetas de 312.000/mm³, leucócitos normais. TP incoagulável — acima do limite de leitura do aparelho. TTPa de 142 segundos, mais de três vezes a referência do laboratório para a idade. Fibrinogênio de 262 mg/dL. Bilirrubina total de 0,9 mg/dL, com direta de 0,2 mg/dL. É o desenho da deficiência de vitamina K, sem colestase e sem consumo. Com sangramento intracraniano e os dois tempos muito acima de 1,5 vez a referência, o plasma entra agora, pelo critério do guia de hemocomponentes, porque a vitamina K vai levar horas para corrigir o que a cabeça não pode esperar. A hemoglobina de 7,6 g/dL com sangramento ativo leva ao concentrado de hemácias, no volume pediátrico do mesmo guia. O concentrado de complexo protrombínico, que o guia prefere ao plasma na reversão do anticoagulante oral e que consta da Rename no Componente Estratégico, não tem uso no lactente com deficiência de vitamina K tratado pelos documentos brasileiros deste capítulo: se o serviço o tiver, a escolha é da hemoterapia, não do plantão. A técnica da transfusão, os cuidados de infusão e as reações são de Terapia transfusional e reações transfusionais, na apostila de Hematologia e Hemoterapia.

   Prescrição

   • Plasma fresco congelado 15 mL/kg = 69 mL por via venosa, dentro da faixa de 10 a 20 mL/kg do guia
   • Concentrado de hemácias 10 mL/kg = 46 mL depois do plasma, sem passar de 20 a 30 mL/kg/h (92 a 138 mL/h)
   • TP, TTPa e hemoglobina 4 horas depois da vitamina K e novamente em 24 horas
   • Fundo de olho por oftalmologista ainda nesta manhã

5. 10h50 — cinco horas depois da vitamina K

   O TP está em 13,8 segundos, INR 1,1, TTPa na referência e hemoglobina 9,8 g/dL. Bernabé responde melhor e a fontanela está menos tensa. O exame oftalmológico não mostra hemorragia retiniana. Registre a melhora, lembrando que o plasma contribui para corrigir a coagulação. A história e os exames anteriores ao tratamento sustentam deficiência de vitamina K, mas fundo de olho normal e resposta hemostática não excluem violência. A equipe documenta a avaliação integrada e as razões para prosseguir ou não com investigação adicional, conforme os achados do caso.

   Prescrição

   • Hipótese registrada: sangramento por deficiência de vitamina K, forma tardia, com hematoma subdural e hemorragia parenquimatosa; profilaxia oral incompleta
   • Registro da avaliação da hipótese de violência: exame da pele, fundo de olho, coagulograma e sua correção, história
   • Manter a observação neurológica seriada e o jejum até a liberação pela neurocirurgia

6. Dia 2, 6h — as primeiras 24 horas

   O TP permanece normal em 24 horas, a tomografia de controle não mostra aumento do hematoma e não há novo sangramento. Isso favorece resposta sustentada, sem permitir atribuir o resultado apenas à vitamina K após plasma. A continuação do tratamento depende da evolução, do coagulograma e da causa; não há nova dose automática se os parâmetros permanecem estáveis. O aleitamento retorna quando a equipe libera a alimentação, com apoio à mãe.

   Prescrição

   • Aleitamento materno em livre demanda, com a liberação da neurocirurgia
   • TP em 48 horas; nova dose de fitomenadiona 1 mg só se o TP voltar a alargar ou houver novo sangramento
   • Perímetro cefálico diário, marcado na curva da caderneta
   • Coagulograma normal registrado antes de qualquer injeção intramuscular

7. Dia 3 — a conversa com a família

   Rebeca e Pelágio pedem para falar com a equipe. A pergunta que ela repete desde a madrugada é se foi culpa dela, por não ter deixado dar a injeção. A conversa não absolve nem acusa: explica o que a vitamina K faz, por que o leite materno não tem o suficiente, por que a dose oral única não cobre as semanas seguintes e por que ninguém marcou as outras duas doses. Diz com clareza que continuar amamentando é o certo, e que o próximo filho deles precisa da injeção nas primeiras horas de vida. O pai pergunta se Bernabé vai ficar com sequela; a resposta honesta é que a evolução até aqui é boa e que o desenvolvimento dele será acompanhado de perto, com consultas marcadas. A conversa, as perguntas e as respostas vão para o prontuário.

   Prescrição

   • Registro da conversa com a família: explicação da doença, da profilaxia e do plano de seguimento
   • Orientação escrita para a próxima gestação: vitamina K intramuscular ao nascer, e o motivo

8. Dia 9 — a alta

   Bernabé recebe alta mamando bem, com exame neurológico normal para a idade, perímetro cefálico acompanhando a curva e coagulograma normal. O resumo de alta diz o diagnóstico com as palavras inteiras, a profilaxia que ele recebeu ao nascer, a dose de tratamento com data e hora, os hemocomponentes, os achados da tomografia e do fundo de olho. O seguimento neurológico e do desenvolvimento segue os marcos de Marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e sinais de alerta por faixa etária, e o perímetro cefálico, Acompanhamento do crescimento: curvas da OMS, peso, estatura e perímetro cefálico, os dois na apostila de Puericultura e Desenvolvimento. O aleitamento é mantido, pelo capítulo Aleitamento materno exclusivo até 6 meses. A unidade básica recebe o resumo antes da primeira consulta.

   Prescrição

   • Fitomenadiona 1 mg (0,1 mL da apresentação de 10 mg/mL) por via intramuscular antes da alta, com coagulograma normal: a dose de tratamento foi venosa e ele segue em aleitamento exclusivo na janela da forma tardia — leitura desta apostila, pelo dado da AAP sobre a via venosa
   • Resumo de alta com diagnóstico, profilaxia recebida, doses de tratamento e de alta, hemocomponentes, tomografias e fundo de olho
   • Retorno com a neurocirurgia e consulta na unidade básica em até 7 dias, com o resumo em mãos
   • Vacinas dos 2 meses programadas com a unidade básica, pelo capítulo Calendário Nacional de Vacinação da criança (PNI) e esquemas por idade, com o coagulograma normal no resumo
   • Sinais de alarme por escrito: vômitos, sonolência, choro agudo, fontanela tensa, convulsão, qualquer sangramento

Na deficiência de vitamina K, a reavaliação tem um relógio curto e um longo. O curto é o do coagulograma, que responde em horas e confirma ou derruba o diagnóstico; o longo é o da cabeça e do desenvolvimento, que responde em meses, quando houve sangramento intracraniano. Entre os dois fica a pergunta que a forma tardia sempre deixa: havia colestase por trás?

Os sete parâmetros abaixo valem para o recém-nascido e o lactente tratados no hospital. Para o bebê em esquema oral de profilaxia, o que se reavalia é outra coisa — se as doses foram dadas nas datas —, e isso está na conduta da família que recusa, no bloco de critérios.

A conversa que mais evita forma tardia não acontece no pronto-socorro: acontece no alojamento conjunto, com uma família que recusou a injeção na sala de parto. As falas abaixo são com Imaculada e Pantaleão, pais de Marina, recém-nascida de termo de 20 horas, em aleitamento exclusivo, que planejaram um parto sem intervenções e disseram não à vitamina K quando a técnica de enfermagem se aproximou com a seringa. A diretriz de 2017 manda que toda intervenção no recém-nascido seja feita com o consentimento dos pais e na presença deles; a conversa é o que transforma esse consentimento em decisão informada, para um lado ou para o outro.

Na recusa, evitar prometer equivalência: a profilaxia oral tem maior risco de falha, depende de doses repetidas e da absorção intestinal. Sangramento, sonolência, vômitos persistentes ou dificuldade para mamar exigem avaliação urgente, mesmo antes da próxima dose agendada. Fezes claras, urina escura e icterícia persistente pedem investigação de colestase.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Unidade básica de saúde de uma cidade de 18 mil habitantes, segunda-feira, 9h10. Cordélia chega com Viviana, de 3 dias, para a primeira consulta. Viviana nasceu em casa, na madrugada de sexta para sábado: o trabalho de parto foi rápido, a tia amparou o bebê, cortou o cordão com tesoura fervida e amarrou com fio. A família ligou para a unidade no sábado e foi orientada a trazê-la na segunda; ninguém passou por maternidade. Cordélia conta que Viviana vomitou duas vezes hoje uma coisa escura, "cor de borra de café", e que a fralda da manhã veio com fezes pretas e brilhantes. Os mamilos dela estão rachados e sangram quando a menina mama. No exame, Viviana está corada, ativa, suga com força o seu dedo enluvado, sem febre, frequência cardíaca de 138 bpm, pesando 3.050 g. A gaze do coto umbilical está manchada de sangue vivo, e o coto continua minando quando você afasta a gaze.

1. o que chama a atenção antes de qualquer exame

   Três coisas. Viviana tem 3 dias, está na janela da forma clássica, e nasceu em casa sem nenhuma profilaxia — não recebeu a vitamina K, por nenhuma via. O sangue aparece em dois lugares diferentes, o tubo digestivo e o coto umbilical. E o bebê está bem: corado, ativo, mamando, sem febre. Sangramento em mais de um lugar num recém-nascido de bom aspecto, sem vitamina K, é o retrato da forma clássica.

2. o sangue é dela ou da mãe

   A fissura mamilar sangrando explica o vômito escuro e as fezes pretas: um bebê que mama sangue pode devolvê-lo. Por isso o sangue materno deglutido é o primeiro diferencial. Mas ele não explica o coto que sangra na gaze — o sangue que o bebê engoliu não sai pelo umbigo. Existe teste que separa a hemoglobina fetal da adulta no material vomitado, e ele seria útil se o vômito fosse o único sangramento; aqui, o coto já respondeu. A fissura existe e precisa de cuidado, mas não fecha o diagnóstico.

3. onde Viviana vai ser atendida

   No hospital, hoje. A unidade não tem laboratório para coagulograma e, como a fitomenadiona não consta da Rename, pode não ter a ampola. O AIDPI neonatal do Ministério da Saúde manda encaminhar com urgência o menor de 2 meses com sangue nas fezes, mantendo o aleitamento e aplicando 1 mg de vitamina K por via intramuscular antes do transporte. Se a unidade tiver a ampola, a dose vai antes de sair, com hora anotada na guia; se não tiver, o transporte não se atrasa para procurar. Cordélia continua amamentando no caminho, se Viviana quiser.

4. o que o hospital colhe e o que volta

   Na chegada, numa punção só: hemograma com plaquetas, TP com INR, TTPa e fibrinogênio, com compressão prolongada do local. Voltam hemoglobina de 15,2 g/dL, plaquetas de 280.000/mm³, fibrinogênio de 240 mg/dL, e os dois tempos muito alargados — TP de 58 segundos e TTPa de 96 segundos, os dois bem acima da referência do laboratório para a idade. Como a unidade básica não tinha a ampola, Viviana ainda não recebeu vitamina K.

5. o que o coagulograma diz

   É o desenho da deficiência de vitamina K: TP e TTPa alargados com plaquetas e fibrinogênio normais. Não é coagulação intravascular disseminada — as plaquetas e o fibrinogênio estão normais e o bebê está bem. Não é trombocitopenia, pelo mesmo motivo. Não é hemofilia, que alarga o TTPa com TP normal. E não é sangue materno deglutido, que deixaria o coagulograma normal. O diagnóstico de trabalho é sangramento por deficiência de vitamina K, forma clássica, em recém-nascido sem profilaxia.

6. a dose, a via e a prova

   Fitomenadiona 1 mg por via parenteral, agora: 0,1 mL da ampola de 10 mg/mL, pela veia se a formulação do hospital permitir, ou por via subcutânea se a bula restringir a veia — no músculo, não, porque Viviana já sangra. Plasma não entra: o sangramento é pequeno, o bebê está estável, e a vitamina K corrige em horas. O plasma fica para o sangramento que não pode esperar essas horas — o do crânio, o que instabiliza. Repete-se o TP entre 4 e 6 horas e em 24 horas. Às 16h, o TP está em 16 segundos; no dia seguinte, normal, o coto seco e nenhum vômito novo. A correção confirma o diagnóstico.

7. o que vai no plano

   O resumo de alta registra o diagnóstico, a dose de tratamento com data e hora e os exames. Antes da alta, com o coagulograma normal, Viviana recebe 1 mg por via intramuscular — a dose de profilaxia que não teve ao nascer. A dose de tratamento foi pela veia, e a AAP registra, no prematuro, que a dose venosa sustenta o nível nas semanas seguintes menos que a muscular; estender esse dado ao tratamento, para cobrir a janela da forma tardia de um bebê que só mama no peito, é leitura desta apostila. A fissura da mãe é cuidada sem interromper a amamentação, pelo capítulo Aleitamento materno exclusivo até 6 meses. O que o parto em casa deixou para trás entra na mesma consulta: triagens neonatais pelo capítulo Triagens neonatais: teste do pezinho, orelhinha, olhinho, coraçãozinho e linguinha, e as vacinas ao nascer pelo calendário. E Cordélia sai sabendo que, se houver outra gestação, o bebê precisa da vitamina K nas primeiras horas, nasça onde nascer.

Ambulatório de pediatria de um hospital de ensino, terça-feira, 14h. Iracema traz Bonifácio, de 8 semanas e 4.300 g, porque a coxa esquerda amanheceu inchada e roxa: ontem ele tomou as vacinas dos 2 meses na unidade básica, e no lugar de uma das injeções há hoje um hematoma endurecido de 6 cm. O resumo de alta da maternidade registra fitomenadiona 1 mg por via intramuscular com 2 horas de vida. Mama só no peito. Iracema acha que ele "ficou amarelinho desde que nasceu e nunca desamarelou direito", e, quando você pergunta, conta que há duas semanas as fezes estão claras, "meio cor de massa de vidraceiro", e que o xixi escuro mancha a fralda. Bonifácio está ativo, mama durante a consulta, sem febre, com icterícia de pele e esclera, fontanela normotensa, exame neurológico normal para a idade, fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito, sem outros sangramentos. Não há caso de sangramento na família.

1. reconheço o que é

   Um lactente de 8 semanas com sangramento desproporcional a uma injeção, icterícia prolongada, fezes claras, urina escura e fígado aumentado, que recebeu a injeção de vitamina K ao nascer. Nomeie as duas hipóteses que precisam entrar no prontuário hoje e diga qual delas a cor das fezes torna mais provável.

2. decido o que se colhe e onde

   Liste os exames que respondem às duas hipóteses e diga se Bonifácio espera o resultado no ambulatório ou vai para outro lugar ainda hoje, e por quê.

3. decido a vitamina K

   Escreva a prescrição da vitamina K para 4.300 g — dose, via e volume na ampola de 10 mg/mL — e explique por que a via oral, que a família talvez prefira, não serve para este bebê.

4. separo de hemofilia

   Um menino com hematoma grande no local da vacina lembra hemofilia. Diga que desenho do coagulograma apontaria para ela e o que você faz se o TP corrigir com a vitamina K e o TTPa continuar alargado.

5. decido o prazo e o que a família leva

   Diga para qual capítulo e com que pressa vai a investigação da colestase, e quais sinais a família precisa reconhecer em casa enquanto isso.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.