Doença falciforme: a crise, a febre e as síndromes que matam

Onze e quarenta da noite, pronto-socorro infantil. Kauã tem 8 anos, 25 quilos, e está sentado na maca com as duas pernas esticadas, muito quieto. Não chora. Responde ao que se pergunta com uma palavra. A mãe fala por ele: começou de tarde nas coxas, piorou depois do banho, ele não quis jantar, e ela deu dipirona em casa às sete. Ela diz, sem que ninguém pergunte, a frase que aprendeu a dizer antes que perguntem: "Ele tem anemia falciforme, doutor. Quando é assim, só passa com morfina."

A técnica já anotou os sinais: temperatura axilar 37,4 °C, frequência cardíaca 118, frequência respiratória 24, saturação 97% em ar ambiente, pressão 100 por 60. O cartão do hemocentro está na bolsa, amassado, com a última consulta há sete meses. Na triagem, a classificação saiu verde. Na coluna da queixa, alguém escreveu "dor em membros inferiores — paciente falciforme, uso crônico de opioide".

É uma criança de 8 anos, e o prontuário já a descreve como usuária crônica de opioide. Ela pede o remédio pelo nome porque é o remédio que funciona, e porque a mãe já viu de perto o que acontece quando ninguém acredita: as três horas de espera da última vez, o soro correndo depressa demais, a noite em que o irmão mais velho começou a tossir na enfermaria e foi para a UTI no dia seguinte. Kauã está quieto não porque a dor é pequena, mas porque aprendeu que gritar não adianta e que reclamar demais o transforma em problema de comportamento.

Perguntado direto, com a escala na mão, ele aponta o rosto que chora: 9 de 10. Diz que o pior foi por volta das nove, quando não conseguia nem mudar de posição, e que agora está "igual". A perna esquerda dói mais que a direita. Não há calor, não há vermelhidão, não há trauma. Ele urinou pouco desde a tarde. Bebeu meio copo de água na sala de espera.

O que este menino tem à sua frente é uma noite que pode terminar de três maneiras. Pode ir para casa às três da manhã com a dor controlada, uma receita de analgésico e o retorno marcado no hemocentro. Pode passar a noite gemendo enquanto a prescrição diz "dipirona se dor", porque ninguém somou o que ele já tomou nem contou o tempo entre uma dose e outra. Ou pode estar na UTI depois de amanhã com síndrome torácica aguda, porque o soro correu rápido demais, a dor não deixou que ele respirasse fundo e a febre de 38,3 °C que apareceu às cinco da manhã foi anotada como "pico isolado, sem repercussão".

As três possibilidades dependem menos do conhecimento sobre a mutação da hemoglobina do que de quatro decisões concretas: quanto tempo até o primeiro analgésico eficaz, qual dose e com que intervalo, quanto volume por hora, e o que fazer se a temperatura subir. Esse é o assunto daqui em diante.

A doença falciforme é a doença genética mais comum do Brasil. O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de 2024 estima que 4% da população brasileira carrega o traço falciforme, com distribuição desigual: nas regiões Norte e Nordeste a prevalência estimada do traço vai de 6% a 10%. Traduzido para o consultório, isso significa que numa sala de espera de cinquenta pessoas em Salvador, três a cinco carregam o gene — e que a pergunta "tem alguém na família com anemia falciforme?" não é pergunta de doença rara.

Quem tem a doença, e não o traço, é minoria dentro dessa conta, mas não é raridade. O Relatório Anual de Dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal registra 5.428 recém-nascidos diagnosticados com doença falciforme entre 2014 e 2018 — mais de mil por ano, portanto, e todos identificados por um exame de rotina, feito por punção no calcanhar, disponível em todo o território nacional. O PCDT reconhece que estimativas de prevalência total no país são antigas: a última citada é de 2007, entre 25 mil e 50 mil pessoas com anemia falciforme ou com formas heterozigóticas compostas.

O número que interessa ao plantão é outro, e é ruim. As internações por doença falciforme cresceram 47% entre 2012 e 2023, chegando a 14.946 internações em 2023, o ponto mais alto da série histórica, segundo o boletim do Instituto de Estudos para Políticas de Saúde em parceria com o Instituto Çarê, construído a partir do Sistema de Informações Hospitalares. Os óbitos subiram junto: 447 em 2012, 410 em 2013, 537 em 2022 e 588 em 2023, somando 5.632 mortes no período. Uma doença com diagnóstico neonatal universal, tratamento padronizado e medicamento gratuito não deveria estar internando e matando mais a cada ano.

A distribuição desses óbitos diz o resto. Entre as internações com raça/cor registrada, 74,7% são de pessoas negras, e a mortalidade média mensal na população negra é 4,8 vezes maior que na branca. O próprio PCDT escreve, no texto oficial, que a doença "foi negligenciada e ficou invisibilizada durante muito tempo por falta de interesse decorrente do racismo estrutural e institucional". Isso não é comentário sociológico anexado ao protocolo: é a explicação de por que uma criança com dor 9 de 10 recebe classificação verde na triagem, e de por que o pedido de morfina pelo nome vira suspeita em vez de informação clínica.

Duas faixas etárias concentram a mortalidade evitável. Abaixo dos 5 anos, morre-se de infecção fulminante por bactéria encapsulada e de sequestro esplênico; o risco de meningite pneumocócica é 600 vezes maior que na população geral e a frequência de bacteremia, 300 vezes maior, com 90% dos casos nos três primeiros anos de vida. Na adolescência e na vida adulta, morre-se de síndrome torácica aguda, que o Manual de eventos agudos do Ministério da Saúde nomeia como a principal causa de morte em qualquer faixa etária. Nenhuma dessas quatro coisas é sutil. Todas são reconhecíveis por quem sabe o que procurar.

Uma única troca de aminoácido explica quase tudo o que se prescreve daqui em diante. Na sexta posição da cadeia beta da globina, o ácido glutâmico dá lugar à valina. A hemoglobina resultante, a HbS, funciona normalmente enquanto está oxigenada. Quando perde oxigênio — e ela perde em todo capilar, o tempo todo —, as moléculas se encaixam umas nas outras e polimerizam. O polímero é rígido, alonga a hemácia e a transforma em foice.

O primeiro ponto que muda conduta é que a polimerização é reversível e depende de tempo. A hemácia falcizada volta ao normal se reoxigenada rápido; se ficar tempo demais desoxigenada, a membrana se lesa de forma permanente e ela passa a ser uma hemácia rígida para sempre. É por isso que hipóxia, acidose, febre, desidratação e frio precipitam crise: todos aumentam a fração de hemoglobina desoxigenada ou o tempo de trânsito capilar. E é por isso que a analgesia precoce não é conforto — a dor causa imobilidade, respiração superficial e vasoconstrição, que alimentam de volta a mesma alça.

O segundo ponto é que a vaso-oclusão não é um entupimento mecânico simples. A hemácia falciforme expressa mais moléculas de adesão, gruda no endotélio e recruta leucócitos e plaquetas; o endotélio, cronicamente agredido, prolifera e fica pró-trombótico. Some-se a isso a hemólise intravascular, que despeja hemoglobina livre no plasma — e hemoglobina livre consome óxido nítrico, o vasodilatador local. O resultado é um vaso pequeno, inflamado, aderente e mal dilatado. Isso explica por que a crise dói tanto tempo depois de começar, por que ela não cede com um bolus de volume e por que anti-inflamatório tem papel real ao lado do opioide.

O terceiro ponto é o baço, e ele é o que decide a conduta na febre. O baço filtra bactérias encapsuladas por opsonização; é o órgão que impede que um pneumococo na corrente sanguínea vire sepse em horas. Na doença falciforme, o baço sofre infartos repetidos desde os primeiros meses de vida, pode aumentar, fibrosar e atrofiar — a autoesplenectomia, cuja evolução varia com genótipo e tratamento. O Manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais registra que a asplenia funcional se torna permanente por volta dos 6 a 8 anos de idade. Mas ela começa muito antes de o baço desaparecer ao exame: a criança de dois anos com baço palpável já pode ser funcionalmente asplênica. Daí a regra que atravessa o capítulo — não se afere a função esplênica pelo exame físico, e toda criança com doença falciforme é tratada como asplênica desde o diagnóstico.

O quarto ponto é o pulmão, e ele explica por que o excesso de soro é perigoso. A circulação arterial pulmonar tem baixa tensão de oxigênio e baixo fluxo — duas condições que facilitam a falcização, como registra o PCDT. Quando um segmento pulmonar falciza, aparece infiltrado; se há dor torácica, o paciente respira superficialmente, faz atelectasia, e a atelectasia produz mais hipóxia local, que produz mais falcização. Sobre esse pulmão já em risco, uma hidratação generosa acrescenta água no interstício e fecha o círculo. A síndrome torácica aguda é, em boa parte dos casos, uma complicação iatrogênica de crise álgica mal manejada: dor não tratada mais soro demais.

O quinto ponto é o rim, e ele explica por que estas crianças desidratam com facilidade. A medula renal é o ambiente mais hostil do corpo para a HbS: pH baixo, pressão de oxigênio baixa, osmolaridade alta. A falcização ali destrói a capacidade de concentrar urina — a hipostenúria. A criança urina volume normal ou alto mesmo sem beber, e por isso desidrata rápido em qualquer episódio de vômito, febre ou calor. Uma urina clara e abundante nesse paciente não é sinal de que ele está bem hidratado.

O sexto ponto é a hemoglobina fetal, e ele é o mecanismo do tratamento. A HbF não entra no polímero da HbS: cada molécula de HbF dentro da hemácia é uma peça que não encaixa e atrapalha a formação da cadeia. É por isso que o recém-nascido com doença falciforme é assintomático nos primeiros meses — ele ainda está cheio de HbF — e é por isso que a hidroxiureia funciona. Ela inibe a ribonucleotídeo redutase, aumenta a produção de HbF, hidrata a hemácia, eleva a hemoglobina total e reduz a expressão de moléculas de adesão. O PCDT resume o efeito clínico em uma frase que vale a consulta inteira: o uso de hidroxiureia reduz em 40% o risco de óbito, e reduz em cerca de 50% a necessidade de transfusão e o número de episódios de síndrome torácica aguda.

O sétimo ponto é o que separa doença de traço, e vale fixar agora porque é a origem de um dano específico. No heterozigoto, HbAS, mais de 60% da hemoglobina é HbA normal. A concentração intracelular de HbS fica abaixo do limiar de polimerização em condições fisiológicas — e a gravidade da doença falciforme se relaciona justamente com a concentração intracelular de HbS. Por isso o traço não é uma forma leve da doença: é uma condição de portador, sem hemólise, sem anemia, sem vaso-oclusão e sem asplenia. A única exceção fisiológica é a medula renal, o ambiente extremo já descrito, onde mesmo a concentração baixa de HbS pode falcizar e produzir hematúria macroscópica indolor.

A doença falciforme não tem uma apresentação, tem um calendário. O que chega pela porta depende quase inteiramente da idade, porque o baço, a hemoglobina fetal e o leito vascular mudam ao longo da vida em uma ordem previsível. Quem conhece esse calendário acerta o diagnóstico diferencial antes de pedir o primeiro exame.

Vale um aviso de calibração: a mesma criança pode ter dez crises por ano e um irmão com o mesmo genótipo pode ter uma a cada três anos. O PCDT registra que a heterogeneidade mutacional, outros traços genéticos e fatores ambientais e sociais produzem um espectro amplo, e que a gravidade se relaciona, entre outros fatores, com a concentração intracelular de HbS. Isso significa que a frequência de crises de um paciente não mede a gravidade da doença dele nem a veracidade da dor dele.

As síndromes que matam — o que cada uma faz para se anunciar

São cinco, e o interno precisa reconhecê-las pela apresentação, antes de qualquer exame. A síndrome torácica aguda se anuncia por dor torácica, tosse, taquipneia, febre ou queda de saturação, e o PCDT a define pela presença de infiltrado pulmonar recente, não atelectásico, associado a um ou mais desses sintomas; ela costuma nascer 24 a 72 horas depois do início de uma crise álgica já internada. O sequestro esplênico se anuncia por palidez que piora rápido, prostração, dor abdominal e aumento súbito do baço, podendo chegar ao choque hipovolêmico: ocorre em até 30% das crianças pequenas, é o sintoma de apresentação em até 20% dos pacientes e é a segunda causa de morte abaixo dos 5 anos. Na HbSS ele é menos frequente após a primeira infância, conforme a perda de função e de tecido esplênico, mas a idade não o exclui; nas formas HbSC e S-talassemia, em que a esplenomegalia persiste, pode aparecer mais tarde.

A crise aplástica se anuncia por palidez e fraqueza progressivas com febre variável, tipicamente entre 4 e 10 anos, por parvovírus B19, e o que a separa do sequestro é o baço, que não cresce, e o reticulócito, que despenca em vez de subir. O acidente vascular cerebral se anuncia por déficit focal, convulsão, afasia, alteração de consciência ou cefaleia de grande intensidade ou duração — isquêmico principalmente no HbSS, a partir dos 3 a 4 anos, com incidência de 11% até os 18 anos; hemorrágico mais comum no adulto, cerca de 5% dos casos e com mais morbimortalidade. O priapismo se anuncia sozinho e quase nunca é contado: ereção involuntária, prolongada e dolorosa por vaso-oclusão nos corpos cavernosos, que o protocolo registra como frequentemente subdiagnosticada, com três formas descritas — a repetitiva, com detumescência em poucas horas; a aguda prolongada, que dura dias e é seguida de impotência parcial ou completa; e a persistente, com enduração indolor que dura semanas a anos. O que se faz e o que não se faz em cada uma está na tabela do bloco seguinte.

Na doença falciforme o interno raramente erra por não conhecer a doença. Erra por pedir exame no lugar de prescrever analgesia, por segurar antibiótico esperando cultura, e por interpretar um hemograma isolado sem saber qual é a hemoglobina basal daquele paciente. A investigação aqui tem uma ordem, e a primeira posição dela não é um exame.

A ordem é: trate a dor, colha o pacote da situação, e só então interprete. A analgesia não atrapalha nenhum dos diagnósticos em jogo — não mascara abdome agudo a ponto de impedir a propedêutica, não altera o hemograma, não muda o raio X. O que a espera atrapalha é o desfecho.

7 · O que existe no SUS

A eletroforese de hemoglobina consta na tabela de procedimentos do SUS sob o código 02.02.02.035-5 e abrange isofocalização, gel de agarose, acetato de celulose e HPLC. A detecção molecular de mutação em hemoglobinopatias consta sob o código 02.02.11.002-8, e o próprio protocolo registra que ela não é de realização obrigatória. Os testes imuno-hematológicos complementares são realizados pelos hemocentros públicos.

O doppler transcraniano é o exame de prevenção primária de AVC: recomendação anual, dos 2 aos 16 anos de idade. Velocidade aumentada nas artérias cerebrais indica regime crônico de transfusões fenotipadas para reduzir a proporção de HbS. Ao lado dele, a angiorressonância magnética cerebral, código 02.07.01.001-3, faz a triagem seletiva do risco cerebrovascular e detecta o AVC silencioso — lesão de pelo menos 3 mm visível em dois planos ponderados em T2, sem achado no exame neurológico e ainda assim associada a déficits neurocognitivos. Para o interno de ambulatório, perguntar quando foi o último doppler transcraniano e escrever o pedido é uma prevenção de AVC feita em trinta segundos.

O calendário de exames periódicos do PCDT é curto e cabe numa folha: dosagem de vitamina D anual ou semestral, densidade óssea aos 12 anos e a cada três anos depois; exame oftalmológico anual a partir dos 10 anos; creatinina e urina com pesquisa de proteinúria e albuminúria a partir dos 3 a 5 anos de idade, e 4 a 6 vezes ao ano na vida adulta; ecodoppler cardíaco com medida da velocidade de regurgitação tricúspide no fim da adolescência ou na vida adulta, e teste de caminhada de 6 minutos; estudo de HLA dos irmãos a partir dos 5 anos nos pacientes HbSS e HbSbeta0, para identificar quem poderá ser candidato a transplante. Nenhum desses exames é caro, e todos existem na rede.

Quatro números organizam quase tudo o que se decide numa noite de doença falciforme: o tempo até o primeiro analgésico eficaz, a temperatura que dispara o antibiótico, o volume por hora que se pode infundir sem provocar dano, e o alvo de saturação. O fluxo abaixo é a sequência; os cartões são os quatro números; as tabelas trazem as doses por peso já convertidas em mililitro, as cinco síndromes graves lado a lado, o esquema de hidroxiureia na apresentação que existe e a lista do que esta criança precisa ter em dia. As notas ao final registram três incoerências aritméticas encontradas nos documentos oficiais e a régua adotada em cada uma.

1. 11 · Meça a dor com escala (faces ou FLACC no pequeno, numérica acima de 7 anos) e anote o número, a hora e o que já foi tomado em casa — sem número anotado não há como titular depois
2. 22 · Registrar temperatura, saturação e respiração; obter valor em ar ambiente se isso for seguro. Não retirar nem atrasar oxigênio necessário apenas para produzir uma medida basal.
3. 33 · Dor 7 a 10: morfina agora, sem subir degrau por degrau. Dor 4 a 6: dipirona fixa mais anti-inflamatório, reavaliando em 60 min. Dor 1 a 3: dipirona fixa e hidratação oral
4. 44 · Temperatura ≥ 38 °C: colha hemocultura, urina, hemograma com reticulócitos, PCR e raio X de tórax — e administre o antibiótico na primeira hora, sem esperar resultado
5. 55 · Prescreva a analgesia com DOSE FIXA de horário mais RESGATE de 1/6 da diária, com intervalo mínimo escrito, e o laxante na mesma receita
6. 66 · Individualizar líquidos pelo estado volêmico, ingestão, perdas, função renal e respiração. Na criança euvolêmica incapaz de beber, não ultrapassar manutenção como rotina; descontar a ingestão oral. Bolus não trata dor e fica reservado à indicação de ressuscitação.
7. 77 · Reavaliar após analgesia, conforme via e protocolo: dor, função, sedação e ventilação. Resposta insuficiente exige rever dose, administração e complicações; não aumentar automaticamente por uma variação menor que dois pontos.
8. 88 · Somar doses e resgates e discutir ajuste com a equipe, considerando resposta e efeitos adversos. A soma serve ao raciocínio de titulação, não autoriza aumento automático sem reavaliar a criança.
9. 99 · Antes da alta, percorra a lista das cinco: tórax, baço, reticulócitos, neurológico e priapismo. E confira profilaxia, vacinas, hidroxiureia e doppler transcraniano

Aritmética conferida, primeira incoerência. O Quadro 4 do PCDT prescreve, para criança acima de 5 anos, penicilina G cristalina de 100.000 a 250.000 U/kg/dia, e para adultos, 1.000.000 a 5.000.000 UI/dia, com dose máxima de 24.000.000 UI/dia. Uma criança de 20 kg no topo da sua faixa recebe 5.000.000 UI/dia — exatamente o teto da faixa do adulto; uma de 25 kg recebe 6.250.000 UI/dia, 1,25 vez o teto do adulto; e um adulto de 70 kg, pela fórmula pediátrica, receberia de 7 a 17,5 milhões de UI/dia. Além disso, o teto declarado de 24 milhões é 4,8 vezes o topo da própria faixa. Os números só ficam coerentes se a faixa de 1 a 5 milhões de UI for lida como dose, e não como total diário: quatro tomadas de até 6 milhões chegam aos 24 milhões do teto. A régua adotada aqui é a ceftriaxona por peso, com as contas na tabela acima.

Aritmética conferida, segunda incoerência. O Quadro 1 do Manual de eventos agudos de 2009 registra tramadol de 100 a 400 mg por dose, com intervalo de 3 a 4 horas. A 400 mg por dose de 3/3 h chega-se a 3.200 mg/dia, e de 4/4 h a 2.400 mg/dia — de 6 a 8 vezes a dose diária máxima de 400 mg. A linha é lida com segurança apenas como dose diária total, e o tramadol não é o opioide desta indicação: na crise intensa vai morfina, e a comparação de potências está no capítulo de cuidados paliativos.

Aritmética conferida, terceira incoerência. O mesmo manual, na síndrome torácica aguda, prescreve ampicilina para criança de 100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses, e para adulto 500 mg em 4 doses — 2 g/dia. Uma criança de 20 kg recebe de 2 a 4 g/dia pela mesma tabela, ou seja, o adulto ficaria abaixo da criança. Na mesma passagem, a cefuroxima infantil aparece com 75 a 150 mg/kg/dia e teto de 1 g/dia, mas 75 mg/kg já ultrapassa 1 g em qualquer criança acima de 13,4 kg: o teto contradiz a própria faixa. As doses de antibiótico adotadas aqui seguem a tabela de febre acima, não essas linhas.

Faixa etária sem linha. O Quadro 3 do PCDT é intitulado como tratamento profilático para crianças de 3 meses a 5 anos, enquanto o texto da seção 7.1 recomenda profilaxia desde o diagnóstico até os 5 anos — e o diagnóstico, pela triagem neonatal, chega nas primeiras semanas de vida. O intervalo entre o resultado do teste do pezinho e os 3 meses não tem linha na tabela. Dentro da tabela sobra outra lacuna: as faixas cobrem até 25 kg, e a criança de 4 anos com mais de 25 kg fica sem linha. A régua adotada aqui é iniciar a penicilina V assim que o diagnóstico chega, na dose de 125 mg de 12/12 h, e manter os 250 mg de 12/12 h acima de 15 kg, sem novo degrau acima de 25 kg.

Divergência entre documentos do próprio Ministério. A seção 7.1 do PCDT recomenda VPP23 e VPC13 após os 2 anos de idade, com reforço após 3 a 5 anos. O Manual dos CRIE, 6ª edição, colocava a asplenia nas indicações de 1 a 8, que recebiam VPC13 desde os 2 meses de idade, com a segunda dose de VPP23 cinco anos após a primeira, uma única vez. Desde 20 de maio de 2026, a Nota Técnica nº 52/2026 substituiu esse esquema, na rede de imunobiológicos especiais, pela VPC20 desde os 2 meses — três doses e reforço quando iniciada até os 6 meses — e sem VPP23 depois. Onde o protocolo e a rede discordam, a régua adotada aqui segue a rede, hoje pela nota: é o documento do programa que dispensa o imunobiológico, é o mais específico sobre esquema e intervalo, é o mais novo, e a diferença tem consequência — a criança que espera os 2 anos para receber a conjugada da rede especial atravessa justamente o período em que 90% das bacteremias acontecem.

Volume no sequestro esplênico. O PCDT recomenda expansor plasmático de 10 a 15 mL/kg e, na ausência dele, 40 a 100 mL/kg de soro fisiológico em 2 horas em etapa rápida. O extremo superior dessa alternativa é 6,7 vezes o volume do expansor — em uma criança de 15 kg, 1.500 mL em duas horas, contra os 1.250 mL que ela receberia em 24 horas de manutenção. Numa doença em que o excesso de volume precipita síndrome torácica aguda, a régua adotada aqui é infundir cristaloide em alíquotas de 10 a 20 mL/kg com reavaliação a cada bolus, tratando os 40 a 100 mL/kg como o volume acumulado possível na ressuscitação de um choque estabelecido, e não como uma prescrição fixa. O sangue, quando chega, resolve o que o cristaloide só empurra.

A linha do tempo abaixo acompanha Kauã, 8 anos, 25 kg, HbSS, chegando às 23h40 com dor 9 de 10 em membros inferiores, afebril, saturação 97% em ar ambiente. As doses estão calculadas para o peso dele e convertidas em mililitro da apresentação que existe no hospital público; as contas de conversão para 9, 15 e 55 kg estão na tabela do bloco anterior. Onde a conduta muda por causa de uma das cinco síndromes graves, há um marco próprio.

Registre horário, dose, resposta e efeitos adversos. A necessidade de resgates orienta a revisão da analgesia junto do exame e da tolerância; o plano pode usar doses intermitentes ou analgesia controlada pelo paciente conforme idade, recursos e equipe. Os cálculos do caso não substituem um protocolo de administração e monitorização de opioides.

1. Minuto 0 a 30 — a porta

   Antes de qualquer exame, três medidas: a dor com escala, a temperatura axilar e a saturação em ar ambiente. Kauã aponta 9 de 10; a mãe deu dipirona às 19h, quatro horas e meia atrás. Dor intensa em crise vaso-oclusiva vai direto ao opioide forte — o PCDT autoriza opioide forte quando não há resposta a analgésicos, anti-inflamatórios e opioides fracos, e ele já não respondeu ao analgésico comum em casa. Não se sobe degrau por degrau numa dor 9 de 10, e essa régua está detalhada no capítulo de cuidados paliativos, que traz a aritmética completa de titulação, resgate e conversão de opioide. A dose de morfina é 0,1 mg/kg endovenosa; para conseguir medir volumes desta ordem, dilua uma ampola de 1 mL (10 mg) em 9 mL de soro fisiológico, obtendo 1 mg/mL. O anti-inflamatório entra junto porque a vaso-oclusão é um evento inflamatório e ele poupa opioide, desde que não haja desidratação instalada nem disfunção renal conhecida — e, se houver, o capítulo de injúria renal aguda explica por que o anti-inflamatório é exatamente a droga que não se dá.

   Prescrição

   • AGORA: morfina 2,5 mg endovenosa lenta, em 5 minutos — 2,5 mL da solução diluída a 1 mg/mL (1 mL da ampola de 10 mg/mL em 9 mL de SF 0,9%)
   • Reavaliar a dor em 15 minutos. Se ainda ≥ 4/10, repetir 1,25 mg (1,25 mL), até três doses de titulação, com frequência respiratória e nível de consciência anotados a cada dose
   • Dipirona 500 mg endovenosa (1,0 mL da solução de 500 mg/mL) de 6/6 h de HORÁRIO — não 'se dor'. A dose anterior foi às 19h, então a próxima é às 1h
   • Ibuprofeno 250 mg via oral (5 mL da suspensão de 50 mg/mL) de 6/6 h de horário, se estiver aceitando via oral, sem sinal de desidratação e com diurese presente
   • Acesso venoso periférico calibroso, e a coleta de sangue aproveitando a punção — nunca uma punção só para exame antes da analgesia
   • Calor local nos membros doloridos, cobertor, ambiente sem ar-condicionado direto: o frio é fator desencadeante e mantenedor documentado

2. Minuto 0 a 60 — o ramo da febre, quando existe

   Kauã está com 37,4 °C, então este marco não se aplica a ele nesta hora. Aplica-se à criança ao lado, com 38,6 °C, e é o marco em que o interno tem menos margem de erro. Febre de 38 °C ou mais em doença falciforme aciona o pacote completo, e o antibiótico entra na primeira hora — nos primeiros 30 minutos se houver prostração, toxemia, hipotensão, taquipneia ou queda de saturação. O PCDT define o que se colhe; o que o protocolo não diz, e a régua adotada aqui decide, é que nada disso segura a primeira dose.

   Prescrição

   • Hemocultura (dois frascos, sítios distintos quando possível), urocultura e urina tipo I, hemograma com contagem de reticulócitos, proteína C reativa e raio X de tórax em PA e perfil
   • Ceftriaxona 75 mg/kg/dia endovenosa de 12/12 h — em 25 kg, 1.875 mg/dia, ou seja 938 mg por dose, arredondados para 900 mg de 12/12 h; teto de 4 g/dia
   • Se houver dor torácica, tosse, taquipneia ou queda de saturação: associar azitromicina 10 mg/kg uma vez ao dia, teto de 500 mg/dia — em 25 kg, 250 mg/dia
   • Se houver suspeita de meningite ou sepse, iniciar imediatamente tratamento e suporte conforme protocolo, com doses apropriadas ao foco. Punção lombar apenas quando indicada e segura, após avaliar estabilidade e contraindicações; rebaixamento, convulsão ou instabilidade não autorizam punção automática nem espera pelo líquor.
   • Manter a analgesia do marco anterior — febre não substitui analgesia, e dor não tratada piora a evolução respiratória
   • Comunicar o centro de referência do paciente ainda no plantão, não na alta

3. Hora 1 a 6 — a fixa de horário, o resgate e o volume

   Titulada a dor até 3 de 10 com três doses somando 5 mg, a prescrição deixa de ser condicional e passa a ser de horário. A morfina de liberação imediata tem pico em minutos por via endovenosa e efeito de cerca de quatro horas: a dose fixa é de 4/4 h e o resgate é um sexto da diária, com intervalo mínimo escrito. É aqui também que o volume é decidido, e é o ponto do plantão em que mais dano se produz sem perceber. Kauã pesa 25 kg: a manutenção pela regra de Holliday-Segar é 1.000 mL pelos primeiros 10 kg, mais 500 mL pelos 10 seguintes, mais 20 mL/kg pelos 5 restantes — 1.600 mL em 24 horas, cerca de 67 mL/h. Ele bebeu e urinou pouco, o que autoriza corrigir o déficit; não autoriza correr 200 mL/h a noite inteira.

   Prescrição

   • Morfina 2,5 mg endovenosa (2,5 mL da solução diluída a 1 mg/mL) de 4/4 h de HORÁRIO, começando às 4h — diária de 15 mg
   • Resgate do caso: morfina 2,5 mg EV conforme protocolo, com intervalo mínimo de uma hora e reavaliação antes e depois da dose. Registrar total administrado; resgates repetidos, sedação ou alteração respiratória exigem revisão médica imediata, sem ordem aberta de doses ilimitadas.
   • Manter dipirona 500 mg endovenosa de 6/6 h e ibuprofeno 250 mg via oral de 6/6 h
   • Líquidos: estimativa basal para 25 kg = 1.600 mL/24 h, cerca de 67 mL/h, somando todas as vias. Ajustar à ingestão e à avaliação clínica; prescrever solução e eletrólitos conforme protocolo pediátrico do serviço. Não usar mistura hipotônica fixa ou 1,5 vez a manutenção automaticamente. Se houver déficit, corrigi-lo de modo individualizado, com reavaliação frequente de perfusão, peso, diurese e pulmões.
   • Estimular ingestão oral livre e descontar do volume endovenoso o que ele beber
   • Espirometria de incentivo: 10 respirações máximas a cada 2 horas enquanto acordado, começando agora — reduziu a incidência de síndrome torácica aguda de 42% para 5% em crianças internadas por dor vaso-oclusiva
   • Laxante desde a primeira receita, pela régua do capítulo de cuidados paliativos: a constipação por opioide não desenvolve tolerância e dura o tratamento inteiro. Lactulose por via oral, titulada a partir de 1 mL/kg/dia (25 mL/dia em 25 kg) até uma evacuação amolecida ao dia
   • Náusea ou vômito: avaliar causa e necessidade de antiemético, escolhendo agente pediátrico conforme protocolo e interações. Não prescrever metoclopramida de rotina a toda criança que recebe opioide; revisar a indicação e o risco de reações extrapiramidais.
   • Com saturação de 97% em ar ambiente e sem desconforto, não há indicação de oxigênio apenas pela dor. Se surgir hipoxemia ou necessidade clínica, oferecer suporte e monitorizar resposta; nunca suspender oxigênio necessário para observar uma possível queda da saturação.

4. Hora 6 a 12 — a reavaliação que decide se a dose está certa

   Reavalie dor, capacidade de respirar profundamente e se movimentar, sedação, frequência e esforço respiratórios e saturação após as doses. Dor persistente pode refletir analgesia insuficiente, dificuldade de administração ou complicação nova. Discuta ajuste de dose, intervalo ou modalidade conforme protocolo, exposição prévia e resposta. Sedação crescente ou ventilação inadequada impedem escalada automática, mesmo que a criança ainda refira dor.

   Prescrição

   • Registrar assim, com hora: 'dor 9/10 às 23h50; morfina 2,5 mg EV às 23h55 e 1,25 mg às 0h10 e 0h25; dor 3/10 à 0h40; FR 20; acordado, orientado'
   • Resgates repetidamente insuficientes: rever a administração e procurar complicação, discutir titulação ou outra modalidade com a equipe de dor/hematologia; não aumentar apenas por uma regra numérica.
   • Sedação excessiva, dificuldade de despertar ou ventilação reduzida são sinais de alerta para toxicidade. Não é necessário esperar miose, sedação e bradipneia simultâneas; sonolência nova ou progressiva precisa ser avaliada.
   • Na depressão respiratória: interromper opioide, acionar ajuda e sustentar via aérea e ventilação; administrar naloxona titulada quando indicada conforme protocolo. Não esperar deterioração extrema. Manter vigilância porque o efeito do antagonista pode terminar antes do opioide.
   • Reavaliar tórax, saturação e necessidade de oxigênio regularmente e diante de qualquer mudança. Se recebe oxigênio, registrar dispositivo e fluxo; medir em ar ambiente somente quando clinicamente seguro.

5. Dia 1 — somar os resgates e recalcular

   Vinte e quatro horas depois, faz-se a única conta que importa: dose fixa mais todos os resgates é a dose diária real que controlou, ou não controlou, a dor. Kauã recebeu 15 mg fixos e quatro resgates de 2,5 mg, total de 25 mg. Quatro resgates está acima da régua de três, então a fixa sobe. Divide-se a nova diária por seis e arredonda-se para o que a seringa consegue medir. A régua completa de titulação, incluindo o que fazer quando a via oral se perde e como converter entre vias e drogas, está no capítulo de cuidados paliativos e não se reescreve aqui.

   Prescrição

   • Conta: 15 mg fixos + 4 resgates × 2,5 mg = 25 mg/dia → 25 ÷ 6 = 4,2 mg por dose → arredondar para 4 mg
   • Morfina 4 mg endovenosa (4 mL da solução diluída a 1 mg/mL) de 4/4 h → 24 mg/dia
   • Resgate: morfina 4 mg endovenosa se dor ≥ 4/10, intervalo mínimo de 1 hora
   • Reavaliar frequência respiratória e nível de consciência a cada 4 h nas primeiras 24 h depois de cada aumento
   • Hemograma com reticulócitos de controle e comparação com a basal do paciente (a dele é 8,1 g/dL, registrada no cartão do hemocentro)
   • Se a náusea cedeu, revisar e suspender o antiemético que não é mais necessário.

6. Dia 2 a 3 — a janela em que a síndrome torácica aparece

   É neste intervalo que a crise álgica internada vira síndrome torácica aguda, e a transição costuma ser discreta: um pouco mais de taquipneia, uma tosse seca nova, a saturação que caiu de 97% para 93% e ninguém comparou porque a medida anterior foi feita com cateter de oxigênio. Diante de qualquer um desses achados, o raio X é repetido mesmo que o de ontem estivesse normal, porque o infiltrado aparece depois do sintoma. Se ele surgir, a conduta passa a ser de quatro frentes simultâneas: oxigênio com alvo, antibiótico com macrolídeo, volume contido e transfusão pela queda de hemoglobina.

   Prescrição

   • Raio X de tórax a cada 24 h enquanto houver dor torácica ou crise severa, ainda que o anterior tenha vindo normal
   • Confirmada a síndrome torácica aguda: oxigênio suplementar titulado para saturação ≥ 93% ou dentro de 3% da basal; abaixo de 93% em ar ambiente, acionar a terapia intensiva
   • Ceftriaxona 75 mg/kg/dia endovenosa de 12/12 h mais azitromicina 10 mg/kg/dia (250 mg/dia em 25 kg), uma vez ao dia
   • Reduzir a hidratação endovenosa para o estritamente necessário à manutenção e suspender qualquer bolus de rotina — o risco aqui é edema pulmonar
   • Transfusão simples de concentrado de hemácias, 10 mL/kg (250 mL em 25 kg), se a hemoglobina cair 1,5 g/dL ou mais da basal. Transfusão pode não ser necessária com hemoglobina ≥ 9 g/dL; em progressão rápida com piora respiratória, considerar transfusão de troca ou simples em caráter de urgência
   • Manter a espirometria de incentivo e a fisioterapia respiratória; broncodilatador inalatório se houver broncoespasmo
   • Manter a analgesia: dor torácica não tratada produz respiração superficial, que produz atelectasia, que piora a própria síndrome
   • Programar transfusão de troca por no mínimo 6 meses após a recuperação do episódio, com o centro de referência — indicação e técnica no capítulo de terapia transfusional

7. Dia 3 — a volta à via oral e o desmame

   Quando a dor está estável em 3/10 ou menos por 24 horas e a criança está aceitando líquidos, converte-se a morfina endovenosa em oral multiplicando a dose por três, e depois se reduz. O Manual de eventos agudos dá as duas regras do desmame: a analgesia regular é mantida por pelo menos 24 a 48 horas após a remissão completa da dor, e um opioide usado por até uma semana pode ser suspenso de forma abrupta. Acima de 7 a 10 dias de uso, o desmame é escalonado — 50% da dose nos dois primeiros dias, 25% nos dois seguintes, e assim por diante.

   Prescrição

   • Conversão de via: 4 mg endovenosos × 3 = 12 mg por via oral. Morfina solução oral 10 mg/mL — 12 mg (1,2 mL) de 4/4 h, mantendo o resgate de 12 mg com intervalo mínimo de 1 h
   • Manter dipirona 500 mg via oral (20 gotas da solução de 500 mg/mL) de 6/6 h e ibuprofeno 250 mg de 6/6 h por mais 48 h
   • Reduzir a morfina em 25% a cada 24 h enquanto a dor permanecer ≤ 3/10, e suspender quando chegar ao equivalente a 0,6 mg/kg/dia — a referência de equivalência analgésica que o próprio Manual usa em crianças
   • Manter o laxante enquanto houver opioide e por 48 h depois
   • Meperidina não entra em nenhum momento: o Manual recomenda expressamente evitá-la, pela baixa potência analgésica, pela frequência de efeitos colaterais e pelo risco de dependência

8. A alta — a consulta que impede a próxima internação

   A alta da crise álgica é o momento de maior rendimento clínico do internamento inteiro, e é o mais desperdiçado. Antes de assinar, percorra a lista das cinco síndromes com exame dirigido, e depois a lista do que este paciente precisa ter em dia. Nada disso exige exame novo nem parecer: exige cinco minutos e a caderneta.

   Prescrição

   • Exame de alta dirigido: ausculta e saturação em ar ambiente; palpação do baço comparada à marca do abaixador de língua; hemoglobina e reticulócitos comparados à basal; exame neurológico sumário; e a pergunta direta sobre priapismo ao adolescente e ao adulto
   • Receita de casa: dipirona 500 mg via oral de 6/6 h de horário por 48 h, depois se necessário; ibuprofeno 250 mg de 8/8 h por 48 h; morfina solução oral apenas se a alta for com dor residual, com esquema escrito e data de término
   • Penicilina V oral 250 mg (5 mL do pó reconstituído a 80.000 UI/mL) de 12/12 h — conferir se está em uso, e reintroduzir se não estiver; manter até os 5 anos de idade
   • Hidroxiureia 400 mg/dia em tomada única (4 comprimidos revestidos de 100 mg) — conferir se está prescrita, se está sendo tomada e quando foi o último hemograma de controle; a cada 12 semanas na dose de manutenção
   • Conferir e completar a VPC20 no esquema da idade — ou pela transição da Nota Técnica nº 52/2026, se a caderneta já tiver VPC10, VPC13 ou VPP23 —, MenACWY com reforço a cada 5 anos, Hib, varicela, hepatite A e influenza anual, encaminhando ao Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais quando faltar alguma
   • Doppler transcraniano: verificar a data do último e emitir o pedido na alta se completou 12 meses — dos 2 aos 16 anos, anualmente
   • Agendar retorno no centro de referência em até 30 dias e comunicar a unidade básica que acompanha a família
   • Orientar por escrito os sinais de retorno imediato: febre de 38 °C, dor que não cede com a receita, palidez que piora, baço maior que a marca, tosse ou falta de ar, ereção prolongada, fraqueza ou fala arrastada, vômitos e recusa de líquidos

9. Ambulatório — o que muda a história natural

   As internações que não acontecem se decidem fora do hospital. Três medidas concentram quase todo o ganho: a hidroxiureia, que reduz em 40% o risco de óbito e em cerca de 50% as transfusões e os episódios de síndrome torácica aguda; a profilaxia com penicilina até os 5 anos com o calendário especial do CRIE; e o doppler transcraniano anual, que identifica quem vai ter AVC antes de ele acontecer. Nenhuma das três é cara e nenhuma das três é difícil de prescrever. Todas as três dependem de alguém perguntar.

   Prescrição

   • Hidroxiureia, dose inicial de 15 mg/kg/dia em tomada única, subindo 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até a dose máxima tolerada, com teto de 35 mg/kg/dia — em 25 kg, começar com 400 mg (4 comprimidos de 100 mg) e caminhar até 875 mg/dia se tolerar
   • Monitoramento da hidroxiureia: hemograma com plaquetas, reticulócitos e VCM a cada 2 semanas até a dose de manutenção, depois a cada 12 semanas; dosagem de hemoglobina fetal a cada 8 a 12 semanas até a manutenção, depois a cada 6 meses
   • Suspender a hidroxiureia na toxicidade e reintroduzir 5 mg/kg/dia abaixo da dose em uso; se a toxicidade repetir na mesma dose, ela vira a dose máxima tolerada daquele paciente
   • Adolescente do sexo feminino em hidroxiureia: contracepção obrigatória, e suspensão do medicamento cerca de 3 meses antes de uma concepção planejada. Método de escolha no SUS, pelo menor risco trombótico, é o progestágeno isolado — acetato de medroxiprogesterona 150 mg intramuscular a cada 3 meses, com densitometria óssea antes e a cada dois anos
   • Ácido fólico apenas com dosagem sérica baixa ou em gestação (5 mg/dia). Sem acesso à dosagem: 2,5 mg três vezes por semana até 1 ano ou 10 kg; 5 mg três vezes por semana acima disso
   • Ferro NÃO se prescreve empiricamente: a anemia desta doença não é ferropriva, e a suplementação só entra com ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina baixos, pelo tempo necessário para corrigir
   • Rastreios periódicos conforme o calendário do PCDT detalhado no bloco de investigação — oftalmologia, função renal, vitamina D, densitometria, ecocardiograma e estudo de HLA dos irmãos
   • Ajuste de dose por função renal, quando a filtração cair: depuração de creatinina entre 10 e 50 mL/min, 50% da dose de hidroxiureia; abaixo de 10 mL/min, 20%; em hemodiálise, administrar após o procedimento. O raciocínio geral de ajuste está no capítulo de ajuste de dose na disfunção renal e hepática

Numa crise álgica bem conduzida, a prescrição do primeiro dia quase nunca é a do segundo. Saber se está funcionando não é uma impressão geral do plantão: são oito parâmetros com prazo, valor de meta e conduta definida para quando o valor não chega. Sete deles cabem na visita de enfermagem e nenhum depende de exame caro. O erro mais comum não é medir errado, é medir sem comparar — saturação sem a basal do paciente, hemoglobina sem a basal do paciente e baço sem a medida anterior são três números que não decidem nada.

Boa parte do sofrimento desta doença é produzida na conversa, não na prescrição. A família chega já defendida, porque aprendeu que precisa provar a dor antes de recebê-la tratada, e o profissional chega já desconfiado, porque aprendeu que quem pede opioide pelo nome é problema. As frases abaixo servem para quebrar esse ciclo no primeiro minuto, que é onde ele se decide — e a regra que sustenta todas elas é acreditar em voz alta, o que não é gentileza e sim conduta: é o que permite ao paciente parar de argumentar e começar a colaborar com a avaliação.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Enfermaria de pediatria, 14h. Denis, 15 anos, 55 kg, HbSS, está internado há dois dias por crise álgica em coluna lombar e coxas. Chegou com 9 de 10, foi titulado com morfina e está em 5,5 mg endovenosos de 4/4 h, com dipirona de 6/6 h. Ontem usou dois resgates; hoje já usou quatro, e o último não fez efeito. Na visita da tarde ele diz que a dor mudou de lugar: agora é no peito, do lado esquerdo, e piora quando respira fundo. Está com 37,9 °C. A saturação no monitor marca 94%, com cateter nasal a 2 L/min que a enfermagem instalou de manhã porque ele estava 'cansado'. O raio X da admissão estava normal.

1. o que me chama a atenção antes de qualquer exame

   Três coisas mudaram, e nenhuma delas é a dor em si. Primeiro, o padrão da dor migrou de lombar e coxas para torácica pleurítica — dor nova de localização nova em paciente internado não é a mesma crise, é evento novo até prova em contrário. Segundo, o consumo de resgates dobrou em 24 horas com dose fixa estável, e isso quase nunca significa tolerância em dois dias; significa que apareceu outra coisa doendo. Terceiro, e é o que mais me incomoda: alguém ligou oxigênio e ninguém registrou a saturação em ar ambiente antes. Perdi o dado mais útil que eu tinha.

2. o que eu peço, e por que nessa ordem

   Primeiro desligo o cateter e meço a saturação em ar ambiente, com o paciente sentado, esperando dois a três minutos. É um exame que custa nada e vale mais que o próximo que eu vou pedir, porque só ele me diz se 94% no monitor é o teto dele ou o piso. Depois raio X de tórax, mesmo com o da admissão normal: na síndrome torácica aguda o infiltrado aparece um a três dias depois do sintoma, e é justamente esta a janela. Junto: hemograma com reticulócitos para comparar com a basal dele, que está registrada em 8,4 g/dL, e hemocultura, porque a temperatura de 37,9 °C num paciente com dor e opioide pode estar mascarada. E não deixo a dor esperando o resultado de nada.

3. como a resposta muda o que eu penso

   Em ar ambiente, ele cai para 91% em três minutos e a frequência respiratória é 28. Isso, sozinho, já muda o diagnóstico de trabalho antes de o raio X ficar pronto: saturação abaixo de 93% em ar ambiente é o critério que o protocolo usa para sinalizar terapia intensiva. O raio X volta com infiltrado novo em base esquerda, não atelectásico. Hemoglobina 6,7 g/dL — queda de 1,7 g/dL da basal dele. Está fechado: síndrome torácica aguda, que é a principal causa de morte nessa doença em qualquer faixa etária e que costuma nascer exatamente assim, dentro de uma internação por dor.

4. o que eu prescrevo agora, e o que eu tiro da prescrição

   Quatro frentes ao mesmo tempo, e uma subtração. Oxigênio agora com alvo escrito — titulado para manter saturação igual ou acima de 93%, ou dentro de 3% da basal ambulatorial dele — e acionamento da terapia intensiva, porque ele partiu de 91% em ar ambiente. Antibiótico com cobertura de atípico: ceftriaxona 2 g endovenosa de 12/12 h, respeitando o teto de 4 g/dia, mais azitromicina 500 mg uma vez ao dia. Transfusão simples de concentrado de hemácias, porque a queda de 1,7 g/dL passa do gatilho de 1,5 g/dL — 10 mL/kg seriam 550 mL, mas o teto por transfusão é 300 mL, então transfundo uma bolsa e reavalio. E espirometria de incentivo com dez respirações máximas a cada duas horas enquanto acordado, que é a medida mais barata da lista e a que mais previne piora. A subtração é o soro: reduzo a hidratação endovenosa para manutenção estrita e suspendo qualquer previsão de bolus, porque a partir de agora volume é a substância que pode matá-lo.

5. o que eu faço com a dor, que continua lá

   Mantenho analgesia eficaz, porque dor e respiração superficial contribuem para atelectasia. Ao mesmo tempo, reavalio sedação e ventilação para ajustar com segurança o opioide. Hipoxemia não determina por si só suspender toda analgesia, mas também não justifica manter automaticamente a mesma dose. Se houver dificuldade para despertar, hipoventilação ou sedação excessiva, interrompo a escalada, ofereço suporte e discuto ajuste imediato. A ausência de miose não exclui toxicidade.

6. o que eu deixo combinado para depois

   Duas coisas ficam escritas na evolução para o plantão da noite e para a alta. Primeira: raio X a cada 24 horas enquanto persistir dor torácica, e saturação sempre aferida em ar ambiente, com o valor de ar ambiente registrado ao lado do valor com oxigênio. Segunda: após a recuperação, este paciente entra em programa de transfusão de troca por no mínimo seis meses, o que precisa ser pactuado com o hemocentro antes da alta e não depois — e é também o momento de revisar se a hidroxiureia dele está na dose máxima tolerada, porque um episódio de síndrome torácica aguda é justamente o desfecho que ela reduz pela metade.

Pronto-socorro infantil, 6h da manhã. Alice, 4 anos, 15 kg, doença falciforme HbSS diagnosticada na triagem neonatal, em uso de penicilina V. Chegou há 40 minutos trazida pela avó, que diz que ela ficou 'molinha' desde a madrugada e não quis mamadeira. Temperatura axilar 38,6 °C. Está pálida, mais do que o habitual segundo a avó, taquicárdica a 160, com tempo de enchimento capilar de 3 segundos e pressão 84 por 48. Saturação 96% em ar ambiente, sem esforço respiratório. O abdome está distendido e doloroso à palpação do quadrante superior esquerdo, onde se palpa uma massa que a avó diz que 'nunca foi desse tamanho' — o abaixador de língua marcado do hemocentro, que ela carrega na bolsa, mede metade do que se palpa agora. O hemograma colhido na entrada acabou de voltar: hemoglobina 4,1 g/dL (basal 8,2), reticulócitos 14%, plaquetas 96.000.

1. reconheço o padrão

   Baço crescendo depressa, palidez aguda, hipotensão com enchimento capilar lento e hemoglobina despencando com reticulócitos ALTOS. Reticulócito alto quer dizer medula funcionando: não é aplasia. O sangue não desapareceu, foi represado — é sequestro esplênico agudo, com choque hipovolêmico instalado, na faixa etária e no genótipo em que ele é a segunda causa de morte.

2. reconheço que há dois problemas, não um

   Junto com o sequestro há febre de 38,6 °C numa criança asplênica de 4 anos. Infecção viral precede a maioria dos episódios de sequestro, e bacteremia pneumocócica é a causa que mata em menos de 24 horas. As duas coisas correm em paralelo desde o primeiro minuto: nenhuma espera a outra.

3. sei o que NÃO fazer

   Não vou prescrever 40 a 100 mL/kg de soro fisiológico em duas horas porque a alternativa está escrita assim no protocolo — em 15 kg isso seria de 600 a 1.500 mL, e o extremo superior é mais volume em duas horas do que a manutenção dela em um dia inteiro, numa doença em que o excesso precipita síndrome torácica aguda. Também não vou perseguir hemoglobina normal com transfusão: quando o baço libera o sangue represado, a hemoglobina sobe sozinha, e o risco vira hiperviscosidade. E não vou esperar o resultado da hemocultura para o antibiótico.

4. o que eu escrevo na prescrição agora — complete

   Duas vias, o volume inicial e a forma de reavaliá-lo, o hemocomponente com o volume em mililitros e o alvo de hemoglobina, o antibiótico com dose em miligramas e intervalo, as medidas de suporte, o destino da paciente e as duas coisas que precisam estar combinadas antes de qualquer alta futura. Escreva a prescrição inteira antes de ler a resposta.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.