Os dedos avisaram primeiro

Terça-feira, 14h40, pronto-socorro clínico de um hospital geral que recebe a zona norte inteira de uma cidade média. A enfermeira da triagem entrega a ficha com a pressão circulada duas vezes: 194 por 112 mmHg. Marília Argolo tem 44 anos, é costureira e trabalha em casa, pesa 58 quilos e veio encaminhada da unidade básica com um bilhete curto — "crise hipertensiva, cefaleia, favor avaliar". O residente olha a ficha de longe e diz o que se diz muitas vezes numa tarde: é crise hipertensiva, faz o protocolo e me chama. Você vai até a maca e a primeira coisa que vê não é a pressão. São as mãos.

Os dedos estão inchados como salsichas, a pele por cima brilha e não se deixa pinçar, e ela não consegue fechar a mão por inteiro. Quando você segura o antebraço para medir a pressão no outro braço, a pele ali também está dura, colada no que está embaixo. Na ponta do indicador e do médio direitos há duas cicatrizes pequenas, redondas, como se alguém tivesse tirado um pedacinho da polpa com um furador. Ela conta, sem que ninguém tenha perguntado, que há mais de um ano os dedos ficam brancos quando lava roupa em água fria, depois roxos, e voltam vermelhos e doendo. Achava que era da idade, ou da máquina de costura.

A história, colhida com calma, tem uma ordem que ninguém juntou. Os dedos brancos começaram há catorze meses. As mãos incharam há seis. Nos últimos três, a pele foi endurecendo dos dedos para os antebraços, depois para o rosto — a boca abre menos, ela mostra — e para o peito. Tem azia quase todo dia e a sensação de que o pão para no meio do caminho. Há dois meses tosse seco e cansa na ladeira de casa, coisa que não acontecia. Perdeu quatro quilos. Há três semanas foi a uma unidade de pronto atendimento com dor nos punhos e nos joelhos e um rangido ao mexer os tornozelos; saiu com o diagnóstico de artrite inflamatória, suspeita de artrite reumatoide, uma receita de prednisona 40 mg por dia e um encaminhamento para a reumatologia, que ainda está na fila. Há cinco dias tem dor de cabeça. Há dois, urina menos e anda enjoada.

O exame confirma o que as mãos anunciaram e acrescenta o que preocupa. A pressão é 194 por 112 no braço direito e 190 por 110 no esquerdo, a frequência cardíaca é 96, a saturação é 95% em ar ambiente e ela está afebril, lúcida, sem nenhum déficit. No fundo de olho, que você examina com o oftalmoscópio da sala de emergência, as arteríolas estão finas e há duas hemorragias em chama de vela, sem edema de papila. Há estertores finos nas duas bases, como velcro que se abre devagar. A pele está espessada dos dedos até acima dos cotovelos, no dorso das mãos, na face e no tórax anterior. Ao mobilizar os tornozelos, a mão apoiada sobre os tendões sente um atrito áspero. Na caderneta da unidade básica, de um ano atrás, a pressão anotada é 110 por 70.

Uma hora e meia depois chegam os primeiros exames, e o marido, Jerônimo, traz de casa os que a unidade básica pediu há dois meses. A creatinina, que era 0,7 mg/dL, está em 2,6. A hemoglobina, que era 12,8 g/dL, está em 9,4, as plaquetas desceram de 260 mil para 88 mil, e o laboratório escreveu no hemograma, com a letra de quem viu na lâmina, que há três a quatro esquizócitos por campo. A desidrogenase láctica está em 780 U/L, os reticulócitos em 4%, o potássio em 5,1 mEq/L. A urina tem proteína em duas cruzes e doze hemácias por campo, sem cilindro hemático. O teste de gravidez é negativo, a troponina é normal e a radiografia de tórax mostra um reticulado fino nas bases, sem congestão.

O residente volta, lê os números e muda de tom. A pergunta que ele faz a você é a pergunta deste capítulo: isto é uma crise hipertensiva que por acaso aconteceu numa mulher com a pele dura, ou é a pele dura que produziu a crise? A resposta decide qual remédio entra na primeira hora, o que se faz com a prednisona que ela toma há três semanas, quem precisa ser chamado antes do anoitecer e o que Marília vai ouvir sobre o próprio corpo. Decide também uma coisa que ninguém fez nos catorze meses anteriores: ler os dedos brancos como o primeiro aviso de uma doença que endurece a pele, estreita os vasos do rim e do pulmão, e que, ao lado da síndrome de Sjögren, das miosites e das doenças de sobreposição, compõe o grupo que a clínica ainda chama de colagenoses.

Cada colagenose, sozinha, é rara, e é justamente isso que as torna perigosas para quem está começando: ninguém tem a hipótese pronta, e os pedaços chegam a especialistas diferentes em anos diferentes. A régua brasileira também é desigual entre elas, e o interno precisa saber qual documento governa cada decisão. A esclerose sistêmica tem protocolo federal próprio desde 2017, atualizado pela Portaria Conjunta nº 16 de 2022, e uma diretriz da Sociedade Brasileira de Reumatologia publicada em 2024, mais nova. As miopatias inflamatórias ganharam em julho de 2025 um protocolo federal que substituiu o antigo de dermatomiosite e polimiosite, de 2016. A síndrome de Sjögren não tem protocolo federal; o que a governa no Brasil são as recomendações da mesma sociedade — a de tratamento, de 2015, e as de manifestações extraglandulares, a mais recente de 2024 — e, para a regulação, o protocolo gaúcho de Reumatologia Adulto de 2022. A doença mista do tecido conjuntivo e as síndromes de sobreposição não têm documento brasileiro nenhum que as trate como entidade, e o fenômeno de Raynaud primário também não: os dois documentos que falam de Raynaud com detalhe são escritos para a esclerose sistêmica.

O protocolo federal resume os números da esclerose sistêmica. No mundo, a incidência é de 1,4 caso novo por 100 mil habitantes por ano e a prevalência, de 17,6 por 100 mil. O único estudo brasileiro citado, feito em Mato Grosso do Sul, encontrou prevalência de 10,56 e incidência de 1,19 por 100 mil. Traduzido para o lugar onde você trabalha: numa cidade de 500 mil habitantes vivem cerca de 53 pessoas com a doença, e surgem por volta de seis casos novos por ano. É pouco para um ambulatório geral e muito para uma fila de reumatologia que não sabe quais deles são urgentes. A doença é três a oito vezes mais comum em mulheres e costuma ser diagnosticada entre os 30 e os 50 anos — Marília tem 44.

O protocolo a descreve como a doença reumatológica de maior morbidade e mortalidade, embora menos prevalente que outras. A sobrevida acumulada desde o diagnóstico é de 74,9% em cinco anos e de 62,5% em dez anos, e o pulmão é a principal causa de morte. A forma difusa, a de Marília, é a que mais mata, mesmo em centro especializado. O protocolo registra ainda que o tubo digestivo e a hipertensão arterial pulmonar são o que mais custa ao sistema, e que a disfunção erétil pode ser manifestação precoce no homem — um dado que ninguém pergunta.

A diretriz brasileira de 2024 dá os números que orientam a vigilância. O fenômeno de Raynaud aparece em cerca de 95% dos doentes, costuma ser a primeira manifestação e pode anteceder o diagnóstico em muitos anos, sobretudo na forma limitada. Quase metade dos doentes terá úlcera digital em algum momento. A crise renal esclerodérmica atinge 5 a 10% dos doentes, e concentra-se em quem tem doença difusa no início, pele que endurece depressa, anticorpo anti-RNA polimerase III e uso de glicocorticoide. Dos quatro fatores de risco, três Marília já tinha antes de entrar na unidade de pronto atendimento; o quarto foi prescrito lá.

As miopatias inflamatórias têm incidência estimada de 1 a 5 casos por 100 mil adultos, que cresce com a idade e tem pico em torno dos 50 anos, segundo o protocolo federal de 2025. No Brasil os dados são escassos. Polimiosite, dermatomiosite e miopatia necrosante predominam em mulheres; a miosite por corpos de inclusão, em homens acima dos 50. Na infância a dermatomiosite juvenil responde por cerca de 80% dos casos, com menos doença pulmonar, mais calcinose, mortalidade menor e sem o aumento de risco de câncer que está bem estabelecido no adulto — e é esse aumento que transforma a dermatomiosite de um homem de 60 anos numa investigação que vai além do músculo.

Na síndrome de Sjögren, a meta-análise da Sociedade Brasileira de Reumatologia publicada em 2024 mostra que o sangue fala mais do que se imagina: leucopenia em 17% dos doentes, linfopenia e neutropenia em 12% cada, plaquetopenia em 8%, hipergamaglobulinemia em 41% e crioglobulinas positivas em 12%. O linfoma, sobretudo o de tecido linfoide associado a mucosa na glândula salivar, aparece em média seis anos e meio depois do início da doença, e o risco acumulado chega a 18% em quem convive com ela há vinte anos. É uma complicação de ambulatório, silenciosa por anos, e depende de alguém palpar a parótida em cada consulta.

A regulação completa o quadro. O protocolo federal de encaminhamento em Reumatologia, de 2016, e o gaúcho, de 2022, põem esclerose sistêmica e miopatias inflamatórias entre as condições com preferência para o reumatologista, e o gaúcho acrescentou um protocolo inteiro para a síndrome de Sjögren. Nenhum dos dois tem item para o fenômeno de Raynaud nem para o fator antinuclear reagente sem diagnóstico. Na prática, a decisão de quem com dedos brancos precisa de reumatologista — e com que pressa — fica com o médico da atenção primária e com o interno que o acompanha, sem uma régua escrita. Este capítulo assume essa decisão e declara os critérios com que a toma.

O protocolo federal resume a esclerose sistêmica numa tríade — disfunção imune, vasculopatia e fibrose — e a ordem importa para quem examina. O que adoece primeiro é o endotélio das pequenas artérias e dos capilares. A camada íntima prolifera, a luz estreita, capilares somem e os que sobram dilatam. Sobre esse vaso doente atua uma resposta imune que produz autoanticorpos específicos e ativa fibroblastos, e o fibroblasto ativado deposita colágeno demais na pele, no pulmão, na parede do tubo digestivo e ao redor dos vasos. Por isso a doença tem duas caras que andam juntas: a da isquemia, que aparece nos dedos, no rim e na circulação pulmonar, e a da fibrose, que endurece a pele e o interstício. Quase tudo o que o interno vê à beira do leito é uma das duas.

O fenômeno de Raynaud mostra o mecanismo a olho nu. Frio ou emoção provocam espasmo das artérias digitais: o dedo fica branco pela falta de sangue, azulado enquanto o pouco sangue que resta perde oxigênio, e vermelho e dolorido quando o fluxo volta. No Raynaud primário o espasmo acontece sobre um vaso normal, é exagerado mas reversível, e a polpa digital nunca sofre. No Raynaud secundário à esclerose sistêmica o mesmo espasmo acontece sobre uma artéria já estreitada e uma rede capilar rarefeita, e cada crise leva a polpa abaixo do limite de sobrevivência. A cicatriz puntiforme na ponta do dedo de Marília é isquemia estrutural que já deixou marca. A capilaroscopia periungueal enxerga essa rede diretamente — capilares gigantes, micro-hemorragias, áreas sem vaso —, e é por isso que ela separa um Raynaud do outro melhor que qualquer exame de sangue.

O rim reproduz a mesma lesão num lugar onde ela não dói. As artérias interlobulares e arqueadas ganham proliferação da íntima em camadas concêntricas, a imagem em casca de cebola que o patologista descreve, e o córtex renal passa a receber menos sangue. O aparelho justaglomerular lê a queda de fluxo como hipovolemia e libera renina; a angiotensina II contrai ainda mais os vasos já estreitos, a isquemia piora e a renina sobe de novo. É um circuito que se alimenta sozinho, e explica a crise renal esclerodérmica: hipertensão que aparece em dias, injúria renal que avança e, com frequência, hemólise mecânica, porque as hemácias se fragmentam ao atravessar arteríolas lesadas. Também explica por que a droga específica é o inibidor da enzima conversora da angiotensina — ele corta o circuito no meio — enquanto outro anti-hipertensivo pode baixar o número e deixar o circuito girando.

A relação com o corticoide é uma associação clínica medida, e a diretriz brasileira de 2024 a trata como fator de risco ao lado da forma difusa inicial, da pele que progride depressa e do anticorpo anti-RNA polimerase III, apoiada num estudo de caso-controle que comparou doentes com e sem crise. O mecanismo exato não está estabelecido, e o capítulo não inventa um. O que está estabelecido basta para a conduta: dose alta de glicocorticoide numa esclerose sistêmica difusa inicial é um gatilho conhecido, e a precaução é obrigatória. Há um segundo dado contraintuitivo, registrado pelo protocolo federal: usar o inibidor da enzima conversora antes da crise, para prevenir, não previne e se associou a desfechos piores em estudos observacionais. O remédio que salva na crise não é vacina contra ela.

No pulmão as duas caras aparecem separadas. A fibrose produz a doença intersticial, que se acumula sobretudo nos primeiros anos da forma difusa e rouba volume — cai a capacidade vital forçada — e superfície de troca — cai a difusão do monóxido de carbono. A vasculopatia produz a hipertensão arterial pulmonar, com arteríolas pulmonares estreitadas pelo mesmo processo que estreita as digitais, mais típica da forma limitada e de aparecimento tardio; nela a capacidade vital pode estar preservada enquanto a difusão despenca, e quem paga a conta é o ventrículo direito. O refluxo de um esôfago que não esvazia pode somar aspiração repetida ao pulmão doente, e a diretriz de 2024 inclui o tratamento do refluxo entre as medidas para proteger o pulmão.

No tubo digestivo a fibrose substitui o músculo liso. O esôfago distal perde a peristalse e o esfíncter inferior perde o tônus: o ácido sobe, o alimento desce devagar, e a queixa de Marília — o pão que para no meio — é motilidade, não obstrução, até prova em contrário. No intestino delgado o trânsito lento permite supercrescimento bacteriano e má absorção, que o protocolo trata com antibiótico em rodízio. Na boca, a fibrose perioral fecha a abertura e dificulta a higiene, o tratamento dentário e até a intubação — um detalhe que o anestesista agradece quando alguém avisa.

A síndrome de Sjögren é uma agressão de outro tipo. Linfócitos infiltram as glândulas exócrinas, sobretudo as salivares e lacrimais, e o epitélio glandular participa ativamente da inflamação: a secura vem da destruição e da disfunção da glândula, não da falta de água. Linfócitos B hiperativados produzem anti-Ro e anti-La, fator reumatoide, gamaglobulina em excesso e crioglobulinas, e consomem complemento. A estimulação crônica de linfócitos B dentro da própria glândula é o caminho descrito pela diretriz de 2024 para o linfoma: de uma expansão policlonal para um clone único, o linfoma de zona marginal extranodal da glândula salivar, que pode ainda se transformar num linfoma difuso de grandes células B. A mesma biologia explica por que parótida persistentemente aumentada, C4 baixo, crioglobulinemia e fator reumatoide são os marcadores de risco: são sinais de que o linfócito B está trabalhando demais há tempo demais.

As miopatias inflamatórias têm mecanismos diferentes sob o mesmo sintoma de fraqueza proximal. Na dermatomiosite a lesão começa nos capilares do músculo e da pele, com participação do complemento, e por isso vem com lesões cutâneas típicas; na polimiosite são linfócitos T que invadem a fibra muscular; na miopatia necrosante, o protocolo de 2025 descreve necrose de fibras com macrófagos e sem infiltrado inflamatório, o que a torna uma miopatia de enzimas muito altas e fraqueza intensa; e na síndrome antissintetase o alvo são enzimas que carregam aminoácidos no RNA de transferência — o anti-Jo-1 é o exemplo — com pulmão, articulação, mãos de mecânico, febre e Raynaud no mesmo pacote. A fraqueza da musculatura da faringe produz disfagia de transporte e aspiração, e o músculo respiratório pode falhar. A doença mista do tecido conjuntivo, por fim, é definida por anticorpo anti-U1-RNP em título alto com traços de lúpus, de esclerose e de miosite no mesmo doente, e pode evoluir para uma das doenças definidas — razão pela qual se acompanha o doente, e não o rótulo. O fator antinuclear, que detecta por imunofluorescência anticorpos contra antígenos do núcleo, é a porta de entrada comum a todas elas, e também é positivo em título baixo em muita gente saudável: sozinho, não mede nenhuma dessas doenças.

As colagenoses quase nunca chegam com o nome. Chegam como dedos que mudam de cor, mãos que incham de manhã, azia, olho que arde, boca que seca, dificuldade de subir escada, uma pressão que dispara numa mulher que sempre teve pressão baixa. Cada queixa, sozinha, tem explicação banal, e a doença só aparece quando alguém junta três delas no mesmo prontuário. As seções abaixo organizam a apresentação pelo que o interno vê primeiro: os dedos, a pele, os órgãos que adoecem sem avisar, a secura, a fraqueza e o anticorpo sem doença.

A fronteira deste capítulo é declarada nos dois sentidos. O lúpus eritematoso sistêmico, a leitura de título e padrão do fator antinuclear e a conta de probabilidade que ele exige ficam com o capítulo O FAN não fecha o diagnóstico; a artrite reumatoide, inclusive a secura que a acompanha, com Antes da primeira erosão; as vasculites sistêmicas e a polimialgia reumática, com Cada especialista viu um pedaço; a dor difusa sem fraqueza nem inflamação, com Dor em todo lugar, lesão em lugar nenhum, todos nesta apostila. Este capítulo é dono do fenômeno de Raynaud, da esclerose sistêmica, da crise renal esclerodérmica, da síndrome de Sjögren, das miopatias inflamatórias, da doença mista do tecido conjuntivo e das síndromes de sobreposição, e do fator antinuclear positivo em quem não tem lúpus. A crise renal esclerodérmica não é citada em nenhum outro capítulo do nível, e a hipertensão pulmonar não tem capítulo próprio: este capítulo assume a crise renal inteira e o rastreio da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, e declara que assumiu.

Esclerose sistêmica: a pele que endurece dos dedos para o tronco

O protocolo federal descreve três fases da pele. Na edematosa, os dedos incham como salsichas — os ingleses chamam de puffy fingers — e é comum que o doente conte que a aliança não entra. Na fase indurativa, a pele engrossa, fica brilhante e colada nos planos profundos, perde as pregas sobre as articulações e não se deixa pinçar: nos dedos isso é a esclerodactilia. Na fase atrófica a pele fica fina, seca e descamativa, e a hiperpigmentação entremeada de áreas claras — a leucomelanodermia — e as calcinoses ficam frequentes. O espessamento se mede por palpação, e o escore de Rodnan modificado padroniza essa palpação em dezessete áreas do corpo, o que permite comparar uma consulta com a seguinte.

A extensão da pele define o subtipo, e o subtipo prevê o que vem depois. Na forma cutânea limitada o espessamento fica distal aos cotovelos e aos joelhos, pode pegar a face, o Raynaud é grave e antigo, as telangiectasias são proeminentes e a hipertensão arterial pulmonar chega tarde; o anticorpo típico é o anticentrômero. Na forma cutânea difusa a pele passa dos cotovelos e dos joelhos para braços, coxas e tronco, costuma progredir depressa, e é nela que aparecem cedo a doença intersticial, a crise renal e o acometimento do coração; os anticorpos típicos são o anti-topoisomerase I, conhecido como anti-Scl-70, e o anti-RNA polimerase III. Existe ainda a esclerose sistêmica sine escleroderma, sem pele espessada detectável, com Raynaud grave, úlceras digitais, hipertensão pulmonar, anticorpo específico e capilaroscopia alterada.

Os primeiros anos da forma difusa são a janela de perigo, e é nessa janela que Marília está. A pele avança semana a semana, a doente perde peso, as articulações doem e, ao mobilizar tornozelos, punhos e joelhos, a mão sente um rangido sobre os tendões: o atrito tendíneo, que o protocolo lista entre as manifestações musculoesqueléticas e que marca doença difusa ativa. Quem vê artrite e rangido nessa fase e prescreve prednisona em dose de artrite reumatoide está escrevendo, sem saber, o fator de risco que faltava para a crise renal.

Espessamento de pele tem imitadores, e o protocolo federal os lista. A morfeia, sobretudo a panesclerótica, endurece grandes áreas mas costuma poupar dedos das mãos, dedos dos pés e mamilos, e não tem Raynaud nem órgão interno. A fasciite eosinofílica começa de forma aguda, progride rápido, deixa a pele em casca de laranja e se confirma por biópsia profunda que inclua fáscia e músculo. Doença do enxerto contra o hospedeiro, escleromixedema, exposição a cloreto de vinil e cocaína, e a fibrose sistêmica nefrogênica completam a lista. Raynaud, acometimento das extremidades, órgão interno doente, anticorpo específico e capilaroscopia de padrão esclerodérmico são o que separa a esclerose sistêmica de todos eles.

Quatro perguntas organizam a investigação das colagenoses, e a primeira a responder é sempre a mais urgente. Há um órgão em sofrimento agora — rim, pulmão, dedo, deglutição? Qual doença explica o conjunto? O que está doente sem sintoma e precisa de medida basal antes do primeiro remédio? E o que não se deve pedir, porque só produz número sem pergunta? O fator antinuclear aparece nas quatro, e em nenhuma delas responde sozinho.

Capilaroscopia se interpreta e biópsia de glândula salivar ou de músculo se indica no serviço especializado; ao interno cabe pedir o exame certo na hora certa, colher antes do corticoide o que o corticoide apaga e escrever no prontuário a medida basal que o reumatologista vai precisar comparar daqui a seis meses. As seções seguem esse roteiro.

Objetivo no internato: compreender a apresentação, justificar as hipóteses e propor cuidado e reavaliação sob supervisão. Percurso 1 — esclerose sistêmica: partir de Raynaud e alterações de pele, procurar pulmão, coração, trato digestivo e rim. Elevação importante de pressão com injúria renal exige avaliação urgente de crise renal. O fluxo vai do dedo branco ao órgão doente e ao anticorpo que responde à pergunta. As tabelas separam o Raynaud que fica na atenção primária do que é aviso, traduzem cada anticorpo no órgão a vigiar, contam as doses do capítulo para uma adulta de 58 kg e 1,60 m com as apresentações da Rename 2024, e dizem o que medir e quando em cada doença. Nas notas estão os defeitos de fonte oficial capazes de mudar o pedido, a receita ou a leitura do interno, cada um com a conta feita.

1. 1Dedos que mudam de cor com o frio, em fases e com limite nítido: é Raynaud. Olhe polpas, pele dos dedos, telangiectasias, e pergunte por azia, disfagia, tosse, secura e fraqueza.
2. 2Nenhum sinal de alarme numa pessoa jovem com exame normal: Raynaud primário. Orientação contra frio, cigarro e cafeína; bloqueador de canal de cálcio se as crises limitam a vida; sem painel de anticorpos.
3. 3Qualquer sinal de alarme — cicatriz ou úlcera de polpa, dedos edemaciados, pele espessada, telangiectasias, sintoma de órgão: hemograma, inflamatórios, creatinina, urina, pressão anotada e fator antinuclear; encaminhamento à reumatologia com preferência.
4. 4Dor contínua, dedo que não recupera a cor, necrose ou úlcera infectada: isquemia digital crítica — hospital no mesmo dia.
5. 5Espessamento proximal às metacarpofalângicas é forte achado classificatório, interpretado após excluir mimetizadores. Caracterizar extensão cutânea e comprometimento orgânico. Avaliação pulmonar pode incluir prova de função e TC de alta resolução conforme risco e equipe; função normal não exclui doença intersticial inicial.
6. 6Esclerose sistêmica com pressão acima da habitual ou creatinina subindo: crise renal até prova em contrário. Exames da primeira hora, amostra de ADAMTS13 antes de qualquer plasma se houver microangiopatia, e captopril oral já, com titulação a cada 4 a 8 horas.
7. 7Na esclerose sistêmica, evitar glicocorticoide sistêmico como tratamento rotineiro de doença intersticial e reconhecer seu risco renal. Quando outra manifestação justificar uso, discutir menor exposição e monitorar pressão/rim; 15 mg não é fronteira de risco zero. IECA não é profilaxia rotineira de crise renal.
8. 8Secura há mais de três meses: afaste fármaco anticolinérgico, radioterapia, hepatite C e HIV; objetive com Schirmer e fluxo salivar; peça anti-Ro e anti-La; biópsia de glândula salivar menor se o anti-Ro for negativo e a suspeita continuar.
9. 9Sjögren confirmado: hemograma a cada 3 a 6 meses, C3, C4, eletroforese e crioglobulinas; parótida palpada e registrada em toda consulta. Aumento persistente, assimétrico ou endurecido: investigação de linfoma sem demora.
10. 10Fraqueza proximal com enzimas altas exige avaliar causas musculares, fármacos, deglutição, respiração e coração. Disfagia grave, fraqueza intensa ou comprometimento respiratório pedem internação e tratamento especializado. Pulsoterapia pode ser indicada na miopatia grave, sem generalizá-la à doença intersticial da esclerose sistêmica.
11. 11Dermatomiosite no adulto com emagrecimento, tabagismo, disfagia ou sinal de alarme de câncer: investigação dirigida pela lista do protocolo federal.
12. 12Fator antinuclear positivo sem achado objetivo: registrar e acompanhar, sem cascata. Com achado objetivo: o anticorpo que responde ao achado. Com órgão em sofrimento: internar pelo órgão.

Rastreio do pulmão pedido com o gás errado. O item 3.1 do protocolo federal da esclerose sistêmica manda pesquisar a doença intersticial por "provas de função pulmonar com difusão de CO2". A difusão medida no laboratório de função pulmonar é a do monóxido de carbono — CO, não CO2 —, e é ela que cai na doença intersticial e na hipertensão pulmonar. Um pedido transcrito do protocolo nomeia um exame que não existe e tende a voltar sem a difusão, justamente a medida que antecipa as duas complicações. Escreva "espirometria com difusão do monóxido de carbono (DLCO)".

Hidroxicloroquina com dose fixa acima do teto do próprio protocolo. O protocolo de miopatias inflamatórias de 2025 prescreve para o adulto 400 mg por dia e, na mesma linha, proíbe passar de 5 mg/kg/dia pelo risco de toxicidade retiniana. Conta: 400 mg só cabem no teto a partir de 80 kg (400 ÷ 5). Numa mulher de 58 kg o teto é 290 mg/dia, e 400 mg dão 6,9 mg/kg/dia — 38% acima. O único comprimido do Componente Especializado é o de 400 mg, e o mesmo documento diz que as apresentações nacionais não devem ser partidas. Esta apostila adota o teto por peso e fecha a conta pela semana: 400 mg em 5 dias da semana dão 286 mg/dia, 4,9 mg/kg — leitura desta apostila, a confirmar com o reumatologista e com a avaliação oftalmológica anual que o protocolo exige.

Anti-Jo-1: o item mais pesado de um critério que o protocolo manda não pesquisar. O protocolo de miopatias inflamatórias inclui o doente pelos critérios de 2017 com diagnóstico provável ou definitivo, e no quadro desses critérios o anti-Jo-1 vale 3,9 pontos sem biópsia — três vezes a enzima muscular elevada, que vale 1,3. No item 3.3, o mesmo protocolo não recomenda a pesquisa de autoanticorpos. Conta, sem biópsia: homem de 45 anos com fraqueza proximal nos braços (0,7) e nas pernas (0,8), início depois dos 40 (2,1) e creatinofosfoquinase alta (1,3) soma 4,9, abaixo do corte de miopatia possível (5,3 pontos nos critérios originais); com anti-Jo-1 positivo, soma 8,8, acima do corte de definitiva (7,5). O exame que o texto dispensa decide a inclusão. Na mesma seção, as classes aparecem como possível de 50% a 55%, provável de 55% a 89% e definitiva a partir de 90%: 55% cai em duas classes e o intervalo entre 89% e 90% em nenhuma.

Duas normas federais em vigor para a mesma azatioprina. O protocolo de miopatias inflamatórias de 2025 manda suspender ou reduzir a azatioprina com plaquetas abaixo de 150.000/mm³ ou com qualquer elevação de aminotransferases ou fosfatase alcalina acima do limite superior. O protocolo da esclerose sistêmica de 2022 usa plaquetas abaixo de 100.000/mm³ e enzimas acima de duas vezes o limite. Conta: plaquetas de 120.000/mm³ com alanina aminotransferase em 1,5 vez o limite suspendem a droga pelo primeiro e a mantêm pelo segundo. Cada protocolo governa a sua doença; na sobreposição de esclerose sistêmica com miosite os dois se aplicam ao mesmo doente, e esta apostila adota o limite mais estrito, porque a escolha errada no sentido contrário é mielotoxicidade.

Anti-La escrito como anti-SSA no quadro de diagnóstico. O Quadro 7 do protocolo gaúcho de Reumatologia Adulto define a evidência sorológica do Sjögren como "anticorpos anti-Ro (anti-SSA) com ou sem a presença de anti-LA (anti SSA)". O anti-La é o anti-SSB. Lido ao pé da letra, um laudo com anti-SSB/La positivo e anti-SSA/Ro negativo parece preencher o critério — e não preenche: nos critérios de 2016 que o quadro adapta, só o anti-Ro pontua. O conteúdo mínimo do mesmo protocolo grafa certo, "anti-SSB/La". Leia o quadro como anti-Ro obrigatório, com ou sem anti-La.

A conduta da crise renal esclerodérmica cabe em três frases e se executa em oito dias. O remédio é o inibidor da enzima conversora da angiotensina, por via oral, começado já e titulado a cada poucas horas. A meta é a pressão habitual da doente, recuperada em até 72 horas, que é a régua do protocolo federal — a diretriz brasileira de 2024 usa o mesmo horizonte para decidir quando somar outra droga. E o que precipitou a crise, o corticoide em dose alta, sai de cena sem ser arrancado de uma vez.

Uma questão de fronteira precisa ser resolvida antes do primeiro marco. Marília tem lesão de órgão-alvo — rim e microangiopatia —, e o capítulo Crise hipertensiva, na apostila de Cardiologia, ensina a conduzir a emergência hipertensiva com droga intravenosa e redução medida na primeira hora. As duas regras não brigam: governam doentes diferentes e momentos diferentes. Para a doente com esclerose sistêmica em crise renal, vencem os documentos escritos para ela, que mandam o inibidor da enzima conversora e a recuperação da pressão em até 72 horas; se aparecer encefalopatia, edema pulmonar ou dissecção, a emergência intravenosa daquele capítulo entra junto — sem tirar o captopril.

1. Terça, 16h10 — o nome certo antes da droga

   Esclerose sistêmica difusa recente, aumento acentuado da pressão, injúria renal e microangiopatia sugerem crise renal esclerodérmica. Internar e discutir imediatamente com nefrologia. Captopril oral é iniciado e titulado sob monitorização; não esperar autoanticorpos. Antes de escolher a velocidade de redução, procurar encefalopatia, edema pulmonar, isquemia ou outra emergência associada: essas situações podem exigir tratamento EV concomitante. Na ausência delas, reduzir de modo controlado ao longo dos primeiros dias, individualizando a meta pela perfusão e pressão prévia.

   Prescrição

   • Captopril 12,5 mg VO como dose inicial do caso, com reavaliações e titulação pela equipe a cada 4–8 horas conforme pressão, perfusão, potássio e tolerância; não usar via sublingual. Meta e velocidade de redução são individualizadas.
   • Pressão arterial a cada hora nas primeiras 6 horas, depois a cada 2 horas; chamar se sistólica abaixo de 100 mmHg, cefaleia que piora, confusão, dispneia, dor torácica ou convulsão
   • Reavaliar prontamente a prednisona de 40 mg/dia, que aumenta o risco de crise renal. Reduzir sob supervisão considerando indicação, duração do uso e risco de insuficiência adrenal; não transformar a troca automática para 10 mg em regra universal.
   • Colher ADAMTS13 antes de plasma se a hipótese de PTT for relevante e a coleta não atrasar tratamento. Discutir imediatamente com hematologia. Alta suspeita de PTT exige terapia urgente antes do resultado, enquanto se esclarece a microangiopatia.
   • Hemograma com leitura de lâmina, reticulócitos, desidrogenase láctica, haptoglobina, bilirrubinas, Coombs direto, tempo de protrombina, TTPa e fibrinogênio; creatinina, ureia, sódio, potássio e gasometria venosa às 22h
   • Diurese medida e balanço hídrico; dieta hipossódica e pobre em potássio
   • Nenhum anti-inflamatório não esteroide; nenhum contraste iodado sem discussão com a nefrologia
   • Interconsultas hoje: nefrologia, hematologia e reumatologia

2. Terça, 20h10 — a primeira titulação

   A pressão cai para 178/104 após a dose inicial, e a equipe continua a titulação monitorada. Plaquetas de 88 mil e creatinina acima de 2 retiram dois componentes do PLASMIC, mas não bastam para classificá-lo como baixo: é necessário conferir todos os sete itens. A forte hipótese de crise renal é integrada à avaliação hematológica. Não há indicação dialítica naquele momento: potássio 5,2 sem alteração no ECG, bicarbonato 20, sem congestão ou sintomas urêmicos; isso exige seguimento, não garantia para o restante da internação.

   Prescrição

   • Captopril 25 mg (1 comprimido) por via oral agora; próxima reavaliação às 0h10
   • Potássio e eletrocardiograma se o potássio passar de 5,5 mEq/L; conduta de hipercalemia e aviso à nefrologia se atingir 6,0 mEq/L ou houver alteração no traçado
   • Manter pressão a cada 2 horas e diurese medida

3. Quarta, 0h10 e 4h10 — subir a dose sem derrubar a pressão

   À meia-noite a pressão é 166 por 98, e o captopril sobe para 37,5 mg. Às 4h, 152 por 92, e ele sobe para 50 mg, que passa a ser a dose a cada 6 horas — 200 mg por dia, dentro do teto de 300 a 450 mg do protocolo. A cefaleia melhorou, ela dormiu, e a diurese das últimas doze horas foi de 600 mL. O ritmo é deliberado: cada degrau espera as 4 horas que o protocolo dá entre um aumento e outro, e a pressão desce uns 10 a 15 mmHg a cada passo, sem nenhuma queda brusca. Você anota a hora de cada dose ao lado da pressão, para que o plantão da manhã leia a curva e não um número solto.

   Prescrição

   • 0h10: captopril 37,5 mg (1 1/2 comprimido) por via oral
   • 4h10: captopril 50 mg (2 comprimidos) por via oral; manter 50 mg a cada 6 horas enquanto a pressão estiver acima da habitual
   • Suspender a dose e chamar se sistólica abaixo de 100 mmHg

4. Quarta, 8h — a creatinina que sobe com a pressão caindo

   Os exames da manhã assustam o plantão que chega: creatinina 3,1, ureia 124, potássio 5,3, bicarbonato 19; hemoglobina 8,8, plaquetas 74 mil, desidrogenase láctica 840. A pressão está em 144 por 88. Alguém pergunta se não é hora de suspender o captopril, já que a creatinina subiu. Você responde que não, e diz por quê: na crise renal esclerodérmica a creatinina pode continuar subindo nos primeiros dias mesmo com a pressão controlada, o inibidor da enzima conversora é o tratamento da doença e não um anti-hipertensivo trocável, e o protocolo federal registra que cerca de metade desses doentes precisa de terapia renal substitutiva e que parte deles recupera a função em 12 a 18 meses — com o inibidor mantido. Se a diálise vier, ela entra junto com o captopril, e não no lugar dele. A estimativa automática de 25 mL/min é imprecisa com creatinina em rápida mudança; doses exigem a trajetória renal, diurese e orientação da equipe, sem tratar a estimativa como depuração medida estável.

   Prescrição

   • Manter captopril 50 mg a cada 6 horas
   • Creatinina, ureia, potássio e gasometria a cada 12 horas; hemograma com lâmina e desidrogenase láctica a cada 12 horas
   • Nefrologia reavalia hoje; indicação de diálise pelos critérios do capítulo Injúria renal aguda
   • Prednisona 10 mg pela manhã

5. Quarta, 15h — a tentação do plasma

   Plaquetas de 70 mil exigem nova leitura de hemólise, função renal, pressão e quadro neurológico. Reavaliar o PLASMIC completo e a probabilidade de PTT; nenhuma pontuação parcial decide sozinha contra troca plasmática. Persistência ou piora da microangiopatia apesar do controle pressórico amplia o diagnóstico diferencial, sem provar outra causa por um prazo fixo. Se a suspeita de PTT se tornar alta, a equipe inicia terapia urgente sem aguardar ADAMTS13.

   Prescrição

   • Nenhuma transfusão de plaquetas: não há sangramento nem procedimento programado
   • Hemograma com lâmina, desidrogenase láctica e haptoglobina às 3h
   • Registrar na evolução o critério de reabertura do diagnóstico de microangiopatia

6. Quinta, 8h, a sexta, 8h — as 72 horas

   Na quinta de manhã a pressão é 128 por 82; na sexta, 116 por 74 — a pressão habitual de Marília, alcançada em 64 horas. A creatinina para de subir: 3,3 na quinta, 3,2 na sexta. As plaquetas voltam a 96 mil e depois a 118 mil, a desidrogenase láctica cai para 480, a diurese passa de 1.600 mL. A dosagem de ADAMTS13 chega com atividade de 68%, afastando a púrpura trombocitopênica trombótica. Com a meta atingida, o captopril passa a 50 mg a cada 8 horas, para não transformar controle em hipotensão. A reumatologista examina a doente, confirma a forma difusa, anota o escore de pele e combina a medida basal dos órgãos para segunda-feira, quando ela estiver estável. É também na sexta que você tem com Marília a conversa sobre o nome da doença.

   Prescrição

   • Captopril 50 mg (2 comprimidos) a cada 8 horas — 150 mg/dia
   • Pressão a cada 4 horas; creatinina, potássio e hemograma diários
   • Prednisona 10 mg pela manhã
   • Solicitados para segunda: eletrocardiograma, ecocardiograma com estimativa da pressão sistólica da artéria pulmonar, espirometria com difusão do monóxido de carbono, tomografia de tórax de alta resolução, capilaroscopia e anticorpos anticentrômero, anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III

7. Segunda seguinte — o corpo inteiro medido

   CVF de 72%, DLCO de 54% e tomografia com padrão de pneumonia intersticial não específica mostram acometimento pulmonar que precisa de avaliação conjunta. A pressão pulmonar estimada em 34 mmHg no ecocardiograma não exclui sozinha hipertensão pulmonar. O anti-RNA polimerase III ajuda a caracterizar o risco renal, mas não substitui a avaliação de órgãos. A injúria renal restringe escolhas e doses; equações de filtração são imprecisas enquanto a creatinina muda. Discutir desde a internação tratamento da doença intersticial, incluindo micofenolato entre as opções especializadas, conforme gravidade, trajetória, segurança e acesso. Não impor quatro semanas de espera se houver progressão. Evitar glucocorticoide em alta dose como tratamento rotineiro da doença intersticial da esclerose sistêmica.

   Prescrição

   • Registrar no prontuário a medida basal: capacidade vital forçada 72%, difusão 54%, pressão pulmonar estimada 34 mmHg, escore de pele, pressão habitual 110 por 70 mmHg
   • Oximetria em repouso e ao caminhar antes da alta
   • Revisar vacinação e planejar influenza, pneumococo e COVID-19 conforme calendário e situação clínica. Aplicar antes da imunossupressão quando possível, sem adiar tratamento urgente; vacinas vivas requerem avaliação específica de intervalo e contraindicações.

8. Terça, 8º dia — a alta que protege o rim

   A creatinina é 2,4 e caindo, o potássio 4,8, as plaquetas 186 mil, a pressão 112 por 72. Ela não precisou de diálise. A receita de alta é curta e cada linha tem um motivo que você explica em voz alta. O captopril é a longo prazo, com revisão de contraindicações e tolerância, como diz o protocolo, e não pode ser suspenso por ninguém que não saiba que ela teve crise renal. O corticoide fica na menor dose e a retirada é da reumatologia. O omeprazol é do esôfago. A pressão medida com frequência é o sistema de alarme, e a carteirinha escrita à mão com o diagnóstico é o que impede que a próxima unidade de pronto atendimento repita a receita de três semanas atrás. Como o captopril e a futura imunossupressão são contraindicados na gestação, a anticoncepção entra na conversa e na receita.

   Prescrição

   • Captopril 50 mg (2 comprimidos de 25 mg) a cada 8 horas, uso contínuo — Componente Básico, na unidade básica
   • Omeprazol 20 mg em jejum, 30 minutos antes do café
   • Prednisona 10 mg pela manhã até a consulta de reumatologia, que decide a retirada
   • Medir a pressão todos os dias na unidade básica ou em casa, anotando; voltar no mesmo dia se passar de 140 por 90 mmHg, se a urina diminuir, se a dor de cabeça voltar ou se aparecer falta de ar
   • Creatinina, potássio e hemograma em 7 dias, com retorno à unidade básica
   • Alta apenas com estabilidade e plano de pressão, potássio e função renal em curto intervalo, definido pela nefrologia. Garantir discussão e retorno conjunto com reumatologia/pneumologia para a doença intersticial; progressão respiratória ou renal antecipa o atendimento.
   • Nunca anti-inflamatório não esteroide; nunca corticoide em dose alta sem o reumatologista; método anticoncepcional eficaz
   • Carteirinha com o diagnóstico: esclerose sistêmica difusa, crise renal em uso de captopril contínuo

Cada medida de seguimento numa colagenose precisa dizer se o que mudou é atividade da doença, dano que ficou ou efeito do remédio. Na crise renal a reavaliação é de horas, e cada parâmetro tem uma resposta esperada e um gatilho escrito. No ambulatório ela é de meses, e o que importa é ter a medida basal com que comparar.

Os parâmetros abaixo seguem Marília da primeira noite ao seguimento e acrescentam os dois que valem para as outras doenças do capítulo — a parótida do Sjögren e a força da miosite.

Conversar sobre colagenose exige duas coisas difíceis: nomear uma doença crônica, rara e sem cura sem que o nome soe como sentença, e explicar por que certos remédios comuns — corticoide, anti-inflamatório — viraram perigosos, e por que um remédio de pressão virou tratamento de rim para o resto da vida.

Cada fala a seguir é dita pelo interno — na enfermaria de Marília ou nos ambulatórios das outras doenças —, seguida da frase que parece gentil e piora tudo.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Judite Romano tem 57 anos, 64 kg, é merendeira aposentada e vem à unidade básica trazida pela filha, que achou o rosto da mãe torto. Há três anos os olhos ardem e parecem ter areia; ela pinga lágrima artificial cinco vezes por dia. A boca seca faz com que precise de água para engolir o pão, e o dentista encontrou três cáries novas junto à gengiva em um ano. Nos últimos dois anos as parótidas incharam três vezes, dos dois lados, e desincharam sozinhas. Há quatro meses a parótida esquerda aumentou e não desinchou mais: não dói, e ela achou que fosse dente. Há dois meses aparecem pontinhos vermelho-arroxeados nas pernas, que vão e voltam. Usa amitriptilina 25 mg à noite há cinco anos, para dormir, e losartana 50 mg. Ao exame, a parótida esquerda mede cerca de 4 cm, é endurecida e pouco móvel, sem sinais inflamatórios; há um linfonodo cervical de 1,5 cm do mesmo lado; o baço não é palpável; nas pernas há petéquias elevadas que não somem à pressão. Os exames que ela trouxe, pedidos por um clínico particular: fator antinuclear 1/640 nuclear pontilhado fino, anti-Ro positivo, anti-La positivo, fator reumatoide positivo, C3 normal e C4 baixo, leucócitos 3.400/mm³ com 900 linfócitos, hemoglobina 11,8 g/dL, plaquetas 162 mil, velocidade de hemossedimentação 64 mm, gamaglobulina de 2,4 g/dL policlonal na eletroforese, anti-HCV e anti-HIV negativos, creatinina 0,9 mg/dL e urina normal. Crioglobulinas não foram pedidas.

1. 1. A secura é doença ou remédio?

   As cinco perguntas do protocolo gaúcho de regulação têm quatro respostas positivas, e há mais de três meses. A amitriptilina e a losartana estão na lista de fármacos que causam secura do mesmo protocolo, e isso importa: sozinhas, poderiam explicar parte da queixa, e quem usa anticolinérgico só pode ter a secura medida depois de um intervalo sem ele. Mas a história tem o que remédio não produz — parótidas que incharam dos dois lados, cáries cervicais, púrpura — e o anti-Ro é positivo. A hipótese é síndrome de Sjögren, e a amitriptilina entra na conversa com quem a prescreveu, para troca por algo que não seque.

2. 2. Objetivar a secura e ler o critério certo

   O teste de Schirmer, feito na própria unidade, dá 3 mm à direita e 2 mm à esquerda em cinco minutos; o fluxo salivar não estimulado é de 0,05 mL por minuto. Nos critérios de 2016, anti-Ro vale três pontos, Schirmer alterado um e fluxo salivar baixo um: Judite soma cinco, acima dos quatro que classificam, sem precisar de biópsia de glândula salivar menor. As exclusões foram conferidas: sem radioterapia de cabeça e pescoço, anti-HCV e anti-HIV negativos. O anti-La positivo reforça, mas não é ele que pontua — o quadro do protocolo gaúcho que o chama de anti-SSA precisa ser lido com essa correção.

3. 3. Tratar a secura sem prometer o que o remédio não faz

   As medidas gerais da recomendação brasileira de 2015 vêm primeiro: água em goles frequentes, menos cafeína, álcool e tabaco, ambiente menos seco, pausas nas telas, higiene oral cuidadosa com creme dental sem lauril sulfato de sódio e enxaguatório sem álcool, pouco açúcar, e acompanhamento com o dentista. Para os olhos, colírio lubrificante — de preferência sem conservante —, com a posologia e o critério de encaminhamento ao oftalmologista do capítulo Olho vermelho; a hipromelose do Componente Básico é a opção do SUS. Para a boca, a mesma recomendação dá pilocarpina 5 mg duas a quatro vezes ao dia, ajustada à tolerância, com sudorese como efeito mais comum e cautela em asma e cardiopatia; ela não consta da Rename 2024, e Judite precisa saber disso antes de sair com a receita. A hidroxicloroquina não entra para a secura: a mesma recomendação registra que ela não melhora os sintomas glandulares.

4. 4. Ler o que o sangue está dizendo

   Leucopenia com linfopenia, C4 baixo, gamaglobulina alta, fator reumatoide positivo e púrpura nas pernas não são achados soltos. A diretriz brasileira de 2024 trata a vasculite cutânea como marcador de atividade sistêmica e de risco de linfoma, especialmente com crioglobulinas e complemento baixo, e manda medir as crioglobulinas quando há púrpura. Elas são pedidas hoje, junto com a repetição do hemograma, a eletroforese e a pesquisa de neuropatia periférica ao exame. Antes de atribuir a leucopenia à doença, a mesma diretriz pede afastar outras causas — e a lista de medicamentos já foi revista.

5. 5. A parótida que mudou de comportamento

   As três crises anteriores foram bilaterais e passageiras; esta é unilateral, dura há quatro meses, é endurecida e pouco móvel, e vem com um linfonodo do mesmo lado. É exatamente o achado que a diretriz de 2024 manda investigar sem demora — aumento crônico, assimétrico, endurecido ou aderido — numa doente que soma fatores de risco: C4 baixo, fator reumatoide, púrpura e provável crioglobulinemia. A investigação da massa de parótida — imagem, punção e decisão sobre biópsia — segue o capítulo O inchaço que todo mundo chama de caxumba, e ninguém prescreve corticoide para "desinchar" antes do tecido, pela regra de biópsia antes do corticoide que o capítulo O gânglio inteiro ensina.

6. 6. Encaminhar pelos dois caminhos, com o que cada um precisa

   Judite sai com dois encaminhamentos. O da parótida é prioritário e não espera a fila da reumatologia: vai para a cirurgia de cabeça e pescoço com a ultrassonografia pedida e a descrição do exame físico. O da reumatologia leva o conteúdo mínimo do protocolo gaúcho — manifestações de secura e sistêmicas, ausência de radioterapia, outras doenças autoimunes, anti-HIV e anti-HCV, fator antinuclear, fator reumatoide, anti-Ro e anti-La, todos com data — e acrescenta a púrpura, a leucopenia, o C4 baixo e a suspeita de linfoma, que mudam a prioridade.

7. 7. O desfecho e o seguimento que não termina com o diagnóstico

   A ultrassonografia mostra parótida esquerda heterogênea com áreas nodulares; as crioglobulinas vêm positivas; a biópsia confirma linfoma de zona marginal extranodal da glândula salivar, o tipo mais comum na síndrome de Sjögren, e o tratamento passa à hematologia. Na unidade básica, o seguimento de Judite continua sendo o da doença de base: hemograma a cada três a seis meses, complemento e eletroforese com regularidade, parótidas e linfonodos palpados e descritos em toda consulta, e a orientação de voltar antes da data se aparecer febre, suor noturno, perda de peso ou nova glândula aumentada. O que se evitou foi o erro mais comum desse doente: quatro meses tratados como dente.

Cesário Ilha tem 63 anos, é pedreiro aposentado, ex-tabagista de 40 maços-ano que parou há três anos, e pesa 71 kg — sete a menos que há quatro meses. Há quatro meses começou a ter dificuldade para subir a escada de casa e levantar da cadeira sem apoiar as mãos; há dois, não consegue mais pendurar a camisa no varal. Há duas semanas engasga com água e café, e a voz ficou anasalada. A esposa notou uma mancha arroxeada nas pálpebras e placas descamativas sobre os nós dos dedos, que ele atribuiu ao cimento. Tem tosse seca há um mês. Usa sinvastatina 40 mg e anlodipino 5 mg há anos. Ao exame: força grau 3 nos flexores do pescoço, com extensores preservados, 3+ nos deltoides e 3 nos iliopsoas, simétrica, com força distal normal; eritema violáceo com edema palpebral; pápulas eritematovioláceas descamativas sobre metacarpofalângicas e interfalângicas; eritema em V no decote; estertores finos nas bases; saturação de 94% em repouso e 89% ao caminhar no corredor. Creatinofosfoquinase 5.200 U/L, aspartato aminotransferase 210 U/L, alanina aminotransferase 160 U/L, aldolase elevada, hormônio tireoestimulante e potássio normais.

1. 1. Nomeie o quadro e diga o que você afastou antes

   Reconheça a miopatia inflamatória pelo padrão de fraqueza e pela pele. Discuta as causas alternativas e o possível efeito de medicamentos, sem usar um escore de classificação para dispensar diagnóstico diferencial.

2. 2. Decida o lugar, o corticoide e a deglutição

   Diga onde ele vai ser tratado e por quê, qual esquema de corticoide o protocolo federal de 2025 prevê para este grau de gravidade — com a dose contada para 71 kg e as apresentações disponíveis —, o que acontece com a sinvastatina e o que precisa ser feito antes da primeira refeição.

3. 3. O câncer: por que procurar e o que pedir

   Explique o risco de câncer na dermatomiosite do adulto e por que idade, disfagia e perda de peso aumentam a preocupação neste caso. Proponha investigação dirigida e ampliação pelo especialista conforme risco, sem aplicar o mesmo pacote a todo paciente.

4. 4. O pulmão e o seguimento

   Diga como investigar a tosse e a dessaturação ao esforço, que imunossupressor poupador de corticoide o protocolo prefere num doente com doença intersticial, e o que deve guiar a redução do corticoide nas consultas seguintes.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.