Cada especialista viu um pedaço

Sete e quarenta de uma segunda-feira. A enfermaria de clínica médica fica no terceiro andar de um hospital geral que recebe o pronto-socorro de uma região inteira. O senhor Eulálio Milhomem, 57 anos, marceneiro, 72 quilos e 1,74 m, subiu às três da manhã com um diagnóstico de internação escrito numa linha só: pneumonia de repetição com piora da função renal a esclarecer. Você é o interno do leito 14. A residente te entrega a pasta, diz que o antibiótico já foi prescrito no pronto-socorro e que ela volta às nove, depois da passagem na unidade de terapia intensiva. Até lá, o doente é seu.

A história, quando você senta ao lado da cama e a colhe desde o começo, não é de pneumonia. Há quatro meses o nariz direito começou a entupir e a soltar crosta com sangue. Na unidade básica e no balcão de uma farmácia foram três antibióticos para sinusite, cada um com uma semana de melhora e a volta de tudo. Há dois meses vieram dores nos joelhos e nos punhos que mudam de lugar, suor que molha o travesseiro e sete quilos a menos, que ele mede no furo do cinto. Há três semanas o ouvido direito tampou e não destampou. Há dez dias ele passou a tropeçar: o pé direito cai quando sobe o degrau da oficina. Há quatro dias formigam o dedo mínimo e o anelar da mão esquerda. Há dois dias apareceram raias de sangue no escarro e falta de ar para subir a rampa do hospital.

No exame, crostas e sangue seco na fossa nasal direita, sem perfuração visível à lanterna, e membrana timpânica direita opaca, com líquido atrás dela. O pé direito não sobe: fraqueza para levantar a ponta e para virar o pé para fora, com dormência no dorso. Na mão esquerda, sensibilidade diminuída no território do ulnar e força de preensão preservada. Saturação de 93% em ar ambiente, frequência respiratória de 22, pressão de 148/92 mmHg, temperatura de 37,8 °C. Os exames do pronto-socorro mostram hemoglobina de 9,8 g/dL, leucócitos de 13.400 sem desvio, plaquetas de 480 mil, creatinina de 1,6 mg/dL — o exame admissional da marcenaria, de um ano atrás, dizia 0,9 —, urina com sangue três cruzes e proteína duas cruzes, e proteína C reativa de 12 mg/dL. A tomografia de tórax sem contraste descreve três nódulos pulmonares bilaterais, o maior com 2,8 cm e escavado, e opacidades em vidro fosco em torno dos hilos.

O prontuário das últimas semanas tem um profissional para cada pedaço. O otorrinolaringologista viu uma sinusite crônica e pediu tomografia de seios da face, que ainda não foi feita. A unidade básica viu dor nas juntas e receitou anti-inflamatório. O ortopedista atribuiu o pé caído ao hábito de trabalhar agachado sobre a perna direita. O plantonista da madrugada viu, na tomografia, um nódulo escavado num homem que emagreceu e escreveu tuberculose entre as hipóteses. Nenhum deles viu errado o pedaço que tinha à frente. O que ninguém fez foi juntar o nariz, o ouvido, as juntas, os dois nervos, o pulmão e a urina num mesmo doente.

É isso que este capítulo ensina: juntar. Febre, perda de peso e dano em vários órgãos sem uma explicação única; nariz que sangra e faz crosta sem melhorar com antibiótico; nervo que para de funcionar sem trauma, primeiro num território e depois em outro; urina com sangue e proteína; sangue no escarro. A hipótese que junta tudo tem nome — vasculite sistêmica —, e nesta enfermaria ela tem um relógio. A hemoglobina de 9,8 caiu de onde, se ele não sangra pelo intestino? A saturação de 93% vai para onde nas próximas seis horas, se o vidro fosco for sangue dentro do alvéolo? A creatinina que dobrou num ano dobrou em quantas semanas?

Antes do meio-dia você vai ter de decidir três coisas, e a ordem importa. O que se colhe antes do primeiro corticoide, porque sob dose alta a prova tuberculínica e o IGRA ficam menos confiáveis e parte das biópsias perde a inflamação que procura — e o que já chegou tarde, porque o antibiótico correu antes da hemocultura. A quem se liga agora, e com que frase, para que a reumatologia, a nefrologia e a terapia intensiva ouçam a mesma hipótese. E o que muda se, às dez horas, a hemoglobina vier 8,6 e a saturação 90%. O antibiótico do pronto-socorro continua correndo no acesso, e por enquanto ninguém sabe se ele é inútil ou se é a única coisa certa da prescrição.

Vasculite sistêmica é rara para o hospital e rara para quem está aprendendo, e é exatamente por isso que atrasa. Nenhum interno atende vasculite toda semana; todo interno atende sinusite, dor articular, pé caído e tosse com sangue toda semana. A doença não se esconde por ser discreta — ela se esconde por se apresentar em pedaços que, isolados, pertencem a doenças comuns. A epidemiologia útil aqui não é decorar a incidência: é entender por que o doente chega à enfermaria depois de passar por vários profissionais, e o que o sistema de saúde brasileiro oferece quando o nome finalmente aparece.

O protocolo federal da vasculite associada ao ANCA, publicado em julho de 2025, registra que não há estudo abrangente de incidência e prevalência dessa doença no Brasil. Os números latino-americanos que ele traz vêm de prontuários de centros de referência: no Peru, 5,16 casos de vasculite primária por milhão de habitantes, com a poliangiite microscópica como a mais frequente; na Argentina, 14 casos novos por milhão por ano de poliangiite microscópica e 9 de granulomatose com poliangiite, com prevalência de 5,2 e 7,4 por 100 mil, nessa ordem. Fora do continente, as incidências citadas vão de cerca de 13 a 21 casos por milhão por ano, e a prevalência fica entre 200 e 400 casos por milhão. Pela faixa internacional, uma cidade de 500 mil habitantes produz de seis a dez casos novos por ano e tem de cem a duzentas pessoas vivendo com a doença — poucos o bastante para que o clínico de uma unidade básica passe anos sem ver um caso.

O mesmo protocolo situa o início entre os 50 e os 70 anos, com a poliangiite microscópica numa faixa um pouco mais velha que a granulomatose com poliangiite, e uma relação próxima de um homem para uma mulher, com leve predomínio feminino na poliangiite microscópica nas séries latino-americanas. O rim é o órgão que decide o futuro: mesmo com o tratamento atual, cerca de 30% dos pacientes com glomerulonefrite associada ao ANCA chegam à doença renal terminal em cinco anos. É por isso que a urina de quem tem sinusite rebelde, dor articular e perda de peso não é um detalhe do exame — é a variável que separa um tratamento eletivo de uma corrida contra o tempo.

Para as vasculites de grandes vasos, a idade é o primeiro filtro. A arterite de células gigantes praticamente não existe antes dos 50 anos, e esse é o corte que o capítulo de cefaleia no pronto-socorro usa para mandar pensar nela; a diretriz americana de 2021 a descreve como mais comum em pessoas de ascendência do norte da Europa com mais de 50 anos. A arterite de Takayasu é o oposto: a mesma diretriz a descreve como mais comum em mulheres jovens. Para nenhuma das duas, e também para a polimialgia reumática, a poliarterite nodosa, a doença de Behçet, a vasculite por IgA do adulto e a vasculite crioglobulinêmica, há dado brasileiro de frequência que se possa citar com segurança — e o leitor deve desconfiar de número redondo sobre essas doenças que não traga a população de onde saiu.

Há uma epidemiologia do acesso, e ela mudou em 2026. Até a publicação do protocolo, o ANCA por ensaio imunoenzimático — o teste que distingue antiproteinase 3 de antimieloperoxidase — não estava no SUS, e o próprio protocolo de 2025 escreve isso duas vezes. Em 8 de janeiro de 2026 a Portaria SCTIE/MS nº 2 incorporou os dois testes, publicada no Diário Oficial de 12 de janeiro com prazo de 180 dias para a oferta: o prazo venceu em 11 de julho de 2026. O interno de hoje pode e deve pedir o exame; se o laboratório do hospital ainda não o faz, isso é falha de oferta a registrar, não ausência de indicação.

O resto do acesso tem lacunas que o interno precisa conhecer antes de prometer um remédio. O protocolo cobre a indução da granulomatose com poliangiite e da poliangiite microscópica, e não cobre a manutenção nem a granulomatose eosinofílica. A ciclofosfamida venosa e a metilprednisolona chegam ao doente pelo procedimento de pulsoterapia, fornecidas pelo serviço. O rituximabe está na Rename 2024 vinculado ao protocolo da vasculite, para a indução nos grupos que ele define e para a recidiva. Já a azatioprina, o metotrexato e o micofenolato constam da relação com uma lista de protocolos norteadores em que nenhum é de vasculite, e o tocilizumabe só aparece ligado à artrite reumatoide e à artrite idiopática juvenil. Nenhum protocolo clínico federal trata arterite de células gigantes, polimialgia, Takayasu, poliarterite nodosa, Behçet ou vasculite por IgA, e a Rename 2024 não cita nenhuma dessas doenças: nelas, a régua deste capítulo é internacional e está dita, bloco a bloco, com a data.

O protocolo trata a vasculite associada ao ANCA dentro da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras e orienta que o doente com suspeita seja encaminhado, de preferência, a serviço especializado ou de referência em doenças raras. Na prática de enfermaria isso significa duas coisas. A primeira é que o nome muitas vezes aparece numa internação em hospital geral, longe do ambulatório de referência — como no leito 14. A segunda é que a alta precisa sair com a ponte pronta para esse serviço, porque o tratamento dura anos, e a maior ameaça do primeiro ano não é só a doença: a diretriz americana de 2021 pesou a infecção ao preferir o esquema de corticoide em dose reduzida, que se associou a menos infecção, e ao se posicionar contra a plasmaférese na hemorragia alveolar, sem benefício demonstrado e com mais infecção grave. A KDIGO 2024 acrescenta a consideração individual de plasmaférese em hemorragia alveolar hipóxica e doença renal grave/rápida; essa nuance orienta a conduta atual apresentada no capítulo.

Vasculite é inflamação da parede do vaso, e quase tudo o que ela produz no doente sai de duas consequências dessa inflamação. A primeira é a luz: a parede inflamada engrossa, o fluxo cai e o território irrigado sofre isquemia — é o braço que cansa ao pendurar roupa, o intestino que dói depois de comer, o nervo que para. A segunda é a própria parede: inflamação que necrosa enfraquece o vaso, que se dilata em aneurisma, rompe ou deixa o sangue passar para o tecido — é a púrpura, a hemorragia dentro do alvéolo, o sangue na urina. Qual das duas domina depende do calibre do vaso atingido, e é por isso que a classificação que organiza este capítulo é por tamanho de vaso, e não por órgão.

O protocolo brasileiro usa como referência a nomenclatura da conferência de consenso de Chapel Hill, de 1994, revista e publicada em 2013. Nela, as vasculites de grandes vasos são a arterite de células gigantes e a arterite de Takayasu, que atingem a aorta e seus ramos principais. As de médios vasos são a poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki, que atingem as artérias que irrigam vísceras. As de pequenos vasos se dividem em dois grupos: as associadas ao ANCA — granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite — e as por imunocomplexos, como a doença antimembrana basal glomerular, a vasculite crioglobulinêmica e a vasculite por IgA. Há ainda as de calibre variável, cujo exemplo principal é a doença de Behçet; as de órgão único; as associadas a doença sistêmica, como lúpus e artrite reumatoide; e as associadas a causa provável — vírus da hepatite B, vírus da hepatite C, drogas. O calibre é tendência, não regra: a vasculite associada ao ANCA pode atingir artérias médias, e a arterite de células gigantes pode poupar a temporal e atingir só a aorta.

Na vasculite associada ao ANCA, o anticorpo é dirigido contra duas enzimas guardadas nos grânulos do neutrófilo, a proteinase 3 e a mieloperoxidase. Em repouso, elas ficam dentro da célula. Quando o neutrófilo é ativado por uma infecção ou por citocinas inflamatórias, parte dessas enzimas vai para a superfície, o anticorpo se liga, e o neutrófilo, já colado ao endotélio, degranula ali mesmo e destrói a parede do capilar, da arteríola e da vênula. O dano é necrosante e deixa pouco imunocomplexo depositado — daí o nome pauci-imune que o patologista escreve na biópsia renal. No glomérulo, a necrose do capilar deixa sangue e fibrina escaparem para o espaço de Bowman, e a proliferação de células em torno disso forma os crescentes da glomerulonefrite rapidamente progressiva. No pulmão, a mesma lesão no capilar alveolar enche o alvéolo de sangue. Esse mecanismo explica duas coisas que o interno vai usar: por que uma infecção pode desencadear recidiva, e por que o título do ANCA não é termômetro da atividade — o anticorpo é necessário, mas é o neutrófilo ativado que faz o estrago.

As três doenças do grupo diferem pelo que se soma à vasculite. Na granulomatose com poliangiite há granuloma — inflamação organizada que destrói tecido e forma massa —, e é ele que perfura o septo e afunda o nariz, erode os seios da face, ocupa a órbita, estreita a subglote e escava nódulos no pulmão; o anticorpo mais associado é o antiproteinase 3. Na poliangiite microscópica não há granuloma: é a vasculite pura, que atinge rim e pulmão e é, pelo protocolo brasileiro, a principal causa de síndrome pulmão-rim; o anticorpo mais associado é o antimieloperoxidase. Na granulomatose eosinofílica com poliangiite, o eosinófilo entra em cena sobre um terreno alérgico: asma de início adulto que piora, pólipos nasais, eosinofilia no sangue, infiltrados pulmonares que mudam de lugar e, quando vira vasculite, mononeurite e acometimento do coração. É por isso que a asma que piora com eosinofilia alta num adulto não é só assunto de pneumologia.

Nas vasculites por imunocomplexos, o dano começa fora da célula. Na vasculite crioglobulinêmica, imunoglobulinas que precipitam em temperatura baixa formam complexos que se depositam em pequenos vasos da pele, do rim e do nervo e consomem complemento — o C4 baixo é a pista laboratorial clássica —, e o motor mais comum desses complexos é a infecção crônica pelo vírus da hepatite C. Na vasculite por IgA, complexos com IgA se depositam em vasos da pele, da parede intestinal e do glomérulo, e a biópsia de pele com imunofluorescência mostra justamente esse depósito. A distinção importa porque muda o tratamento: quando o imunocomplexo tem uma causa infecciosa, tratar a causa é parte obrigatória do tratamento da vasculite.

A poliarterite nodosa atinge artérias médias com necrose segmentar da parede. Onde a parede necrosa, forma-se microaneurisma; onde cicatriza, estenose — a angiografia abdominal mostra essa alternância nas artérias renais e mesentéricas. As consequências são isquêmicas: infarto renal e hipertensão por estreitamento da artéria renal, e não glomerulonefrite; dor abdominal depois de comer, ou perfuração; nódulos dolorosos na pele e livedo; dor no testículo. Quando a poliarterite está ligada ao vírus da hepatite B, os complexos formados por antígenos virais e anticorpos são o gatilho, e isso tem uma consequência prática que o capítulo repete mais adiante: imunossuprimir sem controlar o vírus trata a vasculite pela metade e deixa o vírus livre para se multiplicar.

Nas vasculites de grandes vasos, a inflamação é granulomatosa e ocupa a parede da aorta e de seus ramos, da adventícia à camada média. Na arterite de Takayasu, da mulher jovem, predominam a subclávia, as carótidas, a aorta e as renais: o braço que cansa, o pulso que some, a pressão diferente entre os dois braços, o sopro no pescoço e no abdome, a hipertensão de origem renal. Na arterite de células gigantes, depois dos 50 anos, a preferência pelos ramos da carótida externa e pelas artérias que irrigam o nervo óptico explica a cefaleia, a dor ao pentear, a claudicação da mandíbula e a cegueira; o acometimento da aorta e das subclávias explica a claudicação de braço e, anos depois, o aneurisma da aorta torácica. As duas produzem muita interleucina 6, e é ela que faz a febre, a anemia, a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa altas e o cansaço. A polimialgia reumática compartilha essa biologia sem a parede arterial doente, o que ajuda a entender por que tantas vezes as duas aparecem no mesmo doente e por que o bloqueio do receptor de interleucina 6 serve para as duas.

Dois sinais de exame físico são o mecanismo à vista. A mononeurite múltipla acontece porque os nervos periféricos dependem de pequenas artérias próprias, os vasa nervorum; quando elas ocluem, o nervo infarta num ponto, e o déficit aparece de repente, doloroso, num território nomeado — fibular, ulnar, radial —, e depois em outro, de forma assimétrica e em degraus, ao contrário da polineuropatia do diabetes, que começa simétrica pelos pés. A púrpura palpável acontece porque a inflamação das vênulas da derme deixa passar hemácias e também edema e células inflamatórias, e é esse volume que se sente com a polpa do dedo; ela predomina onde a pressão hidrostática é maior, nas pernas de quem fica em pé, e não some à digitopressão. O tratamento segue a mesma lógica: o corticoide desliga a inflamação em horas, mas não impede a próxima onda; a ciclofosfamida mata os linfócitos que se multiplicam e, por um metabólito eliminado na urina, irrita a bexiga; o rituximabe elimina os linfócitos B que dão origem às células produtoras de anticorpo — e com eles vai parte da defesa contra infecção, a imunoglobulina G e o controle do vírus da hepatite B em quem o carrega escondido.

A vasculite sistêmica raramente chega com o próprio nome escrito no encaminhamento. Chega como febre sem foco, emagrecimento, anemia de doença crônica, sinusite que não cede, dor articular que muda de lugar, pé caído, tosse com sangue, urina escura, dor abdominal depois de comer, cefaleia nova num idoso. O que transforma essa lista numa hipótese é a soma: dois ou mais órgãos doentes ao mesmo tempo, com inflamação no sangue e sem uma infecção, um câncer ou um remédio que expliquem tudo. As seções abaixo organizam o reconhecimento pelo que o interno vê à beira do leito, e cada uma termina no ponto em que a decisão deixa de poder esperar.

A fronteira deste capítulo é declarada nos dois sentidos. A urgência renal da vasculite associada ao ANCA — a glomerulonefrite rapidamente progressiva — é do capítulo Síndrome nefrótica e síndrome nefrítica, na apostila de Nefrologia; deste capítulo são a doença sistêmica, a classificação, as manifestações fora do rim, a hemorragia alveolar e a manutenção. A urgência visual da arterite de células gigantes, com o corticoide que não espera a biópsia, é do capítulo Perda visual sem olho vermelho, na apostila de Oftalmologia; deste capítulo é a arterite de células gigantes como doença sistêmica — a biópsia e a imagem, a aortite, a retirada longa do corticoide, a recaída e a proteção óssea. A polimialgia reumática tem o reconhecimento e a decisão de não rotular como fibromialgia no capítulo Fibromialgia e dor musculoesquelética crônica, desta apostila; o tratamento é deste capítulo. Este capítulo assume, porque não têm dono no nível, a poliarterite nodosa, a arterite de Takayasu, a vasculite por IgA do adulto, a vasculite crioglobulinêmica, a doença de Behçet e a mononeurite múltipla.

Ficam com os donos: a hepatite B e a hepatite C, com o rastreio de hepatite B antes de imunossuprimir, nos capítulos Hepatite B: sorologia, profilaxia e tratamento e Hepatite C: rastreamento, diagnóstico e tratamento, na apostila de Gastroenterologia; a asma, em Asma: diagnóstico, controle e tratamento escalonado, na de Pneumologia; a uveíte, em Olho vermelho, na de Oftalmologia; o aneurisma e a dissecção da aorta, em Aneurisma de aorta abdominal e Dissecção aórtica aguda, na de Cirurgia Vascular; a cefaleia secundária do idoso no pronto-socorro, em Cefaleia no pronto-socorro: reconhecer a secundária; a osteoporose causada pelo corticoide, em Osteoporose e metabolismo ósseo, na de Endocrinologia; a vacinação do imunossuprimido, em Vacinação do adolescente, do adulto, do idoso e da gestante, na de Medicina Preventiva e Saúde Coletiva; lúpus e artrite reumatoide, nos capítulos próprios desta apostila. A criança fica fora deste capítulo: a doença de Kawasaki tem capítulo — Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos e tratamento, na apostila de Infectologia Pediátrica —, e a vasculite por IgA da infância tem capítulo — Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), na apostila de Hematologia Pediátrica —; para as duas, a regra que vale na porta é a de urgência — criança com púrpura e dor abdominal, sangue na urina ou pressão alta, ou com febre que se arrasta e olhos vermelhos, boca e mãos inflamadas, é avaliada pelo pediatra no mesmo dia.

Púrpura palpável no adulto, crioglobulina e Behçet

Púrpura palpável é vasculite de pequenos vasos da pele até prova em contrário, e a primeira pergunta não é qual vasculite, e sim se ela está só na pele. Púrpura que surge em poucos dias depois de um remédio novo ou de uma infecção, sem febre alta, sem sangue na urina, sem dor abdominal e sem nervo acometido, costuma ser vasculite cutânea limitada. Púrpura com sedimento urinário alterado, dor abdominal, sangue nas fezes, mononeurite, hemoptise ou creatinina subindo é doença sistêmica, e a investigação da página seguinte começa no mesmo dia.

A vasculite por IgA do adulto dá púrpura palpável nas pernas, dor articular, dor abdominal em cólica, às vezes com sangue nas fezes, e sangue e proteína na urina. A biópsia de pele feita cedo, com imunofluorescência, mostra depósito de IgA nos vasos e fecha o nome; o rim é o que decide o seguimento, e a urina se repete mesmo depois que a pele limpa, porque a nefrite pode aparecer semanas depois da púrpura. A conduta renal de uma glomerulonefrite com proteinúria e creatinina subindo é do capítulo de síndrome nefrítica.

A vasculite crioglobulinêmica deve ser lembrada diante de púrpura, dor articular, fraqueza, neuropatia periférica e glomerulonefrite, com complemento baixo — sobretudo o C4 — e fator reumatoide positivo, num doente com hepatite C conhecida ou nunca testada. O protocolo federal de hepatite C de 2026 retira da atenção básica o tratamento de quem tem manifestação extra-hepática grave, como vasculite ou glomerulopatia: esse doente é tratado em serviço especializado, com os antivirais escolhidos pelo capítulo Hepatite C, e a vasculite grave recebe, junto deles, o tratamento imunossupressor definido pelo especialista.

A doença de Behçet é a vasculite de calibre variável do adulto jovem. O fio que a denuncia são as aftas orais dolorosas e recorrentes, várias vezes ao ano, às quais se somam úlceras genitais que deixam cicatriz, lesões de pele como pseudofoliculite e eritema nodoso, uveíte e a reação de patergia — a pústula que surge no lugar de uma picada de agulha. A doença também atinge veias e artérias: trombose venosa em lugares incomuns e aneurisma de artéria pulmonar, que se apresenta com hemoptise num jovem. A uveíte é do capítulo Olho vermelho; a colchicina, que muitos serviços usam para a doença mucocutânea, não consta da Rename 2024, e nenhum protocolo federal trata Behçet.

Em todas as três, o interno faz a mesma primeira coisa: separa pele de sistema com a urina, a pressão, o exame do abdome e o exame neurológico, e pede de uma vez as sorologias de hepatite B, hepatite C e HIV. Uma púrpura limitada à pele, com urina normal e sem órgão atingido, pode ser acompanhada ambulatorialmente com retorno curto; uma púrpura com qualquer órgão atingido não sai do hospital sem nome provisório, plano de investigação e especialista avisado.

A investigação da suspeita de vasculite responde a quatro perguntas, e a ordem delas é a ordem da segurança. É mesmo vasculite, ou é uma infecção, um câncer ou um remédio que a imitam? Se é vasculite, de que calibre e de qual grupo? Quão grave — há órgão ou vida ameaçados agora? E o que precisa ser excluído ou tratado antes de imunossuprimir? As quatro se respondem com exames colhidos de uma vez, não em sequência, porque o tempo entre um pedido e o seguinte é o tempo que a doença ganha.

O interno não decide sozinho a biópsia renal nem interpreta sozinho um anticorpo antimembrana basal — isso é do capítulo de síndrome nefrítica e do nefrologista —, mas é quem pode garantir que, quando o especialista chegar, a urina foi lida, as sorologias foram colhidas antes do pulso, a hemocultura não ficou esquecida e o anticorpo certo foi pedido. As seções abaixo são esse pedido, com a razão de cada linha.

Objetivo no internato: compreender a apresentação, justificar as hipóteses e propor cuidado e reavaliação sob supervisão. Procure a relação entre sintomas de vias aéreas, pulmão, rim, pele e nervos. Antes de nomear a vasculite, identifique ameaça visual, hemorragia alveolar, isquemia ou perda rápida de função renal. O fluxo organiza a suspeita da porta até a manutenção. As tabelas separam as vasculites pelo calibre e pelo que se vê à beira do leito, contam a indução do leito 14 contra as apresentações da Rename 2024, reúnem o corticoide de partida de cada doença e mostram o que cada régua diz sobre manutenção e recidiva. A régua brasileira existe para uma decisão só — a indução da granulomatose com poliangiite e da poliangiite microscópica, pelo protocolo federal de 2025 —, e o SUS incorporou os testes de ANCA por ensaio imunoenzimático em 2026. Para manutenção, recidiva, profilaxia de Pneumocystis, granulomatose eosinofílica, poliarterite nodosa, arterite de células gigantes, polimialgia e Takayasu não há documento brasileiro, e a régua é a diretriz americana de 2021 ou a recomendação europeia de 2025, sempre nomeada. As notas registram os defeitos do protocolo que mudam o que o interno faz, com a conta.

1. 1Dois ou mais órgãos doentes, inflamação no sangue e nenhuma explicação única: escreva a linha do tempo por órgão, com a data de entrada de cada um.
2. 2Procure o imitador antes de dar o nome: hemoculturas se há febre ou sopro, escarro para tuberculose diante de nódulo escavado, pergunta sobre cocaína, investigação de leptospirose na síndrome pulmão-rim com exposição.
3. 3Colha tudo de uma vez, antes do primeiro corticoide: urina com sedimento, relação proteína/creatinina, creatinina, hemograma, ANCA por ensaio imunoenzimático, FAN, C3 e C4, antimembrana basal se rim e pulmão, HBsAg, anti-HBc total, anti-HCV, HIV, sífilis, prova tuberculínica ou IGRA, radiografia de tórax e teste de gravidez.
4. 4Classifique o calibre pelo exame: pulsos e pressão nos quatro membros e cefaleia nova depois dos 50 anos apontam grandes vasos; mononeurite, livedo, dor abdominal pós-prandial e hipertensão sem glomerulonefrite, médios; púrpura, glomerulonefrite, hemorragia alveolar e vias aéreas destruídas, pequenos.
5. 5Pergunte o que ameaça vida ou órgão agora: hemorragia alveolar, glomerulonefrite, mononeurite múltipla, sistema nervoso central, coração, isquemia mesentérica ou de membro, ameaça visual.
6. 6Hemoglobina caindo com infiltrado novo e oxigenação piorando: terapia intensiva e reumatologia na mesma ligação, pulso de metilprednisolona sem esperar biópsia, antibiótico mantido até a infecção ser afastada.
7. 7Creatinina subindo com sedimento ativo: nefrologia no mesmo dia — a urgência renal é do capítulo Síndrome nefrótica e síndrome nefrítica.
8. 8Perda ou ameaça visual na suspeita de arterite de células gigantes: capítulo Perda visual sem olho vermelho, agora.
9. 9Suspeita forte de arterite de células gigantes sem ameaça visual: prednisona 40 a 60 mg/dia hoje, especialista em até 24 horas, biópsia de temporal em até duas semanas e imagem dos grandes vasos.
10. 10Suspeita de polimialgia sem pista de arterite, ou de Takayasu sem ameaça a órgão: especialista; na maioria dos casos o corticoide pode esperar a confirmação.
11. 11Vasculite associada ao ANCA grave: indução pelo protocolo federal — metilprednisolona, prednisona e ciclofosfamida venosa, ou rituximabe nos grupos que ele define —, com antiparasitário, profilaxia de Pneumocystis e rastreio de tuberculose e hepatite B resolvidos.
12. 12Poliarterite nodosa com HBsAg reagente: o antiviral faz parte do tratamento da vasculite, e a escolha é do capítulo Hepatite B: sorologia, profilaxia e tratamento.
13. 13Remissão: manutenção pela régua internacional, ANCA como alerta e nunca como dose, e revisão de dano, osso, vacinas e infecção em toda consulta.

Critério de inclusão que o próprio protocolo não consegue cumprir. A seção 4 do protocolo federal de 2025 inclui “pacientes com diagnóstico clínico e histopatológico”. A seção 3.1 do mesmo documento diz que a biópsia pode ser inviável — massa retro-orbitária, anticoagulação —, que a de via aérea superior e a transbrônquica são positivas em só 30% e 12%, que o quadro típico com antiproteinase 3 ou antimieloperoxidase positivos pode apoiar o diagnóstico mesmo sem histopatologia e que o tratamento não deve ser adiado à espera da histologia. A conta de um caso: granulomatose com poliangiite com massa orbitária, antiproteinase 3 positivo e biópsia contraindicada preenche o diagnóstico da seção 3.1 e fica fora do protocolo pela seção 4. Na prática, registre na evolução e no laudo de solicitação por que não houve biópsia e quais achados sustentam o diagnóstico.

Rituximabe na recidiva: duas regras no mesmo protocolo. A seção 4 exige, para o rituximabe fora do diagnóstico recente em idade fértil, “recidiva (refratariedade ao tratamento com ciclofosfamida)” de doença ativa e grave. A seção 6.2 preconiza o rituximabe “para casos de recidiva” ativa e grave, sem exigir refratariedade. E a introdução, pela classificação europeia que o próprio protocolo adota, define refratária como a doença que progride apesar de corticoide e ciclofosfamida — o que não é recidiva. Conta: recidiva grave dois anos depois de uma remissão obtida com ciclofosfamida tem rituximabe pela 6.2 e não tem pela 4. Esta apostila adota a leitura da 6.2, coerente com as definições do protocolo e com a diretriz americana de 2021, que prefere rituximabe à ciclofosfamida na recidiva grave de quem não está em manutenção com ele.

Imunoglobulina G sob rituximabe com duas unidades. O protocolo chama de hipogamaglobulinemia grave a IgG “inferior a 500 mg/L” e, na frase seguinte, manda acompanhar o paciente com IgG “inferiores a 500 mg/dL”. 500 mg/L são 50 mg/dL, ou 0,5 g/L; 500 mg/dL são 5 g/L — fator 10. A diretriz americana de 2021 dá como exemplo de hipogamaglobulinemia que justifica reposição, com infecções graves recorrentes, a IgG abaixo de 3 g/L. O primeiro número do protocolo está seis vezes abaixo desse corte e o segundo, 1,67 vez acima: pelo primeiro, quase ninguém recebe imunoglobulina; pelo segundo, recebe quem tem redução discreta. Este capítulo usa 3 g/L com infecção grave recorrente.

Teste dado como indisponível e já incorporado. O protocolo escreve, no diagnóstico e de novo na monitorização, que a pesquisa de antiproteinase 3 e antimieloperoxidase não está disponível no SUS, e no diagnóstico acrescenta que não é preconizada. A Portaria SCTIE/MS nº 2, de 8 de janeiro de 2026, publicada em 12 de janeiro, incorporou os dois testes com 180 dias para a oferta — prazo vencido em 11 de julho de 2026. O interno pede os dois ensaios; laboratório que não os oferece é falha de oferta, não contraindicação.

Sorologia com uma sigla que não existe. Antes do rituximabe, o protocolo manda “testes de sorologia para HIV, HBV, HBC e sífilis”. HBC não é vírus. Se a sigla quis dizer vírus da hepatite C, falta o anti-HBc total, que o protocolo federal de hepatite B de 2023 combina com o HBsAg para estratificar o risco de reativação antes de imunossupressão. Se quis dizer anti-HBc, falta o anti-HCV, e o mesmo protocolo lista hepatite C entre as contraindicações do rituximabe. Peça os cinco: HBsAg, anti-HBc total, anti-HCV, anti-HIV e sífilis.

Contraindicações que proíbem o tratamento que o protocolo prescreve. A metilprednisolona é contraindicada no texto em “doença renal” e em hipertensão arterial sistêmica, e a prednisona em “doença renal” e em hipertensão descompensada, no mesmo protocolo que define doença grave por creatinina acima de 5,6 mg/dL e prescreve metilprednisolona 1 g/dia para a vasculite grave. A conta do leito 14: creatinina de 1,6 mg/dL com glomerulonefrite e pressão de 148/92 mmHg; lido ao pé da letra, o protocolo contraindicaria as duas drogas da indução exatamente no doente em que o rim está em risco. A glomerulonefrite ativa é indicação do pulso, não contraindicação; a hipertensão se trata junto.

Rituximabe na hepatite B: proibido numa seção, permitido na outra. Nos esquemas de administração, o protocolo diz que o rituximabe é contraindicado em pacientes com hepatite B ou C; na monitorização, admite o rituximabe na infecção crônica pelo vírus B com antiviral simultâneo e avaliação do infectologista. Na mesma direção da monitorização vão o capítulo de síndrome nefrítica, que registrou a contradição, e o capítulo Hepatite B, que estratifica a reativação e define a profilaxia. Este capítulo segue a monitorização: HBsAg ou anti-HBc reagentes não fecham a porta do rituximabe; abrem a conversa com quem decide o antiviral.

A conduta da vasculite associada ao ANCA acontece em quatro relógios ao mesmo tempo: horas, para a hemorragia alveolar; dias, para a indução; meses, para a remissão e a manutenção; anos, para a recidiva e o dano. O interno não escolhe o indutor sozinho, mas é quem colhe o que o corticoide atrapalha, quem percebe a hemoglobina caindo, quem escreve a prescrição que a equipe decidiu, quem confere se a profilaxia entrou e quem deixa a alta com a ponte pronta. Os marcos abaixo seguem o leito 14 da manhã de segunda-feira até uma recidiva dois anos depois.

As decisões seguem a ameaça ao órgão: oxigenar e monitorar, avaliar infecção em paralelo, colher os exames que puderem ser obtidos prontamente e discutir imunossupressão urgente. Hemorragia alveolar hipóxica ou glomerulonefrite rapidamente progressiva não devem aguardar painel completo ou biópsia. Os marcos narram a evolução deste paciente; não constituem prazos mínimos de espera nem uma prescrição para toda vasculite.

1. Segunda-feira, 7h40 a 9h — juntar, colher e ligar

   Na admissão, avaliar respiração, circulação, diurese e evolução da função renal; colher hemograma, urina, creatinina, eletrólitos, culturas quando indicadas, ANCA com especificidade PR3/MPO e anti-MBG, junto da investigação infecciosa pertinente. Solicitar imagem torácica e discussão imediata com nefrologia e reumatologia. Preferir amostras antes da imunossupressão quando obtidas sem demora. Se houver ameaça pulmonar ou renal, o tratamento começa enquanto se completa a investigação.

   Prescrição

   • Oximetria contínua; oxigênio suplementar se a saturação cair, com a meta combinada com a equipe
   • Hemograma, creatinina, ureia, sódio, potássio, VHS, PCR, TGO, TGP e gama-GT
   • Urina tipo I com sedimento lido e relação proteína/creatinina em amostra isolada
   • ANCA antiproteinase 3 e antimieloperoxidase por ensaio imunoenzimático, FAN, C3, C4 e anticorpo antimembrana basal glomerular
   • HBsAg, anti-HBc total, anti-HCV, anti-HIV, sífilis e IGRA ou prova tuberculínica
   • Hemoculturas, dois pares, com registro da hora da primeira dose do antibiótico
   • Escarro para teste rápido molecular de tuberculose e cultura
   • Manter o antibiótico prescrito no pronto-socorro
   • Hemoglobina repetida em seis horas ou antes, se piorar a respiração

2. Segunda-feira, 10h — a hemoglobina de 8,6

   A queda de hemoglobina para 8,6 g/dL, hipoxemia e opacidades bilaterais levantam hemorragia alveolar, mesmo sem hemoptise. Monitorar em ambiente de alta vigilância, fornecer oxigênio e acionar terapia intensiva conforme evolução. A equipe inicia metilprednisolona EV em pulso pela ameaça à vida, com investigação infecciosa e de síndrome pulmão-rim em paralelo. Plasmaférese não é automática, mas hipoxemia por hemorragia alveolar é uma situação em que a KDIGO 2024 permite considerá-la; anti-MBG associado torna a indicação mais forte.

   Prescrição

   • Metilprednisolona 1 g IV uma vez ao dia por três dias: 2 frascos de 500 mg por dose, pela pulsoterapia do serviço
   • Ivermectina na dose da bula para estrongiloidíase, junto do primeiro pulso, sem atrasá-lo
   • Glicemia capilar antes das refeições e ao deitar durante os pulsos
   • Pressão arterial a cada quatro horas
   • Critérios de transferência para a terapia intensiva escritos na prescrição: saturação caindo com oxigênio, frequência respiratória subindo, nova queda de hemoglobina
   • Discutir plasmaférese caso a caso com a equipe: não é rotina em toda vasculite, mas pode ser considerada em hemorragia alveolar com hipoxemia, deterioração renal grave/rápida ou necessidade dialítica; associação com anti-MBG reforça a indicação. Ponderar benefício incerto e risco infeccioso.

3. Quarta-feira, dia 3 — os resultados e a escolha do indutor

   PR3-ANCA positivo, doença de vias aéreas, nódulos pulmonares e acometimento renal sustentam granulomatose com poliangiite grave no contexto do caso; a biópsia renal ajuda a confirmar e estimar atividade/dano sem atrasar indução necessária. Rituximabe e ciclofosfamida são opções de indução associadas ao corticoide. A escolha considera risco infeccioso, fertilidade, exposição prévia, recidiva, função renal, preferência e acesso; rituximabe não se limita a pessoas em idade fértil. Aqui a equipe escolhe ciclofosfamida e discute consentimento, preservação reprodutiva quando pertinente, dose ajustada e monitorização.

   Prescrição

   • Se escolhida ciclofosfamida EV, calcular o pulso pelo protocolo de indução, com ajustes por idade, função renal e nadir hematológico. A conta de 15 mg/kg × 72 kg = 1.080 mg é ilustrativa antes dos ajustes; confirmar a dose efetiva antes de cada administração. Os intervalos iniciais de duas semanas e depois três semanas dependem do esquema selecionado.
   • Antiemético antes de cada pulso, como recomenda o protocolo
   • Hidratação oral ou venosa e micções frequentes no dia do pulso, pela toxicidade vesical da droga
   • Glucocorticoide após o pulso: definir dose inicial com a equipe e plano explícito de redução precoce conforme gravidade e resposta. A dose de 70 mg é um exemplo de início, não uma dose para manter automaticamente até a próxima consulta; protocolos de menor exposição reduzem toxicidade.
   • Sulfametoxazol + trimetoprima 400/80 mg, 1 comprimido ao dia, durante todo o curso de ciclofosfamida
   • Hemograma com neutrófilos e plaquetas, creatinina, urina e pesquisa de infecção antes dos pulsos; acompanhar também o nadir hematológico no período previsto pelo protocolo. Ajustar ou adiar a dose por toxicidade e calcular exposição cumulativa pelas doses realmente administradas.
   • Proteção óssea iniciada e conduzida pelo capítulo Osteoporose e metabolismo ósseo
   • Conversa sobre fertilidade e sobre os riscos da ciclofosfamida registrada antes do primeiro pulso

4. Quinta e sexta-feira, dias 4 e 5 — o que vigiar enquanto a indução começa

   A resposta respiratória e o conjunto da investigação são reavaliados diariamente. Hemoculturas negativas em 72 horas e testes moleculares negativos para tuberculose reduzem algumas probabilidades, sem excluí-las isoladamente. A equipe decide sobre manter ou suspender antimicrobianos pela evolução, qualidade das amostras e diagnóstico alternativo convincente; piora durante a imunossupressão exige reabrir a hipótese infecciosa.

   Prescrição

   • Correção da glicemia pelo protocolo de insulina do serviço enquanto durar a dose alta
   • Anti-hipertensivo com meta combinada com a nefrologia
   • Fisioterapia motora e órtese para o pé caído
   • Reavaliar diariamente a necessidade de antibiótico pelo conjunto clínico, amostras, imagens e evolução. Culturas negativas e testes iniciais negativos para tuberculose não excluem isoladamente infecção nem autorizam interrupção automática.
   • Cultura de micobactéria com responsável e data de cobrança anotados
   • Vacinas não vivas planejadas pelo capítulo de vacinação, sem atrasar a indução

5. Semana 2 — segundo pulso e alta com a ponte pronta

   Eulálio recebe o segundo pulso de ciclofosfamida no hospital-dia e vai para casa com a biópsia renal feita e o laudo prometido para a consulta seguinte. A alta não é um papel com a lista de remédios: é a transferência de uma doença rara para o serviço especializado que o protocolo indica, com o que já foi feito, o que foi colhido, o que ficou pendente e os sinais que o trazem de volta no mesmo dia. O protocolo pede consulta mensal com exames enquanto a doença estiver ativa, e o BVAS em todas elas.

   Prescrição

   • Retorno no hospital-dia para o pulso da semana 4, com hemograma, creatinina e urina colhidos na véspera
   • Entregar o esquema de corticoide com datas e doses de redução definidas pela equipe e retorno precoce. Não manter 70 mg até uma consulta indefinida. Orientar sinais de infecção, toxicidade e quando procurar atendimento antes do retorno.
   • Sulfametoxazol + trimetoprima 400/80 mg ao dia
   • Voltar no mesmo dia se houver febre, falta de ar, sangue no escarro, urina escura ou em pouca quantidade, fraqueza ou dormência nova
   • Consulta mensal com hemograma, creatinina, TGO, TGP, gama-GT, urina tipo I e relação proteína/creatinina, com BVAS em cada consulta
   • Resumo de alta com a linha do tempo por órgão, os resultados, as doses acumuladas e as pendências

6. Mês 3 — remissão e a descida do corticoide

   Durante a indução, seguir sintomas, oxigenação, hemograma, creatinina, sedimento urinário, proteinúria e toxicidade. A redução do corticoide começa precocemente conforme o esquema escolhido. A duração e o número de pulsos dependem da remissão e da tolerância, sem prolongar ciclofosfamida como manutenção. Somar a dose cumulativa pelas administrações reais: seis pulsos de 1.080 mg corresponderiam a 6,48 g apenas se nenhum exigisse ajuste.

   Prescrição

   • Encerrar a ciclofosfamida na remissão: 6 pulsos, 6,48 g acumulados, registrados no resumo
   • BVAS versão 3 igual a zero e índice de dano anotados
   • Prednisona na dose definida pela reumatologia, com a meta de retirada escrita no plano
   • ANCA positivo sem mudança de dose; urina e creatinina em cada consulta
   • Sulfametoxazol + trimetoprima mantido enquanto a prednisona passar de 20 mg/dia junto do imunossupressor de manutenção
   • Audiometria e avaliação otorrinolaringológica para o dano auditivo

7. Mês 4 — a manutenção que o protocolo não cobre

   A manutenção não está no protocolo federal. A régua é a diretriz americana de 2021: rituximabe preferido a metotrexato ou azatioprina, e os dois preferidos ao micofenolato. O rituximabe de manutenção, porém, fica fora do protocolo que o disponibiliza no Componente Especializado, e a azatioprina consta da Rename 2024 vinculada a quinze protocolos, nenhum de vasculite. A reumatologia do serviço de referência registra a escolha e o motivo: azatioprina, dentro do teto de 2 mg/kg/dia da diretriz americana, com o acesso organizado pelo próprio serviço. Com comprimidos de 50 mg, o teto de 144 mg não fecha em comprimido inteiro — 150 mg dariam 2,08 mg/kg —, e a dose de partida é de 100 mg. A duração, que a diretriz americana deixa para a condição e a preferência do doente, fica escrita no plano e é revista em cada consulta.

   Prescrição

   • Azatioprina 100 mg VO ao dia: 2 comprimidos de 50 mg (1,39 mg/kg), com ajuste pela reumatologia sem passar de 144 mg/dia
   • Hemograma, TGO, TGP e gama-GT em cada consulta, como na monitorização do protocolo
   • Registro do motivo da escolha: manutenção fora do protocolo federal; azatioprina pela diretriz americana de 2021
   • Prazo da manutenção escrito no plano e revisto em cada consulta
   • Consultas a cada dois a três meses no início da remissão, como prevê o protocolo

8. Mês 26 — a recidiva que pede rituximabe

   Dois anos depois do diagnóstico, ainda em manutenção com azatioprina, Eulálio volta com uma semana de epistaxe, sangue no escarro, urina escura e creatinina que subiu de 1,3 para 2,0 mg/dL; a tomografia mostra dois nódulos novos. É recidiva grave, e a piora renal volta a ser urgência do capítulo de síndrome nefrítica. A pergunta de enfermaria é qual indutor, e o protocolo federal responde de dois jeitos: a seção 6.2 preconiza o rituximabe para a recidiva ativa e grave; a seção 4 o restringe a quem é refratário à ciclofosfamida — e Eulálio não é refratário, entrou em remissão com ela. Esta apostila adota a seção 6.2, coerente com as definições do próprio protocolo e com a diretriz americana, que prefere o rituximabe na recidiva grave de quem não está em manutenção com ele; a justificativa vai escrita no laudo. Antes da primeira dose, repetem-se as sorologias e a IgG de base.

   Prescrição

   • Rituximabe 1.000 mg IV nos dias 1 e 15 — 100 mL da solução de 10 mg/mL por dose —, com a seção 6.2 do protocolo citada no laudo
   • Pré-medicação 30 a 60 minutos antes: analgésico ou antipirético, anti-histamínico e glicocorticoide
   • Infusão iniciada a 50 mg/h, aumentando 50 mg/h a cada 30 minutos sem reação, até 400 mg/h, em local com recursos de reanimação
   • Metilprednisolona 1 g IV por dia, por um a três dias conforme a gravidade, seguida de prednisona na dose da reumatologia
   • HBsAg, anti-HBc total, anti-HCV, anti-HIV e IgG antes da primeira dose; IgG de novo em quatro a seis meses
   • Sulfametoxazol + trimetoprima 400/80 mg ao dia por seis meses depois do rituximabe
   • Azatioprina: suspensão decidida pela reumatologia com a entrada do rituximabe
   • Nefrologia avisada no mesmo dia da nova piora renal

Reavaliar uma vasculite é separar, a cada consulta, três coisas que se parecem: atividade da doença, dano que ficou e efeito do tratamento. A febre pode ser vasculite ativa ou infecção pelo imunossupressor; a creatinina alta pode ser glomerulonefrite em atividade ou cicatriz; o pé que não levanta pode ser nervo ainda inflamado ou nervo que já perdeu fibras. Cada parâmetro abaixo tem o momento de ser medido, o que se espera dele e o que fazer quando não vem.

O protocolo federal pede consulta mensal com exames enquanto a doença está ativa, a cada dois a três meses no início da remissão e a cada três a seis meses na remissão de mais de dois anos, com hemograma, creatinina, transaminases, gama-GT, urina tipo I e proteinúria em todas, e o BVAS versão 3 em todas. Os parâmetros de internação vêm antes, porque é neles que a vasculite grave mata.

Na vasculite, a conversa tem uma tarefa difícil: dar nome a uma doença que o doente nunca ouviu, justificar um tratamento que assusta e manter a adesão por anos a remédios que dão efeito colateral antes de dar melhora. Eulálio passou por quatro serviços e ouviu quatro explicações; a quinta precisa juntar as anteriores sem desautorizar ninguém, ou ele vai sair desconfiando de todas.

As falas abaixo são do interno, na enfermaria e na alta, com a esposa presente quando ele quis. Cada uma tem a frase que costuma sair no lugar dela e por que ela atrapalha.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Plácida Rangel tem 74 anos, 61 kg, é costureira aposentada e mora com a filha. Chega ao ambulatório de clínica médica do hospital encaminhada pela unidade básica com a pergunta “polimialgia?”. Há sete semanas amanhece com os ombros e os quadris doloridos e duros por duas horas; não alcança a nuca para prender o cabelo e a filha a ajuda a sair da cama. Perdeu 4 kg e tem febre baixa à tarde. Há duas semanas, o braço esquerdo “pesa e dói” quando ela estende roupa no varal, e melhora quando baixa o braço. Nega cefaleia, dor ao pentear, dor ao mastigar e qualquer alteração da visão. Na unidade básica, há três dias, começou prednisona 15 mg/dia, com melhora parcial das dores. Os exames trazem velocidade de hemossedimentação de 92 mm na primeira hora, proteína C reativa de 6,8 mg/dL, hemoglobina de 10,9 g/dL e fator reumatoide e anticorpo antipeptídeo citrulinado negativos. No exame, a pressão é de 146/84 mmHg no braço direito e de 118/70 mmHg no esquerdo, o pulso radial esquerdo é mais fraco que o direito, há sopro na fossa supraclavicular esquerda e as artérias temporais são palpáveis, finas e indolores.

1. 1. Reconhecer a polimialgia e não parar nela

   Uma idosa que em semanas passou a amanhecer travada nos ombros e nos quadris, que não ergue os braços nem sai sozinha da cama, com inflamação alta e anemia, tem o retrato da polimialgia reumática — e o reconhecimento é o do capítulo Fibromialgia e dor musculoesquelética crônica. O que este caso ensina é que polimialgia é o começo da pergunta, e não o fim: ela convive com frequência com a arterite de células gigantes, e a arterite pode chegar sem nenhum sintoma craniano.

2. 2. A pergunta e o exame que mudam a hipótese

   A pergunta da arterite foi feita e veio negativa para cefaleia, couro cabeludo, mandíbula e visão. O exame, porém, respondeu por conta própria: 28 mmHg de diferença de pressão sistólica entre os braços, pulso radial esquerdo mais fraco, sopro na fossa supraclavicular esquerda e claudicação do braço esquerdo ao estender roupa. É estenose de subclávia num idoso com inflamação sistêmica — arterite de células gigantes com acometimento de grandes vasos até prova em contrário. Sem ter medido a pressão nos dois braços, Plácida sairia com o rótulo de polimialgia e a dose de polimialgia.

3. 3. A dose é de arterite, não de polimialgia

   A recomendação europeia de 2025 dá 15 a 25 mg/dia de prednisona para a polimialgia e 40 a 60 mg/dia para a arterite de células gigantes, e manda começar sem demora na suspeita forte, sem esperar a confirmação. Os 15 mg da unidade básica estão abaixo da faixa da arterite. A prednisona passa a 50 mg/dia — dois comprimidos de 20 mg e dois de 5 mg, 0,82 mg/kg —, dentro da faixa europeia adotada por esta apostila. Não há ameaça visual; se houvesse, a régua seria a do capítulo Perda visual sem olho vermelho. A mesma recomendação manda encaminhar a suspeita de arterite ao especialista em até 24 horas: a reumatologia é acionada no mesmo dia, com a pressão dos dois braços escrita no pedido.

4. 4. Confirmar sem atrasar o corticoide

   A suspeita de arterite de células gigantes com acometimento de grandes vasos exige tratamento e investigação em paralelo. A biópsia temporal deve ser organizada preferencialmente nas primeiras duas semanas de corticoide, sem atrasar o tratamento; ultrapassar esse intervalo não a torna automaticamente inútil. Angioimagem responde ao acometimento de aorta e ramos, e ultrassonografia pode ajudar onde há equipe experiente. Nova perda visual, diplopia ou déficit neurológico exige atendimento imediato e discussão de tratamento intensivo.

5. 5. Aspirina e estatina não entram por reflexo

   A vontade de prescrever aspirina para um vaso estreitado é compreensível, mas a diretriz americana de 2021 só recomenda acrescentá-la quando há acometimento crítico ou limitante de fluxo das artérias vertebrais ou carótidas, e recomenda não usar estatina especificamente para tratar a arterite. As duas decisões esperam a imagem do pescoço. A estatina que Plácida tomar por risco cardiovascular é outra conversa, com outra régua.

6. 6. Proteger o que o corticoide vai cobrar, e escolher o poupador com o que o SUS tem

   Aos 74 anos, com 50 mg/dia de prednisona pela frente por semanas, Plácida precisa de proteção óssea desde já, conduzida pelo capítulo Osteoporose e metabolismo ósseo, de controle de glicemia e pressão e de vacinas não vivas planejadas pelo capítulo de vacinação. O poupador de corticoide é decisão do reumatologista: a diretriz americana prefere o tocilizumabe e aceita o metotrexato quando não há acesso ou tolerância a ele, e a recomendação europeia indica terapia adjuvante para pacientes selecionados. No SUS, o tocilizumabe da Rename 2024 está vinculado só à artrite reumatoide e à artrite idiopática juvenil, e o metotrexato também não tem protocolo de arterite — o acesso a qualquer dos dois, se indicado, é organizado e registrado pelo serviço.

7. 7. O seguimento é de anos, e a inflamação isolada não é recaída

   A diretriz americana recomenda, com força, monitorização clínica prolongada na remissão, e declara que a duração ideal do corticoide não está estabelecida — ela segue a condição e a preferência da doente. Duas regras protegem Plácida do excesso: marcador inflamatório que sobe sozinho, sem sintoma, pede observação e não escalada; e a recaída clínica que acontece ainda com corticoide em dose moderada ou alta pede acrescentar imunossupressor não corticoide, com preferência pelo tocilizumabe quando os sintomas são cranianos. A aorta com aortite de hoje pode dilatar em anos, e a imagem de seguimento é o que encontra o aneurisma antes da dor. E a orientação que não pode faltar na alta: qualquer alteração da visão, cefaleia nova ou dor ao mastigar é motivo de voltar ao pronto-socorro no mesmo dia.

Abigail Paulista tem 27 anos, 55 kg, é auxiliar de cozinha num restaurante e não tem doenças conhecidas. Há cinco meses sente cansaço, febre baixa à noite e dores nas juntas, e perdeu 5 kg. Há dois meses o braço esquerdo formiga, fica fraco e “morre” quando ela levanta as panelas grandes, e melhora em poucos minutos de descanso. Na unidade básica, há um mês, a pressão medida no braço esquerdo foi de 108/70 mmHg, e ela saiu com orientação de repouso. Hoje procura o pronto-socorro por cefaleia. A pressão no braço direito é de 168/98 mmHg e no esquerdo, de 104/66 mmHg; o pulso radial esquerdo é fraco; há sopro na fossa supraclavicular esquerda, sobre a carótida direita e na região periumbilical. Velocidade de hemossedimentação de 64 mm na primeira hora, proteína C reativa de 5,1 mg/dL, creatinina de 0,8 mg/dL, urina tipo I normal e teste de gravidez negativo. O exame neurológico é normal e o fundo de olho não mostra edema de papila.

1. 1. Meça, compare e diga qual pressão vale

   Descreva como medir a pressão arterial de Abigail, qual das medidas reflete melhor a pressão central, e explique o que a medida da unidade básica deixou passar e que consequência isso teve para o diagnóstico e para o tratamento da hipertensão.

2. 2. Nomeie a hipótese e o exame que confirma

   Diga qual vasculite explica o quadro, por que ela e não arterite de células gigantes, qual exame de imagem confirma e o que ele deve procurar — incluindo o sopro periumbilical.

3. 3. Escreva o tratamento inicial com a régua

   Com a doença confirmada, escreva a dose inicial de prednisona para 55 kg com a régua que a sustenta, diga se o poupador de corticoide entra desde o começo e qual classe não é a primeira escolha, e o que o SUS oferece para isso.

4. 4. Decida sobre a pressão, o antiagregante e a cirurgia

   Se a imagem mostrar estenose de artéria renal e de subclávia sem acometimento crítico das artérias do cérebro, diga se a hipertensão renovascular é tratada com remédio ou com revascularização, quando uma cirurgia poderia ser discutida e se o antiagregante entra. Acrescente a conversa que não pode faltar com uma mulher de 27 anos que vai tomar imunossupressor.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.