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Doença falciforme e traço falciforme na infância

Anemia falciforme e traço falciforme: crises e manejo

A prova cobra três coisas: ler as letras do teste do pezinho, separar traço de doença e reconhecer as emergências que matam antes dos cinco anos. Os números do protocolo brasileiro mudaram em 2024.

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menina de 2 anos com anemia falciforme (HbSS) é levada ao pronto-socorro por seu responsável, que notou aumento súbito do volume abdominal e palidez intensa nas últimas horas. Exame: letárgica, palidez 4+/4+, FC 160 bpm, PA 78/40 mmHg, baço palpável a 6 cm do rebordo costal e doloroso. Hb atual 3,8 g/dL (basal 8,0 g/dL), reticulócitos elevados. Qual é a complicação e a conduta imediata?

Como esse tema cai

Doença falciforme é um dos poucos temas de pediatria em que o diagnóstico chega antes do paciente: o teste do pezinho entrega a criança ao serviço com semanas de vida e sem um sintoma. Por isso a prova quase nunca pede que se reconheça a doença — pede que se leia um resultado de triagem, que se separe quem tem a doença de quem só carrega o gene, e que se saiba o que fazer nos primeiros cinco anos, quando a infecção pneumocócica mata mais do que a anemia.

O segundo bloco de questões é de emergência: febre, sequestro esplênico, síndrome torácica aguda e acidente vascular cerebral. São quatro quadros com conduta protocolada, número fechado e um erro clássico embutido em cada um. O terceiro bloco, menor e mais recente, é o da hidroxiureia — e aqui a régua brasileira mudou: o protocolo de 2024 abriu o medicamento pelo genótipo e pela idade, sem exigir contagem de crises no ano anterior.

Traço falciforme merece parágrafo próprio porque é a armadilha mais barata do tema e a mais cobrada. Cerca de 4% da população brasileira tem HbAS, proporção que sobe para 6% a 10% no Norte e no Nordeste. Traço não é doença, não causa anemia, não vira doença com o tempo e não recebe penicilina profilática. Anemia em quem tem traço tem outra causa, e a mais provável continua sendo a ferropriva.

O que muda decisão

Uma mutação, dois problemas: a hemólise que nunca para e o baço que morre cedo

Como usar este capítulo: comece pelo genótipo e pelas duas consequências centrais — hemólise e vaso-oclusão —, depois organize prevenção e seguimento. Diante de febre, sequestro esplênico, síndrome torácica ou déficit neurológico, abandone a revisão cronológica e siga o algoritmo da emergência.

A hemoglobina S nasce de um defeito na estrutura da cadeia beta. Em baixa tensão de oxigênio, febre alta, acidose ou desidratação, a molécula polimeriza e a hemácia assume a forma de foice. A herança é autossômica recessiva: quem tem uma cópia é heterozigoto (traço), quem tem duas é HbSS (anemia falciforme). Existem ainda as heterozigoses compostas, em que a HbS se junta a outra variante ou a uma talassemia beta — HbSC, HbSD, HbS/beta-talassemia. O termo doença falciforme cobre todas essas formas; anemia falciforme designa apenas a HbSS.

Desse defeito único saem dois problemas que não se resolvem um pelo outro. O primeiro é hemólise crônica: a hemoglobina basal fica entre 6 e 9 g/dL nas formas HbSS e HbSbeta0, e costuma ser mais alta nas formas menos graves, HbSC e HbSbeta+. Os reticulócitos vivem altos, entre 4% e 10%, e o esfregaço mostra drepanócitos, codócitos, policromasia e corpos de Howell-Jolly. Esses corpos são a assinatura de que o baço parou de trabalhar.

O segundo problema é a vaso-oclusão. Ela dói no osso, isquemia a medula renal, obstrui o corpo cavernoso e, repetida ao longo dos primeiros anos, infarta o baço até apagá-lo — a autoesplenectomia. A criança com HbSS é, na prática, uma criança asplênica antes dos cinco anos, e é isso que explica o perfil de mortalidade: o pneumococo responde por cerca de 70% das infecções nessa população, o risco de meningite pneumocócica é estimado em 600 vezes o da população geral e o de bacteremia em 300 vezes, com 90% dos casos concentrados nos três primeiros anos de vida. O pico de morbimortalidade fica em torno dos 2 aos 3 anos, e as duas causas principais são septicemia e anemia profunda por sequestro esplênico.

Vale registrar o efeito renal porque ele fecha um círculo: a medula renal tem pH e pressão de oxigênio baixos, condições ideais para falcização. O resultado é hipostenúria — o rim não concentra a urina. A criança urina muito mesmo bebendo pouco, desidrata com facilidade, e a desidratação desencadeia a crise seguinte. Enurese noturna em criança falciforme raramente é comportamento; é fisiologia.

Corte de um vaso pequeno obstruído por hemácias em foice ao lado de um baço reduzido e cicatricial. — A mesma vaso-oclusão que dói no osso apaga o baço. Por isso a criança com anemia falciforme é tratada como criança asplênica desde o diagnóstico.

O teste do pezinho fala por letras, e a ordem das letras é o diagnóstico

O laudo da triagem lista as hemoglobinas em ordem decrescente de quantidade. No recém-nascido a hemoglobina fetal predomina, então quase todo resultado começa por F. A partir daí a leitura é mecânica: FA é o perfil esperado, com hemoglobina fetal e hemoglobina A normal. FAS, FAC ou FAD indicam heterozigoto — traço falciforme, traço C, traço D. FS indica ausência de hemoglobina A e, portanto, doença: HbSS ou HbSbeta0-talassemia, que também não produz cadeia beta normal. FSC é a dupla heterozigose HbSC.

Duas leituras erradas são cobradas com frequência. A primeira é o perfil AF em recém-nascido: hemoglobina A em proporção maior que a fetal antes do tempo sugere transfusão não informada, não doença — e AF não é abreviação de anemia falciforme. A segunda é confundir FS com HbSS: FS diz apenas que não há hemoglobina A; separar HbSS de HbSbeta0 exige a confirmação e, às vezes, o estudo familiar.

Se o recém-nascido recebeu sangue, a amostra analisada é uma mistura da hemoglobina dele com a do doador. A regra do Programa Nacional de Triagem Neonatal é fazer duas coletas: uma no período ideal, do terceiro ao quinto dia, para fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita e deficiência de biotinidase; e outra 120 dias após a transfusão, exclusivamente para doença falciforme e outras hemoglobinopatias.

A confirmação é feita por eletroforese por focalização isoelétrica (IEF) ou por cromatografia líquida de alta resolução (HPLC). Quando o diagnóstico é feito por uma dessas duas técnicas, não é preciso repetir a eletroforese. O teste molecular entra apenas quando as técnicas tradicionais não fecham o genótipo. Depois dos seis meses de vida a hemoglobina fetal desaparece e a nomenclatura muda: AA, as, SS, SC.

O prazo importa e cai em prova: o tratamento deve começar antes dos quatro meses de vida. Não é uma meta administrativa — é o intervalo em que a profilaxia antimicrobiana ainda chega antes da primeira bacteremia.

Traço falciforme: a resposta é que não é doença, e ela vale ponto

No perfil HbAS a hemoglobina A ultrapassa 60% do total. O protocolo brasileiro descreve o traço em uma linha: geralmente assintomático e não caracteriza anemia. Isso tem consequências práticas que a questão testa uma a uma. O portador de traço não recebe penicilina profilática, não recebe hidroxiureia, não entra em programa de transfusão, não tem indicação de Doppler transcraniano e não precisa de seguimento em hematologia. Hemograma normal em quem tem traço é o esperado, não um alívio.

Traço também não se transforma em doença com o tempo, com infecção ou com esforço. O que muda de fato é o planejamento reprodutivo: se os dois genitores têm traço, cada gestação tem 25% de chance de gerar uma criança com doença falciforme. Por isso o achado de FAS na triagem gera encaminhamento da família para aconselhamento genético — não vigilância clínica da criança.

O manual de triagem neonatal acrescenta um cuidado que a prova de ética às vezes aproveita: a investigação do perfil hemoglobínico dos pais biológicos pode expor adoção não revelada ou exclusão de paternidade. Quando não há profissional habilitado para conduzir o aconselhamento, a orientação é analisar apenas o perfil da mãe; se ela não for a doadora do gene variante, sugere-se à família que a herança é paterna — sem transformar a consulta em confronto.

A consequência clínica mais útil é negativa: se uma criança com traço falciforme está anêmica, a anemia tem outra causa. Na faixa pediátrica brasileira a causa mais provável continua sendo a deficiência de ferro, e atribuir a anemia ao traço é o que faz a investigação parar cedo demais.

As quatro medidas que fazem a criança chegar aos cinco anos

A primeira é a penicilina. O protocolo recomenda profilaxia antimicrobiana desde o diagnóstico até os 5 anos de idade, contra bactérias encapsuladas. O medicamento de escolha é a penicilina V oral (fenoximetilpenicilina), 125 mg a cada 12 horas em crianças menores de 3 anos ou com até 15 kg, e 250 mg a cada 12 horas acima de 3 anos ou entre 15 e 25 kg. Administrada em jejum, atinge pico sérico em 30 minutos. Quando a via oral não é possível, entra a benzilpenicilina benzatina intramuscular a cada 4 semanas — 300.000 UI até 10 kg, 600.000 UI entre 10 e 20 kg, 1.200.000 UI acima de 20 kg — com retorno à via oral assim que possível. Em alergia à penicilina, estolato de eritromicina 20 mg/kg duas vezes ao dia.

A segunda é a vacinação. Além do calendário do Programa Nacional de Imunizações, a criança com doença falciforme recebe, pelo Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais, a vacina pneumocócica conjugada 13-valente e a polissacarídica 23-valente após os 2 anos de idade, com reforço 3 a 5 anos depois. A indicação vem da mesma linha que cobre asplenia anatômica ou funcional. Influenza é anual, em todas as idades, e a vacina contra covid-19 está indicada sem restrições.

A terceira é ensinar a família a palpar o baço. O protocolo descreve a técnica com abaixador de língua: usando o gradil costal como eixo e apontando o abaixador para a região umbilical, o médico marca no abaixador o tamanho inicial do baço e entrega a régua improvisada à mãe. É uma medida de baixíssimo custo para um evento que pode levar ao choque em horas.

A quarta é converter a família em detector de emergência. Febre, palidez súbita, prostração, baço que cresce, dor torácica e ereção prolongada precisam ser reconhecidos em casa, porque a janela de decisão é curta. Educação para o autocuidado não é item decorativo do protocolo: nas formas graves, a sepse pneumocócica pode levar a óbito em menos de 24 horas depois do início da febre.

Hidroxiureia: no protocolo vigente, quem abre a porta é o genótipo

A hidroxiureia inibe a ribonucleotídeo redutase, eleva a hemoglobina fetal, hidrata a hemácia e reduz a expressão de moléculas de adesão. O efeito clínico é grande: redução de cerca de 40% no risco de óbito e de aproximadamente 50% na necessidade transfusional e no número de episódios de síndrome torácica aguda.

O critério de entrada é o ponto que mudou. No protocolo vigente, o paciente com HbSS, HbSbeta0, HbSbeta+ grave ou HbSD Punjab entra a partir dos 9 meses de idade, pelo genótipo — sem exigência de número de crises no ano anterior, de internação prévia ou de gravidade documentada. Para HbSC, HbSD e HbSbeta-talassemia, a idade mínima é 2 anos. Abaixo dos 2 anos nessas formas, o medicamento pode ser prescrito a partir dos 9 meses desde que haja pelo menos um de três achados: dactilite no primeiro ano de vida, hemoglobina abaixo de 7 g/dL (média de três medidas fora de evento agudo) ou leucócitos acima de 20.000/mm³ (média de três medidas fora de evento agudo).

A dose inicial é 15 mg/kg/dia por via oral, em tomada única, com aumento de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até a dose máxima de 35 mg/kg/dia ou até toxicidade. Abaixo de 25 kg usa-se o comprimido revestido de 100 mg, que pode ser partido ao meio e desintegrado em pouca água; acima de 25 kg, a cápsula de 500 mg pode ser dissolvida em 10 mL de água, o que dá 50 mg/mL e permite medir a dose por peso com seringa.

Há exclusões que valem para quem ainda não iniciou o tratamento: neutrófilos abaixo de 1.500/mm³ em maiores de um ano, ou abaixo de 1.000/mm³ em menores de um ano; hemoglobina abaixo de 4,5 g/dL; reticulócitos abaixo de 80.000/mm³ quando a hemoglobina está abaixo de 8 g/dL; plaquetas abaixo de 80.000/mm³; gestação ou atividade sexual sem contracepção; e doença hepática ativa sem possibilidade de monitoramento. A queda de reticulócitos em quem já usa o medicamento é resposta esperada, não critério de exclusão.

Na toxicidade hematológica, o medicamento é suspenso até a recuperação e reintroduzido com 5 mg/kg/dia a menos que a dose em uso, retomando o escalonamento a cada 4 semanas. Se a toxicidade se repetir duas vezes na mesma dose, aquela dose passa a ser a dose máxima tolerada daquele paciente e não volta a ser usada. Em disfunção renal, a dose cai para 50% com depuração de creatinina entre 10 e 50 mL/min e para 20% abaixo de 10 mL/min. Mulheres que planejam engravidar devem suspender a hidroxiureia cerca de três meses antes da concepção.

Febre: o número é 38,2 °C e o relógio começa a correr

Febre em criança com doença falciforme é urgência, não consulta. O protocolo brasileiro fixa um corte específico: temperatura corporal acima de 38,2 °C em criança abaixo de 3 anos de idade pode indicar bacteremia ou sepse. O número é menos redondo do que os 38,5 °C que circulam nos resumos, e é o que está escrito no documento nacional vigente.

A conduta na atenção primária é transportar para o serviço de urgência e notificar o Centro de Referência. Na admissão, colhe-se hemograma com reticulócitos, urina tipo I, proteína C reativa, hemocultura, urocultura e radiografia de tórax. A punção lombar é indicada em toxemia ou suspeita de infecção do sistema nervoso central.

O antibiótico não espera a cultura. Em quadro febril sem foco definido, a cobertura é para germes encapsulados, com penicilina ou amoxicilina-clavulanato. O esquema básico intravenoso é amoxicilina 50 a 100 mg/kg/dia de 8 em 8 horas para menores de 5 anos, e penicilina G cristalina 100.000 a 250.000 U/kg/dia de 6 em 6 horas acima dos 5 anos. Como alternativa, ceftriaxona 50 a 75 mg/kg/dia de 12 em 12 horas, com máximo de 4 g/dia. Em meningite, ceftriaxona 100 mg/kg/dia por no mínimo 10 dias. Em osteomielite, antibiótico intravenoso por 4 a 6 semanas cobrindo Staphylococcus aureus e Salmonella — a associação com Salmonella é peculiar da doença falciforme e cai em prova. Havendo síndrome torácica aguda ou suspeita de Mycoplasma, associa-se macrolídeo.

Três emergências que matam: sequestro esplênico, síndrome torácica aguda e AVC

O sequestro esplênico é o represamento súbito de sangue no baço. O quadro é palidez intensa, prostração, aumento rápido do baço, dor abdominal e hipovolemia que pode chegar ao choque. Ocorre em até 30% das crianças pequenas com doença falciforme e é a manifestação de apresentação em até 20% dos pacientes. Recorre em até metade dos que tiveram o primeiro episódio, e a esplenectomia é frequentemente indicada após o primeiro evento agudo para prevenir a recorrência, realizada depois dos 5 anos. Um detalhe anatômico organiza o raciocínio: é nas formas com baço preservado — HbSC, HbSbeta-talassemia e a criança pequena com HbSS antes da autoesplenectomia — que o sequestro acontece.

A conduta é de emergência: acesso venoso imediato, expansor plasmático 10 a 15 mL/kg como primeira escolha ou, na falta dele, soro fisiológico 40 a 100 mL/kg em 2 horas; oxigênio por máscara, repouso absoluto e elevação dos membros inferiores. A transfusão é de 10 mL/kg de concentrado de hemácias, com alvo de hemoglobina entre 6 e 7 g/dL — alvo deliberadamente baixo, porque quando o sequestro cede o baço devolve à circulação o sangue que reteve e o risco passa a ser hiperviscosidade por subida súbita da hemoglobina.

A síndrome torácica aguda é definida por infiltrado pulmonar recente e não atelectásico na radiografia de tórax, acompanhado de um ou mais de dor torácica intensa, tosse, febre, sintomas respiratórios e hipoxemia. Exige internação de urgência, e saturação abaixo de 93% indica encaminhamento à terapia intensiva. O oxigênio suplementar mira saturação igual ou acima de 93% ou dentro de 3% do basal do paciente. A volemia deve ser mantida normal: hidratação excessiva e bolus intravenoso de rotina são explicitamente desaconselhados pelo risco de edema pulmonar. A transfusão simples entra quando a hemoglobina cai 1,5 g/dL ou mais em relação ao basal, e pode ser dispensável com hemoglobina igual ou acima de 9 g/dL; em piora rápida, considera-se transfusão de troca ou simples de urgência. Depois do episódio, o paciente entra em programa de transfusão de troca por no mínimo 6 meses.

Ainda na síndrome torácica aguda, uma medida barata tem efeito desproporcional: espirometria de incentivo com 10 respirações máximas a cada duas horas enquanto o paciente estiver acordado, em criança internada por dor vaso-oclusiva, reduziu a ocorrência de síndrome torácica de 42% para 5%. É item de prescrição, não de fisioterapia opcional.

O acidente vascular cerebral é a emergência com melhor prevenção primária. O protocolo recomenda ultrassom Doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos de idade; quando o exame mostra aumento de velocidade nas artérias cerebrais, indica-se regime crônico de transfusão com hemácias fenotipadas para reduzir a proporção de hemoglobina S. No evento agudo — AVC instalado ou ataque isquêmico transitório — a conduta é transfusão, e ela tem relógio: a diretriz cerebrovascular da ASH fixa a transfusão em até 2 horas do reconhecimento do déficit, em recomendação forte apoiada em certeza alta, o grau máximo do método GRADE, e a régua vale igualmente para crianças e adultos. A modalidade preferida é a troca; quando ela não estiver disponível dentro dessas 2 horas e a hemoglobina for igual ou menor que 8,5 g/dL, faz-se a simples para não atrasar, com a troca planejada em seguida. Acima desse valor a simples deixa de ser saída, porque empurraria a hemoglobina para a faixa de hiperviscosidade. Existe ainda o infarto cerebral silencioso, definido como lesão de pelo menos 3 mm em dois planos de ressonância ponderada em T2 sem achado no exame neurológico: silencioso na semiologia, mas associado a déficit cognitivo e comportamental.

Transfundir sem criar o próximo problema, e o calendário do seguimento

A aloimunização é o custo previsível da terapia transfusional nesta doença. Por isso todo paciente é fenotipado para ABO, Rh e Kell ao diagnóstico, e as hemácias transfundidas devem ser compatíveis para Rh e K; se surgirem anticorpos, a fenotipagem é estendida. A reação hemolítica transfusional tardia atinge entre 5% e 10% dos pacientes e cerca de metade dos casos passa sem diagnóstico. A forma mais grave é a hiper-hemólise, em que a hemoglobina cai abaixo do nível pré-transfusional; o tratamento inclui hidratação e imunossupressão imediata com corticoide (prednisona 1 a 4 mg/kg/dia) e/ou imunoglobulina intravenosa de 0,4 a 1 g/kg/dia por três a cinco dias.

Duas suplementações merecem cautela. Ferro não é rotina: a anemia da doença falciforme é hemolítica, não ferropriva, e a suplementação só entra guiada por ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina. Ácido fólico teve a indicação restringida no protocolo vigente a situações de dosagem sérica baixa e a condições específicas, como a gravidez — em que a dose é 5 mg/dia. Quando a dosagem sérica não está disponível, o esquema descrito é meio comprimido (2,5 mg) três vezes por semana para crianças até 1 ano ou até 10 kg, e um comprimido (5 mg) três vezes por semana acima disso, com a recomendação de manter o folato sérico abaixo de 17 ng/mL.

O seguimento programado é o que separa o acompanhamento de verdade da consulta de renovação de receita. Doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos. Avaliação oftalmológica anual a partir dos 10 anos — vale lembrar que a retinopatia proliferativa é mais comum na HbSC do que nos outros genótipos, ao contrário do padrão de gravidade das demais complicações. Rastreio renal com creatinina sérica e pesquisa de proteinúria e albuminúria por volta dos 3 aos 5 anos. Dosagem de vitamina D anual ou semestral e densitometria óssea aos 12 anos, repetida a cada 3 anos. Avaliação periódica pela equipe de saúde bucal.

Por fim, o transplante de células-tronco hematopoéticas é o único tratamento curativo. O benefício é maior abaixo dos 16 anos e a sobrevida livre de eventos é melhor em pacientes com até 12 anos que tenham irmão HLA idêntico. O protocolo não fixa idade limite, mas recomenda que pacientes HbSS e HbSbeta0 façam o estudo de HLA dos irmãos a partir dos 5 anos, para que a elegibilidade já esteja mapeada quando a complicação grave aparecer.

As réguas numéricas do protocolo vigente: profilaxia, hidroxiureia e Doppler

Três conjuntos de números concentram quase todas as questões objetivas do tema: o esquema de profilaxia antimicrobiana até os 5 anos, a entrada e o freio da hidroxiureia, e a classificação de velocidade do Doppler transcraniano. O fluxo abaixo é o da criança que chega febril, porque é a situação em que o erro custa mais caro.

1Febre em criança com doença falciforme: tratar como urgência, sem observação domiciliar. Acima de 38,2 °C em menor de 3 anos, presumir bacteremia até prova em contrário.
2Transportar ao serviço de urgência e notificar o Centro de Referência.
3Colher na admissão: hemograma com reticulócitos, urina tipo I, proteína C reativa, hemocultura, urocultura e radiografia de tórax.
4Puncionar líquor se houver toxemia ou suspeita de infecção do sistema nervoso central.
5Iniciar antibiótico empírico contra encapsulados sem esperar cultura: amoxicilina 50 a 100 mg/kg/dia IV 8/8 h abaixo de 5 anos; penicilina G cristalina 100.000 a 250.000 U/kg/dia IV 6/6 h acima de 5 anos; ceftriaxona 50 a 75 mg/kg/dia IV 12/12 h como alternativa.
6Examinar o baço e comparar com o tamanho prévio anotado com a família — febre e sequestro esplênico coexistem com frequência.
7Repetir a radiografia a cada 24 horas se houver dor torácica ou crise grave, mesmo com o primeiro exame normal: a síndrome torácica aguda costuma aparecer depois da admissão.

Doppler normal — abaixo de 170 cm/s

Todas as medidas de velocidade média máxima tempo-média abaixo de 170 cm/s. Mantém-se o rastreio anual, sem indicação de transfusão crônica por este critério.

Doppler condicional — 170 a 199 cm/s

Pelo menos uma medida entre 170 e 199 cm/s. Faixa intermediária de risco: o intervalo entre os exames encurta e a criança passa a ser reavaliada com mais frequência que a anual.

Doppler alterado — 200 cm/s ou mais

Pelo menos uma medida igual ou acima de 200 cm/s. É o achado que sustenta a indicação de regime crônico de transfusão com hemácias fenotipadas para prevenção primária de AVC.

Situação	Medicamento	Esquema
Menor de 3 anos ou até 15 kg	Penicilina V oral (fenoximetilpenicilina)	125 mg (200.000 UI, 2,5 mL) a cada 12 h — 250 mg/dia
Acima de 3 anos ou 15 a 25 kg	Penicilina V oral (fenoximetilpenicilina)	250 mg (400.000 UI, 5 mL) a cada 12 h — 500 mg/dia
Impossibilidade de via oral, até 10 kg	Benzilpenicilina benzatina IM	300.000 UI a cada 4 semanas
Impossibilidade de via oral, 10 a 20 kg	Benzilpenicilina benzatina IM	600.000 UI a cada 4 semanas
Impossibilidade de via oral, acima de 20 kg	Benzilpenicilina benzatina IM	1.200.000 UI a cada 4 semanas
Alergia à penicilina	Estolato de eritromicina oral	20 mg/kg duas vezes ao dia (40 mg/kg/dia)
Duração	Qualquer esquema acima	Do diagnóstico até os 5 anos de idade

Hidroxiureia: entrada, dose e freio

Item	Régua do protocolo vigente
Quem entra a partir dos 9 meses	HbSS, HbSbeta0, HbSbeta+ grave e HbSD Punjab — pelo genótipo, sem exigir número de crises
Quem entra a partir dos 2 anos	HbSC, HbSD e HbSbeta-talassemia
HbSC, HbSD ou HbSbeta-tal entre 9 e 24 meses	Somente com dactilite no 1º ano, ou Hb abaixo de 7 g/dL, ou leucócitos acima de 20.000/mm³ (médias de 3 medidas fora de evento agudo)
Dose inicial	15 mg/kg/dia, via oral, tomada única
Escalonamento	Aumento de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas
Dose máxima	35 mg/kg/dia, ou a maior dose tolerada sem toxicidade
Apresentação por peso	Comprimido de 100 mg até 25 kg; cápsula de 500 mg diluída em 10 mL (50 mg/mL) acima de 25 kg
Níveis tóxicos	Neutrófilos abaixo de 1.500/mm³; plaquetas abaixo de 80.000/mm³; hemoglobina abaixo de 4,5 g/dL; reticulócitos abaixo de 80.000/mm³
Conduta na toxicidade	Suspender até recuperar e reiniciar com 5 mg/kg/dia a menos; duas toxicidades na mesma dose tornam aquela dose proibida
Monitoramento	Hemograma com plaquetas, reticulócitos e VCM a cada 2 semanas até a manutenção, depois a cada 12 semanas; HbF a cada 8 a 12 semanas até a manutenção, depois semestral; creatinina e transaminases a cada 4 semanas até a manutenção, depois a cada 12
Ajuste renal	Depuração de creatinina de 10 a 50 mL/min: 50% da dose. Abaixo de 10 mL/min: 20% da dose

Seguimento programado da criança com doença falciforme

O quê	Quando começa	Com que frequência
Doppler transcraniano	2 anos	Anual, até os 16 anos
Avaliação oftalmológica	10 anos	Anual, até a idade adulta
Creatinina, proteinúria e albuminúria	3 a 5 anos	Periódica na infância; 4 a 6 vezes ao ano na vida adulta
Dosagem de vitamina D	Infância	Anual ou semestral
Densitometria óssea	12 anos	A cada 3 anos
Estudo de HLA dos irmãos (HbSS e HbSbeta0)	5 anos	Uma vez, para mapear elegibilidade a transplante
Fenotipagem ABO, Rh e Kell	Ao diagnóstico	Estender se surgirem anticorpos

O corte de febre de 38,2 °C vale para menores de 3 anos e é o número do documento nacional vigente; acima dessa idade, febre continua sendo urgência, mas sem corte numérico definido no protocolo.

O alvo transfusional no sequestro esplênico é baixo de propósito: hemoglobina entre 6 e 7 g/dL com 10 mL/kg de concentrado de hemácias, porque o baço devolve o sangue retido quando o quadro cede.

Reticulócitos abaixo de 80.000/mm³ excluem quem ainda não começou a hidroxiureia. Em quem já usa, a queda de reticulócitos é resposta esperada e se maneja pelo ajuste de dose.

Os cortes de velocidade do Doppler não constam do protocolo brasileiro, que recomenda o exame anual dos 2 aos 16 anos e indica transfusão crônica diante de 'aumento de velocidade'. Os valores de 170 e 200 cm/s vêm da diretriz da Sociedade Americana de Hematologia de 2020 e são os que operacionalizam a decisão.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Ácido fólico para toda criança com doença falciforme, ou só com dosagem sérica baixa

Suplementação universal de 1 mg/dia

A hemólise crônica aumenta a demanda de folato pela eritropoiese acelerada, e a suplementação diária de 1 mg previne a carência antes que ela apareça. É a conduta descrita como recomendação internacional e a que está na maioria dos materiais de estudo brasileiros.

Recomendação internacional citada no próprio PCDT da Doença Falciforme (Ministério da Saúde, 2024), no item de esquemas de administração.

Suplementação guiada pela dosagem sérica

A indicação fica restrita a dosagem sérica baixa e a condições específicas, como a gravidez, em que a dose é 5 mg/dia. Sustenta a restrição a associação entre folato sérico acima de 17 ng/mL, aumento de citocinas inflamatórias e queda de linfócitos natural killer. Quando a dosagem não está disponível, o esquema é 2,5 mg três vezes por semana até 1 ano ou 10 kg, e 5 mg três vezes por semana acima disso.

PCDT da Doença Falciforme — Portaria Conjunta SAES/SECTICS/MS nº 16, de 1º de novembro de 2024, itens de suplementação com ácido fólico e de esquemas de administração.

Na prova

O enunciado costuma denunciar o recorte pela dose que aparece nas alternativas: 1 mg/dia é o vocabulário da literatura internacional, enquanto 2,5 mg ou 5 mg três vezes por semana só existe no documento brasileiro de 2024. Cenário de unidade básica, dispensação pelo SUS ou menção nominal ao protocolo do Ministério aponta para o corpo brasileiro; texto traduzido de diretriz estrangeira, ou alternativa que fala em suplementação contínua sem dosagem, aponta para o corpo internacional. Gestante é o único ponto em que os dois convergem, com 5 mg/dia.

Qual número define o Doppler transcraniano alterado e dispara a transfusão crônica

Régua brasileira: exame anual dos 2 aos 16 anos, sem corte numérico publicado

O protocolo nacional recomenda o ultrassom Doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos e indica regime crônico de transfusão com hemácias fenotipadas quando o exame evidencia aumento da velocidade na circulação cerebral, sem publicar o valor que separa as categorias.

PCDT da Doença Falciforme — Portaria Conjunta SAES/SECTICS/MS nº 16, de 1º de novembro de 2024, item de suporte transfusional.

Régua americana: 170 e 200 cm/s como cortes operacionais

A classificação usa a velocidade média máxima tempo-média (TAMMV): normal abaixo de 170 cm/s, condicional entre 170 e 199 cm/s e alterado a partir de 200 cm/s, com rastreio anual dos 2 aos 16 anos em HbSS e HbSbeta0. É a régua que transforma 'aumento de velocidade' em decisão.

American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: cerebrovascular disease. Blood Advances 2020;4(8):1554-1588.

Na prova

A causa da diferença é de forma, não de mérito: o documento brasileiro delega o ponto de corte ao laudo do serviço, e o americano publica o número. Quando as alternativas trazem valores em cm/s, o enunciado está operando na régua americana, porque só ela tem esses números. Quando falam em periodicidade, faixa etária e indicação de transfusão crônica sem citar velocidade, o recorte é do documento nacional — e aí a faixa de 2 a 16 anos é o dado que distingue as alternativas.

Caso resolvido

Menino de 2 anos e 3 meses, HbSS diagnosticada na triagem neonatal, em uso irregular de penicilina V. A mãe o traz ao pronto-socorro por febre de 38,8 °C iniciada há 6 horas, com palidez que piorou desde a manhã e prostração. Ao exame: taquicárdico, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, abdome distendido e baço palpável a 6 cm do rebordo costal — a mãe mostra o abaixador de língua marcado na última consulta, quando o baço estava a 2 cm. Hemoglobina 4,1 g/dL, reticulócitos elevados, plaquetas 96.000/mm³.

achado que fecha o quadro: Queda abrupta de hemoglobina com reticulocitose preservada e baço que dobrou de tamanho em relação à medida anterior: é sequestro esplênico agudo. A reticulocitose separa o sequestro da crise aplásica, em que os reticulócitos despencam.
achado que não pode ser esquecido: A febre de 38,8 °C em criança abaixo de 3 anos com doença falciforme é urgência independente do sequestro. Os dois eventos coexistem com frequência, e tratar só o mais dramático deixa a bacteremia correndo solta.
conduta imediata: Acesso venoso e expansão com expansor plasmático 10 a 15 mL/kg; na falta dele, soro fisiológico 40 a 100 mL/kg em 2 horas. Oxigênio por máscara, repouso absoluto e elevação dos membros inferiores.
transfusão com alvo baixo: Concentrado de hemácias 10 mL/kg, mirando hemoglobina entre 6 e 7 g/dL. Transfundir até um valor 'normal' é o erro que produz hiperviscosidade quando o baço devolve o sangue sequestrado.
cobertura antimicrobiana: Colher hemocultura, urocultura, hemograma com reticulócitos, urina tipo I, proteína C reativa e radiografia de tórax, e iniciar amoxicilina 50 a 100 mg/kg/dia intravenosa de 8 em 8 horas sem esperar resultado — abaixo de 5 anos este é o esquema básico contra encapsulados.
depois da estabilização: Notificar o Centro de Referência, revisar a adesão à penicilina profilática, discutir esplenectomia — indicada com frequência após o primeiro evento, realizada depois dos 5 anos — e verificar se a hidroxiureia já foi iniciada: com HbSS acima de 9 meses, o critério de entrada está preenchido só pelo genótipo e pela idade.

Agora feche você

Menina de 9 anos com HbSS, internada há 2 dias por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, em analgesia com opioide e hidratação intravenosa a 1,5 vez a manutenção. No terceiro dia surge dor torácica intensa, tosse e febre de 38,5 °C. Saturação de 91% em ar ambiente, frequência respiratória de 34 irpm, estertores em base direita. Radiografia de tórax: infiltrado novo em lobo inferior direito, não presente na admissão. Hemoglobina 6,2 g/dL, sendo o basal dela de 8,0 g/dL.

achado: Infiltrado pulmonar recente e não atelectásico associado a dor torácica, febre, tosse e hipoxemia: é síndrome torácica aguda, a complicação que mais mata nesta doença depois da infecção na primeira infância.
gravidade: Saturação de 91% em ar ambiente está abaixo de 93% e sinaliza encaminhamento à terapia intensiva.
conduta: …

Onde a banca derruba

1Ler 'AF' no teste do pezinho como anemia falciforme As letras são as hemoglobinas presentes, em ordem decrescente de quantidade. AF em recém-nascido significa hemoglobina A predominando sobre a fetal antes do tempo, o que sugere transfusão não informada — e o manual do programa nacional escreve, com todas as letras, que AF não é abreviação de anemia falciforme. A doença aparece como FS ou FSC.
2Tratar traço falciforme como doença leve HbAS tem hemoglobina A acima de 60%, é assintomático e não caracteriza anemia. Não recebe penicilina profilática, hidroxiureia, transfusão nem Doppler transcraniano. A confusão é atraente porque o resultado da triagem vem alterado e parece pedir alguma conduta clínica; a conduta é aconselhamento genético da família, não vigilância da criança.
3Prescrever ferro para a anemia da doença falciforme A anemia é hemolítica, com reticulócitos altos, e não decorre de falta de ferro. O reflexo de tratar 'anemia da criança' com sulfato ferroso vem da ferropriva, que é o diagnóstico mais comum na faixa. Ferro só entra guiado por ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina, e em quem transfunde com frequência o problema costuma ser o oposto: sobrecarga.
4Hidratar generosamente na síndrome torácica aguda Hidratação é a primeira medida ensinada para a crise vaso-oclusiva, e o reflexo se transfere para o quadro pulmonar. Na síndrome torácica aguda a orientação é manter a volemia normal e evitar hidratação excessiva e bolus intravenoso de rotina, porque o excesso induz edema pulmonar e piora exatamente a troca gasosa que está em risco.
5Esperar hemocultura ou radiografia para iniciar antibiótico na criança febril A sepse pneumocócica pode levar a óbito em menos de 24 horas depois do início da febre nessa população. Os exames são colhidos na admissão, mas o antibiótico empírico contra encapsulados começa junto, não depois. A demora parece prudência e é o oposto dela.
6Exigir três crises no ano para indicar hidroxiureia O critério clínico de gravidade era o caminho conhecido e continua nos resumos antigos. No protocolo brasileiro vigente, HbSS, HbSbeta0, HbSbeta+ grave e HbSD Punjab entram pelo genótipo a partir dos 9 meses de idade, sem contagem de crises. O número de crises volta a importar só nas formas HbSC, HbSD e HbSbeta-talassemia abaixo de 2 anos, e ainda assim na forma de dactilite, hemoglobina ou leucometria.
7Confundir sequestro esplênico com crise aplásica pela queda de hemoglobina As duas derrubam a hemoglobina de forma abrupta. O que separa é o reticulócito: alto no sequestro, porque a medula continua produzindo, e baixo na aplasia. O baço também fala — cresce rápido no sequestro. Trocar os dois muda a conduta de expansão volêmica urgente para observação e transfusão eletiva.
8Transfundir o sequestro esplênico até a hemoglobina 'normalizar' O alvo é hemoglobina entre 6 e 7 g/dL com 10 mL/kg de concentrado de hemácias. Quando o sequestro cede, o baço devolve à circulação todo o sangue que reteve; a soma do transfundido com o devolvido produz hiperviscosidade. O alvo baixo não é timidez, é o cálculo do que vai voltar.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

Queda abrupta da Hb com esplenomegalia dolorosa de rápida instalação, hipovolemia (taquicardia, hipotensão) e reticulocitose caracteriza sequestro esplênico agudo — emergência da anemia falciforme em crianças pequenas. A conduta é restaurar a volemia e transfundir hemácias com cautela (correta). Crise aplásica (parvovírus) cursa com reticulócitos BAIXOS e sem esplenomegalia aguda dolorosa. Colecistite não explica a queda súbita de Hb e o sequestro esplênico. Crise vaso-oclusiva pura não justifica a anemização aguda com esplenomegalia. Síndrome torácica aguda cursa com sintomas respiratórios e infiltrado pulmonar, ausentes.

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 209

Menino de 3 anos com anemia falciforme (HbSS) chega ao pronto-socorro com febre de 39,2 °C há 4 horas, sem foco evidente. FC 140 bpm, FR 30 ipm, SatO2 97%, bom estado geral, sem sinais meníngeos. Não recebeu todas as vacinas do calendário. Qual a conduta imediata mais adequada?

Comentário

Criança com anemia falciforme tem asplenia funcional e altíssimo risco de sepse fulminante por bactérias encapsuladas, sobretudo pneumococo. Toda febre (≥38,5 °C) é emergência: coletar culturas e iniciar antibiótico parenteral de amplo espectro (ceftriaxona) SEM esperar exames (correta). Manejo ambulatorial expectante é perigoso e potencialmente fatal. Aguardar hemocultura antes do antibiótico atrasa tratamento que salva vida. Oseltamivir não cobre bactérias encapsuladas. Transfusão não está indicada de rotina só pela febre, sem sequestro/aplasia/síndrome torácica; a prioridade é o antibiótico precoce.

Questão 2 de 209

Menino de 3 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS), é trazido ao pronto-socorro pela mãe, que notou o abdome muito distendido nas últimas horas e a criança muito pálida e sonolenta. Ao exame: descorado +++/4, letárgico, PA 78/44 mmHg, FC 160 bpm, baço palpável a 6 cm do rebordo costal, doloroso. Exames: Hb 4,0 g/dL (basal 8,5 g/dL), reticulócitos 12%, plaquetas 90.000/mm³. Qual a complicação mais provável e a conduta imediata?

Comentário

Queda abrupta da Hb com esplenomegalia dolorosa aguda, reticulocitose e sinais de choque hipovolêmico caracterizam sequestro esplênico agudo, emergência em lactentes/pré-escolares com HbSS. A conduta é ressuscitação volêmica e transfusão cautelosa de hemácias. A crise aplásica cursa com reticulócitos BAIXOS (aqui estão altos, 12%) e não com esplenomegalia. Crise hemolítica não explica a esplenomegalia aguda com choque, e observar sem transfusão seria fatal. Colecistite não causa esse quadro hemodinâmico com queda de Hb. AVC não se manifesta com abdome distendido/esplenomegalia.

Questão 3 de 209

Menina de 2 anos, com anemia falciforme, chega ao pronto-socorro com febre de 39,2 °C iniciada há 4 horas, sem foco evidente. Está ativa, hidratada, FC 130 bpm, FR 28 ipm, SatO2 98%, ausculta pulmonar limpa. A mãe relata que a criança faz uso de penicilina profilática. Qual a conduta mais adequada neste momento?

Comentário

Crianças com anemia falciforme têm asplenia funcional e alto risco de sepse fulminante por bactérias encapsuladas, sobretudo pneumococo. Toda febre é emergência: coletar culturas e iniciar antibiótico parenteral empírico (ex.: ceftriaxona) sem aguardar exames, independentemente do estado geral aparente. Antitérmico isolado e retorno tardio é conduta perigosa. Suspender a profilaxia não tem sentido. Liberar sem antibiótico com base apenas em hemograma é inadequado. Oseltamivir empírico não cobre o risco principal (bacteriano).

Questão 4 de 209

Homem de 19 anos, negro, com história de crises dolorosas recorrentes desde a infância, chega à UPA com dor intensa em membros e dorso, febre baixa e desidratação. Sabe ter anemia falciforme. Está estável hemodinamicamente, sem sinais de tórax agudo. Qual é a conduta inicial prioritária no manejo da crise vaso-oclusiva?

Comentário

Na crise vaso-oclusiva da doença falciforme, os pilares do manejo inicial são hidratação, analgesia eficaz e escalonada (opioides são frequentemente necessários na dor intensa), controle de fatores precipitantes, avaliação de infecção (febre) e monitorização de oxigenação e complicações como síndrome torácica aguda. A transfusão de troca não é indicada rotineiramente para crise dolorosa simples, reservando-se a complicações graves. Anti-inflamatório tópico e observação domiciliar são insuficientes para dor intensa. Corticoide sistêmico não é primeira linha e pode associar-se a rebote das crises.

Questão 5 de 209

Menino de 3 anos, com diagnóstico de anemia falciforme confirmado na triagem neonatal e em acompanhamento na UBS, chega à UPA com febre de 39,2 °C, sem foco evidente, em bom estado geral. Considerando o risco associado à doença de base, qual é a conduta mais apropriada?

Comentário

Crianças com anemia falciforme têm asplenia funcional e risco elevado de sepse fulminante por bactérias encapsuladas (especialmente pneumococo). Febre nessas crianças é emergência: exige avaliação imediata, coleta de culturas e antibioticoterapia empírica precoce (cobertura para pneumococo), independentemente do bom estado geral inicial. Liberar com antitérmico ou apenas hidratar subestima o risco de deterioração rápida. Suspender a penicilina profilática é o oposto da conduta correta e aumentaria o risco infeccioso.

Questão 6 de 209

Lactente de 10 meses, filho de pais afrodescendentes, é atendido em UBS com histórico de crises de dor e edema doloroso em mãos e pés (dactilite) e palidez. A triagem neonatal (teste do pezinho) havia indicado padrão FS. Diante do diagnóstico de doença falciforme, qual medida profilática é fundamental e deve estar assegurada nessa faixa etária no SUS?

Comentário

Na doença falciforme, o risco de sepse por germes encapsulados (sobretudo pneumococo) devido à asplenia funcional é alto nos primeiros anos de vida. A profilaxia com penicilina oral (iniciada por volta dos 3-4 meses) e o calendário vacinal ampliado (pneumocócica, meningocócica, Hib, influenza) são medidas fundamentais garantidas pelo SUS. Ferro terapêutico contínuo é contraindicado sem deficiência comprovada, pois há risco de sobrecarga de ferro. Corticoterapia contínua não é usada para prevenir crises vaso-oclusivas. Hidratação adequada e atividade física regular são estimuladas; restringi-las Errado: pois a desidratação PRECIPITA crises.

Questão 7 de 209

Menino de 3 anos com doença falciforme (HbSS) em acompanhamento é levado à emergência com febre de 39,2 °C há 4 horas, sem foco evidente ao exame. Está em bom estado geral, corado, hidratado, com ausculta pulmonar limpa. Considerando o risco associado à sua condição de base, qual é a conduta mais apropriada neste atendimento?

Comentário

Febre em criança com doença falciforme é uma emergência: a asplenia funcional predispõe a bacteremia/sepse fulminante por encapsulados. A conduta padrão é avaliação imediata, coleta de hemograma e hemoculturas e início PRECOCE de antibiótico parenteral empírico (ceftriaxona), sem aguardar resultados. O bom estado geral não afasta o risco de deterioração rápida, por isso não se deve tratar como febre banal com antitérmico e retorno nem confiar em antibiótico oral ambulatorial, especialmente sem observação. A precocidade do antibiótico parenteral é o que reduz mortalidade nesse cenário.

Questão 8 de 209

Menino de 2 anos com diagnóstico de doença falciforme (confirmada na triagem neonatal) é levado pela mãe à UPA com febre de 39°C há poucas horas, sem foco evidente e em bom estado geral aparente. Qual a conduta prioritária?

Comentário

Febre em criança com doença falciforme é emergência: a asplenia funcional predispõe a infecção invasiva grave por germes encapsulados (pneumococo), com risco de sepse fulminante. A conduta é coletar culturas e iniciar antibiótico empírico imediatamente, sem aguardar exames, mantendo observação/internação conforme o caso. Apenas antitérmico e retorno, ou aguardar culturas, expõe a criança a desfecho fatal. A radiografia isolada não substitui a antibioticoterapia precoce.

Questão 9 de 209

Lactente de 10 meses, com diagnóstico de doença falciforme confirmado na triagem neonatal, é acompanhado em UBS. A mãe pergunta sobre medidas para reduzir complicações infecciosas graves, já que a criança tem asplenia funcional. Além do calendário vacinal ampliado (incluindo pneumocócica e meningocócica), qual medida profilática é fundamental nessa faixa etária?

Comentário

Crianças com doença falciforme têm asplenia funcional precoce e risco elevado de infecção invasiva por germes encapsulados (especialmente pneumococo). A profilaxia com penicilina V oral contínua está indicada desde os primeiros meses até pelo menos os 5 anos, reduzindo drasticamente a mortalidade por sepse pneumocócica. Antibiótico só na febre não confere a proteção contínua necessária (a bacteremia pode ser fulminante). Corticoide não tem papel profilático de infecção. O ácido fólico é recomendado para suprir a demanda da hemólise crônica, mas NÃO previne infecção.

Questão 10 de 209

Menino de 6 anos com doença falciforme é levado à UPA por febre de 39°C e dor torácica há 1 dia, com tosse e piora progressiva da dispneia. Ao exame: taquipneico, SatO2 89% em ar ambiente, estertores em base pulmonar direita. Radiografia de tórax mostra novo infiltrado em lobo inferior direito. Além de oxigenoterapia, analgesia e hidratação, qual conduta é prioritária no manejo da síndrome torácica aguda?

Comentário

A síndrome torácica aguda (novo infiltrado + sintoma respiratório/febre/dor torácica no falcêmico) é emergência de alta mortalidade. O manejo inclui O2, analgesia adequada (para evitar hipoventilação), hidratação criteriosa e antibioticoterapia empírica ampla cobrindo pneumococo e atípicos (ex.: cefalosporina + macrolídeo), além de considerar transfusão simples/exsanguínea conforme gravidade. Corticoide em altas doses não é primeira linha e associa-se a efeito rebote/reinternação. Restrição hídrica TOTAL é errada — busca-se hidratação adequada evitando tanto desidratação (que agrava falcização) quanto hiperidratação (edema pulmonar). Adiar antibiótico em quadro potencialmente fatal é inaceitável; colhe-se cultura e inicia-se empírico imediatamente.

Questão 11 de 209

Uma criança de 3 anos, parda, é levada à UBS por episódios recorrentes de dor intensa em mãos e pés, palidez e icterícia desde o primeiro ano de vida. A mãe relata internações prévias por dor e uma pneumonia grave. Ao exame: mucosas hipocoradas e subictéricas, esplenomegalia leve. Hemograma: hemoglobina 7,5 g/dL, reticulócitos 9%, leucócitos discretamente elevados; esfregaço com hemácias em foice e corpúsculos de Howell-Jolly. A triagem neonatal havia mostrado padrão FS. Diante da suspeita de crise vaso-oclusiva dolorosa nessa doença, qual é a conduta inicial mais adequada no atendimento agudo?

Comentário

O quadro (dor recorrente em extremidades, icterícia, hemácias em foice, Howell-Jolly por asplenia funcional, padrão FS) é de doença falciforme; na crise vaso-oclusiva dolorosa, a base do manejo é hidratação, analgesia escalonada (opioides quando necessário) e oxigênio se houver hipoxemia. Transfusão de troca é reservada para complicações graves (AVC, síndrome torácica aguda grave), não para toda dor. Corticoide não é terapia padrão da crise. Reposição de ferro é contraindicada na ausência de ferropenia, pelo risco de sobrecarga.

Questão 12 de 209

Menino de 4 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) confirmado na triagem neonatal, é levado ao pronto-socorro com febre de 39°C há 4 horas, sem foco evidente, e discreta prostração. Está corado, sem sinais respiratórios, sem dor osteoarticular, abdome sem visceromegalias dolorosas. A mãe informa que a vacinação está atualizada e que ele faz uso irregular da profilaxia. Frente à febre nesta criança, qual é a conduta prioritária?

Comentário

Crianças com anemia falciforme têm asplenia funcional precoce e risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados (especialmente pneumococo). Toda febre nesse grupo é emergência: coletar hemocultura e iniciar antibiótico parenteral de amplo espectro (ex.: ceftriaxona) SEM aguardar resultados. Liberar apenas com antitérmico é conduta perigosa por risco de evolução rápida para sepse. Adiar o antibiótico esperando cultura aumenta a mortalidade. A transfusão imediata não é indicada por febre isolada sem anemia aguda grave, sequestro esplênico ou síndrome torácica.

Questão 13 de 209

Menino, 3 anos, negro, com diagnóstico de anemia falciforme (Hb SS) em acompanhamento, é levado ao pronto-socorro pela mãe por edema doloroso e simétrico do dorso das mãos e dos pés há 1 dia, com recusa a caminhar. Nega febre, trauma ou sinais flogísticos localizados em articulação específica. Ao exame: afebril, corado 2+/4+, mãos e pés edemaciados e dolorosos à palpação, com boa perfusão distal. Qual é o diagnóstico mais provável para o quadro apresentado?

Comentário

Correta: o edema doloroso e simétrico de dorso de mãos e pés em lactente/pré-escolar com Hb SS, afebril e sem sinais localizados, é a apresentação clássica da dactilite (síndrome mão-pé), forma frequente de crise vaso-oclusiva nessa faixa etária por infarto da medula óssea dos pequenos ossos. Erra: artrite séptica costuma ser monoarticular, com febre e sinais flogísticos exuberantes, não edema simétrico bilateral de mãos e pés. Erra: osteomielite (mais comum por Salmonella no falcêmico) tem curso mais arrastado, febre e dor localizada em osso longo, não o padrão simétrico agudo descrito. Erra: sequestro esplênico cursa com palidez intensa, distensão/dor abdominal e esplenomegalia dolorosa, não edema de extremidades. Erra: sinovite transitória acomete o quadril de forma unilateral, não as extremidades distais bilaterais.

Questão 14 de 209

Menino, 5 anos, com anemia falciforme (Hb SS), é trazido pela mãe por palidez intensa e prostração de início há poucas horas, precedidas por dor abdominal no hipocôndrio esquerdo. Ao exame: FC 148 bpm, PA 78/45 mmHg, tempo de enchimento capilar 4 s, mucosas hipocoradas 4+/4+, abdome com esplenomegalia dolorosa a 6 cm do rebordo costal. Exames: Hb 3,8 g/dL (basal do paciente 8,0 g/dL), reticulócitos 12% (elevados), plaquetas 90.000/mm³. Além da estabilização hemodinâmica, qual é a conduta terapêutica de maior prioridade?

Comentário

Correta: o quadro é sequestro esplênico agudo (queda abrupta da Hb ≥2 g/dL abaixo do basal, esplenomegalia dolorosa, reticulocitose e sinais de choque hipovolêmico). A prioridade, após ressuscitação volêmica, é a transfusão de concentrado de hemácias para restaurar a volemia e a capacidade de transporte de O2 — cautelosa, pois parte das hemácias sequestradas pode ser remobilizada. Erra: exsanguineotransfusão é indicada em AVC, síndrome torácica grave ou priapismo refratário, não no sequestro, onde o problema é hipovolemia por perda para o baço. Erra: a esplenectomia é considerada eletivamente ou após episódios recorrentes, não como medida de urgência inicial. Erra: antibiótico pode ser associado se houver suspeita de sepse, mas não corrige a anemia aguda com choque, que é a ameaça imediata à vida. Erra: hidroxiureia é terapia crônica modificadora de doença, sem papel no manejo agudo do sequestro.

Questão 15 de 209

Menina, 8 anos, com anemia falciforme (Hb SS) em uso regular de hidroxiureia e penicilina profilática, chega ao pronto-socorro por dor torácica pleurítica e tosse há 2 dias, com piora da dispneia. Ao exame: T 38,7 °C, FC 130 bpm, FR 42 ipm, SatO2 86% em ar ambiente, tiragem intercostal, estertores e redução do murmúrio em base direita. Radiografia de tórax: novo infiltrado alveolar em lobo inferior direito. Exames: Hb 6,2 g/dL (basal 8,5 g/dL). Iniciados O2 suplementar, hidratação, analgesia, ceftriaxona e azitromicina, mas há progressão da hipoxemia (SatO2 84% sob máscara) e da queda da Hb (5,2 g/dL) nas horas seguintes. Diante da progressão do quadro, qual é a conduta transfusional mais adequada?

Comentário

Correta: trata-se de síndrome torácica aguda (novo infiltrado + febre + sintomas respiratórios/hipoxemia) com evolução GRAVE (hipoxemia progressiva sob O2, taquipneia importante, queda acentuada da Hb). Na forma grave/progressiva, a conduta indicada é a exsanguineotransfusão (transfusão de troca), que reduz rapidamente a fração de HbS (alvo geralmente <30%) sem elevar excessivamente a viscosidade/hematócrito. Erra: a transfusão simples é a escolha na forma leve a moderada com anemia significativa, mas é insuficiente frente à deterioração e ao risco de hiperviscosidade se a Hb subir demais. Erra: suspender hidroxiureia não tem papel no manejo agudo e retira uma terapia de base. Erra: a plaquetopenia relativa não indica transfusão de plaquetas nem há sangramento; não corrige a hipoxemia. Erra: transfusão não é contraindicada — é justamente o pilar do tratamento da síndrome torácica grave.

Questão 16 de 209

Menino, 9 anos, com anemia falciforme (HbSS), está internado há 2 dias por crise vaso-oclusiva em membros inferiores. Evolui com febre (T 38,9 °C), dor torácica, tosse e piora do padrão respiratório. Ao exame: FR 42 ipm, FC 132 bpm, SatO2 86% em ar ambiente, com estertores e redução do murmúrio vesicular em base direita. Radiografia de tórax mostra novo infiltrado acometendo lobos inferiores bilateralmente. A hemoglobina caiu de 8,2 para 5,8 g/dL (VR 11,5–15,5) e os reticulócitos estão elevados. Já foram iniciados oxigênio suplementar, ceftriaxona e azitromicina. Além das medidas já instituídas, qual é a conduta transfusional mais adequada?

Comentário

O quadro é síndrome torácica aguda (STA) GRAVE: hipoxemia importante (SatO2 86%), infiltrado multilobar bilateral e deterioração rápida com queda da hemoglobina. Na STA grave/rapidamente progressiva a recomendação é transfusão de troca (eritrocitaférese), que reduz de forma rápida e substancial a fração de HbS sem elevar demais a viscosidade/hematócrito, sendo superior à transfusão simples nesse cenário (correta). A transfusão simples é aceitável apenas em STA leve a moderada e com Hb baixa; diante de hipoxemia grave e acometimento multilobar, é insuficiente. Não transfundir é inadequado numa STA grave, condição de alta mortalidade. Hidroxiureia é terapia de manutenção para reduzir a frequência de crises/STA, sem papel no manejo do episódio agudo. Esperar Hb < 4 g/dL ignora que a indicação transfusional na STA se baseia na gravidade respiratória, não apenas em um gatilho de hemoglobina.

Questão 17 de 209

Menina, 2 anos, com anemia falciforme, é levada ao pronto-socorro com palidez intensa e sonolência iniciadas há poucas horas; a mãe notou o abdome distendido. Ao exame: FC 160 bpm, PA 78/45 mmHg, tempo de enchimento capilar 4 s, extremidades frias e baço palpável e doloroso a 6 cm do rebordo costal esquerdo. Exames: hemoglobina 3,9 g/dL (VR 11,5–13,5), reticulócitos 18% (elevados) e plaquetas 90.000/mm³. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

A tríade queda abrupta e profunda da hemoglobina + esplenomegalia dolorosa de instalação rápida + sinais de hipovolemia/choque, com reticulócitos ALTOS (medula respondendo) e trombocitopenia por sequestro, define o sequestro esplênico agudo, emergência típica do lactente/pré-escolar falciforme. O tratamento é ressuscitação volêmica cuidadosa e transfusão em pequenas alíquotas (correta). Na crise aplástica os reticulócitos estariam BAIXOS e não há esplenomegalia aguda — é o principal diferencial descartado pela reticulocitose. A STA cursa com sintomas respiratórios e infiltrado pulmonar, ausentes aqui. A hemólise por G6PD não explica a esplenomegalia dolorosa com sequestro e o achado dominante é o baço em expansão. A anemia ferropriva é de instalação insidiosa e cursa com reticulócitos baixos, incompatível com o quadro agudo e a reticulocitose.

Questão 18 de 209

Lactente de 3 meses, sexo masculino, teve diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) confirmado pela triagem neonatal ('teste do pezinho'). Está assintomático, com bom ganho ponderal. Além do calendário vacinal ampliado (incluindo vacinas pneumocócica e meningocócica), qual medida profilática, iniciada ainda no primeiro ano de vida, comprovadamente reduz a mortalidade por infecção invasiva nessas crianças?

Comentário

Crianças com anemia falciforme têm asplenia funcional precoce e alto risco de sepse fulminante por germes encapsulados, sobretudo Streptococcus pneumoniae. A profilaxia contínua com penicilina V oral, iniciada nos primeiros meses de vida e mantida (em geral até cerca dos 5 anos), reduz de forma comprovada a mortalidade por infecção pneumocócica invasiva (correta). Hidroxiureia reduz frequência de crises/STA, mas não é profilaxia de infecção nem se inicia rotineiramente aos 3 meses com essa finalidade. Transfusões mensais são indicadas em situações específicas (ex.: prevenção de AVC), não como profilaxia infecciosa universal. O ácido fólico previne a carência por hemólise crônica, não infecções. Sulfametoxazol-trimetoprim mensal não é o esquema de escolha; a penicilina profilática diária é o padrão para prevenção de doença pneumocócica.

Questão 19 de 209

Menino, 12 anos, portador de anemia falciforme (HbSS), internado há 3 dias por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, em analgesia opioide, hidratação venosa e oxigênio suplementar. Evolui com febre de 38,9 °C, dor torácica pleurítica e piora respiratória. Ao exame: FR 38 ipm, FC 122 bpm, SatO2 84% em ar ambiente com queda progressiva apesar de O2 em máscara, estertores e diminuição do murmúrio em base direita. Radiografia de tórax mostra novo infiltrado consolidativo em lobo inferior direito, agora se estendendo ao lobo médio. Hemoglobina caiu de 8,5 g/dL (basal) para 6,0 g/dL (VR 11,5–15,5). Já foi iniciada cefalosporina de 3ª geração associada a macrolídeo. Diante da síndrome torácica aguda grave, qual é a conduta hemoterápica específica mais apropriada?

Comentário

Trata-se de síndrome torácica aguda (STA) GRAVE — critérios presentes: hipoxemia acentuada e progressiva (SatO2 84% apesar de O2), acometimento multilobar e queda importante da hemoglobina. Na STA grave ou progressiva, a diretriz recomenda exsanguineotransfusão (transfusão de troca) para reduzir rapidamente a HbS a menos de 30% sem elevar demais a viscosidade sanguínea. A transfusão simples com meta de Hb de 13–14 g/dL erra duas vezes: a troca é preferível na forma grave, e mirar essa hemoglobina é perigoso — em falciformes ela não deve ultrapassar cerca de 10–11 g/dL, pois a hiperviscosidade agrava a vaso-oclusão. A pulsoterapia com corticoide não é terapia isolada da STA e pode associar-se a efeito rebote e reinternação; oxigênio, antibiótico e transfusão são a base. Intensificar a hidratação com bolus generoso aumenta o risco de sobrecarga hídrica e edema pulmonar, piorando a hipoxemia — a hidratação deve ser cautelosa, mantendo euvolemia. A hidroxiureia é terapia de manutenção e prevenção de crises, sem efeito no episódio agudo, pois seu início de ação leva semanas.

Questão 20 de 209

Menino, 5 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) em acompanhamento, é levado ao pronto-socorro por palidez intensa e fadiga de instalação progressiva nos últimos 5 dias. A mãe relata que um colega de creche apresentou febre baixa e exantema facial ('bochechas esbofeteadas') na semana anterior. Ao exame: mucosas hipocoradas ++++/4+, FC 138 bpm, sem icterícia significativa, abdome plano e baço NÃO palpável. Exames: hemoglobina 3,8 g/dL (basal 8,5; VR 11,5–15,5), reticulócitos 0,3% (habitualmente elevados nesse paciente), leucócitos e plaquetas normais, bilirrubinas sem elevação em relação ao basal. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

O dado que fecha o diagnóstico é a reticulocitopenia (0,3%) em paciente que cronicamente hemolisa e mantém reticulócitos altos: queda abrupta da Hb COM reticulócitos baixos indica falência transitória da eritropoese — crise aplásica, classicamente causada pelo parvovírus B19 (o exantema do colega, com 'bochechas esbofeteadas'/eritema infeccioso, reforça a exposição). No sequestro esplênico haveria esplenomegalia dolorosa de crescimento agudo e reticulocitose, porque a medula responde — aqui o baço NÃO é palpável e os reticulócitos estão baixos. A crise de hiper-hemólise cursa com reticulócitos ELEVADOS, icterícia e aumento de bilirrubina e LDH, o oposto do encontrado. A crise vaso-oclusiva causa dor, não anemia grave isolada, e 'anemia dilucional' não explica a queda de Hb com reticulócito baixo. A ferropenia gera anemia microcítica de instalação lenta, e não uma queda aguda de 8,5 para 3,8 g/dL em poucos dias associada ao pródromo viral descrito.

Questão 21 de 209

Menino de 3 anos, com diagnóstico de anemia falciforme confirmado na triagem neonatal, é levado pela mãe à UPA com palidez de início súbito, irritabilidade e distensão abdominal nas últimas 6 horas. Ao exame: mucosas hipocoradas (+++/4+), FC 155 bpm, PA 80/50 mmHg, tempo de enchimento capilar de 4 segundos e baço palpável a 6 cm do rebordo costal, doloroso. O hemograma mostra hemoglobina de 4,2 g/dL (basal 8,0 g/dL), reticulócitos de 8% (elevados) e plaquetas de 90.000/mm³. Considerando o quadro, qual é, respectivamente, o diagnóstico mais provável e a conduta imediata?

Comentário

A tríade queda abrupta da hemoglobina + baço aumentado e doloroso + reticulocitose (medula respondendo) define sequestro esplênico agudo, emergência da anemia falciforme; a conduta é expansão volêmica e transfusão para reverter a hipovolemia/anemia grave (correta). Errada porque a crise aplástica cursa com reticulócitos BAIXOS (medula parada), não com 8%. A anemia hemolítica autoimune não se aplica: não há evidência de autoimunidade, e a reticulocitose já é explicada pela própria doença. A crise vaso-oclusiva ignora a instabilidade hemodinâmica e a esplenomegalia com colapso da Hb, que ela não explica.

Questão 22 de 209

Recém-nascido de 6 dias, assintomático, teve resultado alterado na triagem neonatal (teste do pezinho) com padrão 'FS', sugestivo de hemoglobinopatia. A mãe comparece à Unidade Básica de Saúde para orientação e encaminhamento. Para confirmar o diagnóstico de anemia falciforme (doença), qual é o exame indicado e o achado esperado?

Comentário

O diagnóstico de anemia falciforme é confirmado por eletroforese de hemoglobina ou HPLC, que mostra HbS predominante sem HbA no homozigoto (HbSS), diferenciando doença (FS) de traço (FA) — correta. A dosagem de ferro e ferritina avalia anemia ferropriva, não hemoglobinopatia. O teste de Coombs investiga hemólise autoimune, não a mutação estrutural da hemoglobina. A dosagem de G6PD confirma outra causa de hemólise, sem relação com o padrão FS da triagem.

Questão 23 de 209

Uma menina de 3 anos, com anemia falciforme diagnosticada na triagem neonatal e em acompanhamento na unidade básica de saúde, é levada pela mãe ao pronto-socorro com choro intenso e recusa em usar as mãos e os pés há cerca de 8 horas. Ao exame, apresenta-se subfebril (37,9 ºC), com edema doloroso e simétrico do dorso das mãos e dos pés, sem sinais flogísticos localizados sugestivos de infecção articular. Hemoglobina de 7,8 g/dL, sem alteração em relação ao valor basal da criança. A radiografia das extremidades é normal. Qual é o diagnóstico mais provável e a conduta inicial mais adequada?

Comentário

O quadro clássico de edema doloroso e simétrico de mãos e pés em criança pequena com anemia falciforme é a dactilite (síndrome mão-pé), crise vaso-oclusiva óssea que costuma ser a primeira manifestação da doença; o manejo é suporte com hidratação e analgesia. Osteomielite e artrite séptica costumam ser localizadas/monoarticulares, com radiografia ou exame sugestivos, e não simétricas de mãos e pés. Sequestro esplênico cursa com queda abrupta da Hb e esplenomegalia dolorosa, ausentes aqui (Hb no basal).

Questão 24 de 209

Um menino de 5 anos, com anemia falciforme, é trazido pela mãe à UPA com palidez acentuada e prostração iniciadas nas últimas horas. A mãe refere que ele estava com quadro gripal há alguns dias. Ao exame: hipoativo, mucosas muito hipocoradas, FC 148 bpm, sem esplenomegalia significativa. O hemograma mostra hemoglobina de 3,9 g/dL (basal em torno de 8,0 g/dL) com contagem de reticulócitos de 0,2% (muito baixa); leucócitos e plaquetas normais. Considerando a fisiopatologia mais provável desse quadro, qual é o agente etiológico classicamente associado e a interpretação correta do exame?

Comentário

Queda importante da hemoglobina abaixo do basal ACOMPANHADA de reticulocitopenia (0,2%) em criança falciforme após pródromo viral caracteriza crise aplásica pelo parvovírus B19, que infecta e suprime transitoriamente os precursores eritroides; a reticulocitopenia é a chave diagnóstica. Nas causas de anemia por hemólise (pneumococo, malária) esperar-se-ia reticulocitose com a medula respondendo, e não reticulocitopenia. A SHU cursa com plaquetopenia e injúria renal, ausentes, e não explica a reticulocitopenia.

Questão 25 de 209

Um lactente de 8 meses recebeu diagnóstico de anemia falciforme (Hb SS) confirmado após a triagem neonatal e está em sua primeira consulta na unidade de saúde da família. A mãe pergunta o que pode ser feito para prevenir infecções graves, pois ouviu dizer que essas crianças adoecem muito. Além de manter o calendário vacinal em dia (incluindo pneumocócica e meningocócica) e orientar sinais de alarme, qual é a medida profilática de rotina recomendada para reduzir o risco de infecção invasiva nessa faixa etária?

Comentário

Crianças com anemia falciforme têm asplenia funcional precoce e alto risco de infecção invasiva por germes encapsulados (sobretudo pneumococo); a profilaxia com penicilina oral diária, iniciada nos primeiros meses de vida e mantida em geral até por volta dos 5 anos, associada à vacinação, é a medida padrão preconizada. Corticoide contínuo não tem indicação e imunossuprime. Transfusões mensais de rotina não são profilaxia de infecção. Ferro é contraindicado sem deficiência comprovada, pelo risco de sobrecarga.

Questão 26 de 209

Homem de 24 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) desde a infância, procura a unidade de pronto atendimento por dor em membros inferiores há três dias, tratada em casa com dipirona. Há 12 horas passou a apresentar dor torácica ventilatório-dependente, tosse seca e febre de 38,7 °C. Ao exame: regular estado geral, taquipneico, FR 30 irpm, FC 112 bpm, PA 110x70 mmHg, SatO2 88% em ar ambiente, murmúrio vesicular diminuído em base direita com estertores crepitantes. Exames: hemoglobina 6,2 g/dL (basal 8,5 g/dL), leucócitos 18.000/mm³, plaquetas 220.000/mm³. A radiografia de tórax evidencia infiltrado alveolar novo em lobo inferior direito. Considerando o quadro, qual é, respectivamente, o diagnóstico e a conduta adequada?

Comentário

A tríade febre + sintoma respiratório/hipoxemia + infiltrado pulmonar NOVO em paciente com doença falciforme, tipicamente precedida por crise vaso-oclusiva, define síndrome torácica aguda — principal causa de morte na doença falciforme e emergência médica. O manejo preconizado inclui oxigenoterapia (alvo SatO2 > 94%), analgesia adequada (a dor mal controlada piora a hipoventilação), hidratação sem hipervolemia, antibiótico com cobertura para germes típicos e atípicos (Mycoplasma e Chlamydophila são frequentes) e transfusão de hemácias, indicada pela queda de mais de 2 g/dL do basal com hipoxemia. Tratar como pneumonia comunitária ambulatorial ignora a hipoxemia grave, a queda da hemoglobina e a letalidade da condição. Tromboembolismo pulmonar não explica o infiltrado alveolar novo com febre e leucocitose, e anticoagular sem confirmação não é o primeiro passo. Rotular como crise vaso-oclusiva simples é o erro clássico: a presença de infiltrado novo e hipoxemia exclui esse diagnóstico e retarda a antibioticoterapia e a transfusão.

Questão 27 de 209

Lactente de 14 meses, com anemia falciforme (HbSS) confirmada na triagem neonatal e em acompanhamento na Unidade Básica de Saúde, é levado à emergência pela mãe por palidez intensa e prostração iniciadas há cerca de 8 horas, precedidas por quadro febril leve com coriza. Ao exame: descorado (+++/4), sonolento, FC 168 bpm, PA 70x40 mmHg, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, abdome distendido e doloroso, com baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo (previamente palpável a 1 cm). Exames: hemoglobina 3,8 g/dL (basal 8,0 g/dL), reticulócitos 18%, plaquetas 90.000/mm³. Qual é, respectivamente, o diagnóstico mais provável e a conduta imediata?

Comentário

O achado de aumento agudo do baço associado a queda abrupta da hemoglobina (≥ 2 g/dL abaixo do basal), plaquetopenia e sinais de choque hipovolêmico em lactente com HbSS define sequestro esplênico agudo, a segunda causa de morte na faixa etária e emergência típica dos primeiros 5 anos de vida. A conduta é restaurar a volemia e transfundir hemácias em alíquotas pequenas (5 a 10 mL/kg), pois a liberação do sangue sequestrado no baço pode causar hiperviscosidade e sobrecarga se a transfusão for volumosa. A crise aplásica por parvovírus B19 é afastada pelos reticulócitos ELEVADOS (18%) — nela a marca é reticulocitopenia — e não cursa com esplenomegalia de instalação súbita. Crise hiper-hemolítica não explica o crescimento do baço nem justifica corticoide, e negar transfusão diante de Hb 3,8 g/dL com choque é conduta inaceitável. Esplenectomia não é medida de urgência: pode ser considerada eletivamente após episódios recorrentes, nunca no evento agudo com paciente instável.

Questão 28 de 209

Menino de 8 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (Hb SS) em acompanhamento na unidade básica de saúde, é levado à UPA por dor torácica ventilatório-dependente iniciada há 24 horas. Há três dias apresentou crise álgica em membros inferiores, tratada em casa com dipirona e hidratação oral. Ao exame: regular estado geral, febre de 38,5 °C, frequência respiratória de 34 irpm, tiragem intercostal, saturação de O2 de 89% em ar ambiente e estertores crepitantes em base pulmonar direita. Exames: hemoglobina 6,8 g/dL (basal de 8,5 g/dL), leucócitos 18.000/mm3, reticulócitos 9%. A radiografia de tórax mostra infiltrado novo em lobo inferior direito. Quais são, respectivamente, o diagnóstico e a conduta adequada?

Comentário

A associação de infiltrado pulmonar NOVO à radiografia com febre, dor torácica, hipoxemia e queda de hemoglobina em paciente com doença falciforme define SÍNDROME TORÁCICA AGUDA (STA), principal causa de óbito nessa população; frequentemente sucede uma crise vaso-oclusiva (embolia de medula óssea gordurosa), como aqui. Pelo protocolo do Ministério da Saúde, o manejo é hospitalar: oxigênio para SpO2 > 94%, analgesia adequada (a dor mal controlada agrava a hipoventilação), espirometria de incentivo, antibiótico empírico cobrindo germes típicos e atípicos (cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo), hidratação CRITERIOSA (excesso piora o edema pulmonar) e transfusão de hemácias. Distratores: 'pneumonia da comunidade com amoxicilina ambulatorial' subestima a gravidade — a hipoxemia e a queda de 1,7 g/dL de Hb contraindicam manejo domiciliar; 'crise vaso-oclusiva simples' não cursa com infiltrado novo nem hipoxemia, e a hidratação vigorosa é justamente o erro clássico na STA; TEP é raro nessa faixa etária e não explica febre com infiltrado lobar, além de a anticoagulação plena não ser a conduta inicial padronizada.

Questão 29 de 209

Menina de 5 anos, com anemia falciforme (Hb SS) em uso regular de ácido fólico e penicilina profilática, é levada à unidade de saúde da família por palidez progressiva e cansaço aos esforços há 3 dias. Há uma semana teve febre baixa, artralgia e exantema em face com aspecto de 'face esbofeteada', já resolvido; dois primos da creche tiveram quadro semelhante. Nega dor óssea ou abdominal. Ao exame: descorada (3+/4+), FC 128 bpm, abdome sem visceromegalias, baço não palpável. Exames: hemoglobina 4,2 g/dL (basal de 8,0 g/dL), reticulócitos 0,2%, leucócitos e plaquetas normais, bilirrubina indireta sem elevação em relação ao basal. Quais são, respectivamente, o diagnóstico e a conduta?

Comentário

A chave está na RETICULOCITOPENIA (0,2%) associada à queda abrupta de hemoglobina: na doença falciforme a hemólise crônica mantém reticulócitos altos, de modo que reticulócitos baixos indicam PARADA da eritropoese — crise aplásica. O parvovírus B19 (eritema infeccioso: 'face esbofeteada', artralgia, surto em creche) infecta seletivamente os precursores eritroides, e a meia-vida curta da hemácia falciforme faz a anemia despencar em dias. A conduta é suporte com transfusão de hemácias até a recuperação medular (autolimitada, ~7-10 dias), com precaução para gotículas — o vírus é transmissível e há risco para gestantes e outros pacientes hemolíticos. Distratores: no sequestro esplênico haveria esplenomegalia dolorosa de instalação súbita, sinais de hipovolemia e reticulócitos ALTOS (aqui o baço não é palpável); crise hiper-hemolítica cursaria com reticulocitose, icterícia e elevação da bilirrubina indireta, ausentes no caso; anemia ferropriva tem instalação insidiosa, não explica queda de 3,8 g/dL em três dias, e ferro oral não é conduta em anemia grave sintomática.

Questão 30 de 209

Lactente de 8 meses, previamente hígido, comparece à consulta de puericultura na unidade básica de saúde. A triagem neonatal (teste do pezinho) evidenciou perfil de hemoglobinas 'FAS', e o exame confirmatório realizado aos 6 meses, por cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC), mostrou padrão de hemoglobina AS. A criança tem crescimento e desenvolvimento adequados, calendário vacinal em dia, nunca apresentou icterícia, palidez, dor óssea ou infecções de repetição. Ao exame físico não há alterações; baço e fígado não são palpáveis. A mãe chega assustada, dizendo ter lido na internet que o filho 'tem anemia falciforme e vai precisar de transfusões'. Qual é a interpretação correta do resultado e a conduta adequada?

Comentário

O padrão Hb AS (perfil FAS na triagem) corresponde ao TRAÇO FALCIFORME: heterozigose para a hemoglobina S, com predomínio de Hb A. Não é doença — é condição de portador, sem anemia, sem hemólise, sem crises vaso-oclusivas e com expectativa de vida normal. A conduta preconizada pelo Ministério da Saúde é informar a família (desfazendo o equívoco de que se trata de anemia falciforme), registrar a condição e oferecer ACONSELHAMENTO GENÉTICO, pois o casal pode gerar filhos com doença falciforme se o outro genitor também for portador. Distratores: penicilina profilática e vacinação especial destinam-se à DOENÇA falciforme (Hb SS/S-beta-talassemia), pela asplenia funcional, que não ocorre no traço; hidroxiureia é reservada à doença falciforme com crises recorrentes ou STA — expor um portador assintomático a mielossupressão é iatrogenia; transfusão crônica com quelação aplica-se a situações selecionadas da doença falciforme (p. ex., prevenção de AVC), jamais ao traço.

Questão 31 de 209

Um menino de 6 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) em acompanhamento na unidade de saúde da família, é levado ao pronto-socorro por febre de 38,8 °C há um dia, dor torácica e tosse. Há três dias vinha em uso de analgésicos em casa por dor em membros inferiores. Ao exame: regular estado geral, taquipneico, frequência respiratória de 44 irpm, saturação de O2 de 88% em ar ambiente, frequência cardíaca de 130 bpm, murmúrio vesicular diminuído em base direita com estertores crepitantes. Hemoglobina de 6,2 g/dL (basal 8,0 g/dL), leucócitos de 21.000/mm³. Radiografia de tórax mostra infiltrado alveolar novo em lobo inferior direito. Quais são, respectivamente, o diagnóstico e a conduta imediata mais adequados?

Comentário

Correta: febre, sintoma respiratório, hipoxemia e infiltrado pulmonar NOVO em paciente falciforme definem síndrome torácica aguda — principal causa de morte na doença. O manejo padronizado é oxigênio, analgesia adequada (a dor mal controlada gera hipoventilação e piora o quadro), hidratação criteriosa (evitar hiper-hidratação, que agrava o edema pulmonar), antibiótico empírico cobrindo pneumococo e germes atípicos, e transfusão simples pela queda de 1,8 g/dL abaixo do basal com hipoxemia. Distratores: crise vaso-oclusiva isolada não cursa com infiltrado novo e hipoxemia, e negar antibiótico é inaceitável — a STA é indistinguível clinicamente de pneumonia. Tratar como pneumonia ambulatorial ignora a hipoxemia (SpO2 88%) e a queda de hemoglobina, que impõem internação. Sequestro esplênico cursa com esplenomegalia dolorosa de instalação rápida e reticulocitose, sem infiltrado pulmonar, e a criança de 6 anos com HbSS geralmente já tem autoesplenectomia.

Questão 32 de 209

Lactente de 2 anos, sexo masculino, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) feito na triagem neonatal e acompanhado na unidade de saúde da família, é levado pela mãe à UPA com palidez progressiva e prostração há cerca de 8 horas, iniciadas após um episódio febril leve. A mãe nega dor óssea, dor torácica ou tosse. Ao exame: regular estado geral, sonolento, hipocorado (+++/4+), FC 162 bpm, FR 40 irpm, PA 72/40 mmHg, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, ausculta pulmonar sem alterações e abdome com baço palpável e doloroso a 6 cm do rebordo costal esquerdo (a mãe afirma que antes não era palpável). Hemograma: hemoglobina 4,2 g/dL (basal 8,5 g/dL), reticulócitos 14%, leucócitos 9.400/mm³, plaquetas 88.000/mm³. Quais são, respectivamente, o diagnóstico e a conduta imediata?

Comentário

A tríade queda abrupta da hemoglobina em relação ao basal + baço aumentado e doloroso (antes não palpável) + sinais de choque hipovolêmico, com reticulocitose (14%) e plaquetopenia por sequestro, define o SEQUESTRO ESPLÊNICO AGUDO — emergência típica do pré-escolar com HbSS, tratada com expansão volêmica e transfusão de concentrado de hemácias em pequenos volumes (5-10 mL/kg), conforme o Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme do Ministério da Saúde. Crise aplástica pelo parvovírus B19 cursa com reticulócitos BAIXOS (<1-2%) e sem esplenomegalia aguda — o oposto do caso, e conduta expectante seria fatal aqui. Crise vaso-oclusiva se manifesta por dor óssea/abdominal sem queda importante de Hb nem baço em crescimento. Síndrome torácica aguda exige sintomas respiratórios e infiltrado radiológico, ausentes no caso (ausculta normal, sem tosse ou dor torácica).

Questão 33 de 209

Uma mãe comparece à unidade básica de saúde para a consulta de puericultura do filho de 40 dias de vida, trazendo o resultado da triagem neonatal (teste do pezinho), que mostra perfil de hemoglobina FAS, confirmado em segunda amostra por eletroforese de hemoglobina. O recém-nascido nasceu a termo, com peso adequado para a idade gestacional, está em aleitamento materno exclusivo, com bom ganho ponderal e exame físico inteiramente normal, sem icterícia, palidez ou visceromegalias. A mãe está muito angustiada porque uma sobrinha tem anemia falciforme, apresenta crises de dor frequentes e já recebeu várias transfusões, e pergunta se o filho terá a mesma doença e quando começará o tratamento. Qual é a conduta correta do médico de família?

Comentário

O padrão FAS na triagem neonatal indica hemoglobina fetal (F), hemoglobina A e hemoglobina S — a presença de HbA exclui a homozigose SS e caracteriza o heterozigoto HbAS, ou seja, TRAÇO FALCIFORME. Segundo o Ministério da Saúde, o traço falciforme não é doença: o portador é assintomático, tem hemograma normal e não necessita de tratamento, profilaxia com penicilina ou seguimento em hematologia — a conduta é informar a família, oferecer aconselhamento genético (risco de 25% de filho com doença falciforme se o parceiro também for portador) e seguir a puericultura habitual. A primeira alternativa confunde traço com doença: anemia falciforme corresponde ao padrão FS (sem HbA). Ácido fólico e hidroxiureia são indicados na doença falciforme, jamais no traço. Não há necessidade de repetir a triagem: o padrão FAS já foi confirmado em segunda amostra e é interpretável desde o período neonatal — postergar a orientação apenas prolonga a angústia da família.

Questão 34 de 209

Lactente de 11 meses, sexo masculino, é levado à Unidade de Pronto Atendimento por palidez intensa e prostração há cerca de 6 horas, após quadro de infecção de vias aéreas superiores. A triagem neonatal mostrou perfil FS. Ao exame: FC 168 bpm, FR 48 irpm, PA 70/40 mmHg, enchimento capilar de 4 segundos, palidez cutâneo-mucosa importante e baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo (previamente a 1 cm). Hemoglobina 3,8 g/dL (basal 8,2 g/dL), reticulócitos 14%, plaquetas 88.000/mm³. Qual é a conduta imediata mais adequada?

Comentário

Queda abrupta de hemoglobina (≥2 g/dL do basal) com aumento agudo do baço e reticulocitose alta em criança HbSS caracteriza sequestro esplênico agudo — emergência hematológica. O tratamento é estabilização hemodinâmica com expansão e transfusão de hemácias em volumes menores (5-10 mL/kg), pois a resolução libera o sangue sequestrado (autotransfusão), podendo causar hiperviscosidade e AVC. Imunoglobulina e observação: erra o diagnóstico — a crise aplásica por parvovírus B19 cursa com reticulócitos BAIXOS e sem esplenomegalia aguda. Esplenectomia de urgência: não é conduta inicial; a esplenectomia é eletiva, considerada após episódios recorrentes. Hidroxiureia: reduz eventos vaso-oclusivos a longo prazo, não tem qualquer papel na emergência e não corrige a anemia aguda.

Questão 35 de 209

Menina de 8 anos com anemia falciforme (HbSS) está internada em enfermaria há 48 horas por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, em uso de opioide e hidratação venosa. Evolui com febre de 38,8 °C, dor torácica, tosse e piora respiratória. Exame: FR 36 irpm, SpO2 89% em ar ambiente, estertores em base direita. Radiografia de tórax com infiltrado novo em lobo inferior direito. Hemoglobina 6,4 g/dL (basal 8,3 g/dL). Qual é a conduta mais apropriada?

Comentário

Infiltrado pulmonar NOVO associado a febre e sintomas respiratórios em paciente falciforme define síndrome torácica aguda (STA), principal causa de óbito na doença — frequentemente surge 24-72 h após uma crise álgica. O manejo é oxigenoterapia para SpO2 ≥95%, analgesia adequada (a dor limita a expansão torácica; espirometria de incentivo), hidratação apenas em manutenção, antibiótico empírico cobrindo pneumococo E germes atípicos (Mycoplasma/Chlamydia — daí o macrolídeo) e transfusão simples pela queda de Hb com hipoxemia. Aguardar culturas: inaceitável — o atraso do antibiótico em falciforme febril aumenta mortalidade. Suspender opioide e usar corticoide: a analgesia insuficiente piora a STA, e o corticoide associa-se a dor de rebote e reinternação. Hiper-hidratação: causa edema pulmonar e agrava a STA — erro clássico.

Questão 36 de 209

Homem de 25 anos, com diagnóstico prévio de anemia falciforme (HbSS), procura a UPA com febre de 38,8°C, tosse, dor torácica e dispneia iniciadas há 2 dias. Ao exame: FR 28 irpm, SpO2 87% em ar ambiente e estertores em base direita. A radiografia de tórax evidencia novo infiltrado pulmonar em lobo inferior direito. Considerando o quadro, qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

A associação de febre, sintomas respiratórios, hipoxemia e NOVO infiltrado pulmonar em paciente falcêmico define síndrome torácica aguda — emergência que exige oxigenoterapia, analgesia, antibiótico (cobrindo germes típicos e atípicos) e, muitas vezes, transfusão, com internação. Pneumonia comunitária não complicada não explica a gravidade nem o contexto de asplenia funcional. TEP tipicamente não cursa com infiltrado consolidativo e febre desde o início. Crise vaso-oclusiva óssea não causa infiltrado pulmonar nem hipoxemia.

Questão 37 de 209

Menino de 2 anos é levado à UBS por episódios recorrentes de dor e edema em mãos e pés (dactilite), acompanhados de palidez e icterícia. Há história familiar de anemia. O hemograma mostra anemia com presença de drepanócitos no esfregaço, e a eletroforese de hemoglobina revela predomínio de HbS, sem HbA (padrão HbSS). Qual é o diagnóstico?

Comentário

Dactilite recorrente, hemólise (palidez/icterícia), drepanócitos e eletroforese com padrão HbSS confirmam anemia falciforme (homozigose SS). O traço falciforme é heterozigoto (HbAS), assintomático, e mostra HbA na eletroforese. A talassemia beta menor causa microcitose leve sem crises dolorosas nem HbS. A anemia ferropriva não cursa com drepanócitos, dactilite ou HbS na eletroforese.

Questão 38 de 209

Menina de 3 anos, com anemia falciforme (HbSS), é levada à UPA com febre de 39,2°C iniciada há 4 horas, sem foco aparente. Encontra-se ativa, hidratada e em bom estado geral. A mãe pergunta se pode apenas observar em casa. Considerando a condição de base da criança, qual é a conduta mais adequada?

Comentário

A criança falcêmica desenvolve asplenia funcional precoce, tornando-a suscetível a infecções fulminantes por germes encapsulados (pneumococo, Haemophilus). Toda febre é emergência: exige avaliação imediata, coleta de culturas e antibiótico parenteral empírico (ceftriaxona) sem aguardar deterioração. Observar em casa ou postergar reavaliação expõe a sepse rapidamente fatal. Antibiótico oral ambulatorial é cobertura insuficiente para esse risco. Limitar-se ao hemograma e liberar ignora que o bom estado inicial não afasta bacteriemia.

Questão 39 de 209

Menina de 6 anos, portadora de anemia falciforme, é levada à Unidade de Pronto Atendimento (UPA) com palidez acentuada, fadiga importante e febre baixa. A mãe relata que, há cerca de uma semana, a criança apresentou eritema intenso em ambas as bochechas (aspecto de face esbofeteada), seguido de exantema rendilhado (reticulado) nos membros. O hemograma mostra queda expressiva da hemoglobina em relação ao basal, com contagem de reticulócitos muito baixa. Qual o agente etiológico e a complicação em curso?

Comentário

O eritema facial em face esbofeteada seguido de exantema rendilhado caracteriza o eritema infeccioso, causado pelo parvovírus B19, que tem tropismo por precursores eritroides. Em pacientes com anemia hemolítica crônica (como a falciforme), a infecção suprime transitoriamente a eritropoese e provoca crise aplásica, evidenciada pela queda da hemoglobina com reticulócitos baixos (medula parada). Erra: sarampo não produz esse quadro medular e o exantema é distinto. Erra: o sequestro esplênico cursa com baço aumentado e reticulócitos ALTOS, e o HHV-6 causa roséola. Erra: rubéola não desencadeia crise aplásica por supressão eritroide.

Questão 40 de 209

Menino de 6 anos com anemia falciforme (HbSS) em acompanhamento na UBS chega à UPA com febre de 39,2°C há 4 horas, sem foco aparente ao exame. Está em bom estado geral, hidratado, ativo, sem sinais de instabilidade. A mãe relata uso irregular de penicilina profilática. Qual é a conduta mais adequada diante deste quadro?

Comentário

Febre na criança com anemia falciforme é emergência: o hipoesplenismo funcional predispõe a sepse fulminante por germes encapsulados (pneumococo). A conduta padrão é coleta de hemocultura e início IMEDIATO de antibiótico parenteral de amplo espectro (ceftriaxona), sem esperar resultados, com observação/internação. Antitérmico e retorno tardio subestima o risco de sepse. Aguardar a hemocultura atrasa perigosamente o tratamento — o antibiótico não deve ser postergado. Antiviral isolado ignora que o risco letal aqui é a infecção bacteriana invasiva.

Questão 41 de 209

Menina de 9 anos com anemia falciforme é levada à UPA com dor intensa em membros inferiores e dorso há 6 horas, típica de crise vaso-oclusiva. Está afebril, com saturação de O2 de 98%, sem alterações respiratórias. A dor não cedeu com dipirona em casa. Qual é o próximo passo mais adequado no manejo?

Comentário

A crise vaso-oclusiva dolorosa exige hidratação e analgesia escalonada; dor intensa refratária a analgésico simples requer opioide (morfina), com reavaliação seriada. Transfusão imediata não é indicada na crise dolorosa não complicada — reserva-se a complicações como síndrome torácica aguda, sequestro ou AVC. Restrição hídrica Errada: a desidratação PIORA a falcização. Recusar opioide por medo de dependência resulta em subtratamento da dor, prática inadequada no manejo da crise álgica.

Questão 42 de 209

Homem de 24 anos, assintomático, procura a UBS após triagem que identificou traço falciforme (HbAS) em exame solicitado por planejamento familiar. Ele nega crises dolorosas, anemia ou internações prévias, e o exame físico é normal. Qual orientação é correta sobre a sua condição?

Comentário

O traço falciforme (heterozigoto HbAS) é, em geral, benigno e assintomático — o portador não tem anemia nem crises na rotina; a conduta principal é aconselhamento genético, pois há risco de gerar filho com doença falciforme se o parceiro também for portador. Hidroxiureia é tratamento da doença falciforme, não do traço. Transfusões/penicilina crônicas aplicam-se à doença (HbSS), não ao traço. O traço não evolui para a forma homozigota: o genótipo é fixo, não progride para HbSS.

Questão 43 de 209

Menino de 2 anos, com anemia falciforme (HbSS) confirmada na triagem neonatal, em uso regular de penicilina profilática e ácido fólico, é levado à emergência com palidez intensa e prostração iniciadas há cerca de 6 horas, precedidas por febre baixa. Ao exame: descorado (3+/4+), FC 162 bpm, FR 38 irpm, PA 74x40 mmHg, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, abdome distendido e baço doloroso, palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo (basal: 1 cm). Exames laboratoriais: Hb 3,4 g/dL (basal 8,2 g/dL), reticulócitos 14% (basal 6%), plaquetas 78.000/mm³, leucócitos 12.400/mm³, bilirrubinas pouco alteradas. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

A tríade queda abrupta da hemoglobina (≥2 g/dL do basal) + aumento agudo e doloroso do baço + resposta medular preservada/aumentada (reticulócitos 14%), com choque hipovolêmico e plaquetopenia por sequestro, define o sequestro esplênico agudo — emergência típica do lactente/pré-escolar com HbSS, cujo tratamento é restaurar a volemia e transfundir com cautela (a autotransfusão do baço pode elevar a Hb acima do alvo). Crise aplásica por parvovírus B19 cursa com reticulócitos BAIXOS (<1-2%) e sem esplenomegalia aguda — o dado dos reticulócitos altos a exclui. Crise hiper-hemolítica por G6PD cursaria com icterícia e hiperbilirrubinemia importantes, sem baço em crescimento e sem plaquetopenia. A colestase intra-hepática falciforme cursa com hepatomegalia dolorosa, icterícia intensa e bilirrubina direta muito elevada, não com baço tenso.

Questão 44 de 209

Lactente de 3 meses, assintomático, comparece à consulta de puericultura na Unidade Básica de Saúde. A triagem neonatal (teste do pezinho) revelou perfil de hemoglobinas "FS", posteriormente confirmado por HPLC/eletroforese, estabelecendo o diagnóstico de anemia falciforme (HbSS). Ao exame físico não há alterações; a criança está com vacinação em dia e ganho ponderal adequado. A mãe pergunta o que deve ser feito agora para proteger a criança. Assinale a medida profilática que deve ser instituída neste momento.

Comentário

A asplenia funcional se instala precocemente na HbSS, expondo o lactente à sepse fulminante por germes encapsulados (sobretudo Streptococcus pneumoniae). Por isso, o Protocolo de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (Ministério da Saúde) preconiza a profilaxia com penicilina iniciada até os 2-4 meses e mantida, no mínimo, até os 5 anos, associada ao esquema vacinal ampliado (pneumocócica, meningocócica, Haemophilus e influenza) e ao ácido fólico. Hidroxiureia não é profilaxia universal do lactente assintomático nessa idade — sua indicação segue critérios clínicos (crises repetidas, síndrome torácica aguda, anemia grave), com discussão crescente a partir dos 9 meses a 2 anos. Regime transfusional crônico está reservado à profilaxia primária/secundária de AVC (Doppler transcraniano alterado ou evento prévio), não ao diagnóstico. Quelação só é indicada após sobrecarga férrica documentada (ferritina/RM), consequência de transfusões repetidas, não da hemólise isolada.

Questão 45 de 209

Um menino de 4 anos, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) em acompanhamento ambulatorial regular, é levado ao pronto-socorro por palidez intensa e prostração progressiva nas últimas 24 horas. Há 3 dias vinha com febre baixa, coriza e exantema leve em face. Ao exame: descorado (++++/4+), taquicárdico, sem icterícia significativa, baço não palpável. Exames à admissão: hemoglobina 3,7 g/dL (basal em torno de 8,0 g/dL), reticulócitos 0,3% (habitualmente elevados), leucócitos e plaquetas dentro da normalidade, bilirrubinas pouco alteradas. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

A queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia (0,3%) é a assinatura da crise aplásica, quase sempre por parvovírus B19, que infecta os precursores eritroides e interrompe transitoriamente a eritropoese — coerente com o pródromo viral e o exantema. O sequestro esplênico cursa com esplenomegalia dolorosa, reticulocitose e trombocitopenia (aqui o baço não é palpável e as plaquetas são normais). Crise vaso-oclusiva não derruba a hemoglobina de forma tão marcada. Ferropenia é de instalação crônica e não explica queda de 4 g/dL em 24 h com reticulócitos suprimidos.

Questão 46 de 209

Lactente de 8 meses, sexo masculino, com anemia falciforme (HbSS) confirmada na triagem neonatal, é trazido pela mãe por edema doloroso e simétrico do dorso das mãos e dos pés, com recusa a apoiar os membros e febre baixa (37,9 °C), iniciados há 2 dias. Ao exame há tumefação e dor à mobilização de mãos e pés, sem sinais flogísticos exuberantes localizados e sem porta de entrada cutânea. Trata-se de manifestação frequentemente encontrada como primeiro evento vaso-oclusivo da doença nessa faixa etária. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

A dactilite (síndrome mão-pé) é o evento vaso-oclusivo clássico e muitas vezes a primeira manifestação da anemia falciforme no lactente, decorrente de infarto da medula óssea de metacarpos/metatarsos e falanges, com edema doloroso e simétrico de mãos e pés — exatamente o quadro descrito. A osteomielite é tipicamente focal, com sinais flogísticos exuberantes e toxemia, e não se apresenta de forma simétrica em mãos e pés simultaneamente. Kawasaki cursa com febre alta prolongada, conjuntivite, alterações de mucosa e exantema, ausentes aqui. A artrite idiopática juvenil é doença crônica, não um evento agudo autolimitado ligado à falcização.

Questão 47 de 209

Menina de 7 anos, com anemia falciforme (HbSS), está internada há 2 dias em manejo de crise álgica em membros inferiores. Evolui com febre de 38,8 °C, dor torácica pleurítica, tosse e piora do padrão respiratório: frequência respiratória 40 irpm, tiragem subcostal e saturação de O2 de 89% em ar ambiente. A radiografia de tórax, antes normal, mostra novo infiltrado no lobo inferior esquerdo. Considerando o diagnóstico de síndrome torácica aguda, assinale a conduta inicial mais adequada.

Comentário

A síndrome torácica aguda (febre/sintomas respiratórios + novo infiltrado pulmonar em paciente falcêmico) é emergência e principal causa de óbito na doença; o manejo combina oxigênio, analgesia adequada (permitindo boa expansão pulmonar), hidratação sem hipervolemia, antibiótico empírico cobrindo pneumococo e atípicos (Mycoplasma/Chlamydophila) — daí cefalosporina + macrolídeo — e transfusão (simples ou de troca) conforme a hipoxemia e a gravidade. Tratar como simples crise vaso-oclusiva e não dar antibiótico é erro, pois infecção e STA se sobrepõem. Corticoide não é primeira linha e associa-se a rebote. Cobertura isolada para S. aureus deixa descobertos os agentes mais prováveis.

Questão 48 de 209

Lactente de 11 meses, pardo, natural do interior da Bahia, é levado à UBS pela mãe por edema doloroso do dorso das mãos e dos pés, com recusa a apoiar os pés no chão, iniciado há três dias, acompanhado de febre de 37,9 °C e irritabilidade. Nasceu em domicílio e não realizou o teste do pezinho. Ao exame: mucosas hipocoradas (2+/4+), icterícia leve de escleras, baço palpável a 2 cm do rebordo costal, mãos e pés edemaciados e quentes, sem porta de entrada cutânea. Exames: Hb 7,8 g/dL, VCM 88 fL, reticulócitos 8%, bilirrubina indireta 2,6 mg/dL, e esfregaço de sangue periférico com hemácias em foice e corpúsculos de Howell-Jolly. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

A tríade dactilite simétrica em lactente + anemia hemolítica (reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta, icterícia) + hemácias falciformes e corpúsculos de Howell-Jolly (asplenia funcional precoce) no esfregaço define anemia falciforme (HbSS); a síndrome mão-pé é frequentemente a primeira manifestação vaso-oclusiva, entre 6 e 24 meses, quando a HbF fisiológica já declinou. A confirmação é por eletroforese/HPLC de hemoglobina (perfil FS). Artrite idiopática juvenil sistêmica cursa com febre alta em picos, rash evanescente e artrite persistente por mais de 6 semanas, sem hemólise nem falcização. Osteomielite estafilocócica é habitualmente monofocal, com sinais flogísticos localizados e toxemia — o acometimento simultâneo e simétrico de mãos e pés não é o padrão, e não explica a hemólise crônica. Deficiência de G6PD causa hemólise episódica desencadeada por oxidantes/infecção, com corpúsculos de Heinz e bite cells, não drepanócitos nem dactilite.

Questão 49 de 209

Homem de 24 anos, com anemia falciforme (HbSS) em uso irregular de hidroxiureia, está internado há 48 horas por crise álgica em membros inferiores, recebendo hidratação e opioide venoso. Evolui com febre de 38,6 °C, dor torácica pleurítica, tosse seca e piora respiratória. Ao exame: FR 30 irpm, FC 112 bpm, PA 110x60 mmHg, SpO2 88% em ar ambiente, murmúrio vesicular reduzido em base direita com estertores finos. Exames: Hb 6,4 g/dL (basal 8,5 g/dL), leucócitos 18.500/mm³, plaquetas 310.000/mm³. Radiografia de tórax evidencia novo infiltrado alveolar em lobo inferior direito, ausente na admissão. Assinale a conduta inicial mais adequada.

Comentário

Febre, sintoma respiratório novo, hipoxemia e infiltrado pulmonar NOVO em paciente falciforme, tipicamente surgindo 24 a 72 horas após o início de uma crise vaso-oclusiva, definem síndrome torácica aguda — principal causa de morte na doença. O manejo inicial padronizado reúne oxigênio para manter SpO2 acima de 95%, analgesia adequada com espirometria de incentivo, antibiótico cobrindo germes típicos e atípicos (cefalosporina de terceira geração + macrolídeo, pela alta frequência de Mycoplasma e Chlamydophila) e transfusão simples, indicada aqui pela queda de mais de 2 g/dL em relação ao basal com hipoxemia; a exsanguineotransfusão fica reservada aos casos graves/refratários ou com hipoxemia progressiva. Tratar como pneumonia comunitária ambulatorial ignora a hipoxemia, a queda de hemoglobina e a letalidade da síndrome. TEP é diferencial, mas anticoagular sem antibiótico e sem transfusão não contempla a hipótese principal e mais provável. Atribuir o quadro apenas à crise álgica e aumentar opioide sem tratar a síndrome piora a hipoventilação e a atelectasia, alimentando o ciclo de falcização.

Questão 50 de 209

Menina de 6 anos, com anemia falciforme (HbSS) confirmada na triagem neonatal, comparece à consulta ambulatorial de rotina, assintomática, em uso de penicilina profilática e ácido fólico, com calendário vacinal completo. Nunca apresentou síndrome torácica aguda e teve duas crises álgicas leves no último ano, ambas manejadas em domicílio. Exame neurológico sem alterações. Exames: Hb 8,2 g/dL, reticulócitos 9%, HbF 6%. O doppler transcraniano de rastreamento mostrou velocidade média máxima de 210 cm/s na artéria cerebral média direita, confirmada em novo exame após duas semanas (206 cm/s). Ressonância magnética de crânio sem sinais de infarto. Assinale a conduta indicada.

Comentário

Velocidade média máxima igual ou superior a 200 cm/s no doppler transcraniano, confirmada em segundo exame, classifica a criança como de ALTO RISCO para o primeiro acidente vascular cerebral isquêmico (risco em torno de 10% ao ano). Conforme o estudo STOP e o protocolo brasileiro de rastreamento anual por doppler transcraniano em crianças de 2 a 16 anos com HbSS ou HbSβ0, a conduta é iniciar regime de transfusão crônica visando manter a HbS abaixo de 30%, que reduz em cerca de 90% a incidência de AVC — indicação independente da frequência de crises álgicas, e o exame de imagem normal não a afasta, pois o objetivo é a prevenção primária. Repetir o doppler em 12 meses é a conduta para velocidade abaixo de 170 cm/s (normal), não para o alto risco. AAS e varfarina não têm eficácia demonstrada na prevenção primária da vasculopatia falciforme, cuja fisiopatologia é a proliferação intimal com estenose progressiva, e a anticoagulação ainda acrescenta risco hemorrágico. A hidroxiureia pode, em casos selecionados, substituir a transfusão após período inicial de normalização das velocidades (estudo TWiTCH), mas não é a conduta de início neste cenário.

Questão 51 de 209

Menino de 6 anos, portador de anemia falciforme (SS) em uso regular de hidroxiureia e ácido fólico, é levado ao pronto-socorro com febre há 3 dias, cefaleia, adinamia e palidez progressiva. Nega dor óssea ou torácica. Ao exame: regular estado geral, descorado (3+/4+), FC 148 bpm, FR 30 irpm, SatO2 98% em ar ambiente, ausculta pulmonar limpa, baço não palpável, sem icterícia adicional ou exantema. Exames: Hb 4,2 g/dL (basal 8,2 g/dL), reticulócitos 0,2% (basal 9%), leucócitos 6.400/mm³, plaquetas 210.000/mm³, bilirrubina indireta inalterada em relação ao basal. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

O achado que fecha o caso é a queda abrupta da hemoglobina COM reticulocitopenia (0,2%) e sem sinais de hemólise aumentada — ou seja, falência transitória da eritropoese, quadro típico da crise aplásica por parvovírus B19, vírus com tropismo por precursores eritroides e agente do eritema infeccioso (na criança falcêmica o exantema em face esbofeteada frequentemente não ocorre, predominando a crise hematológica). Sequestro esplênico cursa com baço aumentado e doloroso, plaquetopenia e reticulocitose — aqui o baço é impalpável (autoesplenectomia) e as plaquetas estão normais. Hiper-hemólise cursaria com reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta e LDH, o oposto do encontrado. A hidroxiureia pode causar macrocitose e citopenias, mas não produz reticulocitopenia isolada de instalação aguda com febre.

Questão 52 de 209

Lactente de 16 meses, com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) pela triagem neonatal, em uso de penicilina profilática, é levado à emergência com palidez de início súbito, irritabilidade e recusa alimentar há 6 horas, após quadro febril de vias aéreas superiores. Ao exame: descorado (+++/4), taquicárdico, tempo de enchimento capilar de 3 segundos, abdome distendido com baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo, doloroso. Exames: Hb 3,9 g/dL (basal 8,2), plaquetas 88.000/mm³, reticulócitos 14%. Assinale a conduta inicial mais adequada.

Comentário

A queda abrupta de hemoglobina (≥2 g/dL do basal) com baço subitamente aumentado e doloroso, reticulocitose e plaquetopenia caracteriza sequestro esplênico agudo — emergência da doença falciforme. O tratamento é a restauração volêmica com transfusão de concentrado de hemácias em ALÍQUOTAS PEQUENAS (5–10 mL/kg), porque a autotransfusão do sangue represado no baço, somada ao volume infundido, pode levar a hiperviscosidade e hemoglobina supranormal. A exsanguineotransfusão não é a terapia de escolha aqui (é reservada a síndrome torácica grave, AVC e priapismo refratário). Corticoide e imunoglobulina tratam anemia hemolítica autoimune / PTI, não sequestro — e a reticulocitose alta afasta crise aplástica por parvovírus B19. Aguardar Hb <3 g/dL é conduta inaceitável em criança já hipoperfundida: o sequestro pode evoluir para choque e óbito em horas.

Questão 53 de 209

Menino de 7 anos, previamente hígido, é levado à unidade básica de saúde por dois episódios de hematúria macroscópica indolor no último mês, sem febre, edema, disúria ou infecção prévia de pele ou orofaringe. Exame físico normal, pressão arterial no percentil 50. Exames: Hb 12,9 g/dL, reticulócitos 1,2%, creatinina 0,4 mg/dL, complemento C3 normal, urina com hemácias dismórficas ausentes e sem cilindros. Eletroforese de hemoglobina: HbA 59%, HbS 39%, HbA2 2%. Assinale a interpretação e a conduta corretas.

Comentário

O padrão eletroforético com HbA predominante (≈60%) e HbS minoritária (<50%), sem anemia e sem reticulocitose, define TRAÇO falciforme (HbAS) — condição de portador, não doença. O traço não cursa com crises vaso-oclusivas nem exige penicilina profilática, hidroxiureia ou transfusão, mas pode causar hematúria macroscópica indolor por necrose de papila renal (o ambiente medular hipertônico, ácido e hipóxico falciniza mesmo com pouca HbS) e hipostenúria. A conduta é hidratação, orientação sobre desidratação/esforço extremo, exclusão de outras causas de hematúria e aconselhamento genético do casal. Na doença SC haveria HbS e HbC (sem HbA), com algum grau de anemia. Na anemia SS a HbS supera 80% e não há HbA. A glomerulonefrite pós-estreptocócica exigiria C3 consumido, edema e hipertensão, com hemácias dismórficas e cilindros — todos ausentes.

Questão 54 de 209

Menina de 3 anos com diagnóstico de anemia falciforme (HbSS) confirmado pela triagem neonatal, em uso irregular de penicilina profilática e com calendário vacinal atrasado, é levada ao pronto-socorro com febre de 39,2 °C iniciada há 5 horas, associada a prostração leve e coriza. Nega dor óssea, dor abdominal, tosse ou dispneia. Ao exame: ativa, corada 2+/4+, hidratada, frequência cardíaca 132 bpm, frequência respiratória 28 irpm, saturação de 98% em ar ambiente, ausculta pulmonar limpa, orofaringe hiperemiada, baço não palpável, sem sinais de irritação meníngea. Assinale a conduta imediata mais adequada.

Comentário

A criança com anemia falciforme tem asplenia funcional precoce e risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados (sobretudo pneumococo), agravado aqui pela profilaxia irregular e vacinação atrasada. Por isso, febre ≥ 38,5 °C em falcêmico é emergência: coleta de hemograma e hemocultura e administração imediata de antibiótico parenteral (ceftriaxona), sem aguardar resultados, com observação hospitalar e vigilância para síndrome torácica aguda e sequestro esplênico. Atribuir a febre a uma virose e liberar para casa, ou tratar com antibiótico oral ambulatorial, expõe a criança a evolução para óbito em poucas horas, mesmo com bom estado geral inicial. A transfusão simples não é a medida inicial na febre isolada — está indicada em situações como síndrome torácica aguda grave, AVC ou sequestro esplênico.

Questão 55 de 209

Durante consulta de rotina de um menino de 6 anos com HbSS, a mãe pergunta o que é feito para prevenir derrame, já que um primo com a mesma doença teve um AVC na adolescência. Sobre a prevenção primária de acidente vascular cerebral nessa população, assinale a alternativa correta.

Comentário

Na criança com HbSS, a diretriz ASH de 2020 recomenda Doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos. Resultado classificado como anormal, confirmado conforme a técnica e o protocolo, indica avaliação para transfusões regulares de prevenção do primeiro AVC. Uma elevação que não atinja o critério de anormalidade não deve ser tratada automaticamente da mesma forma. A transfusão exige seleção adequada das hemácias e acompanhamento hematológico. AAS e anticoagulação não substituem essa prevenção. O rastreio não depende de crises prévias. A diretriz também recomenda avaliação por ressonância sem sedação para infarto silencioso, quando viável, sem propor angiorressonância anual universal.

Questão 56 de 209

Menina de 7 anos com HbSS, internada por crise vaso-oclusiva em quadris, evolui no segundo dia com dor torácica, tosse e febre. Saturação de 90% em ar ambiente. Radiografia mostra infiltrado novo em base esquerda. Hemoglobina 6,4 g/dL, com basal de 8,2 g/dL. Está recebendo soro a 2 vezes a necessidade de manutenção desde a admissão. Qual conjunto de medidas está correto?

Comentário

O infiltrado novo com sintomas respiratórios, febre e hipoxemia indica síndrome torácica aguda. O NHLBI recomenda cefalosporina intravenosa associada a macrolídeo, oxigênio para saturação acima de 95% e monitorização. Na HbSS com síndrome sintomática e hemoglobina mais de 1 g/dL abaixo do basal, considera-se transfusão simples; aqui a queda é de 1,8 g/dL. Deve-se evitar sobrecarga hídrica e manter analgesia e espirometria de incentivo. Piora rápida, hipoxemia apesar do oxigênio ou progressão apesar da transfusão simples exigem avaliação urgente de troca transfusional e suporte intensivo. Referência: NHLBI, Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease (2014), síndrome torácica aguda.

Questão 57 de 209

Lactente de 20 meses com anemia falciforme (HbSS) chega ao pronto-socorro com temperatura axilar de 38,7 °C iniciada há três horas, sem foco identificável ao exame físico. Está em bom estado geral, corado para o padrão dele, sem taquipneia, com baço não palpável. A mãe pergunta se pode voltar para casa com antitérmico e retornar se piorar. De acordo com o protocolo brasileiro vigente, qual a conduta?

Comentário

A criança com doença falciforme tem asplenia funcional precoce, e o pneumococo responde pela maior parte das infecções graves nessa população: o risco de bacteremia é estimado em cerca de 300 vezes o da população geral, com 90% dos casos nos três primeiros anos de vida. Por isso o protocolo brasileiro vigente trata febre como urgência e registra que temperatura acima de 38,2 °C em menor de 3 anos pode indicar bacteremia ou sepse. A conduta é colher hemograma com reticulócitos, urina tipo I, proteína C reativa, hemocultura, urocultura e radiografia de tórax e iniciar antibiótico empírico contra encapsulados na sequência, sem esperar cultura — a sepse pneumocócica pode matar em menos de 24 horas depois do início da febre. Bom estado geral não afasta bacteremia nessa população, e antibiótico oral domiciliar não substitui a cobertura intravenosa em quem é funcionalmente asplênico.

Questão 58 de 209

Lactente de 11 meses com anemia falciforme (HbSS) confirmada por HPLC está assintomático, em uso regular de penicilina V, com vacinação em dia e sem nenhuma internação até hoje. Não houve crise vaso-oclusiva registrada. Segundo o protocolo clínico brasileiro vigente para doença falciforme, qual a conduta em relação à hidroxiureia?

Comentário

No protocolo brasileiro vigente, a hidroxiureia entra pelo genótipo e pela idade: pacientes com HbSS, HbSbeta0, HbSbeta+ grave e HbSD Punjab a partir dos 9 meses de idade preenchem o critério, sem exigência de número de crises ou de gravidade documentada. A dose inicial é 15 mg/kg/dia em tomada única, com aumento de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até 35 mg/kg/dia ou toxicidade. O critério de três crises no ano é o desenho antigo e continua nos resumos desatualizados. A idade mínima de 2 anos vale para HbSC, HbSD e HbSbeta-talassemia — nessas formas, entre 9 e 24 meses, exige-se dactilite no primeiro ano, hemoglobina abaixo de 7 g/dL ou leucócitos acima de 20.000/mm³. Hemoglobina basal não é critério de entrada na HbSS, e mais de 30 anos de uso não demonstraram efeito adverso clinicamente significativo sobre crescimento e desenvolvimento.

Questão 59 de 209

Menina de 2 anos e 6 meses, 14 kg, com HbSbeta0-talassemia, comparece à consulta de puericultura no serviço especializado. Está em bom estado geral. A mãe relata que a criança vomita e cospe a suspensão da penicilina há duas semanas e pergunta o que fazer. Sobre a profilaxia antimicrobiana, segundo o protocolo brasileiro vigente, assinale a alternativa correta.

Comentário

A profilaxia antimicrobiana vai do diagnóstico até os 5 anos de idade, e o medicamento de escolha é a penicilina V oral. Na impossibilidade de uso por via oral — que é exatamente o caso descrito — o protocolo indica benzilpenicilina benzatina intramuscular a cada 4 semanas, com doses por faixa de peso: 300.000 UI até 10 kg, 600.000 UI entre 10 e 20 kg e 1.200.000 UI acima de 20 kg. Com 14 kg, a dose é 600.000 UI, e a orientação é retomar a via oral assim que possível. Interromper a profilaxia aos 2 anos por causa da vacinação é erro conceitual: a vacina pneumocócica é medida complementar, não substituta, e a criança recebe além do calendário a conjugada 13-valente e a polissacarídica 23-valente após os 2 anos pelo CRIE, com reforço 3 a 5 anos depois. Para a faixa acima de 3 anos ou entre 15 e 25 kg a dose oral seria 250 mg de 12 em 12 horas, mas insistir na via oral não resolve o problema apresentado. A alternativa em caso de alergia à penicilina é estolato de eritromicina 20 mg/kg duas vezes ao dia, não azitromicina diária nem sulfametoxazol-trimetoprima.

Questão 60 de 209

Recém-nascido de 22 dias, filho de mãe parda, tem o resultado do teste do pezinho liberado com o perfil hemoglobínico 'FS'. Não houve intercorrências no período neonatal e a criança não recebeu transfusão. Ao exame, está em bom estado geral, sem palidez, sem visceromegalias e com ganho de peso adequado. A mãe pergunta se o filho está doente. Qual a interpretação correta do resultado e a conduta?

Comentário

As letras do laudo são as hemoglobinas presentes em ordem decrescente de quantidade. FS significa hemoglobina fetal e hemoglobina S, sem hemoglobina A — ou seja, o paciente não produz cadeia beta normal, o que corresponde a HbSS ou HbSbeta0-talassemia. A confirmação é feita por HPLC ou focalização isoelétrica e o tratamento deve começar antes dos 4 meses de vida, porque é o intervalo em que a profilaxia antimicrobiana ainda chega antes da primeira bacteremia. A alternativa do traço está errada porque heterozigoto aparece como FAS, com hemoglobina A presente. O perfil esperado do recém-nascido é FA, e não FS. O perfil que sugere transfusão prévia é AF, com a hemoglobina A à frente da fetal. Beta-talassemia maior não é o que o padrão FS descreve, e a ausência de sintomas no período neonatal é a regra na doença falciforme, não argumento contra o diagnóstico.

Questão 61 de 209

Menina de 4 anos é levada à unidade básica com palidez e cansaço aos esforços há dois meses. A mãe traz o resultado do teste do pezinho, com perfil 'FAS', e diz que o pediatra anterior explicou que a filha tem 'anemia falciforme em grau leve'. Hemograma atual: hemoglobina 9,2 g/dL, VCM 68 fL, RDW 17%, reticulócitos 0,8%, ferritina 8 ng/mL. Qual a conduta correta?

Comentário

FAS é traço falciforme: hemoglobina A acima de 60%, condição assintomática que não caracteriza anemia. O hemograma descreve anemia microcítica com RDW alargado, reticulócitos baixos e ferritina de 8 ng/mL, quadro típico de deficiência de ferro — a causa mais comum de anemia nessa faixa etária. Atribuir a anemia ao traço é o erro que interrompe a investigação. Penicilina profilática, ácido fólico, hidroxiureia, Doppler transcraniano e transfusão são condutas da doença falciforme, não do traço, e nenhuma se aplica aqui. O traço não evolui para doença: o genótipo é definido no nascimento e repetir a eletroforese não muda o resultado. Quelação de ferro em criança com ferritina de 8 ng/mL agravaria o problema que ela tem.

Questão 62 de 209

Menino de 3 anos com HbSC é levado ao pronto-socorro com palidez súbita e prostração há 5 horas. Exame: taquicárdico, hipotenso, enchimento capilar de 4 segundos, baço palpável a 8 cm do rebordo costal (estava a 3 cm na consulta do mês passado). Hemoglobina 3,9 g/dL (basal 9,5 g/dL), reticulócitos 14%, plaquetas 88.000/mm³. Além da expansão volêmica imediata, qual a estratégia transfusional correta?

Comentário

O quadro é sequestro esplênico agudo: queda abrupta da hemoglobina com reticulocitose preservada, baço que cresceu rapidamente em relação à medida anterior e sinais de hipovolemia. O protocolo brasileiro recomenda expansão — expansor plasmático 10 a 15 mL/kg ou, na ausência dele, soro fisiológico 40 a 100 mL/kg em duas horas — e transfusão de 10 mL/kg de concentrado de hemácias com alvo de hemoglobina entre 6 e 7 g/dL. O alvo é deliberadamente baixo porque, quando o sequestro cede, o baço devolve à circulação o sangue retido e a soma pode produzir hiperviscosidade. Mirar 10 g/dL com 20 mL/kg é exatamente o erro que o alvo baixo previne. A reticulocitose não dispensa transfusão diante de hemoglobina de 3,9 g/dL com instabilidade. A plaquetopenia do sequestro é consumo transitório e não indica transfusão de plaquetas. Vale notar que HbSC preserva o baço por mais tempo, o que explica o sequestro em criança já com 3 anos.

Questão 63 de 209

Menina de 11 anos com doença falciforme HbSC, assintomática, comparece à consulta de rotina no centro de referência. A mãe pergunta o que precisa ser programado neste ano além do hemograma. Segundo o protocolo brasileiro vigente, o que se recomenda quanto à avaliação oftalmológica?

Comentário

O seguimento programado da doença falciforme tem calendário próprio, e a avaliação oftalmológica anual começa aos 10 anos de idade. O detalhe que inverte a intuição está na forma: a retinopatia proliferativa é mais comum na HbSC do que nos outros genótipos, ao contrário do padrão das demais complicações, em que a HbSC costuma ser a forma mais branda. Esperar a queixa visual é perder o intervalo em que a lesão de retina ainda é tratável, e restringir o rastreio à HbSS e à HbSbeta0 exclui justamente o genótipo de maior risco ocular. Começar aos 16 anos confunde dois calendários diferentes: o Doppler transcraniano é anual dos 2 aos 16 anos e serve à prevenção primária do acidente vascular cerebral, enquanto o exame oftalmológico é anual a partir dos 10. E o rastreio não depende de história de crise: é oferecido pela faixa etária. Compõem ainda o seguimento o rastreio renal com creatinina sérica e pesquisa de proteinúria e albuminúria por volta dos 3 aos 5 anos, a dosagem de vitamina D anual ou semestral, a densitometria óssea aos 12 anos repetida a cada 3 anos e a avaliação periódica pela equipe de saúde bucal.

Questão 64 de 209

Menino de 8 anos com doença falciforme (HbSS) apresenta osteomielite hematogênica da tíbia confirmada por ressonância; hemoculturas foram colhidas e o resultado ainda está pendente. Qual princípio orienta melhor a antibioticoterapia empírica e sua duração?

Comentário

Na doença falciforme, a terapia empírica deve cobrir S. aureus e levar em conta Salmonella, além do padrão local de resistência e da gravidade. Culturas devem ser obtidas antes do antibiótico quando isso não atrasar o tratamento, e o esquema deve ser ajustado ao agente. A via intravenosa não precisa ser mantida por todo o curso: crianças que respondem clínica e laboratorialmente podem mudar para opção oral eficaz. A duração total depende do microrganismo e de complicações; cursos mais longos podem ser necessários para Salmonella, MRSA, doença complicada ou resposta lenta. Fonte: diretriz PIDS/IDSA de osteomielite hematogênica aguda pediátrica.

Questão 65 de 209

Menina de 6 anos com anemia falciforme (HbSS) usa hidroxiureia há 14 meses, com boa adesão, na dose de 25 mg/kg/dia. Está assintomática e afebril. O hemograma de controle mostra neutrófilos 900/mm³, hemoglobina 8,4 g/dL, plaquetas 210.000/mm³ e reticulócitos 190.000/mm³. Segundo o protocolo brasileiro vigente, qual é a conduta?

Comentário

Contagem de neutrófilos abaixo de 1.500/mm³ em criança maior de um ano caracteriza toxicidade hematológica, e a conduta descrita no protocolo é suspender o medicamento até a recuperação e reintroduzi-lo com 5 mg/kg/dia a menos que a dose em uso, retomando o escalonamento a cada 4 semanas. Há uma segunda regra que a mesma situação carrega: se a toxicidade se repetir duas vezes na mesma dose, aquela dose passa a ser a dose máxima tolerada daquele paciente e não volta a ser usada. Manter a dose diante de neutropenia expõe à infecção uma criança que já é funcionalmente asplênica, e a suspensão definitiva descarta um medicamento que reduz cerca de 40% do risco de óbito e aproximadamente 50% da necessidade transfusional e dos episódios de síndrome torácica aguda. Reduzir pela metade sem controle laboratorial próximo abandona o ajuste que o protocolo descreve, que é por passos de 5 mg/kg/dia com reavaliação a cada 4 semanas. Não há indicação de fator estimulador de colônias nesse cenário. Vale separar o que é toxicidade do que é resposta: a queda dos reticulócitos em quem já usa o medicamento é efeito esperado, e só compõe critério de exclusão a contagem abaixo de 80.000/mm³ quando a hemoglobina está abaixo de 8 g/dL — o que não é o caso aqui.

Questão 66 de 209

Menino de 6 anos com anemia falciforme mantem velocidade media na arteria cerebral media de 210 cm/s ao Doppler transcraniano. Qual a conduta?

Comentário

Velocidade igual ou superior a 200 cm/s ao Doppler transcraniano identifica alto risco de acidente vascular cerebral em criancas com doenca falciforme, e o regime de transfusao cronica reduz esse risco de forma expressiva, sendo uma das intervencoes preventivas mais bem estabelecidas em hematologia pediatrica; a hidroxiureia pode substituir a transfusao em pacientes selecionados apos periodo de estabilizacao. Repetir em um ano desperdica a janela de prevencao. Antiagregacao e anticoagulacao nao previnem a vasculopatia falciforme, que decorre de proliferacao intimal e nao de trombose cardioembolica. Endarterectomia trata doenca aterosclerotica carotidea, mecanismo distinto do dessa vasculopatia intracraniana.

Questão 67 de 209

Criança de 4 anos com anemia falciforme chega com palidez intensa, letargia, taquicardia e baço palpável a 6 cm do rebordo costal, com hemoglobina de 4,1 g/dL e reticulócitos elevados. Qual é o diagnóstico?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia de rápida instalação e reticulocitose caracteriza o sequestro esplênico agudo, emergência que pode levar ao choque hipovolêmico e exige transfusão e expansão imediatas. A crise aplásica por parvovírus é o principal diferencial e o distrator mais escolhido, mas cursa com reticulócitos baixos, porque a medula está temporariamente parada, e sem aumento do baço. Hemólise por deficiência enzimática e sangramento digestivo não explicam a esplenomegalia aguda, e a ferropriva é de instalação lenta e sem esse quadro clínico dramático.

Questão 68 de 209

Criança de 6 anos com HbSS chega com febre de 39,2 °C, dor torácica, tosse e hipoxemia; radiografia mostra infiltrado em lobo inferior esquerdo novo. Além de oxigênio e analgesia, a conduta correta inclui:

Comentário

Infiltrado novo com febre e hipoxemia na falciforme define síndrome torácica aguda, cuja etiologia é mista — infecção, embolia gordurosa e infarto pulmonar — daí a cobertura antimicrobiana que inclui atípicos e a vigilância para transfusão. Tratar como crise vaso-oclusiva simples e dar só opioide engana e é perigoso: a hipoventilação induzida piora o quadro, o que torna a espirometria de incentivo parte do cuidado. Hidratação excessiva favorece edema pulmonar e deve ser criteriosa.

Questão 69 de 209

Menina de 7 anos com anemia falciforme (HbSS) apresenta hemiparesia direita súbita e afasia há 90 minutos. Está afebril, Hb 7,2 g/dL. A conduta prioritária, além do suporte, é:

Comentário

No AVC isquêmico da doença falciforme, o tratamento agudo é reduzir rapidamente a fração de HbS — a exsanguineotransfusão atinge meta abaixo de 30% sem elevar demais a viscosidade. Transfundir simples até hemoglobina alta é perigoso justamente por isso: acima de cerca de 10 g/dL a viscosidade sobe e pode piorar a isquemia. Trombólise não é padrão em criança, e menos ainda nesse mecanismo, que é vasculopatia de grandes vasos e não trombo cardioembólico.

Questão 70 de 209

Sobre o rastreamento do risco de AVC em crianças com anemia falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

O Doppler transcraniano é o exame que muda desfecho na falciforme: velocidades elevadas identificam estenose de grandes vasos antes do evento, e a transfusão crônica reduz drasticamente o risco de primeiro AVC. Esperar ressonância na adolescência perde a janela de prevenção. A ausência de crises vaso-oclusivas não protege, porque a vasculopatia cerebral tem curso próprio e frequentemente silencioso — infartos silenciosos aparecem em crianças sem qualquer história de dor.

Questão 71 de 209

Criança de 9 anos com HbSS em programa transfusional crônico por Doppler transcraniano alterado apresenta ferritina de 2.800 ng/mL após 3 anos de transfusões. A conduta correta é:

Comentário

A sobrecarga de ferro é a complicação previsível do regime crônico e trata-se com quelação, não com suspensão de uma transfusão que está prevenindo AVC. Suspender o programa é o erro mais grave, porque o risco cerebrovascular retorna. Flebotomia é impraticável em paciente anêmico e dependente de transfusão. A substituição por hidroxiureia é possível em cenários selecionados e após seguimento com Doppler normalizado, jamais como troca automática diante da ferritina.

Questão 72 de 209

Sobre o traço falciforme (HbAS) em crianças, é correto afirmar que:

Comentário

O heterozigoto tem cerca de 40% de HbS e não falciza em condições fisiológicas: hemograma normal e ausência de crises são a regra. As exceções ligam-se a ambientes de baixa tensão de oxigênio ou hiperosmolaridade — a medula renal explica a hematúria por necrose de papila, e o esforço extremo com desidratação explica os relatos de rabdomiólise. Tratar o traço como doença leva a hidroxiureia e restrição escolar desnecessárias, e a rotular como doente uma criança saudável.

Questão 73 de 209

Sobre os infartos cerebrais silenciosos na anemia falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

Silencioso descreve a ausência de déficit motor evidente, não a ausência de dano: essas lesões associam-se a pior desempenho cognitivo e escolar e antecipam eventos maiores. Rotulá-las como benignas é o erro que faz perder a oportunidade de intensificar terapia e apoio pedagógico. Elas ocorrem já na primeira infância e coexistem com o rastreamento por Doppler, que avalia outro aspecto — a velocidade em grandes vasos.

Questão 74 de 209

Criança de 8 anos com asplenia funcional por doença falciforme. Além do calendário de rotina, quais imunobiológicos merecem atenção especial?

Comentário

A asplenia funcional aumenta o risco de infecções graves por bactérias encapsuladas. Deve-se conferir cuidadosamente a proteção contra pneumococo, meningococo e Hib, além da influenza anual, considerando idade, doses anteriores e o calendário aplicável. A vacina pneumocócica polissacarídica e as meningocócicas têm indicações e formulações próprias: não se deve apresentar uma meningocócica polissacarídica isolada como equivalente ao esquema atual com conjugadas e, quando indicada, vacina B. O plano deve ser articulado com o serviço de vacinação/CRIE.

Questão 75 de 209

Sobre a vacinação em crianças com doença falciforme e talassemia, é correto afirmar que:

Comentário

A asplenia funcional exige esquema ampliado contra germes encapsulados, e a exposição transfusional torna a proteção contra hepatite B especialmente relevante. Vacinas de vírus vivo não são contraindicadas por essas doenças em si — a contraindicação se aplica a imunossupressão farmacológica ou pós-transplante. Substituir a penicilina profilática pela vacina é erro conceitual: elas cobrem alvos e janelas diferentes e são complementares nos primeiros anos.

Questão 76 de 209

Menina de 9 anos com doença falciforme apresenta dor abdominal, icterícia intensa com bilirrubina direta elevada, colúria e vesícula com cálculos à ultrassonografia. A hipótese e a conduta são:

Comentário

A hemólise crônica satura a bile de bilirrubina e produz cálculos pigmentares desde a infância; a icterícia com predomínio DIRETO, colúria e cálculos vesiculares indica obstrução biliar, e não a hiperbilirrubinemia indireta da hemólise. Chamar tudo de crise vaso-oclusiva abdominal é o erro que mantém a via biliar obstruída e evolui para colangite. O sequestro hepático cursaria com hepatomegalia dolorosa e queda da hemoglobina, com padrão laboratorial distinto.

Questão 77 de 209

Menino de 6 anos com anemia falciforme apresenta úlcera crônica em maléolo há 4 meses, dolorosa, com bordas irregulares. A abordagem inclui:

Comentário

A úlcera maleolar da falciforme resulta de isquemia crônica, estase e má cicatrização, sendo tipicamente indolente e recidivante — a base do tratamento é local, com controle de dor e melhora da doença sistêmica, incluindo avaliação de hidroxiureia e, em casos selecionados, transfusão. Antibiótico sistêmico prolongado sem infecção documentada seleciona resistência sem acelerar a cicatrização. Corticoide tópico potente prejudica a reepitelização em ferida crônica.

Questão 78 de 209

Menino de 5 anos com anemia falciforme e febre há 3 dias apresenta queda de hemoglobina de 8,5 para 4,5 g/dL, reticulócitos de 0,1% e história de exantema facial em irmão. O agente e a conduta são:

Comentário

O parvovírus B19 infecta precursores eritroides e interrompe temporariamente a eritropoese — em quem tem hemácia de vida curta, como na falciforme, isso derruba a hemoglobina rapidamente. A pista laboratorial decisiva é o reticulócito quase zerado, e o contexto familiar de eritema infeccioso reforça. Salmonella é lembrada por osteomielite nesses pacientes, e pneumococo por sepse, mas nenhuma dessas causa reticulocitopenia — confundir os cenários leva a tratar infecção bacteriana e ignorar a necessidade transfusional.

Questão 79 de 209

Lactente de 10 meses, filho de pais com traço falciforme, apresenta palidez, icterícia leve e esplenomegalia. Hemograma: Hb 7,8 g/dL, reticulócitos 8%, VCM 88 fL, bilirrubina indireta elevada, LDH alto. Eletroforese com HbS 85%, HbF 12%, sem HbA. O diagnóstico é:

Comentário

A ausência de HbA é o dado que fecha o raciocínio: quem tem traço produz cadeia beta normal e apresenta HbA em maior proporção que HbS. Hemólise com reticulocitose, icterícia e LDH alto, sem HbA, define a forma homozigota. Talassemia beta maior cursaria com microcitose acentuada e HbF muito elevada, com quadro transfusão-dependente desde os primeiros meses. A doença por HbSC mostraria as duas hemoglobinas variantes na eletroforese e curso clínico mais brando.

Questão 80 de 209

Sobre o aconselhamento genético para casal em que ambos têm traço falciforme, é correto informar que:

Comentário

A herança é autossômica recessiva e as proporções valem para CADA gestação, independentemente do que ocorreu nas anteriores — ponto que costuma ser mal compreendido pelas famílias, que interpretam a proporção como distribuição garantida entre quatro filhos. Grupo étnico modifica a prevalência do gene na população, não a mecânica da herança em um casal já identificado como portador. Detectar o traço na triagem neonatal serve exatamente para viabilizar esse aconselhamento.

Questão 81 de 209

Sobre a dactilite (síndrome mão-pé) na doença falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

A dactilite aparece cedo porque, nessa idade, a medula hematopoética ainda ocupa os ossos das mãos e dos pés; com o crescimento, a vaso-oclusão migra para ossos longos e coluna. Ela é frequentemente a primeira crise da vida da criança e por isso tem valor diagnóstico. Interpretar como artrite séptica leva a punções desnecessárias, embora febre alta, toxemia e monoartrite verdadeira exijam sim excluir infecção — a distinção está no padrão simétrico e periarticular do edema.

Questão 82 de 209

Sobre a hidroxiureia no tratamento da anemia falciforme em crianças, é correto afirmar que:

Comentário

O benefício da hidroxiureia vem sobretudo da elevação da hemoglobina fetal, que dificulta a polimerização da HbS, além de reduzir leucócitos e moléculas de adesão. A mielossupressão é o efeito dose-limitante e previsível, o que exige hemograma seriado — mas neutropenia leve costuma ser manejada com ajuste de dose e suspensão temporária, não com abandono definitivo de uma droga que reduz mortalidade. Seu uso é aprovado já em lactentes a partir dos 9 meses em muitos protocolos.

Questão 83 de 209

Criança de 6 anos com anemia falciforme apresenta febre de 39,5 °C sem foco aparente, aspecto de bom estado geral. A conduta é:

Comentário

Febre na doença falciforme é emergência pela asplenia funcional: a sepse pneumocócica pode evoluir para óbito em poucas horas, e a boa aparência inicial não protege. O protocolo é hemocultura seguida de antibiótico parenteral imediato, sem esperar resultado. Confiar em hemograma normal para dar alta é o erro mais perigoso, porque o leucograma pode estar inalterado nas primeiras horas de bacteremia justamente nesses pacientes.

Questão 84 de 209

Criança de 7 anos com anemia falciforme será submetida a cirurgia de colecistectomia por colelitíase sintomática. Sobre o preparo, é correto afirmar que:

Comentário

Colelitíase por cálculo de bilirrubina é comum na hemólise crônica, e o preparo cirúrgico reduz síndrome torácica aguda e crises: transfusão simples com meta em torno de 10 g/dL, hidratação, controle térmico e analgesia. Metas de hemoglobina acima disso elevam a viscosidade e podem precipitar vaso-oclusão — é o erro de quem pensa que mais hemoglobina é sempre melhor. Jejum com restrição hídrica favorece desidratação e falcização, exatamente o oposto do desejado.

Questão 85 de 209

Sobre a profilaxia com penicilina em crianças com anemia falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

A asplenia funcional se instala nos primeiros meses de vida e expõe a criança a sepse fulminante por germes encapsulados — por isso a penicilina começa no lactente jovem, antes de qualquer infecção, e caminha junto com vacinação ampliada. Esperar o primeiro episódio é apostar contra uma infecção com letalidade alta em horas. A profilaxia não substitui vacina, e sua manutenção após os 5 anos depende de fatores como esplenectomia e história de infecção invasiva prévia.

Questão 86 de 209

Menina de 2 anos com anemia falciforme apresenta palidez súbita, letargia, aumento rápido do baço e Hb de 4,0 g/dL (basal 8,5 g/dL), com reticulócitos elevados e plaquetas baixas. O diagnóstico e a conduta são:

Comentário

Baço aumentando rapidamente com queda abrupta da hemoglobina e RETICULOCITOSE indica sequestro: as hemácias estão sendo aprisionadas, não deixando de ser produzidas. A transfusão deve ser de pequeno volume, porque o sangue sequestrado retorna à circulação e a correção excessiva causa hiperviscosidade. Crise aplástica por parvovírus é o diferencial que engana, mas cursa com reticulócitos BAIXOS e sem esplenomegalia aguda — a contagem de reticulócitos separa as duas em segundos.

Questão 87 de 209

Sobre o único tratamento potencialmente curativo consolidado da doença falciforme e das talassemias transfusão-dependentes na infância, é correto afirmar que:

Comentário

Transplante alogênico substitui a medula doente e é a modalidade curativa consolidada, com melhores desfechos quanto mais jovem o paciente e quanto menor a carga de complicações e de sobrecarga de ferro. Hidroxiureia e transfusão crônica modificam a doença, mas não a curam; a quelação apenas trata uma consequência do tratamento. Terapias gênicas vêm ampliando o horizonte, mas o transplante segue como a referência clássica cobrada em prova.

Questão 88 de 209

Menino de 9 anos com anemia falciforme apresenta dor torácica, febre de 38,8 °C, tosse, taquipneia, saturação de 89% e novo infiltrado em lobo inferior direito. Além de antibiótico e oxigênio, a medida que reduz a progressão do quadro é:

Comentário

A síndrome torácica aguda entra em círculo vicioso: a dor limita a inspiração, surge atelectasia, piora a hipoxemia e aumenta a falcização pulmonar. Analgesia que permita respirar e espirometria de incentivo quebram esse ciclo, e a transfusão — simples ou de troca — entra conforme a hipoxemia. Sedar profundamente e restringir volume agrava a hipoventilação. O corticoide reduz sintomas, mas associa-se a rebote doloroso e a reinternações, o que limita seu uso rotineiro.

Questão 89 de 209

Menino de 7 anos com doença falciforme apresenta hematúria macroscópica indolor recorrente, sem infecção urinária, com função renal normal. A explicação mais provável é:

Comentário

A medula renal reúne as três condições que favorecem a polimerização da HbS — baixa tensão de oxigênio, hipertonicidade e pH baixo — o que explica por que a necrose de papila ocorre até em portadores do traço. A hematúria costuma ser indolor e autolimitada. Glomerulonefrite pós-estreptocócica cursaria com edema, hipertensão e proteinúria, e o tumor de Wilms se apresenta como massa abdominal, achados ausentes aqui.

Questão 90 de 209

Sobre a persistência hereditária de hemoglobina fetal associada à doença falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

A hemoglobina fetal não participa do polímero de desoxi-HbS e, ao ocupar espaço dentro da hemácia, reduz a concentração efetiva de HbS disponível para polimerizar — por isso quem tem HbF alta tem menos crises. É exatamente esse mecanismo que a hidroxiureia explora ao induzir HbF, e é por isso que suprimi-la seria contraproducente. HbF elevada aparece em várias situações, e não é marcador exclusivo de talassemia.

Questão 91 de 209

Adolescente de 15 anos com anemia falciforme apresenta perda visual progressiva. Ao exame oftalmológico, há neovascularização periférica em leque marinho. A conduta é:

Comentário

A retinopatia proliferativa da doença falciforme evolui silenciosamente até complicações como hemorragia vítrea e descolamento de retina; o tratamento é a fotocoagulação da área isquêmica, e por isso o rastreamento oftalmológico periódico faz parte do seguimento. Aguardar é o erro que custa visão irreversível. Chama atenção que a retinopatia proliferativa é mais frequente na hemoglobinopatia SC do que na forma SS, o que faz muitos subestimarem o risco em pacientes com anemia menos intensa.

Questão 92 de 209

Sobre a triagem neonatal para doença falciforme no Brasil, é correto afirmar que:

Comentário

A ordem das letras reflete a quantidade relativa das hemoglobinas: FS mostra hemoglobina fetal e S sem A, compatível com doença falciforme; FAS mostra A presente em maior quantidade que S, compatível com traço. A confirmação posterior é obrigatória em ambos, com repetição da eletroforese e estudo familiar. Tratar FAS como doença gera medicação e restrições em criança saudável, e é o erro de leitura mais comum na atenção primária.

Questão 93 de 209

Menino de 8 anos com anemia falciforme chega ao pronto-socorro com dor intensa em coxas e coluna lombar, iniciada há 6 horas, escala de dor 9/10. Afebril, saturação 97%. A conduta inicial é:

Comentário

A crise vaso-oclusiva é emergência de dor: o indicador de qualidade é o tempo até a primeira analgesia efetiva, e dor intensa requer opioide precocemente, sem escalonamento lento. A hidratação deve ser de manutenção, porque hiper-hidratar favorece edema pulmonar e síndrome torácica aguda. Transfundir toda crise dolorosa não é indicado e expõe a aloimunização. Corticoide sistêmico associa-se a dor de rebote e a mais reinternações nessa população.

Questão 94 de 209

Sobre a hidroxiureia no tratamento da doença falciforme em crianças, assinale a alternativa correta.

Comentário

A hidroxiureia eleva a hemoglobina fetal, que interfere na polimerização da hemoglobina S, reduzindo crises álgicas, síndrome torácica e transfusões — e seu uso está estabelecido em crianças. O aumento do volume corpuscular médio é justamente marcador de adesão e de efeito, não motivo de suspensão, e ela não dispensa profilaxia antibiótica nem imunização.

Questão 95 de 209

Menina de 6 anos com anemia falciforme apresenta dor torácica, febre, hipoxemia e novo infiltrado pulmonar à radiografia. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Infiltrado novo com sintoma respiratório e febre em paciente falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa doença — o tratamento reúne antibiótico cobrindo atípicos, oxigênio, analgesia que permita expandir o tórax e transfusão conforme a gravidade. Tratar como pneumonia banal e dar alta é a decisão que precede os desfechos fatais.

Questão 96 de 209

Sobre a prevenção de acidente vascular cerebral em crianças com anemia falciforme, assinale a alternativa correta.

Comentário

O Doppler transcraniano mede a velocidade nas artérias cerebrais e identifica as crianças de alto risco, que se beneficiam de transfusão crônica com redução expressiva da incidência de acidente vascular cerebral. Deixar de rastrear é perder a única oportunidade de prevenir um evento devastador numa doença em que o risco na infância é alto, e não desprezível.

Questão 97 de 209

Menino de 7 anos com anemia falciforme chega ao pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e região lombar há 8 horas, sem febre, após exposição ao frio. Qual a conduta inicial?

Comentário

A crise vaso-oclusiva é emergência de dor, e a analgesia deve ser precoce e proporcional à intensidade, sem esperar exames — a subanalgesia por receio de opioide em criança é o problema mais documentado no atendimento desses pacientes. Transfusão não é tratamento da crise álgica não complicada, e antibiótico só entra quando há febre ou suspeita infecciosa.

Questão 98 de 209

Qual medida profilática é indicada a todas as crianças com anemia falciforme a partir do diagnóstico neonatal?

Comentário

A penicilina profilática reduziu drasticamente a mortalidade por sepse pneumocócica na primeira infância e é iniciada logo após o diagnóstico na triagem neonatal, mantida em geral até os cinco anos, sempre acompanhada de vacinação ampliada contra bactérias encapsuladas. Transfusão crônica é reservada a indicações específicas, como profilaxia de acidente vascular cerebral.

Questão 99 de 209

Criança de 4 anos com doença falciforme apresenta febre de 39,2 graus, sem foco aparente. Qual a conduta?

Comentário

A asplenia funcional torna essas crianças suscetíveis a sepse fulminante por bactérias encapsuladas, e febre nessa população é emergência que exige antibiótico parenteral imediato após a coleta de culturas. Tratar como febre sem sinais de localização de criança hígida é o erro que mata — o intervalo entre a febre e o choque pode ser de poucas horas.

Questão 100 de 209

Sobre o traço falciforme, assinale a alternativa correta.

Comentário

O portador do traço tem uma cópia do gene e vida normal, sem anemia nem crises, com riscos restritos a situações extremas como esforço em altitude, desidratação intensa e hematúria por necrose de papila. Tratá-lo como doente gera restrições injustificadas e medicação desnecessária — o valor prático do diagnóstico está no aconselhamento genético.

Questão 101 de 209

Lactente de 8 meses com doença falciforme apresenta edema doloroso simétrico de mãos e pés. Qual o diagnóstico?

Comentário

A dactilite decorre de infarto na medula óssea dos ossos curtos das mãos e dos pés e é frequentemente a primeira manifestação da doença falciforme no lactente, muitas vezes anterior ao diagnóstico quando não houve triagem neonatal. A simetria e a ausência de sinais infecciosos ajudam a distinguir de osteomielite e celulite.

Questão 102 de 209

Criança de 8 anos com doença falciforme apresenta queda importante da hemoglobina com reticulócitos muito baixos, após quadro febril com exantema em face. Qual a hipótese?

Comentário

O parvovírus B19 infecta precursores eritroides e interrompe temporariamente a produção de hemácias, o que em quem tem sobrevida eritrocitária curta produz queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia. O contraste com o sequestro esplênico está justamente na reticulocitose, presente quando há perda periférica e ausente quando o problema é medular.

Questão 103 de 209

Lactente de 10 meses com doença falciforme apresenta palidez súbita, letargia, taquicardia e baço aumentado e doloroso, com queda de 3 g/dL na hemoglobina. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia dolorosa e sinais de choque caracteriza o sequestro esplênico, emergência com alta letalidade em lactentes. A transfusão deve ser cuidadosa e em pequenos volumes, porque o sangue represado no baço retorna à circulação após a estabilização e pode causar hiperviscosidade — corrigir a hemoglobina rápido demais é o erro perigoso aqui.

Questão 104 de 209

Criança de 10 anos com anemia falciforme e dengue no 4º dia apresenta palidez acentuada, icterícia e queda de hemoglobina de 9 para 6 g/dL, com reticulócitos elevados e sem hipotensão. A explicação mais provável é:

Comentário

A infecção aguda é gatilho clássico de hemólise no falciforme, e a reticulocitose elevada mostra medula respondendo, o que afasta a crise aplástica, na qual os reticulócitos despencam. O extravasamento plasmático cursa com hematócrito em ELEVAÇÃO, não em queda, e por isso não explica o quadro. Esse paciente exige hidratação bem calibrada, porque tanto a hipovolemia quanto a sobrecarga são perigosas nele.

Questão 105 de 209

Qual medida profilática é indicada rotineiramente em crianças com doença falciforme nos primeiros anos de vida?

Comentário

A profilaxia com penicilina, iniciada nos primeiros meses e mantida em geral até os 5 anos, associada a vacinação contra pneumococo, meningococo, Haemophilus influenzae tipo b e influenza, reduz drasticamente a mortalidade por sepse na asplenia funcional. Antifúngico e antiviral contínuos não têm indicação. Anticoagulação profilática de rotina não faz parte do cuidado ambulatorial. Corticoide inalatório só entra se houver asma associada, comorbidade frequente nessa população mas que não é conduta universal.

Questão 106 de 209

Qual é o cuidado transfusional específico no sequestro esplênico agudo e por quê?

Comentário

No sequestro, parte das hemácias retorna à circulação quando o baço se descomprime, de modo que transfundir volumes altos pode levar a hemoglobina final excessiva, hiperviscosidade e eventos vaso-oclusivos — daí a orientação de alíquotas menores com reavaliação. Alvo de 14 g/dL é exatamente o erro a evitar. Plaquetas não corrigem a anemia. Exsanguineotransfusão tem indicações específicas, como síndrome torácica grave e acidente vascular cerebral. Tratar só com cristaloide não corrige a anemia grave e potencialmente fatal.

Questão 107 de 209

Qual orientação deve ser dada aos pais de criança pequena com doença falciforme para detecção precoce do sequestro esplênico?

Comentário

O treinamento dos pais na palpação esplênica é medida educativa que reduz mortalidade, porque o sequestro evolui em horas e o reconhecimento domiciliar antecipa a chegada ao serviço. Medir temperatura é importante para febre, mas não detecta sequestro. Restringir o retorno à dor articular deixa escapar a emergência hematológica. O sequestro é típico justamente da criança pequena, antes da autoesplenectomia funcional. E suspender hidroxiureia por conta própria retira uma medicação que reduz crises e complicações.

Questão 108 de 209

Criança de 3 anos com doença falciforme e febre de 39 °C, sem foco aparente e com bom estado geral. Qual a conduta?

Comentário

A criança falciforme tem asplenia funcional e risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados, sobretudo pneumococo: febre é emergência, exige hemocultura e antibiótico com cobertura antipneumocócica sem espera, independentemente do bom estado geral. Reavaliar em 48 horas ou aguardar persistência da febre é justamente a conduta que permite a evolução para choque em poucas horas. Hemograma normal não afasta bacteremia. Observação domiciliar sem exames nessa população é conduta de alto risco.

Questão 109 de 209

Menino de 5 anos com doença falciforme apresenta dor torácica, febre, hipoxemia e novo infiltrado em radiografia de tórax. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Novo infiltrado radiológico com febre e sintomas respiratórios em falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa doença; o tratamento reúne antibiótico com cobertura para germes típicos e atípicos, oxigênio, analgesia que permita expansão pulmonar, hidratação sem excesso e transfusão simples ou exsanguineotransfusão conforme a gravidade. Tratar como pneumonia viral simples ou como crise óssea isolada é o erro que mata. Anticoagulação isolada não trata o quadro, e tuberculose tem evolução arrastada, incompatível com o cenário.

Questão 110 de 209

Qual exame do Programa Nacional de Triagem Neonatal identifica a doença falciforme e qual o padrão esperado no recém-nascido afetado por anemia falciforme?

Comentário

A triagem neonatal detecta as hemoglobinopatias por eletroforese ou métodos equivalentes, e o padrão FS — hemoglobina fetal seguida de hemoglobina S, sem hemoglobina A — indica anemia falciforme, permitindo iniciar profilaxia antes do primeiro episódio grave. Hemograma e ferritina não fazem esse diagnóstico. O teste de falcização tem baixo desempenho no recém-nascido pela predominância de hemoglobina fetal. Cariótipo investiga cromossomopatias, e a doença falciforme decorre de mutação pontual no gene da betaglobina, não de deleção detectável por cariótipo.

Questão 111 de 209

Após o segundo episódio de sequestro esplênico grave em criança de 2 anos com doença falciforme, qual conduta preventiva deve ser discutida?

Comentário

A recorrência do sequestro é frequente e potencialmente fatal, e a esplenectomia é a medida definitiva após episódios graves ou recorrentes, precedida de imunização contra germes encapsulados e mantendo a profilaxia antibiótica conforme protocolo. Regime transfusional crônico pode ser ponte, mas traz sobrecarga de ferro e aloimunização. Suspender penicilina após esplenectomia aumenta o risco de sepse fulminante. Corticoide não previne sequestro. Afirmar que a recorrência é rara contraria a evidência e desarma a família.

Questão 112 de 209

Lactente de 18 meses com doença falciforme apresenta palidez súbita, letargia, abdome distendido com baço palpável a 6 cm do rebordo costal e hemoglobina de 4,2 g/dL (basal 8 g/dL), com reticulócitos elevados. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Queda abrupta de hemoglobina com esplenomegalia aguda e reticulocitose em criança falciforme define sequestro esplênico: o sangue fica retido no baço e o paciente pode chocar em horas. A transfusão deve ser cuidadosa e em volumes menores, porque a liberação do sangue sequestrado após a correção pode elevar perigosamente o hematócrito. A crise aplástica é o distrator mais forte, mas cursa com reticulócitos baixos e sem esplenomegalia aguda. Hemólise autoimune teria Coombs positivo. Ferropenia não produz queda súbita com baço aumentado.

Questão 113 de 209

Sobre o traço falciforme (heterozigose HbAS), qual afirmação está correta?

Comentário

O traço falciforme é condição de portador, habitualmente assintomática, sem anemia e sem indicação de profilaxia ou restrição de atividade rotineira — o que importa é o aconselhamento genético, pelo risco de gerar filhos com doença quando ambos os pais são portadores. Situações extremas de hipóxia, desidratação grave e esforço exaustivo podem excepcionalmente causar complicações, e há associação com hematúria por necrose de papila. Afirmar que evolui para doença é erro conceitual: genótipo não muda ao longo da vida.

Questão 114 de 209

Sobre a pneumonia em criança com anemia falciforme, qual afirmação é correta?

Comentário

A síndrome torácica aguda é a principal causa de morte no falcêmico e resulta da interação entre infecção, infarto pulmonar e embolia gordurosa, de modo que o tratamento combina antibiótico com cobertura para pneumococo e agentes atípicos, analgesia, oxigenoterapia, hidratação cuidadosa e transfusão nos casos com hipoxemia e infiltrado progressivo. Tratar apenas como crise vaso-oclusiva e omitir o antibiótico é o erro mais grave nesse cenário.

Questão 115 de 209

Qual medida preventiva reduz a incidência de síndrome torácica aguda em criança falciforme internada por crise dolorosa?

Comentário

A espirometria de incentivo, feita regularmente, previne atelectasia e reduz de forma significativa a ocorrência de síndrome torácica aguda em pacientes internados por crise dolorosa, desde que a analgesia permita inspirações profundas. Restringir analgesia mantém a hipoventilação antálgica. Restrição hídrica rigorosa favorece falcização. Repouso absoluto sem exercícios respiratórios agrava a atelectasia. Oxigênio em alto fluxo para todos não previne o quadro e não substitui a expansão pulmonar ativa.

Questão 116 de 209

Qual sinal indica gravidade e necessidade de terapia intensiva em criança com síndrome torácica aguda?

Comentário

Hipoxemia progressiva com aumento da demanda de oxigênio, taquipneia significativa, acometimento multilobar e queda rápida da hemoglobina marcam a evolução para insuficiência respiratória e indicam cuidado intensivo, com preparo para exsanguineotransfusão e suporte ventilatório. Febre no primeiro dia, dor que responde à analgesia, infiltrado segmentar com saturação normal e leucocitose discreta descrevem quadro em manejo adequado, sem os marcadores que antecipam a deterioração.

Questão 117 de 209

Criança falciforme politransfundida apresenta ferritina de 2.500 ng/mL e evidências de sobrecarga de ferro. Qual a conduta?

Comentário

A sobrecarga de ferro pelo regime transfusional crônico exige quelação, com acompanhamento por ferritina e avaliação da carga hepática e cardíaca por ressonância, para prevenir cirrose, miocardiopatia e endocrinopatias. Aumentar transfusões agrava a sobrecarga. Suplementar ferro em quem já tem excesso é iatrogenia. Suspender todas as transfusões futuras sem considerar a indicação clínica desprotege o paciente, e sangria terapêutica não é apropriada em criança com anemia crônica.

Questão 118 de 209

Qual conduta relativa à hidratação é adequada na síndrome torácica aguda?

Comentário

A hidratação deve ser suficiente para evitar desidratação, que favorece a falcização, mas sem excesso, porque a sobrecarga hídrica agrava o edema pulmonar e piora a oxigenação em um pulmão já comprometido — o equilíbrio é o ponto central do manejo. Hiper-hidratação sistemática e expansões repetidas produzem congestão. Restrição total favorece a falcização. E soluções hipotônicas em grande volume não são apropriadas e podem causar distúrbios do sódio.

Questão 119 de 209

Qual mecanismo contribui para o desenvolvimento da síndrome torácica aguda durante uma crise vaso-oclusiva?

Comentário

Dor de arcos costais e vértebras, somada à sedação pelo opioide, reduz a expansão pulmonar e gera atelectasia; a hipoxemia local promove falcização, isquemia e inflamação, fechando um círculo vicioso — por isso analgesia adequada e espirometria de incentivo são medidas preventivas centrais. Embolia gordurosa por infarto medular e infecção também participam. Broncoespasmo alérgico isolado, aspiração universal, hipertensão sistêmica e deficiência genética de surfactante não descrevem essa fisiopatologia.

Questão 120 de 209

Qual é a indicação de exsanguineotransfusão, em vez de transfusão simples, na síndrome torácica aguda?

Comentário

A exsanguineotransfusão é indicada nos quadros graves, com hipoxemia progressiva, acometimento multilobar ou deterioração apesar do suporte, porque reduz rapidamente a proporção de hemoglobina S sem elevar a viscosidade, o que a transfusão simples em grande volume faria. Anemia leve assintomática, dor sem alteração radiológica, febre isolada e crise vaso-oclusiva sem sintomas respiratórios não configuram indicação — usar o procedimento sem critério expõe a riscos de aloimunização e de acesso vascular.

Questão 121 de 209

Qual complicação neurológica deve ser rastreada em criança com anemia falciforme e por qual método?

Comentário

O Doppler transcraniano identifica velocidades de fluxo elevadas nas artérias cerebrais, marcador de risco de acidente vascular cerebral, e crianças com valores alterados se beneficiam de regime transfusional crônico, que reduz drasticamente esse risco — é um dos rastreios de maior impacto na doença. Eletroencefalograma, ultrassonografia transfontanelar, eletroneuromiografia e potencial evocado avaliam outras condições e não substituem o exame que orienta a prevenção primária do acidente vascular cerebral.

Questão 122 de 209

Menina de 9 anos com anemia falciforme, internada por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, evolui no terceiro dia com febre, dor torácica, taquipneia, saturação de 90% e novo infiltrado em lobo inferior direito. Qual a conduta?

Comentário

Novo infiltrado com febre e sintomas respiratórios em falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte na doença: o tratamento reúne antibiótico com cobertura para pneumococo e atípicos, oxigênio, analgesia que permita inspiração profunda, hidratação sem excesso e transfusão simples ou exsanguineotransfusão conforme a gravidade. Apenas aumentar opioide sem espirometria de incentivo favorece hipoventilação. Restringir analgesia perpetua a atelectasia, e corticoide isolado e drenagem não são o tratamento.

Questão 123 de 209

Qual medicação de uso crônico reduz a frequência de crises vaso-oclusivas e de síndrome torácica aguda na doença falciforme?

Comentário

A hidroxiureia eleva a hemoglobina fetal, que interfere na polimerização da hemoglobina S, reduzindo crises dolorosas, síndrome torácica aguda, necessidade transfusional e mortalidade — exige monitorização hematológica pelo risco de mielossupressão. Ácido acetilsalicílico não modifica o curso da doença. A profilaxia com penicilina previne infecção pneumocócica na criança pequena, mas não reduz crises vaso-oclusivas. Corticoide crônico e anti-histamínico não têm indicação nesse contexto.

Questão 124 de 209

Qual agente infeccioso deve ser coberto empiricamente na síndrome torácica aguda além do pneumococo?

Comentário

Os agentes atípicos, sobretudo Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae, são frequentes na síndrome torácica aguda, o que justifica associar macrolídeo à cefalosporina de terceira geração no esquema empírico. Pseudomonas é preocupação em paciente hospitalizado com fatores de risco específicos, não na cobertura inicial padrão. Tuberculose exige contexto epidemiológico e não é tratada empiricamente. Candida sistêmica e Clostridioides difficile pertencem a cenários clínicos completamente distintos.

Questão 125 de 209

Gestante de 26 anos, com 12 semanas, é atendida na Unidade Básica de Saúde para revisão de exames. Traz eletroforese de hemoglobina com padrão AS, hemograma com hemoglobina de 12,1 g/dL e demais exames normais. Está assintomática e nega crises dolorosas prévias ou internações. O parceiro nunca realizou o exame. A gestação é única e evolui sem intercorrências até o momento. Assinale a orientação correta a ser dada nessa consulta.

Comentário

O padrão AS corresponde ao traço falciforme, condição heterozigótica sem anemia significativa, cuja importância na gestação é sobretudo reprodutiva: o aconselhamento genético e a investigação do parceiro definem o risco de a criança nascer com doença falciforme, além de se manter atenção a infecção urinária. Anemia falciforme corresponde ao padrão SS, com anemia hemolítica e crises vaso-oclusivas, ausentes aqui. Talassemia beta maior tem quadro clínico e eletroforético distinto e não se trata com quelação iniciada na gestação por esse achado. Considerar o exame normal perde a oportunidade de aconselhamento reprodutivo.

Questão 126 de 209

Criança de 7 anos, com anemia falciforme em acompanhamento, chega ao pronto-atendimento com febre de 39,3 graus Celsius há 12 horas, sem foco evidente. Está em uso irregular de penicilina profilática. Ao exame, encontra-se corada, hidratada, com ausculta pulmonar normal, sem sinais meníngeos. Qual é a conduta imediata mais adequada?

Comentário

Febre em criança com anemia falciforme é emergência por asplenia funcional e risco de sepse fulminante por pneumococo, exigindo hemocultura e antibiótico parenteral precoce com observação hospitalar. Antitérmico com reavaliação tardia expõe a criança a evolução rápida para choque. Hemograma normal não exclui bacteremia e não autoriza liberação. Aguardar o surgimento de foco perde a janela terapêutica que reduz mortalidade nesse grupo.

Questão 127 de 209

Recém-nascido de 20 dias tem resultado de triagem neonatal alterado, com presença de hemoglobina S em padrão compatível com doença falciforme. A família é convocada à Unidade Básica de Saúde. A criança está assintomática, em aleitamento materno exclusivo, com bom ganho ponderal. Não há história familiar conhecida. Qual é a conduta correta?

Comentário

A doença falciforme identificada na triagem exige confirmação e início precoce de profilaxia com penicilina, suplementação de ácido fólico, imunização ampliada e vinculação ao hematologista, mantendo o cuidado compartilhado com a equipe de saúde da família. Esperar sintomas expõe a criança a sepse pneumocócica de alta letalidade. Regime transfusional crônico tem indicações específicas, não sendo conduta inicial universal. Postergar a confirmação perde a principal vantagem da triagem, que é a intervenção precoce.

Questão 128 de 209

Criança de 12 anos, com asplenia funcional por anemia falciforme, é avaliada quanto ao esquema vacinal. Já recebeu as vacinas de rotina do calendário infantil. A família questiona se há vacinas adicionais indicadas nessa condição. Qual é a orientação correta?

Comentário

Pacientes com asplenia funcional têm risco elevado de infecção por bactérias encapsuladas, sendo indicadas vacinas especiais disponíveis no Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais, além da vacinação anual contra influenza. Considerar o calendário básico suficiente deixa o paciente desprotegido justamente contra os agentes de maior letalidade nesse grupo. Contraindicar vacinas por risco de crise não tem respaldo. O antibiótico profilático é complementar, e não substituto da imunização.

Questão 129 de 209

Criança de 8 anos com anemia falciforme apresenta palidez intensa, fadiga e febre baixa há 3 dias, sem dor osteoarticular. O hemograma mostra hemoglobina de 4,2 gramas por decilitro, com reticulócitos de 0,2 por cento. Um irmão teve quadro de exantema em face com aspecto de face esbofeteada na semana passada. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia em paciente com hemoglobinopatia, após contato com caso de eritema infeccioso, caracteriza crise aplásica por parvovírus B19, que suprime temporariamente a eritropoese. A crise vaso-oclusiva cursa com dor intensa e reticulócitos elevados. O sequestro esplênico apresenta esplenomegalia dolorosa de instalação súbita com reticulocitose. A anemia ferropriva evolui de forma crônica, sem essa queda aguda com reticulocitopenia.

Questão 130 de 209

Adolescente de 15 anos com doença falciforme chega à Unidade Básica de Saúde com dor intensa em membros inferiores e dorso, iniciada após exposição ao frio, com escore de dor 9 em 10. Está afebril, saturação 97%, sem dispneia, sem sinais neurológicos e sem priapismo. Hemoglobina habitual em torno de 8 g/dL. Qual é a conduta imediata?

Comentário

A crise vaso-oclusiva exige analgesia rápida e escalonada, incluindo opioide quando a dor é intensa, além de hidratação e reavaliações frequentes, com encaminhamento se a dor não ceder. Analgesia insuficiente com alta precoce é erro frequente e mantém o sofrimento e o risco de complicações. Transfusão não é conduta para toda crise dolorosa, tendo indicações específicas. Antibiótico se indica na presença de febre ou sinais de infecção, ausentes.

Questão 131 de 209

Criança de 6 anos com anemia falciforme apresenta febre, dor torácica, tosse e queda de saturação. A radiografia mostra novo infiltrado pulmonar. Ao exame, frequência respiratória de 40 incursões por minuto e saturação de 89 por cento em ar ambiente. Qual é o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Novo infiltrado pulmonar com sintomas respiratórios e hipoxemia em paciente com doença falciforme define síndrome torácica aguda, que exige internação, oxigênio, antibiótico cobrindo germes típicos e atípicos, analgesia adequada e consideração de transfusão. A crise vaso-oclusiva simples não cursa com infiltrado novo e hipoxemia. A asma isolada não explica o infiltrado com febre nesse contexto. A anticoagulação plena não é a conduta inicial padrão nessa síndrome.

Questão 132 de 209

Menina de 5 anos com anemia falciforme é levada ao pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e região lombar há 12 horas, sem melhora com dipirona em casa. Ao exame: chorosa, referindo dor 9 em 10 na escala de faces, sem febre, sem sinais flogísticos articulares, hidratada, saturação de oxigênio 97% em ar ambiente, ausculta pulmonar normal, baço não palpável. A hemoglobina atual é próxima do valor basal da paciente. Qual é a conduta prioritária?

Comentário

A crise vaso-oclusiva dolorosa exige analgesia precoce e proporcional à intensidade da dor, com uso de opioide quando a dor é intensa, associada a hidratação adequada e monitorização de complicações como síndrome torácica aguda. Transfusão não é medida de rotina na crise dolorosa não complicada e traz riscos próprios. Antibiótico se justifica na vigência de febre ou suspeita de infecção, ausentes aqui. Restringir líquidos favorece a desidratação e a falcização, agravando exatamente o mecanismo da crise.

Questão 133 de 209

Menino de 18 meses com anemia falciforme é levado ao pronto-socorro pela mãe por palidez intensa e prostração de início rápido, em vigência de quadro febril há um dia. Ao exame: muito pálido, hipoativo, taquicárdico com 178 bpm, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, pressão arterial 76x42 mmHg e baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo, endurecido e doloroso. A hemoglobina caiu de 8,5 para 4,2 g/dL e há reticulocitose. Qual é a hipótese diagnóstica e a conduta imediata?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia dolorosa, reticulocitose e sinais de choque em criança pequena com anemia falciforme caracteriza sequestro esplênico agudo, emergência que exige restauração volêmica e transfusão de hemácias, além de planejamento posterior de prevenção de recorrência. A crise aplásica cursa com reticulocitopenia e sem aumento do baço. A crise vaso-oclusiva não provoca queda súbita da hemoglobina com esplenomegalia. Anemia ferropriva não explica choque e esplenomegalia aguda, e ferro oral não resolve emergência hemodinâmica.

Questão 134 de 209

Menino de 8 anos com anemia falciforme, em acompanhamento irregular, é levado ao pronto-socorro por dificuldade súbita para falar e fraqueza do braço e da perna direitos, iniciadas há 2 horas. Nega trauma ou febre. Ao exame apresenta temperatura axilar 36,9 °C, PA 104x64 mmHg, FC 104 bpm, afasia de expressão, hemiparesia direita de predomínio braquial e palidez cutâneo-mucosa. A hemoglobina é de 6,8 g/dL e a tomografia de crânio sem contraste não mostra hemorragia. A conduta imediata mais adequada é:

Comentário

O acidente vascular cerebral isquêmico na doença falciforme é tratado com transfusão, preferencialmente exsanguineotransfusão, para reduzir rapidamente a fração de hemoglobina S, associada a hidratação, oxigenação e suporte, além de programa de transfusão crônica e rastreamento com Doppler transcraniano na prevenção secundária. Trombólise com alteplase não é a terapia estabelecida nesse contexto pediátrico específico. Analgesia e hidratação isoladas não revertem a vaso-oclusão cerebral e permitem a progressão do infarto. Corticoide não tem papel no tratamento do acidente vascular falciforme.

Questão 135 de 209

Lactente de 30 dias é convocado à Unidade Básica de Saúde após a triagem neonatal identificar padrão de hemoglobina compatível com anemia falciforme, confirmado em segunda amostra. Está em aleitamento materno exclusivo, com bom ganho ponderal e exame físico normal, sem palidez, icterícia ou esplenomegalia. Os pais têm traço falciforme e desconheciam o risco. A equipe organiza o plano de cuidado, articulando a atenção primária com o serviço de referência em hematologia. A conduta correta inclui:

Comentário

A criança com anemia falciforme identificada na triagem deve iniciar profilaxia com penicilina nos primeiros meses de vida, receber imunobiológicos especiais contra bactérias encapsuladas e ter a família orientada sobre febre, sequestro esplênico e dor, medidas que reduzem drasticamente a mortalidade precoce. Esperar a primeira crise significa perder a janela preventiva. As vacinas do calendário são indicadas e reforçadas, não contraindicadas. A atenção primária permanece coordenando o cuidado em conjunto com o serviço especializado.

Questão 136 de 209

Menino de 5 anos, com doença falciforme na forma homozigota, é levado ao pronto-atendimento com febre de 39,2 °C há seis horas, sem foco evidente. Ele usa penicilina profilática de forma irregular e a caderneta mostra esquema vacinal incompleto para pneumococo. Ao exame, está prostrado, mas hidratado, com frequência cardíaca de 140 bpm, saturação de 97% e ausculta pulmonar normal, sem sinais meníngeos e sem dor óssea localizada. O hemograma mostra hemoglobina no valor basal e leucócitos de 22.000/mm³. A conduta correta é

Comentário

A asplenia funcional da doença falciforme confere risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados, de modo que febre nessas crianças é emergência, exigindo coleta de hemocultura e antibiótico parenteral imediato, sem aguardar a definição do foco. Prescrever antitérmico e reavaliar no dia seguinte é conduta com risco de desfecho fatal em horas. Antibiótico oral ambulatorial sem culturas é insuficiente nesse perfil. Aguardar exames seriados retarda a única intervenção que reduz mortalidade.

Questão 137 de 209

Menina de 3 anos, com doença falciforme, é levada ao pronto-atendimento com palidez intensa, prostração e aumento rápido do volume abdominal nas últimas horas. Ao exame, apresenta baço palpável a 8 cm do rebordo costal, doloroso, palidez importante, frequência cardíaca de 168 bpm, pressão arterial de 76x44 mmHg e enchimento capilar lentificado. O hemograma mostra queda da hemoglobina de 8,0 para 4,2 g/dL, com reticulócitos elevados e plaquetopenia. A conduta imediata correta é

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia dolorosa, reticulocitose e sinais de choque caracteriza sequestro esplênico agudo, emergência da doença falciforme cujo tratamento é a estabilização hemodinâmica com expansão e transfusão cautelosa, pois a mobilização das hemácias sequestradas pode elevar a hemoglobina de forma abrupta. Esplenectomia é discutida após a estabilização e para prevenção de recorrência. Transfusão de plaquetas não trata a causa do choque. Observação isolada em criança hipotensa é conduta inaceitável.

Questão 138 de 209

Menino de 9 anos, com doença falciforme, é internado com crise vaso-oclusiva em membros inferiores e recebe hidratação e analgesia. No terceiro dia, evolui com febre de 38,8 °C, dor torácica, tosse e piora da dispneia. Ao exame, apresenta frequência respiratória de 36 ipm, saturação de 89% em ar ambiente, tiragem intercostal e crepitações em base esquerda. A radiografia de tórax mostra novo infiltrado pulmonar lobar não presente na admissão. A hipótese diagnóstica e a conduta corretas são

Comentário

Novo infiltrado pulmonar associado a febre, dor torácica e hipoxemia em paciente com doença falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa população, cujo tratamento combina oxigenoterapia, antibiótico com cobertura para germes típicos e atípicos, analgesia adequada, espirometria de incentivo e transfusão conforme a gravidade. Tratar como pneumonia simples com alta precoce subestima a mortalidade da condição. Anticoagulação isolada não cobre o componente infeccioso e inflamatório. Manter apenas analgesia ignora o infiltrado novo e a hipoxemia.

Questão 139 de 209

Menino de 3 anos, com doença falciforme, é levado ao pronto-atendimento com palidez intensa, cansaço e febre baixa há três dias, precedidos de exantema facial em criança da creche. Ao exame, está pálido, taquicárdico, sem esplenomegalia significativa e sem dor óssea. O hemograma mostra hemoglobina de 3,8 g/dL, muito abaixo do basal de 8 g/dL, com contagem de reticulócitos praticamente ausente e séries branca e plaquetária preservadas. A hipótese diagnóstica mais provável é

Comentário

Queda acentuada da hemoglobina com reticulocitopenia em criança com doença falciforme, após contato com caso de exantema facial típico, caracteriza a crise aplásica pelo parvovírus B19, que interrompe temporariamente a eritropoese e exige transfusão e suporte. O sequestro esplênico cursa com esplenomegalia dolorosa e reticulocitose. A crise hemolítica apresenta reticulocitose elevada. A síndrome torácica aguda cursa com sintomas respiratórios e novo infiltrado pulmonar, ausentes no caso descrito.

Questão 140 de 209

Recém-nascido é triado pelo teste do pezinho e o resultado mostra padrão de hemoglobina compatível com doença falciforme na forma homozigota, confirmado por exame complementar. Ele está bem, em aleitamento materno exclusivo, com peso adequado e exame físico normal. Os pais comparecem à Unidade Básica de Saúde muito assustados e perguntam o que precisa ser feito agora, já que a criança está aparentemente saudável. As condutas preventivas corretas a serem iniciadas precocemente incluem

Comentário

O diagnóstico neonatal de doença falciforme permite iniciar precocemente a profilaxia com penicilina, que reduz drasticamente a mortalidade por sepse pneumocócica, além de vacinação ampliada, suplementação de ácido fólico, seguimento especializado e educação familiar sobre febre, palidez e dor. Aguardar a primeira crise desperdiça o principal benefício da triagem neonatal. A hidroxiureia tem indicações específicas e não é iniciada ao nascimento de forma universal. Esplenectomia profilática não é conduta preventiva nessa doença.

Questão 141 de 209

Menina de 4 anos, com doença falciforme, é levada ao pronto-atendimento com dor intensa em membros inferiores há 12 horas, sem febre, sem tosse e sem dor abdominal. Ela recebeu dipirona em casa sem alívio e chora continuamente, com escala de dor máxima. Ao exame, está afebril, com saturação de 98%, ausculta pulmonar normal, sem esplenomegalia dolorosa e com dor à palpação de coxas e pernas, sem sinais flogísticos articulares. O hemograma está no valor basal da paciente. A conduta correta é

Comentário

A crise vaso-oclusiva com dor intensa exige analgesia escalonada com opioide em tempo hábil, hidratação adequada e reavaliação frequente, pois a subanalgesia é falha frequente no atendimento dessas crianças. Anti-inflamatório isolado é insuficiente em dor de intensidade máxima. Transfusão não é indicada de rotina na crise dolorosa não complicada, ficando reservada a síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, acidente vascular e anemia sintomática. Hiper-hidratação agressiva aumenta o risco de sobrecarga e de síndrome torácica aguda.

Questão 142 de 209

Menino de 8 anos, com doença falciforme em acompanhamento regular, é submetido a Doppler transcraniano de rotina no serviço de referência, que mostra velocidade média de fluxo elevada nas artérias cerebrais médias, acima do limiar considerado de risco. Ele é assintomático, sem antecedente de acidente vascular encefálico, sem convulsões e com desempenho escolar adequado. O exame neurológico é normal e ele mantém hemoglobina em torno do valor basal. A família pergunta o que isso significa. A conduta correta é

Comentário

O Doppler transcraniano com velocidades elevadas identifica crianças com doença falciforme sob alto risco de acidente vascular encefálico, e o programa de transfusão crônica reduz de forma marcante esse risco, sendo a intervenção preventiva estabelecida, com alternativas discutidas em protocolo especializado. Repetir o exame em cinco anos desperdiça a janela preventiva. Antiagregação não demonstrou reduzir o risco nesse cenário. Esplenectomia não tem relação com a vasculopatia cerebral da doença falciforme.

Questão 143 de 209

Menino de 5 anos, com anemia falciforme, é levado à Unidade Básica de Saúde para consulta de rotina e a mãe traz a caderneta de vacinação. Ela pergunta se ele precisa de vacinas diferentes das outras crianças, pois ouviu falar de doses extras. A criança está assintomática, com bom estado geral, sem internações recentes e com crescimento adequado. O calendário básico está completo para a idade e ele usa penicilina profilática regularmente. Considerando o calendário especial para essa condição, a orientação correta é

Comentário

A asplenia funcional da doença falciforme indica calendário ampliado, com vacinas disponíveis nos centros de referência para imunobiológicos especiais, incluindo esquemas reforçados contra pneumococo, meningococo, Haemophilus influenzae tipo b, hepatite B e influenza anual, complementando a profilaxia com penicilina. Manter apenas o calendário básico deixa a criança vulnerável a germes encapsulados. A penicilina profilática não contraindica vacinas. Imunoglobulina periódica não substitui a vacinação nessa condição.

Questão 144 de 209

Menino de 8 anos com anemia falciforme é internado por crise álgica em membros inferiores e, no terceiro dia de internação, evolui com febre, dor torácica e piora respiratória. Ao exame apresenta temperatura axilar 38,9 °C, FR 38 ipm, saturação de 89% em ar ambiente, tiragem, dor à inspiração profunda e ausculta com estertores em base direita. A radiografia mostra novo infiltrado pulmonar em lobo inferior direito, ausente na admissão, e a hemoglobina caiu de 8,4 para 6,9 g/dL. A hipótese diagnóstica mais provável é:

Comentário

Novo infiltrado pulmonar associado a febre, dor torácica, hipoxemia e piora da anemia em paciente com doença falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa população, tratada com oxigênio, analgesia adequada, hidratação criteriosa, antibiótico cobrindo germes típicos e atípicos e transfusão conforme gravidade. A crise vaso-oclusiva sem complicação pulmonar não cursa com novo infiltrado e hipoxemia. O tromboembolismo pulmonar clássico não produz consolidação com esse padrão nem queda expressiva da hemoglobina. A bronquiolite acomete lactentes e cursa com sibilância difusa.

Questão 145 de 209

Menina de 3 anos, com doença falciforme, é levada ao pronto-atendimento pela mãe, que percebeu que a criança está com o braço direito parado e não fala direito desde que acordou, há duas horas. Ela não teve febre, trauma ou convulsão, e vinha bem no dia anterior. Ao exame, está alerta, com hemiparesia direita de predomínio braquial, desvio de rima para a esquerda e afasia de expressão, sem rigidez de nuca. A saturação é de 97%, a pressão arterial é normal para a idade e a hemoglobina está no valor basal de 7,8 g/dL. A conduta correta é

Comentário

O acidente vascular encefálico é complicação grave da doença falciforme na infância e exige neuroimagem urgente e transfusão de troca para reduzir a hemoglobina S, além de suporte em serviço de referência, pois o tratamento precoce reduz sequelas e recorrência. Aguardar a regressão espontânea permite dano cerebral definitivo. Tratar como crise vaso-oclusiva ignora o déficit neurológico focal. Anticoagulação antes da imagem é perigosa, pois não se afastou componente hemorrágico.

Questão 146 de 209

Menino de 12 anos, com doença falciforme, é acompanhado no ambulatório e apresentou quatro crises dolorosas com necessidade de internação no último ano, além de um episódio de síndrome torácica aguda. Ele mantém boa adesão à penicilina profilática e ao ácido fólico, com vacinação em dia e hidratação orientada. O hemograma mostra hemoglobina de 7,2 g/dL, reticulocitose e hemoglobina fetal baixa. A família pergunta se existe algum tratamento que reduza a frequência das crises e das internações. A conduta correta é

Comentário

A hidroxiureia é terapia modificadora da doença falciforme, elevando a hemoglobina fetal e reduzindo comprovadamente crises dolorosas, síndrome torácica aguda, hospitalizações e necessidade transfusional, sendo indicada em pacientes com eventos recorrentes. O ácido fólico previne carência por hemólise crônica, mas não reduz crises. A esplenectomia trata sequestro esplênico de repetição e não modifica a frequência de crises vaso-oclusivas. Manter apenas analgesia domiciliar deixa de oferecer a intervenção com maior impacto sobre a morbidade.

Questão 147 de 209

Menino de 8 anos, com doença falciforme, comparece à consulta de rotina na Unidade Básica de Saúde acompanhado da mãe, que pergunta sobre atividades e cuidados diários. Ele frequenta a escola, joga futebol e mora em casa sem acesso constante a água filtrada. Está assintomático, com bom crescimento, sem internações nos últimos oito meses e com adesão regular à medicação. Ao exame, está corado, hidratado, sem visceromegalias dolorosas e com ausculta pulmonar normal. As orientações de prevenção de crises corretas incluem

Comentário

A prevenção de crises na doença falciforme envolve hidratação adequada, evitar extremos de temperatura e esforço exaustivo, tratamento precoce de infecções, manutenção da vacinação ampliada e da profilaxia conforme protocolo, além de acompanhamento regular. Restringir toda atividade física e o convívio escolar prejudica o desenvolvimento sem benefício. A hidratação adequada previne crises, não as desencadeia. A duração da penicilina profilática segue protocolo do serviço e não deve ser interrompida por decisão isolada da família.

Questão 148 de 209

Menina de 6 anos, com anemia falciforme, comparece ao ambulatório e a mãe pergunta por que a criança precisa tomar ácido fólico todos os dias, já que ela se alimenta bem e não tem sangramentos. A criança está assintomática, com crescimento adequado e boa adesão à penicilina profilática. Ao exame, está corada, hidratada, com discreta icterícia de escleras e esplenomegalia de 2 cm. O hemograma mostra hemoglobina de 8,0 g/dL com reticulocitose e o volume corpuscular médio no limite superior. A explicação correta para a suplementação é

Comentário

Na hemólise crônica, a medula óssea trabalha em regime hiperproliferativo e consome mais folato, de modo que a suplementação previne a anemia megaloblástica sobreposta e as crises hipoplásicas por carência. O ácido fólico não interfere na polimerização da hemoglobina S nem impede a falcização, papel exercido por terapias como a hidroxiureia. Ele não substitui a antibioticoprofilaxia contra germes encapsulados. Não se trata de estimulante de apetite, e essa explicação não corresponde à indicação clínica.

Questão 149 de 209

Menino de 7 anos é levado à Unidade Básica de Saúde para consulta de rotina e a mãe traz o resultado do exame do teste do pezinho realizado ao nascimento, que mostrava padrão de hemoglobina AS. Ela está preocupada porque leu que isso é anemia falciforme e pergunta se o filho vai precisar de tratamento. A criança é assintomática, com crescimento e desenvolvimento normais, sem internações, sem crises dolorosas e sem palidez. O hemograma atual é normal, sem anemia e sem alterações morfológicas relevantes. A orientação correta é

Comentário

O padrão de hemoglobina AS corresponde ao traço falciforme, condição heterozigota geralmente assintomática, sem anemia e sem necessidade de tratamento, com orientação sobre situações extremas de hipóxia e desidratação e aconselhamento genético para o planejamento reprodutivo. Tratar como doença falciforme leva a intervenções desnecessárias. Transfusões periódicas não têm qualquer indicação. Proibir atividade física é restrição infundada, bastando orientar hidratação e evitar esforço extremo em condições extremas.

Questão 150 de 209

Lactente de 2 meses tem diagnóstico de anemia falciforme confirmado pela triagem neonatal e comparece à primeira consulta no serviço de referência, acompanhado pela mãe. Está assintomático, em aleitamento materno exclusivo, com crescimento adequado. Ao exame: ativo, corado, sem icterícia, sem esplenomegalia palpável. A mãe pergunta o que deve ser feito para evitar complicações graves nos primeiros anos e por que precisará ir tantas vezes ao serviço de saúde. Qual é a medida preventiva essencial nessa fase?

Comentário

A criança com anemia falciforme tem risco elevado de infecção invasiva por bactérias encapsuladas, motivo pelo qual a profilaxia com penicilina desde os primeiros meses e a vacinação ampliada são medidas essenciais, associadas à orientação da família para palpar o baço, reconhecer palidez súbita e buscar atendimento imediato diante de febre. Isolamento social não é medida preventiva recomendada. Transfusões mensais de rotina se destinam a indicações específicas, e não a todos. O aleitamento materno deve ser mantido e estimulado.

Questão 151 de 209

Gestante de 24 anos, com 18 semanas, comparece à Unidade Básica de Saúde e traz eletroforese de hemoglobina mostrando traço falciforme. Ela está assintomática, sem anemia, com hemograma normal e sem antecedente de crises dolorosas. O companheiro não realizou o exame e a família tem casos de anemia falciforme. Ao exame, está bem, com pressão arterial de 110x68 mmHg e exame obstétrico normal. Ela pergunta se o bebê terá a doença. A conduta correta é

Comentário

O traço falciforme materno isolado não causa doença no filho, mas se o companheiro também for portador há risco de a criança ter doença falciforme, sendo indicada a oferta de eletroforese ao parceiro e aconselhamento genético com explicação das probabilidades. Afirmar ausência de implicações ignora o risco combinado. Amniocentese imediata é procedimento invasivo indicado apenas após avaliação do risco e decisão informada. Afirmar que o bebê terá a doença é incorreto e gera sofrimento desnecessário.

Questão 152 de 209

Menino de 9 anos, com asplenia funcional por anemia falciforme, é levado à Unidade Básica de Saúde para revisão do calendário vacinal. A mãe relata que ele recebeu as vacinas de rotina da infância, mas não sabe informar sobre vacinas adicionais. Ao exame: bom estado geral, mucosas discretamente hipocoradas, baço não palpável, sem infecção ativa e sem uso de imunossupressores. Ele mantém profilaxia com penicilina conforme orientação do hematologista. Qual é a conduta correta?

Comentário

Pessoas com asplenia funcional, como na anemia falciforme, têm risco muito elevado de infecção invasiva por bactérias encapsuladas, sendo indicadas vacinas especiais disponíveis nos centros de referência para imunobiológicos, além da influenza anual e da profilaxia antimicrobiana conforme protocolo. Manter apenas as vacinas de rotina deixa lacunas de proteção. A decisão sobre a profilaxia com penicilina segue critérios próprios e não depende apenas da vacinação. Contraindicar vacinas nessa condição é erro grave.

Questão 153 de 209

Menino de 8 anos, com doença falciforme, é levado ao pronto-socorro com palidez intensa e fadiga há três dias, precedidas de febre baixa e exantema em face com aspecto de face esbofeteada. Ao exame: palidez acentuada, temperatura 37,2 °C, FC 124 bpm, sem dor abdominal, baço não palpável, sem sinais de sangramento. Exames: hemoglobina 3,8 g/dL, previamente 8,0 g/dL, reticulócitos praticamente ausentes, plaquetas e leucócitos normais, bilirrubinas sem elevação importante, desidrogenase láctica pouco alterada em relação ao basal. A hipótese mais provável é:

Comentário

Queda importante da hemoglobina com reticulocitopenia acentuada, após quadro febril com exantema em face esbofeteada, em criança com doença falciforme, caracteriza crise aplástica transitória por parvovírus B19, que inibe temporariamente a eritropoese em pacientes com hemólise crônica. Sequestro esplênico cursa com reticulocitose e baço aumentado. Crise hemolítica cursa com reticulocitose e elevação de bilirrubina e desidrogenase láctica. Anemia ferropriva não se instala de forma aguda com esse padrão.

Questão 154 de 209

Menino de 3 anos, com anemia falciforme em seguimento na atenção primária, é levado à unidade com febre de 39 °C há seis horas, sem outros sintomas localizatórios. A mãe informa que ele usa penicilina profilática de forma irregular e que as vacinas estão atrasadas. Ao exame: febril, ativo, corado, hidratado, sem sinais de gravidade evidentes, com ausculta pulmonar normal, abdome sem visceromegalias dolorosas e sem sinais meníngeos, com boa perfusão periférica. Qual é a conduta correta?

Comentário

A criança com anemia falciforme tem asplenia funcional e risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados, de modo que a febre é emergência médica, exigindo coleta de hemocultura e antibiótico parenteral imediato com cobertura para pneumococo, além de reforço da profilaxia e atualização vacinal. Liberar sem antibiótico expõe a evolução fulminante em poucas horas. Antibiótico oral sem exames é insuficiente. Aguardar resultados retarda a única medida que altera o desfecho.

Questão 155 de 209

Um lactente de 2 meses teve triagem neonatal com resultado alterado indicando hemoglobinopatia com padrão de doença falciforme, confirmada em segunda amostra. Os pais comparecem à unidade básica de saúde muito ansiosos e a criança está assintomática, com bom ganho de peso e exame físico normal. A médica precisa organizar o cuidado inicial e as medidas preventivas específicas dessa condição. Os pais são ambos portadores do traço falciforme, moram a 60 km do hospital de referência e não haviam recebido aconselhamento genético prévio. Qual é a conduta correta?

Comentário

O diagnóstico precoce de doença falciforme exige início de penicilina profilática para prevenir sepse pneumocócica, suplementação de ácido fólico, imunização ampliada, orientação familiar sobre febre e sequestro esplênico e vinculação ao hematologista, medidas que reduzem drasticamente a mortalidade nos primeiros anos. Esperar sintomas anula o objetivo da triagem neonatal. Transfusão programada mensal é reservada a indicações específicas, como prevenção de acidente vascular cerebral. Aconselhamento genético é importante, mas não substitui o cuidado clínico continuado.

Questão 156 de 209

Menino, 7 anos, com anemia falciforme em uso de hidroxiureia e penicilina profilática, apresenta febre de 39,2 °C há 6 horas, sem foco evidente. FC 132 bpm, FR 26 ipm, SatO2 96%. Ao exame, encontra-se em bom estado geral, sem sinais de sequestro esplênico, sem dor torácica e sem alterações à ausculta pulmonar. Hemograma: Hb 8,0 g/dL (VR 11,5–15,5); leucócitos 14.000/mm³ (VR 5.000–15.000). Qual a conduta indicada?

Comentário

Criança com anemia falciforme e febre é considerada de alto risco para infecção invasiva por bactérias encapsuladas devido à asplenia funcional, e a conduta é coleta de hemocultura seguida de administração imediata de antibiótico parenteral de amplo espectro, como a ceftriaxona, com observação hospitalar. Dar alta com antitérmico ignora o risco de bacteremia fulminante. Aguardar exames de imagem retarda o antibiótico, que é a intervenção que salva vidas nesse cenário. Amoxicilina oral domiciliar não oferece cobertura nem via adequadas para infecção invasiva. A transfusão é indicada em sequestro esplênico, síndrome torácica aguda ou anemia sintomática grave, não como primeira medida na febre isolada.

Questão 157 de 209

Casal comparece à consulta pré-concepcional. Ela tem eletroforese de hemoglobina com padrão AS, compatível com traço falciforme, e ele ainda não realizou o exame. Ambos são assintomáticos, com hemogramas normais. Ela pergunta se o traço causará problemas na gestação, qual a chance de o filho ter a doença e se o parceiro precisa fazer algum exame antes de tentarem engravidar. Qual a orientação correta?

Comentário

A orientação correta é solicitar a eletroforese de hemoglobina do parceiro, pois, sendo ele também portador do traço, cada gestação terá 25% de chance de filho com anemia falciforme, 50% de portador do traço e 25% sem alteração, padrão autossômico recessivo. O traço falciforme não é doença grave e não contraindica a gestação, embora exija atenção a infecção urinária e hematúria. Se o parceiro for AA, nenhum filho terá a doença, sendo 50% portadores do traço. A herança não é ligada ao sexo, e o exame de ambos é necessário. Afirmar que o traço nunca gera doença nos filhos é falso justamente quando ambos os genitores são portadores.

Questão 158 de 209

Menino, 7 anos, com asplenia funcional por anemia falciforme, é avaliado quanto ao esquema de imunizações especiais. Está clinicamente estável, em uso de hidroxiureia e penicilina profilática, com caderneta de rotina completa para a idade. A família deseja saber quais imunizações adicionais são necessárias diante da condição de risco aumentado para infecções invasivas. Qual a orientação correta?

Comentário

A asplenia funcional aumenta o risco de infecção invasiva por bactérias encapsuladas, e o calendário especial prevê vacinas contra pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae tipo b, além da influenza anual, complementando a penicilina profilática. Restringir-se à influenza deixa descobertos justamente os agentes encapsulados de maior letalidade nessa população. Suspender todas as vacinas priva o paciente de proteção essencial, pois a hemoglobinopatia não é contraindicação vacinal. Aplicar exclusivamente vacinas de vírus vivos inverte a prioridade e ignora que as inativadas e conjugadas são as centrais nesse contexto. A imunoglobulina endovenosa mensal é terapia de imunodeficiências humorais e não substitui a imunização ativa.

Questão 159 de 209

Menino, 6 anos, com anemia falciforme, é levado ao pronto-socorro com palidez intensa e prostração há 2 dias, com febre baixa e exantema facial em face esbofeteada há 1 semana. Exame: palidez importante, taquicardia, baço não palpável, sem dor óssea. Hemoglobina 4,2 g/dL (basal 8,0); reticulócitos 0,2% (habitualmente elevados); plaquetas e leucócitos normais; bilirrubinas sem elevação significativa em relação ao basal do paciente. Qual a hipótese diagnóstica e a conduta?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia marcante após quadro compatível com eritema infeccioso caracteriza crise aplástica por parvovírus B19, que suprime transitoriamente a eritropoese, exigindo transfusão conforme a gravidade, suporte e isolamento adequado pelo risco a gestantes e a outros pacientes. Sequestro esplênico cursa com esplenomegalia dolorosa de instalação rápida e reticulocitose. Crise vaso-oclusiva cursa com dor intensa sem essa queda de hemoglobina com reticulocitopenia. Síndrome torácica aguda cursa com sintomas respiratórios e novo infiltrado. Anemia ferropriva não explica queda tão abrupta com reticulócitos suprimidos.

Questão 160 de 209

Menino, 2 anos, com anemia falciforme, é levado ao pronto-socorro com palidez súbita, irritabilidade e distensão abdominal há 6 horas. Exame: palidez intensa, taquicardia de 168 bpm, hipotensão, baço muito aumentado e doloroso, a 8 cm do rebordo costal. Hemoglobina 3,8 g/dL (basal 8,4); reticulócitos elevados; plaquetas 90.000/mm³. Sem febre, sem sinais respiratórios e sem história de trauma abdominal recente relatada pela família. Qual a hipótese diagnóstica e a conduta?

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia dolorosa de instalação rápida, reticulocitose e plaquetopenia em criança pequena com anemia falciforme caracteriza sequestro esplênico agudo, emergência que exige expansão volêmica cuidadosa e transfusão urgente, além de orientação familiar sobre a alta taxa de recorrência e a necessidade de palpação esplênica domiciliar. Crise aplástica cursaria com reticulocitopenia e sem esplenomegalia aguda. Crise vaso-oclusiva não produz queda de hemoglobina dessa magnitude com aumento esplênico agudo. Colecistite cursaria com febre e dor em hipocôndrio direito. Anemia hemolítica autoimune cursaria com Coombs positivo e sem sequestro esplênico agudo.

Questão 161 de 209

Menino, 9 anos, com anemia falciforme, é levado ao pronto-socorro com febre de 39 °C, dor torácica, tosse e dispneia há 2 dias. Exame: T 39,2 °C, FR 34 ipm, SatO2 88% em ar ambiente, estertores em base direita, dor à palpação torácica. Hemoglobina 6,2 g/dL (basal 8,0); leucócitos 22.000/mm³. Radiografia mostra novo infiltrado em lobo inferior direito. Está em uso irregular de profilaxia e com vacinação incompleta segundo o cartão. Qual a conduta correta?

Comentário

Febre, sintomas respiratórios, hipoxemia e novo infiltrado radiológico em criança com anemia falciforme definem síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa doença, exigindo antibiótico que cubra germes típicos e atípicos, oxigenoterapia, analgesia adequada, hidratação criteriosa e transfusão conforme a gravidade. Tratar como crise vaso-oclusiva simples ignora o infiltrado e a hipoxemia. Esplenectomia não tem qualquer papel nesse quadro agudo. Corticoide isolado não é o tratamento principal e associa-se a rebote doloroso. Aguardar hemocultura retarda o antibiótico em criança funcionalmente asplênica com risco de sepse fulminante.

Questão 162 de 209

Menina, 4 anos, com anemia falciforme, é acompanhada em ambulatório especializado. A família pergunta sobre medidas preventivas. A criança teve duas internações por crise vaso-oclusiva no último ano, está com o cartão vacinal incompleto e não faz uso regular de nenhuma medicação preventiva. Exame: sem alterações agudas, baço não palpável, hemoglobina basal de 8,2 g/dL, sem histórico de acidente vascular cerebral ou de síndrome torácica prévia. Quais medidas preventivas são indicadas?

Comentário

A prevenção na anemia falciforme inclui profilaxia com penicilina até idade definida, vacinação ampliada com ênfase em pneumococo, meningococo e Haemophilus, suplementação de ácido fólico e rastreamento de risco de acidente vascular cerebral com Doppler transcraniano na faixa etária indicada. Analgesia de resgate isolada não previne infecções nem acidente vascular. Esplenectomia profilática universal não é indicada. Transfusão mensal de rotina é reservada a indicações específicas, como Doppler alterado ou acidente vascular prévio. Suspender vacinas é o oposto do recomendado e expõe a criança funcionalmente asplênica a infecções graves.

Questão 163 de 209

Menino, 8 anos, com anemia falciforme, realiza Doppler transcraniano de rotina que mostra velocidade média de fluxo de 215 cm/s na artéria cerebral média, confirmada em novo exame. Exame: sem déficits neurológicos, sem cefaleia, desenvolvimento adequado. Hemoglobina basal 7,8 g/dL; sem história de acidente vascular cerebral prévio, sem síndrome torácica e sem crises frequentes. Ressonância de crânio sem lesões isquêmicas evidentes no momento da avaliação. Qual a conduta correta?

Comentário

Velocidade média de fluxo igual ou superior a 200 cm/s no Doppler transcraniano identifica alto risco de acidente vascular cerebral em crianças com anemia falciforme, e o regime de transfusão crônica reduz drasticamente esse risco, sendo a conduta indicada mesmo em pacientes assintomáticos. Observar com repetição em 3 anos desperdiça a janela de prevenção primária. Ácido fólico e hidratação são medidas de suporte que não reduzem o risco de acidente vascular. Esplenectomia não influencia a velocidade de fluxo cerebral. Suspender profilaxias por ausência de sintomas ignora o objetivo da triagem, que é justamente identificar risco antes do evento.

Questão 164 de 209

Menino, 11 anos, com anemia falciforme, apresenta três episódios de crise vaso-oclusiva com internação no último ano, dois episódios de síndrome torácica aguda e prejuízo escolar importante. Exame: hemoglobina basal 7,4 g/dL; hemoglobina fetal 4%; leucócitos 14.000/mm³; função renal e hepática normais. Está em uso regular de ácido fólico e vacinas em dia. A família pergunta sobre medidas para reduzir a frequência das crises e das internações recorrentes. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

A hidroxiureia aumenta a hemoglobina fetal e reduz crises vaso-oclusivas, episódios de síndrome torácica aguda, hospitalizações e necessidade transfusional, sendo indicada em crianças com crises recorrentes ou síndrome torácica prévia. Aumentar ácido fólico e reforçar hidratação são medidas de suporte sem efeito preventivo comparável. Esplenectomia não reduz a frequência de crises vaso-oclusivas. Corticoide contínuo não é profilaxia e associa-se a rebote doloroso e efeitos adversos. Analgesia opioide contínua domiciliar trata a dor sem modificar a doença e traz risco de dependência e de hiperalgesia.

Questão 165 de 209

Recém-nascido de 30 dias, assintomático, retorna à unidade básica com o resultado da triagem neonatal, que mostra perfil de hemoglobinas FS. Nasceu a termo, com peso adequado, está em aleitamento materno exclusivo e com bom ganho ponderal. Exame físico sem alterações: corado, anictérico, sem visceromegalias, FC 138 bpm, T 36,7 °C. Os pais não têm diagnóstico hematológico conhecido. Qual a interpretação e a conduta corretas?

Comentário

O perfil FS indica presença de hemoglobina fetal e de hemoglobina S sem hemoglobina A, o que corresponde a doença falciforme (habitualmente HbSS), impondo encaminhamento a serviço especializado, início de penicilina profilática antes dos 4 meses, ácido fólico e imunizações especiais. O traço falciforme corresponde ao padrão FAS, com hemoglobina A presente, e não a FS. Considerar o resultado normal e apenas repetir aos 6 meses atrasaria a profilaxia em criança de alto risco para sepse pneumocócica. A beta-talassemia maior apresenta perfil FA ausente com quadro clínico distinto e não se define por hemoglobina S. A persistência de hemoglobina fetal isolada mostraria apenas HbF, sem a fração S.

Questão 166 de 209

Lactente de 11 meses, com doença falciforme diagnosticada na triagem neonatal, é levado ao pronto-socorro por irritabilidade e recusa em usar as mãos há 2 dias. Exame: edema doloroso simétrico do dorso das mãos e dos pés, sem eritema ou calor local; T 37,1 °C, FC 140 bpm, SatO2 98%. Hb 8,1 g/dL (basal 8,3); leucócitos 12.000/mm³; PCR 12 mg/L (VR menor que 5). Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Dactilite, ou síndrome mão-pé, decorre de infarto da medula óssea de metacarpos e metatarsos e é frequentemente a primeira manifestação da doença falciforme no lactente, com edema simétrico, febre baixa e resposta a analgesia e hidratação. A artrite séptica bilateral é rara, cursa com toxemia, febre alta e sinais flogísticos exuberantes. A osteomielite multifocal por Salmonella evolui com febre alta e provas inflamatórias muito elevadas, incompatíveis com PCR de 12 mg/L. A artrite idiopática juvenil exige artrite persistente por pelo menos seis semanas, e o quadro tem dois dias. O escorbuto cursa com sangramento gengival e alterações dietéticas marcantes, ausentes em lactente amamentado.

Questão 167 de 209

Menina, 3 anos, com anemia falciforme (HbSS), é acompanhada em ambulatório especializado. Está assintomática, com hemoglobina basal de 8,2 g/dL, crescimento adequado e caderneta de vacinação em dia. A mãe pergunta quais medidas preventivas devem ser mantidas na rotina de acompanhamento e por quanto tempo. Assinale a alternativa INCORRETA quanto à profilaxia nesta criança.

Comentário

Suspender a penicilina ao iniciar hidroxiureia é conduta equivocada, pois a hidroxiureia reduz eventos vaso-oclusivos, mas não corrige a asplenia funcional que expõe a criança à sepse por germes encapsulados. Manter a penicilina até pelo menos os 5 anos é a recomendação consagrada, iniciada antes dos 4 meses. As vacinas pneumocócica e meningocócica são indicadas justamente pela asplenia funcional. O ácido fólico repõe o consumo aumentado pela hemólise crônica e eritropoese acelerada. Febre acima de 38,5 °C nessa população é emergência, exigindo avaliação imediata, hemocultura e antibiótico empírico.

Questão 168 de 209

Menino, 12 anos, com anemia falciforme, chega ao pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e região lombar há 8 horas, com escala de dor 9 em 10, sem melhora com dipirona domiciliar. Exame: T 37,0 °C, FC 118 bpm, FR 20 ipm, SatO2 97% em ar ambiente, sem sinais focais ou alterações respiratórias. Hb 7,9 g/dL (basal 8,0); leucócitos 13.000/mm³; radiografia de tórax sem infiltrados. Qual a conduta inicial?

Comentário

A crise vaso-oclusiva dolorosa grave exige analgesia precoce e escalonada, com opioide venoso quando a dor é intensa, associada a hidratação e reavaliação frequente da dor e da oxigenação. A transfusão simples não está indicada porque a hemoglobina está no valor basal e não há complicação aguda associada. O anti-inflamatório isolado é insuficiente para dor de intensidade 9 em 10 e pode ser apenas adjuvante. A exsanguineotransfusão parcial reserva-se a acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda grave e priapismo refratário. O corticoide não faz parte do tratamento padrão e associa-se a dor de rebote após a suspensão.

Questão 169 de 209

Adolescente de 16 anos, com anemia falciforme, refere noctúria e poliúria há 2 anos, além de dois episódios de hematúria macroscópica indolor autolimitada. Exame: PA 118/72 mmHg, sem edema, sem dor lombar. Creatinina 0,8 mg/dL (VR 0,5–1,0); densidade urinária máxima de 1.008 após restrição hídrica; relação albumina/creatinina urinária 90 mg/g (VR menor que 30); ultrassonografia renal sem cálculos ou dilatação. Qual alteração fisiopatológica explica o quadro urinário?

Comentário

O ambiente hipertônico, hipóxico e acidótico da medula renal favorece a falcização nos vasa recta, produzindo hipostenúria com poliúria e noctúria, hematúria por necrose de papila e albuminúria como marcador precoce de nefropatia falciforme. A glomerulonefrite pós-estreptocócica cursa com hipertensão, edema e hematúria com cilindros hemáticos em quadro agudo. O diabetes insípido central decorre de deficiência de vasopressina e não explica a hematúria episódica. A necrose tubular aguda cursa com elevação da creatinina, que está normal. A nefrolitíase produziria dor em cólica e seria visível à ultrassonografia, exame que não mostrou cálculos.

Questão 170 de 209

Menino, 10 anos, com anemia falciforme, é acompanhado em ambulatório. No último ano teve um episódio de síndrome torácica aguda e mantém hemoglobina basal de 8,0 g/dL. O Doppler transcraniano mais recente foi normal e não há histórico de acidente vascular cerebral. A equipe revisa com a família as situações em que a transfusão está indicada nessa doença. Assinale a alternativa INCORRETA sobre a indicação de transfusão.

Comentário

Transfundir na crise vaso-oclusiva dolorosa não complicada é conduta incorreta: sem hipoxemia, queda significativa da hemoglobina ou outra complicação aguda, o tratamento é analgesia e hidratação, e a transfusão apenas expõe o paciente a aloimunização e sobrecarga de ferro. A síndrome torácica aguda grave com hipoxemia é indicação clássica, muitas vezes de exsanguineotransfusão. O acidente vascular cerebral agudo exige exsanguineotransfusão para reduzir rapidamente a fração de hemoglobina S. O sequestro esplênico agudo com instabilidade hemodinâmica requer transfusão urgente. A anemia sintomática com queda abrupta em relação ao basal também é indicação formal.

Questão 171 de 209

Menina, 8 anos, com anemia falciforme, apresenta palidez intensa e fadiga há 4 dias, precedidas de febre baixa e exantema facial em face esbofeteada há uma semana. FC 138 bpm, FR 28 ipm, T 37,2 °C, PA 96x56 mmHg. Hemoglobina 4,2 g/dL, sendo o valor basal de 8,0 g/dL; reticulócitos 0,2% (VR 0,5–2,0); plaquetas e leucócitos normais. O baço não é palpável e não há dor óssea. Qual o diagnóstico?

Comentário

A crise aplásica por parvovírus B19 é o diagnóstico: o exantema em face esbofeteada precedendo queda abrupta da hemoglobina com reticulócitos praticamente ausentes traduz a supressão transitória da eritropoese, particularmente grave em quem depende de produção acelerada, como na anemia falciforme. O sequestro esplênico cursaria com baço aumentado e doloroso, ausente nesta paciente. A crise hemolítica se acompanha de reticulocitose, e não de reticulocitopenia. A crise vaso-oclusiva provoca dor óssea sem essa queda da hemoglobina. A anemia ferropriva tem instalação lenta e não suprime a resposta reticulocitária dessa forma.

Questão 172 de 209

Menino, 8 anos, com anemia falciforme, teve acidente vascular cerebral isquêmico há 1 ano e mantém regime de transfusão crônica, com sobrecarga de ferro em tratamento. Tem irmã de 10 anos, hígida, com compatibilidade HLA total confirmada. Exame: hemiparesia residual leve à direita, baço não palpável, T 36,6 °C. Hemoglobina 9,6 g/dL pré-transfusional; ferritina 1.800 ng/mL (VR 15–150). Assinale a alternativa INCORRETA sobre o transplante de células-tronco neste caso.

Comentário

Indicar o transplante para todos os pacientes ao diagnóstico é incorreto: o procedimento tem morbimortalidade relevante e reserva-se a formas graves, como acidente vascular cerebral, síndrome torácica recorrente, crises frequentes refratárias e vasculopatia cerebral. O antecedente de acidente vascular cerebral é justamente uma das indicações consagradas. O irmão com compatibilidade HLA total é a fonte preferencial de células-tronco, com melhores resultados. O transplante permanece o único tratamento com potencial curativo amplamente consolidado na doença falciforme. A doença do enxerto contra o hospedeiro é complicação possível e integra o processo de decisão compartilhada com a família.

Questão 173 de 209

Menina, 12 anos, com anemia falciforme e histórico de acidente vascular cerebral, está em transfusão crônica mensal há 5 anos. Exame: hepatomegalia a 3 cm do rebordo costal, sem icterícia, desenvolvimento puberal adequado para a idade, PA 104/62 mmHg. Ferritina 3.200 ng/mL (VR 15–150); saturação de transferrina 88%; transaminases duas vezes o limite superior; ressonância hepática com concentração de ferro elevada e T2* cardíaco normal. Qual a conduta indicada?

Comentário

Sobrecarga de ferro pós-transfusional com ferritina muito elevada e ferro hepático aumentado exige quelação, mantendo-se as transfusões crônicas, que são indispensáveis na prevenção secundária do acidente vascular cerebral. Suspender as transfusões expõe a paciente a novo evento neurológico. As flebotomias são inviáveis em paciente anêmico e dependente de transfusão. A dieta pobre em ferro tem efeito irrelevante frente ao aporte transfusional. Substituir as transfusões por hidroxiureia isolada não oferece a mesma proteção contra recorrência de acidente vascular cerebral na maioria dos protocolos, sobretudo com vasculopatia estabelecida.

Questão 174 de 209

Casal comparece ao ambulatório para aconselhamento genético. Ambos têm traço falciforme confirmado por eletroforese de hemoglobina, com perfil AS. Já têm uma filha de 3 anos com perfil AA na triagem neonatal e planejam nova gestação. Ambos são assintomáticos, com hemogramas normais, e perguntam qual a probabilidade de a próxima criança ter doença falciforme e qual a chance de ser apenas portadora do traço. Qual a resposta correta?

Comentário

A doença falciforme tem herança autossômica recessiva, de modo que o cruzamento de dois portadores gera, a cada gestação, 25% de chance de doença, 50% de traço e 25% de perfil normal. Inverter as proporções para 50% de doença e 25% de traço contraria o padrão mendeliano. Afirmar 100% de traço corresponderia ao cruzamento de um portador com um homozigoto afetado. A combinação de 25% de doença com 25% de traço ignora que os heterozigotos somam metade da prole esperada. Considerar o risco desprezível por causa do resultado da primeira filha é erro conceitual, pois cada gestação tem probabilidades independentes.

Questão 175 de 209

Menino, 8 anos, com anemia falciforme, apresenta palidez intensa e fadiga progressiva há 4 dias, precedidas por febre e exantema facial. Nega dor óssea. PA 96x58 mmHg, FC 128 bpm, FR 26 ipm, T 37,2 °C. Baço não palpável. Exames: hemoglobina 3,8 g/dL (VR 11,5–15,5), com basal de 8,0; reticulócitos 0,2% (VR 0,5–2,0); leucócitos e plaquetas normais; bilirrubinas normais. Qual o diagnóstico?

Comentário

A crise aplástica pelo parvovírus B19 é definida pela queda abrupta da hemoglobina com reticulócitos suprimidos em 0,2%, após pródromo febril com exantema facial, pois o vírus infecta seletivamente os precursores eritroides. O sequestro esplênico cursaria com esplenomegalia dolorosa e reticulocitose, achados ausentes. A crise hemolítica aguda elevaria reticulócitos e bilirrubina indireta, ao contrário do observado. A anemia ferropriva tem instalação lenta, com microcitose, e não explica quatro dias de evolução. A síndrome hemofagocítica cursaria com citopenias múltiplas, febre persistente e ferritina muito elevada.

Questão 176 de 209

Lactente, 4 meses, com diagnóstico de anemia falciforme feito na triagem neonatal, assintomático, em acompanhamento no ambulatório de hematologia. Peso e estatura adequados. FC 128 bpm, T 36,7 °C. Baço palpável a 1 cm do rebordo costal. Exames: hemoglobina 9,6 g/dL; reticulócitos 6%; eletroforese confirmando padrão de hemoglobina S homozigota; calendário vacinal em dia até o momento. Sobre a profilaxia, assinale a alternativa INCORRETA.

Comentário

A afirmação incorreta é a que adia a penicilina para depois dos cinco anos: a profilaxia deve começar até os dois a três meses de vida e é habitualmente mantida até os cinco anos, justamente quando o risco de sepse pneumocócica é maior. É correto que essa profilaxia reduz a mortalidade por infecção pneumocócica. Também é verdadeira a recomendação de vacinas antipneumocócica e antimeningocócica, além das do calendário. A suplementação de ácido fólico acompanha a hemólise crônica. E o treinamento dos pais para palpar o baço permite o reconhecimento precoce do sequestro esplênico.

Questão 177 de 209

Menino, 9 anos, com anemia falciforme, teve quatro crises vaso-oclusivas com necessidade de internação e um episódio de síndrome torácica aguda nos últimos 12 meses. Frequenta a escola de forma irregular por causa das crises. PA 100x62 mmHg, FC 92 bpm. Exames: hemoglobina 7,8 g/dL; hemoglobina fetal de 4%; reticulócitos 9%; leucócitos 13.000; plaquetas 380.000; função renal e hepática normais. Qual a conduta?

Comentário

A hidroxiureia está indicada na doença falciforme com crises vaso-oclusivas frequentes ou síndrome torácica aguda prévia, pois eleva a hemoglobina fetal, reduz eventos e mortalidade, exigindo monitorização hematológica pela mielossupressão. A transfusão crônica é reservada sobretudo à prevenção de acidente vascular cerebral em pacientes com Doppler transcraniano alterado. A esplenectomia não previne crises vaso-oclusivas e o baço já costuma sofrer autoesplenectomia funcional. O corticoide contínuo não previne crises e associa-se a dor de rebote. Manter apenas analgesia sob demanda perpetua o ciclo de internações.

Questão 178 de 209

Menina, 6 anos, com anemia falciforme, assintomática, em acompanhamento regular. Sem crises no último ano e com bom desempenho escolar. PA 96x60 mmHg, FC 90 bpm. Exame neurológico sem déficits focais. Doppler transcraniano de rastreamento mostra velocidade média na artéria cerebral média de 210 cm por segundo, confirmada em segunda medida com intervalo de duas semanas. Qual a conduta?

Comentário

A velocidade média igual ou superior a 200 cm por segundo no Doppler transcraniano identifica alto risco de acidente vascular cerebral em criança com doença falciforme, e a conduta é iniciar transfusão crônica para prevenção primária, que reduz drasticamente esse risco. Repetir o exame em dois anos desperdiça uma janela de prevenção eficaz. O ácido acetilsalicílico não previne o mecanismo de vasculopatia dessa doença. A anticoagulação plena não tem indicação e aumenta o risco hemorrágico. A arteriografia é invasiva e não precede o início da profilaxia já indicada pelo achado.

Questão 179 de 209

Menina, 7 anos, com anemia falciforme, apresenta febre, dor torácica e tosse há dois dias. FR 40 ipm, FC 132 bpm, SatO2 88%, com estertores em base esquerda. Hemoglobina de 6,2 g/dL, com queda de 2 g/dL em relação ao valor basal. A radiografia mostra novo infiltrado em lobo inferior esquerdo e a dor torácica limita a expansão pulmonar durante a inspiração profunda. Qual o diagnóstico e a conduta indicada?

Comentário

Febre, dor torácica, hipoxemia e novo infiltrado pulmonar em criança com anemia falciforme caracterizam síndrome torácica aguda, cujo tratamento combina antibiótico com cobertura para atípicos, oxigenoterapia, analgesia adequada, hidratação criteriosa e transfusão. A crise vaso-oclusiva isolada não cursa com novo infiltrado e hipoxemia. Tratar como pneumonia simples ambulatorial ignora a gravidade e a especificidade do quadro. A crise aplástica cursa com reticulocitopenia sem infiltrado pulmonar. O sequestro esplênico apresenta esplenomegalia dolorosa de crescimento rápido.

Questão 180 de 209

Menina, 7 anos, com anemia falciforme em acompanhamento regular, comparece para revisão do calendário vacinal. Assintomática, sem internações recentes. FC 92 bpm, T 36,6 °C, baço não palpável. Exames: hemoglobina 8,6 g/dL; esfregaço com corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo; ultrassom abdominal com baço reduzido e hiperecogênico, compatível com autoesplenectomia funcional. Sobre a conduta, assinale a alternativa INCORRETA.

Comentário

A afirmação incorreta é a que dispensa a vacinação especial: a asplenia funcional exige esquema ampliado, com vacinas antipneumocócica conjugada e polissacarídica, antimeningocócica e contra Haemophilus influenzae tipo b, além do calendário básico. É correto que os corpúsculos de Howell-Jolly indicam hipofunção esplênica. As vacinas antipneumocócica e antimeningocócica são de fato indicadas. A febre nessa condição deve ser avaliada com urgência pelo risco de sepse fulminante. E a profilaxia com penicilina reduz infecções por germes encapsulados na infância.

Questão 181 de 209

Homem, 22 anos, atleta amador, é encaminhado após triagem revelar eletroforese de hemoglobina com hemoglobina A 58% e hemoglobina S 40%. É assintomático, sem história de crises dolorosas, internações ou icterícia. Exame físico normal, sem esplenomegalia. Hemoglobina 15,2 g/dL (VR 13,5–17,5); VCM 88 fL (VR 80–100); reticulócitos 1,2% (VR 0,5–2,0); bilirrubinas e LDH normais. Qual a orientação correta?

Comentário

Eletroforese com predomínio de hemoglobina A sobre a S, hemograma normal e ausência de hemólise caracterizam traço falciforme, condição de portador que não é doença; a orientação envolve hidratação e cautela em esforço extremo, altitude e desidratação, além de aconselhamento genético pelo risco de prole afetada. A hidroxiureia não tem indicação, pois não há doença falciforme a modificar. Contraindicar toda prática esportiva é excessivo, já que o risco de rabdomiólise por esforço extremo se maneja com hidratação e aclimatação. Classificar como anemia falciforme é erro, pois nesta a hemoglobina S predomina e não há hemoglobina A. O programa de transfusão crônica é tratamento de doença falciforme grave e seria iatrogenia neste portador.

Questão 182 de 209

Recém-nascido com 30 dias de vida teve triagem neonatal com resultado FS na eletroforese de hemoglobina realizada em papel-filtro. Está assintomático, em aleitamento materno exclusivo, com ganho ponderal adequado. Exame físico sem palidez, icterícia ou visceromegalias. Os pais são assintomáticos e desconhecem qualquer diagnóstico hematológico na família. Não há consanguinidade relatada entre eles. Qual a conduta correta?

Comentário

O padrão FS na triagem neonatal indica presença de hemoglobina fetal e de hemoglobina S sem hemoglobina A, compatível com doença falciforme; a conduta é confirmar o diagnóstico com nova eletroforese e iniciar profilaxia com penicilina, vacinação ampliada e seguimento em serviço especializado. Considerar o resultado normal ignora que a ausência de hemoglobina A é justamente o achado patológico. Repetir apenas aos 12 meses desperdiça o período em que a profilaxia antipneumocócica mais reduz mortalidade. Transfundir de imediato não tem indicação em lactente assintomático e sem anemia significativa. Interpretar como traço falciforme é incorreto, pois o traço corresponde ao padrão FAS, com hemoglobina A presente.

Questão 183 de 209

Menino de 3 anos, com anemia falciforme, é levado ao pronto-socorro com palidez intensa e distensão abdominal iniciadas há 6 horas, precedidas de quadro febril leve. Exame: PA 76/40 mmHg, FC 168 bpm, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, baço palpável a 8 cm do rebordo costal, doloroso. Hemoglobina 3,8 g/dL (VR 11–14), com valor basal de 8,2 g/dL; reticulócitos 14% (VR 0,5–2,0); plaquetas 92.000/mm³ (VR 150.000–450.000). Qual a conduta imediata?

Comentário

O quadro é de sequestro esplênico agudo, com queda abrupta de hemoglobina, esplenomegalia dolorosa, reticulocitose e plaquetopenia por aprisionamento; a conduta imediata é restaurar a volemia e transfundir concentrado de hemácias em pequenos volumes, pois o sangue sequestrado retorna à circulação e transfusões volumosas podem gerar hiperviscosidade. A esplenectomia é considerada de forma eletiva após o episódio ou em recorrências, não como primeira medida no choque. Antibiótico isolado não corrige a anemia potencialmente fatal, embora a cobertura antimicrobiana seja parte do manejo. A hidroxiureia é terapia de longo prazo e não atua na emergência. A exsanguineotransfusão é indicada em síndrome torácica aguda grave ou acidente vascular cerebral, não no sequestro.

Questão 184 de 209

Recém-nascido a termo, assintomático, teve na triagem neonatal resultado de eletroforese de hemoglobina com perfil FS. Está em aleitamento materno exclusivo, com bom ganho ponderal, FC 138 bpm, FR 44 ipm, T 36,8 °C, sem palidez, icterícia ou visceromegalias. Os pais desconhecem história familiar de doença hematológica. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Confirmar o diagnóstico com nova amostra e iniciar antibioticoprofilaxia com penicilina, além de vacinação ampliada e suplementação de ácido fólico, é a conduta correta no perfil FS, que indica doença falciforme, pois a profilaxia reduz de forma expressiva a mortalidade por infecção pneumocócica nos primeiros anos. Interpretar como traço falciforme é erro, já que o traço corresponde ao perfil FAS, com presença de hemoglobina A. A hidroxiureia é indicada mais tarde, conforme gravidade e idade, e não como medida imediata no recém-nascido. Transfusões mensais são reservadas a indicações específicas, como prevenção secundária de acidente vascular cerebral. Aguardar até os 5 anos perde justamente o período de maior risco.

Questão 185 de 209

Criança com doença falciforme desenvolve febre, dor torácica e hipoxemia. O laudo mostra novo infiltrado pulmonar. Não há outra explicação suficiente para o conjunto. Qual achado complementar favorece especificamente essa hipótese?

Comentário

O achado distingue a síndrome de dor óssea torácica sem alteração pulmonar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/treatment

Questão 186 de 209

Criança com doença falciforme desenvolve febre, dor torácica e hipoxemia. O laudo mostra novo infiltrado pulmonar. Não há outra explicação suficiente para o conjunto. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Novo infiltrado com sintomas respiratórios ou febre define suspeita de complicação grave. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/treatment

Questão 187 de 209

Criança com doença falciforme desenvolve febre, dor torácica e hipoxemia. O laudo mostra novo infiltrado pulmonar. Não há outra explicação suficiente para o conjunto. Qual mecanismo explica melhor o quadro?

Comentário

A hipóxia favorece falcização e pode agravar rapidamente a lesão pulmonar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/treatment

Questão 188 de 209

Criança com doença falciforme desenvolve febre, dor torácica e hipoxemia. O laudo mostra novo infiltrado pulmonar. Não há outra explicação suficiente para o conjunto. Qual intervenção dirigida à causa é a mais adequada entre as opções?

Comentário

A vigilância deve detectar progressão; sobrecarga de fluidos e hipoventilação podem agravar o quadro. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/treatment

Questão 189 de 209

Paciente apresenta dactilite na infância, episódios dolorosos e anemia hemolítica, com eletroforese demonstrando padrão HbSS. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O genótipo e as manifestações caracterizam doença falciforme. Hemoglobina S em genótipo de doença causa hemólise e eventos vaso-oclusivos; exame de hemoglobinas confirma o padrão. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease

Questão 190 de 209

Criança com triagem neonatal alterada tem confirmação de HbSS e episódios de dor óssea com hemólise crônica. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O padrão indica doença por hemoglobina S. Hemoglobina S em genótipo de doença causa hemólise e eventos vaso-oclusivos; exame de hemoglobinas confirma o padrão. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease

Questão 191 de 209

Escolar com hemólise apresenta crises vaso-oclusivas e exame de hemoglobinas compatível com HbS associada a beta-talassemia de fenótipo de doença. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

Essa combinação integra as doenças falciformes. Hemoglobina S em genótipo de doença causa hemólise e eventos vaso-oclusivos; exame de hemoglobinas confirma o padrão. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease

Questão 192 de 209

Criança com HbSS confirmada apresenta anemia crônica e história de sequestro esplênico e episódios dolorosos. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O conjunto decorre de doença falciforme. Hemoglobina S em genótipo de doença causa hemólise e eventos vaso-oclusivos; exame de hemoglobinas confirma o padrão. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease

Questão 193 de 209

Uma criança tem hemoglobinas S e C identificadas em investigação confirmatória, sem hemoglobina A. A família pergunta se isso corresponde apenas a um traço assintomático. Qual resposta descreve corretamente o resultado?

Comentário

A combinação de hemoglobinas S e C caracteriza doença falciforme. Sua expressão pode ser menos intensa que a de HbSS, mas não corresponde ao traço HbAS nem dispensa seguimento. Referência: CDC. About Sickle Cell Disease. https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/index.html

Questão 194 de 209

Um escolar com HbSS, sem déficit neurológico e sem acidente vascular cerebral prévio, é encaminhado para Doppler transcraniano. Qual é a finalidade principal desse exame no acompanhamento da doença?

Comentário

O Doppler transcraniano permite reconhecer crianças com doença falciforme sob maior risco de AVC antes de um evento clínico, possibilitando estratégias preventivas específicas. Referência: CDC. Prevention and Treatment of SCD Complications. https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/prevention-and-treatment.html

Questão 195 de 209

Uma adolescente com doença falciforme recebe transfusões regulares para prevenção secundária de AVC. Apesar de continuar anêmica, apresenta evidências de sobrecarga de ferro. Como explicar a coexistência desses achados?

Comentário

Anemia não significa obrigatoriamente carência de ferro. Transfusões repetidas fornecem ferro que pode se acumular e causar lesão orgânica, exigindo monitoramento e eventual quelação. Referência: CDC. Prevention and Treatment of SCD Complications. https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/prevention-and-treatment.html

Questão 196 de 209

Os responsáveis por uma criança de 3 anos com HbSS perguntam por que ela recebe penicilina profilática se está sem febre e sem infecção aparente. Qual é a justificativa da prescrição nessa faixa etária?

Comentário

A penicilina profilática em crianças pequenas com HbSS reduz o risco de infecções graves. Seu objetivo é preventivo e complementa vacinação e orientação para avaliação rápida de febre. Referência: CDC. Prevention and Treatment of SCD Complications. https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/prevention-and-treatment.html

Questão 197 de 209

Um casal, ambos com hemoglobina AS, tem um primeiro filho com hemoglobina AA. Pergunta se isso reduz o risco de doença falciforme na gestação seguinte. Admitindo herança mendeliana, qual orientação está correta?

Comentário

No cruzamento AS com AS, cada gestação tem probabilidades de 25% AA, 50% AS e 25% SS. O resultado de uma gestação não modifica o da seguinte. Referência: CDC. What Is Sickle Cell Trait? https://www.cdc.gov/sickle-cell/sickle-cell-trait/index.html

Questão 198 de 209

Qual tendência posterior indicaria recuperação da produção eritroide?

Comentário

A recuperação medular volta a liberar hemácias jovens.

Questão 199 de 209

Com prostração, taquicardia e a hemoglobina final, qual conduta é apropriada?

Comentário

A queda importante pode comprometer oferta de oxigênio.

Questão 200 de 209

Qual dado distingue o mecanismo deste episódio de aumento isolado da destruição de hemácias?

Comentário

A resposta medular está inadequadamente baixa.

Questão 201 de 209

Qual agente viral deve ser investigado como desencadeante clássico?

Comentário

Infecta precursores eritroides e pode suprimir temporariamente eritropoiese.

Questão 202 de 209

Qual complicação hematológica é mais compatível com as curvas na criança com doença falciforme?

Comentário

A anemia piora com forte reticulocitopenia, indicando redução da produção eritroide.

Questão 203 de 209

O desenho relaciona alteração eritrocitária a lesões esplênicas. Que processo explica as áreas pálidas em cunha?

Comentário

Hemácias falcizadas obstruem a microcirculação, causando isquemia e infartos.

Questão 204 de 209

Na doença falciforme, qual condição favorece a alteração celular presente no vaso da figura?

Comentário

A polimerização da HbS desoxigenada deforma a hemácia e favorece vaso-oclusão.

Questão 205 de 209

A repetição do fenômeno vascular mostrado ao longo da infância pode levar a qual consequência funcional?

Comentário

Infartos repetidos comprometem a função esplênica.

Questão 206 de 209

Qual componente sanguíneo tem sua forma alterada no vaso ampliado? Imagem didática do acervo OsceLabs.

Comentário

As células alongadas em foice correspondem às hemácias.

Questão 207 de 209

Em qual órgão estão representadas as áreas pálidas triangulares? Imagem didática do acervo OsceLabs.

Comentário

O esquema relaciona vaso-oclusão a lesão esplênica.

Questão 208 de 209

Uma criança com a alteração eritrocitária mostrada apresenta aumento súbito do órgão desenhado, palidez, taquicardia e queda importante da hemoglobina, com reticulocitose. Qual complicação é mais provável? Imagem didática do acervo OsceLabs.

Comentário

Aprisionamento agudo de sangue no baço explica esplenomegalia e anemia rapidamente progressivas.

Questão 209 de 209

Uma criança com a doença representada apresenta febre alta após perda progressiva da função do órgão mostrado. Qual conduta inicial é mais adequada? Imagem didática do acervo OsceLabs.

Comentário

Hipofunção esplênica aumenta o risco de infecção grave, inclusive por bactérias encapsuladas.

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Plano de revisão

em 7 dias

Reescreva de memória, sem consultar: as letras do pezinho (FA, FAS, FS, FSC) e o que cada uma indica; o esquema de penicilina V por idade e peso e até quando ela vai; o corte de febre em menor de 3 anos; a dose inicial, o passo de escalonamento e a dose máxima da hidroxiureia; e a idade em que começa e em que termina o Doppler transcraniano. Depois confira. O que errar, escreva à mão três vezes — são números de decorar, não de deduzir.

em 30 dias

Resolva as oito questões deste capítulo de novo e, para cada erro, volte à seção que o gerou, não ao comentário da questão. Em seguida, monte um quadro de uma página com as três emergências (sequestro, síndrome torácica e AVC) em três colunas: como reconheço, o que faço nos primeiros 30 minutos e o erro clássico de cada uma. Feche com a frase que resolve metade das questões do tema: traço falciforme não é doença, não causa anemia e não recebe profilaxia.

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Lactente de 14 meses, HbSS diagnosticada no teste do pezinho, chega ao pronto-socorro com febre de 38,6 °C há 4 horas, irritado e com as mãos e os pés inchados e dolorosos há dois dias. A mãe conta que a penicilina acabou faz três semanas e ela não conseguiu retirar na unidade. Conduza o atendimento: decida o que colher, o que prescrever antes de qualquer resultado, o que examinar no abdome e o que a família precisa saber antes de ir embora. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.