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Doença hemorrágica do recém-nascido

A profilaxia é ensinada na sala de parto e a doença não é ensinada em lugar nenhum — e a vinheta cobra a doença: a forma, o coagulograma e o que se repõe primeiro.

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Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Recém-nascido, sexo masculino, 3 dias de vida, nascido em parto domiciliar não assistido, em aleitamento materno exclusivo. A mãe procura o pronto-socorro por sangramento pelo coto umbilical e sangue nas fezes (melena) iniciados há algumas horas. Ao exame: ativo, corado, FC 148 bpm, FR 44 ipm, Tax 36,8 °C; equimoses no ponto de punção do calcanhar. Não há relato de administração de vitamina K ao nascimento. Exames: plaquetas 280.000/mm³ (VR 150.000–450.000), TP alargado (INR 3,8), TTPa alargado, fibrinogênio 280 mg/dL (VR 200–400). Qual o diagnóstico mais provável?

Como esse tema cai

A profilaxia não é assunto deste capítulo. Quem dá a vitamina K, quando, em que dose, por que via, e o que fazer quando os pais recusam a injeção — tudo isso é do capítulo de assistência ao parto normal, na apostila de Ginecologia e Obstetrícia, que ensina a régua da diretriz nacional e a divergência com o documento internacional sobre o momento da aplicação. O aluno que quer decorar o esquema profilático deve ir para lá.

Aqui começa exatamente onde aquele capítulo termina: no recém-nascido em que a profilaxia não foi feita, foi feita e não pegou, ou foi feita e não bastou. A doença tem nome próprio, três formas com janelas distintas, um coagulograma que a fecha em quatro linhas e um tratamento em que a vitamina não é o hemostático. É esse conjunto que a prova cobra, e é esse conjunto que não estava escrito em lugar nenhum.

Duas coisas migram para cá porque o capítulo de parto não as carrega. A primeira é a dose do prematuro: a sala de parto ensina 1 mg para o recém-nascido saudável e para no ponto em que o bebê pesa menos, e é justamente aí que quatro documentos brasileiros e norte-americanos discordam entre si. A segunda é a aritmética do esquema oral — não o esquema em si, que é da profilaxia, mas o motivo pelo qual ele falha mais, que só aparece quando se converte a vigilância de seis países para uma janela comum.

Uma nota de vocabulário, porque a prova usa as duas. Doença hemorrágica do recém-nascido é o nome clássico e é o que aparece na diretriz nacional e nos enunciados brasileiros. Sangramento por deficiência de vitamina K é o nome moderno, que a literatura em inglês prefere por ser mais preciso: nem todo sangramento do recém-nascido é por vitamina K, e a deficiência pode sangrar bem depois do período neonatal. São a mesma entidade.

O que muda decisão

Por que o recém-nascido tem pouca reserva de vitamina K

Como usar este capítulo: identifique o momento de início e os fatores de risco, confirme o padrão de coagulopatia e trate primeiro a hemorragia. Só depois compare esquemas profiláticos, doses por peso e divergências entre recomendações.

O recém-nascido chega ao mundo com pouca vitamina K por três motivos que se acumulam, e o enunciado costuma entregar os três de uma vez sem nomear nenhum. A passagem placentária da vitamina é pequena, de modo que a reserva hepática ao nascer é mínima. O leite humano tem concentração baixa da vitamina, sobretudo quando comparado ao leite de vaca e às fórmulas — que são suplementadas. E o intestino ainda não está colonizado pela flora que produz a forma bacteriana da vitamina.

O terceiro item é mais fino do que parece e explica por que o bebê amamentado está em pior situação. A capacidade de sintetizar a vitamina depende de quais bactérias colonizam o cólon: cepas de Bacteroides fragilis, Escherichia coli e Streptococcus faecalis produzem vitamina K adequadamente, enquanto lactobacilos e pseudômonas são incapazes de sintetizá-la. O intestino do lactente em aleitamento materno exclusivo é dominado justamente pelo grupo que não produz. Amamentar não é fator de risco por acaso nem por descuido: é fator de risco por microbiota.

O mecanismo bioquímico fecha o raciocínio e resolve uma alternativa clássica. A vitamina K é cofator da carboxilase que converte resíduos de ácido glutâmico em ácido carboxiglutâmico nos fatores II, VII, IX e X e nas proteínas C e S. Essa carboxilação cria os sítios de ligação do cálcio, sem os quais a proteína não se ancora na superfície fosfolipídica e não funciona. Sem a vitamina, o fígado continua produzindo as proteínas — elas apenas saem inertes. São as chamadas proteínas induzidas pela ausência de vitamina K, cuja dosagem é um marcador sensível e precoce da carência.

A consequência prática é a que a prova gosta: não há hepatopatia. O fígado está sintetizando normalmente, as transaminases estão normais, a albumina está normal, e ainda assim os tempos de coagulação alargam. O defeito é de ativação pós-tradução, não de síntese. Quem confunde os dois marca insuficiência hepática diante de um bebê corado e ativo. A necessidade diária estimada da vitamina é de 0,5 a 1,0 micrograma por quilo por dia — uma quantidade minúscula, que o organismo simplesmente não tem de onde tirar nas primeiras semanas.

Forma precoce, clássica e tardia: tempo e apresentação

A forma precoce ocorre nas primeiras 24 horas de vida. O fator de risco não é o bebê: é a mãe. Medicamentos maternos que induzem enzimas hepáticas no feto e aceleram a degradação da vitamina — anticonvulsivantes como fenobarbital, fenitoína e carbamazepina, varfarina, rifampicina e outros tuberculostáticos, e antibióticos de uso prolongado. O sangramento tende a ser grave, com hemorragias internas. Quando a vinheta abre com epilepsia materna tratada durante toda a gestação e sangramento em locais de punção antes do primeiro dia completo, o mecanismo já está entregue.

A forma clássica é a do bebê sem profilaxia, em aleitamento materno exclusivo, que sangra pelo coto umbilical, pelo trato digestivo, pela pele nos pontos de manuseio, pela boca ou pelo local da circuncisão. É a forma mais conhecida e a de melhor prognóstico, porque a hemorragia intracraniana é incomum nela.

A forma tardia é a temida. Ocorre quase exclusivamente em crianças amamentadas e sem profilaxia adequada, e a manifestação característica é a hemorragia intracraniana — que responde pela mortalidade alta e pelas sequelas neurológicas. Segundo a referência norte-americana, a hemorragia intracraniana ocorre em 30% a 60% dos casos da forma tardia, e mais da metade dos lactentes acometidos abre o quadro com ela. Irritabilidade, recusa alimentar, vômitos, fontanela abaulada e crise convulsiva num lactente de poucas semanas, em aleitamento exclusivo, sem registro de profilaxia, é a vinheta inteira.

As janelas, porém, não são as mesmas em todos os documentos, e vale conhecê-las antes de errar por precisão. A diretriz nacional define a forma clássica como a que ocorre dentro da primeira semana e a tardia como a que ocorre após a primeira semana, sem teto declarado. A referência norte-americana coloca a clássica de 2 dias a 1 semana e a tardia de 1 semana a 6 meses, com pico entre 2 e 8 semanas. A literatura nacional consagrou a forma tardia entre a 2ª e a 12ª semana, e a série brasileira de referência descreve a clássica entre o segundo e o quinto dia. A própria vigilância citada pela diretriz nacional, por sua vez, contabilizou a forma tardia como a ocorrida entre os dias 8 e 84 de vida.

O efeito prático é limitado. Um lactente de 5 ou 6 semanas é forma tardia em qualquer das quatro réguas, e é esse o recorte que os enunciados escolhem. A ambiguidade mora em dois pontos estreitos: entre o oitavo e o décimo quarto dia, onde a régua nacional já diz tardia e a régua das doze semanas ainda dá margem; e depois da décima segunda semana, onde só a régua norte-americana continua chamando de tardia. Enunciado com criança de 4 meses está escrito sobre a fonte de língua inglesa.

Coagulograma: por que o tempo de protrombina se altera primeiro

Quatro linhas do coagulograma bastam, e a ordem em que elas se alteram tem explicação. O tempo de protrombina alarga primeiro porque o fator VII, que ele mede, tem a meia-vida mais curta de todos os fatores dependentes de vitamina K: cai antes dos demais e derruba a via extrínseca antes que a intrínseca perceba. Depois vêm os fatores II, IX e X, e o tempo de tromboplastina parcial ativada acompanha. Por isso a vinheta pode entregar tempo de protrombina muito alargado com tempo de tromboplastina parcial apenas alargado, e essa assimetria não é erro de redação.

As outras três linhas são as que fecham o diagnóstico, e todas por normalidade: plaquetas normais, fibrinogênio normal, tempo de trombina normal. O corolário é a regra mais rentável do tema — em deficiência de vitamina K, o que sangra são os fatores; o número de plaquetas e a massa de fibrinogênio estão intactos. Quando a vinheta acrescenta dímero-D normal, está fechando a porta da coagulação intravascular disseminada por antecipação.

Contra o que se compara. Na coagulação intravascular disseminada haveria plaquetopenia, consumo de fibrinogênio e dímero-D elevado, num recém-nascido gravemente enfermo — e não no bebê corado, ativo, afebril e mamando bem que a vinheta descreve. A hemofilia A e a hemofilia B alargam isoladamente o tempo de tromboplastina parcial, com tempo de protrombina normal, e raramente sangram tão cedo. A trombocitopenia neonatal aloimune cursa com plaquetas baixas e coagulograma normal — o inverso exato. A deficiência congênita de fator XIII é a mais traiçoeira: sangra classicamente pelo coto umbilical, o que a coloca no mesmo cenário clínico, mas cursa com tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial normais, porque o fator XIII age depois do ponto que esses testes medem.

Uma precaução de leitura que a prova quase nunca explicita: o recém-nascido a termo tem, fisiologicamente, tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial mais longos que o adulto, e o prematuro mais ainda. Chamar de alargado exige comparar com o valor de referência da idade, não com o do laboratório de adultos. Nas vinhetas isso se resolve com um índice normalizado francamente alto.

Há, por fim, um teste terapêutico que também é diagnóstico. A resposta à vitamina K é rápida: a queda do tempo de protrombina começa a aparecer em 2 a 4 horas. A série brasileira de casos tardios registrou atividade de protrombina entre 10% e 30% na admissão, com plaquetas normais em todos os quatro lactentes, e normalização clínica e laboratorial após a reposição em três deles — foi essa resposta que confirmou o diagnóstico.

Sangue materno deglutido: o diagnóstico diferencial neonatal

Existe um cenário em que o recém-nascido cospe ou evacua sangue, está perfeitamente bem, recebeu a profilaxia ao nascer e tem coagulograma normal. Nesse caso o sangue costuma não ser dele. A mãe com fissura mamilar sangrante, ou a deglutição de sangue materno durante o parto, produzem hematêmese e melena num bebê hemodinamicamente estável, corado, com abdome normal e sem outros focos.

O exame que resolve é o teste de Apt-Downey, baseado na resistência da hemoglobina fetal à desnaturação alcalina: a hemoglobina do recém-nascido resiste ao álcali e a hemoglobina materna adulta não, o que separa as duas origens à beira do leito. É passo inicial, barato e definitivo para essa dúvida, e é a resposta correta em enunciados que descrevem justamente esse conjunto.

O erro que a alternativa oferece é tratar. Aplicar nova dose de vitamina K e transfundir plasma fresco congelado num lactente com coagulação normal não corrige nada — trata a fissura da mãe pelo bebê. Indicar endoscopia digestiva alta de urgência é desproporcional a um sangramento mínimo em criança estável. Dosar fatores VIII e IX é desnecessário diante de coagulograma normal. E iniciar antibiótico por suspeita de enterocolite necrosante não cabe sem distensão, resíduo gástrico, instabilidade ou achado radiológico.

O diferencial completo do sangue nas fezes nessa faixa etária está escrito no guia nacional do recém-nascido, e vale memorizar a lista porque ela é a espinha de vários enunciados: a diarreia com sangue no menor de 2 meses pode ser consequência de doença hemorrágica secundária à deficiência de vitamina K, de outros problemas de coagulação como a coagulação intravascular disseminada, ou de enterocolite necrosante; e o sangue nas fezes pode ainda ser secundário a fissuras anais ou à alergia ao leite de vaca. Cinco causas, e o coagulograma separa duas das cinco em um exame.

Forma tardia: pensar em falha de profilaxia ou colestase

Quando o sangramento por deficiência de vitamina K aparece depois da primeira semana, a pergunta seguinte não é apenas se o bebê recebeu a injeção. É por que a vitamina não está sendo absorvida. A forma tardia associa-se com frequência a condições que impedem a absorção ou o metabolismo da vitamina: doenças hepatobiliares como a atresia de vias biliares e a hepatite neonatal, má absorção intestinal, diarreia crônica e antibioticoterapia prolongada. A vitamina K é lipossolúvel e depende de bile no intestino para ser absorvida — na colestase, a bile não chega, e a reposição oral não repõe.

A bula do produto de micelas mistas diz isso com todas as letras e transforma a observação em contraindicação de via: há evidências de que a profilaxia oral é insuficiente em pacientes com doença hepática colestática subjacente e má absorção, e por isso a administração oral de vitamina K não é recomendada para esses pacientes. Ou seja, o lactente com icterícia prolongada e fezes claras é exatamente aquele em que o esquema oral não serve — e é também aquele em que a apresentação da doença hemorrágica é a mais grave.

A série britânica citada pela diretriz nacional ilustra o ponto com números. Entre 182.000 crianças que receberam preparação oral ao nascimento, ocorreram quatro casos documentados de doença hemorrágica tardia; duas dessas crianças tinham deficiência de alfa-1-antitripsina subjacente e as mães das duas outras não receberam as instruções nem as cápsulas da profilaxia. Metade dos casos, portanto, não foi falha de adesão: foi doença de base que a profilaxia oral não alcançava.

Isso muda o que se pede diante do lactente de 5 ou 6 semanas que sangra. Além de corrigir a coagulopatia, é preciso procurar a hepatopatia colestática: colher bilirrubinas com fração direta, perguntar pela cor das fezes e da urina, examinar o fígado. A criança que abre um sangramento por deficiência de vitamina K na sexta semana e tem colúria e acolia não é um caso de profilaxia esquecida — é uma atresia de vias biliares que se apresentou pelo sangramento, e o relógio da portoenterostomia já está correndo.

A série brasileira de quatro casos, entre 12 e 21 dias de vida, mostra a variedade dos sítios: hemorragia digestiva em três, do trato urinário em um, do coto umbilical em um, do trato respiratório em um, e hemorragia intracraniana confirmada em um — a criança que morreu. Todas nasceram em parto hospitalar, a termo, com peso adequado, em aleitamento materno exclusivo. Numa delas não havia registro da profilaxia; nas outras, embora houvesse relato de administração, ficaram dúvidas quanto à veracidade das informações. Parto hospitalar não é sinônimo de profilaxia recebida, e o relato da mãe não é registro.

Hemorragia ativa: vitamina K e suporte hemostático

Diante de sangramento estabelecido, a vitamina K é obrigatória e insuficiente ao mesmo tempo, e entender por quê resolve toda a família de questões de conduta. A vitamina não faz hemostasia: ela devolve ao fígado a capacidade de carboxilar os fatores. Isso leva horas — a queda do tempo de protrombina começa em 2 a 4 horas. Num lactente com hemorragia intracraniana e desvio de linha média, 2 a 4 horas é tempo demais.

Por isso, no sangramento grave, a conduta é dupla e simultânea: vitamina K por via endovenosa mais reposição imediata dos fatores dependentes de vitamina K, com plasma fresco congelado na dose de 10 a 15 mL/kg ou, quando disponível, concentrado de complexo protrombínico. Escolher a vitamina isolada e aguardar a normalização do coagulograma é a alternativa errada mais frequente do tema, e é errada por farmacocinética, não por dose.

As outras alternativas erram por alvo. Concentrado de plaquetas não corrige nada quando as plaquetas já estão normais, e nesta doença elas estão. Crioprecipitado repõe basicamente fibrinogênio e fator VIII, que também estão normais. Antifibrinolítico isolado não repõe fator nenhum. E a via intramuscular, que é a via da profilaxia, deixa de ser adequada na vigência da coagulopatia: injetar no músculo quem não coagula produz hematoma, e a absorção é lenta demais para uma emergência.

A dose de tratamento é ponto de divergência entre fontes, e convém saber as duas. A bula da apresentação pediátrica manda, em crianças com menos de um ano, 1 mg por via intravenosa inicialmente, com continuação dependente do quadro clínico e do estado de coagulação, e observa que a terapia pode precisar ser acompanhada de medidas mais rápidas, como transfusão de sangue total ou de fatores, para compensar a perda sanguínea grave e a resposta retardada da vitamina. A literatura pediátrica nacional consagrou dose maior: vitamina K1 5 mg por via intramuscular ou, nos casos mais graves, intravenosa, pelo risco de hematoma no local da injeção muscular.

Duas advertências fecham o tema e mudam a leitura das alternativas. A primeira é que a via intravenosa carrega risco próprio: reações graves, incluindo mortes, foram descritas durante ou imediatamente após a administração parenteral, tipicamente por hipersensibilidade ou anafilaxia, e a maioria desses eventos foi relatada após administração endovenosa mesmo com diluição e infusão lenta — daí o teto de 1 mg por minuto. A segunda é que não há síndrome clínica conhecida atribuída à hipervitaminose de vitamina K1. O que se teme na via parenteral, portanto, não é o excesso da vitamina: é a reação ao veículo.

Profilaxia oral: esquemas e risco de falha

A diretriz nacional reproduz a vigilância da forma tardia em seis populações que adotaram esquemas orais, mais uma que manteve a via intramuscular. Lidos como estão, os números parecem desordenados. Convertidos para uma janela comum — o total de miligramas oferecido nas primeiras 12 semanas e quantas doses caem dentro do intervalo de risco, que a própria vigilância definiu como os dias 8 a 84 de vida —, eles se organizam de uma vez.

O esquema suíço entregou 2 mg de preparação micelar nos dias 1 e 4, ou seja, 4 mg no total, e teve 4,8 casos por 100.000 — a pior taxa da lista. O esquema alemão de 1 mg entregou 3 mg em três doses, a última entre os dias 28 e 42, e teve 2,7 por 100.000. O australiano entregou os mesmos 3 mg, com a última dose entre os dias 21 e 28, e teve 2,5 por 100.000. A Suíça, portanto, ofereceu um terço a mais de miligramas que os dois e falhou quase o dobro. O total de vitamina não explica nada; o que separa os três é que o esquema suíço terminou no quarto dia, e a janela que ele precisava cobrir só começa no oitavo.

A ponta oposta da lista confirma a leitura. A Holanda deu 1 mg ao nascimento e 25 microgramas por dia durante 13 semanas: 1 mg mais 2,275 mg diluídos ao longo de 91 dias, isto é, 3,275 mg no total, praticamente o mesmo que a Alemanha e a Austrália — mas com cerca de 77 doses dentro da janela de risco. Resultado: 1 caso por 100.000. A Dinamarca deu 1 mg ao nascimento e 1 mg por semana, algo em torno de 13 mg no total e cerca de 11 doses dentro da janela, e não teve nenhum caso. Convertidas à mesma unidade, a dose semanal holandesa é de 0,175 mg contra 1 mg da dinamarquesa — cerca de 5,7 vezes menos, e é a única diferença estrutural entre dois esquemas que cobrem o mesmo intervalo.

Entre os esquemas de três doses, o melhor foi o alemão de 2 mg: 6 mg no total, com 0,9 caso por 100.000. É exatamente o esquema oral que a diretriz brasileira adota — 2 mg ao nascimento, 2 mg entre o quarto e o sétimo dia e, no lactente em aleitamento materno exclusivo, 2 mg adicionais após 4 a 7 semanas. Vale reter o contraste: são 6 mg, seis vezes o miligrama único da via intramuscular, que teve zero caso em 325.000 recém-nascidos.

Falta o fator humano, e ele é o mais decisivo. Um hospital londrino acompanhou 207 mães sob política de três doses orais de 0,5 mg para crianças amamentadas: a adesão foi de 99% para a primeira dose, 88% para a segunda, dada na primeira semana de vida, e de 39% para as doses entre a terceira e a sexta semana. A dose que cai fora é justamente a que cobre a janela da forma tardia. Foi por isso que a Austrália, que em dezembro de 1992 substituiu a dose intramuscular por três doses orais de 1 mg, revogou a decisão em 1994 diante do aumento da incidência da doença. E foi por isso que o grupo elaborador brasileiro concluiu que, no país, a aderência ao tratamento oral seria mais prejudicada do que no Reino Unido, principalmente em relação às doses subsequentes.

Linha do tempo em dias de vida, de 0 a 91, com faixa marcando a janela de risco entre os dias 8 e 84. Cinco esquemas orais em trilhas, com as doses marcadas e, à direita, o total em miligramas e os casos por 100.000: Suíça, doses nos dias 1 e 4, 4 mg, 4,8 casos; Austrália, três doses, a última entre os dias 21 e 28, 3 mg, 2,5; Holanda, dose ao nascimento mais 25 microgramas diários por 13 semanas, 3,275 mg, 1 caso; Alemanha, 2 mg em três doses, 6 mg, 0,9; Dinamarca, 1 mg ao nascimento e 1 mg por semana, cerca de 13 mg, nenhum caso. — O total de miligramas não ordena as falhas: o esquema suíço ofereceu mais vitamina que o australiano e falhou quase o dobro, porque suas duas doses acabam no quarto dia e a janela de risco só abre no oitavo.

Prematuro: como interpretar as diferentes doses

Aqui o capítulo entrega o que a sala de parto não carrega. Para o recém-nascido saudável a termo o número é consensual — 1 mg. Abaixo disso, quatro documentos disponíveis no Brasil discordam sobre onde cortar e sobre o que dar, e a discordância não é acadêmica: muda o miligrama que entra no músculo.

A bula do produto de micelas mistas usa dois critérios combinados. Prematuro com menos de 36 semanas de gestação pesando 2,5 kg ou mais recebe 1 mg, assim como o recém-nascido pós-termo com fatores de risco especiais. Prematuro com menos de 36 semanas pesando menos de 2,5 kg recebe 0,4 mg/kg, equivalente a 0,04 mL/kg — e a bula acrescenta que essa dose parenteral não deve ser excedida. A tabela da própria bula traduz: 1 kg recebe 0,4 mg em 0,04 mL; 1,5 kg recebe 0,6 mg em 0,06 mL; 2 kg recebe 0,8 mg em 0,08 mL; 2,5 kg e acima recebem 1 mg em 0,1 mL.

A régua norte-americana usa só o peso, e outro peso: recém-nascido acima de 1.500 g recebe 1 mg por via intramuscular em até 6 horas de vida; prematuro com 1.500 g ou menos recebe 0,3 a 0,5 mg/kg. Dois protocolos de hospitais universitários brasileiros usam peso e dose fixa, e não concordam entre si: um manda 0,5 mg para peso igual ou inferior a 1.500 g e 1 mg acima disso, nas primeiras 6 horas; o outro manda 1 mg, ou 0,1 mL, acima de 1.000 g e 0,5 mg, ou 0,05 mL, abaixo de 1.000 g. O guia nacional do recém-nascido, por sua vez, não abre exceção: 1 mg para todos.

Faça a conta com um bebê concreto. Prematuro de 34 semanas e 2,0 kg: pela bula recebe 0,8 mg, e a bula diz que essa dose não deve ser excedida; pelas outras quatro réguas recebe 1 mg — 25% acima do teto do fabricante. Agora um de 1,2 kg: recebe 1 mg num dos hospitais e 0,5 mg no outro, o dobro conforme o serviço; a bula daria 0,48 mg e a régua norte-americana, de 0,36 a 0,60 mg. E note o vão de redação: o protocolo que corta em 1.000 g escreve as faixas como acima de 1.000 g e abaixo de 1.000 g, de modo que o recém-nascido de exatamente 1.000 g não está em nenhuma das duas.

O último passo é o volume, e é onde a régua encosta na seringa. A ampola é de 10 mg/mL e o material previsto é seringa de 1 mL, cujo menor traço é de 0,01 mL. Num prematuro de 800 g, 0,4 mg/kg dá 0,32 mg, isto é, 0,032 mL: arredondando para baixo entrega-se 0,03 mL, ou 0,3 mg — 6% a menos; arredondando para cima entrega-se 0,04 mL, ou 0,4 mg, que são 25% a mais e ultrapassam o teto que a bula manda não exceder. A própria bula antecede a tabela com o aviso de que é importante checar o cálculo e a medida da dose em relação ao peso do bebê, porque erros de dose de 10 vezes são frequentes. E trocar de ampola não resolve: a apresentação pediátrica de 2 mg em 0,2 mL tem a mesma concentração de 10 mg/mL, de modo que o volume a aspirar é idêntico — o que muda é o desperdício, não a aritmética.

Vitamina K e câncer: o que a evidência mostrou

A via intramuscular foi a via padrão até 1992, quando um estudo caso-controle britânico descreveu associação entre vitamina K intramuscular e câncer infantil, com razão de chances de 1,97 e intervalo de confiança de 1,3 a 3,0, significativa a p igual a 0,002, na comparação com administração oral ou nenhuma profilaxia. O efeito foi imediato: vários países europeus migraram para esquemas orais por causa desse único estudo, e a sociedade britânica de pediatria passou a recomendar suplementação oral em várias doses para crianças amamentadas.

Os números que vieram depois desfizeram o achado. Um relatório de 2002 fez análise combinada de 2.431 crianças com câncer infantil contra 6.338 controles e concluiu que tumores sólidos não eram mais comuns em quem recebeu vitamina K intramuscular ao nascimento; para leucemia, detectou um pequeno aumento de risco, com razão de chances de 1,25 e intervalo de 1,06 a 1,46, atribuído a possível problema de seleção da amostra. O estudo britânico de coorte de câncer infantil, com 7.017 crianças, das quais 1.174 com leucemia, não encontrou associação com nenhum tipo de câncer, com razão de chances de 0,98 e intervalo de 0,79 a 1,22 para leucemia diagnosticada entre 12 e 71 meses de idade. Os autores concluíram que apenas o acaso explicava os achados iniciais, e a diretriz nacional registra que, exceto pelo estudo original, há amplo consenso de que nenhuma ligação sólida tenha sido estabelecida.

O tema não é histórico. A referência norte-americana registra que a incidência do sangramento por deficiência de vitamina K vem aumentando nos Estados Unidos, em grande parte por causa da recusa parental crescente à profilaxia intramuscular. É por isso que a vinheta de prova moderna não descreve mais apenas o parto domiciliar sem assistência: descreve pais informados que recusaram a injeção.

E aqui a régua brasileira é explícita sobre a conduta. Se os pais recusarem a administração intramuscular, deve ser oferecida a administração oral da vitamina K, e eles devem ser advertidos de que esse método segue as recomendações do fabricante e exige múltiplas doses. A conduta correta diante da recusa não é insistir nem dispensar a profilaxia: é oferecer a via alternativa com a advertência, e garantir o seguimento das doses subsequentes — que, como a aritmética da seção anterior mostrou, são as que costumam faltar.

As formas, o coagulograma e as doses

Três decisões cobrem quase todos os enunciados do tema: em que forma o bebê está, se o padrão laboratorial é mesmo de deficiência de vitamina K, e o que se repõe primeiro. As tabelas abaixo servem para conferência; o fluxo é a ordem em que a vinheta deve ser lida.

11. Qual é a idade? Menos de 24 horas leva a procurar anticonvulsivante, varfarina, rifampicina ou antibiótico na história materna. Segundo ao sétimo dia é a forma clássica. Depois da primeira semana é a forma tardia.
22. O bebê está bem ou está grave? Bem, corado, afebril e mamando aponta para deficiência de vitamina K ou para sangue materno deglutido. Grave, séptico, com plaquetopenia, aponta para coagulação intravascular disseminada.
33. Como está o coagulograma? Tempos alargados com plaquetas, fibrinogênio e tempo de trombina normais fecha deficiência de vitamina K. Só o tempo de tromboplastina parcial alargado sugere hemofilia. Tudo normal com sangramento sugere fator XIII ou sangue materno deglutido.
44. Se é forma tardia, onde está a doença de base? Bilirrubina direta, cor das fezes e da urina, exame do fígado. Colestase muda a via da reposição e abre outro diagnóstico.
55. O sangramento ameaça a vida? Se sim, vitamina K por via endovenosa mais plasma fresco congelado ou complexo protrombínico, simultaneamente. Se não, vitamina K e reavaliação do coagulograma em 2 a 4 horas.
66. Antes de encerrar: a profilaxia foi registrada ou apenas relatada? Parto hospitalar não garante que tenha sido feita, e relato materno não é registro.

Comece pela idade, não pelo sangramento

A idade de apresentação escolhe a forma, e a forma escolhe o fator de risco que a vinheta escondeu. Antes de 24 horas, procure o medicamento materno. Entre o segundo e o sétimo dia, procure a ausência de profilaxia e o aleitamento exclusivo. Depois da primeira semana, procure também a doença de base que impede a absorção.

Plaquetas e fibrinogênio normais é o achado, não a ausência de achado

Os dois tempos alargados sozinhos não separam nada. O que fecha o diagnóstico é a combinação de tempos alargados com plaquetas, fibrinogênio e tempo de trombina normais. Se a vinheta entregou plaquetopenia ou fibrinogênio baixo, o caminho é coagulação intravascular disseminada, e o cenário clínico será de criança grave.

Coagulograma normal muda de capítulo

Bebê bem, com profilaxia feita e coagulograma normal, que vomita ou evacua sangue, com mãe de fissura mamilar: o exame é o teste de Apt-Downey, e a conduta não é repor vitamina K nem plasma.

No sangramento grave, dois agentes ao mesmo tempo

Vitamina K por via endovenosa mais plasma fresco congelado de 10 a 15 mL/kg, ou concentrado de complexo protrombínico. A vitamina restaura a síntese em 2 a 4 horas; o fator reposto age agora. Vitamina isolada com observação é a armadilha padrão.

As três formas e as quatro janelas publicadas

Forma	Janela (diretriz nacional)	Janela (referência norte-americana)	Janela (literatura nacional)	Fator de risco e sítio característico
Precoce	Primeiras 24 horas	Primeiras 24 horas	Em geral no primeiro dia	Medicamento materno: anticonvulsivante, varfarina, rifampicina, antibiótico. Sangramento grave, inclusive interno
Clássica	Dentro da primeira semana	De 2 dias a 1 semana	Entre o segundo e o quinto dia	Ausência de profilaxia e aleitamento exclusivo. Coto umbilical, trato digestivo, pele, boca, circuncisão
Tardia	Após a primeira semana, sem teto declarado	De 1 semana a 6 meses, pico de 2 a 8 semanas	Da 2ª à 12ª semana	Aleitamento exclusivo sem profilaxia e doença de base que impede a absorção. Hemorragia intracraniana em 30% a 60%

O coagulograma que separa as seis hipóteses

Hipótese	Tempo de protrombina	Tempo de tromboplastina parcial	Plaquetas	Fibrinogênio e dímero-D	Pista clínica
Deficiência de vitamina K	Alargado, primeiro e mais	Alargado	Normais	Normais	Bebê bem, sem profilaxia, aleitamento exclusivo
Coagulação intravascular disseminada	Alargado	Alargado	Baixas	Fibrinogênio baixo e dímero-D alto	Criança grave, séptica
Hemofilia A ou B	Normal	Alargado isoladamente	Normais	Normais	Herança ligada ao X; sangramento raramente tão precoce
Deficiência de fator XIII	Normal	Normal	Normais	Normais	Sangramento tardio de coto umbilical
Trombocitopenia neonatal aloimune	Normal	Normal	Baixas	Normais	Petéquias e púrpura com coagulograma normal
Sangue materno deglutido	Normal	Normal	Normais	Normais	Fissura mamilar materna; teste de Apt-Downey resolve

A dose da profilaxia abaixo do recém-nascido a termo saudável

Documento	Onde corta	Dose abaixo do corte	Dose acima do corte	Janela declarada
Bula da apresentação de micelas mistas	Menos de 36 semanas e menos de 2,5 kg	0,4 mg/kg (0,04 mL/kg), que não deve ser excedida	1 mg	Ao nascer ou pouco depois
Referência norte-americana	1.500 g	0,3 a 0,5 mg/kg	1 mg	Até 6 horas de vida
Protocolo do hospital universitário de Dourados	1.500 g (igual ou menor entra na dose reduzida)	0,5 mg	1 mg	Primeiras 6 horas após o nascimento
Protocolo do hospital universitário de Santa Cruz, no Rio Grande do Norte	1.000 g (o peso exato de 1.000 g não é contemplado)	0,5 mg (0,05 mL)	1 mg (0,1 mL)	Na recepção do recém-nascido
Guia nacional do recém-nascido	Não corta	—	1 mg para todos, por via intramuscular ou subcutânea	Ao nascimento

Vigilância da forma tardia convertida para a janela de risco (dias 8 a 84)

Esquema	Total em 12 semanas	Doses dentro da janela	Casos por 100.000	Denominador
1 mg por via intramuscular ao nascer	1 mg	Nenhuma (depósito muscular)	0	325.000
Suíça: 2 mg por via oral nos dias 1 e 4	4 mg	Nenhuma	4,8	83.000
Alemanha: 1 mg oral ao nascer e nos dias 4 a 10 e 28 a 42	3 mg	Uma	2,7	1.200.000
Austrália: 1 mg oral ao nascer e nos dias 3 a 5 e 21 a 28	3 mg	Uma	2,5	325.000
Holanda: 1 mg oral ao nascer e 25 microgramas por dia por 13 semanas	3,275 mg	Cerca de 77	1	439.000
Alemanha: 2 mg oral ao nascer e nos dias 4 a 10 e 28 a 42	6 mg	Uma	0,9	800.000
Dinamarca: 1 mg oral ao nascer e 1 mg por semana	Cerca de 13 mg	Cerca de 11	0	396.000

O tempo de protrombina alarga antes do tempo de tromboplastina parcial porque o fator VII tem a meia-vida mais curta. Vinheta com índice normalizado muito alto e tempo de tromboplastina parcial apenas alargado é coerente, não contraditória.

A deficiência de fator XIII compartilha o sangramento umbilical com a doença hemorrágica, mas cursa com os dois tempos normais — o fator XIII age depois do ponto que esses testes medem.

O guia nacional do recém-nascido admite a via subcutânea para a profilaxia; a diretriz nacional de assistência ao parto normal recomenda a via intramuscular. Enunciado que pergunte a via segundo a diretriz de 2017 tem uma resposta só.

As duas apresentações comerciais têm a mesma concentração de 10 mg/mL: 2 mg em 0,2 mL e 10 mg em 1 mL. Trocar de ampola não altera o volume a aspirar para a mesma dose.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

A via da profilaxia: intramuscular apenas, ou intramuscular ou subcutânea

Intramuscular ou subcutânea, e depois da antropometria

Prevenção do sangramento por deficiência de vitamina K: administrar 1 mg de vitamina K1 por via intramuscular ou subcutânea ao nascimento. A sequência descrita coloca a vitamina K depois da laqueadura do cordão, da prevenção da oftalmia gonocócica e da antropometria.

Brasil. Ministério da Saúde. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde, volume I, 2. ed. atual., 2014, item 2.8 (cuidados de rotina após a estabilização clínica na sala de parto)

Intramuscular, dose única, e a antropometria depois da primeira hora

Todos os recém-nascidos devem receber vitamina K para a profilaxia da doença hemorrágica, e a vitamina K deve ser administrada por via intramuscular, na dose única de 1 mg, pois este método apresenta a melhor relação de custo-efetividade. O mesmo documento manda evitar a separação de mãe e filho na primeira hora para procedimentos de rotina como pesar, medir e dar banho.

Brasil. Ministério da Saúde / CONITEC. Diretrizes Nacionais de Assistência ao Parto Normal, 2017, recomendações da profilaxia da doença hemorrágica do recém-nascido

Na prova

Os dois documentos são do mesmo ministério e nenhum revogou o outro. O enunciado que nomeia a diretriz de assistência ao parto normal quer via intramuscular e dose única de 1 mg, com o argumento de custo-efetividade. O enunciado que nomeia o guia do recém-nascido, ou que não nomeia documento nenhum e apenas descreve a rotina de sala de parto, admite a via subcutânea como alternativa correta. Reconhecer qual documento o enunciado citou vale mais do que ter uma opinião sobre a via.

O peso que corta a dose do prematuro

Idade gestacional e peso combinados, com teto por quilo

Recém-nascidos prematuros com menos de 36 semanas de gestação, pesando menos que 2,5 kg, recebem 0,4 mg/kg, equivalente a 0,04 mL/kg, por via intramuscular ou intravenosa ao nascer ou logo após; essa dose parenteral não deve ser excedida. Prematuros com menos de 36 semanas pesando 2,5 kg ou mais recebem 1 mg.

Bula do profissional de Kanakion MM pediátrico (fitomenadiona), Produtos Roche, texto aprovado pela Anvisa, item de posologia e tabela de cálculo por peso

Corte de 1.500 g com dose por quilo

Recém-nascidos acima de 1.500 g recebem 1 mg de vitamina K1 por via intramuscular em até 6 horas de vida; prematuros com 1.500 g ou menos recebem 0,3 a 0,5 mg/kg por via intramuscular em dose única.

Eldin H, Sarma A. Vitamin K Deficiency in Neonates and Adults. StatPearls / NCBI Bookshelf, seção de profilaxia neonatal

Dose fixa, e dois cortes diferentes na mesma rede de hospitais

O protocolo potiguar prescreve 1 mg, equivalente a 0,1 mL, para recém-nascidos acima de 1.000 g e 0,5 mg, equivalente a 0,05 mL, para recém-nascidos abaixo de 1.000 g. O protocolo sul-mato-grossense recomenda 0,5 mg para peso igual ou inferior a 1.500 g e 1 mg acima de 1.500 g, nas primeiras 6 horas após o nascimento.

Hospital Universitário Ana Bezerra, UFRN / Ebserh, POP.UBCME.042, versão 03, 2024, e Hospital Universitário da UFGD / Ebserh, POP.UMUL.019, versão 1, 2022

Na prova

Não existe régua única, e o enunciado quase sempre entrega qual delas está usando. Se citar o fabricante ou der peso e idade gestacional juntos, o caminho é 0,4 mg/kg abaixo de 2,5 kg. Se citar academia norte-americana ou der só o peso com corte em 1.500 g, o caminho é a dose por quilo de 0,3 a 0,5 mg/kg. Se o enunciado não citar documento e o bebê for a termo e saudável, a resposta é 1 mg e a discussão não se abre.

A ampola de 10 mg por mililitro pode ir no músculo

A apresentação de uso adulto não vai no músculo

A apresentação é declarada como solução injetável de aplicação intravenosa, e o texto afirma que Kanakion MM de uso adulto e pediátrico não deve ser administrado por via intramuscular. Para profilaxia e tratamento de hemorragia em recém-nascidos, o documento manda utilizar a apresentação pediátrica de 2 mg em 0,2 mL.

Bula do profissional de Kanakion MM (fitomenadiona em micelas mistas, 10 mg/mL, uso adulto e pediátrico), Produtos Roche

A via muscular é a preferencial nesta formulação

O texto declara que o uso pode ser por via endovenosa, intramuscular e subcutânea e por via oral, e que preferencialmente a fitomenadiona deve ser aplicada por via subcutânea, intramuscular ou oral, restringindo a via intravenosa às situações em que nenhuma outra é praticável, com infusão que não exceda 1 mg por minuto.

Bula do profissional de fitomenadiona injetável 2 mg/0,2 mL e 10 mg/1 mL (solução aquosa coloidal), transcrita no guia farmacêutico do Hospital Sírio-Libanês

O protocolo assistencial nomeia a concentração e injeta no músculo

O material previsto é ampola de vitamina K de 10 mg/mL, seringa de 1 mL e agulha 13 por 4,5, e o procedimento manda introduzir a agulha em ângulo reto no músculo vasto lateral da coxa esquerda, reservando a coxa direita para a vacina contra hepatite B.

Hospital Universitário Ana Bezerra, UFRN / Ebserh, POP.UBCME.042, versão 03, 2024, itens de material e de descrição do procedimento

Na prova

Este é o ponto em que a prova raramente entra e a enfermaria entra todo dia. Duas fitomenadionas comercializadas no país têm formulações diferentes e regras de via opostas para a apresentação de 10 mg em 1 mL. Enunciado que descreve a técnica de administração no vasto lateral está reproduzindo o protocolo institucional; enunciado que pergunta pela via autorizada de um produto nomeado está reproduzindo a bula dele.

Onde começa e onde termina a forma tardia

Tardia é tudo o que vem depois da primeira semana

A doença pode se apresentar de três maneiras: início precoce dentro das primeiras 24 horas após o nascimento; doença clássica, dentro da primeira semana após o nascimento, tipicamente manifestando-se por sangramento oral, umbilical, retal ou na circuncisão; e início tardio, após a primeira semana após o nascimento, quase que exclusivamente em crianças amamentadas. O próprio documento, ao reproduzir a vigilância europeia, contabiliza a forma tardia como a ocorrida entre os dias 8 e 84 de vida.

Brasil. Ministério da Saúde / CONITEC. Diretrizes Nacionais de Assistência ao Parto Normal, 2017, item de introdução da profilaxia da doença hemorrágica

Tardia vai de 1 semana a 6 meses, com pico de 2 a 8 semanas

A forma clássica ocorre entre 2 dias e 1 semana de vida, e a forma tardia ocorre entre 1 semana e 6 meses de idade, com pico de incidência entre 2 e 8 semanas, associando-se com frequência a distúrbios hepatobiliares, má absorção intestinal, diarreia crônica e antibioticoterapia.

Eldin H, Sarma A. Vitamin K Deficiency in Neonates and Adults. StatPearls / NCBI Bookshelf

Tardia é da 2ª à 12ª semana, na literatura nacional

A forma clássica ocorre tipicamente entre o segundo e o quinto dia de vida, e a forma tardia ocorre entre a 2ª e a 12ª semana de vida, envolvendo crianças alimentadas exclusivamente ao seio e que não receberam vitamina K ao nascimento.

Figueiredo RCP, Norton RC, Lamounier JA, Leão E. Doença hemorrágica do recém-nascido na forma tardia. Jornal de Pediatria (Rio de Janeiro), v. 74, n. 1, 1998

Na prova

A divergência só decide questão nas bordas. Lactente de 5 ou 6 semanas é forma tardia em todas as réguas, e é o recorte que as bancas escolhem. Enunciado com criança entre o oitavo e o décimo quarto dia pode ser lido como clássica prolongada ou tardia inicial conforme a fonte, e enunciado com lactente de mais de 3 meses só é tardio pela régua de língua inglesa.

A dose de vitamina K no tratamento do sangramento estabelecido

1 mg por via intravenosa, e reavaliar

Inicialmente 1 mg por via intravenosa, com a continuação do tratamento dependendo do quadro clínico e do estado da coagulação. A terapia pode vir a ser acompanhada de outras medidas que atuem mais rapidamente, como a transfusão de sangue total ou de fatores de coagulação, a fim de compensar perda de sangue severa e a resposta retardada da vitamina K1.

Bula do profissional de Kanakion MM pediátrico (fitomenadiona), Produtos Roche, item de posologia, tratamento em crianças com menos de um ano

5 mg, com plasma fresco associado no caso grave

O tratamento da deficiência clínica, em qualquer das suas formas, é feito com vitamina K1 na dose de 5 mg por via intramuscular ou, nos casos mais graves, por via intravenosa, pelo risco de formação de hematomas no local da injeção intramuscular; nos casos graves recomenda-se o emprego concomitante de plasma fresco e vitamina K1.

Figueiredo RCP, Norton RC, Lamounier JA, Leão E. Doença hemorrágica do recém-nascido na forma tardia. Jornal de Pediatria (Rio de Janeiro), v. 74, n. 1, 1998, seção de discussão

Na prova

Nenhuma banca costuma cobrar o miligrama exato do tratamento — cobra a via e a associação. Quando o número aparece nas alternativas, a régua do fabricante é a mais defensável por ser texto vigente aprovado pela agência sanitária. O que não varia entre as fontes é o resto: no sangramento grave, a vitamina vai por via endovenosa e vem acompanhada de reposição de fatores.

Quando dar a terceira dose do esquema oral

Terceira dose após 4 a 7 semanas, condicionada ao aleitamento exclusivo

A dose oral é de 2 mg ao nascimento ou logo após, seguida por uma dose de 2 mg entre o quarto e o sétimo dia. Para recém-nascidos em aleitamento materno exclusivo, em adição às recomendações para todos os neonatos, uma dose de 2 mg por via oral deve ser administrada após 4 a 7 semanas, por causa dos níveis variáveis e baixos da vitamina K no leite materno e da inadequada produção endógena.

Brasil. Ministério da Saúde / CONITEC. Diretrizes Nacionais de Assistência ao Parto Normal, 2017, recomendações do esquema oral

Terceira dose com 1 mês, e a omissão condicionada ao não aleitamento

2 mg por via oral ao nascimento ou logo após, seguidos de uma dose de 2 mg entre o quarto e o sétimo dia; uma dose oral adicional de 2 mg deve ser dada 1 mês após o nascimento, e em crianças alimentadas exclusivamente com suplementação oral a terceira dose pode ser omitida. Uma dose intramuscular única de 1 mg é recomendada quando não se assegure o recebimento das doses orais subsequentes.

Bula do profissional de Kanakion MM pediátrico (fitomenadiona), Produtos Roche, item de posologia, profilaxia

Na prova

As duas primeiras doses orais são idênticas nas duas fontes e é sobre elas que a maioria dos enunciados se apoia. A terceira dose diverge no momento e é descrita por condições invertidas, mas com o mesmo desfecho prático: o lactente em aleitamento materno exclusivo recebe a terceira dose. Enunciado que oferece uma alternativa com terceira dose no primeiro mês e outra com terceira dose entre a quarta e a sétima semana está cobrando qual documento o aluno leu.

Caso resolvido

Lactente do sexo masculino, 38 dias de vida, nascido a termo, com 3.200 g, de parto domiciliar assistido por parteira tradicional, sem registro de qualquer medicação após o nascimento. Está em aleitamento materno exclusivo. A mãe procura o pronto-socorro porque há dois dias a criança está irritada, mama pouco e vomitou três vezes; hoje pela manhã apresentou movimentos anormais dos membros, com desvio do olhar, durante cerca de dois minutos. Ao exame: hipoativo, hipocorado, fontanela anterior abaulada e tensa, frequência cardíaca 172 bpm, frequência respiratória 54 ipm, enchimento capilar 3 segundos, afebril, sem sinais de infecção. A mãe menciona, quando perguntada, que as fezes da criança estão claras há cerca de duas semanas e que a urina escureceu. Exames: hemoglobina 7,6 g/dL, plaquetas 310.000/mm³, tempo de protrombina muito alargado com índice normalizado acima de 6, tempo de tromboplastina parcial ativada alargado, fibrinogênio 290 mg/dL, tempo de trombina normal, dímero-D normal. Tomografia de crânio com hemorragia intraparenquimatosa e discreto efeito de massa.

passo 1: Situar a forma. Trinta e oito dias de vida, aleitamento materno exclusivo e ausência de registro de profilaxia colocam o caso na forma tardia em todas as quatro réguas publicadas — o intervalo de 5 a 6 semanas é o único ponto em que a diretriz nacional, a referência norte-americana e a literatura brasileira concordam sem ressalva. É a forma cuja manifestação temida é justamente a que está na tomografia.
passo 2: Ler o coagulograma pelas normalidades. Os dois tempos alargados só apontam para deficiência de vitamina K porque plaquetas, fibrinogênio, tempo de trombina e dímero-D estão normais. Esse conjunto afasta coagulação intravascular disseminada, que exigiria plaquetopenia e consumo de fibrinogênio numa criança séptica; afasta hemofilia, que alargaria isoladamente o tempo de tromboplastina parcial; e afasta deficiência de fator XIII, que cursaria com os dois tempos normais.
passo 3: Tratar os dois relógios ao mesmo tempo. Vitamina K1 por via endovenosa, que restaura a carboxilação hepática, mas cuja resposta só começa a aparecer em 2 a 4 horas; e, simultaneamente, reposição imediata dos fatores com plasma fresco congelado de 10 a 15 mL/kg ou concentrado de complexo protrombínico, que age agora. A via intramuscular está fora aqui: hematoma no músculo de quem não coagula, e absorção lenta demais. A infusão endovenosa deve ser lenta, com teto de 1 mg por minuto, pelo risco de reação anafilactoide descrito nas bulas.
passo 4: Estabilizar em paralelo. Via aérea protegida se houver rebaixamento, suporte hemodinâmico e transfusão de concentrado de hemácias conforme a repercussão da anemia, e acionamento da neurocirurgia diante do efeito de massa. Corrigir a coagulopatia é pré-requisito para qualquer abordagem cirúrgica.
passo 5: Não parar no diagnóstico hematológico. Fezes claras há duas semanas e urina escura num lactente com sangramento por deficiência de vitamina K exigem bilirrubina total e frações no mesmo pedido. A vitamina K é lipossolúvel e depende de bile no intestino: colestase é causa reconhecida da forma tardia, e a atresia de vias biliares é a hipótese que muda o prognóstico. Uma reposição oral, nesse cenário, não repõe — a bula do produto micelar registra que a profilaxia oral é insuficiente em doença hepática colestática e má absorção.
passo 6: Fechar o ciclo com a família. Orientar sobre a profilaxia nas próximas gestações e registrar o caso, lembrando que a conduta correta diante de recusa parental não é dispensar a profilaxia, e sim oferecer a via oral com a advertência de que o esquema exige múltiplas doses e seguimento — as doses que mais faltam são justamente as que cobrem a janela em que esta criança sangrou.

Agora feche você

Dois recém-nascidos são avaliados na mesma manhã. O primeiro é uma menina a termo, com 2 dias de vida, nascida em maternidade, cuja mãe é epiléptica e usou fenobarbital durante toda a gestação. Apresenta sangramento persistente após punção venosa e um episódio de hematêmese. Está corada, hidratada, afebril, sem hepatoesplenomegalia e sem sinais de sepse. Exames: hemoglobina 14,2 g/dL, plaquetas 245.000/mm³, tempo de protrombina alargado, tempo de tromboplastina parcial alargado, fibrinogênio 260 mg/dL, dímero-D normal. O segundo é um menino prematuro de 34 semanas, nascido há 40 minutos por cesariana, com 2.000 g, em boas condições, respirando em ar ambiente e sem sangramento. A equipe vai prescrever a profilaxia e discute qual dose usar, porque o serviço tem em estoque a ampola de 10 mg por mililitro e seringas de 1 mL graduadas de 0,01 em 0,01 mL.

passo 1: Para a primeira criança, nomeie a forma da doença e diga qual elemento da história a define — e explique por que a idade de 2 dias não contradiz esse rótulo.
passo 2: Justifique, item por item, por que o coagulograma dela afasta coagulação intravascular disseminada, hemofilia B e púrpura trombocitopênica neonatal aloimune.
passo 3: Diga qual seria a conduta se essa mesma menina, em vez do sangramento descrito, tivesse chegado com hemorragia intracraniana e instabilidade — e o que mudaria na via de administração.
passo 4: Para o segundo, calcule a dose que cada uma das cinco réguas prescreveria a um prematuro de 34 semanas e 2.000 g, e aponte qual delas ultrapassa o teto declarado pelo fabricante e em quanto por cento.
passo 5: Converta a dose do fabricante em volume com a ampola disponível e diga se a seringa do serviço consegue entregá-la sem arredondar.
passo 6: Finalmente, suponha que os pais da segunda criança recusassem a injeção. Escreva a conduta segundo a diretriz nacional, incluindo o esquema oral completo e a advertência obrigatória.

Onde a banca derruba

1Escolher vitamina K isolada na hemorragia intracraniana É a alternativa errada mais frequente do tema e a mais bem construída, porque a vitamina K está de fato indicada. O erro é de tempo: a queda do tempo de protrombina começa em 2 a 4 horas, e o lactente com desvio de linha média não tem 2 a 4 horas. O que corrige agora é a reposição de fatores — plasma fresco congelado de 10 a 15 mL/kg ou concentrado de complexo protrombínico —, sempre junto da vitamina, nunca no lugar dela.
2Repor plaquetas ou crioprecipitado porque o bebê está sangrando As duas alternativas atacam alvos que a doença não tocou. Concentrado de plaquetas não faz nada quando as plaquetas estão normais, e nesta doença elas estão por definição. Crioprecipitado repõe basicamente fibrinogênio e fator VIII, ambos normais aqui. A leitura correta parte do coagulograma, não do sangramento visível.
3Aplicar vitamina K por via intramuscular no bebê que já está sangrando A via intramuscular é a via da profilaxia, no bebê que ainda coagula. Instalada a coagulopatia, injetar no músculo produz hematoma no local, e a absorção é lenta demais para uma emergência. A alternativa que oferece dose única intramuscular com observação clínica soma dois erros: a via errada e a conduta expectante.
4Tratar o sangramento que veio da mãe Recém-nascido bem, com profilaxia registrada e coagulograma normal, que cospe sangue enquanto a mãe tem fissura mamilar sangrante: repor vitamina K e plasma nesse bebê é tratar a mama da mãe. O passo é o teste de Apt-Downey. A pista que a vinheta esconde é o adjetivo — corado, ativo, mamando bem, abdome normal.
5Confundir o prematuro com enterocolite necrosante e o prematuro com coagulopatia O prematuro em unidade neonatal, sob antibiótico e nutrição parenteral, é população de risco para as duas coisas, e ambas sangram pelo trato digestivo. O que separa é o resto do quadro: distensão, resíduo gástrico bilioso, eritema de parede, letargia, plaquetopenia e pneumatose intestinal na radiografia definem a enterocolite. Deficiência de vitamina K sangra sem sinal inflamatório de parede e com plaquetas normais.
6Aceitar o relato de que a vitamina foi dada Na série brasileira de quatro casos tardios, três crianças tinham relato de administração da profilaxia — e os autores registram que ficaram dúvidas quanto à veracidade das informações. Parto hospitalar não prova profilaxia, e memória materna não é registro. O dado que vale é o que está escrito na caderneta ou no prontuário.
7Citar a recomendação da diretriz pelo número O documento nacional de assistência ao parto normal numera as recomendações da profilaxia de vitamina K de 210 a 214 na lista-resumo e de 212 a 216 no corpo do capítulo, com texto idêntico nas duas — a mesma recomendação carrega dois números no mesmo arquivo. Guarde o conteúdo da recomendação, não o número dela.
8Ler o peso do prematuro em uma régua só Um recém-nascido de 1,2 kg recebe 1 mg num protocolo brasileiro e 0,5 mg em outro; a bula do fabricante daria 0,48 mg e a régua norte-americana, de 0,36 a 0,60 mg. E o corte de 1.000 g de um dos protocolos está escrito como acima de 1.000 g e abaixo de 1.000 g, de modo que o bebê de exatamente 1.000 g não cai em nenhuma das faixas.
9Achar que a colestase é apenas uma comorbidade Na forma tardia, a hepatopatia colestática não acompanha o quadro: com frequência é a causa dele, e é o diagnóstico que a questão quer que apareça. Icterícia prolongada com fezes claras num lactente que sangra pede bilirrubina direta no mesmo pedido do coagulograma. A bula do produto micelar registra que a profilaxia oral é insuficiente em doença hepática colestática e má absorção.
10Chamar de alargado um tempo que é normal para a idade O recém-nascido a termo tem, fisiologicamente, tempos de coagulação mais longos que o adulto, e o prematuro mais ainda. A comparação tem de ser feita com o valor de referência da idade. As vinhetas contornam isso entregando o índice normalizado francamente alto ou o adjetivo muito alargado — quando entregam apenas alargado sem valor, o achado sozinho não fecha nada.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

Correta: Recém-nascido sem profilaxia de vitamina K, aleitamento materno exclusivo e sangramento entre o 2º–7º dia (forma clássica), com TP e TTPa alargados e, de forma decisiva, plaquetas e fibrinogênio NORMAIS — padrão típico de deficiência dos fatores vitamina K-dependentes (II, VII, IX, X). Na CID haveria plaquetopenia, fibrinogênio baixo e D-dímero elevado, além de contexto de doença grave/sepse, ausente aqui. Trombocitopenia aloimune cursa com plaquetas baixas e coagulograma normal. Hemofilia A alarga isoladamente o TTPa, com TP normal, e raramente sangra tão precoce. Deficiência de fator XIII cursa com TP e TTPa NORMAIS (o XIII não altera essas provas), classicamente com sangramento tardio de coto umbilical.

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 60

Recém-nascida a termo, sexo feminino, 2 dias de vida, apresenta sangramento persistente após punção venosa e um episódio de hematêmese. Nasceu em parto hospitalar; a mãe é epiléptica e usou fenobarbital durante toda a gestação. Ao exame: hidratada, corada, sem hepatoesplenomegalia, FC 150 bpm, FR 46 ipm, Tax 36,9 °C, sem sinais de sepse. Exames: Hb 14,2 g/dL (VR 14–20), plaquetas 245.000/mm³ (VR 150.000–450.000), TP alargado, TTPa alargado, fibrinogênio 260 mg/dL (VR 200–400), D-dímero normal. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Correta: o raciocínio tem dois passos: (1) o padrão laboratorial (TP e TTPa alargados, plaquetas, fibrinogênio e D-dímero normais) aponta deficiência dos fatores vitamina K-dependentes e afasta CID; (2) o uso materno de indutores enzimáticos como fenobarbital (também fenitoína, carbamazepina, rifampicina, varfarina) acelera o consumo desses fatores e é fator de risco clássico para a FORMA PRECOCE (< 24 h a 2 dias) da doença hemorrágica do RN. CID exigiria plaquetopenia, fibrinogênio baixo e D-dímero elevado, num RN gravemente enfermo. Púrpura aloimune cursa com plaquetopenia e coagulograma normal. Hemofilia B alarga apenas o TTPa, com TP normal. Afibrinogenemia congênita teria fibrinogênio indetectável/baixo, o que não ocorre.

Questão 2 de 60

Lactente, sexo masculino, 5 semanas de vida, em aleitamento materno exclusivo, nascido em parto domiciliar sem administração de vitamina K. Levado ao PS por irritabilidade, recusa alimentar, um episódio de crise convulsiva e abaulamento de fontanela. Ao exame: hipoativo, palidez cutânea, FC 168 bpm, FR 52 ipm, enchimento capilar 3 s. TC de crânio: hemorragia intraparenquimatosa com desvio de linha média. Exames: Hb 7,8 g/dL (VR 10–13), plaquetas 320.000/mm³ (VR 150.000–450.000), TP muito alargado (INR > 6), TTPa alargado, fibrinogênio normal. Além de suporte hemodinâmico e vitamina K endovenosa, qual a conduta imediata mais adequada para o controle do sangramento?

Comentário

Correta: Trata-se da forma TARDIA (2–12 semanas) da doença hemorrágica do RN, em lactente amamentado e sem profilaxia, cuja manifestação temida é a hemorragia intracraniana. Diante de sangramento grave/com risco de vida, a vitamina K EV é essencial, mas leva horas para normalizar a síntese hepática dos fatores; por isso é obrigatória a reposição IMEDIATA dos fatores vitamina K-dependentes com plasma fresco congelado (ou, quando disponível, concentrado de complexo protrombínico). As plaquetas estão normais — transfundi-las não corrige a coagulopatia. Aguardar a vitamina K é inadequado no sangramento com risco de vida, pelo tempo de latência. Crioprecipitado repõe basicamente fibrinogênio (que está normal) e não os fatores deficientes. Antifibrinolítico isolado não repõe fatores nem controla hemorragia intracraniana desta magnitude.

Questão 3 de 60

Recém-nascido a termo, sexo masculino, 3 dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, nascido de parto domiciliar sem assistência médica e sem registro de intervenções pós-natais. A mãe procura a emergência porque a criança apresentou, nas últimas horas, sangramento persistente pelo coto umbilical, uma evacuação com sangue vivo (melena/hematoquezia) e equimoses em locais de manuseio. Ao exame: ativo, corado (+/4+), sem febre, sem hepatoesplenomegalia. Exames: TP e TTPa prolongados, com contagem de plaquetas e fibrinogênio normais. Qual é a conduta terapêutica de escolha para reverter o quadro?

Comentário

O quadro é a clássica doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K: RN em aleitamento materno exclusivo (leite pobre em vitamina K), sem a profilaxia de vitamina K ao nascer (parto domiciliar sem assistência), com sangramentos (coto umbilical, gastrointestinal, cutâneo) e coagulograma mostrando TP e TTPa prolongados com PLAQUETAS e FIBRINOGÊNIO NORMAIS — padrão de deficiência dos fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX, X). O tratamento de escolha é a administração de vitamina K1 (fitomenadiona), que corrige o defeito (nos sangramentos graves associa-se plasma fresco/complexo protrombínico, mas a base é a vitamina K). Correta: Errada: plaquetas estão normais, não há indicação de concentrado de plaquetas. Errada: fibrinogênio normal afasta hipofibrinogenemia/CIVD como causa. Errada: não há sinais de sepse (afebril, ativo, corado) e antibiótico não corrige a coagulopatia por falta de vitamina K. Errada: não se trata de plaquetopenia imune — as plaquetas são normais e corticoide não tem papel.

Questão 4 de 60

Recém-nascido de 3 dias de vida, nascido em parto domiciliar sem assistência e em aleitamento materno exclusivo, é levado à UPA com sangramento persistente pelo coto umbilical e uma evacuação com sangue vivo. Ao exame está ativo, corado, afebril, sem hepatoesplenomegalia. Exames: plaquetas 280.000/mm³, tempo de protrombina (TP) muito alargado, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) alargado e fibrinogênio normal. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Correta: doença hemorrágica clássica (2º–7º dia), típica de RN sem profilaxia ao nascer e em aleitamento materno exclusivo; o TP alarga primeiro (fator VII tem meia-vida curta) com plaquetas e fibrinogênio normais. CIVD por sepse cursa com plaquetopenia e consumo de fibrinogênio numa criança grave/séptica. Hemofilia A alarga apenas o TTPa (via intrínseca), com TP normal, e é herança ligada ao X. Sangue materno deglutido não altera a coagulação e se esclarece com o teste de Apt.

Questão 5 de 60

Lactente de 40 dias, em aleitamento materno exclusivo e sem registro de profilaxia ao nascer, chega à emergência com recusa alimentar, irritabilidade, vômitos e uma crise convulsiva. Ao exame: palidez e fontanela abaulada e tensa. A tomografia evidencia hemorragia intracraniana. Coagulograma: TP e TTPa muito alargados, com plaquetas e fibrinogênio normais. Além da estabilização das vias aéreas, qual é a conduta imediata mais adequada para corrigir a coagulopatia?

Comentário

Correta: trata-se da forma tardia da doença hemorrágica com hemorragia intracraniana; a vitamina K deve ser feita por via endovenosa, mas leva horas para agir, por isso o sangramento grave e ativo exige reposição imediata de fatores com plasma fresco congelado. A via oral é insuficiente diante de sangramento grave. A transfusão de plaquetas não corrige o problema (plaquetas estão normais; o defeito é de fatores dependentes de vitamina K). A via intramuscular deve ser evitada na coagulopatia (risco de hematoma) e tem ação lenta.

Questão 6 de 60

Recém-nascido a termo apresenta, nas primeiras 12 horas de vida, sangramento pelos locais de punção e equimoses. A mãe usou fenobarbital para epilepsia durante toda a gestação. A criança está em bom estado geral, sem sinais de infecção. O coagulograma revela TP e TTPa alargados, com plaquetas e fibrinogênio normais. Qual é o mecanismo mais provável desse quadro?

Comentário

Correta: a forma precoce (primeiras 24 horas) associa-se a fármacos maternos que interferem na vitamina K, como anticonvulsivantes (fenobarbital, fenitoína), rifampicina e varfarina; o padrão é TP e TTPa alargados com plaquetas e fibrinogênio normais. Autoanticorpos antiplaquetários causam plaquetopenia, não alargamento dos tempos de coagulação. Hemofilia A alarga apenas o TTPa, com TP normal, e não guarda relação com fármaco materno. Infecção congênita cursa com plaquetopenia, alteração do fibrinogênio e sinais clínicos de infecção.

Questão 7 de 60

Lactente de 5 semanas de vida, em aleitamento materno exclusivo, nascido de parto domiciliar sem administração de profilaxia neonatal, é levado à UPA por irritabilidade e aparecimento de equimoses e sangramento prolongado no local de vacinação. Ao exame, encontra-se hipocorado (++/4+), com algumas petéquias e equimoses em tronco, sem hepatoesplenomegalia e sem sinais de infecção. O coagulograma mostra: plaquetas 260.000/mm³ (VR 150.000–450.000), tempo de protrombina (TP) muito alargado (INR 6,2), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) alargado, fibrinogênio 280 mg/dL (VR 200–400) e tempo de trombina normal. Assinale o diagnóstico mais provável.

Comentário

O quadro reúne todos os fatores de risco (aleitamento materno exclusivo — leite pobre em vitamina K —, ausência de profilaxia ao nascer e idade de 2–12 semanas) da forma TARDIA da doença hemorrágica do recém-nascido. Laboratorialmente, a deficiência de vitamina K prolonga TP e TTPa (fatores II, VII, IX, X) com PLAQUETAS e FIBRINOGÊNIO NORMAIS, exatamente o padrão descrito. A CIVD cursaria com plaquetopenia, hipofibrinogenemia e contexto séptico. Hemofilia A prolonga isoladamente o TTPa, com TP normal. A deficiência de fator XIII tem TP e TTPa normais (não afeta as vias medidas por esses testes).

Questão 8 de 60

Lactente de 6 semanas, em aleitamento materno exclusivo e sem registro de profilaxia neonatal, chega ao pronto-socorro com sonolência, abaulamento de fontanela e uma crise convulsiva focal. A tomografia evidencia hemorragia intraparenquimatosa com desvio de linha média. Está taquicárdico, hipocorado e com sangramento ativo em pontos de punção. O coagulograma confirma TP e TTPa muito alargados, com plaquetas e fibrinogênio normais. Enquanto a neurocirurgia é acionada, qual é a conduta hematológica mais adequada para correção IMEDIATA da coagulopatia?

Comentário

Trata-se de doença hemorrágica tardia com hemorragia intracraniana e sangramento ativo — emergência. A vitamina K corrige a síntese hepática dos fatores dependentes, mas leva horas para agir; diante de sangramento grave/com risco de vida é obrigatório repor os fatores de imediato com plasma fresco congelado (ou complexo protrombínico), SEMPRE junto da vitamina K1 endovenosa. A via IM isolada é lenta e, na vigência de coagulopatia, gera hematoma; observar é inaceitável. Vitamina K EV isolada não corrige o sangramento a tempo. Crioprecipitado repõe fibrinogênio/fator VIII — que aqui estão normais — e a via oral da vitamina K é inadequada na emergência.

Questão 9 de 60

Recém-nascido de 2 dias de vida, a termo, em bom estado geral, ativo e mamando bem ao seio, é avaliado após a mãe relatar dois episódios de pequena quantidade de sangue vermelho-vivo na saliva/vômito. A mãe apresenta fissura mamilar dolorosa com sangramento. Ao exame, o neonato está corado, hemodinamicamente estável, com abdome normal e sem outros focos de sangramento; recebeu vitamina K intramuscular ao nascer. O coagulograma é normal para a idade. Qual é o próximo passo mais apropriado para esclarecer a origem do sangramento?

Comentário

Neonato bem, estável, com profilaxia adequada e coagulograma NORMAL, cuja mãe tem fissura mamilar sangrante: o cenário sugere deglutição de sangue materno, não sangramento do próprio bebê. O teste de Apt-Downey (resistência da hemoglobina fetal à desnaturação alcalina) distingue sangue fetal do materno e é o passo inicial Correto: Reposição de vitamina K e plasma não se justifica com coagulação normal e sem doença hemorrágica. Endoscopia de urgência é desproporcional a um lactente estável com sangramento mínimo. Dosar fatores é desnecessário frente a coagulograma normal.

Questão 10 de 60

Casal recusa a aplicação intramuscular de vitamina K na filha recém-nascida, a termo e saudável, alegando preocupação com riscos da injeção. Segundo as Diretrizes Nacionais de Assistência ao Parto Normal, qual é a conduta?

Comentário

A diretriz nacional determina que, havendo recusa da administração intramuscular, deve ser oferecida a administração oral e os pais devem ser advertidos de que esse método segue as recomendações do fabricante e exige múltiplas doses. Dispensar a profilaxia contraria a recomendação de que todos os recém-nascidos a recebam. Aplicar contra a recusa dos responsáveis não é o que o documento orienta, e a preocupação parental costuma remeter à associação com câncer infantil descrita em 1992, desfeita depois por análise combinada de 2.431 casos e pelo estudo de coorte de 7.017 crianças, com razão de chances de 0,98 para leucemia. Dose oral única sem repetição é justamente o esquema insuficiente: o oral exige 2 mg ao nascimento, 2 mg entre o quarto e o sétimo dia e, no aleitamento exclusivo, 2 mg após 4 a 7 semanas.

Questão 11 de 60

Recém-nascida a termo, 4 dias de vida, sem profilaxia registrada, apresenta sangramento persistente pelo coto umbilical. Está corada, ativa e afebril. Exames: plaquetas 265.000/mm³, tempo de protrombina normal para a idade, tempo de tromboplastina parcial ativada normal, fibrinogênio 300 mg/dL, tempo de trombina normal. Qual hipótese explica melhor o quadro?

Comentário

A pegadinha está no cenário: ausência de profilaxia e sangramento umbilical no quarto dia formam o quadro típico da doença hemorrágica, mas o coagulograma inteiramente normal exclui a deficiência de vitamina K, que necessariamente alarga o tempo de protrombina e, depois, o tempo de tromboplastina parcial. A deficiência de fator XIII é a hipótese que sobra: sangra classicamente pelo coto umbilical e cursa com os dois tempos normais, porque o fator XIII atua na estabilização da fibrina, depois do ponto que esses testes medem. Coagulação intravascular disseminada exigiria plaquetopenia, consumo de fibrinogênio e uma criança gravemente enferma, e não uma recém-nascida corada e afebril. Hemofilia B alargaria isoladamente o tempo de tromboplastina parcial e mantém o tempo de protrombina normal, o que não é o descrito.

Questão 12 de 60

Lactente de 5 semanas, em aleitamento materno exclusivo, é internado com sangramento gengival e equimoses. Tem icterícia persistente desde a segunda semana, fezes esbranquiçadas e urina escura. Coagulograma com tempo de protrombina muito alargado, tempo de tromboplastina parcial alargado, plaquetas e fibrinogênio normais. Além de corrigir a coagulopatia, qual investigação é prioritária?

Comentário

A forma tardia da doença hemorrágica associa-se com frequência a condições que impedem a absorção da vitamina K, que é lipossolúvel e depende de bile no intestino: atresia de vias biliares, hepatite neonatal, má absorção intestinal e diarreia crônica. Icterícia prolongada com acolia fecal e colúria aponta colestase, e nesse cenário a hipótese que muda o prognóstico é a atresia de vias biliares, cujo tratamento é tempo-dependente. A bula do produto micelar registra que a profilaxia oral é insuficiente nesses pacientes, o que reforça a busca ativa da hepatopatia. Eletroforese de hemoglobina investiga anemia hemolítica, que não alarga tempos de coagulação. Anticorpos antiplaquetários seriam pertinentes se as plaquetas estivessem baixas, e não estão. Deficiência de fator XIII cursa com ambos os tempos normais, o oposto do descrito.

Questão 13 de 60

Recém-nascido a termo, 3 dias de vida, nascido em parto domiciliar não assistido, em aleitamento materno exclusivo, chega ao pronto-socorro com sangramento pelo coto umbilical e uma evacuação com sangue vivo. Está ativo, corado, afebril, sem hepatoesplenomegalia. Exames: plaquetas 280.000/mm³, tempo de protrombina muito alargado, tempo de tromboplastina parcial ativada alargado, fibrinogênio 280 mg/dL, dímero-D normal. Qual achado laboratorial é o que mais fortemente sustenta o diagnóstico de doença hemorrágica do recém-nascido?

Comentário

O que fecha o diagnóstico não é o sangramento nem o alargamento dos tempos, e sim a combinação de tempos alargados com plaquetas, fibrinogênio e tempo de trombina preservados: a deficiência de vitamina K derruba os fatores II, VII, IX e X e não toca em plaqueta nem em fibrinogênio. O alargamento isolado do tempo de tromboplastina parcial apontaria hemofilia, com tempo de protrombina normal — e não é o que a vinheta descreve. O tempo de protrombina alargado sozinho é sensível mas inespecífico: também alarga em coagulação intravascular disseminada e em hepatopatia. O dímero-D normal ajuda a afastar coagulação intravascular disseminada, mas é achado de exclusão e não sustenta um diagnóstico por si. Hemoglobina preservada apenas indica que a perda ainda não repercutiu.

Questão 14 de 60

Prematuro de 34 semanas, sexo masculino, nasce por cesariana pesando 2.000 g, em boas condições. A equipe consulta a bula do fabricante da fitomenadiona em micelas mistas para prescrever a profilaxia. Segundo esse documento, qual é a dose parenteral indicada e qual advertência a acompanha?

Comentário

A bula do produto de micelas mistas separa os prematuros por dois critérios combinados: abaixo de 36 semanas de gestação e abaixo de 2,5 kg entram na dose por quilo de 0,4 mg/kg, equivalente a 0,04 mL/kg, com a ressalva expressa de que essa dose parenteral não deve ser excedida; a partir de 2,5 kg vale 1 mg. Para 2.000 g o cálculo dá 0,8 mg. A dose fixa de 1 mg é a que consta do guia nacional do recém-nascido e dos protocolos institucionais brasileiros, e é 25% superior ao teto do fabricante neste peso. A dose fixa de 0,5 mg pertence a protocolos que cortam em 1.500 g ou em 1.000 g, e este bebê está acima dos dois cortes. Não há esquema parenteral semanal de manutenção na profilaxia neonatal descrita nesse documento.

Questão 15 de 60

Recém-nascido de 2 dias, a termo, em bom estado geral, ativo e mamando bem, é avaliado após a mãe relatar dois episódios de pequena quantidade de sangue vermelho-vivo na saliva. A mãe tem fissura mamilar dolorosa e sangrante. O bebê está corado, estável, com abdome normal e sem outros focos de sangramento; recebeu vitamina K intramuscular ao nascer e o coagulograma é normal para a idade. Qual é o próximo passo?

Comentário

Bebê bem, com profilaxia registrada e coagulograma normal, cuja mãe tem fissura mamilar sangrante: o cenário é de deglutição de sangue materno, não de sangramento do próprio recém-nascido. O teste de Apt-Downey baseia-se na resistência da hemoglobina fetal à desnaturação alcalina e separa as duas origens à beira do leito. Repor vitamina K e plasma num lactente com coagulação normal trata a mama da mãe pelo bebê. Dosar fatores é desnecessário diante de coagulograma normal, e a hemofilia não explicaria sangramento oral isolado em criança estável. Endoscopia de urgência é desproporcional a sangramento mínimo com estabilidade. Antibiótico por enterocolite não cabe sem distensão, resíduo gástrico, instabilidade ou achado radiológico.

Questão 16 de 60

Recém-nascido a termo apresenta, nas primeiras 12 horas de vida, sangramento pelos locais de punção e equimoses. A mãe é epiléptica e usou fenobarbital durante toda a gestação. A criança está em bom estado geral, sem sinais de infecção. Coagulograma com tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial alargados, plaquetas e fibrinogênio normais. Qual é o mecanismo do quadro?

Comentário

A forma precoce ocorre nas primeiras 24 horas e associa-se a medicamentos maternos que interferem no metabolismo da vitamina K — anticonvulsivantes como fenobarbital, fenitoína e carbamazepina, varfarina, rifampicina e outros tuberculostáticos. Esses fármacos induzem enzimas hepáticas no feto e aceleram a degradação da vitamina, produzindo tempos alargados com plaquetas e fibrinogênio preservados. Autoanticorpos antiplaquetários causariam plaquetopenia, não alargamento dos tempos. Infecção congênita cursaria com plaquetopenia, alteração do fibrinogênio e sinais clínicos de infecção, ausentes aqui. Hemofilia A alarga isoladamente o tempo de tromboplastina parcial, mantém o tempo de protrombina normal e não guarda relação com fármaco materno.

Questão 17 de 60

Um serviço vai padronizar a profilaxia neonatal e dispõe da ampola de fitomenadiona 10 mg/mL e de seringas de 1 mL graduadas de 0,01 em 0,01 mL. A equipe simula a prescrição para um prematuro de 800 g, aplicando a dose de 0,4 mg/kg da bula. Qual é a consequência aritmética dessa simulação?

Comentário

Com 0,4 mg/kg e 0,8 kg, a dose é 0,32 mg; na concentração de 10 mg por mililitro isso equivale a 0,032 mL, valor que cai entre dois traços de uma seringa graduada de 0,01 em 0,01 mL. Arredondando para baixo entrega-se 0,03 mL, ou 0,3 mg, cerca de 6% a menos; arredondando para cima entrega-se 0,04 mL, ou 0,4 mg, 25% a mais e acima do teto que a bula manda não exceder. A própria bula antecede sua tabela de volumes advertindo que erros de dose de dez vezes são frequentes e que o cálculo deve ser conferido contra o peso. O valor de 0,08 mg corresponderia a um décimo do peso real, e 3,2 mg, a dez vezes a dose — os dois erros de vírgula que a advertência descreve. O volume de 0,05 mL corresponde a 0,5 mg, dose fixa de protocolo institucional e não o resultado do cálculo por quilo.

Questão 18 de 60

Lactente de 6 semanas, em aleitamento materno exclusivo e sem registro de profilaxia neonatal, chega ao pronto-socorro com sonolência, fontanela abaulada e crise convulsiva. A tomografia mostra hemorragia intraparenquimatosa com desvio de linha média. Há sangramento ativo em pontos de punção. Coagulograma com tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial muito alargados, plaquetas e fibrinogênio normais. Qual é a conduta hematológica imediata?

Comentário

A vitamina K restaura a carboxilação hepática dos fatores, mas a resposta só começa a aparecer entre 2 e 4 horas — tempo que o lactente com desvio de linha média não tem. Por isso o sangramento com risco de vida exige reposição imediata dos fatores, com plasma fresco congelado de 10 a 15 mL/kg ou concentrado de complexo protrombínico, sempre junto da vitamina, nunca no lugar dela. Aguardar a resposta da vitamina isolada erra por farmacocinética. Concentrado de plaquetas e antifibrinolítico atacam alvos íntegros: as plaquetas estão normais e o defeito é de fatores. A via intramuscular deixa de ser adequada instalada a coagulopatia, pelo risco de hematoma e pela absorção lenta. Crioprecipitado repõe fibrinogênio e fator VIII, ambos normais aqui, e a via oral é inadequada na emergência.

Questão 19 de 60

A revisão de evidência das Diretrizes Nacionais de Assistência ao Parto Normal compara esquemas de profilaxia e suas taxas de doença hemorrágica tardia. O esquema suíço de 2 mg por via oral nos dias 1 e 4 registrou 4,8 casos por 100.000, taxa pior que a do esquema alemão de três doses de 1 mg, com 2,7 por 100.000, embora entregue mais miligramas no total. Qual é a explicação mais consistente com os dados apresentados?

Comentário

A vigilância reproduzida na diretriz define a forma tardia como a ocorrida entre os dias 8 e 84 de vida. O esquema suíço aplica 2 mg nos dias 1 e 4 e termina antes de a janela começar, de modo que nenhuma dose cai dentro do período de risco; os esquemas alemão e australiano, com menos miligramas totais, mantêm uma dose entre a terceira e a sexta semana e falham menos. O extremo oposto confirma a leitura: o esquema holandês, com 25 microgramas diários por 13 semanas, e o dinamarquês, com 1 mg semanal, cobrem a janela inteira e registram 1 e 0 casos por 100.000. A preparação micelar é descrita no próprio documento como mais bem absorvida que a oral padrão, não pior. Coorte menor amplia o intervalo de confiança, mas não desloca a estimativa pontual para o dobro. Não há, nas fontes citadas, teto de absorção que invalide a dose de 2 mg.

Questão 20 de 60

Lactente de 5 semanas, em aleitamento materno exclusivo e sem registro de profilaxia neonatal, é internado com sangramento digestivo e queda da hemoglobina. O coagulograma mostra os dois tempos alargados com plaquetas e fibrinogênio normais, e foram prescritos vitamina K1 por via endovenosa e plasma fresco congelado. A enfermagem pergunta como infundir a vitamina. Qual orientação corresponde às advertências das bulas?

Comentário

A via parenteral da vitamina K1 tem um risco próprio, e ele não é o excesso da vitamina: reações graves, incluindo mortes, foram descritas durante ou imediatamente após a administração parenteral, tipicamente por hipersensibilidade ou anafilaxia, e a maioria desses eventos foi relatada após administração endovenosa mesmo com diluição e infusão lenta. Daí o teto de 1 mg por minuto. Não há síndrome clínica conhecida atribuída à hipervitaminose de vitamina K1, de modo que cortar a dose por medo de excesso ataca um problema que não existe e subtrata o que existe. A via intramuscular é a via da profilaxia, no bebê que ainda coagula; instalada a coagulopatia, injetar no músculo produz hematoma no local e a absorção é lenta demais para uma emergência. E estender a infusão por 24 horas não substitui a reposição de fatores: a vitamina devolve ao fígado a capacidade de carboxilar os fatores II, VII, IX e X, o que começa a aparecer entre 2 e 4 horas, enquanto o plasma fresco congelado de 10 a 15 mL/kg, ou o concentrado de complexo protrombínico, age agora — os dois correm juntos, nunca um no lugar do outro.

Questão 21 de 60

Recém-nascido de 2 dias, parto domiciliar, sem profilaxia neonatal, apresenta sangramento pelo coto umbilical e melena. Exames: TP muito alargado, TTPa alargado, plaquetas e fibrinogênio normais. Qual a conduta imediata?

Comentário

A doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K alarga TP e TTPa porque compromete os fatores II, VII, IX e X, poupando plaquetas e fibrinogênio — e o parto domiciliar sem a profilaxia de rotina fecha o raciocínio. A reposição parenteral de vitamina K corrige em horas, e o plasma fica reservado para sangramento grave com instabilidade. Pensar em concentrado de fator VIII engana quem vê TTPa alargado, mas a hemofilia não alarga o TP e não explicaria o distúrbio combinado.

Questão 22 de 60

Recém-nascido a termo, parto domiciliar, sem profilaxia ao nascer, apresenta com 4 dias de vida sangramento umbilical persistente e melena. Exames: TP muito alargado, TTPA alargado, plaquetas normais, fibrinogênio normal. Qual é a causa mais provável?

Comentário

O alargamento simultâneo de TP e TTPA com plaquetas e fibrinogênio normais em neonato sem profilaxia aponta para a deficiência dos fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X), que explica tanto a via extrínseca quanto a intrínseca. A hemofilia engana porque também dá sangramento neonatal, mas alarga apenas o TTPA, deixando o TP normal. A coagulação intravascular disseminada consumiria plaquetas e fibrinogênio, e o quadro clínico traria instabilidade séptica. O fator XIII não altera coagulograma algum.

Questão 23 de 60

Criança de 7 anos em uso de antibiótico de amplo espectro há 12 dias, com dieta oral insuficiente, apresenta equimoses e sangramento gengival. TP alargado com INR 3,4, TTPA discretamente alargado, plaquetas 230.000/mm3, fibrinogênio normal, função hepática normal. Qual é a conduta inicial?

Comentário

Antibioticoterapia prolongada suprime a flora produtora de vitamina K e a baixa ingesta completa o quadro: caem os fatores II, VII, IX e X, alargando primeiro o TP (pela meia-vida curta do fator VII) e depois o TTPA, com plaquetas, fibrinogênio e fígado normais. A reposição de vitamina K corrige em horas. A transfusão de plaquetas engana quem vê sangramento gengival e pensa em hemostasia primária, mas a contagem está normal. Corticoide trataria trombocitopenia imune, que não é o caso, e a investigação de von Willebrand não explica o TP alargado.

Questão 24 de 60

Qual condição materna aumenta o risco de doença hemorrágica precoce do recém-nascido?

Comentário

Anticonvulsivantes indutores enzimáticos, tuberculostáticos e anticoagulantes orais interferem no metabolismo da vitamina K e podem produzir sangramento já nas primeiras 24 horas de vida, situação em que se discute suplementação materna no fim da gestação além da profilaxia neonatal. Os demais medicamentos listados não têm esse efeito. Identificar essa exposição na anamnese pré-natal permite antecipar o risco.

Questão 25 de 60

Quais são as formas de apresentação da doença hemorrágica do recém-nascido segundo o momento de início?

Comentário

A forma precoce está associada ao uso materno de anticonvulsivantes, tuberculostáticos ou anticoagulantes, a clássica ao período de queda fisiológica dos fatores em recém-nascido sem profilaxia, e a tardia, mais temida, ocorre em lactentes amamentados sem profilaxia adequada ou com colestase e má absorção, com alta frequência de hemorragia intracraniana. Conhecer as três formas explica por que icterícia colestática prolongada é situação de risco a ser vigiada.

Questão 26 de 60

Recém-nascido de parto domiciliar, com 3 dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, apresenta sangramento pelo coto umbilical, equimoses e melena. Tempo de protrombina muito alargado, tempo de tromboplastina parcial alargado, plaquetas normais e fibrinogênio normal. Qual o diagnóstico?

Comentário

Alargamento dos tempos que dependem dos fatores vitamina K dependentes, com plaquetas e fibrinogênio normais, em recém-nascido que não recebeu profilaxia e é amamentado, é o retrato da doença hemorrágica clássica. Na coagulação intravascular disseminada haveria plaquetopenia e consumo de fibrinogênio, com criança gravemente doente. A hemofilia alarga apenas o tempo de tromboplastina parcial e costuma manifestar-se de outra forma.

Questão 27 de 60

Lactente de 6 semanas, sem profilaxia ao nascer, é levado com irritabilidade, vômitos, fontanela abaulada e crise convulsiva. Qual a principal hipótese?

Comentário

A forma tardia se manifesta com frequência alarmante como hemorragia intracraniana, e é justamente esse desfecho que a profilaxia neonatal previne; diante da suspeita, administra-se vitamina K sem esperar exames e providencia-se imagem e suporte, com plasma ou complexo protrombínico se houver sangramento ameaçador. Meningite é diferencial obrigatório e pode coexistir, mas a história de ausência de profilaxia direciona a hipótese. Crise febril simples não cursa com fontanela abaulada.

Questão 28 de 60

Qual grupo de lactentes tem risco aumentado de doença hemorrágica tardia mesmo tendo recebido profilaxia oral?

Comentário

A vitamina K é lipossolúvel e depende de sais biliares para ser absorvida, de modo que qualquer colestase ou má absorção compromete o aporte, mesmo com esquema oral corretamente administrado; nesses lactentes indica-se suplementação parenteral e vigilância. Isso torna a icterícia colestática prolongada em lactente amamentado um sinal que deve disparar tanto a investigação hepática quanto a preocupação com sangramento. Fórmulas infantis são fortificadas com a vitamina e reduzem o risco.

Questão 29 de 60

Recém-nascido apresenta sangramento digestivo alto, mas está em bom estado geral, com sinais vitais normais e exames de coagulação normais. A mãe tem fissura mamilar sangrante. Qual exame ajuda no diagnóstico?

Comentário

Sangue materno deglutido durante a amamentação em mama fissurada simula sangramento digestivo do recém-nascido, e o teste baseado na resistência da hemoglobina fetal à desnaturação alcalina distingue a origem em minutos, evitando investigação desnecessária. Coagulograma e plaquetas normais em criança bem já apontavam nessa direção. Reconhecer essa situação poupa a família de exames e de ansiedade.

Questão 30 de 60

Por que o recém-nascido é naturalmente predisposto à deficiência de vitamina K?

Comentário

A vitamina atravessa mal a placenta, os estoques hepáticos são pequenos, o intestino ainda não tem a flora que a sintetiza e o leite materno é pobre nela, o que cria a janela de risco justamente no bebê saudável e amamentado. Esse conjunto explica por que a profilaxia é universal e por que a forma tardia acomete preferencialmente lactentes em aleitamento exclusivo sem profilaxia. Nada disso se relaciona à bilirrubina ou à hemoglobina fetal.

Questão 31 de 60

Qual é a profilaxia recomendada para a doença hemorrágica do recém-nascido?

Comentário

A dose intramuscular única ao nascimento é o padrão e previne tanto a forma clássica quanto a tardia, com eficácia superior à via oral, que exige múltiplas doses e tem falhas de adesão e de absorção. Recusa dos pais à profilaxia é situação crescente e exige aconselhamento cuidadoso sobre o risco de hemorragia intracraniana. Plasma fresco é tratamento de sangramento grave, não profilaxia.

Questão 32 de 60

Qual é o tratamento de um recém-nascido com sangramento ativo por doença hemorrágica?

Comentário

A vitamina K corrige a causa, mas leva algumas horas para restaurar os fatores, de modo que em sangramento importante é necessário repor os fatores prontos com plasma fresco ou concentrado de complexo protrombínico. A via oral é inadequada diante de sangramento ativo. Transfusão de hemácias corrige a anemia consequente, mas não interrompe o sangramento, e plaquetas não têm papel quando a contagem é normal.

Questão 33 de 60

Quais fatores de coagulação dependem da vitamina K?

Comentário

A vitamina K é cofator da carboxilação que torna funcionais os fatores do complexo protrombínico e também os anticoagulantes naturais proteínas C e S, o que explica por que sua falta alarga primeiro o tempo de protrombina, dado o fator VII ter meia-vida curta. Os fatores VIII e de von Willebrand não dependem dela, e por isso as hemofilias não respondem à reposição vitamínica. Essa lista é a base para interpretar tanto a doença neonatal quanto o efeito dos anticoagulantes orais clássicos.

Questão 34 de 60

Lactente de 6 semanas, nascido em parto domiciliar sem assistência, é levado ao pronto-socorro por palidez, recusa alimentar, vômitos e uma crise convulsiva. A mãe informa que o bebê está em aleitamento materno exclusivo e nega qualquer medicação ou injeção recebida ao nascer. Ao exame apresenta palidez importante, Glasgow 12, fontanela abaulada, sem febre, sem lesões cutâneas traumáticas e com sangramento persistente no local da punção venosa. Os exames mostram anemia, tempo de protrombina muito alargado, plaquetas normais e tomografia com hemorragia intracraniana. A causa mais provável é:

Comentário

Hemorragia intracraniana em lactente amamentado exclusivamente, sem profilaxia com vitamina K ao nascer, com tempo de protrombina muito alargado e plaquetas normais, é doença hemorrágica tardia por deficiência de vitamina K, prevenida pela dose intramuscular na sala de parto. A púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia, ausente. A hemofilia A altera o tempo de tromboplastina parcial ativada, com tempo de protrombina normal, e costuma se manifestar mais tarde. A coagulação intravascular disseminada exige quadro séptico com consumo de plaquetas e fibrinogênio, não descrito neste lactente afebril.

Questão 35 de 60

Recém-nascido de parto domiciliar, com 4 dias de vida, é levado ao pronto-atendimento com sangramento persistente pelo coto umbilical e equimoses em locais de manuseio. Ele está em aleitamento materno exclusivo e a mãe informa que não houve aplicação de nenhuma injeção após o nascimento. Ao exame, está ativo, corado, sem febre, com sangramento em babação pelo coto umbilical. Os exames mostram tempo de protrombina muito alargado, tempo de tromboplastina parcial alargado, plaquetas normais e fibrinogênio normal. A hipótese diagnóstica mais provável é

Comentário

Alargamento dos tempos de protrombina e de tromboplastina parcial com plaquetas e fibrinogênio normais, em recém-nascido de parto domiciliar sem profilaxia com vitamina K e em aleitamento exclusivo, caracteriza a doença hemorrágica do recém-nascido, tratada com vitamina K parenteral. A coagulação intravascular disseminada cursa com plaquetopenia e consumo de fibrinogênio. A hemofilia A alarga isoladamente o tempo de tromboplastina parcial. A trombocitopenia aloimune cursa com plaquetas baixas e coagulograma normal.

Questão 36 de 60

Recém-nascido a termo, parto domiciliar sem assistência, é levado à unidade de saúde com 4 dias de vida por sangramento pelo coto umbilical e presença de sangue vivo nas fezes. Exame: criança ativa, corada, sem visceromegalias; sangramento persistente no coto e equimoses em locais de manipulação. Tempo de protrombina muito alargado, tempo de tromboplastina parcial alargado, plaquetas 260.000/mm³ e fibrinogênio normal. Está em aleitamento materno exclusivo. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Sangramento no fim da primeira semana em recém-nascido que não recebeu profilaxia ao nascer, com alargamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial, plaquetas e fibrinogênio normais, define doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K, tratada com administração de vitamina K e, se houver sangramento grave, plasma fresco congelado. A coagulação intravascular disseminada cursaria com plaquetopenia e consumo de fibrinogênio. A hemofilia A alarga apenas o tempo de tromboplastina parcial. A púrpura trombocitopênica cursaria com plaquetas baixas, expressamente normais. A deficiência de fator XIII não altera os testes de coagulação convencionais.

Questão 37 de 60

Lactente de 6 semanas, nascido em parto domiciliar sem assistência, é levado ao pronto-socorro com irritabilidade, vômitos e uma crise convulsiva. Está em aleitamento materno exclusivo e não recebeu profilaxia ao nascimento. Exame: fontanela abaulada, palidez, FC 168 bpm, T 36,7 °C. Hb 7,0 g/dL (VR 9,5–13,5); plaquetas 320.000/mm³; tempo de protrombina muito alargado; TTPA alargado; fibrinogênio normal. Tomografia com hematoma subdural agudo. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Hemorragia intracraniana entre a segunda e a décima segunda semana, em lactente amamentado exclusivamente e sem profilaxia ao nascimento, com alargamento do tempo de protrombina e do TTPA, plaquetas e fibrinogênio normais, define a forma tardia da doença hemorrágica por deficiência de vitamina K, revertida com vitamina K parenteral e plasma. A coagulação intravascular disseminada consumiria fibrinogênio e plaquetas. Os maus-tratos permanecem diferencial obrigatório, mas não explicam a coagulopatia dependente de vitamina K aqui documentada. A hemofilia A alarga apenas o TTPA, mantendo o tempo de protrombina normal. A trombocitopenia aloimune exigiria plaquetopenia, e as plaquetas estão normais.

Questão 38 de 60

Recém-nascido a termo, filho de mãe epiléptica em uso de fenobarbital durante toda a gestação, apresenta, com 18 horas de vida, sangramento em coto umbilical e hematêmese. Recebeu vitamina K intramuscular ao nascer. Exame: ativo, sem petéquias, sem visceromegalias, FC 148 bpm, T 36,7 °C. Plaquetas 240.000/mm³; tempo de protrombina muito alargado; TTPA alargado; fibrinogênio normal; hemoglobina 15,8 g/dL. Qual a explicação mais provável para o sangramento?

Comentário

Anticonvulsivantes indutores enzimáticos usados pela mãe aceleram o catabolismo da vitamina K no feto e podem provocar a forma precoce da doença hemorrágica nas primeiras 24 horas, mesmo com profilaxia ao nascer, com alargamento do tempo de protrombina e do TTPA. A trombocitopenia aloimune exigiria plaquetopenia, e as plaquetas estão normais. A hemofilia A alarga apenas o TTPA, mantendo o tempo de protrombina normal. A coagulação intravascular disseminada consumiria fibrinogênio e plaquetas, com quadro séptico associado. A deficiência de fator XIII cursa com coagulograma de triagem inteiramente normal, o que não corresponde ao caso.

Questão 39 de 60

Recém-nascido a termo, nascido em domicílio e levado à unidade com 5 dias de vida, apresenta sangramento pelo coto umbilical e equimoses no tronco. Está em aleitamento materno exclusivo e não recebeu qualquer medicação ao nascer. T 36,8 °C, ativo, sem febre. Plaquetas 260.000/mm³ (VR 150.000 a 450.000), tempo de protrombina muito alargado e fibrinogênio normal. Qual o diagnóstico e a conduta corretos?

Comentário

Sangramento entre o segundo e o sétimo dia de vida, em recém-nascido que não recebeu profilaxia ao nascer e está em aleitamento exclusivo, com plaquetas normais e alargamento das provas de coagulação, define doença hemorrágica clássica por deficiência de vitamina K, tratada com vitamina K parenteral. A coagulação intravascular disseminada cursaria com plaquetopenia e consumo de fibrinogênio, ambos ausentes. A trombocitopenia aloimune exige plaquetopenia grave, incompatível com a contagem apresentada. A hemofilia A alarga o tempo de tromboplastina parcial ativada, e o padrão descrito com plaquetas normais e história de ausência de profilaxia aponta para outra causa. A deficiência de fibrinogênio está afastada pelo valor normal desse fator.

Questão 40 de 60

Lactente de 5 meses, com atresia de vias biliares aguardando cirurgia, apresenta equimoses e sangramento em locais de punção. Está ictérico, com acolia fecal e colúria desde o primeiro mês de vida. Exame: icterícia intensa, fígado a 4 cm do rebordo costal, T 36,6 °C. Plaquetas 190.000/mm³; tempo de protrombina muito alargado; TTPA alargado; fibrinogênio normal; bilirrubina direta 8,4 mg/dL; albumina 3,6 g/dL. Qual a conduta imediata?

Comentário

A colestase prolongada compromete a absorção intestinal de vitaminas lipossolúveis, gerando deficiência de vitamina K com alargamento do tempo de protrombina e do TTPA, corrigida com reposição parenteral, já que a via oral tem absorção imprevisível nesse contexto. A vitamina K oral não é confiável justamente pela ausência de sais biliares no intestino. A transfusão de plaquetas é inútil porque a contagem está normal e o defeito é de fatores de coagulação. A heparina profilática agravaria o sangramento em paciente com coagulopatia instalada. O crioprecipitado corrigiria hipofibrinogenemia, e o fibrinogênio está normal.

Questão 41 de 60

Lactente de 25 dias, nascido em domicílio sem assistência, em aleitamento materno exclusivo, é levado ao pronto-socorro por irritabilidade, vômitos e crise convulsiva iniciada há 2 horas. FC 168 bpm, FR 52 ipm, T 36,6 °C; fontanela abaulada e palidez. Hb 7,4 g/dL (VR 10–14); plaquetas 320.000/mm³ (VR 150.000–400.000); TP muito prolongado com INR 4,2 e TTPa alargado; fibrinogênio normal. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Parto domiciliar sem profilaxia, aleitamento materno exclusivo e sangramento intracraniano entre a segunda e a décima segunda semana, com prolongamento de tempo de protrombina e tempo de tromboplastina, plaquetas e fibrinogênio normais, caracterizam a forma tardia da doença hemorrágica por deficiência de vitamina K. A coagulação intravascular disseminada consumiria plaquetas e fibrinogênio, ambos normais. A púrpura trombocitopênica cursa com plaquetopenia, também ausente. A hemofilia A prolonga apenas o tempo de tromboplastina, mantendo o tempo de protrombina normal. A deficiência de fator XIII não altera os testes de triagem da coagulação, que aqui estão francamente alterados.

Questão 42 de 60

Recém-nascido de 3 dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, nascido em domicílio sem assistência, apresenta sangramento pelo coto umbilical e melena. FC 168 bpm, FR 56 ipm, T 36,6 °C, mucosas descoradas. Exames: hemoglobina 10,2 g/dL; plaquetas 260.000 por milímetro cúbico; tempo de protrombina muito alargado; tempo de tromboplastina parcial alargado; fibrinogênio normal; dímero D normal. Qual a conduta?

Comentário

A doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K, favorecida pelo parto sem assistência e pelo aleitamento exclusivo, cursa com prolongamento das duas vias da coagulação com fibrinogênio e plaquetas normais, e o tratamento é vitamina K parenteral, acrescida de plasma fresco em sangramento grave. A transfusão de plaquetas não corrige defeito de fatores em criança com contagem normal. A antibioticoterapia trataria sepse, hipótese enfraquecida pela ausência de plaquetopenia e de consumo. O crioprecipitado é desnecessário com fibrinogênio normal. A heparina agravaria o sangramento, pois não há coagulação intravascular disseminada.

Questão 43 de 60

Recém-nascido a termo, de parto domiciliar não assistido, é levado ao pronto-socorro com 4 dias de vida por sangramento pelo coto umbilical e equimoses em tronco. Está em aleitamento materno exclusivo, com bom estado geral, FC 148 bpm, T 36,8 graus Celsius. Não recebeu qualquer medicação ao nascimento. O tempo de protrombina está muito alargado, com plaquetas normais e fibrinogênio normal. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

A doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K é o diagnóstico, sustentado pela ausência da profilaxia ao nascimento, aleitamento materno exclusivo, sangramento e alargamento do tempo de protrombina com plaquetas normais, sendo o tratamento a reposição parenteral de vitamina K. A púrpura trombocitopênica cursaria com plaquetopenia. A hemofilia A alarga o tempo de tromboplastina parcial ativada, e não predominantemente a via extrínseca nesse padrão. A coagulação intravascular disseminada cursa com consumo de fibrinogênio e plaquetopenia, além de doente grave. O escorbuto não se manifesta nos primeiros dias de vida.

Questão 44 de 60

Lactente de 4 meses, com colestase crônica em investigação, apresenta equimoses espontâneas e sangramento pelo local de punção venosa. FC 138 bpm, FR 42 ipm, T 36,8 °C; icterícia e hepatomegalia. Bilirrubina direta 5,4 mg/dL (VR até 1,0); INR 2,4; plaquetas 260.000/mm³ (VR 150.000–400.000); fibrinogênio normal; ALT 110 U/L (VR até 40) e albumina 3,4 g/dL. Qual a conduta imediata?

Comentário

Coagulopatia com INR alargado, plaquetas e fibrinogênio normais em lactente com colestase decorre da má absorção de vitamina K pela ausência de sais biliares na luz intestinal, sendo a conduta imediata a administração parenteral de vitamina K com reavaliação do coagulograma. A transfusão de plaquetas é inútil com contagem normal. O corticoide não corrige a coagulopatia e não é tratamento empírico da colestase. O crioprecipitado repõe fibrinogênio, que está normal. Apenas observar mantém o risco de sangramento grave, inclusive intracraniano, em lactente com deficiência corrigível de forma rápida.

Questão 45 de 60

Recém-nascido a termo, com 30 minutos de vida, encontra-se em contato pele a pele com a mãe, com boa vitalidade. FC 142 bpm, FR 46 ipm, T 36,8 °C; peso 3.250 g. A equipe realiza os cuidados de rotina em sala de parto, incluindo a profilaxia da doença hemorrágica do recém-nascido, e a mãe questiona a necessidade e a via de administração dessa medicação. Qual a orientação correta?

Comentário

A profilaxia com vitamina K intramuscular em dose única ao nascimento previne tanto a forma clássica quanto a forma tardia da doença hemorrágica do recém-nascido, sendo recomendada de rotina para todos. A via oral exige múltiplas doses e tem eficácia inferior na prevenção da forma tardia. Restringir a profilaxia a prematuros ou partos traumáticos deixaria desprotegidos os demais recém-nascidos. O aleitamento materno exclusivo é justamente fator de risco, pois o leite humano tem baixo teor de vitamina K. A repetição mensal por um ano não faz parte da recomendação.

Questão 46 de 60

Como uma única aplicação intramuscular de vitamina K ao nascimento consegue oferecer proteção que se estende além das primeiras horas de vida?

Comentário

Além do suprimento inicial, a liberação gradual mantém uma fonte de vitamina K durante o período vulnerável. Referência: CDC. Frequently Asked Questions About Vitamin K Deficiency Bleeding. https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/faq/index.html

Questão 47 de 60

Em um recém-nascido a termo estável, qual orientação do CDC permite compatibilizar profilaxia com vitamina K e o contato inicial entre mãe e bebê?

Comentário

Esse intervalo permite contato e vínculo inicial, mantendo a profilaxia no período recomendado. Referência: CDC. How to Protect Babies from Life-threatening Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/hcp/fact-sheet/index.html

Questão 48 de 60

Entre as proteínas plasmáticas listadas, qual fator da coagulação depende de vitamina K para sua maturação funcional adequada?

Comentário

A protrombina é uma proteína plasmática dependente de vitamina K. Referência: NIH/ODS. Vitamin K, Health Professional Fact Sheet. https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminK-HealthProfessional/

Questão 49 de 60

A importância da vitamina K para a hemostasia envolve processamento de proteínas, além de sua presença na dieta. Qual função bioquímica está diretamente relacionada a esse papel?

Comentário

A carboxilação é necessária à função de proteínas envolvidas na coagulação. Referência: NIH/ODS. Vitamin K, Health Professional Fact Sheet. https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminK-HealthProfessional/

Questão 50 de 60

Qual diferença entre o intestino do recém-nascido e o de indivíduos com microbiota estabelecida contribui para a vulnerabilidade neonatal à deficiência de vitamina K?

Comentário

A microbiota capaz de contribuir para essa produção ainda não está estabelecida no início da vida. Referência: CDC. About Vitamin K Deficiency Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/about/index.html

Questão 51 de 60

Mesmo quando a alimentação materna é adequada, o recém-nascido pode ter reservas pequenas de vitamina K. Qual característica do transporte maternofetal contribui para isso?

Comentário

Pouca vitamina K atravessa a placenta, contribuindo para as baixas reservas ao nascer. Referência: CDC. About Vitamin K Deficiency Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/about/index.html

Questão 52 de 60

Na orientação sobre aleitamento e profilaxia da deficiência de vitamina K, qual característica do leite humano deve ser considerada?

Comentário

A profilaxia complementa uma limitação específica do aporte de vitamina K, preservando a recomendação de amamentar. Referência: CDC. About Vitamin K Deficiency Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/about/index.html

Questão 53 de 60

Ao distinguir as formas de vitamina K estudadas na nutrição e na hemostasia, qual associação de nomenclatura está correta?

Comentário

A vitamina K compreende diferentes compostos, incluindo filoquinona e a família das menaquinonas. Referência: NIH/ODS. Vitamin K, Health Professional Fact Sheet. https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminK-HealthProfessional/

Questão 54 de 60

Segundo a classificação apresentada pelo CDC, qual intervalo corresponde à forma clássica do sangramento por deficiência de vitamina K na infância?

Comentário

A forma clássica ocorre nesse intervalo; a precoce é nas primeiras 24 horas e a tardia surge depois da primeira semana. Referência: CDC. About Vitamin K Deficiency Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/about/index.html

Questão 55 de 60

Ao discutir com familiares o receio de leucemia após vitamina K intramuscular neonatal, qual síntese das evidências apresentada pelo CDC é correta?

Comentário

A hipótese inicial não foi confirmada em múltiplos estudos de seguimento. Referência: CDC. How to Protect Babies from Life-threatening Bleeding (2025). https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/hcp/fact-sheet/index.html

Questão 56 de 60

Recém-nascido de 12 horas, estável e com exame abdominal normal, elimina pequena quantidade de sangue vivo no vômito. Recebeu vitamina K; a mãe apresenta sangramento mamilar. Além da avaliação clínica, qual teste pode ajudar a distinguir sangue materno deglutido de sangramento do próprio bebê?

Comentário

O teste complementa a avaliação; instabilidade ou sinais de doença exigiriam investigação e suporte imediatos. Referências: Quest Diagnostics. Alkali Denaturation Test (APT and Downey) — https://testdirectory.questdiagnostics.com/test/test-detail/90584/?cc=MASTER

Questão 57 de 60

A família de um bebê sem profilaxia com vitamina K afirma que procurará atendimento apenas se surgirem pequenas equimoses, acreditando que isso antecederia qualquer hemorragia grave. Qual informação corrige essa expectativa?

Comentário

Vigiar sintomas não fornece proteção equivalente à profilaxia. Referências: CDC. About Vitamin K Deficiency Bleeding — https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/about/index.html

Questão 58 de 60

Uma mulher pretende tomar suplemento de vitamina K durante a lactação para evitar a profilaxia no filho. Como orientar essa decisão?

Comentário

A boa nutrição materna continua desejável, mas não substitui a prevenção diretamente no recém-nascido. Referências: CDC. Frequently Asked Questions About Vitamin K Deficiency Bleeding — https://www.cdc.gov/vitamin-k-deficiency/faq/index.html

Questão 59 de 60

Os pais de um recém-nascido a termo pedem para substituir a aplicação intramuscular de vitamina K por uma única dose oral, mantendo a mesma proteção. Qual esclarecimento é correto?

Comentário

Esquemas orais existentes em alguns locais não devem ser confundidos com equivalência de uma dose oral isolada. Referências: CDC. Vitamin K and Breastfeeding — https://www.cdc.gov/breastfeeding-special-circumstances/hcp/diet-micronutrients/vitamin-k.html

Questão 60 de 60

Lactente com colestase apresenta INR prolongado. Recebe vitamina K por via intravenosa em dose terapêutica adequada e é reavaliado no intervalo previsto pelo protocolo. O INR continua acentuadamente alterado. Qual é a interpretação que exige ampliação urgente da investigação?

Comentário

A coagulopatia persistente no lactente colestático deve motivar contato com equipe de hepatologia, sem esperar sangramento. Referências: NHS Lothian. Conjugated jaundice investigations — https://rightdecisions.scot.nhs.uk/nhs-lothian-neonatal-guidelines/medical-and-nursing-guidelines/haematology/conjugated-jaundice/conjugated-jaundice-investigations-part-1/

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Plano de revisão

em 7 dias

Escreva de memória as três formas com a janela de cada uma, e ao lado de cada janela anote qual documento a sustenta. Em seguida reconstrua as quatro linhas do coagulograma que fecham o diagnóstico, dizendo qual delas se altera primeiro e por quê, e liste as cinco hipóteses que o mesmo coagulograma afasta. Termine escrevendo a conduta do sangramento grave em uma frase que contenha dois agentes e a razão de serem dois.

em 30 dias

Refaça a aritmética das doses. Calcule, para um prematuro de 34 semanas e 2,0 kg, o que dá cada uma das cinco réguas de profilaxia, e diga em quanto por cento a régua brasileira ultrapassa o teto do fabricante. Depois converta o volume: com ampola de 10 mg por mililitro e seringa graduada de 0,01 em 0,01 mL, qual dose real é entregue a um prematuro de 800 g arredondando para baixo e para cima. Por fim, ordene os sete esquemas da vigilância pela taxa de casos e explique, sem olhar a tabela, por que o esquema suíço falhou mais do que dois esquemas com menos miligramas.

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Uma mãe chega à emergência com o filho de 33 dias, em aleitamento materno exclusivo, nascido em casa. Conta que o bebê está irritado, mamando mal, e que hoje ficou com o olhar parado por alguns instantes. Diz que ninguém aplicou nada na criança depois do parto e pergunta se isso tem alguma coisa a ver. Colha a história dirigida à profilaxia, ao padrão das fezes e da urina e aos fatores de risco maternos, examine a fontanela e a coloração, decida quais exames pedir na mesma coleta, e explique à mãe, sem jargão, por que a vitamina sozinha não vai bastar se houver sangramento no cérebro. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.