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Púrpura de Henoch-Schönlein
A tétrade resolve o primeiro dia. A prova cobra o resto: o critério formal, os quadros que abrem sem púrpura, o degrau de tratamento que sumiu do país e um seguimento que não tem alta.
Responda antes de ler
Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.
Menino de 8 anos apresenta há 3 dias dor abdominal em cólica, artralgia em tornozelos e joelhos e lesões cutâneas. Exame: púrpura palpável simétrica em nádegas e membros inferiores, edema de tornozelos. PA 108/68 mmHg. Hemograma: Hb 12,8 g/dL, plaquetas 320.000/mm³, coagulograma normal. EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve. Qual o diagnóstico e o principal parâmetro de seguimento a longo prazo?
Como esse tema cai
A púrpura de Henoch-Schönlein entra na prova quase sempre pela mesma porta: criança em idade escolar, púrpura palpável em nádegas e membros inferiores depois de uma infecção de vias aéreas, artrite de tornozelos, dor abdominal em cólica e plaquetas normais. Essa vinheta pede o diagnóstico, separa a doença da púrpura trombocitopênica imune pelo caráter palpável da lesão e da meningococcemia pelo estado geral. Quem sabe a tétrade acerta, e é uma questão de segundos.
O problema é que a doença dura meses e a vinheta dura três dias. Fora daquele recorte inicial existe um conjunto de perguntas que o candidato costuma encontrar pela primeira vez na prova: quantos critérios formais existem e qual deles é obrigatório; o que fazer com o menino que chega com bolsa escrotal edemaciada e dolorosa e ainda não tem púrpura nenhuma; qual é a variante que aparece no lactente com a face marcada e as mãos inchadas; por que a dosagem de IgA sérica não ajuda; que degrau da escada terapêutica de 2019 deixou de existir no Brasil em 2020; quando a biópsia renal deixa de ser opcional; e por quanto tempo esse paciente precisa continuar aparecendo no ambulatório.
Este capítulo trabalha nessa faixa. A tétrade aparece apenas como ponto de partida — o que se desenvolve aqui é o que vem antes dela, o que vem depois dela e o que a régua brasileira diz sobre cada um.
O que muda decisão
O critério é de classificação, e a púrpura é obrigatória
Como usar este capítulo: reconheça púrpura palpável e distribua o raciocínio entre pele, articulações, abdome e rim. Exclua emergências abdominais e escrotais, trate conforme gravidade e mantenha vigilância renal pelo período indicado, mesmo após desaparecerem as lesões cutâneas.
A régua que a Sociedade Brasileira de Pediatria adota é o critério de classificação EULAR/PRINTO/PRES, construído e validado para a população pediátrica com participação de pacientes brasileiros. Ele tem uma estrutura de duas camadas: um critério mandatório e um conjunto de quatro critérios adicionais, dos quais basta um.
O mandatório é a púrpura, geralmente palpável, ou a petéquia com predomínio em membros inferiores, não relacionada a plaquetopenia. Os quatro adicionais são: dor abdominal aguda, em cólica e difusa (a definição inclui expressamente a intussuscepção e o sangramento gastrintestinal); histopatologia com vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA; artrite ou artralgia de início agudo, com edema, dor ou limitação; e envolvimento renal, que se satisfaz tanto por proteinúria quanto por hematúria com mais de 5 hemácias por campo ou cilindros hemáticos.
Aqui mora uma armadilha de leitura, e ela é do documento brasileiro, não do candidato. O Quadro 1 do documento de 2019 desdobra o envolvimento renal em duas linhas irmãs — uma chamada "Nefrite", definida pela proteinúria, e outra chamada "Hematúria" — e as apresenta no mesmo nível das outras três. Quem conta linhas encontra cinco critérios adicionais. O conjunto original tem quatro, com proteinúria e hematúria dentro do mesmo item de envolvimento renal. O desdobramento não muda quem é classificado como doente, porque qualquer das duas alterações urinárias já bastava; muda apenas o número que o candidato memoriza, e esse número é justamente o que a questão de contagem cobra.
Duas palavras merecem peso. A primeira é classificação: o conjunto foi feito para padronizar populações de estudo, não para autorizar ou proibir o diagnóstico à beira do leito. A segunda é mandatório: enquanto a púrpura não aparece, o paciente não preenche o critério, por mais dor abdominal e artrite que tenha. O desempenho descrito para o conjunto é de sensibilidade de 100% e especificidade de 87% em crianças, e de 99% e 86% em adultos — números que se referem a separar esta vasculite de outras vasculites, não a separá-la de qualquer causa de púrpura.

Um em cada cinco casos abre sem a púrpura
A manifestação gastrintestinal precede as lesões cutâneas em cerca de 20% dos pacientes. Isso significa que uma parcela relevante das crianças passa alguns dias com dor abdominal periumbilical em cólica, náuseas, vômitos e às vezes diarreia sanguinolenta, sem nada na pele que aponte para a vasculite. O documento brasileiro registra que essa dor chega a mimetizar apendicite aguda em até 22% dos pacientes.
A artrite tem o mesmo comportamento. Pode ser a manifestação inicial, antes de qualquer lesão cutânea, e nessa fase imita duas coisas incômodas: a febre reumática, pelo padrão de grandes articulações com dor migratória, e as neoplasias, sobretudo leucemias e linfomas, quando a criança tem dor articular persistente sem explicação. O envolvimento articular ocorre em 69% a 79% dos casos, acomete tipicamente joelhos e tornozelos, e o comprometimento de cinco ou mais articulações é raro.
A consequência prática é dupla. Primeiro, o atraso diagnóstico é esperado nesses casos e não é erro de quem atendeu: sem a púrpura, o critério não fecha. Segundo, quando a púrpura finalmente aparece em uma criança que já vinha em investigação de abdome agudo ou de artrite, ela reorganiza o caso inteiro retroativamente — a pergunta deixa de ser "o que é isso" e passa a ser "quais complicações essa criança já pode ter acumulado nos dias em que ninguém sabia".
Vale registrar a distribuição da lesão quando ela surge: predomínio em membros inferiores e nádegas, com membros superiores, face e couro cabeludo como localizações menos frequentes e o tronco como localização rara. As lesões vêm em surtos com intervalo aproximado de uma semana, o quadro ativo dura de um a dois meses e desaparece sem cicatriz. Cerca de 30% dos pacientes têm edema subcutâneo doloroso, sobretudo em mãos, pés e couro cabeludo, e até 2% desenvolvem lesões vesiculares ou bolhosas, habitualmente hemorrágicas — estas últimas associadas a curso mais grave e prolongado, com cicatriz residual, e podendo preceder as lesões típicas.
O escroto agudo que não é torção
O envolvimento escrotal ocorre em até 20% dos pacientes e se apresenta como edema escrotal agudo e doloroso — orquite ou orquiepididimite. Quando ele aparece antes da púrpura, o menino chega ao pronto-socorro com o quadro clínico da torção do cordão espermático, que é uma emergência cirúrgica com janela de horas.
A conduta que o documento brasileiro descreve é a ultrassonografia testicular com Doppler, cuja função aqui é dupla: confirma o comprometimento inflamatório e, principalmente, exclui a torção. Essa é a ordem correta de raciocínio — a hipótese que precisa ser afastada primeiro é a que perde o testículo se for perdida de vista, e não a que é autolimitada.
Há uma distinção fina que o documento faz e que separa duas coisas parecidas: pacientes que apresentam apenas petéquias ou púrpuras na pele da bolsa escrotal não são considerados portadores de orquite ou orquiepididimite. Púrpura sobre o escroto é lesão de pele em mais um território; orquite é edema doloroso do conteúdo da bolsa. A frequência de 9% a 20% descrita na doença se refere à segunda situação.
O envolvimento escrotal recorrente ocorre em até 1% dos pacientes. Na coorte brasileira do HC-FMUSP a orquite apareceu em 9% dos 142 casos e não se associou de forma estatisticamente significativa à presença de nefrite — ou seja, é uma complicação que assusta no plantão e não carrega valor prognóstico renal.
A variante do lactente: edema hemorrágico agudo
O edema hemorrágico agudo é descrito pelo documento brasileiro como uma variante da vasculite por IgA que ocorre predominantemente em lactentes. O quadro tem uma assinatura própria e não se parece com a apresentação clássica do escolar.
As crianças apresentam lesões purpúricas, equimoses e hematomas com predomínio na região malar da face e nos membros, associados a edema indolor de mãos e pés. Dois elementos deslocam o caso: a face, que na forma clássica é localização pouco frequente, torna-se o território de destaque; e o edema, que na forma clássica é doloroso, aqui é indolor.
O valor prático do reconhecimento é evitar a escalada. Um lactente com equimoses de face e membros aciona, com razão, o roteiro de maus-tratos e o de coagulopatia. A variante entra no diagnóstico diferencial dessa cena, ao lado — não no lugar — das outras hipóteses, e a plaquetometria normal com coagulograma normal é o achado que reorganiza a discussão.
O laboratório serve para excluir, não para confirmar
O ponto de partida é uma frase categórica do documento de 2019: nesta doença as plaquetas nunca estarão diminuídas — estarão normais ou aumentadas —, e a presença de plaquetopenia sugere outro diagnóstico. Não existe exame que confirme a vasculite por IgA; a confirmação é clínica, e o laboratório mede atividade, sangramento e rim.
As alterações que aparecem são inespecíficas: anemia aguda, leucocitose moderada de até 20.000/mm³, alterações do sedimento urinário (hematúria, leucocitúria, proteinúria, cilindrúria, dismorfismo eritrocitário), elevação da proteinúria de 24 horas ou da relação proteinúria/creatinúria em amostra isolada, e elevação de ureia e creatinina quando há comprometimento renal. Velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa podem estar normais ou elevadas — ou seja, provas inflamatórias normais não afastam nada.
A dosagem de IgA sérica merece um parágrafo próprio porque é o pedido reflexo que o nome da doença induz. Na coorte brasileira de 142 pacientes, a elevação da IgA sérica no primeiro mês foi encontrada em 43% dos casos e foi testada como fator prognóstico inicial para nefrite. Não houve diferença estatística entre o grupo com nefrite e o grupo sem nefrite (14% contra 29%, p = 0,809), e a variável sequer entrou no modelo multivariado. Uma dosagem que está normal em mais da metade dos doentes e que não discrimina quem vai ter nefrite não muda conduta.
O que a mesma coorte mostrou ter valor é clínico e barato. Na análise univariada, associaram-se à nefrite a dor abdominal intensa (43% contra 21%), o sangramento gastrintestinal (16% contra 5%) e o uso de corticosteroides (44% contra 21%). Na regressão logística, a única variável independente que sobreviveu foi a dor abdominal intensa, com odds ratio de 2,593 e intervalo de confiança de 95% entre 1,234 e 5,452. A dor abdominal intensa foi definida como angina abdominal difusa que impedia a alimentação, sem resposta ao paracetamol.
A associação entre corticosteroide e nefrite exige leitura cuidadosa e é uma armadilha pronta. O corticosteroide não causa a nefrite: ele foi prescrito justamente para as crianças com envolvimento gastrintestinal grave, e os próprios autores registram que todos os pacientes com dor abdominal intensa precisaram de corticosteroide. A droga está marcando a gravidade que a indicou. É confundimento por indicação, e ele desaparece quando o modelo multivariado controla a dor abdominal intensa.
A escada do tratamento e o degrau que sumiu do país
O tratamento começa por não tratar. Pacientes com lesões predominantemente cutâneas não necessitam de terapia específica: hidratação, controle da dor abdominal e da artralgia com analgésico simples como o paracetamol, e repouso relativo no primeiro mês, porque atividade física pode fazer recidivar as lesões purpúricas. Antes disso, o documento orienta procurar e remover o desencadeante — infecções, alimentos, medicamentos. Entre os desencadeantes descritos estão medicamentos comuns na pediatria, incluindo o ácido acetilsalicílico, penicilinas e cefalosporinas.
O anti-inflamatório não hormonal tem lugar estreito e uma trava explícita. O naproxeno, na dose de 10 mg/kg/dia de 12 em 12 horas por uma a duas semanas, serve ao paciente com artrite e sem envolvimento renal — sem hematúria, sem proteinúria e sem doença renal aguda ou crônica. As lesões cutâneas, por sua vez, habitualmente não respondem a anti-inflamatórios não hormonais nem a anti-histamínicos; para púrpuras recidivantes ou crônicas o documento cita colchicina ou dapsona.
O corticosteroide sistêmico tem uma indicação e uma não indicação, e as duas caem em prova. Ele está indicado para os casos mais graves: dor abdominal moderada a intensa, sangramento gastrintestinal, invaginação intestinal, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico. A dose é de prednisona ou prednisolona 1,0 a 2,0 mg/kg/dia por 3 a 7 dias, com redução posterior ao longo de duas a seis semanas; a pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia, máximo de 1,0 grama, por 3 dias consecutivos, fica para nefrite grave, sangramento gastrintestinal e invaginação. O que ele não faz é prevenir a nefrite — a frase está no documento sem qualificação.
Nas formas graves de nefrite, particularmente nas glomerulonefrites rapidamente progressivas com crescentes, o tratamento reduz a evolução para crescentes fibrosos e para doença renal. Pacientes refratários ou dependentes de corticosteroide recebem imunossupressor — azatioprina, micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida endovenosa. Na proteinúria persistente, os inibidores da enzima conversora da angiotensina devem ser considerados para prevenir a lesão glomerular secundária. Casos refratários a imunossupressores abrem espaço para gamaglobulina endovenosa e rituximabe. O seguimento conjunto com reumatologista e nefrologista pediátricos é sempre indicado.
Um degrau dessa escada não existe mais no Brasil. O documento de 2019 indica ranitidina 5,0 mg/kg/dia de 12 em 12 horas para todos os pacientes com sintomas gastrintestinais, mesmo os leves, com redução da dor abdominal e do sangramento digestivo. Em 26 de agosto de 2020, a Resolução-re nº 3.259 da Anvisa proibiu comercialização, distribuição, fabricação, importação, manipulação e propaganda de cloridrato de ranitidina em todas as apresentações e todos os lotes. O motivo é regulatório-sanitário e vale nomear com precisão: a formação de N-nitrosodimetilamina ocorre por degradação espontânea da própria molécula dentro da formulação, sem que se tenha identificado maneira de estabilizá-la — não é falha de um lote nem de um fabricante. Em 2021 a Conitec recomendou por unanimidade excluir as três apresentações da Rename, e a Rename 2024 não traz ranitidina nem qualquer outro antagonista H2.
Ao ler a escada terapêutica contra a Rename 2024, aparece o desenho real do que tem porta pública. Prednisona 5 mg e 20 mg comprimido e fosfato sódico de prednisolona 1 mg/mL e 3 mg/mL solução oral — a apresentação que serve à criança pequena — estão no componente Básico. Metilprednisolona injetável, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida e naproxeno estão no componente Especializado, e cada um deles aparece amarrado a protocolos clínicos de outras doenças, como artrite idiopática juvenil, lúpus, doença de Crohn e nefrite lúpica. Colchicina não consta da Rename 2024. O Ministério da Saúde publicou protocolo para a púrpura trombocitopênica idiopática e para as vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, mas nenhum para a vasculite por IgA — de modo que a régua terapêutica deste tema é de sociedade, e o acesso a partir do segundo degrau depende de porta desenhada para outro diagnóstico. Essa lacuna é um fato do sistema, não uma recomendação de contorná-la.
Duas biópsias diferentes, com portas diferentes
A palavra biópsia aparece duas vezes no tema e significa coisas distintas. A biópsia cutânea entra no critério de classificação, no item de histopatologia, e o que se procura nela é vasculite leucocitoclástica. A biópsia renal não entra em critério nenhum: ela é decisão de manejo, e serve para estadiar a gravidade histológica e guiar imunossupressão.
O documento brasileiro lista quatro situações que indicam a biópsia renal, e a razão declarada é excluir principalmente as formas com crescentes: síndrome nefrótica; síndrome nefrítica; doença renal aguda ou crônica; e hematúria e/ou proteinúria acima de 0,1 g/m² por dia persistente por mais de três meses. Repare que o quarto item tem três elementos e todos precisam estar presentes — a alteração, o patamar por superfície corporal e o tempo. Hematúria microscópica isolada de duas semanas não abre essa porta.
O patamar de 0,1 g/m²/dia é expresso por superfície corporal, e não em valor absoluto. Uma proteinúria de 24 horas só pode ser comparada a ele depois de dividida pela superfície corporal da criança, e é nessa divisão que a vinheta esconde a conta.
Quando a biópsia é feita, o laudo costuma vir na classificação do International Study of Kidney Disease in Children, em seis graus. Grau I é rim normal ou com alterações discretas. Grau II é glomerulonefrite proliferativa mesangial pura. Os graus III, IV e V são a mesma proliferação mesangial acompanhada de crescentes, separados pela proporção de glomérulos acometidos: menos de 50%, entre 50% e 75%, e mais de 75%. Grau VI é a glomerulonefrite membranoproliferativa. A fronteira entre III e IV está exatamente em 50%, e o empate exato cai no grau IV, porque o grau III exige crescentes em menos de metade dos glomérulos.
O seguimento que não tem alta
A nefrite é o principal determinante prognóstico e foi descrita em 20% a 80% dos pacientes, geralmente nos primeiros três meses de doença. As alterações renais mais frequentes são hematúria e proteinúria transitórias, com duração habitual de um a três meses. Síndrome nefrótica, síndrome nefrítica e doença renal aguda ou crônica ocorrem entre 1% e 5% dos pacientes, em períodos que se estendem por até 20 anos.
Na coorte brasileira de 142 crianças, a nefrite apareceu em 70 pacientes (49,3%), e em 69 desses 70 — 98% — dentro dos três primeiros meses. Uma única paciente desenvolveu nefrite tardia, com insuficiência renal aguda, hematúria e proteinúria e biópsia com glomerulonefrite grau III, três anos depois do início do quadro. Esse é o formato correto do risco: quase toda a nefrite chega cedo, e a exceção chega muito tarde.
O período de seis meses de vigilância que circula como regra é o piso da fase precoce, não o fim do acompanhamento. A recomendação brasileira é explícita em outra direção: seguimento em longo prazo com reumatologista pediátrico para todas as crianças e adolescentes com o diagnóstico, com avaliações periódicas da função renal por toda a vida, mesmo nas que não apresentarem alteração renal no início.
O número que sustenta essa recomendação vem de um estudo brasileiro com 296 crianças e adolescentes. Entre os 118 pacientes que não tiveram nefrite nos primeiros três meses, 33 — isto é, 28% — apresentaram envolvimento renal durante o seguimento de médio e longo prazo, na forma de proteinúria não nefrótica persistente e/ou hematúria, alguns até 15 anos depois da doença. Uma urina normal aos três meses reduz o risco; não o encerra.
Há uma consequência que atravessa a fronteira da pediatria e costuma ser esquecida: pacientes que tiveram alteração laboratorial renal, transitória ou persistente, devem ser rigorosamente acompanhados por toda a vida pelo maior risco de doença renal crônica desencadeada por eventos como gravidez ou cirurgias, mesmo sem doença renal ativa. E toda mulher grávida que teve vasculite por IgA na infância ou na adolescência deve ser rigorosamente monitorada no pré-natal, mesmo que nunca tenha tido nefrite — inicial ou evolutiva.
A doença também recorre. Na coorte brasileira de 55 crianças acompanhadas desde o início do quadro, com recorrência definida como novo surto após um período de três meses sem sintomas, 8 pacientes recorreram e 4 tiveram curso crônico, definido como persistência de manifestações cutâneas, abdominais ou renais por 12 meses ou mais. Infecção foi identificada como desencadeante em 29 dos 55. A única variável associada à recorrência foi a idade de início mais tardia. Essa informação só tem sentido contra a base da doença: a média de idade de início é de 6 anos, 90% dos casos ocorrem em menores de 10 anos e há predomínio masculino na proporção de 1,5 para 1. Quem começa fora dessa faixa — o escolar mais velho e o adolescente — é quem precisa ser avisado de que pode haver um segundo surto.

Ler o caso na ordem em que a decisão acontece
Quase toda questão do tema fora da vinheta clássica se resolve identificando primeiro em que momento da doença o enunciado está, porque o momento define qual régua se aplica: a de classificação, a de complicação aguda, a de biópsia ou a de seguimento.
- 1Localize o momento. Enunciado que descreve o surgimento das lesões e pede diagnóstico está na régua de classificação; enunciado com o diagnóstico já dado e um sintoma novo está na régua de complicação aguda; enunciado com exames de controle e uma pergunta sobre alta está na régua de seguimento.
- 2Se a pergunta é de classificação, confira o mandatório antes de tudo. Sem púrpura ou petéquia de predomínio em membros inferiores, o critério não fecha, por mais dor abdominal e artrite que o caso tenha — e cerca de 20% dos casos realmente abrem pelo abdome.
- 3Se a pergunta é de complicação aguda, ordene pelo que se perde. Dor abdominal intensa com vômitos e sangue nas fezes pede ultrassonografia de abdome por intussuscepção; bolsa escrotal dolorosa pede ultrassonografia com Doppler por torção do cordão. Nos dois casos o exame de imagem é para excluir o desastre, não para confirmar a vasculite.
- 4Se a pergunta é de tratamento, separe sintoma de prevenção. Corticosteroide sistêmico atende dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico — e não previne nefrite. Anti-inflamatório não hormonal só entra na artrite de quem não tem envolvimento renal.
- 5Se a pergunta é de biópsia, decida qual biópsia. Cutânea é elemento de critério de classificação e procura vasculite leucocitoclástica; renal é decisão de manejo com quatro portas de entrada, e a quarta exige alteração urinária acima de 0,1 g/m²/dia persistente por mais de três meses.
- 6Se a pergunta é de alta, desconfie de qualquer alternativa que encerre o caso. A régua brasileira manda acompanhar a função renal por toda a vida, e estende o alerta à gestação de quem teve a doença na infância.
Quatro, não cinco
Um critério mandatório mais quatro adicionais, dos quais basta um. Proteinúria e hematúria são o mesmo critério — envolvimento renal — e não dois.
Bolsa dolorosa primeiro
Edema escrotal agudo e doloroso ocorre em até 20%. A ultrassonografia com Doppler serve para excluir a torção do cordão. Púrpura só na pele da bolsa não conta como orquite.
Seis meses é piso
Quase toda a nefrite chega nos primeiros três meses, mas 28% dos que passaram limpos por eles alteraram a urina depois. A recomendação brasileira é avaliação renal por toda a vida.
A conta da biópsia
O quarto motivo de biópsia renal exige três coisas juntas: alteração urinária, patamar acima de 0,1 g/m²/dia e persistência por mais de três meses.
Critério de classificação EULAR/PRINTO/PRES, como o documento brasileiro o apresenta
| Posição | Critério | Definição |
|---|---|---|
| Mandatório | Púrpura ou petéquia | Geralmente palpável, com predomínio em membros inferiores, não relacionada a trombocitopenia |
| Adicional (basta 1) | Dor abdominal | Aguda, em cólica e difusa; inclui intussuscepção e sangramento gastrintestinal |
| Adicional (basta 1) | Histopatologia | Vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA |
| Adicional (basta 1) | Artrite ou artralgia | Aguda, com edema ou dor e/ou limitação articular |
| Adicional (basta 1) | Envolvimento renal | Proteinúria acima de 0,3 g/24 h; ou hematúria acima de 5 hemácias por campo ou cilindros hemáticos |
Frequência das manifestações (documento da SBP, 2019)
| Manifestação | Frequência |
|---|---|
| Púrpura (geralmente palpável) ou petéquias | 100% |
| Artrite ou artralgia | 69% a 79% |
| Dor abdominal | 50% a 62% |
| Dor abdominal intensa | 17% a 32% |
| Sangramento gastrintestinal | 10% a 17% |
| Orquite ou orquiepididimite | 9% a 20% |
| Intussuscepção intestinal | 1% a 3% na tabela; 'até 3,5%' no texto do mesmo documento |
| Nefrite (qualquer forma) | 20% a 80% |
| Síndrome nefrótica ou nefrítica | 1% a 3% |
| Doença renal aguda ou crônica | 1% a 4% |
| Lesões vesiculares e/ou bolhosas | até 2% |
Classificação histológica ISKDC da nefrite
| Grau | Achado na biópsia renal |
|---|---|
| I | Rim normal ou alterações discretas |
| II | Glomerulonefrite proliferativa mesangial pura |
| III | Proliferativa mesangial com crescentes em menos de 50% dos glomérulos |
| IV | Proliferativa mesangial com crescentes entre 50% e 75% dos glomérulos |
| V | Proliferativa mesangial com crescentes em mais de 75% dos glomérulos |
| VI | Glomerulonefrite membranoproliferativa |
A escada da SBP lida contra a Rename 2024
| Degrau descrito em 2019 | Situação na Rename 2024 | Porta |
|---|---|---|
| Paracetamol para dor leve | Consta (200 mg/mL solução oral; 500 mg comprimido) | Componente Básico |
| Naproxeno para artrite sem rim | Consta (250 mg e 500 mg comprimido) | Especializado, amarrado a PCDT de outras doenças reumatológicas |
| Ranitidina para sintoma gastrintestinal | Não consta; nenhum antagonista H2 consta | Proibida pela RE nº 3.259/2020 da Anvisa; excluída por recomendação da Conitec em 2021 |
| Colchicina ou dapsona para púrpura recidivante | Colchicina não consta; dapsona consta | Dapsona no componente Estratégico |
| Prednisona ou prednisolona oral | Consta (comprimido de 5 mg e 20 mg; solução oral de 1 e 3 mg/mL) | Componente Básico |
| Pulsoterapia com metilprednisolona | Consta (500 mg pó para solução injetável) | Especializado, amarrado a PCDT de outras doenças |
| Azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida | Constam | Especializado, amarrados a PCDT de outras doenças |
| Inibidor da ECA na proteinúria persistente | Consta (maleato de enalapril 5, 10 e 20 mg) | Componente Básico |
A tabela de frequências do documento de 2019 tem uma incoerência interna que se percebe somando. As cinco linhas em que a nefrite é desdobrada trazem pisos de 19%, 7%, 11%, 1% e 1%, que somam 39% — acima do piso de 20% declarado na linha-mãe. Os tetos das mesmas cinco linhas são 31%, 47%, 26%, 3% e 4%, que somam 111%, acima tanto do teto de 80% da linha-mãe quanto de 100%. A explicação é que cada faixa vem de uma série diferente, e nenhuma coorte precisa satisfazer todas ao mesmo tempo; a tabela, porém, não avisa isso. Some as linhas e o total é impossível.
O mesmo documento dá dois números para a intussuscepção: 1% a 3% na tabela de frequências e 'até 3,5%' no texto corrido, na mesma página em que a chama de complicação aguda mais grave. As duas afirmações estão a menos de uma página de distância.
O critério mandatório fala em púrpura 'geralmente palpável' ou petéquia. A palavra 'geralmente' costuma passar despercebida e vira a diferença entre marcar e não marcar quando o enunciado descreve petéquias sem relevo em criança com plaquetas normais.
A proteinúria do critério de classificação (0,3 g/24 h) e a proteinúria da indicação de biópsia renal (0,1 g/m²/dia) são patamares diferentes, com unidades diferentes, para finalidades diferentes. Uma classifica, a outra indica procedimento; confundi-las produz erro nos dois sentidos.
O documento traduz a segunda metade do critério renal como relação albumina/creatinina acima de 30 mmol/mg em amostra isolada da manhã. A ordem das unidades nessa razão é a que aparece na publicação original do conjunto de critérios; a razão albumina/creatinina é habitualmente expressa com a albumina em massa e a creatinina em quantidade de matéria. O caminho seguro em prova é usar a proteinúria de 24 horas ou a hematúria, que são inequívocas no mesmo critério.
Onde as fontes divergem
Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.
Obrigatória
O conjunto EULAR/PRINTO/PRES estabelece a púrpura, geralmente palpável, ou a petéquia com predomínio em membros inferiores e não relacionada a trombocitopenia como critério mandatório, ao qual se soma pelo menos um de quatro critérios adicionais. Sem a lesão cutânea, não se classifica.
Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, Quadro 1.
Um item entre quatro
O conjunto do American College of Rheumatology de 1990, usado pela coorte brasileira do HC-FMUSP, lista quatro critérios — púrpura palpável não relacionada a plaquetopenia, idade de início jovem, angina abdominal e alteração da biópsia cutânea com granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas — e classifica com dois ou mais deles, sem hierarquia entre eles.
de Almeida JL et al. Jornal de Pediatria (Rio J). 2007;83(3):259-266, Tabela 1 (texto aberto no SciELO).
Na prova
Repare em que década o enunciado está e para que ele usa a régua. Questões brasileiras recentes que citam critério nomeiam o conjunto EULAR/PRINTO/PRES e cobram a palavra mandatório; textos e coortes anteriores a 2010 trabalham com o conjunto do American College of Rheumatology e falam em dois de quatro. Quando o enunciado descreve uma criança com dor abdominal e artrite sem lesão cutânea, a pergunta quase sempre não é qual critério aplicar, e sim que a ausência da púrpura impede fechar a classificação e obriga a manter os diferenciais abertos.
Não previne
A régua brasileira afirma sem qualificação que o corticosteroide não previne o desenvolvimento da nefrite, e o coloca como tratamento dos casos graves — dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico.
Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, seção de tratamento.
Há estudos que mostraram redução
A coorte brasileira do HC-FMUSP registra que o tema é controverso na literatura e cita estudo prospectivo randomizado em que prednisona 1 mg/kg/dia por duas semanas reduziu a incidência de nefrite, além de série japonesa em que o corticosteroide reduziu o risco. Na própria coorte, o uso de corticosteroide apareceu associado a mais nefrite na análise univariada, por confundimento por indicação.
de Almeida JL et al. Jornal de Pediatria (Rio J). 2007;83(3):259-266, seção de discussão (texto aberto no SciELO).
Na prova
O verbo do enunciado decide. Pergunta que usa 'está indicado' ou 'deve ser iniciado' quer a lista de indicações de gravidade; pergunta que usa 'previne', 'profilático' ou 'reduz a incidência' quer o não da régua brasileira. E quando o enunciado apresentar um dado epidemiológico em que corticosteroide se associa a mais nefrite, o que está sendo cobrado é reconhecer confundimento por indicação, não inverter a conduta.
Seis meses de vigilância
A revisão norte-americana descreve um período de monitorização de seis meses como prudente, sem detalhar protocolo, refletindo a concentração da nefrite na fase precoce da doença.
Reamy BV, Servey JT, Williams AL. American Family Physician. 2020;102(4):229-233.
Por toda a vida
A régua brasileira recomenda seguimento em longo prazo com reumatologista pediátrico para todas as crianças e adolescentes com o diagnóstico, com avaliações periódicas da função renal por toda a vida, mesmo nas que não apresentarem alteração renal no início, e monitorização rigorosa no pré-natal de quem teve a doença na infância ou adolescência.
Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, seção final.
Na prova
Prova brasileira que ofereça 'alta definitiva' entre as alternativas está testando exatamente esse ponto, e a alternativa de alta é sempre a errada. Entre uma alternativa que fala em seis meses e outra que fala em acompanhamento prolongado ou vitalício, leia se o enunciado pede o mínimo aceitável ou a recomendação da sociedade brasileira: seis meses é piso da fase precoce, não término do acompanhamento.
Caso resolvido
- por que este caso não é mais 'só vigilância'
- Existem quatro portas para a biópsia renal na régua brasileira: síndrome nefrótica, síndrome nefrítica, doença renal aguda ou crônica, e alteração urinária acima do patamar persistente por mais de três meses. As três primeiras estão ausentes — não há edema, a pressão é normal e a creatinina é normal para a idade. Resta examinar a quarta, e ela é a única que envolve conta.
- a conta que a vinheta esconde
- O patamar é 0,1 g por metro quadrado de superfície corporal por dia, e não um valor absoluto. A proteinúria de 96 mg em 24 horas equivale a 0,096 g/dia; dividida pela superfície corporal de 0,86 m², resulta em 0,1116 g/m²/dia. O valor absoluto parece pequeno e passa despercebido; depois da divisão, ele está acima do patamar.
- por que o tempo também está preenchido
- O quarto critério exige persistência por mais de três meses, e a mesma alteração aparece nas coletas do segundo, do terceiro e do quarto mês. Não se trata de um achado isolado numa amostra ruim: é uma alteração documentada em três momentos, atravessando a fronteira dos três meses.
- o que a biópsia vai buscar
- A razão declarada da indicação é excluir principalmente as formas com crescentes. O laudo virá na classificação do International Study of Kidney Disease in Children, e a fronteira que importa está na proporção de glomérulos com crescentes: menos de 50% é grau III, de 50% a 75% é grau IV, acima de 75% é grau V. Essa proporção é o que separa observação de imunossupressão.
- a resposta à mãe
- Alta não existe neste tema, e menos ainda com urina alterada. A recomendação brasileira é acompanhamento da função renal por toda a vida mesmo para quem nunca teve alteração; para quem teve alteração laboratorial renal, transitória ou persistente, o acompanhamento vitalício é ainda mais enfático, pelo risco de doença renal crônica desencadeada por eventos futuros como gravidez ou cirurgia.
Agora feche você
- o que precisa ser afastado nas próximas horas
- Compare o tempo de evolução do sintoma com a janela da hipótese mais grave e pergunte qual exame decide isso — e o que acontece se a decisão esperar pela consulta ambulatorial.
- a aritmética dos critérios
- Conte quantos critérios adicionais o conjunto EULAR/PRINTO/PRES realmente tem e verifique se algum deles pode ser preenchido enquanto o critério mandatório está ausente.
- o exame que não decide nada
- Procure, entre os exames pedidos, aquele cuja alteração aparece em menos da metade dos doentes e que, testado como fator prognóstico numa coorte brasileira de 142 pacientes, não separou quem teve nefrite de quem não teve.
- a data do medicamento
- Confronte o ano do documento citado com o ano da norma sanitária que trata desse mesmo fármaco e verifique qual das duas é posterior.
- o intervalo até o retorno
- Compare o prazo marcado e a condição de alta com a recomendação brasileira de duração do acompanhamento e com o momento em que a nefrite costuma aparecer.
Onde a banca derruba
- 1Contar cinco critérios adicionais O conjunto EULAR/PRINTO/PRES tem um critério mandatório e quatro adicionais. O documento brasileiro desdobra o envolvimento renal em duas linhas — proteinúria e hematúria — no mesmo nível das outras, e quem conta linhas encontra cinco. Proteinúria e hematúria satisfazem o mesmo critério.
- 2Achar que sem púrpura não pode ser a doença A púrpura é obrigatória para classificar, não para existir. Cerca de 20% dos casos abrem pela manifestação gastrintestinal, e a artrite também pode preceder a pele. O que não se pode é fechar a classificação antes da lesão cutânea aparecer.
- 3Tratar bolsa escrotal dolorosa como manifestação da vasculite Edema escrotal agudo e doloroso é torção do cordão espermático até que a ultrassonografia com Doppler diga o contrário. Só depois disso o caso vira orquite ou orquiepididimite da vasculite, que ocorre em 9% a 20% dos pacientes.
- 4Chamar de orquite a púrpura sobre a bolsa O documento brasileiro é explícito: pacientes que apresentam apenas petéquias ou púrpuras na pele da bolsa escrotal não são considerados portadores de orquite ou orquiepididimite. São coisas diferentes, com condutas diferentes.
- 5Pedir IgA sérica para confirmar A elevação apareceu em 43% dos 142 pacientes da coorte brasileira e não separou quem teve nefrite de quem não teve (14% contra 29%, p = 0,809). É normal em mais da metade dos doentes e não muda conduta. O diagnóstico é clínico.
- 6Ler plaquetopenia como parte do quadro As plaquetas nunca estarão diminuídas — estarão normais ou aumentadas. Plaquetopenia sugere outro diagnóstico, e é justamente o que separa esta doença da púrpura trombocitopênica imune.
- 7Prescrever anti-inflamatório não hormonal a quem tem rim alterado O naproxeno, na dose de 10 mg/kg/dia de 12 em 12 horas por uma a duas semanas, serve à artrite de quem não tem hematúria, proteinúria nem doença renal. E as lesões cutâneas habitualmente não respondem a anti-inflamatórios não hormonais nem a anti-histamínicos.
- 8Prescrever ranitidina porque o documento de 2019 a indica A Resolução-RE nº 3.259 da Anvisa, de 26 de agosto de 2020, proibiu todas as apresentações de cloridrato de ranitidina, e a Rename 2024 não traz nenhum antagonista H2. O documento de sociedade é anterior à norma sanitária.
- 9Usar corticosteroide para prevenir nefrite A régua brasileira afirma sem ressalva que o corticosteroide não previne o desenvolvimento da nefrite. Ele trata gravidade: dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico.
- 10Concluir que corticosteroide causa nefrite porque os dados associam os dois Na coorte brasileira o corticosteroide apareceu associado a mais nefrite na análise univariada porque foi prescrito às crianças com dor abdominal intensa, que é o preditor real. É confundimento por indicação, e a associação desapareceu no modelo multivariado.
- 11Confundir os dois patamares de proteinúria 0,3 g em 24 horas é o patamar do critério de classificação. 0,1 g/m² por dia, persistente por mais de três meses, é uma das quatro portas da biópsia renal. Unidades diferentes, finalidades diferentes.
- 12Dar alta aos seis meses com urina normal Seis meses cobrem a fase em que quase toda a nefrite aparece, mas 28% dos pacientes que passaram limpos pelos três primeiros meses alteraram a urina depois, alguns até 15 anos mais tarde. A recomendação brasileira é avaliação renal periódica por toda a vida, com atenção especial ao pré-natal de quem teve a doença na infância.
Púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria/proteinúria) com plaquetas e coagulograma NORMAIS definem púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA). A principal complicação de longo prazo é a nefrite, portanto o seguimento com função renal, PA e urina por meses é essencial (correta). PTI cursa com plaquetopenia — aqui as plaquetas são normais. Poliarterite nodosa e CIVD não explicam o padrão purpúrico palpável com coagulograma normal. Kawasaki tem febre prolongada, conjuntivite, alterações de mucosas/extremidades e risco coronariano, ausentes neste caso.
Recuperação
Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.
Menino de 6 anos apresenta, há 5 dias, exantema purpúrico palpável predominante em nádegas e membros inferiores, dor abdominal em cólica e artrite de tornozelos. A contagem de plaquetas é 320.000/mm³ e o tempo de coagulação é normal. O exame de urina mostra hematúria microscópica e proteinúria discreta. Qual é o achado que MAIS impacta o prognóstico a longo prazo desta doença?
O quadro é púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA): púrpura palpável em membros inferiores, dor abdominal, artrite e plaquetas normais. O comprometimento renal (glomerulonefrite) é o principal determinante do prognóstico a longo prazo, podendo evoluir para doença renal crônica, justificando seguimento com urina e pressão arterial. A púrpura, a artrite e a dor abdominal são autolimitadas e não determinam prognóstico tardio. A duração do exantema não define desfecho renal.
Menino de 6 anos é atendido na UBS com quadro há 2 semanas de dor abdominal em cólica, artralgia em tornozelos e joelhos e surgimento de lesões purpúricas palpáveis simétricas em nádegas e membros inferiores. Encontra-se afebril, em bom estado geral. O exame de urina revela hematúria microscópica e proteinúria leve. A contagem de plaquetas está normal. Qual é o diagnóstico mais provável?
A tétrade púrpura palpável (predomínio em nádegas/membros inferiores), artralgia/artrite, dor abdominal e acometimento renal (hematúria/proteinúria) com plaquetas normais define a púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), a vasculite mais comum da infância. Na púrpura trombocitopênica imune a púrpura NÃO é palpável e há plaquetopenia. A febre reumática cursa com poliartrite migratória, cardite e outros critérios de Jones, após faringite estreptocócica, sem púrpura palpável. E a artrite idiopática juvenil sistêmica apresenta febre alta em picos, rash evanescente salmão e artrite, sem púrpura palpável ou dor abdominal em cólica típica.
Menino de 5 anos é trazido à UPA com dor abdominal em cólica há 2 dias, acompanhada de lesões purpúricas palpáveis em nádegas e membros inferiores, além de edema e dor em tornozelos. A mãe nega febre alta. Ao exame: bom estado geral, púrpura palpável simétrica em membros inferiores, artralgia, dor abdominal difusa sem sinais de irritação peritoneal. Exame de urina com hematúria microscópica. Qual o diagnóstico mais provável e a principal complicação abdominal a ser vigiada?
A tríade púrpura palpável em membros inferiores/nádegas + artralgia + dor abdominal + hematúria em pré-escolar é a apresentação típica da púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), a vasculite mais comum da infância. O envolvimento gastrointestinal pode causar dor em cólica e a complicação abdominal clássica é a intussuscepção (tipicamente ileoileal), além de sangramento. A PTI cursa com púrpura NÃO palpável (petéquias/equimoses) e plaquetopenia, sem artralgia/dor abdominal vasculítica. A SHU cursa com anemia hemolítica, plaquetopenia e IRA, geralmente pós-diarreia sanguinolenta. Kawasaki tem febre alta prolongada, conjuntivite, alterações de mucosa e risco de aneurisma coronariano, não a apresentação descrita.
Menina de 5 anos é levada à UBS por 'mancha' e claudicação. A mãe relata surgimento, há 4 dias, de púrpura palpável simétrica em nádegas e membros inferiores, associada a dor abdominal em cólica e dor/edema em tornozelos. Encontra-se afebril e em bom estado geral; plaquetas normais no hemograma. Qual conduta de vigilância é a mais importante no seguimento ambulatorial desse quadro?
O quadro é púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA): púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, dor abdominal, artrite e plaquetas NORMAIS. A principal complicação que define o prognóstico a longo prazo é a nefrite por IgA, por isso o seguimento exige monitorar PA e fazer EAS seriado (proteinúria/hematúria) por semanas a meses. Plaquetas são normais na doença — repeti-las buscando plaquetopenia não faz sentido. Eletroforese de Hb investiga hemoglobinopatia, sem relação. Não há indicação de antibiótico empírico, pois a criança está afebril e em bom estado; o quadro é inflamatório, não infeccioso.
Menino de 6 anos é levado à UBS com dor abdominal em cólica e lesões de pele que surgiram há cinco dias, uma semana após infecção respiratória. Ao exame: exantema purpúrico palpável simétrico predominando em nádegas e membros inferiores, edema e dor em tornozelos e joelhos, e dor abdominal difusa sem sinais de peritonite. Está afebril e em bom estado geral. Exames: plaquetas 320.000/mm³, coagulograma normal, e urina I com hematúria microscópica e proteinúria discreta. Qual é o diagnóstico mais provável?
A tétrade púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, artrite/artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria/proteinúria), tipicamente após infecção de vias aéreas, com plaquetas e coagulação NORMAIS, define a púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), a vasculite mais comum da infância. A PTI cursa com plaquetopenia e púrpura NÃO palpável, sem artrite ou nefrite. A artrite idiopática juvenil sistêmica cursa com febre alta em picos e exantema evanescente. A meningococcemia é um quadro toxêmico grave, febril, com púrpura de progressão rápida — incompatível com criança afebril em bom estado geral.
Menino, 6 anos, previamente hígido, é levado ao pronto-socorro por exantema há 3 dias. A mãe relata que as lesões surgiram nos membros inferiores e nas nádegas, são elevadas, avermelho-arroxeadas e NÃO desaparecem à digitopressão (dígito-pressão). Refere ainda dor abdominal em cólica de leve intensidade e dor no tornozelo direito. Há duas semanas apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores autolimitado. Ao exame: afebril, PA 100x60 mmHg, FC 96 bpm, bom estado geral. Púrpura palpável simétrica em membros inferiores e região glútea, com poupança do tronco; edema e dor à mobilização do tornozelo direito, sem sinais flogísticos francos. Restante do exame sem alterações. Qual é o diagnóstico mais provável?
Correta: a tríade de púrpura PALPÁVEL de distribuição gravitacional (membros inferiores e nádegas, poupando tronco), artrite/artralgia e dor abdominal em cólica, tipicamente precedida por IVAS, em criança afebril e em bom estado geral, define a Púrpura de Henoch-Schönlein — a vasculite mais comum da infância, mediada por deposição de IgA. Os critérios EULAR/PRINTO/PRES exigem púrpura palpável (obrigatória) + ≥1 de: dor abdominal, artrite/artralgia, comprometimento renal ou biópsia com depósito de IgA. PTI erra: cursa com petéquias/equimoses NÃO palpáveis por plaquetopenia, sem artrite nem dor abdominal, e não é palpável. Meningococcemia erra: criança estaria toxemiada, febril e com deterioração rápida, não afebril em bom estado. LES juvenil erra: é raro nessa idade e cursaria com achados sistêmicos (febre, citopenias, nefrite, ANA positivo), não com púrpura palpável gravitacional pós-IVAS. CIVD erra: ocorre em paciente gravemente enfermo com sangramento difuso e alteração da coagulação, incompatível com o bom estado geral aqui.
Menino, 8 anos, em acompanhamento por Púrpura de Henoch-Schönlein diagnosticada há 3 semanas (púrpura palpável, artrite e dor abdominal já resolvidas). Encontra-se assintomático, afebril, PA 108x68 mmHg. Traz exames de controle solicitados no seguimento: urina tipo I com hematúria (30-40 hemácias/campo) e proteinúria de fita ++; relação proteína/creatinina urinária 0,4 mg/mg (VR < 0,2); ureia 32 mg/dL (VR 15-40) e creatinina 0,5 mg/dL (VR 0,3-0,7), sem edema. A mãe pergunta por que continuar acompanhando se a criança 'já está curada'. Qual é a conduta mais adequada em relação ao comprometimento renal neste momento?
Correta: a nefrite da PHS pode surgir semanas a meses após o quadro inicial e é o principal determinante do prognóstico a longo prazo, por isso todo paciente exige seguimento com urina tipo I, PA e função renal seriados por até 6-12 meses. Neste caso há hematúria e proteinúria leve/moderada (P/C 0,4) SEM síndrome nefrótica, hipertensão ou queda de função renal — situação que se maneja com monitorização, reservando a biópsia (que define a gravidade histológica e guia imunossupressão) para proteinúria persistente, faixa nefrótica ou disfunção renal. Erra: pulsoterapia é reservada à nefrite grave (proteinúria nefrótica, crescentes, insuficiência renal), não a hematúria com proteinúria leve. Erra: hematúria microscópica isolada/leve NÃO é indicação de biópsia imediata — a maioria dos achados urinários leves regride. Erra: corticoide profilático no diagnóstico NÃO previne nefrite da PHS (evidência de ensaios clínicos não sustenta essa prática) e não deve ser rotina. Erra: embora muitos casos leves melhorem, a evolução não é garantida e justamente por isso o seguimento é obrigatório — abandoná-lo é conduta inadequada.
Menino, 6 anos, previamente hígido, é levado ao pronto-socorro com lesões cutâneas há 3 dias. Há duas semanas apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores. Ao exame: lesões purpúricas palpáveis, simétricas, distribuídas em membros inferiores e nádegas, poupando o tronco. Refere ainda dor e edema em tornozelos e joelhos, além de dor abdominal em cólica de leve intensidade. Sinais vitais: PA 100/60 mmHg, FC 92 bpm, T 37,1 °C. Exames: plaquetas 290.000/mm³ (VR 150.000–450.000), TP e TTPa normais, hemograma sem outras alterações. Qual é o diagnóstico mais provável?
Correta: a tétrade púrpura palpável em membros inferiores/nádegas (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal e história de IVAS prévia, com plaquetas e coagulação normais, é o quadro clássico da vasculite por IgA (Henoch-Schönlein), a vasculite mais comum da infância. A PTI cursa com plaquetopenia acentuada e petéquias/equimoses, não púrpura palpável — as plaquetas aqui estão normais. A meningococcemia produz púrpura, mas com criança toxemiada, febre alta e instabilidade hemodinâmica, ausentes no caso. O LES juvenil não se apresenta como púrpura palpável de padrão dependente após IVAS; exigiria critérios sistêmicos (renais, hematológicos, ANA). A febre reumática cursa com artrite migratória e cardite, sem púrpura palpável.
Menina, 5 anos, em acompanhamento por púrpura de Henoch-Schönlein diagnosticada há 6 dias (púrpura palpável em membros inferiores e artralgia). Evolui nas últimas horas com dor abdominal intensa em cólica, dois episódios de vômitos e uma evacuação com raias de sangue. Ao exame: abdome doloroso à palpação difusa, sem sinais de irritação peritoneal, ruídos hidroaéreos presentes. Plaquetas normais. Qual é a conduta mais adequada para investigar a principal complicação gastrointestinal deste quadro?
Correta: Dor abdominal intensa, vômitos e sangramento nas fezes em criança com vasculite por IgA sugerem intussuscepção — a complicação gastrointestinal cirúrgica mais frequente da doença, tipicamente ileoileal. A ultrassonografia de abdome é o exame de escolha inicial (não invasivo, alta sensibilidade, identifica o sinal do alvo/pseudo-rim). A EDA investiga trato alto e não é o exame para intussuscepção ileoileal. Colonoscopia e retossigmoidoscopia investigam patologias colônicas crônicas, não a complicação aguda em questão. O enema baritado, além de menos utilizado hoje, não é a primeira escolha diagnóstica e na PHS a intussuscepção costuma ser ileoileal (fora do alcance do enema), que serve melhor para as ileocólicas idiopáticas.
Menino, 7 anos, internado com púrpura de Henoch-Schönlein, apresenta dor abdominal de forte intensidade, refratária a analgésicos comuns, limitando a aceitação alimentar. Ultrassonografia de abdome afasta intussuscepção e não há sinais de abdome agudo cirúrgico. Sinais vitais estáveis. EAS: hemácias 5/campo, sem proteinúria. Função renal normal. Qual é a conduta terapêutica mais apropriada para o sintoma abdominal grave?
Correta: Na vasculite por IgA, a dor abdominal grave (após afastar abdome cirúrgico/intussuscepção) é a principal indicação de corticoide sistêmico, com prednisona/prednisolona 1–2 mg/kg/dia, que reduz a intensidade e a duração da dor. AINEs devem ser evitados na presença de acometimento gastrointestinal (risco de sangramento) e renal, apesar de úteis para artralgia isolada sem essas condições. A IVIG não é terapia de primeira linha para a dor abdominal da PHS. A ciclofosfamida é reservada para nefrite grave/rapidamente progressiva, não para o sintoma abdominal. Não há infecção documentada que justifique antibiótico; o mecanismo é inflamatório-vasculítico, não bacteriano. Vale lembrar que o corticoide alivia os sintomas agudos, mas não previne o desenvolvimento da nefrite, que exige monitorização de EAS e PA por pelo menos 6 meses.
Menino, 6 anos, é levado ao pronto-socorro com lesões cutâneas surgidas há 2 dias, uma semana após infecção de vias aéreas superiores. Ao exame: púrpura palpável simétrica em nádegas e membros inferiores, dor abdominal em cólica e artralgia com edema de tornozelos; afebril, bom estado geral. Exames: plaquetas 320.000/mm³ (VR 150.000–400.000), coagulograma normal e exame de urina com hematúria microscópica e proteinúria leve. Qual é o diagnóstico mais provável?
A tétrade púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, dor abdominal, artrite e acometimento renal (hematúria/proteinúria), tipicamente pós-infecção de vias aéreas em criança, com plaquetas e coagulograma normais, define a púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), a vasculite mais comum da infância. Correta: Errada: na PTI a púrpura é por plaquetopenia (não palpável) e as plaquetas estariam baixas — aqui estão normais. Errada: meningococcemia cursa com criança gravemente doente, febre alta e petéquias/púrpura fulminante de rápida progressão, incompatível com o bom estado geral. Errada: LES é raro nessa idade/sexo e teria outros critérios (citopenias, FAN, serosite), sem esse padrão pós-viral autolimitado. Errada: CIVD ocorre em contexto de sepse/choque com coagulograma alterado e consumo plaquetário, ausentes aqui.
Menino de 5 anos é levado à Unidade de Pronto Atendimento (UPA) com lesões purpúricas palpáveis e simétricas em membros inferiores e nádegas, surgidas há 3 dias, associadas a dor abdominal em cólica e artralgia em tornozelos. Estava previamente hígido e teve infecção de vias aéreas superiores há duas semanas. Ao exame, encontra-se afebril e hemodinamicamente estável. O hemograma revela plaquetas de 320.000/mm³ e o coagulograma é normal. Considerando a principal complicação de longo prazo dessa condição, qual a conduta mais adequada neste momento?
O quadro é de púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA): púrpura palpável não trombocitopênica em membros inferiores/nádegas, artralgia e dor abdominal após infecção de vias aéreas. A nefrite por IgA é a principal fonte de morbidade a longo prazo, por isso o rastreio com EAS e medida da pressão arterial (com monitoramento por meses) é a conduta correta. Transfusão de plaquetas e aspirado de medula são desnecessários, pois as plaquetas estão normais — não há plaquetopenia. Imunoglobulina é tratamento da púrpura trombocitopênica imune, não desta vasculite.
Menina de 6 anos é atendida na Unidade Básica de Saúde (UBS) com lesões cutâneas palpáveis, avermelhadas a arroxeadas, distribuídas em nádegas e membros inferiores, acompanhadas de dor em joelhos e dor abdominal leve. A mãe relata quadro gripal há cerca de 10 dias. Ao exame, a criança está em bom estado geral e afebril; o hemograma mostra plaquetas normais e séries vermelha e branca sem alterações. Qual o diagnóstico mais provável?
A tríade de púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, artralgia e dor abdominal após infecção de vias aéreas, com plaquetas normais, é o quadro clássico da púrpura de Henoch-Schönlein. A PTI cursa com plaquetopenia e púrpura não palpável (petéquias/equimoses). A meningococcemia é doença aguda grave, com febre alta, toxemia e rápida deterioração hemodinâmica — incompatível com criança em bom estado geral e afebril. A leucemia costuma apresentar alterações em outras séries do hemograma (anemia, plaquetopenia, blastos) e sintomas sistêmicos.
Menina de 5 anos, previamente hígida, apresenta há 3 dias lesões cutâneas puntiformes e elevadas de cor arroxeada, simétricas, predominando em membros inferiores e nádegas, que não desaparecem à digitopressão. Queixa-se também de dor e edema em joelhos e tornozelos e de dor abdominal leve. Não há febre nem sangramento de mucosas. O hemograma mostra hemoglobina 12,3 g/dL, leucócitos 9.200/mm³ e plaquetas 340.000/mm³; o coagulograma é normal. Qual é o diagnóstico mais provável?
A associação de púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, artrite/artralgia, dor abdominal e contagem de plaquetas NORMAL define a vasculite por IgA, a vasculite mais comum da infância; a púrpura palpável com plaquetas normais é o dado-chave. Na púrpura trombocitopênica imune as plaquetas estão baixas e a púrpura é plana. Meningococcemia cursa com febre alta, toxemia e instabilidade. Leucemia costuma ter alterações no hemograma (citopenias/blastos).
Um menino de 7 anos teve diagnóstico de vasculite por IgA há 3 semanas, com púrpura palpável, artralgia e dor abdominal, já em resolução. Os pais perguntam sobre o seguimento após a alta. O exame físico atual é normal e a criança está assintomática. Considerando a principal complicação que determina o prognóstico a longo prazo dessa doença, qual é a conduta de acompanhamento mais adequada?
A nefrite é a complicação que define o prognóstico a longo prazo da vasculite por IgA e pode surgir semanas a meses após o quadro inicial, mesmo em criança assintomática; por isso o seguimento com aferição da pressão arterial e urinálise seriada (buscando hematúria e proteinúria) por meses é mandatório. Aneurismas coronarianos são complicação da doença de Kawasaki, não desta vasculite. As plaquetas já são normais na doença, não sendo parâmetro de seguimento. A alta sem seguimento é inadequada justamente pelo risco tardio de nefrite.
Menino de 7 anos apresenta, há 5 dias, lesões purpúricas palpáveis simétricas em membros inferiores e nádegas, precedidas por infecção de vias aéreas superiores. Refere dor em tornozelos e joelhos e dor abdominal em cólica de leve intensidade. Exame: PA 96/62 mmHg, abdome sem sinais de irritação peritoneal. Exames: hemograma normal, plaquetas 320.000/mm³, coagulograma normal, ureia e creatinina normais, EAS sem hematúria ou proteinúria. Recebe alta com analgesia. Assinale o seguimento correto.
Na púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), o acometimento renal é o principal determinante do prognóstico a longo prazo e pode surgir semanas a meses após o quadro inicial — cerca de 90% dos casos de nefrite se manifestam nos primeiros 6 meses. Por isso, mesmo com EAS e função renal normais na apresentação, o consenso é seguimento com aferição de PA e EAS seriados por, no mínimo, 6 meses (muitos protocolos estendem a 12 meses). Alta sem seguimento é o erro clássico, pois a urina inicial normal não exclui nefrite tardia. O corticoide pode ser usado para dor abdominal intensa ou artrite incapacitante, mas ensaios randomizados mostram que NÃO previne o desenvolvimento de nefrite — não há indicação profilática. IECA tem papel no tratamento da proteinúria já estabelecida, não como profilaxia.
Menino de 5 anos teve vasculite por IgA há 7 meses. Todos os exames de urina e as medidas de pressão arterial dos primeiros seis meses foram normais, e ele permanece assintomático. Os pais perguntam se o acompanhamento pode ser encerrado. Considerando a recomendação do documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria, qual é a orientação correta e sua justificativa?
A recomendação brasileira é de seguimento em longo prazo com reumatologista pediátrico para todas as crianças e adolescentes com o diagnóstico, com avaliações periódicas da função renal por toda a vida, mesmo naquelas que não apresentaram alteração renal no início. O dado que sustenta a recomendação vem de estudo brasileiro com 296 crianças e adolescentes: entre os 118 pacientes sem nefrite nos primeiros três meses, 33 — isto é, 28% — apresentaram envolvimento renal no seguimento de médio e longo prazo, na forma de proteinúria não nefrótica persistente e/ou hematúria, alguns até 15 anos depois. Encerrar o acompanhamento por causa de seis meses normais é justamente o erro que esse número descreve: a urina normal reduz o risco, não o elimina. Transferir a reavaliação para o surgimento de hipertensão na vida adulta troca vigilância por espera do desfecho. Dar alta ao completar um ano prolonga o prazo sem mudar a lógica, e continua contrariando a recomendação. Restringir o acompanhamento às meninas ignora que a recomendação vale para todos os pacientes; a monitorização rigorosa no pré-natal de quem teve a doença na infância ou adolescência é um alerta adicional dirigido às gestantes, e não a razão única da vigilância prolongada.
Menina de 9 anos teve vasculite por IgA diagnosticada há 4 meses, com quadro cutâneo, articular e abdominal já resolvido. Encontra-se assintomática, sem edema, com pressão arterial 104x66 mmHg e creatinina 0,6 mg/dL. Sua superfície corporal é de 1,0 m². Desde o segundo mês vem apresentando, em coletas mensais, hematúria de 20 a 30 hemácias por campo e proteinúria; a proteinúria de 24 horas desta consulta é de 130 mg. Considerando as indicações de biópsia renal do documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria, qual é a conduta correta?
A proteinúria é de 0,130 g/dia ÷ 1,0 m² = 0,130 g/m²/dia, acima do limiar quantitativo citado. Porém, o início das alterações no segundo mês e a avaliação no quarto não demonstram duração superior a três meses. Não se pode contar todo o tempo desde o diagnóstico como tempo de alteração renal. Pelo documento citado, faltam dados para preencher esse critério temporal de biópsia; mantém-se acompanhamento renal, reavaliando pressão, função renal e urina, com nova decisão se houver progressão ou outro critério. Referência: SBP, Vasculite por IgA, documento científico, 2019, seção sobre biópsia renal.
Menino de 6 anos é levado ao pronto-socorro por dor e aumento de volume da bolsa escrotal iniciados há 4 horas, sem história de trauma. Está afebril, em bom estado geral, hemodinamicamente estável. Ao exame, há edema e dor à palpação do testículo direito; a pele da bolsa está íntegra e não há lesões cutâneas em nenhum território. A mãe relata quadro de infecção de vias aéreas superiores há 10 dias. Hemograma com plaquetas de 355.000/mm³ e coagulograma normal. Qual é a conduta imediata mais adequada?
Escroto agudo doloroso de poucas horas em criança é torção do cordão espermático até prova em contrário, e a torção tem janela de horas para salvar a gônada. A ultrassonografia testicular com Doppler é o exame que o documento brasileiro descreve exatamente para essa função: confirmar o envolvimento escrotal da vasculite por IgA — que ocorre em 9% a 20% dos pacientes — e, principalmente, excluir a torção. Iniciar corticosteroide antes disso trata uma hipótese que ainda não foi estabelecida e adia a única decisão com prazo: orquiepididimite realmente está entre as indicações de corticosteroide sistêmico, mas só depois de a torção estar afastada. Pedir IgA sérica não ajuda: a elevação ocorreu em 43% dos pacientes de uma coorte brasileira de 142 casos e não separou quem teve nefrite de quem não teve. Antibiótico empírico trata uma infecção que não foi documentada em criança afebril, em bom estado e com quadro de horas. Liberar com analgesia é o desfecho mais grave: ausência de febre e bom estado geral não afastam torção — são, aliás, o quadro habitual dela.
Menina de 7 anos com vasculite por IgA diagnosticada há 8 dias, com púrpura palpável e artralgia, retorna para reavaliação. Está bem, sem dor abdominal, com pressão arterial normal. O residente sugere solicitar dosagem de IgA sérica, argumentando que o valor confirmaria o diagnóstico e indicaria maior risco de nefrite. Considerando os dados de uma coorte brasileira de 142 pacientes acompanhados por 21 anos, qual afirmação sobre esse exame está correta?
Na coorte brasileira de 142 pacientes, a elevação da IgA sérica no primeiro mês de doença foi encontrada em 43% dos casos e foi testada como fator prognóstico inicial para nefrite: não houve diferença estatística entre o grupo com nefrite e o grupo sem nefrite (14% contra 29%, p = 0,809), e a variável nem chegou a entrar no modelo de regressão logística. Um exame que está normal em mais da metade dos doentes não confirma diagnóstico, e um exame que não separa os desfechos não estratifica risco. Dizer que a elevação ocorreu em praticamente todos os pacientes contradiz o dado de 43%. Tratá-la como exame confirmatório inverte a natureza do diagnóstico, que nesta doença é clínico e apoiado em critério de classificação — não existe teste laboratorial confirmatório. Usá-la como marcador seriado de recidiva atribui ao exame um desempenho que não foi demonstrado; o que se acompanha na prática é pressão arterial, exame de urina e função renal. Vale lembrar o que a mesma coorte mostrou ter valor prognóstico: a dor abdominal intensa, único preditor independente de nefrite na regressão logística, com odds ratio de 2,593 e intervalo de confiança de 95% entre 1,234 e 5,452.
Lactente de 11 meses é levado à unidade básica de saúde por lesões de pele surgidas há 3 dias. Ao exame: lesões purpúricas, equimoses e hematomas com predomínio na região malar da face e nos membros, além de edema indolor de mãos e pés. A criança está afebril, ativa, mama bem e não tem visceromegalias. Hemograma com hemoglobina 11,8 g/dL, leucócitos 9.800/mm³, plaquetas 390.000/mm³; tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada normais. Qual é a hipótese que melhor explica o conjunto?
A idade, o bom estado geral e a combinação de púrpura na face e extremidades com edema favorecem edema hemorrágico agudo da infância. Não se deve classificá-lo automaticamente como vasculite por IgA; a distinção e a evolução clínica merecem acompanhamento. Plaquetas normais não sustentam púrpura trombocitopênica, e as provas de coagulação normais não favorecem deficiência de vitamina K ou coagulopatia de consumo. A avaliação de equimoses em lactentes inclui a possibilidade de trauma e violência conforme história e exame; o padrão descrito favorece vasculite, sem tornar esse cuidado dispensável.
Uma coorte brasileira de 142 crianças com vasculite por IgA acompanhadas por 21 anos encontrou nefrite em 70 pacientes (49,3%). Na análise univariada, três variáveis associaram-se à nefrite: dor abdominal intensa (43% no grupo com nefrite contra 21% no grupo sem nefrite), sangramento gastrintestinal (16% contra 5%) e uso de corticosteroides nos primeiros três meses (44% contra 21%). Na regressão logística, apenas a dor abdominal intensa permaneceu como variável independente. Os autores registram que todos os pacientes com dor abdominal intensa precisaram receber corticosteroide. Qual é a melhor interpretação do achado sobre corticosteroides?
O corticosteroide não foi distribuído ao acaso: ele foi indicado justamente às crianças com envolvimento gastrintestinal grave, e os próprios autores registram que todos os pacientes com dor abdominal intensa precisaram recebê-lo. Como a dor abdominal intensa é o preditor real de nefrite, o corticosteroide aparece associado ao desfecho por estar marcando a gravidade que o indicou — é confundimento por indicação, e a associação desapareceu quando o modelo multivariado controlou a dor abdominal intensa, que restou como única variável independente, com odds ratio de 2,593 e intervalo de confiança de 95% entre 1,234 e 5,452. Concluir que o corticosteroide aumenta o risco de nefrite inverte causa e indicação e levaria a suspender o tratamento de quem mais precisa dele; convém lembrar que a régua brasileira afirma que o corticosteroide não previne a nefrite, o que é diferente de dizer que a causa. Chamar o achado de acaso é incorreto porque a análise univariada calcula sim medidas de associação, e os intervalos de confiança apresentados não incluem o valor nulo. Atribuir tudo a erro de aferição descarta indevidamente o desenho retrospectivo, que permite avaliar terapias como variáveis desde que a interpretação leve em conta por que elas foram prescritas — que é exatamente o ponto aqui.
Menino de 8 anos com vasculite por IgA há 12 dias mantém artrite dolorosa de joelhos e tornozelos, que limita a marcha. A púrpura está em regressão e não há dor abdominal. O exame de urina desta semana mostra hematúria de 15 hemácias por campo e proteinúria de fita uma cruz; a creatinina é normal. Considerando a orientação do documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria, qual conduta analgésica é a mais adequada?
O documento brasileiro coloca o naproxeno 10 mg/kg/dia de 12 em 12 horas por uma a duas semanas para o paciente com artrite E sem envolvimento renal — explicitamente sem hematúria, sem proteinúria e sem doença renal aguda ou crônica. Este paciente tem hematúria e proteinúria, o que fecha essa porta; a analgesia segue com paracetamol, e a artrite incapacitante é uma das situações em que o corticosteroide sistêmico entra. Prescrever o anti-inflamatório não hormonal aqui é exatamente o erro que a trava do documento previne. O anti-histamínico não tem papel: as lesões cutâneas habitualmente não respondem nem a ele nem aos anti-inflamatórios não hormonais. A colchicina é citada para púrpuras recidivantes ou crônicas, não para o componente articular, e não consta da Rename 2024. A pulsoterapia com metilprednisolona é reservada aos quadros de maior gravidade — nefrite grave, sangramento gastrintestinal e invaginação intestinal —, e hematúria com proteinúria de uma cruz e creatinina normal não caracteriza nefrite grave.
Um preceptor pede que o interno descreva a estrutura do critério de classificação EULAR/PRINTO/PRES para vasculite por IgA, adotado pelo documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria. Qual descrição está correta?
O conjunto tem duas camadas: um critério mandatório e quatro adicionais, dos quais basta um. O mandatório é a púrpura, geralmente palpável, ou a petéquia com predomínio em membros inferiores e não relacionada a trombocitopenia. Os quatro adicionais são dor abdominal aguda em cólica, histopatologia com vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA, artrite ou artralgia de início agudo, e envolvimento renal — este último satisfeito tanto por proteinúria quanto por hematúria acima de 5 hemácias por campo ou cilindros hemáticos. A alternativa que descreve cinco itens de igual peso reproduz um erro de leitura induzido pelo Quadro 1 do documento brasileiro, que apresenta proteinúria e hematúria em duas linhas irmãs; elas satisfazem o mesmo critério, e o conjunto tem quatro adicionais, não cinco. Exigir biópsia como mandatório inverte o desenho: a histopatologia é um dos adicionais e é dispensável quando outro adicional está presente. A descrição com quatro critérios de igual peso, incluindo idade de início e angina abdominal, é o conjunto do American College of Rheumatology de 1990, que classifica com dois ou mais e não hierarquiza a púrpura. Colocar a dor abdominal como mandatória contraria o desenho e a própria doença, em que a púrpura aparece em 100% dos pacientes.
Durante uma sessão clínica sobre vasculite por IgA, um residente cita o documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria, de novembro de 2019, que indica ranitidina 5 mg/kg/dia de 12 em 12 horas para todos os pacientes com sintomas gastrintestinais, mesmo leves. Sobre a aplicabilidade dessa recomendação no Brasil hoje, qual afirmação é correta?
A Resolução-RE nº 3.259, de 26 de agosto de 2020, publicada no Diário Oficial da União de 27 de agosto de 2020, proibiu comercialização, distribuição, fabricação, importação, manipulação e propaganda de cloridrato de ranitidina em todas as apresentações e todos os lotes. A motivação declarada é precisa e vale reter: a N-nitrosodimetilamina se forma por degradação espontânea da própria molécula dentro da formulação, sem que se tenha identificado maneira de estabilizá-la — por isso a medida não pôde ser restrita a lotes, fabricantes ou apresentações. A restrição a lotes importados de um fabricante estrangeiro descreve uma medida anterior, de 2019, sobre insumo, e não a proibição que vigora. A distinção entre rede pública e privada não se aplica: a proibição é sanitária e alcança comercialização, distribuição, fabricação, importação e manipulação, ou seja, todo o mercado; a exclusão da Relação Nacional de Medicamentos Essenciais, recomendada por unanimidade pela Conitec em 2021, foi consequência da proibição, não sua causa. Preservar a apresentação injetável contraria o texto da resolução, que alcança todas as apresentações, e a própria recomendação da Conitec, que abrangeu solução injetável, xarope e comprimido. A Rename 2024 não traz ranitidina nem qualquer outro antagonista H2.
Menina de 9 anos com vasculite por IgA e alteração urinária persistente foi submetida a biópsia renal. O laudo descreve proliferação mesangial com crescentes em 8 dos 16 glomérulos analisados, sem padrão membranoproliferativo. Pela classificação do International Study of Kidney Disease in Children, como se lê esse achado?
A classificação tem seis patamares. O primeiro é rim normal ou com alterações discretas; o segundo é glomerulonefrite proliferativa mesangial pura; o terceiro, o quarto e o quinto são essa mesma proliferação acompanhada de crescentes, separados pela proporção de glomérulos acometidos — menos de 50%, entre 50% e 75%, e mais de 75%; o sexto é a glomerulonefrite membranoproliferativa. Oito crescentes em dezesseis glomérulos são exatamente 50%, e o empate cai no patamar de 50% a 75%, porque o anterior exige crescentes em menos da metade dos glomérulos. Descrever o caso como proliferação mesangial pura ignora os crescentes que o laudo registra, e reservar-lhes o patamar mais avançado desconsidera que a proporção, e não a mera presença, é o que separa os três. O padrão membranoproliferativo é outra lesão, expressamente afastada pelo laudo. A razão declarada para indicar a biópsia nesta doença é excluir principalmente as formas com crescentes, e é essa proporção que separa observação de imunossupressão — nas formas graves, particularmente nas glomerulonefrites rapidamente progressivas, o tratamento reduz a evolução para crescentes fibrosos e para doença renal.
Menino de 11 anos teve vasculite por IgA há sete meses, com púrpura, artrite e dor abdominal, tudo resolvido no segundo mês; os exames de urina e as medidas de pressão arterial permaneceram normais nas consultas seguintes. Depois de quatro meses sem qualquer sintoma, retorna com nova púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, sem dor abdominal e com exame de urina normal. Como se classifica esse episódio e qual é a conduta?
Recorrência é definida como novo surto depois de um período de três meses sem sintomas, e é o que descreve este caso: quatro meses assintomático antes da nova púrpura. Curso crônico é outra coisa — persistência de manifestações cutâneas, abdominais ou renais por 12 meses ou mais —, e não se aplica a quem ficou sem sintomas no intervalo. Na coorte brasileira de 55 crianças acompanhadas desde o início do quadro, 8 recorreram e 4 tiveram curso crônico, com infecção identificada como desencadeante em 29 das 55, e a única variável associada à recorrência foi a idade de início mais tardia — dado que só faz sentido contra a base da doença, cuja média de idade de início é de 6 anos, com 90% dos casos em menores de 10 anos. É por isso que o escolar mais velho e o adolescente precisam ser avisados da possibilidade de um segundo surto. A conduta continua sendo clínica: reavaliar exame de urina, pressão arterial e função renal e manter o seguimento, que nesta doença não tem alta. Corticoide não previne a nefrite, e um curso prolongado para evitar recidiva não tem apoio na régua brasileira. A biópsia renal exige síndrome nefrótica, síndrome nefrítica, doença renal aguda ou crônica, ou alteração urinária acima de 0,1 g/m² por dia persistente por mais de três meses — nada disso está presente com urina normal.
Criança de 5 anos com púrpura palpável em membros inferiores, artralgia e dor abdominal intensa em cólica desenvolve quadro obstrutivo. Qual a complicação mais provável e sua causa?
A púrpura de Henoch-Schönlein cursa com vasculite de pequenos vasos que provoca edema e hematoma na parede intestinal, e essa área espessada funciona como ponto de tração, precipitando invaginação — tipicamente ileoileal, o que a torna menos acessível ao enema e mais dependente de ultrassonografia dirigida ao delgado. Pensar em apendicite é natural diante de dor abdominal na criança e é o distrator mais frequente, mas não explica o quadro obstrutivo no contexto da vasculite. Volvo de sigmoide é raro nessa idade e cursa com distensão colônica maciça. Enterocolite necrosante é doença do neonato, sobretudo prematuro. Megacólon congênito se manifesta desde os primeiros meses com constipação crônica, não com púrpura e artralgia.
Sobre o acompanhamento da criança com vasculite por IgA, qual conduta é essencial?
O acometimento renal pode aparecer semanas após o quadro cutâneo e é o principal determinante do prognóstico a longo prazo, o que torna obrigatório o seguimento seriado com pressão arterial e exame de urina por meses, mesmo depois do desaparecimento da púrpura. Encerrar o acompanhamento com a melhora da pele engana e deixa passar nefrites tratáveis. O corticoide alivia dor abdominal e articular, mas não previne de forma consistente a nefrite, e a biópsia é reservada aos casos com proteinúria significativa ou disfunção renal.
Paciente adulto com vasculite por IgA apresenta proteinúria de 2,8 g em 24 horas e creatinina de 1,9 mg/dL. Qual a conduta?
No adulto, a vasculite por IgA tem comportamento renal mais agressivo do que na criança, com maior chance de proteinúria persistente, hipertensão e progressão para doença renal crônica. Proteinúria nessa magnitude com disfunção renal justifica biópsia para graduar a lesão e orientar imunossupressão. Tratar como quadro autolimitado engana quem transporta a benignidade do curso pediátrico para o adulto e perde a janela de intervenção — a diferença de prognóstico entre as faixas etárias é justamente o ponto cobrado.
Criança de 6 anos apresenta púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, dor abdominal em cólica, artralgia em tornozelos e hematúria microscópica. Plaquetas normais. Qual o diagnóstico?
A tétrade púrpura palpável de distribuição em nádegas e membros inferiores, dor abdominal, artrite ou artralgia e acometimento renal, com plaquetas normais, define a vasculite por IgA, a vasculite mais comum da infância. Púrpura trombocitopênica engana quem só olha a lesão cutânea, mas nela há plaquetopenia e as lesões não são palpáveis nem se acompanham de artrite e nefrite. Doença de Kawasaki cursa com febre prolongada, conjuntivite não exsudativa, alterações de mucosa oral e risco de aneurisma coronariano.
Menino de 8 anos apresenta púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, artralgia, dor abdominal e hematúria com proteinúria. Qual o diagnóstico?
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, artralgia, dor abdominal e acometimento renal em criança caracteriza a vasculite por imunoglobulina A, cuja lesão renal é histologicamente semelhante à da nefropatia por IgA, com depósitos mesangiais da mesma imunoglobulina. Nefropatia membranosa e doença de lesões mínimas não cursam com púrpura e artralgia. Glomerulonefrite pós-estreptocócica ocorre após intervalo da infecção, com consumo de complemento e sem púrpura palpável. Síndrome hemolítico-urêmica cursa com anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e diarreia sanguinolenta prévia.
Criança de 6 anos apresenta púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, dor abdominal em cólica, artralgia de tornozelos e hematúria microscópica, duas semanas após infecção de vias aéreas superiores. Qual é o diagnóstico?
A tétrade púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, dor abdominal, artrite e nefrite após infecção de vias aéreas em criança define a vasculite por imunoglobulina A, com depósito de IgA na imunofluorescência e necessidade de vigilância renal prolongada. Vasculite limitada à pele por hipersensibilidade não explica o acometimento abdominal e renal, e essa é a diferença que muda o seguimento. Poliarterite nodosa afeta vasos de médio calibre e granulomatose com poliangeíte cursa com acometimento de vias aéreas superiores e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.
Criança de 5 anos com dor abdominal, artralgia, púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, e enterorragia. Qual o diagnóstico mais provável?
A tétrade de púrpura palpável em áreas de declive, artralgia, dor abdominal e acometimento renal caracteriza a vasculite por IgA, em que o sangramento intestinal decorre de vasculite da parede — e essa criança ainda tem risco de invaginação secundária. Divertículo de Meckel sangra sem púrpura nem artralgia. Púrpura trombocitopênica imune produz petéquias e equimoses não palpáveis, com plaquetopenia. Doença de Crohn tem curso crônico com perda de peso. Síndrome hemolítico-urêmica cursa com diarreia sanguinolenta prévia, anemia hemolítica, plaquetopenia e lesão renal aguda.
Menino de 6 anos apresenta púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, dor abdominal, artralgia e hematúria com proteinúria. Qual o diagnóstico?
A tétrade púrpura palpável em áreas de declive, artralgia, dor abdominal e nefrite define a vasculite por IgA, que compartilha a mesma deposição mesangial da nefropatia por IgA, sendo sua forma sistêmica. A púrpura trombocitopênica imune é o distrator afastado pelo exame: nela a púrpura não é palpável e há plaquetopenia, enquanto aqui as plaquetas são normais ou elevadas. O acometimento renal exige seguimento prolongado com urina e pressão arterial.
Qual complicação abdominal grave pode ocorrer na púrpura de Henoch-Schönlein?
O edema e a hemorragia da parede intestinal criam pontos de tração que podem provocar invaginação, frequentemente ileoileal, o que a torna menos acessível ao enema e à ultrassonografia dirigida ao quadrante inferior direito. Diante de dor abdominal intensa nesses pacientes, a investigação com imagem é obrigatória, e o corticoide pode ajudar no controle da dor abdominal. Interpretar toda dor como manifestação esperada da doença é o erro que atrasa a cirurgia quando necessária.
Qual é o principal determinante do prognóstico a longo prazo na púrpura de Henoch-Schönlein?
A nefrite define o prognóstico, e a proteinúria persistente é o marcador de risco de evolução para doença renal crônica, o que justifica o seguimento com exame de urina e pressão arterial por meses após a resolução da púrpura. A gravidade das lesões de pele não prediz o desfecho renal, e essa dissociação é justamente o motivo pelo qual a vigilância laboratorial não pode ser substituída pela impressão clínica. Casos com proteinúria significativa exigem avaliação nefrológica.
Sobre a analgesia na criança com vasculite por IgA e acometimento renal, qual conduta é a mais adequada?
Os anti-inflamatórios não hormonais são úteis para a artrite quando não há comprometimento renal, mas reduzem a produção de prostaglandinas vasodilatadoras e podem agravar a função renal justamente em quem já tem glomérulo inflamado. Nesse contexto, prefere-se analgésicos sem esse efeito, e o corticoide é reservado às indicações específicas da doença, e não usado como analgésico de rotina.
Criança apresenta dor abdominal intensa e artrite há 4 dias, sem lesões cutâneas. No sexto dia surgem lesões purpúricas palpáveis em membros inferiores. O que esse curso ilustra?
Em parte considerável dos casos a dor abdominal ou a artrite antecedem a púrpura em dias, e essas crianças chegam a ser submetidas a investigação de abdome agudo e até a laparotomia antes de as lesões aparecerem e esclarecerem o quadro. Guardar essa possibilidade muda o manejo, permitindo observação vigilante em uma criança com dor abdominal, artrite e exames de coagulação e plaquetas normais.
Sobre a nefropatia associada à vasculite por IgA, qual afirmação é correta?
As duas doenças compartilham o mesmo mecanismo no glomérulo, com depósitos mesangiais de IgA, e por isso a nefropatia da vasculite é frequentemente descrita como a expressão sistêmica da nefropatia por IgA. Depósitos lineares de IgG na membrana basal correspondem à doença anti-membrana basal glomerular, e a ausência de depósitos caracteriza as glomerulonefrites pauci-imunes associadas ao ANCA, entidades completamente distintas.
Criança de 8 anos com vasculite por IgA apresenta hematúria microscópica isolada, sem proteinúria, com pressão arterial normal e função renal preservada. Qual a conduta?
A hematúria microscópica isolada é a forma mais branda de acometimento renal e costuma resolver-se espontaneamente, exigindo apenas seguimento com exames seriados. O que faz escalonar a conduta é o surgimento de proteinúria persistente, sobretudo em faixa nefrótica, de hipertensão ou de queda da função renal. Biopsiar e imunossuprimir nesse estágio expõe a criança a riscos sem benefício demonstrado.
Sobre o mecanismo fisiopatológico da vasculite por IgA, qual afirmação é correta?
A doença é mediada por imunocomplexos com IgA anômala, que se depositam em capilares, vênulas e arteríolas da pele, do intestino, das articulações e do glomérulo, o que explica a coincidência exata dos órgãos acometidos. Compreender esse mecanismo esclarece por que a contagem de plaquetas e o coagulograma são normais, e por que a nefropatia guarda semelhança histológica com a nefropatia por IgA.
Sobre os fatores desencadeantes descritos na vasculite por IgA, qual afirmação é correta?
O antecedente de infecção respiratória nas semanas anteriores é referido pela maioria das famílias e sustenta o modelo de resposta imune desregulada a um estímulo antigênico, ainda que o agente específico raramente seja identificado. Exigir comprovação de infecção estreptocócica para firmar o diagnóstico é excesso, já que diversos vírus e bactérias aparecem como gatilhos, e muitos casos não têm desencadeante identificado.
Sobre o uso de corticoide na vasculite por IgA, qual afirmação é correta?
O corticoide tem papel sintomático bem estabelecido nas manifestações abdominais graves, na orquite e na artrite muito dolorosa, mas ensaios clínicos não demonstraram que o uso precoce impeça o aparecimento da nefrite, o que mantém obrigatório o seguimento urinário mesmo nos pacientes tratados. Prescrevê-lo a todos, esperando prevenir o acometimento renal, é a crença equivocada mais difundida sobre essa doença.
Sobre os exames laboratoriais na avaliação inicial de uma criança com suspeita de vasculite por IgA, qual conjunto é o mais apropriado?
Os exames iniciais servem para excluir plaquetopenia e coagulopatia, que mudariam completamente o diagnóstico, e para rastrear o acometimento renal com urina, creatinina e pressão arterial. A dosagem de IgA sérica não confirma nem afasta a doença, pois está elevada em apenas parte dos pacientes, e a biópsia cutânea se reserva às apresentações atípicas em que o diagnóstico clínico não se sustenta.
Menino de 6 anos apresenta púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, dor abdominal em cólica e artralgia em tornozelos, com plaquetas normais. Qual o diagnóstico e a vigilância necessária?
Púrpura palpável de predomínio em membros inferiores e nádegas, com dor abdominal e artrite e plaquetas normais, define a vasculite por imunoglobulina A, cuja complicação determinante do prognóstico é a nefrite, que pode surgir semanas após o quadro cutâneo. Por isso a vigilância com pressão arterial e exame de urina se estende por meses mesmo em quem parece curado. Plaquetas normais são o dado que afasta de imediato as púrpuras trombocitopênicas.
Sobre a recorrência das manifestações na vasculite por IgA, qual orientação deve ser dada à família?
Novas ondas de lesões, muitas vezes após períodos de atividade física ou em pé, ocorrem em cerca de um terço das crianças nos primeiros meses e tendem a ser progressivamente mais brandas, o que precisa ser antecipado à família para evitar idas repetidas à emergência e tratamentos desnecessários. O que exige reavaliação em cada recorrência é o rastreio de urina e de pressão arterial, e não a intensificação do tratamento.
Sobre a hospitalização na vasculite por IgA, qual situação justifica a internação?
A extensão da púrpura assusta a família, mas não determina gravidade, e a maioria das crianças é acompanhada ambulatorialmente. Internar-se decide pelas manifestações que trazem risco ou impedem o cuidado domiciliar, como dor abdominal importante, sangramento gastrointestinal, desidratação por vômitos, acometimento renal significativo e as situações em que o diagnóstico ainda não está claro e exige observação.
Qual é a principal diferença entre o edema hemorrágico agudo do lactente e a púrpura de Henoch-Schönlein?
As duas são vasculites de pequenos vasos com púrpura palpável, mas a idade e o envolvimento sistêmico as separam: o edema hemorrágico é do lactente, restrito à pele e resolve em semanas sem sequelas, enquanto a púrpura de Henoch-Schönlein acomete pré-escolares e escolares e exige vigilância renal prolongada. Reconhecer essa diferença evita investigação e tratamento desnecessários no lactente e, no outro extremo, evita subestimar o risco renal na criança maior.
Sobre a diferenciação entre a púrpura da vasculite por IgA e a púrpura observada na meningococcemia, qual dado clínico é o mais decisivo na avaliação inicial?
Ambas produzem lesões purpúricas, mas a criança com doença meningocócica está toxemiada, com febre alta, má perfusão e rápida progressão das lesões em horas, enquanto a criança com vasculite costuma estar em bom estado geral apesar do aspecto exuberante da pele. Essa avaliação global é o que decide a conduta imediata, e diante de qualquer dúvida a criança recebe antibiótico enquanto se investiga.
Menino de 6 anos, duas semanas após quadro de infecção de vias aéreas superiores, apresenta lesões purpúricas palpáveis em nádegas e membros inferiores, artrite de tornozelos e dor abdominal em cólica. Plaquetas de 380.000/mm3 e coagulograma normal. Qual o diagnóstico?
A tétrade de púrpura palpável em áreas de declive, artrite, dor abdominal e possível acometimento renal, precedida de infecção respiratória, caracteriza a vasculite por IgA, e o dado laboratorial que resolve o caso é a contagem normal de plaquetas com coagulação preservada, porque a púrpura decorre de inflamação da parede vascular e não de defeito de hemostasia. Na púrpura imune as plaquetas estariam muito baixas e as lesões não seriam palpáveis.
Sobre a distribuição típica das lesões cutâneas na vasculite por IgA, qual afirmação é correta?
A deposição de imunocomplexos ocorre preferencialmente onde a pressão hidrostática é maior, o que explica o predomínio em membros inferiores e nádegas e a piora após períodos em pé. O caráter palpável é o dado semiológico decisivo, porque traduz infiltrado inflamatório na parede do vaso, e é justamente o que separa essa púrpura da púrpura plana das plaquetopenias, que não se eleva à palpação.
Sobre os critérios diagnósticos da vasculite por IgA na infância, qual manifestação é considerada obrigatória?
O critério obrigatório é cutâneo: púrpura palpável com predomínio em áreas de declive e sem plaquetopenia, à qual se soma pelo menos um entre dor abdominal, artrite, acometimento renal e biópsia com depósito de IgA. Conhecer essa arquitetura evita tanto o subdiagnóstico em crianças que se apresentam apenas com dor abdominal antes das lesões quanto a exigência desnecessária de biópsia em quadros clinicamente típicos.
Lactente de 18 meses apresenta lesões purpúricas em alvo, de grandes dimensões, em face e extremidades, com edema de mãos e pés, em bom estado geral e sem acometimento visceral. Qual a hipótese?
Abaixo dos dois anos, lesões purpúricas grandes e em alvo, acompanhadas de edema acral e de face, em criança que permanece em bom estado geral e sem envolvimento renal ou abdominal, caracterizam uma vasculite cutânea benigna e autolimitada, distinta da forma clássica. Reconhecê-la evita internações e investigações extensas, mas a aparência dramática das lesões obriga a afastar meningococcemia pelo estado geral e pela evolução.
Criança de 5 anos com vasculite por IgA apresenta, na quarta semana, proteinúria de faixa nefrótica, hipertensão arterial e elevação da creatinina. Qual a conduta?
Proteinúria de faixa nefrótica, hipertensão e perda de função definem a nefrite grave associada à vasculite, a principal determinante do prognóstico de longo prazo, com risco de doença renal crônica. Nessa situação a conduta é dirigida, com biópsia para definir o grau de acometimento e imunossupressão conforme o achado. Anti-inflamatórios não hormonais devem ser evitados justamente por comprometerem ainda mais a hemodinâmica renal.
Criança com vasculite por IgA evolui com dor abdominal intensa em cólica, vômitos e sangue nas fezes. Qual complicação deve ser investigada com prioridade?
O edema e a hemorragia da parede intestinal criam o ponto de tração que desencadeia a invaginação, e nessa doença ela costuma ser ileoileal, e não ileocólica como na forma idiopática do lactente. Essa localização tem consequência prática direta: o enema, que reduz a maioria das invaginações ileocólicas, não alcança nem trata essa forma, cujo diagnóstico se faz por ultrassonografia e cujo tratamento é frequentemente cirúrgico.
Sobre o seguimento da criança com vasculite por IgA após a resolução das lesões cutâneas, qual conduta é fundamental?
O acometimento renal pode aparecer semanas ou meses após o desaparecimento da púrpura, e uma criança que teve alta sem seguimento pode retornar anos depois com doença renal já estabelecida. Por isso o protocolo é simples e barato: medir a pressão arterial e examinar a urina em intervalos definidos ao longo de pelo menos seis meses a um ano. A biópsia se reserva aos casos com proteinúria significativa, hipertensão ou perda de função.
Sobre o prognóstico geral da vasculite por IgA na infância, qual afirmação é correta?
A doença resolve espontaneamente na maior parte dos casos, e recorrências das lesões cutâneas nos primeiros meses são frequentes e não indicam gravidade. O que define o desfecho é o rim: proteinúria persistente, síndrome nefrótica e hipertensão ao diagnóstico se associam a risco de doença renal crônica. Por isso o esforço do acompanhamento se concentra na urina e na pressão arterial, e não na contagem das lesões.
Menino de 7 anos com vasculite por IgA apresenta dor e aumento de volume testicular à direita, com hiperemia escrotal. Qual a conduta?
A vasculite pode acometer o escroto e produzir dor e edema, mas a torção testicular é emergência com janela curta para salvar a gônada, e as duas se apresentam de forma semelhante. Por isso, na dúvida, a avaliação do fluxo com Doppler ou a exploração cirúrgica se impõem, e atribuir a dor à doença de base sem afastar a torção é o erro que custa o testículo do paciente.
Menino de 5 anos apresenta febre alta há 2 dias, dor abdominal e mal-estar, evoluindo com surgimento de manchas eritematosas nas pernas que não desaparecem à digitopressão, além de dor articular em tornozelos. A criança está lúcida, com pressão arterial normal e boa perfusão. Exames mostram plaquetas normais e coagulograma normal. Qual é o diagnóstico mais provável?
Púrpura palpável em membros inferiores com artralgia e dor abdominal, em criança em bom estado geral com plaquetas e coagulograma normais, define a vasculite por imunoglobulina A. A meningococcemia cursa com toxemia, instabilidade hemodinâmica e progressão rápida das lesões. A púrpura trombocitopênica imune apresenta plaquetopenia acentuada, o que não ocorre aqui. A dengue com sangramento cursa com plaquetopenia e contexto epidemiológico, sem púrpura palpável com artrite.
Homem de 28 anos procura a Unidade de Pronto Atendimento com manchas avermelhadas nas pernas e nádegas há cinco dias, além de dor abdominal em cólica e dor nos tornozelos e joelhos. Teve infecção de vias aéreas superiores há duas semanas. Ao exame: púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, poupando o tronco, artrite de tornozelos, abdome doloroso à palpação difusa sem sinais de peritonite. Exames: plaquetas normais, coagulograma normal, urina com hematúria e proteinúria. Qual é o diagnóstico mais provável?
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, artrite, dor abdominal e acometimento renal com hematúria e proteinúria, após infecção de vias aéreas e com plaquetas normais, definem a vasculite por imunoglobulina A, que no adulto exige seguimento renal cuidadoso. A púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia e púrpura não palpável, sem artrite e sem dor abdominal isquêmica. A meningococcemia apresenta quadro séptico fulminante com petéquias e choque. A coagulação intravascular disseminada altera plaquetas e coagulograma, ambos normais neste paciente.
Menino de 6 anos é levado ao pronto-atendimento com dor abdominal em cólica, artralgia em tornozelos e joelhos e lesões cutâneas nos membros inferiores e nádegas há cinco dias. Ao exame, há púrpura palpável simétrica em membros inferiores e região glútea, com edema articular discreto. Ele está afebril, com pressão arterial de 104x66 mmHg. Os exames mostram plaquetas normais em 320.000/mm³, coagulograma normal e exame de urina com hematúria microscópica e proteinúria discreta. A conduta correta é
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, artralgia, dor abdominal e acometimento renal com plaquetas e coagulograma normais definem a vasculite por imunoglobulina A, cujo manejo é de suporte, com vigilância seriada da função renal e do exame de urina por meses, pois a nefrite pode surgir tardiamente. Transfusão de plaquetas é inútil com contagem normal. Sepse meningocócica cursa com toxemia, febre alta e lesões purpúricas de progressão rápida. Biópsia renal é reservada a proteinúria significativa, síndrome nefrótica ou perda de função.
Menino de 6 anos, com vasculite por imunoglobulina A diagnosticada há dois meses, retorna ao ambulatório para reavaliação. A púrpura e a artralgia já regrediram completamente e ele está assintomático. O exame de urina atual, no entanto, mostra proteinúria de duas cruzes e hematúria microscópica, com relação proteína-creatinina urinária elevada. A pressão arterial é de 118x76 mmHg, acima do percentil 95 para a idade, e a creatinina está discretamente elevada. A conduta correta é
A nefrite da vasculite por imunoglobulina A pode persistir e progredir mesmo após a resolução das manifestações cutâneas e articulares, e proteinúria significativa com hipertensão e alteração da função renal indica avaliação especializada com possível biópsia e tratamento imunossupressor. Dar alta ao paciente é justamente o erro que permite evolução silenciosa para doença renal crônica. Repetir o exame apenas em um ano é intervalo inadequado. Corticoide tópico não tem qualquer efeito sobre o acometimento glomerular.
Menino de 4 anos é levado à Unidade Básica de Saúde com manchas roxas nas pernas e nas nádegas há quatro dias, dor abdominal em cólica e dor em tornozelos, com dificuldade para caminhar. Teve infecção de vias aéreas superiores há duas semanas. Ao exame: púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, poupando o tronco, artrite de tornozelos, abdome doloroso à palpação difusa sem irritação peritoneal, com plaquetas normais e coagulograma normal, e urina com hematúria e proteinúria. Qual é o diagnóstico mais provável?
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, artrite, dor abdominal e acometimento renal com plaquetas e coagulograma normais, após infecção respiratória, definem a vasculite por imunoglobulina A, mais frequente em pré-escolares, com necessidade de seguimento renal por meses. A púrpura trombocitopênica cursa com plaquetopenia e púrpura não palpável, sem artrite e dor abdominal isquêmica. A meningococcemia apresenta quadro séptico fulminante. A leucemia cursa com alterações em outras séries e blastos.
Menino, 6 anos, apresenta há 5 dias febre, dor abdominal e artralgia em joelhos e tornozelos, com lesões purpúricas palpáveis simétricas em membros inferiores e nádegas, poupando o tronco. PA 104/64 mmHg, T 37,9 °C. Plaquetas 320.000/mm³ (VR 150.000–400.000); coagulograma normal. Urina tipo I: hematúria com 40 hemácias por campo e proteinúria discreta. Não há sinais de sangramento mucoso. Qual o diagnóstico e a conduta?
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas com artralgia, dor abdominal e acometimento renal, em criança com plaquetas normais e coagulograma sem alterações, define vasculite por IgA, antes chamada púrpura de Henoch-Schönlein, cujo tratamento é de suporte com analgesia e monitorização prolongada da função renal e da pressão arterial. A púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia acentuada, aqui ausente. A meningococcemia é fulminante, com toxemia e instabilidade hemodinâmica. O lúpus juvenil exige critérios multissistêmicos e autoanticorpos característicos. A dengue não produz púrpura palpável com essa distribuição típica nem se manifesta com plaquetas normais.
Mulher, 35 anos, é atendida na UBS com queixa de manchas em membros inferiores há 1 semana. Exame: púrpura palpável em ambas as pernas, simétrica, sem prurido, associada a artralgia em tornozelos e dor abdominal em cólica. Nega uso de medicamentos novos. T 37,4 °C, PA 118/76 mmHg. Urina I com hematúria microscópica e proteinúria 1+; plaquetas 280.000/mm³; coagulograma normal; creatinina 1,0 mg/dL. Teve infecção de vias aéreas superiores há 3 semanas. Qual a hipótese diagnóstica e a conduta?
Púrpura palpável em membros inferiores com artralgia, dor abdominal e acometimento renal, após infecção de vias aéreas, com plaquetas e coagulograma normais, caracteriza vasculite por IgA, cuja principal preocupação é a nefrite, exigindo monitorização seriada de urina, pressão e função renal, com encaminhamento se houver progressão. Púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia e púrpura não palpável, e as plaquetas estão normais. Meningococcemia cursa com toxemia, febre alta e petéquias que progridem rapidamente, com instabilidade hemodinâmica. Dengue não produz púrpura palpável com artralgia e dor abdominal nesse padrão, além de cursar com plaquetopenia. Escorbuto produz púrpura perifolicular e sangramento gengival, com história de carência nutricional, não descrita.
Menino, 8 anos, com púrpura palpável em membros inferiores, artralgias e dor abdominal há 3 semanas, apresenta agora edema periorbital e urina escura. PA 122/80 mmHg (acima do percentil 99), FC 92 bpm. Urina com hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria de 60 mg/kg/dia. Creatinina de 1,1 mg/dL, albumina de 2,6 g/dL, complemento C3 normal e plaquetas normais. Qual a conduta mais adequada?
A nefrite da vasculite por IgA com proteinúria nefrótica, hipertensão e alteração da função renal indica avaliação nefrológica com consideração de biópsia e imunossupressão, pois essa apresentação tem risco de evolução para doença renal crônica. Apenas observar desconsidera que a nefrite grave não regride sempre espontaneamente. O antibiótico não trata a vasculite mediada por IgA. Encerrar a investigação por considerar a púrpura autolimitada ignora justamente a complicação que define o prognóstico. O anti-inflamatório não esteroidal pode agravar a função renal e não trata a nefrite.
Menino, 6 anos, apresenta lesões purpúricas elevadas e palpáveis em nádegas e membros inferiores há 5 dias, associadas a dor abdominal em cólica e artralgia de tornozelos. Não há febre alta nem toxemia. Exame: púrpura palpável simétrica em membros inferiores, edema periarticular, dor abdominal difusa sem defesa, T 37,2 °C. Plaquetas 320.000/mm³; coagulograma normal; urina I com hematúria microscópica e proteinúria leve. Qual a característica que melhor distingue esta púrpura das de causa hematológica?
Púrpura palpável indica inflamação da parede vascular, e sua ocorrência com plaquetas e coagulograma normais distingue as vasculites das púrpuras hematológicas, que produzem lesões planas por extravasamento sem componente inflamatório. A localização em membros inferiores é sugestiva, mas depende da gravidade e da posição, e ocorre também em plaquetopenias. A dor abdominal reforça o diagnóstico de vasculite por IgA, porém pode acompanhar outras doenças sistêmicas. A ausência de febre alta não diferencia as causas, pois muitas púrpuras hematológicas cursam sem febre. A simetria é comum em vasculites, mas não é critério discriminativo isolado.
Menino, 9 anos, apresenta púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, dor abdominal e artralgias há uma semana. PA 108/68 mmHg, FC 92 bpm, afebril. Urina com hematúria dismórfica e proteinúria de 0,6 g em 24 horas. Creatinina de 0,5 mg/dL (VR 0,3–0,7), plaquetas de 320.000/mm3 (VR 150.000–450.000) e coagulograma dentro dos parâmetros normais. Qual o diagnóstico mais provável?
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, dor abdominal, artralgias e nefrite com hematúria em criança, com plaquetas e coagulograma normais, caracteriza a vasculite por IgA. A púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia acentuada, e as plaquetas estão normais. A síndrome hemolítico-urêmica exige anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia após diarreia sanguinolenta. O lúpus juvenil apresentaria consumo de complemento e autoanticorpos específicos. A meningococcemia evolui com febre alta, toxemia e instabilidade hemodinâmica rápida.
Menino, 7 anos, apresenta dor abdominal em cólica intensa há 3 dias, com dois episódios de vômitos e fezes com sangue. FC 118 bpm, T 37,4 °C; lesões purpúricas palpáveis em membros inferiores e nádegas, e artralgia em tornozelos. Plaquetas 340.000/mm³ (VR 150.000–400.000); coagulograma normal; urina com hematúria microscópica e proteinúria discreta ao exame. Qual a complicação abdominal a ser ativamente pesquisada?
A púrpura de Henoch-Schönlein pode complicar com invaginação intestinal, tipicamente ileoileal, decorrente do hematoma de parede que serve de ponto de tração, complicação que deve ser ativamente pesquisada com ultrassonografia diante de dor abdominal intensa. A perfuração gástrica por úlcera de estresse não é complicação característica. O megacólon tóxico ocorre em colites graves, não nessa vasculite. A pancreatite necro-hemorrágica é complicação rara e não é a principal a rastrear. A trombose de veia porta não integra o espectro habitual dessa vasculite por imunoglobulina A.
Homem, 34 anos, apresenta púrpura palpável em nádegas e membros inferiores há 10 dias, artralgias em tornozelos e dor abdominal em cólica, iniciadas duas semanas após faringite. PA 138x86 mmHg, FC 82 bpm, T 37,2 °C. Exames: plaquetas 288.000/mm³ (VR 150.000–400.000); creatinina 1,3 mg/dL (VR 0,6–1,2); urina I com proteinúria e hematúria dismórfica; C3 e C4 normais; ANCA negativo; biópsia cutânea com vasculite leucocitoclástica e depósitos de IgA. Sobre a conduta, é correto afirmar que:
A vasculite por IgA no adulto tem risco renal maior que na criança, e a nefrite pode aparecer ou progredir semanas a meses após a púrpura, o que torna obrigatório o seguimento seriado de pressão arterial, creatinina e sedimento urinário, com biópsia renal e imunossupressão nos casos com proteinúria significativa ou queda de função. A púrpura é palpável e decorre de vasculite, não de plaquetopenia, que inclusive está ausente com plaquetas normais. Dizer que o acometimento renal é excepcional em adultos inverte a realidade epidemiológica. Antibiótico trata a infecção desencadeante quando presente, mas não altera o curso da vasculite. Complemento normal é o esperado nessa vasculite, e sua normalidade não contradiz o diagnóstico.
Menino, 6 anos, com dor abdominal em cólica há 4 dias, vômitos e fezes com raias de sangue. Apresenta lesões purpúricas palpáveis em nádegas e membros inferiores e artralgia de tornozelos. PA 100x60 mmHg, FC 118 bpm, T 37,3 °C. Abdome doloroso difusamente, sem defesa. Plaquetas 380.000/mm³ (VR 150.000-450.000); coagulograma normal; urina com hematúria microscópica e proteinúria. Qual a principal complicação cirúrgica a ser investigada?
A complicação cirúrgica clássica da púrpura de Henoch-Schönlein é a invaginação intestinal, com frequência ileoileal, causada por hematoma de parede que funciona como ponto de tração, devendo ser investigada por ultrassonografia neste menino com dor em cólica e sangue nas fezes. A apendicite não é a complicação característica dessa vasculite. A perfuração gástrica por úlcera de estresse é rara e não constitui a complicação típica descrita na literatura pediátrica dessa doença. A torção de omento é causa rara de abdome agudo e não tem relação com a púrpura. A colecistite alitiásica é complicação de pacientes críticos e jejum prolongado, não desse quadro.
Menino de 6 anos apresenta há 4 dias lesões purpúricas palpáveis em nádegas e membros inferiores, com dor abdominal em cólica e artralgia de tornozelos. Teve infecção de vias aéreas superiores há 2 semanas. Exame: púrpura palpável simétrica em regiões declives, edema periarticular, abdome doloroso sem sinais de irritação peritoneal, T 37,4 °C. Plaquetas 342.000/mm³ (VR 150.000–450.000); RNI 1,0; tempo de tromboplastina normal; urina com hematúria microscópica. Qual o diagnóstico?
Púrpura palpável em áreas declives, artralgia, dor abdominal e hematúria após quadro infeccioso em criança, com plaquetas e provas de coagulação normais, define púrpura de Henoch-Schönlein, vasculite mediada por IgA. A púrpura trombocitopênica imune cursa com plaquetopenia e púrpura não palpável. A meningococcemia evolui com febre alta, toxemia e instabilidade hemodinâmica rápida, quadro incompatível com evolução de quatro dias em criança em bom estado. A coagulação intravascular disseminada alteraria plaquetas e tempos de coagulação. A deficiência de fator VII prolongaria o RNI, que está normal, e não produz púrpura palpável com artralgia e nefrite.
Menino de seis anos apresenta púrpura palpável em pernas e nádegas, dor abdominal e artralgia. Plaquetas são normais e a urina mostra hematúria microscópica. Não há choque ou sangramento importante. Qual intervenção dirigida à causa é a mais adequada entre as opções?
O seguimento renal é indispensável mesmo com melhora cutânea; corticoide não é necessário para todo caso leve. Referência: https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-vasculitis
Menino de seis anos apresenta púrpura palpável em pernas e nádegas, dor abdominal e artralgia. Plaquetas são normais e a urina mostra hematúria microscópica. Não há choque ou sangramento importante. Qual achado complementar favorece especificamente essa hipótese?
A contagem normal ajuda a distinguir púrpura vasculítica de PTI. Referência: https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-vasculitis
Menino de seis anos apresenta púrpura palpável em pernas e nádegas, dor abdominal e artralgia. Plaquetas são normais e a urina mostra hematúria microscópica. Não há choque ou sangramento importante. Qual mecanismo explica melhor o quadro?
O acometimento vascular explica púrpura e sintomas em diferentes órgãos. Referência: https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-vasculitis
Menino de seis anos apresenta púrpura palpável em pernas e nádegas, dor abdominal e artralgia. Plaquetas são normais e a urina mostra hematúria microscópica. Não há choque ou sangramento importante. Qual é o diagnóstico mais provável?
Púrpura não trombocitopênica com manifestações articulares, intestinais e renais é característica. Referência: https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-vasculitis
Escolar apresenta púrpura palpável em pernas, artralgia e cólicas abdominais, com plaquetas normais e hematúria microscópica. Qual diagnóstico integra melhor o quadro?
O padrão cutâneo, articular, abdominal e renal sugere vasculite por IgA. Púrpura palpável predominante em membros inferiores, com plaquetas preservadas, pode acompanhar artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. Referência: https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/HenochSchonlein_Purpura/
Criança com púrpura não trombocitopênica em nádegas e pernas apresenta dor abdominal e edema de tornozelos. Qual diagnóstico integra melhor o quadro?
A distribuição e os sintomas sistêmicos favorecem vasculite por IgA. Púrpura palpável predominante em membros inferiores, com plaquetas preservadas, pode acompanhar artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. Referência: https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/HenochSchonlein_Purpura/
Paciente apresenta cólicas, artralgia e púrpura palpável em membros inferiores, sem plaquetopenia ou coagulopatia. Qual diagnóstico integra melhor o quadro?
A tríade favorece vasculite por IgA. Púrpura palpável predominante em membros inferiores, com plaquetas preservadas, pode acompanhar artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. Referência: https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/HenochSchonlein_Purpura/
Paciente tem lesões purpúricas palpáveis simétricas abaixo da cintura, plaquetas preservadas e proteinúria após infecção respiratória. Qual diagnóstico integra melhor o quadro?
A apresentação é compatível com vasculite por IgA. Púrpura palpável predominante em membros inferiores, com plaquetas preservadas, pode acompanhar artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. Referência: https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/HenochSchonlein_Purpura/
As lesões desenhadas são palpáveis e não desaparecem à pressão; a criança tem plaquetas normais. Em uma biópsia de lesão compatível com vasculite por IgA, que achado sustenta o mecanismo cutâneo?

Vasculite leucocitoclástica e depósitos de IgA apoiam o diagnóstico no contexto clínico.
Diante da distribuição cutânea ilustrada em criança com suspeita de vasculite por IgA, que avaliação deve ser mantida mesmo sem queixa urinária?

O comprometimento renal pode ser assintomático e aparecer no seguimento.
Criança com artralgia e dor abdominal apresenta lesões palpáveis com a distribuição ilustrada e plaquetas normais. Qual hipótese integra melhor os achados?

Púrpura predominante em áreas dependentes, artralgia e sintomas abdominais formam apresentação típica.
Criança com essas lesões palpáveis, dor articular e plaquetas normais tem urina inicial normal. Qual seguimento continua necessário?

Na vasculite por IgA, envolvimento renal pode surgir depois das manifestações cutâneas.
Plaquetas normais ajudam a distinguir esse padrão de qual mecanismo de púrpura?

A contagem preservada torna menos provável que plaquetopenia seja o mecanismo principal.
Dor abdominal intensa, vômitos e sangramento surgem nesse contexto. Qual complicação precisa ser considerada além da própria inflamação intestinal?

Vasculite pode complicar com invaginação; intensidade e sinais associados exigem avaliação abdominal apropriada.
A persistência da cor à digitopressão é característica de qual lesão?

Púrpura resulta de extravasamento sanguíneo e não desaparece à pressão.
Qual região apresenta a maior concentração de lesões na imagem?

A imagem mostra púrpura em pernas e tornozelos.
Uma criança apresenta as lesões purpúricas das pernas da figura, dor abdominal e artralgia. As plaquetas estão normais. Qual diagnóstico é mais provável? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

A distribuição em membros inferiores associada a sintomas abdominais e articulares favorece essa hipótese.
Uma criança apresenta as lesões das pernas mostradas, palpáveis e que não desaparecem à pressão. Qual lesão elementar predomina? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

A cor hemorrágica e a palpabilidade sugerem inflamação de pequenos vasos.
Uma criança com o padrão purpúrico da figura, artralgia e plaquetas normais desenvolve dor abdominal em cólicas, vômitos e sangue nas fezes. Está hemodinamicamente estável. Diante da suspeita de invaginação associada ao quadro, qual exame de imagem costuma ser a primeira escolha? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Permite investigar invaginação sem radiação e deve ser associada à avaliação pediátrica/cirúrgica urgente.
Uma criança apresenta as lesões purpúricas da figura, artralgia, dor abdominal e plaquetas normais. Confirmou-se vasculite por IgA, sem nefrite inicial. Após corticoide indicado por dor abdominal importante, a pele e a dor melhoram. Qual conclusão é correta? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Corticoide pode reduzir sintomas, mas não deve ser interpretado como proteção assegurada contra complicações renais posteriores.
Menino com vasculite por IgA tem artralgia e sangramento gastrointestinal em avaliação hospitalar. A função renal também está em reavaliação. Qual escolha inicial para alívio da dor evita acrescentar o risco típico dos anti-inflamatórios não esteroides?
Uma opção habitual para artralgia pode deixar de ser apropriada quando há comprometimento gastrointestinal ou renal. O tratamento deve acompanhar essas mudanças. Referências: Royal Children’s Hospital Melbourne. IgA Vasculitis — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/henochSchonlein_Purpura/
Menino em acompanhamento por vasculite por IgA desenvolve dor escrotal unilateral súbita com edema. A família acredita que seja apenas outra manifestação da doença já conhecida. Qual é a prioridade?
A vasculite pode causar manifestações escrotais, mas torção precisa ser considerada diante de dor aguda. Evitar ancoragem no diagnóstico conhecido é decisivo. Referências: Royal Children’s Hospital Melbourne. IgA Vasculitis — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/henochSchonlein_Purpura/ Royal Children’s Hospital Melbourne. Acute scrotal pain or swelling — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Acute_scrotal_pain_or_swelling/
Criança com vasculite por IgA está confortável, sem dor abdominal relevante, com função renal, pressão e urina normais. Propõe-se prednisona exclusivamente para evitar futura nefrite. Qual avaliação dessa proposta é correta?
Corticoides podem ser considerados em manifestações selecionadas, como dor importante, mas isso é diferente de prevenir complicações renais futuras. Referências: Royal Children’s Hospital Melbourne. IgA Vasculitis — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/henochSchonlein_Purpura/
No seguimento de vasculite por IgA, uma criança passa a apresentar proteinúria significativa na fita urinária. Não há febre nem sinais de infecção urinária. Além de medir pressão e avaliar função renal, qual exame ajuda a quantificar a perda proteica para orientar a investigação?
A fita identifica uma alteração que precisa ser caracterizada. Quantificação, função renal e pressão ajudam a definir a relevância clínica e o encaminhamento. Referências: Royal Children’s Hospital Melbourne. IgA Vasculitis — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/henochSchonlein_Purpura/
Menina de 6 anos recebeu diagnóstico de vasculite por IgA. Após uma semana, desaparecem a dor articular e quase todas as lesões cutâneas. Pressão arterial e exame de urina iniciais são normais. Qual orientação deve integrar a alta?
A vigilância renal deve continuar após melhora da apresentação aguda. O seguimento permite identificar alterações urinárias e hipertensão antes que produzam queixas. Referências: Royal Children’s Hospital Melbourne. IgA Vasculitis — https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/henochSchonlein_Purpura/
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Escreva de memória a estrutura do critério EULAR/PRINTO/PRES: o mandatório e os quatro adicionais, dizendo em voz alta que proteinúria e hematúria são o mesmo item. Em seguida liste as quatro portas da biópsia renal e refaça a conta do caso resolvido com outros números: uma proteinúria de 24 horas de 100 mg numa criança com superfície corporal de 1,1 m² abre ou não a quarta porta? O valor absoluto parece igual ao patamar; a divisão diz o contrário, e ainda falta checar o tempo de persistência.
em 30 dias
Refaça os dois casos do capítulo decidindo item a item, e depois responda sem consultar: qual manifestação clínica sobreviveu à regressão logística como preditor independente de nefrite; qual exame laboratorial foi testado como preditor e falhou; que ato normativo tirou a ranitidina do país e em que ano; qual proporção de glomérulos com crescentes separa o grau III do grau IV; e por que a alta ambulatorial nunca é a alternativa correta neste tema.
Agora atenda
Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.
Um pai traz ao ambulatório o filho de sete anos com manchas arroxeadas e elevadas nas pernas, atrás das coxas e nas nádegas, surgidas há quatro dias, cerca de duas semanas depois de um resfriado que passou sozinho. Desde então a criança manca por dor e inchaço nos tornozelos e em um joelho, e hoje começou com cólica abdominal em ondas e um episódio de vômito. Conduza o atendimento: confirme na pele, com a manobra que faz isso, que as lesões não desaparecem à compressão, examine as articulações acometidas, palpe o abdome procurando o que obrigaria a mudar de plano hoje mesmo, e não deixe de examinar a região inguinoescrotal. Peça o que afasta uma causa de plaquetas baixas, rastreie o rim pela urina e pela função renal, e feche com o pai o que ele mais quer saber: quanto tempo isso costuma durar, o que ele precisa vigiar em casa, e por quanto tempo essa criança vai continuar voltando para medir pressão e repetir o exame de urina. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.
