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Púrpura de Henoch-Schönlein

A tétrade resolve o primeiro dia. A prova cobra o resto: o critério formal, os quadros que abrem sem púrpura, o degrau de tratamento que sumiu do país e um seguimento que não tem alta.

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menino de 8 anos apresenta há 3 dias dor abdominal em cólica, artralgia em tornozelos e joelhos e lesões cutâneas. Exame: púrpura palpável simétrica em nádegas e membros inferiores, edema de tornozelos. PA 108/68 mmHg. Hemograma: Hb 12,8 g/dL, plaquetas 320.000/mm³, coagulograma normal. EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve. Qual o diagnóstico e o principal parâmetro de seguimento a longo prazo?

02

Como esse tema cai

A púrpura de Henoch-Schönlein entra na prova quase sempre pela mesma porta: criança em idade escolar, púrpura palpável em nádegas e membros inferiores depois de uma infecção de vias aéreas, artrite de tornozelos, dor abdominal em cólica e plaquetas normais. Essa vinheta pede o diagnóstico, separa a doença da púrpura trombocitopênica imune pelo caráter palpável da lesão e da meningococcemia pelo estado geral. Quem sabe a tétrade acerta, e é uma questão de segundos.

O problema é que a doença dura meses e a vinheta dura três dias. Fora daquele recorte inicial existe um conjunto de perguntas que o candidato costuma encontrar pela primeira vez na prova: quantos critérios formais existem e qual deles é obrigatório; o que fazer com o menino que chega com bolsa escrotal edemaciada e dolorosa e ainda não tem púrpura nenhuma; qual é a variante que aparece no lactente com a face marcada e as mãos inchadas; por que a dosagem de IgA sérica não ajuda; que degrau da escada terapêutica de 2019 deixou de existir no Brasil em 2020; quando a biópsia renal deixa de ser opcional; e por quanto tempo esse paciente precisa continuar aparecendo no ambulatório.

Este capítulo trabalha nessa faixa. A tétrade aparece apenas como ponto de partida — o que se desenvolve aqui é o que vem antes dela, o que vem depois dela e o que a régua brasileira diz sobre cada um.

03

O que muda decisão

O critério é de classificação, e a púrpura é obrigatória

Como usar este capítulo: reconheça púrpura palpável e distribua o raciocínio entre pele, articulações, abdome e rim. Exclua emergências abdominais e escrotais, trate conforme gravidade e mantenha vigilância renal pelo período indicado, mesmo após desaparecerem as lesões cutâneas.

A régua que a Sociedade Brasileira de Pediatria adota é o critério de classificação EULAR/PRINTO/PRES, construído e validado para a população pediátrica com participação de pacientes brasileiros. Ele tem uma estrutura de duas camadas: um critério mandatório e um conjunto de quatro critérios adicionais, dos quais basta um.

O mandatório é a púrpura, geralmente palpável, ou a petéquia com predomínio em membros inferiores, não relacionada a plaquetopenia. Os quatro adicionais são: dor abdominal aguda, em cólica e difusa (a definição inclui expressamente a intussuscepção e o sangramento gastrintestinal); histopatologia com vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA; artrite ou artralgia de início agudo, com edema, dor ou limitação; e envolvimento renal, que se satisfaz tanto por proteinúria quanto por hematúria com mais de 5 hemácias por campo ou cilindros hemáticos.

Aqui mora uma armadilha de leitura, e ela é do documento brasileiro, não do candidato. O Quadro 1 do documento de 2019 desdobra o envolvimento renal em duas linhas irmãs — uma chamada "Nefrite", definida pela proteinúria, e outra chamada "Hematúria" — e as apresenta no mesmo nível das outras três. Quem conta linhas encontra cinco critérios adicionais. O conjunto original tem quatro, com proteinúria e hematúria dentro do mesmo item de envolvimento renal. O desdobramento não muda quem é classificado como doente, porque qualquer das duas alterações urinárias já bastava; muda apenas o número que o candidato memoriza, e esse número é justamente o que a questão de contagem cobra.

Duas palavras merecem peso. A primeira é classificação: o conjunto foi feito para padronizar populações de estudo, não para autorizar ou proibir o diagnóstico à beira do leito. A segunda é mandatório: enquanto a púrpura não aparece, o paciente não preenche o critério, por mais dor abdominal e artrite que tenha. O desempenho descrito para o conjunto é de sensibilidade de 100% e especificidade de 87% em crianças, e de 99% e 86% em adultos — números que se referem a separar esta vasculite de outras vasculites, não a separá-la de qualquer causa de púrpura.

Vistas anterior e posterior dos membros inferiores com púrpura palpável simétrica, predominante em pernas, tornozelos e região glútea.
A púrpura palpável da vasculite por IgA predomina de modo simétrico em membros inferiores e nádegas. A distribuição e a palpabilidade ajudam a distingui-la de equimoses traumáticas e de petéquias por plaquetopenia.

Um em cada cinco casos abre sem a púrpura

A manifestação gastrintestinal precede as lesões cutâneas em cerca de 20% dos pacientes. Isso significa que uma parcela relevante das crianças passa alguns dias com dor abdominal periumbilical em cólica, náuseas, vômitos e às vezes diarreia sanguinolenta, sem nada na pele que aponte para a vasculite. O documento brasileiro registra que essa dor chega a mimetizar apendicite aguda em até 22% dos pacientes.

A artrite tem o mesmo comportamento. Pode ser a manifestação inicial, antes de qualquer lesão cutânea, e nessa fase imita duas coisas incômodas: a febre reumática, pelo padrão de grandes articulações com dor migratória, e as neoplasias, sobretudo leucemias e linfomas, quando a criança tem dor articular persistente sem explicação. O envolvimento articular ocorre em 69% a 79% dos casos, acomete tipicamente joelhos e tornozelos, e o comprometimento de cinco ou mais articulações é raro.

A consequência prática é dupla. Primeiro, o atraso diagnóstico é esperado nesses casos e não é erro de quem atendeu: sem a púrpura, o critério não fecha. Segundo, quando a púrpura finalmente aparece em uma criança que já vinha em investigação de abdome agudo ou de artrite, ela reorganiza o caso inteiro retroativamente — a pergunta deixa de ser "o que é isso" e passa a ser "quais complicações essa criança já pode ter acumulado nos dias em que ninguém sabia".

Vale registrar a distribuição da lesão quando ela surge: predomínio em membros inferiores e nádegas, com membros superiores, face e couro cabeludo como localizações menos frequentes e o tronco como localização rara. As lesões vêm em surtos com intervalo aproximado de uma semana, o quadro ativo dura de um a dois meses e desaparece sem cicatriz. Cerca de 30% dos pacientes têm edema subcutâneo doloroso, sobretudo em mãos, pés e couro cabeludo, e até 2% desenvolvem lesões vesiculares ou bolhosas, habitualmente hemorrágicas — estas últimas associadas a curso mais grave e prolongado, com cicatriz residual, e podendo preceder as lesões típicas.

O escroto agudo que não é torção

O envolvimento escrotal ocorre em até 20% dos pacientes e se apresenta como edema escrotal agudo e doloroso — orquite ou orquiepididimite. Quando ele aparece antes da púrpura, o menino chega ao pronto-socorro com o quadro clínico da torção do cordão espermático, que é uma emergência cirúrgica com janela de horas.

A conduta que o documento brasileiro descreve é a ultrassonografia testicular com Doppler, cuja função aqui é dupla: confirma o comprometimento inflamatório e, principalmente, exclui a torção. Essa é a ordem correta de raciocínio — a hipótese que precisa ser afastada primeiro é a que perde o testículo se for perdida de vista, e não a que é autolimitada.

Há uma distinção fina que o documento faz e que separa duas coisas parecidas: pacientes que apresentam apenas petéquias ou púrpuras na pele da bolsa escrotal não são considerados portadores de orquite ou orquiepididimite. Púrpura sobre o escroto é lesão de pele em mais um território; orquite é edema doloroso do conteúdo da bolsa. A frequência de 9% a 20% descrita na doença se refere à segunda situação.

O envolvimento escrotal recorrente ocorre em até 1% dos pacientes. Na coorte brasileira do HC-FMUSP a orquite apareceu em 9% dos 142 casos e não se associou de forma estatisticamente significativa à presença de nefrite — ou seja, é uma complicação que assusta no plantão e não carrega valor prognóstico renal.

A variante do lactente: edema hemorrágico agudo

O edema hemorrágico agudo é descrito pelo documento brasileiro como uma variante da vasculite por IgA que ocorre predominantemente em lactentes. O quadro tem uma assinatura própria e não se parece com a apresentação clássica do escolar.

As crianças apresentam lesões purpúricas, equimoses e hematomas com predomínio na região malar da face e nos membros, associados a edema indolor de mãos e pés. Dois elementos deslocam o caso: a face, que na forma clássica é localização pouco frequente, torna-se o território de destaque; e o edema, que na forma clássica é doloroso, aqui é indolor.

O valor prático do reconhecimento é evitar a escalada. Um lactente com equimoses de face e membros aciona, com razão, o roteiro de maus-tratos e o de coagulopatia. A variante entra no diagnóstico diferencial dessa cena, ao lado — não no lugar — das outras hipóteses, e a plaquetometria normal com coagulograma normal é o achado que reorganiza a discussão.

O laboratório serve para excluir, não para confirmar

O ponto de partida é uma frase categórica do documento de 2019: nesta doença as plaquetas nunca estarão diminuídas — estarão normais ou aumentadas —, e a presença de plaquetopenia sugere outro diagnóstico. Não existe exame que confirme a vasculite por IgA; a confirmação é clínica, e o laboratório mede atividade, sangramento e rim.

As alterações que aparecem são inespecíficas: anemia aguda, leucocitose moderada de até 20.000/mm³, alterações do sedimento urinário (hematúria, leucocitúria, proteinúria, cilindrúria, dismorfismo eritrocitário), elevação da proteinúria de 24 horas ou da relação proteinúria/creatinúria em amostra isolada, e elevação de ureia e creatinina quando há comprometimento renal. Velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa podem estar normais ou elevadas — ou seja, provas inflamatórias normais não afastam nada.

A dosagem de IgA sérica merece um parágrafo próprio porque é o pedido reflexo que o nome da doença induz. Na coorte brasileira de 142 pacientes, a elevação da IgA sérica no primeiro mês foi encontrada em 43% dos casos e foi testada como fator prognóstico inicial para nefrite. Não houve diferença estatística entre o grupo com nefrite e o grupo sem nefrite (14% contra 29%, p = 0,809), e a variável sequer entrou no modelo multivariado. Uma dosagem que está normal em mais da metade dos doentes e que não discrimina quem vai ter nefrite não muda conduta.

O que a mesma coorte mostrou ter valor é clínico e barato. Na análise univariada, associaram-se à nefrite a dor abdominal intensa (43% contra 21%), o sangramento gastrintestinal (16% contra 5%) e o uso de corticosteroides (44% contra 21%). Na regressão logística, a única variável independente que sobreviveu foi a dor abdominal intensa, com odds ratio de 2,593 e intervalo de confiança de 95% entre 1,234 e 5,452. A dor abdominal intensa foi definida como angina abdominal difusa que impedia a alimentação, sem resposta ao paracetamol.

A associação entre corticosteroide e nefrite exige leitura cuidadosa e é uma armadilha pronta. O corticosteroide não causa a nefrite: ele foi prescrito justamente para as crianças com envolvimento gastrintestinal grave, e os próprios autores registram que todos os pacientes com dor abdominal intensa precisaram de corticosteroide. A droga está marcando a gravidade que a indicou. É confundimento por indicação, e ele desaparece quando o modelo multivariado controla a dor abdominal intensa.

A escada do tratamento e o degrau que sumiu do país

O tratamento começa por não tratar. Pacientes com lesões predominantemente cutâneas não necessitam de terapia específica: hidratação, controle da dor abdominal e da artralgia com analgésico simples como o paracetamol, e repouso relativo no primeiro mês, porque atividade física pode fazer recidivar as lesões purpúricas. Antes disso, o documento orienta procurar e remover o desencadeante — infecções, alimentos, medicamentos. Entre os desencadeantes descritos estão medicamentos comuns na pediatria, incluindo o ácido acetilsalicílico, penicilinas e cefalosporinas.

O anti-inflamatório não hormonal tem lugar estreito e uma trava explícita. O naproxeno, na dose de 10 mg/kg/dia de 12 em 12 horas por uma a duas semanas, serve ao paciente com artrite e sem envolvimento renal — sem hematúria, sem proteinúria e sem doença renal aguda ou crônica. As lesões cutâneas, por sua vez, habitualmente não respondem a anti-inflamatórios não hormonais nem a anti-histamínicos; para púrpuras recidivantes ou crônicas o documento cita colchicina ou dapsona.

O corticosteroide sistêmico tem uma indicação e uma não indicação, e as duas caem em prova. Ele está indicado para os casos mais graves: dor abdominal moderada a intensa, sangramento gastrintestinal, invaginação intestinal, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico. A dose é de prednisona ou prednisolona 1,0 a 2,0 mg/kg/dia por 3 a 7 dias, com redução posterior ao longo de duas a seis semanas; a pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia, máximo de 1,0 grama, por 3 dias consecutivos, fica para nefrite grave, sangramento gastrintestinal e invaginação. O que ele não faz é prevenir a nefrite — a frase está no documento sem qualificação.

Nas formas graves de nefrite, particularmente nas glomerulonefrites rapidamente progressivas com crescentes, o tratamento reduz a evolução para crescentes fibrosos e para doença renal. Pacientes refratários ou dependentes de corticosteroide recebem imunossupressor — azatioprina, micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida endovenosa. Na proteinúria persistente, os inibidores da enzima conversora da angiotensina devem ser considerados para prevenir a lesão glomerular secundária. Casos refratários a imunossupressores abrem espaço para gamaglobulina endovenosa e rituximabe. O seguimento conjunto com reumatologista e nefrologista pediátricos é sempre indicado.

Um degrau dessa escada não existe mais no Brasil. O documento de 2019 indica ranitidina 5,0 mg/kg/dia de 12 em 12 horas para todos os pacientes com sintomas gastrintestinais, mesmo os leves, com redução da dor abdominal e do sangramento digestivo. Em 26 de agosto de 2020, a Resolução-re nº 3.259 da Anvisa proibiu comercialização, distribuição, fabricação, importação, manipulação e propaganda de cloridrato de ranitidina em todas as apresentações e todos os lotes. O motivo é regulatório-sanitário e vale nomear com precisão: a formação de N-nitrosodimetilamina ocorre por degradação espontânea da própria molécula dentro da formulação, sem que se tenha identificado maneira de estabilizá-la — não é falha de um lote nem de um fabricante. Em 2021 a Conitec recomendou por unanimidade excluir as três apresentações da Rename, e a Rename 2024 não traz ranitidina nem qualquer outro antagonista H2.

Ao ler a escada terapêutica contra a Rename 2024, aparece o desenho real do que tem porta pública. Prednisona 5 mg e 20 mg comprimido e fosfato sódico de prednisolona 1 mg/mL e 3 mg/mL solução oral — a apresentação que serve à criança pequena — estão no componente Básico. Metilprednisolona injetável, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida e naproxeno estão no componente Especializado, e cada um deles aparece amarrado a protocolos clínicos de outras doenças, como artrite idiopática juvenil, lúpus, doença de Crohn e nefrite lúpica. Colchicina não consta da Rename 2024. O Ministério da Saúde publicou protocolo para a púrpura trombocitopênica idiopática e para as vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, mas nenhum para a vasculite por IgA — de modo que a régua terapêutica deste tema é de sociedade, e o acesso a partir do segundo degrau depende de porta desenhada para outro diagnóstico. Essa lacuna é um fato do sistema, não uma recomendação de contorná-la.

Duas biópsias diferentes, com portas diferentes

A palavra biópsia aparece duas vezes no tema e significa coisas distintas. A biópsia cutânea entra no critério de classificação, no item de histopatologia, e o que se procura nela é vasculite leucocitoclástica. A biópsia renal não entra em critério nenhum: ela é decisão de manejo, e serve para estadiar a gravidade histológica e guiar imunossupressão.

O documento brasileiro lista quatro situações que indicam a biópsia renal, e a razão declarada é excluir principalmente as formas com crescentes: síndrome nefrótica; síndrome nefrítica; doença renal aguda ou crônica; e hematúria e/ou proteinúria acima de 0,1 g/m² por dia persistente por mais de três meses. Repare que o quarto item tem três elementos e todos precisam estar presentes — a alteração, o patamar por superfície corporal e o tempo. Hematúria microscópica isolada de duas semanas não abre essa porta.

O patamar de 0,1 g/m²/dia é expresso por superfície corporal, e não em valor absoluto. Uma proteinúria de 24 horas só pode ser comparada a ele depois de dividida pela superfície corporal da criança, e é nessa divisão que a vinheta esconde a conta.

Quando a biópsia é feita, o laudo costuma vir na classificação do International Study of Kidney Disease in Children, em seis graus. Grau I é rim normal ou com alterações discretas. Grau II é glomerulonefrite proliferativa mesangial pura. Os graus III, IV e V são a mesma proliferação mesangial acompanhada de crescentes, separados pela proporção de glomérulos acometidos: menos de 50%, entre 50% e 75%, e mais de 75%. Grau VI é a glomerulonefrite membranoproliferativa. A fronteira entre III e IV está exatamente em 50%, e o empate exato cai no grau IV, porque o grau III exige crescentes em menos de metade dos glomérulos.

O seguimento que não tem alta

A nefrite é o principal determinante prognóstico e foi descrita em 20% a 80% dos pacientes, geralmente nos primeiros três meses de doença. As alterações renais mais frequentes são hematúria e proteinúria transitórias, com duração habitual de um a três meses. Síndrome nefrótica, síndrome nefrítica e doença renal aguda ou crônica ocorrem entre 1% e 5% dos pacientes, em períodos que se estendem por até 20 anos.

Na coorte brasileira de 142 crianças, a nefrite apareceu em 70 pacientes (49,3%), e em 69 desses 70 — 98% — dentro dos três primeiros meses. Uma única paciente desenvolveu nefrite tardia, com insuficiência renal aguda, hematúria e proteinúria e biópsia com glomerulonefrite grau III, três anos depois do início do quadro. Esse é o formato correto do risco: quase toda a nefrite chega cedo, e a exceção chega muito tarde.

O período de seis meses de vigilância que circula como regra é o piso da fase precoce, não o fim do acompanhamento. A recomendação brasileira é explícita em outra direção: seguimento em longo prazo com reumatologista pediátrico para todas as crianças e adolescentes com o diagnóstico, com avaliações periódicas da função renal por toda a vida, mesmo nas que não apresentarem alteração renal no início.

O número que sustenta essa recomendação vem de um estudo brasileiro com 296 crianças e adolescentes. Entre os 118 pacientes que não tiveram nefrite nos primeiros três meses, 33 — isto é, 28% — apresentaram envolvimento renal durante o seguimento de médio e longo prazo, na forma de proteinúria não nefrótica persistente e/ou hematúria, alguns até 15 anos depois da doença. Uma urina normal aos três meses reduz o risco; não o encerra.

Há uma consequência que atravessa a fronteira da pediatria e costuma ser esquecida: pacientes que tiveram alteração laboratorial renal, transitória ou persistente, devem ser rigorosamente acompanhados por toda a vida pelo maior risco de doença renal crônica desencadeada por eventos como gravidez ou cirurgias, mesmo sem doença renal ativa. E toda mulher grávida que teve vasculite por IgA na infância ou na adolescência deve ser rigorosamente monitorada no pré-natal, mesmo que nunca tenha tido nefrite — inicial ou evolutiva.

A doença também recorre. Na coorte brasileira de 55 crianças acompanhadas desde o início do quadro, com recorrência definida como novo surto após um período de três meses sem sintomas, 8 pacientes recorreram e 4 tiveram curso crônico, definido como persistência de manifestações cutâneas, abdominais ou renais por 12 meses ou mais. Infecção foi identificada como desencadeante em 29 dos 55. A única variável associada à recorrência foi a idade de início mais tardia. Essa informação só tem sentido contra a base da doença: a média de idade de início é de 6 anos, 90% dos casos ocorrem em menores de 10 anos e há predomínio masculino na proporção de 1,5 para 1. Quem começa fora dessa faixa — o escolar mais velho e o adolescente — é quem precisa ser avisado de que pode haver um segundo surto.

Linha do tempo com avaliações muito próximas no início e seis controles progressivamente espaçados, sobre uma faixa contínua de vigilância.
A atividade cutânea e gastrointestinal se concentra no início, mas a vigilância de pressão arterial e urina precisa continuar em intervalos progressivamente maiores, porque o acometimento renal pode surgir depois da melhora clínica.
04

Ler o caso na ordem em que a decisão acontece

Quase toda questão do tema fora da vinheta clássica se resolve identificando primeiro em que momento da doença o enunciado está, porque o momento define qual régua se aplica: a de classificação, a de complicação aguda, a de biópsia ou a de seguimento.

  1. 1Localize o momento. Enunciado que descreve o surgimento das lesões e pede diagnóstico está na régua de classificação; enunciado com o diagnóstico já dado e um sintoma novo está na régua de complicação aguda; enunciado com exames de controle e uma pergunta sobre alta está na régua de seguimento.
  2. 2Se a pergunta é de classificação, confira o mandatório antes de tudo. Sem púrpura ou petéquia de predomínio em membros inferiores, o critério não fecha, por mais dor abdominal e artrite que o caso tenha — e cerca de 20% dos casos realmente abrem pelo abdome.
  3. 3Se a pergunta é de complicação aguda, ordene pelo que se perde. Dor abdominal intensa com vômitos e sangue nas fezes pede ultrassonografia de abdome por intussuscepção; bolsa escrotal dolorosa pede ultrassonografia com Doppler por torção do cordão. Nos dois casos o exame de imagem é para excluir o desastre, não para confirmar a vasculite.
  4. 4Se a pergunta é de tratamento, separe sintoma de prevenção. Corticosteroide sistêmico atende dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico — e não previne nefrite. Anti-inflamatório não hormonal só entra na artrite de quem não tem envolvimento renal.
  5. 5Se a pergunta é de biópsia, decida qual biópsia. Cutânea é elemento de critério de classificação e procura vasculite leucocitoclástica; renal é decisão de manejo com quatro portas de entrada, e a quarta exige alteração urinária acima de 0,1 g/m²/dia persistente por mais de três meses.
  6. 6Se a pergunta é de alta, desconfie de qualquer alternativa que encerre o caso. A régua brasileira manda acompanhar a função renal por toda a vida, e estende o alerta à gestação de quem teve a doença na infância.
PÚRPURA (obrigatória)abdomeartritebiópsiarimbasta 1 dos 4rim = proteinúria OU hematúria

Quatro, não cinco

Um critério mandatório mais quatro adicionais, dos quais basta um. Proteinúria e hematúria são o mesmo critério — envolvimento renal — e não dois.

escrotoUSG comDoppler:excluir torçãosó petéquiana pele: não

Bolsa dolorosa primeiro

Edema escrotal agudo e doloroso ocorre em até 20%. A ultrassonografia com Doppler serve para excluir a torção do cordão. Púrpura só na pele da bolsa não conta como orquite.

3 meses98%o resto, até 15-20 anos28% dos que passaramlimpos aos 3 mesesainda alteram a urina

Seis meses é piso

Quase toda a nefrite chega nos primeiros três meses, mas 28% dos que passaram limpos por eles alteraram a urina depois. A recomendação brasileira é avaliação renal por toda a vida.

proteinúria de 24 h (g)÷ superfície corporal (m²)comparar com 0,1 g/m²/dia

A conta da biópsia

O quarto motivo de biópsia renal exige três coisas juntas: alteração urinária, patamar acima de 0,1 g/m²/dia e persistência por mais de três meses.

Critério de classificação EULAR/PRINTO/PRES, como o documento brasileiro o apresenta

PosiçãoCritérioDefinição
MandatórioPúrpura ou petéquiaGeralmente palpável, com predomínio em membros inferiores, não relacionada a trombocitopenia
Adicional (basta 1)Dor abdominalAguda, em cólica e difusa; inclui intussuscepção e sangramento gastrintestinal
Adicional (basta 1)HistopatologiaVasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA
Adicional (basta 1)Artrite ou artralgiaAguda, com edema ou dor e/ou limitação articular
Adicional (basta 1)Envolvimento renalProteinúria acima de 0,3 g/24 h; ou hematúria acima de 5 hemácias por campo ou cilindros hemáticos

Frequência das manifestações (documento da SBP, 2019)

ManifestaçãoFrequência
Púrpura (geralmente palpável) ou petéquias100%
Artrite ou artralgia69% a 79%
Dor abdominal50% a 62%
Dor abdominal intensa17% a 32%
Sangramento gastrintestinal10% a 17%
Orquite ou orquiepididimite9% a 20%
Intussuscepção intestinal1% a 3% na tabela; 'até 3,5%' no texto do mesmo documento
Nefrite (qualquer forma)20% a 80%
Síndrome nefrótica ou nefrítica1% a 3%
Doença renal aguda ou crônica1% a 4%
Lesões vesiculares e/ou bolhosasaté 2%

Classificação histológica ISKDC da nefrite

GrauAchado na biópsia renal
IRim normal ou alterações discretas
IIGlomerulonefrite proliferativa mesangial pura
IIIProliferativa mesangial com crescentes em menos de 50% dos glomérulos
IVProliferativa mesangial com crescentes entre 50% e 75% dos glomérulos
VProliferativa mesangial com crescentes em mais de 75% dos glomérulos
VIGlomerulonefrite membranoproliferativa

A escada da SBP lida contra a Rename 2024

Degrau descrito em 2019Situação na Rename 2024Porta
Paracetamol para dor leveConsta (200 mg/mL solução oral; 500 mg comprimido)Componente Básico
Naproxeno para artrite sem rimConsta (250 mg e 500 mg comprimido)Especializado, amarrado a PCDT de outras doenças reumatológicas
Ranitidina para sintoma gastrintestinalNão consta; nenhum antagonista H2 constaProibida pela RE nº 3.259/2020 da Anvisa; excluída por recomendação da Conitec em 2021
Colchicina ou dapsona para púrpura recidivanteColchicina não consta; dapsona constaDapsona no componente Estratégico
Prednisona ou prednisolona oralConsta (comprimido de 5 mg e 20 mg; solução oral de 1 e 3 mg/mL)Componente Básico
Pulsoterapia com metilprednisolonaConsta (500 mg pó para solução injetável)Especializado, amarrado a PCDT de outras doenças
Azatioprina, micofenolato, ciclofosfamidaConstamEspecializado, amarrados a PCDT de outras doenças
Inibidor da ECA na proteinúria persistenteConsta (maleato de enalapril 5, 10 e 20 mg)Componente Básico

A tabela de frequências do documento de 2019 tem uma incoerência interna que se percebe somando. As cinco linhas em que a nefrite é desdobrada trazem pisos de 19%, 7%, 11%, 1% e 1%, que somam 39% — acima do piso de 20% declarado na linha-mãe. Os tetos das mesmas cinco linhas são 31%, 47%, 26%, 3% e 4%, que somam 111%, acima tanto do teto de 80% da linha-mãe quanto de 100%. A explicação é que cada faixa vem de uma série diferente, e nenhuma coorte precisa satisfazer todas ao mesmo tempo; a tabela, porém, não avisa isso. Some as linhas e o total é impossível.

O mesmo documento dá dois números para a intussuscepção: 1% a 3% na tabela de frequências e 'até 3,5%' no texto corrido, na mesma página em que a chama de complicação aguda mais grave. As duas afirmações estão a menos de uma página de distância.

O critério mandatório fala em púrpura 'geralmente palpável' ou petéquia. A palavra 'geralmente' costuma passar despercebida e vira a diferença entre marcar e não marcar quando o enunciado descreve petéquias sem relevo em criança com plaquetas normais.

A proteinúria do critério de classificação (0,3 g/24 h) e a proteinúria da indicação de biópsia renal (0,1 g/m²/dia) são patamares diferentes, com unidades diferentes, para finalidades diferentes. Uma classifica, a outra indica procedimento; confundi-las produz erro nos dois sentidos.

O documento traduz a segunda metade do critério renal como relação albumina/creatinina acima de 30 mmol/mg em amostra isolada da manhã. A ordem das unidades nessa razão é a que aparece na publicação original do conjunto de critérios; a razão albumina/creatinina é habitualmente expressa com a albumina em massa e a creatinina em quantidade de matéria. O caminho seguro em prova é usar a proteinúria de 24 horas ou a hematúria, que são inequívocas no mesmo critério.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

A púrpura é obrigatória para classificar a doença?

Obrigatória

O conjunto EULAR/PRINTO/PRES estabelece a púrpura, geralmente palpável, ou a petéquia com predomínio em membros inferiores e não relacionada a trombocitopenia como critério mandatório, ao qual se soma pelo menos um de quatro critérios adicionais. Sem a lesão cutânea, não se classifica.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, Quadro 1.

Um item entre quatro

O conjunto do American College of Rheumatology de 1990, usado pela coorte brasileira do HC-FMUSP, lista quatro critérios — púrpura palpável não relacionada a plaquetopenia, idade de início jovem, angina abdominal e alteração da biópsia cutânea com granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas — e classifica com dois ou mais deles, sem hierarquia entre eles.

de Almeida JL et al. Jornal de Pediatria (Rio J). 2007;83(3):259-266, Tabela 1 (texto aberto no SciELO).

Na prova

Repare em que década o enunciado está e para que ele usa a régua. Questões brasileiras recentes que citam critério nomeiam o conjunto EULAR/PRINTO/PRES e cobram a palavra mandatório; textos e coortes anteriores a 2010 trabalham com o conjunto do American College of Rheumatology e falam em dois de quatro. Quando o enunciado descreve uma criança com dor abdominal e artrite sem lesão cutânea, a pergunta quase sempre não é qual critério aplicar, e sim que a ausência da púrpura impede fechar a classificação e obriga a manter os diferenciais abertos.

Corticosteroide precoce reduz a incidência de nefrite?

Não previne

A régua brasileira afirma sem qualificação que o corticosteroide não previne o desenvolvimento da nefrite, e o coloca como tratamento dos casos graves — dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, seção de tratamento.

Há estudos que mostraram redução

A coorte brasileira do HC-FMUSP registra que o tema é controverso na literatura e cita estudo prospectivo randomizado em que prednisona 1 mg/kg/dia por duas semanas reduziu a incidência de nefrite, além de série japonesa em que o corticosteroide reduziu o risco. Na própria coorte, o uso de corticosteroide apareceu associado a mais nefrite na análise univariada, por confundimento por indicação.

de Almeida JL et al. Jornal de Pediatria (Rio J). 2007;83(3):259-266, seção de discussão (texto aberto no SciELO).

Na prova

O verbo do enunciado decide. Pergunta que usa 'está indicado' ou 'deve ser iniciado' quer a lista de indicações de gravidade; pergunta que usa 'previne', 'profilático' ou 'reduz a incidência' quer o não da régua brasileira. E quando o enunciado apresentar um dado epidemiológico em que corticosteroide se associa a mais nefrite, o que está sendo cobrado é reconhecer confundimento por indicação, não inverter a conduta.

Por quanto tempo se acompanha a função renal?

Seis meses de vigilância

A revisão norte-americana descreve um período de monitorização de seis meses como prudente, sem detalhar protocolo, refletindo a concentração da nefrite na fase precoce da doença.

Reamy BV, Servey JT, Williams AL. American Family Physician. 2020;102(4):229-233.

Por toda a vida

A régua brasileira recomenda seguimento em longo prazo com reumatologista pediátrico para todas as crianças e adolescentes com o diagnóstico, com avaliações periódicas da função renal por toda a vida, mesmo nas que não apresentarem alteração renal no início, e monitorização rigorosa no pré-natal de quem teve a doença na infância ou adolescência.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 05, novembro de 2019, seção final.

Na prova

Prova brasileira que ofereça 'alta definitiva' entre as alternativas está testando exatamente esse ponto, e a alternativa de alta é sempre a errada. Entre uma alternativa que fala em seis meses e outra que fala em acompanhamento prolongado ou vitalício, leia se o enunciado pede o mínimo aceitável ou a recomendação da sociedade brasileira: seis meses é piso da fase precoce, não término do acompanhamento.

06

Caso resolvido

Menino de 7 anos teve diagnóstico de vasculite por IgA há 4 meses, com púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, artrite de tornozelos e dor abdominal em cólica, tudo resolvido desde o segundo mês. Está assintomático, sem edema, pressão arterial 102x64 mmHg, creatinina 0,5 mg/dL. Pesa 22 kg, mede 1,20 m, e a superfície corporal calculada é de 0,86 m². Os exames de controle desta consulta mostram, no exame de urina, hematúria de 25 hemácias por campo e proteinúria; a proteinúria de 24 horas é de 96 mg. As mesmas alterações urinárias já estavam presentes nas coletas do segundo e do terceiro mês. A mãe pergunta se pode receber alta.
por que este caso não é mais 'só vigilância'
Existem quatro portas para a biópsia renal na régua brasileira: síndrome nefrótica, síndrome nefrítica, doença renal aguda ou crônica, e alteração urinária acima do patamar persistente por mais de três meses. As três primeiras estão ausentes — não há edema, a pressão é normal e a creatinina é normal para a idade. Resta examinar a quarta, e ela é a única que envolve conta.
a conta que a vinheta esconde
O patamar é 0,1 g por metro quadrado de superfície corporal por dia, e não um valor absoluto. A proteinúria de 96 mg em 24 horas equivale a 0,096 g/dia; dividida pela superfície corporal de 0,86 m², resulta em 0,1116 g/m²/dia. O valor absoluto parece pequeno e passa despercebido; depois da divisão, ele está acima do patamar.
por que o tempo também está preenchido
O quarto critério exige persistência por mais de três meses, e a mesma alteração aparece nas coletas do segundo, do terceiro e do quarto mês. Não se trata de um achado isolado numa amostra ruim: é uma alteração documentada em três momentos, atravessando a fronteira dos três meses.
o que a biópsia vai buscar
A razão declarada da indicação é excluir principalmente as formas com crescentes. O laudo virá na classificação do International Study of Kidney Disease in Children, e a fronteira que importa está na proporção de glomérulos com crescentes: menos de 50% é grau III, de 50% a 75% é grau IV, acima de 75% é grau V. Essa proporção é o que separa observação de imunossupressão.
a resposta à mãe
Alta não existe neste tema, e menos ainda com urina alterada. A recomendação brasileira é acompanhamento da função renal por toda a vida mesmo para quem nunca teve alteração; para quem teve alteração laboratorial renal, transitória ou persistente, o acompanhamento vitalício é ainda mais enfático, pelo risco de doença renal crônica desencadeada por eventos futuros como gravidez ou cirurgia.
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Agora feche você

Menino de 6 anos chega ao pronto-socorro com edema doloroso da bolsa escrotal iniciado há 5 horas, sem trauma. Está afebril, em bom estado geral, e não há lesões de pele. Há 10 dias teve infecção de vias aéreas superiores. O plantonista escreve na evolução: 'Quadro sugestivo de vasculite por IgA com envolvimento escrotal. Ainda não há púrpura, mas o critério EULAR/PRINTO/PRES admite classificar com dois dos cinco itens adicionais da lista. Solicito hemograma e dosagem de IgA sérica para confirmar o diagnóstico. Inicio ranitidina 5 mg/kg/dia de 12 em 12 horas, conforme o documento da Sociedade Brasileira de Pediatria, e prednisona 1 mg/kg/dia. Reavaliação ambulatorial em 6 meses, com alta se a urina estiver normal.' Encontre os erros dessa conduta.
o que precisa ser afastado nas próximas horas
Compare o tempo de evolução do sintoma com a janela da hipótese mais grave e pergunte qual exame decide isso — e o que acontece se a decisão esperar pela consulta ambulatorial.
a aritmética dos critérios
Conte quantos critérios adicionais o conjunto EULAR/PRINTO/PRES realmente tem e verifique se algum deles pode ser preenchido enquanto o critério mandatório está ausente.
o exame que não decide nada
Procure, entre os exames pedidos, aquele cuja alteração aparece em menos da metade dos doentes e que, testado como fator prognóstico numa coorte brasileira de 142 pacientes, não separou quem teve nefrite de quem não teve.
a data do medicamento
Confronte o ano do documento citado com o ano da norma sanitária que trata desse mesmo fármaco e verifique qual das duas é posterior.
o intervalo até o retorno
Compare o prazo marcado e a condição de alta com a recomendação brasileira de duração do acompanhamento e com o momento em que a nefrite costuma aparecer.
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Onde a banca derruba

  1. 1Contar cinco critérios adicionais O conjunto EULAR/PRINTO/PRES tem um critério mandatório e quatro adicionais. O documento brasileiro desdobra o envolvimento renal em duas linhas — proteinúria e hematúria — no mesmo nível das outras, e quem conta linhas encontra cinco. Proteinúria e hematúria satisfazem o mesmo critério.
  2. 2Achar que sem púrpura não pode ser a doença A púrpura é obrigatória para classificar, não para existir. Cerca de 20% dos casos abrem pela manifestação gastrintestinal, e a artrite também pode preceder a pele. O que não se pode é fechar a classificação antes da lesão cutânea aparecer.
  3. 3Tratar bolsa escrotal dolorosa como manifestação da vasculite Edema escrotal agudo e doloroso é torção do cordão espermático até que a ultrassonografia com Doppler diga o contrário. Só depois disso o caso vira orquite ou orquiepididimite da vasculite, que ocorre em 9% a 20% dos pacientes.
  4. 4Chamar de orquite a púrpura sobre a bolsa O documento brasileiro é explícito: pacientes que apresentam apenas petéquias ou púrpuras na pele da bolsa escrotal não são considerados portadores de orquite ou orquiepididimite. São coisas diferentes, com condutas diferentes.
  5. 5Pedir IgA sérica para confirmar A elevação apareceu em 43% dos 142 pacientes da coorte brasileira e não separou quem teve nefrite de quem não teve (14% contra 29%, p = 0,809). É normal em mais da metade dos doentes e não muda conduta. O diagnóstico é clínico.
  6. 6Ler plaquetopenia como parte do quadro As plaquetas nunca estarão diminuídas — estarão normais ou aumentadas. Plaquetopenia sugere outro diagnóstico, e é justamente o que separa esta doença da púrpura trombocitopênica imune.
  7. 7Prescrever anti-inflamatório não hormonal a quem tem rim alterado O naproxeno, na dose de 10 mg/kg/dia de 12 em 12 horas por uma a duas semanas, serve à artrite de quem não tem hematúria, proteinúria nem doença renal. E as lesões cutâneas habitualmente não respondem a anti-inflamatórios não hormonais nem a anti-histamínicos.
  8. 8Prescrever ranitidina porque o documento de 2019 a indica A Resolução-RE nº 3.259 da Anvisa, de 26 de agosto de 2020, proibiu todas as apresentações de cloridrato de ranitidina, e a Rename 2024 não traz nenhum antagonista H2. O documento de sociedade é anterior à norma sanitária.
  9. 9Usar corticosteroide para prevenir nefrite A régua brasileira afirma sem ressalva que o corticosteroide não previne o desenvolvimento da nefrite. Ele trata gravidade: dor abdominal moderada a intensa, sangramento, invaginação, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e comprometimento neuropsiquiátrico.
  10. 10Concluir que corticosteroide causa nefrite porque os dados associam os dois Na coorte brasileira o corticosteroide apareceu associado a mais nefrite na análise univariada porque foi prescrito às crianças com dor abdominal intensa, que é o preditor real. É confundimento por indicação, e a associação desapareceu no modelo multivariado.
  11. 11Confundir os dois patamares de proteinúria 0,3 g em 24 horas é o patamar do critério de classificação. 0,1 g/m² por dia, persistente por mais de três meses, é uma das quatro portas da biópsia renal. Unidades diferentes, finalidades diferentes.
  12. 12Dar alta aos seis meses com urina normal Seis meses cobrem a fase em que quase toda a nefrite aparece, mas 28% dos pacientes que passaram limpos pelos três primeiros meses alteraram a urina depois, alguns até 15 anos mais tarde. A recomendação brasileira é avaliação renal periódica por toda a vida, com atenção especial ao pré-natal de quem teve a doença na infância.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Púrpura palpável em membros inferiores/nádegas, artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria/proteinúria) com plaquetas e coagulograma NORMAIS definem púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA). A principal complicação de longo prazo é a nefrite, portanto o seguimento com função renal, PA e urina por meses é essencial (correta). PTI cursa com plaquetopenia — aqui as plaquetas são normais. Poliarterite nodosa e CIVD não explicam o padrão purpúrico palpável com coagulograma normal. Kawasaki tem febre prolongada, conjuntivite, alterações de mucosas/extremidades e risco coronariano, ausentes neste caso.

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Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

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Plano de revisão

em 7 dias

Escreva de memória a estrutura do critério EULAR/PRINTO/PRES: o mandatório e os quatro adicionais, dizendo em voz alta que proteinúria e hematúria são o mesmo item. Em seguida liste as quatro portas da biópsia renal e refaça a conta do caso resolvido com outros números: uma proteinúria de 24 horas de 100 mg numa criança com superfície corporal de 1,1 m² abre ou não a quarta porta? O valor absoluto parece igual ao patamar; a divisão diz o contrário, e ainda falta checar o tempo de persistência.

em 30 dias

Refaça os dois casos do capítulo decidindo item a item, e depois responda sem consultar: qual manifestação clínica sobreviveu à regressão logística como preditor independente de nefrite; qual exame laboratorial foi testado como preditor e falhou; que ato normativo tirou a ranitidina do país e em que ano; qual proporção de glomérulos com crescentes separa o grau III do grau IV; e por que a alta ambulatorial nunca é a alternativa correta neste tema.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Um pai traz ao ambulatório o filho de sete anos com manchas arroxeadas e elevadas nas pernas, atrás das coxas e nas nádegas, surgidas há quatro dias, cerca de duas semanas depois de um resfriado que passou sozinho. Desde então a criança manca por dor e inchaço nos tornozelos e em um joelho, e hoje começou com cólica abdominal em ondas e um episódio de vômito. Conduza o atendimento: confirme na pele, com a manobra que faz isso, que as lesões não desaparecem à compressão, examine as articulações acometidas, palpe o abdome procurando o que obrigaria a mudar de plano hoje mesmo, e não deixe de examinar a região inguinoescrotal. Peça o que afasta uma causa de plaquetas baixas, rastreie o rim pela urina e pela função renal, e feche com o pai o que ele mais quer saber: quanto tempo isso costuma durar, o que ele precisa vigiar em casa, e por quanto tempo essa criança vai continuar voltando para medir pressão e repetir o exame de urina. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.

Púrpura de Henoch-Schönlein — Preparatório para provas | OsceLabs