Outras EspecialidadesNeurologia e Neurocirurgia

Síndrome de Guillain-Barré

Diagnóstico, gravidade respiratória e indicação de imunoterapia

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Mulher de 27 anos apresenta, há 4 dias, fraqueza ascendente simétrica iniciada nos membros inferiores, com dificuldade progressiva para caminhar. Relata quadro diarreico há 2 semanas. Ao exame: força grau 3 em membros inferiores, arreflexia global, sensibilidade preservada; PA 124x78 mmHg, FC 90 bpm, sem alteração respiratória no momento. Líquor: proteína elevada com celularidade normal. Qual é o diagnóstico e o tratamento de escolha?

02

Como esse tema cai

A vinheta clássica deste tema tem forma fixa e já está treinada: adulto com fraqueza ascendente simétrica há alguns dias, arreflexia global, antecedente de diarreia ou de infecção respiratória duas a três semanas antes, líquor com proteína alta e poucas células. A resposta é síndrome de Guillain-Barré, a conduta é internar, monitorar a função respiratória e dar imunoglobulina ou plasmaférese, e o distrator é corticoide. Quem treina questões já viu essa vinheta muitas vezes, e ela continua caindo.

O degrau seguinte é onde o enunciado separa quem estudou o protocolo brasileiro de quem decorou a vinheta. A mesma fraqueza, e a pergunta muda: a partir de qual degrau da escala de gravidade o paciente entra no protocolo, e quantas sessões de plasmaférese ele recebe quando está exatamente nesse degrau; quantas células no líquor deixam de sustentar o diagnóstico e quantas o afastam; quantas semanas de progressão ainda incluem e quantas já excluem; quantos critérios sugestivos são exigidos e quantos achados atípicos o documento tolera antes de derrubar a hipótese; e qual dose diária de imunoglobulina fecha com a dose total que o mesmo documento manda dar.

Este capítulo assume a vinheta como conhecida e trabalha o degrau seguinte, com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde como régua. Ele mostra onde o protocolo classifica a gravidade de um jeito numa página e de outro na seguinte, onde dois cortes de celularidade deixam quarenta células sem regra, onde um prazo de oito semanas não inclui nem exclui quem está exatamente nele, onde a dose total e a dose diária só fecham numa das cinco durações autorizadas, e onde um número epidemiológico trocou de denominador no caminho da publicação original até o protocolo — porque é nesses pontos que a alternativa mais plausível de uma questão costuma nascer.

03

O que muda decisão

O protocolo gradua a gravidade numa página e desmente a graduação na seguinte

A porta de entrada do tratamento da síndrome de Guillain-Barré, no Brasil, é a escala de seis degraus proposta por Hughes em 1978 e reproduzida no Quadro 1 do PCDT: 0 é saudável; 1 são sinais menores de neuropatia com capacidade de realizar tarefas manuais; 2 é caminhar sem bengala mas sem conseguir tarefas manuais; 3 é caminhar somente com bengala ou suporte; 4 é confinamento a cama ou cadeira de rodas; 5 é necessidade de ventilação assistida; 6 é morte.

Logo abaixo do quadro vem a frase que traduz a escala em decisão: considera-se doença leve de 0 a 2 e moderada-grave de 3 a 6. A partição não é acadêmica — os critérios de inclusão exigem doença moderada-grave, de modo que o degrau 3 é o primeiro a dar direito ao tratamento modificador dentro do SUS.

Uma página adiante, na seção da plasmaférese, o mesmo documento escreve o número de sessões assim: pacientes incapazes de ficarem em pé sem auxílio, com escala de gravidade de Hughes maior que 3, devem receber quatro sessões, enquanto pacientes com acometimento leve, com escala de gravidade de Hughes menor ou igual a 3, podem se beneficiar de duas sessões.

Compare as duas frases e o degrau 3 aparece dos dois lados. Pela escala, 3 é moderada-grave e é o que autoriza a entrada no protocolo. Pela regra da plasmaférese, 3 é acometimento leve e recebe metade das sessões. O paciente que caminha apenas apoiado numa bengala é, no mesmo documento e com quinze linhas de distância, grave o bastante para ser tratado e leve o bastante para ser subtratado.

Há um segundo desencontro dentro da mesma frase. A descrição verbal que acompanha o corte numérico é 'pacientes incapazes de ficarem em pé sem auxílio' — e quem caminha somente com bengala ou suporte é, pelo próprio Quadro 1, incapaz de ficar em pé sem auxílio. A descrição alcança o degrau 3; o número entre parênteses o exclui. Os dois apontam para lados opostos exatamente no degrau que mais aparece em vinheta.

A vinheta que explora isso é sempre a mesma: homem de 34 anos, quatro dias de fraqueza ascendente, arreflexia global, que 'consegue caminhar apoiando-se no braço do acompanhante'. O erro que se marca é escolher duas sessões achando que a bengala qualifica a doença como leve — quando é a bengala que qualifica o paciente para o tratamento.

A saída prática é separar as duas perguntas. Para decidir se trata, vale a partição declarada, e o tratamento começa em 3. Para decidir quanto de plasmaférese, o documento escreve quatro sessões acima de 3 e duas até 3 — única leitura literal possível, ainda que contradiga a partição anterior.

Escada de sete degraus da escala de Hughes, de 0 a 6, com a descrição de cada degrau. À esquerda, chaves marcam doença leve nos degraus 0 a 2 e moderada-grave nos degraus 3 a 6, faixa que autoriza o tratamento. À direita, a regra da plasmaférese: acima do degrau 3, quatro sessões; até o degrau 3, duas sessões. O degrau 3, caminhar somente com bengala ou suporte, aparece ligado às duas réguas ao mesmo tempo, e uma seta liga a ele a descrição verbal 'incapazes de ficar em pé sem auxílio'.
O degrau 3 de Hughes está dos dois lados do mesmo documento: é moderada-grave para entrar no protocolo e leve para dosar a plasmaférese, e quem anda só com bengala acaba recebendo metade das sessões.

O líquor tem dois cortes de celularidade e um vão de quarenta células entre eles

A dissociação proteinocitológica — proteína alta com poucas células — é o achado laboratorial que a prova mais associa à síndrome. O PCDT a usa em três lugares diferentes, e os números não formam uma régua contínua.

No item de diagnóstico laboratorial, o protocolo diz que a elevação da proteína acompanhada por poucas células mononucleares é o achado característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana, e que na primeira semana a proteína pode ser normal em até um terço dos pacientes. Em seguida fixa um corte: caso o número de linfócitos no líquor exceda 10 células/mm³, deve-se suspeitar de outras causas de polineuropatia, como sarcoidose, doença de Lyme ou infecção pelo HIV.

Na lista de critérios sugestivos, o corte reaparece com outra forma verbal: análise do líquor com alta concentração de proteína e presença de menos de 10 células/mm³. É o mesmo número, agora como requisito positivo.

E na lista de critérios que reduzem a possibilidade de Guillain-Barré, o corte é outro: presença de mais de 50 células/mm³ na análise do líquor. Ao lado dele, na mesma lista, a presença de células polimorfonucleares.

Some as três frases e aparece um vão. Menos de 10 é sugestivo; mais de 50 reduz a possibilidade; entre 10 e 50 não há regra. Um líquor com 30 células/mm³ não conta como sugestivo, porque não tem menos de 10, nem como redutor, porque não tem mais de 50: quarenta células de faixa que o protocolo não classifica. E o próprio 10 fica fora dos dois lados — 'menos de 10' o exclui e 'exceda 10' também.

Isso tem consequência direta na conta dos critérios: um líquor com 30 células não adiciona critério sugestivo nem adiciona situação que reduza — simplesmente não pontua. Quem trata a faixa intermediária como se afastasse a doença descarta um diagnóstico que continua de pé; quem a trata como confirmatória inventa um critério que o documento não deu.

Há ainda a armadilha do tempo. A punção lombar dos primeiros dias pode vir com proteína normal em até um terço dos casos, e a eletroneuromiografia repete o padrão: os critérios eletrofisiológicos costumam estar ausentes antes de 5 a 7 dias, as alterações só ficam pronunciadas cerca de duas semanas após a instalação da fraqueza e o exame pode não revelar anormalidade em 15% a 20% dos casos mesmo depois. Exame precoce normal é exame precoce — não é diagnóstico afastado.

Oito semanas exatas não entram nem saem do protocolo

O tempo de progressão é o eixo que separa Guillain-Barré da polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica, e o PCDT o escreve quatro vezes, com quatro formas verbais.

No diagnóstico clínico: a progressão dos sinais e sintomas é de suma importância, não podendo ultrapassar 8 semanas, com recuperação iniciando 2 a 4 semanas após a fase de platô. No diagnóstico diferencial: a polineuropatia crônica deve ser diferenciada pelo tempo de progressão motora superior a 8 semanas. Nos critérios de inclusão: entram os pacientes com menos de 8 semanas de evolução. Nos critérios de exclusão: saem os pacientes com mais de 8 semanas de evolução.

As duas últimas frases decidem acesso ao tratamento, e deixam um ponto descoberto. Menos de oito semanas entra; mais de oito sai; exatamente oito semanas não preenche o critério de inclusão nem o de exclusão. É um vão de um único valor — e é justamente o valor que um enunciado bem construído escolhe para separar quem leu o protocolo de quem leu um resumo.

Há um terceiro relógio no mesmo documento, e ele não é múltiplo dos outros dois. Entre os critérios sugestivos está a progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas — quatro, não oito. E na seção da plasmaférese o protocolo registra que o papel do procedimento em crianças menores de 12 anos e após 30 dias do início dos sintomas permanece incerto.

Ponha os três em dias e o desalinho aparece: 28 dias no critério sugestivo, 30 na incerteza da plasmaférese, 56 na inclusão e na exclusão. Trinta dias não é quatro semanas nem metade de oito — é um número que entrou por outra porta e não foi convertido. O paciente na quinta semana perdeu o critério sugestivo do tempo, atravessou a fronteira dos 30 dias e continua dentro da janela de inclusão, que só fecha na oitava.

A mesma vinheta, portanto, tem respostas diferentes conforme o que se pergunta: elegibilidade olha para 8 semanas, contagem de critérios sugestivos olha para 4, e a escolha entre imunoglobulina e plasmaférese num paciente que chega tarde olha para 30 dias. O erro que se marca é aplicar o prazo de 8 semanas à pergunta da plasmaférese e concluir que o procedimento está indicado com a mesma segurança em qualquer ponto da janela.

Fecha o assunto a regra do que fazer quando o prazo estoura: quando o paciente apresenta piora progressiva além de oito semanas do início do quadro, o protocolo manda considerar o diagnóstico de polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica, cujo tratamento é diferente. Piora que não para não é Guillain-Barré grave — é outro diagnóstico.

A álgebra do diagnóstico: dois, três, um e zero

O PCDT não pede que o diagnóstico seja 'clínico e compatível'. Ele monta uma conta com quatro parcelas, e cada uma tem um número próprio. São exigidos: a presença de dois critérios essenciais; a presença de pelo menos três critérios clínicos sugestivos; a ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade; e a ausência de qualquer situação que exclua o diagnóstico. A isso somam-se a análise do líquor e a eletroneuromiografia compatível.

Os dois critérios essenciais são fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos, de graus variáveis, e hiporreflexia ou arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal. Repare que ambos são exigidos: não há Guillain-Barré, nesta régua, com reflexos preservados.

Os critérios clínicos sugestivos são sete: progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas; relativa simetria da paresia dos membros; sinais sensitivos leves a moderados; acometimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais; dor; disfunção autonômica; e ausência de febre no início do quadro. É de três destes sete que a exigência fala.

A parcela que quase todo aluno lê errado é a terceira. O documento não exige a ausência de situações que reduzam a possibilidade — exige a ausência de mais de uma. Em português direto: uma situação desfavorável é tolerada; duas derrubam o diagnóstico. As situações listadas são fraqueza assimétrica; disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro; ausência de resolução dos sintomas intestinais ou urinários; mais de 50 células/mm³ no líquor; células polimorfonucleares no líquor; e nível sensitivo bem demarcado.

Isso muda vinheta. Paciente com fraqueza ascendente arreflexa após diarreia, com retenção urinária transitória no primeiro dia e o resto típico, tem uma situação desfavorável — e continua preenchendo a conta. Se, além da retenção, a fraqueza for francamente assimétrica, são duas, e o diagnóstico cai. O erro que se marca é descartar ao primeiro achado atípico, quando o protocolo comprou um de antecedência.

A quarta parcela é a única sem tolerância. Excluem o diagnóstico: exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados; metabolismo anormal da porfirina; difteria recente; suspeita de intoxicação por chumbo ou outros metais pesados; síndrome sensitiva pura, sem sinais motores; e diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia periódica ou paralisia conversiva. Basta uma.

Uma sutileza de redação fecha a conta. A lista de sugestivos tem três blocos — clínicos, líquor e eletroneuromiografia típica —, mas a exigência de 'pelo menos três' fala em critérios clínicos sugestivos. Líquor e eletroneuromiografia entram como itens próprios da lista de exigências, não como substitutos. Quem soma um líquor típico e uma eletroneuromiografia típica a dois achados clínicos não chegou aos três que o documento pede.

A dose total e a dose diária da imunoglobulina não fecham fora de cinco dias

A imunoglobulina humana intravenosa é o tratamento medicamentoso do protocolo, e o documento fixa seus números em dois lugares. No corpo do texto: a dose preconizada é de 2 g/kg dividida em 2 a 5 dias, com a ressalva de que a maior dose diária pode aumentar o risco de complicações renais ou vasculares, especialmente em idosos. No item de esquema de administração: imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia, por via intravenosa.

Faça a conta e as duas frases só coincidem num ponto da faixa. Multiplique 0,4 g/kg/dia por cinco dias e o total é exatamente 2 g/kg — o esquema fecha. Multiplique por quatro dias e o total é 1,6 g/kg, abaixo do preconizado. Por três, 1,2 g/kg. Por dois, 0,8 g/kg, menos da metade da dose total que o mesmo documento manda administrar.

Lido pelo outro lado, o desencontro fica ainda mais nítido. Para entregar 2 g/kg em dois dias, a dose diária teria de ser 1 g/kg/dia — duas vezes e meia o valor que o item de esquema de administração escreve. Ou seja: a faixa de 2 a 5 dias e a dose diária fixa de 0,4 g/kg/dia são incompatíveis em quatro dos cinco cenários que a própria faixa autoriza. A única duração que satisfaz as duas frases é a de cinco dias.

Aterrisse num paciente. Homem de 70 kg: a dose total de 2 g/kg são 140 g. Em cinco dias, a 0,4 g/kg/dia, são 28 g por dia; em dois dias, seriam 70 g por dia. O protocolo lista frascos-ampola de 0,5, 1,0, 2,5, 3,0, 5,0 e 6,0 g, de modo que os 28 g diários saem de seis frascos — cinco de 5,0 g e um de 3,0 g —, enquanto o esquema curto exigiria duas vezes e meia isso por dia, no mesmo paciente e pela mesma veia.

É por isso que a ressalva sobre risco renal e vascular vem colada à faixa de duração: ela admite que encurtar o esquema significa concentrar a dose. E é por isso que os cinco dias são o que se ensina e o que a prova cobra — a única duração internamente coerente com a dose diária que o protocolo nomeia.

Antes de infundir, o protocolo manda avaliar a função renal, especialmente em diabéticos, dosar IgA sérica, colher sorologia para HIV e hidratar previamente; durante a infusão, vigiar anafilaxia, interrompendo diante de qualquer perda de função renal. A dosagem de IgA não é burocracia: é a triagem do paciente com deficiência de IgA, no qual a imunoglobulina carrega risco de anafilaxia. Vinheta que oferece 'iniciar imunoglobulina imediatamente, sem exames prévios' cobra exatamente essa lista.

Plasmaférese: volume, intervalo e as duas incertezas declaradas

A plasmaférese é o tratamento não medicamentoso do protocolo, e o documento é explícito ao dizer que não se observam diferenças significativas na resposta entre ela e a imunoglobulina. As duas são alternativas, não degraus — e a escolha, na prática brasileira, costuma ser de disponibilidade.

Os parâmetros são três. Cada sessão remove de uma a uma e meia volemia de plasma. O intervalo entre sessões é de 48 horas. E o número de sessões segue a regra de gravidade já discutida: quatro para quem está acima do degrau 3 de Hughes, duas para quem está até o degrau 3.

O intervalo de 48 horas tem consequência de calendário que a vinheta às vezes cobra. Quatro sessões espaçadas de 48 horas ocupam seis dias entre a primeira e a última — mais tempo do que os cinco dias do esquema completo de imunoglobulina. Num paciente que ainda progride, essa diferença de calendário é argumento clínico, não detalhe logístico.

O documento declara duas incertezas, e é honesto ao chamá-las assim. A primeira é etária: o papel da plasmaférese em crianças menores de 12 anos permanece incerto. A segunda é temporal: o papel do procedimento após 30 dias do início dos sintomas também permanece incerto. Em ambas, o protocolo não proíbe — escreve que, a critério médico, pode ser indicada.

A incerteza pediátrica da plasmaférese não se estende ao resto do capítulo de crianças. O protocolo afirma que os achados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos infantis são similares aos do adulto, que na população pediátrica a prevalência de infecção precedente sobe para 75%, que a queixa principal mais frequente é a dor e que a maioria das crianças tem recuperação satisfatória mesmo com redução significativa da amplitude do potencial de neurocondução motora. O corte de 12 anos é limite de evidência sobre um procedimento, não limite de diagnóstico nem de gravidade.

Quando duas frases de um mesmo tema discordam de idade-teto, o discriminador real raramente é a idade: aqui, o que decide entre imunoglobulina e plasmaférese numa criança é a disponibilidade do procedimento, não o aniversário de 12 anos. O erro que se marca é ler o limite etário como contraindicação e escolher 'nenhum tratamento modificador' para uma criança de 9 anos com doença moderada-grave — quando a imunoglobulina não tem esse limite e é, no documento, o tratamento medicamentoso da síndrome.

O que não se faz, e por que o resgate é assimétrico

A lista negativa do protocolo é curta e vale ponto. Glicocorticoides estão contraindicados no tratamento da síndrome de Guillain-Barré. Junto deles, o documento afasta o poliglicosídeo, a filtragem do líquor e os adjuvantes à imunoglobulina que foram testados — fator neurotrófico cerebral e betainterferona —, registrando que nenhum desses estudos observou efeito benéfico significativo em relação às práticas usuais.

É a alternativa mais atraente do tema. Fraqueza aguda, arreflexia, doença autoimune desmielinizante: o reflexo de pulsoterapia é forte, reforçado por corticoide ser a resposta certa nos diferenciais que a própria vinheta oferece — mielite transversa e surto de esclerose múltipla. Em Guillain-Barré é a resposta errada, e errada por ensaio clínico.

A segunda regra negativa é sobre combinar. As duas terapias modificadoras têm eficácia equivalente e não se somam: não há indicação de administrar imunoglobulina e plasmaférese em sequência como esquema de primeira linha.

A terceira é a mais fina, e é assimétrica. Para o paciente que não melhora ou que segue piorando após o tratamento, o protocolo diz que a conduta não está claramente definida e apresenta as opções com base em opinião de especialistas: repetir o tratamento inicial, ou usar imunoglobulina após plasmaférese. E acrescenta uma proibição em sentido único — o uso de plasmaférese após imunoglobulina não é preconizado.

A assimetria tem lógica mecânica: a plasmaférese remove do plasma anticorpos, complemento e outros fatores, e removeria também a imunoglobulina recém-infundida, desfazendo o tratamento que se acabou de dar. A ordem inversa não tem esse problema. Guardar a direção — plasmaférese antes, imunoglobulina depois; nunca o contrário — resolve a questão sem decorar a frase.

Fecham o bloco os cuidados de suporte, que o protocolo trata como tratamento: prevenção de tromboembolismo, monitorização cardíaca, avaliação seriada da reserva ventilatória e da fraqueza orofaríngea, proteção de vias aéreas, função intestinal, controle da dor, nutrição e suporte psicológico, com fisioterapia motora já na fase aguda. O cuidado deve ocorrer em centro terciário com terapia intensiva disponível, porque a insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica ocorre em até 30% dos pacientes na fase de progressão.

A insuficiência renal exclui do protocolo inteiro, não só da imunoglobulina

Os critérios de exclusão do PCDT são três, e vêm numa frase só: serão excluídos os pacientes com mais de 8 semanas de evolução da doença, com insuficiência renal, ou que apresentarem contraindicações ou efeitos adversos não toleráveis à imunoglobulina.

A estrutura da frase cria um problema. O terceiro item é explicitamente sobre a imunoglobulina — fala de contraindicações e efeitos adversos ao medicamento. O segundo não diz a qual tratamento se refere: escreve 'com insuficiência renal' e para. Como a frase governa a exclusão deste protocolo, que abarca imunoglobulina e plasmaférese, a leitura literal exclui o nefropata dos dois tratamentos.

Clinicamente isso não se sustenta. O risco renal descrito no documento pertence à imunoglobulina — dela é a ressalva sobre complicações renais com doses diárias maiores, dela a exigência de avaliar função renal e hidratar antes da infusão, dela o critério de interrupção diante de perda de função renal. A plasmaférese não carrega esse risco; ao contrário, é o caminho natural para quem não pode receber a imunoglobulina.

O documento fecha, assim, a porta do protocolo para o paciente que tem alternativa dentro dele. Na prova, o discriminador é o verbo do enunciado: 'quem é excluído do PCDT' espera a lista literal, com a insuficiência renal entre os três itens; 'qual o tratamento para este paciente' num nefropata moderado-grave espera plasmaférese. O erro que se marca é responder 'apenas suporte clínico e fisioterapia' — conduta que só faria sentido em doença leve, de 0 a 2.

O mesmo raciocínio vale para o outro extremo da lista de exclusão. Passadas as 8 semanas com piora progressiva, a resposta não é 'nenhum tratamento': é reconsiderar o diagnóstico e pensar em polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica, que tem tratamento próprio. Exclusão de protocolo não é alta.

O escore prognóstico tem meio ponto, e a tabela de risco não tem

O PCDT reproduz, no Quadro 2, o Escore de Desfecho de Erasmus — o EGOS —, que prevê a probabilidade de o paciente caminhar sem auxílio em seis meses. Soma três parcelas: idade no início (mais de 60 anos vale 1; de 41 a 60 anos vale 0,5; 40 anos ou menos vale 0); diarreia nas quatro semanas anteriores (ausente 0, presente 1); e a gravidade de Hughes com duas semanas (0 ou 1 valem 1; 2 vale 2; 3 vale 3; 4 vale 4; 5 vale 5). Confira os extremos e a tabela fecha: o mínimo é 0 mais 0 mais 1, igual a 1; o máximo é 1 mais 1 mais 5, igual a 7 — exatamente a faixa que o quadro declara.

O risco, porém, o protocolo dá em três degraus inteiros: escore igual a 4 corresponde a 7% de risco de não caminhar independentemente em seis meses; escore de 5, a 27%; escore maior que 5, a 52%.

Aqui nasce o vão, e ele é de aritmética. Como a faixa etária intermediária vale meio ponto, há totais fracionários. Paciente de 52 anos, com diarreia precedente e Hughes 3 na segunda semana, soma 0,5 mais 1 mais 3 — 4,5. Não é 4, não é 5, não é maior que 5: a tabela de risco não tem linha para ele. E não é caso raro — qualquer paciente entre 41 e 60 anos cujas outras parcelas somem inteiro cai num meio ponto.

A leitura honesta é dizer que o risco está entre 7% e 27% — mas a distância entre esses dois degraus é de vinte pontos percentuais para meio ponto de escore, o que torna qualquer interpolação grosseira. Em prova, o que se cobra não é o número: é reconhecer que o escore prevê marcha em seis meses e que a peça de maior peso nele não é a idade.

Essa última afirmação também sai da tabela, por conta. A amplitude total do escore é de 6 pontos, de 1 a 7. Desses, a gravidade de Hughes na segunda semana responde por 4 pontos de amplitude — de 1 a 5. A idade responde por 1 ponto, e a diarreia por 1. O estado funcional com duas semanas vale, sozinho, o dobro da idade e da diarreia somadas: dois terços de toda a variação do escore.

Isso importa porque o próprio protocolo, páginas antes, lista os fatores de mau prognóstico funcional com outro corte etário: idade acima de 50 anos, diarreia precedente, início abrupto de fraqueza grave em menos de 7 dias, necessidade de ventilação mecânica e amplitude do potencial de neurocondução motora menor que 20% do limite normal. Cinquenta anos ali; 41 e 60 aqui. Um homem de 55 anos é 'idoso' pela lista narrativa e vale meio ponto no escore.

Quando duas passagens do mesmo documento discordam de idade-teto, o discriminador real quase sempre é outro — e aqui está escrito na própria tabela: o grau funcional na segunda semana. É por isso que o protocolo manda reavaliar a gravidade com duas semanas, e não apenas na admissão. O erro que se marca é usar a idade como eixo e chamar de bom prognóstico um paciente jovem que, na segunda semana, está confinado ao leito.

Fecham o quadro dois números de desfecho que costumam surpreender: apenas 15% dos pacientes ficam sem nenhum déficit residual após dois anos, e a mortalidade é de 5% a 7%.

Um número que trocou de denominador no caminho até o protocolo

A introdução do PCDT ancora a epidemiologia brasileira no surto de 2015 associado ao vírus Zika e escreve: durante o período do surto epidêmico, de março a agosto de 2015, a incidência geral de Guillain-Barré e outras manifestações neurológicas foi de 4,4 casos por 100 mil habitantes na Bahia, sendo de 4,2 por 100 mil habitantes em Salvador, com 5,0 por 100 mil entre os homens e 3,8 entre as mulheres.

A investigação de campo de onde esses números vieram — publicada em Epidemiologia e Serviços de Saúde em 2017 — escreve a mesma frase com uma palavra diferente: a incidência foi de 4,4 casos por 100 mil na população de estudo. E a população de estudo não é a Bahia: é a Região Metropolitana de Salvador, com 3.953.288 habitantes em 2015, somada a Feira de Santana, com 617.528 — denominador de 4.570.816 pessoas, contra os cerca de 15 milhões do estado.

A troca de rótulo já estava no Relatório de Recomendação nº 553 da Conitec, de setembro de 2020, e atravessou a consulta pública até o protocolo publicado. Nenhum dos dois documentos oficiais recolocou a palavra original. Não é erro de conta: é erro de legenda, e ele triplica a área geográfica a que o número se aplica.

Vale também refazer a aritmética do surto, porque ela ensina a ler qualquer taxa de incidência. A investigação identificou 138 casos suspeitos revisados e 57 casos prováveis, dos quais 46 receberam diagnóstico de Guillain-Barré. Cinquenta e sete casos sobre 4.570.816 habitantes dão 1,25 caso por 100 mil no período estudado.

Esse 1,25 parece tranquilizador ao lado da faixa que o próprio protocolo cita duas linhas antes — incidência anual de 0,81 a 1,89 casos por 100 mil. Mas as unidades de tempo diferem: a faixa é anual e o levantamento cobriu seis meses. Anualizado, o 1,25 vira cerca de 2,5 por 100 mil ao ano, acima do teto de 1,89. O excesso existe; só não aparece enquanto se comparar meio ano com um ano inteiro.

Vale para qualquer número de rastreio numa questão de prova: antes de comparar duas taxas, confira se o denominador é a mesma população e se o período é a mesma unidade. O erro que se marca é concluir que não houve surto porque 1,25 cabe dentro de 0,81 a 1,89.

O estudo traz ainda números de manejo reais. Dos 46 casos, 41 receberam imunoglobulina — 89,1%. A mediana entre o início dos sintomas e o início da infusão foi de 8 dias, com amplitude de 1 a 45: houve paciente tratado no quadragésimo quinto dia, além da fronteira dos 30 que torna incerta a plasmaférese. Vinte dos 57 foram para terapia intensiva (35,1%) e dois morreram — 4,3% sobre os 46 casos da síndrome, pouco abaixo da faixa de 5% a 7% do protocolo.

Fecha o protocolo a obrigação que a prova de saúde coletiva adora: a suspeita ou confirmação de paralisia flácida aguda deve ser comunicada obrigatoriamente por médicos, profissionais de saúde ou responsáveis por estabelecimentos, públicos ou privados, à autoridade de saúde. A notificação não é da síndrome de Guillain-Barré pelo nome — é da paralisia flácida aguda, categoria de vigilância criada para a poliomielite e que continua capturando todo caso novo de fraqueza flácida de instalação aguda.

04

Ler o caso na ordem em que a decisão acontece

Quase toda questão do tema, fora da vinheta diagnóstica, se resolve identificando primeiro qual pergunta o enunciado fez. A escala de gravidade responde se trata e com quanta plasmaférese. A conta dos critérios responde se o diagnóstico se sustenta. O relógio responde se o paciente ainda entra no protocolo. E a lista de exclusão responde por que um paciente elegível pelo tempo pode não ser elegível pelo rim. São perguntas diferentes, com números diferentes, e o distrator costuma ser a resposta certa da pergunta errada.

  1. 11. O quadro é fraqueza flácida aguda com arreflexia? Confira primeiro os dois critérios essenciais — fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos, e hiporreflexia ou arreflexia distal. Sem os dois, a conta nem começa.
  2. 22. Há nível sensitivo bem demarcado, disfunção esfincteriana desde o início ou fraqueza francamente assimétrica? Cada um é situação que reduz a possibilidade. Uma é tolerada; duas derrubam o diagnóstico. Nível sensitivo, sozinho, manda investigar lesão medular com prioridade.
  3. 33. Some os critérios clínicos sugestivos: progressão em 4 semanas, simetria relativa, sinais sensitivos leves a moderados, acometimento de nervos cranianos, dor, disfunção autonômica e ausência de febre no início. São necessários pelo menos três — e os itens de líquor e de eletroneuromiografia não substituem esses três.
  4. 44. Antes de qualquer imunoterapia, a pergunta é respiratória: reserva ventilatória e fraqueza orofaríngea, avaliadas de forma seriada. Até 30% precisam de ventilação mecânica na fase de progressão, e a insuficiência respiratória é a principal causa de morte. Saturação de oxigênio cai tarde e não serve de vigilância.
  5. 55. Gradue por Hughes. De 0 a 2, doença leve: suporte e fisioterapia. De 3 a 6, moderada-grave: entra no protocolo, desde que a evolução tenha menos de 8 semanas.
  6. 66. Escolha a modalidade pelo que exclui, não pelo que prefere. Insuficiência renal, contraindicação ou efeito adverso não tolerável à imunoglobulina empurram para a plasmaférese. Imunoglobulina exige função renal avaliada, IgA sérica, sorologia para HIV e hidratação prévia.
  7. 77. Não melhorou ou piorou depois do tratamento? Repetir o esquema inicial ou dar imunoglobulina após plasmaférese são as opções de especialista. Plasmaférese depois de imunoglobulina não é preconizada. Piora progressiva além de 8 semanas muda o diagnóstico para polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica.
  8. 88. Em qualquer ponto do caminho, notifique. Suspeita ou confirmação de paralisia flácida aguda é de notificação compulsória, em serviço público ou privado.

Régua da gravidade

Escala de Hughes, de 0 a 6, aferida à admissão e reavaliada com 2 semanas. Leve de 0 a 2; moderada-grave de 3 a 6. Só a doença moderada-grave entra nos critérios de inclusão do protocolo. O degrau 3 — caminha somente com bengala ou suporte — é a fronteira, e é onde o próprio documento se contradiz ao dosar a plasmaférese.

Régua do líquor

Menos de 10 células/mm³ com proteína alta é critério sugestivo. Mais de 50 células/mm³ é situação que reduz a possibilidade. Entre 10 e 50 não há regra. Proteína pode ser normal na 1ª semana em até 1/3 dos casos e o achado só é evidente em até 80% depois da 2ª semana — exame precoce normal não afasta.

Régua do tempo

Três relógios que não se convertem entre si: 4 semanas é o critério sugestivo de progressão; 30 dias é a fronteira de incerteza da plasmaférese; 8 semanas é o limite de inclusão e o de exclusão. Menos de 8 entra, mais de 8 sai, e exatamente 8 não está em nenhuma das duas listas. Piora além de 8 semanas manda pensar em polirradiculoneuropatia crônica.

Régua do tratamento

Imunoglobulina 2 g/kg no total, 0,4 g/kg/dia — números que só fecham em 5 dias. Ou plasmaférese, 1 a 1,5 volemia por sessão, intervalo de 48 horas, quatro sessões acima do degrau 3 e duas até ele. Eficácia equivalente, não se combinam. Corticoide contraindicado. Imunoglobulina depois de plasmaférese pode; plasmaférese depois de imunoglobulina, não.

Escala de gravidade de Hughes: o degrau, o que descreve e o que o protocolo faz

GrauDescrição no Quadro 1 do PCDTClassificação declaradaO que o protocolo faz
0SaudávelLeveFora dos critérios de inclusão
1Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuaisLeveFora dos critérios de inclusão; suporte e fisioterapia
2Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuaisLeveFora dos critérios de inclusão; suporte e fisioterapia
3Capaz de caminhar somente com bengala ou suporteModerada-grave pela escala; 'acometimento leve' na seção da plasmaféreseEntra no protocolo; pela letra da seção da plasmaférese, duas sessões
4Confinado a cama ou cadeira de rodasModerada-graveEntra no protocolo; quatro sessões de plasmaférese
5Necessita de ventilação assistidaModerada-graveEntra no protocolo; quatro sessões de plasmaférese
6MorteModerada-graveDegrau de desfecho da escala

EGOS: a soma, a amplitude de cada parcela e o vão dos meios pontos

ParcelaValores possíveisAmplitude que a parcela contribuiObservação
Idade no inícioMais de 60 anos = 1; 41 a 60 anos = 0,5; 40 anos ou menos = 01 pontoÉ a única parcela fracionada — e a origem dos totais em meio ponto
Diarreia em menos de 4 semanas do inícioAusente = 0; presente = 11 pontoMarcador de infecção por Campylobacter jejuni
Gravidade de Hughes com 2 semanas0 ou 1 = 1; 2 = 2; 3 = 3; 4 = 4; 5 = 54 pontosSozinha responde por dois terços da variação total do escore
Total1 a 76 pontosMínimo 0+0+1 = 1; máximo 1+1+5 = 7
Risco de não caminhar sem auxílio em 6 mesesEscore 4 = 7%; escore 5 = 27%; escore maior que 5 = 52%Totais fracionários como 4,5 não têm linha na tabela de risco

Imunoglobulina: a conta que só fecha em cinco dias, num paciente de 70 kg

DuraçãoDose diária necessária para 2 g/kgTotal entregue a 0,4 g/kg/diaSituação
2 dias1 g/kg/dia = 70 g/dia0,8 g/kg = 56 gDose diária 2,5 vezes maior que a do esquema do protocolo
3 dias0,67 g/kg/dia = 47 g/dia1,2 g/kg = 84 gAbaixo da dose total preconizada
4 dias0,5 g/kg/dia = 35 g/dia1,6 g/kg = 112 gAbaixo da dose total preconizada
5 dias0,4 g/kg/dia = 28 g/dia2 g/kg = 140 gÚnica duração em que a dose diária e a dose total coincidem

Febre no início do quadro e disfunção sensitiva marcada são achados pouco frequentes e devem levantar suspeita de etiologia alternativa, provavelmente infecciosa. Ausência de febre é, aliás, um dos sete critérios sugestivos.

O diagnóstico é essencialmente clínico. O protocolo diz expressamente que os critérios essenciais e sugestivos permitem iniciar o tratamento — não se espera resultado de líquor nem de eletroneuromiografia para começar o suporte e a imunoterapia.

Miller-Fisher é a tríade ataxia, arreflexia e oftalmoplegia, com anticorpo anti-GQ1b. Embora autolimitada, alguns pacientes evoluem para insuficiência respiratória, e o protocolo considera prudente tratar com imunoglobulina ou plasmaférese, respeitados os critérios de inclusão.

A neuropatia axonal motora aguda cursa sem sintomas sensitivos e com reflexos que podem estar normais — as duas coisas que a vinheta clássica usa para reconhecer a síndrome. Anti-GM1 e anti-GD1 costumam ser positivos, em geral após Campylobacter jejuni.

No Dutch GBS Trial, 18% dos pacientes inicialmente identificados como Guillain-Barré tinham na verdade neuropatia axonal motora aguda, com recuperação mais rápida sob imunoglobulina isolada — o que o protocolo usa para justificar tratar as variantes axonais do mesmo modo.

A neuropatia axonal sensitivo-motora aguda tem prognóstico pior que o da forma clássica, com recuperação motora lenta e incompleta na maioria dos casos, e a maior parte dos pacientes precisa de ventilação mecânica.

Reflexos inicialmente abolidos por choque medular imitam a arreflexia da síndrome. O que separa é a ausência de nível sensitivo, o acometimento facial e respiratório acessório e o padrão parestésico em bota e luva com sensibilidade distal relativamente preservada.

Ptose e fraqueza ocular sugerem miastenia gravis, mas nela não há padrão ascendente de perda de força e os reflexos miotáticos estão usualmente preservados.

Desfecho de longo prazo: 5% a 10% dos pacientes permanecem com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes, e a recorrência do episódio ocorre em até 3% dos casos, sem relação com a forma de tratamento usada na fase aguda — ao contrário do que já se acreditou.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

O degrau 3 de Hughes é doença leve ou moderada-grave?

Partição declarada da escala

Considera-se doença leve de 0 a 2 e moderada-grave de 3 a 6. Os critérios de inclusão exigem doença moderada-grave, de modo que o degrau 3 é o primeiro a dar direito ao tratamento modificador dentro do protocolo.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, item 7 e Quadro 1, com os critérios de inclusão do item 4

Regra de dosagem da plasmaférese

Pacientes incapazes de ficarem em pé sem auxílio, com escala de Hughes maior que 3, devem receber quatro sessões, enquanto pacientes com acometimento leve, com escala de Hughes menor ou igual a 3, podem se beneficiar de duas sessões.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, item 7.1; texto idêntico no Relatório de Recomendação nº 553 da Conitec, setembro de 2020, que usa 'envolvimento leve' no lugar de 'acometimento leve'

Na prova

As duas frases estão no mesmo documento, a poucas linhas de distância, e respondem perguntas diferentes. Quando o enunciado pergunta se o paciente entra no protocolo, ou se tem indicação de tratamento modificador, a régua é a partição declarada — e o degrau 3 é moderada-grave, portanto elegível. Quando o enunciado pede o número de sessões de plasmaférese e descreve um paciente que ainda caminha com apoio, a régua é a frase da seção da plasmaférese, e a leitura literal dá duas sessões. Identificar qual das duas perguntas foi feita vale mais do que tentar reconciliar as frases.

Em quantos dias se dá a imunoglobulina: 2 a 5, ou 5?

Faixa de duração no corpo do texto

A dose preconizada de imunoglobulina intravenosa é de 2 g/kg dividida em 2 a 5 dias, com a observação de que a maior dose diária pode aumentar o risco de complicações renais ou vasculares, especialmente em pacientes idosos.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, item 7.2

Esquema de administração fixado

Imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia, por via intravenosa, administrada de 2 a 5 dias. A 0,4 g/kg/dia, apenas a duração de cinco dias entrega os 2 g/kg preconizados; em dois dias entrega 0,8 g/kg.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, itens 7.2.2 e 7.2.3

Na prova

Enunciado que cita a dose total costuma escrever 2 g/kg e deixar a duração em aberto; enunciado que pede a prescrição costuma esperar 0,4 g/kg/dia por 5 dias, porque é a combinação que fecha a conta. Quando a alternativa oferece um esquema de 2 dias com 0,4 g/kg/dia, ela está entregando menos da metade da dose total — é distrator aritmético, não variação de escola. A ressalva do próprio protocolo sobre risco renal e vascular com doses diárias maiores é a pista de que encurtar significa concentrar.

A incidência de 4,4 por 100 mil do surto de 2015 vale para qual população?

Publicação original da investigação

A incidência geral foi de 4,4 casos por 100 mil habitantes na população de estudo — a Região Metropolitana de Salvador, com 3.953.288 habitantes, somada a Feira de Santana, com 617.528 —, sendo de 4,2 por 100 mil em Salvador.

Malta JMAS et al. Epidemiol. Serv. Saúde. 2017;26(1):9-18

Transcrição nos documentos oficiais

A incidência geral foi de 4,4 casos por 100 mil habitantes na Bahia, sendo de 4,2 por 100 mil habitantes em Salvador. A troca de 'população de estudo' por 'Bahia' já constava do relatório de consulta pública e atravessou até o protocolo publicado.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, item 1; e Relatório de Recomendação nº 553 da Conitec, setembro de 2020

Na prova

Questão de epidemiologia que cite o surto baiano costuma reproduzir a frase do protocolo, com a Bahia como referência. O que se cobra de fato é a leitura crítica da taxa: conferir se o denominador é a população que o estudo mediu e se o período é a mesma unidade da faixa de comparação. Alternativa que conclua ausência de surto porque a taxa cabe na faixa habitual está comparando seis meses com um ano.

Qual idade marca o mau prognóstico funcional?

Lista narrativa de fatores de mau prognóstico

São fatores de risco para mau prognóstico funcional a idade acima dos 50 anos, diarreia precedente, início abrupto de fraqueza grave em menos de 7 dias, necessidade de ventilação mecânica e amplitude do potencial de neurocondução motora menor que 20% do limite normal.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, item 1

Faixas etárias do escore de Erasmus

No EGOS, a idade pontua 1 acima de 60 anos, 0,5 entre 41 e 60 anos e 0 até 40 anos. Um paciente de 55 anos é fator de mau prognóstico pela lista narrativa e contribui com apenas meio ponto no escore.

PCDT da Síndrome de Guillain-Barré, Ministério da Saúde, 2021, Quadro 2, reproduzindo van Koningsveld R et al. Lancet Neurol. 2007;6(7):589-94

Na prova

As duas passagens são do mesmo protocolo e nenhuma revoga a outra. Enunciado que peça 'fatores de mau prognóstico' espera a lista narrativa, com 50 anos entre eles. Enunciado que mande calcular o escore de Erasmus espera as faixas de 40 e 60 anos com o meio ponto. O discriminador que decide o caso, porém, não é a idade em nenhuma das duas: é o grau funcional da segunda semana, que carrega quatro dos seis pontos de amplitude do escore.

06

Caso resolvido

Homem de 47 anos procura o pronto-socorro com fraqueza nas pernas iniciada há 6 dias, que começou nos pés, subiu até as coxas e hoje compromete as mãos. Refere formigamento nas extremidades e dor lombar. Teve diarreia aquosa autolimitada há 3 semanas. Nega febre. Ao exame: consciente, afebril, PA 142x88 mmHg, FC 104 bpm, FR 18 irpm, SpO2 97% em ar ambiente. Força grau 3 em membros inferiores e 4 em superiores, simétrica; arreflexia global; sensibilidade tátil e vibratória discretamente reduzida em bota e luva, sem nível sensitivo. Consegue caminhar poucos passos apoiado no braço do acompanhante. Refere que urinou normalmente hoje. Líquor colhido na admissão: proteína 96 mg/dL (referência até 45), 28 células/mm³ de predomínio linfomononuclear, glicose normal. Não há disponibilidade de plasmaférese no serviço.
Passo 1 — os dois critérios essenciais
Fraqueza progressiva de mais de um membro, de graus variáveis, e arreflexia distal com hiporreflexia proximal: ambos presentes. A conta pode começar. Sem os dois, nenhum somatório de achados sugestivos sustentaria o diagnóstico nesta régua.
Passo 2 — contar os critérios clínicos sugestivos
Progressão dentro de 4 semanas (6 dias), simetria relativa, sinais sensitivos leves a moderados, dor, disfunção autonômica sugerida pela taquicardia e pela hipertensão, e ausência de febre no início. São seis dos sete — bem acima dos três exigidos. O acometimento de nervos cranianos é o único ausente, e não é obrigatório.
Passo 3 — o líquor com 28 células não decide nada
Vinte e oito células/mm³ não é 'menos de 10', então não soma o critério sugestivo do líquor. E não é 'mais de 50', então não soma situação que reduza a possibilidade. Cai no vão de 10 a 50, onde o protocolo não classifica. O diagnóstico continua de pé pelos essenciais e pelos seis sugestivos clínicos, e a proteína elevada com predomínio mononuclear é coerente com o quadro.
Passo 4 — situações que reduzem a possibilidade
A fraqueza é simétrica, não há nível sensitivo, não há disfunção intestinal nem urinária, o líquor não tem mais de 50 células nem polimorfonucleares. Nenhuma situação desfavorável — e o protocolo ainda toleraria uma. Nenhum critério de exclusão presente: sem exposição a hexacarbono ou metais pesados, sem difteria recente, sem síndrome sensitiva pura, e o padrão ascendente com arreflexia afasta miastenia e botulismo.
Passo 5 — graduar e decidir se trata
Caminha somente com apoio: grau 3 na escala de Hughes. Pela partição do protocolo, 3 a 6 é doença moderada-grave, e é isso que os critérios de inclusão exigem. Com 6 dias de evolução, está muito dentro da janela de menos de 8 semanas. O paciente é elegível ao tratamento modificador.
Passo 6 — antes do fármaco, a respiração
Saturação de 97% não tranquiliza: a hipoxemia é tardia na falência neuromuscular. O que o protocolo manda é avaliação seriada da reserva ventilatória e da fraqueza orofaríngea, com internação em serviço com suporte intensivo disponível. Até 30% precisam de ventilação mecânica na fase de progressão.
Passo 7 — escolher a modalidade e prescrever
Sem plasmaférese disponível, e sem insuficiência renal, contraindicação ou intolerância declaradas, a escolha é imunoglobulina humana intravenosa. Antes de infundir: função renal, IgA sérica, sorologia para HIV e hidratação prévia. A prescrição que fecha a dose total de 2 g/kg com a dose diária que o protocolo nomeia é 0,4 g/kg/dia por 5 dias. Corticoide não entra.
Passo 8 — prognóstico e obrigação legal
Para o escore de Erasmus faltam duas semanas: ele usa a gravidade de Hughes aferida com 2 semanas, não à admissão. Antecipando as parcelas conhecidas, a idade de 47 anos vale 0,5 e a diarreia precedente vale 1 — e é o grau funcional da segunda semana que definirá dois terços do escore. Independentemente disso, a suspeita de paralisia flácida aguda é de notificação compulsória, e a notificação é feita agora.
07

Agora feche você

Duas mulheres de 44 anos são internadas no mesmo dia com síndrome de Guillain-Barré confirmada pelos critérios do protocolo, ambas com 5 dias de evolução, ambas com diarreia por Campylobacter três semanas antes, ambas sem febre e sem nível sensitivo. A primeira caminha somente com auxílio de um andador e tem creatinina de 0,8 mg/dL. A segunda está confinada ao leito, não consegue sentar sem apoio, e tem doença renal crônica com creatinina de 3,4 mg/dL e clearance estimado de 22 mL/min. O serviço dispõe de imunoglobulina humana e de plasmaférese. Pesam 70 kg cada uma. Na segunda semana de internação, ambas são reavaliadas: a primeira passou a caminhar sem apoio e realiza tarefas manuais com dificuldade; a segunda permanece confinada ao leito.
Pista 1
Gradue as duas pela escala de Hughes na admissão e diga qual delas entra nos critérios de inclusão do protocolo. Depois verifique se alguma das duas tem, na frase única dos critérios de exclusão, algum dos três itens.
Pista 2
Para a primeira, escreva a prescrição completa de imunoglobulina em gramas por dia e em gramas no total, e diga de quantos frascos-ampola de 5,0 g e de 3,0 g o dia se compõe. Confira se a duração escolhida faz a dose diária e a dose total coincidirem.
Pista 3
Para a primeira, diga também quantas sessões de plasmaférese a letra do protocolo daria, caso essa fosse a modalidade escolhida — e explique por que essa resposta parece contradizer o fato de ela ser elegível ao tratamento.
Pista 4
Para a segunda, decida a modalidade justificando pela estrutura do documento, não apenas pela lista de exclusão. Diga quantas sessões, com qual intervalo e em quantos dias corridos o esquema se completa.
Pista 5
Calcule o escore de Erasmus das duas com os dados da reavaliação da segunda semana e diga em qual linha da tabela de risco cada uma cai. Se alguma não cair em linha nenhuma, diga por quê.
08

Onde a banca derruba

  1. 1Chamar de leve o paciente que caminha com bengala O degrau 3 de Hughes é moderada-grave pela partição declarada no protocolo (leve de 0 a 2, moderada-grave de 3 a 6) e é justamente o primeiro que autoriza a entrada nos critérios de inclusão. A seção da plasmaférese o chama de acometimento leve para efeito de contagem de sessões, e essa contradição é do documento, não do leitor. Para decidir se trata, vale a partição; para contar sessões de plasmaférese, vale a letra da seção.
  2. 2Ler 30 células/mm³ no líquor como argumento contra o diagnóstico O critério sugestivo é ter menos de 10 células/mm³; o que reduz a possibilidade é ter mais de 50. Entre 10 e 50 o protocolo não classifica. Um líquor com 30 células não soma critério sugestivo nem soma situação desfavorável — apenas não pontua, e o diagnóstico segue sendo decidido pelos critérios essenciais e pelos demais sugestivos.
  3. 3Definir a dissociação proteinocitológica como proteína alta com menos de 50 células Cinquenta é o número da lista de situações que reduzem a possibilidade, não o da definição. O corte que o protocolo usa como critério sugestivo é menos de 10 células/mm³. Escrever 'menos de 50' como definição transporta um limite de exclusão para dentro de um critério de inclusão e apaga o vão de 10 a 50.
  4. 4Afastar a síndrome porque a punção lombar do terceiro dia veio normal Na primeira semana a proteína do líquor pode ser normal em até um terço dos pacientes, e o achado só é evidente em até 80% depois da segunda semana. O mesmo vale para a eletroneuromiografia: os critérios costumam estar ausentes antes de 5 a 7 dias e o exame pode não revelar anormalidade em 15% a 20% dos casos mesmo depois. Exame precoce normal é exame precoce.
  5. 5Derrubar o diagnóstico ao primeiro achado atípico O protocolo exige a ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade — ou seja, tolera exatamente uma. Retenção urinária transitória isolada, num quadro no mais típico, não afasta. Duas situações desfavoráveis, sim. Já os critérios que excluem o diagnóstico não têm tolerância: basta um.
  6. 6Somar líquor e eletroneuromiografia aos três critérios sugestivos exigidos A exigência é de pelo menos três critérios clínicos sugestivos, e os clínicos são sete: progressão em 4 semanas, simetria relativa, sinais sensitivos leves a moderados, acometimento de nervos cranianos, dor, disfunção autonômica e ausência de febre no início. Os blocos de líquor e de eletroneuromiografia entram como itens próprios da lista de exigências, não como substitutos.
  7. 7Dar corticoide porque a doença é autoimune e desmielinizante Glicocorticoides estão contraindicados no tratamento da síndrome de Guillain-Barré, e a contraindicação vem de ensaio clínico. A atração do distrator vem dos diferenciais que a própria vinheta oferece — mielite transversa e surto de esclerose múltipla respondem a corticoide, e Guillain-Barré não.
  8. 8Fazer plasmaférese depois da imunoglobulina no paciente que não melhorou A ordem importa e o protocolo é assimétrico: imunoglobulina após plasmaférese está entre as opções de resgate por opinião de especialista, mas plasmaférese após imunoglobulina não é preconizada — o procedimento removeria a imunoglobulina recém-infundida. As duas também não se combinam como primeira linha, porque têm eficácia equivalente.
  9. 9Vigiar a saturação de oxigênio em vez da reserva ventilatória A insuficiência respiratória é a principal causa de morte e ocorre em até 30% dos pacientes na fase de progressão, mas a hipoxemia é evento tardio na falência neuromuscular. O protocolo manda avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza orofaríngea — a queda da oximetria chega depois da hora de intubar.
  10. 10Concluir que o nefropata com doença moderada-grave não tem tratamento A insuficiência renal aparece na frase única dos critérios de exclusão, mas o risco renal descrito no documento é o da imunoglobulina, e a plasmaférese não o compartilha. Perguntada a lista literal de exclusão, responde-se pela letra; perguntada a conduta para o paciente, a plasmaférese é o caminho que a estrutura do próprio protocolo sustenta.
  11. 11Ler o limite de 12 anos da plasmaférese como contraindicação de tratamento O protocolo declara incerto o papel da plasmaférese abaixo de 12 anos e além de 30 dias de sintomas, e acrescenta que, a critério médico, pode ser indicada. Não é proibição, e não alcança a imunoglobulina, que não tem limite etário no documento. Criança com doença moderada-grave é tratada.
  12. 12Prever o prognóstico pela idade e não pelo grau funcional da segunda semana No escore de Erasmus a idade contribui no máximo 1 ponto de amplitude e a gravidade de Hughes com 2 semanas contribui 4, de uma amplitude total de 6. O protocolo ainda usa dois cortes etários diferentes — acima de 50 anos na lista narrativa de mau prognóstico, e 41 a 60 na tabela do escore. O que discrimina é o estado funcional reavaliado, não o aniversário.
  13. 13Notificar apenas os casos confirmados, e pelo nome da síndrome A notificação compulsória é de paralisia flácida aguda, e alcança a suspeita, não só a confirmação. A obrigação recai sobre médicos, demais profissionais de saúde e responsáveis por estabelecimentos, públicos ou privados — categoria de vigilância herdada da poliomielite, que continua capturando todo caso novo de fraqueza flácida de instalação aguda.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Fraqueza ascendente simétrica, arreflexia, dissociação albumino-citológica no líquor (proteína alta com celularidade normal) e antecedente de infecção (diarreia, sugestiva de Campylobacter) definem a síndrome de Guillain-Barré; o tratamento é imunoglobulina EV ou plasmaférese. Miastenia gravis cursa com fatigabilidade e fraqueza flutuante, reflexos preservados, sem dissociação albumino-citológica. Esclerose múltipla dá surtos com sinais focais do SNC, não polirradiculoneuropatia ascendente arreflexa. Mielite transversa apresenta nível sensitivo e disfunção esfincteriana. Botulismo cursa com paralisia descendente e comprometimento pupilar/oftalmoplegia.

09

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

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Plano de revisão

em 7 dias

Escreva de memória a conta do diagnóstico com as quatro parcelas e seus números — dois critérios essenciais, pelo menos três critérios clínicos sugestivos, não mais de uma situação que reduza a possibilidade, nenhuma que exclua — e depois liste os sete critérios clínicos sugestivos sem consultar. Em seguida, escreva os dois cortes de celularidade do líquor e diga a que faixa pertence um líquor com 30 células. Por fim, para um paciente de 70 kg, calcule a dose diária e a dose total de imunoglobulina em cinco dias e em dois dias, e diga qual das duas durações faz os números do protocolo fecharem.

em 30 dias

Monte quatro vinhetas curtas e resolva cada uma sem consultar, dizendo antes de responder qual pergunta o enunciado fez — elegibilidade, contagem de critérios, escolha de modalidade ou prognóstico. Primeira: homem de 61 anos com 8 semanas exatas de progressão e Hughes 4, e a pergunta é se ele entra ou sai do protocolo. Segunda: mulher de 30 anos com Hughes 3, líquor com 12 células e retenção urinária no primeiro dia, e a pergunta é se o diagnóstico se sustenta e quantas sessões de plasmaférese a letra do documento daria. Terceira: criança de 9 anos com doença moderada-grave num serviço sem plasmaférese, e a pergunta é o que se prescreve. Quarta: paciente que completou imunoglobulina e piorou no décimo dia, e a pergunta é o que se oferece de resgate e o que não se oferece. Depois, refaça a aritmética do surto de 2015: 57 casos prováveis sobre 4.570.816 habitantes em seis meses, comparados a uma faixa de referência anual de 0,81 a 1,89 por 100 mil.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Homem de 38 anos chega ao pronto-socorro com fraqueza nas pernas há 5 dias, que subiu para as mãos, e formigamento nas extremidades. Teve diarreia há 3 semanas. Está afebril, taquicárdico, e diz que hoje se cansa ao falar frases longas. Conduza o atendimento: colha a história dirigida, faça o exame neurológico que separa a síndrome de uma lesão medular, decida quais exames pedir e quando, gradue a gravidade e defina o tratamento modificador e o destino do paciente. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.

Síndrome de Guillain-Barré — Preparatório para provas | OsceLabs