Antes do tempo, e fora do roteiro

Terça-feira, oito e vinte da manhã, unidade básica num bairro do qual o hospital de referência fica a quarenta minutos de ônibus. A agenda da manhã tem catorze nomes e duas vagas de demanda espontânea que já foram ocupadas antes das sete. Você é o interno da sala 2, a médica da equipe está na sala ao lado e a técnica de enfermagem avisa, ao entregar as fichas, que duas delas são de criança e que as duas mães pediram para ser atendidas hoje, não na semana que vem.

A primeira ficha é de Ayla Milhomem, 6 anos e 4 meses. A mãe, Suely, entra segurando a filha pela mão e diz a frase antes de sentar: descobriu no banho, há uns dois meses, que a menina está com um caroço embaixo do bico do peito, do lado esquerdo, e que dói quando encosta. Passou pomada, não melhorou. Não veio marcar consulta: veio saber se é câncer. Ayla está de uniforme escolar, entra na sala falando do recreio, senta na maca sozinha e não parece incomodada com nada. O cartão de vacina está em dia e a caderneta tem peso e altura anotados até os 5 anos.

A segunda ficha é de Ícaro Zaluar, 7 anos. A mãe, Adenilza, conta que faz uns quatro meses que o menino tem cheiro de suor de adulto, que precisou comprar desodorante, e que há umas seis semanas apareceram pelos no púbis. Ela mesma diz que achou que era coisa de menino que come muito. O que a fez marcar consulta não foi o pelo: foi que ele passou a acordar com dor de cabeça três ou quatro vezes por semana e vomitou duas vezes de manhã, sem febre e sem diarreia. Ela conta isso no fim, como quem já sabe que está falando de outra coisa.

Duas crianças, dois motivos parecidos, duas conversas que vão terminar em lugares opostos. A maior parte do que chega ao consultório com essa queixa é variação da normalidade e se resolve com consulta marcada e régua na parede. Uma parte pequena não é, e nela o tempo cobra caro. Este capítulo é sobre separar as duas com o que existe numa unidade básica, e sobre não estragar nenhuma das duas conversas — porque a família chega assustada, e conversa mal feita causa dano antes de qualquer exame.

No fim da manhã, o telefone da unidade toca. É a maternidade do hospital de referência, e não é sobre nenhuma das duas crianças. A enfermeira quer saber quem acompanha, na área, um recém-nascido que nasceu de madrugada e que ainda não tem sexo registrado no cartório, porque a equipe não conseguiu dizer à família, na sala de parto, se era menino ou menina. Essa é a segunda metade do capítulo, e o que a liga à primeira é a mesma coisa: o tempo. Numa, o desenvolvimento chega cedo demais. Na outra, a atribuição de sexo e a puberdade não seguem o caminho esperado — e há uma causa que, se não for lembrada nos primeiros dias, mata.

Puberdade precoce é doença rara e queixa comum. As duas coisas ao mesmo tempo — e é essa distância entre a frequência da queixa e a frequência da doença que define o trabalho do interno na unidade básica. O protocolo federal registra que a maioria dos casos com suspeita de puberdade precoce são variedades precoces ou transitórias do desenvolvimento puberal e não requerem tratamento. O que chega ao consultório, na esmagadora maioria das vezes, é telarca isolada, pubarca isolada ou tecido adiposo confundido com mama.

A doença é de dez a vinte e três vezes mais frequente em meninas do que em meninos, segundo o protocolo, que cita um estudo populacional dinamarquês com vinte a vinte e três casos por dez mil meninas e menos de cinco por dez mil meninos. Os dois números, como estão escritos, não sustentam a razão declarada — a conta está nas notas de auditoria. O que importa aqui é a direção: menina com puberdade precoce é o esperado; menino com puberdade precoce é o incomum, e o incomum, nesta doença, costuma ter causa.

A diferença de causa por sexo é o dado epidemiológico que muda conduta na primeira consulta. Nas meninas, cerca de noventa e cinco por cento dos casos são idiopáticos, e a puberdade precoce central idiopática costuma começar entre 6 e 7 anos. Nos meninos, sessenta a setenta por cento têm causa orgânica; o protocolo federal escreve que dois terços estão associados a anormalidades neurológicas e que metade destes se relaciona a tumor, o que significa que cerca de um terço dos meninos com puberdade precoce central tem lesão de sistema nervoso central. É por isso que a ressonância é obrigatória em todo menino e opcional em menina acima de 6 anos.

Quanto mais nova a criança, maior a chance de causa orgânica em qualquer dos sexos, e a idade também organiza o risco dentro do grupo das meninas: em menina entre 6 e 8 anos com puberdade precoce central, encontra-se lesão anatômica em cerca de três por cento. A telarca precoce isolada, por sua vez, tem distribuição em dois picos — antes dos 2 anos, restos da ativação fisiológica do eixo no lactente, e depois dos 6 anos, quando a puberdade que se aproxima produz sinais que ainda não são doença. A faixa entre 3 e 5 anos é a de maior risco de causa patológica, e é onde a espera vigiada custa mais caro.

Do outro lado do capítulo, a hiperplasia adrenal congênita na forma perdedora de sal tem incidência estimada no Brasil de um caso a cada sete mil e quinhentos a dez mil nascidos vivos, segundo o protocolo nacional da doença. Sessenta por cento das formas clássicas são perdedoras de sal, e e a enzima em falta é, em cerca de noventa e cinco de cada cem casos, a 21-hidroxilase. Não é doença de livro: numa maternidade que faz mil partos por ano, é um caso a cada sete a dez anos — raro o bastante para ninguém ter treinado, frequente o bastante para acontecer no seu plantão.

Vale registrar de onde essas réguas vêm, porque isso muda como o interno as usa. A régua da puberdade precoce é ministerial e pediátrica: uma portaria conjunta de 2022 e, ao lado dela, dois documentos científicos que a pediatria publicou em 2023. A Febrasgo tem protocolo sobre a puberdade que atrasa e nenhum sobre a que adianta. Numa apostila de Ginecologia, isso significa que a sociedade da especialidade não escreveu a régua deste capítulo — o Ministério e a pediatria escreveram.

Puberdade é a reativação de um eixo que já funcionou antes. O hipotálamo secreta o hormônio liberador de gonadotrofinas em pulsos; a hipófise responde com hormônio luteinizante e hormônio folículo-estimulante; a gônada responde com esteroides sexuais. Esse eixo está ativo no feto e no recém-nascido — a chamada minipuberdade do lactente —, é inibido durante a infância e volta a funcionar anos depois. A fisiologia detalhada do eixo e do ciclo é do capítulo Ciclo menstrual e eixo hipotálamo-hipófise-ovário; aqui interessa apenas uma coisa: quem liga o eixo cedo demais, e quem produz esteroide sem ligar o eixo.

A ativação central precoce é o eixo funcionando na ordem certa, na idade errada. Por isso a puberdade precoce central imita a puberdade fisiológica: a sequência dos sinais é a esperada, e a diferença é o calendário e a velocidade. Em quase toda menina não se acha causa; nos meninos, e nas crianças muito novas de qualquer sexo, o que ligou o eixo costuma ser uma lesão — hamartoma hipotalâmico, tumor de sistema nervoso central, sequela de infecção, trauma, radiação, hidrocefalia — ou uma mutação genética já mapeada, com destaque para as inativadoras do MKRN3 e do DLK1 e as ativadoras do KISS1 e do KISS1R.

A precocidade periférica é outra coisa: esteroide sexual produzido fora do controle da hipófise, por cisto ovariano funcionante, tumor gonadal ou adrenal, hiperplasia adrenal congênita, síndrome de McCune-Albright, ou por esteroide que veio de fora — creme de testosterona do pai, anticoncepcional da avó, pomada de estrogênio prescrita para sinequia de pequenos lábios. Aqui a sequência dos sinais não obedece ao roteiro, e o eixo está desligado: o hormônio luteinizante é pré-puberal, porque o esteroide de fora suprime a hipófise em vez de estimulá-la.

Há uma exceção que confunde e vale guardar. O hipotireoidismo primário grave e de longa duração pode produzir precocidade sexual porque o hormônio tireoestimulante, muito elevado, age sobre o receptor do folículo-estimulante. É a única forma de precocidade que corre sem aceleração do crescimento e sem avanço da maturação óssea — a criança desenvolve e não cresce. Chama-se puberdade precoce paradoxal, e pode vir com galactorreia por hiperprolactinemia associada; a hiperprolactinemia como entidade é do capítulo vizinho, e aqui ela é apenas mais um motivo para dosar hormônio tireoestimulante antes de concluir qualquer coisa.

A adrenarca é um terceiro eixo, e é a causa de metade das confusões. A zona reticular da adrenal amadurece de um a três anos antes da gônada e passa a secretar androgênios — di-hidroepiandrosterona, seu sulfato, 11-cetotestosterona. É ela que produz pelo pubiano e axilar, odor axilar, acne e oleosidade. Gonadarca e adrenarca são processos independentes: pelo pubiano sem mama e sem aumento testicular não é puberdade, é adrenal. Por isso o menino com pelo pubiano e testículo abaixo de 4 mL não tem puberdade precoce central — e por isso o volume testicular, e não o pelo, é o achado que decide no menino.

O motivo de tratar não é estético, e o interno precisa saber dizê-lo. O esteroide sexual acelera o crescimento e acelera mais ainda a maturação da cartilagem de crescimento: a criança fica alta entre os colegas e fecha as epífises antes deles. O ganho de agora é pago com a estatura de adulto. É esse o desfecho que o tratamento protege, e é por isso que a idade óssea é o exame que mais informa — ela mede quanto de osso ainda resta para crescer, o que nenhuma dosagem hormonal mede. O segundo motivo é o descompasso entre um corpo que amadureceu e uma criança que não amadureceu junto, com o que isso traz de sofrimento e de exposição.

Nem toda puberdade precoce compromete a estatura, e essa é a frase que evita tratamento desnecessário. Parte das crianças tem evolução lenta ou estacionária e alcança altura final normal sem medicamento nenhum. O que separa as duas é a velocidade, e velocidade só se mede com duas medidas separadas no tempo: por isso a conduta que o protocolo pede em quadro inicial, sobretudo em menina entre 6 e 8 anos, é acompanhar de 3 a 6 meses antes de decidir. Tratar é a exceção; documentar a progressão é a regra.

A segunda metade do capítulo tem outro mecanismo. Sexo cromossômico, sexo gonadal e sexo fenotípico são construídos em etapas: o cariótipo determina a gônada, a gônada produz os hormônios, os hormônios modelam a genitália. Quando uma dessas etapas diverge das outras, tem-se o que a norma brasileira de 2026 chama de distúrbio do desenvolvimento sexual. A causa mais frequente e a única que é emergência metabólica é a hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase: o bloqueio enzimático impede cortisol e aldosterona, desvia precursores para a via androgênica e produz, ao mesmo tempo, virilização da genitália na criança 46,XX e, dias depois, perda de sal — desidratação, hiponatremia, hipercalemia, choque. A genitália é o que se vê no primeiro minuto; o sal é o que mata na primeira semana.

Na alteração puberal, idade, sequência dos sinais e velocidade de crescimento precisam ser lidas juntas. Você deve distinguir variante isolada de progressão puberal e reconhecer sinais neurológicos ou virilização que mudam a urgência. Medidas seriadas bem registradas podem ser mais informativas do que um exame hormonal isolado.

As seis seções abaixo são a ordem em que o corpo se apresenta: primeiro a régua da normalidade, depois o instrumento que mede, depois o que é variação benigna, depois o que separa central de periférica, depois por que o menino é outro caso, e por fim a apresentação que não é da criança que cresce, mas do recém-nascido que acaba de chegar.

Antes disso, as fronteiras, porque metade do trabalho aqui é saber o que não é deste capítulo. A fisiologia do eixo e o ciclo normal são do capítulo Ciclo menstrual e eixo hipotálamo-hipófise-ovário. A adolescente que não desenvolveu, a amenorreia primária e a síndrome de Turner são do capítulo Amenorreia: em que andar parou — ele cuida de quem não desenvolveu, este cuida de quem desenvolveu cedo. A menina baixa ainda pré-púbere, com a suspeita de Turner que pede cariótipo, é de Baixa estatura e puberdade tardia: familiar, constitucional, deficiência de hormônio do crescimento e hipogonadismo, na apostila de Endocrinologia Pediátrica. A hiperprolactinemia como entidade tem capítulo próprio nesta apostila, e aqui ela aparece só como companheira do hipotireoidismo grave. O hiperandrogenismo da adolescente e da adulta é do capítulo Síndrome dos ovários policísticos, e a massa anexial da adulta é do capítulo A massa que o ultrassom achou. Desenvolvimento precoce como sinal de alerta de violência é do capítulo Quatro relógios, e nenhum marca a mesma hora, com o capítulo Violência e maus-tratos infantis ao lado. A mecânica da triagem neonatal é do capítulo As cinco triagens neonatais, e a sala de parto é do capítulo Reanimação neonatal em sala de parto.

E o que este capítulo assume, porque não tem dono no nível e sem isso ele fica oco: a genitália atípica do recém-nascido, que nenhum capítulo de Neonatologia nem de Endocrinologia Pediátrica trata; a curva de crescimento e a velocidade em centímetros por ano, no uso estrito que esta decisão exige — a leitura da curva em si é de Acompanhamento do crescimento: curvas da OMS, peso, estatura e perímetro cefálico, na apostila de Puericultura e Desenvolvimento; e a previsão de estatura final como argumento, com a ressalva de que ela superestima. Um assunto vizinho tem dono e o capítulo não o toma: a puberdade que atrasa, tomada como entidade, e o atraso constitucional do desenvolvimento, que são de Baixa estatura e puberdade tardia: familiar, constitucional, deficiência de hormônio do crescimento e hipogonadismo, na apostila de Endocrinologia Pediátrica, com o protocolo da Febrasgo sobre puberdade tardia; a adolescente com amenorreia primária continua indo ao capítulo Amenorreia: em que andar parou.

A investigação deste capítulo tem uma ordem que raramente é a que o interno imagina. O primeiro exame não é hormônio: é a segunda medida de altura, três a seis meses depois da primeira, porque a velocidade de crescimento é o dado que separa quem precisa de exame de quem precisa de retorno. O segundo é a radiografia de mãos e punhos. Só então entram as dosagens.

As seções abaixo percorrem essa ordem e terminam na investigação do recém-nascido, que é outra lista e outro relógio. Uma ressalva vale para todas: o protocolo federal atribui à atenção primária papel essencial na identificação e no encaminhamento ágil, e o encaminhamento que funciona é o que chega ao especialista com a curva de crescimento preenchida, o estadiamento anotado em duas datas e a radiografia já feita.

A idade óssea, que é o exame que mais informa

A radiografia simples de mão e punho esquerdos, lida pelo método de Greulich-Pyle, responde à pergunta que nenhuma dosagem responde: quanto de crescimento ainda resta. O protocolo federal considera compatível com puberdade precoce o avanço de pelo menos um ano, ou de dois desvios-padrão, acima da idade cronológica. São dois limiares ligados por uma conjunção alternativa, e o menor deles é o que na prática governa — a nota de auditoria registra o problema.

A idade óssea faz três trabalhos diferentes ao longo do caso. Primeiro, distingue: numa telarca isolada, a idade óssea atrasada ou compatível com a cronológica, e que não avança, fala a favor de variante benigna. Segundo, exclui: idade óssea acima de 12 anos na menina e de 13 no menino é critério de exclusão do protocolo — passou dessa marca, o bloqueio não recupera mais estatura. Terceiro, monitora: durante o tratamento, repete-se a cada 12 meses, ou a cada seis quando o controle é duvidoso, e o resultado esperado é a idade óssea parar de correr.

Duas cautelas de leitura. A previsão de estatura final derivada da idade óssea costuma superestimar a altura e tem baixa precisão — use-a como argumento de tendência, nunca como número prometido à família. E a idade óssea não é um exame de urgência: pedir e não conseguir marcar em quatro meses é pior do que pedir na consulta em que a segunda medida de altura já existe.

Este bloco reúne quatro coisas: os cortes de idade e o que cada um decide; o que separa variante benigna de doença; os esquemas de tratamento com o que o SUS de fato entrega e por qual componente; e o que a norma exige nas primeiras horas do recém-nascido com genitália atípica. Depois vêm as notas de conferência — as contas refeitas sobre os documentos brasileiros correntes, as que não fecharam e as que fecharam. Elas não são curiosidade editorial: três delas mudam a leitura de um exame, uma muda a prescrição e uma muda qual texto de norma está em vigor.

1. 11. A criança tem sinal puberal antes de 8 anos, se menina, ou antes de 9, se menino? Se não, não é este capítulo — pelo isolado depois dessas idades é adrenarca no tempo, e mama depois dos 8 é puberdade.
2. 22. Que sinal é? Mama isolada na menina, ou pelo isolado em qualquer dos dois, sem outro sinal, é candidato a variante benigna. Mama com pelo, ou volume testicular igual ou maior que 4 mL, é puberdade instalada.
3. 33. Há sinal de alerta? Início antes dos 6 anos, virilização, cefaleia ou vômito matinal, alteração visual, convulsão, massa abdominal, assimetria testicular, timbre de voz grave, mudança abrupta de percentil de altura. Se há, a consulta deixa de ser de acompanhamento.
4. 44. É menino? Então a barra desce: sessenta a setenta por cento têm causa orgânica, um terço tem tumor de sistema nervoso central, e a imagem de crânio é obrigatória depois da confirmação. Menino com puberdade instalada não fica em observação na unidade básica.
5. 55. Sem sinal de alerta e sem menino: registre estadiamento de mama e de pelo separadamente, peso e altura na curva, e marque retorno em três meses. A velocidade é o exame, e ela precisa de duas datas.
6. 66. Com sinal de alerta, ou abaixo de 6 anos: peça idade óssea por radiografia de mãos e punhos, hormônio luteinizante e folículo-estimulante basais, estradiol na menina ou testosterona total no menino, hormônio tireoestimulante e tiroxina livre. Com virilização, acrescente sulfato de di-hidroepiandrosterona, 17-alfa-hidroxiprogesterona e androstenediona.
7. 77. Interprete a dupla: eixo ligado, com hormônio luteinizante em nível puberal, aponta central; esteroide alto com hormônio luteinizante suprimido aponta periférica. Basal baixo com clínica convincente não exclui nada e pede teste de estímulo, que é do especialista.
8. 88. Encaminhe com o pacote pronto — duas medidas de altura datadas, dois estadiamentos datados, idade óssea e os básicos —, e diga à família o que ainda não se sabe. Encaminhamento sem exames atrasa a criança em meses.
9. 99. Tratar é decisão do especialista, e nem toda puberdade precoce se trata: a que evolui devagar e não compromete a estatura final não tem indicação. O tratamento é análogo do hormônio liberador de gonadotrofinas, e existe no Componente Especializado.
10. 1010. Se o quadro é periférico, o alvo é a causa: cisto, tumor, hipotireoidismo, esteroide exógeno, hiperplasia adrenal congênita. Análogo não trata puberdade periférica — a não ser depois, se ela tiver ligado o eixo por cima.
11. 1111. Recém-nascido com genitália atípica: não atribua sexo, não registre sexo, não improvise nome. Acione a equipe multiprofissional mínima que a norma nomeia e mantenha a família informada em linguagem clara e contínua.
12. 1212. No mesmo movimento, trate a genitália atípica como possível emergência metabólica: sódio e potássio a cada 24 a 48 horas até excluir a forma clássica perdedora de sal, cariótipo, 17-hidroxiprogesterona, e vigilância clínica de desidratação e choque.
13. 1313. Recém-nascido de genitália típica não está fora de risco: o 46,XY com hiperplasia adrenal congênita clássica nasce sem nada aparente e descompensa na segunda semana. A porta dele é a triagem neonatal e a suspeita diante de hiponatremia com hipercalemia.
14. 1414. Cirurgia de caráter irreversível, fora de urgência médica, só depois de análise fundamentada da equipe, com participação informada dos representantes legais e assentimento do paciente menor esclarecido. O acompanhamento é longitudinal e registrado.

As classes de idade dos critérios de inclusão do protocolo federal deixam um vão. Para meninas, o documento lista quatro faixas: menores de 3 anos, entre 3 e 5 anos, entre 6 e 8 anos e entre 8 e 10 anos. Conta: as faixas cobrem de 0 a 3, de 3 a 5, de 6 a 8 e de 8 a 10 — o intervalo entre 5 e 6 anos não pertence a classe nenhuma. Uma menina que abre puberdade aos 5 anos e 7 meses, com progressão rápida e idade óssea avançada, não satisfaz literalmente nenhum dos critérios de inclusão escritos, embora seja exatamente o perfil de maior risco de causa orgânica. Frases conferidas por busca exata sobre o texto normalizado, com espaço e hífen de quebra removidos. Na prática o especialista a inclui pela faixa de 3 a 5, por continuidade; mas quem lê o protocolo ao pé da letra para autorizar dispensação não tem essa liberdade, e é aí que a criança para.

No mesmo bloco de critérios, um valor exato pertence a duas classes. Oito anos fecha a faixa de 6 a 8 e abre a de 8 a 10, e as duas exigem coisas diferentes: a primeira pede comprometimento da estatura final entre outros itens, e a segunda pede início antes dos 8 anos ou em idade limítrofe, com menarca iminente. Nos meninos acontece o mesmo com 9 anos, que fecha a faixa de menores de 9 e abre a de 9 a 10, esta com exigência adicional de progressão rápida e prejuízo de altura final. Conta: a menina que tem exatamente 8 anos na consulta é elegível por um caminho mais fácil ou mais difícil conforme a faixa escolhida por quem preenche o processo — o documento não diz qual vale.

A janela do critério não cabe na periodicidade que o próprio protocolo recomenda. O documento pede que a progressão seja documentada a cada 3 a 6 meses e, na mesma página, define puberdade rapidamente progressiva como mudança do estádio puberal em período menor que 3 meses. Conta: se o intervalo entre duas avaliações é de no mínimo 3 meses, uma mudança observada entre duas consultas terá levado 3 meses ou mais por construção, e o critério de menos de 3 meses jamais se verifica no calendário que o próprio documento propõe. Ele só se torna observável em quem for visto mais de perto — e é a Sociedade Brasileira de Pediatria, no documento nº 75, que recomenda intervalos mensais a trimestrais no acompanhamento da telarca precoce. Quem seguir a periodicidade ministerial nunca poderá afirmar o critério ministerial.

Sinal invertido num documento de sociedade, e ele muda a leitura de um exame. O documento científico nº 92 da Sociedade Brasileira de Pediatria escreve, sobre a ultrassonografia pélvica, que o achado de volume ovariano menor que 2 mL e comprimento uterino inferior a 3,4 cm indicam estimulação hormonal. O protocolo federal escreve o oposto: útero maior que 35 mm de comprimento e volume maior que 2 mL sugerem estímulo estrogênico persistente, e ovário com volume maior que 1 cm cúbico sugere fortemente estimulação gonadotrófica persistente. A frase do documento de sociedade foi conferida por busca exata sobre o texto normalizado e está lá como transcrita. Lida ao pé da letra, ela manda considerar estimulada justamente a menina cujo útero e ovários estão pequenos. Use o protocolo. E note o segundo detalhe: 3,4 cm contra 35 mm são dois cortes diferentes, separados por 1 mm, para a mesma medida.

Erro de unidade por fator mil, num documento brasileiro corrente. O documento científico nº 75 da Sociedade Brasileira de Pediatria escreve que valores de hormônio luteinizante basal acima de 0,2 UI por mL, por ensaios sensíveis, refletem ativação do eixo. Conta: 1 UI por mL equivale a 1.000 UI por L, logo 0,2 UI por mL são 200 UI por L — valor que não existe em criança nenhuma, nem em adulto. O número pretendido é 0,2 UI por L. E, mesmo corrigido, ele diverge do corte de 0,3 UI por L que o protocolo federal e o documento nº 92 da mesma sociedade adotam para o mesmo ensaio. Frase conferida por busca exata sobre o texto normalizado.

Dois cortes incompatíveis de estradiol, em dois documentos da mesma sociedade publicados com dois meses de diferença. O documento nº 75 diz que valores elevados são os acima de 20 ng por dL; o documento nº 92 diz que concentrações muito elevadas, acima de 100 pg por mL, geralmente indicam cisto ou tumor ovariano. Conta: 1 ng por dL equivale a 10 pg por mL, logo 20 ng por dL são 200 pg por mL. Um estradiol de 150 pg por mL é, portanto, não elevado pelo primeiro documento e sugestivo de cisto ou tumor pelo segundo. A explicação provável está na autoria: o nº 75 é assinado pela gestão 2019-2021 do departamento e o nº 92 pela gestão 2022-2024.

A razão entre os sexos não se sustenta nos números citados ao lado dela. O protocolo federal afirma que a puberdade precoce é de 10 a 23 vezes mais frequente em meninas do que em meninos e, na frase seguinte, cita o estudo populacional dinamarquês com 20 a 23 casos por 10.000 meninas e menos de 5 casos por 10.000 meninos. Conta: com 20 por 10.000 nas meninas e o teto de 5 por 10.000 nos meninos, a razão mínima garantida é 20 dividido por 5, ou seja, 4 vezes; com 23, é 4,6 vezes. Para o piso declarado de 10 vezes, a incidência nos meninos teria de ser de no máximo 2,0 a 2,3 por 10.000 — número que o documento não escreve. Os dois números impressos garantem 4 vezes, não 10.

Conferência que fechou, e que reconcilia dois documentos que parecem discordar. O documento nº 75 da Sociedade Brasileira de Pediatria afirma que em 90% dos casos de puberdade precoce central não é possível identificar a etiologia; o documento nº 92 afirma 95% de idiopáticos nas meninas e 60% a 70% de causa orgânica nos meninos. Conta: aplicando a razão de sexos do protocolo federal, com 10 meninas para cada menino, o idiopático agregado é (10 vezes 0,95 mais 1 vez 0,35) dividido por 11, igual a 89,5%; com 23 meninas por menino, é 92,5%. Os 90% do primeiro documento são o agregado dos números do segundo, e não um terceiro número em conflito.

Conferência que fechou, sobre causa orgânica no menino. O protocolo federal escreve que dois terços dos casos em meninos estão associados a anormalidades neurológicas e que, destes, 50% se relacionam a tumores. Conta: dois terços de 100% são 66,7%, e metade disso são 33,3% dos meninos com puberdade precoce central portando tumor de sistema nervoso central. O documento nº 92 da Sociedade Brasileira de Pediatria diz 60% a 70% de causa orgânica nos meninos, faixa que contém os 66,7%. Duas fontes independentes chegam ao mesmo lugar por contas distintas, e é nesse par de números que se apoia a regra de imagem obrigatória.

O número que o interno vai repetir não está no protocolo. Os 95% de casos idiopáticos em meninas vêm do documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria. O protocolo federal escreve apenas que, em meninas, a maior parte dos casos é idiopática — sem percentual, e sem denominador. Quem citar 95% como régua ministerial estará atribuindo ao Ministério da Saúde um número que ele não publicou. Isso importa em laudo, em parecer e em processo de dispensação, onde a frase precisa ter dono.

Idade óssea: dois cortes no mesmo documento, para duas decisões diferentes, separados por meio ano. O critério de exclusão é idade óssea acima de 12 anos na menina e acima de 13 no menino; a orientação de interrupção sugere avaliar a suspensão com idade óssea próxima de 12,5 anos na menina e 13,5 no menino. Não é contradição: um corte é para entrar no tratamento, o outro para sair dele. Mas trocar os dois tem consequência assimétrica — usar 12,5 como critério de entrada inclui quem o protocolo exclui, e usar 12 como critério de saída interrompe meio ano antes do sugerido. Anote no prontuário para qual decisão a idade óssea foi lida.

O critério de avanço de idade óssea traz dois limiares ligados por uma conjunção alternativa, e o mais permissivo governa. O texto pede avanço de pelo menos 1 ano ou de 2 desvios-padrão acima da idade cronológica. Como a exigência é alternativa, basta o menor dos dois — e o documento não informa o valor do desvio-padrão nem a população de referência a que ele se aplica, de modo que o segundo limiar não é calculável a partir do próprio texto. Leitura do capítulo, registrada como tal: na prática o critério que vale é o avanço de 1 ano, e é ele que deve constar do encaminhamento.

As apresentações de leuprorrelina não escalam por miligrama; as de triptorrelina escalam. Conta sobre a Tabela 1 do protocolo: triptorrelina 3,75 mg mensal multiplicada por 3 dá exatamente os 11,25 mg trimestrais, e por 6 dá exatamente os 22,5 mg semestrais. Leuprorrelina 3,75 mg mensal por 3 também dá 11,25 mg trimestrais — mas por 6 daria 22,5 mg, e a apresentação semestral é de 45 mg, o dobro. Não é erro do documento: a de 45 mg é subcutânea e as outras intramusculares, são formulações distintas, e o protocolo afirma que não há superioridade terapêutica entre as três modalidades. É armadilha de raciocínio, e quem converter esquemas por miligrama vai achar que está dobrando a dose.

A dose de escalonamento prevista no protocolo não tem apresentação correspondente no elenco. O documento prevê que, em caso de controle clínico ou laboratorial insatisfatório, se aumente a dose de leuprorrelina ou de triptorrelina de 3,75 mg para 7,5 mg mensais. Busca exata sobre o texto normalizado da Rename 2024: leuprorrelina consta em 3,75 mg, 11,25 mg e 45 mg; triptorrelina, em 3,75 mg, 11,25 mg e 22,5 mg. A apresentação de 7,5 mg não consta em nenhuma das duas. Conta: 7,5 mg são dois frascos de 3,75 mg, o que dobra a quantidade dispensada e a quantidade prescrita — e isso precisa estar escrito na receita e no processo do Componente Especializado, sob pena de a farmácia entregar metade.

O que o SUS entrega, e por qual componente, conferido por busca exata sobre a Rename 2024 normalizada. Leuprorrelina 3,75, 11,25 e 45 mg; triptorrelina 3,75, 11,25 e 22,5 mg; gosserrelina 3,6 e 10,8 mg em implante; e ciproterona 50 mg em comprimido — todos no Componente Especializado, grupo 1B, tendo o protocolo da puberdade precoce central como documento norteador. A medroxiprogesterona, ao contrário, está no Componente Básico, nas apresentações de 50 e 150 mg por mL injetáveis e 10 mg em comprimido. Consequência prática: as duas alternativas de resgate para quem tem reação ao análogo estão em componentes diferentes, e só uma delas sai na farmácia da unidade básica; a outra exige processo aberto.

Fora do elenco, e muda conduta: não existe hidrocortisona oral na Rename 2024. A Resolução CFM nº 2.455/2026 nomeia hidrocortisona e fludrocortisona para o manejo da hiperplasia adrenal congênita. Busca exata sobre o texto normalizado da Rename: hidrocortisona aparece em três formas — acetato 10 mg por g em creme, no Básico dermatológico, e succinato sódico 100 mg e 500 mg em pó para solução injetável, no Básico. Nenhuma apresentação oral. O protocolo nacional da doença, de 2010, é coerente com isso: lista a hidrocortisona apenas como solução injetável de 100 e 500 mg, administrada por via intramuscular ou endovenosa, e oferece para uso oral crônico dexametasona, prednisona e prednisolona. A fludrocortisona 0,1 mg em comprimido consta, no grupo 2 do Componente Especializado. Ou seja: o glicocorticoide oral que a criança em crescimento vai tomar todo dia não é hidrocortisona no Brasil público — é prednisolona em solução oral ou dexametasona, e a escolha entre elas tem consequência sobre crescimento.

Dentro do protocolo de 2010, a dose prescrita de prednisona não fecha com a tabela de potência do mesmo documento. A tabela atribui à prednisona potência anti-inflamatória 3 vezes a do cortisol, e a dose inicial de hidrocortisona prescrita para crianças é de 12 a 18 mg por metro quadrado ao dia. Conta: dividindo por 3, o equivalente em prednisona seria de 4 a 6 mg por metro quadrado ao dia; o protocolo prescreve 2,5 a 4. Os dois intervalos só se tocam no valor 4. Para a menina de 21 kg e 116 cm da vinheta, com 0,82 metro quadrado de superfície, isso é a diferença entre 2,1 e 4,9 mg por dia — mais que o dobro no extremo.

Conferência do próprio protocolo de 2010 que vale explicar à família: a reposição prescrita é supra-fisiológica. O documento estima a produção diária de cortisol em 6 a 7 mg por metro quadrado em crianças e adolescentes, e prescreve hidrocortisona em 12 a 18 mg por metro quadrado ao dia. Conta: a razão entre reposição e produção vai de 12 dividido por 7, ou 1,7 vez, até 18 dividido por 6, ou 3,0 vezes. É essa margem que explica por que o excesso de glicocorticoide na hiperplasia adrenal congênita compromete estatura, e por que o próprio documento manda usar a menor dose que mantenha os androgênios controlados. Registre-se também que a mesma frase troca de unidade no meio: dá a produção em mg por metro quadrado para neonatos e crianças e em mg absolutos para adultos.

Percentuais que fecham cedo demais no protocolo de 2010. O texto diz que a deficiência de 21-hidroxilase responde por cerca de 95% dos casos e a de 11-beta-hidroxilase por aproximadamente 5%, e no parágrafo seguinte acrescenta casos muito raros por deficiência de outras cinco enzimas. Conta: 95 mais 5 são 100%, e as demais formas entram sem espaço no total. É erro de arredondamento no arredondamento, não de conceito, mas quem soma a tabela para um cálculo de rastreamento vai encontrar mais de cem por cento.

Os percentuais da telarca isolada não cobrem a escala. O protocolo federal escreve que entre 21% e 64% das meninas que desenvolvem broto mamário antes dos 8 anos apresentam telarca isolada e não evoluem para puberdade precoce central, e que em 18% a 20% dos casos o aparecimento de mamas ou pelos pode ser o primeiro sinal de puberdade precoce verdadeira. Conta: no melhor caso, 64 mais 20 são 84%, e sobram 16% sem destino; no pior, 21 mais 18 são 39%, e sobram 61%. As duas faixas vêm de populações e desenhos diferentes, e o documento não as reconcilia. A leitura útil é qualitativa: a maioria é benigna, e uma em cada cinco não é.

Erro de cópia no apêndice metodológico do protocolo de 2022. No Quadro 1, que traz a pergunta estruturada para a incorporação da leuprorrelina subcutânea 45 mg, a linha da intervenção repete literalmente a linha da população: pacientes diagnosticados com puberdade precoce central. A tecnologia avaliada, que o texto do apêndice nomeia corretamente duas linhas acima, é o acetato de leuprorrelina subcutânea 45 mg. Frase conferida por busca exata sobre o texto normalizado. Não altera conduta, e é citado porque quem usa o quadro como modelo de pergunta estruturada vai copiar o defeito.

Conferência de unidade que fechou, e que já custou erro de mil vezes em outros lugares. O protocolo diagnostica em UI por L — basal acima de 0,3 e pico acima de 5 — e monitora o tratamento em mUI por mL, pedindo valores abaixo de 4. Conta: 1 UI por L equivale a 1.000 mUI por L, que equivale a 1 mUI por mL. São a mesma escala escrita de duas maneiras, e o próprio apêndice do documento volta a escrever o desfecho primário como hormônio luteinizante abaixo de 4 UI por L. Quem ler mUI por mL como milésimo de UI por L erra por mil. Na mesma família: o protocolo mede útero em mL e ovário em cm cúbicos no mesmo parágrafo, e a Sociedade Brasileira de Pediatria mede volume testicular em mL num documento e em cm cúbicos no outro — 1 mL é exatamente 1 cm cúbico.

O intervalo declarado e o intervalo praticado não são o mesmo, e ninguém diz qual manda. O protocolo escreve mensal, trimestral e semestral. O documento nº 92 da Sociedade Brasileira de Pediatria escreve, para os mesmos fármacos, a cada 28 dias, a cada 84 dias e a cada 24 semanas. Conta: 365,25 dividido por 28 dá 13,0 aplicações por ano, contra 12 do mês de calendário; 84 dias contra os 91,3 de um trimestre; e 168 dias contra os 182,6 de um semestre, ou seja, 14,5 dias a menos por aplicação, o que acumula uma dose extra a cada quatro anos. Consequência administrativa concreta: o processo do Componente Especializado é renovado por período, e a diferença entre os dois relógios aparece como quantidade dispensada que não bate com a receita.

A régua importada que o Brasil não adotou, e a frase brasileira que funciona como se fosse ela. A proposta de baixar o corte para 7 anos em meninas brancas e 6 anos em meninas negras é de 1999, da Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, a partir do levantamento norte-americano de 1997. Nenhum documento brasileiro corrente adota corte por cor da pele: o protocolo de 2022 e o documento nº 92 mantêm 8 anos para toda menina, e o documento nº 92 cita fatores étnicos apenas como elemento de individualização. O documento nº 75, porém, escreve que a telarca pode ocorrer, de forma fisiológica, entre 6 e 8 anos de idade em meninas negras, sem caracterizar puberdade precoce — frase conferida por busca exata e que, lida como regra, é um corte por cor da pele dentro de um documento brasileiro. O capítulo registra e não adota: uma menina negra de 7 anos com telarca recebe o mesmo acompanhamento que qualquer outra.

Divergência entre sociedades sobre a janela normal, e o vão que ela abre. O protocolo da Febrasgo sobre puberdade tardia, de 2025, escreve que a puberdade ocorre entre 8 e 12 anos, com média aos 10, e define puberdade tardia como ausência de caracteres sexuais secundários aos 13 anos. O documento nº 92 da Sociedade Brasileira de Pediatria escreve que a puberdade é fisiológica na menina entre 8 e 13 anos. Conta: pela Febrasgo, a menina que abre a puberdade aos 12 anos e meio está fora da janela declarada como normal e ainda não é tardia — a faixa de 12 a 13 anos não pertence a classe nenhuma dentro do mesmo documento. O piso, que é o que este capítulo usa, é idêntico nos dois: 8 anos.

Erro de unidade por fator mil no protocolo da Febrasgo sobre puberdade tardia, encontrado ao demarcar a fronteira com o capítulo Amenorreia: em que andar parou, e registrado porque é terreno vizinho que o leitor deste capítulo vai atravessar. O texto corrido escreve que os adesivos de 17-beta-estradiol apresentam 25 ou 50 mg, podendo ser cortados em quatro ou oito partes para se obter a dose de 6,25 mcg. Conta: 25 mg divididos por 4 são 6,25 mg, ou 6.250 mcg — mil vezes a dose escrita na mesma frase. A figura do próprio protocolo traz a versão correta, com adesivo de 25 mcg e um quarto de adesivo igual a 6,25 mcg. A legenda está certa e o texto corrido, não.

A norma de 2026 sobre distúrbios do desenvolvimento sexual chegou ao arquivo publicado com duas redações do mesmo parágrafo. O arquivo servido pelo sistema de normas do Conselho Federal de Medicina imprime, em sequência, dois textos do parágrafo único do artigo 6º, com a marca de retificação conforme o Diário Oficial de 18/05/2026 pendurada ao fim do primeiro. Na primeira redação, a vedação de intervenção cirúrgica que defina fenótipo em discordância com o cariótipo excetua os casos diagnosticados como síndrome de insensibilidade aos andrógenos e síndrome de De La Chapelle. Na segunda, excetua os casos de cariótipo 46,XX com tecido testicular e genitália extremamente virilizada, e os de 46,XY com grave diminuição da produção ou ação dos hormônios masculinos e genitália extremamente feminilizada. A segunda é mais larga: cobre diminuição de produção ou de ação, e não apenas a insensibilidade completa. Qual das duas está em vigor é leitura jurídica, não clínica — o capítulo registra as duas e não escolhe.

Datação do protocolo federal, que é a conferência mais importante deste bloco. A portaria é de 27 de julho de 2022 e revoga expressamente a de 2017. Mas o Apêndice 2 declara que, para a atualização do protocolo em 2017, as buscas nas bases foram feitas com data limite de 15 de outubro de 2009, com atualização em 4 de dezembro de 2014; e que, na revisão de 2022, o trabalho se concentrou nas informações referentes às tecnologias incorporadas — a leuprorrelina subcutânea de 45 mg, pela Portaria SCTIE/MS nº 69, de 28/10/2021, e a triptorrelina de 22,5 mg, pela Portaria SCTIE/MS nº 27, de 16/03/2022. Conta: os critérios diagnósticos que o interno usa hoje repousam sobre uma busca de literatura fechada há dezessete anos, publicada como norma de 2022. Isso não os torna errados; torna obrigatório dizer de onde vêm quando divergem de um livro-texto recente.

Datação do protocolo da hiperplasia adrenal congênita, e o teste mais fraco dito com todas as letras. O documento é a Portaria SAS/MS nº 16, de 15 de janeiro de 2010, que revogou a de 2002. Sua vigência aqui se sustenta apenas por ausência de substituto: nenhum documento mais novo o declara superado, nenhuma portaria posterior sobre a doença foi localizada, e a Rename 2024 continua a nomeá-lo como documento norteador da fludrocortisona. É o teste de vigência mais fraco que existe, e o leitor precisa saber disso: um protocolo de 2010 é o que governa, no SUS, o tratamento crônico da causa mais comum de genitália atípica no recém-nascido.

Reconstruir início e progressão, medir altura e calcular velocidade com datas, avaliar estágios puberais e sinais associados. Encaminhar quando o conjunto sugerir puberdade precoce ou evolução atípica; sinais neurológicos exigem prioridade própria. Na observação de variante provável, marcar prazo e critérios objetivos de retorno antecipado.

Os marcos abaixo estão em ordem de tempo, não de importância. Os seis primeiros seguem a criança que desenvolveu cedo, da porta da unidade até a farmácia do Componente Especializado. Os dois últimos são o recém-nascido, cujo relógio é de horas.

Uma advertência que atravessa todos eles: a família chega assustada, e o que se diz na primeira consulta fica. Nenhum dos marcos abaixo está completo se a frase dita à mãe não estiver escrita junto — por isso o bloco de falas vem logo depois.

1. Consulta de hoje, unidade básica, criança com sinal puberal antes da idade

   Faça três coisas nesta ordem. Primeiro, defina o sinal: mama isolada, pelo isolado, os dois, ou volume testicular aumentado — e registre o estadiamento de mama e o de pelo separadamente, com a data. Segundo, meça peso e altura e lance na curva, buscando a medida anterior na caderneta; se houver duas datas, calcule a velocidade em centímetros por ano. Terceiro, procure ativamente os sinais de alerta: início antes dos 6 anos, virilização, cefaleia matinal ou que acorda, vômito sem causa digestiva, alteração visual, convulsão, massa abdominal, assimetria testicular, timbre de voz grave, mudança abrupta de percentil. Pergunte por esteroide em casa, com essas palavras: creme, pomada, comprimido, adesivo, de quem for. Sem sinal de alerta, em menina acima de 6 anos com sinal isolado, não peça exame nenhum e marque retorno em três meses.

   Prescrição

   • Retorno em 3 meses, com data marcada e anotada na caderneta, para nova medida de altura e novo estadiamento
   • Orientação escrita à família: voltar antes se houver crescimento rápido da mama, aparecimento de pelo, sangramento vaginal, dor de cabeça ou vômito

2. Ainda hoje, se houver sinal de alerta ou se a criança tiver menos de 6 anos

   A consulta deixa de ser de acompanhamento e vira investigação. Peça radiografia de mãos e punhos esquerdos para idade óssea, hormônio luteinizante e folículo-estimulante basais por método sensível, estradiol na menina ou testosterona total no menino, hormônio tireoestimulante e tiroxina livre. Diante de virilização ou pubarca abaixo de 6 anos, acrescente sulfato de di-hidroepiandrosterona, 17-alfa-hidroxiprogesterona e androstenediona; diante de suspeita de tumor produtor, gonadotrofina coriônica. Cefaleia matinal com vômito, alteração visual, convulsão ou déficit focal não esperam exame ambulatorial: são contato telefônico com a referência hoje. Menino com volume testicular igual ou maior que 4 mL entra por esse caminho independentemente de qualquer outro achado.

   Prescrição

   • Radiografia de mãos e punhos esquerdos para idade óssea pelo método de Greulich-Pyle
   • Hormônio luteinizante e folículo-estimulante basais; estradiol ou testosterona total; hormônio tireoestimulante e tiroxina livre
   • Se virilização ou idade abaixo de 6 anos: sulfato de di-hidroepiandrosterona, 17-alfa-hidroxiprogesterona e androstenediona

3. Em 3 meses, no retorno marcado — a segunda medida é o exame

   Repita exatamente o que foi feito: mesma balança, mesma régua, estadiamento de mama e de pelo com a data nova. Três resultados possíveis. Se a mama estabilizou ou regrediu, sem pelo novo e sem aceleração, o quadro se comporta como variante benigna: mantenha seguimento trimestral e não peça nada. Se houve mudança de estágio, aparecimento de pelo, aceleração da velocidade acima de 6 cm por ano ou sangramento, o quadro progrediu: investigue e encaminhe. Se nada mudou mas a família está aflita, o retorno vale por si — a espera vigiada é conduta, e precisa ser dita como conduta, não como ausência dela.

   Prescrição

   • Altura, peso e estadiamento de mama e de pelo registrados com a data, ao lado dos da consulta anterior
   • Cálculo da velocidade de crescimento em centímetros por ano, escrito no prontuário
   • Se progrediu: pacote de exames básicos e encaminhamento; se não progrediu: retorno em 3 meses

4. No encaminhamento — o que precisa estar na mão de quem vai receber

   O protocolo federal atribui à atenção primária papel essencial na identificação e no encaminhamento ágil, e encaminhamento ágil quer dizer completo. Devem constar: idade exata de início de cada sinal; duas medidas de altura com datas e a velocidade calculada; dois estadiamentos com datas; idade óssea, quando já realizada; os básicos hormonais; a lista dos sinais de alerta procurados, inclusive os ausentes, porque ausência procurada vale como informação; e a resposta explícita sobre esteroide em casa. Diga na guia qual é a pergunta — puberdade precoce central ou variante da normalidade — e não apenas o achado. Menino, e criança abaixo de 6 anos, seguem com prioridade declarada por escrito.

   Prescrição

   • Guia de referência para endocrinologia pediátrica com hipótese explicitada e o motivo da prioridade, quando houver
   • Cópia da curva de crescimento com as duas medidas datadas anexada à guia
   • Retorno na unidade básica mantido em paralelo, para não perder a criança entre as filas

5. Com o especialista — quem trata e quem não trata

   A decisão de tratar não é da idade sozinha: é da idade com a velocidade e com a estatura. O protocolo exclui do tratamento a pubarca precoce isolada, a telarca precoce isolada, a precocidade periférica, a puberdade lentamente progressiva sem comprometimento da estatura final em meninas de 6 a 8 anos, e a idade óssea acima de 12 anos na menina ou 13 no menino. O ganho estatural também não é igual em toda parte: quando o bloqueio começa antes dos 6 anos na menina, o ganho descrito é de cerca de 9 a 10 cm; começando entre 6 e 8 anos, cai para 4 a 7 cm; e no menino o benefício não está claramente demonstrado. O tratamento é feito com análogo do hormônio liberador de gonadotrofinas, em esquema mensal, trimestral ou semestral, sem superioridade entre eles. Medroxiprogesterona e ciproterona ficam reservadas a reação alérgica local, abscesso estéril ou anafilaxia com o análogo — elas bloqueiam a progressão, mas não atuam na fisiopatologia e não têm impacto benéfico sobre a altura final.

   Prescrição

   • Análogo do hormônio liberador de gonadotrofinas em uma das apresentações do protocolo, escolhida por adesão e não por potência
   • Se controle insatisfatório: reduzir o intervalo ou aumentar para 7,5 mg mensais de leuprorrelina ou triptorrelina — na prática, dois frascos de 3,75 mg
   • Se ciproterona: aminotransferases e bilirrubinas antes de iniciar e a cada 3 a 6 meses, com reavaliação se a aspartato-aminotransferase subir acima de 3 vezes o valor normal

6. Ao abrir o processo do Componente Especializado

   É aqui que muitas crianças param, e o interno pode evitar isso. O medicamento é do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, com o protocolo da puberdade precoce central como documento norteador, e a dispensação exige que os critérios de inclusão estejam demonstrados no processo. Isso significa juntar o que o protocolo pede por faixa etária: sinais clínicos, idade óssea avançada, velocidade de crescimento, hormônio luteinizante em nível puberal — basal ou no estímulo, conforme a idade —, ultrassonografia com útero e ovários aumentados nas meninas e, nas faixas mais velhas, a demonstração de comprometimento da estatura final. É obrigatória a cientificação do paciente ou do responsável legal sobre riscos e eventos adversos, formalizada no termo de esclarecimento e responsabilidade. Escreva a dose pela denominação comum brasileira e explicite o número de frascos quando a dose for 7,5 mg.

   Prescrição

   • Prescrição pela denominação comum brasileira, com apresentação, dose, via e intervalo escritos por extenso
   • Termo de esclarecimento e responsabilidade assinado pelo responsável legal, com registro no prontuário
   • Laudo com os critérios de inclusão da faixa etária correspondente, item a item

7. Sala de parto e primeiros minutos — recém-nascido com genitália atípica

   Não atribua sexo. Não diga menino nem menina, não escreva sexo no prontuário, na pulseira ou no quadro do leito, e não permita que o nome seja anunciado no corredor antes da investigação. Diga à família, ali, uma frase verdadeira e completa: a genitália do bebê está em formação e não permite dizer agora se é menino ou menina; isso tem causas conhecidas, algumas exigem exame de sangue urgente, e a equipe vai investigar com eles a partir de hoje. Examine e descreva com precisão: tamanho do falo, palpação das gônadas com tamanho e localização, posição dos meatos uretral e vaginal ou do seio urogenital, grau de fusão, rugosidade e pigmentação das pregas labioescrotais. Registre a genitália como atípica diante de gônadas impalpáveis, micropênis abaixo de 2,5 cm no recém-nascido a termo, hipospádia proximal, hipospádia com gônada não palpável, qualquer grau de clitoromegalia, massa inguinal ou labial, ou fusão posterior dos grandes lábios. A reanimação em sala de parto, quando necessária, segue o fluxograma do capítulo Reanimação neonatal em sala de parto e não muda por causa disso.

   Prescrição

   • Descrição anatômica detalhada no prontuário, sem eufemismo e sem atribuição de sexo
   • Comunicação à família com linguagem atual e não patologizante, registrada em prontuário
   • Acionamento da equipe multiprofissional mínima: pediatria ou neonatologia, endocrinologia pediátrica, genética médica, cirurgia pediátrica, ginecologia e obstetrícia ou urologia, e psiquiatria

8. Primeiras 48 horas e primeira semana — a emergência que se esconde atrás da genitália

   Trate como possível hiperplasia adrenal congênita clássica até prova em contrário. Colha sódio e potássio e repita a cada 24 a 48 horas até que a forma perdedora de sal esteja excluída; colha 17-hidroxiprogesterona sérica basal, de preferência por espectrometria de massa, e garanta que a 17-hidroxiprogesterona da triagem neonatal seja colhida e lida com o ajuste para data de coleta e peso ao nascer — a mecânica da triagem, seus prazos e a repescagem são do capítulo As cinco triagens neonatais. Cariótipo é obrigatório. Ultrassonografia pélvica e de regiões inguinais para derivados müllerianos e localização gonadal, e ultrassonografia de abdome total. Vigie clinicamente o que mata: perda de peso além do fisiológico, vômito, má aceitação da mama, letargia, desidratação, hipotensão. E lembre a regra que salva o outro grupo: o recém-nascido 46,XY com a doença tem genitália típica e nada a mostrar — ele chega em choque na segunda semana, e a suspeita nasce de hiponatremia com hipercalemia num lactente desidratado.

   Prescrição

   • Sódio e potássio a cada 24 a 48 horas até exclusão da forma clássica perdedora de sal
   • 17-hidroxiprogesterona sérica basal e cariótipo; hormônio antimülleriano e inibina B quando disponíveis
   • Alta somente com retorno agendado, contato do serviço de referência e orientação escrita de quando voltar ao pronto-socorro

A reavaliação deste capítulo tem dois relógios muito diferentes. O da criança em bloqueio corre em meses: consultas de 3 a 6 meses, idade óssea anual, dosagem hormonal nos primeiros meses de tratamento. O do lactente com hiperplasia adrenal congênita corre em horas nos primeiros dias e depois em meses. Misturar os dois é o erro clássico.

Para todos os parâmetros abaixo vale a mesma exigência: o valor precisa ser comparável ao anterior. Mesma unidade, mesmo método de ensaio, mesma régua, e a data escrita ao lado. Um segundo número obtido por outro método não é reavaliação — é um número novo.

Nenhum destes parâmetros é reavaliado pelo interno sozinho. O que é dele: garantir que foram pedidos, que chegaram, e que alguém os leu antes da próxima dose.

Este é um capítulo em que a conversa faz parte do tratamento, e em duas frentes muito diferentes. Na primeira, a família vem com medo de câncer e sai com uma consulta marcada — e a consulta marcada só funciona se a espera for explicada como conduta. Na segunda, cada palavra dita na maternidade tem consequência de anos.

Duas regras atravessam as sete falas. A primeira: fale com a criança também, não apenas sobre ela, ajustando a linguagem à idade. A segunda: não prometa o que a idade óssea não entrega — a previsão de estatura final superestima a altura e tem baixa precisão, e uma promessa de centímetros é dívida que o médico não paga.

As falas abaixo são modelos, não roteiro. O que não é negociável nelas é o conteúdo: o que se sabe, o que não se sabe, o que vai ser feito e quando a família volta.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Ayla Milhomem tem 6 anos e 4 meses e é a segunda ficha da manhã na unidade básica. A mãe, Suely, descobriu no banho, há uns dois meses, um caroço doloroso embaixo do mamilo esquerdo, passou pomada e não melhorou; veio saber se é câncer. Ayla está bem, come de tudo, brinca, nunca internou, e o cartão de vacina está em dia. A caderneta traz altura anotada aos 5 anos e 1 mês: 108 cm. Hoje ela mede 116 cm e pesa 21 kg. Ao exame, mama em estágio 2 à esquerda e estágio 1 à direita, sem pelo pubiano nem axilar, sem odor axilar, sem acne. Genitália externa de aspecto habitual, sem clitoromegalia e sem sinal de estrogenização vulvar. Sem manchas na pele. Sem cefaleia, sem vômito, sem alteração visual, sem convulsão. A mãe nega creme, pomada, comprimido ou adesivo em casa, seus ou de quem quer que seja, e diz que não há história de puberdade cedo na família. O que se faz hoje.

1. 1. Nomear o sinal, e nomear o que ele não é

   O que existe é mama em estágio 2, unilateral, sem pelo e sem outro sinal puberal, em menina de 6 anos e 4 meses. Isso é telarca precoce isolada até prova em contrário, que é a variante da normalidade mais comum desta faixa — e a faixa acima de 6 anos é justamente um dos dois picos em que ela aparece. Unilateralidade e dor ao toque são achados esperados do botão mamário, não sinais de gravidade. Não é lipomastia: o disco fibroelástico foi palpado sob a aréola, com a criança deitada e os braços atrás da cabeça, e não há acúmulo adiposo equivalente.

2. 2. Fazer a conta que a caderneta permite

   Entre 5 anos e 1 mês e 6 anos e 4 meses vão 15 meses, e a altura passou de 108 para 116 cm: 8 cm em 15 meses, ou 6,4 cm por ano. Está acima do corte de 6 cm por ano que o protocolo usa como aceleração — e essa é a informação que a consulta produziu, sem custo e sem exame. Ela não fecha diagnóstico sozinha, porque as duas medidas foram feitas por pessoas e réguas diferentes e a margem de erro é real; mas ela impede que este caso seja arquivado como tranquilizado hoje.

3. 3. Procurar o que mudaria a conduta hoje, inclusive o que está ausente

   Sinais de alerta procurados e ausentes: início antes dos 6 anos, não; virilização, clitoromegalia ou pelo, não; cefaleia, vômito matinal, alteração visual ou convulsão, não; massa abdominal, não; manchas café com leite, não; sangramento vaginal, não. Exposição a esteroide em casa, perguntada com as palavras concretas: negada. Isso vai escrito no prontuário exatamente assim — ausência procurada é informação, e é o que permitirá ao especialista, daqui a três meses, saber que não foi esquecimento.

4. 4. Decidir se hoje pede exame

   Sem sinal de alerta, acima de 6 anos, com sinal isolado, a regra é não pedir. Mas a velocidade acima de 6 cm por ano, calculada no passo 2, é o que desempata: aqui cabe pedir a radiografia de mãos e punhos e os básicos hormonais já nesta consulta, em vez de esperar mais três meses para começar. O raciocínio a registrar é esse — não é que a menina tenha sinal de alerta, é que ela já tem duas medidas de altura e a segunda mostra aceleração, e a idade óssea é o exame que dirá se essa aceleração está comendo estatura.

5. 5. Escrever o que vai permitir comparar

   No prontuário e na caderneta, com a data de hoje: mama 2 à esquerda e 1 à direita; pelo pubiano 1; altura 116 cm; peso 21 kg; velocidade de crescimento 6,4 cm por ano calculada sobre a medida de 5 anos e 1 mês. Sem esses cinco itens datados, a consulta de daqui a três meses recomeça do zero. Com eles, ela decide.

6. 6. Marcar o retorno como conduta, não como ausência de conduta

   Retorno em três meses, com dia marcado e anotado na caderneta, para nova altura e novo estadiamento, e para ver os exames. Orientação escrita de voltar antes se a mama crescer rápido, aparecer pelo, houver sangramento vaginal, ou surgir dor de cabeça e vômito. A frase dita à mãe está no bloco de falas, e o conteúdo dela não é negociável: não é câncer; provavelmente é variação normal; o que não se sabe hoje é se vai parar; e é por isso que existe a data marcada.

7. 7. O que os exames vão decidir, e o que não vão

   Se a idade óssea vier compatível com a cronológica ou atrasada, e o hormônio luteinizante basal vier pré-puberal, o quadro se comporta como telarca isolada e o seguimento segue trimestral, sem tratamento. Se a idade óssea vier avançada em um ano ou mais e o hormônio luteinizante vier em nível puberal, o caso é de encaminhamento com prioridade. E há o cenário do meio, o mais frequente: idade óssea levemente avançada com hormônio luteinizante indefinido — que não é resposta, e sim indicação de teste de estímulo, que é do especialista. Nesse caso o encaminhamento sai igual, com os exames anexados.

8. 8. Se, três meses depois, nada tiver mudado

   Mama ainda em estágio 2, sem pelo, altura de 118 cm — 2 cm em 3 meses, ou 8 cm por ano — e idade óssea de 6 anos e 6 meses para 6 anos e 7 meses de idade cronológica. Esse é o desfecho mais provável, e ele significa uma coisa que precisa ser dita com todas as letras à família: não é doença, não precisa de remédio, e o acompanhamento continua trimestral por enquanto. Alta do acompanhamento só quando a mama regredir ou quando a criança alcançar a idade em que a puberdade é esperada — e mesmo então, com a caderneta atualizada.

9. 9. O que este caso ensina sobre o outro da mesma manhã

   Ícaro, o menino de 7 anos com pelo pubiano, cefaleia matinal e vômito, entra por porta oposta. Nele, o pelo isolado com testículo abaixo de 4 mL seria adrenarca e não puberdade — mas a cefaleia matinal com vômito não é achado endocrinológico, e sim sinal de hipertensão intracraniana até prova em contrário. Ele não sai com retorno em três meses: sai com contato telefônico feito e avaliação garantida hoje. Duas crianças, a mesma queixa genérica, dois relógios diferentes.

10. Variação do caso — resposta e reavaliação

    Variação do acompanhamento de Ayla: o desenvolvimento mamário progride e a curva mostra aceleração de crescimento. O novo conjunto fortalece a necessidade de avaliação especializada. Não manter o plano de observar apenas porque a primeira consulta parecia uma alteração isolada.

11. Variação do caso — quando mudar o plano

    Se aparecem cefaleia progressiva, vômitos ou alteração visual, avaliar urgência neurológica e organizar referência imediata conforme o quadro. Se não há progressão nem aceleração, isso informa o seguimento, mas precisa estar documentado em medidas comparáveis, não apenas em parece igual.

São 4h50 e você é o interno de plantão na maternidade de um hospital geral de 90 leitos, referência para cinco municípios. Melina Cavalheiro, 27 anos, segunda gestação, 39 semanas e 1 dia, pré-natal com seis consultas na unidade básica, sorologias negativas, ultrassonografia do segundo trimestre descrita como sem alterações. Parto vaginal sem intercorrência, recém-nascido de 3.180 g, Apgar 9 e 10, chorou ao nascer, sem necessidade de reanimação. No exame da sala de parto, a enfermeira obstétrica chama você antes de completar a frase: a genitália não permite dizer o sexo. Ao exame, falo de 1,8 cm, pregas labioescrotais fundidas posteriormente, rugosas e hiperpigmentadas, com um único orifício perineal na base do falo, e nenhuma gônada palpável em bolsa nem em canal inguinal. Restante do exame físico sem alterações; abdome sem massas; sem dismorfismos evidentes. O pai, Sandoval, está na sala e pergunta o que escrever no grupo da família, que já está esperando. Não há endocrinologista pediátrico no hospital; o serviço de referência fica a 160 km e atende por regulação. Complete a conduta.

1. 1. O que se diz agora, e o que não se escreve em lugar nenhum

   Qual é a frase para Melina e Sandoval nos próximos dois minutos, e quais são os quatro campos — prontuário, pulseira, quadro do leito e declaração de nascido vivo — em que a atribuição de sexo não pode aparecer enquanto a investigação corre?

2. 2. Qual é a hipótese mais provável, e por que ela é urgência

   Qual diagnóstico explica, ao mesmo tempo, a genitália virilizada e um risco de morte nos próximos dias? Que dois eletrólitos você pede, com que periodicidade, e até quando?

3. 3. Que exames a norma brasileira obriga, e quais dependem de disponibilidade

   Da lista do anexo da Resolução CFM nº 2.455/2026, qual exame é declarado obrigatório com essa palavra? Quais entram como essenciais na função adrenal, na função gonadal e na imagem, e quais são condicionados à disponibilidade do serviço?

4. 4. Quem precisa estar na equipe, e o que fazer quando o hospital não a tem

   Quais são as seis áreas médicas da equipe multiprofissional mínima que a norma nomeia? O hospital não tem endocrinologista pediátrico nem geneticista: o que isso muda na conduta de hoje, e o que precisa ficar registrado?

5. 5. Alta, registro civil e o que a família leva escrito

   Em que condições esse recém-nascido pode receber alta, o que vai na orientação escrita aos pais, e o que se responde quando eles perguntam sobre o cartório?

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.