Quem sobreviveu à infância

Quinta-feira, duas e dez da madrugada, pronto-socorro de um hospital geral com trinta leitos de observação e nenhum hematologista de plantão. Você é o interno da noite. Na ficha de triagem do box 4, a enfermeira escreveu: “paciente conhecido do setor, 11 atendimentos neste ano, refere dor em lombar e coxas, solicita morfina, diz ter alergia a tramadol”. A classificação veio amarela. A hora de chegada impressa na pulseira é 1h20.

No box está Juvêncio Fiúza, 24 anos, 58 quilos, auxiliar de almoxarifado num frigorífico. Tem doença falciforme do genótipo SS, descoberta no teste do pezinho, e foi acompanhado no hemocentro até os 18 anos. Depois que saiu do ambulatório infantil, não voltou: marcaram uma consulta no ambulatório de adultos para dali a sete meses, ele perdeu o dia porque não conseguiu folga, e ninguém ligou. A dor começou às oito da noite, depois de um turno inteiro entrando e saindo da câmara fria. Tomou dipirona 1 g às nove e à meia-noite, sem efeito.

Ele está encolhido de lado, suado, com a mão espalmada na coxa direita. Pressão de 128 por 76, frequência cardíaca de 112, frequência respiratória de 20, temperatura axilar de 37,4 °C, saturação de 96% em ar ambiente. Escleras amareladas, mucosas descoradas. Não tem dor torácica, tosse, falta de ar, dor abdominal, priapismo nem fraqueza de um lado do corpo. Pede para você a nota da dor antes que você pergunte: nove.

Da carteira ele tira um cartão plastificado do hemocentro, de seis anos atrás, com a letra da hematologista pediátrica: hemoglobina basal de 8,2 g/dL, fenotipagem eritrocitária feita, síndrome torácica aguda aos 15 anos com passagem pela terapia intensiva, e uma linha escrita “na crise: morfina venosa, dose que funciona para ele anotada no prontuário do hemocentro”. Diz também que nunca tomou hidroxiureia: “falaram que eu não precisava, porque não tinha tanta crise”.

O plantonista, entrando na sala de emergência com um politraumatizado, deixa a orientação no corredor: “Faz dipirona, pede um hemograma e observa. Se a hemoglobina estiver no basal dele, ele vai embora de manhã. Esse aí vem toda semana.” São duas e quinze. Juvêncio está no serviço há 55 minutos e ainda não recebeu nada.

Este capítulo é sobre esse adulto — o que sobreviveu à infância e agora chega pela porta da clínica médica. Três perguntas organizam o que vem a seguir. Primeiro, qual é o relógio da analgesia, e o que a desconfiança da equipe faz com ele. Segundo, o que pode aparecer nas próximas 72 horas e matar alguém que entrou só com dor: a síndrome torácica aguda, a febre do asplênico, o déficit neurológico. Terceiro, o que este homem precisa levar na alta e que nunca lhe foi oferecido: hidroxiureia pela regra de 2024, vacinas de quem não tem baço funcionante e um lugar para ser seguido.

O protocolo nacional da doença falciforme, de novembro de 2024, calcula em 4% a parcela de brasileiros portadores do traço falciforme — número que esconde a geografia: no Norte e no Nordeste, a estimativa sobe para algo entre 6% e 10%. A consequência prática é que, num pronto-socorro de Salvador ou de São Luís, de cada dez a dezesseis adultos atendidos num turno, um carrega o gene — e a eletroforese de hemoglobina de um casal deixa de ser curiosidade para virar informação genética que o próprio protocolo manda oferecer.

Pelo relatório do Programa Nacional de Triagem Neonatal citado no protocolo, 5.428 recém-nascidos receberam o diagnóstico de doença falciforme entre 2014 e 2018, perto de 1.100 por ano. Cada uma dessas crianças triadas é um adulto que vai chegar à clínica médica dali a duas décadas. O mesmo documento reconhece que não há contagem recente de quantas pessoas vivem com a doença no país: a última estimativa que ele traz é de 2007, entre 25.000 e 50.000 pessoas com anemia falciforme ou com a doença na forma de heterozigoto composto. O Brasil planeja o cuidado do adulto sem saber quantos adultos existem.

A doença se concentra na população negra — pretos e pardos —, com maior prevalência no Norte e no Nordeste, e o protocolo escreve com todas as letras que ela foi negligenciada e invisibilizada por muito tempo por racismo estrutural e institucional. No relatório da Conitec anexado ao mesmo documento aparece a outra face disso, que é a do pronto-socorro: por a doença ser pouco compreendida, é comum o atendimento hospitalar inadequado e o estigma em torno de quem busca alívio da dor na crise. O rótulo de “poliqueixoso” escrito na triagem de Juvêncio não é detalhe de cena; é o dano mais comum da doença no adulto, e ele atrasa a analgesia exatamente de quem mais precisa dela.

A sobrevida mudou de patamar e mudou o problema. O protocolo registra que a sobrevida das pessoas com doença falciforme no Brasil chega a quase 80% até os 18 anos — e, logo em seguida, que a mortalidade aumenta dos 18 aos 30 anos, na fase em que o jovem sai do tratamento pediátrico, com piora da gravidade e mais uso de atendimento de emergência. O documento acrescenta que atualmente não existem, no país, programas oficiais estruturados de transição de cuidados para a doença falciforme. É por isso que o adulto do plantão costuma chegar como Juvêncio: sem retorno marcado, sem hidroxiureia e com o cartão da pediatria na carteira.

Os genótipos não pesam igual. O genótipo SS é o mais comum e o mais grave; segundo o quadro de síndromes do protocolo, entre 25% e 30% das pessoas de origem africana com a doença têm o genótipo SC, que costuma ter hemoglobina basal mais alta. Isso importa para o adulto porque a hemoglobina “quase normal” de quem é SC tranquiliza a equipe, enquanto a retinopatia proliferativa, que o protocolo descreve como mais comum justamente no SC, segue sem rastreamento.

No adulto, a doença cobra no rim, no pulmão, no cérebro e no olho. A falência renal é causa frequente de óbito acima dos 40 anos, e o protocolo manda monitorar a função renal quatro a seis vezes ao ano na idade adulta. A faixa etária mais acometida pela retinopatia está entre 20 e 39 anos. Sobre o cérebro, não há número brasileiro para o adulto: a diretriz cerebrovascular da Sociedade Americana de Hematologia, de 2020, cita uma coorte americana anterior a 1990 em que, aos 40 anos, cerca de 20% das pessoas SS e 10% das SC já tinham tido um acidente vascular cerebral. É dado estrangeiro e antigo, e é usado aqui só para dimensionar: um em cada cinco adultos SS, sem prevenção, chega aos 40 com um evento cerebral.

A medida de maior impacto também tem número. Segundo o protocolo, a hidroxiureia corta em 40% o risco de morrer, diminui bastante as crises de dor e derruba aproximadamente à metade tanto as transfusões quanto os episódios de síndrome torácica aguda. Quando o adulto que chega pela quinta vez no ano nunca foi apresentado ao medicamento, o que está faltando não é mais uma dose de dipirona: é a conduta que muda a curva.

Tudo começa numa troca de um aminoácido na cadeia beta da globina, que produz a hemoglobina S. Oxigenada, ela se comporta quase como a normal. Quando perde o oxigênio, as moléculas se juntam em polímeros longos, a hemácia fica rígida e se deforma em foice. O protocolo nacional resume a consequência que interessa ao clínico: a gravidade da doença acompanha, entre outros fatores, a concentração de hemoglobina S dentro da hemácia. Por isso o que dilui a hemoglobina S protege. A hemoglobina A do portador do traço, acima de 60% no laudo, impede a polimerização em condições comuns, e é por isso que o traço não caracteriza anemia nem doença. A hemoglobina fetal não entra no polímero, e é nela que a hidroxiureia vai mexer.

A mesma hemácia doente produz dois quadros ao mesmo tempo. O primeiro é a anemia hemolítica crônica: a célula falcizada vive pouco, a hemoglobina basal do adulto SS ou S-beta zero fica tipicamente entre 6 e 9 g/dL, os reticulócitos ficam aumentados, entre 4% e 10%, e a bilirrubina indireta mantém as escleras amareladas — o que explica o olho de Juvêncio num dia sem crise nenhuma. O segundo é a vaso-oclusão: hemácias rígidas e aderentes param na microcirculação, o tecido a jusante fica em hipóxia regional, e a isquemia dispara inflamação. Anemia e oclusão não andam juntas em intensidade: hemoglobina mais alta não quer dizer doença mais branda, e o próprio protocolo alerta para hiperviscosidade quando a hemoglobina sobe de repente depois de uma transfusão.

A crise tem gatilhos que o protocolo lista e que se reconhecem na anamnese: frio ou mudança brusca de temperatura, infecção e febre, desidratação, menstruação, gravidez e fatores psicológicos. A desidratação é fácil de acontecer por um motivo renal. A medula do rim tem pH baixo e pouco oxigênio — o ambiente ideal para a falcização —, e as oclusões repetidas destroem a capacidade de concentrar a urina. Por isso esse adulto enche a bexiga de urina diluída o dia inteiro, perde água sem perceber, e a água que falta é o gatilho da próxima crise. O turno na câmara fria, sem água, fechou esse circuito para Juvêncio.

A dor da crise é isquêmica e dura, segundo o protocolo, de quatro a seis dias, podendo se estender por semanas. Com os anos, soma-se outra dor. O mesmo documento descreve a dor crônica da doença falciforme como diferente da dor oncológica: intercalada com crises agudas, com componente neuropático, sensibilização periférica e central e hiperalgesia induzida por opioide. Na prática, isso significa que o adulto que vive com dor quase todos os dias sente mais dor com o mesmo estímulo, e que escalar opioide sem plano pode piorar o quadro que se quer tratar. Não significa que a dor dele seja menos real — significa que ela tem mecanismo, e que o tratamento precisa de plano, não de desconfiança.

O pulmão é o órgão mais perigoso da crise. No leito arterial do pulmão o sangue corre devagar e com pouco oxigênio — justamente as duas condições em que a hemácia falciza. A síndrome torácica aguda se alimenta de um ciclo: infarto ou infecção num segmento pulmonar reduz a oxigenação, a hipoxemia falciza mais hemácias, a oclusão amplia a área doente. Três coisas da própria internação por crise empurram esse ciclo: a respiração superficial de quem tem dor no tórax, na coluna ou no abdome; a sedação do opioide; e o excesso de líquido, que o protocolo cita como risco de edema pulmonar. É por isso que a espirometria de incentivo, que o protocolo recomenda a quem é internado por dor, não é detalhe de fisioterapia: em crianças internadas por crise, a síndrome torácica apareceu em 5% das que fizeram dez inspirações máximas a cada duas horas acordadas, contra 42% das que não fizeram.

O baço sofre oclusões desde a infância, fibrosa e atrofia. O manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais descreve a asplenia funcional como permanente por volta dos seis a oito anos, somada a defeitos de opsonização. O adulto com doença falciforme, portanto, não tem baço funcionante, e as infecções graves por germes capsulados — pneumococo, Haemophilus influenzae tipo b e meningococo — o acompanham pela vida. O protocolo atribui ao pneumococo 70% das infecções nessa população. Nos genótipos SC e S-beta talassemia o baço pode continuar aumentado na idade adulta, e aí a crise de sequestro esplênico, que se imagina como coisa de criança pequena, continua possível.

O dano crônico vem da vasculopatia somada à hemólise. No rim, a hiperfiltração glomerular vem antes da proteinúria e da perda de função; como a filtração está aumentada nessa fase, a creatinina tende a ficar baixa, e um valor “normal” para a população já pode ser perda para esse paciente. Na pele do tornozelo, a disfunção endotelial, a trombose e a inflamação produzem a úlcera de perna. Nos corpos cavernosos, a oclusão produz o priapismo. Na cabeça do fêmur, a isquemia produz a osteonecrose. Na retina, a oclusão e a neovascularização produzem a retinopatia proliferativa. Nas artérias cerebrais, o estreitamento produz o acidente vascular cerebral isquêmico. Cada uma dessas lesões tem uma pergunta de rastreamento que o adulto precisa ouvir no ambulatório, e que Juvêncio deixou de ouvir aos 18 anos.

A hidroxiureia inibe a ribonucleotídeo redutase, e o efeito que interessa é o aumento da hemoglobina fetal. Segundo o protocolo, ela também aumenta a hidratação da hemácia, a hemoglobina total e a produção de óxido nítrico, e reduz a hemólise e as moléculas de adesão. A mielossupressão é a toxicidade previsível e limitante, e por isso a dose sobe aos poucos, com hemograma. A macrocitose que ela produz é esperada e pode mascarar deficiência de folato. As talassemias seguem outra lógica: a hemoglobina é normal, mas uma das cadeias de globina é produzida em quantidade reduzida, e a hemácia sai pequena. Sozinhas, no portador, dão microcitose com pouca anemia; combinadas com o gene S, na S-beta zero, eliminam a hemoglobina A e deixam o quadro tão grave quanto o SS.

O adulto com doença falciforme chega ao hospital por seis portas, e cada uma tem uma pergunta que decide o destino. A crise vaso-oclusiva é a mais comum e a que mais esconde as outras. A síndrome torácica aguda nasce muitas vezes dentro da própria internação por dor. A febre é urgência pela vida inteira. O déficit neurológico é emergência transfusional com relógio de duas horas. As complicações crônicas — priapismo, úlcera de perna, osteonecrose, rim, pulmão, retina — aparecem aos poucos e se descobrem em quem é perguntado. E, fora da doença, estão o traço falciforme e as talassemias, que chegam como laudo de eletroforese e precisam ser separados de doença.

A criança com doença falciforme é do capítulo Anemia falciforme e traço falciforme: crises e manejo, na apostila de Hematologia Pediátrica. Este capítulo assume o adulto: a partir dos 18 anos, é aqui que estão a crise, a síndrome torácica, a febre, o déficit neurológico, as complicações crônicas, a hidroxiureia e o traço.

Não existe exame que confirme crise vaso-oclusiva, e nenhum exame autoriza atrasar a analgesia. A investigação do adulto com doença falciforme serve a outras perguntas: quanto a hemoglobina se afastou da basal dele, se há hemólise nova ou medula parada, se o pulmão, o sangue, a meninge ou o cérebro estão envolvidos, e se o paciente vai precisar de sangue nas próximas horas. A regra do plantonista — hemoglobina no basal, alta de manhã — confunde essas perguntas com a da dor.

O objetivo é oferecer analgesia precoce, reconhecer complicações que mudam o destino e organizar prevenção e continuidade do cuidado. Compare os achados com o basal individual e evite usar a hemoglobina como medida da dor. O protocolo nacional de 2024 é a régua do adulto com doença falciforme, e ele deixa perguntas sem resposta que a enfermaria não pode deixar: o prazo da analgesia, a dose da crise, a trombólise, o que fazer entre dois cortes. A primeira tabela mostra, decisão por decisão, qual documento governa, o que ele deixa em aberto e a régua usada aqui. A segunda converte as doses do capítulo em ampola e comprimido num adulto de 58 quilos, com as apresentações da Rename. A terceira organiza os cortes da hidroxiureia, inclusive a faixa que o protocolo não classifica. A quarta traduz o laudo de eletroforese em conduta. Nas notas estão, com a aritmética explícita, os defeitos do protocolo que alteram uma prescrição.

1. 11. Adulto com doença falciforme e dor: avaliar intensidade, sinais de complicação e plano analgésico prévio. Dor intensa exige analgesia rápida, frequentemente opioide parenteral na primeira hora, com titulação e reavaliação. Uma pontuação intermediária não obriga passar por opioide fraco quando a exposição prévia e a resposta indicam outra estratégia.
2. 22. Enquanto a dose corre, procure o que não é crise: febre, dor torácica ou saturação caindo, dor abdominal com defesa, baço crescendo com hemoglobina caindo, déficit neurológico, ereção dolorosa, dor óssea localizada com edema.
3. 33. Febre de 38 °C ou mais, ou qualquer febre com calafrio, prostração, dor torácica ou queda da saturação: hemograma com reticulócitos, urina tipo I, proteína C reativa, hemocultura, urocultura e radiografia de tórax; ceftriaxona sem esperar a radiografia; com hipotensão ou disfunção orgânica, pacote de sepse.
4. 44. Infiltrado pulmonar novo com febre e/ou sintomas respiratórios sugere síndrome torácica aguda. Internar, iniciar oxigênio com meta individual relacionada à basal, ceftriaxona com macrolídeo conforme protocolo, analgesia e espirometria de incentivo; evitar excesso de volume. Hipoxemia persistente, necessidade crescente de oxigênio, esforço respiratório ou deterioração clínica exigem terapia intensiva, sem depender de um único corte de saturação.
5. 55. Hemoglobina 1,5 g/dL ou mais abaixo da basal, ou progressão rápida da síndrome torácica: chame a agência transfusional e o centro de referência — transfusão simples ou troca pelo capítulo de terapia transfusional.
6. 66. Déficit neurológico agudo, inclusive transitório: trilha do AVC e transfusão em até duas horas; sem troca disponível e com hemoglobina de 8,5 g/dL ou menos, transfusão simples enquanto a troca é organizada. A trombólise segue os critérios habituais e não atrasa a transfusão.
7. 77. Ereção dolorosa persistente: tratar dor e contatar urologia precocemente, particularmente a partir de duas horas; quatro horas caracteriza emergência por provável priapismo isquêmico. Hidratar conforme necessidade, sem hiper-hidratação ou sondagem vesical de rotina. A avaliação e a descompressão urológica não devem esperar transfusão.
8. 88. Antes da alta: plano de dor escrito, hidroxiureia pela regra de genótipo de 2024, vacinas do asplênico conferidas, rastreamento de rim, coração, retina e osso pedido, e retorno marcado no centro de referência.

Penicilina do adulto, Quadro 4 do PCDT de 2024. A linha do esquema básico diz: penicilina G cristalina de 1.000.000 a 5.000.000 UI/dia, de 6/6 h, com dose máxima de 24.000.000 UI/dia. Lida como está, dá de 250.000 a 1.250.000 UI por dose. O topo da faixa, 5 milhões por dia, fica 4,8 vezes abaixo do teto declarado na mesma linha, que nunca seria alcançado. A linha pediátrica do mesmo quadro, de 100.000 a 250.000 U/kg/dia, dá de 3 a 7,5 milhões por dia a uma criança de 30 kg — mais do que ao adulto. Lida por dose, a faixa de 1 a 5 milhões de 6/6 h dá de 4 a 20 milhões por dia, dentro do teto, e 5 milhões é exatamente o frasco da Rename. O texto é idêntico nas duas cópias do documento em cache. O capítulo pediátrico registrou a mesma incoerência. Por esse defeito, o esquema coerente do mesmo quadro, a ceftriaxona, vence na porta; quem usar penicilina cristalina no adulto lê a faixa por dose.

Ceftriaxona na meningite, PCDT de 2024. Logo depois do Quadro 4, o protocolo dá 100 mg/kg/dia por via venosa, por no mínimo 10 dias, sem teto, enquanto o próprio quadro limita a ceftriaxona a 4 g/dia. Acima de 40 kg a dose por peso passa o teto: num adulto de 58 kg são 5,8 g/dia, 1,45 vez o limite; em 70 kg, 7 g/dia. No adulto com suspeita de meningite, a dose deste capítulo é a do teto, 2 g de 12/12 h.

Toxicidade da hidroxiureia, Quadro 6 do PCDT de 2024. As colunas de valor aceitável e de valor tóxico deixam faixas que não pertencem a nenhuma das duas: neutrófilos de 1.500 a 2.000 por mm³, plaquetas de 80.000 a 85.000, hemoglobina de 4,5 a 5,3 g/dL e reticulócitos de 80.000 a 95.000. O documento não diz o que fazer ali. A nota de rodapé ainda diz que pessoas mais jovens com contagem basal baixa toleram neutrófilos até 1.250 — abaixo dos 1.500 que a mesma tabela chama de tóxicos. Um adulto com 1.300 neutrófilos, pela tabela, suspende; pela nota, poderia seguir. Esta apostila adota a tabela para o adulto — abaixo de 1.500, suspende — e, na faixa intermediária, mantém a dose sem aumentar e repete o hemograma em duas semanas. A conduta da faixa intermediária é escolha desta apostila, não do protocolo.

O PCDT de 2024 menciona saturação de 93% e variação em relação ao basal, mas esses limites não devem ser usados isoladamente para encerrar a avaliação. Neste caso com basal de 97%, titular oxigênio buscando pelo menos 94% e aproximação do basal, com avaliação contínua. Necessidade crescente de oxigênio, esforço respiratório e deterioração justificam terapia intensiva mesmo antes de cruzar um valor fixo. Ventilação não invasiva é uma opção selecionada da equipe, sem atrasar intubação quando indicada.

Limpeza da úlcera de perna, item 7.2.9 do PCDT de 2024. O protocolo manda limpar as lesões com cloreto de sódio a 4% aquecido entre 36 e 37 °C. A Rename 2024 só tem cloreto de sódio a 0,9% e a 20%, e o protocolo não inclui a solução no seu elenco de medicamentos: a concentração impressa não é dispensável pelo SUS. O texto é o mesmo nas duas cópias em cache, e o manual de úlceras do Ministério não foi conferido. Esta apostila adota o soro fisiológico a 0,9% aquecido, no jato ou na gaze como o protocolo descreve, e registra que a concentração de 4% não tem fonte que a sustente no elenco nacional.

Hemoglobina basal, item 3.1 do PCDT de 2024. O protocolo escreve que a hemoglobina basal varia de 6 a 9 mg/dL nos genótipos SS e S-beta zero. A unidade está errada por um fator de 1.000: são 6 a 9 g/dL. O erro cai justamente no número que ancora a regra de transfusão por queda de 1,5 g/dL em relação à basal.

Amoxicilina com clavulanato, item 7.3.7 do PCDT de 2024. O elenco do protocolo lista a associação em cápsula de 50 mg e comprimido de 50 mg. A Rename 2024 tem comprimido de 500 mg + 125 mg e suspensão de 50 mg/mL + 12,5 mg/mL, e nenhuma cápsula: a apresentação impressa está errada por um fator de 10. Quem escolher a associação oral, que o item 7.3.2 oferece para a febre sem foco, prescreve pelo comprimido de 500 mg + 125 mg.

Esquema pneumocócico. O PCDT de 2024 resume o esquema como VPP23 e VPC13 depois dos 2 anos, com reforço após 3 a 5 anos, e remete ao manual dos CRIE; o manual, 6ª edição, fixava para o adolescente e o adulto com asplenia VPC13, VPP23 oito semanas depois e uma única revacinação com VPP23 cinco anos depois da primeira. Esse esquema valeu até maio de 2026: a Nota Técnica nº 52/2026, assinada em 20 de maio de 2026, substituiu-o, nas indicações da rede de imunobiológicos especiais — entre elas a asplenia anatômica ou funcional —, por dose única de VPC20 a partir dos 5 anos, inclusive no adulto, e quem recebe a VPC20 não recebe mais a VPP23. A conta, num adulto sem vacinação prévia acompanhado por cinco anos: três doses pelo manual, uma pela nota. Pelo escopo — manual e nota são os documentos escritos para o esquema vacinal, e o próprio protocolo remete à rede que os aplica — e pela data, esta apostila adota a nota. A VPC20 começa quando a sala esgota os estoques de VPC13 e VPP23, e quem começou pelo esquema antigo segue a transição da nota: duas doses de VPP23 contam como vacinado; VPC13 sem VPP23 leva uma VPC20 ao menos oito semanas depois; com uma única VPP23, a VPC20 pode vir ao menos um ano depois dela e oito semanas depois da última conjugada.

A linha do tempo é a de Juvêncio, da madrugada de quinta à alta da quarta seguinte. Ela tem três partes. As primeiras três marcas tratam a dor com prazo e deixam a internação armada para o que pode vir. As duas do meio mostram a síndrome torácica aguda nascendo dentro da enfermaria e acelerando à noite, como costuma acontecer. As três últimas fazem o que as onze passagens anteriores pelo pronto-socorro não fizeram: hidroxiureia, vacinas, rastreamento e um retorno com data.

Cada dose tem a fonte entre colchetes. Onde a decisão é desta apostila e não de um documento, o texto diz. A técnica transfusional, a farmacologia do opioide e a pneumonia comunitária têm donos, citados no ponto em que a trilha passa por eles.

1. Quinta, 2h15 — 55 minutos desde a chegada: a primeira dose antes do hemograma

   O relógio começou às 1h20, na pulseira, e não quando o interno chegou ao box. A diretriz de dor da Sociedade Americana de Hematologia recomenda avaliação e analgesia em até uma hora da chegada; restam cinco minutos. A nota 9 põe Juvêncio na faixa de dor intensa do protocolo de manejo da dor do SAMU, que recebe opioide forte, e o protocolo nacional da doença diz que a escolha do analgésico se baseia na intensidade medida em escala. A orientação do corredor — dipirona e observar — não serve por dois motivos: é a faixa errada, e ele já tomou 2 g de dipirona em três horas, às 21h e à meia-noite. O interno faz a dose, pede o acesso e colhe os exames na mesma punção, avisa o plantonista com uma frase e deixa a naloxona preparada ao lado. A saturação basal que Juvêncio refere, 97%, vai para a folha.

   Prescrição

   • AGORA: sulfato de morfina 4 mg por via intravenosa lenta — 1 ampola de 10 mg/mL diluída em 9 mL de soro fisiológico (1 mg/mL), aspirar 4 mL [SAMU 192 AC37: 2 a 10 mg por 70 kg = 1,7 a 8,3 mg em 58 kg]
   • Sem acesso venoso em 10 minutos: a mesma dose por via subcutânea, sem esperar a punção [ASH 2020, recomendação 1A: vias não venosas aceleram a analgesia]
   • Reavaliar dor, sedação e frequência respiratória em 15 minutos; repetir morfina 2 a 4 mg por via intravenosa se a dor seguir em 4/10 ou mais sem sedação [titulação do capítulo Analgesia na prática]
   • Dipirona: próxima dose só às 6h, contando as de casa; depois, 1 g por via intravenosa de 6/6 h de horário [SAMU 192 AC37: 1 g; teto de 4.000 mg/dia]
   • Naloxona à beira do leito: 1 ampola de 0,4 mg/mL em 9 mL de soro fisiológico (0,04 mg/mL); 1 mL por via intravenosa se frequência respiratória abaixo de 10 ou sedação profunda, repetindo
   • Colher agora: hemograma com reticulócitos, bilirrubinas, desidrogenase láctica, creatinina, sódio e potássio, urina tipo I, tipagem ABO e RhD
   • Oximetria contínua; saturação basal referida de 97% anotada na folha de sinais vitais

2. Quinta, 3h00 — hora 1h40: dor em 5/10, hemoglobina no basal e a pergunta do destino

   Juvêncio recebeu 4 mg, depois 2 mg aos 15 minutos e mais 2 mg aos 30: dor em 5/10 em repouso, desperto, frequência respiratória de 16, saturação de 96%. Os exames chegam: hemoglobina de 7,9 g/dL contra basal de 8,2, reticulócitos de 9%, leucócitos de 13.800, bilirrubina indireta de 3,1 mg/dL, desidrogenase láctica de 620 U/L, creatinina de 0,5 mg/dL, urina com densidade de 1.008 e sem proteína. O plantonista lê a hemoglobina e sugere alta de manhã. O interno lê outra coisa: a hemoglobina próxima da basal não mede a intensidade da crise dolorosa e, isoladamente, não exclui uma complicação em evolução; a tendência do hemograma, os reticulócitos e o exame continuam necessários; quem precisou de três doses venosas de morfina na primeira hora não vai para casa com comprimido de dipirona. A decisão de internar para esquema de horário e para vigiar o tórax nas próximas 72 horas é desta apostila e segue a lógica do próprio capítulo: a síndrome torácica aguda nasce na internação por crise, e quem vai embora de madrugada não é observado. Com creatinina e urina sem sinal de nefropatia, entra o anti-inflamatório somado ao opioide. Não entra corticoide. A hidratação é pela boca, com soro só se ele não aceitar — sem bolus de rotina, extensão desta apostila para a crise da regra que o protocolo escreve para a síndrome torácica.

   Prescrição

   • Morfina 4 mg por via subcutânea de 4/4 h como esquema inicial supervisionado, ajustado à resposta e à exposição prévia; usar concentração e volume por sítio validados pela farmácia, sem transportar automaticamente os 4 mL da diluição venosa para uma única aplicação subcutânea. Total programado inicial: 24 mg/dia parenterais
   • Resgate inicialmente de 4 mg SC, conforme plano individual e protocolo do serviço; reavaliar dor, consciência, frequência respiratória, saturação e doses acumuladas antes de repetir. Intervalo mínimo de 30 minutos não autoriza repetições indefinidas: resgates sucessivos exigem avaliação médica e ajuste do esquema/nível de monitorização
   • Ibuprofeno 600 mg por via oral de 8/8 h, com alimento, por 5 a 7 dias [ASH 2020, recomendação 2A]; suspender se a creatinina subir ou aparecer proteinúria
   • Sem corticoide para a dor [ASH 2020, recomendação 2B]
   • Espirometria de incentivo: 10 inspirações máximas a cada 2 horas enquanto acordado, começando agora [PCDT 2024, item 7.2.5]
   • Água por via oral livre; soro de manutenção só se não aceitar a via oral; nenhum bolus de rotina
   • Sinais vitais com saturação de 4/4 h e escala de sedação antes de cada dose de opioide; laxativo desde hoje, pelo capítulo Analgesia na prática

3. Quinta, 9h00 — a enfermaria e o telefonema que traz o plano

   Juvêncio sobe para a enfermaria com dor de 3/10 em repouso e 6/10 para se levantar. O interno liga para o hemocentro. O prontuário de lá tem o plano de dor individual — a dose venosa inicial e a titulação que funcionavam —, a fenotipagem, nenhum anticorpo irregular e a última transfusão, aos 15 anos, na síndrome torácica. É o que a diretriz americana chama de dose individualizada pela terapia que funcionou antes: o plano entra na prescrição e na evolução, e deixa de depender da memória do paciente. O hemocentro informa também que o retorno perdido aos 18 anos nunca foi remarcado. Na mesma manhã, Juvêncio conta que trabalha seis horas por dia entrando na câmara fria e que nunca teve atestado de crise porque sempre saía do pronto-socorro às sete. O protocolo manda reconhecer determinantes sociais e questões laborais; aqui, o gatilho da crise tem nome e endereço.

   Prescrição

   • Manter morfina 4 mg por via subcutânea de 4/4 h e o resgate; resgate programado 30 minutos antes do banho e da fisioterapia
   • Registrar no prontuário: plano de dor do hemocentro, fenotipagem, ausência de anticorpos, síndrome torácica aos 15 anos, saturação basal de 97%, hemoglobina basal de 8,2 g/dL
   • Solicitar avaliação da hematologia e vaga no centro de referência antes da alta, com data
   • Serviço social: atestado desde quinta e relatório para a medicina do trabalho sobre a exposição ao frio

4. Sexta, 14h00 — dia 2: febre de 38,6 °C, dor no tórax à direita e saturação de 92%

   A técnica chama porque a saturação caiu. Juvêncio está com frequência respiratória de 26, frequência cardíaca de 118, temperatura de 38,6 °C e dor pleurítica na base direita; a ausculta é quase normal. A radiografia mostra infiltrado novo na base direita, que não estava na admissão e não tem aspecto de atelectasia: é síndrome torácica aguda. A hemoglobina está em 6,4 g/dL — 1,8 abaixo da basal —, reticulócitos de 8%, leucócitos de 19.000. O interno faz na ordem: oxigênio, hemoculturas, antibiótico, telefonema à agência transfusional e ao centro de referência. Ceftriaxona pelo esquema coerente do Quadro 4 do protocolo, com o macrolídeo que o protocolo manda associar. Transfusão simples, porque a hemoglobina caiu 1,5 g/dL ou mais em relação à basal, com as hemácias que o registro do hemocentro exige. O soro de manutenção sai. A analgesia fica: a dor pleurítica que impede a inspiração profunda piora o pulmão tanto quanto a sedação — o ajuste é na vigilância, não na suspensão. A terapia intensiva é avisada agora, com o gatilho escrito.

   Prescrição

   • Oxigênio por cateter nasal inicialmente a 2 L/min, com titulação e oximetria contínua. Neste paciente, buscar pelo menos 94% e recuperação em direção à basal de 97%, respeitando a meta individual e o protocolo: não escolher 93% como suficiente apenas porque aparece como limite inferior no PCDT. Necessidade crescente de oxigênio ou esforço respiratório impõe avaliação imediata
   • Hemoculturas e, em seguida, ceftriaxona 1 g por via intravenosa de 12/12 h [PCDT 2024, Quadro 4, esquema alternativo do adulto] mais azitromicina 500 mg por via oral uma vez ao dia [macrolídeo do item 7.3.2; dose do capítulo de pneumonia comunitária]
   • Transfusão simples de concentrado de hemácias compatível para Rh e K, desleucocitado e sem hemoglobina S, pela queda de 1,8 g/dL em relação à basal [PCDT 2024]; volume e escolha da bolsa pelo capítulo Terapia transfusional e reações transfusionais
   • Suspender o soro de manutenção; nenhum bolus de rotina [PCDT 2024, item 7.4.4]
   • Espirometria de incentivo mantida; radiografia de tórax e hemograma com reticulócitos diários; oximetria contínua
   • Solicitar avaliação de terapia intensiva diante de hipoxemia persistente, necessidade crescente de oxigênio, esforço respiratório ou deterioração; não esperar um único corte de saturação para acionar a equipe

5. Sexta, 23h40 — a noite em que a síndrome acelera

   Nove horas depois, com a bolsa já transfundida e hemoglobina de 8,1 g/dL, a frequência respiratória está em 34, a saturação em 89% com máscara a 6 L/min, e a radiografia mostra infiltrado nas duas bases. É a progressão rápida que o protocolo descreve, com necessidade crescente de oxigênio. Duas decisões mudam. A primeira é o lugar: terapia intensiva, com avaliação imediata do suporte respiratório. A ventilação não invasiva pode ser tentada em paciente selecionado, cooperativo e sem contraindicação, com reavaliação contínua; falha de oxigenação, exaustão ou alteração da consciência exige considerar intubação sem prolongar uma tentativa malsucedida. A segunda é o sangue: diante da progressão rápida, o protocolo manda considerar transfusão de troca ou simples em caráter de urgência, e com a hemoglobina já em 8,1 g/dL a escolha é a troca — outra transfusão simples subiria a hemoglobina sem baixar a hemoglobina S na medida necessária e arriscaria a hiperviscosidade que o próprio protocolo registra. A troca é conduzida com o centro de referência e a agência transfusional, e o cálculo do volume segue o capítulo de terapia transfusional, que registrou o erro da fórmula impressa no protocolo.

   Prescrição

   • Transferência para a terapia intensiva
   • Suporte respiratório definido pela terapia intensiva: considerar ventilação não invasiva se apropriada e monitorizada; preparar ventilação invasiva se houver falha, exaustão ou incapacidade de proteger a via aérea
   • Transfusão de troca de urgência, com centro de referência e agência transfusional; técnica e volume pelo capítulo Terapia transfusional e reações transfusionais
   • Manter ceftriaxona e azitromicina; manter a analgesia com monitorização contínua de sedação e frequência respiratória

6. Segunda, 10h00 — dia 5: ar ambiente e os próximos seis meses

   Depois da troca, a febre cedeu em 36 horas. Juvêncio volta à enfermaria na segunda sem oxigênio, saturando 95% em ar ambiente, com dor de 3/10 e comendo. O antibiótico completa o tempo e a transição para a via oral do capítulo de pneumonia comunitária. A morfina parenteral é convertida para a via oral pela tabela do capítulo Analgesia na prática, com redução gradual. E aqui entra a primeira decisão de longo prazo: o protocolo manda manter programa de transfusão de troca por no mínimo seis meses depois da síndrome torácica. Juvêncio já teve dois episódios, aos 15 e aos 24 anos. A recomendação do PCDT citada é levada ao hematologista como plano a avaliar, especialmente após dois episódios e esta apresentação grave. A prescrição de um programa crônico, sua modalidade e sua duração exigem ponderar recorrência, hidroxiureia, aloimunização, sobrecarga de ferro e viabilidade; o interno não agenda trocas sucessivas por conta própria.

   Prescrição

   • Suspender o oxigênio; manter espirometria de incentivo até a alta
   • Completar o antibiótico e trocar para a via oral pelo capítulo Pneumonia adquirida na comunidade (CURB-65 / gravidade)
   • Converter a morfina parenteral para a via oral pela tabela do capítulo Analgesia na prática, com redução gradual e laxativo
   • Retorno já agendado no centro de referência para definir prevenção secundária após síndrome torácica grave e recorrente; discutir a recomendação de programa transfusional por pelo menos seis meses do PCDT 2024, com modalidade, duração e vigilância de complicações registradas pelo hematologista

7. Terça, 11h00 — dia 6: hidroxiureia, vacinas e o que ele nunca ouviu

   Juvêncio ouviu aos 18 anos que não precisava de hidroxiureia porque não tinha crises suficientes. Qualquer que fosse a régua usada naquele ambulatório, a de hoje é outra: o protocolo de 2024, que revogou o de 2018, inclui para hidroxiureia quem tem genótipo SS, S-beta zero, S-beta mais grave ou SD Punjab a partir dos nove meses, e SC, SD ou S-beta talassemia a partir dos dois anos, sem exigir número de crises. Ele é SS e tem 24 anos: está incluído. A triagem de exclusão do paciente virgem de tratamento está limpa — neutrófilos de 6.200, plaquetas de 410.000, hemoglobina de 8,4 g/dL e reticulócitos de 310.000 por mm³, sem hepatite ativa. O protocolo prevê que o centro de referência com farmacêutico dispense a hidroxiureia pelo Componente Especializado; o papel da enfermaria é pedir os exames de base, escrever a indicação e a dose calculada na alta e garantir a data. Na mesma conversa entram as vacinas de quem não tem baço funcionante — pelo manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais e, na pneumocócica, pela Nota Técnica nº 52/2026 —, e o folato, que o protocolo manda dosar antes de suplementar. Profilaxia diária com penicilina não entra: o protocolo a prioriza no adulto de alto risco — acima de 50 anos, imunocomprometido ou com sepse prévia por germe capsulado.

   Prescrição

   • Exames de base da hidroxiureia: hemograma com plaquetas, reticulócitos e volume corpuscular médio; hemoglobina fetal; creatinina, AST e ALT; sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV [PCDT 2024, Quadro 5]
   • Indicação escrita no resumo de alta: hidroxiureia 15 mg/kg/dia = 870 mg, arredondados para 900 mg por via oral uma vez ao dia (1 cápsula de 500 mg + 4 comprimidos de 100 mg), a iniciar no centro de referência, com aumento de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até 35 mg/kg/dia ou toxicidade [PCDT 2024, item 7.3.8]
   • Monitoramento combinado com o centro de referência: hemograma com reticulócitos a cada 2 semanas até a dose de manutenção e depois a cada 12 semanas; creatinina, AST e ALT a cada 4 semanas e depois a cada 12; hemoglobina fetal a cada 8 a 12 semanas [PCDT 2024, Quadro 5]
   • Encaminhar ao centro de imunobiológicos especiais: VPC20 em dose única, sem VPP23 depois — se o cartão já tiver VPC13 ou VPP23, a regra de transição da nota [Nota Técnica nº 52/2026]; meningocócica, Haemophilus influenzae tipo b, hepatite A e varicela conforme o cartão; influenza todos os anos [Manual dos CRIE, 6ª ed., item 5.1]
   • Dosar folato sérico; se a dosagem não estiver disponível, ácido fólico 5 mg por via oral três vezes por semana [PCDT 2024, item 7.3.8]
   • Pedir para o primeiro retorno: creatinina com pesquisa de albuminúria, ecocardiograma com velocidade do jato tricúspide, exame de retina e vitamina D [PCDT 2024, itens 7.4.1, 7.4.2, 7.2.7 e 7.2.4]

8. Quarta, 15h00 — dia 7: a alta que não é igual às onze anteriores

   Juvêncio sai com dor controlada pela via oral, sem febre há mais de 48 horas, saturando o basal em ar ambiente, comendo e andando pelo corredor. Os critérios de alta são desta apostila, e o documento que importa é o resumo. Ele leva o plano de dor individual — a dose inicial e a titulação que funcionaram —, porque a próxima crise vai começar em outro pronto-socorro, às duas da manhã, com outra triagem. Leva a data do retorno no centro de referência, a do programa de troca e a indicação de hidroxiureia com a dose. Leva o encaminhamento ao centro de imunobiológicos especiais. E leva, escritos com as palavras dele, os sinais que o fazem voltar na hora. O interno registra o mesmo plano no sistema do pronto-socorro, para que a próxima ficha de triagem comece por ele e não por “poliqueixoso”.

   Prescrição

   • Analgesia oral pela conversão feita no dia 5, com redução gradual, e ibuprofeno até completar 7 dias; laxativo enquanto usar opioide
   • Resumo de alta com: plano de dor individual, genótipo SS, hemoglobina basal de 8,2 g/dL, saturação basal de 97%, fenotipagem no hemocentro, dois episódios de síndrome torácica, programa de troca, indicação de hidroxiureia e vacinas pendentes
   • Retorno no centro de referência com data escrita; se a data não sair antes da alta, o telefonema é do interno, não do paciente
   • Voltar imediatamente se: febre de 38 °C ou mais; dor no peito ou falta de ar; fraqueza de um lado, fala enrolada ou dor de cabeça súbita e forte; ereção dolorosa por mais de 2 horas; dor que não cede com o esquema de casa
   • Atestado do período de internação e relatório para a medicina do trabalho

Reavaliar o adulto com doença falciforme é acompanhar três relógios de velocidades diferentes. O da dor anda em minutos e se mede na escala, junto com a sedação. O do pulmão e do sangue anda em horas e dias de internação, e é por ele que a síndrome torácica e a queda da hemoglobina aparecem antes de ficarem óbvias. O da hidroxiureia anda em semanas, no hemograma do ambulatório.

A coluna do que fazer quando não melhora é a que justifica o bloco: o interno sabe prescrever a morfina e trava quando a dor não cede, quando a saturação cai três pontos com a radiografia limpa ou quando o hemograma da hidroxiureia volta com neutrófilos de 1.700.

As frases abaixo aparecem em todo plantão e em todo ambulatório de adulto com doença falciforme. Duas delas são da equipe, não do paciente — e é a equipe que decide se a próxima crise começa com analgesia ou com desconfiança.

A regra de fundo é explicar cada decisão numa frase e devolver ao paciente a informação que ele vai carregar para o próximo serviço: a dose que funciona, a saturação de costume, o sinal que o faz voltar na hora.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Eleutério Inácio, 41 anos, 72 quilos, motorista de aplicativo, tem doença falciforme SS e não vai ao hemocentro há três anos. Chega ao ambulatório de clínica médica encaminhado depois da quarta ida ao pronto-socorro no semestre e pergunta, com o celular na mão, se pode tomar “o remédio que diminui as crises”. Toma ácido fólico 5 mg por dia “desde sempre”. Há cinco meses sente dor na virilha esquerda que não passa entre as crises e piora no fim do dia ao volante. Exames da semana: hemoglobina de 7,6 g/dL, neutrófilos de 4.100, plaquetas de 280.000 e reticulócitos de 190.000 por mm³, creatinina de 1,6 mg/dL com clearance estimado de 48 mL/min, albuminúria aumentada, AST e ALT normais, sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.

1. Ele tem indicação de hidroxiureia?

   Tem. O protocolo de 2024 inclui o genótipo SS a partir dos nove meses, sem exigir número de crises. Na triagem de exclusão do paciente virgem de tratamento, nada o impede: neutrófilos acima de 1.500, hemoglobina acima de 4,5 g/dL, reticulócitos acima de 80.000, plaquetas acima de 80.000, sem hepatopatia ativa. A contracepção, critério para a mulher, não se aplica, mas o planejamento de filhos entra na conversa.

2. Qual dose, com o rim que ele tem?

   A dose de início é 15 mg/kg/dia: 1.080 mg em 72 kg. O clearance de 48 mL/min cai na faixa de 10 a 50, em que o protocolo manda dar metade da dose — 540 mg —, e recomenda avaliação conjunta com nefrologista. Arredondando para a apresentação e para o lado seguro, 500 mg por dia, uma cápsula. As subidas seguem a mesma lógica pela metade: cerca de 180 mg a cada 4 semanas, na prática 2 comprimidos de 100 mg, com teto de metade de 35 mg/kg/dia, 1.260 mg.

3. O que se pede antes da primeira cápsula

   Pelo quadro de monitoramento do protocolo: eletroforese, que ele já tem; hemoglobina fetal; hemograma com plaquetas, reticulócitos e volume corpuscular médio; sorologias para hepatites B e C e HIV, já feitas; creatinina, AST e ALT. Depois, hemograma com reticulócitos a cada 2 semanas até a dose de manutenção, creatinina e transaminases a cada 4 semanas, hemoglobina fetal a cada 8 a 12 semanas.

4. E o rim?

   Albuminúria com creatinina de 1,6 mg/dL num SS de 41 anos é nefropatia da doença falciforme, e a falência renal é causa frequente de óbito acima dos 40. O protocolo manda usar inibidor da enzima conversora precocemente, dizendo que ele pode reverter a evolução junto com a hidroxiureia, e monitorar a função renal quatro a seis vezes ao ano. O estadiamento e a titulação seguem o capítulo Doença renal crônica: estadiamento e manejo. E este paciente sai com um aviso na folha de problemas: sem anti-inflamatório na próxima crise.

5. O ácido fólico de vinte anos

   O protocolo de 2024 restringe a suplementação ao folato sérico baixo e à gestação, e manda manter o folato abaixo de 17 ng/mL. A hidroxiureia vai produzir macrocitose, que pode mascarar deficiência de folato — então a decisão se toma com a dosagem, não com o volume corpuscular médio. Folato normal: suspende o comprimido diário. Folato baixo: suplementa. Sem dosagem disponível: 5 mg três vezes por semana, e não todo dia.

6. A dor na virilha

   Dor de quadril que persiste entre as crises e piora com o uso não é crise: é osteonecrose da cabeça do fêmur até prova em contrário. O protocolo separa essa dor da vaso-oclusiva justamente para lembrar que ela pode ter tratamento cirúrgico e que o opioide de uso crônico não é a terapia certa. O caminho é imagem do quadril e ortopedista. Vale perguntar pelo ombro: osteonecrose em mais de uma articulação é um dos critérios do protocolo para discutir transplante de células-tronco.

7. O resto do ambulatório do adulto

   Ecocardiograma com velocidade do jato tricúspide, exame de retina, vitamina D e densitometria, avaliação bucal, ressonância de crânio ao menos uma vez pela diretriz cerebrovascular americana, e o cartão de vacinas conferido no centro de imunobiológicos especiais: VPC20 em dose única — ou, se o cartão já tiver VPC13 ou VPP23, a transição da Nota Técnica nº 52/2026 —, meningococo, Haemophilus tipo b, hepatite A e influenza anual.

8. A decisão

   Hidroxiureia 500 mg por dia, pela metade da dose por causa do rim, com o centro de referência e a nefrologia; inibidor da enzima conversora; folato dosado antes de mexer no comprimido; investigação de osteonecrose; rastreamento cardiopulmonar, de retina e osso pedido; vacinas encaminhadas; e a indicação escrita de não usar anti-inflamatório nas crises. Eleutério volta ao hemocentro com data.

Conrado Romero, 36 anos, 64 quilos, eletricista, tem doença falciforme SS e não tem hipertensão, diabetes, dislipidemia nem arritmia conhecidas. A esposa o traz às 10h40 com fraqueza no braço e na perna direitos e fala arrastada que começaram às 9h50. Pressão de 138 por 82, glicemia capilar de 104 mg/dL, saturação de 95%, ritmo sinusal no eletrocardiograma. A tomografia de crânio sem contraste, às 11h05, não mostra sangramento. Hemoglobina de 7,6 g/dL. O hospital faz trombólise, mas a agência transfusional informa que a troca manual só consegue começar às 15h, e o centro de referência fica a duas horas de estrada.

1. Os dois relógios

   O da trombólise conta a partir das 9h50, o último momento sem sintomas, e fecha às 14h20. O da transfusão conta a partir da chegada ao serviço, às 10h40, e pela diretriz cerebrovascular americana fecha às 12h40.

2. O que a hemoglobina de 7,6 g/dL permite

   Complete: a troca só começa às 15h, fora do prazo de duas horas. Qual transfusão se faz agora, por qual critério, e com que hemácias?

3. A trombólise

   Complete: a doença falciforme contraindica o trombolítico em Conrado? O que o perfil dele — 36 anos, sem fator de risco vascular — faz a diretriz priorizar, e que condição a trombólise precisa respeitar em qualquer caso?

4. Quem é dono de cada parte

   Complete: onde estão a dose, o preparo e a vigilância do trombolítico e a decisão de trombectomia; e onde estão a técnica da troca e a escolha da bolsa.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.