O critério que não chega

Sexta-feira, sete e cinquenta da noite, pronto-socorro pediátrico de um hospital geral numa cidade de cento e poucos mil habitantes. A triagem classificou a ficha como amarela e escreveu três coisas: febre há 7 dias, em uso de antibiótico, irritado. No colo da mãe, Ravi, 7 meses, chora de um jeito que não cede quando ela o embala. Para por um minuto quando ela o deita no ombro e recomeça sempre que alguém encosta nele.

Andrelina Barreiros conta a semana com a caderneta na mão. A febre começou no sábado à tarde, 39,5 °C, e desde então não ficou mais que algumas horas longe. No domingo, na UPA, disseram virose e mandaram dipirona. Na terça, no posto, pediram urina: deu muito leucócito, e ele saiu com cefalexina para infecção urinária e com uma urocultura colhida antes da primeira dose. Hoje é o quarto dia de antibiótico e o sétimo de febre. A urocultura, que ela foi buscar à tarde, veio sem crescimento de bactéria.

Nos dois primeiros dias, ela garante, os olhos ficaram vermelhos, sem remela nenhuma, e melhoraram sozinhos. Mostra uma foto do terceiro dia no celular: a parte branca dos dois olhos vermelha e um anel claro em volta da íris. Desde quarta a boca está vermelha e os lábios racharam; ele larga o peito com dor e aceita pouca água. Manchas no corpo ela não viu. Ninguém em casa está doente, e as vacinas estão em dia até os 6 meses.

Você o examina no colo dela. Pesa 8,0 kg; na caderneta, 8,3 kg na consulta dos 6 meses. Temperatura axilar de 39,1 °C, frequência cardíaca de 172 bpm chorando e 150 bpm quando se acalma, frequência respiratória de 42 irpm, saturação de 98% em ar ambiente, enchimento capilar em 2 segundos, fontanela normotensa, sem rigidez de nuca. As conjuntivas hoje estão só levemente hiperemiadas, sem secreção. Os lábios estão vermelhos, secos e fissurados, a língua avermelhada, a orofaringe sem placas, sem úlceras e sem exsudato. Nenhum linfonodo cervical chama atenção. Mãos e pés sem edema e sem descamação, pele sem exantema.

E há uma coisa que você não procurava. A cicatriz da BCG, no braço direito, está vermelha, endurecida e com um halo em volta. A mãe diz que ela acordou assim ontem, e que pensou ser alergia à pomada que passou no braço.

Na ficha, a hipótese do posto continua escrita: infecção urinária em tratamento, sem melhora. O caminho curto é trocar o antibiótico, colher outra urina e reavaliar em 48 horas. Só que a urocultura negativa, colhida antes do antibiótico, tirou da piúria a explicação que ela tinha, e sete dias de febre num lactente irritado, com olhos que ficaram vermelhos sem secreção, lábios fissurados e uma BCG que reacendeu contam outra história. Ela tem dois dos cinco critérios clínicos da doença de Kawasaki — e é por ter só dois que ela passa. O que você vai decidir nas próximas horas não depende de um exame que confirme, porque esse exame não existe: depende de contar os dias, somar o que os critérios não contam e saber que, neste bebê, esperar o quarto critério pode ser esperar o aneurisma.

A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda e autolimitada, com predomínio nos vasos de médio calibre, que chega ao pronto-socorro como febre alta e prolongada numa criança pequena. O Documento Científico nº 6 da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP, 2019) dá o retrato de quem adoece: cerca de 85% dos casos abaixo de 5 anos, com pico entre 9 e 12 meses de idade, discreto predomínio masculino, raridade em escolares e adolescentes e frequência 5 a 10 vezes maior em asiáticos e seus descendentes. A declaração da American Heart Association (AHA, 2017) quantifica o predomínio: cerca de 1,5 menino para cada menina.

O peso da doença está na coronária. Sem tratamento, cerca de 25% das crianças desenvolvem anormalidade coronariana; com a imunoglobulina dada no prazo, a proporção cai para perto de 4%, pelos números da SBP. A AHA detalha o que sobra mesmo com o tratamento nos primeiros 10 dias: 20% de dilatação transitória da descendente anterior ou da coronária direita pelo escore z, 5% de aneurisma e 1% de aneurisma gigante pelos critérios do Ministério da Saúde do Japão. Nos países desenvolvidos é a principal causa de cardiopatia adquirida na infância, e a SBP atribui a ela cerca de 5% das síndromes coronarianas em adultos.

As taxas de incidência mais sólidas vêm do Japão e dos Estados Unidos. No Japão, 243,1 casos por 100.000 crianças menores de 5 anos em 2011 e 264,8 em 2012. No Havaí, crianças de ascendência japonesa tiveram 210,5 por 100.000 menores de 5 anos, e as brancas, 13,7. No território continental dos Estados Unidos, a estimativa por altas hospitalares fica perto de 25 por 100.000 menores de 5 anos, com 76% dos casos abaixo dessa idade. No Brasil, a doença não integra a Lista Nacional de Notificação Compulsória (Portaria GM/MS nº 11.211/2026).

A sazonalidade também não ajuda quem atende aqui. No hemisfério norte fora dos trópicos há pico no inverno e no início da primavera; nos trópicos e no hemisfério sul fora dos trópicos, a AHA registra ausência de ciclo sazonal. Para o pronto-socorro brasileiro, a doença não tem mês para ser lembrada.

Ela volta e se agrupa em famílias, em proporção pequena mas real. A recorrência documentada no Japão fica perto de 3%; nos Estados Unidos, 1,7%, subindo para 3,5% entre asiáticos e habitantes das ilhas do Pacífico. Num irmão, o risco no ano seguinte ao primeiro caso é de 2,1% — cerca de dez vezes o da população japonesa —, e metade desses segundos casos aparece nos primeiros 10 dias. Entre gêmeos idênticos, a concordância é de cerca de 13%. Na prática, o irmão que começa a ter febre na semana seguinte merece o mesmo olhar.

Morrer da fase aguda é raro: a letalidade no Japão foi de 0,015% entre 2011 e 2012, com 4 mortes em 26.691 pacientes. O excesso de mortalidade aparece depois, em quem ficou com sequela cardíaca — daí a frase da AHA de que o paciente com aneurisma precisa de seguimento cardiológico por toda a vida e sem interrupção.

Os que mais perdem estão nos extremos de idade. No lactente com menos de 6 meses, febre prolongada e irritabilidade podem ser as únicas manifestações, e o risco de anormalidade coronariana é alto. Na criança maior e no adolescente, o diagnóstico costuma atrasar, e a prevalência de alteração coronariana também é alta. No meio disso, 20% a 30% de todos os pacientes não preenchem os critérios clássicos e recebem o nome de forma incompleta, pela SBP.

A régua brasileira da doença é um documento de sociedade: o Documento Científico nº 6 da SBP, de 2019, que adota os critérios da AHA e da EULAR/PReS. Nenhum dos oito protocolos clínicos do Ministério da Saúde que usam imunoglobulina humana — os listados pela Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 7/2024 ao incluir o frasco de 5 g no Componente Especializado — trata da doença de Kawasaki, e o código dela, M30.3, não está entre os CID do procedimento. A classificação da coronária por escore z e o seguimento por classe vêm da AHA (2017), que publicou em 2024 uma atualização voltada a identificar e tratar de forma intensificada o paciente de alto risco. Onde o tema encosta em norma — a vacina viva depois da imunoglobulina e a notificação da síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica —, a régua é do Ministério da Saúde.

A doença de Kawasaki é, antes de tudo, uma inflamação sistêmica com curso próprio. A SBP a descreve como vasculite aguda e autolimitada, com predomínio nos vasos de médio calibre, e resume a causa no que se sabe e no que falta saber: há desregulação imunológica em resposta a um agente desencadeante provavelmente infeccioso, em pessoas geneticamente suscetíveis, e os numerosos estudos que tentaram isolar um agente específico não foram conclusivos. A genética aparece na tabela de genes associados da AHA, com variantes em ITPKC — um regulador negativo da via calcineurina–NFAT, cujo alelo de risco aumenta a sinalização —, em CD40 e nos receptores Fcγ, entre outros. Não é detalhe de bancada: a via calcineurina–NFAT é a que a ciclosporina bloqueia quando entra no resgate da doença refratária.

Por ser sistêmica, a inflamação explica os achados que ficam fora dos critérios. A AHA descreve irritabilidade maior que a de outras doenças febris, meningite asséptica em quem é puncionado, hepatite, hidropsia de vesícula, pancreatite, uretrite, artrite, infiltrado peribrônquico e intersticial na radiografia, miocardite, pericardite e valvulite. A uretrite explica a piúria, presente em até 80% das crianças; a hepatite, as transaminases elevadas em 40% a 60%; a punção lombar mostra pleocitose com predomínio de mononucleares, glicose normal e proteína em geral normal em cerca de 30% dos puncionados. E, nos países onde a BCG é aplicada em larga escala, como o Brasil, eritema e endurecimento no local da vacina são comuns na criança com Kawasaki — o sinal que o Ravi da cena mostrou sem que ninguém perguntasse.

Na artéria, o modelo que a AHA adota, construído com o tecido arterial de 41 pacientes, descreve três processos ligados. O primeiro é a arterite necrosante: um infiltrado de neutrófilos, sincronizado, que termina nas duas primeiras semanas depois do início da febre, destrói a parede da íntima até a adventícia e produz o aneurisma. É o único dos três que se esgota sozinho. O segundo é a vasculite subaguda ou crônica, com linfócitos, plasmócitos e eosinófilos, que começa nas mesmas duas semanas e, num subgrupo pequeno, continua por meses ou anos. O terceiro é a proliferação miofibroblástica luminal: células derivadas da musculatura lisa da média, que começam a proliferar ainda nas primeiras semanas, persistem por meses ou anos e podem estreitar a luz progressivamente. Ao microscópio eletrônico, ela é processo ativo, e não cicatriz.

Essa cronologia ajuda a entender por que o tratamento tem prazo. A imunoglobulina dada até o 10º dia de febre derruba a lesão coronariana de cerca de 25% para menos de 4% (SBP), e a dilatação coronariana em geral só aparece ao ecocardiograma depois da primeira semana — um exame normal nos primeiros dias não afasta a doença (AHA). O mecanismo de ação da imunoglobulina é mal compreendido, mas há efeito de dose: doses maiores numa infusão única funcionam melhor, e as crianças que ficam com a IgG sérica mais baixa depois da infusão são as que mais desenvolvem anormalidade coronariana e as que ficam mais tempo com febre. Depois do 10º dia, a imunoglobulina ainda se justifica enquanto houver febre ou alteração coronariana com inflamação laboratorial, porque a inflamação que continua é a que ainda pode lesar.

O destino da artéria depende de quanto da parede sobrou. Artérias pouco dilatadas e inflamadas podem voltar ao normal. O aneurisma sacular grande perdeu íntima, média e lâmina elástica, que não se regeneram; a borda de adventícia que resta pode romper ou receber trombos em camadas, que se organizam, recanalizam e calcificam. O aneurisma fusiforme, com parte da média preservada, pode trombosar ou estreitar pela proliferação miofibroblástica. Um aneurisma grande pode parecer resolvido quando a luz diminui, mas o que diminuiu a luz foi o trombo mural ou a proliferação. O aneurisma gigante pode romper nas duas ou três primeiras semanas e raramente depois disso, e os de 8 mm ou mais, ou com escore z de 10 ou mais, não regridem nem remodelam (AHA). O infarto vem da trombose aguda ou progressiva, ou da estenose.

O escore z existe porque a coronária cresce com a criança: o mesmo diâmetro em milímetros pode ser normal numa criança grande e aneurismático num lactente. A AHA normaliza o diâmetro da descendente anterior e da coronária direita pela superfície corporal e classifica a artéria pelo número de desvios-padrão acima da média — e a SBP insiste que o exame seja feito por profissional experiente, com escore z, e não só com a medida absoluta. Há duas ressalvas da AHA que o interno precisa conhecer. Um erro pequeno na medida vira uma diferença grande no escore, a ponto de mudar a classe. E a equação de referência muda o resultado: na mesma coorte norte-americana, 26% das crianças tiveram escore máximo de 2,5 ou mais por uma equação e 30% pela outra. A exceção à regra do escore é a medida de 8 mm ou mais, que classifica o aneurisma como grande em qualquer idade.

As plaquetas contam a mesma história com atraso. A trombocitose é característica, mas em geral só começa na segunda semana, chega ao pico na terceira — em média perto de 700.000/mm³ — e normaliza entre 4 e 6 semanas. Plaqueta baixa na primeira ou segunda semana é rara, pode indicar coagulação intravascular disseminada e é fator de risco para anormalidade coronariana (AHA). O ácido acetilsalicílico entra nesse cenário com dois efeitos conforme a dose: anti-inflamatório na dose alta e antiplaquetário na baixa, pela inibição irreversível da agregação — e não parece reduzir a frequência de aneurisma. O ibuprofeno, dado junto, antagoniza essa inibição plaquetária. A síndrome de Reye é risco de quem recebe salicilato durante varicela ou influenza e já foi relatada com AAS em dose alta prolongado depois do Kawasaki; a dose baixa, antiplaquetária, não foi associada a ela.

Entre 10% e 20% das crianças mantêm ou voltam a ter febre pelo menos 36 horas depois do fim da infusão: é a resistência à imunoglobulina, e ela importa porque quem é resistente tem mais risco de anormalidade coronariana. A base imunológica é desconhecida; fatores do hospedeiro, como polimorfismos dos receptores Fcγ, parecem pesar na resposta. O fator de necrose tumoral alfa está elevado no plasma da fase aguda e mais alto em quem desenvolve lesão coronariana — é o raciocínio por trás do infliximabe. No extremo da inflamação está a síndrome do choque do Kawasaki, estimada em cerca de 7%: hipotensão que exige expansão, droga vasoativa ou terapia intensiva, mais por queda da resistência vascular periférica do que por falha de contratilidade, com marcadores inflamatórios mais altos, mais dilatação coronariana e mais resistência à imunoglobulina. A síndrome de ativação macrofágica é rara e também anda junto com a resistência (AHA).

A doença de Kawasaki pode ser reconhecida por achados que aparecem em dias diferentes. Conte a febre desde o início e procure mudanças em olhos, boca, extremidades, pele e linfonodos na história, nas fotografias da família e no exame. O conjunto sustenta a suspeita; a ausência de um sinal no momento da consulta não apaga um achado prévio bem descrito. Na forma incompleta, inflamação e avaliação cardíaca ajudam a decidir. O interno organiza essas informações e aciona o responsável para investigação e tratamento oportunos.

O diferencial inclui exantemas, infecções com inflamação persistente, farmacodermias e síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica. Procure características que sustentam cada hipótese e reavalie quando a evolução não corresponde ao diagnóstico inicial. A confirmação de uma infecção não dispensa considerar Kawasaki se o conjunto continuar sugestivo. O manejo de coronárias, refratariedade e antitrombóticos exige cardiologia pediátrica e equipe experiente.

Na doença de Kawasaki a investigação não confirma: ela soma e decide. Nenhum exame fecha o diagnóstico, e a própria AHA avisa que o algoritmo da forma incompleta, sem padrão-ouro, não pode ser baseado em evidência — é a opinião informada de um comitê de especialistas, e a recomendação é consultar quem tem experiência sempre que houver dúvida. O que os exames fazem é pôr a criança dentro ou fora do tratamento, medir a coronária e separar as doenças que imitam.

Percorra quatro perguntas: a duração da febre e os achados sustentam a forma clássica? Se não, a criança entra no algoritmo da forma incompleta? Exames inflamatórios, achados de apoio ou ecocardiograma sustentam tratamento? Há risco cardíaco ou sinais de instabilidade que exigem escalada? As tabelas detalham critérios e seguimento; a decisão terapêutica é tomada pela equipe responsável, sem esperar que todos os sinais apareçam simultaneamente.

1. 1Febre: conte o dia do início como dia 1. Cinco dias ou mais com 4 critérios é a forma clássica; com 4 critérios, sobretudo mãos e pés, o diagnóstico cabe com 4 dias de febre (AHA 2017).
2. 2Procure os cinco critérios na história, nas fotos da família e no exame — boca e lábios, conjuntiva bulbar sem secreção, extremidades, exantema sem vesícula, linfonodo cervical de 1,5 cm ou mais — e examine a cicatriz da BCG.
3. 3Procure o que aponta para outra doença: conjuntivite ou faringite exsudativa, úlcera oral, exantema bolhoso ou vesicular, adenomegalia generalizada, esplenomegalia. Teste de estreptococo positivo sem melhora em 24 a 48 h de antibiótico: reconsidere Kawasaki.
4. 4Criança com 5 dias ou mais de febre e 2 ou 3 critérios, ou lactente com 7 dias ou mais de febre sem outra explicação: entre no algoritmo da forma incompleta.
5. 5PCR abaixo de 3,0 mg/dL (30 mg/L) e VHS abaixo de 40 mm/h: reavalie clínica e laboratório enquanto a febre persistir; ecocardiograma se surgir descamação periungueal.
6. 6PCR de 3,0 mg/dL ou mais e/ou VHS de 40 mm/h ou mais: conte os achados de apoio — anemia para a idade, plaquetas de 450.000/mm³ ou mais depois do 7º dia, albumina de 3,0 g/dL ou menos, ALT elevada, leucócitos de 15.000/mm³ ou mais, urina com 10 ou mais leucócitos por campo.
7. 7Três ou mais achados de apoio ou ecocardiograma positivo no contexto do algoritmo sustentam tratamento: acionar a equipe responsável, internar com monitorização e obter ecocardiograma com escore z, sem atraso indevido da imunoglobulina indicada.
8. 8Até o 10º dia de doença: imunoglobulina humana 2 g/kg em infusão única de 10 a 12 h e AAS 30 a 50 mg/kg/dia de 6/6 h. Depois do 10º dia: só com febre sem outra explicação, ou alteração coronariana com inflamação laboratorial.
9. 9Alto risco visível antes da infusão — lactente com menos de 6 meses, aneurisma já no primeiro ecocardiograma, choque do Kawasaki —: considere com o especialista o curso longo de corticoide junto da imunoglobulina (terceira divergência).
10. 10Febre persistente ou recorrente a partir de 36 horas após o término da infusão exige avaliar resistência e causas alternativas com a equipe. Repetição de imunoglobulina, corticoide ou outro agente são decisões especializadas conforme risco e protocolo; os esquemas discutidos adiante não autorizam prescrição autônoma do interno.
11. 11Não use a VHS para julgar a resposta: ela sobe com a imunoglobulina. Acompanhe febre, PCR, hemoglobina e plaquetas.
12. 12Dois dias sem febre: o AAS passa a 3 a 5 mg/kg/dia, em dose única diária.
13. 13Ecocardiograma com 1 a 2 semanas e com 6 a 8 semanas de doença; escore acima de 2,5 em evolução, duas vezes por semana até estabilizar. Classifique a coronária pelo escore z.
14. 14Coronárias normais no ecocardiograma de 6 a 8 semanas: suspenda o AAS. Aneurisma: AAS contínuo e cardiologia pediátrica; escore z de 10 ou mais, ou 8 mm ou mais: AAS com varfarina (RNI 2,0 a 3,0) ou heparina de baixo peso molecular.
15. 15Alta: tríplice viral e varicela só 11 meses depois da última dose de imunoglobulina; influenza inativada; nada de ibuprofeno junto do AAS; contato com varicela, influenza ou dengue durante o AAS é motivo para procurar o serviço.

Corticoide na primeira dose: SBP (2019) contra a própria fonte que ela cita. O Documento Científico nº 6 escreve que a AHA sugere metilprednisolona 2 mg/kg/dia intravenosa até a febre ceder, com prednisolona oral em desmame por 2 a 3 semanas, nos casos de alto risco de aneurisma — e lista menores de 6 meses, maiores de 8 anos, hipoalbuminemia, trombocitopenia, leucocitose, transaminases elevadas, hiponatremia, choque e sexo masculino. A AHA de 2017, referência 1 do documento, admite o curso longo de corticoide em classe IIb só quando o alto risco puder ser identificado antes do tratamento, registra que os escores japoneses de risco têm baixa sensibilidade fora do Japão e não traz essa lista como indicação. Conta: com cerca de 1,5 menino para cada menina (AHA), o item sexo masculino sozinho põe 1,5 ÷ 2,5 = 60% dos pacientes na indicação.

Duração da febre no mesmo documento da SBP (2019). O Quadro 1 exige febre por pelo menos 5 dias; o texto da fase aguda, algumas linhas antes, diz febre com duração superior a 5 dias. A AHA de 2017 conta o dia do início como primeiro dia e admite o diagnóstico com 4 dias quando há 4 ou mais critérios. Conta: a criança no 5º dia de febre com 4 critérios preenche o Quadro e não preenche o texto — pelo texto, a imunoglobulina ficaria para o 6º dia, 24 horas mais tarde, sem ganho nenhum. Vale o Quadro, que é também a regra da AHA.

AAS em dose baixa na criança sem alteração coronariana: a AHA de 2017 dá dois prazos. A Recomendação 1 de prevenção de trombose, em classe I, e a Tabela 11 dizem até 4 a 6 semanas do início da doença; o texto da seção de AAS diz até não haver alteração coronariana com 6 a 8 semanas; e o ecocardiograma de controle é pedido 4 a 6 semanas depois do tratamento. Conta: a criança tratada no 10º dia (1,4 semana) faz o ecocardiograma entre 5,4 e 7,4 semanas de doença — pela regra de 4 a 6 semanas, o AAS pode ser suspenso antes do exame que mostraria uma dilatação tardia. A SBP (2019) escreve 6 a 8 semanas. Este capítulo suspende depois do ecocardiograma de 6 a 8 semanas.

Pulso de corticoide na resistência: a AHA de 2017 se contradiz. A nota de rodapé da Tabela 6 afirma que o tratamento com pulso de corticoide em dose alta não é recomendado; a Recomendação 2 da mesma seção admite, em classe IIb, metilprednisolona 20 a 30 mg/kg intravenosa por 3 dias como alternativa à segunda imunoglobulina ou depois dela, e o texto conclui que pulso e curso longo continuam como opções. Quem lê só a tabela exclui uma alternativa que a recomendação mantém — e que a SBP (2019) põe como o passo seguinte à segunda imunoglobulina, com 30 mg/kg/dose, máximo 1 g. Vale a recomendação.

Intervalo entre imunoglobulina e vacina viva: duas frases de norma ficam curtas para a dose do Kawasaki. O item da tríplice viral da Instrução Normativa do Calendário Nacional de Vacinação 2026 manda adiar a vacina por pelo menos 3 meses depois de imunoglobulina ou transfusão, sem remeter à Tabela 5 do Manual dos CRIE; o capítulo 18 do próprio Manual dos CRIE, na varicela, fala em intervalo mínimo de três meses e remete à tabela. A Tabela 5 dá 11 meses depois de imunoglobulina de 1.600 a 2.000 mg/kg — e 6 meses depois de sangue total. Conta: o lactente tratado aos 9 meses cumpre os 3 meses na tríplice viral dos 12 meses, 8 meses antes da data da tabela, que é 20 meses de idade.

A conduta tem duas frentes que correm juntas desde a primeira noite: apagar a inflamação dentro do prazo, com imunoglobulina e AAS, e vigiar a coronária com ecocardiograma em escore z. A segunda não comanda a primeira. A AHA diz, em classe I, que a falta do ecocardiograma não pode atrasar o tratamento — e o hospital do Ravi, como tantos, não tem ecocardiografista pediátrico de plantão à noite.

A imunoglobulina humana está na Rename 2024 em frascos de 0,5 g, 1 g, 2,5 g e 5 g, só no Componente Especializado. O procedimento ambulatorial desse componente, incluído pela Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 7/2024, não tem o M30.3 na lista de CID, e nenhum dos oito protocolos clínicos citados na portaria trata da doença: a infusão da doença de Kawasaki é tratamento de internação. Concentração, velocidade inicial e escalonamento variam com o fabricante, e a bula do frasco que está na mão é a régua da infusão; a AHA fixa só o total — 2 g/kg numa infusão única, em geral de 10 a 12 horas. Os efeitos adversos que a AHA destaca são a anemia hemolítica com Coombs positivo, sobretudo no sangue tipo AB, e a meningite asséptica, que se resolve rápido e sem sequela.

O AAS da Rename existe só em comprimido de 100 mg e de 500 mg, sem apresentação líquida. A dose por quilo do lactente raramente cai num número inteiro de comprimidos, e a prescrição precisa dizer a fração e a conta. Na fase aguda, esta apostila adota a dose moderada, 30 a 50 mg/kg/dia de 6/6 h, até a criança completar dois dias sem febre, e então a dose baixa, 3 a 5 mg/kg/dia em dose única diária — a segunda divergência explica a escolha. Febre e dor se tratam com paracetamol ou dipirona por quilo, nunca com AAS em dose antitérmica e nunca com ibuprofeno.

Duas decisões ficam escritas antes de a primeira dose correr. A primeira é se a criança tem alto risco visível antes da infusão — lactente com menos de 6 meses, aneurisma já no primeiro ecocardiograma ou choque do Kawasaki —, caso em que o curso longo de corticoide junto da imunoglobulina entra na conversa com o especialista (terceira divergência). A segunda é o plano se a febre voltar: a hora exata do fim da infusão vai para o prontuário, porque a resistência se conta a partir dela.

1. Sexta-feira, 20h10 — sétimo dia de febre, antes de qualquer resultado

   Você começa pela conta que ninguém fez na semana. A febre começou no sábado, e sexta é o 7º dia. Ravi é lactente e tem 7 dias de febre sem explicação — a urocultura negativa colhida antes do antibiótico retirou a que havia —, e isso sozinho o põe na porta do algoritmo da forma incompleta; ele ainda tem dois critérios, olhos e boca, e uma BCG que reacendeu. A pediatra de plantão concorda com a internação com monitor, que a SBP recomenda na fase aguda pelo risco de miocardite e arritmia. O pedido sai completo de uma vez: hemograma, PCR, VHS, albumina, transaminases, sódio e urina nova. O ecocardiograma é solicitado agora, e fica dito que o resultado dele não condiciona o tratamento. A cefalexina fica em revisão com a cultura na mão, pela regra do capítulo de infecção urinária na criança. Ravi não recebe AAS para a febre: se estiver desconfortável, paracetamol por quilo.

   Prescrição

   • Internação em leito com monitor cardíaco e oximetria de pulso
   • Hemograma, PCR, VHS, albumina, TGP e TGO, sódio e urina tipo 1
   • Ecocardiograma com medida das coronárias em escore z, sem condicionar o tratamento
   • Paracetamol 200 mg/mL: 0,5 mL (100 mg = 12,5 mg/kg) VO se febre com desconforto, até de 6/6 h (máximo de 75 mg/kg/dia = 600 mg)
   • Manter aleitamento materno e oferta de líquidos; registrar diurese

2. Sexta, 22h40 — os resultados e a conta do algoritmo

   Hemoglobina de 9,2 g/dL, leucócitos 19.400/mm³ com 72% de neutrófilos, plaquetas 612.000/mm³, PCR de 118 mg/L, VHS de 84 mm/h, albumina de 2,7 g/dL, TGP de 86 U/L, sódio de 131 mEq/L e urina com 30 leucócitos por campo. O laboratório libera a PCR em mg/L: 118 mg/L são 11,8 mg/dL, bem acima do corte de 3,0. Passado o primeiro degrau, você conta o segundo e deixa a plaqueta de fora, porque ela só vale depois do 7º dia e hoje é o 7º: anemia para a idade, albumina baixa, ALT elevada, leucocitose e piúria — cinco achados, quando três bastam. Ravi tem indicação de tratamento esta noite. Ele não tem alto risco visível pela leitura deste capítulo: tem 7 meses, não está em choque e ainda não fez ecocardiograma. A lista da SBP o poria no corticoide por ser menino, pela albumina, pelos leucócitos, pela TGP e pelo sódio — e é exatamente o que a nota de critério e a terceira divergência desmontam. Também não é caso suspeito de síndrome inflamatória multissistêmica: além da febre e da inflamação, só tem o grupo de pele e mucosa.

   Prescrição

   • Diagnóstico de trabalho: doença de Kawasaki, forma incompleta, 7º dia de febre
   • Imunoglobulina humana 2 g/kg = 16 g EV em infusão única de 10 a 12 h
   • AAS 30 a 50 mg/kg/dia de 6/6 h: 100 mg VO de 6/6 h = 400 mg/dia = 50 mg/kg/dia
   • Tipagem sanguínea antes da infusão
   • Ecocardiograma com escore z pela manhã

3. Sexta, 23h30 — a infusão começa

   A conta dos frascos vem da Rename: 16 g são 3 frascos de 5 g e 1 de 1 g. O volume depende da concentração do produto que chegou da farmácia: 320 mL se a solução for de 5%, 160 mL se for de 10% — 40 ou 20 mL/kg num lactente cujo coração pode ter miocardite, e por isso o volume entra no balanço hídrico e na ausculta de cada turno. A velocidade inicial e os degraus de aumento são os da bula do frasco. A técnica de enfermagem sabe o que vigiar: febre, calafrio, exantema, queda de pressão; num ensaio relatado pela AHA, 13% das crianças do grupo placebo tiveram reação à infusão da imunoglobulina. O AAS começa junto: o comprimido de 100 mg não tem versão líquida no elenco, e sai triturado e dissolvido em pouca água.

   Prescrição

   • Imunoglobulina humana: 3 frascos de 5 g + 1 frasco de 1 g (16 g) EV em 10 a 12 h, velocidade inicial e escalonamento conforme a bula do produto
   • Volume de 320 mL (se 5%) ou 160 mL (se 10%) contado no balanço hídrico
   • Sinais vitais antes da infusão, a cada aumento de velocidade e ao final; parar e chamar se houver hipotensão, calafrio intenso ou exantema
   • AAS 100 mg (1 comprimido triturado e dissolvido em pouca água) VO de 6/6 h
   • Registrar em prontuário a hora exata do fim da infusão

4. Sábado, 9h — oitavo dia: o primeiro ecocardiograma

   A infusão ainda corre quando a cardiologista pediátrica chega. Descendente anterior com escore z de +2,3, coronária direita com +1,6, derrame pericárdico pequeno, insuficiência mitral leve, função do ventrículo esquerdo preservada. Pelo algoritmo, o exame é positivo — três achados sugestivos: escore entre 2 e 2,5, insuficiência mitral e derrame. Pela classificação, a descendente anterior está em dilatação. Nada muda na prescrição da noite, mas o calendário muda: com uma artéria perto de 2,5, a cardiologista quer novo exame antes da alta. A infusão termina às 10h40 e a hora vai para a folha. Às 14h, Ravi está sem febre pela primeira vez em oito dias e aceita o peito. Você cancela a VHS de controle que alguém prescreveu para segunda: ela vai subir por causa da imunoglobulina e não diz nada sobre a resposta.

   Prescrição

   • Manter AAS 100 mg VO de 6/6 h
   • PCR, hemoglobina e plaquetas em 48 h; sem VHS
   • Curva térmica de 4/4 h, com a hora do fim da infusão (10h40) anotada na folha
   • Novo ecocardiograma com escore z antes da alta

5. Domingo, 23h50 — a febre volta 37 horas depois do fim da infusão

   A técnica chama: 38,9 °C. Do fim da infusão, às 10h40 de sábado, até agora são 37 horas, e a resistência se define por febre persistente ou recorrente a partir de 36 horas. Antes de dar o nome, você procura outra causa: o acesso venoso está limpo, a fontanela é normotensa, não há sinal meníngeo que faça pensar na meningite asséptica da imunoglobulina. Ravi voltou a ficar irritado, e os lábios seguem vermelhos. A hemoglobina de controle veio 8,9 g/dL, e a hemólise da imunoglobulina precisa ser olhada antes de outra dose; a PCR caiu de 118 para 64 mg/L e continua alta. É resistência. A AHA considera razoável, em classe IIa, a segunda dose de 2 g/kg, e a SBP recomenda repetir a imunoglobulina na mesma dose. Ela começa na primeira hora da manhã, com o Coombs direto na mão.

   Prescrição

   • Resistência à imunoglobulina: segunda dose de 2 g/kg = 16 g EV em 10 a 12 h, com os mesmos frascos e cuidados
   • Hemoglobina, reticulócitos e Coombs direto antes da segunda dose
   • Manter AAS 100 mg VO de 6/6 h
   • Paracetamol 0,5 mL (100 mg) até de 6/6 h se desconforto
   • Comunicar a cardiologia e a reumatologia pediátricas

6. Segunda, 7h — a segunda dose corre, e o plano se ela falhar fica escrito

   Coombs direto negativo, reticulócitos sem aumento: a segunda infusão começa às 7h e deve terminar no fim da tarde. A reumatologista pediátrica passa e deixa o plano B no prontuário, para que a madrugada não improvise. Se a febre persistir depois da segunda dose, as duas saídas que as fontes dão são o pulso de metilprednisolona — pela SBP, 30 mg/kg por dose, com teto de 1 g, 1 vez ao dia durante 3 dias; pela AHA, em classe IIb, 20 a 30 mg/kg por 3 dias — ou o infliximabe 5 mg/kg em infusão única de 2 horas, também em classe IIb. A tabela de opções da AHA diz que o pulso não é recomendado, e a recomendação escrita da mesma seção o admite; vale a recomendação, e a nota de critério registra o conflito. Os dois fármacos estão no Componente Especializado da Rename, e a farmácia confirma hoje se há frasco no hospital, e não às três da manhã. A ciclosporina fica para o refratário depois dessas opções.

   Prescrição

   • Plano B em prontuário: metilprednisolona 240 mg (30 mg/kg; teto de 1 g) EV 1 vez ao dia por 3 dias, ou infliximabe 40 mg (5 mg/kg) EV em 2 h — decisão com a reumatologia e a cardiologia pediátricas
   • Confirmar com a farmácia a disponibilidade dos frascos de 500 mg de metilprednisolona e de 100 mg de infliximabe
   • Registrar a hora do fim da segunda infusão
   • Curva térmica de 4/4 h; PCR, hemoglobina e plaquetas em 48 h

7. Quarta, 16h — 48 horas sem febre: dose baixa e segundo ecocardiograma

   A segunda dose terminou às 17h20 de segunda, e a última febre foi às 15h daquele dia. Quarta às 15h, Ravi completou 48 horas sem febre, e o AAS passa para a dose baixa. Pelo comprimido de 100 mg, a fração que cabe na faixa de 3 a 5 mg/kg/dia para 8 kg é ¼, 25 mg, 3,1 mg/kg/dia; meio comprimido daria 6,25 mg/kg/dia. A PCR caiu para 21 mg/L e as plaquetas subiram para 780.000/mm³ — trombocitose esperada na segunda semana, que não pede nada além de ser anotada. O ecocardiograma do 12º dia muda a conversa: descendente anterior com escore z de +2,8. Pela classificação da AHA, aneurisma pequeno. O AAS em dose baixa está indicado enquanto ele persistir, anticoagulação não, porque o escore está longe de 10; e o ecocardiograma passa a ser feito duas vezes por semana até o escore parar de subir. É hora da conversa com os pais, que está no bloco de conversa.

   Prescrição

   • AAS 25 mg (¼ do comprimido de 100 mg) VO 1 vez ao dia = 3,1 mg/kg/dia
   • Ecocardiograma com escore z duas vezes por semana até a estabilização
   • PCR e plaquetas no próximo controle; sem VHS
   • Dor ou febre: paracetamol 0,5 mL (100 mg); nunca ibuprofeno

8. Sábado, 11h — 15º dia de doença: alta com a lista na mão

   O ecocardiograma de sábado repete +2,8 na descendente anterior, igual ao de quarta: o aneurisma pequeno parou de crescer. Ravi vai para casa sem febre, mamando e com a PCR em queda. A lista da alta é longa porque cada item evita um erro conhecido. O AAS continua todos os dias, na dose baixa, até a cardiologia decidir; a consulta e o ecocardiograma de 6 a 8 semanas de doença já saem marcados, e depois o seguimento segue a classe de aneurisma pequeno — cardiologia aos 6 meses e anual enquanto ele persistir. A vacina influenza inativada, se ele ainda não recebeu nesta temporada, é aplicada antes da alta, e a AHA manda orientar a família a se vacinar também. As vacinas vivas contam da última imunoglobulina: 11 meses depois da segunda dose, dada aos 7 meses, Ravi terá cerca de 18 meses, e é para essa idade que a tríplice viral dos 12 meses e as doses dos 15 meses se deslocam — a sequência entre elas é da sala de vacina, pelo capítulo de calendário. A febre amarela, também viva e injetável, cabe no título da Tabela 5, e a remarcação dela se decide com a sala de vacina. As datas e as doses das duas infusões vão escritas na caderneta. A doença de Kawasaki não é de notificação compulsória, e Ravi não preencheu a definição de síndrome inflamatória multissistêmica.

   Prescrição

   • AAS 25 mg VO 1 vez ao dia, contínuo, até decisão da cardiologia pediátrica
   • Consulta de cardiologia pediátrica e ecocardiograma com 6 a 8 semanas de doença
   • Vacina influenza inativada antes da alta, se não recebida nesta temporada; orientar vacinação da família
   • Tríplice viral e varicela só 11 meses depois da segunda imunoglobulina; datas e doses das duas infusões anotadas na caderneta
   • Voltar no mesmo dia se febre, contato com varicela, gripe ou dengue; paracetamol para febre ou dor e nada de ibuprofeno

Acompanhe febre desde o término da infusão, estado geral, perfusão, sinais cardíacos e tendência dos exames pertinentes. Persistência ou retorno da febre exige reavaliar a hipótese e discutir resistência com a equipe, sem apenas repetir medicamento. A classificação das coronárias orienta antitrombóticos, intensidade do seguimento e orientação de atividade, sempre com a cardiologia pediátrica. A família precisa conhecer o plano e os sinais que exigem retorno.

No internado, cada parâmetro vai para a folha com a hora; depois da alta, com a data. O que não se deve medir, ou não se deve ler do jeito habitual, importa tanto quanto o que se mede: a VHS depois da imunoglobulina e a plaqueta alta da segunda semana enganam quem não sabe o que esperar.

A reavaliação também tem dono fora do hospital. O ecocardiograma de 6 a 8 semanas decide se o AAS para, e a classe da coronária decide o seguimento — com a cardiologia pediátrica, e por toda a vida quando há aneurisma.

A doença de Kawasaki pede conversas difíceis com pais que chegaram achando que era infecção urinária. Não há exame que confirme, o primeiro remédio é feito de plasma de doadores, o segundo é o que a família aprendeu a evitar em criança, e o resultado mais temido pode aparecer depois de a febre ter passado. Cada fala tem um objetivo: que a família entenda o suficiente para consentir, vigiar e voltar.

Duas regras atravessam todas as falas. Dizer o nome da doença desde a primeira noite, com a incerteza declarada. E não prometer coronária normal antes do ecocardiograma de 6 a 8 semanas.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Cecília Fialho, 3 anos e 2 meses, 14 kg, chega à UPA numa quarta-feira à noite com o pai, Herculano. A febre começou no sábado de manhã e não baixou de 39 °C. Desde domingo, olhos vermelhos sem secreção; desde segunda, manchas vermelhas no tronco e na virilha; hoje, mãos e pés inchados, palmas vermelhas, e ela não quer andar. Ao exame: lábios fissurados, língua em morango, orofaringe sem exsudato, conjuntivas bulbares hiperemiadas poupando o limbo, exantema maculopapular no tronco e no períneo sem vesículas, edema endurado no dorso das mãos e dos pés e linfonodo cervical direito de 2 cm. Frequência cardíaca de 138 bpm, pressão e perfusão normais. Vacinas em dia. A UPA tem hemograma e PCR; o hospital de referência, a 40 minutos, tem ecocardiograma e pediatria.

1. o dia da febre e os critérios

   Sábado é o dia 1; quarta, o dia 5. Cecília tem cinco dias de febre e os cinco critérios — boca, conjuntiva, exantema, extremidades e linfonodo cervical. É a forma clássica: o diagnóstico é clínico, e nenhum exame precisa vir antes de chamar a doença pelo nome.

2. o que desviaria

   Nada do que aponta para outra doença está presente: sem exsudato na conjuntiva ou na orofaringe, sem úlcera, sem vesícula, sem adenomegalia generalizada, sem esplenomegalia. Não há choque, e os achados não compõem a definição de síndrome inflamatória multissistêmica — o que não dispensa perguntar por covid e por contato nas semanas anteriores.

3. onde tratar

   A doença pede internação com monitorização cardíaca e ecocardiograma, e Cecília é transferida para o hospital de referência. A transferência não pode virar atraso: a UPA colhe hemograma, PCR, albumina, transaminases, sódio e urina antes de a ambulância sair, e o pedido de vaga diz que a imunoglobulina precisa começar na chegada.

4. os exames

   Leucócitos 17.200/mm³, hemoglobina 10,9 g/dL, plaquetas 390.000/mm³, PCR de 92 mg/L (9,2 mg/dL), albumina de 2,9 g/dL, TGP de 64 U/L, sódio de 134 mEq/L, urina com 18 leucócitos por campo. Para a forma clássica, nada disso decide o diagnóstico; serve de base para reavaliar. O ecocardiograma das 23h mostra coronárias com escore z abaixo de 2, função preservada e ausência de derrame.

5. a prescrição por quilo

   Imunoglobulina 2 g/kg = 28 g: 5 frascos de 5 g, 1 de 2,5 g e 1 de 0,5 g, em 10 a 12 horas — 560 mL se a solução for de 5%, 280 mL se for de 10%. AAS 30 a 50 mg/kg/dia = 420 a 700 mg/dia: 150 mg (1½ comprimido de 100 mg) de 6/6 h = 600 mg/dia = 42,9 mg/kg/dia. Paracetamol 200 mg/mL, 0,7 a 1,0 mL (140 a 200 mg) até de 6/6 h se desconforto, abaixo do máximo de 75 mg/kg/dia (1.050 mg).

6. corticoide junto?

   Pela lista da SBP, Cecília seria candidata: tem leucocitose, albumina baixa e TGP elevada. Pela regra que esta apostila adota, não: tem mais de 6 meses, não está em choque e o primeiro ecocardiograma não mostra aneurisma. Os três marcadores ficam anotados como motivo para vigiar mais de perto a febre e o ecocardiograma de controle.

7. a resposta e a dose baixa

   A infusão termina às 11h de quinta, e a febre some às 16h. Na sexta às 23h, 36 horas depois do fim da infusão, Cecília continua sem febre; no sábado às 16h completa 48 horas sem febre, e o AAS passa a 3 a 5 mg/kg/dia = 42 a 70 mg: ½ comprimido de 100 mg, 50 mg em dose única diária = 3,6 mg/kg/dia. A PCR de sábado caiu para 31 mg/L, e ninguém pede VHS.

8. a alta e as 6 a 8 semanas

   Alta no domingo, com ecocardiograma marcado para 1 a 2 semanas e para 6 a 8 semanas de doença. O AAS em dose baixa continua até o exame de 6 a 8 semanas; com coronárias normais, para. Cecília já recebeu a tríplice viral dos 12 meses e as doses dos 15 meses, e a próxima vacina viva do calendário, a varicela dos 4 anos, fica para 11 meses depois da imunoglobulina — 4 anos e 1 mês. A influenza inativada entra se ainda não foi dada na temporada. Herculano sai sabendo que o ibuprofeno está proibido enquanto durar o AAS e que febre, catapora, gripe ou dengue são motivo para voltar no mesmo dia.

Otávio Jatobá, 1 ano e 8 meses, 11 kg, chega ao ambulatório de pediatria de um hospital regional numa segunda-feira. A febre começou numa quinta-feira, e hoje é o 12º dia. No 3º dia teve manchas no corpo e olhos vermelhos sem secreção; no 4º, a UPA fez teste rápido para estreptococo, positivo, e prescreveu amoxicilina para escarlatina. A febre não cedeu em 72 horas, e a mãe voltou duas vezes. Hoje: 38,8 °C, lábios fissurados, conjuntivas levemente hiperemiadas, descamação sob as unhas dos dedos das mãos, exantema já apagado, sem linfonodo palpável. Exames do dia: PCR de 84 mg/L, VHS de 90 mm/h, hemoglobina de 9,8 g/dL, leucócitos 16.800/mm³, plaquetas 690.000/mm³, albumina de 3,1 g/dL, TGP de 40 U/L, urina com 12 leucócitos por campo. O hospital faz ecocardiograma amanhã cedo.

1. o que o 12º dia muda

   Otávio passou da janela de 10 dias. Decida se a imunoglobulina ainda está indicada e diga que dado da história e dos exames sustenta a decisão.

2. a escarlatina que não melhorou

   Diga o que significa, pela regra da AHA, a falta de melhora com a amoxicilina numa criança com teste positivo e achados de Kawasaki.

3. as contas para 11 kg

   Escreva a imunoglobulina em gramas e em frascos da Rename, com o volume se a solução for de 5%, e o AAS da fase aguda e da dose baixa em miligramas e em fração de comprimido.

4. o ecocardiograma e a caderneta

   Diga se a infusão espera o ecocardiograma de amanhã, o que muda se a descendente anterior vier com escore z de +5,4 e diâmetro abaixo de 8 mm, e o que acontece com a próxima vacina viva do calendário.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.