O que o celular gravou

Terça-feira, 5h40, pronto-socorro infantil de um hospital municipal numa cidade de cento e vinte mil habitantes. A sala de observação tem quatro leitos, dois cilindros de oxigênio e um monitor que funciona direito. No leito 2, Xisto Pamplona, 9 anos, 30 quilos, está sentado com a camiseta do pijama molhada de saliva. Responde ao nome, sabe onde está, pede água e diz que a língua “formiga do lado de cá”, apontando para a direita. A mãe, Manuelina, segura o celular com as duas mãos, como quem segura uma prova.

Ela conta em ordem, porque já contou duas vezes na triagem. Às 5h10 acordou com um barulho de gargarejo vindo do quarto dele. Encontrou o filho deitado, de olhos abertos, com o canto da boca puxando para a direita, babando muito, tentando falar e sem conseguir. “Ele olhava pra mim, doutor. Ele me via.” Depois o braço direito começou a bater. Ela gritou pelo marido e, quando voltou com o telefone, o corpo inteiro estava duro e sacudindo. O vídeo tem 41 segundos: começa com a criança já em abalos nos quatro membros, respiração ruidosa, e termina com ele mole, roncando. Pelas contas dela, foram uns dois minutos. Depois ele dormiu pesado por meia hora e acordou confuso, perguntando se já era hora da escola.

Na triagem: temperatura axilar de 36,8 °C, frequência cardíaca de 96, saturação de 98% em ar ambiente, glicemia capilar de 94 mg/dL. Nenhuma queda, nenhum remédio novo em casa; a avó, que mora junto, toma um comprimido para pressão guardado no alto do armário. Xisto nunca teve crise, nem com febre. Nasceu a termo, andou com um ano, está no quarto ano e lê bem. O exame que você faz agora é normal: força igual nos dois lados, fala normal, sem rigidez de nuca, pupilas iguais, fundo de olho difícil mas sem nada que chame atenção. A mãe tem três perguntas e faz as três de uma vez: é epilepsia, vai tomar remédio para sempre, pode ir para a escola amanhã.

Antes que você responda, Nelusco, o técnico de enfermagem, abre a porta: “Chegando de carro, menina de 4 anos, convulsionando desde casa. O pai diz que começou 5h35.” São 5h52. Corina Xerem entra no colo do pai, Firmiano, com os quatro membros em abalos rítmicos, os lábios arroxeados e a saliva escorrendo pelo queixo. Tem epilepsia focal desde os dois anos e toma carbamazepina em suspensão — ou tomava: a farmácia da unidade de saúde está sem o frasco há cinco dias, e a família esperou a reposição. Ninguém lhe deu nada no caminho, e ela não tem acesso venoso.

A pediatra do plantão, Dra. Amantina Montes, está na outra ponta do corredor com um menino em crise de asma e grita duas coisas antes de você começar: “Hora de início na ficha e glicemia agora. E me diz o peso.” O pai responde que ela pesou 16 quilos no mês passado. Nelusco já liga o oxigênio e procura o midazolam no carrinho.

Na mesma sala há duas crianças que a palavra convulsão junta e que quase nada têm em comum. A crise de Xisto acabou há meia hora e deixou perguntas de consultório: o que o vídeo mostra e o que ele perdeu, se aquilo foi crise epiléptica e de que tipo, que exame pedir e quando, se o remédio começa hoje ou não começa, o que a família faz se acontecer de novo. A de Corina já dura 17 minutos, e o relógio dela não começou quando ela passou pela porta: começou na sala de casa. Para ela, as perguntas são de minutos — que dose para 16 quilos, por qual via, com o que existe na unidade, e o que vem quando a primeira dose não basta.

Este capítulo acompanha as duas nas próximas horas e nas próximas semanas. Pelo caminho aparecem as outras crianças que chegam pela mesma porta com a mesma palavra na ficha: o lactente que “se assusta em série” ao acordar, a menina que “desliga” várias vezes por dia na sala de aula, a adolescente que derruba o copo de café toda manhã e um dia amanhece no chão depois de uma festa.

Epilepsia é doença comum, e a infância é onde muitas começam. O protocolo federal estima a prevalência mundial de epilepsia ativa entre 0,5% e 1% da população e a probabilidade de ter epilepsia ao longo da vida em cerca de 3%. Os estudos brasileiros que ele reúne encontraram 11,9 casos por mil habitantes na Grande São Paulo e 16,5 por mil em Porto Alegre; num levantamento de porta em porta no Sul, a prevalência de epilepsia ativa foi de 5,4 por mil, maior nas classes sociais menos favorecidas (7,5 por mil), e mais de um terço das pessoas com epilepsia estava em tratamento inadequado. Nos países em desenvolvimento, lembra o mesmo documento, a prevalência costuma ter picos na adolescência e na idade adulta.

A primeira bifurcação do pronto-socorro é a febre, e os números explicam por quê. A crise febril atinge de 2% a 5% das crianças; depois de uma crise febril simples, o risco de epilepsia fica em 1% a 1,5%, pouco acima dos cerca de 0,5% da população geral, e sobe para 4% a 15% depois de uma crise febril complexa. Crise com febre, entre 6 meses e 5 anos, é assunto de Crise febril na criança; a criança deste capítulo é a que convulsiona sem febre, ou que já tem o diagnóstico de epilepsia.

As síndromes que o interno precisa reconhecer não são raridades de enfermaria especializada. A epilepsia autolimitada com pontas centrotemporais responde por 6% a 7% das epilepsias da infância, com incidência de 6,1 por 100 mil menores de 16 anos por ano; começa entre 4 e 10 anos em 90% dos casos, com pico por volta dos 7, e 60% são meninos. A epilepsia ausência da infância tem incidência de 6,3 a 8 por 100 mil crianças por ano e responde por cerca de 18% das epilepsias em idade escolar; começa tipicamente entre 4 e 10 anos, e 60% a 75% são meninas. A mioclônica juvenil tem prevalência de 1 a 3 por 10 mil pessoas e responde por 9,3% de todas as epilepsias, com início típico entre 10 e 24 anos e leve predomínio feminino; de 5% a 15% dos casos vêm de uma ausência da infância.

No lactente, a síndrome dos espasmos epilépticos infantis tem incidência de 30 por 100 mil nascidos vivos, é mais frequente em meninos e responde por 10% das epilepsias que começam antes dos 36 meses; o consenso brasileiro de 2023 a descreve como a encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento mais comum do primeiro ano. A síndrome de Dravet atinge cerca de 6,5 por 100 mil nascidos vivos, começa tipicamente entre 3 e 9 meses, e mais de 80% das crianças têm variante patogênica no gene do canal de sódio SCN1A.

O desfecho do tratamento também tem números. No estudo prospectivo citado pelo protocolo federal, 47% dos pacientes ficaram bem com o primeiro fármaco em monoterapia, 13% com o segundo e só 3% com a associação de dois; cerca de 30% são refratários aos fármacos atuais. E entre 20% e 30% dos pacientes encaminhados a centros especializados como refratários simplesmente não têm crises epilépticas. Na mioclônica juvenil, 65% a 92% respondem ao fármaco adequado, mas a recorrência depois da retirada passa de 90%, o que reforça a necessidade de manutenção prolongada e de avaliação especializada antes de qualquer retirada.

O outro lado da conta são os eventos que imitam crise. Tiques acontecem em até 20% dos escolares e começam entre 4 e 8 anos; a crise de perda de fôlego se concentra entre 6 meses e 2 anos; o terror noturno é do pré-escolar; a síncope é mais da adolescência. É com esses números na cabeça que se lê o dado de que 20% a 30% dos “refratários” encaminhados não têm epilepsia: o diagnóstico diferencial começa na primeira consulta, não no centro especializado.

Duas lacunas de dado precisam ficar ditas. Os números de síndrome acima vêm de coortes estrangeiras reunidas pela Liga Internacional Contra a Epilepsia; os números brasileiros do protocolo federal são de prevalência geral, sem recorte por idade ou por síndrome. E a morte súbita e inesperada na epilepsia, que assusta as famílias, é descrita pela Sociedade Brasileira de Pediatria como muito rara na criança, com risco real no adulto jovem, entre 20 e 40 anos, cuja epilepsia não está controlada — o que faz da adolescência, e da adesão nessa fase, o ponto em que o assunto começa a pesar.

Crise e epilepsia não são sinônimos. Crise epiléptica é a ocorrência transitória de sinais ou sintomas por atividade neuronal anormal, excessiva ou sincrônica; epilepsia é a predisposição permanente do cérebro a gerar crises. O protocolo federal adota a definição operacional de epilepsia: pelo menos duas crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo, ou uma crise não provocada com probabilidade de recorrência de pelo menos 60% nos dez anos seguintes, ou o diagnóstico de uma síndrome epiléptica. O terceiro item é o que surpreende a família: uma criança pode ter epilepsia depois de uma única crise, se ela e o eletroencefalograma desenharem uma síndrome. E crise provocada — pela febre, por trauma, infecção ou distúrbio metabólico agudo — não é epilepsia, por mais que se pareça com uma.

A crise nasce numa rede. Na crise focal, a descarga começa numa área de um hemisfério e a manifestação depende de onde ela começa e de por onde se espalha; quando se propaga para os dois lados, termina numa crise tônico-clônica — a crise focal que evolui para tônico-clônica bilateral. Na crise generalizada, a descarga começa num ponto de uma rede que recruta rapidamente os dois hemisférios. A consequência prática é que a parte que classifica a crise é o começo, e o começo é justamente o que a câmera costuma perder: nas crises noturnas da epilepsia com pontas centrotemporais, lembra a Liga Internacional Contra a Epilepsia, o componente focal inicial muitas vezes não é testemunhado. O vídeo de Xisto começou no minuto errado; a memória da mãe começou no certo.

A classificação de crises mudou em 2025, e o protocolo federal ainda fala a língua de 2017. A atualização da Liga manteve quatro classes — focal, generalizada, desconhecida (quando não se sabe se é focal ou generalizada) e não classificada —, tirou o “início” do nome e trocou percepção por consciência, definida pela percepção e pela responsividade juntas. A crise focal passa a ser descrita com consciência preservada ou comprometida; a crise focal que evolui para tônico-clônica bilateral continua com esse nome; e, na versão básica, a velha divisão entre motora e não motora dá lugar ao que é observável por uma testemunha. A conversão é direta — o que o protocolo chama de crise focal com comprometimento da percepção é a crise focal com comprometimento da consciência —, e no prontuário o que vale é a sequência do que se viu, na ordem em que aconteceu.

O mecanismo do estado de mal é o mesmo do adulto e não é repetido aqui. A crise que não para por falha dos mecanismos que a terminam tem dois pontos de tempo na régua adotada pelo protocolo federal: aos 5 minutos de crise tônico-clônica, o momento de tratar como atividade contínua; aos 30 minutos, o limiar a partir do qual cresce o risco de lesão neuronal duradoura. A explicação completa está em O cronômetro e a segunda dose, na apostila de Neurologia. O que muda na criança não é a fisiologia do relógio: é a dose, que se calcula por quilo e tem teto; a via, que precisa existir sem acesso venoso; e o recém-nascido, em quem o diazepam sai da primeira linha.

Na criança, a idade é critério diagnóstico. A mesma predisposição a crises se expressa em síndromes diferentes conforme a janela de maturação em que aparece, e a Liga Internacional Contra a Epilepsia escreve essas janelas nas tabelas de critério: os espasmos epilépticos infantis começam entre 1 e 24 meses; a ausência da infância não se diagnostica antes dos 2 nem depois dos 13 anos; a epilepsia com pontas centrotemporais sai da faixa abaixo de 3 e acima de 14; a mioclônica juvenil, abaixo de 8 e acima de 40. Síndrome, no protocolo federal, é exatamente esse conjunto — tipo de crise, idade de início e remissão, fatores precipitantes, horário, eletroencefalograma e prognóstico. Dar o nome certo é dar o curso: a epilepsia com pontas centrotemporais costuma remitir até a puberdade, a ausência da infância remite no começo da adolescência em 60% dos casos, e a mioclônica juvenil costuma exigir seguimento e tratamento prolongados, com risco alto de recorrência após retirada.

Algumas síndromes da infância são encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento: nelas, o prejuízo do desenvolvimento vem tanto da causa de base quanto da própria atividade epiléptica. É o caso dos espasmos epilépticos infantis, da síndrome de Dravet e da síndrome de Lennox-Gastaut. É por isso que o tempo pesa diferente no lactente com espasmos: o consenso brasileiro reúne os ensaios em que o atraso entre o início dos espasmos e o início do tratamento se associou a pior desenvolvimento, com declínio maior quando esse atraso passou de dois meses. A causa costuma ser identificável — lesão estrutural, alteração genética, erro inato do metabolismo, esclerose tuberosa —, mas procurá-la corre em paralelo ao tratamento, e não antes dele.

Os fármacos agem por poucos mecanismos — bloqueio de canais de sódio, reforço da inibição mediada pelo ácido gama-aminobutírico, bloqueio de canais de cálcio e ligação à proteína da vesícula sináptica —, e é o mecanismo que explica por que o remédio errado piora a criança. A etossuximida bloqueia canais de cálcio e inibe o circuito tálamo-cortical que gera a ausência, e por isso serve para ausência e para quase nada mais. Os bloqueadores de canal de sódio — carbamazepina, oxcarbazepina, fenitoína — com frequência agravam as mioclonias e as ausências da mioclônica juvenil, e o protocolo federal contraindica a fenitoína em ausência e em mioclonia. A vigabatrina piora crises generalizadas primárias. Na síndrome de Dravet, causada na maioria das vezes por variante do gene de um canal de sódio, a boa resposta a esses bloqueadores entra como alerta contra o próprio diagnóstico. E, desde a alteração de julho de 2025, o protocolo registra piora com carbamazepina e vigabatrina na síndrome de Angelman.

O valproato tem um mecanismo de dano que não aparece na criança que o toma, e sim na criança que ela pode vir a gerar. O protocolo federal lista o aumento de malformações congênitas maiores — espinha bífida, defeito de septo atrial, fenda palatina, craniossinostose —, o rebaixamento do quociente de inteligência, as incapacidades motoras e de linguagem e a maior associação com transtorno do espectro autista nos filhos expostos durante a gestação, e acrescenta o dado que fecha a questão: a triagem pré-natal não identifica a criança cujo desenvolvimento neurológico será afetado. Como o dano acontece nas primeiras semanas, muitas vezes antes de a gestação ser conhecida, a decisão sobre o valproato na menina precisa ser tomada muito antes de a gravidez ser um plano — e é por isso que o mesmo protocolo manda começar a conversa sobre contracepção logo depois da menarca.

O percurso começa com a descrição do evento: o que aconteceu antes, como a crise começou e como a criança se recuperou. Depois, separa-se uma crise aguda provocada de uma possível epilepsia e reconhecem-se síndromes que mudam investigação e tratamento. Crise prolongada e espasmos do lactente exigem decisões rápidas; o seguimento pede atenção a desenvolvimento, adesão, efeitos adversos, segurança e participação na escola. O vídeo pode ajudar, mas não substitui história e exame.

Use os capítulos de crise febril, meningites e neonatologia quando a idade e o contexto apontarem para essas causas. Aqui, a primeira crise sem febre, o reconhecimento das síndromes e o cuidado longitudinal têm percursos próprios. A escolha do medicamento depende de tipo de crise, síndrome, idade, comorbidades e riscos; a disponibilidade na rede é verificada depois de definir a indicação clínica.

Na criança com paralisia cerebral, compare o episódio com seus movimentos habituais e com o estado basal descrito pela família. Um plano de resgate precisa indicar quando agir, medicamento, dose, via e acionamento da emergência. A revisão de sedação, deglutição e secreções é articulada com o cuidado da paralisia cerebral. No estado de mal refratário, a equipe de emergência estabiliza e aciona terapia intensiva para continuidade do tratamento.

A investigação da criança que convulsiona corre em dois relógios. O do pronto-socorro mede minutos e só tem três perguntas: há hipoglicemia, a crise ainda está acontecendo, há causa aguda que precise de tratamento próprio. O do consultório mede semanas e pergunta outra coisa: que crise foi, que síndrome ela desenha e o que isso significa para o remédio e para o futuro. O erro mais comum é trocar os relógios — pedir tomografia de urgência para a criança que acordou bem depois de uma crise típica e, na mesma noite, mandar para casa sem eletroencefalograma pedido e sem plano o menino que vai ter a segunda crise dormindo.

Cada decisão deste capítulo tem uma régua, e nem todas são brasileiras. Diagnóstico de epilepsia, início e retirada do tratamento, indicações por idade, doses de manutenção e monitorização seguem o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, de 2018, na versão mantida pelo Ministério da Saúde com alterações até abril de 2026. A dose por quilo na crise prolongada e no estado de mal da criança segue o protocolo pediátrico APed22 do SAMU 192, revisado em 2016, porque o protocolo da epilepsia só traz doses de adulto. Os espasmos do lactente seguem o consenso da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil de 2023, escrito para essa síndrome e para o que o SUS tem. O nome das crises segue a classificação da Liga Internacional Contra a Epilepsia de 2025, que o protocolo federal ainda não incorporou — ele usa a de 2017. O nome das síndromes segue as definições da Liga de 2022; o apêndice do protocolo federal usa a lista anterior, com síndrome de West e epilepsia benigna com espículas centrotemporais. O que é e o que não é crise segue o manual de orientação do Departamento Científico de Neurologia da Sociedade Brasileira de Pediatria, de 2020. Onde duas réguas brigam, a divergência está declarada com o lado que esta apostila adota; onde um documento erra um número que muda a conduta, a conta está nas notas.

1. 1Evento paroxístico: foi crise? A história e o vídeo separam primeiro os eventos que imitam crise — perda de fôlego, síncope, devaneio, terror noturno, tique, mioclonia benigna do sono.
2. 2Ainda está em crise? Hora de início contada por quem viu, glicemia capilar agora, monitor e oxigênio se a saturação estiver abaixo de 94%.
3. 3Glicemia abaixo de 60 mg/dL a partir de 1 mês, ou abaixo de 50 mg/dL no recém-nascido sintomático: corrigir a glicose antes de insistir no benzodiazepínico.
4. 4Crise em curso por 5 minutos ou de duração desconhecida: benzodiazepínico pela via disponível. Persistência após 5 minutos permite uma repetição, contando doses pré-hospitalares. Após duas doses adequadas, iniciar segunda linha conforme protocolo e equipe; persistência exige manejo de refratariedade em terapia intensiva.
5. 5Recém-nascido até 28 dias: fenobarbital na primeira linha, nunca diazepam.
6. 6Crise que persiste depois dos benzodiazepínicos, ou crises repetidas sem recuperar a consciência: estado de mal — fenitoína 20 mg/kg em soro fisiológico, com monitor; em quem já usa fenitoína, 5 a 10 mg/kg ou outro fármaco.
7. 7Persistiu depois da fenitoína: fenobarbital 20 mg/kg e, se preciso, mais 10 mg/kg. Persistiu: midazolam contínuo, via aérea e terapia intensiva.
8. 8A crise terminou: houve febre? Crise febril na criança. Trauma, ingestão, sinal meníngeo, déficit que não é a paresia pós-crise ou criança que não volta ao habitual: a causa aguda vem primeiro.
9. 9Primeira crise sem febre e não provocada, criança acordada e com exame normal: sem tomografia de madrugada; eletroencefalograma ambulatorial, com sono se a crise foi dormindo; orientação de segurança e plano de resgate escritos hoje.
10. 10O remédio começa hoje? Pelo protocolo federal: risco de recorrência, consequência de nova crise e efeito adverso; a decisão se fortalece depois de duas crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo.
11. 11A história e o eletroencefalograma desenham uma síndrome? Espasmos em salvas no lactente: tratamento em dias, sem esperar hipsarritmia. Ausência da infância: etossuximida pelo protocolo. Pontas centrotemporais sem alertas: crises raras, curtas e noturnas pesam contra o remédio. Mioclônica juvenil: tratamento contínuo, sem bloqueador de canal de sódio.
12. 12Menina com potencial de engravidar: valproato evitado sempre que possível; se for o escolhido, menor dose efetiva, se possível até 500 a 600 mg/dia, com contracepção eficaz e a conversa registrada.
13. 13Em tratamento: reavaliação a cada 3 meses com diário de crises; nível sérico só com pergunta — adesão, intoxicação, fenitoína, politerapia —; exames anuais.
14. 14Duas monoterapias adequadas sem controle: epilepsia refratária — rever o diagnóstico e encaminhar a centro de epilepsia. Dois anos sem crise na criança: a retirada pode ser discutida, com mais cautela se a crise era focal ou o eletroencefalograma é alterado; na mioclônica juvenil, não.

Ácido valproico, indicação por idade (protocolo federal da epilepsia, 2018, seção 7.1). A indicação escreve monoterapia e terapia adjuvante em pacientes com mais de 10 anos. O mesmo documento chama o valproato de primeira escolha nas crises generalizadas, cita o ensaio de 453 crianças com ausência em que ele se iguala à etossuximida, lista solução e xarope de 50 mg/mL, adverte sobre hepatotoxicidade abaixo de 2 anos e o põe entre as opções nos espasmos do lactente. O esquema da seção 7.3 é só de dose fixa — 250 mg/dia, mais 250 mg a cada 3 dias, até 3.000 mg/dia. Conta: menino de 7 anos e 24 kg com ausência fica, pela letra da indicação, fora do valproato; pelo esquema, o teto de 3.000 mg/dia equivale a 125 mg/kg/dia. Na criança abaixo de 10 anos, a escolha do valproato é do neuropediatra e a dose por quilo vem da bula do produto; o protocolo não a traz.

Fenobarbital e fenitoína orais (protocolo federal, seções 7.1 e 7.3). O fenobarbital é indicado para pacientes de qualquer idade, inclusive recém-nascidos, e a fenitoína para crianças, adolescentes e adultos, mas o esquema de administração dá só dose fixa: fenobarbital de 50 a 300 mg/dia e fenitoína de 100 a 500 mg/dia, e a frase sobre o teto do fenobarbital diz em adultos, dose máxima de 300 mg/dia, sem dizer o da criança. Conta: num lactente de 10 kg, 300 mg/dia de fenobarbital são 30 mg/kg/dia; numa criança de 15 kg, 500 mg/dia de fenitoína são 33 mg/kg/dia. Quem prescreve pela tabela não tem régua por peso para nenhum dos dois.

Vigabatrina (protocolo federal, seção 7.3). O esquema começa com 500 mg/dia, sobe 500 mg por semana e tem dose máxima de 3.000 mg/dia, com o parêntese 150 a 200 mg/kg/dia na mesma linha. Os dois tetos só coincidem entre 15 e 20 kg. Conta: lactente de 7,5 kg com espasmos — 3.000 mg/dia são 400 mg/kg/dia, de 2 a 2,7 vezes a faixa do próprio parêntese (1.125 a 1.500 mg/dia nesse peso); a dose de início, 500 mg/dia, já é 67 mg/kg/dia. O consenso brasileiro de 2023 começa com 50 mg/kg/dia e chega a 150 mg/kg/dia em cerca de seis dias, com teto de 150 mg/kg/dia — 1.125 mg/dia nesse lactente.

Níveis séricos (protocolo federal, seção 8, conferido na imagem da página). As quatro faixas terapêuticas saem com a unidade g/mL — carbamazepina, fenitoína de 10 a 20, fenobarbital de 10 a 30, ácido valproico de 50 a 100. Conta: 10 g/mL seriam dez vezes a densidade da água; a unidade em que essas faixas fazem sentido é micrograma por mililitro, um fator de um milhão. A faixa da carbamazepina sai ainda sem o limite inferior, impressa como entre e 12. Leia o laudo do laboratório na unidade dele e não transcreva a do protocolo.

Velocidade do diazepam venoso (SAMU 192, APed22, 2016). O protocolo pediátrico manda não exceder velocidade de infusão de 1 mg/kg/min, sem teto absoluto — o mesmo número que dá, logo abaixo, para a fenitoína. Conta: numa criança de 16 kg, o limite escrito é 16 mg/min; numa de 20 kg, 20 mg/min, quatro vezes os 5 mg/min que o protocolo federal da epilepsia dá para o diazepam no adulto, e a dose máxima de 10 mg correria em 30 segundos. A fenitoína a 1 mg/kg/min também sai sem teto: num adolescente de 60 kg, 60 mg/min contra os 50 mg/min do protocolo federal. Esta apostila adota a dose por quilo do APed22 com os tetos de velocidade do adulto — 5 mg/min para o diazepam e 50 mg/min para a fenitoína.

Qual cópia do protocolo federal usar. A cópia hospedada pela Conitec com o nome de 2019 é anterior às alterações pós-publicação de julho de 2025, que acrescentou a piora de crises com carbamazepina e vigabatrina na síndrome de Angelman, e de abril de 2026, que mudou o esquema do topiramato abaixo de 6 anos. A versão servida pela página de protocolos do Ministério da Saúde já traz as duas. Quem consulta a cópia antiga prescreve carbamazepina ou vigabatrina a uma criança com Angelman sem o aviso.

Segurança de leitura: neste capítulo, 50–150 mg/kg/dia é a faixa de vigabatrina para o percurso de espasmos do lactente, não uma faixa compartilhada com prednisolona. Toda proposta de prescrição deve trazer o nome completo do fármaco, unidade, dose diária ou por tomada, via, frequência, duração e plano de monitorização. Não transportar para o lactente uma dose absoluta de adulto.

A sequência do estado de mal da criança é a mesma do adulto — benzodiazepínico, depois um antiepiléptico venoso, depois anestesia em terapia intensiva —, e o que muda é o que se escreve na prescrição: a dose por quilo com o teto, o volume em mililitros da apresentação que existe e a via quando não há veia. A régua de dose é o protocolo pediátrico APed22 do SAMU 192; a velocidade de infusão respeita os tetos do adulto do protocolo federal, pela razão que está nas notas do critério e nas divergências. Cada dose sai com o peso escrito ao lado, porque é o peso que o colega da troca de plantão vai conferir.

A decisão mais importante da manhã de Xisto não aparece em nenhuma prescrição de remédio: não começar o antiepiléptico, pedir o exame certo e mandar a família para casa sabendo o que fazer se acontecer de novo. Ela também tem hora, e também se escreve.

1. 5h52 — minuto 17 da crise de Corina: via aérea, glicemia e a primeira dose sem veia

   Você posiciona Corina de lado na maca, aspira a saliva, põe a máscara de oxigênio — a saturação está em 88% — e liga o monitor: frequência cardíaca de 164. A glicemia capilar é 104 mg/dL, anotada com a hora. Ela não tem acesso venoso e o braço rígido não deixa ver veia nenhuma. O relógio que conta é o de casa: 17 minutos. Há midazolam de 5 mg/mL no carrinho, padronizado pelo hospital, e Nelusco já aspirou a seringa intramuscular enquanto você faz a conta em voz alta, com o peso que o pai deu. Se o carrinho não tivesse o midazolam, a via sem veia seria o diazepam retal, com a mesma solução injetável da relação nacional, numa seringa sem agulha.

   Prescrição

   • Oxigênio por máscara não reinalante, com saturação acima de 94%
   • Glicemia capilar agora, com a hora anotada — 104 mg/dL
   • Midazolam 0,2 mg/kg IM = 3,2 mg = 0,64 mL da solução de 5 mg/mL, face lateral da coxa (peso 16 kg; teto 5 mg)
   • Se não houver midazolam injetável: diazepam 0,5 mg/kg via retal = 8 mg = 1,6 mL da solução de 5 mg/mL (teto 10 mg)
   • Acesso venoso periférico; intraósseo se a veia não vier

2. 6h00 — minuto 25: a crise continua, a veia chegou, a segunda dose

   A veia do dorso da mão veio às 5h58. Às 6h00, cinco minutos depois do midazolam, os abalos continuam. Neste percurso, após 5 minutos de persistência, cabe uma segunda dose, contando a primeira dada antes; não se programam três doses antes da segunda linha. Agora há veia: diazepam venoso, sem diluir, empurrado devagar — a velocidade de 1 mg/kg/min escrita no protocolo pediátrico daria 16 mg/min para Corina, e o teto que se usa é o de 5 mg/min do adulto. Com duas doses de benzodiazepínico, o risco de depressão respiratória sobe, e a bolsa-valva-máscara fica ao lado da cabeça dela. Enquanto o diazepam corre, você pede a fenitoína, porque a chance de precisar dela nos próximos minutos é grande e prepará-la leva tempo.

   Prescrição

   • Diazepam 0,3 mg/kg IV = 4,8 mg = 0,96 mL da solução de 5 mg/mL, sem diluir, em cerca de 1 minuto (no máximo 5 mg/min)
   • Frequência respiratória e saturação contínuas; bolsa-valva-máscara montada ao lado do leito
   • Separar fenitoína 320 mg (6,4 mL da solução de 50 mg/mL) para diluição em soro fisiológico 0,9% — nunca em soro glicosado

3. 6h07 — minuto 32: estado de mal estabelecido, fenitoína

   Sete minutos depois do diazepam, Corina ainda tem abalos no braço e na face do lado direito. São 32 minutos de crise e duas doses de benzodiazepínico: é estado de mal, e a próxima linha é a fenitoína. Ela usa carbamazepina, não fenitoína, então a dose é a de ataque inteira. O teto de velocidade da criança, 1 mg/kg/min, dá 16 mg/min — abaixo dos 50 mg/min do adulto —, e por isso a infusão leva pelo menos 20 minutos. O APed22 lembra por que não se acelera: infusão rápida causa bradiarritmia e hipotensão. Às 6h08, antes que a fenitoína termine, você pede a vaga de terapia intensiva pediátrica à regulação: se ela precisar, não vai esperar o telefone.

   Prescrição

   • Fenitoína 20 mg/kg IV = 320 mg = 6,4 mL da solução de 50 mg/mL, em soro fisiológico 0,9%, a no máximo 16 mg/min (1 mg/kg/min), em pelo menos 20 minutos
   • Monitor cardíaco contínuo e pressão arterial a cada 5 minutos durante a infusão; reduzir a velocidade se houver bradicardia ou hipotensão
   • Fenitoína só por via venosa — nunca intramuscular ou subcutânea
   • Regulação acionada para vaga de terapia intensiva pediátrica

4. 6h19 — a crise para durante a infusão; o que viria se não parasse

   Com cerca de 240 mg infundidos, os abalos param. A infusão termina na mesma velocidade, porque a dose de ataque é a dose inteira. Se a crise tivesse continuado depois da fenitoína, a sequência do APed22 seguiria com fenobarbital e, depois dele, com midazolam em infusão contínua, via aérea avançada e terapia intensiva — e é aqui que a titulação deixa de ser do pronto-socorro. Com a crise controlada, a pergunta passa a ser a causa: sem febre, sem trauma, sem ingestão, cinco dias sem carbamazepina. É uma crise precipitada pela falta do remédio numa criança com epilepsia, e o nível sérico que você colhe agora documenta essa falta.

   Prescrição

   • Terminar a dose de ataque de fenitoína na mesma velocidade
   • Se voltar a convulsionar: fenobarbital 20 mg/kg IV ou IO = 320 mg = 3,2 mL da solução de 100 mg/mL, a no máximo 30 mg/min, em pelo menos 11 minutos; se persistir, mais 10 mg/kg = 160 mg = 1,6 mL
   • Se persistir depois do fenobarbital: midazolam 0,2 mg/kg IV = 3,2 mg e infusão contínua de 0,1 a 0,2 mg/kg/h (1,6 a 3,2 mg/h), com via aérea avançada, em terapia intensiva
   • Glicemia capilar de controle, sódio, cálcio e nível sérico de carbamazepina

5. 6h45 — Corina dorme: o que vigiar e o que não aceitar

   Depois de 44 minutos de crise, dois benzodiazepínicos e uma dose de ataque de fenitoína, Corina dorme profundamente, respira bem, satura 97% com oxigênio e retira o braço à dor. O sono é esperado; o que você vigia é a respiração, a saturação e a volta do nível de consciência. O que não se aceita é a criança que não retorna ao seu estado habitual no correr das horas, ou que mostra movimentos rítmicos discretos da face, dos olhos ou dos dedos: a hipótese passa a ser crise que continua sem convulsão, e aí o caminho é terapia intensiva com eletroencefalograma — o raciocínio do estado de mal não convulsivo é o de O cronômetro e a segunda dose. A carbamazepina volta assim que ela engolir com segurança, e a dose de retomada, depois de cinco dias sem o remédio, é combinada com a neuropediatria que a acompanha.

   Prescrição

   • Decúbito lateral, cabeceira elevada, aspiração de secreção se necessário
   • Saturação contínua; nível de consciência, pupilas e frequência respiratória a cada 15 minutos
   • Jejum até recuperar a deglutição; retomar a carbamazepina no esquema definido com a neuropediatria
   • Transferência para terapia intensiva se não houver recuperação progressiva da consciência ou se surgirem movimentos rítmicos

6. 7h10 — Xisto: primeira crise, nenhum remédio hoje, eletroencefalograma pedido

   Com Corina estável, você volta a Xisto. Ele está acordado, orientado, sem déficit, e a mãe mostra de novo o vídeo. A história é de crise focal com consciência preservada no início, com fenômenos da boca e baba, evoluindo para tônico-clônica bilateral, no sono, perto do despertar, num menino de 9 anos com desenvolvimento normal: o desenho da epilepsia autolimitada com pontas centrotemporais. Nada sugere causa aguda, e não há motivo para tomografia de madrugada. O protocolo federal decide o remédio por três critérios — risco de recorrência, consequência de nova crise e efeito adverso —, e a decisão se fortalece depois de duas crises não provocadas. Numa primeira crise noturna e curta, sem eletroencefalograma ainda, os três pesam contra começar hoje. O exame que muda tudo é o eletroencefalograma com sono, e ele sai pedido agora.

   Prescrição

   • Sem antiepiléptico nesta primeira crise
   • Eletroencefalograma ambulatorial com registro de sono, pedido hoje
   • Ressonância só se o eletroencefalograma não mostrar pontas centrotemporais ou se surgir algum alerta
   • Alta com plano de resgate escrito e retorno com o exame; antes, se houver nova crise

7. 7h30 — o plano escrito que sai com as duas famílias

   Manuelina e Firmiano recebem a mesma folha, preenchida para cada filho. O que fazer durante a crise vem primeiro, porque é o que eles vão lembrar sob pânico: proteger a cabeça, afastar o que machuca, não colocar nada na boca — o protocolo do SAMU adverte que a tentativa de evitar a mordedura da língua causa lesão dentária e sangramento —, deixar de lado quando os abalos pararem, olhar a hora e, se houver outro adulto, filmar. Quando chamar o SAMU 192: se for a primeira crise, se durar a partir de 5 minutos, se houver ferimento. A orientação da água é a da Sociedade Brasileira de Pediatria: banho de imersão, banheira e piscina só com supervisão. Se a neuropediatria prescrever resgate em casa, a dose sai escrita em mililitros, para o peso da criança, e a via é ensinada com a seringa na mão; na relação nacional, o que existe para isso é o diazepam injetável usado por via retal. Para Firmiano, uma linha a mais: remédio que falta na farmácia não se espera — a equipe de saúde é avisada no mesmo dia.

   Prescrição

   • Durante a crise: proteger a cabeça, afastar objetos, nada na boca; de lado quando os abalos pararem; marcar a hora; filmar se houver outro adulto
   • Chamar o SAMU 192 na primeira crise, se durar a partir de 5 minutos ou se houver ferimento
   • Banheira, piscina e banho de imersão só com um adulto ao lado
   • Nunca suspender o antiepiléptico por conta própria; falta na farmácia é comunicada no mesmo dia à equipe de saúde

8. Três semanas depois — o eletroencefalograma de Xisto volta

   O laudo descreve pontas centrotemporais de alta amplitude à direita e à esquerda, muito mais frequentes no sono, com atividade de base normal. Com a história, é a epilepsia autolimitada com pontas centrotemporais: pela definição operacional, Xisto tem epilepsia depois de uma crise, porque tem uma síndrome. Ter o diagnóstico não obriga ao remédio. As crises dessa síndrome são curtas, poucas, na maioria noturnas, respondem bem ao fármaco quando ele é necessário e costumam desaparecer até a puberdade; a decisão de tratar se revê se as crises ficarem frequentes, diurnas ou longas, ou se aparecer algum alerta — regressão de linguagem, queda escolar importante, déficit. A família sai sabendo que o nome é tranquilizador, que a ressonância não é necessária e que a escola precisa ter o mesmo plano escrito que a casa.

   Prescrição

   • Registrar o diagnóstico sindrômico e a decisão compartilhada de não tratar por ora
   • Rever a decisão se as crises ficarem frequentes, diurnas ou prolongadas, ou se surgir alerta
   • Plano de resgate entregue também à escola; retorno em caso de nova crise, queda escolar ou alteração de linguagem

Na emergência, registre tempo de crise, horários e resposta a cada intervenção. O relógio começa no início do evento, não na chegada. Em paralelo ao anticonvulsivante, acompanhe ventilação, perfusão, consciência e causas reversíveis. A equipe precisa saber quando reavaliará a resposta e qual medida preparará se a crise persistir.

No seguimento, compare frequência e tipo das crises, desenvolvimento, participação, adesão e efeitos adversos. Os espasmos exigem verificação clínica e eletroencefalográfica precoce no calendário do protocolo. A possibilidade de retirada depende da síndrome e do risco de recorrência; na mioclônica juvenil esse risco é alto e o tratamento frequentemente é prolongado. Essa conversa é feita com a neurologia, sem promessa de cura nem afirmação automática sobre a vida inteira.

A família chega com três medos — que a criança morra, que fique com sequela, que tome remédio para sempre — e uma pergunta prática: o que fazer na próxima vez. Responder à pergunta prática primeiro acalma os medos melhor que qualquer estatística, porque devolve aos pais alguma coisa para fazer. As falas abaixo são com as famílias deste capítulo; o que elas têm em comum é que cada frase se apoia num dado que você consegue sustentar.

Na adolescente, parte da conversa é com ela, a sós. Contracepção, álcool, sono e gravidez futura são assuntos dela antes de serem da mãe, e a adesão ao tratamento que dura a vida inteira começa na adolescência — que é, pela Sociedade Brasileira de Pediatria, justamente a fase que antecede a idade em que a morte súbita na epilepsia deixa de ser muito rara.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Quinta-feira, 10h20, unidade básica de saúde. Bertolino Ibiraba, 7 meses, 7,5 kg, nascido a termo, sem intercorrência neonatal, é trazido pelo pai, Deusdedit, que mostra um vídeo no celular: logo depois da soneca, o bebê dobra o tronco e levanta os braços, várias vezes seguidas, com segundos de intervalo, e chora entre um episódio e outro. Começou há dez dias; a família e a vizinha acharam que fosse cólica. Ele sentava com apoio há um mês e, segundo o pai, “ficou mais molinho” e sorri menos. Está sem febre, com pressão arterial normal para a idade e exame sem sinal de infecção; no tronco há três manchas mais claras que a pele em volta. A agenda de eletroencefalograma pela rede tem fila de três semanas.

1. O que é

   Espasmos flexores em salvas num lactente de 7 meses, com possível estagnação do desenvolvimento: síndrome dos espasmos epilépticos infantis até prova em contrário — a idade está na janela de 1 a 24 meses e o tipo de crise é o obrigatório. As manchas mais claras levantam esclerose tuberosa, e isso muda o primeiro fármaco. A cólica, na descrição da Liga, é choro prolongado com endurecimento, e não salvas de flexão; mioclonia benigna do lactente e estremecimento também entram no diferencial, e é o eletroencefalograma que os separa.

2. O que não esperar

   Nem a regressão completa, nem a hipsarritmia, nem a ressonância. O vídeo vai ao neuropediatra de referência no mesmo dia, e o eletroencefalograma é pedido como urgência de dias, fora da fila comum. Se ele não sair em dias, as salvas típicas no vídeo, confirmadas por clínico experiente, sustentam o início do tratamento, pela régua adotada nas divergências.

3. Antes do fármaco

   Sem sinal de infecção e com pressão normal; hemograma, glicemia, sódio, potássio, cálcio, proteína C-reativa, transaminases e urina. Antes de qualquer corticoide em dose alta, albendazol 200 mg em dose única, que abaixo de 2 anos é o esquema do consenso — 5 mL da suspensão de 40 mg/mL da relação nacional. Ressonância, triagem metabólica com lactato e amônia e teste genético correm em paralelo. Piridoxina, não: há causa provável e não há outras crises focais.

4. O fármaco e a dose

   Com suspeita de esclerose tuberosa, vigabatrina primeiro, pelo protocolo federal e pelo consenso: 50 mg/kg/dia (375 mg/dia em duas tomadas) no primeiro dia, 100 mg/kg/dia (750 mg/dia) por 72 horas e 150 mg/kg/dia (1.125 mg/dia) se os espasmos persistirem depois de cinco dias — e não a tabela do protocolo, cujo teto de 3.000 mg/dia daria 400 mg/kg/dia nesse peso. O comprimido de 500 mg é a única apresentação na relação nacional, e a fração de cada tomada fica com a farmácia do serviço.

5. Se a vigabatrina não chegar

   A disponibilidade da vigabatrina na rede pública varia, e o lactente não espera o comprimido. A prednisolona oral, primeira linha do consenso e disponível no Componente Básico, começa: 10 mg quatro vezes ao dia — 3,3 mL da solução de 3 mg/mL por tomada, 40 mg/dia —, subindo a 20 mg três vezes ao dia (60 mg/dia) se os espasmos persistirem depois de uma semana, com redução a partir da segunda semana. Omeprazol de 1 mg/kg/dia acompanha o corticoide; na relação nacional, só em cápsula.

6. O que vigiar

   Com corticoide, pressão arterial diária, exames semanais e radiografia de tórax; eletroencefalograma depois da primeira semana se os espasmos cessarem e nos dias 14 e 42; vídeo-eletroencefalograma de 12 a 24 horas para certificar a resposta. Com vigabatrina, o campo visual é buscado ativamente por eletrorretinografia e potencial evocado visual. Nada se troca antes de 14 dias; sem fim das salvas até lá, associam-se os dois fármacos.

7. Com o pai

   Deusdedit sai sabendo que não é cólica, que cada dia conta e que o objetivo das duas primeiras semanas é o fim das salvas; que a visão do filho vai ser examinada por causa do remédio; que febre ou sinal de infecção durante o corticoide é motivo para ligar no mesmo dia; e com o retorno marcado antes de 14 dias.

Domingo, 8h, pronto-socorro de adultos e crianças de um hospital geral. Ninfa Mandacaru, 15 anos, 52 kg, chega trazida pela mãe depois de uma crise tônico-clônica ao acordar, em casa, na manhã seguinte a uma festa em que dormiu três horas e bebeu. Está acordada, com mordedura na borda da língua, exame neurológico normal e glicemia de 96 mg/dL. Perguntada, conta que há um ano derruba coisas de manhã — “a mão pula, já quebrei duas canecas” — e achava que era nervoso. Nunca teve crise antes. Namora há seis meses e não usa método contraceptivo. A mãe quer saber se “isso passa” e se a filha vai tomar remédio.

1. Complete: a síndrome e o exame

   Abalos dos braços na primeira hora depois de acordar, tônico-clônica depois de privação de sono, 15 anos, exame normal: ________. O eletroencefalograma que confirma mostra ________.

2. Complete: o que não prescrever

   Os fármacos que agravam com frequência mioclonias e ausências nessa síndrome são ________; a lamotrigina ________.

3. Complete: o valproato

   Pelo protocolo federal, na menina com potencial de engravidar, o valproato deve ser ________; se for o escolhido, a dose é ________, com ________, e a decisão é ________.

4. Complete: as alternativas que a rede oferece

   No protocolo federal, a lamotrigina em monoterapia é indicada acima de ________ anos e depois de ________; o levetiracetam é indicado como ________.

5. Complete: tempo de tratamento, gatilhos e resposta à mãe

   Tratamento ________, porque a recorrência depois da retirada ________; os gatilhos a evitar são ________.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.