Velcro nas bases

É terça-feira, passa pouco das sete da manhã, e a enfermaria de clínica médica ocupa o segundo andar de um hospital geral. No leito 22 está o senhor Elpídio Salgado, 71 anos, motorista de ônibus aposentado, 68 quilos e 1,70 m, que subiu do pronto-socorro às duas da manhã. A linha do diagnóstico de internação diz: pneumonia bilateral em paciente com DPOC. Ele já recebeu a primeira dose de ceftriaxona e de azitromicina, uma ampola de furosemida por causa da crepitação e está com cateter nasal a 3 L/min, saturando 90%. O residente foi chamado para a sala de emergência e deixou escrito na evolução: colher história completa, reavaliar às nove. Você é o primeiro médico que vai sentar ao lado dessa cama desde a madrugada.

A história, que sai devagar porque ele para no meio das frases para respirar, não começa há dez dias. Começa há pouco mais de dois anos, quando a ladeira da padaria passou a pedir uma parada no meio. Depois foi a escada de casa, depois o banho — hoje ele se senta num banquinho de plástico para se enxugar. A tosse é seca, sem catarro, e piora quando ele conversa muito. A unidade básica ouviu ex-fumante com falta de ar e escreveu DPOC; há um ano ele usa uma bombinha de budesonida com formoterol, na técnica certa, e garante que nada mudou. A espirometria foi pedida, entrou na fila e nunca foi feita. Fumou um maço por dia dos 18 aos 60 anos. Os últimos dez dias trouxeram falta de ar parado, sem febre, sem catarro colorido, sem dor no peito e sem inchaço nas pernas.

No exame, a frequência respiratória é de 28 incursões por minuto, a pressão de 132/78 mmHg, o pulso de 104 e a temperatura axilar de 36,6 °C. A jugular não enche a 45 graus, não há edema, não há terceira bulha nem sopro. Na ausculta, as duas bases — e, à direita, até a metade do campo pulmonar — trazem um estertor fino, no fim da inspiração, parecido com o som de duas tiras de velcro sendo descoladas devagar. Não há sibilo. Você pede que ele tussa, ausculta de novo, e o som continua igual. Quando ele apoia as mãos no lençol, você repara nos dedos: a unha perdeu o ângulo com a pele e a ponta ficou arredondada, como uma baqueta de tambor. A esposa, dona Ignez Castilho, que chegou às sete com uma sacola de remédios, conta que as mãos dele ficaram assim de uns dois anos para cá.

A radiografia do pronto-socorro mostra opacidades reticulares nas duas bases, com os pulmões pequenos, e um velamento mais difuso por cima delas. Dentro da sacola está a pasta da unidade básica, e nela uma radiografia de três anos atrás, laudada como acentuação da trama nas bases, a correlacionar com a clínica. Ninguém pôs as duas lado a lado. O balanço da noite registra 1.800 mL de diurese depois da furosemida e a mesma saturação de antes. O peptídeo natriurético ainda não foi colhido, e a gasometria da admissão, com 3 L/min de oxigênio, trouxe pressão parcial de oxigênio de 58 mmHg e de gás carbônico de 34 mmHg.

Na sacola há também losartana, sinvastatina e omeprazol, este para a queimação que acorda seu Elpídio de madrugada. Nenhuma das caixas é das que costumam lesar o pulmão. As perguntas que o prontuário faz são as de sempre: é pneumonia, é o coração, é a DPOC da unidade básica? A saturação que não subiu com o diurético, o estertor que não mudou com a tosse, a falta de sibilo num suposto DPOC, os dedos e a radiografia de três anos atrás apontam para outro lugar: um pulmão que vem endurecendo há anos e que piorou de repente.

O que este capítulo ensina é o que fazer com esse pulmão, na ordem em que as decisões aparecem. Reconhecer a doença intersticial por trás do rótulo errado; procurar a causa que se pode retirar, na casa, no trabalho e na caixa de remédios; pedir a tomografia e a função pulmonar certas; separar a exacerbação da infecção, do coração e da embolia; saber em que doença o corticoide ajuda e em qual ele piora o desfecho; conversar com o doente e a família sobre um prognóstico que ninguém contou a eles; e dar alta com o encaminhamento certo e o oxigênio certo. Às nove o residente volta. Até lá, você tem duas horas, uma sacola de remédios e um estetoscópio que acabou de ouvir velcro.

Doença pulmonar intersticial é o nome de um grupo grande de doenças que atingem o tecido entre o alvéolo e o capilar — não é uma doença só. O que o interno precisa saber sobre a frequência delas cabe em três frases: são raras perto de pneumonia, asma, DPOC e insuficiência cardíaca; por serem raras, quase nunca entram como primeira hipótese; e, por não entrarem, o doente costuma passar anos com o nome de outra coisa. O relatório da Conitec que avaliou o nintedanibe descreve esse caminho para a fibrose pulmonar idiopática: o diagnóstico é com frequência desconsiderado, e os sintomas acabam atribuídos ao cigarro, à DPOC ou à idade.

A fibrose pulmonar idiopática é a mais comum das doenças intersticiais crônicas, segundo o mesmo relatório, e mesmo assim não há estudo brasileiro de base populacional sobre ela. A estimativa brasileira que o relatório usa é de 3,5 a 5,1 casos novos por 100 mil habitantes por ano e de 7,1 a 9,4 doentes por 100 mil. Numa cidade de 500 mil habitantes, isso dá cerca de 18 a 26 casos novos por ano e de 36 a 47 pessoas vivendo com a doença — poucos para uma unidade básica, muitos para quem nunca pensa neles. A mortalidade registrada por fibrose pulmonar idiopática no Brasil passou de 0,65 por 100 mil em 1996 para 1,21 por 100 mil em 2010, um aumento que pode refletir mais doença, mais idosos ou mais diagnóstico, sem que o dado permita separar as três coisas.

O prognóstico é o dado que muda a conversa. A diretriz brasileira de tratamento de 2020 registra mediana de sobrevida de 2,9 anos sem tratamento; o relatório da Conitec cita mediana de 2 a 3 anos a partir do diagnóstico, de 27,4 meses para quem chega com capacidade vital forçada abaixo de 55% do previsto e de 55,6 meses para quem chega com ela a partir de 70%. A evolução de cada doente, porém, é difícil de prever: há quem perca função devagar por muitos anos, há quem piore rápido, e há quem alterne estabilidade com pioras agudas. É por isso que a conversa sobre o que o doente quer começa cedo, com ele bem, e não na madrugada em que a saturação cai.

Idade, sexo e hábito separam hipóteses antes de qualquer exame. A diretriz brasileira de doenças intersticiais de 2012 lembra que a fibrose pulmonar idiopática é rara abaixo dos 50 anos, predomina em homens e é mais frequente em fumantes; que a doença intersticial das colagenoses predomina em mulheres; que a sarcoidose aparece em qualquer idade, e não só em jovens; e que a pneumonite de hipersensibilidade e a sarcoidose são menos frequentes em fumantes. Homens adoecem mais de pneumoconiose porque se expõem mais no trabalho. No Brasil, a mesma diretriz aponta a pneumonite de hipersensibilidade como causa importante de doença intersticial, quase sempre por exposição doméstica — pássaros, mofo, travesseiro de pena — ou a isocianatos de tintas e inseticidas, e registra que o pulmão de fazendeiro, clássico dos livros estrangeiros, é incomum aqui. As pneumoconioses mais comuns no país são a silicose, a do carvão, a de poeiras mistas e a asbestose.

Nas colagenoses, o pulmão não é detalhe. Na esclerose sistêmica, a doença intersticial clinicamente significativa aparece em cerca de 40% dos doentes — em até 80% das necrópsias —, é a principal causa de adoecimento e de morte e é mais frequente quando há anticorpo anti-Scl-70. Na polimiosite e na dermatomiosite, a doença do pulmão chega antes da doença do músculo em até um terço dos casos. Entre os fármacos, a diretriz de 2012 aponta cinco como os que mais lesam o pulmão — amiodarona, minociclina, nitrofurantoína, bleomicina e metotrexato — e lembra que a lesão, na maioria das vezes, não depende da dose nem do tempo de uso, podendo surgir meses depois de começar a amiodarona ou anos depois de terminar alguns quimioterápicos.

Os sinais que o interno ouve e vê também têm número. O relatório da Conitec cita estertor em velcro nas bases em até 90% dos doentes com fibrose pulmonar idiopática e baqueteamento digital em 30 a 40%; a diretriz de 2012 dá 30 a 50% de baqueteamento na fibrose idiopática e cerca de 25% na pneumonite de hipersensibilidade, e acrescenta que, nessas duas doenças e na asbestose, o dedo em baqueta indica pior prognóstico. A exacerbação aguda — a piora rápida que interna — atingiu 8,5% e 14,2% dos doentes no primeiro ano dos dois maiores estudos citados pela diretriz, e 9,6% e 20,7% no terceiro ano; estima-se que cerca de metade das mortes por fibrose pulmonar idiopática decorra dela. Na síntese da mesma diretriz, que cita uma série sul-coreana de 461 doentes e outros estudos com resultado semelhante, a mortalidade hospitalar da exacerbação foi de 50% e subiu para 90% quando houve ventilação mecânica, e a mediana de sobrevida depois do episódio foi de 2,2 meses.

As réguas brasileiras deste capítulo têm idades muito diferentes, e convém dizer qual governa cada decisão e desde quando. O diagnóstico das doenças intersticiais segue a diretriz da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia de 2012, que nunca teve segunda edição e é anterior às atualizações internacionais sobre a tomografia e sobre a fibrose que progride. O tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática segue a diretriz brasileira de 2020. O oxigênio domiciliar segue as recomendações brasileiras de 2022. A fibrose pulmonar progressiva — a fibrose de outra causa que continua piorando apesar do tratamento — não tem documento brasileiro: a régua em uso é a diretriz internacional de 2022 da ATS, ERS, JRS e ALAT. O Ministério da Saúde não publicou protocolo clínico para a fibrose pulmonar idiopática: a incorporação do nintedanibe e da pirfenidona ao SUS foi recusada em dezembro de 2018, nenhum dos dois consta da Rename 2024, e um parecer técnico de abril de 2024 ainda registrava a ausência de protocolo. Um terceiro antifibrótico, o nerandomilaste, foi aprovado pela Anvisa em 2026 para fibrose pulmonar idiopática e progressiva e depende de preço definido para chegar às farmácias.

Entre o ar do alvéolo e o sangue do capilar há uma parede finíssima: o epitélio alveolar, uma lâmina de tecido de sustentação e o endotélio. Esse espaço é o interstício, e as doenças deste capítulo o espessam com inflamação, com granuloma ou com cicatriz. Duas consequências saem daí. A primeira é que o oxigênio atravessa pior uma parede grossa, e a capacidade de difusão — medida no laboratório de função pulmonar pela difusão do monóxido de carbono — cai cedo, às vezes antes de qualquer outro número. A segunda é que o pulmão fica rígido: precisa de mais força para inflar, cabe menos ar, e o doente respira curto e rápido, que é o jeito mais barato de ventilar um órgão duro. Na espirometria isso aparece como padrão restritivo, com capacidade vital baixa e relação entre o volume do primeiro segundo e a capacidade vital normal ou alta — o oposto do que se espera na DPOC.

A falta de oxigênio aparece primeiro no esforço, e há uma razão física para isso. Em repouso, a hemácia atravessa o capilar com tempo de sobra para se carregar, mesmo passando por uma parede espessada. No exercício, o débito cardíaco sobe, o sangue corre mais depressa, o tempo de contato encurta e a membrana doente deixa de dar conta; somam-se áreas mal ventiladas que continuam recebendo sangue. É por isso que a queda de 4 pontos ou mais na saturação durante o esforço pode denunciar doença intersticial com radiografia normal, como lembra a diretriz brasileira de 2012, e é por isso que o doente com fibrose dessatura no corredor muito antes de dessaturar na cama. As recomendações brasileiras de oxigênio de 2022 acrescentam que essa hipoxemia de esforço é comum, costuma ser mais intensa do que na DPOC para a mesma perda de função e marca pior prognóstico.

O estertor em velcro é o som do pulmão rígido se abrindo. Pequenas vias aéreas e alvéolos das bases — onde a fibrose costuma começar — fecham na expiração e se reabrem de uma vez no fim da inspiração, em estalos finos e numerosos. Como o som não nasce de líquido, não muda quando o doente tosse e não some com o diurético, e é essa teimosia que separa, à beira do leito, o velcro da crepitação da congestão que melhora com a diurese. A diretriz de 2012 o descreve como comum nas doenças fibrosantes e menos frequente nas granulomatosas, sobretudo na sarcoidose. O baqueteamento digital acompanha as doenças fibrosantes, e na fibrose pulmonar idiopática, na pneumonite de hipersensibilidade e na asbestose indica pior prognóstico; dedo em baqueta num doente com falta de ar não é achado para anotar e esquecer.

Por muito tempo se pensou que a fibrose pulmonar idiopática começasse como inflamação — uma alveolite que, sem tratamento, viraria cicatriz —, e a doença foi tratada por décadas com corticoide e imunossupressor. A hipótese hoje mais aceita, descrita na diretriz brasileira de tratamento de 2020, é outra: agressões ao epitélio alveolar liberam mediadores que estimulam fibrose, o reparo sai anormal, fibroblastos proliferam e viram miofibroblastos, o colágeno se deposita e a arquitetura do pulmão se desfaz, sem inflamação evidente. O desenho que resulta é o da pneumonia intersticial usual: fibrose que começa na periferia e nas bases, reticulado, brônquios repuxados pela retração do tecido em volta — as bronquiectasias de tração — e, no fim, o faveolamento, cistos de parede espessa empilhados sob a pleura como um favo de mel.

Se a doença não é inflamatória, o anti-inflamatório não tem alvo e fica só com o efeito colateral. O ensaio que comparou a combinação de prednisona, azatioprina e N-acetilcisteína com placebo na fibrose pulmonar idiopática teve o braço da combinação interrompido: mortalidade de 11% contra 1%, hospitalização de 29% contra 8%, eventos adversos graves de 31% contra 9% e nenhuma diferença na função pulmonar. A diretriz de 2012 registrou o resultado e passou a dizer que o doente com fibrose idiopática nunca deve receber corticoide isolado. Os fármacos que funcionam atacam a fibrose: o nintedanibe inibe tirosinoquinases de receptores de fatores de crescimento envolvidos na proliferação e migração de fibroblastos, e a pirfenidona modula TGF-β e TNF-α e reduz a síntese de colágeno. A diretriz de 2020 reconhece que os dois desaceleram a queda da capacidade vital, que é preditora forte de mortalidade, e que nenhum fármaco cura a doença — o pulmão que já cicatrizou não volta.

Na pneumonite de hipersensibilidade, o mecanismo é o de uma resposta imune a algo que se respira todo dia. Proteínas de pássaros, esporos do mofo, poeira de pena ou isocianatos chegam ao bronquíolo e ao alvéolo de uma pessoa sensibilizada, que responde com inflamação linfocitária em torno da pequena via aérea e com granulomas. Daí a tomografia com nódulos centrolobulares mal definidos, vidro fosco e mosaico com ar aprisionado na expiração, e o lavado broncoalveolar com linfócitos acima de 30%. Enquanto a exposição continua, a inflamação continua; com anos, o que era inflamação vira fibrose, e a diretriz internacional de 2022 lembra que a fibrose da pneumonite crônica pode ter o mesmo padrão de pneumonia intersticial usual da fibrose idiopática, muitas vezes impossível de separar só pela imagem. É por isso que o tratamento começa por afastar o antígeno, e é por isso que a pergunta sobre a casa vale mais do que qualquer exame.

Na sarcoidose, o que se acumula são granulomas compactos, sem necrose caseosa, nos linfonodos do hilo e do mediastino, no pulmão e em qualquer outro órgão. Os macrófagos ativados e os granulomas produzem calcitriol, e daí a hipercalcemia, em cerca de 5% dos doentes, e a hipercalciúria, em cerca de 10%, que podem chegar ao rim como nefrocalcinose e litíase. Granuloma não é assinatura exclusiva da sarcoidose: tuberculose, micoses, beriliose e pneumonite de hipersensibilidade também fazem granuloma, e num país com tanta tuberculose isso muda a ordem da investigação. Nos fármacos, a lesão vem por efeito tóxico direto, por reação imunológica ou pelos dois, e a mesma droga pode desenhar dano alveolar difuso, pneumonia intersticial não específica, pneumonia em organização ou pneumonia eosinofílica; idade, oxigênio em alta concentração, radioterapia prévia e combinação com outros fármacos modulam o risco. Nas colagenoses, quem agride é a autoimunidade: a pneumonia intersticial não específica é o desenho mais descrito na polimiosite e na dermatomiosite, e na esclerose sistêmica a doença intersticial é a principal causa de morte.

A exacerbação aguda é um segundo processo por cima do primeiro. Sobre a fibrose antiga instala-se dano alveolar difuso — o desenho histológico da síndrome do desconforto respiratório agudo, com membranas hialinas —, que na tomografia aparece como vidro fosco ou consolidação novos, periféricos, multifocais ou difusos, sobre o reticulado e o favo que já existiam; o padrão difuso tem o pior prognóstico. A causa costuma ser desconhecida, e infecção, cirurgia, biópsia pulmonar, quimioterapia e radioterapia estão entre os precipitantes descritos. O pulmão que tinha pouca reserva perde o que restava. A ventilação mecânica compra tempo para que um processo agudo se desfaça, mas aqui o terreno embaixo é uma cicatriz que não se desfaz — e o número que a diretriz de 2012 registra mostra o que isso significa: 90% de mortalidade entre os ventilados. Fora da fibrose idiopática, algo parecido acontece em parte dos doentes com fibrose de outra causa: a doença continua avançando mesmo com a causa tratada e passa a se comportar como a idiopática. A diretriz internacional de 2022 chamou isso de fibrose pulmonar progressiva e considerou plausível que o antifibrótico que freia uma freie também a outra.

A doença intersticial raramente chega com o próprio nome. Chega como DPOC que não responde à bombinha, como insuficiência cardíaca que não responde ao diurético, como pneumonia que não resolve com o segundo antibiótico, como cansaço que a família atribui à idade. O ponto de partida é sempre parecido: um adulto com falta de ar que piora em meses ou anos, tosse seca e, na ausculta, estertor fino nas bases que não se comporta como congestão. A diretriz brasileira de 2012 diz que a história detalhada é o que mais informa nessas doenças e manda verificar, em todo doente, a ocupação, o tabagismo, o refluxo, os fármacos e os sinais de doença sistêmica — e costuma ser o interno o primeiro a perguntar.

O título deste capítulo junta duas coisas que o nível do Internato separou. O nódulo pulmonar — a lesão arredondada e isolada que aparece numa radiografia ou tomografia pedida por outro motivo — tem dono: O achado que ninguém foi procurar, capítulo 3 da apostila de Cirurgia Torácica, assume a investigação do nódulo achado por acaso, a estimativa de probabilidade, a régua de seguimento, a decisão de biopsiar e a de parar de seguir; e o nódulo que já tem diagnóstico de câncer passa a A mesma sombra, no mesmo lugar, capítulo 4 da mesma apostila. Este capítulo não reescreve nenhuma dessas decisões e manda o leitor para lá, inclusive quando o nódulo aparece no meio de uma fibrose — o câncer de pulmão é uma das comorbidades da fibrose pulmonar idiopática que a diretriz internacional de 2022 manda procurar. A decisão de operar um câncer num pulmão com fibrose, que depende da reserva funcional, também é de A mesma sombra, no mesmo lugar; o que este capítulo acrescenta a ela é um número da diretriz brasileira de 2012: numa série de doentes com fibrose idiopática operados para retirar câncer de pulmão, a exacerbação aguda ocorreu em 7%, e todos esses morreram. O que fica aqui é o outro desenho de imagem: o comprometimento difuso, de muitas linhas e pontos ao mesmo tempo, que é o das doenças intersticiais.

As fronteiras são declaradas nos dois sentidos. As pneumoconioses são de Ninguém vem por causa disso, e o nexo com o trabalho, a comunicação do acidente e a notificação, de Em que o senhor trabalha, ambos na apostila de Medicina do Trabalho: este capítulo faz a pergunta ocupacional e cede a eles a leitura ocupacional do achado. A DPOC e os critérios de oxigênio domiciliar prolongado são de Duas doenças com a mesma sigla, nesta apostila; a asma, o tromboembolismo pulmonar e a pneumonia são dos capítulos 2, 4 e 1 desta apostila; a dispneia sem diagnóstico no pronto-socorro é de Dispneia aguda no pronto-socorro, em Síndromes do Paciente na Emergência. A artrite reumatoide é de Antes da primeira erosão e a hemorragia alveolar das vasculites, de Cada especialista viu um pedaço, na apostila de Reumatologia; a esclerose sistêmica e as demais colagenoses como doenças do corpo inteiro, com a suspeita e o rastreio da doença intersticial na esclerose sistêmica, são do capítulo Esclerose sistêmica, Sjögren e outras colagenoses, da mesma apostila, e a doença intersticial como doença — padrões de tomografia, antifibrótico, oxigênio, critérios de progressão — é deste capítulo; enquanto aquele não estiver publicado, este fica também com a parte que decide o pulmão. A linfonodomegalia do mediastino como diferencial por compartimento é de O andar em que ela mora, em Cirurgia Torácica; o coração da sarcoidose, de Cardiomiopatias: o que sobra quando não é isquemia nem valva, em Cardiologia; os dispositivos de oxigênio, de O litro que não vira fração, em Procedimentos e Vias de Acesso; a leitura sistemática da radiografia, do capítulo de radiografia de tórax em Interpretação de Exames à Beira do Leito. Ficam com este capítulo, por não terem dono no nível, a fibrose pulmonar idiopática, a pneumonite de hipersensibilidade, a doença pulmonar por fármacos, a sarcoidose como doença, a doença intersticial das colagenoses como problema do pulmão, a exacerbação aguda e a fibrose pulmonar progressiva.

Quando pensar: o doente que carrega o nome de outra doença

Três rótulos costumam esconder as doenças intersticiais que o interno encontra. O primeiro é a DPOC sem espirometria: ex-fumante com falta de ar, bombinha que não muda nada, nenhum sibilo na ausculta e, quando alguém finalmente faz o exame, nenhuma obstrução. O segundo é a insuficiência cardíaca que não responde: crepitação nas bases, diurese farta depois da furosemida e a mesma saturação, sem jugular distendida, sem edema e sem terceira bulha. O terceiro é a pneumonia que não resolve: opacidades bilaterais que já estavam, mais discretas, numa radiografia antiga que ninguém pegou para comparar. Diante de qualquer um dos três, a pergunta é a mesma: e se o pulmão estiver endurecendo?

Três achados de beira de leito sustentam a suspeita. O estertor em velcro, fino, no fim da inspiração, que não muda com a tosse. O baqueteamento digital, que a família às vezes sabe datar. E a dessaturação ao esforço: medir a saturação em repouso e depois de uma caminhada no corredor, com o oxímetro no dedo, e ver cair 4 pontos ou mais é um exame que custa cinco minutos e que a diretriz de 2012 aponta como capaz de revelar doença intersticial com radiografia normal ou duvidosa. O interno que ouve velcro e não põe o doente para andar deixou de fazer o exame mais barato do capítulo.

A história e o exame procuram também o que está fora do pulmão, porque várias doenças sistêmicas começam por ele. A lista de sintomas e sinais de colagenose da diretriz de 2012 é longa e vale ser feita como roteiro: dor, inchaço ou rigidez nas articulações; dedos que ficam brancos e roxos no frio; sensibilidade ao sol e mancha no rosto; boca e olhos secos há meses; úlceras na boca ou nos genitais; mãos e antebraços inchados; pele grossa e rachada nas laterais dos dedos, as mãos de mecânico; feridas na ponta dos dedos; engasgo com comida, azia e regurgitação; e fraqueza para levantar da cadeira, subir escada ou pentear o cabelo. Qualquer resposta positiva muda a investigação e, às vezes, o tratamento.

A história que o interno colhe tem seis perguntas que não podem faltar. Desde quando, e se há radiografias antigas para comparar. Quanto fumou e quando parou. Onde trabalhou a vida inteira, e não só o último emprego — a diretriz manda perguntar por poeiras, fumos, vapores e gases em cada ocupação, porque o nome da função não traduz o risco. Como é a casa: pássaros, mofo nas paredes, travesseiro ou edredom de pena, umidificador. Que remédios usa e usou nos últimos anos, inclusive os que já parou. E se há alguém na família com fibrose pulmonar — casos familiares respondem por 0,5 a 2% da fibrose idiopática. A tosse também merece a pergunta sobre refluxo, rinossinusite e hiper-responsividade brônquica, que a diretriz manda afastar antes de atribuir a tosse à doença intersticial.

São quatro as perguntas da investigação, e o pedido segue a mesma sequência. Há doença intersticial? Ela tem causa que se possa retirar ou tratar? Qual é a gravidade agora — função, oxigenação, pressão pulmonar? E, quando o doente chega pior, a piora é da própria doença ou de algo que se sobrepôs a ela? A diretriz brasileira de 2012 fixa a avaliação inicial mínima de todo doente com suspeita: exames de sangue de rotina, radiografia de tórax, tomografia de alta resolução, gasometria arterial e função pulmonar com difusão e medida da saturação no esforço.

O interno pede sozinho a tomografia, a espirometria, a oximetria no esforço e os exames de sangue, e deixa escrita a pergunta que cada um responde. Lavado broncoalveolar, biópsia e discussão multidisciplinar são decisões do pneumologista; o que cabe ao interno é chegar a elas com a história ocupacional, ambiental e de fármacos já colhida, porque é isso que dá sentido ao que o lavado e a biópsia vão mostrar.

O objetivo é reconhecer uma síndrome intersticial, procurar exposição ou doença sistêmica e evitar tratamento automático de toda dispneia como DPOC ou congestão. Entenda por que o mesmo corticoide pode ajudar em um contexto e prejudicar em outro. O fluxo organiza a suspeita da primeira ausculta até a alta. As tabelas traduzem o desenho da tomografia em conduta, separam as doenças em que o corticoide ajuda daquelas em que ele não tem papel ou piora o desfecho, fazem as contas da prescrição pelas apresentações da Rename 2024 e põem lado a lado as réguas que dizem quando a fibrose piorou. A régua de cada decisão está declarada: diagnóstico pela diretriz brasileira de 2012, antifibrótico na fibrose idiopática pela diretriz brasileira de 2020, oxigênio domiciliar pelas recomendações brasileiras de 2022 e fibrose pulmonar progressiva pela diretriz internacional de 2022, porque não há documento brasileiro sobre ela. Nas notas estão três defeitos de fonte capazes de mudar a conduta, cada um com sua conta.

1. 1Adulto com falta de ar que piora em meses, tosse seca, estertor fino nas bases que não muda com a tosse ou dedos em baqueta: escreva doença intersticial como hipótese, mesmo que o prontuário diga DPOC, congestão ou pneumonia.
2. 2Procure a radiografia antiga e meça a saturação em repouso e andando no corredor; queda de 4 pontos ou mais no esforço reforça a suspeita.
3. 3Faça as seis perguntas — desde quando, cigarro, todas as ocupações, a casa (pássaros, mofo, pena), fármacos atuais e antigos, família — e o roteiro de colagenose.
4. 4Peça tomografia de alta resolução, espirometria com difusão e os exames de rotina da diretriz de 2012; fator antinuclear a partir de 1:80 abre os anticorpos específicos pela suspeita clínica.
5. 5Exposição encontrada: afaste o antígeno já, trate como pneumonite de hipersensibilidade até a discussão especializada e, se for do trabalho, acrescente a leitura de nexo de Em que o senhor trabalha.
6. 6Fármaco compatível: suspenda com quem prescreveu, registre a linha do tempo e reavalie; corticoide só na reação grave.
7. 7Colagenose provável: reumatologia e pneumologia juntas; na esclerose sistêmica, nada de prednisona em dose alta.
8. 8Linfonodo hilar ou nódulos perilinfáticos: afaste tuberculose, micose e linfoma antes de chamar de sarcoidose; oftalmologista, eletrocardiograma, Holter e ecocardiograma para todos.
9. 9Nenhuma causa, adulto acima dos 60 com padrão típico ou provável de pneumonia intersticial usual: hipótese de fibrose pulmonar idiopática para a discussão multidisciplinar, sem corticoide de manutenção.
10. 10Encaminhe com imagens, função, linha do tempo e pergunta escrita; com pneumonia intersticial usual ou difusão abaixo de 40%, pergunte também por transplante.
11. 11Piora em até cerca de um mês com vidro fosco novo: separe infecção, coração, embolia, fármaco e aspiração antes de chamar de exacerbação.
12. 12Exacerbação: alvo de saturação escrito, conversa sobre ventilação mecânica no primeiro dia, profilaxia de estrongiloidíase no dia do pulso se o corticoide for dado, e nenhuma ciclofosfamida.
13. 13Alta: oxigênio de esforço para quem dessatura andando, oxigênio contínuo só com doente estável e critério confirmado, vacinas pelo centro de imunobiológicos, reabilitação e retorno com a pneumologia.

Duas réguas de piora da difusão na mesma diretriz. O capítulo de função pulmonar da diretriz brasileira de 2012 chama de mudança clinicamente significativa, nas doenças restritivas, a variação da capacidade vital de 10% ou mais e da difusão de 20% ou mais; os capítulos de sarcoidose e de transplante do mesmo documento usam 15% para a difusão. A conta de um caso: difusão que cai de 60% para 49% do previsto perdeu 11 pontos, uma queda relativa de 18,3% — não é mudança significativa pelo capítulo de função pulmonar, é piora que indica tratar a sarcoidose e que entra entre os critérios de transplante, e é progressão fisiológica pela diretriz internacional de 2022, que usa queda absoluta acima de 10 pontos em um ano. Na prática, use o limiar do capítulo que trata da decisão em jogo, e registre sempre o valor absoluto e o relativo na evolução.

Escalonamento de azatioprina que estoura o próprio teto. No capítulo de sarcoidose, a diretriz brasileira de 2012 manda iniciar a azatioprina com 50 mg/dia, elevando 2,5 mg/kg a cada duas semanas, até a dose máxima de 200 mg/dia. Num adulto de 70 kg, o degrau é 2,5 × 70 = 175 mg: o primeiro aumento leva a 50 + 175 = 225 mg/dia, acima do teto, e num adulto de 60 kg o segundo degrau já daria 350 mg/dia. A leitura coerente com o teto é que 2,5 mg/kg/dia seja o alvo, e não o degrau — mas o texto não diz isso, e o esquema de azatioprina na sarcoidose é decisão do especialista, com hemograma depois de cada aumento, como pede a própria diretriz.

Uma frase que faz a combinação tríplice parecer boa. Na pergunta sobre N-acetilcisteína, a diretriz brasileira de 2020 descreve o estudo de 2005 como a avaliação da N-acetilcisteína em associação a corticoide e azatioprina comparada com placebo, com redução da queda da capacidade vital e da difusão nos que receberam a combinação. Naquele estudo, os dois braços recebiam prednisona e azatioprina — o placebo substituía só a N-acetilcisteína —, como descreve corretamente a diretriz de 2012. O braço da combinação contra placebo verdadeiro, num ensaio posterior, teve mortalidade de 11% contra 1%, onze vezes maior, e hospitalização de 29% contra 8%. Quem ler só o trecho de 2020 pode sair achando que prednisona com azatioprina e N-acetilcisteína freia a fibrose idiopática; a conduta certa continua sendo não usar.

A conduta da doença intersticial acontece em dois tempos que se misturam na internação. O tempo agudo é o da piora: oxigênio com alvo escrito, separar a exacerbação do que se trata de outro jeito, decidir o corticoide com a pneumologia e combinar com o doente até onde vai o suporte — tudo nas primeiras 24 horas. O tempo crônico é o do diagnóstico e do futuro: tirar a causa que se pode tirar, nomear a doença com quem sabe, planejar oxigênio, vacinas, reabilitação, antifibrótico quando cabe, e ter a conversa que ninguém teve. O interno que só cuida do primeiro dá alta a um doente que volta; o que só cuida do segundo não chega a dar alta.

Em todas as doenças do capítulo, quatro ações não saem da farmácia: afastar a exposição e o fármaco suspeito, registrar a linha do tempo, encaminhar com as imagens e escrever a decisão sobre suporte avançado com as palavras do doente. Os marcos abaixo seguem seu Elpídio da primeira manhã à alta, e cada um traz a prescrição daquele momento.

1. Terça, 7h10 às 9h — tirar o rótulo e colher o que ninguém colheu

   Você começa pelo que o prontuário não tem. A linha do tempo vai para o alto da evolução: falta de ar progressiva há cerca de 26 meses, tosse seca, baqueteamento datado pela esposa, radiografia de três anos atrás já com reticulado nas bases, piora nos últimos dez dias. As seis perguntas são feitas uma a uma e anotadas também quando a resposta é não: antes de dirigir ônibus urbano por 40 anos, foi cobrador; nunca criou pássaro, não há pombo no forro, a casa não tem mofo que a esposa conheça e o travesseiro é de espuma; não usou amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato nem quimioterapia; ninguém na família teve fibrose. O roteiro de colagenose é negativo, com exceção da azia noturna já conhecida. A hipótese sai escrita assim: doença pulmonar intersticial fibrosante crônica não diagnosticada, com piora aguda; diferenciais, exacerbação aguda, infecção, insuficiência cardíaca e embolia pulmonar. O rótulo de DPOC fica em suspenso até alguém fazer uma espirometria. A saturação de 90% com 3 L/min está abaixo do alvo de 92% a 96% que O litro que não vira fração adota para quem não retém gás carbônico — e a gasometria mostrou gás carbônico de 34 mmHg —, então o fluxo sobe e a reavaliação fica marcada. A furosemida não é repetida: não havia congestão, e a diurese farta não mudou a saturação. O antibiótico do pronto-socorro continua enquanto a infecção não for afastada, pela régua do capítulo de pneumonia.

   Prescrição

   • Oxigênio por cateter nasal a 4 L/min, alvo de saturação de 92% a 96%, reavaliar em 30 minutos; enfermagem ajusta de 1 a 5 L/min dentro do alvo
   • Oximetria contínua
   • Suspender furosemida; reavaliar se surgir sinal de congestão
   • Manter ceftriaxona e azitromicina até fechar a investigação de infecção, pela régua de Pneumonia na comunidade: onde este paciente vai dormir
   • Hemograma, VHS, PCR, ureia, creatinina, glicemia, cálcio, fósforo, DHL, TGO, TGP, fosfatase alcalina, CPK, aldolase, FAN, fator reumatoide e urina tipo I
   • Peptídeo natriurético, eletrocardiograma e ecocardiograma
   • Pesquisa de vírus respiratórios em amostra de nasofaringe
   • Tomografia de alta resolução do tórax hoje; angiotomografia na mesma ida se a régua de embolia indicar
   • Profilaxia de tromboembolismo venoso pela régua do serviço

2. Terça, 13h — a tomografia dá nome à doença de base

   A tomografia de alta resolução mostra, nas duas bases e sob a pleura, reticulado com bronquiectasias de tração e faveolamento, com pulmão preservado entremeado — o padrão típico de pneumonia intersticial usual — e, por cima dele, vidro fosco novo, bilateral e multifocal. Não há consolidação lobar, derrame, nódulo, mosaico nem micronódulos que puxem para pneumonite de hipersensibilidade, e não há distribuição perilinfática. A régua do capítulo de embolia foi aplicada e a angiotomografia, feita na mesma ida, não mostrou trombo. O ecocardiograma mostra ventrículo esquerdo com função normal e pressão sistólica pulmonar estimada em 38 mmHg; o peptídeo natriurético veio dentro do esperado para a idade; os leucócitos estão em 11.200/mm³ sem desvio, a proteína C reativa em 3,1 mg/dL, a desidrogenase lática um pouco acima do limite, e a pesquisa de vírus foi negativa. A pneumologia avalia às 14h. O diagnóstico de trabalho fica assim: exacerbação aguda possível de fibrose pulmonar com padrão de pneumonia intersticial usual, por enquanto sem causa encontrada — possível porque a infecção não foi afastada por lavado, e o doente, com saturação de 92% com 4 L/min, não tem condição de broncoscopia segura no julgamento do pneumologista. A decisão é o pulso de metilprednisolona por três dias, dentro do teto descrito pela diretriz brasileira de 2012, sem ciclofosfamida — o ensaio randomizado de 2022 não mostrou benefício e teve mortalidade numericamente maior com ela —, com o antibiótico mantido enquanto o corticoide começa. A profilaxia de estrongiloidíase entra no mesmo dia, pela régua do capítulo de geo-helmintíases, e a glicemia passa a ser vigiada.

   Prescrição

   • Metilprednisolona 1 g IV uma vez ao dia por 3 dias: 2 frascos de 500 mg por dose, pela decisão da pneumologia
   • Avaliar risco de estrongiloidíase antes do pulso e organizar investigação/tratamento com a equipe conforme O vermífugo de todo mundo. Quando indicado no adulto sem contraindicação: ivermectina 200 mcg/kg VO ao dia por 2 dias; não usar albendazol de três dias como proteção universal nem atrasar tratamento urgente sem discussão.
   • Glicemia capilar antes das refeições e às 22h enquanto durar o corticoide em dose alta, com insulina pela escala do serviço
   • Ciclofosfamida não indicada na exacerbação aguda
   • Manter o antibiótico até a evolução e os exames afastarem infecção
   • Oxigênio com alvo de 92% a 96%; chamar o plantonista se a saturação sair do alvo com 5 L/min

3. Terça, 16h — a conversa antes de a saturação cair

   Com seu Elpídio acordado e orientado, e com dona Ignez e a filha na sala, o residente conduz e você participa — as frases precisam ser suas também, porque é você quem estará no andar amanhã. A conversa tem três partes. A primeira é o que está acontecendo: o pulmão vem endurecendo há anos por uma doença que tem nome, fibrose pulmonar, e piorou de repente; a piora pode responder ao tratamento e pode não responder. A segunda é o que se sabe: a diretriz brasileira de 2012 registra mortalidade hospitalar de 50% nessa piora, e de 90% entre os que precisaram de ventilação mecânica; a diretriz internacional de 2022 não recomenda ventilação mecânica para a maioria dos doentes com fibrose que evoluem para insuficiência respiratória. A terceira é a pergunta que decide: se piorar, o que é importante para ele. Seu Elpídio diz que não quer ser intubado — viu o irmão morrer assim — e que aceita tudo o que o ajude a respirar sem o tubo. A decisão vai para a evolução com as palavras dele, a data, os nomes de quem estava presente e o que foi aceito como teto: oxigênio em alto fluxo e medicação para falta de ar, sem intubação. A equipe de cuidados paliativos é chamada no mesmo dia. A técnica dessa conversa — como dizer o número sem tirar a esperança, o que fazer com o silêncio — é de O que se diz quando não se sabe, na apostila de Comunicação, Ética e Segurança na Prática; o que cabe aqui é o conteúdo e o momento: a conversa acontece hoje, e não no dia em que for preciso decidir.

   Prescrição

   • Registrar a decisão compartilhada específica de Elpídio sobre suporte: ele aceita alto fluxo e controle de sintomas e recusa intubação, conforme a conversa do caso. Documentar compreensão, capacidade e possibilidade de revisão; fibrose pulmonar isoladamente não determina limitação universal de suporte.
   • Comunicar a decisão ao plantão médico, à enfermagem e à terapia intensiva
   • Solicitar avaliação da equipe de cuidados paliativos hoje

4. Quarta, 7h — a madrugada no prontuário

   Às 3h a saturação caiu para 85% com 5 L/min e a frequência respiratória subiu para 34. O plantonista leu a decisão na evolução, trocou o cateter comum pelo cateter nasal de alto fluxo, com os parâmetros ajustados com a fisioterapia, e a saturação voltou a 92%. Às 7h você reavalia: seu Elpídio está cansado, fala frases curtas e está orientado; a glicemia das 6h foi de 238 mg/dL. Antes de atribuir tudo à doença de base, a piora da madrugada merece a checagem da véspera em versão curta: febre, secreção nova, ausculta assimétrica, pneumotórax, sobrecarga de volume. A radiografia no leito não mostra pneumotórax nem consolidação nova, e o balanço está equilibrado. A falta de ar que persiste com o oxigênio é tratada como sintoma, e não só como número: a diretriz de 2012 descreve morfina oral em dose baixa na dispneia da fibrose pulmonar idiopática, com alívio e sem depressão respiratória na série relatada, a maioria dos doentes com até 20 mg por dia; a dose se ajusta pelo sintoma, e o laxante vai junto, porque a constipação é o efeito adverso mais comum. A equipe de paliativos, que viu seu Elpídio no fim da tarde, concorda com o plano.

   Prescrição

   • Cateter nasal de alto fluxo com os parâmetros da fisioterapia, alvo de saturação de 92% a 96%, reavaliação a cada 2 horas
   • Morfina solução oral 10 mg/mL: 2,5 mg (0,25 mL) VO se falta de ar intensa, até de 4 em 4 horas; rever a dose em 24 horas
   • Laxante prescrito junto com a morfina, pela padronização do serviço
   • Insulina pela escala do serviço enquanto durar o corticoide
   • Radiografia de tórax no leito

5. Quinta a sábado — o fim do pulso e o que não entra na prescrição

   O terceiro pulso termina na quinta. A fração de oxigênio do alto fluxo cai aos poucos, e no sábado seu Elpídio volta ao cateter comum a 3 L/min com saturação de 93%. Não houve febre nem secreção, a pesquisa de vírus foi negativa, e o antibiótico é suspenso no quinto dia, pela régua do capítulo de pneumonia. A prednisona oral entra com a dose e a retirada escritas pela pneumologia e com data de término na prescrição — a diretriz brasileira de 2012 descreve os esquemas usados na exacerbação, mas não fixa um. No sábado, a filha chega com uma lista impressa da internet: N-acetilcisteína, um antifibrótico e um remédio de imunidade que um parente usou. Você explica o que as diretrizes dizem de cada um. A de 2020 sugere não usar N-acetilcisteína. A azatioprina não tem papel: associada à prednisona e à N-acetilcisteína, aumentou a mortalidade no ensaio que a diretriz de 2012 registra. E o antifibrótico é conversa para quando ele estiver estável, com o especialista, porque freia a perda de função ao longo de meses e não trata a crise de agora. O omeprazol continua, porque a azia noturna é real, e a razão fica escrita: a diretriz internacional de 2022 sugere não usar antiácido para melhorar o pulmão na fibrose idiopática e manda tratar o refluxo sintomático pelas regras do refluxo, que são de Sete anos de omeprazol, na apostila de Gastroenterologia.

   Prescrição

   • Prednisona VO na dose e com a retirada escritas pela pneumologia, com data de término na prescrição
   • Suspender ceftriaxona e azitromicina no quinto dia, sem febre, sem secreção e com a investigação de infecção negativa
   • Omeprazol 20 mg VO em jejum, mantido pela azia noturna, com a indicação escrita
   • Oxigênio por cateter nasal a 3 L/min, alvo de 92% a 96%, com teste de redução a cada turno
   • N-acetilcisteína, azatioprina e ciclofosfamida não indicadas

6. Segunda — os anticorpos chegam e a doença ganha um nome provisório

   Os exames da primeira manhã estão todos no sistema: fator antinuclear não reagente, fator reumatoide negativo, creatinofosfoquinase e aldolase normais, cálcio normal, urina tipo I sem sangue e sem proteína — e, com a urina limpa e sem outro órgão doente, sem motivo para ANCA. Não há exposição, não há fármaco, não há colagenose, e a tomografia tem o padrão típico num homem de 71 anos que fumou 42 maços-ano. A hipótese passa a ser fibrose pulmonar idiopática, e a palavra provisória fica escrita, porque o diagnóstico sai da discussão no serviço de doenças intersticiais. Duas conversas acontecem na mesma manhã. Com o residente, a da carta de encaminhamento, com imagens, exames, linha do tempo, exposições negadas e a pergunta escrita: confirmar o diagnóstico e discutir antifibrótico. Com seu Elpídio e dona Ignez, a do antifibrótico: a diretriz brasileira de 2020 sugere nintedanibe ou pirfenidona na fibrose pulmonar idiopática, porque diminuem a velocidade da perda de função; o Ministério da Saúde decidiu em 2018 não incorporar os dois ao SUS, eles não constam da Rename, e é o especialista quem conversa sobre o acesso; um terceiro, aprovado pela Anvisa em 2026, ainda não chegou às farmácias. O transplante também é mencionado com honestidade: pela régua brasileira de 2012, a idade dele é contraindicação relativa, e quem decide é o centro transplantador, se o especialista achar que vale perguntar.

   Prescrição

   • Encaminhamento ao ambulatório de doenças intersticiais com imagens, exames, linha do tempo e a pergunta: confirmar diagnóstico e discutir antifibrótico
   • Espirometria com difusão e teste de caminhada solicitados para quando estiver estável, antes da consulta especializada
   • Registro na evolução das exposições, fármacos e sintomas de colagenose pesquisados e negados

7. Terça seguinte, 10h — o corredor antes da alta

   Seu Elpídio está em ar ambiente desde a noite anterior, com saturação de 91% sentado, e a gasometria em ar ambiente mostra pressão parcial de oxigênio de 61 mmHg. Você o põe para andar no corredor com o oxímetro no dedo: em dois minutos a saturação cai para 84% e ele para, sem fôlego. Com cateter a 2 L/min, a mesma caminhada vai a quatro minutos com saturação de 90%. Duas decisões saem daí, com réguas diferentes. O oxigênio contínuo em repouso não se decide hoje: as recomendações brasileiras de 2022 usam para a doença intersticial os mesmos critérios da DPOC e pedem que a indicação seja avaliada com o doente estável e o tratamento otimizado — e ele está a uma semana de uma exacerbação, com pressão parcial de oxigênio acima do limiar. A reavaliação fica marcada, com gasometria em ar ambiente, pela régua de Duas doenças com a mesma sigla. O oxigênio para o esforço, sim, tem indicação: as mesmas recomendações descrevem oxigênio ambulatorial para quem satura 88% ou menos na atividade física e melhora a tolerância com ele, e registram que a evidência de benefício é controversa — o que também vai para a evolução, com a razão da escolha, que é permitir que ele ande dentro de casa e faça a reabilitação. As recomendações lembram ainda que, na doença intersticial, os fluxos necessários costumam ser altos, e que o fornecimento é gratuito pelos programas municipais e estaduais do SUS.

   Prescrição

   • Oxigênio domiciliar por concentrador para esforço e deambulação: cateter nasal a 2 L/min, pelo programa municipal
   • Reavaliação do oxigênio em repouso, com gasometria em ar ambiente, quando estável — data escrita na carta de alta
   • Encaminhamento para reabilitação pulmonar

8. Quarta, 11h — a alta que continua o tratamento

   A alta sai com o que a internação construiu, escrito para quem vai continuar. Na receita, a prednisona com a retirada dia a dia e a data em que termina, para que ninguém a renove por inércia. Na carta, as vacinas: o manual dos centros de referência para imunobiológicos especiais inclui as pneumopatias crônicas entre as indicações de vacina influenza e de vacina pneumocócica 23-valente, e a unidade básica faz o encaminhamento. Também na carta, a decisão sobre suporte avançado, com cópia entregue à família, porque a próxima piora pode ser atendida por uma equipe que nunca o viu. O retorno na unidade básica fica marcado para até sete dias, o ambulatório de doenças intersticiais com prioridade, a reabilitação pulmonar e o acompanhamento com cuidados paliativos. Os sinais para voltar são ditos em voz alta e escritos: falta de ar em repouso, saturação que não sobe com o oxigênio, febre, confusão ou sonolência. E o rótulo que o trouxe até aqui é corrigido na carta numa frase: o diagnóstico de DPOC não foi confirmado; a doença é pulmonar intersticial fibrosante, com hipótese de fibrose pulmonar idiopática em investigação especializada.

   Prescrição

   • Prednisona VO com retirada escrita dia a dia e data de término
   • Omeprazol 20 mg VO em jejum enquanto houver azia noturna
   • Oxigênio de esforço conforme o marco anterior
   • Revisar vacinação contra influenza e esquema pneumocócico pelo calendário e histórico vacinal atuais, com encaminhamento ao serviço de imunobiológicos especiais; não copiar automaticamente apenas VPP23 de um manual anterior.
   • Retorno na unidade básica em até 7 dias; ambulatório de doenças intersticiais com prioridade; reabilitação pulmonar; cuidados paliativos ambulatoriais
   • Cópia da decisão sobre suporte avançado entregue ao doente e à família

Reavaliar uma doença intersticial é separar três coisas que se parecem: a evolução natural da fibrose, a resposta ao que se fez — afastar o antígeno, suspender o fármaco, dar corticoide onde cabe — e o dano do próprio tratamento. Na internação, os parâmetros se medem em horas; no ambulatório, em meses, e a diretriz internacional de 2022 manda reavaliar a progressão a cada 3 a 6 meses, ou antes se houver piora.

O interno não fecha sozinho a decisão de antifibrótico, de imunossupressor ou de transplante. O que ele garante é que os números certos estejam medidos do mesmo jeito, de preferência no mesmo laboratório, e escritos com valor absoluto e relativo — é isso que permite a qualquer um dizer, na consulta seguinte, se a doença andou.

Na doença intersticial, a conversa tem uma dificuldade própria: o doente passou anos ouvindo que tinha outra coisa, mais branda, e recebe de uma vez um nome novo, um prognóstico ruim e a notícia de que o remédio que freia a doença não sai de graça. O que ajuda é dizer uma coisa de cada vez, na ordem em que cada uma muda o que a família vai fazer.

As falas abaixo são do interno, com seu Elpídio e dona Ignez na enfermaria e com Regina, a doente do caso resolvido, no ambulatório.

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que pesa na hora de decidir para o seu paciente.

Regina Kubitschek tem 58 anos, 58 kg e 1,58 m, é costureira e trabalha em casa, num quarto dos fundos. Nunca fumou. Há oito meses tem tosse seca e falta de ar que começou na escada e hoje aparece quando varre a casa; perdeu 4 kg sem querer. Foi tratada duas vezes para pneumonia na unidade de pronto-atendimento, com melhora parcial. Conta, sem dar importância, que se sentiu muito melhor nas duas semanas em que ficou na casa da irmã, em outra cidade, e que piorou poucos dias depois da volta. No ambulatório de clínica médica do hospital, a ausculta tem estertores finos nas bases e alguns sons curtos e agudos no fim da inspiração; não há baqueteamento. A saturação é de 94% sentada e de 88% depois de subir dois lances de escada. Ela traz uma radiografia com velamento difuso discreto e o laudo de uma tomografia que fala em vidro fosco difuso e nódulos centrolobulares mal definidos.

1. 1. Reconhecer que a pneumonia de repetição é outra coisa

   Uma não fumante com tosse seca e falta de ar há oito meses, perda de peso, dessaturação ao esforço, duas pneumonias que não resolveram de todo, melhora longe de casa e piora na volta tem o desenho que a diretriz brasileira de 2012 descreve para a pneumonite de hipersensibilidade — e a mesma diretriz avisa que, sem história ambiental detalhada, ela vira o diagnóstico equivocado de pneumonias de repetição. Os sons curtos e agudos no fim da inspiração, os grasnidos, apontam para a bronquiolite própria da doença. A hipótese escrita na evolução passa a ser pneumonite de hipersensibilidade até que se prove o contrário.

2. 2. Fazer a pergunta pela casa até o fim

   A pergunta genérica — tem bicho em casa? — recebe um não, porque Regina não pensa nas aves como bicho. A pergunta concreta muda a história: há três anos, duas calopsitas moram numa gaiola dentro do quarto de costura, a um metro da máquina, e a parede atrás do armário de tecidos tem uma mancha de mofo que volta todo inverno. O travesseiro é de espuma. Nenhum dos remédios que ela usa lesa o pulmão, e ela não tem dor nas juntas, Raynaud, boca seca ou fraqueza. As duas exposições ficam registradas, com o tempo e a distância.

3. 3. Pedir a tomografia certa e ler o que ela mostra

   A tomografia de alta resolução é repetida com imagens em expiração, que a primeira não tinha: além do vidro fosco e dos nódulos centrolobulares mal definidos, aparece o mosaico com ar aprisionado. São três achados, e a diretriz pede pelo menos dois de três; não há faveolamento nem bronquiectasias de tração, e o desenho é o de uma doença ainda inflamatória. A espirometria mostra restrição leve e a difusão está em 58% do previsto. Os exames de rotina vêm normais, com o fator antinuclear não reagente e o fator reumatoide fracamente positivo — que, na pneumonite de hipersensibilidade, é achado frequente e não sinal de artrite reumatoide.

4. 4. Confirmar sem biópsia

   A pneumologia faz broncoscopia com lavado broncoalveolar antes de qualquer corticoide, e os linfócitos correspondem a 42% das células, sem germe nas culturas. A diretriz de 2012 permite firmar o diagnóstico clínico de pneumonite de hipersensibilidade, sem biópsia, quando o contexto clínico e tomográfico é adequado e há linfocitose no lavado — e é o caso. O lavado cumpriu também a segunda função: afastou infecção antes do corticoide.

5. 5. Afastar o antígeno antes do remédio

   A primeira prescrição não é de farmácia: as calopsitas vão para a casa da filha, a gaiola sai de casa, e a parede com mofo é limpa por outra pessoa, com Regina fora de casa, e o quarto de costura passa a ser ventilado. Ela pergunta se pode visitar as aves na casa da filha, e a resposta honesta é que cada reexposição pode reacender a inflamação. O afastamento é a chave do tratamento, pela diretriz, e na forma aguda pode bastar sozinho. Como Regina já dessatura ao esforço e perdeu difusão, o especialista decide acrescentar corticoide.

6. 6. Fazer a conta do corticoide e da profilaxia

   A diretriz de 2012 descreve prednisona de 0,5 a 1,0 mg/kg de peso ideal, sem passar de 60 mg por dia, por uma a duas semanas, com retirada nas duas a quatro semanas seguintes. Com índice de massa corporal de 23,2, o peso de Regina é tomado como o ideal: 0,5 × 58 = 29 mg, arredondados para 30 mg — de manhã, um comprimido de 20 mg mais dois de 5 mg, por duas semanas, com a retirada escrita na receita. No mesmo dia, a profilaxia de estrongiloidíase pela régua do capítulo de geo-helmintíases: avaliação e tratamento do risco de estrongiloidíase pelo esquema atualizado do capítulo O vermífugo de todo mundo. A vacina influenza e a pneumocócica 23-valente entram na carta, porque o manual dos centros de imunobiológicos especiais lista a pneumonite entre as pneumopatias crônicas.

7. 7. Reavaliar e dizer o que fazer se voltar

   Seis semanas depois, sem corticoide há duas semanas e sem as aves em casa, Regina sobe os dois lances de escada com saturação de 93%, a capacidade vital e a difusão melhoraram, e a tomografia de controle mostra menos vidro fosco. O plano de seguimento fica escrito: função pulmonar e caminhada com oxímetro a cada três a seis meses; se os sintomas voltarem, a primeira pergunta é pela exposição, antes de repetir o corticoide; e, se aparecer fibrose que avança apesar do afastamento — queda absoluta de capacidade vital ou de difusão com piora de sintomas ou de imagem em um ano —, a pergunta sobre fibrose pulmonar progressiva vai para o especialista.

Valdomiro Icatu tem 69 anos, 81 kg, é comerciante aposentado e nunca fumou. Tem fibrilação atrial há dois anos e, desde então, usa amiodarona 200 mg por dia, anticoagulante e losartana; o ecocardiograma de um ano atrás mostrava fração de ejeção preservada. Há três meses tem tosse seca, febre baixa em alguns fins de tarde, perdeu 5 kg e passou a cansar ao caminhar meio quarteirão. Na unidade básica, a furosemida foi aumentada duas vezes, sem melhora. Chega à enfermaria com saturação de 90% em ar ambiente, estertores finos bilaterais, sem jugular distendida e sem edema. A radiografia mostra opacidades bilaterais, assimétricas, mais periféricas. O peptídeo natriurético está pouco elevado, e o ecocardiograma de hoje é igual ao de um ano atrás. Não há pássaro, mofo ou exposição no trabalho, e ele não tem sintomas articulares, de pele ou musculares.

1. 1. Liste as hipóteses e o dado que pesa em cada uma

   Escreva as quatro ou cinco hipóteses para a falta de ar e as opacidades de Valdomiro e, para cada uma, o dado da história, do exame ou dos exames que pesa a favor ou contra.

2. 2. Diga o que pede hoje e por quê

   Monte o pedido do dia com a pergunta que cada exame responde, incluindo o que precisa estar pronto antes de qualquer corticoide.

3. 3. Decida o que fazer com a amiodarona e com quem

   Diga se a amiodarona continua, quem participa da decisão e o que precisa ficar escrito na evolução sobre o fármaco.

4. 4. Explique quando o corticoide entra e o que dizer ao doente

   Diga em que situação o corticoide tem papel nesse quadro, o que se espera ver nas semanas seguintes se a hipótese principal estiver certa e como você explica o plano a Valdomiro.

Cada uma é um ponto de bifurcação: o que você faz agora. O comentário abre a cada decisão ou só no fim — você escolhe.