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Cardiomiopatias: o formato não decide nada

Distinguir os fenótipos, identificar sinais de alto risco e escolher a conduta pela etiologia, pelo estágio e pelo risco de morte súbita.

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Mulher de 30 anos, previamente hígida, é atendida por síncope durante exercício. Relata história familiar de morte súbita do pai aos 40 anos. PA 124x78 mmHg, FC 72 bpm. Ausculta com sopro sistólico ejetivo que aumenta com a manobra de Valsalva e diminui ao agachar. O ECG mostra sinais de sobrecarga ventricular esquerda e ondas Q septais profundas. Qual é o achado ecocardiográfico esperado e o diagnóstico?

Como esse tema cai

O enunciado descreve um coração e usa uma palavra de forma: dilatado, hipertrófico, restritivo. A pergunta que vem depois quase nunca é sobre a forma. É sobre implantar ou não um desfibrilador, sobre operar ou alcoolizar o septo, sobre quem recebe um medicamento caro no sistema público, sobre de quanto em quanto tempo esse doente volta ao ambulatório. Nenhuma dessas decisões sai da palavra que descreve o formato.

Cada uma sai de uma régua diferente, e as réguas brasileiras deste tema são recentes e explícitas: a classificação em estágios evolutivos e o escore de risco da diretriz de cardiomiopatia chagásica de 2023, os fatores de risco e a calculadora de morte súbita da primeira diretriz brasileira de cardiomiopatia hipertrófica, de 2024, e a classe funcional que a comissão nacional de incorporação escolheu como porta de entrada do único medicamento específico da forma infiltrativa. As três se sobrepõem no mesmo doente e cortam em pontos diferentes.

Este capítulo não percorre as três doenças. Ele percorre o ponto em que o formato deixa de bastar e uma segunda régua assume — e mostra, em cada caso, onde essa régua tem um vão, uma assimetria ou um corte que não é fronteira de nada.

O que muda decisão

O nome da forma é o chamariz

O enunciado descreve um coração e usa uma palavra de forma: dilatado, hipertrófico, restritivo. A pergunta que vem depois quase nunca é sobre a forma. É sobre implantar ou não um desfibrilador, operar ou alcoolizar o septo, quem recebe um medicamento caro no sistema público, de quanto em quanto tempo esse doente volta ao ambulatório. Nenhuma dessas decisões sai da palavra que descreve o formato.

Há uma razão estrutural para isso. Duas das três formas são pontos de chegada de muitas doenças: o ventrículo dilatado é o destino comum da isquemia, do álcool, da quimioterapia, do periparto e — no Brasil, de modo desproporcional — da doença de Chagas; a parede espessa é o destino comum da hipertensão, da estenose aórtica, da doença de Fabry, do coração de atleta e da deposição de amiloide. E restritiva é uma descrição de fisiologia diastólica que a amiloidose satisfaz enquanto ainda parece hipertrófica ao ecocardiograma.

O que muda entre um doente e outro, então, não é a forma: é qual documento decide o próximo passo. E os três documentos brasileiros que decidem — a diretriz de cardiomiopatia chagásica, a de cardiomiopatia hipertrófica e o relatório de incorporação do estabilizador de transtirretina — foram escritos por grupos diferentes, com finalidades diferentes, e não conversam entre si.

Esquema com um septo de 29 mm no topo e três setas para três destinos, com uma régua de limiares desiguais em 15, 28 e 30 mm embaixo. — O mesmo número, três destinos. As réguas brasileiras que leem a espessura da parede cortam em pontos diferentes, e a distância entre os cortes não é regular: 13 mm entre o limiar diagnóstico e o de fator de risco, e apenas 2 mm entre este e o que escolhe a técnica.

Chagásica: o estágio trata, o escore prognostica

A diretriz brasileira de 2023 organiza a doença de Chagas crônica em cinco caixas: forma indeterminada e os estágios A, B1, B2, C e D da cardiomiopatia. A régua é de estrutura e sintoma. Forma indeterminada é sorologia positiva com eletrocardiograma normal e sem doença estrutural cardíaca ou digestiva, e a diretriz registra que 30% desses doentes desenvolverão cardiomiopatia. O estágio A tem doença estrutural com função sistólica normal e sem sintomas; o B1, eletrocardiograma alterado e função preservada; o B2, disfunção sistólica sem sintomas; o C, disfunção com sintomas prévios ou atuais; o D, sintomas em repouso refratários ao tratamento otimizado.

Repare no que a tabela faz com a fração de ejeção. Ela dá maior ou igual a 55% para a forma indeterminada e para os estágios A e B1, e menor que 55% para B2, C e D. O mesmo corte separa três caixas de outras três — e não separa B2 de C nem C de D. O que separa essas três é sintoma, não número. A tabela acrescenta faixas típicas ("geralmente entre 41% e 54%" no B2, "geralmente menor ou igual a 40%" no C), mas a palavra geralmente é o que impede que sejam lidas como critério: um doente com fração de ejeção de 48% e dispneia aos esforços é estágio C, ainda que 48% caia na faixa dita típica do B2.

Daí a primeira lição operacional do tema: na régua de estágio, o número classifica a estrutura e o sintoma classifica o estágio. Trocar a ordem é o erro que a vinheta procura.

A segunda régua não classifica: prevê. É o escore desenvolvido por Rassi Jr. e colaboradores em 2006, que a diretriz manda aplicar assim que a cardiomiopatia se confirma, com seis variáveis já disponíveis na avaliação inicial: classe funcional III ou IV vale 5 pontos; cardiomegalia na radiografia de tórax, 5; disfunção ventricular esquerda global ou segmentar ao ecocardiograma, 3; taquicardia ventricular não sustentada no Holter de 24 horas, 3; baixa voltagem do complexo QRS em todo o plano frontal, 2; e sexo masculino, 2. As faixas: baixo risco de 0 a 6, intermediário de 7 a 11, alto de 12 a 20, com mortalidade em 10 anos de 10%, 44% e 84%.

A coorte de origem tinha 424 doentes ambulatoriais seguidos em média por 7,9 anos, com 130 óbitos — 31% do total, sendo 87% deles cardiovasculares e 62% mortes súbitas. Aqui aparece o primeiro número que exige atenção: a Tabela 7.1 não repete 424 na linha da coorte original, e sim 331, com a nota de que o modelo multivariado foi aplicado a 331 dos 424, porque os doentes com dados faltantes foram excluídos. As duas leituras convivem no mesmo documento e ambas são verdadeiras: a mortalidade de 31% é 130 sobre 424; a estatística C de 0,84 é dos 331. Quem calcular 130 sobre 331 chega a 39% e a um número que não existe em lugar nenhum.

Dois pontos que valem uma decisão

Some as seis variáveis do escore e o teto é 20. Some as mesmas variáveis para uma mulher e o teto é 18, porque "sexo masculino" vale 2 pontos que ela nunca soma. A diretriz declara isso na seção sobre o Holter: a taquicardia ventricular não sustentada vale 3 pontos "de um total de 18 ou 20 pontos possíveis (mulheres e homens, respectivamente)". E no entanto a faixa de alto risco é apresentada, na Tabela 7.1 e no capítulo de perícia, como 12 a 20 para todo mundo.

A consequência é aritmética e não está escrita em lugar nenhum. Para entrar no alto risco, um homem precisa reunir 10 pontos de achados clínicos e de exame; uma mulher precisa reunir 12. A largura da faixa também difere: nove pontos de folga para ele, sete para ela. O sexo entrou como preditor porque a análise multivariada o encontrou — mas o limiar que a perícia usa para tipificar cardiopatia grave, o mesmo 12, é aplicado aos dois sem correção.

O segundo ponto é mais consequente. O ensaio randomizado multicêntrico brasileiro que compara amiodarona com desfibrilador na prevenção primária inclui doentes com pelo menos um episódio de taquicardia ventricular não sustentada ao Holter e escore maior ou igual a 10 pontos — e aí duas coisas acontecem ao mesmo tempo. A primeira: 10 não é fronteira de nada. As faixas são 0-6, 7-11 e 12-20, e o corte parte a faixa intermediária ao meio, deixando dentro os doentes de 10 e 11 pontos e fora os de 7, 8 e 9, todos igualmente rotulados de risco intermediário. A segunda: o critério de seleção e uma variável do escore são o mesmo achado — a arritmia exigida na porta já entrega 3 dos 10 pontos exigidos em seguida.

Junte as duas com a assimetria de sexo. Um homem com taquicardia ventricular não sustentada e cardiomegalia soma 3 mais 5 mais 2, chega a 10 e entra no ensaio; uma mulher com exatamente os mesmos dois achados soma 3 mais 5, chega a 8 e fica de fora. Os mesmos dois achados, decisões opostas, e o que decide é o sexo — num ensaio desenhado justamente porque, nas palavras da diretriz, "a utilidade do escore em guiar a conduta clínica e terapêutica subsequente ainda resta por ser determinada".

Duas barras de 0 a 20 pontos com as três faixas do escore na largura proporcional; a barra da mulher termina em 18 e uma linha tracejada em 10 marca o corte de entrada do ensaio. — As faixas desenhadas na largura real. O corte que decide quem entra no ensaio nacional cai no meio da faixa intermediária, e não numa fronteira do escore; a barra de baixo mostra por que a mesma faixa pede dois pontos a mais de uma mulher.

Hipertrófica: duas réguas para o mesmo desfibrilador

A diretriz brasileira de 2024 apresenta, lado a lado e sem hierarquia declarada, duas estratégias para decidir sobre o desfibrilador implantável. A primeira é a lista de fatores de risco da Tabela 17: "a presença de pelo menos um fator de risco é suficiente para conferir um risco alto de morte súbita e justificar o implante". A segunda é a calculadora de risco em 5 anos, com três faixas — baixo abaixo de 4%, intermediário de 4 a 6%, alto a partir de 6% — e implante recomendado só na faixa mais alta.

As duas leem os mesmos achados de maneiras incompatíveis, e a diretriz documenta as divergências sem resolvê-las. História familiar de morte súbita, na Tabela 17, é morte atribuível à doença em parente de primeiro ou segundo grau com até 50 anos — e, se de terceiro grau, quando múltiplos. Na lista de variáveis da calculadora, duas páginas antes, é morte súbita em parente de primeiro grau com menos de 40 anos. Um tio que morreu subitamente aos 45 é fator de risco por uma régua e não entra na outra.

A taquicardia ventricular não sustentada repete o padrão: a Tabela 17 manda valorizá-la quando os episódios são frequentes, longos e rápidos (200 batimentos por minuto ou mais), e a calculadora a define como frequência maior que 120. Entre 120 e 200 há uma faixa inteira de arritmia que uma régua conta e a outra despreza. A espessura fecha o conjunto: 28 mm ou mais em qualquer segmento é fator isolado na Tabela 17, enquanto a calculadora usa a espessura máxima como variável contínua. Um septo de 29 mm, sozinho, é alto risco pela primeira régua e pode não ser pela segunda.

A diretriz mede a diferença entre as duas estratégias, e os números merecem ser lidos devagar. Em coortes retrospectivas, a calculadora teve sensibilidade de 33% para identificar quem viria a morrer subitamente, contra 95% da abordagem por fatores. Em especificidade a ordem se inverte: 92% contra 78%, "com o benefício potencial de diminuir 20% dos implantes". E o número necessário para tratar foi "comparável": 6,6 pelos fatores contra 7,2 pela calculadora.

Recalcule o que isso significa em vidas. Cem implantes pela abordagem de fatores, divididos por 6,6, dão 15,2 vidas salvas; a calculadora implanta 20% menos, e 80 dispositivos divididos por 7,2 dão 11,1. Ela retira 20% dos implantes e, junto, 27% das vidas.

Agora recalcule o valor preditivo, passo que a prova cobra e que a diretriz não faz. Adotando como prevalência os próprios 6% que a calculadora usa como fronteira de alto risco, ela tem valor preditivo positivo de 20,8% e negativo de 95,6%; a abordagem por fatores tem 21,6% e 99,6%. Os dois positivos são praticamente iguais: a especificidade superior não compra valor preditivo positivo. Toda a diferença está em dizer com segurança quem não precisa do dispositivo.

E o valor preditivo positivo não é propriedade do teste. Aplicada a uma população ambulatorial com 1% de eventos em 5 anos, a mesma calculadora, com a mesma sensibilidade e a mesma especificidade, cai para 4,0%. O teste não mudou; mudou quem foi testado.

A parede grossa que não é hipertrofia

A diretriz de 2024 dedica uma seção às fenocópias — as doenças que se apresentam como cardiomiopatia hipertrófica sem o serem — e a primeira delas é a amiloidose cardíaca. A amiloidose não engrossa a parede por hipertrofia de miócitos, e sim por deposição extracelular entre eles, e daí vem o sinal mais útil de todos: massa aumentada com voltagem baixa no eletrocardiograma. Na hipertrofia verdadeira, mais músculo gera mais voltagem; no depósito, mais espessura significa mais material elétrico inerte entre o miocárdio e o eletrodo.

A diretriz lista o conjunto que sugere amiloide ao ecocardiograma: desproporção entre voltagem do complexo QRS e grau de espessamento, aumento simétrico da espessura, derrame pericárdico discreto, espessamento do septo interatrial e deformação miocárdica reduzida com preservação apical. Na ressonância, o realce tardio da amiloidose é subendocárdico circunferencial, e o da cardiomiopatia hipertrófica costuma ser mesocárdico e pontual.

Nada disso torna a distinção trivial na vinheta, e um relato brasileiro de 2021 mostra por quê. Mulher de 88 anos, septo de 19 mm, parede posterior de 13 mm, gradiente intraventricular máximo de 70 mmHg — pelo gradiente, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva de manual. O que virou o diagnóstico foi a deformação longitudinal global reduzida a -12,4% com preservação apical e a cintilografia com traçador ósseo mostrando captação de grau II biventricular, que na ausência de proteína monoclonal teve 100% de especificidade para amiloidose por transtirretina.

Vale nomear o condicional, porque é de sentido único e a vinheta abusa disso. Obstrução da via de saída não afasta amiloidose — o caso de 88 anos tinha 70 mmHg. Mas amiloidose também não implica obstrução: a diretriz descreve o espessamento amiloide como concêntrico e não obstrutivo. Achar gradiente não permite concluir doença do sarcômero, e não achá-lo não permite excluí-la.

Há um contraponto honesto que o candidato precisa carregar nas duas direções. A mesma parede espessa que numa mulher de 30 anos com história familiar é quase certamente doença do sarcômero é, numa mulher de 88, quase certamente depósito. Pelos dados que o relatório de incorporação de 2022 reúne, a forma selvagem responde por 90% dos casos, tem razão homem-mulher entre 25 para 1 e 50 para 1 e ocorre praticamente só acima dos 70 anos; a hereditária não tem predileção por sexo e aparece entre os 50 e os 60. O mesmo septo de 19 mm significa coisas diferentes em duas décadas, e é o par que ensina.

Amiloidose por transtirretina: indicação clínica e acesso no SUS

Confirmada a amiloidose por transtirretina, a próxima régua não é médica. É a da comissão nacional de incorporação de tecnologias, e ela recortou a doença de um jeito que nenhuma diretriz clínica recortaria: classe funcional II e III, acima de 60 anos. Fora dessas duas fronteiras o medicamento não entra pelo sistema público, por mais claro que seja o diagnóstico.

A trajetória desse recorte foi documentada três vezes. O relatório nº 600, de março de 2021, recomendou não incorporar por preço elevado e limitação amostral. O nº 795, de dezembro de 2022, recomendou não incorporar de novo, por unanimidade, registrando que entre os dois dossiês "nenhum elemento da pergunta" havia diferido, que não surgiram novos ensaios randomizados nem revisões sistemáticas, e que o demandante "replicou o modelo apresentado no relatório técnico nº 600". O nº 899, de maio de 2024, chegou a recomendação preliminar desfavorável, também unânime — e então mudou.

Duas recomendações da mesma comissão, sobre o mesmo medicamento e do mesmo demandante, quando concordam não são duas evidências: a segunda é a primeira rodada de novo sobre o mesmo dossiê, e o documento diz isso de si mesmo. Vale o mesmo para as limitações — os relatórios de 2022 e de 2024 repetem, em frases quase literais, a restrição de que os dados de eficácia dos doentes que entram em classe II vêm agregados com os de classe I no ensaio pivotal: dois anos, duas equipes redatoras, e a limitação foi reescrita, não resolvida. E as equipes são menos independentes do que parecem: corpos redatores distintos, mas a coordenação e a supervisão trazem os mesmos três nomes nos dois documentos.

O que mudou entre a recusa e a incorporação foi o preço, e o próprio relatório o diz. Durante a consulta pública o demandante enviou nova proposta: R$ 218,59 por cápsula, 79,28% de desconto sobre o preço máximo de venda ao governo sem impostos, de R$ 1.055,11. Isso reduziu a razão de custo-utilidade em 44,38% e o impacto orçamentário incremental em 40,86%, e a razão final ficou em R$ 121.659,66 por ano de vida ajustado pela qualidade, contra um limiar de R$ 120.000,00 para casos especiais.

Faça a conta: 121.659,66 dividido por 120.000 dá 1,0138. A razão final ficou 1,4% acima do limiar, e o relatório a descreve como tendo "alcançado o limiar". O comitê aprovou, e por maioria simples, não por unanimidade. O número que decide não cruzou a linha; foi lido como suficientemente perto dela.

Duas consultas públicas emolduram o contraste. Na de 2022 foram 643 contribuições: as 165 técnico-científicas, todas elas, foram contra a recomendação preliminar desfavorável, e 476 das 478 de experiência também. A recomendação final saiu idêntica, por unanimidade. Na de 2024 foram 975 contribuições, 963 a favor — e a recomendação mudou, mas o relatório atribui a mudança à nova proposta de preço enviada pelo demandante durante a mesma consulta. O canal moveu a decisão quando o fabricante o usou, e não quando 100% das contribuições técnicas o usaram.

Como ler criticamente o modelo econômico sem perder a clínica

Vale abrir o modelo de 2022, porque ele mostra como se constrói o número que depois vira critério clínico. O funil parte da população acima de 60 anos projetada pelo instituto de estatística, aplica prevalência de insuficiência cardíaca e corta sucessivamente em 60% de diagnosticados, 43,10% com fração de ejeção preservada, 13% com depósito amiloide e 78,9% nas classes II e III, antes de aplicar taxas de diagnóstico e de acesso. A cadeia reproduz ao inteiro a partir dos percentuais publicados — com três exceções.

A primeira é a prevalência. O texto informa 1,17% como parâmetro do primeiro ano; a tabela projeta 372.205 doentes sobre 31.693.761 pessoas, o que dá 1,17438%. Quem recalcular com o parâmetro publicado chega a 370.817 e perde 1.388 doentes logo no ano 1. O parâmetro exibido é um arredondamento do parâmetro de trabalho, apresentado como se fosse ele.

A segunda é a taxa de acesso, descrita como variando "de 40% no primeiro ano a 80% no quinto, um aumento de 10% ao ano": a série 40, 50, 60, 70, 80 sobe dez pontos percentuais por ano, e 10% ao ano chegaria a 58,6% — uma diferença de R$ 87 milhões só no quinto exercício. O desconto do medicamento repete o padrão: cai R$ 16,82 por ano, em passos iguais, portanto linear.

A terceira parece erro e não é. A tabela de impacto traz 55, 173, 348, 719 e 1.219 doentes e um total de 2.513; a coluna soma 2.514. O contraste dentro da série resolve: divida o gasto de cada ano pelos doentes daquele ano, por quatro cápsulas diárias e pelo preço daquele ano, e saem 359,7, 359,6, 360,1 e 360,0 dias nos quatro últimos exercícios. O ano do modelo tem 360 dias — doze meses de trinta. Com essa convenção recuperam-se os números sem arredondar (54,57, 172,85, 347,61, 719,17 e 1.218,90), que somam 2.513,08. O total publicado está certo; arredondada está cada linha. E o relatório de 2024 declara o que o de 2022 escondia: o custo mensal de R$ 6.557,70 vem com a nota de que considera "um mês de 30 dias".

A mesma reconstrução expõe outra coisa. A seção de custos de 2022 diz que entraram acompanhamento, hospitalizações, manejo de eventos adversos, fim de vida e transplante. Mas cada linha fecha, à casa decimal, com cápsulas vezes dias vezes preço vezes doentes: o texto descreve um modelo com custos de manejo; a tabela contém apenas o medicamento.

Duas verificações fecham o conjunto. A bula prescreve quatro cápsulas de 20 mg ao dia, e o relatório registra que na primeira submissão "o demandante considerou o uso de quatro cápsulas diárias, entretanto o custo foi calculado com base em três". Confira: R$ 547,89 vezes três cápsulas vezes trinta dias dá exatamente os R$ 49.310,10 publicados; com quatro seriam R$ 65.746,80, e o custo mensal do modelo subestimava a posologia em 25%. Depois, o modelo de 2024 informa ganho de 3,08 anos de vida e 2,43 ajustados pela qualidade, o que embute utilidade de 0,789; as duas razões de 2022 embutem 0,780. Duas rotas, dois documentos, a mesma utilidade implícita.

Conflitos de interesse: transparência e peso da evidência

Nos dois relatórios de incorporação os avaliadores declaram não possuir conflito de interesse, e não há motivo para duvidar disso. O conflito, quando existe, mora um degrau antes: o demandante é o fabricante, e o dossiê econômico é dele — pergunta de pesquisa, busca de evidências, seleção dos estudos, modelo, parâmetros e preço vieram todos da empresa, cabendo à comissão a análise crítica. Os relatórios dizem isso com todas as letras, e é por isso que a leitura crítica do modelo é possível.

O mesmo raciocínio vale, com outro desenho, para as diretrizes de sociedade. A de cardiomiopatia hipertrófica de 2024 tem 27 declarações financeiras contra 25 registros de nada a declarar, com a fabricante do estabilizador de transtirretina citada 13 vezes; a de cardiomiopatia chagásica de 2023 tem 73 registros de nada a declarar contra 13 declarações. Nenhuma escondeu nada. A diferença não está na honestidade dos autores, e sim em qual doença atrai um painel com vínculos: a que tem medicamento patenteado e caro, ou a que se trata com benznidazol e amiodarona.

Integração clínica: etiologia, estágio, risco e tratamento

Recolha o capítulo em quatro perguntas que substituem a palavra da forma. Primeira: qual régua o enunciado está usando? Estágio evolutivo e escore prognóstico são coisas diferentes na mesma doença; fator de risco isolado e calculadora de probabilidade são coisas diferentes na mesma parede; classe funcional para conduta e classe funcional para financiamento são coisas diferentes no mesmo doente.

Segunda: o número do enunciado é fronteira de alguma régua ou cai dentro de uma faixa? Dez pontos no escore de cardiopatia chagásica não é fronteira; 30 mm de septo é o único valor que as duas alternativas da figura de redução septal excluem, porque uma diz acima de 30 e a outra abaixo de 30. O mesmo vale para o realce tardio, que a Tabela 17 rotula como "maior que 15%" e define, na coluna ao lado, como "maior ou igual a 15%": exatamente 15,0% muda de destino conforme a metade da célula que se lê.

Terceira: o achado tem sentido único ou duplo? Voltagem baixa com parede espessa aponta amiloide com força, mas voltagem alta não o exclui nas fases iniciais, e gradiente na via de saída não afasta depósito. Captação cintilográfica de grau II ou III é altamente específica — desde que não haja proteína monoclonal, porque a amiloidose por cadeia leve também capta.

Quarta: de quem é o número? O corte de 12 pontos que a perícia usa para tipificar cardiopatia grave vem de um escore de mortalidade, não de uma lei; a norma que fundamenta a perícia continua sendo a diretriz de cardiopatia grave de 2006, e a de 2023 registra a necessidade urgente de revisá-la. O corte de classe funcional II e III acima de 60 anos veio de um relatório de incorporação, não do ensaio clínico — que randomizou doentes em classe I, II e III — e as agências estrangeiras citadas no mesmo relatório recomendam o medicamento para classes I e II. Classe II é a única que aparece nas duas listas.

As réguas, lado a lado

Três tabelas resolvem quase todo enunciado do tema: a que separa o que estadia do que prognostica na cardiomiopatia chagásica, a que confronta as duas maneiras de indicar desfibrilador na cardiomiopatia hipertrófica — mostrando onde a mesma diretriz se contradiz —, e a que reúne a trajetória das três avaliações do estabilizador de transtirretina, para deixar visível o que mudou de uma recusa para a incorporação.

1Ler a vinheta ignorando a palavra que descreve a forma e procurar o que a pergunta pede: risco de morte, escolha de dispositivo, escolha de técnica, elegibilidade a medicamento ou intervalo de seguimento. É a pergunta que escolhe a régua.
2Identificar a etiologia antes de estadiar. Ventrículo dilatado em doente brasileiro pede sorologia para Trypanosoma cruzi com dois testes de princípios diferentes; parede espessa em doente acima de 70 anos pede a pergunta do depósito antes da pergunta do sarcômero.
3Na cardiomiopatia chagásica, estadiar pela estrutura e pelo sintoma: função sistólica global normal com sintoma ausente separa os estágios iniciais; disfunção sem sintoma é B2; disfunção com sintoma prévio ou atual é C; sintoma em repouso refratário é D.
4Calcular o escore de risco assim que a cardiomiopatia se confirmar, com os seis itens que já existem na avaliação inicial, e lembrar que o teto é 18 para mulheres e 20 para homens embora a faixa de alto risco seja apresentada como 12 a 20 para os dois.
5Na parede espessa, procurar ativamente os sinais de fenocópia antes de aceitar cardiomiopatia hipertrófica: desproporção entre voltagem e espessura, espessamento simétrico, derrame pericárdico discreto, septo interatrial espessado, deformação reduzida com preservação apical.
6Diante de suspeita de depósito, pedir cintilografia com traçador ósseo e, no mesmo movimento, pesquisar proteína monoclonal — porque a especificidade da captação de grau II ou III depende de a pesquisa ser negativa.
7Para indicar desfibrilador na cardiomiopatia hipertrófica, declarar qual estratégia está sendo usada, porque um fator de risco isolado basta numa e a mesma situação pode devolver risco baixo na outra; e reestratificar anualmente, porque o risco acompanha a vida inteira.
8Antes de discutir redução septal, esgotar o tratamento médico otimizado e confirmar sintoma em classe III ou IV: a figura de escolha entre miectomia e alcoolização só se aplica ao doente obstrutivo, sintomático e refratário.

Ventrículo normal

Cavidade de calibre habitual e parede fina e homogênea. É a referência contra a qual as outras três formas se definem, e a razão pela qual nenhuma delas é diagnóstico por si.

Dilatada

Cavidade grande e parede afinada, com função sistólica global reduzida. Na cardiomiopatia chagásica é o estágio B2 quando não há sintoma e o C quando há; o número que estadia é a fração de ejeção, o que separa B2 de C é o sintoma.

Hipertrófica

Espessamento assimétrico, tipicamente septal, com cavidade pequena e possível obstrução da via de saída. A espessura de 28 mm ou mais é fator de risco isolado; 30 mm é o valor em torno do qual a escolha entre miectomia e alcoolização se decide.

Infiltrada

Espessamento simétrico de ambos os ventrículos, átrios dilatados, septo interatrial espessado e derrame pericárdico discreto. É a forma que se apresenta com máscara hipertrófica e fisiologia restritiva, e a que a voltagem baixa denuncia.

Pergunta	Estágios evolutivos (diretriz de cardiomiopatia chagásica, 2023)	Escore de risco (mesma diretriz, capítulo 7)
O que mede	Estrutura cardíaca e sintoma de insuficiência cardíaca, num instante	Probabilidade de morte por todas as causas em 10 anos
Entradas	Eletrocardiograma, função sistólica global, presença de sintoma e resposta ao tratamento otimizado	Classe funcional, radiografia de tórax, ecocardiograma, Holter de 24 horas, eletrocardiograma e sexo
Saída	Uma de cinco caixas: forma indeterminada, A, B1, B2, C ou D	Um total de 0 a 20 pontos em três faixas: 0 a 6, 7 a 11 e 12 a 20
Corte de fração de ejeção	55% separa os três primeiros dos três últimos; não separa B2 de C nem C de D	Não usa fração de ejeção medida: valoriza disfunção global ou segmentar de forma subjetiva, e vale 3 pontos
Decide o quê	Conduta terapêutica e a necessidade de tratamento otimizado	Intensidade de seguimento e, no ensaio nacional em curso, elegibilidade a desfibrilador
Depende do sexo	Não	Sim: sexo masculino vale 2 pontos, então o teto é 18 para mulheres e 20 para homens
Vocabulário que denuncia	Forma indeterminada, doença estrutural, sintoma em repouso, refratário ao tratamento otimizado	Pontos, cardiomegalia à radiografia, baixa voltagem no plano frontal, taquicardia ventricular não sustentada, mortalidade em 10 anos

Duas estratégias para o mesmo desfibrilador, e onde a diretriz de 2024 discorda de si mesma

Achado	Abordagem por fatores de risco (Tabela 17)	Calculadora de morte súbita em 5 anos (seção 4.2.6)
Regra de decisão	Um fator basta para conferir alto risco e justificar o implante	Implante recomendado apenas na faixa de risco alto, a partir de 6% em 5 anos
História familiar de morte súbita	Parente de 1º ou 2º grau com até 50 anos; de 3º grau, quando múltiplos	Parente de 1º grau com menos de 40 anos
Taquicardia ventricular não sustentada	Valorizar se frequente (3 ou mais), longa (10 ou mais batimentos) e rápida (200 bpm ou mais)	Frequência ventricular maior que 120 bpm
Espessura de parede	28 mm ou mais em qualquer segmento é fator isolado	Espessura máxima entra como variável contínua, junto de idade, átrio esquerdo e gradiente
Disfunção sistólica, aneurisma apical e realce tardio	São fatores de risco reconhecidos e listados	Não entram no modelo, conforme a própria diretriz registra
Sensibilidade e especificidade medidas	Sensibilidade 95%, especificidade 78%	Sensibilidade 33%, especificidade 92%
Valor preditivo recalculado a 6% de eventos em 5 anos	Positivo 21,6% e negativo 99,6%	Positivo 20,8% e negativo 95,6%
Número necessário para tratar	6,6	7,2, com 20% menos implantes — e, refeita a conta, 27% menos vidas
Onde não se aplica	Não há restrição etária declarada	Não recomendada abaixo de 16 anos nem após miectomia ou alcoolização

Estabilizador de transtirretina: três avaliações, um ensaio, um preço que mudou

Item	Relatório nº 600 (março de 2021)	Relatório nº 795 (dezembro de 2022)	Relatório nº 899 (maio de 2024)
Demandante	Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda	Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda	Pfizer Brasil Ltda
Evidência clínica	Ensaio pivotal de fase 3, 30 meses	O mesmo ensaio; sem novos estudos randomizados ou revisões sistemáticas	O mesmo ensaio, acrescido do estudo de extensão e da bioequivalência da nova apresentação
Modelo econômico	Cadeias de Markov, horizonte de 25 anos	Replicou o modelo do relatório anterior	Replicou a avaliação econômica da submissão anterior
Preço por cápsula	R$ 547,89, com o custo calculado sobre três cápsulas diárias	R$ 252,35 no 1º ano, caindo R$ 16,82 ao ano até R$ 185,05 no 5º	R$ 218,59 (proposta enviada durante a consulta pública)
Razão de custo por ano ajustado pela qualidade	R$ 931.918,37	R$ 473.457,61	R$ 121.659,66, contra limiar de R$ 120.000,00 para casos especiais
Impacto orçamentário em 5 anos	Não reproduzido neste capítulo	R$ 721.787.667,91, com 2.513 doentes tratados	R$ 293.758.609,50, com 101 doentes no 1º ano e 1.634 no 5º
Consulta pública	Não reproduzida neste capítulo	643 contribuições; as 165 técnico-científicas todas contra a recusa preliminar	975 contribuições, 963 a favor da incorporação
Decisão	Não incorporar	Não incorporar, por unanimidade	Incorporar, por maioria simples, para classe funcional II e III acima de 60 anos

A figura da diretriz de 2024 que orienta a escolha da terapia de redução septal opõe "hipertrofia importante septo maior que 30 mm", que favorece miectomia, a "septo menor que 30 mm", que favorece alcoolização. Um septo de exatamente 30,0 mm não está em nenhum dos dois braços, e a decisão volta inteira para o critério compartilhado com o doente, que a mesma figura coloca embaixo das duas colunas.

A Tabela 17 rotula a linha do realce tardio como "maior que 15%" e a define, na coluna de detalhamento, como realce difuso e extenso compreendendo "15% ou mais" da massa total do ventrículo esquerdo. Exatamente 15,0% é fator de risco por uma metade da célula e não é pela outra.

A legenda da figura de fenocópias expande a sigla do movimento sistólico anterior da valva mitral em português, mas rotula o achado dentro da própria figura com a sigla em inglês. É ruído de diagramação, não divergência de conteúdo — e serve de lembrete de que sigla trocada dentro de uma mesma figura raramente é achado clínico.

As agências estrangeiras citadas nos dois relatórios de incorporação não são independentes entre si na mesma medida: o instituto inglês e o consórcio escocês avaliam para sistemas de saúde vizinhos e sob metodologias aparentadas. Contar quatro pareceres internacionais como quatro opiniões independentes superestima a concordância.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Qual régua indica o desfibrilador na cardiomiopatia hipertrófica

Abordagem por fatores de risco

A presença de ao menos um fator entre história de taquicardia ventricular sustentada sincopal, síncope inexplicada, história familiar de morte súbita, espessura de 28 mm ou mais, fração de ejeção abaixo de 50%, aneurisma apical, realce tardio extenso e taquicardia ventricular não sustentada é suficiente para conferir alto risco e justificar o implante. Sensibilidade de 95% e especificidade de 78% nas coortes retrospectivas reunidas.

Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024, Tabela 17 e seção 4.2.5.1

Calculadora de risco em 5 anos

Uma equação de regressão logística com idade, diâmetro do átrio esquerdo, gradiente máximo da via de saída, síncope inexplicada, taquicardia ventricular não sustentada e história familiar em parente de primeiro grau abaixo de 40 anos devolve uma probabilidade, e o implante é recomendado a partir de 6% em 5 anos. Especificidade de 92% e sensibilidade de 33%. Não incorpora disfunção sistólica, aneurisma apical nem realce tardio, e não se aplica abaixo de 16 anos nem após redução septal.

Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024, seção 4.2.6

Na prova

A vinheta entrega a régua pelo que ela mede. Se o enunciado lista achados isolados e pergunta se há indicação, está na abordagem de fatores — e um só achado basta, o que torna correta a alternativa que indica o dispositivo. Se o enunciado fornece idade, diâmetro atrial e gradiente em números, ou já traz uma probabilidade em porcentagem, está na calculadora, e aí o corte é 6%. O sinal mais confiável é o diâmetro do átrio esquerdo: ele não é fator de risco na lista e só existe como variável do modelo. Enunciado que menciona realce tardio ou aneurisma apical está, ao contrário, obrigatoriamente na lista de fatores, porque o modelo não os enxerga. E, quando as duas réguas aparecem juntas, a diretriz brasileira não hierarquiza: a alternativa correta costuma ser a que reconhece a divergência e mantém a decisão compartilhada com o doente, não a que declara uma régua superior.

Que doente com amiloidose por transtirretina recebe o estabilizador

Recorte brasileiro: classes II e III, acima de 60 anos

A incorporação nacional de 2024 vale para cardiopatia amiloide associada à transtirretina, selvagem ou hereditária, em classe funcional II e III, acima de 60 anos, conforme protocolo clínico do Ministério da Saúde. O recorte foi construído pelo demandante na pergunta de pesquisa e reproduzido nas três submissões.

Conitec, Relatório de recomendação nº 899, maio de 2024, resumo executivo e decisão publicada no Diário Oficial da União de 21 de junho de 2024

Recorte das agências estrangeiras citadas: classes I e II

O relatório de 2024 registra que as agências canadense e escocesa recomendam o medicamento para classes NYHA I e II, com permissão temporária na França e recusa do instituto inglês. O relatório de 2022 havia registrado recusa tanto do instituto inglês quanto do consórcio escocês.

Conitec, Relatório de recomendação nº 899, maio de 2024, seção de recomendações internacionais; e Relatório nº 795, dezembro de 2022, resumo executivo

Na prova

Classe II é a única que aparece nos dois recortes, e é por isso que a vinheta que quer separar quem sabe do que decorou costuma trazer classe I ou classe III. Doente em classe I com diagnóstico fechado não recebe o medicamento pelo sistema público brasileiro, ainda que agências estrangeiras o recomendem nessa faixa; doente em classe III recebe aqui e não estaria coberto pelo recorte canadense ou escocês citado. Guarde também que a limitação metodológica declarada nos três relatórios é justamente da classe II: os dados de eficácia dos doentes que entram em classe II vêm agregados com os de classe I no ensaio pivotal. Enunciado que pergunta "qual a principal limitação da evidência que sustenta a incorporação" está pedindo essa agregação, não o tamanho da amostra.

Caso resolvido

Mulher de 54 anos, natural do sudoeste da Bahia, chega ao ambulatório de cardiologia de um hospital universitário encaminhada por alteração eletrocardiográfica encontrada em exame admissional. Refere palpitações ocasionais e cansaço aos grandes esforços, sem dispneia em repouso, sem ortopneia e sem edema. Nega internação prévia. Sorologia para Trypanosoma cruzi reagente em dois testes de princípios diferentes. Eletrocardiograma com bloqueio de ramo direito associado a bloqueio divisional anterossuperior. Radiografia de tórax com índice cardiotorácico de 0,56. Ecocardiograma com hipocinesia da parede inferolateral e fração de ejeção estimada em 47% pelo método de Simpson. Holter de 24 horas com dois episódios de taquicardia ventricular não sustentada. O serviço pergunta se ela deve ser encaminhada para avaliação de desfibrilador.

achado: Sorologia reagente em dois testes de princípios diferentes, em doente procedente de área endêmica, fecha a etiologia chagásica. O bloqueio de ramo direito com bloqueio divisional anterossuperior é o par eletrocardiográfico mais sugestivo da doença, e a hipocinesia segmentar inferolateral acompanha o mesmo padrão de fibrose.
achado: Há doença estrutural, há disfunção sistólica global — 47% está abaixo do corte de 55% — e não há sintoma de insuficiência cardíaca. Cansaço aos grandes esforços sem ortopneia, sem edema e sem internação não caracteriza sintoma de insuficiência cardíaca para efeito de estadiamento. Isso a coloca no estágio B2.
calculo: Escore de risco: classe funcional III ou IV, ausente, zero ponto. Cardiomegalia à radiografia, com índice cardiotorácico maior que 0,50, presente: 5 pontos. Disfunção ventricular global ou segmentar ao ecocardiograma, presente: 3 pontos. Taquicardia ventricular não sustentada ao Holter, presente: 3 pontos. Baixa voltagem do complexo QRS em todo o plano frontal, ausente: zero. Sexo masculino, ausente: zero. Total de 11 pontos.
leitura: Onze pontos é o valor mais alto da faixa intermediária, cuja mortalidade total em 10 anos é de 44%. A doente está a um ponto da faixa de alto risco — e o ponto que falta é justamente o que ela nunca poderá somar, porque vale sexo masculino. Um homem com exatamente os mesmos quatro achados somaria 13 pontos e estaria em alto risco.
conduta: Estágio B2 dirige o tratamento: otimização farmacológica da disfunção ventricular assintomática e seguimento próximo, que a diretriz sugere a cada três ou seis meses para risco intermediário ou alto, em vez de anual. A pergunta do desfibrilador, em prevenção primária, é exatamente a que o ensaio nacional em curso pretende responder, e o escore de 11 pontos a torna elegível ao critério de inclusão de dez pontos ou mais somado à taquicardia ventricular não sustentada documentada.
armadilha: A tentação é usar a faixa "geralmente entre 41% e 54%" da tabela de estágios como se fosse critério e concluir B2 pelo número. O raciocínio chega ao mesmo lugar aqui, mas por sorte: o que define B2 contra C é a ausência de sintoma de insuficiência cardíaca, não o intervalo de fração de ejeção. Se ela tivesse dispneia paroxística noturna com os mesmos 47%, seria estágio C.

Agora feche você

Homem de 76 anos, hipertenso de longa data, é encaminhado por dispneia progressiva há dez meses, hoje aos pequenos esforços, e dois episódios de síncope em ortostase. Tem síndrome do túnel do carpo operada bilateralmente há oito e há seis anos, e queixa de hematomas fáceis. Pressão arterial de 104 por 68 mmHg, e refere que o médico da unidade básica suspendeu o anti-hipertensivo há um ano por hipotensão. Eletrocardiograma com ritmo sinusal, complexos de baixa voltagem no plano frontal e má progressão de onda R de V1 a V3. Ecocardiograma com espessura septal de 17 mm, parede posterior de 16 mm, átrios aumentados, espessamento do septo interatrial, derrame pericárdico laminar e fração de ejeção de 52%, com deformação longitudinal global de -11% e preservação dos segmentos apicais. Não há gradiente na via de saída. O residente propõe iniciar investigação de cardiomiopatia hipertrófica e solicitar teste genético para variantes sarcoméricas.

achado: A combinação de parede espessa com baixa voltagem no eletrocardiograma é a desproporção que a diretriz de 2024 lista como indicativa de amiloidose. Na hipertrofia verdadeira, mais massa gera mais voltagem; aqui a massa aumentou e a voltagem caiu, o que aponta material inerte depositado entre os miócitos e o eletrodo.
achado: O restante do conjunto ecocardiográfico é o descrito para depósito e não para sarcômero: espessamento simétrico das duas paredes em vez de assimetria septal, átrios aumentados, septo interatrial espessado, derrame pericárdico discreto e deformação reduzida com preservação apical. Ausência de gradiente na via de saída é coerente com o padrão concêntrico e não obstrutivo.
achado: A história extracardíaca reforça: túnel do carpo bilateral operado anos antes do quadro cardíaco e facilidade de hematomas são manifestações multissistêmicas listadas na diretriz. A suspensão do anti-hipertensivo por hipotensão em hipertenso de longa data é o sinal clínico que mais frequentemente antecede o diagnóstico, e a síncope em ortostase sugere componente disautonômico.
epidemiologia: Idade e sexo pesam. A forma selvagem responde por cerca de 90% dos casos, ocorre quase exclusivamente acima dos 70 anos e tem razão homem-mulher entre 25 para 1 e 50 para 1. Um homem de 76 anos com esse quadro está no centro exato dessa distribuição, o que inverte a probabilidade a priori em relação a um jovem com a mesma espessura de parede.

Onde a banca derruba

1Estadiar a cardiomiopatia chagásica pela fração de ejeção sozinha Atrai porque a tabela de estágios traz números de fração de ejeção em todas as colunas e o candidato procura a faixa. Só que o corte de 55% separa três estágios de outros três e não distingue B2 de C nem C de D; o que distingue esses é sintoma de insuficiência cardíaca. As faixas "geralmente entre 41% e 54%" e "geralmente menor ou igual a 40%" são descritivas, e a palavra "geralmente" está lá justamente para impedir a leitura como critério. Um doente com 48% e dispneia aos esforços é estágio C, mesmo com o número caindo na faixa típica do B2.
2Tomar o corte de 10 pontos do ensaio nacional como fronteira do escore Atrai porque soa como um limiar consagrado. As fronteiras do escore são 6-7 e 11-12; o 10 é critério de inclusão de um ensaio clínico específico, que parte a faixa intermediária ao meio e deixa fora doentes de 7, 8 e 9 pontos igualmente rotulados de risco intermediário. Pior: o mesmo ensaio exige taquicardia ventricular não sustentada na porta, e essa arritmia já vale 3 dos 10 pontos que ele exige em seguida. Enunciado que pergunta "qual a faixa de risco deste doente" quer 0-6, 7-11 ou 12-20; enunciado que pergunta "este doente seria elegível ao ensaio" quer o 10.
3Concluir que a especificidade maior da calculadora protege o doente do implante desnecessário sem custo Atrai porque a frase da diretriz é sedutora: 92% contra 78% de especificidade, com o benefício potencial de diminuir 20% dos implantes. Mas o número necessário para tratar é 7,2 pela calculadora e 6,6 pelos fatores — a calculadora precisa de mais dispositivos por vida salva, e implanta menos deles. Cem implantes pela lista salvam 15,2 vidas; oitenta implantes pela calculadora salvam 11,1. O corte de 20% nos dispositivos custa 27% das vidas. E o valor preditivo positivo das duas, calculado a 6% de eventos em 5 anos, é praticamente idêntico: 21,6% e 20,8%.
4Ler valor preditivo positivo como propriedade do teste Atrai porque sensibilidade e especificidade realmente não dependem da prevalência, e o candidato transfere a propriedade para o valor preditivo. A mesma calculadora, com os mesmos 33% e 92%, tem valor preditivo positivo de 20,8% numa população com 6% de eventos em 5 anos e de 4,0% numa população com 1%. O teste é o mesmo; quem mudou foi o denominador. Enunciado que descreve rastreio em ambulatório geral e enunciado que descreve avaliação em centro de referência estão perguntando a mesma coisa sobre populações diferentes.
5Excluir amiloidose porque há obstrução da via de saída Atrai porque a diretriz descreve o espessamento amiloide como tipicamente concêntrico e não obstrutivo, e a obstrução é a marca registrada da cardiomiopatia hipertrófica. A implicação, porém, tem sentido único: amiloidose costuma não obstruir, mas obstrução não afasta amiloidose. O relato brasileiro de 2021 traz gradiente intraventricular máximo de 70 mmHg numa mulher de 88 anos cujo diagnóstico final foi depósito de transtirretina, fechado pela deformação com preservação apical e pela cintilografia de grau II. Idade, simetria e voltagem pesam mais que o gradiente.
6Confundir dez pontos percentuais com dez por cento no impacto orçamentário Atrai porque o relatório de 2022 escreve, na mesma frase, que a taxa de acesso "varia de 40% no primeiro ano a 80% no quinto" e que isso é "um aumento de 10% ao ano". A série 40, 50, 60, 70, 80 sobe dez pontos percentuais por ano; um crescimento de 10% ao ano chegaria a 58,6% no quinto ano. Aplicado ao gasto de R$ 324,8 milhões do quinto ano, a diferença entre as duas leituras é de R$ 87 milhões. Questão de gestão que peça para projetar um cenário costuma testar exatamente essa troca, e o mesmo cuidado vale para desconto progressivo: o do medicamento cai R$ 16,82 por ano, em passos iguais, o que é linear e não geométrico.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

Síncope ao esforço, história familiar de morte súbita, sopro que aumenta com Valsalva (redução da pré-carga acentua a obstrução dinâmica) e diminui ao agachar apontam cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, cujo eco mostra hipertrofia septal assimétrica e SAM. Na cardiomiopatia dilatada o sopro diminuiria com Valsalva. Pericardite constritiva não causa esse sopro dinâmico. Na estenose aórtica valvar o sopro tipicamente diminui com Valsalva (menor fluxo). A displasia arritmogênica acomete predominantemente o VD sem esse sopro característico.

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 111

Homem de 48 anos, em investigação de dispneia aos esforços, tem ecocardiograma com hipertrofia septal assimétrica acentuada e obstrução dinâmica da via de saída do VE que piora com a manobra de Valsalva. Relata história familiar de morte súbita em irmão jovem. Qual classe de fármaco deve ser EVITADA nesse paciente?

Comentário

Na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, vasodilatadores (nitratos, IECA em excesso, di-hidropiridínicos) e diuréticos em excesso reduzem a pré/pós-carga e agravam o gradiente de saída — devem ser evitados. Betabloqueadores, verapamil e disopiramida são justamente as bases do tratamento por reduzir a obstrução. Betalactâmicos não têm relação com o gradiente.

Questão 2 de 111

Jovem de 22 anos, atleta, apresenta síncope durante esforço físico. Refere história familiar de morte súbita do pai aos 38 anos. Ao exame, ausculta-se sopro sistólico que aumenta com a manobra de Valsalva e diminui ao agachar. PA 122/78 mmHg, FC 70 bpm. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

Síncope ao esforço, história familiar de morte súbita precoce e sopro sistólico que aumenta com Valsalva (redução da pré-carga acentua a obstrução dinâmica) e diminui ao agachar são clássicos de cardiomiopatia hipertrófica com obstrução da via de saída. A estenose aórtica degenerativa é incomum nessa idade e o sopro diminui com Valsalva. CIA gera sopro por hiperfluxo pulmonar, sem esse comportamento dinâmico. Insuficiência mitral e prolapso têm dinâmica diferente e não explicam a síncope de esforço com esse perfil familiar.

Questão 3 de 111

Homem, 19 anos, atleta de futebol, é trazido ao pronto-socorro após perder a consciência durante uma partida, no auge do esforço, sem pródromos, com recuperação espontânea e completa em menos de um minuto. Nega uso de drogas. Refere que um tio faleceu subitamente aos 35 anos. PA 120/75 mmHg, FC 68 bpm, ausculta cardíaca com sopro sistólico em foco mitral que aumenta de intensidade à manobra de Valsalva. ECG mostra critérios de sobrecarga ventricular esquerda com alterações difusas da repolarização. Qual o exame mais indicado como próximo passo na investigação?

Comentário

Correta: Síncope durante o esforço, sem pródromo, com história familiar de morte súbita precoce e sopro sistólico que aumenta à Valsalva compõem quadro de alto risco altamente sugestivo de cardiomiopatia hipertrófica com obstrução da via de saída; o ecocardiograma transtorácico é o exame inicial de escolha para avaliar hipertrofia septal e gradiente de VSVE. O tilt test avalia síncope reflexa/neuromediada e não deve ser usado quando há forte suspeita de causa cardíaca estrutural, sob risco de resultado falso-tranquilizador. O Holter investiga arritmias intermitentes, mas não define a causa estrutural aqui evidente ao exame. A massagem do seio carotídeo avalia hipersensibilidade sinocarotídea (idoso), contexto diferente. Síncope com recuperação rápida e completa, sem sinais pós-ictais, não sugere crise epiléptica.

Questão 4 de 111

A comissão nacional de incorporação de tecnologias avaliou o estabilizador de transtirretina três vezes: recusou em março de 2021, recusou por unanimidade em dezembro de 2022 e incorporou por maioria simples em maio de 2024. Qual foi o fator determinante da mudança, segundo o relatório de 2024?

Comentário

O relatório de 2024 registra que o ensaio clínico é o mesmo das submissões anteriores e que a avaliação econômica foi replicada, e atribui a mudança de entendimento à nova proposta de preço de R$ 218,59 por cápsula, enviada pelo demandante durante a consulta pública, que reduziu a razão de custo-utilidade em 44,38%. Não houve novo ensaio randomizado: os três relatórios se apoiam no mesmo estudo pivotal. O recorte não foi ampliado para a classe funcional I — a incorporação brasileira vale para classes II e III acima de 60 anos, e são as agências estrangeiras citadas que adotam classes I e II. O modelo não foi substituído: o próprio documento diz que o demandante replicou a avaliação econômica anterior. E atribuir a virada às contribuições confunde correlação com causa: em 2022, todas as 165 contribuições técnico-científicas foram contra a recusa preliminar e a recomendação final permaneceu idêntica.

Questão 5 de 111

Segundo a diretriz brasileira de cardiomiopatia chagásica de 2023, o escore de risco de mortalidade atribui 2 pontos ao sexo masculino. Qual é a consequência aritmética dessa variável para as faixas de risco, que a diretriz apresenta como 0 a 6, 7 a 11 e 12 a 20 pontos?

Comentário

Somando as seis variáveis — classe funcional III ou IV com 5, cardiomegalia com 5, disfunção ventricular com 3, taquicardia ventricular não sustentada com 3, baixa voltagem com 2 e sexo masculino com 2 —, o total possível é 20 para homens e 18 para mulheres, e a diretriz declara esse teto duplo na seção sobre o Holter. Como a fronteira de alto risco é 12 para os dois sexos, o homem já parte com 2 pontos e precisa reunir apenas 10 de achados, enquanto a mulher precisa reunir 12. Afirmar que as faixas são recalibradas por sexo inventa uma correção que a diretriz não faz: ela apresenta 12 a 20 sem ressalva. Dizer que o ponto do sexo se distribui nas demais variáveis desconhece que cada peso saiu do coeficiente de regressão da própria variável. Somar 2 pontos extras pela baixa voltagem duplicaria uma variável que já está contada. E as mulheres não foram excluídas: o sexo entrou como preditor porque a análise multivariada o identificou na coorte mista.

Questão 6 de 111

Homem de 34 anos com cardiomiopatia hipertrófica, assintomático, espessura máxima de parede de 29 mm ao ecocardiograma, sem síncope, sem história familiar de morte súbita, sem arritmia ao Holter, fração de ejeção de 62% e sem realce tardio à ressonância. A calculadora de risco de morte súbita em 5 anos devolve 3,4%. Qual conduta corresponde à diretriz brasileira de cardiomiopatia hipertrófica de 2024?

Comentário

A diretriz brasileira de 2024 reconhece espessura máxima da parede igual ou superior a 28 mm como marcador de risco de morte súbita. Nessa situação, o CDI deve ser considerado, mas a força da recomendação é classe IIa: a decisão não é automática e deve integrar o risco absoluto calculado, idade, demais marcadores, comorbidades, riscos do dispositivo e preferências do paciente. A estratificação deve ser repetida periodicamente, mesmo no assintomático. Redução septal é reservada ao paciente com obstrução e sintomas refratários; teste genético não é requisito isolado para decidir o CDI. Fonte: Diretriz Brasileira sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica, 2024.

Questão 7 de 111

Mulher de 58 anos, procedente do norte de Minas Gerais, com sorologia reagente para Trypanosoma cruzi em dois testes de princípios diferentes. Está assintomática do ponto de vista de insuficiência cardíaca. Eletrocardiograma com bloqueio de ramo direito e bloqueio divisional anterossuperior, sem baixa voltagem. Radiografia de tórax com índice cardiotorácico de 0,54. Ecocardiograma com hipocinesia inferolateral e fração de ejeção de 45%. Holter de 24 horas com um episódio de taquicardia ventricular não sustentada. Qual é o estágio evolutivo e o total no escore de risco desta doente?

Comentário

Há doença estrutural e disfunção sistólica global — 45% está abaixo do corte de 55% — sem sintoma de insuficiência cardíaca, o que caracteriza o estágio B2. Atribuir estágio C exigiria sintoma prévio ou atual, e a doente está assintomática: o que separa B2 de C é o sintoma, não o número. Sustentar estágio B1 contraria a própria tabela, que reserva esse estágio para função sistólica global normal, com fração de ejeção igual ou maior que 55%. Atribuir estágio D exigiria sintoma em repouso refratário ao tratamento otimizado, ausente aqui. No escore, contam cardiomegalia à radiografia com índice cardiotorácico maior que 0,50, valendo 5 pontos, a disfunção ventricular ao ecocardiograma, valendo 3, e a taquicardia ventricular não sustentada ao Holter, valendo 3 — total de 11. Não somam a classe funcional III ou IV, ausente, a baixa voltagem no plano frontal, ausente, nem o sexo masculino, que valeria 2 pontos e é o que separaria esta doente da faixa de alto risco.

Questão 8 de 111

Uma análise de impacto orçamentário projeta taxa de acesso ao tratamento de 40% no primeiro ano e 80% no quinto, descrevendo a progressão como "um aumento de 10% ao ano". A série publicada é 40, 50, 60, 70 e 80 por cento. Qual é a leitura correta dessa descrição?

Comentário

Somar dez pontos percentuais por ano produz 40, 50, 60, 70 e 80; crescer 10% ao ano sobre o valor anterior produz 40, 44, 48,4, 53,24 e 58,56. A frase do relatório chama de "10% ao ano" o que é, na verdade, um acréscimo de dez pontos percentuais — as duas leituras coincidem apenas no primeiro passo. Dizer que somar 10% de 40 a cada ano chega a 80% é aritmeticamente falso, porque 10% de 40 são 4 pontos e cinco anos dariam 56%. Chamar a série de geométrica descreve justamente a leitura que não reproduz os números publicados. E a diferença está longe de ser desprezível: aplicada ao gasto do quinto ano, de R$ 324,8 milhões, a troca de uma leitura pela outra move cerca de R$ 87 milhões num único exercício. Tratar a série como prevalência acumulada troca o parâmetro: ela descreve a fração da população elegível que acessa o tratamento.

Questão 9 de 111

Em coortes retrospectivas reunidas pela diretriz brasileira de 2024, a calculadora de risco de morte súbita teve sensibilidade de 33% e especificidade de 92%, enquanto a abordagem por fatores de risco teve 95% e 78%. Numa população com 6% de eventos em 5 anos, qual afirmação sobre o desempenho das duas estratégias é correta?

Comentário

Aplicando o teorema de Bayes a 6% de prevalência, a calculadora tem valor preditivo positivo de 20,8% e negativo de 95,6%, e os fatores de risco têm 21,6% e 99,6%. Os dois positivos são praticamente iguais, de modo que a especificidade superior da calculadora não se converte em ganho de valor preditivo positivo; toda a diferença clínica aparece no valor preditivo negativo, isto é, na segurança de dizer quem não precisa do dispositivo. Sustentar vantagem de quatro vezes no positivo contraria a conta. Atribuir valor preditivo negativo maior à calculadora inverte o resultado: quem descarta melhor é a estratégia de alta sensibilidade, não a de alta especificidade. Afirmar independência da prevalência confunde as propriedades do teste com as da população — a mesma calculadora cai para 4,0% de valor preditivo positivo se os eventos forem 1%. E nenhum dos dois positivos chega perto de 60% nessa prevalência.

Questão 10 de 111

Mulher de 81 anos com dispneia aos médios esforços, síndrome do túnel do carpo operada bilateralmente, pressão arterial de 100 por 62 mmHg após suspensão do anti-hipertensivo. Eletrocardiograma com complexos de baixa voltagem. Ecocardiograma com espessamento simétrico de 18 mm, átrios aumentados, septo interatrial espessado e deformação longitudinal global de -12% com preservação apical. Qual é a propedêutica que confirma a hipótese principal?

Comentário

O conjunto descrito — parede espessa com voltagem baixa, espessamento simétrico, átrios aumentados, septo interatrial espessado e deformação reduzida com preservação apical, somado ao túnel do carpo bilateral e à intolerância ao anti-hipertensivo — aponta amiloidose cardíaca. A confirmação depende de duas pernas simultâneas: a cintilografia com traçador ósseo e a pesquisa de proteína monoclonal, porque a especificidade elevada da captação de grau II ou III vale apenas na ausência dessa proteína. Pedir a cintilografia sozinha ignora a condição sob a qual sua especificidade foi estabelecida e deixa passar a amiloidose por cadeia leve, que também capta e tem tratamento e prognóstico diferentes. Tratar a ressonância como padrão-ouro isolado desconhece que o realce subendocárdico circunferencial pode faltar nas fases iniciais. Indicar biópsia de imediato inverte a sequência: ela se torna indispensável quando a pesquisa de proteína monoclonal é positiva. E procurar variante sarcomérica persegue a fenocópia em vez da doença.

Questão 11 de 111

Dois doentes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva estão em classe funcional III apesar de tratamento médico otimizado e foram encaminhados para terapia de redução septal. O primeiro tem espessura septal de 31 mm; o segundo, de 24 mm. Ambos têm risco cirúrgico habitual. Segundo a figura de decisão da diretriz brasileira de 2024, o que a espessura acrescenta a essa escolha?

Comentário

A figura de decisão da diretriz reúne, de um lado, atributos que favorecem a operação e, do outro, atributos que favorecem a intervenção percutânea, e a espessura aparece nos dois com o mesmo valor de referência: hipertrofia importante com septo acima de 30 mm pesa a favor da miectomia, e septo abaixo de 30 mm pesa a favor da alcoolização. Dizer que a espessura não participa da escolha desconhece que ela é justamente um dos atributos listados. Tratar os 31 mm como contraindicação absoluta confunde escolha de técnica com indicação: a indicação continua sendo obstrução com sintoma refratário em classe III ou IV. Inverter o sentido e mandar o septo mais espesso para a via percutânea contraria a figura. E afirmar que a espessura decide sozinha ignora que a mesma figura coloca a decisão compartilhada com o doente embaixo das duas colunas, porque nenhum atributo isolado fecha a escolha. Vale ainda notar que a régua deixa um valor sem destino: um septo de exatamente 30,0 mm não está acima nem abaixo de 30 mm.

Questão 12 de 111

Homem de 42 anos com cardiomiopatia hipertrófica, assintomático, tem no Holter episódios repetidos de taquicardia ventricular não sustentada a 150 bpm. Espessura máxima de parede de 21 mm, sem síncope e sem história familiar de morte súbita. Como as duas estratégias de risco da diretriz brasileira de 2024 leem esse achado?

Comentário

A diretriz de 2024 descreve TVNS com frequência acima de 120 bpm na calculadora HCM Risk-SCD. Na avaliação por fatores, as tabelas destacam episódios múltiplos, mais longos e mais rápidos como achados de maior relevância; a recomendação de CDI usa a expressão principalmente nessas características. Portanto, o achado a 150 bpm entra na calculadora, mas sua interpretação clínica não se reduz a um corte que torne toda arritmia abaixo de 200 bpm irrelevante. A decisão sobre CDI integra idade, demais fatores, imagem, monitorização e discussão compartilhada; o episódio isolado não determina automaticamente o implante.

Questão 13 de 111

Homem de 58 anos com amiloidose cardíaca por transtirretina hereditária, confirmada por cintilografia e teste genético, em classe funcional II. Solicita o estabilizador de transtirretina pelo sistema público. Segundo o recorte da comissão nacional de incorporação de tecnologias, qual é o obstáculo?

Comentário

O recorte da comissão nacional é de classe funcional II e III acima de 60 anos — e é um recorte administrativo, não clínico, que nenhuma diretriz teria desenhado assim: o ensaio pivotal randomizou doentes em classe I, II e III, e as agências estrangeiras citadas no mesmo relatório recomendam o medicamento para as classes I e II. A classe funcional II está dentro do recorte, então não é ela que barra; a idade de 58 anos, sim. A restrição não distingue a forma hereditária da selvagem, e o diagnóstico por cintilografia com pesquisa de proteína monoclonal dispensa a biópsia.

Questão 14 de 111

Mulher de 86 anos com dispneia progressiva. Ecocardiograma: espessamento simétrico de 19 mm, gradiente máximo na via de saída do ventrículo esquerdo de 70 mmHg e deformação longitudinal global de -12,4% com preservação apical. O eletrocardiograma mostra complexos de baixa voltagem. Qual é a leitura correta?

Comentário

O condicional aqui tem sentido único: obstrução da via de saída não afasta amiloidose — há relato brasileiro de mulher de 88 anos com gradiente de 70 mmHg que era depósito —, mas amiloidose também não implica obstrução, já que o espessamento amiloide costuma ser concêntrico e não obstrutivo. O que aponta depósito é a desproporção entre voltagem baixa e parede espessa, somada ao espessamento simétrico e à deformação reduzida com preservação apical, achado de alto valor e não inespecífico. E acima dos 70 anos a forma selvagem responde por cerca de 90% dos casos, o que torna a doença do sarcômero menos provável nessa idade, não mais.

Questão 15 de 111

Paciente com amiloidose de cadeia leve e acometimento cardiaco apresenta hipotensao sintomatica e sinais de congestao. Qual cuidado terapeutico e especialmente relevante nessa cardiopatia?

Comentário

O ventriculo infiltrado e rigido, com volume sistolico fixo, de modo que o debito depende da frequencia cardiaca; betabloqueador e vasodilatador em doses habituais provocam queda de debito e hipotensao, agravada pela disautonomia frequente da doenca. O pilar do manejo e o diuretico titulado para controle volemico, o que torna a recomendacao de restringi-lo justamente o oposto do correto. Buscar dose alvo plena de betabloqueador transporta a logica da insuficiencia cardiaca com fracao reduzida para um cenario onde ela nao se aplica. Digoxina liga-se as fibrilas amiloides e tem risco aumentado de toxicidade, exigindo cautela. A ressincronizacao nao e indicacao de rotina nessa cardiopatia.

Questão 16 de 111

Homem de 74 anos com insuficiencia cardiaca de fracao de ejecao preservada, sindrome do tunel do carpo bilateral operada ha anos e paredes ventriculares de 17 mm tem cintilografia com pirofosfato de tecnecio com captacao miocardica grau 3 e pesquisa de componente monoclonal negativa no soro e na urina. Qual a conclusao?

Comentário

Captacao miocardica intensa na cintilografia com pirofosfato, na ausencia de componente monoclonal detectavel por imunofixacao serica, urinaria e cadeias leves livres, permite o diagnostico nao invasivo de amiloidose cardiaca por transtirretina, e o tunel do carpo bilateral previo e a pista historica classica que antecede anos a cardiopatia. Concluir por cadeia leve e o erro grave, pois expor esse idoso a quimioterapia seria danoso e o rastreio hematologico foi negativo, requisito indispensavel do algoritmo. Cardiopatia hipertensiva nao produz captacao desse grau. Fabry cursa com quadro multissistemico distinto e inicio mais precoce. A biopsia endomiocardica so seria necessaria se houvesse componente monoclonal presente ou captacao discordante.

Questão 17 de 111

Qual é o tratamento farmacológico inicial para paciente sintomático com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva?

Comentário

O betabloqueador reduz a frequência cardíaca, melhora o enchimento diastólico e atenua o gradiente dinâmico, sendo a primeira escolha, com verapamil como alternativa. Nitratos e vasodilatadores enganam quem raciocina por alívio da dor torácica ou por tratamento de insuficiência cardíaca, mas ao reduzir a pré-carga e a pós-carga eles agravam a obstrução e podem precipitar síncope.

Questão 18 de 111

Qual sinal clínico é característico da fisiologia restritiva e da constrição pericárdica, refletindo incapacidade de acomodar o retorno venoso?

Comentário

Na fisiologia restritiva o coração não acomoda o aumento do retorno venoso inspiratório, e a pressão jugular sobe em vez de cair, invertendo o comportamento fisiológico. Pensar em pulso alternante engana quem busca sinais de doença miocárdica grave, mas ele indica disfunção sistólica acentuada, cenário diferente do enchimento restrito com função de ejeção preservada.

Questão 19 de 111

Qual exame ajuda a diferenciar cardiomiopatia restritiva de pericardite constritiva?

Comentário

A distinção é clinicamente crucial porque a constrição é cirurgicamente curável, e a imagem que demonstra pericárdio espessado ou calcificado, somada à interdependência ventricular no estudo hemodinâmico, define o diagnóstico. Confiar apenas na radiografia engana quem lembra da calcificação pericárdica clássica, achado pouco sensível e ausente em boa parte dos casos de constrição.

Questão 20 de 111

Qual é a principal causa de morte súbita em atletas jovens no cenário de cardiomiopatia hipertrófica?

Comentário

A desorganização das fibras miocárdicas e a fibrose criam substrato para taquicardia e fibrilação ventricular, que é o mecanismo da morte súbita nesses pacientes e a razão para estratificação de risco e indicação de desfibrilador. Pensar em bloqueio atrioventricular engana quem associa morte súbita a bradiarritmia, mecanismo bem menos frequente nesse contexto e que também teria pródromos diferentes.

Questão 21 de 111

Qual é o mecanismo da insuficiência mitral que acompanha a cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva?

Comentário

O fluxo acelerado na via de saída arrasta o folheto anterior da mitral em direção ao septo, criando ao mesmo tempo a obstrução e uma regurgitação tipicamente dirigida para trás, que melhora quando se reduz o gradiente. Pensar em degeneração mixomatosa engana quem associa regurgitação mitral em jovem a prolapso, mas ali o sopro é holossistólico com clique mesossistólico e a fisiopatologia é valvar primária.

Questão 22 de 111

Qual exame é fundamental para o diagnóstico e a caracterização da cardiomiopatia hipertrófica?

Comentário

O ecocardiograma mede a espessura parietal, identifica o movimento anterior sistólico da mitral e quantifica o gradiente, e a ressonância acrescenta a avaliação de fibrose e de segmentos mal visualizados. Recorrer ao cateterismo de rotina engana quem quer medir o gradiente de forma invasiva, mas isso raramente é necessário e expõe o paciente a risco sem ganho diagnóstico.

Questão 23 de 111

Paciente com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva permanece muito sintomático apesar de terapia medicamentosa otimizada, com gradiente elevado em repouso. Qual a opção terapêutica?

Comentário

Refratariedade sintomática com gradiente significativo é indicação de redução septal, por cirurgia ou por alcoolização de ramo septal, escolhidas conforme anatomia, idade e experiência da equipe. Indicar marcapasso convencional engana porque ele já foi proposto com essa finalidade, mas o benefício é limitado e ficou reservado a pacientes selecionados que não são candidatos aos procedimentos de redução septal.

Questão 24 de 111

Homem de 24 anos, atleta, apresenta síncope durante treino. Ao exame, sopro sistólico ejetivo que aumenta com manobra de Valsalva e diminui ao agachar. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga ventricular esquerda e ondas T negativas. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Sopro que aumenta com manobras que reduzem a pré-carga, como Valsalva, e diminui com o agachamento, associado a síncope ao esforço em jovem com hipertrofia ao eletrocardiograma, aponta obstrução dinâmica da via de saída. A estenose aórtica valvar engana pelo sopro ejetivo, mas nela a redução do volume ventricular diminui o gradiente e o sopro, comportamento oposto, e a idade e a etiologia também não se encaixam.

Questão 25 de 111

Qual classe de medicamento deve ser usada com muita cautela em pacientes com amiloidose cardíaca?

Comentário

Digital se liga às fibrilas amiloides e pode ser tóxico em níveis séricos habituais, e bloqueadores de canal de cálcio provocam hipotensão acentuada nesses corações dependentes de pré-carga. Considerar o diurético proibido engana quem teme reduzir o enchimento, mas ele continua sendo o pilar do controle congestivo, ainda que exija titulação cuidadosa para não precipitar baixo débito.

Questão 26 de 111

Qual conjunto de achados sugere amiloidose cardíaca em paciente com padrão restritivo?

Comentário

A dissociação entre paredes espessas na imagem e voltagem baixa no eletrocardiograma é a pista mais característica da infiltração amiloide, já que o material infiltrado aumenta a espessura sem gerar atividade elétrica. Esperar alta voltagem engana quem raciocina que parede espessa significa hipertrofia verdadeira, o que ocorre na sobrecarga pressórica, e essa confusão retarda o diagnóstico de uma doença hoje tratável.

Questão 27 de 111

Qual conduta é adequada para paciente com amiloidose cardíaca por transtirretina confirmada e insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada?

Comentário

O manejo combina controle da congestão com diurético e terapia específica que estabiliza a transtirretina, mudando a história natural da doença. Aplicar o esquema completo da insuficiência cardíaca com fração reduzida engana quem trata pelo rótulo de insuficiência cardíaca, mas esses pacientes toleram mal betabloqueador e vasodilatador, com hipotensão e baixo débito. Quimioterapia se aplica à forma por cadeias leves.

Questão 28 de 111

Qual dado indica maior risco de morte súbita e favorece o implante de cardiodesfibrilador em paciente com cardiomiopatia hipertrófica?

Comentário

A estratificação combina antecedente familiar, síncope de origem indeterminada, espessura parietal máxima, diâmetro atrial esquerdo, gradiente e arritmia ventricular ao monitoramento, orientando o implante profilático. Usar a fração de ejeção preservada como marcador de segurança engana quem transporta o critério da miocardiopatia dilatada, mas nessa doença a morte súbita ocorre com função sistólica normal.

Questão 29 de 111

Homem de 70 anos com dispneia progressiva, edema de membros inferiores, turgência jugular e ascite. O ecocardiograma mostra ventrículos de dimensões normais, paredes espessadas, átrios muito dilatados e disfunção diastólica importante com fração de ejeção preservada. Qual o padrão de cardiomiopatia?

Comentário

Ventrículos de tamanho normal com paredes espessas, átrios muito dilatados e predomínio de disfunção diastólica com congestão sistêmica caracterizam o padrão restritivo, no qual o problema é o enchimento e não a ejeção. A cardiomiopatia hipertrófica engana pela espessura parietal, mas nela a hipertrofia é assimétrica e sarcomérica, com obstrução dinâmica e sem a dilatação atrial biatrial extrema típica da restrição.

Questão 30 de 111

Segundo a diretriz AHA/ACC de 2024, qual orientação deve ser dada a paciente jovem com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica?

Comentário

O aconselhamento familiar e o rastreamento dos parentes de primeiro grau integram o cuidado. A prática competitiva exige discussão dos riscos e benefícios, plano individual e acompanhamento especializado; estar assintomático não basta para liberação irrestrita. A diretriz não impõe proibição universal de exercício intenso, e atividade recreativa pode trazer benefícios. Fonte: https://professional.heart.org/en/science-news/2024-guideline-for-the-management-of-hypertrophic-cardiomyopathy/top-things-to-know

Questão 31 de 111

Qual manobra ou intervenção AUMENTA o gradiente de via de saída na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva?

Comentário

Tudo que reduz a pré-carga ou a pós-carga diminui o volume da cavidade e aproxima o folheto mitral do septo, aumentando a obstrução, o que explica o efeito de Valsalva e de vasodilatadores. O agachamento engana quem confunde as manobras, mas ele aumenta o retorno venoso e a pós-carga, reduzindo o gradiente e o sopro, sendo justamente o teste que diferencia esse sopro do da estenose aórtica.

Questão 32 de 111

Qual medida é essencial no manejo do paciente com cardiomiopatia dilatada de etiologia alcoólica?

Comentário

A abstinência completa pode reverter parcial ou totalmente a disfunção ventricular na cardiomiopatia alcoólica, sendo a intervenção com maior impacto prognóstico, ao lado da terapia farmacológica padrão. Aceitar consumo moderado engana quem transporta recomendações populacionais gerais, mas no coração já lesado qualquer dose mantém a agressão. A tiamina trata o beribéri, que é uma entidade distinta.

Questão 33 de 111

Qual exame não invasivo é mais útil para investigar etiologia infiltrativa ou inflamatória em paciente com cardiomiopatia de causa indefinida?

Comentário

A ressonância cardíaca mostra padrões de realce tardio que sugerem miocardite, amiloidose, sarcoidose e sequela isquêmica, orientando o diagnóstico e o prognóstico sem necessidade de biópsia na maioria dos casos. O Holter engana quem quer investigar a causa, mas ele responde a outra pergunta, que é a carga arrítmica, informação de estratificação e não de etiologia.

Questão 34 de 111

Homem de 48 anos com dispneia progressiva há 4 meses, ortopneia e edema. O ecocardiograma mostra ventrículo esquerdo dilatado com diâmetro diastólico de 68 mm e fração de ejeção de 24%, com hipocinesia difusa. Qual o padrão de cardiomiopatia e a base do tratamento?

Comentário

Dilatação cavitária com hipocinesia difusa e fração de ejeção muito reduzida define o padrão dilatado, cujo tratamento se apoia nos quatro pilares que modificam a história natural da doença, somados ao diurético para congestão. Tratar apenas com diurético engana quem foca no alívio dos sintomas, mas o diurético melhora a congestão sem reduzir mortalidade nem remodelamento.

Questão 35 de 111

Qual é a principal causa de cardiomiopatia dilatada que deve ser sempre afastada antes de rotular o quadro como idiopático?

Comentário

A cardiopatia isquêmica é a causa mais frequente de disfunção sistólica e tem tratamento próprio, incluindo revascularização, por isso a investigação coronariana antecede o rótulo de idiopática. Pensar em causas carenciais engana quem lembra do beribéri, que de fato causa insuficiência cardíaca, mas é raro e ligado a contextos específicos como etilismo grave e desnutrição.

Questão 36 de 111

Sobre a classificacao morfologica das cardiomiopatias, qual afirmacao esta correta?

Comentário

A morfologia e ponto de partida, nao de chegada: um coracao dilatado pode ser chagasico, isquemico, alcoolico, periparto ou viral; um hipertrofico pode ser sarcomerico, mas tambem doenca de Fabry ou amiloidose; e o restritivo abrange amiloidose, hemocromatose, sarcoidose e fibrose endomiocardica. Tratar o formato como diagnostico engana porque o padrao ecocardiografico e o dado mais visivel, mas condutas decisivas - quelacao no ferro, terapia especifica na amiloidose, dispositivo na cardiopatia chagasica - dependem da etiologia.

Questão 37 de 111

Homem de 78 anos com insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada apresenta hipertrofia ventricular importante, baixa voltagem no eletrocardiograma, síndrome do túnel do carpo bilateral prévia e realce tardio difuso na ressonância. Qual a hipótese?

Comentário

A dissociação entre hipertrofia acentuada ao ecocardiograma e baixa voltagem no eletrocardiograma é o achado que mais chama atenção para infiltração amiloide, e a história de túnel do carpo bilateral costuma preceder o diagnóstico em anos. A confirmação passa por cintilografia com pirofosfato, pesquisa de gamopatia monoclonal e, quando necessário, genotipagem. Atribuir a hipertrofia apenas à hipertensão é o erro que retarda um diagnóstico com tratamento específico disponível.

Questão 38 de 111

Qual afirmação sobre a cardiomiopatia hipertrófica está correta?

Comentário

A cardiomiopatia hipertrófica tem herança autossômica dominante, é causa relevante de morte súbita em jovens e atletas, e a decisão sobre desfibrilador se apoia em fatores como espessura parietal extrema, história familiar de morte súbita, síncope inexplicada, taquicardia ventricular não sustentada e realce tardio extenso. Vasodilatadores e diuréticos em excesso agravam o gradiente obstrutivo. O diagnóstico é feito por imagem, não por biópsia.

Questão 39 de 111

Homem de 52 anos com fibrilação atrial de alta resposta há meses apresenta fração de ejeção de 32%, sem doença coronariana e sem outras causas identificadas. Após controle adequado da frequência, a função ventricular normaliza. Qual o diagnóstico?

Comentário

Taquiarritmia persistente pode causar disfunção ventricular reversível, e a recuperação após o controle do ritmo ou da frequência confirma o diagnóstico retrospectivamente — reconhecê-la evita rotular o paciente como portador de cardiomiopatia irreversível e sustenta uma estratégia mais agressiva de controle do ritmo. As demais etiologias não apresentam essa reversibilidade tão marcada após simples normalização da frequência cardíaca.

Questão 40 de 111

Homem de 49 anos com insuficiência cardíaca e fração de ejeção de 30% apresenta consumo diário de destilados há 20 anos. Qual a orientação de maior impacto?

Comentário

Na cardiomiopatia alcoólica, a suspensão completa da bebida é a intervenção com maior potencial de recuperação funcional, e a manutenção do consumo, mesmo moderado, perpetua a agressão miocárdica. A ideia de efeito protetor de determinadas bebidas não se aplica a quem já apresenta cardiomiopatia estabelecida. Deve-se ainda avaliar deficiência de tiamina e outras carências nutricionais, além de oferecer suporte para o transtorno por uso de álcool.

Questão 41 de 111

Sobre as cardiomiopatias, assinale a alternativa que relaciona corretamente o tipo e a alteração funcional predominante.

Comentário

A restritiva tem enchimento comprometido por parede rígida, com átrios muito aumentados e ventrículos de tamanho preservado, mantendo a fração de ejeção normal por bastante tempo. Trocar hipertrófica por dilatada é o erro que mais aparece: a hipertrofia septal assimétrica com obstrução da via de saída é a hipertrófica, e a dilatada tem câmaras aumentadas com paredes finas e fração de ejeção baixa. O formato não determina a etiologia, apenas o padrão funcional.

Questão 42 de 111

Homem de 29 anos, atleta, apresenta síncope durante esforço. Ecocardiograma mostra hipertrofia septal assimétrica de 19 mm com movimento anterior sistólico da valva mitral e gradiente dinâmico de via de saída de 60 mmHg. Qual a conduta inicial?

Comentário

Síncope ao esforço com hipertrofia assimétrica, movimento anterior da mitral e gradiente obstrutivo é cardiomiopatia hipertrófica com marcador de risco: restringe-se o esporte competitivo, inicia-se betabloqueador e faz-se a estratificação para cardiodesfibrilador. Diurético e vasodilatador enganam quem raciocina com insuficiência cardíaca comum, mas ambos reduzem a pré-carga ou a pós-carga e aumentam o gradiente, agravando a obstrução.

Questão 43 de 111

Qual achado diferencia pericardite constritiva de cardiomiopatia restritiva no estudo hemodinâmico e ecocardiográfico?

Comentário

Na constrição o pericárdio rígido acopla os ventrículos dentro de um volume fixo, e a inspiração desloca o septo, gerando variação respiratória marcada dos fluxos mitral e tricúspide — é a interdependência ventricular, ausente na restritiva, na qual o problema está no próprio miocárdio. Buscar átrios normais na restritiva engana quem esquece que ali eles ficam bem aumentados pela pressão de enchimento cronicamente elevada.

Questão 44 de 111

Qual exame complementar é mais útil para caracterizar a etiologia infiltrativa em paciente com suspeita de miocardiopatia restritiva?

Comentário

A ressonância cardíaca com realce tardio e técnicas de mapeamento caracteriza padrões de infiltração e fibrose, e, na suspeita de amiloidose, complementa-se com cintilografia específica e pesquisa de componente monoclonal no sangue e na urina, definindo o tipo e o tratamento. Teste ergométrico avalia isquemia e capacidade funcional, sem caracterizar tecido. Radiografia de tórax mostra área cardíaca e congestão, sem especificidade. Holter identifica arritmias e distúrbios de condução, achados relevantes mas não etiológicos. Ecocardiograma transesofágico avalia estruturas valvares e átrio esquerdo, sem substituir a caracterização tecidual.

Questão 45 de 111

Qual é o princípio do tratamento clínico da miocardiopatia restritiva com congestão sistêmica?

Comentário

O ventrículo rígido depende de pré-carga adequada, mas o paciente chega congesto, de modo que o diurético é a base do alívio sintomático com titulação cuidadosa para não precipitar queda do débito, enquanto se busca tratar a causa específica, como a amiloidose. Inotrópico engana quem generaliza o tratamento da insuficiência cardíaca, mas não há déficit contrátil a corrigir. Repor volume em paciente congesto agrava a congestão. Bradicardizar excessivamente reduz o débito, já que o volume sistólico é pouco variável. Anticoagulação é indicada na fibrilação atrial e em situações específicas, não indiscriminadamente.

Questão 46 de 111

Sobre o peptídeo natriurético tipo B na diferenciação entre pericardite constritiva e cardiomiopatia restritiva, assinale a alternativa correta.

Comentário

O peptídeo é liberado pelo estiramento do miocárdio; na constrição a casca pericárdica impede que as fibras se estirem, de modo que os valores costumam ser menores que na restritiva, na qual a doença é do próprio músculo. Achar que ele resolve sozinho a dúvida engana quem busca um exame único: há sobreposição, e a diferenciação segue exigindo imagem detalhada e, às vezes, cateterismo simultâneo das câmaras.

Questão 47 de 111

Sobre o uso de digoxina em paciente com amiloidose cardíaca, qual afirmativa é correta?

Comentário

Na amiloidose cardíaca a digoxina liga-se às fibrilas amiloides e o risco de toxicidade aumenta mesmo com níveis séricos aparentemente aceitáveis, por isso a droga é evitada ou usada com cautela extrema. Considerá-la de escolha engana quem raciocina pela necessidade de controle de frequência em fibrilação atrial, situação frequente nesses pacientes, mas a escolha deve considerar alternativas e a intolerância a betabloqueador e a bloqueador de canal de cálcio nesse cenário. Afirmar ausência de interação contraria o mecanismo descrito. Aumentar a dose amplifica o risco. A droga não previne arritmias ventriculares.

Questão 48 de 111

Qual achado favorece pericardite constritiva em vez de miocardiopatia restritiva?

Comentário

A constrição pericárdica aprisiona o coração em uma casca rígida, o que produz interdependência ventricular exagerada com variação respiratória do enchimento e, frequentemente, espessamento ou calcificação do pericárdio, achados que orientam para uma doença cirurgicamente tratável. Espessura miocárdica aumentada com realce tardio difuso engana porque parece indicar doença do pericárdio pela apresentação clínica semelhante, mas aponta infiltração miocárdica, típica da restritiva. Átrios muito dilatados com pericárdio normal favorecem doença miocárdica. Peptídeo natriurético costuma ser mais elevado na restritiva, mas há sobreposição. Hipertensão sistêmica não distingue as duas.

Questão 49 de 111

Sobre as manobras semiológicas que ajudam a diferenciar sopros cardíacos, qual afirmativa está correta?

Comentário

A Valsalva reduz o retorno venoso e diminui o volume do ventrículo esquerdo: na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, a cavidade menor aproxima o folheto mitral do septo e intensifica a obstrução, aumentando o sopro; na estenose aórtica valvar, o menor volume ejetado reduz o sopro. Inverter esse comportamento engana e é justamente o detalhe que as bancas cobram. Vale lembrar ainda a manobra de Rivero-Carvalho: os sopros do coração direito aumentam com a inspiração profunda, e não os do esquerdo.

Questão 50 de 111

Homem de 70 anos com miocardiopatia restritiva apresenta hipertrofia ventricular ao ecocardiograma, mas voltagem baixa no eletrocardiograma, além de síndrome do túnel do carpo bilateral prévia e neuropatia periférica. Qual a etiologia mais provável?

Comentário

A dissociação entre paredes espessadas ao ecocardiograma e baixa voltagem no eletrocardiograma é o achado que mais sugere infiltração amiloide, e antecedentes de túnel do carpo bilateral e neuropatia periférica reforçam a hipótese, hoje investigada com cintilografia com pirofosfato e pesquisa de gamopatia. Hipertensão de longa data engana porque também espessa a parede, mas aumenta a voltagem eletrocardiográfica em vez de reduzi-la. Doença de Fabry cursa com angioqueratomas, acroparestesias e história familiar ligada ao cromossomo X. Sarcoidose costuma dar bloqueios e arritmias com realce em padrão característico. Hemocromatose associa-se a diabetes, hiperpigmentação e sobrecarga de ferro.

Questão 51 de 111

Paciente com miocardiopatia restritiva por amiloidose apresenta hipotensão sintomática ao iniciar inibidor da enzima conversora de angiotensina em dose habitual. Qual a explicação mais provável?

Comentário

Nesses pacientes o volume sistólico é pouco ajustável e a amiloidose frequentemente compromete o sistema nervoso autônomo, de modo que vasodilatadores em doses habituais provocam hipotensão sintomática, e a terapia neuro-hormonal clássica da insuficiência cardíaca é mal tolerada. Atribuir a alergia engana porque reação adversa e hipersensibilidade são coisas distintas, e não há manifestação alérgica descrita. Erro de prescrição é possível em qualquer cenário, mas não explica o padrão característico. A interação com diurético contribui, sem ser a única explicação. Interpretar hipotensão como boa resposta e aumentar a dose é conduta perigosa.

Questão 52 de 111

Paciente com miocardiopatia restritiva apresenta pressão venosa jugular que aumenta durante a inspiração. Como se denomina esse achado e o que ele indica?

Comentário

O sinal de Kussmaul é a elevação paradoxal da pressão venosa jugular à inspiração e traduz a incapacidade do coração direito de acomodar o aumento do retorno venoso, ocorrendo na constrição pericárdica, na restritiva e em outras condições que restringem o enchimento direito. Pulso paradoxal é a queda inspiratória exagerada da pressão sistólica e, embora clássica no tamponamento, não é o achado descrito. O sinal de Musset é o balanço da cabeça na insuficiência aórtica. Refluxo hepatojugular é manobra distinta e tem valor semiológico. O sinal de Homans pertence ao exame do membro inferior.

Questão 53 de 111

Homem de 66 anos apresenta dispneia progressiva, edema de membros inferiores, ascite e turgência jugular importante. Ecocardiograma mostra ventrículos de dimensões normais, átrios muito dilatados, fração de ejeção preservada e disfunção diastólica acentuada. Qual o diagnóstico?

Comentário

Ventrículos de tamanho normal com átrios acentuadamente dilatados, função sistólica preservada e disfunção diastólica grave, em paciente com sinais de congestão predominantemente direita, é o retrato da miocardiopatia restritiva, em que o problema é o enchimento e não a contração. Miocardiopatia dilatada engana quem associa insuficiência cardíaca a ventrículo grande e fração de ejeção baixa, exatamente o oposto do descrito. Miocardiopatia hipertrófica cursa com hipertrofia acentuada e obstrução dinâmica da via de saída. Cardiopatia isquêmica traria alterações segmentares e disfunção sistólica. Comunicação interatrial cursa com sobrecarga de câmaras direitas e desdobramento fixo da segunda bulha.

Questão 54 de 111

Adolescente de 17 anos, atleta, tem história familiar de morte súbita. Ao exame apresenta sopro sistólico que aumenta com Valsalva e diminui ao agachar. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga ventricular esquerda e ondas Q laterais. Qual o diagnóstico?

Comentário

Sopro que aumenta com manobras que reduzem a pré-carga, como Valsalva e ortostase, e diminui com o agachamento, é a assinatura da obstrução dinâmica da via de saída na cardiomiopatia hipertrófica, principal causa de morte súbita em jovens atletas. Na estenose aórtica valvar, ao contrário, o sopro diminui com Valsalva porque depende do volume ejetado — é essa inversão que a manobra revela.

Questão 55 de 111

Homem de 28 anos, atleta, com parada cardíaca abortada, apresenta ao ecocardiograma hipertrofia septal assimétrica de 22 mm, com movimento anterior sistólico da valva mitral e gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo. Qual o diagnóstico?

Comentário

Hipertrofia septal assimétrica acentuada com movimento anterior sistólico da mitral e obstrução dinâmica da via de saída caracteriza a cardiomiopatia hipertrófica, causa importante de morte súbita em jovens e atletas. O coração de atleta engana porque também apresenta aumento de espessura, mas a hipertrofia é simétrica, geralmente até cerca de 13 mm, com cavidade aumentada, função diastólica normal e regressão com o destreinamento. Estenose aórtica valvar produz gradiente fixo na valva, com morfologia valvar alterada. Miocardite cursa com disfunção e realce inflamatório. Cardiomiopatia dilatada apresenta cavidade aumentada com paredes finas.

Questão 56 de 111

Qual achado no eletrocardiograma sugere cardiomiopatia hipertrófica em jovem com sopro sistólico que aumenta à manobra de Valsalva?

Comentário

Sobrecarga ventricular esquerda com ondas Q patológicas estreitas e profundas em parede inferior e lateral, associada a alterações de repolarização, é o padrão típico da cardiomiopatia hipertrófica. A onda épsilon aponta displasia arritmogênica de ventrículo direito, e o PR curto com onda delta indica pré-excitação — cada achado remete a uma causa distinta de morte súbita no jovem.

Questão 57 de 111

Homem de 24 anos apresenta síncope durante esforço físico. Eletrocardiograma mostra ondas T invertidas de V1 a V3 e ressonância evidencia dilatação e disfunção do ventrículo direito com substituição fibrogordurosa. Qual o diagnóstico?

Comentário

Substituição fibrogordurosa do miocárdio ventricular direito com disfunção e alterações da repolarização em precordiais direitas define a cardiomiopatia arritmogênica, causa importante de morte súbita em jovens e atletas, com indicação de restrição esportiva e frequentemente de cardiodesfibrilador. A síndrome de Brugada compartilha o território eletrocardiográfico, mas se apresenta com supradesnivelamento característico do ST, sem alteração estrutural.

Questão 58 de 111

Sobre as cardiomiopatias, assinale a alternativa correta:

Comentário

O formato do coração é um ponto de partida, não um diagnóstico: o mesmo fenótipo dilatado pode resultar de doença isquêmica, alcoólica, chagásica, viral, periparto, taquicardiomiopatia ou causa genética, e cada uma tem tratamento e prognóstico próprios. A cardiomiopatia hipertrófica é primariamente genética, por mutações em proteínas do sarcômero, e deve ser distinguida da hipertrofia secundária à hipertensão. A restritiva é a menos frequente e levanta hipóteses como amiloidose e fibrose endomiocárdica. Parar a investigação no fenótipo é o erro que impede o tratamento da causa.

Questão 59 de 111

Qual alteracao cardiaca esta associada ao consumo cronico e excessivo de alcool?

Comentário

O alcool em quantidade elevada e por tempo prolongado e causa reconhecida de cardiomiopatia dilatada com disfuncao sistolica, potencialmente reversivel com a abstinencia nas fases iniciais, e associa-se a arritmias, especialmente fibrilacao atrial deflagrada por episodios de consumo intenso, fenomeno descrito como sindrome do coracao de feriado. As demais cardiopatias listadas tem etiologias congenitas ou infecciosas sem relacao com o etilismo.

Questão 60 de 111

Após alta hospitalar de miocardite aguda com recuperação parcial da função ventricular, qual orientação é apropriada para adolescente de 15 anos?

Comentário

A restrição temporária do esporte competitivo é recomendada porque o miocárdio inflamado é substrato para arritmias ventriculares e morte súbita durante o esforço, e a liberação depende de reavaliação que documente recuperação funcional e ausência de arritmias significativas. Liberar pela melhora dos sintomas é o erro que mata jovens em quadra. A restrição definitiva de toda atividade é o excesso oposto, com prejuízo físico e psicológico, e nem troponina isolada nem ausência de sopro são critérios suficientes para decidir o retorno.

Questão 61 de 111

Menino de 5 anos teve quadro gripal há 10 dias e agora apresenta cansaço aos mínimos esforços, dor abdominal, vômitos e recusa alimentar. Ao exame, taquicardia de 165 bpm desproporcional à febre ausente, ritmo de galope, hepatomegalia de 4 cm e extremidades frias. Qual a hipótese?

Comentário

Taquicardia persistente e desproporcional, ritmo de galope, hepatomegalia e má perfusão após pródromo viral compõem a insuficiência cardíaca aguda da miocardite, cuja apresentação em crianças frequentemente se disfarça de doença abdominal ou respiratória. A gastroenterite é o diagnóstico equivocado mais comum e o mais perigoso, porque leva a expansões volêmicas sucessivas em um coração que não consegue bombear, precipitando edema pulmonar. Pneumonia e asma explicam a dispneia, mas não a hepatomegalia com galope, e a apendicite não produz esse conjunto cardiovascular.

Questão 62 de 111

Qual conjunto de exames é mais adequado para a investigação inicial de suspeita de miocardite em criança?

Comentário

A avaliação inicial combina eletrocardiograma, que costuma mostrar taquicardia sinusal, baixa voltagem, alterações difusas da repolarização e arritmias, radiografia com cardiomegalia e congestão, marcadores de necrose e peptídeo natriurético elevados, e o ecocardiograma, que documenta a dilatação e a disfunção sistólica. Provas inflamatórias isoladas não respondem à pergunta clínica e são o exame mais pedido e menos útil aqui. Cintilografia com estresse e cateterismo pertencem a outro contexto, e a ressonância cardíaca entra em uma segunda etapa para caracterizar o miocárdio.

Questão 63 de 111

Qual conduta é indicada no acompanhamento de familiares de primeiro grau de criança diagnosticada com cardiomiopatia hipertrófica?

Comentário

A cardiomiopatia hipertrófica tem base genética, com herança predominantemente autossômica dominante e expressividade variável, de modo que familiares de primeiro grau precisam de rastreamento periódico, pois a doença pode se manifestar em diferentes idades. Esperar sintomas engana quem raciocina que a investigação deveria ser guiada pela queixa, mas a primeira manifestação pode ser morte súbita durante exercício — e é justamente isso que o rastreamento pretende evitar.

Questão 64 de 111

Sobre o conceito de cardiomiopatias na infância, é correto afirmar:

Comentário

Dividir as cardiomiopatias em dilatada, hipertrófica e restritiva ajuda a organizar o raciocínio, mas duas crianças com o mesmo formato ventricular podem ter doenças completamente distintas, com condutas e prognósticos opostos, o que torna a busca etiológica indispensável, incluindo causas metabólicas, genéticas, tóxicas e inflamatórias. Considerar a morfologia suficiente é justamente o atalho que faz perder diagnósticos tratáveis, como doenças de depósito e deficiências específicas. Nem toda dilatada é viral, e a forma hipertrófica na criança tem base predominantemente genética.

Questão 65 de 111

Qual é o padrão ecocardiográfico esperado na miocardite aguda com repercussão hemodinâmica?

Comentário

A inflamação difusa do miocárdio produz dilatação ventricular com queda global da contratilidade, e a dilatação do anel gera insuficiência mitral funcional, achados que orientam o suporte hemodinâmico. A hipertrofia septal assimétrica corresponde à miocardiopatia hipertrófica, doença de outra natureza, e é o distrator escolhido por quem associa qualquer doença do músculo cardíaco a espessamento. Estenose aórtica e comunicação interventricular são cardiopatias estruturais com apresentação e história clínica distintas do quadro agudo pós-viral.

Questão 66 de 111

Menina de 8 anos com cardiomiopatia dilatada apresenta cardiomegalia, disfunção ventricular grave e fibrilação atrial. Qual complicação justifica a anticoagulação?

Comentário

Câmaras dilatadas com baixa fração de ejeção e ritmo atrial desorganizado favorecem a estase e a formação de trombos murais, com risco de embolia cerebral e sistêmica — situação em que a anticoagulação é indicada apesar do risco hemorrágico. As demais opções não decorrem desse mecanismo, e escolhê-las indica confusão entre as consequências hemodinâmicas da congestão e o risco tromboembólico específico da estase intracavitária.

Questão 67 de 111

Qual achado eletrocardiográfico é frequentemente descrito na miocardite aguda?

Comentário

O eletrocardiograma da miocardite costuma mostrar taquicardia sinusal, redução da voltagem por edema miocárdico e derrame pericárdico associado, e alterações difusas do segmento ST e da onda T, além de arritmias atriais e ventriculares. As ondas Q com supradesnivelamento localizado sugerem infarto de território coronariano e são o distrator mais forte, porque a miocardite pode elevar troponina e simular síndrome coronariana, o que na criança aponta antes para anomalias de coronária ou para a própria inflamação difusa do miocárdio.

Questão 68 de 111

Qual é a diferença fundamental entre cardiomiopatia dilatada e hipertrófica quanto à fisiopatologia?

Comentário

A dilatada compromete a capacidade de ejetar sangue, enquanto a hipertrófica compromete o ENCHIMENTO ventricular, com risco adicional de obstrução dinâmica e de morte súbita em esforço — diferença que muda o tratamento, já que inotrópicos e redução excessiva de pré-carga podem piorar a forma hipertrófica. Considerar a hipertrófica assintomática engana quem lembra que muitos pacientes são diagnosticados em rastreamento familiar, mas ela é causa importante de morte súbita em jovens atletas.

Questão 69 de 111

Qual condição cardíaca deve ser lembrada em adolescente com dor torácica e síncope durante o exercício?

Comentário

Sintomas durante o esforço são o alerta máximo, porque as causas de morte súbita em jovens atletas incluem cardiomiopatia hipertrófica, anomalias de origem coronariana, miocardite e canalopatias, todas capazes de se anunciar por dor torácica ou síncope no exercício. A investigação começa com eletrocardiograma e ecocardiograma e a atividade competitiva é suspensa até esclarecimento. Prolapso mitral sem regurgitação e extrassístoles isoladas não explicam síncope de esforço.

Questão 70 de 111

Adolescente de 14 anos com miocardite fulminante evolui com choque refratário a inotrópicos e ventilação mecânica. Qual a conduta a ser considerada?

Comentário

A miocardite fulminante tem paradoxalmente bom prognóstico a longo prazo em quem sobrevive à fase aguda, com recuperação frequente da função ventricular, o que justifica o suporte circulatório mecânico como ponte para recuperação ou, quando necessário, para transplante. Interromper o suporte por presumir irreversibilidade é o erro conceitual mais grave nessa doença. Imunossupressão agressiva não é primeira linha, cardioversão só se aplica a arritmias específicas, e o transplante não precede a tentativa de suporte quando há chance de recuperação.

Questão 71 de 111

Adolescente de 15 anos, jogador de futebol, é levado ao ambulatório após episódio de síncope durante treino intenso, sem pródromos, com recuperação espontânea em segundos. Um tio paterno morreu subitamente aos 32 anos. Ao exame, sopro sistólico de ejeção em borda esternal esquerda que aumenta com a manobra de Valsalva e diminui ao agachar, pulsos simétricos, pressão arterial de 118 x 72 mmHg. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga ventricular esquerda e alterações da repolarização. A conduta correta é:

Comentário

Síncope durante o esforço, sem pródromos, com sopro que aumenta ao Valsalva e diminui ao agachar, história familiar de morte súbita precoce e eletrocardiograma alterado apontam cardiomiopatia hipertrófica, principal causa de morte súbita em atletas jovens; a conduta é afastar de esforços competitivos e investigar com prioridade. Síncope vasovagal ocorre tipicamente após o esforço ou em ortostase, com pródromos, e liberar o treino nesse cenário pode ser fatal. Hidratação e sal tratam síncope neuromediada, não obstrução dinâmica. Investigação neurológica não explica o sopro dinâmico nem a história familiar.

Questão 72 de 111

Menina de 4 anos é levada à Unidade Básica de Saúde com queixa de cansaço para brincar e falta de apetite há dois meses, além de episódios de dor abdominal e vômitos. A mãe nega febre. Ao exame, frequência cardíaca de 142 bpm, frequência respiratória de 40 irpm, ictus desviado para a esquerda e difuso, ritmo de galope, fígado a 4 cm do rebordo costal e edema periorbitário matinal. Peso estacionário nas últimas consultas. A radiografia de tórax mostra importante aumento da área cardíaca com congestão pulmonar. A conduta correta é:

Comentário

Cansaço progressivo, baixo ganho ponderal, dor abdominal e vômitos por congestão visceral, ictus difuso e desviado, ritmo de galope, hepatomegalia e cardiomegalia com congestão pulmonar caracterizam insuficiência cardíaca por cardiomiopatia dilatada, que exige avaliação cardiológica urgente e ecocardiograma. Investigar apenas parasitose ignora achados cardiovasculares francos. A síndrome nefrótica cursa com proteinúria maciça e edema generalizado, sem galope nem cardiomegalia. Asma não produz hepatomegalia, ictus desviado nem aumento da área cardíaca.

Questão 73 de 111

Adolescente de 16 anos comparece à Unidade Básica de Saúde acompanhado do pai para avaliação pré-participação esportiva, pois pretende integrar o time de futebol da escola. É assintomático e treina há anos sem intercorrências. Durante a anamnese, relata que um tio paterno morreu subitamente aos 32 anos, sem causa esclarecida, e que ele próprio já teve um episódio de tontura intensa durante corrida. Ao exame: sopro sistólico que aumenta com a manobra de Valsalva, ictus propulsivo, pulsos simétricos, PA normal para idade. A conduta correta é:

Comentário

História familiar de morte súbita precoce, sintoma de tontura ao esforço e sopro que aumenta com Valsalva compõem sinais de alerta para cardiomiopatia hipertrófica, principal causa de morte súbita em jovens atletas, exigindo suspensão temporária da prática competitiva e avaliação cardiológica com eletrocardiograma e ecocardiograma. Liberar sem investigação expõe o adolescente a risco de morte súbita. Radiografia de tórax não avalia a hipertrofia septal nem a obstrução dinâmica. Restringir a exercícios leves sem investigar não esclarece o diagnóstico nem orienta o prognóstico familiar.

Questão 74 de 111

Homem de 22 anos, jogador de futebol amador, é atendido em ambulatório após episódio de síncope durante treino, sem pródromos, com recuperação rápida e espontânea. Refere um episódio semelhante há um ano. Um tio materno morreu subitamente aos 29 anos. Ao exame: PA 118x74 mmHg, FC 64 bpm, sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda que aumenta com a manobra de Valsalva e diminui ao agachar, ictus propulsivo. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga ventricular esquerda e ondas Q septais profundas. A conduta correta é:

Comentário

Síncope ao esforço sem pródromos, história familiar de morte súbita precoce, sopro que aumenta com Valsalva e reduz ao agachar, com sobrecarga ventricular e ondas Q septais no eletrocardiograma, aponta cardiomiopatia hipertrófica, principal causa de morte súbita em jovens atletas; a conduta é restringir a atividade competitiva e investigar com ecocardiograma e avaliação especializada. Liberar a prática mantém risco de morte súbita. Betabloqueador não substitui a estratificação de risco. Teste ergométrico normal não exclui a doença nem afasta o risco arrítmico.

Questão 75 de 111

Homem de 42 anos, etilista pesado por vinte anos, é atendido em ambulatório com dispneia progressiva aos esforços há oito meses, ortopneia e edema de membros inferiores. Nega dor torácica, febre ou uso de drogas ilícitas. Ao exame: PA 106x68 mmHg, FC 104 bpm, estase jugular, estertores em bases, hepatomegalia, edema maleolar, terceira bulha audível. Eletrocardiograma com taquicardia sinusal e baixa voltagem. Ecocardiograma: ventrículo esquerdo dilatado, fração de ejeção de 26%, sem valvopatia significativa. Sorologia para doença de Chagas não reagente e coronariografia sem lesões obstrutivas. A conduta mais adequada é:

Comentário

Cardiomiopatia dilatada em etilista pesado, com coronariografia normal e sorologia para Chagas negativa, é atribuível ao álcool, e a conduta combina terapia otimizada da insuficiência cardíaca com abordagem estruturada da cessação alcoólica, que pode levar a recuperação significativa da função ventricular. Manter consumo reduzido não interrompe a progressão. Transplante é considerado apenas após tratamento clínico otimizado e abstinência sustentada. Tiamina trata beribéri cardiovascular, entidade distinta, e não substitui a terapia da insuficiência cardíaca nem a abstinência.

Questão 76 de 111

Mulher de 81 anos é atendida em ambulatório com dispneia aos esforços, síncope e sinais de insuficiência cardíaca de instalação nos últimos meses. Ao exame: PA 104x66 mmHg, FC 74 bpm, estase jugular, edema, sem sopros valvares significativos. Eletrocardiograma com baixa voltagem nas derivações periféricas e padrão de pseudoinfarto em derivações precordiais. Ecocardiograma: espessamento acentuado das paredes ventriculares com aspecto granular brilhante, átrios aumentados, função sistólica no limite inferior e padrão restritivo. Ela tem antecedente de síndrome do túnel do carpo bilateral operada. A hipótese mais provável é:

Comentário

Espessamento parietal acentuado com baixa voltagem no eletrocardiograma, aspecto granular brilhante do miocárdio, padrão restritivo e antecedente de síndrome do túnel do carpo bilateral compõem quadro altamente sugestivo de amiloidose cardíaca, condição com tratamento específico e prognóstico dependente do diagnóstico precoce. Cardiomiopatia hipertrófica sarcomérica cursa com voltagem aumentada, não reduzida. Cardiopatia hipertensiva não produz essa dissociação nem as manifestações extracardíacas. Estenose aórtica é definida por gradiente valvar e não pelos achados descritos.

Questão 77 de 111

Homem de 42 anos, sem comorbidades, é atendido em ambulatório com dispneia progressiva e palpitações há um ano. Ele relata que dois irmãos apresentam quadro semelhante e que um tio faleceu de insuficiência cardíaca aos 45 anos. Ao exame: PA 108x68 mmHg, FC 96 bpm, ictus difuso e desviado, terceira bulha, estertores discretos em bases, edema maleolar. Eletrocardiograma com sobrecarga ventricular esquerda e bloqueio de ramo esquerdo. Ecocardiograma: ventrículo esquerdo dilatado com fração de ejeção de 30%, sem valvopatias. Sorologias infecciosas negativas e coronariografia sem lesões. A conduta correta é:

Comentário

Cardiomiopatia dilatada com forte agregação familiar, após exclusão de causas isquêmicas e infecciosas, sugere forma familiar, exigindo terapia otimizada da insuficiência cardíaca e rastreamento clínico dos familiares de primeiro grau, que permite diagnóstico precoce e tratamento antes do surgimento de sintomas. Considerar idiopático sem avaliar familiares perde essa oportunidade. Transplante é opção após otimização terapêutica. Diurético isolado alivia congestão, mas não modifica o prognóstico nem substitui as classes com benefício em mortalidade.

Questão 78 de 111

Homem de 27 anos, atleta de futebol profissional, é avaliado em ambulatório após triagem cardiológica de rotina. Ele é assintomático, sem síncope, palpitações ou história familiar de morte súbita. Ao exame: PA 112x70 mmHg, FC 48 bpm, ausculta cardíaca sem sopros, ictus discretamente aumentado, sem edema. Eletrocardiograma com bradicardia sinusal, critérios isolados de voltagem para sobrecarga ventricular esquerda e repolarização precoce. Ecocardiograma: espessura parietal de 12 mm, cavidade ventricular esquerda aumentada com função sistólica normal e enchimento diastólico normal. A interpretação correta é:

Comentário

Bradicardia sinusal, critérios isolados de voltagem, repolarização precoce, espessura parietal limítrofe com cavidade aumentada, função sistólica e diastólica normais e ausência de sintomas ou história familiar caracterizam adaptação fisiológica ao treinamento, permitindo acompanhamento sem restrição. Cardiomiopatia hipertrófica cursa com cavidade pequena, disfunção diastólica e alterações eletrocardiográficas mais marcadas. Miocardite exigiria contexto clínico e laboratorial próprio. Cardiomiopatia dilatada implica disfunção sistólica, explicitamente ausente neste caso.

Questão 79 de 111

Homem de 47 anos é atendido em ambulatório de cardiologia com palpitações e um episódio de síncope durante corrida. Ele tem antecedente familiar de morte súbita em irmão aos 40 anos. Ao exame: PA 118x74 mmHg, FC 66 bpm, ausculta cardíaca sem sopros, sem edema, exame físico geral normal. Eletrocardiograma mostra ondas T invertidas em derivações precordiais direitas e onda épsilon após o complexo QRS. Ecocardiograma evidencia dilatação e hipocinesia do ventrículo direito com ventrículo esquerdo preservado. Holter documenta extrassistolia ventricular frequente com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. A hipótese mais provável é:

Comentário

Inversão de ondas T em precordiais direitas, onda épsilon, dilatação e hipocinesia do ventrículo direito com arritmias ventriculares de morfologia de bloqueio de ramo esquerdo, associadas a síncope ao esforço e morte súbita familiar, caracterizam cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, que exige estratificação de risco e restrição a esporte competitivo. Cardiomiopatia hipertrófica acomete predominantemente o ventrículo esquerdo. Miocardite não produz onda épsilon. Onda épsilon não é achado de cardiopatia isquêmica.

Questão 80 de 111

Homem de 30 anos, atleta, procura a Unidade Básica de Saúde com fadiga progressiva, dispneia aos esforços e palpitações há duas semanas, tendo apresentado quadro viral de vias aéreas superiores no mês passado. Nega dor torácica em repouso. Ao exame: taquicárdico com 108 bpm em repouso, com terceira bulha audível, sem sopros, estertores em bases e discreto edema de tornozelos. O eletrocardiograma mostra alterações difusas de repolarização e o ecocardiograma revela disfunção ventricular esquerda com hipocinesia difusa. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

Fadiga, dispneia e sinais de insuficiência cardíaca com disfunção ventricular difusa após quadro viral recente, em jovem previamente hígido, caracterizam miocardite viral, cujo manejo inclui repouso, tratamento da insuficiência cardíaca, restrição de atividade física por meses e vigilância de arritmias. A pericardite constritiva cursa com sinais de congestão sistêmica e função sistólica preservada. O infarto teria dor típica e alterações eletrocardiográficas localizadas com elevação de marcadores em curva característica. A embolia pulmonar cursa com hipoxemia e sobrecarga direita, sem hipocinesia difusa.

Questão 81 de 111

Homem, 22 anos, jogador de futebol, teve síncope durante partida. Antecedente familiar de morte súbita do tio aos 34 anos. PA 122/74 mmHg, FC 68 bpm; sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda que aumenta à manobra de Valsalva. Ecocardiograma mostra septo interventricular de 32 mm, gradiente na via de saída de 60 mmHg em repouso e movimento anterior sistólico da valva mitral. Holter sem taquicardia ventricular. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Na cardiomiopatia hipertrófica, síncope inexplicada durante esforço, história familiar de morte súbita e espessura parietal máxima igual ou superior a 30 mm são marcadores maiores de risco; a combinação indica cardiodesfibrilador em prevenção primária, somado ao afastamento do esporte competitivo. Betabloqueador isolado com liberação esportiva trata o gradiente, mas não protege da fibrilação ventricular nem corrige a exposição de risco. A miectomia septal alivia obstrução refratária a fármacos e melhora sintomas, sem reduzir o risco arrítmico que aqui domina. A ablação alcoólica tem a mesma limitação e cria cicatriz potencialmente arritmogênica. A vigilância anual sem restrição desconsidera três marcadores de alto risco já presentes.

Questão 82 de 111

Homem, 76 anos, com dispneia progressiva há 8 meses, síndrome do túnel do carpo bilateral operada há 6 anos e estenose lombar. PA 102/64 mmHg, FC 72 bpm. ECG com baixa voltagem em derivações periféricas e padrão de pseudoinfarto em V1–V3. Ecocardiograma com espessura septal de 17 mm, fração de ejeção de 48% e strain longitudinal com preservação apical. Não tolera doses habituais de anti-hipertensivos. Qual exame confirma a etiologia mais provável de forma não invasiva?

Comentário

O conjunto de baixa voltagem no ECG com paredes espessadas ao ecocardiograma, preservação apical do strain, túnel do carpo prévio e intolerância a anti-hipertensivos aponta amiloidose cardíaca por transtirretina, cuja confirmação não invasiva é a cintilografia com pirofosfato marcado com tecnécio-99m, com captação miocárdica grau 2 ou 3 e discrasia plasmática excluída. O cateterismo direito documenta padrão restritivo, mas não identifica a proteína depositada. O teste ergométrico com gases quantifica capacidade funcional, sem valor etiológico. O Holter avalia arritmias, achado inespecífico neste contexto. A angiotomografia de coronárias afasta doença obstrutiva, o que não explicaria o espessamento nem o padrão de strain.

Questão 83 de 111

Homem, 48 anos, com consumo diário de destilado por 20 anos, apresenta dispneia progressiva e edema há 4 meses. PA 106/70 mmHg, FC 98 bpm, FR 22 ipm. Turgência jugular, estertores em bases, hepatomegalia e edema até joelhos. Ecocardiograma mostra ventrículo esquerdo dilatado com fração de ejeção de 26% e hipocinesia difusa. Coronariografia sem lesões; sorologia para Chagas não reagente; TSH e ferritina normais. Qual medida tem maior impacto sobre a recuperação da função ventricular?

Comentário

A miocardiopatia alcoólica pode recuperar função de forma significativa com abstinência completa somada à terapia otimizada da insuficiência cardíaca, sendo o abandono do álcool o determinante prognóstico isolado mais importante. A tiamina isolada trata o beribéri cardiovascular, forma de alto débito com quadro clínico distinto, e não substitui a abstinência. O transplante imediato é precipitado em paciente que ainda não recebeu terapia otimizada nem cessou o agente causal, e o etilismo ativo é contraindicação relativa ao procedimento. A corticoterapia não tem papel nessa etiologia tóxica. A restrição hídrica é medida coadjuvante de controle sintomático, sem efeito sobre o remodelamento.

Questão 84 de 111

Homem, 46 anos, com dispneia progressiva há 3 meses e ortopneia. PA 118/76 mmHg, FC 92 bpm, com turgência jugular e estertores bibasais. Ecocardiograma mostra fração de ejeção de 28% com hipocinesia difusa e ventrículo esquerdo dilatado. Nega dor torácica prévia ou fatores de risco além de tabagismo leve. Hemograma, função tireoidiana, ferritina e sorologia para Chagas foram solicitados. Qual exame é essencial para definir a etiologia neste momento?

Comentário

Diante de miocardiopatia dilatada de início recente, afastar etiologia isquêmica é passo essencial, pois muda o tratamento e o prognóstico, sendo feito por coronariografia ou, em baixa probabilidade, por angiotomografia de coronárias. O teste ergométrico é inadequado em insuficiência cardíaca descompensada e tem baixo rendimento diagnóstico aqui. O Holter avalia arritmias, mas não define etiologia. A cintilografia com pirofosfato investiga amiloidose por transtirretina, suspeita que exigiria paredes espessadas e baixa voltagem, e não ventrículo dilatado. O cateterismo direito com vasorreatividade avalia hipertensão arterial pulmonar, cenário distinto do apresentado.

Questão 85 de 111

Adolescente do sexo masculino, 17 anos, atleta de basquete, realiza avaliação pré-participação. Assintomático, nega síncope, palpitações ou dor torácica. Tio paterno morreu subitamente aos 38 anos, sem causa esclarecida. PA 118/72 mmHg, FC 58 bpm, sopro sistólico 1/6 que reduz ao agachar. ECG mostra critérios de voltagem para hipertrofia isolados, sem alteração de repolarização ou onda Q patológica. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

História familiar de morte súbita precoce associada a sopro que se modifica com manobras exige ecocardiograma para afastar cardiomiopatia hipertrófica, principal causa de morte súbita no atleta jovem, mesmo com critérios de voltagem isolados que podem ser fisiológicos no coração de atleta. Liberar sem exames desconsidera um antecedente familiar relevante. Contraindicar o esporte definitivamente antes de qualquer investigação é decisão precipitada e injustificada. O teste ergométrico isolado não avalia a espessura parietal nem o gradiente de via de saída. O cardiodesfibrilador profilático sem diagnóstico estabelecido é intervenção inaceitável.

Questão 86 de 111

Homem, 24 anos, remador de alto rendimento, assintomático, realiza exames de rotina. PA 108/64 mmHg, FC 46 bpm em repouso. ECG mostra bradicardia sinusal e critérios de voltagem para hipertrofia ventricular. Ecocardiograma revela espessura septal de 13 mm, cavidade ventricular esquerda de 58 mm e função diastólica normal. Após 3 meses de destreinamento, a espessura reduziu para 10 mm. Qual a interpretação correta?

Comentário

Hipertrofia discreta com cavidade ventricular aumentada, função diastólica normal e regressão da espessura após destreinamento caracterizam o remodelamento fisiológico do coração de atleta. A cardiomiopatia hipertrófica cursa com cavidade normal ou reduzida, disfunção diastólica e não regride com o repouso do treinamento. A cardiopatia hipertensiva exigiria pressão elevada, incompatível com 108/64 mmHg. A amiloidose cardíaca apresenta baixa voltagem no ECG, o oposto dos critérios de voltagem aumentada aqui. A miocardite crônica cursaria com disfunção contrátil ou realce tardio, sem reversibilidade da espessura pelo simples destreinamento.

Questão 87 de 111

Homem, 60 anos, com edema de membros inferiores, ascite e turgência jugular há 5 meses, sem ortopneia ou dispneia paroxística noturna. PA 112/74 mmHg, FC 84 bpm, ausculta pulmonar limpa. Ecocardiograma mostra ventrículo esquerdo normal, ventrículo direito dilatado e hipocontrátil, com pressão sistólica pulmonar estimada em 30 mmHg. Provas de função hepática discretamente alteradas; espirometria normal. Qual a hipótese mais provável para a disfunção isolada do ventrículo direito?

Comentário

Disfunção do ventrículo direito com pressão pulmonar apenas discretamente elevada, ventrículo esquerdo normal e sem doença pulmonar aponta acometimento intrínseco do ventrículo direito, como nas cardiomiopatias com predomínio direito, o que exige investigação com ressonância. A insuficiência esquerda descompensada cursaria com ortopneia, congestão pulmonar e alteração do ventrículo esquerdo. O cor pulmonale por DPOC exigiria doença pulmonar documentada e hipertensão pulmonar significativa, afastadas pela espirometria normal. O tamponamento cursaria com derrame pericárdico e colapso de câmaras, ausentes. A estenose mitral grave elevaria a pressão pulmonar e mostraria alterações valvares ao ecocardiograma.

Questão 88 de 111

Homem, 48 anos, com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, refere dispneia e pré-síncope aos esforços. PA 118/76 mmHg, FC 74 bpm; sopro sistólico que aumenta com a manobra de Valsalva. Ecocardiograma mostra septo de 20 mm, gradiente na via de saída de 70 mmHg com movimento anterior sistólico da valva mitral e fração de ejeção de 68%. Sem critérios de alto risco para morte súbita. Qual o tratamento farmacológico inicial?

Comentário

Na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática, o betabloqueador em dose crescente é o tratamento inicial, por prolongar a diástole, melhorar o enchimento e reduzir o gradiente dinâmico. Inibidores da enzima conversora reduzem a pós-carga e podem aumentar o gradiente obstrutivo. A furosemida em dose alta diminui a pré-carga e agrava a obstrução dinâmica. O nitrato de ação prolongada tem o mesmo efeito deletério sobre a pré-carga. O anlodipino é vasodilatador arterial e também tende a aumentar o gradiente, sendo o verapamil a alternativa aceitável quando o betabloqueador não é tolerado.

Questão 89 de 111

Homem, 40 anos, recebeu diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica após investigação de sopro. Tem dois filhos, de 12 e 16 anos, e uma irmã de 35 anos, todos assintomáticos. PA 124/78 mmHg, FC 70 bpm. Ecocardiograma do paciente com septo de 19 mm e gradiente de via de saída de 20 mmHg. A família pergunta sobre a necessidade de avaliação dos parentes. Qual a conduta mais adequada em relação aos familiares de primeiro grau?

Comentário

A cardiomiopatia hipertrófica tem herança predominantemente autossômica dominante, e familiares de primeiro grau devem ser rastreados com exame clínico, eletrocardiograma e ecocardiograma, com intervalos mais curtos na adolescência, quando a expressão fenotípica costuma surgir, e possibilidade de teste genético. Rastrear só os sintomáticos deixa escapar portadores em risco de morte súbita como primeira manifestação. Esperar os 40 anos desconsidera o período de maior risco em adolescentes e adultos jovens. Negar hereditariedade contraria a base genética da doença. Implantar cardiodesfibrilador em todos os familiares, inclusive não afetados, é conduta inaceitável.

Questão 90 de 111

Homem, 63 anos, com congestão sistêmica importante e dispneia. PA 106/70 mmHg, FC 84 bpm, turgência jugular com sinal de Kussmaul, ascite e edema. Ecocardiograma mostra fração de ejeção preservada, átrios muito dilatados, paredes espessadas e ausência de espessamento pericárdico ao Doppler tecidual, com velocidade e' septal reduzida. Cateterismo mostra pressões diastólicas finais discordantes entre os ventrículos. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Paredes espessadas, átrios muito dilatados, velocidade e' septal reduzida e pressões diastólicas finais discordantes entre os ventrículos indicam doença miocárdica intrínseca, isto é, miocardiopatia restritiva. Na pericardite constritiva haveria espessamento pericárdico, interdependência ventricular com equalização das pressões diastólicas e e' septal preservada ou até aumentada, o chamado anel reverso. O tamponamento exigiria derrame pericárdico com colapso de câmaras e pulso paradoxal. A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida está afastada pela função sistólica preservada. A estenose tricúspide grave mostraria gradiente diastólico transvalvar tricúspide, não descrito.

Questão 91 de 111

Homem, 40 anos, assintomático, apresenta sopro sistólico em borda esternal esquerda. PA 122/78 mmHg, FC 68 bpm. Durante o exame, o sopro aumenta de intensidade com a manobra de Valsalva e ao passar da posição de cócoras para em pé, e diminui com o agachamento e com a preensão manual sustentada. Não há cliques, e a B2 tem desdobramento fisiológico. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

O sopro que aumenta com Valsalva e ao levantar-se e diminui com agachamento e preensão manual sustentada indica obstrução dinâmica dependente da pré-carga e da pós-carga, característica da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. A comunicação interventricular gera sopro holossistólico que aumenta com o agachamento, pelo maior gradiente entre os ventrículos. A estenose aórtica valvar é obstrução fixa e seu sopro diminui com Valsalva pela redução do volume ejetado. A insuficiência mitral também reduz de intensidade com Valsalva e aumenta com a preensão manual. A comunicação interatrial cursa com desdobramento fixo de B2, ausente aqui.

Questão 92 de 111

Homem, 74 anos, com insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada, apresenta intolerância progressiva a betabloqueador e inibidor da enzima conversora por hipotensão. PA 96/60 mmHg, FC 72 bpm. Ecocardiograma mostra espessura septal de 16 mm e parede posterior de 15 mm, com derrame pericárdico laminar e átrios dilatados. ECG mostra baixa voltagem periférica apesar da hipertrofia, além de história de estenose de canal lombar operada. Qual achado mais fortemente sugere amiloidose cardíaca?

Comentário

A discordância entre paredes espessadas ao ecocardiograma e baixa voltagem no eletrocardiograma é o sinal de alarme clássico da amiloidose cardíaca, pois o espessamento decorre de infiltração e não de hipertrofia de miócitos. O derrame pericárdico laminar é inespecífico e ocorre em várias condições. A dilatação atrial isolada acompanha qualquer elevação crônica de pressões de enchimento. A frequência de 72 bpm não tem valor diagnóstico. A espessura da parede posterior isolada, sem o contraste eletrocardiográfico, é compatível com cardiopatia hipertensiva e outras causas de hipertrofia.

Questão 93 de 111

Homem, 52 anos, com cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva, apresenta palpitações e dispneia iniciadas há 12 horas. PA 118/74 mmHg, FC 138 bpm irregular. ECG confirma fibrilação atrial. Ecocardiograma mostra septo de 19 mm, átrio esquerdo de 48 mm e fração de ejeção de 65%. CHA2DS2-VASc calculado em 1 ponto, sem outros fatores de risco além do diagnóstico de base. Qual a conduta correta quanto à anticoagulação?

Comentário

Na cardiomiopatia hipertrófica, a fibrilação atrial confere risco tromboembólico elevado independentemente do escore CHA2DS2-VASc, de modo que a anticoagulação está indicada em todos os casos. Deixar de anticoagular por escore baixo aplica indevidamente uma regra validada em outra população. O ácido acetilsalicílico isolado é insuficiente para prevenção de cardioembolia. Condicionar a anticoagulação à visualização de trombo ignora que a maioria dos eventos ocorre sem trombo previamente documentado. Aguardar que a arritmia se torne permanente desconsidera que os episódios paroxísticos também embolizam.

Questão 94 de 111

Homem, 52 anos, com miocardiopatia dilatada não isquêmica e fração de ejeção de 20%, em ritmo sinusal, realiza ecocardiograma de rotina que evidencia trombo apical de 15 mm em ventrículo esquerdo. PA 108/68 mmHg, FC 72 bpm, sem sintomas neurológicos ou embólicos. Hemograma normal, sem sangramento prévio e com boa adesão à terapia otimizada da insuficiência cardíaca. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Trombo intracavitário documentado indica anticoagulação plena, com reavaliação por imagem após alguns meses para definir a duração do tratamento, independentemente do ritmo sinusal. A antiagregação isolada não previne embolização de trombo já formado. A trombectomia cirúrgica é medida de exceção, com morbidade elevada e sem indicação em paciente estável. Aguardar um evento embólico para anticoagular é conduta inaceitável, pois o objetivo é justamente preveni-lo. A ablação por cateter não tem qualquer papel no tratamento de trombo intracavitário.

Questão 95 de 111

Homem, 44 anos, com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, mantém dispneia e pré-síncope aos esforços apesar de betabloqueador em dose máxima tolerada. PA 116/74 mmHg, FC 56 bpm. Ecocardiograma mostra gradiente de via de saída de 80 mmHg em repouso, com movimento anterior sistólico da valva mitral e fração de ejeção de 70%. Sem critérios de alto risco arrítmico ao rastreio. Qual a próxima opção terapêutica?

Comentário

Na obstrução sintomática refratária ao betabloqueador, a disopiramida, pelo efeito inotrópico negativo, é opção farmacológica adicional, e a terapia de redução septal, por miectomia ou ablação alcoólica, é indicada em casos refratários com gradiente elevado. O nitrato reduz a pré-carga e agrava a obstrução dinâmica. Inibidores da enzima conversora reduzem a pós-carga e também aumentam o gradiente. A furosemida em dose alta diminui a pré-carga, com o mesmo efeito deletério. O anlodipino é vasodilatador arterial e tende a aumentar a obstrução.

Questão 96 de 111

Homem, 50 anos, com miocardiopatia dilatada alcoólica e fração de ejeção de 25%, mantém consumo diário de destilado apesar de orientações. PA 104/66 mmHg, FC 88 bpm, classe funcional III, com internações recorrentes e má adesão medicamentosa. Sem sinais de hepatopatia descompensada; a família pergunta sobre a possibilidade de transplante cardíaco para o paciente. Qual a orientação mais adequada?

Comentário

Na miocardiopatia alcoólica, a abstinência sustentada é pré-requisito para avaliação de transplante e pode, por si só, permitir recuperação funcional expressiva, o que muda todo o plano terapêutico. Indicar transplante imediatamente com etilismo ativo ignora a contraindicação relativa e o potencial de reversibilidade. Afirmar que o consumo não interfere na avaliação contraria os critérios de elegibilidade. Dizer que a recuperação é impossível contraria a evolução favorável observada com a abstinência. A adesão medicamentosa é justamente um dos critérios centrais na avaliação de candidatos.

Questão 97 de 111

Homem, 70 anos, com insuficiência cardíaca, paredes espessadas ao ecocardiograma e baixa voltagem ao eletrocardiograma, realiza cintilografia com pirofosfato que mostra captação miocárdica grau 2. PA 104/64 mmHg, FC 74 bpm. Eletroforese de proteínas com pico monoclonal e relação de cadeias leves livres alterada, além de proteinúria de Bence Jones positiva na urina. Qual a interpretação correta?

Comentário

A cintilografia com pirofosfato só permite diagnóstico não invasivo de amiloidose por transtirretina quando a discrasia plasmocitária é excluída, pois a amiloidose por cadeia leve pode captar o radiofármaco, exigindo biópsia e tipificação nesse cenário. Concluir transtirretina ignorando a discrasia leva a tratamento equivocado de uma doença com manejo hematológico urgente. A discrasia não exclui amiloidose cardíaca, ao contrário, aumenta a suspeita da forma por cadeia leve. Não é necessária cintilografia negativa para diagnosticar a forma por cadeia leve, cujo diagnóstico é histológico. Cardiopatia hipertensiva não explica baixa voltagem com paredes espessadas e discrasia associada.

Questão 98 de 111

Homem, 45 anos, apresenta eosinofilia persistente acima de 1.500/mm³ por mais de 6 meses, com dispneia progressiva e edema. PA 108/68 mmHg, FC 96 bpm. Ecocardiograma mostra espessamento endomiocárdico com trombo apical e disfunção diastólica. Investigação para parasitoses, fármacos e neoplasias negativa; troponina discretamente elevada e ressonância com realce endomiocárdico difuso. Qual a complicação apresentada e a conduta indicada?

Comentário

A eosinofilia persistente pode causar lesão endomiocárdica com trombo apical, caracterizando a endomiocardite de Löffler, tratada com corticoterapia para reduzir a eosinofilia e anticoagulação pelo trombo. A miocardite viral não cursa com eosinofilia persistente e trombo endomiocárdico típico. A amiloidose cardíaca apresentaria paredes espessadas com baixa voltagem e discrasia ou depósito de transtirretina. A cardiomiopatia hipertrófica sarcomérica cursa com hipertrofia septal sem eosinofilia. A pericardite constritiva mostraria pericárdio espessado com interdependência ventricular.

Questão 99 de 111

Menina de 9 anos, em seguimento após tratamento de leucemia concluído há 2 anos, com dose cumulativa elevada de doxorrubicina, apresenta cansaço aos esforços e tosse noturna há 2 meses. FC 118 bpm, PA 96x58 mmHg, FR 26 ipm. Há estertores em bases, hepatomegalia a 3 cm do rebordo costal e ritmo de galope. O ecocardiograma mostra fração de ejeção de 38% (VR maior que 55) com dilatação de ventrículo esquerdo. Qual a interpretação e a conduta?

Comentário

A cardiomiopatia dilatada induzida por antracíclico é a interpretação correta, complicação tardia relacionada à dose cumulativa, aqui manifestada por insuficiência cardíaca com fração de ejeção de 38% e dilatação ventricular, exigindo tratamento otimizado e seguimento cardiológico prolongado. A miocardite viral cursa com quadro agudo após pródromo infeccioso, e o corticoide em pulso não é o tratamento padrão. A recidiva leucêmica com infiltração miocárdica é excepcional e cursaria com alterações hematológicas. A anemia crônica não explica dilatação ventricular com disfunção sistólica desse grau. A pericardite constritiva cursa com sinais de restrição diastólica e fração de ejeção preservada.

Questão 100 de 111

Adolescente, 16 anos, jogador de futebol, refere dois episódios de pré-síncope durante treino no último mês. O pai morreu subitamente aos 38 anos. PA 118x74 mmHg, FC 70 bpm. Sopro sistólico em borda esternal esquerda que aumenta com a manobra de Valsalva e diminui ao agachar. Eletrocardiograma com sobrecarga ventricular esquerda e ondas Q profundas em parede inferolateral. Qual a conduta?

Comentário

A suspeita de cardiomiopatia hipertrófica, com sopro que aumenta à Valsalva, pré-síncope de esforço, história familiar de morte súbita e ondas Q profundas, obriga ao afastamento imediato dos esportes competitivos e à realização de ecocardiograma para confirmação e estratificação. Liberar com base em ergometria normal não exclui risco arrítmico. A digoxina aumenta a contratilidade e agrava a obstrução dinâmica da via de saída. O vasodilatador arterial reduz a pós-carga e também intensifica a obstrução. A miectomia septal é reservada a sintomas refratários com gradiente significativo, após diagnóstico estabelecido.

Questão 101 de 111

Adolescente de 14 anos deseja participar de time de futebol da escola e é trazido para avaliação. Ele relata um episódio de síncope durante esforço físico há 2 meses, sem pródromos, com recuperação espontânea. Há história de morte súbita em tio paterno aos 32 anos. Ao exame há sopro sistólico que aumenta com a manobra de Valsalva. PA 118x74 mmHg, FC 72 bpm, pulsos simétricos. Qual a conduta indicada?

Comentário

Suspender a prática esportiva e investigar com eletrocardiograma e ecocardiograma é a conduta indicada, pois síncope durante esforço, sopro que aumenta com Valsalva e história familiar de morte súbita precoce compõem sinais de alarme para cardiomiopatia hipertrófica. Liberar assumindo causa vasovagal é conduta perigosa, pois a síncope de esforço tem alto risco. A radiografia de tórax não afasta cardiomiopatia. O encaminhamento à psicologia ignora achados objetivos. Aumentar sal e água trata síncope vasovagal, hipótese que não se sustenta diante desses sinais de alarme.

Questão 102 de 111

Menino, 6 anos, com cansaço progressivo há 3 meses e queda do rendimento escolar. FC 165 bpm persistente em repouso e durante o sono, FR 32 ipm, PA 92x56 mmHg. Ritmo de galope e hepatomegalia de 3 cm. Eletrocardiograma com taquicardia de complexo estreito, com ondas P de morfologia anormal precedendo cada QRS. Ecocardiograma com fração de ejeção de 30% e ventrículo esquerdo dilatado. Qual o diagnóstico?

Comentário

A taquicardiomiopatia por taquicardia atrial ectópica incessante é o diagnóstico, sugerida por taquicardia persistente inclusive durante o sono, com ondas P de morfologia anormal precedendo cada complexo, associada a disfunção ventricular que tende a reverter com o controle da arritmia. A miocardite cursaria com pródromo viral e troponina elevada, com taquicardia sinusal de morfologia P normal. A cardiomiopatia dilatada idiopática não explicaria a P anormal incessante. A reentrada nodal é paroxística, com início e término abruptos. A febre reumática exigiria critérios de Jones e sopro valvar novo.

Questão 103 de 111

Menina, 7 anos, com dispneia progressiva e edema de membros inferiores há 6 meses, com dois episódios de ascite. FC 108 bpm, FR 30 ipm, PA 94x62 mmHg, turgência jugular importante e hepatomegalia de 4 cm. Ecocardiograma com átrios muito dilatados, ventrículos de dimensões normais, função sistólica preservada e padrão de enchimento restritivo. Sem espessamento pericárdico à ressonância e sem calcificações. Qual o diagnóstico?

Comentário

A cardiomiopatia restritiva é o diagnóstico, caracterizada por átrios muito dilatados, ventrículos de dimensões normais, função sistólica preservada e padrão de enchimento restritivo, com quadro de congestão sistêmica proeminente. A pericardite constritiva é o principal diferencial, mas cursaria com espessamento ou calcificação pericárdica, afastados pela ressonância. A cardiomiopatia dilatada apresenta ventrículos aumentados com disfunção sistólica. Uma cardiopatia congênita com desvio esquerda-direita cursaria com hiperfluxo pulmonar e sopro. A miocardite aguda teria início súbito com disfunção sistólica e troponina elevada.

Questão 104 de 111

Adolescente, 17 anos, jogador de basquete, teve morte súbita durante treino, sem trauma. Havia relatado dois episódios de pré-síncope de esforço no último ano, não investigados. Não houve uso de substâncias. Um primo materno morreu subitamente aos 25 anos. A necropsia mostrou coração com hipertrofia septal assimétrica acentuada, desarranjo de fibras miocárdicas e fibrose intersticial, sem doença coronariana obstrutiva. Sobre o caso, assinale a alternativa INCORRETA.

Comentário

A afirmação incorreta é a que atribui a morte súbita no jovem à doença coronariana aterosclerótica: nessa faixa etária predominam causas estruturais e elétricas hereditárias, como cardiomiopatia hipertrófica, anomalias coronarianas de origem e canalopatias, enquanto a aterosclerose domina em adultos mais velhos. É correto que a cardiomiopatia hipertrófica é causa importante em atletas jovens. A pré-síncope de esforço era sinal de alarme claro. O rastreamento de familiares de primeiro grau está indicado pela natureza hereditária. E a avaliação pré-participação com anamnese e exame poderia ter levantado a suspeita.

Questão 105 de 111

Um exame demonstra ventrículo esquerdo dilatado e fração de ejeção reduzida. O paciente pergunta se a forma do coração permite afirmar a causa da doença. Qual resposta é correta?

Comentário

Causas genéticas, tóxicas, inflamatórias e outras podem produzir um fenótipo semelhante; morfologia isolada não define etiologia. Referência: NHLBI/NIH. Cardiomyopathy: Types. https://www.nhlbi.nih.gov/health/cardiomyopathy/types

Questão 106 de 111

Uma paciente apresenta dispneia, congestão sistêmica e aumento biatrial. Os ventrículos têm dimensões próximas do normal, paredes sem hipertrofia importante e enchimento restritivo por baixa complacência miocárdica. Não há espessamento ou sinais de constrição pericárdica. Qual fenótipo de cardiomiopatia melhor corresponde a esses achados?

Comentário

A restrição ao enchimento decorre de rigidez miocárdica e pode ocorrer sem dilatação ventricular importante. Referência: NHLBI/NIH. Cardiomyopathy: Types. https://www.nhlbi.nih.gov/health/cardiomyopathy/types

Questão 107 de 111

Jovem com dispneia, sem hipertensão e com história familiar de cardiomiopatia apresenta a figura. Está estável e sem congestão. Qual opção inicial melhor enfrenta o mecanismo dos sintomas?

Comentário

Hipertrofia assimétrica, movimento anterior mitral e gradiente provocável sustentam obstrução dinâmica; reduzir frequência e contratilidade pode ajudar.

Questão 108 de 111

Qual padrão estrutural básico é sugerido pelas espessuras ventriculares da figura?

Comentário

O septo é mais espesso que a parede posterior.

Questão 109 de 111

Após desidratação, esse paciente fica hipotenso, sem edema pulmonar. Como a resposta às manobras ajuda a orientar a abordagem inicial?

Comentário

A elevação do gradiente ao ficar em pé e com Valsalva indica dependência da pré-carga; a reposição deve ser guiada clinicamente.

Questão 110 de 111

O aumento do gradiente ao ficar em pé e durante Valsalva sugere qual característica da obstrução?

Comentário

A intensidade muda acentuadamente com manobras que alteram o enchimento.

Questão 111 de 111

Uma pessoa interpreta a FEVE da figura como prova de desempenho cardíaco inteiramente normal. Qual integração corrige essa conclusão?

Comentário

A ejeção proporcional elevada não exclui baixo volume efetivo, disfunção diastólica ou sintomas da obstrução.

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Plano de revisão

em 7 dias

Dilatada, hipertrófica e restritiva nomeiam forma e não decidem conduta; quem decide é uma segunda régua. Na cardiomiopatia chagásica há duas: os estágios evolutivos da diretriz de 2023 (forma indeterminada com 30% de risco de progressão, A, B1, B2, C e D, com fração de ejeção de 55% separando os três primeiros dos três últimos e o sintoma separando B2 de C de D) e o escore de risco de seis variáveis — classe funcional III ou IV com 5 pontos, cardiomegalia 5, disfunção ventricular 3, taquicardia ventricular não sustentada 3, baixa voltagem 2 e sexo masculino 2 —, com faixas 0 a 6, 7 a 11 e 12 a 20 e mortalidade em 10 anos de 10%, 44% e 84%. Teto de 18 para mulheres e 20 para homens. Na cardiomiopatia hipertrófica há outras duas: um fator de risco isolado basta (espessura de 28 mm ou mais, realce tardio de 15% ou mais, disfunção abaixo de 50%, aneurisma apical, síncope, história familiar, arritmia) ou a calculadora em 5 anos com corte de 6%; a primeira tem sensibilidade 95% e especificidade 78%, a segunda 33% e 92%. Parede espessa com baixa voltagem, espessamento simétrico, átrios grandes, septo interatrial espessado e deformação com preservação apical apontam amiloidose; cintilografia de grau II ou III fecha desde que não haja proteína monoclonal. O estabilizador de transtirretina foi incorporado em 2024 para classe funcional II e III acima de 60 anos.

em 30 dias

Reconstrua o capítulo por quatro perguntas. Primeira: por que a fração de ejeção estadia a estrutura mas não separa B2 de C na cardiomiopatia chagásica, e o que acontece com um doente de 48% que tem dispneia. Segunda: refaça a aritmética do escore de risco até que a assimetria fique óbvia — some as seis variáveis para um homem e para uma mulher, confirme os tetos de 20 e 18, e mostre por que um homem com taquicardia ventricular não sustentada e cardiomegalia entra no ensaio nacional com exatamente 10 pontos enquanto uma mulher com os mesmos dois achados fica em 8. Terceira: recalcule os valores preditivos das duas estratégias de indicação de desfibrilador a 6% e a 1% de eventos em 5 anos, e explique por que a especificidade maior da calculadora não melhora o valor preditivo positivo e por que 20% menos implantes custam 27% das vidas quando o número necessário para tratar passa de 6,6 para 7,2. Quarta: percorra a trajetória das três avaliações do estabilizador de transtirretina e nomeie o que mudou entre a recusa unânime e a incorporação por maioria simples — o mesmo ensaio, o mesmo modelo replicado, o mesmo demandante, e um preço de R$ 218,59 por cápsula que deixou a razão final em R$ 121.659,66 contra um limiar de R$ 120.000,00. Depois recite, sem consultar: os cinco estágios evolutivos, os seis itens do escore com suas pontuações, as três faixas com suas mortalidades, os cortes de 28 mm e 30 mm, e as duas definições incompatíveis de história familiar de morte súbita na mesma diretriz.

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Homem de 74 anos chega ao ambulatório com dispneia aos pequenos esforços há oito meses e dois episódios de tontura ao levantar. Conta que o remédio da pressão foi suspenso porque "a pressão caiu sozinha". Traz um ecocardiograma com paredes espessas e um eletrocardiograma cuja voltagem chama atenção. Conduza a anamnese, decida o que pedir e explique ao doente o que está sendo investigado. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.