Cirurgia GeralCirurgia Pediátrica

Atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica

O diagnóstico custa uma sonda e uma radiografia, e a vinheta quase nunca pergunta isso. Pergunta o que se faz antes da sala — e o erro que mais aparece é alimentar, contrastar ou ventilar com pressão positiva um recém-nascido cuja traqueia se comunica com o estômago.

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Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Recém-nascido a termo, sexo masculino, 3.200 g, filho de mãe com polidrâmnio na gestação, apresenta sialorreia intensa e episódios de tosse e cianose às tentativas de amamentação nas primeiras horas de vida. A equipe de enfermagem relata impossibilidade de progredir sonda orogástrica além de aproximadamente 10 cm. Ao exame: FR 62 ipm, SatO2 94% em ar ambiente, ausculta com estertores dispersos e abdome globoso e timpânico. Radiografia toracoabdominal mostra a sonda enovelada em topografia cervicotorácica alta e presença abundante de ar em estômago e alças intestinais. Considerando os achados, qual é a classificação anatômica MAIS provável e a conduta pré-operatória imediata mais adequada?

02

Como esse tema cai

A vinheta desta doença é curta e quase sempre a mesma: recém-nascido com salivação abundante, que borbulha secreção pela boca e pelo nariz, engasga e fica cianótico na primeira tentativa de mamar. O diagnóstico não custa exame caro — custa uma sonda que para a 10 centímetros da boca e uma radiografia simples. A prova sabe disso e raramente pergunta o diagnóstico. Ela pergunta a linha seguinte: o que se faz enquanto o cirurgião não chega, e o que não se faz de jeito nenhum.

O que mata este recém-nascido antes da cirurgia não é a atresia, é a comunicação. Na forma mais comum, o coto esofágico superior termina em fundo cego e o inferior se abre na traqueia. Por essa fístula a saliva desce para o pulmão e o suco gástrico sobe até a árvore brônquica; e, se alguém ventilar com pressão positiva, o ar desce por ela para o estômago em vez de ir para o alvéolo. Alimentar, injetar contraste pela sonda e ventilar sem pensar na fístula são os três erros que a questão cobra.

Esta doença não tem protocolo clínico do Ministério da Saúde, e a posição federal sobre ela cabe num único documento: o guia de consulta rápida de anomalias e infecções congênitas selecionadas, de 2022, que é tradução autorizada de um manual da Organização Mundial da Saúde e trata da anomalia pelo ângulo da vigilância, com os códigos Q39.0 a Q39.2, os cinco tipos anatômicos e o que registrar. Ele não traz conduta cirúrgica nem classificação de risco. A atresia de esôfago também fica fora da lista de oito grupos prioritários para a vigilância ao nascimento — a lista que inclui defeitos de parede abdominal e cardiopatias —, e é por isso que não há prevalência nacional publicada para as anomalias digestivas, ao contrário do que o boletim epidemiológico do Sinasc publica para os defeitos de parede abdominal e as cardiopatias congênitas. A classificação de risco que todo serviço usa é a de Spitz, britânica, de 1994.

03

O que muda decisão

O recém-nascido que não engole a própria saliva

Os sinais ao nascimento são três, e o guia do Ministério da Saúde os lista nesta ordem: vômito imediatamente após a alimentação, salivação ou muco excessivos, e angústia respiratória quando há fístula. Nenhum deles é sutil. O bebê acumula saliva que não tem para onde ir, borbulha secreção clara e espessa pela boca e pelas narinas, e volta a acumular assim que é aspirado. A primeira mamada — a que jamais deveria ter sido oferecida — produz tosse, engasgo e cianose. Quem viu uma vez não confunde: o recém-nascido normal engole a própria saliva sem que ninguém repare.

No pré-natal, o achado mais comum é o polidrâmnio, porque o feto não deglute o líquido amniótico. O problema é que o polidrâmnio é inespecífico: segundo o tutorial da Federação Mundial de Sociedades de Anestesiologistas, ele decorre de anomalia congênita em menos de 20% das vezes. O guia do Ministério da Saúde é direto ao dizer que a atresia de esôfago é difícil de diagnosticar no pré-natal e que todo diagnóstico pré-natal deve ser confirmado. Traduzindo para a prova: polidrâmnio na anamnese obstétrica é pista, não diagnóstico, e a ausência dele não afasta nada.

A incidência descrita é de 2 a 4 casos por 10.000 nascidos vivos na série brasileira do Hospital das Clínicas da UFMG, e de 1 em cada 3.000 a 4.000 nascimentos no tutorial internacional — as duas formulações são a mesma faixa, porque 1 em 3.000 a 4.000 equivale a 2,5 a 3,3 por 10.000. Não existe prevalência nacional publicada para esta anomalia. O que existe é o denominador: o Sinasc registrou 34.559.375 nascidos vivos entre 2010 e 2021, uma média de cerca de 2,88 milhões por ano. Aplicada a essa média, a faixa de incidência acima situa a doença na ordem de 580 a 1.150 nascimentos por ano no Brasil — uma estimativa aritmética a partir de duas fontes, não um número que o Sinasc divulgue.

Esquema dos cinco tipos anatômicos de atresia de esôfago, do tipo A ao tipo E, mostrando em cada um a posição do coto esofágico superior e inferior, a presença ou ausência de fístula com a traqueia e se o estômago aparece com ou sem ar.
Os cinco tipos do guia do Ministério da Saúde. A leitura que a radiografia entrega é a da faixa de baixo, e ela vale para quem já teve a atresia confirmada pela sonda: sem ar no estômago, a fístula distal não existe (tipos A e B); com ar, existe (tipos C e D). O tipo C é o mais comum. O tipo E é o único sem atresia — nele a sonda passa até o estômago, e o ar chega lá pela via normal, não pela fístula.

Os cinco tipos, e o que cada um muda na prática

O guia do Ministério da Saúde descreve cinco tipos anatômicos. Tipo A é a atresia sem fístula; tipo B, atresia com fístula proximal; tipo C, atresia com fístula distal; tipo D, atresia com fístula proximal e distal; tipo E, fístula sem atresia. Os tipos A a D são reconhecidos como atresia de esôfago, e o tipo C é, nas palavras do documento, bem mais comum que os outros. A literatura citada pela série brasileira dá as proporções: fístula distal em 85% a 86% dos casos, atresia isolada em 7% a 8%, fístula em H sem atresia em 4%, fístula proximal em 2% a 3% e fístula dupla em menos de 1%.

A distinção que muda a conduta na primeira hora não é o nome do tipo, é a presença da fístula distal — e ela se lê no ar do estômago. Com fístula distal, o ar da traqueia passa para o esôfago inferior e enche o tubo digestivo; sem ela, o abdome fica sem gás. É por isso que a radiografia pedida nunca é só de tórax: precisa pegar o abdome. Ausência de ar abdominal não é uma boa notícia — significa atresia sem fístula distal, em que os dois cotos costumam ficar distantes demais para uma anastomose imediata.

O tipo E, a fístula em H, é a exceção que engana. Não há atresia, o esôfago é contínuo e a sonda passa normalmente até o estômago. A criança come, cresce e volta ao pronto-socorro com engasgos ligados à ingestão de líquidos, tosse durante as refeições e pneumonias de repetição. O guia do Ministério da Saúde registra que, pela variabilidade dos sintomas, o diagnóstico de fístula sem atresia pode demorar semanas, meses e até anos. Numa vinheta, o lactente ou pré-escolar com pneumonias recorrentes sempre no mesmo território e engasgo com líquidos é essa doença até que se prove o contrário.

Na série do Hospital das Clínicas da UFMG, entre 64 operados, 43 tinham fístula distal (67,2%), 9 não tinham fístula (14,0%), 3 tinham fístula proximal e distal (4,7%), 1 tinha fístula proximal (1,6%) e 8 foram registrados como fístula sem especificação (12,5%). A fatia menor de tipo C nessa casuística comparada aos 85% da literatura se explica pela última linha: um em cada oito prontuários não descreveu onde a fístula estava. É um dado sobre registro, não sobre biologia.

O diagnóstico é uma sonda e uma radiografia — e o contraste é a armadilha

A manobra diagnóstica é passar uma sonda pela boca ou pela narina. No recém-nascido com atresia ela não progride: para por volta de 10 centímetros, segundo o tutorial da Federação Mundial de Sociedades de Anestesiologistas, e se enrola dentro da bolsa esofágica superior. A sonda deve ser calibrosa o bastante para não dobrar sozinha — uma sonda fina demais enrola em esôfago normal e produz falso-positivo. O guia do Ministério da Saúde descreve o achado do mesmo modo: o diagnóstico se faz por radiografia quando a sonda de alimentação não consegue passar da faringe para o estômago.

A radiografia confirma o que a mão já sentiu. Ela mostra a sonda dobrada no fundo cego, na altura da entrada do tórax, e informa de quebra o que interessa: se há gás no estômago e nas alças. A mesma incidência que documenta a sonda enrolada documenta a fístula distal, e por isso o pedido é de radiografia de tórax e abdome, não só de tórax. Vale registrar também o que a radiografia mostra de graça e que a prova cobra em outra alternativa: vértebras malformadas, costelas supranumerárias e a silhueta cardíaca.

Injetar contraste pela sonda para desenhar a bolsa é o erro clássico, e é um erro de dano, não de custo. O contraste que se acumula num fundo cego sem saída transborda para a laringe e vai para o pulmão, ou atravessa a fístula e chega direto à árvore brônquica. O diagnóstico já estava fechado pela sonda e pelo ar abdominal; o contraste não acrescenta nada que mude a cirurgia e acrescenta uma pneumonite química a um recém-nascido que ainda vai ser anestesiado.

A confirmação anatômica fina, quando é necessária, se faz na sala: o tutorial da Federação Mundial descreve a broncoscopia rígida sob ventilação espontânea para determinar a localização e o tamanho exatos da fístula e auxiliar a posicionar o tubo endotraqueal. É procedimento do centro cirúrgico, não da unidade neonatal.

O pré-operatório que decide a sobrevida

Nada por via oral, e o coto superior aspirado sem parar. O manual de assistência de enfermagem neonatal da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal descreve o sistema de aspiração contínua de vias aéreas superiores — o Replogle — como uma sonda inserida dentro de outra mais calibrosa, ligada a um aparelho de sucção, com o objetivo de manter as vias aéreas livres para que a saliva não entre na traqueia e cause aspiração ou pneumonia. A medida da sonda é feita introduzindo a mais fina até encontrar resistência e tracionando 0,5 centímetro, exatamente para que a ponta fique dentro do coto e não além dele.

A posição do bebê importa e é fácil de errar. Com fístula distal, o suco gástrico sobe pelo esôfago inferior e entra na traqueia; manter a cabeceira elevada reduz esse refluxo. Sem fístula distal, o problema é apenas a bolsa cheia de saliva. Não há decúbito único que sirva aos dois cenários, e é por isso que a conduta se descreve pelo objetivo — bolsa drenada e refluxo gástrico dificultado — e não por um ângulo decorado.

Antes da sala, dois exames mudam a operação. O ecocardiograma é obrigatório: identifica a cardiopatia, que é a malformação associada mais frequente, e informa o lado do arco aórtico. O tutorial da Federação Mundial descreve a toracotomia direita como padrão, com o paciente em decúbito lateral esquerdo, salvo evidência de arco aórtico à direita, quando se faz toracotomia esquerda. Ou seja: o ecocardiograma não é só triagem de risco, é o exame que escolhe por onde se entra. A ultrassonografia renal completa a busca por anomalias urinárias, e um sulco sacral sugere avaliação da anatomia neuraxial.

A ventilação com pressão positiva é o ponto mais perigoso do pré-operatório e o que mais rende questão. Com fístula distal, o ar insuflado na traqueia encontra dois caminhos, e o de menor resistência pode ser o esôfago inferior. O estômago distende, o diafragma sobe, a ventilação piora, e a distensão realimenta o ciclo até o risco de rotura gástrica. O tutorial da Federação Mundial descreve a solução: o tubo endotraqueal deve ficar distal à fístula e ainda acima da carina, e cita como alternativa, quando a fístula está ao nível da carina, a colocação de um cateter de Fogarty com balão insuflado dentro dela. Quando a fístula não pode ser ocluída e o bebê depende de pressão positiva, a gastrostomia descomprime o estômago e evita a rotura.

Malformações associadas: por que ninguém opera sem o resto do mapa

O guia do Ministério da Saúde é explícito: a atresia de esôfago está frequentemente associada a outras anomalias congênitas, em 55% dos casos. A lista que ele dá tem três camadas — anomalias isoladas de outros sistemas, especialmente cardíacas, anorretais, esqueléticas e vertebrais, e urogenitais; associações como VATER/vacterl e a associação óculo-aurículo-vertebral; e síndromes genéticas, entre elas as trissomias 18 e 21, a síndrome CHARGE e a síndrome de Feingold. A recomendação prática do documento cabe em uma frase: sempre procure anomalias e síndromes internas adicionais.

Na série brasileira, 43 dos 64 pacientes (67,2%) tinham alguma malformação associada. A mais prevalente foi a cardiovascular, em 32 neonatos (50%), seguida da associação vacterl, em 13 (20,3%). Vieram depois cabeça e pescoço (12,5%), geniturinárias (10,9%), musculoesqueléticas e gastrointestinais (9,3% cada) e anorretais (7,8%). Os próprios autores situam esses achados na literatura: as cardiovasculares aparecem entre 23% e 69,6% em outros estudos, e a associação vacterl varia de 4,5% a 41%, faixa dentro da qual os 20,3% da série se encaixam. O tutorial da Federação Mundial dá até 50% de anomalias associadas e até 25% de vacterl.

A sigla vale a memorização porque a prova a usa como pista invertida — descreve ânus imperfurado ou agenesia de rádio e espera que o candidato lembre de procurar o esôfago. vacterl reúne defeitos Vertebrais, Anais, Cardíacos, Traqueais, Esofágicos, Renais e de membros, do inglês Limb. Achar dois desses num recém-nascido obriga a procurar os outros cinco, e o esôfago se procura com a sonda que já está na mão.

Quem sobrevive: de Waterston a Spitz

A classificação de Waterston, anterior à de Spitz, separava os recém-nascidos por peso, por pneumonia e por anomalia associada, e por décadas foi o que se usava. Ela perdeu poder de separar os grupos à medida que a terapia intensiva neonatal melhorou: na própria coorte de 1980 a 1992 que deu origem à classificação seguinte, a sobrevida foi de 99% no grupo A, 95% no B e 71% no C, e os autores escreveram que, com manejo ótimo, praticamente todos os lactentes dos grupos A e B deveriam sobreviver. Uma classificação em que dois dos três grupos beiram 100% não classifica mais nada.

O trabalho de Spitz e colaboradores, publicado em 1994 no Journal of Pediatric Surgery, analisou 357 lactentes com atresia de esôfago e 15 com fístula em H tratados entre 1980 e 1992 e reduziu a previsão a duas variáveis: peso ao nascer abaixo de 1.500 gramas e presença de cardiopatia congênita maior. O grupo I reúne quem tem peso igual ou maior que 1.500 gramas sem cardiopatia maior, e sobreviveu em 97% (283 de 293). O grupo II tem peso abaixo de 1.500 gramas ou cardiopatia maior, e sobreviveu em 59% (41 de 70). O grupo III tem as duas coisas, e sobreviveu em 22% (2 de 9). É a conjunção que despenca o prognóstico, e é exatamente aí que a prova constrói o distrator: trocar o ou do grupo II pelo E do grupo III.

Doze anos depois, o mesmo serviço reaplicou a classificação a 188 neonatos tratados entre 1993 e 2004. O grupo I ficou em 98,5% (130 de 132), praticamente igual; o grupo II subiu de 59% para 82% (41 de 50), com significância estatística; e o grupo III foi de 22% para 50% (3 de 6), sem significância — porque seis pacientes não sustentam conclusão nenhuma. A leitura correta é a que os autores fazem: a classificação continua válida como instrumento de conversa com a família e de comparação entre serviços, e o ganho real da década se concentrou no grupo intermediário.

Na série brasileira do Hospital das Clínicas da UFMG, 14 dos 64 operados morreram, 21,9%. Idade gestacional abaixo de 37 semanas e intubação por esforço respiratório foram os únicos fatores associados a maior mortalidade na análise univariada, e na multivariada só a prematuridade se manteve: os pré-termo tiveram 5,1 vezes mais chance de óbito que os de termo (OR 5,1; IC95% 1,4 a 19,5; p = 0,016). Estratificado por peso, o óbito ocorreu em 4 de 8 abaixo de 1.500 gramas, 6 de 25 entre 1.500 e 2.499 gramas e 4 de 31 com 2.500 gramas ou mais — o mesmo gradiente que Spitz descreveu, num serviço brasileiro e trinta anos depois.

Depois da anastomose: o que volta ao ambulatório

A operação preferencial é a correção primária em tempo único: liga-se a fístula e anastomosam-se os dois cotos. Quando os cotos não se aproximam, o tratamento passa a ser em dois ou mais tempos. Na série brasileira, 45 dos 64 (70,3%) tiveram anastomose primária; os demais passaram por combinações de esofagostomia cervical e gastrostomia, com anastomose posterior, e 4 pacientes (6,2%) precisaram de substituição do esôfago.

As complicações precoces ocorreram em 51 dos 64 (79,7%) e foram sobretudo infecciosas: infecção sistêmica em 65,6% e infecção da ferida operatória em 10,9%. As tardias apareceram em 43 dos 64 (67,2%) e são as que devolvem a criança ao consultório: refluxo gastroesofágico em 37,5%, estenose da anastomose em 20,3%, infecções respiratórias recorrentes em 18,7%, broncoespasmo em 17,1%, episódios de asfixia em 14%, traqueomalácia em 4,7% e recidiva da fístula em 1,6%. Um dado que a prova gosta: refluxo é a complicação tardia mais frequente, e não a estenose.

Quando o esôfago próprio não serve, entra a substituição esofágica. A casuística de 27 anos da Divisão de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Unicamp registra a atresia de esôfago como a principal indicação de emergência de substituição esofágica na população pediátrica, seguida da estenose cáustica. Entre os 30 pacientes operados, a fístula da anastomose cervical foi a complicação mais comum, em 14 (46,66%), e foi mais frequente nos operados por atresia do que nos operados por estenose cáustica (59,09% contra 12,5%; p<0,05). O desfecho dessa fístula é tranquilizador: fechou espontaneamente em 13 dos 14 casos (92,85%), e o restante exigiu fechamento cirúrgico.

04

Da salivação excessiva à sala de cirurgia

O algoritmo tem duas bifurcações que decidem tudo, e nenhuma delas exige exame sofisticado. A primeira é a sonda: passa ou não passa. A segunda é o ar no abdome da radiografia: existe fístula distal ou não existe. Tudo o que vem depois — o lado da toracotomia, a ordem dos tempos cirúrgicos, o cuidado com a ventilação — se resolve entre essas duas respostas e o ecocardiograma.

  1. 1Suspeite antes da primeira mamada. Salivação ou muco excessivos, secreção que retorna logo após a aspiração e engasgo ou cianose na tentativa de alimentar são os sinais que o guia do Ministério da Saúde lista. Polidrâmnio na gestação reforça, mas a ausência dele não afasta.
  2. 2Suspende a via oral e passa a sonda pela boca ou narina. Na atresia, ela não progride além de cerca de 10 centímetros e se enrola na bolsa superior. Use sonda calibrosa: a fina demais dobra em esôfago normal e produz falso-positivo.
  3. 3Peça radiografia de tórax e abdome com a sonda no lugar. A sonda dobrada na entrada do tórax confirma a atresia; o gás no estômago e nas alças diz se existe fístula distal. Não injete contraste pela sonda.
  4. 4Leia a presença de ar abdominal como classificação, não como gravidade. Confirmada a atresia pela sonda, o gás abdominal indica fístula distal (tipos C e D) e a anastomose costuma ser possível num tempo só; a ausência de gás indica atresia sem fístula distal (tipos A e B), com cotos habitualmente distantes e tratamento em mais de um tempo. O tipo E fica fora dessa conta — nele a sonda passou, não há atresia, e o estômago recebe ar pela via normal.
  5. 5Instale a aspiração contínua do coto superior e mantenha o recém-nascido em jejum. A sonda interna vai até encontrar resistência e recua 0,5 centímetro, para ficar dentro da bolsa. Cabeceira elevada quando há fístula distal, para dificultar a subida do suco gástrico pela fístula.
  6. 6Peça ecocardiograma antes da cirurgia. Ele identifica a cardiopatia, que é a associação mais comum e o principal fator de risco junto do peso, e diz o lado do arco aórtico — que decide o lado da toracotomia. Complete a busca com ultrassonografia renal e avaliação do restante do espectro VACTERL.
  7. 7Se for preciso ventilar com pressão positiva, trate a fístula como o problema principal. O tubo endotraqueal deve ficar distal à fístula e acima da carina; distensão gástrica progressiva com piora ventilatória significa que o ar está indo pela fístula, e a descompressão gástrica evita a rotura.
  8. 8Encaminhe à correção cirúrgica: ligadura da fístula e anastomose primária dos cotos quando possível, por toracotomia direita, ou esquerda se o arco aórtico for direito. Cotos distantes vão para estratégia em tempos, com gastrostomia para alimentar e anastomose adiada.

Os cinco tipos anatômicos e o que cada um entrega na radiografia

TipoAnatomiaSondaAr no estômagoO que muda
AAtresia sem fístulaPara na bolsa superiorAusenteCotos habitualmente distantes; anastomose imediata em geral não é possível, e o tratamento vai para mais de um tempo
BAtresia com fístula proximalPara na bolsa superiorAusenteRaro, 2% a 3%; sem fístula distal, o abdome também fica sem gás
CAtresia com fístula distalPara na bolsa superiorPresenteO mais comum, 85% a 86%; é a forma em que a ventilação com pressão positiva insufla o estômago
DAtresia com fístula proximal e distalPara na bolsa superiorPresenteMenos de 1%; soma os problemas das duas fístulas
EFístula sem atresia, em HPassa normalmente até o estômagoPresente, mas pela via normal — não é sinal de fístula distal4%; não há obstrução, e o diagnóstico atrasa semanas, meses ou anos por engasgo com líquidos e pneumonias de repetição

Classificação de Spitz: os grupos e a sobrevida em duas coortes do mesmo serviço

GrupoCritérioSobrevida em 1980-1992Sobrevida em 1993-2004
IPeso ao nascer maior ou igual a 1.500 g E sem cardiopatia congênita maior97% (283 de 293)98,5% (130 de 132)
IIPeso ao nascer menor que 1.500 g OU cardiopatia congênita maior59% (41 de 70)82% (41 de 50)
IIIPeso ao nascer menor que 1.500 g E cardiopatia congênita maior22% (2 de 9)50% (3 de 6)

O recém-nascido que engasga na primeira mamada: o que mais entra no diferencial

QuadroO que a sonda fazO que a radiografia mostraO que separa
Atresia de esôfagoPara por volta de 10 cm e se enrola na bolsa superiorSonda dobrada na entrada do tórax; ar abdominal presente ou ausente conforme o tipoSalivação abundante e contínua desde antes de qualquer mamada
Fístula em H, sem atresiaPassa normalmente até o estômagoSem sonda enrolada; pode mostrar infiltrado por aspiração de repetiçãoEngasgo ligado a líquidos e pneumonias recorrentes ao longo de meses, com criança que se alimenta e cresce
Atresia de coanasPassa pela boca; não passa pela narinaSem alteração esofágicaCianose que piora ao fechar a boca e melhora ao chorar; a obstrução é nasal, não esofágica
Aspiração por incoordenação da deglutiçãoPassa normalmenteInfiltrado, sem sonda enroladaContexto neurológico ou prematuridade; a salivação não é excessiva em repouso
Cardiopatia congênita com desconforto respiratórioPassa normalmenteSilhueta cardíaca e trama vascular alteradasCianose ou desconforto sem relação com a mamada; lembra que a cardiopatia pode coexistir com a atresia em metade dos casos

Ausência de ar no abdome não é uma boa notícia. Ela indica atresia sem fístula distal, forma em que os cotos costumam estar distantes demais para anastomose imediata e o tratamento é mais longo, não mais simples.

O tipo E, a fístula em H, não tem atresia: a sonda passa e o diagnóstico costuma atrasar. O guia do Ministério da Saúde registra que ele pode levar semanas, meses e até anos. Numa criança com engasgos ligados a líquidos e pneumonias de repetição, é a hipótese que ninguém lembra.

O ecocardiograma pré-operatório não serve só para estratificar risco. Ele responde de que lado está o arco aórtico e, com isso, de que lado se abre o tórax.

A complicação tardia mais frequente depois da anastomose é o refluxo gastroesofágico, não a estenose — 37,5% contra 20,3% na série do Hospital das Clínicas da UFMG.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

O corte de peso e o número de grupos da classificação prognóstica

1.500 g e três grupos — a classificação de Spitz, mantida

Peso ao nascer abaixo de 1.500 gramas e cardiopatia congênita maior definem três grupos, com sobrevida de 97%, 59% e 22% na coorte original de 1980 a 1992. A reaplicação da mesma classificação a 188 neonatos tratados entre 1993 e 2004 no mesmo serviço encontrou 98,5%, 82% e 50%, e os autores concluem explicitamente que a classificação permanece válida e é útil para orientar a conversa com a família e comparar resultados entre centros.

Spitz L et al. Oesophageal atresia: at-risk groups for the 1990s. J Pediatr Surg 1994;29(6):723-5 (PMID 8078005); e Lopez PJ et al. Oesophageal atresia: improved outcome in high-risk groups? J Pediatr Surg 2006;41(2):331-4 (PMID 16481246).

2.000 g e quatro classes — a revisão de Kobe

Análise de 121 lactentes consecutivos tratados entre 1980 e 2005, com regressão logística passo a passo sobre seis características clínicas. Só o peso ao nascer e a cardiopatia maior permaneceram como preditores, e a cardiopatia afetou a mortalidade mais que o peso. A curva ROC apontou 2.000 gramas como ponto de corte apropriado, e a classificação revisada tem quatro classes, separando quem tem cardiopatia com peso acima de 2.000 gramas de quem tem cardiopatia abaixo desse peso. A comparação de curvas ROC mostrou melhora significativa da discriminação (P = 0,049).

Okamoto T et al. Esophageal atresia: prognostic classification revisited. Surgery 2009;145(6):675-81 (PMID 19486772).

Na prova

A causa aqui é de método estatístico, não econômica nem de corpo profissional: os dois lados olharam a mesma variável com ferramentas diferentes e em coortes diferentes, e nenhum documento nacional arbitrou — o Ministério da Saúde não publica classificação prognóstica para esta anomalia. Como identificar o recorte do avaliador: se o enunciado usa a palavra Spitz, o corte é 1.500 gramas e existem três grupos, sempre. O 1.500 é o número que a banca brasileira cobra, e distrator com 2.000 gramas denuncia leitura da revisão japonesa. Se o enunciado oferece quatro classes em vez de três, ou fala em cardiopatia pesando mais que o peso, o recorte é o da classificação revisada. E se o enunciado der peso e cardiopatia juntos, o que ele está testando não é o corte e sim a diferença entre OU e E.

Quantos tipos anatômicos a classificação de Gross tem, e quanto pesa o tipo C

Cinco tipos, A a E — o guia do Ministério da Saúde

Descreve cinco tipos anatômicos: A, atresia sem fístula; B, atresia com fístula proximal; C, atresia com fístula distal; D, atresia com fístula proximal e distal; E, fístula sem atresia. Registra que os tipos A a D são reconhecidos como atresia de esôfago e que o tipo C é bem mais comum, sem publicar um percentual.

Brasil. Ministério da Saúde. Anomalias e infecções congênitas selecionadas: guia de consulta rápida, 2022, seção Atresia de esôfago/fístula traqueoesofágica (Q39.0-Q39.2).

Seis variações, A a F — o tutorial da WFSA

Descreve seis variações anatômicas de fístula traqueoesofágica com e sem atresia, tipos A a F, e afirma que o tipo C, a lesão mais comum, ocorre em mais de 90% dos casos, com fístula entre a traqueia e o segmento esofágico inferior acima da carina e bolsa superior terminando em fundo cego no mediastino. A literatura citada pela série brasileira dá para o mesmo tipo 85% a 86%.

Choumanova I, Sanusi A, Evans F. Manejo anestésico de fístula traqueo-esofágica e atresia de esôfago. ATOTW 364, World Federation of Societies of Anaesthesiologists, 2017 (tradução hospedada pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia); e Alberti LR et al. Rev Med Minas Gerais 2018;28(Supl.6):e-S280606.

Na prova

A causa é editorial: cada documento escolheu até onde ir na série de letras, e o guia nacional parou onde a fonte que ele traduz parava. Como identificar o recorte do avaliador: alternativa que fale em cinco tipos, de A a E, é a leitura do documento do Ministério da Saúde e é a que a banca brasileira reproduz, porque é o único texto federal sobre o assunto. Alternativa que mencione tipo F está lendo a série completa de Gross, e nesse caso a questão dificilmente está cobrando o tipo mais comum. Para a frequência do tipo C, a faixa segura é 85% a 90%: distrator abaixo de 80% ou acima de 95% erra nas duas leituras.

Gastrostomia de rotina antes da correção definitiva

Não de rotina onde há broncoscopia

Em países desenvolvidos as gastrostomias não são realizadas rotineiramente, porque o gás da traqueia pode contornar os pulmões e sair pelo estômago, levando à perda de ventilação efetiva. A conduta preferida é a broncoscopia rígida sob ventilação espontânea, para localizar a fístula e posicionar o tubo endotraqueal distal a ela e acima da carina.

Choumanova I, Sanusi A, Evans F. Manejo anestésico de fístula traqueo-esofágica e atresia de esôfago. ATOTW 364, World Federation of Societies of Anaesthesiologists, 2017 (tradução hospedada pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia).

De rotina onde não há, e por indicação em qualquer lugar

Em situações de poucos recursos, onde a broncoscopia pode não estar disponível, o cirurgião realiza rotineiramente a gastrostomia após indução inalatória com respiração espontânea, o que permite que o gás escape, evita a distensão gástrica e minimiza o risco de aspiração. A prática brasileira observada acompanha a indicação e não a rotina: na série de 64 operados do Hospital das Clínicas da UFMG, 70,3% tiveram anastomose primária, e as estratégias com gastrostomia ficaram reservadas aos casos que não permitiam a correção em tempo único.

Choumanova I, Sanusi A, Evans F. ATOTW 364, WFSA, 2017 (tradução hospedada pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia); e Alberti LR et al. Fatores de risco associados à mortalidade pós correção cirúrgica de atresia de esôfago. Rev Med Minas Gerais 2018;28(Supl.6):e-S280606, tabela 1.

Na prova

A causa aqui é francamente econômica, e o próprio tutorial internacional a nomeia: a conduta muda conforme haja ou não broncoscopia disponível no serviço. Como identificar o recorte do avaliador: se o enunciado descreve um serviço com broncoscopia, ventilação controlada e correção em tempo único, a gastrostomia não é rotina e marcá-la como primeiro passo erra. Se o enunciado descreve um recém-nascido que já está em ventilação com pressão positiva, com estômago distendido, ou uma atresia sem fístula distal com cotos distantes, a gastrostomia volta a ser a resposta — e aí ela não é rotina, é indicação. A pergunta a fazer diante da alternativa é sempre a mesma: este bebê depende de pressão positiva, ou vai ficar sem via de alimentação por semanas?

06

Caso resolvido

Recém-nascido de termo, 2.900 g, parto vaginal, Apgar 8/9. Gestação com polidrâmnio detectado na ultrassonografia do terceiro trimestre, sem outras alterações relatadas. Nas primeiras duas horas de vida a enfermagem registra salivação abundante, com secreção clara e espessa que volta a acumular logo após cada aspiração. Ao ser levado ao seio, o bebê tosse, engasga e apresenta cianose perioral, que cede ao ser retirado da mamada e aspirado. Ao exame: ativo, corado após a aspiração, frequência respiratória de 62 irpm, saturação de 94% em ar ambiente, murmúrio vesicular com estertores grossos difusos, abdome plano e depressível, ânus pérvio. Passagem de sonda orogástrica calibrosa: a sonda para com 10 cm e não progride. Radiografia de tórax e abdome com a sonda no lugar: sonda dobrada sobre si mesma na altura da segunda vértebra torácica, e gás distribuído no estômago e nas alças intestinais.
achado
Salivação excessiva desde antes de qualquer mamada, com secreção que reacumula após a aspiração, e engasgo com cianose na primeira tentativa de alimentar. É a apresentação que o guia do Ministério da Saúde descreve: vômito imediatamente após a alimentação, salivação ou muco excessivos e angústia respiratória quando há fístula. O polidrâmnio da gestação é pista compatível, mas não seria suficiente sozinho — ele decorre de anomalia congênita em menos de 20% das vezes.
diagnóstico
A sonda que para em 10 cm e não progride fecha a atresia. A radiografia confirma a sonda dobrada na entrada do tórax e acrescenta a informação que classifica: há gás no estômago e nas alças, portanto existe fístula entre a traqueia e o coto esofágico distal. É a atresia de esôfago com fístula distal, tipo C — a forma responsável por 85% a 86% dos casos.
o que não fazer
Nada por via oral, e nenhum contraste pela sonda. O diagnóstico já está completo: a sonda deu a atresia e o ar abdominal deu a fístula. Contraste num fundo cego transborda para a laringe ou desce pela fístula até os brônquios, e a pneumonite química que se produz vai atrapalhar exatamente a anestesia que vem a seguir. Os estertores grossos difusos deste bebê já sugerem que alguma aspiração ocorreu.
conduta imediata
Jejum, acesso venoso e aspiração contínua do coto superior com sistema de sonda dentro de sonda ligado à sucção, medida pela introdução até encontrar resistência com recuo de 0,5 cm para manter a ponta dentro da bolsa. Cabeceira elevada, porque com fístula distal o suco gástrico sobe pelo coto inferior e entra na traqueia. Antibiótico se houver sinal de pneumonia aspirativa, e correção de distúrbios hidroeletrolíticos.
antes da sala
Ecocardiograma obrigatório, por dois motivos que se somam: a cardiopatia é a malformação associada mais frequente, presente em 50% dos casos na série brasileira, e é junto com o peso o que define o grupo prognóstico de Spitz; e o exame informa o lado do arco aórtico, que decide o lado da toracotomia — direita como padrão, esquerda se o arco for direito. Completa-se a busca com ultrassonografia renal e inspeção do restante do espectro VACTERL, lembrando que a associação com outras anomalias chega a 55%.
operação e prognóstico
Ligadura da fístula e anastomose primária dos cotos, que foi a estratégia em 70,3% dos operados na série do Hospital das Clínicas da UFMG. Com 2.900 g e sem cardiopatia maior, este recém-nascido é grupo I de Spitz, com sobrevida de 97% na coorte original e 98,5% na reaplicação de 1993 a 2004. O seguimento ambulatorial é obrigatório: refluxo gastroesofágico ocorre em 37,5% e estenose da anastomose em 20,3%.
07

Agora feche você

Recém-nascido de 1.380 g, 31 semanas, transferido de maternidade do interior por desconforto respiratório progressivo. Na chegada estava em ventilação com pressão positiva por máscara, iniciada há cerca de 20 minutos, e foi intubado. Registro de salivação abundante desde o nascimento e de uma tentativa de alimentação, seguida de engasgo. Ao exame na admissão: frequência cardíaca 168 bpm, saturação de 84% apesar do aumento progressivo dos parâmetros do ventilador, murmúrio diminuído em ambas as bases, e abdome que se distende visivelmente a cada ciclo do ventilador, hoje timpânico e tenso. A sonda passada pela boca para na altura da fúrcula. Radiografia de tórax e abdome: sonda enrolada em T2, alças e estômago muito distendidos por gás, elevação das duas cúpulas diafragmáticas, hipotransparência em ambos os campos pulmonares. Ecocardiograma à beira do leito: comunicação interventricular ampla e arco aórtico à direita.
achado
Atresia de esôfago confirmada pela sonda enrolada em T2, com gás abundante em estômago e alças — portanto com fístula distal. O que domina o quadro, porém, não é a atresia: é a distensão abdominal que aumenta a cada ciclo do ventilador enquanto a saturação cai apesar de parâmetros crescentes.
raciocínio
Com fístula distal, o ar insuflado na traqueia tem dois destinos. Se a ponta do tubo endotraqueal está acima do orifício da fístula, parte do volume corrente desce pelo esôfago inferior em vez de ir ao alvéolo: o estômago enche, o diafragma sobe, a complacência cai, e a resposta instintiva de aumentar a pressão empurra ainda mais ar pela fístula. É um ciclo que se realimenta e cujo desfecho é a rotura gástrica. Além disso, esta criança tem 1.380 g e comunicação interventricular ampla, e o arco aórtico está à direita.
conduta
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Onde a banca derruba

  1. 1Oferecer a primeira mamada para 'testar' a hipótese O engasgo na mamada é descrito como sinal da doença, e daí nasce a ideia de que oferecer o peito confirma o diagnóstico. Confirma — com leite no pulmão. O sinal já estava dado pela salivação excessiva, e a confirmação custa uma sonda, que não aspira nada para dentro. Alimentar um recém-nascido com bolsa esofágica cega é produzir a pneumonite que vai piorar o pós-operatório de uma criança que ainda precisa ser anestesiada.
  2. 2Injetar contraste pela sonda para desenhar a bolsa A vontade de ver a anatomia é legítima e a conduta é errada. O contraste despejado num fundo cego transborda para a laringe ou atravessa a fístula e chega à árvore brônquica. Não muda a operação: a sonda enrolada já fez o diagnóstico e o ar abdominal já disse se há fístula distal. Quando a anatomia fina precisa ser vista, isso se faz por broncoscopia no centro cirúrgico, não com bário na unidade neonatal.
  3. 3Ler a ausência de ar no abdome como caso mais simples O raciocínio automático é que sem fístula há menos comunicação e portanto menos problema. É o contrário. Sem ar abdominal, a fístula distal não existe (tipos A e B) e os cotos costumam estar distantes demais para se encostarem: o caso deixa de ser anastomose em tempo único e vira estratégia em tempos, com gastrostomia para alimentar e correção adiada. A radiografia sem gás no abdome é sinal de caso mais difícil, não mais fácil.
  4. 4Ventilar com pressão positiva sem pensar na fístula O bebê está em desconforto, alguém ventila, e o abdome começa a distender enquanto a saturação piora. Com fístula distal, o ar encontra dois caminhos e pode preferir o esôfago inferior: o estômago enche, o diafragma sobe, a ventilação piora e o ciclo se realimenta até o risco de rotura gástrica. A resposta não é aumentar a pressão. É posicionar o tubo endotraqueal distal à fístula e acima da carina e descomprimir o estômago quando a distensão já se instalou.
  5. 5Mandar para a sala sem ecocardiograma A operação parece urgente e o exame parece um atraso burocrático. Só que a cardiopatia é a malformação associada mais frequente — 50% na série brasileira — e é, junto do peso, o que define o grupo de risco. Além disso, o ecocardiograma responde de que lado está o arco aórtico, e essa resposta escolhe o lado da toracotomia: direita como padrão, esquerda se o arco for direito. Operar sem esse dado é entrar pelo lado errado do tórax.
  6. 6Trocar o OU do grupo II de Spitz pelo E do grupo III É o distrator mais eficiente que a classificação permite. O grupo II exige peso abaixo de 1.500 gramas OU cardiopatia maior — basta um dos dois. O grupo III exige os dois ao mesmo tempo. A diferença não é semântica: na coorte original, o grupo II sobreviveu em 59% e o grupo III em 22%. Um recém-nascido de 1.400 gramas sem cardiopatia é grupo II; o mesmo peso com comunicação interventricular ampla é grupo III.
  7. 7Descartar a doença porque a sonda passou A sonda que chega ao estômago afasta a atresia, mas não afasta a fístula. No tipo E, em H, o esôfago é contínuo e o único defeito é a comunicação com a traqueia — a sonda passa, a criança mama e engorda. O que denuncia é o padrão: tosse e engasgo ligados sobretudo a líquidos e pneumonias de repetição. O guia do Ministério da Saúde registra que esse diagnóstico pode demorar semanas, meses e até anos justamente por isso.
  8. 8Achar que a anastomose encerra o caso A vinheta termina na cirurgia e o candidato assume que o problema acabou. Na série do Hospital das Clínicas da UFMG, 67,2% das crianças tiveram complicação tardia: refluxo gastroesofágico em 37,5%, estenose da anastomose em 20,3%, infecções respiratórias recorrentes em 18,7% e traqueomalácia em 4,7%. Quando a questão pergunta a complicação tardia mais frequente, a resposta é o refluxo — a estenose é a segunda, e é a que a memória visual costuma colocar em primeiro lugar.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Correta: a tríade sialorreia + sonda que para em ~10 cm + abdome distendido com ar em estômago/alças indica atresia de esôfago COM fístula traqueoesofágica distal — o tipo C de Gross, responsável por ~85% dos casos, que é justamente o que permite a passagem de ar da traqueia para o TGI. A conduta pré-operatória padrão é decúbito elevado, aspiração contínua do coto proximal (sonda de Replogle) para evitar aspiração de saliva, e antibiótico/estabilização, corrigindo eletivamente após avaliar malformações associadas (VACTERL). Tipo A não tem fístula distal, logo o abdome seria escafoide/sem ar — incompatível com o RX. Fístula em H isolada não cursa com atresia nem com impossibilidade de progredir a sonda; manifesta-se mais tardiamente. Tipo D é raríssimo e a distensão gasosa por si não o define; toracotomia de emergência não é a regra. Intubação profilática indiscriminada é contraindicada no tipo C, pois pode agravar a distensão gástrica ao insuflar a fístula.

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Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

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Plano de revisão

em 7 dias

Recém-nascido com salivação excessiva que reacumula após aspiração e engasgo na primeira mamada. Diagnóstico: sonda que para em cerca de 10 cm e se enrola, mais radiografia de tórax E abdome. Ar no estômago = fístula distal (tipos C, D, E); sem ar = tipos A e B, cotos distantes, tratamento em tempos. Nada por via oral e nada de contraste. Conduta: aspiração contínua do coto superior, cabeceira elevada, ecocardiograma antes da sala (cardiopatia é a associação mais comum, e o arco aórtico decide o lado da toracotomia). Ventilação com pressão positiva insufla o estômago pela fístula: tubo distal à fístula e acima da carina. Spitz: 1.500 g e cardiopatia maior, três grupos, 97% / 59% / 22%.

em 30 dias

Refaça as duas bifurcações sem olhar: a sonda passa ou não passa, e há ou não há ar no abdome. Depois recite os cinco tipos de A a E e diga qual deles a sonda atravessa (o E, a fístula em H, que atrasa semanas, meses ou anos e se apresenta como engasgo com líquidos e pneumonias de repetição). Reconstrua os três erros que a prova cobra: alimentar, contrastar e ventilar com pressão positiva sem reposicionar o tubo. Feche com os dois números que a banca gosta: 55% de anomalias associadas segundo o guia do Ministério da Saúde, e refluxo gastroesofágico como complicação tardia mais frequente, 37,5% contra 20,3% de estenose na série do Hospital das Clínicas da UFMG. E lembre que a diferença entre o grupo II e o grupo III de Spitz é a diferença entre OU e E.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Você está de plantão na unidade neonatal. A enfermagem chama porque um recém-nascido de termo, com quatro horas de vida, está borbulhando secreção clara pela boca e pelo nariz — é a terceira aspiração desde o nascimento e a saliva volta a acumular em poucos minutos. A mãe conta que a ultrassonografia do terceiro trimestre mostrou 'líquido aumentado'. Há dez minutos tentaram colocar no peito e o bebê tossiu, engasgou e ficou arroxeado, melhorando ao ser retirado e aspirado. A técnica pergunta se pode tentar de novo com mamadeira, e o residente já pediu um raio-X contrastado de esôfago. A sonda orogástrica está na sua mão. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.

Atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica — Preparatório para provas | OsceLabs