Clínica Médica › Hematologia e Hemoterapia

Doença falciforme e hemoglobinopatias no adulto

Anemia falciforme e hemoglobinopatias

Uma troca de aminoácido, duas vias de dano — e um punhado de números que a prova cobra fechados: a hora da primeira analgesia, as duas horas do déficit neurológico, o alvo de HbS e os cortes do rastreio que só começam na vida adulta.

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Mulher de 24 anos com doença falciforme HbSC chega à emergência às 14h20 com disartria e força grau 3 em membro superior direito, iniciadas por volta das 13h30. Não é hipertensa nem diabética, não fuma e não usa contraceptivo combinado. Pressão 128 por 78 mmHg, glicemia capilar 104 mg/dL, saturação 97% em ar ambiente. Hemoglobina 10,2 g/dL e hematócrito 31%. A tomografia de crânio sem contraste, realizada às 14h55, não evidencia hemorragia. O hemocentro informa que a máquina de aférese só estará disponível em cerca de quatro horas. A conduta mais adequada é:

Como esse tema cai

Este é o capítulo do adulto. A criança com doença falciforme já foi entregue ao sistema pelo teste do pezinho, já atravessou os cinco anos de penicilina e já fez oito Dopplers transcranianos — e tudo isso está nos capítulos de hematologia pediátrica, que trazem as letras da triagem, o esquema de profilaxia por peso e a régua de febre em menor de 3 anos. A aritmética de cabeceira da crise álgica, dose a dose e mililitro a mililitro, está no capítulo do Internato sobre a crise, a febre e as síndromes que matam. Repetir qualquer uma dessas três coisas aqui seria desperdiçar a página.

O que sobra é justamente o que a prova de residência cobra do sexto-anista e do formado: o adulto que chega ao pronto-socorro com 9 de 10 e um relógio correndo; o adulto que perde força no braço e tem duas horas, não quatro e meia; o adulto que já acumulou aloanticorpos e volta transfundido com a hemoglobina abaixo do valor pré-transfusional; o adulto cuja função renal cai e que agora tem uma indicação nova no SUS; e o adulto que aparece com microcitose e uma eletroforese que precisa separar traço falciforme, talassemia beta menor e falta de ferro. Três medidas de rigor separam este capítulo dos anteriores: número com intervalo de confiança quando existe, força e certeza da recomendação quando ela vem de diretriz, e a régua nomeada quando dois documentos discordam.

Há um ganho de fundo em ler o tema por aqui. A doença falciforme é a única condição deste volume em que o protocolo nacional delega a analgesia a outro protocolo, publica duas fórmulas de volume transfusional das quais uma quebra em hematócritos comuns, e imprime uma tabela de toxicidade cujas faixas deixam quatro intervalos de valores sem categoria. Ler o documento com a calculadora ao lado não é preciosismo acadêmico: é o que separa quem sabe o número de quem sabe de onde ele veio — e quem sabe de onde ele veio acerta a alternativa quando a banca troca a unidade.

O que muda decisão

As formas, e o que a eletroforese entrega quando o paciente chega adulto

A mutação é uma só e está descrita em uma linha do protocolo: substituição do ácido glutâmico pela valina na sexta posição da cadeia beta da globina, Glu6Val, dando origem à hemoglobina S. Em baixa oxigenação e baixo pH a HbS polimeriza, torna-se insolúvel e transforma o disco bicôncavo em foice. Doença falciforme é o nome do grupo; anemia falciforme designa apenas o homozigoto HbSS, que é a forma mais comum e a mais grave.

O adulto que nunca passou por triagem neonatal chega pelo hemograma e pela eletroforese, e é aqui que a leitura muda de natureza: no recém-nascido a triagem entrega letras em ordem de quantidade; no adulto o que decide é a proporção. O Quadro 2 do protocolo organiza os genótipos pelo perfil de hemoglobinas presentes. HbSS e HbSbeta0 mostram o mesmo trio — S, F e A2, sem HbA nenhuma — e é por isso que a eletroforese sozinha não separa as duas: o protocolo pede quantificação de HbA2 e de HbF, análise familiar de pai, mãe e irmãos e, quando as técnicas tradicionais não fecham, o teste molecular. A HbSbeta+ é a que se denuncia: além de S, F e A2 aparece HbA entre 1% e 30%, e a gravidade acompanha essa fração, indo de leve a grave, em geral menos grave que a HbSS. A HbSC responde por 25% a 30% dos casos de doença falciforme em população de origem africana. A HbSD Punjab, também chamada Los Angeles, é a variante D clinicamente mais grave. A HbS associada à persistência hereditária de hemoglobina fetal é geralmente assintomática. E o traço, HbAS, tem HbA acima de 60% — o protocolo o descreve como geralmente assintomático e registra, com todas as letras, que não caracteriza anemia.

O método recomendado para confirmação é a eletroforese por focalização isoelétrica (IEF) ou a cromatografia líquida de alta resolução (HPLC); feito o diagnóstico por uma delas, não é preciso repetir. A eletroforese convencional em gel de agarose ou acetato de celulose permanece aceita para adultos, e resultados inconclusivos numa técnica podem ser reavaliados na outra. Dois códigos organizam o pedido na tabela do SUS: 02.02.02.035-5 para a eletroforese de hemoglobina, que engloba isofocalização, agarose, acetato de celulose e HPLC, e 02.02.11.002-8 para a detecção molecular de mutação em hemoglobinopatias, que não é obrigatória e entra apenas quando as metodologias tradicionais não fecham o genótipo. O protocolo acrescenta ainda a identificação da variante de alfa-talassemia e dos haplótipos associados ao gene da HbS, porque ambos modulam gravidade.

Dois números de população fecham a seção e valem ponto. No Brasil, estima-se que 4% tenham o traço falciforme, proporção que sobe para 6% a 10% no Norte e no Nordeste; o Programa Nacional de Triagem Neonatal diagnosticou 5.428 recém-nascidos com doença falciforme entre 2014 e 2018. O protocolo é explícito sobre por que o tema ficou invisível: a doença chegou ao país por pessoas escravizadas trazidas da África, manifesta-se sobretudo na população negra e foi negligenciada por racismo estrutural e institucional. Isso não é enfeite de introdução — é a razão pela qual a recomendação de reconhecer determinantes sociais está dentro da seção de diagnóstico, e não num anexo.

Uma frase de fisiopatologia, e duas vias que explicam o resto do capítulo

O protocolo descreve o mecanismo num parágrafo só, e vale lê-lo devagar porque ele contém as duas metades da doença. Hemácias falcizadas são rígidas, sofrem alterações de membrana e podem se romper, levando à hemólise intravascular e à anemia hemolítica crônica. Além disso, os eritrócitos falciformes expressam maior quantidade de moléculas de adesão, promovendo interação entre células endoteliais, leucócitos e plaquetas; somadas a alterações endoteliais, vasculopatia proliferativa e hipercoagulabilidade, essas interações respondem pelos episódios de vaso-oclusão, pelas dores agudas e pelo dano a diversos órgãos.

Ler as complicações separadas por essas duas vias resolve boa parte das questões de associação. Do lado da vaso-oclusão ficam os eventos que dependem de obstrução: dor óssea, síndrome torácica aguda, sequestro, necrose avascular, retinopatia. Do lado da hemólise ficam os que dependem de vasculopatia e de consumo de óxido nítrico: hipertensão pulmonar, priapismo, úlcera de perna, nefropatia. Um detalhe do próprio protocolo confirma o desenho: a retinopatia proliferativa é mais comum na HbSC do que nos outros genótipos, ao contrário do padrão de gravidade de todas as demais complicações — porque a HbSC mantém hematócrito e viscosidade mais altos, e viscosidade é moeda da via esquerda, não da direita.

O rim merece parágrafo próprio porque fecha um ciclo e porque é o que mata o adulto. As alterações renais começam na primeira década. Os capilares da medula renal têm pH e pressão de oxigênio reduzidos, condições ideais para falcização e oclusão microvascular; o resultado é hiperfiltração glomerular e hipostenúria, a incapacidade de concentrar a urina. O paciente urina muito mesmo sem beber, desidrata com facilidade, e a desidratação desencadeia a crise seguinte. Acrescente-se proteinúria e alteração da síntese de eritropoietina, renina e prostaglandina renais. O protocolo registra o desfecho sem rodeios: a falência renal pode levar à hemodiálise e ao transplante, e é causa frequente de óbito em pacientes com idade acima de 40 anos.

Um número de calibragem para a crise: os episódios vaso-oclusivos duram tipicamente 4 a 6 dias, mas podem persistir por semanas. Quem espera resolução em 24 horas conclui que a dose está errada quando ela apenas ainda não terminou o trabalho. E os desencadeantes que o protocolo lista são todos evitáveis ou anunciáveis: exposição ao frio ou ao ar-condicionado, mudança brusca de temperatura, infecção e febre, desidratação, período menstrual, gravidez e fatores psicológicos. A dor vaso-oclusiva que começa junto com a menstruação tem tratamento próprio no texto do protocolo — terapia hormonal ou anti-inflamatório —, e é um recorte que a banca gosta porque parece ginecologia e é hematologia.

Esquema em duas colunas partindo da mesma hemácia falcizada: à esquerda a via da vaso-oclusão, com adesão ao endotélio, leucócitos e plaquetas, levando a dor óssea, síndrome torácica, sequestro e necrose avascular; à direita a via da hemólise, com hemoglobina livre consumindo óxido nítrico, levando a hipertensão pulmonar, priapismo, úlcera de perna e doença renal. — A mesma polimerização produz dois modos de adoecer. Genótipos que mantêm hematócrito mais alto, como a HbSC, pesam para o lado esquerdo — daí a retinopatia proliferativa ser mais comum neles. Genótipos com hemólise intensa pesam para o lado direito.

Crise vaso-oclusiva no adulto: o relógio de uma hora, o degrau e o que não entra na prescrição

A régua brasileira da analgesia tem um endereço e uma lacuna. O PCDT da Doença Falciforme diz que pacientes podem receber opioides fortes quando não responderem a analgésicos, anti-inflamatórios e opioides fracos, que o uso de analgésico com dose fixa em intervalos específicos é fundamental no controle da dor da crise, que a escolha se baseia na intensidade medida por escala — e remete o resto ao PCDT da Dor Crônica vigente. Aquele protocolo é construído sobre dor de três meses ou mais; a crise vaso-oclusiva aguda fica fora do seu critério de inclusão. A régua que de fato descreve a primeira hora do adulto na emergência é a diretriz de dor da Sociedade Americana de Hematologia, e é dela que saem os números abaixo.

O número central é a Recomendação 1a, e é preciso reparar na sua força: para adultos e crianças com dor aguda da doença falciforme em serviço de urgência, o painel recomenda — recomendação forte, ainda que sobre certeza baixa — avaliação e administração de analgesia em até 1 hora da chegada ao pronto-socorro, com reavaliações a cada 30 a 60 minutos. Recomendação forte sobre certeza baixa é uma combinação rara e diz exatamente o que se pretende: o painel não tem ensaio grande, mas considera o benefício líquido inequívoco. A observação que acompanha é operacional e resolve o argumento do acesso venoso difícil: vias não intravenosas, como a subcutânea e a intranasal, aceleram a primeira dose. Quem segura a analgesia esperando punção não está sendo cuidadoso.

A dose não sai de tabela. A Recomendação 1b sugere dose de opioide individualizada pelo uso basal do paciente e pelo que já funcionou nele — para adultos, recomendação condicional sobre certeza moderada, a mais alta certeza de qualquer recomendação de dor desse documento. O paciente que chega dizendo o nome e a dose do opioide que funciona está entregando o dado de maior certeza disponível. O plano de cuidado individualizado, construído com o centro de referência e registrado no prontuário eletrônico, é o instrumento que a diretriz nomeia para isso.

Três adjuvantes e duas proibições organizam o resto da prescrição. O anti-inflamatório entra somado ao opioide por curso curto de 5 a 7 dias (condicional, certeza muito baixa), com avaliação individual de risco renal, vascular e gastrointestinal — e o risco renal não é teórico num paciente cuja medula renal já está isquêmica. A cetamina em infusão subanestésica é sugerida como adjuvante para dor refratária no paciente internado, começando em 0,1 a 0,3 mg/kg por hora, com máximo de 1 mg/kg por hora. A anestesia regional, peridural ou cateter de nervo periférico, é sugerida para dor localizada refratária. Do lado das proibições: o painel sugere contra o uso de corticoide para dor aguda (condicional, certeza baixa), e a razão é a que mais custa caro — a exposição sistêmica, e particularmente a retirada do corticoide, associa-se a dor de rebote; se o corticoide for necessário por outra indicação, como asma, a decisão deve ser tomada com quem cuida da doença falciforme. A diretriz de transfusão do mesmo ano repete o alerta por outro caminho, ao lembrar que o desmame do corticoide usado na hiper-hemólise deve ser cuidadoso para não precipitar um episódio vaso-oclusivo.

E o mito. Correr soro para 'diluir o sangue' é a conduta mais transmitida e a menos sustentada. O painel americano tomou a decisão de não emitir recomendação a favor nem contra fluidos intravenosos somados ao tratamento farmacológico da dor aguda — e a não-recomendação cobre explicitamente tanto a infusão em bolus quanto a infusão de manutenção, e tanto salina isotônica quanto meio-isotônica. Duas ressalvas completam o quadro: o risco de dano com fluidos pode ser maior no adulto que na criança, por déficits de função cardiopulmonar e comorbidades; e nada disso impede repor volume em quem está desidratado de forma clinicamente significativa. O protocolo brasileiro chega ao mesmo lugar por outro caminho ao determinar, na síndrome torácica aguda, que a volemia seja mantida normal, evitando hidratação excessiva e bolus de rotina pelo risco de induzir edema pulmonar.

Duas medidas baratas fecham a prescrição do adulto internado. A espirometria de incentivo com 10 respirações máximas a cada duas horas enquanto acordado, em paciente hospitalizado por dor vaso-oclusiva, associou-se a taxa de síndrome torácica aguda de 5% contra 42% sem espirometria — uma redução absoluta de 37 pontos percentuais, o que corresponde a tratar cerca de 3 pacientes para evitar um episódio. É o melhor número de custo-benefício do capítulo inteiro e é item de prescrição, não de fisioterapia opcional. A segunda medida é de organização: a diretriz americana sugere hospitais-dia e centros de infusão específicos para doença falciforme em vez do pronto-socorro comum (condicional, certeza baixa), assumindo que esses serviços tenham cobertura de time de parada disponível.

As síndromes que matam, relidas no corpo adulto

Síndrome torácica aguda. A definição é radiológica com companhia clínica: infiltrado pulmonar recente e não atelectásico ao raio X, acompanhado de um ou mais entre dor torácica intensa, tosse, febre, sintomas respiratórios e hipoxemia. Exige internação de urgência, e saturação abaixo de 93% sinaliza encaminhamento à terapia intensiva. O oxigênio suplementar mira saturação igual ou acima de 93%, ou dentro de 3% da saturação basal do paciente. Transfusão simples entra quando a queda da hemoglobina em relação à basal é igual ou maior que 1,5 g/dL, e pode não ser necessária com hemoglobina igual ou acima de 9 g/dL; em progressão rápida com piora respiratória, considera-se troca ou simples de urgência. Depois da recuperação, programa de transfusão de troca por no mínimo 6 meses. A diretriz americana refina a escolha da modalidade e é isso que o nível de residência cobra: na síndrome torácica grave, sugere-se troca — automatizada ou manual — em vez de transfusão simples; na moderada, qualquer das três serve, e a troca deve ser considerada quando o quadro é rapidamente progressivo, quando não há resposta à transfusão simples, ou quando a hemoglobina pré-transfusional já é alta demais para permitir transfusão simples.

Sequestro esplênico e hepático. O sequestro é o represamento maciço e súbito de sangue falcizado, com palidez intensa, prostração, aumento rápido do baço, dor abdominal, hipovolemia e choque. Ocorre em até 30% das crianças pequenas e é a manifestação de apresentação em até 20% dos pacientes em geral; recorre em até 50% de quem teve o primeiro episódio, e a esplenectomia é frequentemente usada após o primeiro evento agudo, realizada depois dos 5 anos. No adulto o raciocínio anatômico se inverte em relação ao que se aprendeu na pediatria: o adulto HbSS já fez autoesplenectomia e não sequestra no baço; quem sequestra é o adulto que conservou o baço, isto é, HbSC e HbSbeta-talassemia. O protocolo registra explicitamente que alguns genótipos cursam com o baço aumentado e lista, entre as indicações de transfusão simples, o sequestro hepático ou esplênico agudo — a variante hepática é a que aparece com mais frequência no adulto e é a que se perde por não ser procurada.

Acidente vascular cerebral e ataque isquêmico transitório. Aqui está a recomendação de maior certeza de todo o conjunto, e ela vale para adultos: diante de déficit neurológico agudo, incluindo ataque isquêmico transitório, a transfusão deve ser dada imediatamente ao reconhecimento dos sintomas, sem atraso além de 2 horas da apresentação — recomendação forte sobre certeza alta. O tipo de transfusão depende do paciente e do recurso local. A preferência é pela troca; quando a troca não estiver disponível dentro dessas 2 horas e a hemoglobina for igual ou menor que 8,5 g/dL, a transfusão simples pode ser feita para não atrasar o tratamento, enquanto se planeja a troca manual ou a aférese. O protocolo brasileiro converge, listando AVC e infarto cerebral agudo e AIT entre as indicações de troca, e o AVC agudo entre as de transfusão simples quando a troca não estiver disponível.

O trombolítico é o ponto em que o adulto se separa da criança de vez. Para adultos com sintomas de AVC isquêmico agudo sendo avaliados para alteplase — 18 anos ou mais, sem hemorragia na tomografia, dentro de 4,5 horas e sem contraindicações —, a diretriz sugere decisão compartilhada seguindo princípios explícitos: a administração do trombolítico não deve atrasar a transfusão simples ou de troca; o paciente pode ser considerado para alteplase pelos critérios habituais dos algoritmos de AVC; fatores que sugerem benefício provável são idade mais avançada, fibrilação atrial, diabetes, hipertensão e dislipidemia, ou seja, o perfil de quem teve um AVC aterotrombótico comum que por acaso tem doença falciforme; e no paciente jovem sem esses fatores o manejo deve enfatizar a transfusão precoce. O documento fecha registrando que não se recomenda alteplase intravenosa para crianças com doença falciforme, abaixo de 18 anos.

Priapismo. Ereção involuntária, prolongada e dolorosa por vaso-oclusão nos corpos cavernosos, sem relação com atividade sexual; o protocolo registra que é frequentemente subdiagnosticado e que episódios prolongados levam a necrose tecidual, fibrose e disfunção erétil. Nas primeiras 2 horas a conduta é hidratação, banhos e compressas mornas, caminhada, esvaziamento da bexiga e analgesia. Acima de 2 a 4 horas é emergência médica: encaminhamento, hospitalização, esvaziamento vesical com cateter, hidratação, analgesia intravenosa, avaliação do urologista e contato com o centro de referência. Se o procedimento urológico não produzir detumescência, entra a transfusão de troca. E o protocolo é categórico num ponto que a prova gosta: a analgesia adequada não deve ser suspensa enquanto se aguarda a consulta urológica ou o resultado de exames.

Crise aplástica. O protocolo nomeia a crise aplástica entre as manifestações agudas e lista a crise de aplasia de medula com pancitopenia entre as indicações de transfusão simples; o agente e a faixa etária típica estão no Manual de eventos agudos do Ministério e aparecem detalhados no capítulo do Internato. O que decide à beira do leito é um número do hemograma e não a história: as duas causas de queda abrupta de hemoglobina são sequestro e aplasia, e o que as separa é o reticulócito — alto no sequestro, porque a medula continua produzindo, e baixo na aplasia. O tamanho do baço confirma. Trocar as duas troca expansão volêmica urgente por observação e transfusão programada, ou o contrário.

Asplenia funcional: por que o adulto continua sob risco depois que a penicilina acaba

A asplenia funcional é consequência das crises vaso-oclusivas repetidas que comprometem o baço, e é ela que explica o perfil de mortalidade infecciosa: o Streptococcus pneumoniae responde por 70% das infecções nessa população, o risco de meningite pneumocócica é estimado em 600 vezes o da população geral, a frequência de bacteremia em 300 vezes o esperado para a idade, e 90% dos casos ocorrem nos três primeiros anos de vida. Infecções são mais frequentes e graves abaixo dos 5 anos e podem levar à morte em menos de 24 horas.

A profilaxia antimicrobiana com penicilina V vai do diagnóstico até os 5 anos de idade, e o esquema por peso está no capítulo pediátrico. O ponto que o adulto herda é outro e costuma passar batido: o protocolo lista os grupos que devem ter a profilaxia priorizada por maior risco de infecção grave, e nessa lista, ao lado das crianças com asplenia ou hiposplenismo até os 16 anos, estão os adultos acima de 50 anos, os pacientes imunocomprometidos e aqueles com histórico de sepse por bactéria encapsulada. Para quem passa por esplenectomia acima dos 5 anos e não tem características de alto risco, a maioria dos especialistas considera um a dois anos de profilaxia diária suficientes, com decisão individualizada. Penicilina e amoxicilina são os agentes preferidos; cefalosporinas, fluoroquinolonas e macrolídeos são as alternativas.

A vacinação segue o calendário nacional acrescido, pelo Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais, da pneumocócica conjugada 13-valente e da polissacarídica 23-valente após os 2 anos, com reforço em 3 a 5 anos, pela indicação de asplenia anatômica ou funcional e outras condições associadas a disfunção esplênica, incluindo as hemoglobinopatias. Influenza é anual, em todas as idades, e a vacina contra covid-19 está indicada sem restrições. Duas notas fecham o assunto: a asplenia por si só não contraindica vacina alguma, inclusive as de vírus vivo, e não há evidência de vaccínia em paciente em uso de hidroxiureia; e o calendário do CRIE por faixa etária, onde ele diverge do texto do PCDT, está discutido no capítulo do Internato.

Na febre do adulto o esquema básico do protocolo é penicilina G cristalina de 1.000.000 a 5.000.000 UI/dia por via intravenosa de 6 em 6 horas, com dose máxima declarada de 24.000.000 UI/dia, e o esquema alternativo é ceftriaxona de 1 a 2 g por dose, intravenosa, de 12 em 12 horas, com máximo de 4 g/dia. A faixa da penicilina cristalina não fecha com o próprio teto — 24 milhões é 4,8 vezes o topo dos 5 milhões declarados — e a incoerência aritmética dessa tabela está detalhada no capítulo do Internato; a linha operacionalmente segura no adulto é a da ceftriaxona, que cabe em duas tomadas e cobre pneumococo com sensibilidade reduzida à penicilina. Diante de sinal respiratório ou infiltrado, associa-se macrolídeo; em meningite, ceftriaxona em dose de sistema nervoso central por no mínimo 10 dias; em osteomielite, antibiótico intravenoso por 4 a 6 semanas cobrindo Staphylococcus aureus e Salmonella, associação que é peculiar da doença falciforme.

Hidroxiureia e alfaepoetina: o que o SUS entrega ao adulto, e com que freio

A hidroxiureia inibe a ribonucleotídeo redutase e produz quatro efeitos que o protocolo enumera: aumento da hemoglobina fetal, aumento da hidratação do glóbulo vermelho, aumento da taxa hemoglobínica e da produção de óxido nítrico, e redução da hemólise e da expressão de moléculas de adesão. Os números de desfecho são os que a banca cobra: redução de 40% no risco de óbito e redução de cerca de 50% nas necessidades transfusionais e no número de episódios de síndrome torácica aguda. Uma observação de 9 anos levou Steinberg e colaboradores a concluir que o medicamento pode ser usado indefinidamente por quem dele necessita.

Os critérios de entrada mudaram e são hoje de genótipo e idade, não de contagem de crises: HbSS, HbSbeta0, HbSbeta+ grave e HbSD Punjab a partir dos 9 meses; HbSC, HbSD e HbSbeta-talassemia a partir dos 2 anos. A dose inicial é 15 mg/kg/dia por via oral em tomada única, com aumento de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até o teto de 35 mg/kg/dia ou até toxicidade. As exclusões de quem é virgem de tratamento e a tabela de toxicidade estão detalhadas no capítulo pediátrico; o que o adulto acrescenta é o ajuste renal — 50% da dose com depuração de creatinina entre 10 e 50 mL/min, 20% abaixo de 10 mL/min, administração após o procedimento em hemodiálise — e uma janela de decisão que só existe na vida adulta: cerca de 25% dos pacientes não apresentam resposta satisfatória, e essa é a condição que pode determinar, a critério médico, a suspensão do tratamento após 2 anos de uso.

A apresentação importa mais no adulto do que parece. A Rename traz hidroxiureia em comprimido de 100 mg e cápsula de 500 mg, ambas no Componente Especializado. Um adulto de 70 kg no teto de 35 mg/kg/dia deveria receber 2.450 mg/dia: cinco cápsulas de 500 mg dão 2.500 mg, o que corresponde a 35,7 mg/kg/dia e ultrapassa o teto; quatro cápsulas de 500 mg somadas a quatro comprimidos de 100 mg dão 2.400 mg, ou 34,3 mg/kg/dia, e cabem dentro dele. O comprimido de 100 mg foi incorporado pensando na criança, mas é ele que permite ao adulto pesado chegar à dose máxima tolerada sem passar do teto.

O monitoramento tem calendário próprio. Hemograma com plaquetas, reticulócitos e VCM a cada 2 semanas até a dose de manutenção e a cada 12 semanas depois; hemoglobina fetal a cada 8 a 12 semanas até a manutenção e a cada 6 meses depois; creatinina e transaminases a cada 4 semanas até a manutenção e a cada 12 semanas depois. Três precauções da vida adulta: a hidroxiureia deve ser descontinuada cerca de 3 meses antes da concepção, e mulheres em idade fértil precisam de contracepção — o método recomendado disponível no SUS é o acetato de medroxiprogesterona 150 mg intramuscular trimestral, preferindo-se progestágeno isolado ao combinado pelo menor risco de trombose, com densitometria óssea antes e a cada dois anos; o HIV não contraindica o uso, e sorologia positiva para hepatite B ou C permite o uso desde que a função hepática seja monitorada mensalmente; e a macrocitose induzida pelo medicamento pode mascarar o desenvolvimento de deficiência de ácido fólico. Uma armadilha laboratorial fecha: quem usa hidroxiureia pode apresentar elevação de creatinina, ureia, ácido úrico e glicemia séricas, e o protocolo orienta repetir o teste por método diferente antes de aceitar o resultado como verdadeiro.

A novidade de 2024, e a única terapia deste protocolo com restrição etária de adulto, é a alfaepoetina. A doença renal crônica, que se manifesta inicialmente por proteinúria, é frequente na HbSS e na HbSbeta0 e causa anemia por déficit relativo de eritropoietina endógena — níveis abaixo do esperado para o nível de hemoglobina. Entram no tratamento pacientes com 18 anos ou mais, com HbSS ou HbSbeta0, em uso de hidroxiureia, e que necessitem de mais de três concentrados de hemácias por ano para manter a hemoglobina igual ou acima de 8,5 g/dL, ou que apresentem redução igual ou maior que 1,5 g/dL da hemoglobina basal; entra também quem tem síndrome de hiper-hemólise. A dose é 12.000 UI por semana, divididas em três aplicações de 4.000 UI, subcutâneas ou intravenosas — e a Rename lista justamente a apresentação de 4.000 UI, de modo que cada aplicação cabe em um frasco. O hemograma é monitorado 1 a 2 vezes por mês até estabilizar, depois mensalmente por seis meses e trimestralmente. O critério de parada é temporal e objetivo: suspende-se se, após 6 meses, não houver diminuição da necessidade transfusional para atingir hemoglobina igual ou acima de 8,5 g/dL ou aumento igual ou maior que 1,5 g/dL sobre a basal.

Fora do SUS, e por isso mesmo cobrável como pegadinha, está o crizanlizumabe, anticorpo anti-P-selectina avaliado no mesmo processo que gerou este protocolo. No estudo sustain, na dose de 5 mg/kg contra placebo, a mediana da taxa anual de crises vaso-oclusivas foi de 1,63 contra 2,98 (redução de 45,3%, p = 0,01), a das crises não complicadas 1,08 contra 2,91 (redução de 62,9%, p = 0,02) e o tempo até a primeira crise 4,07 contra 1,38 meses (HR 0,50; IC 95% 0,33 a 0,74; p = 0,001). Os dois desfechos que não se sustentaram são os que decidem: dias de internação por ano, 4,00 contra 6,87, sem diferença estatística (p = 0,45), e eventos adversos graves com RR 0,94 (IC 95% 0,53 a 1,67), evidência de certeza baixa por imprecisão muito grave. O medicamento não integra a lista deste protocolo.

Transfusão: as duas contas, os alvos e as três armadilhas

O protocolo publica duas fórmulas. Para a transfusão simples, volume em mL igual a (hematócrito desejado menos hematócrito inicial) vezes a volemia sanguínea, dividido pelo hematócrito do concentrado de hemácias — com volemia igual ao peso em quilos vezes 60 e hematócrito do concentrado de 70%. Vale rodar a conta uma vez para calibrar o reflexo: num adulto de 60 kg, subir o hematócrito de 18% para 24% pede (24 − 18) × 3.600 ÷ 70, isto é, 309 mL — praticamente uma bolsa. Note o que isso implica: com as constantes do próprio protocolo, uma bolsa de 300 mL eleva o hematócrito de um adulto de 60 kg em cerca de 5,8 pontos, o equivalente a quase 2 g/dL de hemoglobina, e não a 1 g/dL da regra de cabeceira — porque a regra clássica assume volemia de 70 mL/kg e bolsa menos concentrada. Num paciente cuja principal armadilha transfusional é subir demais, essa diferença de fator dois é a diferença entre ajudar e produzir hiperviscosidade.

Para a transfusão de troca — eritrocitaférese automatizada ou exsanguineotransfusão parcial manual — o protocolo publica uma fórmula cujo denominador é o hematócrito do concentrado menos a soma do hematócrito inicial com o desejado. A conta funciona nos hematócritos baixos: num adulto de 70 kg, saindo de 24% para 30%, o denominador é 70 − 54 = 16, e o volume é (30 − 24) × 4.200 ÷ 16 = 1.575 mL, cerca de cinco a seis bolsas. Mas a soma de inicial e desejado cresce depressa em quem tem hematócrito alto — e quem tem hematócrito alto é exatamente o paciente HbSC que precisa de troca por priapismo ou por síndrome torácica. Com hematócrito inicial de 34% e alvo de 36%, a soma chega a 70 e o denominador zera; acima disso ele fica negativo e a fórmula devolve volume negativo. A régua adotada aqui é a da diretriz americana, que não publica fórmula fechada e determina que o número de unidades trocadas seja guiado pelas frações de hemoglobina e pelos hematócritos pré e pós-procedimento, com o ganho líquido de hemácias calculado como volemia total do paciente vezes a diferença entre hematócrito pós e pré-procedimento; e que, na ausência de quelação, o balanço de ferro neutro ou negativo se obtém mirando hematócrito final igual ou menor que o inicial.

Os alvos numéricos são poucos e valem decorados. Na prevenção secundária de AVC, o objetivo é manter a hemoglobina acima de 9 g/dL o tempo todo e a HbS abaixo de 30% do total até a transfusão seguinte — recomendação forte. Na prevenção primária de quem tem Doppler alterado, transfusão regular tipicamente a cada 3 a 4 semanas, com o mesmo par de alvos, por pelo menos um ano. Na gestação, quando se opta por transfundir regularmente, o alvo é hemoglobina acima de 7,0 g/dL e pico de HbS (ou S mais C) abaixo de 50%, com o próprio painel registrando que não há evidência sustentando um alvo específico. No pré-operatório de cirurgia sob anestesia geral com mais de 1 hora de duração, sugere-se transfundir, mirando hemoglobina total acima de 9 g/dL, e usar troca em quem já tem hemoglobina alta demais — acima de 9 a 10 g/dL — para permitir transfusão simples.

A primeira armadilha é a aloimunização. Sem fenotipagem para Rh e K, ela ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes transfundidos ao menos intermitentemente. Todo paciente deve ser fenotipado para ABO, Rh e Kell ao diagnóstico, e as hemácias transfundidas devem ser compatíveis para Rh e K; se surgirem anticorpos, a fenotipagem é estendida. A diretriz americana vai além e é aqui que está a única recomendação forte de todo o documento de transfusão: compatibilização profilática para Rh (C, E ou C/c, E/e) e K em vez de apenas ABO e RhD, com certeza moderada. O perfil antigênico estendido — no mínimo C/c, E/e, K, Jka/Jkb, Fya/Fyb, M/N e S/s — deve ser obtido na primeira oportunidade, idealmente antes da primeira transfusão, preferindo genotipagem à sorologia; e há uma armadilha de tempo dentro da armadilha: a fenotipagem sorológica é imprecisa se o paciente foi transfundido nos últimos 3 meses.

A segunda armadilha é a reação hemolítica tardia, cuja prevalência na doença falciforme fica entre 5% e 10%, com cerca de metade não diagnosticada. A definição operacional é queda significativa da hemoglobina em até 21 dias após a transfusão, associada a pelo menos um entre: novo aloanticorpo, hemoglobinúria, subida acelerada do percentual de HbS com queda concomitante da HbA, reticulocitopenia relativa ou reticulocitose em relação ao basal, elevação significativa de LDH, e exclusão de causa alternativa. A forma mais grave é a hiper-hemólise, definida como queda rápida da hemoglobina abaixo do nível pré-transfusional com queda rápida da HbA pós-transfusional — o paciente fica pior do que estava antes de receber sangue. Autoanticorpos foram relatados em 7% a 47% dos pacientes com doença falciforme que receberam transfusões. O tratamento inclui hidratação e imunossupressão imediata com prednisona de 1 a 4 mg/kg/dia (ou metilprednisolona equivalente) e imunoglobulina intravenosa de 0,4 a 1 g/kg/dia por três a cinco dias, ou ambos; a diretriz americana ordena as linhas — imunoglobulina e corticoide em dose alta em primeira linha, eculizumabe em segunda, e rituximabe sobretudo para prevenir novos aloanticorpos em quem ainda vai precisar transfundir. E acrescenta o passo que quase se perde: evitar novas transfusões, salvo anemia com risco de vida, e incluir eritropoietina, com ou sem ferro intravenoso, no suporte.

A terceira armadilha é a sobrecarga de ferro, que se acumula com transfusão episódica e não apenas em programa crônico, e cujo tratamento segue o PCDT de Sobrecarga de Ferro. O rastreio muda de instrumento quando o programa é crônico: sugere-se ressonância magnética hepática (R2, T2* ou R2*) a cada 1 a 2 anos em vez de ferritina isolada; e sugere-se contra o rastreio cardíaco de rotina por T2*, reservando-o para quem tem ferro hepático acima de 15 mg/g de peso seco por dois anos ou mais, dano de órgão-alvo ou disfunção cardíaca. Se a ferritina está abaixo de 1.000 ng/mL e o paciente faz troca crônica com balanço de ferro neutro ou negativo, a ressonância hepática provavelmente é dispensável. Duas notas de qualidade do hemocomponente fecham: o sangue deve ser desleucocitado, o concentrado não deve ter células falciformes nem traço falciforme — hemácias as só em situação excepcional de fenótipo raro ou múltiplos anticorpos —, e hemocomponentes irradiados são recomendados para quem é potencialmente elegível a transplante.

O calendário do adulto: cérebro, rim, retina, pulmão e osso

O Doppler transcraniano é exame de criança: anual dos 2 aos 16 anos, e a diretriz americana o recomenda com força para HbSS e HbSbeta0 nessa faixa. O que sobra para o adulto é o cérebro que já foi lesado sem aviso. Na coorte cooperativa com 3.647 pacientes seguidos prospectivamente de 1978 a 1988, aos 40 anos de idade cerca de 20% dos adultos HbSS e cerca de 10% dos HbSC já haviam tido um AVC. Mais frequente que o AVC manifesto é o infarto cerebral silencioso, definido como lesão visível em pelo menos dois planos de ressonância ponderada em T2 e com pelo menos 3 mm na maior dimensão linear, sem achado no exame neurológico: ele ocorre em cerca de 39% das crianças até os 18 anos e em mais de 50% dos adultos até os 30 anos, e é a causa mais comum de lesão neurológica permanente na doença. Daí a conduta que o adulto herda: ressonância de crânio pelo menos uma vez na vida adulta em HbSS e HbSbeta0 para detectar infarto silencioso, e vigilância de comprometimento cognitivo por perguntas simplificadas de rastreio, com encaminhamento formal a psicólogo ou médico capaz de aprofundar a avaliação quando o rastreio vier alterado — as duas recomendações fortes.

O rim tem a periodicidade mais esquecida do protocolo, e é numérica. A triagem com creatinina sérica e exame de urina para proteinúria e albuminúria começa por volta dos 3 a 5 anos de idade; na idade adulta, monitorar 4 a 6 vezes ao ano. Hemodiálise e transplante renal são as opções de quem chega à insuficiência, e o protocolo registra que os inibidores da ECA devem ser utilizados precocemente, podendo reverter, junto com a hidroxiureia, a evolução da doença renal. Na gravidez, os inibidores da ECA saem, junto com a hidroxiureia e os quelantes.

A retina inverte a lógica de gravidade: a retinopatia proliferativa é mais comum na HbSC do que nos demais genótipos. O acompanhamento oftalmológico anual começa aos 10 anos e segue até a idade adulta, e a faixa etária mais acometida é entre 20 e 39 anos — ou seja, o rastreio começa na pediatria mas rende no consultório do clínico.

O pulmão entra por dois exames. A hipertensão arterial pulmonar é frequente e tem sintomas inespecíficos: dispneia crônica, dor torácica, pré-síncope, redução da tolerância ao exercício ou apenas redução das atividades diárias. Em quem não tem sintomas respiratórios, a triagem começa medindo a velocidade de regurgitação do jato tricúspide ao ecocardiograma transtorácico com Doppler, no fim da adolescência ou na idade adulta. O protocolo considera possível hipertensão pulmonar quando a pressão arterial pulmonar sistólica é maior que 30 mmHg, e o diagnóstico definitivo é dado por cateterismo direito; o teste de esforço complementa a triagem. Vale reparar que as duas grandezas são a mesma coisa vista por lados diferentes: pela equação de Bernoulli simplificada, uma velocidade de regurgitação de 2,5 m/s corresponde a um gradiente de 4 × 2,5², isto é, 25 mmHg, que somado a uma pressão atrial direita de cerca de 5 mmHg dá justamente os 30 mmHg do corte. Quem decorou o corte em velocidade e quem decorou o corte em pressão decoraram o mesmo número. Cardiomiopatia — sobretudo disfunção diastólica esquerda e cardiomiopatia restritiva com aumento de átrio esquerdo — pode aparecer a partir dos 11 anos, e o ecodoppler cardíaco somado ao teste de caminhada de 6 minutos é o par de monitoramento.

O osso e a pele fecham o calendário. Dosagem de vitamina D anual ou semestral, densitometria óssea aos 12 anos repetida a cada 3 anos, avaliação periódica pela equipe de saúde bucal. As úlceras de membros inferiores ocorrem em geral após os 10 anos, espontaneamente ou após trauma, tipicamente nos maléolos medial e lateral, com envolvimento bilateral comum e estigmas de doença venosa ao exame — hemossiderose cutânea, dermatoesclerose e proeminência de veias superficiais. Feridas crônicas são as que ficam com a cicatrização estagnada por seis semanas ou mais apesar do tratamento adequado. A limpeza usa cloreto de sódio a 4% aquecido entre 36 e 37 °C, com técnica que varia conforme a ferida; na pele íntegra ao redor, dexametasona creme e óleo mineral; e a vacinação antitetânica deve ser atualizada, porque a superinfecção por Staphylococcus aureus, Pseudomonas, estreptococos ou bacteroides é a regra e o tétano, ainda que raro, é descrito.

O transplante de células-tronco hematopoéticas é o único tratamento curativo, e o protocolo não fixa idade limite — mas registra que o benefício é maior abaixo dos 16 anos e que pacientes com até 12 anos e irmão HLA idêntico têm maior sobrevida livre de eventos em três anos, recomendando estudo de HLA dos irmãos a partir dos 5 anos em HbSS e HbSbeta0. Os critérios de inclusão são de adulto tanto quanto de criança e vale conhecê-los porque desenham o retrato de quem a doença já venceu: eletroforese compatível com HbSS ou HbS-beta-talassemia, paciente em uso de hidroxiureia, e pelo menos uma entre — alteração neurológica por AVE persistindo mais de 24 horas ou com alteração de imagem; doença cerebrovascular associada; mais de duas crises vaso-oclusivas graves no último ano, incluindo síndrome torácica; mais de um episódio de priapismo; mais de dois anticorpos em paciente sob hipertransfusão ou um anticorpo de alta frequência; ou osteonecrose em mais de uma articulação. Todos os receptores devem estar inscritos no REREME/INCA. A hidroxiureia é suspensa quatro semanas antes do condicionamento e só é reintroduzida se não houver pega alguma — quimerismo do receptor em 100% das células testadas; quimerismo misto é resultado válido e não devolve o medicamento.

Talassemias: o diferencial que a mesma eletroforese resolve

A talassemia entra neste capítulo por duas portas. Pela primeira, ela é parte da própria doença falciforme: a combinação da HbS com a beta-talassemia gera a HbSbeta0 e a HbSbeta+, e a coerança de alfa-talassemia modula a gravidade da HbSS — o protocolo pede identificação dessa variante no diagnóstico. Pela segunda, ela é o diagnóstico diferencial obrigatório do adulto microcítico, ao lado da anemia ferropriva, que tem capítulo próprio neste volume.

A talassemia alfa se lê por contagem de genes, e são quatro. Um gene inativado é a forma heterozigótica alfa-mais, silenciosa. Dois genes — alfa-mais em homozigose ou alfa-zero em heterozigose — dão o traço, com microcitose e hipocromia sem anemia relevante. Três genes inativados produzem a doença de HbH, tetrâmeros de beta-globina. Quatro genes produzem hidropsia fetal com Hb Bart's, tetrâmeros de gama-globina. À medida que aumenta o número de genes alfa afetados, menor fica a HbA2 e maior fica a concentração das hemoglobinas instáveis. A consequência prática, e ela é brasileira: na maioria dos casos de talassemia alfa no país o perfil de hemoglobinas não revela HbH nem Hb Bart's, por ausência ou baixa concentração — de modo que uma eletroforese normal não afasta talassemia alfa, e quem quiser o diagnóstico precisa de análise molecular.

A talassemia beta se lê pela HbA2. A talassemia beta menor apresenta em geral HbA2 acima de 4%, raramente chegando a 9% — número mais exigente que o corte de 3,5% que circula nos resumos, e a divergência está registrada no bloco próprio. HbA2 baixa aponta talassemia alfa, talassemia delta ou deficiência de ferro, conforme os índices e os marcadores de ferro. HbA2 normal com VCM e HCM reduzidos aponta deficiência de ferro, talassemia alfa ou deleções no gene HBB. HbF acima de 5% aponta heterozigose de delta-beta ou gama-delta-beta talassemia, ou persistência hereditária de hemoglobina fetal; na talassemia beta sintomática a HbF pode atingir 70% a 90%. Duas interferências analíticas valem ouro em prova de laboratório: a subfração glicada da HbS eleva falsamente a HbA2, e a HbD-Punjab a reduz — de modo que a HbA2 medida num portador de variante beta precisa ser lida com desconfiança.

O diferencial com a anemia ferropriva se resolve com três parâmetros que estão no mesmo hemograma. Primeiro, o tamanho: VCM abaixo de 80 fL e HCM abaixo de 27 pg podem indicar talassemia menor no adulto. Segundo, a dispersão: o RDW é geralmente aumentado na deficiência de ferro e normal nas talassemias heterozigotas — parâmetro útil, mas não exclusivo, e é essa ressalva que a banca explora quando apresenta um RDW alto num talassêmico com ferropenia concomitante. Terceiro, e é o mais esquecido, a contagem de hemácias, com corte de 5 × 10¹²/L: a talassemia heterozigótica produz muitas hemácias pequenas, a falta de ferro produz poucas. Os índices matemáticos discriminantes — Mentzer, Green & King, England & Fraser — operacionalizam essa mesma intuição. E há uma cilada de coexistência: a HbA2 pode vir normal na deficiência de ferro conforme o grau de anemia, de modo que uma talassemia beta menor pode ser mascarada por uma ferropenia associada; repor o ferro e repetir a eletroforese é o que desfaz o nó.

Um cuidado de nomenclatura fecha o capítulo, porque erra-se muito nele. Portadores de mutações de talassemia beta silenciosa têm VCM e HCM normais ou apenas discretamente reduzidos; e quem herda as duas talassemias, beta e alfa, pode ter VCM e HCM normais, restando apenas a HbA2 aumentada como marca. Nesses dois cenários o hemograma não denuncia nada e só a fração de hemoglobinas fecha o diagnóstico.

Os quatro números do adulto e os alvos que a transfusão persegue

Quatro números decidem quase tudo o que se faz por um adulto com doença falciforme, e três deles são relógios. Uma hora até a primeira analgesia. Duas horas até a transfusão diante de déficit neurológico. Seis meses de programa de troca depois de uma síndrome torácica, e seis meses até decidir se a alfaepoetina serviu. O quarto número não é tempo, é alvo: hemoglobina acima de 9 g/dL com HbS abaixo de 30% na prevenção do AVC. O fluxo abaixo é a sequência da crise álgica do adulto na emergência; os cartões são os números; a tabela principal resolve a pergunta que a banca mais faz — simples, troca ou nenhuma; e as notas ao final registram seis defeitos aritméticos e de redação encontrados nos documentos oficiais, com a régua adotada em cada um.

11 · Meça a dor com escala e anote o número e a hora da chegada. O relógio que a diretriz cobra começa na porta, não na avaliação médica.
22 · Meça temperatura axilar, frequência respiratória e saturação EM AR AMBIENTE antes de qualquer oxigênio — é a medida de entrada que permitirá comparar amanhã.
33 · Administre a primeira analgesia em ATÉ 1 HORA da chegada, com a dose individualizada pelo uso basal do paciente e pelo que já funcionou nele. Acesso venoso difícil não adia: via subcutânea e via intranasal existem justamente para isso.
44 · Reavalie a cada 30 a 60 minutos com a mesma escala, e registre a hora de cada reavaliação.
55 · Some ao opioide um anti-inflamatório por 5 a 7 dias, checando antes função renal, risco gastrointestinal e anticoagulação. NÃO prescreva corticoide para a dor: a retirada produz rebote.
66 · Volume é de manutenção, não de expansão. Bolus e soro corrido existem para desidratação documentada e para choque, não para dor — e o risco de excesso é maior no adulto que na criança.
77 · Febre, dor torácica, queda de saturação ou tosse nova: colha hemograma com reticulócitos, hemocultura e raio X de tórax e cubra germe encapsulado com macrolídeo associado. Repita o raio X a cada 24 h enquanto houver dor torácica, ainda que o primeiro tenha vindo normal.
88 · Dor refratária no paciente internado: cetamina subanestésica de 0,1 a 0,3 mg/kg/h, teto de 1 mg/kg/h, ou anestesia regional para dor localizada.
99 · Prescreva espirometria de incentivo com 10 respirações máximas a cada 2 horas enquanto acordado — é a medida que mais previne síndrome torácica por real gasto.
1010 · Antes da alta, pergunte diretamente sobre priapismo, confira a hidroxiureia e a data do último exame de fundo de olho, e cheque se a função renal está sendo monitorada 4 a 6 vezes ao ano.

1 hora — a analgesia

Para adultos e crianças com dor aguda da doença falciforme em serviço de urgência, a avaliação e a administração de analgesia devem ocorrer em até 1 hora da chegada ao pronto-socorro, com reavaliações a cada 30 a 60 minutos. É recomendação FORTE sobre certeza baixa — o painel não tem ensaio grande e ainda assim considera o benefício líquido inequívoco. Vias não intravenosas, como a subcutânea e a intranasal, existem para que o acesso difícil não vire justificativa.

2 horas — o déficit neurológico

Diante de déficit neurológico agudo, incluindo ataque isquêmico transitório, a transfusão deve ser dada imediatamente ao reconhecimento dos sintomas, sem atraso além de 2 horas. É recomendação FORTE apoiada em certeza ALTA — o grau máximo que o método GRADE atribui — e vale para adultos e crianças, não só para a criança. Prefere-se a troca; se ela não estiver disponível dentro dessas 2 horas e a hemoglobina for menor ou igual a 8,5 g/dL, faz-se a simples para não atrasar, enquanto a troca é planejada.

TAMMV não é pico sistólico

O corte do Doppler transcraniano é lido na velocidade média máxima tempo-média (TAMMV), não na velocidade de pico sistólico — e o próprio painel registra que as duas são confundidas, com pacientes transfundidos por engano. O limiar de tratamento é TAMMV maior ou igual a 200 cm/s em duas medidas, ou uma única medida acima de 220 cm/s, na carótida interna distal ou na cerebral média proximal. Exige-se repetir entre 200 e 220 cm/s porque o coeficiente de variação do operador chega a 12% na mesma criança medida com 3 horas de intervalo.

Hb acima de 9, HbS abaixo de 30%

Na prevenção secundária de AVC, o alvo é manter a hemoglobina acima de 9 g/dL o tempo todo e a HbS abaixo de 30% do total até a transfusão seguinte — recomendação forte. Na prevenção primária de quem tem Doppler alterado, o mesmo par de alvos, com transfusão tipicamente a cada 3 a 4 semanas por pelo menos um ano. Na gestação transfundida regularmente os alvos afrouxam: hemoglobina acima de 7,0 g/dL e pico de HbS, ou S mais C, abaixo de 50%.

Situação	Simples, troca ou nenhuma	Alvo, prazo e observação
Déficit neurológico agudo ou ataque isquêmico transitório	TROCA (preferida). Simples se a troca não estiver disponível em 2 h E a Hb for ≤ 8,5 g/dL	Transfundir em até 2 HORAS do início dos sintomas — recomendação forte sobre certeza alta. O trombolítico, quando cogitado no adulto, não atrasa a transfusão
Prevenção secundária, após AVC isquêmico	TROCA em programa crônico	Hb acima de 9 g/dL o tempo todo e HbS abaixo de 30% do total até a transfusão seguinte
Doppler transcraniano alterado (prevenção primária, 2 a 16 anos)	Programa crônico de transfusão com hemácias fenotipadas	Tipicamente a cada 3 a 4 semanas, por pelo menos 1 ano, com HbS abaixo de 30% e Hb acima de 9,0 g/dL. Onde o programa não é factível, hidroxiureia com pelo menos 20 mg/kg/dia
Síndrome torácica aguda GRAVE	TROCA (automatizada preferida à manual)	Sugerida em vez da simples. Depois da recuperação, programa de troca por no mínimo 6 meses
Síndrome torácica aguda MODERADA	Qualquer das três modalidades	Simples quando a queda da Hb for ≥ 1,5 g/dL da basal; pode ser dispensável com Hb ≥ 9 g/dL. Troca se progressão rápida, se não houver resposta à simples, ou se a Hb pré já for alta demais para permitir a simples
Sequestro esplênico ou hepático agudo	SIMPLES	10 mL/kg de concentrado, mirando Hb entre 6 e 7 g/dL — alvo baixo de propósito, porque o baço devolve o sangue represado quando o quadro cede
Crise aplástica com pancitopenia	SIMPLES	Suporte até a subida dos reticulócitos, que marca a recuperação medular
Priapismo que não cede a procedimento urológico	TROCA	A analgesia não espera parecer urológico nem exame. Acima de 2 a 4 horas o quadro é emergência
Pré-operatório de cirurgia sob anestesia geral com mais de 1 hora	SIMPLES, ou TROCA se a Hb já estiver acima de 9 a 10 g/dL	Alvo de hemoglobina total acima de 9 g/dL. O ensaio que comparou HbS abaixo de 30% com hemoglobina de 10 g/dL não mostrou diferença de síndrome torácica (OR 0,99; IC 95% 0,58 a 1,69)
Transfusão crônica por qualquer indicação	TROCA automatizada, preferida à simples e à manual	Reduz sobrecarga de ferro. Balanço de ferro neutro ou negativo se obtém mirando hematócrito final igual ou menor que o inicial
Anemia estável, dentro da basal do paciente	NENHUMA	Transfusão desnecessária custa aloimunização e ferro. A pergunta é sempre 'mudou em relação à basal DELE?', nunca 'está abaixo do valor de referência?'

As síndromes agudas relidas no adulto: o que muda em relação à pediatria

Síndrome	O que levanta a hipótese no adulto	A decisão que muda o desfecho	O erro de nível
Síndrome torácica aguda	Dor torácica, tosse, febre, taquipneia ou queda de saturação com infiltrado recente e não atelectásico. Nasce tipicamente dentro de uma internação por dor, um a três dias depois da admissão	Saturação abaixo de 93% aciona terapia intensiva; oxigênio com alvo de 93% ou dentro de 3% da basal; macrolídeo associado; e escolha da modalidade transfusional pela gravidade — troca na grave	Tratar como pneumonia comum e manter o soro correndo. A volemia é mantida normal justamente para não produzir edema pulmonar
Déficit neurológico agudo	Déficit focal, afasia, convulsão, rebaixamento ou ataque isquêmico transitório. No adulto, o infarto silencioso prévio já está presente em mais da metade dos pacientes aos 30 anos	Transfundir em até 2 horas, sem esperar a imagem confirmar. Troca preferida; simples se a troca não vier em 2 h e a Hb for ≤ 8,5 g/dL	Gastar a primeira hora discutindo janela de trombólise. No adulto o trombolítico pode ser considerado pelos critérios habituais, mas nunca atrasando a transfusão — e ele não é recomendado abaixo de 18 anos
Sequestro esplênico ou hepático	Palidez que piora em horas, prostração, dor abdominal, órgão que cresce rápido, queda intensa da Hb com reticulócitos ALTOS. No adulto sequestra quem conservou o baço: HbSC e HbSbeta-talassemia — o adulto HbSS já se autoesplenectomizou	Acesso, expansão e transfusão de 10 mL/kg mirando Hb de 6 a 7 g/dL, não mais que isso	Procurar sequestro esplênico num adulto HbSS e não procurar o hepático, que é o que aparece nessa faixa
Priapismo	Ereção involuntária, prolongada e dolorosa, sem relação com atividade sexual. É frequentemente subdiagnosticado — a pergunta direta é o exame	Até 2 horas: hidratação, banho e compressa mornos, caminhada, esvaziar a bexiga, analgesia. Acima de 2 a 4 horas é emergência, com cateter vesical, analgesia intravenosa e urologia; troca se o procedimento não produzir detumescência	Deixar o paciente sem analgesia esperando o parecer urológico ou o resultado do exame — o protocolo proíbe explicitamente
Crise aplástica	Palidez e fraqueza progressivas com queda da Hb e reticulócitos BAIXOS, baço inalterado	Suporte transfusional até os reticulócitos subirem, o que marca a recuperação da medula	Confundir com sequestro pela queda de hemoglobina. O reticulócito separa os dois e muda a conduta de expansão urgente para transfusão programada
Reação hemolítica tardia com hiper-hemólise	Queda significativa de Hb em até 21 dias de uma transfusão, com HbS subindo e HbA caindo, LDH em alta, hemoglobinúria — e, na hiper-hemólise, Hb ABAIXO do valor pré-transfusional. Síndrome de adulto multitransfundido	Imunoglobulina intravenosa e corticoide em dose alta em primeira linha, eculizumabe em segunda; suspender novas transfusões salvo risco de vida; suporte com eritropoietina	Transfundir de novo diante da queda. Aqui o sangue é o combustível da hemólise, e cerca de metade dessas reações passa sem diagnóstico

Microcitose no adulto: o que separa traço, talassemias e falta de ferro

Condição	Fração de hemoglobinas	Hemograma e o que decide
Traço falciforme (HbAS)	HbA acima de 60%, com S, F e A2	Geralmente assintomático e NÃO caracteriza anemia. Anemia em quem tem traço tem outra causa, e a investigação segue
Anemia falciforme (HbSS)	S, F e A2 — sem HbA nenhuma	Hb basal tipicamente de 6 a 9 g/dL, reticulócitos de 4% a 10%, drepanócitos, codócitos, policromasia e corpos de Howell-Jolly
HbSbeta0-talassemia	S, F e A2 — sem HbA, igual à HbSS na eletroforese	Curso clínico semelhante à HbSS. O que separa da HbSS é a quantificação de HbA2 somada à análise familiar de pai, mãe e irmãos, e o teste molecular quando elas não fecham
HbSbeta+-talassemia	S, F, A2 e HbA entre 1% e 30%	É a presença de HbA em pequena proporção que a denuncia. Gravidade acompanha a fração de HbA, em geral menor que a da HbSS
Talassemia beta menor	HbA2 acima de 4%, raramente chegando a 9%	VCM abaixo de 80 fL e HCM abaixo de 27 pg, com RDW normal e hemácias acima de 5 × 10¹²/L. Ferropenia concomitante pode baixar a HbA2 e mascarar o diagnóstico
Talassemia alfa (traço, dois genes)	HbA2 normal ou baixa; HbH e Hb Bart's em geral ausentes no perfil brasileiro	Microcitose e hipocromia com eletroforese sem alteração — o diagnóstico exige análise molecular. Quanto mais genes alfa afetados, menor a HbA2
Anemia ferropriva	HbA2 normal, podendo estar reduzida conforme o grau de anemia	RDW aumentado e contagem de hemácias abaixo de 5 × 10¹²/L. É o oposto da talassemia heterozigótica, que faz muitas hemácias pequenas e uniformes

Unidade conferida, primeiro defeito. A seção 3.1 do PCDT escreve que 'a hemoglobina basal varia de 6 a 9 mg/dL' nas formas HbSS e HbSbeta0. A grandeza é concentração de hemoglobina e a unidade correta é g/dL; 6 a 9 mg/dL seria mil vezes menor e incompatível com a vida. O resto do documento usa g/dL corretamente — inclusive nos critérios de exclusão da hidroxiureia e no Quadro 6 —, o que confirma o erro de digitação e não de conceito. A régua adotada aqui é g/dL.

Faixa sem categoria, segundo defeito. O Quadro 6 do PCDT define níveis aceitáveis e níveis tóxicos para o ajuste da hidroxiureia com operadores estritos que deixam quatro intervalos órfãos: neutrófilos aceitáveis 'maior que 2.000' e tóxicos 'menor que 1.500' — nada define 1.500 a 2.000; plaquetas 'maior que 85.000' e 'menor que 80.000' — nada define 80.000 a 85.000; hemoglobina 'maior que 5,3' e 'menor que 4,5' — nada define 4,5 a 5,3 g/dL; reticulócitos 'maior que 95.000' e 'menor que 80.000' — nada define 80.000 a 95.000/mm³. Os próprios valores de fronteira ficam de fora dos dois lados. A régua adotada aqui é tratar a faixa intermediária como zona de vigilância, sem elevar a dose e com hemograma antecipado.

Aritmética conferida, terceiro defeito. A fórmula de volume da transfusão de TROCA publicada pelo PCDT traz, no denominador, o hematócrito do concentrado menos a SOMA do hematócrito inicial com o desejado. Como o hematócrito do concentrado é fixado em 70%, o denominador zera quando inicial e desejado somam 70 e fica negativo acima disso — em um paciente com hematócrito de 34% e alvo de 36%, a fórmula é indefinida, e acima disso devolve volume negativo. A faixa em que ela quebra é justamente a do paciente HbSC, que mantém hematócrito alto e é quem mais precisa de troca por priapismo e por síndrome torácica. A régua adotada aqui é a da diretriz americana: guiar o número de unidades pelas frações de hemoglobina e pelos hematócritos pré e pós-procedimento, calculando o ganho líquido de hemácias como volemia total vezes a diferença entre hematócrito pós e pré.

Contradição entre seções do mesmo documento, quarto defeito. A seção 7.2.1 do PCDT lista como indicação de transfusão simples 'pacientes com STA e necessidade crescente de oxigênio para manter saturação acima de 95%', enquanto a seção 7.4.4, que descreve a própria síndrome torácica aguda, fixa o alvo de oxigenação em 'igual ou acima de 93% ou dentro de 3% da saturação basal' e usa 93% como o corte que sinaliza terapia intensiva. São dois números para a mesma decisão em duas páginas do mesmo protocolo. A régua adotada aqui é a de 93%, que é a que aparece na seção específica da síndrome e a que se repete no restante do texto.

Sentença logicamente impossível, quinto defeito. Na seção de recomendações do apêndice, o PCDT registra: 'Adotou-se a deliberação da Conitec, em recomendar a incorporação de hidroxiuréia 100 mg e de não incorporar hidroxiuréia 100 mg no SUS, conforme Relatório de Recomendação nº 872/2024'. A mesma apresentação é incorporada e recusada na mesma frase. O cabeçalho da questão, a estrutura PICO e o nome do arquivo do relatório citam 'hidroxiureia 100 e 1000 mg', e a Rename 2024 lista apenas comprimido de 100 mg e cápsula de 500 mg no Componente Especializado — de onde se resolve que o incorporado é o de 100 mg e o recusado é o de 1000 mg. A régua adotada aqui é a da Rename.

Tabela com dado migrado, sexto defeito. No apêndice de avaliação do crizanlizumabe, o texto informa que a mediana do tempo até a primeira crise de dor no grupo placebo foi de 1,38 meses com intervalo interquartil de 0,39 a 4,90; a Tabela D, que apresenta esse mesmo desfecho, imprime para a mesma célula o intervalo 0,0 a 28,30 — que é exatamente o intervalo interquartil que a Tabela C atribui ao placebo no desfecho de dias de internação. Os percentuais de redução do apêndice, por outro lado, fecham com as medianas declaradas: 45,3% para a taxa anual de crises, 62,9% para as crises não complicadas e 41,8% para os dias de internação. A régua adotada aqui é a do texto corrido, com o intervalo interquartil de 0,39 a 4,90.

Conversão que a fonte não dá pronta. O PCDT nomeia a velocidade de regurgitação do jato tricúspide como a medida de triagem da hipertensão pulmonar e, em seguida, publica o corte em pressão — 'possível HAP quando a PAP sistólica for maior que 30 mmHg'. As duas grandezas são a mesma leitura: pela equação de Bernoulli simplificada, uma velocidade de 2,5 m/s corresponde a um gradiente de 4 × 2,5², ou 25 mmHg, que somados a uma pressão atrial direita estimada de cerca de 5 mmHg dão os 30 mmHg do corte. Quem decorou o limiar em m/s e quem decorou em mmHg decoraram o mesmo limiar.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Qual é o corte de HbA2 que fecha talassemia beta menor

Acima de 3,5% já caracteriza

É o corte tradicional dos laboratórios e dos materiais de estudo, e o que aparece na maioria das tabelas de referência de eletroforese de hemoglobina. Sustenta-se na distribuição populacional da HbA2, que separa portadores de não portadores em torno desse valor.

Corte clássico de referência laboratorial, reproduzido no material técnico de hemoglobinopatias do Ministério da Saúde, que registra 3,5% como valor de corte e ressalva que 4% é considerado mais seguro.

Acima de 4%, com 3,5% a 4% como zona cinzenta

A talassemia beta menor apresenta em geral HbA2 acima de 4%, raramente chegando a 9%. Valores entre 3,5% e 4% podem decorrer de desvio-padrão do método ou de artefato técnico, e a pessoa pode não ser portadora. Some-se que a HbA2 pode vir normal na deficiência de ferro conforme o grau de anemia, e que a subfração glicada da HbS a eleva falsamente enquanto a HbD-Punjab a reduz.

Consenso da ABHH sobre Talassemia, 1ª edição, 26 de outubro de 2024, capítulo de diagnóstico laboratorial das talassemias alfa e beta.

Na prova

O enunciado quase sempre entrega o recorte pelo valor que coloca na vinheta. Um HbA2 de 3,8% num adulto microcítico é o valor deliberadamente ambíguo: se as alternativas oferecem 'talassemia beta menor confirmada', a banca está operando no corte clássico de 3,5%; se oferecem 'repetir após correção do ferro' ou 'prosseguir a investigação', está operando na régua da sociedade brasileira. Acima de 4% as duas réguas concordam e a divergência some. Quando o enunciado cita nominalmente o consenso brasileiro ou traz coexistência de ferropenia, o recorte é o mais exigente.

Hidratação intravenosa na crise vaso-oclusiva do adulto

Volume de manutenção faz parte do tratamento, com teto

A orientação de ingestão de líquidos para diminuir a viscosidade e evitar a desidratação integra as estratégias não medicamentosas de controle da dor, e a desidratação figura entre os desencadeantes das crises. Na síndrome torácica aguda o protocolo impõe o teto explicitamente: a volemia deve ser mantida normal, evitando hidratação excessiva e bolus intravenoso de rotina pelo risco de induzir edema pulmonar.

PCDT da Doença Falciforme, Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 16, de 1º/11/2024, seções 7.2.3 e 7.4.4.

Sem recomendação a favor nem contra, e maior risco no adulto

O painel escolheu explicitamente não emitir recomendação a favor nem contra fluidos intravenosos somados ao tratamento farmacológico da dor aguda. A não-recomendação cobre tanto bolus quanto infusão de manutenção e tanto salina isotônica quanto meio-isotônica, e vem com duas ressalvas: o risco de dano pode ser maior no adulto que na criança, por déficits cardiopulmonares e comorbidades; e nada disso impede repor volume em quem está clinicamente desidratado.

American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: management of acute and chronic pain. Blood Advances 2020;4(12):2656-2701, seção de terapias farmacológicas não opioides para dor aguda.

Na prova

O vocabulário da alternativa denuncia a régua. 'Hidratação venosa de manutenção, evitando bolus e hiper-hidratação' é a redação do corpo brasileiro e é a que aparece em enunciado ambientado no SUS ou que cite o protocolo do Ministério. 'Reposição volêmica apenas se houver desidratação clinicamente significativa' é a redação do corpo americano. As duas convergem no que proíbem — soro corrido para desfazer a crise —, e o que as separa é se o volume de manutenção é conduta ou apenas não é erro. Alternativa que ofereça bolus ou expansão para tratar a dor está errada pelas duas réguas.

O que se persegue no preparo transfusional pré-operatório: HbS abaixo de 30% ou hemoglobina total

Reduzir a proporção de HbS é o objetivo do preparo

A transfusão de troca tem como objetivo remover hemácias falciformes e substituí-las por normais, e está indicada no preparo de cirurgia de grande porte ou em órgãos vitais; o regime crônico de transfusões fenotipadas é descrito como voltado a reduzir a proporção de HbS no sangue. É a leitura que sustenta o alvo percentual.

PCDT da Doença Falciforme, Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 16, de 1º/11/2024, seção 7.2.1.

A hemoglobina total pesa mais que o percentual de HbS

Um ensaio randomizado comparou transfusão pré-operatória agressiva, mirando HbS abaixo de 30%, com política conservadora desenhada para elevar a hemoglobina a 10 g/dL, e não encontrou diferença de síndrome torácica aguda (OR 0,99; IC 95% 0,58 a 1,69). O painel conclui que a hemoglobina total parece mais importante que o percentual pré-operatório de HbS e orienta mirar 9 a 11 g/dL, reservando o alvo de HbS abaixo de 30% ou de 50% para fenótipos muito graves.

American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support. Blood Advances 2020;4(2):327-355, Recomendação 9 e discussão.

Na prova

A pista está em qual número aparece na alternativa. Se ela fala em percentual de HbS, o enunciado está na régua antiga; se fala em hemoglobina em g/dL, está na régua da diretriz de transfusão. E há um marcador clínico que decide: se a vinheta descreve fenótipo muito grave — AVC prévio, síndrome torácica recorrente, complicação pós-operatória grave anterior —, o alvo de HbS baixo volta a fazer sentido pelas duas réguas. Cirurgia de pequeno porte ou com menos de 1 hora de anestesia geral não tem indicação de transfusão preparatória em nenhuma delas.

Trombolítico no AVC isquêmico agudo do paciente com doença falciforme

A conduta é a redução da HbS, e a régua do AVC comum não se aplica

O documento nacional lista AVC ou infarto cerebral agudo e ataque isquêmico transitório entre as indicações de transfusão de troca, e o AVC agudo entre as de transfusão simples quando a troca não estiver disponível, sem mencionar trombólise em nenhuma passagem. A conduta descrita é transfusional.

PCDT da Doença Falciforme, Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 16, de 1º/11/2024, seção 7.2.1.

No adulto o trombolítico pode ser considerado, desde que não atrase a transfusão

Para adultos com 18 anos ou mais, sem hemorragia à tomografia, dentro de 4,5 horas e sem contraindicações, o painel sugere decisão compartilhada seguindo princípios: a alteplase não deve atrasar a transfusão simples ou de troca; o paciente pode ser considerado pelos critérios habituais dos algoritmos de AVC; idade mais avançada, fibrilação atrial, diabetes, hipertensão e dislipidemia sugerem benefício provável; e no jovem sem esses fatores o manejo deve enfatizar a transfusão precoce. A alteplase não é recomendada abaixo de 18 anos.

American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Advances 2020;4(8):1554-1588, Recomendação 7.

Na prova

A idade do paciente na vinheta é o divisor. Abaixo de 18 anos, qualquer alternativa que ofereça alteplase está errada. Acima de 18, a alternativa correta quase nunca é 'trombolisar' nem 'não trombolisar': é a que mantém a transfusão como prioridade temporal e trata o trombolítico como decisão paralela. Repare também no perfil de risco descrito — idade mais avançada, fibrilação atrial, diabetes, hipertensão e dislipidemia empurram para considerar o trombolítico; um jovem sem esses fatores empurra para a transfusão precoce como eixo do tratamento.

Caso resolvido

Homem de 29 anos, HbSS, acompanhado em centro de referência, em uso de hidroxiureia 1.500 mg/dia. Internou há 12 dias por crise vaso-oclusiva em coluna e coxas, recebeu duas unidades de concentrado de hemácias no segundo dia de internação por hemoglobina de 5,4 g/dL (basal dele: 7,8 g/dL) e recebeu alta no quinto dia com 8,9 g/dL. Retorna agora à emergência com dor lombar difusa, urina escura desde ontem e icterícia acentuada. Hemoglobina 4,6 g/dL. Reticulócitos 1,9% (estavam em 9% na internação). LDH 1.870 U/L, bilirrubina indireta elevada. A fração de hemoglobinas mostra HbS de 88%, contra 61% na alta. Pesquisa de anticorpos irregulares, negativa na internação, agora detecta um anticorpo cuja especificidade ainda está em identificação. Tem cinco transfusões ao longo da vida. Está taquicárdico a 118, com pressão de 104 por 62, saturando 96% em ar ambiente, sem foco infeccioso e sem infiltrado ao raio X de tórax.

o que fecha o quadro, e por que não é 'a anemia dele piorando': Queda significativa de hemoglobina dentro de 21 dias de uma transfusão, com novo aloanticorpo, hemoglobinúria, elevação de LDH e — o achado que amarra tudo — subida acelerada do percentual de HbS de 61% para 88% com queda concomitante da HbA. Isso preenche a definição de reação hemolítica transfusional TARDIA. E há o agravante que muda o nome e a conduta: a hemoglobina de 4,6 g/dL está abaixo do nível pré-transfusional dele, que era 5,4 g/dL. Chama-se hiper-hemólise, e significa que as hemácias do próprio paciente estão sendo destruídas junto com as do doador. A reticulocitopenia relativa — 1,9% num paciente que vive em 9% — é outro dos marcadores da definição, e não indica crise aplástica: aqui ela acompanha a hemólise, não a substitui.
o que NÃO se faz primeiro: Não transfundo. É o reflexo correto em quase toda anemia grave e é o erro central aqui: nesta síndrome o sangue transfundido alimenta a hemólise e o paciente sai da transfusão pior do que entrou. A orientação é evitar novas transfusões, salvo anemia com risco de vida e hemólise em curso. Se a transfusão se tornar inevitável, ela é feita com hemácias de compatibilidade estendida — C/c, E/e, K, Jka/Jkb, Fya/Fyb e S/s —, não com a bolsa que estiver na geladeira.
o que entra agora, e em que ordem: Hidratação e imunossupressão imediata. Em primeira linha, imunoglobulina intravenosa e corticoide em dose alta: o protocolo nacional escreve prednisona de 1 a 4 mg/kg/dia, ou dose equivalente de metilprednisolona, e imunoglobulina de 0,4 a 1 g/kg/dia por três a cinco dias, isolados ou associados, com a escolha individualizada. Em segunda linha, eculizumabe. O rituximabe entra sobretudo com a finalidade de prevenir a formação de novos aloanticorpos em quem ainda vai precisar transfundir. E o suporte inclui eritropoietina, com ou sem ferro intravenoso — o que, neste paciente, conversa diretamente com o próximo passo.
o passo administrativo que não é burocracia: Notificação obrigatória ao serviço que dispensou o hemocomponente e, na sequência, aos responsáveis pela hemovigilância. Junto: identificação da especificidade do anticorpo e extensão da fenotipagem, com o resultado registrado de forma acessível entre os serviços — o perfil antigênico precisa estar disponível em qualquer hospital onde este paciente der entrada. Sem isso, o próximo plantão repete a transfusão incompatível. Vale registrar que a fenotipagem sorológica feita agora é imprecisa, porque ele foi transfundido há 12 dias; a genotipagem é o caminho.
a porta que este episódio abre no SUS: A síndrome de hiper-hemólise é, por si só, critério de inclusão para alfaepoetina neste protocolo, em paciente com 18 anos ou mais, HbSS ou HbSbeta0 e em uso de hidroxiureia — e ele preenche os três. A dose é 12.000 UI por semana divididas em três aplicações de 4.000 UI, subcutâneas ou intravenosas. O hemograma é monitorado uma a duas vezes por mês até estabilizar, depois mensalmente por seis meses e trimestralmente. O critério de parada é objetivo: suspende-se se, após 6 meses, não houver diminuição da necessidade transfusional para atingir hemoglobina igual ou acima de 8,5 g/dL ou aumento igual ou maior que 1,5 g/dL sobre a basal.
o que fica combinado antes da alta: Três coisas. Primeira: revisão da dose de hidroxiureia — ele pesa o suficiente para que 1.500 mg/dia esteja abaixo da dose máxima tolerada, e a escalada é de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até 35 mg/kg/dia ou toxicidade, lembrando que cerca de 25% dos pacientes não respondem e que essa é a condição que pode justificar suspensão após 2 anos. Segunda: acúmulo transfusional agora tem história — cinco transfusões, mais as desta internação —, e a ferritina passa a ser monitorada. Terceira: o episódio conta como critério de transplante. Mais de dois anticorpos sob hipertransfusão, ou um anticorpo de alta frequência, é uma das condições que qualificam para o TCTH em paciente HbSS em uso de hidroxiureia, com inscrição no REREME/INCA.

Agora feche você

Mulher de 24 anos, HbSC, chega à emergência às 14h20 trazida pelo companheiro. Há cerca de 50 minutos começou a arrastar a fala e a não conseguir segurar objetos com a mão direita. Ao exame: consciente, orientada, disartria evidente, força grau 3 em membro superior direito, sem rigidez de nuca, sem febre. Pressão 128 por 78, frequência cardíaca 96, saturação 97% em ar ambiente, glicemia capilar 104 mg/dL. Não é hipertensa, não é diabética, não fuma, não usa contraceptivo combinado. Hemoglobina 10,2 g/dL, hematócrito 31%, plaquetas 244.000/mm³. Pesa 58 kg. A tomografia de crânio sem contraste, feita às 14h55, não mostra hemorragia nem sinais precoces de isquemia extensa. O hemocentro fica no mesmo complexo hospitalar e informa que a aférese pode ser montada, mas que a máquina só estará disponível em cerca de quatro horas.

achado: Déficit neurológico focal agudo — disartria e hemiparesia braquial direita — em paciente com doença falciforme, com tomografia sem hemorragia. Não importa, para a decisão das próximas duas horas, se isso vai se confirmar como AVC constituído ou como ataque isquêmico transitório: a régua é a mesma para os dois, e tomografia normal com déficit presente não exclui nada.
o relógio que já está correndo: Os sintomas começaram por volta das 13h30. A recomendação é transfundir imediatamente ao reconhecimento, sem atraso além de 2 horas da apresentação — e é recomendação forte apoiada em certeza alta, o grau máximo do método GRADE. A janela operacional, portanto, se fecha por volta das 15h30, e às 14h55 já se gastaram 35 minutos com a tomografia.
a decisão transfusional — complete: …

Onde a banca derruba

1Somar 'traço falciforme' como explicação de uma anemia O protocolo descreve o traço em uma linha: geralmente assintomático, não caracteriza anemia — e a HbA fica acima de 60% do total. A armadilha é atraente porque o resultado da eletroforese vem alterado e parece pedir alguma conduta. Não pede: quem tem traço não recebe hidroxiureia, não entra em programa transfusional, não tem indicação de Doppler transcraniano e não precisa de seguimento hematológico. Diante de um portador de traço anêmico, a anemia tem outra causa, e no adulto brasileiro a mais provável continua sendo a falta de ferro. Atribuir ao traço é o que faz a investigação parar.
2Ler o corte do Doppler na velocidade de pico sistólico O limiar de 200 cm/s é lido na velocidade média máxima tempo-média, e o próprio painel americano registra que a velocidade de pico sistólico é às vezes confundida com ela, levando pacientes a serem transfundidos por engano. O pico sistólico é sempre maior que a média tempo-média, de modo que a troca de variável empurra sistematicamente para o excesso de tratamento. É por isso também que se exigem duas medidas na faixa entre 200 e 220 cm/s: o coeficiente de variação do operador chega a 12% na mesma criança medida com três horas de intervalo, e o desvio-padrão intrassujeito da medida é de 14,9 cm/s.
3Prescrever corticoide para a dor da crise Parece razoável porque a vaso-oclusão é um evento inflamatório, e a droga costuma até funcionar nas primeiras horas. A diretriz americana sugere explicitamente CONTRA o corticoide na dor aguda da doença falciforme, e o motivo está na saída, não na entrada: a exposição sistêmica e sobretudo a retirada associam-se a dor de rebote e a outras complicações. Quando o corticoide for necessário por outra indicação — asma, por exemplo —, a decisão deve ser tomada junto com quem cuida da doença falciforme, e o desmame precisa ser cuidadoso: a diretriz de transfusão do mesmo ano repete o alerta ao tratar do corticoide usado na hiper-hemólise.
4Transfundir de novo quando a hemoglobina cai depois de uma transfusão É o reflexo mais natural e o mais perigoso do capítulo. Queda significativa de hemoglobina em até 21 dias de uma transfusão, com HbS subindo e HbA caindo, LDH em alta, hemoglobinúria e reticulócitos fora do padrão basal, define reação hemolítica tardia; quando a hemoglobina desce ABAIXO do valor pré-transfusional, o nome é hiper-hemólise, e as hemácias do próprio paciente são destruídas junto com as transfundidas. A conduta é imunoglobulina e corticoide em dose alta, eculizumabe em segunda linha, suporte com eritropoietina — e EVITAR novas transfusões, salvo anemia com risco de vida. A prevalência dessas reações fica entre 5% e 10%, e cerca de metade passa sem diagnóstico.
5Aceitar a fenotipagem sorológica de um paciente recém-transfundido A compatibilização profilática para Rh (C, E ou C/c, E/e) e K é a única recomendação FORTE de toda a diretriz de transfusão, e existe porque, sem ela, cerca de 30% dos pacientes transfundidos ao menos intermitentemente se aloimunizam. Mas o exame que a sustenta tem prazo de validade ao contrário: a fenotipagem sorológica é imprecisa se o paciente foi transfundido nos últimos 3 meses, porque as hemácias do doador ainda circulam. Daí a orientação de obter o perfil antigênico estendido na primeira oportunidade, idealmente antes da primeira transfusão, e de preferir a genotipagem à sorologia.
6Prescrever ferro diante de uma hemoglobina de 7 g/dL A anemia da doença falciforme é hemolítica, e o protocolo afirma que ela não decorre de deficiência de ferro, que aliás é relativamente incomum nessa população. Há exceções nomeadas e elas têm número: a deficiência é mais comum na doença da HbSC, com evidência de carência contínua em até 20% dos bebês não transfundidos desse genótipo, e até 10% das mulheres adultas jovens com doença falciforme em regiões de recursos limitados podem ter falta de ferro. Fora daí, a suplementação só entra guiada por ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina, e pelo tempo necessário para corrigir. Em quem transfunde, o problema costuma ser o oposto.
7Suspender a hidroxiureia porque os reticulócitos caíram A contagem de reticulócitos abaixo de 80.000/mm³ é critério de EXCLUSÃO para quem é virgem de tratamento, quando a hemoglobina está abaixo de 8 g/dL. Em quem já usa o medicamento, a redução de reticulócitos é resposta ESPERADA e se maneja por ajuste de dose, não por suspensão. A confusão inverte a lógica do tratamento. Duas outras leituras laboratoriais enganam pelo mesmo caminho: a macrocitose induzida pela hidroxiureia pode mascarar deficiência de ácido fólico em instalação, e a elevação de creatinina, ureia, ácido úrico e glicemia em quem usa o medicamento deve ser reconferida por método diferente antes de ser aceita.
8Tratar o adulto HbSS como candidato a sequestro esplênico A vaso-oclusão repetida infarta o baço até apagá-lo, e o adulto HbSS está funcionalmente asplênico há anos — não tem baço para sequestrar. Quem sequestra é quem conservou o órgão: HbSC e HbSbeta-talassemia, os mesmos genótipos que o protocolo descreve como cursando com baço aumentado. E há a variante que se perde por não ser procurada: o protocolo lista o sequestro HEPÁTICO ao lado do esplênico entre as indicações de transfusão simples, e é o hepático que aparece no adulto. Palidez que piora em horas com queda de hemoglobina, reticulócitos altos e fígado que cresce é sequestro até prova em contrário.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

Diante de déficit neurológico agudo em doença falciforme — incluindo ataque isquêmico transitório — a transfusão deve ser dada imediatamente ao reconhecimento dos sintomas, sem atraso além de 2 HORAS da apresentação. É recomendação FORTE apoiada em certeza ALTA, o grau máximo do método GRADE, e vale igualmente para adultos e crianças. Com sintomas iniciados às 13h30, a janela se fecha por volta das 15h30, e a aférese em quatro horas não chega. A segunda alternativa erra porque esperar é justamente o que a recomendação proíbe, e porque a transfusão simples não é contraindicada — ela é a alternativa prevista quando a troca não vem a tempo. Mas a primeira alternativa também erra, e é aí que está o ponto fino: a permissão de usar transfusão simples para não atrasar o tratamento é descrita para hemoglobina IGUAL OU MENOR QUE 8,5 g/dL, e esta paciente está com 10,2 g/dL e hematócrito de 31% — transfundir simples aqui empurraria a hemoglobina para faixa de hiperviscosidade e agravaria a própria obstrução. Sobra a troca manual, que é retirada de volume por flebotomia com reposição de concentrado, não depende da máquina e pode começar à beira do leito; os alvos são HbS abaixo de 30% com hemoglobina mantida em torno de 9 a 10 g/dL. A quarta alternativa inverte a prioridade temporal: a diretriz admite considerar alteplase em adultos, mas com o princípio explícito de que ela NÃO deve atrasar a transfusão simples ou de troca — e acrescenta que os fatores que sugerem benefício provável do trombolítico são idade mais avançada, fibrilação atrial, diabetes, hipertensão e dislipidemia, nenhum deles presente numa paciente de 24 anos, cujo manejo deve enfatizar a transfusão precoce. A quinta confunde terapia de manutenção com terapia de evento agudo: a hidroxiureia modifica a história natural ao longo de meses e não tem papel na hora do déficit.

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 89

Homem de 27 anos com anemia falciforme (HbSS) chega ao pronto-socorro às 23h05 com dor lombar e em coxas iniciada no fim da tarde, que classifica como 9 em 10. Tomou dipirona em casa às 19h, sem alívio. Está afebril, com saturação de 97% em ar ambiente, exame físico sem calor, rubor ou edema nos locais da dor. A enfermagem informa que o paciente tem rede venosa difícil e que a punção pode demorar. Sobre a conduta analgésica nos primeiros 60 minutos, assinale a alternativa correta:

Comentário

A régua da primeira hora vem da diretriz de dor da Sociedade Americana de Hematologia de 2020, e é uma recomendação FORTE apesar de apoiada em certeza baixa: avaliação e administração de analgesia em até 1 hora da chegada ao serviço de urgência, com reavaliações a cada 30 a 60 minutos. A observação que acompanha a recomendação resolve exatamente o cenário da vinheta — vias não intravenosas, como a subcutânea e a intranasal, facilitam o tratamento analgésico rápido. Por isso a primeira alternativa está errada: o acesso difícil é o motivo pelo qual essas vias existem, não uma justificativa para adiar. A terceira erra porque a mesma diretriz SUGERE CONTRA o corticoide na dor aguda da doença falciforme, e a razão está na retirada: a exposição sistêmica, e particularmente a suspensão do corticoide, associa-se a dor de rebote — quando ele for necessário por outra indicação, a decisão deve ser compartilhada com quem cuida da doença falciforme. A quarta erra duas vezes: o painel decidiu explicitamente NÃO emitir recomendação a favor nem contra fluidos intravenosos na dor aguda, cobrindo tanto bolus quanto manutenção, e registra que o risco de dano pode ser MAIOR no adulto que na criança, por déficits cardiopulmonares e comorbidades; bolus existe para desidratação clinicamente significativa e para choque, não para dor. A quinta erra porque o PCDT da Doença Falciforme condiciona o opioide forte à ausência de resposta a analgésicos, anti-inflamatórios e opioides fracos — e este paciente já não respondeu ao analgésico comum em casa — e porque a diretriz americana orienta dose individualizada pelo uso basal do paciente e pelo que já funcionou nele, que é a recomendação de maior certeza de todo aquele documento no adulto.

Questão 2 de 89

Homem de 26 anos com anemia falciforme é internado por síndrome torácica aguda e terá indicação transfusional. Refere ter recebido duas unidades de concentrado de hemácias há seis semanas, em outro serviço, sem registro disponível de fenotipagem. Sobre o suporte transfusional deste paciente, assinale a alternativa correta:

Comentário

A compatibilização profilática para os antígenos Rh (C, E ou C/c, E/e) e K, em vez de apenas ABO e RhD, é a ÚNICA recomendação forte de toda a diretriz de suporte transfusional da Sociedade Americana de Hematologia de 2020, apoiada em certeza moderada — e o PCDT converge, exigindo fenotipagem para ABO, Rh e Kell ao diagnóstico e hemácias compatíveis para Rh e K. A segunda alternativa erra pelo número que sustenta a recomendação: sem fenotipagem para Rh e K, a aloimunização ocorre em aproximadamente 30% dos indivíduos com doença falciforme transfundidos ao menos de forma intermitente, e a reação hemolítica tardia atinge de 5% a 10% dos pacientes, com cerca de metade dos casos passando sem diagnóstico. A primeira erra o prazo: a diretriz registra que o fenótipo sorológico pode ser IMPRECISO se o paciente foi transfundido nos últimos 3 meses, porque hemácias do doador ainda circulam e são tipadas junto — seis semanas estão dentro dessa janela, e por isso a genotipagem é preferida, inclusive por dar maior acurácia na determinação do antígeno C e na compatibilização de Fyb. A quarta inverte a lógica da profilaxia: o perfil antigênico estendido — no mínimo C/c, E/e, K, Jka/Jkb, Fya/Fyb, M/N e S/s — deve ser obtido na primeira oportunidade, idealmente ANTES da primeira transfusão, e o objetivo é impedir o aloanticorpo, não reagir a ele. A quinta contraria orientação expressa do protocolo: o concentrado de hemácias não deve conter células falciformes nem traço falciforme, e o uso de hemácias AS só pode ser considerado em situações excepcionais de fenótipo raro ou múltiplos anticorpos.

Questão 3 de 89

Homem de 22 anos com anemia falciforme, em uso de hidroxiureia, procura a emergência por ereção involuntária, dolorosa e sem relação com atividade sexual, iniciada há cinco horas. Tentou banho morno e caminhada em casa, sem resolução. Refere que este é o terceiro episódio semelhante nos últimos doze meses, sendo os anteriores mais curtos e resolvidos em casa. A conduta correta é:

Comentário

O protocolo divide o priapismo por relógio. Nas primeiras 2 horas a indicação é hidratação, banhos, caminhada, esvaziamento da bexiga, compressas mornas e analgesia. Acima de 2 a 4 horas, o quadro é EMERGÊNCIA MÉDICA que requer atenção imediata: encaminhamento à emergência, hospitalização, esvaziamento da bexiga com cateter, hidratação, analgesia intravenosa, avaliação do urologista e contato com o centro de referência; e a transfusão de troca está indicada quando um procedimento urológico não produz detumescência. Com cinco horas de evolução, a primeira alternativa repete uma medida cuja janela já passou — e o protocolo é explícito ao dizer que a analgesia adequada não deve ser suspensa enquanto se aguarda a consulta urológica ou os resultados de exames. A terceira é falsa e perigosa: episódios prolongados levam a alterações irreversíveis, incluindo necrose tecidual, fibrose e disfunção erétil, e o protocolo registra que o priapismo é frequentemente subdiagnosticado justamente porque não é relatado espontaneamente. A quarta erra nas duas metades: a diretriz de dor sugere contra o corticoide na dor aguda desta doença, e a hidroxiureia não é fator de risco — ela reduz hemólise, vaso-oclusão e adesão, e sua suspensão pioraria o problema. A quinta erra o alvo e a modalidade: elevar a hemoglobina a 12 g/dL produz hiperviscosidade, que é exatamente o mecanismo do dano; a modalidade indicada quando o procedimento urológico falha é a troca, e não a simples. Vale ainda registrar o que este terceiro episódio significa a longo prazo: mais de um episódio de priapismo é uma das condições que qualificam um paciente HbSS em uso de hidroxiureia para transplante de células-tronco hematopoéticas, com inscrição no REREME/INCA.

Questão 4 de 89

Homem de 28 anos com anemia falciforme está internado há três dias por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, recebendo hidratação venosa a 150 mL/h. Surge dor torácica intensa, tosse e febre de 38,4 °C. Saturação de 89% em ar ambiente, frequência respiratória de 32 irpm. Radiografia de tórax mostra infiltrado novo em base direita, não presente na admissão. Hemoglobina 6,1 g/dL, sendo a basal dele de 8,0 g/dL. A conduta correta é:

Comentário

O quadro define síndrome torácica aguda: infiltrado pulmonar recente e não atelectásico somado a dor torácica, tosse, febre e hipoxemia. Saturação abaixo de 93% sinaliza encaminhamento à terapia intensiva; o oxigênio suplementar mira saturação igual ou acima de 93% OU dentro de 3% da saturação basal do paciente; o macrolídeo é associado pela participação de germes atípicos; e a volemia deve ser mantida normal, evitando hidratação excessiva e bolus de rotina pelo risco de induzir edema pulmonar. A queda de 1,9 g/dL em relação à basal de 8,0 g/dL ultrapassa o limiar transfusional de 1,5 g/dL, e a hipoxemia com taquipneia caracteriza quadro grave — situação em que a diretriz de transfusão sugere troca, automatizada ou manual, EM VEZ da transfusão simples. A primeira alternativa é o erro mais caro do capítulo: aqui o volume é a substância que pode matar, e a hidratação a 150 mL/h já é parte do problema. A terceira erra o alvo e a dose: 98% não é alvo de nenhum dos documentos, e o oxigênio sem alvo apaga o único sinal precoce disponível, que é a queda progressiva da saturação em ar ambiente; quatro concentrados constituem excesso, com risco de hiperviscosidade. A quarta erra porque a diretriz sugere contra o corticoide na dor aguda da doença falciforme, com dor de rebote na retirada. A quinta erra o critério: o gatilho transfusional na síndrome torácica é a queda EM RELAÇÃO À BASAL do paciente, não um valor absoluto de hemoglobina — e o protocolo apenas registra que a transfusão pode ser dispensável em quem está com hemoglobina igual ou acima de 9 g/dL, o que não é o caso.

Questão 5 de 89

Homem de 34 anos com anemia falciforme (HbSS), em uso regular de hidroxiureia há três anos na dose máxima tolerada, é acompanhado em centro de referência. Nos últimos doze meses a creatinina subiu de 0,9 para 1,6 mg/dL, surgiu proteinúria, e a hemoglobina caiu de 8,0 g/dL para 6,4 g/dL. Precisou de cinco concentrados de hemácias no período para manter-se acima de 8,5 g/dL. Segundo o protocolo clínico vigente do Ministério da Saúde, a conduta medicamentosa indicada é:

Comentário

A alfaepoetina foi a tecnologia incorporada ao SUS pelo PCDT de 2024 para exatamente este cenário, e é a única terapia do protocolo com restrição etária de adulto. Os critérios de inclusão são cumulativos: idade igual ou superior a 18 anos, genótipo HbSS ou HbSbeta0, paciente EM USO de hidroxiureia, e necessidade de mais de três concentrados de hemácias por ano para manter a hemoglobina igual ou acima de 8,5 g/dL, ou redução igual ou maior que 1,5 g/dL da hemoglobina basal — o paciente da vinheta preenche as duas condições alternativas ao mesmo tempo, com cinco concentrados no ano e queda de 1,6 g/dL. A dose é 12.000 UI semanais em três aplicações de 4.000 UI, subcutâneas ou intravenosas. A primeira alternativa inverte o critério: estar em uso de hidroxiureia não é impedimento, é requisito de entrada — a racional é o déficit relativo de eritropoietina endógena da doença renal crônica, que soma um mecanismo novo à doença de base, e não substitui a terapia que já reduz hemólise e vaso-oclusão. A terceira erra o medicamento: o crizanlizumabe foi avaliado no mesmo processo, mas não integra a lista deste protocolo, e no estudo SUSTAIN os desfechos de dias de internação (4,00 contra 6,87 por ano, p = 0,45) e de eventos adversos graves (RR 0,94; IC 95% 0,53 a 1,67) não mostraram diferença. A quarta erra o mecanismo: a anemia da doença falciforme é hemolítica, o protocolo afirma que ela não decorre de deficiência de ferro, e a suplementação só entra guiada por ferritina, ferro sérico e saturação de transferrina. A quinta erra duas vezes: a indicação de ácido fólico foi restringida a situações de dosagem sérica baixa e a condições específicas como a gravidez, não sendo suplementação contínua universal; e a insuficiência renal não manda suspender a hidroxiureia, manda ajustá-la — 50% da dose com depuração de creatinina entre 10 e 50 mL/min e 20% abaixo de 10 mL/min.

Questão 6 de 89

Mulher de 31 anos, assintomática, realiza exames de rotina. Hemograma: hemoglobina 10,8 g/dL, VCM 68 fL, HCM 22 pg, RDW 13,2% (valor de referência até 14,5%), contagem de hemácias 5,9 × 10¹²/L. Ferritina 78 ng/mL e saturação de transferrina 28%, ambas normais. A fração de hemoglobinas mostra HbA2 de 4,6%, HbF de 1,2% e ausência de hemoglobinas variantes. O diagnóstico mais provável é:

Comentário

Cinco dados apontam para o mesmo lugar. A microcitose com hipocromia — VCM abaixo de 80 fL e HCM abaixo de 27 pg — sinaliza talassemia menor no adulto; a HbA2 de 4,6% está acima de 4%, faixa em que o consenso brasileiro sobre talassemia considera o diagnóstico de talassemia beta menor, que raramente chega a 9%; o RDW está normal; a contagem de hemácias está acima do corte de 5 × 10¹²/L; e os marcadores de ferro são normais. A primeira alternativa erra porque a deficiência de ferro faz o oposto em dois parâmetros que estão no mesmo hemograma: o RDW é geralmente AUMENTADO na carência de ferro e normal nas talassemias heterozigotas, e a contagem de hemácias fica ABAIXO de 5 × 10¹²/L, porque a falta de ferro produz poucas hemácias pequenas enquanto a talassemia produz muitas — e a ferritina normal fecha a porta. A segunda erra porque o traço falciforme exige HbS na fração de hemoglobinas, com HbA acima de 60%, e a vinheta registra ausência de variantes; além disso, o protocolo é explícito ao dizer que o traço é geralmente assintomático e NÃO caracteriza anemia. A quarta erra o sentido da HbA2: na talassemia alfa, quanto mais genes são afetados MENOR fica a HbA2 e maior a concentração de hemoglobinas instáveis, de modo que doença de HbH cursa com HbA2 baixa e com HbH detectável, além de anemia bem mais expressiva. A quinta erra porque a anemia da doença crônica costuma ser normocítica ou discretamente microcítica, não eleva a HbA2 e vem acompanhada de ferritina normal ou alta com saturação de transferrina baixa. Uma ressalva que a banca explora: ferropenia concomitante pode BAIXAR a HbA2 e mascarar uma talassemia beta menor — nesse cenário, repor o ferro e repetir a fração de hemoglobinas é o que desfaz o nó.

Questão 7 de 89

Mulher de 35 anos com doença falciforme HbSbeta0 recebeu duas unidades de concentrado de hemácias há nove dias, durante internação por crise vaso-oclusiva, quando a hemoglobina pré-transfusional era de 5,1 g/dL. Retorna com dor lombar, urina escura e icterícia. Hemoglobina 4,2 g/dL, reticulócitos abaixo do basal dela, LDH muito elevada, bilirrubina indireta alta. A fração de hemoglobinas mostra elevação acelerada do percentual de HbS com queda concomitante da HbA, e a pesquisa de anticorpos irregulares, antes negativa, detecta um novo aloanticorpo. A conduta correta é:

Comentário

O quadro preenche a definição de reação hemolítica transfusional tardia — queda significativa de hemoglobina em até 21 dias da transfusão associada a novo aloanticorpo, hemoglobinúria, subida acelerada do percentual de HbS com queda concomitante de HbA, reticulocitopenia relativa em relação ao basal e elevação significativa de LDH. E há o agravante que muda o nome: a hemoglobina de 4,2 g/dL está ABAIXO do nível pré-transfusional de 5,1 g/dL, o que define hiper-hemólise, em que as hemácias do próprio paciente são destruídas junto com as transfundidas. O tratamento é hidratação e imunossupressão imediata: imunoglobulina intravenosa e corticoide em dose alta em primeira linha — o PCDT escreve prednisona de 1 a 4 mg/kg/dia e imunoglobulina de 0,4 a 1 g/kg/dia por três a cinco dias —, eculizumabe em segunda linha, e rituximabe sobretudo para prevenir novos aloanticorpos; o suporte inclui eritropoietina. A primeira alternativa é o erro central do tema: aqui o sangue transfundido alimenta a hemólise, e a orientação expressa é EVITAR novas transfusões, salvo anemia com risco de vida e hemólise em curso — e, se inevitável, com hemácias de compatibilidade estendida. A segunda confunde as duas causas de queda abrupta de hemoglobina: a crise aplástica não cursa com novo aloanticorpo, hemoglobinúria, LDH nesse padrão nem inversão da relação HbS/HbA, e a reticulocitopenia aqui é um dos marcadores da própria definição de reação tardia, não a sua causa. A quarta erra o tempo e o mecanismo: sobrecarga de ferro é complicação crônica monitorada por ferritina e por ressonância hepática, não produz hemólise aguda. A quinta erra porque a redução de reticulócitos em quem JÁ USA hidroxiureia é resposta esperada, manejada por ajuste de dose — o corte de 80.000/mm³ é critério de exclusão para pacientes virgens de tratamento —, e neste caso a queda sequer é do medicamento: é da hemólise.

Questão 8 de 89

Homem de 29 anos com anemia falciforme está internado por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, sem sintoma respiratório e com radiografia de tórax normal. Qual medida de prescrição reduz de forma mais expressiva o risco de síndrome torácica aguda durante essa internação?

Comentário

A espirometria de incentivo com 10 respirações máximas a cada duas horas enquanto o paciente está acordado reduziu a taxa de síndrome torácica aguda de 42% para 5% na internação por dor vaso-oclusiva — diferença absoluta de 37 pontos, que corresponde a tratar cerca de três pacientes para evitar um episódio. É item de prescrição, não de fisioterapia opcional. Antibiótico não é profilático aqui: o macrolídeo entra quando já há infiltrado ou sinal respiratório. O corticoide é desaconselhado na dor aguda porque a retirada se associa a dor de rebote. Hidratação generosa não tem recomendação a favor e pode ser mais danosa no adulto, com risco de edema pulmonar. E oxigênio em quem já satura bem não previne o evento, apenas mascara a queda que serviria de alerta.

Questão 9 de 89

Homem de 30 anos internado por crise vaso-oclusiva refratária ao opioide. Entre as medidas discutidas pela equipe, qual delas a diretriz de dor da doença falciforme sugere que não seja utilizada?

Comentário

O corticoide é a única dessas medidas com sugestão contrária: a exposição sistêmica e sobretudo a retirada associam-se a dor de rebote, e quando ele for necessário por outra indicação, como asma, a decisão precisa ser compartilhada com quem acompanha a doença falciforme. O anti-inflamatório é sugerido somado ao opioide em curso curto de 5 a 7 dias, com avaliação individual de risco renal, vascular e digestivo. A cetamina em infusão subanestésica, de 0,1 a 0,3 mg/kg por hora, é sugerida como adjuvante no internado com dor refratária. A anestesia regional, peridural ou por cateter de nervo periférico, é sugerida para dor localizada refratária. E o analgésico em dose fixa com intervalos definidos é justamente o que o protocolo brasileiro chama de fundamental no controle da crise.

Questão 10 de 89

Homem de 25 anos com anemia falciforme (HbSS), função renal normal, iniciará hidroxiureia em centro de referência. Qual o esquema de dose e de escalonamento previsto no protocolo nacional?

Comentário

A dose inicial é de 15 mg/kg/dia em tomada única, com incrementos de 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até o teto de 35 mg/kg/dia ou até toxicidade, e o benefício documentado inclui redução de 40% no risco de óbito e queda de cerca de metade nas necessidades transfusionais e nos episódios de síndrome torácica aguda. Começar direto no teto dispensa a titulação que protege da mielotoxicidade. Fixar 15 mg/kg sem escalonamento deixa a maioria abaixo da dose máxima tolerada, que é onde está o efeito. Iniciar com 5 mg/kg subindo a cada semana inverte o ponto de partida e encurta demais o intervalo, insuficiente para que o hemograma revele toxicidade. E o número de crises deixou de ser critério: a entrada hoje é por genótipo e idade, com HbSS elegível a partir dos 9 meses. Em doença renal a dose cai à metade com depuração entre 10 e 50 mL/min.

Questão 11 de 89

Sobre as crises vaso-oclusivas na doença falciforme, é correto afirmar que:

Comentário

A dor da crise é intensa e o subtratamento analgésico é um problema documentado nesses pacientes, frequentemente rotulados injustamente como buscadores de opioide. Hidratação adequada e oxigênio quando há hipoxemia completam o suporte, sempre com investigação de infecção, síndrome torácica aguda e outros gatilhos. Transfundir em toda crise engana e expõe a aloimunização e sobrecarga de ferro sem benefício.

Questão 12 de 89

Homem de 24 anos com anemia falciforme chega ao pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e dorso ha oito horas, sem febre, saturacao 96 por cento em ar ambiente. Qual a conduta inicial prioritaria?

Comentário

A crise vaso-oclusiva e emergencia dolorosa e a meta e analgesia eficaz nos primeiros 30 a 60 minutos, com opioide endovenoso titulado, associado a hidratacao adequada, avaliacao de fatores desencadeantes e oxigenio apenas se houver hipoxemia. Transfundir de rotina na crise dolorosa nao esta indicado e expoe a aloimunizacao e a sobrecarga de ferro, ficando reservada a complicacoes especificas. Adiar a analgesia para aguardar exames e o erro mais comum e mais penalizado, ja que o diagnostico e clinico. Hidroxiureia e terapia de manutencao para reduzir a frequencia de crises, sem efeito no episodio agudo. Corticoide nao integra o tratamento e pode associar-se a dor de rebote.

Questão 13 de 89

Qual medida preventiva e obrigatoria em pacientes com doenca falciforme pela asplenia funcional?

Comentário

O baco perde funcao precocemente por infartos de repeticao, deixando o paciente vulneravel a bacterias encapsuladas; por isso as vacinas contra pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae tipo b sao obrigatorias e a profilaxia com penicilina oral e feita na primeira infancia. Alem disso, febre nessa populacao e emergencia e exige avaliacao imediata com hemocultura e antibiotico empirico precoce, o que torna especialmente perigosa a conduta de aguardar temperatura mais alta. Sulfametoxazol com trimetoprim nao e a profilaxia padrao nessa condicao. Esplenectomia eletiva preventiva nao esta indicada. Imunoglobulina mensal e terapia de imunodeficiencia humoral, situacao diferente da asplenia funcional.

Questão 14 de 89

Qual e a indicacao classica de hidroxiureia na doenca falciforme?

Comentário

A hidroxiureia reduz crises, episodios de sindrome toracica aguda, necessidade transfusional e mortalidade, e suas indicacoes classicas incluem crises dolorosas recorrentes, sindrome toracica aguda previa, anemia sintomatica grave e outras complicacoes vaso-oclusivas; a tendencia atual e ampliar o uso a praticamente todos os pacientes com genotipo mais grave. O mecanismo e o aumento da hemoglobina fetal, que dificulta a polimerizacao da hemoglobina S. Indicar apenas pelo valor da hemoglobina ignora que a anemia cronica e habitual na doenca. Usar somente na crise aguda inverte a logica, pois o efeito leva semanas a meses. Nao ha relacao de precedencia com transplante, que e a unica terapia curativa disponivel de forma ampla.

Questão 15 de 89

Paciente de 28 anos com anemia falciforme, internado por crise dolorosa, evolui no terceiro dia com febre 38,6 graus, dor toracica pleuritica, dispneia, saturacao 88 por cento e novo infiltrado em lobo inferior direito na radiografia. Qual o diagnostico e a conduta?

Comentário

Novo infiltrado pulmonar associado a febre, dor toracica e hipoxemia em paciente com doenca falciforme define sindrome toracica aguda, principal causa de morte nessa populacao; o tratamento reune antibiotico cobrindo pneumococo e germes atipicos, oxigenio, analgesia cuidadosa que evite hipoventilacao, espirometria de incentivo e transfusao, simples ou por exsanguineotransfusao nos casos graves. Tratar como pneumonia comunitaria ambulatorial subestima uma emergencia. Tromboembolismo entra no diferencial e pode coexistir, mas a anticoagulacao isolada nao contempla o mecanismo principal. Atribuir a hiperhidratacao e reducionista, embora o excesso de volume seja fator contribuinte. Manter apenas analgesia diante de hipoxemia e conduta que custa vidas.

Questão 16 de 89

Paciente com doenca falciforme apresenta queda abrupta de hemoglobina de 8,5 para 4,0 g/dL, com reticulocitos de 0,2 por cento e historia de quadro febril com exantema em contato domiciliar. Qual o diagnostico?

Comentário

Queda importante da hemoglobina acompanhada de reticulocitopenia aponta parada transitoria da eritropoiese, e o parvovirus B19 e a causa classica, com o contexto epidemiologico de contato com exantema infeccioso reforcando a hipotese; o manejo e suporte transfusional ate a recuperacao medular, que ocorre em cerca de uma a duas semanas. Sequestro esplenico cursa com esplenomegalia dolorosa de instalacao rapida, hipovolemia e reticulocitose, sendo mais comum em criancas com baco ainda funcionante. Crise hemolitica traz reticulocitose e elevacao de desidrogenase latica. Sangramento digestivo tambem elevaria reticulocitos apos alguns dias. Reacao transfusional tardia exigiria transfusao recente e cursaria com Coombs positivo e hemolise.

Questão 17 de 89

Homem de 26 anos com doenca falciforme apresenta ulcera cronica em regiao maleolar ha oito meses, de bordas bem definidas e fundo com tecido de granulacao pobre. Qual conduta e adequada?

Comentário

A ulcera maleolar e complicacao cronica e de dificil cicatrizacao na doenca falciforme, e o manejo combina cuidado local com desbridamento e coberturas adequadas, controle da dor, avaliacao de insuficiencia venosa e arterial associada, suporte nutricional e otimizacao do tratamento de base, incluindo hidroxiureia e, em casos selecionados, transfusao. Amputacao e conduta desproporcional. Antibiotico sistemico prolongado sem evidencia de infeccao apenas seleciona resistencia, ja que colonizacao e regra em ferida cronica. Corticoide topico nao acelera a cicatrizacao e pode prejudica-la. Enxerto pode ser considerado, porem exige leito preparado e controle dos fatores locais, sob risco de perda precoce.

Questão 18 de 89

Criança ou adulto com doença falciforme e febre alta exige qual conduta imediata, pela asplenia funcional?

Comentário

A perda funcional do baço torna esses doentes suscetíveis a sepse fulminante por pneumococo, hemófilo e meningococo, e por isso febre é emergência que exige cultura e antibiótico precoce, sem esperar a identificação de foco. A prevenção envolve vacinação ampla contra germes encapsulados e, na infância, profilaxia com penicilina. Postergar o antibiótico nesse cenário é o erro com maior letalidade.

Questão 19 de 89

Qual a indicação de transfusão de troca, em vez de transfusão simples, na síndrome torácica aguda?

Comentário

A transfusão simples aumenta a capacidade de transporte de oxigênio e dilui a hemoglobina S, mas nos quadros graves ela pode elevar demais o hematócrito e a viscosidade; a troca reduz a fração de hemoglobina S de forma rápida sem esse custo. O gatilho é a gravidade clínica, e não um valor isolado de hemoglobina — transfundir por número em paciente falciforme é justamente o erro a evitar.

Questão 20 de 89

Qual medicamento reduz a frequência de crises vaso-oclusivas e de síndrome torácica aguda na doença falciforme?

Comentário

A hidroxiureia eleva a hemoglobina fetal, que interfere na polimerização da hemoglobina S, reduzindo crises dolorosas, síndrome torácica aguda, necessidade transfusional e mortalidade. Repor ferro em paciente com hemólise crônica e frequentemente já sobrecarregado é conduta prejudicial. Corticoide, além de não prevenir, associa-se a crises de rebote em alguns doentes e não faz parte do tratamento de manutenção.

Questão 21 de 89

Homem de 23 anos com anemia falciforme, internado há 2 dias por crise vaso-oclusiva em membros inferiores, evolui com febre de 38,7 graus, dor torácica, dispneia e saturação de 89%. Radiografia mostra novo infiltrado em lobo inferior esquerdo. Qual o diagnóstico e a conduta?

Comentário

Novo infiltrado radiológico associado a febre ou sintomas respiratórios em doente falciforme define a síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa população. O tratamento reúne antibiótico com cobertura de atípicos, oxigênio, analgesia que permita expansão pulmonar, espirometria de incentivo e transfusão, simples ou de troca conforme a gravidade. Tratar como crise vaso-oclusiva simples é o erro que deixa a hipoxemia progredir.

Questão 22 de 89

Qual complicação da doença falciforme deve ser rastreada com Doppler transcraniano em crianças e reflete risco de evento cerebrovascular?

Comentário

O Doppler transcraniano identifica velocidades elevadas nas artérias cerebrais, marcador de risco de acidente vascular cerebral, e a instituição de regime transfusional crônica nesses casos reduz drasticamente a incidência do evento — é um dos programas de rastreio de maior impacto na doença. As demais complicações listadas são reais e devem ser acompanhadas, mas por outros métodos e sem essa relação com o rastreio ultrassonográfico cerebral.

Questão 23 de 89

Sobre a hidratação na crise vaso-oclusiva, qual a orientação correta?

Comentário

A desidratação favorece a falcização, mas a hiper-hidratação em quem tem inflamação pulmonar aumenta o risco de edema e agrava a síndrome torácica aguda, de modo que o alvo é euvolemia e não volume máximo. Restrição hídrica é contraproducente, e solução hipertônica aumenta a osmolaridade e piora a desidratação celular, favorecendo justamente a polimerização da hemoglobina S.

Questão 24 de 89

Paciente com doença falciforme e crise dolorosa intensa. Qual a abordagem analgésica adequada?

Comentário

A dor da crise é intensa e historicamente subtratada por receio infundado de dependência, e o padrão é opioide titulado precocemente dentro de um esquema multimodal, com vigilância respiratória e espirometria de incentivo. A meperidina é evitada em uso repetido pelo acúmulo de normeperidina, que é neurotóxica e reduz limiar convulsivo. Adiar a analgesia agrava a hipoventilação e favorece a complicação pulmonar.

Questão 25 de 89

Qual mecanismo pode desencadear a síndrome torácica aguda em paciente com crise vaso-oclusiva em tratamento?

Comentário

A dor torácica ou costal leva o paciente a respirar superficialmente, e o opioide soma depressão respiratória, gerando atelectasia, hipoxemia local e falcização — daí a importância da analgesia adequada aliada à espirometria de incentivo, que parece detalhe e é prevenção. Embolia gordurosa por infarto medular e infecção completam o tripé causal. A hidroxiureia, ao contrário, reduz a incidência dessa complicação.

Questão 26 de 89

Paciente com anemia falciforme apresenta febre de 39 graus sem foco evidente. Qual é a conduta prioritária?

Comentário

A asplenia funcional torna o paciente com doença falciforme suscetível a sepse fulminante por germes encapsulados, sobretudo pneumococo, e por isso febre nesse contexto é emergência: culturas e antibiótico parenteral de amplo espectro devem ser administrados rapidamente, com avaliação para foco e para síndrome torácica aguda. Observar sem tratar ou liberar com antitérmico são condutas que já custaram vidas nessa população, e a evolução para choque pode ocorrer em poucas horas. Antibiótico oral é insuficiente para o risco envolvido, e aguardar resultado de cultura desperdiça a janela em que o tratamento é eficaz.

Questão 27 de 89

Homem de 22 anos com anemia falciforme, internado há 2 dias por crise álgica em membros, evolui com febre de 38,7 graus, dor torácica pleurítica, dispneia, SpO2 88% e novo infiltrado em lobo inferior direito na radiografia. Qual é o diagnóstico?

Comentário

Novo infiltrado pulmonar associado a febre, sintomas respiratórios e hipoxemia em paciente com doença falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nesses pacientes e complicação frequente da crise álgica hospitalizada. Manter o rótulo de crise vaso-oclusiva simples é o erro que atrasa a transfusão e o antibiótico: a piora respiratória durante a internação por dor é o cenário clássico de instalação. A embolia pulmonar entra no diferencial mas não explica infiltrado com febre. Pneumotórax não daria infiltrado, e a sobrecarga hídrica produziria congestão difusa, embora hiper-hidratação seja fator contribuinte reconhecido.

Questão 28 de 89

Qual é o conjunto terapêutico inicial da síndrome torácica aguda?

Comentário

O tratamento reúne oxigenoterapia para manter saturação adequada, analgesia eficaz para permitir expansão pulmonar, antibiótico empírico que cubra pneumococo e agentes atípicos como micoplasma e clamídia, hidratação sem excesso e espirometria de incentivo, medida simples que reduz progressão do quadro. Esperar cultura para iniciar antibiótico é atraso inaceitável em complicação com alta mortalidade. Corticoide se associa a rebote doloroso e reinternação. Analgesia insuficiente perpetua a hipoventilação, um dos motores da síndrome, e anticoagulação empírica universal não é padrão, ficando reservada à suspeita fundamentada de embolia.

Questão 29 de 89

Paciente com síndrome torácica aguda evolui com PaO2/FiO2 de 140, infiltrados multilobares e hemoglobina de 6,8 g/dL, com hemoglobina S de 62%. Qual é a conduta transfusional indicada?

Comentário

Na síndrome torácica aguda grave, com hipoxemia importante e acometimento multilobar, a transfusão de troca reduz rapidamente a fração de hemoglobina S, tipicamente para menos de 30 por cento, sem elevar demais o hematócrito. Transfusão simples é adequada em quadros mais leves com anemia significativa e é o distrator razoável, mas na forma grave a troca é preferida. Elevar a hemoglobina acima de 10 a 11 g/dL aumenta a viscosidade e piora a vaso-oclusão, sendo erro perigoso. Não transfundir com base apenas no valor de hemoglobina ignora a indicação de reduzir a fração de hemoglobina S, e hemocomponentes hemostáticos não têm papel aqui.

Questão 30 de 89

Sobre a hidroxiureia na doença falciforme, qual afirmativa é correta?

Comentário

A hidroxiureia aumenta a produção de hemoglobina fetal, que interfere na polimerização da hemoglobina S, e reduz crises dolorosas, episódios de síndrome torácica aguda, necessidade de transfusão e mortalidade. Seu efeito adverso principal é a mielossupressão, o que exige hemograma seriado, e não hipertensão. A indicação se baseia na frequência de crises e em complicações como síndrome torácica prévia, não em um limiar isolado de hemoglobina. Ela não substitui vacinação nem a profilaxia com penicilina na infância, e supor essa substituição é erro grave em doença com risco de sepse por germes encapsulados.

Questão 31 de 89

Qual é o principal mecanismo desencadeante da síndrome torácica aguda em adultos com doença falciforme?

Comentário

Nos adultos predominam a embolia gordurosa proveniente da medula óssea infartada durante a crise vaso-oclusiva, a infecção e a hipoventilação secundária à dor torácica e ao uso de opioide, mecanismos que se somam e se retroalimentam. Nas crianças a infecção é a causa mais frequente, o que explica a diferença de abordagem por faixa etária. Hipertensão pulmonar é complicação crônica associada a pior prognóstico, mas não é o gatilho agudo. Reação transfusional tardia e insuficiência de alto débito produzem quadros distintos, e aspiração não é mecanismo característico dessa síndrome.

Questão 32 de 89

Na crise vaso-oclusiva dolorosa da doença falciforme, qual é o princípio correto do manejo analgésico no pronto-socorro?

Comentário

A crise álgica é diagnóstico clínico e a analgesia deve ser precoce e titulada, porque a dor não controlada mantém a hipoventilação e favorece a síndrome torácica aguda. Não existe exame que confirme a crise, e esperar por ele é a barreira mais comum ao tratamento adequado. Restringir a analgesia por medo de dependência caracteriza subtratamento historicamente documentado nessa população e não se sustenta. Dose fixa sem reavaliação ignora a variabilidade individual e a tolerância de quem usa opioide cronicamente, e sedação com benzodiazepínico como medida inicial acrescenta depressão respiratória sem tratar a dor.

Questão 33 de 89

Sobre o esfregaço de sangue periférico como ferramenta diagnóstica nas hemoglobinopatias, é correto afirmar que:

Comentário

O esfregaço orienta a hipótese antes da eletroforese: hemácias falciformes apontam a HbS, e os corpúsculos de Howell-Jolly denunciam que o baço não está mais filtrando, ou seja, asplenia funcional — não hiperesplenismo, que é o inverso. Hemácias em alvo em grande quantidade com microcitose intensa apontam talassemia. Esferócitos remetem à esferocitose hereditária e à hemólise autoimune, o que reforça a necessidade do Coombs nesse contexto.

Questão 34 de 89

Paciente com doença falciforme e necrose avascular bilateral do quadril será submetido a artroplastia. Qual cuidado perioperatório é específico dessa condição?

Comentário

O perioperatório do paciente falciforme gira em torno de evitar os gatilhos da falcização: desidratação, hipóxia, hipotermia e acidose, com avaliação individualizada da necessidade de transfusão para reduzir crise vaso-oclusiva e síndrome torácica aguda. Restringir líquidos e induzir hipotermia são exatamente os fatores que precipitam a crise. Negar opioide a quem tem dor intensa é maleficência e favorece hipoventilação por dor, e a suspensão do ácido fólico não traz benefício algum.

Questão 35 de 89

Paciente de 28 anos com doença falciforme apresenta dor óssea intensa em membros, febre baixa e desidratação. Qual o diagnóstico mais provável e a conduta inicial?

Comentário

Dor óssea difusa e intensa em paciente falciforme, com desidratação e febre baixa, é crise vaso-oclusiva, e o tratamento combina hidratação, analgesia efetiva sem hesitação quanto ao opioide, oxigênio quando há hipoxemia e busca do fator desencadeante, como infecção ou desidratação. Assumir infecção óssea de imediato é o distrator mais forte, e a diferenciação exige avaliação dirigida, já que esses pacientes têm risco aumentado de osteomielite, mas a crise dolorosa é muito mais frequente.

Questão 36 de 89

Homem de 34 anos com anemia falciforme apresenta dor progressiva no quadril direito há 6 meses, com limitação da rotação interna e dor na região inguinal ao apoio. Radiografia inicial normal. Qual o exame de escolha e a hipótese?

Comentário

Doença falciforme é causa clássica de necrose da cabeça femoral, e a ressonância detecta o edema e a linha de delimitação da lesão meses antes de qualquer alteração radiográfica — motivo pelo qual a radiografia normal não afasta o diagnóstico. Confiar na radiografia é o erro que atrasa o tratamento para a fase em que a cabeça já colapsou. Tomografia caracteriza melhor a fratura subcondral, mas é menos sensível na fase precoce, e as demais hipóteses não explicam dor inguinal com limitação da rotação interna.

Questão 37 de 89

Qual germe tem associação classicamente descrita com osteomielite em pacientes com doença falciforme, além do estafilococo?

Comentário

A associação entre doença falciforme e osteomielite por Salmonella é clássica e se explica pelos microinfartos intestinais que facilitam a translocação bacteriana somados aos infartos ósseos que servem de nicho, embora o estafilococo permaneça frequente também nessa população. Os demais agentes listados causam doenças com apresentações distintas — meningite, listeriose, tétano e coqueluche — e não têm relação estabelecida com infecção óssea nesse grupo de pacientes.

Questão 38 de 89

Gestante de 31 anos, com 34 semanas, tem anemia falciforme e é acompanhada em ambulatório de alto risco. Chega ao pronto-atendimento com dor intensa em membros inferiores e coluna lombar há 12 horas, sem febre. A saturação de oxigênio é de 96%, hemoglobina de 7,8 g/dL, reticulócitos elevados e ausência de alterações à ausculta pulmonar. Não há sinais de infecção nem de sofrimento fetal. Assinale a conduta inicial correta.

Comentário

A crise vaso-oclusiva na gestante com doença falciforme é tratada com hidratação, analgesia escalonada que inclui opioide quando a dor é intensa, oxigênio se houver hipoxemia e vigilância ativa para síndrome torácica aguda e infecção. A transfusão de troca é reservada a complicações graves, como síndrome torácica aguda ou acidente vascular encefálico, e não a toda crise dolorosa. Restringir a analgesia a anti-inflamatório subtrata a dor e, na gestação avançada, esses fármacos ainda trazem risco de fechamento do canal arterial. A crise dolorosa isolada não é indicação de resolução da gestação.

Questão 39 de 89

Homem de 34 anos com anemia falciforme comparece à Unidade Básica de Saúde para consulta de rotina. Está estável, sem crise recente, e pergunta sobre medidas preventivas. Já foi esplenectomizado funcionalmente pela própria doença e teve dois episódios de pneumonia na infância. O calendário vacinal básico está completo, mas ele não recebeu imunizações especiais. Assinale a orientação preventiva correta.

Comentário

Pacientes com doença falciforme apresentam asplenia funcional e risco elevado de infecção por germes encapsulados, o que torna obrigatórias as vacinas pneumocócica, meningocócica e contra Haemophilus influenzae tipo b, além da influenza anual e das demais do calendário. Contraindicar vacinas por medo de crise não tem respaldo e retira uma proteção essencial. Restringir à influenza deixa o paciente exposto justamente aos agentes de maior letalidade nesse grupo. A antibioticoprofilaxia é recomendada na infância e não substitui a imunização.

Questão 40 de 89

Homem de 27 anos com anemia falciforme chega à Unidade de Pronto Atendimento com dor torácica, febre de 38,5 °C, tosse e dispneia há 24 horas. A saturação de oxigênio é de 88% em ar ambiente e a radiografia de tórax mostra novo infiltrado em lobo inferior direito. A hemoglobina caiu de 8,5 para 6,9 g/dL. Ele estava em crise vaso-oclusiva desde ontem. Assinale o diagnóstico e a conduta corretos.

Comentário

Novo infiltrado pulmonar associado a febre, sintomas respiratórios e hipoxemia em paciente com doença falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nesse grupo, exigindo internação, oxigenoterapia, antibiótico com cobertura para germes atípicos, analgesia e transfusão conforme a gravidade. Tratar como crise vaso-oclusiva simples em domicílio ignora a hipoxemia e o infiltrado novo. Anticoagulação isolada sem antibiótico é inadequada diante de febre e infiltrado. Conduzir como pneumonia ambulatorial subestima a letalidade da síndrome torácica aguda.

Questão 41 de 89

Gestante de 28 anos, com 32 semanas, tem doença falciforme na forma homozigota e é internada com dor intensa em membros inferiores e coluna lombar há 24 horas, sem febre. A hemoglobina é de 7,4 g/dL, próxima do seu valor basal, os reticulócitos estão elevados e a saturação de oxigênio é de 96%. A radiografia de tórax é normal e não há sinais de infecção. A pressão arterial é de 108x66 mmHg. A conduta inicial correta é

Comentário

A crise vaso-oclusiva é tratada com hidratação, analgesia escalonada incluindo opioides e oxigênio quando há hipoxemia, sem indicação de transfusão apenas pela dor ou por hemoglobina próxima ao basal. Transfundir de rotina expõe a aloimunização e sobrecarga sem benefício, ficando reservada a síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, acidente vascular e anemia sintomática. Anti-inflamatórios não esteroidais são adjuvantes e devem ser usados com cautela no terceiro trimestre pelo risco de fechamento do ducto arterial e oligoâmnio. A hidroxiureia é contraindicada na gestação por teratogenicidade.

Questão 42 de 89

Homem de 24 anos, com doença falciforme, é acompanhado na Unidade Básica de Saúde e comparece com febre de 38,8 °C iniciada há oito horas, sem foco evidente, acompanhada de dor leve em membros inferiores. Nega tosse, disúria ou diarreia. Ao exame: temperatura 38,8 °C, FC 104 bpm, PA 112x70 mmHg, saturação 96%, orofaringe sem alterações, ausculta pulmonar limpa, abdome sem visceromegalias dolorosas, sem sinais meníngeos. Ele tem esquema vacinal incompleto e não faz profilaxia antimicrobiana. A conduta correta é:

Comentário

Pessoas com doença falciforme apresentam asplenia funcional e risco elevado de sepse fulminante por germes encapsulados, de modo que febre nesse contexto é emergência: exige avaliação hospitalar e antibiótico precoce, sem esperar definição do foco. Antitérmico com retorno em 72 horas pode significar evolução para sepse. Tratar apenas como crise vaso-oclusiva ignora que a infecção é causa frequente de descompensação e de óbito. Aguardar hemocultura ambulatorial retarda o antibiótico, cuja precocidade é determinante do desfecho.

Questão 43 de 89

Gestante de 25 anos, com anemia falciforme, comparece à Unidade Básica de Saúde com 14 semanas de gestação. Está assintomática no momento, sem crises álgicas recentes, mas relata três internações por crise vaso-oclusiva no ano anterior. Ao exame, palidez de mucosas, icterícia leve de escleras, pressão arterial de 108 x 66 mmHg, ausculta cardíaca com sopro sistólico funcional e altura uterina compatível. A hemoglobina atual é de 7,8 g/dL. A conduta adequada é:

Comentário

A gestação em mulheres com anemia falciforme é de alto risco, com maior ocorrência de crises vaso-oclusivas, infecções, pré-eclâmpsia, restrição de crescimento e prematuridade, exigindo pré-natal de alto risco com acompanhamento hematológico conjunto, manutenção do ácido fólico, hidratação, prevenção de infecções e vigilância obstétrica. Acompanhamento habitual sem vigilância é inadequado. Ferro em dose alta não é tratamento da doença e pode causar sobrecarga. Transfusão de troca profilática mensal universal não é conduta padrão, sendo indicada em situações específicas.

Questão 44 de 89

Homem de 24 anos com anemia falciforme chega ao pronto-socorro com dor abdominal difusa há 1 dia, semelhante às crises álgicas prévias, associada a náuseas. Ao exame apresenta temperatura axilar 37,4 °C, FC 108 bpm, PA 112x70 mmHg, palidez habitual, abdome doloroso difusamente, sem defesa involuntária e sem descompressão brusca dolorosa, com ruídos hidroaéreos presentes. A hemoglobina está próxima do valor basal e não há alterações no exame de urina, com leucocitose discreta e sem sinais de infecção evidente. A conduta mais adequada é:

Comentário

A dor abdominal na doença falciforme frequentemente decorre de crise vaso-oclusiva, tratada com analgesia adequada e hidratação, mas exige reavaliações frequentes porque causas cirúrgicas, como colecistite por litíase pigmentar e apendicite, são mais prevalentes nessa população. Laparotomia imediata em toda dor levaria a cirurgias desnecessárias. Antiespasmódico com alta sem reavaliação pode deixar passar abdome agudo. Rotular a dor como psicogênica é estigmatizante e leva a subtratamento, erro documentado no cuidado dessa população.

Questão 45 de 89

Mulher de 27 anos, com traço falciforme identificado em eletroforese de hemoglobina, comparece à Unidade Básica de Saúde para consulta pré-concepcional junto com o companheiro. Ela é assintomática, sem crises álgicas, sem anemia significativa e com exame físico normal. O companheiro nunca realizou eletroforese de hemoglobina e não sabe informar antecedentes familiares. O casal deseja engravidar e pergunta se há algum risco para os filhos e o que devem fazer antes da concepção. A conduta correta é:

Comentário

O traço falciforme é assintomático, mas tem implicação reprodutiva, pois quando ambos os pais são portadores há risco de a criança nascer com doença falciforme; a conduta pré-concepcional é solicitar eletroforese de hemoglobina do parceiro e oferecer aconselhamento genético, com informação clara sobre probabilidades e opções. Afirmar ausência de implicação é incorreto. Contraindicar a gestação desrespeita direitos reprodutivos. Hidroxiureia é tratamento da doença falciforme, não é indicada ao portador do traço e deve ser suspensa antes da concepção.

Questão 46 de 89

Gestante de 26 anos, com 32 semanas, comparece ao ambulatório com anemia falciforme e refere dois episódios de crise dolorosa nesta gestação, tratados em pronto-atendimento. Ela usa ácido fólico e não usa hidroxiureia, suspensa antes da concepção. Ao exame, apresenta palidez, icterícia leve de escleras, pressão arterial de 106x64 mmHg e crescimento fetal no percentil 15. A hemoglobina é de 7,4 g/dL, próxima do basal, com reticulocitose. Ela relata que evita ambientes frios e mantém boa hidratação, e nega febre, tosse ou dor torácica no momento. A saturação é de 97% em ar ambiente e as sorologias do pré-natal são não reagentes. A conduta correta inclui

Comentário

Na gestação com doença falciforme, o cuidado envolve vigilância intensificada do crescimento fetal e do bem-estar, hidratação e analgesia adequadas nas crises, profilaxia de infecções e avaliação individualizada da indicação de transfusão diante de complicações como síndrome torácica aguda ou anemia sintomática. A hidroxiureia é contraindicada na gestação. Transfusão profilática mensal universal não é consenso e expõe a aloimunização. O ácido fólico deve ser mantido pela hemólise crônica.

Questão 47 de 89

Gestante de 29 anos, com 28 semanas, com anemia falciforme, é internada com febre de 38,8 °C, dor torácica, tosse e dispneia, com saturação de 90% em ar ambiente. Ao exame, apresenta frequência respiratória de 30 ipm, crepitações em base direita, frequência cardíaca de 118 bpm e pressão arterial de 104x64 mmHg. A radiografia mostra novo infiltrado pulmonar e a hemoglobina caiu de 7,8 para 6,2 g/dL. A cardiotocografia mostra taquicardia fetal com variabilidade preservada. A conduta correta é

Comentário

Novo infiltrado pulmonar com febre, dor torácica e hipoxemia em gestante com doença falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa população, cujo tratamento combina oxigenoterapia, antibiótico com cobertura para germes típicos e atípicos, analgesia adequada, espirometria de incentivo e transfusão conforme a gravidade. Tratar como pneumonia simples subestima a mortalidade. Analgesia isolada ignora o infiltrado e a hipoxemia. Antecipar o parto não trata a síndrome e acrescenta prematuridade.

Questão 48 de 89

Homem de 22 anos, com doença falciforme, é levado ao pronto-socorro com dor abdominal intensa e palidez súbita há seis horas. Ao exame: PA 88x54 mmHg, FC 128 bpm, palidez intensa, extremidades frias, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, baço palpável e doloroso a 8 cm do rebordo costal, aumentado em relação a exames anteriores. Exames: hemoglobina 4,2 g/dL, previamente 8,5 g/dL, reticulócitos muito elevados, plaquetas reduzidas, sem sinais de infecção evidente, sem hemólise aguda desproporcional. A hipótese e a conduta corretas são:

Comentário

Queda abrupta da hemoglobina com aumento doloroso do baço, reticulocitose e instabilidade hemodinâmica em paciente com doença falciforme caracteriza sequestro esplênico agudo, emergência que exige transfusão urgente e suporte hemodinâmico, com discussão sobre esplenectomia pela alta taxa de recorrência. Crise aplástica cursa com reticulócitos baixos. Crise vaso-oclusiva simples não produz queda abrupta da hemoglobina com esplenomegalia. Anemia ferropriva não causa quadro agudo com choque e sequestro.

Questão 49 de 89

Mulher de 31 anos, com doença falciforme, é atendida em ambulatório para revisão. Ela apresentou três crises vaso-oclusivas com necessidade de internação no último ano, além de um episódio de síndrome torácica aguda. Ao exame: PA 112x70 mmHg, FC 84 bpm, icterícia discreta de escleras, sem dor no momento, sem sinais de infecção. Exames: hemoglobina 7,8 g/dL, hemoglobina fetal de 4%, reticulócitos elevados, leucócitos 12.000/mm3, plaquetas normais, função renal e hepática sem alterações relevantes. Ela não usa hidroxiureia e não está gestante nem planeja gestação imediata. A conduta mais adequada é:

Comentário

Crises vaso-oclusivas recorrentes e episódio prévio de síndrome torácica aguda são indicações clássicas de hidroxiureia, que eleva a hemoglobina fetal e reduz crises, síndrome torácica, transfusões e mortalidade, exigindo monitorização hematológica e orientação sobre contracepção pelo potencial teratogênico. Manter apenas analgesia abandona a terapia modificadora. Transfusões crônicas têm indicações específicas e não são primeira escolha. Ferro é contraindicado, pois esses pacientes tendem à sobrecarga, e não à deficiência.

Questão 50 de 89

Mulher de 30 anos, gestante de 12 semanas, é atendida em ambulatório com fadiga e palidez. Ela tem doença falciforme e mantém acompanhamento irregular. Ao exame: palidez de mucosas, icterícia discreta de escleras, PA 108x66 mmHg, FC 96 bpm, sem dor no momento, altura uterina compatível. Exames: hemoglobina 7,4 g/dL, reticulócitos elevados, ferritina elevada, urina tipo I sem infecção, função renal normal. Ela usava hidroxiureia antes de descobrir a gestação e a suspendeu por orientação prévia. A conduta mais adequada quanto ao acompanhamento é:

Comentário

A hidroxiureia é teratogênica e deve permanecer suspensa durante a gestação, que precisa ser acompanhada em pré-natal de alto risco, com vigilância de crises vaso-oclusivas, infecções, pré-eclâmpsia e restrição de crescimento, definindo-se transfusão conforme indicação clínica. Reintroduzir o fármaco expõe o feto a risco. Transfusões mensais universais não são recomendadas para todas as gestantes. A doença falciforme não contraindica a gestação, que exige acompanhamento especializado.

Questão 51 de 89

Homem de 21 anos, com doença falciforme, é levado ao pronto-socorro com dor torácica, febre e dispneia há um dia, após internação por crise vaso-oclusiva. Ao exame: temperatura 38,6 °C, PA 108x64 mmHg, FC 118 bpm, FR 30 ipm, saturação 88% em ar ambiente, ausculta com estertores em base direita, dor à palpação de arcos costais. Exames: hemoglobina 6,4 g/dL, previamente 8,8 g/dL, reticulócitos elevados, leucócitos 18.400/mm3, radiografia com novo infiltrado em lobo inferior direito. A conduta correta é:

Comentário

Novo infiltrado pulmonar com febre, dor torácica e hipoxemia em paciente com doença falciforme caracteriza síndrome torácica aguda, principal causa de óbito nessa população, exigindo oxigenoterapia, antibiótico com cobertura para germes típicos e atípicos, analgesia adequada e transfusão simples ou de troca conforme a gravidade. Tratar como crise simples omite intervenções decisivas. Suspender a analgesia agrava a hipoventilação por dor. Aguardar 48 horas permite deterioração rápida e potencialmente fatal.

Questão 52 de 89

Mulher de 41 anos, com doença falciforme, é atendida em ambulatório para revisão. Ela recebeu múltiplas transfusões ao longo da vida e não faz uso de quelante. Ao exame: icterícia discreta, hepatomegalia a 3 cm do rebordo costal, hiperpigmentação cutânea, sem esplenomegalia, sem sinais de descompensação. Exames: hemoglobina 8,2 g/dL, ferritina 2.800 ng/mL, saturação de transferrina muito elevada, transaminases discretamente elevadas, glicemia de jejum 128 mg/dL, ressonância com sobrecarga de ferro hepática significativa. A conduta correta é:

Comentário

Sobrecarga de ferro pós-transfusional em paciente com doença falciforme exige quelação de ferro com monitorização seriada, incluindo avaliação de acometimento cardíaco e endócrino, que determinam o prognóstico. Flebotomias são inviáveis em paciente com anemia crônica que depende de transfusões. Suspender transfusões futuras independentemente de indicação clínica é inaceitável diante de emergências como síndrome torácica aguda. A ferritina elevada com saturação alta e sobrecarga na ressonância confirma o diagnóstico.

Questão 53 de 89

Homem de 45 anos, com doença falciforme, é atendido em ambulatório para revisão anual. Ele está assintomático no momento, sem crises recentes, e mantém uso de hidroxiureia. Ao exame: icterícia discreta, sem visceromegalias importantes, sem úlceras de perna, sem déficits neurológicos. Exames: hemoglobina 8,6 g/dL, reticulócitos elevados, creatinina 1,3 mg/dL, relação albumina/creatinina urinária elevada, ferritina elevada, saturação de oxigênio 96%. Ele nunca realizou avaliação oftalmológica nem rastreamento de complicações crônicas específicas da doença. A conduta correta é:

Comentário

A doença falciforme é multissistêmica, e o cuidado longitudinal exige rastreamento sistemático de complicações crônicas, incluindo retinopatia, nefropatia, hipertensão pulmonar, acometimento cardíaco e sobrecarga de ferro, além de imunizações atualizadas. Considerar o rastreamento desnecessário permite dano irreversível. Suspender a hidroxiureia justamente quando ela está prevenindo crises é contraproducente. Transplante tem indicações específicas e não é conduta universal em adultos.

Questão 54 de 89

Homem de 24 anos, com doença falciforme, é atendido no pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e dorso há doze horas, sem febre ou dispneia. Ao exame: fácies de dor, PA 128x78 mmHg, FC 104 bpm, FR 20 ipm, saturação 97%, dor à palpação de membros inferiores, sem sinais flogísticos localizados, ausculta pulmonar limpa, sem visceromegalias dolorosas. Exames: hemoglobina 8,4 g/dL, semelhante ao basal, reticulócitos elevados, leucócitos 12.800/mm3, radiografia de tórax sem infiltrados. A conduta correta é:

Comentário

A crise vaso-oclusiva exige analgesia adequada e precoce, com opioide quando necessário, hidratação criteriosa e monitorização, já que o subtratamento da dor é problema frequente e associado a sofrimento evitável e a estigmatização desses pacientes. Analgésico simples com retorno tardio perpetua a dor. Transfusão de rotina não é indicada em crise vaso-oclusiva simples com hemoglobina no basal. Antibiótico sem febre ou foco infeccioso não é indicado e amplia resistência.

Questão 55 de 89

Mulher de 29 anos é atendida em ambulatório para aconselhamento pré-concepcional. Ela tem traço falciforme identificado em triagem prévia e o companheiro também apresenta traço falciforme, confirmado em eletroforese de hemoglobina. Ao exame: sem palidez, sem icterícia, sem visceromegalias, exame físico sem alterações. Exames: hemoglobina 12,8 g/dL, eletroforese com padrão compatível com traço falciforme, função renal normal, urina tipo I sem alterações. O casal pergunta sobre o risco para os futuros filhos e sobre as opções disponíveis para acompanhamento. A orientação correta é:

Comentário

Sendo ambos os pais portadores do traço falciforme, cada gestação tem 25% de chance de gerar criança com doença falciforme, 50% de portador do traço e 25% sem a alteração, justificando aconselhamento genético e reforço da triagem neonatal. Afirmar ausência de risco é incorreto. Dizer que todos os filhos terão a doença desconhece a herança autossômica recessiva. Contraindicar a gestação é inaceitável e desrespeita a autonomia reprodutiva do casal.

Questão 56 de 89

Mulher, 25 anos, com anemia falciforme (HbSS), G2P1, 29 semanas, interna por dor em membros inferiores há 2 dias. No 2º dia de internação evolui com dor torácica pleurítica, tosse e piora respiratória. T 38,3 °C, FR 30 ipm, SatO2 88% em ar ambiente, PA 104/62 mmHg. Radiografia de tórax com novo infiltrado em lobo inferior direito. Hb 6,1 g/dL (VR 12–16). Qual a conduta prioritária?

Comentário

Oxigenoterapia, antibiótico com cobertura para atípicos, analgesia adequada e transfusão configuram o tratamento correto da síndrome torácica aguda, definida por novo infiltrado pulmonar associado a febre e sintomas respiratórios em paciente falciforme — a transfusão reduz a fração de HbS e é a medida que muda desfecho, e a hipóxia com SatO2 de 88% exige suporte imediato. A hidratação vigorosa em bolus arrisca edema pulmonar e piora do quadro, e o anti-inflamatório não esteroidal deve ser evitado no 3º trimestre pelo risco de fechamento do ducto arterial e oligoâmnio. A hidroxiureia é fármaco de prevenção crônica de crises, contraindicada na gestação e sem efeito na crise aguda. A anticoagulação empírica com cesariana imediata trataria tromboembolismo, que não explica febre e infiltrado novo, e a interrupção não resolve a doença pulmonar materna. A corticoterapia em altas doses associa-se a rebote doloroso e reinternação nesses pacientes.

Questão 57 de 89

Mulher, 23 anos, com anemia falciforme (HbSS), G1P0, comparece à primeira consulta de pré-natal com 10 semanas. Usa hidroxiureia há 3 anos, com boa resposta, e ácido fólico irregularmente. Hb 8,0 g/dL (VR 12–16), reticulócitos elevados. PA 106/64 mmHg, FC 88 bpm, SatO2 97%. Nega crise vaso-oclusiva nos últimos 6 meses. Pergunta quais mudanças serão necessárias no seu tratamento durante a gestação. Qual a conduta correta?

Comentário

Suspender a hidroxiureia, que é teratogênica, manter ácido fólico em dose alta pela hemólise crônica e programar acompanhamento em pré-natal de alto risco, com vigilância de crises vaso-oclusivas, infecções, pré-eclâmpsia e restrição de crescimento fetal, é a conduta correta. Manter a hidroxiureia expõe o feto a risco teratogênico sem necessidade, pois a paciente pode ser conduzida com suporte transfusional se houver piora. As transfusões profiláticas mensais não são indicadas de rotina para todas as gestantes, ficando reservadas a complicações ou a antecedentes graves. O quelante de ferro só se justifica em sobrecarga documentada, geralmente após múltiplas transfusões. Contraindicar e interromper a gestação não tem amparo, pois o acompanhamento especializado permite desfechos favoráveis.

Questão 58 de 89

Mulher, 27 anos, com anemia falciforme, apresenta dispneia progressiva há 6 meses e dois episódios de síncope aos esforços. PA 104/62 mmHg, FC 96 bpm, SatO2 93%. Hemoglobina 7,4 g/dL (VR 12–16), reticulócitos elevados, DHL aumentado. Ecocardiograma mostra velocidade de regurgitação tricúspide de 3,2 m/s, com ventrículo direito dilatado e função sistólica esquerda preservada. Qual a complicação mais provável?

Comentário

Velocidade de regurgitação tricúspide acima de 2,5 m/s com dilatação do ventrículo direito, dispneia e síncope aos esforços em paciente com hemólise crônica caracteriza hipertensão pulmonar associada à doença falciforme, complicação de alta mortalidade nesse grupo. A cardiomiopatia hipertrófica cursaria com hipertrofia septal e gradiente na via de saída, não descritos. A estenose mitral reumática mostraria valva espessada com gradiente transmitral e história de febre reumática. A pericardite constritiva teria pericárdio espessado com interdependência ventricular. A doença coronariana obstrutiva precoce não explica a dilatação do ventrículo direito nem a regurgitação tricúspide acelerada.

Questão 59 de 89

Homem, 34 anos, com anemia falciforme e múltiplas transfusões prévias, apresenta dispneia progressiva e edema há 4 meses. PA 106/64 mmHg, FC 100 bpm, hepatomegalia dolorosa. Hemoglobina 8,0 g/dL (VR 13–17), ferritina 3.800 ng/mL (VR 30–300). Ecocardiograma com fração de ejeção de 40% e dilatação biventricular. Ressonância cardíaca mostra tempo T2* miocárdico de 12 ms, indicando sobrecarga de ferro. Qual a conduta específica indicada?

Comentário

A sobrecarga de ferro secundária a transfusões, com tempo T2* miocárdico abaixo de 20 ms, é tratada com quelante de ferro, que pode reverter a disfunção ventricular quando iniciado precocemente. As flebotomias são inadequadas em paciente com anemia crônica dependente de transfusão. A corticoterapia não remove ferro nem trata a cardiomiopatia por deposição. O transplante é desproporcional diante de causa tratável com terapia específica. Suspender transfusões como medida isolada não retira o ferro já depositado e pode ser inviável pela doença de base.

Questão 60 de 89

Homem, 28 anos, com anemia falciforme, apresenta dor torácica intensa, febre e dispneia há 2 dias. T 38,6 °C, PA 112/68 mmHg, FC 112 bpm, FR 28 ipm, SatO2 88% em ar ambiente. Radiografia de tórax mostra novo infiltrado em lobo inferior direito. Hemoglobina 6,8 g/dL (VR 13–17), reticulócitos elevados, DHL aumentado; troponina discretamente elevada e ECG sem supradesnivelamento. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Dor torácica com febre, hipoxemia e novo infiltrado pulmonar em paciente falciforme define síndrome torácica aguda, cujo tratamento inclui antibiótico, analgesia, oxigenoterapia, hidratação criteriosa e transfusão, simples ou de troca. O infarto com supradesnivelamento está afastado pelo ECG e pelo contexto clínico. A pericardite cursaria com dor pleurítica posicional, atrito e supradesnivelamento côncavo difuso. O tamponamento exigiria derrame com colapso de câmaras e pulso paradoxal. A dissecção aórtica apresentaria dor lancinante irradiada para o dorso, com assimetria de pulsos e sem infiltrado pulmonar novo.

Questão 61 de 89

Mulher, 29 anos, comparece à UBS para consulta de pré-natal com 8 semanas de gestação. Refere que a irmã teve filho com anemia falciforme. É assintomática, com hemoglobina 12,4 g/dL e VCM 82 fL. Não sabe informar seu próprio traço. Eletroforese de hemoglobina realizada mostra HbA 60% e HbS 38%. O parceiro nunca realizou eletroforese. O casal deseja informações sobre o risco para o bebê e sobre o que fazer a seguir. Qual a conduta correta?

Comentário

O padrão eletroforético com predomínio de HbA e cerca de 38% de HbS, sem anemia e sem sintomas, corresponde ao traço falciforme; o risco fetal depende do genótipo paterno, o que torna obrigatória a eletroforese do parceiro e o aconselhamento genético ao casal. Rotular como anemia falciforme é incorreto, pois a doença cursa com HbS predominante, ausência de HbA na forma homozigótica e anemia hemolítica crônica, o que também torna as transfusões profilácticas indevidas. Solicitar apenas hemograma seriado não responde à pergunta central sobre o risco de transmissão. Indicar interrupção da gestação é inaceitável e não corresponde ao risco real, ainda indeterminado. Afirmar ausência de risco é falso enquanto o genótipo paterno não for conhecido.

Questão 62 de 89

Mulher, 27 anos, com anemia falciforme, chega com 37 semanas em trabalho de parto ativo, com 6 cm de dilatação. Hb 7,4 g/dL (VR 12–16), sem crise vaso-oclusiva ativa. PA 108/66 mmHg, FC 98 bpm, SatO2 97% em ar ambiente, T 36,6 °C. Cardiotocografia categoria I. A equipe discute os cuidados específicos no trabalho de parto, considerando o risco de crise, infecção e complicações tromboembólicas nesta paciente. Qual conjunto de cuidados é o correto?

Comentário

O conjunto correto reúne hidratação adequada sem sobrecarga, manutenção da normotermia, oxigenação suplementar quando necessária, analgesia eficaz, pois a dor é fator precipitante de crise, profilaxia tromboembólica conforme o risco e vigilância de infecção, com transfusão indicada por critérios clínicos e não de forma profilática rotineira. Restringir líquidos e manter jejum prolongado favorece a desidratação e a falcização. Evitar analgesia para não mascarar sinais é conduta equivocada e desumana, além de a dor ser gatilho de crise. Transfundir todas as pacientes até hemoglobina acima de 12 g/dL expõe a hiperviscosidade e aloimunização. A anemia falciforme não indica, por si só, cesariana eletiva.

Questão 63 de 89

Menina, 15 anos, apresenta episódios ocasionais de dor óssea e perda visual progressiva no olho direito há 6 meses. Exame: palidez discreta, baço a 4 cm do rebordo costal; fundoscopia com neovascularização periférica em leque marinho. Hb 11,2 g/dL (VR 12–16); VCM 78 fL; reticulócitos 4%; eletroforese de hemoglobina com HbS 50% e HbC 45%, sem HbA. Qual o diagnóstico?

Comentário

A combinação de HbS com HbC, sem HbA, define a doença falciforme SC, que cursa com anemia mais leve, esplenomegalia persistente na adolescência e alta incidência de retinopatia proliferativa, cuja lesão característica é a neovascularização em leque marinho. A anemia falciforme homozigótica teria HbS predominante sem fração C e anemia mais acentuada. O traço falciforme mostraria HbA em maior proporção que HbS e é clinicamente silencioso. A beta-talassemia intermediária não apresenta fração C na eletroforese. A doença de von Hippel-Lindau produz hemangioblastomas retinianos com padrão vascular distinto e não altera a eletroforese de hemoglobina.

Questão 64 de 89

Homem, 22 anos, com anemia falciforme, chega ao pronto-socorro com dor intensa em membros inferiores e dorso há 8 horas, iniciada após exposição ao frio. Nega tosse ou febre. PA 118x72 mmHg, FC 104 bpm, FR 20 ipm, T 36,8 °C, SatO2 97% em ar ambiente. Ausculta pulmonar limpa. Exames: hemoglobina 8,2 g/dL (VR 13–17), próxima do valor basal; reticulócitos 8%; leucócitos 11.200 por milímetro cúbico. Assinale a conduta inicial.

Comentário

A crise vaso-oclusiva não complicada é tratada com analgesia potente, frequentemente opioide, hidratação venosa e oxigênio apenas se houver hipoxemia, que aqui não existe com saturação de 97%. A transfusão simples não é indicada quando a hemoglobina está próxima do basal e não há anemia sintomática. A exsanguineotransfusão é reservada a complicações graves, como síndrome torácica aguda grave ou acidente vascular cerebral. A antibioticoterapia empírica exigiria febre ou foco infeccioso, ausentes no caso. O corticoide não faz parte do tratamento padrão e associa-se a dor de rebote após a suspensão.

Questão 65 de 89

Mulher, 26 anos, com anemia falciforme, internada há 2 dias por crise dolorosa, evolui com febre e dor torácica pleurítica. PA 108x64 mmHg, FC 118 bpm, FR 30 ipm, T 38,6 °C, SatO2 88% em ar ambiente. Estertores em base esquerda. Exames: hemoglobina 6,4 g/dL (VR 12–16), com basal de 8,5; leucócitos 18.400 por milímetro cúbico; radiografia com novo infiltrado em lobo inferior esquerdo. Assinale a conduta.

Comentário

A síndrome torácica aguda é definida por novo infiltrado radiológico com febre ou sintomas respiratórios em paciente falciforme, e o tratamento reúne transfusão, antibioticoterapia cobrindo germes típicos e atípicos, oxigenoterapia e analgesia adequada. Apenas aumentar a analgesia deixa de tratar a complicação que é a principal causa de morte nessa doença. O diurético trata congestão cardiogênica, mecanismo diferente do infarto pulmonar e da infecção envolvidos aqui. A anticoagulação empírica sem imagem confirmatória expõe a sangramento sem indicação estabelecida. Suspender a hidroxiureia não traz benefício agudo e piora o controle da doença a longo prazo.

Questão 66 de 89

Homem, 22 anos, com anemia falciforme, internado por crise álgica em membros há 2 dias, evolui com febre, dor torácica e dispneia. Exame: T 38,4 °C, FR 30 ipm, FC 118 bpm, SatO2 88% em ar ambiente, estertores em base esquerda. Hemoglobina caiu de 8,6 para 6,4 g/dL. Radiografia mostra novo infiltrado em lobo inferior esquerdo, ausente na admissão. Analgesia vinha sendo feita com opioide em doses crescentes. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Novo infiltrado pulmonar com febre, dor torácica e hipoxemia em paciente falciforme define síndrome torácica aguda, principal causa de morte nessa doença; o tratamento combina antibiótico cobrindo germes típicos e atípicos, oxigenoterapia, analgesia que permita expansão torácica sem hipoventilar, hidratação criteriosa, espirometria de incentivo e transfusão simples ou exsanguíneo conforme a gravidade. Apenas aumentar o opioide agrava a hipoventilação e a atelectasia, que perpetuam o ciclo. Restringir hidratação e suspender oxigênio agrava a falcização. A anticoagulação empírica sem investigação não é conduta padrão, embora o tromboembolismo seja diferencial a considerar. O corticoide sistêmico não é terapia principal e associa-se a rebote álgico após a suspensão.

Questão 67 de 89

Homem, 31 anos, com anemia falciforme, apresenta poliúria e episódios recorrentes de hematúria macroscópica indolor. PA 122/76 mmHg, FC 88 bpm. Osmolaridade urinária máxima de 380 mOsm/kg após privação hídrica, creatinina de 1,1 mg/dL (VR 0,7–1,3) e relação albumina-creatinina urinária de 240 mg/g. A ultrassonografia não mostra cálculos, massas ou dilatação do sistema coletor. Qual a alteração renal característica dessa doença explica a poliúria?

Comentário

A falcização na medula renal, ambiente hipertônico e hipóxico, lesa os vasa recta e compromete o mecanismo de contracorrente, produzindo hipostenúria com incapacidade de concentrar a urina, além de hematúria por necrose de papila. O diabetes insipidus central não é a alteração característica da doença falciforme. A glomeruloesclerose colapsante pode ocorrer tardiamente, mas não explica a hipostenúria precoce. A acidose tubular proximal não é a alteração típica descrita. A nefrocalcinose difusa não é achado característico da nefropatia falciforme.

Questão 68 de 89

Homem, 24 anos, com traço falciforme, procura o serviço por hematúria macroscópica indolor recorrente. PA 122/74 mmHg, FC 78 bpm, sem febre. Hemoglobina de 13,6 g/dL (VR 13–17), creatinina de 1,0 mg/dL, urina com hematúria sem dismorfismo e sem proteinúria significativa. A tomografia não mostra cálculos, massas ou dilatação do sistema coletor em ambos os rins. Qual a origem mais provável do sangramento?

Comentário

Mesmo portadores do traço falciforme podem apresentar falcização na medula renal hipertônica e hipóxica, levando a necrose de papila com hematúria macroscópica indolor, mais comum à esquerda pela maior pressão venosa nesse lado. A glomerulonefrite cursaria com hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria. O carcinoma renal foi afastado pela tomografia sem massas. A cistite hemorrágica viral apresenta disúria e urgência, ausentes no relato. A infecção urinária baixa cursaria com bacteriúria, piúria e sintomas miccionais.

Questão 69 de 89

Homem, 26 anos, com anemia falciforme, será submetido a colecistectomia videolaparoscópica eletiva por colelitíase sintomática. Exame: PA 118x70 mmHg, FC 88 bpm, SatO2 96% em ar ambiente, esclerótica subictérica, sem crise álgica atual. Hemoglobina de 8,2 g/dL com hemoglobina S predominante; sem internação recente por síndrome torácica aguda; função renal e hepática preservadas. Qual conduta perioperatória reduz complicações nesse paciente?

Comentário

No paciente falciforme, os desencadeantes de falcização são hipóxia, desidratação, hipotermia, acidose, dor e estase, de modo que o manejo perioperatório baseia-se em hidratação adequada, manutenção da normotermia, oxigenação suplementar, analgesia eficaz, mobilização precoce e transfusão simples para elevar a hemoglobina conforme protocolo, estratégia que reduz complicações como a síndrome torácica aguda. O jejum prolongado com restrição hídrica favorece desidratação e falcização. Evitar oxigênio suplementar contraria a prevenção da hipoxemia. A exsanguineotransfusão de rotina não demonstrou superioridade sobre a transfusão simples em cirurgias de risco moderado. Suspender a analgesia opioide agrava a dor, que é ela própria desencadeante de crise e de hipoventilação.

Questão 70 de 89

Mulher, 27 anos, com anemia falciforme, descobre gestação de 8 semanas. Vinha em uso de hidroxiureia com bom controle das crises. PA 106x64 mmHg, FC 92 bpm. Exames: hemoglobina 8,2 g/dL; reticulócitos 7%; função renal normal; sorologias do pré-natal negativas. Não teve crises nos últimos 8 meses e mantém acompanhamento hematológico regular na unidade de referência. Qual a conduta?

Comentário

A hidroxiureia é potencialmente teratogênica e deve ser suspensa ao diagnóstico da gestação, mantendo-se ácido fólico em dose adequada e acompanhamento em pré-natal de alto risco, com vigilância para crises, infecções e complicações obstétricas. Manter a hidroxiureia expõe o feto a risco evitável. A transfusão crônica profilática não é indicada para todas as gestantes, ficando reservada a complicações específicas. Suspender o ácido fólico é erro grave, pois a hemólise crônica e a gestação aumentam a demanda. Indicar interrupção da gestação não tem qualquer respaldo clínico.

Questão 71 de 89

Homem, 28 anos, com anemia falciforme, refere dor progressiva em quadril direito há 8 meses, que piora ao deambular e limita a marcha. Nega febre, trauma ou uso de corticoide. PA 118x72 mmHg, FC 84 bpm, T 36,6 °C. Dor à rotação interna do quadril direito, com limitação de amplitude. Exames: hemoglobina 8,4 g/dL; proteína C reativa normal; radiografia com esclerose subcondral e discreto achatamento da cabeça femoral. Qual o diagnóstico?

Comentário

A osteonecrose da cabeça femoral é complicação frequente da doença falciforme e explica dor mecânica progressiva no quadril, com limitação da rotação interna e alterações radiológicas de esclerose subcondral e achatamento, sem sinais inflamatórios sistêmicos. A osteomielite crônica cursaria com marcadores inflamatórios alterados e imagem com sequestro ósseo. A artrite séptica é aguda, com febre, dor intensa e derrame articular. A crise vaso-oclusiva é episódica e autolimitada, sem alterações radiológicas estruturais. A artrite reumatoide acomete tipicamente pequenas articulações de forma simétrica.

Questão 72 de 89

Homem, 32 anos, com anemia falciforme, apresenta úlcera em região maleolar medial esquerda há 7 meses, dolorosa e de bordas irregulares, que não cicatriza apesar de curativos simples. PA 118x72 mmHg, FC 86 bpm, T 36,6 °C. Pulsos pediosos presentes e simétricos, sem sinais flogísticos perilesionais. Exames: hemoglobina 8,0 g/dL; índice tornozelo-braquial de 1,0; glicemia normal; sem sinais de osteomielite à radiografia. Qual a conduta?

Comentário

A úlcera maleolar crônica da doença falciforme é manejada com cuidado local adequado, desbridamento, coberturas apropriadas e terapia compressiva, associada à otimização do tratamento da doença de base, incluindo hidroxiureia e correção de carências nutricionais. A antibioticoterapia prolongada sem infecção seleciona resistência. A revascularização não se justifica com índice tornozelo-braquial normal e pulsos presentes. O corticoide sistêmico não é tratamento dessa úlcera. A amputação é conduta desproporcional para úlcera sem isquemia crítica ou osteomielite.

Questão 73 de 89

Homem, 30 anos, com hemoglobinopatia SC, assintomático do ponto de vista visual, comparece a consulta de rotina. PA 122x74 mmHg, FC 76 bpm. Exames: hemoglobina 11,2 g/dL; reticulócitos 4%; eletroforese confirmando padrão SC. Nunca realizou avaliação oftalmológica. Refere raras crises dolorosas e nega internações no último ano, mantendo boa capacidade funcional e trabalho regular. Sobre o rastreamento oftalmológico, assinale a alternativa correta.

Comentário

A hemoglobinopatia SC associa-se paradoxalmente a maior risco de retinopatia proliferativa do que a forma homozigota, e o rastreamento oftalmológico periódico é indicado mesmo em pacientes assintomáticos, pois o tratamento precoce previne hemorragia vítrea e descolamento. Aguardar queixa visual permite que a doença avance silenciosamente. Restringir o rastreio à forma homozigota inverte o perfil de risco. A retinopatia proliferativa costuma ser assintomática até complicações graves. E limitar a avaliação a partir dos cinquenta anos ignora que a doença se manifesta em adultos jovens.

Questão 74 de 89

Mulher, 31 anos, procura atendimento por dor ocular e redução da acuidade visual à direita há 2 dias. Refere episódios ocasionais de dor osteoarticular desde a adolescência, sem internações. Exame: baço palpável a 4 cm do rebordo costal, escleras subictéricas. Hemoglobina 11,2 g/dL (VR 12–16); VCM 78 fL (VR 80–100); reticulócitos 4,2% (VR 0,5–2,0). Eletroforese: hemoglobina S 48%, hemoglobina C 46%, hemoglobina A ausente. Fundoscopia com neovascularização periférica. Qual o diagnóstico?

Comentário

A eletroforese com hemoglobina S e hemoglobina C em proporções semelhantes e ausência de hemoglobina A define a doença SC, caracterizada por anemia mais leve, esplenomegalia persistente na vida adulta e alta incidência de retinopatia proliferativa, exatamente o quadro descrito. O traço falciforme cursaria com predomínio de hemoglobina A sobre a S e ausência de hemoglobina C. A anemia falciforme homozigótica apresenta hemoglobina S acima de 80%, anemia mais intensa e baço geralmente já fibrosado no adulto. A beta-talassemia intermédia não produz hemoglobina C na eletroforese. A persistência hereditária de hemoglobina fetal cursa com elevação de hemoglobina F e ausência das variantes S e C encontradas.

Questão 75 de 89

Homem, 26 anos, com anemia falciforme, é internado por dor torácica e dispneia há 2 dias. Exame: FR 32 ipm, SatO2 84% em ar ambiente, FC 118 bpm, T 38,6 °C, estertores em base direita. Hemoglobina 7,4 g/dL (VR 13,5–17,5), com basal de 8,0 g/dL; leucócitos 22.000/mm³ (VR 4.000–11.000). Radiografia de tórax com novo infiltrado em lobo inferior direito. Iniciados oxigênio, analgesia e antibiótico, mantém piora da hipoxemia. Qual a conduta?

Comentário

Trata-se de síndrome torácica aguda grave, definida por novo infiltrado pulmonar com sintomas respiratórios em paciente falciforme, e a hipoxemia progressiva apesar de oxigênio, analgesia e antibiótico indica transfusão de troca, que reduz rapidamente a fração de hemoglobina S e interrompe a falcização pulmonar. Manter apenas suporte diante de saturação de 84% e piora progressiva é conduta insuficiente e de alto risco. A hidroxiureia reduz a frequência de eventos a longo prazo, sem qualquer efeito no episódio agudo. A flebotomia terapêutica agrava a anemia e não tem indicação nesse contexto. O plasma fresco congelado corrige coagulopatia por deficiência de fatores, situação não caracterizada neste paciente.

Questão 76 de 89

Homem, 28 anos, com anemia falciforme, será submetido a colecistectomia videolaparoscópica eletiva por colelitíase sintomática. Está clinicamente estável, sem crise álgica há 5 meses e sem episódio prévio de síndrome torácica aguda. Exame: escleras subictéricas, sem dor abdominal no momento, PA 118/72 mmHg. Hemoglobina 8,4 g/dL (VR 13,5–17,5), correspondente ao seu valor basal; reticulócitos 6%; hemoglobina S de 82% na eletroforese. Qual a estratégia transfusional pré-operatória?

Comentário

Em cirurgias de risco moderado, como a colecistectomia, a transfusão simples pré-operatória visando hemoglobina em torno de 10 g/dL reduz complicações perioperatórias na doença falciforme, com eficácia comparável à transfusão de troca e menor risco de aloimunização e sobrecarga de ferro. Não transfundir em nenhuma hipótese contraria a evidência de benefício nesse cenário. A exsanguineotransfusão de rotina para todos é excessiva e se reserva a situações específicas ou a cirurgias de grande porte em pacientes selecionados. Elevar a hemoglobina a 14 g/dL aumenta a viscosidade e o risco de vaso-oclusão. O plasma fresco congelado não corrige a fisiopatologia da doença falciforme e não tem indicação nesse preparo.

Questão 77 de 89

Homem, 24 anos, com anemia falciforme, relata nictúria de quatro episódios e sede aumentada há anos, além de dois episódios de hematúria macroscópica indolor autolimitada. Exame: PA 112/70 mmHg, sem edema, sem massas abdominais. Creatinina 0,8 mg/dL (VR 0,7–1,3); densidade urinária de 1.005 em amostra após restrição hídrica; relação albumina/creatinina urinária de 90 mg/g (VR < 30); sedimento sem dismorfismo. Ultrassonografia renal sem cálculos ou hidronefrose. Qual a explicação para o quadro urinário?

Comentário

A falcização nos vasa recta da medula renal, ambiente hipertônico e hipóxico, lesa precocemente a capacidade de concentração urinária, produzindo hipostenúria com nictúria e polidipsia, além de hematúria por necrose de papila e albuminúria que precede a queda da filtração; é o padrão típico da nefropatia falciforme. O diabetes insipidus central cursaria com poliúria muito mais volumosa e resposta plena à desmopressina, além de não explicar a albuminúria. A polidipsia primária não causa hematúria macroscópica nem albuminúria. A pielonefrite crônica exigiria história de infecções e cicatrizes na imagem, ausentes. A glomerulonefrite crônica cursaria com hematúria dismórfica e hipertensão, não observadas.

Questão 78 de 89

No perfil anterior ao tratamento, que achado desfavorece traço falciforme simples em adulto não transfundido?

Comentário

No traço simples, costuma haver HbA predominante; ausência de A exige investigar doença falciforme e seu genótipo.

Questão 79 de 89

A ausência de HbA e o predomínio de HbS permitem definir, sozinhos, todos os alelos envolvidos?

Comentário

Índices hematimétricos, história familiar e estudo molecular podem ser necessários, por exemplo no diferencial com HbS/β⁰-talassemia.

Questão 80 de 89

Qual mudança documentada após a intervenção pode reduzir a tendência à polimerização da HbS?

Comentário

Aumento de hemoglobina fetal é um efeito desejado da hidroxiureia e interfere na polimerização da HbS.

Questão 81 de 89

Com dispneia e hemoglobina 3,9, qual princípio orienta a abordagem transfusional?

Comentário

Anemia aguda sintomática grave pode exigir transfusão; histórico de aloanticorpos e risco de hiperviscosidade precisam ser considerados.

Questão 82 de 89

Qual achado torna menos provável sequestro esplênico como explicação principal da piora?

Comentário

No sequestro, aumento esplênico agudo é um achado relevante.

Questão 83 de 89

A queda dos reticulócitos sugere redução de qual processo?

Comentário

Reticulócitos são eritrócitos jovens liberados pela medula.

Questão 84 de 89

Qual hipótese integra anemia abrupta, reticulocitopenia e exposição viral, sem aumento do baço?

Comentário

A produção eritroide reduzida explica reticulócitos muito baixos, diferente da resposta usual à hemólise.

Questão 85 de 89

Qual alteração do hemograma explica a piora da palidez e da dispneia?

Comentário

A hemoglobina caiu de 8,6 para 3,9 g/dL.

Questão 86 de 89

Uma pessoa com doença falciforme recebe transfusões simples regulares. Para acompanhar a sobrecarga de ferro, qual recurso complementa adequadamente a tendência da ferritina, segundo a ASH?

Comentário

O planejamento deve considerar disponibilidade e contexto transfusional. Referências: ASH. Sickle Cell Disease: Transfusion Support, 2020 — https://www.hematology.org/-/media/hematology/files/education/clinicians/guidelines-quality/documents/watermarked-pocket-guides/watermarked-ash-scd-transfusion-pocket-guide.pdf

Questão 87 de 89

Uma mulher com doença falciforme, sem transfusões anteriores, começa acompanhamento em um centro especializado. Além da tipagem ABO/RhD, qual medida facilita transfusões futuras mais seguras?

Comentário

Os registros devem estar disponíveis aos serviços que realizarem futuras transfusões. Referências: ASH. Sickle Cell Disease: Transfusion Support, 2020 — https://www.hematology.org/-/media/hematology/files/education/clinicians/guidelines-quality/documents/watermarked-pocket-guides/watermarked-ash-scd-transfusion-pocket-guide.pdf

Questão 88 de 89

Paciente com doença falciforme tem reação hemolítica transfusional tardia com hiper-hemólise confirmada. Está sob cuidado hematológico, sem anemia ameaçadora à vida ou instabilidade. Qual princípio deve orientar a indicação de novas transfusões durante o episódio?

Comentário

A conduta inclui tratamento e suporte apropriados; anemia ameaçadora à vida pode exigir transfusão individualizada. Referências: ASH. Sickle Cell Disease: Transfusion Support, 2020 — https://www.hematology.org/-/media/hematology/files/education/clinicians/guidelines-quality/documents/watermarked-pocket-guides/watermarked-ash-scd-transfusion-pocket-guide.pdf

Questão 89 de 89

Adolescente de 17 anos com doença falciforme está internado por dor dorsal vaso-oclusiva. Não tem infiltrado pulmonar nem hipoxemia e consegue colaborar com exercícios respiratórios. Além da analgesia, qual medida é recomendada pelo painel NHLBI para prevenção de complicações torácicas durante a internação?

Comentário

A medida é complementar e depende de analgesia que permita colaboração. Referências: NHLBI. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014 — https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/publications/56-364NFULL.pdf

Quer treinar mais nesse tema? Estas questões vêm do nosso banco — lá tem milhares, com simulado, maratona e estatística de acerto por área.

Criar conta grátis e continuar →

Plano de revisão

em 7 dias

Sem consultar, escreva de memória e depois confira: (1) os dois relógios — quantos minutos até a primeira analgesia na emergência e quantas horas até a transfusão diante de déficit neurológico, dizendo a força e a certeza de cada recomendação; (2) o par de alvos da prevenção de AVC, em g/dL e em percentual; (3) os quatro critérios que colocam um adulto na alfaepoetina, incluindo o número de concentrados por ano e as duas hemoglobinas que aparecem no critério; (4) o que separa reação hemolítica tardia de hiper-hemólise, em uma frase, e qual é a primeira linha de tratamento; (5) três parâmetros do hemograma que separam talassemia beta menor de anemia ferropriva, com os cortes; (6) por que um adulto HbSS não sequestra no baço e qual sequestro procurar nele. O que errar, escreva à mão três vezes: são números fechados, não deduções.

em 30 dias

Refaça as oito questões e, a cada erro, volte à seção que o gerou e não ao comentário. Em seguida monte uma folha única com três colunas — 'transfusão simples', 'transfusão de troca' e 'não transfundir' — e distribua nelas, de memória, as onze situações da tabela principal, escrevendo ao lado de cada uma o alvo numérico correspondente. Depois escreva, em três linhas, os seis defeitos documentais registrados nas notas, porque cada um deles é uma alternativa plausível que a banca pode montar com o texto oficial na mão: a hemoglobina em mg/dL, as faixas sem categoria do Quadro 6, o denominador da fórmula de troca, os 93% contra os 95% de saturação, a frase que incorpora e recusa a mesma apresentação de hidroxiureia, e o intervalo interquartil migrado de uma tabela para outra. Feche com a frase que resolve metade das questões de hemoglobinopatia: traço não é doença, não causa anemia e não recebe profilaxia nem rastreio.

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Homem de 31 anos, HbSS, chega ao pronto-socorro às 22h10 com dor em coluna lombar e coxas iniciada no fim da tarde, que ele classifica em 9 de 10. Tomou dipirona em casa às 19h sem alívio. Diz, antes que se pergunte, qual opioide e qual dose funcionam nele. Está afebril, saturando 97% em ar ambiente, e refere que 'faz uns dias' que acorda com o pênis ereto e dolorido, mas nunca contou isso a ninguém. Conduza o atendimento: decida o que prescrever na primeira hora e em que ordem, o que examinar, o que NÃO entra na prescrição, e o que precisa ser conferido e combinado antes de ele ir embora. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.