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Doença de Kawasaki

A prova cobra três coisas: reconhecer febre de cinco dias com quatro dos cinco critérios, não descartar o diagnóstico porque existe uma infecção junto, e tratar com imunoglobulina 2 g/kg dentro dos dez primeiros dias de febre.

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menina de 5 anos apresenta há 5 dias febre alta persistente (39,5 °C), hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa, lábios fissurados e língua em framboesa, exantema polimorfo em tronco, edema de mãos e pés e um linfonodo cervical de 1,8 cm. Exames: PCR elevada, plaquetas 520.000/mm³. Além da imunoglobulina intravenosa, qual medicamento é fundamental no tratamento inicial para reduzir o risco de aneurisma coronariano?

02

Como esse tema cai

Kawasaki é uma vasculite aguda e autolimitada de vasos de médio calibre que ataca preferencialmente as coronárias. É a principal causa de cardiopatia adquirida na infância nos países desenvolvidos, e cerca de 85% dos casos ocorrem antes dos 5 anos, com pico entre 9 e 12 meses. Nada disso é o que faz o tema cair tanto em prova. O que faz é a aritmética do tratamento: 25% das crianças não tratadas desenvolvem anormalidade coronariana, contra 4% das tratadas. O diagnóstico é inteiramente clínico, não existe exame que confirme, e a decisão de tratar tem prazo.

Por isso a questão quase nunca pergunta 'qual é o diagnóstico' de forma direta. Ela monta uma criança pequena com febre alta que já passou por antibiótico sem melhora, distribui quatro dos cinco critérios pelo enunciado — às vezes um deles já resolvido, contado pela mãe — e testa se o candidato trata ou se pede mais um exame. Uma variação frequente coloca uma infecção documentada no meio do caminho, para ver se o candidato descarta Kawasaki por causa dela.

O segundo bloco de questões é o Kawasaki incompleto: a criança que não fecha quatro critérios, tipicamente o lactente com menos de 6 meses e febre arrastada sem foco. É onde entram os cortes laboratoriais e o ecocardiograma, e é onde o candidato que decorou só 'febre de cinco dias mais quatro critérios' erra.

O terceiro bloco é o tratamento e o que vem depois: dose e janela da imunoglobulina, o papel do AAS, o que fazer quando a febre volta 36 horas depois da infusão, e o seguimento com ecocardiograma. As doses de AAS e a conduta na resistência mudaram de lugar entre o documento brasileiro de 2019 e o norte-americano de 2024 — esse é o ponto do capítulo em que faz diferença saber de qual documento a questão está falando.

03

O que muda decisão

O que a doença faz, e por que existe um prazo

A doença tem três fases e cada uma explica um pedaço da prova. A fase aguda, das duas primeiras semanas, é obrigatoriamente febril: febre alta, persistente, com mais de cinco dias de duração, acompanhada de elevação de VHS e PCR e de leucocitose com neutrofilia. É nela que aparecem os cinco critérios clínicos e também a miocardite, o derrame pericárdico, as arritmias, o acometimento das valvas mitral e aórtica e a insuficiência cardíaca.

A fase subaguda começa por volta do sétimo ao décimo dia de febre. É a fase da descamação — perineal primeiro, depois periungueal —, da trombocitose e, sobretudo, das ectasias e dos aneurismas coronarianos. Aneurismas podem surgir também em outros vasos de médio calibre (celíaca, mesentérica, renal, femoral, ilíaca, braquial, axilar), e é nessa janela que ocorrem trombose e infarto agudo do miocárdio. A fase de convalescença é a normalização: VHS, PCR e plaquetas voltam ao normal e a maioria dos aneurismas regride.

A imunoglobulina intravenosa muda o desfecho da fase subaguda, não o da fase aguda. Ela derruba o risco coronariano de cerca de 25% para menos de 4%, e o benefício depende de ser administrada antes de a vasculite coronariana se estabelecer — daí a janela dos 10 primeiros dias de febre. Esse é o motivo pelo qual não se espera o quadro ficar completo, não se espera cultura e não se espera ecocardiograma: cada dia perdido é dia dentro da janela.

Um esclarecimento que evita erro: o ecocardiograma alterado não é requisito para tratar, e o ecocardiograma normal não afasta a doença. Na fase aguda ele serve como exame de base para comparação e para detectar miocardite e pericardite. As coronárias podem estar rigorosamente normais no quinto dia de febre e dilatar depois.

Os cinco critérios, um por um

O critério obrigatório é febre persistente por pelo menos cinco dias. A ele se somam quatro dos cinco achados seguintes, segundo os critérios da American Heart Association e da EULAR/PReS adotados pela Sociedade Brasileira de Pediatria.

Alterações de lábios e cavidade oral, presentes em cerca de 90%: ressecamento, fissuras e eritema labial, hiperemia difusa da mucosa orofaríngea e papilas linguais proeminentes, a chamada língua em morango ou framboesa. O detalhe que separa Kawasaki de quase todo o resto: não há aftas, não há úlceras e não há exsudato. Enunciado com placa purulenta em amígdala está falando de outra doença.

Hiperemia conjuntival bilateral, em cerca de 85%: bulbar, poupando o limbo — o anel ao redor da íris fica claro —, não purulenta e indolor. Aparece no início do quadro e pode se arrastar por até um mês por conta de uveíte anterior. Secreção purulenta não combina com Kawasaki.

Alterações de extremidades, em cerca de 70%: na fase aguda, edema do dorso das mãos e dos pés e eritema palmar ou plantar, muitas vezes doloroso, a ponto de a criança recusar apoiar os pés; na fase subaguda, descamação periungueal e da área perineal. A descamação é achado tardio: se ela já está lá, o quadro está no sétimo ao décimo dia ou além, e a janela terapêutica está terminando.

Exantema polimorfo, em 80% a 90%: sem vesículas, surgindo nos primeiros cinco dias de febre, predominando em tronco e períneo. 'Polimorfo' quer dizer literalmente que ele pode ser maculopapular, escarlatiniforme ou multiforme — a morfologia não ajuda. Vesícula ou bolha, por outro lado, aponta para fora do diagnóstico.

Linfadenopatia cervical de pelo menos 1,5 cm, em geral unilateral e única. É o critério menos frequente e o que mais atrapalha: a criança costuma chegar com o rótulo de adenite bacteriana e já em uso de antibiótico. Adenite cervical que não responde à antibioticoterapia é uma das situações que obrigam a pensar em Kawasaki.

Dois avisos sobre como esses critérios se apresentam. Primeiro, eles são sequenciais: podem não estar presentes ao mesmo tempo, e um achado que já desapareceu continua valendo. Por isso a anamnese precisa perguntar ativamente pelo que passou, e as fotografias feitas pelos pais no celular são material diagnóstico legítimo. Segundo, sintomas de infecção de via aérea superior, como tosse, ou gastrintestinais, como dor abdominal e diarreia, não afastam Kawasaki.

Prancha clínica esquemática dos principais achados da doença de Kawasaki: hiperemia conjuntival bilateral sem secreção, alterações orais, exantema polimorfo, edema e descamação de extremidades e linfonodo cervical.
Achados clínicos que compõem os critérios de Kawasaki. A imagem deve enfatizar que nenhum sinal isolado confirma o diagnóstico e que a cronologia precisa ser integrada à febre.

O que não é critério, mas aparece no enunciado

A criança com Kawasaki é caracteristicamente muito irritada, e a irritabilidade é desproporcional ao restante do quadro. Parte disso é meningite asséptica, que pode cursar com irritabilidade, convulsão, ataxia, paralisia facial periférica, hipoacusia neurossensorial e secreção inapropriada de hormônio antidiurético. Lactente com febre prolongada, irritabilidade inexplicada ou líquor com pleocitose estéril é uma das situações listadas para suspeitar do diagnóstico.

No aparelho urinário, uretrite com proteinúria e piúria estéril. É um detalhe caro: a urina com leucócitos e cultura negativa costuma ser lida como infecção urinária tratada pela metade, quando é manifestação da própria vasculite — e conta como um dos achados laboratoriais de apoio.

No trato gastrintestinal, dor abdominal, diarreia, hidropsia de vesícula biliar, colestase, pancreatite e, nos casos mais graves, insuficiência hepática. Nas articulações, artrite nas três fases: poliartrite de pequenas articulações na fase aguda e oligoartrite de grandes articulações na subaguda.

Há ainda a forma que abre com choque, com hipotensão e má perfusão e culturas negativas — a chamada síndrome do choque do Kawasaki. Choque inexplicado ou com culturas negativas em criança pequena entra na lista de gatilhos para suspeitar da doença, e é uma das apresentações associadas a pior prognóstico coronariano.

Em país de vacinação universal com BCG, como o Brasil, vale olhar a cicatriz vacinal: eritema e endurecimento no sítio da BCG são um sinal reconhecido de Kawasaki no lactente. Não é critério e não substitui nenhum deles, mas num quadro febril arrastado é um achado que empurra a suspeita para cima.

O laboratório não fecha o diagnóstico — sustenta o incompleto

Não existe exame confirmatório. O laboratório serve para duas coisas: afastar diferenciais e sustentar a decisão de tratar quando os critérios clínicos não fecham. O padrão esperado é leucocitose com neutrofilia acima de 15.000/mm³, anemia para a idade, VHS acima de 40 mm na primeira hora, PCR acima de 3 mg/dL, TGP acima de 50 U/L, albumina abaixo de 3 g/dL, piúria estéril com mais de 10 leucócitos por campo e hiponatremia.

A trombocitose acima de 450.000/mm³ tem hora marcada: ela aparece depois da primeira semana de doença. Plaqueta normal no quinto dia de febre não afasta nada — e plaquetopenia, ao contrário do que a intuição sugere, é sinal de gravidade, associada a pior prognóstico coronariano.

Dois valores marcam o paciente grave e vale guardá-los separados dos cortes de apoio diagnóstico: PCR igual ou maior que 10 mg/dL e TGO acima de 80 a 100 U/L estão entre os fatores de mau prognóstico, ao lado de sexo masculino, idade menor que 6 meses ou maior que 8 anos, febre persistente, hipoalbuminemia, anemia, leucócitos acima de 15.000/mm³ com mais de 80% de neutrófilos, plaquetopenia e provas inflamatórias elevadas por mais de um mês.

O diagnóstico diferencial se faz com as doenças febris agudas que cursam com exantema, linfadenite e alteração de mucosas: escarlatina, meningite, endocardite, adenite bacteriana, síndrome do choque tóxico estreptocócico ou estafilocócico, mononucleose, adenovirose, enterovirose, arboviroses, sarampo, farmacodermia e outras vasculites de médio calibre, como a poliarterite nodosa. Depois de 2020 somou-se a síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica associada à covid-19, que compartilha febre, exantema, hiperemia conjuntival e alteração de mucosas, mas costuma atingir crianças mais velhas, com dor abdominal proeminente e disfunção miocárdica.

O ponto que mais derruba candidato é a coinfecção. A regra da SBP é explícita: mesmo na presença de infecção documentada, se houver critérios clínicos típicos, mantém-se a suspeita de Kawasaki. Um adenovírus positivo no painel viral ou um estreptococo na orofaringe não desfazem quatro critérios clínicos.

Kawasaki incompleto: quem entra e com o quê

Entre 20% e 30% dos pacientes não preenchem os critérios clássicos. Essas são as formas incompletas — o nome 'atípico' ainda circula, mas descreve mal, porque o que falta é número de critérios, não tipicidade. O risco coronariano é o mesmo ou maior, porque o diagnóstico demora.

O grupo de maior risco é o lactente com menos de 6 meses, e o motivo é justamente que ele expressa poucos critérios: pode ter apenas febre arrastada e irritabilidade. No algoritmo norte-americano de 2024, febre inexplicada por 7 dias ou mais em lactente já é gatilho para investigar, mesmo sem nenhum dos cinco achados clínicos.

O caminho de decisão é laboratorial e ecocardiográfico. Com febre prolongada sem explicação e dois ou três dos cinco critérios — ou lactente com febre de 7 dias ou mais —, pede-se hemograma, VHS, PCR, função renal, ALT, GGT, bilirrubinas e urina com sedimento. PCR igual ou maior que 3 mg/dL e/ou VHS igual ou maior que 40 mm/h somados a três ou mais dos seis achados de apoio (anemia para a idade, plaquetas iguais ou maiores que 450.000, albumina igual ou menor que 3 g/dL, ALT elevada, leucócitos iguais ou maiores que 15.000/mm³, leucocitúria igual ou maior que 10 por campo) sustentam o tratamento.

O ecocardiograma entra pelo outro lado da porta: Z-escore igual ou maior que 2,5 na descendente anterior ou na coronária direita já basta. Também apoiam o diagnóstico três ou mais achados sugestivos — função ventricular esquerda reduzida, insuficiência mitral, derrame pericárdico e Z-escore entre 2 e 2,5 nessas artérias.

Ou seja: no incompleto, o exame que não confirma o diagnóstico clássico passa a ser decisivo. Mas ele decide para tratar, nunca para não tratar. Ecocardiograma normal em criança com febre prolongada, provas inflamatórias altas e nenhum diagnóstico alternativo não encerra a investigação.

Tratamento: imunoglobulina, AAS e a reavaliação de 36 horas

O tratamento é imunoglobulina humana intravenosa 2 g/kg em dose única, infundida ao longo de 8 a 12 horas, até o 10º dia de febre. Em criança com choque ou disfunção miocárdica, infunde-se mais devagar. O paciente fica internado com monitorização cardíaca, pelo risco de miocardite e arritmia na fase aguda.

Passar do 10º dia não encerra a indicação. A imunoglobulina deve ser administrada mesmo depois disso enquanto houver febre ou elevação de VHS ou PCR — e também quando o diagnóstico é feito tardiamente em criança já afebril, se houver aneurisma. O que se perde depois do décimo dia é parte da proteção coronariana, não a indicação.

O AAS entra junto, e é aqui que documento brasileiro e norte-americano se afastam: a SBP recomenda dose moderada de 30 a 50 mg/kg/dia ou alta de 50 a 80 mg/kg/dia, registrando que faltam evidências consistentes de que a dose alta reduza aneurisma; a tabela da AHA de 2024 traz 30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas, com nota de que a dose ideal está sob investigação prospectiva. Quem responde à antiga régua de 80 a 100 mg/kg/dia está respondendo pela recomendação de 2017.

Quando a criança completa 48 a 72 horas afebril — a SBP fala em dois dias sem febre —, o AAS cai para a dose antiagregante de 3 a 5 mg/kg/dia, uma vez ao dia, mantida por 6 a 8 semanas e por tempo indefinido se houver anormalidade coronariana. Dois cuidados práticos: não associar anti-inflamatório não esteroidal, porque ele reduz o efeito antiplaquetário do AAS; e lembrar que a criança em uso de AAS tem risco de síndrome de Reye se contrair varicela, dengue ou influenza.

A reavaliação acontece 36 horas após o término da infusão. Febre persistente ou recorrente nesse ponto define resistência à imunoglobulina, que ocorre em parcela relevante dos casos e é o principal marcador de risco coronariano depois do tratamento. A conduta brasileira de 2019 é repetir a IVIG na mesma dose e, se a febre persistir, aplicar pulso de metilprednisolona 30 mg/kg/dose (máximo de 1 g) uma vez ao dia por três dias, reservando infliximabe 5 mg/kg, ciclosporina, ciclofosfamida e plasmaférese para os refratários. O documento de 2024 põe a segunda IVIG e o infliximabe 10 mg/kg lado a lado, apoiado no ensaio kidcare.

Existe ainda a intensificação da terapia inicial — corticoide ou infliximabe junto da primeira IVIG — para quem tem alto risco de aneurisma. Aí mora a segunda diferença entre os documentos, tratada no bloco de divergências: a lista brasileira de 2019 é ampla e clínico-laboratorial; a régua de 2024 é objetiva e curta.

Depois da alta: ecocardiograma, aspirina e vacinas

O seguimento ecocardiográfico brasileiro é conhecido: exame no momento da suspeita, repetido entre 1 e 2 semanas e entre 6 e 8 semanas de evolução. Havendo aneurisma, duas vezes por semana até a estabilização do lúmen. O documento de 2024 encurta o primeiro retorno para 7 a 14 dias após a alta, ou antes disso no paciente de alto risco, e recomenda repetir o exame a cada 2 a 3 dias enquanto o aneurisma estiver evoluindo. O exame deve ser feito por profissional experiente e interpretado por Z-escore, não por diâmetro absoluto — a mesma medida em milímetros significa coisas diferentes em um lactente e em um escolar.

A classificação de risco a longo prazo tem cinco níveis, e é dela que sai a conduta antitrombótica: sem envolvimento coronariano (Z abaixo de 2), dilatação apenas (Z de 2 a menos de 2,5), aneurisma pequeno (Z de 2,5 a menos de 5), aneurisma médio (Z de 5 a menos de 10 e diâmetro absoluto menor que 8 mm) e aneurisma gigante (Z igual ou maior que 10 ou diâmetro igual ou maior que 8 mm). Antiagregação para todos; clopidogrel somado ao AAS no aneurisma médio persistente; anticoagulação plena no gigante — varfarina, heparina de baixo peso molecular ou, desde 2024, anticoagulante oral direto.

As vacinas fecham o assunto e caem em prova. Depois da imunoglobulina, o algoritmo norte-americano de 2024 adia as vacinas vivas atenuadas por 11 meses, porque os anticorpos transferidos passivamente neutralizam o vírus vacinal. Vacinas inativadas seguem normalmente. Na criança que ficará meses em AAS, a vacinação contra influenza e varicela ganha peso adicional pelo risco de síndrome de Reye — respeitado o intervalo pós-imunoglobulina para a vacina de varicela, que é atenuada.

O acompanhamento conjunto com cardiologia pediátrica e reumatologia pediátrica é a regra. Mesmo nas lesões que regrediram persistem disfunção endotelial e espessamento da íntima, o que faz da criança que teve Kawasaki alguém que precisa de controle de fatores de risco cardiovascular a vida toda.

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Da suspeita ao tratamento: a sequência e os números

O fluxo abaixo é a ordem em que as decisões acontecem na porta. As tabelas concentram o que se decora: os achados laboratoriais que sustentam a forma incompleta, as doses da terapia inicial, da intensificação e do resgate, e a classificação coronariana por Z-escore, que é o que define a conduta antitrombótica e o seguimento.

  1. 1Contou os dias de febre: o primeiro dia de febre é o dia 1. Cinco dias de febre em criança pequena, com antibiótico já em curso e sem melhora, abre a hipótese.
  2. 2Procurou os cinco achados — inclusive os que já passaram: pergunte por exantema, olho vermelho, mãos inchadas e descamação, e peça as fotos do celular. Quatro dos cinco, com a febre, fecham o diagnóstico clássico.
  3. 3Não fechou quatro: colheu hemograma, VHS, PCR, ALT, albumina, sódio e urina com sedimento, e pediu ecocardiograma. PCR igual ou maior que 3 mg/dL e/ou VHS igual ou maior que 40 mm/h mais três dos seis achados de apoio, ou Z-escore igual ou maior que 2,5 na descendente anterior ou na coronária direita, sustentam tratar como forma incompleta.
  4. 4Tratou: internou com monitorização cardíaca, IVIG 2 g/kg em dose única e AAS. O ecocardiograma não atrasa a infusão, e infecção documentada junto não cancela o tratamento.
  5. 5Reavaliou em 36 horas após o término da infusão: sem febre, transição para AAS em dose antiagregante e programação do ecocardiograma de seguimento. Com febre, resistência à IVIG — intensificação do tratamento.
  6. 6Programou a alta: AAS 3-5 mg/kg/dia por 6-8 semanas (indefinido se houver anormalidade coronariana), ecocardiograma de controle, orientação de retorno se a febre voltar e adiamento das vacinas vivas atenuadas.

Nível 1 — Z-escore abaixo de 2: sem envolvimento coronariano. AAS por 6 semanas e alta do seguimento cardiológico.

Calibre normal em todos os exames. Nenhuma conduta antitrombótica além do AAS do período agudo.

Nível 2 — Z-escore de 2 a menos de 2,5: dilatação apenas, que costuma resolver em semanas a um ano.

Aumento de calibre sem aneurisma. AAS mantido até o diâmetro normalizar; sem anticoagulação.

Nível 3 — Z-escore de 2,5 a menos de 5: aneurisma pequeno.

Antiagregação com AAS enquanto persistir. Sem anticoagulação. Já é o corte que sustenta, sozinho, o diagnóstico de forma incompleta.

Nível 4 — Z-escore de 5 a menos de 10, com diâmetro abaixo de 8 mm: aneurisma médio.

AAS somado a clopidogrel enquanto persistir. Anticoagulação não indicada de rotina neste nível.

Nível 5 — Z-escore igual ou maior que 10, ou diâmetro igual ou maior que 8 mm: aneurisma gigante.

Antiagregação somada a anticoagulação plena — varfarina, heparina de baixo peso molecular ou anticoagulante oral direto. É o nível de maior risco de trombose e infarto.

AchadoCorteObservação
PCRIgual ou maior que 3 mg/dLPorta de entrada: PCR e/ou VHS elevados são exigidos antes de contar os demais
VHSIgual ou maior que 40 mm na 1ª horaPode estar falsamente elevado após a infusão de imunoglobulina
AnemiaPara a idadeUm dos seis achados de apoio
PlaquetasIguais ou maiores que 450.000/mm³Só depois do 7º dia de doença; plaqueta normal antes disso não afasta nada
AlbuminaIgual ou menor que 3 g/dLHipoalbuminemia também é fator de mau prognóstico
ALT (TGP)Acima de 50 U/LElevação de transaminases entra na lista de alto risco da SBP
LeucócitosIguais ou maiores que 15.000/mm³Com neutrofilia; mais de 80% de neutrófilos é sinal de gravidade
LeucocitúriaIgual ou maior que 10 por campo, com cultura negativaPiúria estéril por uretrite — não é infecção urinária
Z-escore coronarianoIgual ou maior que 2,5 na descendente anterior ou na coronária direitaSozinho, sustenta o diagnóstico da forma incompleta

Doses: terapia inicial, intensificação e resgate

EtapaDroga e doseDocumento
InicialImunoglobulina intravenosa 2 g/kg em dose única, infundida em 8 a 12 horas, até o 10º dia de febre — e também depois dele enquanto houver febre ou VHS/PCR elevadosSBP 2019 e AHA 2024
InicialAAS 30 a 50 mg/kg/dia (dose moderada) ou 50 a 80 mg/kg/dia (dose alta)SBP 2019
InicialAAS 30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horasAHA 2024
ManutençãoAAS 3 a 5 mg/kg/dia após 48 a 72 horas afebril, por 6 a 8 semanas; indefinidamente se houver anormalidade coronarianaSBP 2019 e AHA 2024
Intensificação no alto riscoMetilprednisolona 2 mg/kg/dia por via intravenosa até a resolução da febre, seguida de prednisolona oral com desmame em 2 a 3 semanasSBP 2019
Intensificação no alto riscoPrednisolona 2 mg/kg/dia divididos a cada 8 horas por 5 dias (máximo de 60 mg/dia) e depois via oral com desmame em 15 dias; ou metilprednisolona 2 mg/kg/dia divididos a cada 12 horas por 5 dias; ou infliximabe 10 mg/kg em 2 horasAHA 2024
Resistência (febre 36 h após a infusão)Repetir IVIG 2 g/kg; persistindo, pulso de metilprednisolona 30 mg/kg/dose (máximo de 1 g) por 3 diasSBP 2019
Resistência (febre 36 h após a infusão)Segunda IVIG 2 g/kg ou infliximabe 10 mg/kgAHA 2024
RefratárioInfliximabe 5 mg/kg, ciclosporina, ciclofosfamida, plasmaféreseSBP 2019
RefratárioCiclosporina 5 mg/kg/dia, anakinra 10 mg/kg/dia, ciclofosfamida 10 mg/kg/dia, etanercepte 0,8 mg/kg semanal por 3 dosesAHA 2024

Quando suspeitar mesmo sem os quatro critérios

SituaçãoPor que entra na lista
Lactente com febre inexplicada por 7 dias ou maisÉ o grupo que menos expressa critérios e o de maior risco coronariano
Irritabilidade inexplicada ou meningite asséptica no lactenteManifestação neurológica da vasculite, frequentemente isolada
Exantema com provas de atividade inflamatória elevadasCombinação que sobra quando os demais critérios ainda não apareceram
Adenite cervical sem resposta a antibióticoRótulo inicial típico da criança que depois fecha Kawasaki
Choque inexplicado ou com culturas negativasSíndrome do choque do Kawasaki, associada a pior prognóstico
Ecocardiograma com sinais de coronariopatiaO achado ecocardiográfico substitui critérios clínicos ausentes
Infecção documentada, mas com critérios clínicos típicosCoinfecção não afasta o diagnóstico nem cancela o tratamento

O dia 1 é o primeiro dia de febre. O critério clássico exige pelo menos 5 dias; o algoritmo assistencial norte-americano de 2024 reproduzido no material de ensino do Children's National permite fechar o diagnóstico com 4 dias de febre quando já há 4 dos 5 achados, e o documento da AHA de 2017 já admitia isso para examinadores experientes. Em prova brasileira, o enunciado que traz 'febre há 5 dias' está seguindo o critério clássico.

A imunoglobulina eleva o VHS por semanas. Depois da infusão, o VHS deixa de servir para acompanhar a atividade da doença — quem faz esse papel é a PCR.

Os critérios podem ser sequenciais: quatro achados que apareceram em dias diferentes valem tanto quanto quatro achados simultâneos.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Dose de AAS na fase aguda

Dose moderada de 30 a 50 mg/kg/dia ou alta de 50 a 80 mg/kg/dia, com a ressalva explícita de que faltam evidências consistentes de redução de aneurisma

O documento brasileiro registra as duas faixas e assume que o benefício comprovado sobre a coronária é da imunoglobulina, não da aspirina. A aspirina em dose anti-inflamatória controla febre e inflamação sistêmica.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 06, novembro de 2019

Dose de 30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas, com nota de que a dose ideal está sob investigação prospectiva

A tabela de 2024 abandona a faixa alta que constava do documento de 2017 (80 a 100 mg/kg/dia), sem afirmar equivalência: registra que a dose menor é a usada em muitos centros e que o ensaio prospectivo está em curso.

American Heart Association, Circulation 2024;150(23):e481-e500, Tabela 3

Na prova

A causa da diferença é falta de evidência, não restrição econômica: nenhum documento sustenta que dose alta reduza aneurisma. Alternativa com 80 a 100 mg/kg/dia denuncia enunciado escrito sobre a régua da AHA de 2017 ou sobre livro-texto anterior a 2024; alternativa com 30 a 50 mg/kg/dia é compatível tanto com a SBP de 2019 quanto com a AHA de 2024. Quando o enunciado cita a SBP ou descreve um serviço do SUS, a faixa brasileira é a que está em jogo; quando cita a AHA sem ano, a leitura depende do que as demais alternativas revelam — se uma delas traz 'divididos a cada 6 horas', o recorte é o de 2024.

O que fazer quando a febre persiste 36 horas depois da imunoglobulina

Repetir a imunoglobulina na mesma dose; persistindo, pulso de metilprednisolona 30 mg/kg/dose por 3 dias; biológico só nos refratários, com infliximabe 5 mg/kg

Escalonamento em degraus, com o biológico reservado para depois de duas linhas. Reflete a evidência disponível até 2019 e a realidade de acesso ao infliximabe no serviço público brasileiro.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 06, novembro de 2019

Segunda imunoglobulina 2 g/kg ou infliximabe 10 mg/kg como opções de mesma linha no resgate

O ensaio KIDCARE, publicado em 2021, comparou as duas estratégias: resolução da febre em 24 horas sem recorrência em 40 de 52 pacientes com infliximabe contra 25 de 49 com a segunda IVIG, com menos queda de hemoglobina e nenhum caso de anemia hemolítica no braço do infliximabe. O documento de 2024 incorpora o resultado.

American Heart Association, Circulation 2024;150(23):e481-e500, Tabela 3, apoiada em Burns JC et al., Lancet Child & Adolescent Health, 2021

Na prova

A diferença tem duas causas nomeáveis: o ensaio que sustenta o infliximabe foi publicado dois anos depois do documento brasileiro, e o custo e a disponibilidade do biológico pesam de forma diferente no SUS e no sistema norte-americano. Enunciado ambientado em unidade pública brasileira, ou que cite a SBP, tende a cobrar o escalonamento com a segunda dose de imunoglobulina; enunciado de centro terciário que ofereça infliximabe entre as alternativas está trabalhando com a régua de 2024. Repare também na dose do infliximabe nas alternativas: 5 mg/kg aponta para o documento brasileiro, 10 mg/kg para o norte-americano.

Quem é 'alto risco' e recebe corticoide ou biológico junto da primeira imunoglobulina

Lista clínico-laboratorial ampla: menores de 6 meses, maiores de 8 anos, hipoalbuminemia, plaquetopenia, leucocitose, elevação de transaminases, hiponatremia, síndrome do choque do Kawasaki e sexo masculino

A SBP reproduz a orientação da AHA de 2017 e sugere metilprednisolona 2 mg/kg/dia por via intravenosa até a resolução da febre, seguida de prednisolona oral com desmame em 2 a 3 semanas.

Sociedade Brasileira de Pediatria, Documento Científico nº 06, novembro de 2019

Critério objetivo e curto: idade igual ou menor que 6 meses, ou Z-escore igual ou maior que 2,5 na descendente anterior ou na coronária direita no ecocardiograma basal

O documento de 2024 troca a lista por dois gatilhos verificáveis e acrescenta que, no paciente de alto risco, escolher entre corticoide e infliximabe importa menos do que usar um dos dois. O escore norte-americano de risco de aneurisma (Son, 2019) pontua Z-escore basal igual ou maior que 2 com 2 pontos e idade menor que 6 meses, raça asiática e PCR basal igual ou maior que 13 mg/dL com 1 ponto cada.

American Heart Association, Circulation 2024;150(23):e481-e500, comentada na análise do American College of Cardiology, abril de 2025

Na prova

A causa aqui é metodológica e populacional: os escores de predição de resistência desenvolvidos no Japão não se reproduziram em coortes ocidentais, e o documento de 2024 preferiu dois gatilhos objetivos derivados de população norte-americana. Enunciado que descreve um lactente de 3 ou 4 meses cabe nas duas réguas ao mesmo tempo — é alto risco em 2019 e em 2024. A distinção aparece quando o enunciado oferece só achados laboratoriais (hiponatremia, hipoalbuminemia, transaminases) sem idade extrema nem Z-escore: nesse desenho, o recorte é o da lista brasileira de 2019.

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Caso resolvido

Menino de 22 meses, no sexto dia de febre alta diária, levado ao pronto-socorro pela terceira vez. Recebeu amoxicilina há quatro dias por adenite cervical e não melhorou. A mãe mostra no celular fotos de um exantema no tronco que apareceu no terceiro dia e sumiu. Ao exame: irritado, hiperemia conjuntival bilateral bulbar sem secreção, lábios fissurados com língua em framboesa, linfonodo cervical direito de 2 cm, dorso das mãos edemaciado. Exames: leucócitos 19.200/mm³ com 82% de neutrófilos, Hb 9,1 g/dL, plaquetas 465.000/mm³, PCR 14 mg/dL, VHS 72 mm na 1ª hora, albumina 2,8 g/dL, TGP 96 U/L, sódio 131 mEq/L, urina com 18 leucócitos por campo e urocultura negativa.
achado
Febre há 6 dias mais quatro critérios: alteração de lábios e cavidade oral, hiperemia conjuntival bulbar, linfadenopatia cervical maior que 1,5 cm e alteração de extremidades. O exantema relatado pela mãe e documentado em foto seria o quinto — critério que já passou continua valendo.
leitura
O antibiótico sem resposta e a piúria estéril não são ruído: adenite que não responde a antibiótico está na lista de gatilhos, e a leucocitúria com cultura negativa é uretrite da própria vasculite. O laboratório completa o retrato: anemia, leucocitose com neutrofilia acima de 80%, PCR de 14 mg/dL, hipoalbuminemia, transaminase elevada e hiponatremia.
diagnóstico
Doença de Kawasaki na forma clássica. Não é preciso ecocardiograma para fechar o diagnóstico, e nenhum exame vai confirmá-lo — o diagnóstico é clínico.
conduta
Internação com monitorização cardíaca, imunoglobulina intravenosa 2 g/kg em dose única infundida em 8 a 12 horas — ainda dentro dos 10 dias — e AAS em dose anti-inflamatória. Ecocardiograma basal solicitado, sem que a espera atrase a infusão.
seguimento
Reavaliação 36 horas após o término da infusão. Afebril, transição para AAS 3 a 5 mg/kg/dia por 6 a 8 semanas, ecocardiograma repetido entre 1 e 2 semanas e entre 6 e 8 semanas, orientação de retorno se a febre reaparecer e adiamento das vacinas vivas atenuadas.
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Agora feche você

Lactente de 4 meses, internada no oitavo dia de febre diária sem foco identificado. Já recebeu duas séries de antibiótico. Está muito irritada, sem exantema, sem conjuntivite, sem alteração de mucosas, sem linfonodomegalia. Hemocultura, urocultura e líquor sem crescimento; o líquor mostrou pleocitose discreta com cultura negativa. Exames: Hb 8,7 g/dL, leucócitos 17.600/mm³, plaquetas 638.000/mm³, PCR 9,4 mg/dL, VHS 58 mm na 1ª hora, albumina 2,7 g/dL, TGP 74 U/L, urina com 14 leucócitos por campo e urocultura negativa. Ecocardiograma: coronárias com Z-escore de 2,1 na descendente anterior, sem aneurisma, função ventricular preservada.
achado
Febre inexplicada por 8 dias em lactente com menos de 6 meses, sem nenhum dos cinco critérios clínicos, com meningite asséptica, piúria estéril e provas inflamatórias altas.
leitura
Lactente com febre de 7 dias ou mais sem explicação entra no algoritmo da forma incompleta mesmo sem critérios clínicos. A porta de entrada laboratorial está aberta — PCR de 9,4 mg/dL e VHS de 58 mm/h — e os achados de apoio somam bem mais que três: anemia, plaquetas acima de 450.000 depois da primeira semana, albumina de 2,7 g/dL, ALT elevada, leucócitos acima de 15.000/mm³ e leucocitúria maior que 10 por campo.
conduta
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Onde a banca derruba

  1. 1Descartar Kawasaki porque veio um exame infeccioso positivo Adenovírus no painel viral, estreptococo na orofaringe, urina com leucócitos: o enunciado planta uma infecção para ver se o candidato abandona o diagnóstico. A regra do documento brasileiro é o contrário — mesmo com infecção documentada, havendo critérios clínicos típicos, mantém-se a suspeita. E a piúria com cultura negativa costuma ser a própria uretrite da vasculite.
  2. 2Esperar o ecocardiograma para decidir se trata O diagnóstico é clínico e o ecocardiograma da fase aguda serve de base para comparação. Coronária normal no quinto dia é o esperado, não é alívio: o aneurisma se forma na fase subaguda. Adiar a imunoglobulina para 'ver o eco' gasta a janela dos 10 dias, que é onde está o benefício.
  3. 3Achar que passou do 10º dia e não adianta mais A janela ideal é até o 10º dia de febre, mas a imunoglobulina continua indicada depois dele enquanto houver febre ou elevação de VHS ou PCR. O que se perde é parte da proteção coronariana, não a indicação de tratar.
  4. 4Ler a linfadenopatia errado O critério é linfonodo de pelo menos 1,5 cm, em geral unilateral e único. Micropoliadenomegalia bilateral não conta — e é justamente esse o achado que aparece nas viroses que servem de distrator.
  5. 5Aceitar exsudato, úlcera ou vesícula como parte do quadro Kawasaki não faz aftas, não faz úlceras orais, não faz exsudato amigdaliano e não faz exantema vesicular. Cada um desses achados no enunciado empurra para escarlatina, faringite estreptocócica, herpangina, varicela ou farmacodermia.
  6. 6Trocar o AAS por anti-inflamatório não esteroidal Ibuprofeno e outros AINEs reduzem o efeito antiplaquetário da aspirina e não devem ser associados. Quando o AAS não pode ser usado — deficiência de G6PD, influenza aguda —, o caminho é outro antiplaquetário, não um AINE comum.
  7. 7Usar o VHS para acompanhar a resposta depois da infusão A própria imunoglobulina eleva o VHS por semanas. Quem acompanha atividade inflamatória depois do tratamento é a PCR. A definição de resistência, aliás, é clínica: febre persistente ou recorrente 36 horas após o término da infusão.
  8. 8Aplicar a tríplice viral no calendário logo após a alta A imunoglobulina transfere anticorpos que neutralizam o vírus vacinal: o algoritmo norte-americano de 2024 adia as vacinas vivas atenuadas por 11 meses após a dose de 2 g/kg. As vacinas inativadas seguem normalmente, e a antigripal ganha importância na criança que ficará semanas em AAS.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

O quadro preenche critérios de doença de Kawasaki (febre ≥5 dias + conjuntivite não exsudativa, alterações de mucosa oral, exantema, alterações de extremidades e linfadenopatia). O tratamento padrão é imunoglobulina IV associada a ácido acetilsalicílico (AAS) — é uma das poucas indicações de AAS em pediatria — para reduzir inflamação e risco de aneurismas coronarianos. Ibuprofeno não substitui o AAS e pode antagonizar seu efeito antiplaquetário. Corticoide isolado não é a base do tratamento inicial (usado em casos refratários/alto risco associado à IGIV). Heparina não é o pilar inicial. Antibiótico não tem papel, pois a doença não é bacteriana.

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Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

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Plano de revisão

em 7 dias

Febre por pelo menos 5 dias mais 4 dos 5 critérios: mucosa oral sem úlcera ou exsudato, conjuntivite bulbar sem secreção, alteração de extremidades, exantema polimorfo sem vesícula e linfonodo cervical de pelo menos 1,5 cm. Tratamento: imunoglobulina 2 g/kg em dose única até o 10º dia mais AAS. Sem tratamento, 25% desenvolvem lesão coronariana; com tratamento, 4%.

em 30 dias

Forma incompleta (20% a 30% dos casos, típica do lactente de menos de 6 meses): febre prolongada mais PCR igual ou maior que 3 mg/dL e/ou VHS igual ou maior que 40 mm/h, somados a 3 dos 6 achados (anemia, plaquetas iguais ou maiores que 450.000 após o 7º dia, albumina igual ou menor que 3 g/dL, ALT elevada, leucócitos iguais ou maiores que 15.000, leucocitúria igual ou maior que 10 por campo), ou Z-escore igual ou maior que 2,5 em descendente anterior ou coronária direita. Resistência = febre 36 horas após a infusão. AAS cai para 3 a 5 mg/kg/dia quando afebril, por 6 a 8 semanas. Aneurisma gigante é Z igual ou maior que 10 ou 8 mm, e é o que exige anticoagulação.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Lactente de 11 meses chega ao pronto-socorro no quinto dia de febre alta, irritado, já tendo usado amoxicilina por suspeita de otite. A mãe conta que ele teve manchas vermelhas no corpo há dois dias e que agora as mãos estão inchadas. Conduza a avaliação, decida se há indicação de tratamento específico e explique à mãe por que a internação é necessária hoje. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.