PediatriaNefrologia Pediátrica

Síndrome nefrótica na infância

Síndrome nefrótica idiopática (lesões mínimas) na infância

A prova entrega um pré-escolar com edema, proteinúria maciça, albumina baixa e complemento normal, e cobra três coisas: fechar o diagnóstico sem biópsia, escrever o esquema de prednisona e reconhecer o rótulo de resposta que dispara a próxima droga.

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menino de 4 anos apresenta há 5 dias edema periorbitário matinal progressivo, evoluindo para edema de membros inferiores e ascite. Sem hematúria macroscópica, sem oligúria importante. PA 95/60 mmHg, FC 100 bpm. Urina I: proteinúria 4+, sem hematúria. Albumina sérica 1,8 g/dL, colesterol total elevado. Qual o diagnóstico mais provável?

02

Como esse tema cai

Síndrome nefrótica idiopática é a glomerulopatia mais cobrada da pediatria por um motivo prático: quase tudo o que a prova quer cabe em quatro números de laboratório e um relógio de semanas. Ela responde por 90% dos casos diagnosticados antes dos 10 anos e por metade dos que aparecem depois dessa idade; o pico é aos 2 anos e 70% a 80% dos casos ocorrem antes dos 6. Histologicamente, o padrão dominante é a lesão mínima — glomérulos praticamente normais à microscopia óptica e apagamento difuso dos podócitos à microscopia eletrônica.

O diagnóstico raramente é o ponto difícil da questão. O ponto difícil é o que se faz depois: nesta faixa etária a biópsia renal é exceção, o corticoide é iniciado às cegas porque mais de 90% das crianças respondem, e o prognóstico se correlaciona melhor com a resposta ao corticoide do que com o achado histológico. Por isso a vinheta costuma entregar um pré-escolar com edema periorbitário matinal, pressão normal, urina sem hematúria e complemento normal — e cobrar a prescrição, não o nome da lesão.

A régua brasileira é o PCDT da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes, aprovado pela Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 01, de 10 de janeiro de 2018. É dele que saem as doses, os critérios de biópsia e os rótulos de resposta que aparecem nas provas de residência brasileiras. Ele é mais lento que a régua internacional em um ponto específico — o número de semanas que define corticorresistência — e mais curto no arsenal: não indica micofenolato, rituximabe nem levamisol. Esse arsenal mudou em 2025, e a mudança ainda não chegou ao texto do protocolo.

03

O que muda decisão

Os quatro critérios: um diagnóstico que se fecha no laboratório

Como usar este capítulo: confirme proteinúria nefrótica, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia, exclua sinais de forma secundária e inicie o esquema do primeiro episódio. A resposta ao corticoide redefine o diagnóstico e conduz recaídas, dependência, resistência e indicação de biópsia.

O PCDT exige os quatro critérios juntos, e não dois ou três deles. Edema; proteinúria nefrótica, definida por proteinúria acima de 50 mg/kg/dia, ou acima de 40 mg/m²/h, ou acima de 3,5 g/24 h/1,73 m², ou índice proteinúria/creatininúria (IPC) acima de 2,0; hipoalbuminemia, com albumina sérica abaixo de 2,5 g/dL; e hiperlipidemia, com colesterol total igual ou acima de 240 mg/dL ou triglicerídeos iguais ou acima de 200 mg/dL.

Na criança pequena, que não controla esfíncter, a urina de 24 horas é impraticável — o IPC em amostra isolada é o que se usa, e é ele que costuma aparecer na vinheta. Guarde os dois cortes do mesmo índice, porque são eles que separam doença de remissão: IPC acima de 2,0 é faixa nefrótica; IPC abaixo de 0,3 é remissão.

Fechados os quatro critérios, ainda falta afastar as causas secundárias, e o protocolo lista o que precisa vir negativo: HBsAg, anti-HCV, anti-HIV, sorologia para toxoplasmose e fator antinuclear (FAN). Também é preciso descartar medicamentos que causam proteinúria — anti-inflamatórios não esteroides, ouro, penicilamina e captopril. São critérios de exclusão do protocolo as hepatites B e C, o HIV, a púrpura de Henoch-Schönlein, o lúpus, o diabetes de mais de cinco anos de evolução, a sarcoidose, a leucemia e o linfoma.

Repare no que não está na lista: hematúria, hipertensão e queda de complemento não fazem parte do diagnóstico — e, quando aparecem, mudam a rota, como a próxima seção mostra.

Ilustração de uma criança pré-escolar com inchaço ao redor dos olhos ao acordar e, mais tarde no dia, inchaço em pernas, pés e abdome.
O edema nefrótico da criança começa periorbitário e matinal e migra para as regiões de declive ao longo do dia — o que explica por que o achado passa por alergia na primeira consulta.

Por que essa criança não vai à biópsia

Mais de 90% das crianças com alta probabilidade de lesão mínima respondem ao corticoide dentro de 8 semanas. Diante disso, o PCDT autoriza iniciar o glicocorticoide sem confirmação histológica: a resposta ao tratamento funciona como teste diagnóstico e como marcador prognóstico. O início pode até ser adiado por até uma semana, porque a remissão espontânea ocorre em até 5% dos casos.

A biópsia entra por quatro portas, e todas elas são sinais de que a história não é a típica. Primeira: hematúria macroscópica, hipertensão sustentada ou complemento sérico diminuído — o trio que empurra o raciocínio para uma glomerulonefrite, não para lesão mínima. Segunda: corticorresistência, isto é, ausência de resposta após o curso completo de corticoide. Terceira: idade abaixo de 1 ano, faixa em que predominam a síndrome nefrótica congênita do tipo finlandês e a esclerose mesangial difusa, que não respondem a nenhuma terapia. Quarta: idade acima de 8 anos, quando a chance de lesão mínima cai — aqui o protocolo admite as duas condutas, tratar para testar a sensibilidade ao corticoide ou biopsiar já no início, e recomenda biópsia precoce no adolescente.

Um detalhe que a banca adora: complemento normal é parte do quadro típico. Complemento consumido na criança com edema e proteinúria puxa o diagnóstico para glomerulonefrite pós-estreptocócica ou outra glomerulopatia, e nesse cenário a biópsia deixa de ser exceção.

O esquema do primeiro episódio: dose, tempo e o que fazer quando não remite

Prednisona oral, em dose única diária pela manhã, 60 mg/m²/dia ou 2 mg/kg/dia, com máximo de 60 mg/dia, por 4 semanas. Se a criança entrar em remissão completa, a dose cai para 40 mg/m²/48 h ou 1,5 mg/kg/48 h por mais 4 semanas e depois é reduzida rapidamente. Se não entrar em remissão, a mesma dose diária é mantida até completar 8 semanas. O protocolo trava o tratamento inicial em, no máximo, 3 meses, apontando que a primeira manifestação pode ser tratada em um período total de 2 a 3 meses.

Essa trava de 3 meses tem endereço: o próprio PCDT revisa metanálises que sugeriam menos recidivas com cursos de 3 a 7 meses e conclui pelo lado oposto, citando a revisão Cochrane de 2015 e uma metanálise de 26 ensaios randomizados que não encontraram benefício em estender o tratamento inicial além de 2 a 3 meses. É por isso que, na régua brasileira, cauda longa de corticoide no primeiro episódio não é conduta esperada.

Quando 8 semanas de prednisona não produzem remissão completa, há uma segunda via antes de cravar resistência: 4 semanas de prednisona seguidas de pulsoterapia com metilprednisolona, 3 doses de 1.000 mg/1,73 m² ou 20-30 mg/kg (máximo de 1 g), em dias alternados, em 3 a 6 doses. Falhando também aí, o rótulo é corticorresistência — e a biópsia passa a ser obrigatória.

Vale decorar o prognóstico, porque ele estrutura várias questões: cerca de 30% das crianças não terão nenhuma recidiva e estão curadas após o curso inicial; 10% a 20% terão uma recidiva meses depois; e 30% a 40% se tornarão recidivantes frequentes, que é o grupo que consome imunossupressor.

As recaídas: o vocabulário que decide a próxima droga

Remissão completa é proteína indetectável no exame qualitativo de urina por mais de 3 dias, o que corresponde a IPC abaixo de 0,3. Recidiva é o retorno da proteinúria acima de 50 mg/kg/dia, ou acima de 3,5 g/1,73 m²/24 h, ou IPC acima de 2,0, depois de um período de remissão completa. São definições operacionais: a família acompanha a fita urinária em casa e a recidiva é detectada antes do edema reaparecer.

A primeira recidiva é tratada com prednisona 60 mg/m²/dia ou 2 mg/kg/dia (máximo 60 mg/dia) até a remissão completa se manter por 3 dias; depois a dose cai para 40 mg/m²/48 h ou 1,5 mg/kg/48 h por 4 semanas, com redução gradual. Nenhum imunossupressor entra aqui.

Recidivas frequentes, pelo PCDT, são 2 ou mais recidivas em até 6 meses ou 4 recidivas no período de 1 ano após o término do tratamento. Corticodependência são 2 ou mais recidivas durante o uso do glicocorticoide ou em até 14 dias após o término — e essa é a definição que praticamente não varia entre os documentos.

Para o grupo de recidivas frequentes e corticodependentes, o protocolo prefere um esquema de manutenção com prednisona 60 mg/m²/48 h até a proteinúria desaparecer por 3 dias, com redução até 15-20 mg/m²/48 h ou até o limiar do paciente (a dose em que a recidiva ocorreu), mantido por 12 a 18 meses. A justificativa é aritmética: o esquema curto do ISKDC define melhor as recidivas, mas gera mais episódios e, no fim, maior dose cumulativa de corticoide.

Um truque útil e pouco lembrado: infecção viral é gatilho documentado de recidiva, e passar a dose de manutenção de dias alternados para diária durante o quadro respiratório reduz o risco de recaída.

Quando o corticoide deixa de bastar: o degrau brasileiro

O gatilho para associar um poupador de corticoide é clínico: efeitos adversos do corticoide ou recidiva com dose ainda relativamente elevada — o protocolo dá como exemplo mais de 0,5 mg/kg/48 h. A ordem no Brasil é ciclofosfamida primeiro, ciclosporina depois.

Ciclofosfamida oral, 2 mg/kg/dia por 12 semanas, iniciada somente depois de o paciente entrar em remissão completa, com a dose diária não excedendo 2,5 mg/kg. É curso único: o protocolo é explícito em não administrar um segundo curso, por causa da toxicidade cumulativa do agente alquilante. O monitoramento é leucograma a cada 2 semanas, com suspensão se os leucócitos caírem abaixo de 3.000/mm³ e durante qualquer infecção — varicela em uso de ciclofosfamida exige aciclovir imediato e suspensão do medicamento.

Ciclosporina, 150 mg/m² ou 6 mg/kg/dia em duas tomadas, com nível sanguíneo de vale entre 150-200 ng/mL nos primeiros 6 meses e entre 100-150 ng/mL depois. Creatinina e nível sérico semanais no primeiro mês e a cada 4 semanas em seguida; aumento de creatinina acima de 30% que não cede com redução de dose, ou ausência de resposta em 3 a 6 meses, manda suspender. Não há tempo de tratamento definido, porque boa parte dos pacientes se torna dependente da droga — busca-se a menor dose que mantenha a remissão.

Tacrolimo tem indicação estreita e muito cobrada: no PCDT, apenas para quem desenvolveu hipertricose ou hiperplasia gengival com a ciclosporina, comprovadas por laudo de dermatologista ou de dentista, na dose de 0,1 a 0,2 mg/kg/dia em duas tomadas.

O texto de 2018 não indica micofenolato de mofetila, rituximabe nem levamisol, e explica por quê em cada caso: dados insuficientes ou efeito não sustentado. Esse é exatamente o ponto onde a régua se moveu em 2025 — o bloco de divergências trata da transição, com os anos.

O nefrótico agudo: peritonite, trombose e o edema que o diurético piora

A criança nefrótica perde imunoglobulinas e fator B na urina, tem imunidade celular reduzida e usa imunossupressor — resultado: risco aumentado de infecção por bactérias encapsuladas, com pneumonia, peritonite e sepse. Os agentes mais frequentes são Streptococcus pneumoniae e Escherichia coli. Dor abdominal com febre em criança nefrótica em anasarca é peritonite bacteriana espontânea até prova em contrário, e essa é uma das vinhetas clássicas da prova, justamente porque o abdome do nefrótico com ascite dói por muitos motivos.

A prevenção que o protocolo recomenda é vacinal: vacinas contra pneumococo e varicela, idealmente quando a criança estiver em remissão e sem uso de corticosteroide. O detalhe importa duas vezes — porque a resposta imune é melhor, e porque a vacina de vírus vivo atenuado da varicela não pode ser aplicada sob imunossupressão.

A trombose é a segunda complicação temida, por hemoconcentração e perda urinária de antitrombina III. Aqui o protocolo faz uma escolha explícita e contraintuitiva: não recomenda anticoagulação profilática, mesmo nos perfis de alto risco descritos na literatura (albumina muito baixa, fibrinogênio elevado, antitrombina III reduzida), pela dificuldade de monitorização, pelo risco de sangramento e pela necessidade de punções repetidas.

No edema, a armadilha é o reflexo de prescrever furosemida. O paciente nefrótico está frequentemente hipovolêmico, e o diurético pode precipitar piora da função renal — o uso fica reservado às crianças em anasarca com sinais de congestão circulatória, derrame pleural ou ascite, preferindo-se a via oral à intravenosa. A base do manejo é restrição de sal: cerca de 500-700 mg/dia para crianças de aproximadamente 10 kg e até 2 g/dia para as maiores.

A hiperlipidemia do episódio agudo é reversível e normaliza com a remissão; dieta muda pouco. Estatina fica para a criança com proteinúria persistente e hiperlipidemia, seguindo o PCDT de Dislipidemia do Ministério da Saúde — não para o pico de colesterol da primeira semana.

Corticorresistente: aí a biópsia entra e o alvo muda

Estabelecida a corticorresistência, a biópsia renal está indicada, e o corticoide deve ser suspenso até o resultado sair — os efeitos adversos são intensos e o tratamento, ineficaz. A histologia mais provável deixa de ser lesão mínima: entre os resistentes, a maioria tem glomeruloesclerose segmentar e focal.

O tratamento vira ciclosporina, 100-150 mg/m² ou 4-6 mg/kg/dia em duas tomadas, com os mesmos alvos de vale (150-200 ng/mL nos primeiros 6 meses, 100-150 ng/mL depois), associada a prednisona 30 mg/m²/dia por 30 dias e 30 mg/m²/48 h nos 5 meses seguintes. Havendo resposta, mantém-se por longo prazo; para passar de 2 anos de ciclosporina, o protocolo recomenda nova biópsia para procurar nefropatia crônica secundária à droga.

Duas negativas valem ouro em questão de múltipla escolha. Ciclofosfamida não é recomendada na síndrome nefrótica corticorresistente: as remissões relatadas ficam em torno de 20%, semelhante à taxa espontânea, e o ensaio do ISKDC não mostrou vantagem sobre prednisona isolada. E micofenolato não é indicado nesse cenário pelo protocolo de 2018, com remissão completa descrita como rara.

O que sustenta o rim a longo prazo aqui é antiproteinúrico não imunológico: enalapril 0,2 a 0,6 mg/kg/dia em uma ou duas tomadas, ou losartana 0,4 a 1,4 mg/kg/dia em dose única, com titulação para cima enquanto não houver hiperpotassemia nem hipotensão. Suspende-se diante de hiperpotassemia ou de aumento da creatinina acima de 30% do valor inicial.

04

Os rótulos de resposta ao corticoide e o que cada um dispara

Na síndrome nefrótica da criança, o rótulo não descreve gravidade histológica — descreve comportamento diante do corticoide, e é ele que define a próxima prescrição. Todas as definições abaixo são as do PCDT do Ministério da Saúde de 2018, que é a régua usada nas provas brasileiras.

  1. 1Quatro critérios fechados (edema, proteinúria nefrótica, albumina abaixo de 2,5 g/dL, hiperlipidemia) e causas secundárias afastadas
  2. 2Há hematúria macroscópica, hipertensão sustentada, complemento baixo, idade abaixo de 1 ano ou adolescência? Biópsia antes de tratar
  3. 3Quadro típico: prednisona 60 mg/m²/dia (máx. 60 mg) por 4 semanas, dose única matinal
  4. 4Remitiu: 40 mg/m²/48 h por 4 semanas e retirada — total de 2 a 3 meses. Não remitiu: manter a dose diária até 8 semanas
  5. 5Sem remissão ao fim do curso (ou após pulsoterapia): corticorresistência, biópsia renal e troca de alvo terapêutico
  6. 6Remitiu e recidivou: contar as recidivas e o momento delas — é isso que separa recidiva isolada, recidivas frequentes e corticodependência
RótuloDefinição (PCDT/MS 2018)O que dispara
Remissão completaProteína indetectável no exame qualitativo de urina por mais de 3 dias (IPC abaixo de 0,3)Passar para a fase em dias alternados e reduzir
Remissão parcialProteinúria entre 0,3 e 3,5 g/1,73 m²/24 h, ou IPC entre 0,3 e 2,0, ou queda de mais de 50% da proteinúria basalNão encerra o curso: seguir o esquema e reavaliar
RecidivaProteinúria acima de 50 mg/kg/dia, ou acima de 3,5 g/1,73 m²/24 h, ou IPC acima de 2,0, após remissão completaPrednisona 60 mg/m²/dia até remissão por 3 dias, depois 40 mg/m²/48 h por 4 semanas
Recidivas frequentes2 ou mais recidivas em até 6 meses, ou 4 recidivas em 1 ano após o término do tratamentoManutenção em dias alternados; poupador de corticoide se houver toxicidade ou limiar alto
Corticodependência2 ou mais recidivas durante o uso do glicocorticoide ou em até 14 dias após o términoMesma rota das recidivas frequentes: ciclofosfamida e, depois, ciclosporina
CorticorresistênciaSem remissão completa após 8 semanas de prednisona, ou após 4 semanas mais pulsoterapia com metilprednisolonaBiópsia renal obrigatória, suspensão do corticoide e ciclosporina associada a prednisona em esquema próprio

Esquemas de prednisona do PCDT, por situação clínica

SituaçãoFase diáriaFase em dias alternadosDuração total
Primeiro episódio60 mg/m²/dia ou 2 mg/kg/dia (máx. 60 mg), pela manhã, por 4 semanas40 mg/m²/48 h ou 1,5 mg/kg/48 h por 4 semanas, depois redução rápida2 a 3 meses (máximo de 3 meses)
Primeiro episódio sem remissão em 4 semanasManter 60 mg/m²/dia até completar 8 semanasSó depois de obtida a remissãoAté 8 semanas antes de rotular resistência
Primeira recidiva60 mg/m²/dia ou 2 mg/kg/dia até remissão completa por 3 dias40 mg/m²/48 h ou 1,5 mg/kg/48 h por 4 semanasCerca de 6 a 8 semanas com a redução
Recidivas frequentes ou corticodependência60 mg/m²/48 h até a proteinúria sumir por 3 dias (esquema preferido)Reduzir até 15-20 mg/m²/48 h ou até o limiar do paciente12 a 18 meses, com retirada gradual
Corticorresistência (após biópsia)Prednisona 30 mg/m²/dia por 30 dias, junto da ciclosporina30 mg/m²/48 h nos 5 meses seguintesLongo prazo, conforme resposta

As portas da biópsia renal na criança com síndrome nefrótica

SituaçãoPor que a biópsia entra
Hematúria macroscópica, hipertensão sustentada ou complemento sérico diminuídoSão achados atípicos para lesão mínima e apontam para outra glomerulopatia
CorticorresistênciaDefine o substrato histológico (na maioria, glomeruloesclerose segmentar e focal) e orienta a nova terapia
Idade abaixo de 1 anoPredominam a síndrome nefrótica congênita do tipo finlandês e a esclerose mesangial difusa, que não respondem a nenhuma terapia
Idade acima de 8 anos, e sobretudo adolescentesA chance de lesão mínima cai com a idade; no adolescente o protocolo recomenda biópsia precoce

IPC é o índice proteinúria/creatininúria em amostra isolada de urina. Dois cortes bastam para a prova: acima de 2,0 é faixa nefrótica, abaixo de 0,3 é remissão.

Hematúria, hipertensão e queda de complemento não entram nos critérios diagnósticos — quando aparecem, mudam a rota e pedem biópsia.

Ciclofosfamida é curso único de 12 semanas, iniciada apenas com o paciente já em remissão completa; o protocolo veda um segundo curso.

05

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Quantas semanas de corticoide definem corticorresistência

Oito semanas de prednisona, ou quatro semanas mais pulsoterapia (PCDT/MS, 2018)

O protocolo brasileiro só rotula resistência depois de 8 semanas de prednisona na dose recomendada, ou de 4 semanas seguidas de metilprednisolona em pulsos (3 a 6 doses em dias alternados). Enquanto esse prazo corre, a criança que não remitiu em 4 semanas mantém a mesma dose diária. O desenho é coerente com um sistema em que a biópsia renal pediátrica é recurso concentrado em centros de referência: adiar o rótulo adia também a necessidade do procedimento.

Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 01, de 10 de janeiro de 2018 — PCDT da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes

Quatro semanas de prednisolona diária (IPNA, 2022/2023)

A recomendação internacional de nefrologia pediátrica define corticorresistência como ausência de remissão completa em 4 semanas de prednisolona em dose padrão, encurtando pela metade o tempo até a biópsia e até a troca de estratégia. O racional é reduzir a exposição a corticoide em quem já se mostrou não respondedor e antecipar a investigação, inclusive genética, do caso resistente.

Trautmann A, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology, 2023;38:877-919

Na prova

O tempo citado no enunciado denuncia o recorte antes das alternativas. Vinheta em unidade do SUS, com menção a protocolo do Ministério da Saúde, dispensação pelo componente especializado ou encaminhamento para centro de referência, trabalha com o relógio de 8 semanas; enunciado que cita a IPNA, ou que descreve investigação genética precoce do caso resistente, trabalha com o de 4 semanas. Quando as alternativas oferecem tanto 4 quanto 8 semanas como opções isoladas, o distrator costuma ser o número da outra régua. Prova oficial do MEC tende a conduta SUS; outras bancas dependem do que as alternativas revelam.

Duração do tratamento do primeiro episódio

Quatro semanas diárias mais quatro em dias alternados, com teto de três meses (PCDT/MS, 2018)

O protocolo prescreve 60 mg/m²/dia por 4 semanas, seguidas de 40 mg/m²/48 h por 4 semanas e redução rápida, limitando o tratamento inicial a 2-3 meses. A justificativa está no próprio texto: metanálises que sugeriam vantagem de cursos de 3 a 7 meses reuniam estudos pequenos e de baixo poder, e a revisão Cochrane de 2015, somada a uma metanálise de 26 ensaios randomizados, não mostrou benefício em estender além de 2-3 meses.

Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 01, de 10 de janeiro de 2018 — PCDT da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes

Oito ou doze semanas, em dois esquemas equivalentes (IPNA, 2022/2023)

A recomendação internacional oferece 4 semanas diárias de 60 mg/m² (ou 2 mg/kg) seguidas de 4 semanas de 40 mg/m² (ou 1,5 mg/kg) em dias alternados, ou o mesmo desenho com 6 semanas em cada fase — e encerra o curso ao fim do bloco, sem cauda de desmame prolongada.

Trautmann A, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology, 2023;38:877-919

Na prova

As duas réguas coincidem no esquema de 4 semanas diárias mais 4 em dias alternados — questão que pede a prescrição do primeiro episódio é terreno seguro, porque os dois documentos escrevem os mesmos miligramas. A diferença aparece só nos extremos: alternativa com corticoide por 5 ou 6 meses no primeiro episódio está fora das duas réguas, e alternativa com 6+6 semanas é a assinatura do texto internacional.

Quantas recaídas em 12 meses caracterizam recidivante frequente

Duas em 6 meses ou quatro em 1 ano (PCDT/MS, 2018)

O protocolo brasileiro mantém a contagem clássica derivada do ISKDC: 2 ou mais recidivas em até 6 meses, ou 4 recidivas no período de 1 ano após o término do tratamento. É o mesmo corte usado nos ensaios que sustentam a indicação de poupador de corticoide no Brasil.

Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 01, de 10 de janeiro de 2018 — PCDT da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes

Duas nos 6 meses após o episódio inicial ou três em quaisquer 12 meses (IPNA, 2022/2023)

A recomendação internacional baixou o limiar anual de quatro para três recidivas em qualquer janela de 12 meses, mantendo o corte de duas recidivas nos 6 meses seguintes à remissão do episódio inicial. O efeito prático é rotular mais cedo, e portanto oferecer poupador de corticoide a um grupo maior de crianças.

Trautmann A, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology, 2023;38:877-919

Na prova

Aqui a diferença é de um único número, e ele aparece nas alternativas: quando três e quatro recidivas em 12 meses convivem como opções, a questão está testando qual documento o candidato tem na cabeça. Corticodependência não serve para o mesmo truque — duas recidivas durante o corticoide ou em até 14 dias após a suspensão é definição idêntica nos dois textos, e por isso é o rótulo mais seguro de cobrar.

Rituximabe e micofenolato: incorporados ao SUS, ausentes do protocolo em vigor

O protocolo em vigor não indica nenhum dos dois (PCDT/MS, 2018)

O texto de 2018 examina micofenolato, rituximabe e levamisol e recusa os três: micofenolato por estudos pequenos e inferioridade à ciclosporina na prevenção de recidivas, rituximabe por efeito temporário, dependente da recuperação das células B, e por sinais de segurança (leucoencefalopatia por vírus JC, pneumocistose), e levamisol por efeito não sustentado. O arsenal do protocolo é prednisona, metilprednisolona, ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimo em indicação restrita, enalapril e losartana.

Portaria Conjunta SAS/SCTIE/MS nº 01, de 10 de janeiro de 2018 — PCDT da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes

As duas tecnologias foram incorporadas ao SUS em 2025, condicionadas ao protocolo (Portarias SECTICS/MS nº 77 e nº 79, de 2025)

A Portaria SECTICS/MS nº 77, de 30 de setembro de 2025, incorporou o rituximabe para crianças e adolescentes com síndrome nefrótica primária corticodependente e recaída frequente; a Portaria SECTICS/MS nº 79, de 7 de outubro de 2025, incorporou o micofenolato de mofetila e o micofenolato de sódio para a síndrome nefrótica primária nessa faixa etária. As duas incorporam expressamente conforme Protocolo Clínico do Ministério da Saúde, e a atualização desse protocolo foi submetida à Consulta Pública SECTICS/MS nº 101, de 22 de dezembro de 2025. Cada portaria também abre o prazo do art. 25 do Decreto nº 7.646/2011: até 180 dias para efetivar a oferta no SUS. A causa da defasagem é institucional, não científica — a incorporação de tecnologia e a revisão do PCDT correm em ritos separados, e a droga incorporada só chega à ponta quando o protocolo que a rege é publicado e a oferta é estruturada.

Portaria SECTICS/MS nº 77, de 30/09/2025, e Portaria SECTICS/MS nº 79, de 07/10/2025 (Diário Oficial da União); Consulta Pública SECTICS/MS nº 101, de 22/12/2025

Na prova

Duas leituras convivem em provas de 2026 e o enunciado costuma escolher entre elas pelo verbo. Questão que pergunta o que o protocolo prescreve ao corticodependente descreve a sequência de 2018 — ciclofosfamida e depois ciclosporina. Questão que pergunta o que está incorporado ao SUS, ou que cita corticodependente e recaída frequente com esse exato par de palavras, ecoa a redação da portaria de 2025. Alternativa que descreve rituximabe como primeira linha está fora dos dois mundos: a incorporação é para corticodependência e recaída frequente, depois do corticoide.

06

Caso resolvido

Menino de 3 anos é levado à unidade básica porque há dez dias acorda com os olhos inchados, e nos últimos três dias o inchaço passou a envolver pernas, escroto e abdome. Ganhou 2,3 kg no período. Não teve febre, dor nem urina escura; a diurese está reduzida, mas a urina é clara. Exame: bom estado geral, PA no percentil 60 para idade e estatura, edema depressível em membros inferiores, ascite discreta, sem lesões de pele nem artrite. Exames: EAS com proteinúria 4+, sem hematúria e sem cilindros hemáticos; IPC 6,2; albumina 1,7 g/dL; colesterol total 392 mg/dL; creatinina 0,3 mg/dL; C3 e C4 normais; FAN, HBsAg, anti-HCV e anti-HIV negativos.
achado
Edema com proteinúria maciça (IPC 6,2, muito acima do corte de 2,0), albumina 1,7 g/dL (abaixo de 2,5) e colesterol 392 mg/dL (acima de 240). Os quatro critérios diagnósticos do PCDT estão fechados.
leitura
Idade de 3 anos, no pico de incidência; pressão normal, sem hematúria e com complemento normal. É o quadro típico de síndrome nefrótica idiopática por lesão mínima — e nenhum dos achados atípicos que abririam a porta da biópsia está presente.
o que não fazer
Não pedir biópsia renal, não anticoagular apesar da albumina de 1,7 g/dL, não prescrever furosemida para um edema sem congestão circulatória e não iniciar estatina pelo colesterol de 392 mg/dL, que é reversível com a remissão.
conduta
Prednisona oral 60 mg/m²/dia (ou 2 mg/kg/dia), dose única matinal, máximo de 60 mg/dia, por 4 semanas; restrição de sal em torno de 2 g/dia; monitorização domiciliar da proteinúria por fita. Remitindo, seguir com 40 mg/m²/48 h por 4 semanas e retirada, fechando o curso inicial em 2 a 3 meses.
seguimento
Programar vacinas contra pneumococo e varicela para quando a criança estiver em remissão e sem corticoide, e orientar a família sobre o sinal de alarme que muda tudo: dor abdominal com febre levanta a hipótese de peritonite bacteriana espontânea e exige avaliação imediata.
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Agora feche você

Menina de 4 anos teve o primeiro episódio de síndrome nefrótica há oito meses, respondeu ao corticoide na terceira semana e encerrou o tratamento há dois meses, sem intercorrências. A mãe, que acompanha a urina com fita em casa, traz três dias consecutivos de proteinúria 3+, iniciados dois dias depois de um resfriado. A criança está sem edema visível, PA normal, sem febre, sem hematúria e sem dor abdominal. IPC de 4,1 e albumina de 2,2 g/dL.
achado
Proteinúria em faixa nefrótica (IPC 4,1) por três dias consecutivos, depois de um período de remissão completa documentada — recidiva pela definição do protocolo, detectada pela fita antes do edema aparecer.
classificação
É a primeira recidiva, ocorrida dois meses após o término do tratamento. Não configura recidivas frequentes nem corticodependência, porque não houve duas recidivas em 6 meses, nem recidiva durante o corticoide ou nos 14 dias seguintes à suspensão.
conduta
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Onde a banca derruba

  1. 1Cravar corticorresistência antes de o curso terminar Quatro semanas sem remissão parecem fracasso, e a alternativa que manda biopsiar já é sedutora. Pela régua brasileira, a mesma dose diária segue até completar 8 semanas — antes disso, o rótulo não existe, e a biópsia por corticorresistência ainda não está indicada.
  2. 2Pedir biópsia na criança típica O reflexo de querer o diagnóstico histológico antes de tratar ignora o argumento central do protocolo: mais de 90% respondem, e a resposta ao corticoide informa mais sobre prognóstico do que a lâmina. Biópsia de entrada só com achado atípico, menos de 1 ano ou adolescência.
  3. 3Prescrever furosemida para o edema do nefrótico O edema é volumoso e a tentação de aliviar é grande, mas o paciente costuma estar hipovolêmico e o diurético pode piorar a função renal. Fica reservado à anasarca com congestão circulatória, derrame pleural ou ascite, preferindo a via oral — a base é restrição de sal.
  4. 4Anticoagular profilaticamente pela albumina baixa A fisiopatologia convence (hemoconcentração, perda de antitrombina III) e existem perfis de risco descritos na literatura, mas o protocolo brasileiro não recomenda anticoagulação profilática, por dificuldade de monitorização, risco de sangramento e necessidade de punções repetidas.
  5. 5Tratar o colesterol da fase aguda com estatina Colesterol acima de 400 mg/dL assusta, só que a hiperlipidemia é secundária e reverte com a remissão. Estatina é para a criança com proteinúria persistente e hiperlipidemia, seguindo o PCDT de Dislipidemia — não para o pico da primeira semana.
  6. 6Confundir a dor abdominal do ascítico com abdome cirúrgico e perder a peritonite A criança nefrótica perde imunoglobulinas e tem risco aumentado de infecção por bactérias encapsuladas, com pneumococo e E. coli à frente. Dor abdominal com febre em anasarca é peritonite bacteriana espontânea até prova em contrário, e o atraso custa caro.
  7. 7Adiar pneumococo e varicela até um momento que nunca chega O protocolo pede as duas vacinas idealmente em remissão e sem corticoide — o que é uma janela, não uma proibição permanente. Quem não programa a janela deixa a criança sem proteção justamente contra o agente que mais a ameaça; e a varicela, sendo atenuada, não pode ser aplicada sob imunossupressão.
  8. 8Repetir a ciclofosfamida quando a criança recidiva de novo O curso é único, de 12 semanas, iniciado só depois da remissão completa; o protocolo veda um segundo curso pela toxicidade cumulativa do alquilante. Quem recidiva depois dele segue para ciclosporina, não para uma nova rodada.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Edema, proteinúria maciça (4+), hipoalbuminemia (<2,5 g/dL) e hiperlipidemia compõem a síndrome nefrótica, sendo a doença de lesões mínimas a causa mais comum nessa idade. Síndrome nefrítica cursa com hematúria, hipertensão e oligúria, ausentes aqui. GNRP é rara, com perda rápida de função renal. ICC daria sinais cardíacos/congestão pulmonar, não proteinúria maciça com hipoalbuminemia. Angioedema é episódico, não persistente com proteinúria nefrótica.

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Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

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Plano de revisão

em 7 dias

Reescreva de memória os quatro critérios diagnósticos com seus números (proteinúria, albumina, colesterol/triglicerídeos) e os dois cortes do IPC — 2,0 para faixa nefrótica, 0,3 para remissão. Depois escreva o esquema completo do primeiro episódio: dose diária, quantas semanas, dose em dias alternados, quantas semanas, duração total.

em 30 dias

Monte a tabela dos rótulos de resposta ao corticoide (remissão completa, recidiva, recidivas frequentes, corticodependência, corticorresistência) com a definição e a conduta que cada um dispara, e liste as quatro portas da biópsia renal. Em seguida, responda em voz alta: por que não se anticoagula, por que não se usa diurético de rotina e o que mudou no arsenal do SUS em 2025.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Pré-escolar de 3 anos chega ao ambulatório com edema periorbitário matinal há dez dias, agora com edema de membros inferiores e abdome, pressão normal e urina clara. Conduza a consulta: caracterize o edema, peça os exames que fecham os quatro critérios, afaste as causas secundárias, decida se essa criança precisa de biópsia renal e prescreva o tratamento do primeiro episódio, orientando a família sobre a fita urinária em casa e sobre o sinal de alarme abdominal. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.

Síndrome nefrótica idiopática – Síndrome nefrótica na infância — Preparatório para provas | OsceLabs