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Pediatria › Neurologia Pediátrica

Epilepsias da infância: a idade nomeia a síndrome, e a síndrome escolhe a droga

Epilepsias e síndromes epilépticas da infância

West, ausência da infância e espículas centrotemporais — e por que o protocolo nacional continua escolhendo pelo tipo de crise

01

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Menina de 6 anos apresenta, segundo a professora, episódios diários de 'desligamentos' de poucos segundos, durante os quais interrompe a atividade, tem olhar fixo e pisca os olhos, retornando imediatamente sem confusão. Não há queda nem abalos. Ao ser solicitada a hiperventilar no consultório por 3 minutos, apresenta um episódio típico. O EEG mostra descargas de complexos ponta-onda generalizados a 3 Hz. Qual é o diagnóstico e o tratamento de primeira linha mais adequado?

02

Como esse tema cai

Este capítulo trata da epilepsia da infância como síndrome: a unidade diagnóstica que combina idade de início, tipo de crise e padrão eletrencefalográfico, e que — diferentemente do tipo de crise isolado — determina qual fármaco escolher, qual evitar e quando não tratar. O eixo é a criança fora da crise: a que chega ao ambulatório com um vídeo no celular, um eletrencefalograma na mão e uma família perguntando se aquilo passa.

Fica de fora, porque tem dono nesta mesma apostila, a crise febril simples e complexa, com sua régua etária, sua investigação e sua orientação familiar. Fica de fora, pelo mesmo motivo, o estado de mal epiléptico pediátrico: o protocolo de tempo e as doses de resgate são ensinados no capítulo de crise febril, que é integralmente pediátrico e trata do tema em profundidade. Este capítulo começa depois que a crise acabou.

Fica de fora também a crise de ausência como mímica de desatenção escolar, que o capítulo de transtorno de déficit de atenção e hiperatividade já ensina, inclusive a manobra de provocação por hiperventilação no consultório e o encaminhamento para o eletrencefalograma. O que aquele capítulo entrega ao aluno é a suspeita; o que este entrega é a página seguinte — o nome da síndrome, os dois fármacos que empatam na eficácia e o critério que os desempata. Esse critério, por acaso, é a própria atenção.

Fica de fora, por último, a lógica de acesso ao medicamento pelo componente da assistência farmacêutica, que o capítulo de epilepsia e estado de mal epiléptico da apostila de Neurologia trata para a população adulta. Aquele capítulo nomeia etossuximida e vigabatrina numa lista de treze fármacos do protocolo nacional; aqui interessa por que essas duas linhas existem, e para que criança.

03

O que muda decisão

Síndrome epiléptica não é apenas o tipo de crise

Como usar este capítulo: identifique idade de início, tipo de crise, padrão eletroencefalográfico e desenvolvimento, porque esse conjunto define a síndrome. A escolha do fármaco depende da síndrome e alguns medicamentos podem piorá-la; primeiro classifique, depois prescreva.

Um adolescente que tem uma crise tônico-clônica generalizada e um lactente que tem uma crise tônico-clônica generalizada não têm a mesma doença, não recebem o mesmo fármaco e não têm o mesmo prognóstico. O tipo de crise descreve o evento; a síndrome epiléptica descreve a doença, e ela se define pela conjunção de três eixos — a idade de início, o tipo ou os tipos de crise, e o padrão do eletrencefalograma — aos quais a classificação atual acrescenta um quarto, a etiologia. A revisão brasileira de referência é explícita ao recomendar que a escolha do tratamento inicial leve em conta o tipo de crise, a síndrome, a idade, a etiologia, as comorbidades e as interações — seis variáveis, das quais o tipo de crise é apenas a primeira.

A prova sabe disso, e é por isso que a vinheta de neurologia pediátrica nunca omite a idade. Idade é um eixo de alto rendimento, mas a nomenclatura precisa ser atual: síndrome dos espasmos epilépticos infantis (IESS) predomina no primeiro ano de vida; epilepsia com ausências da infância começa tipicamente na idade escolar; epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais (SeLECTS) começa entre 3 e 14 anos; ausência juvenil e epilepsia mioclônica juvenil ocupam faixas mais tardias e sobrepostas.

Quadro comparativo com as faixas etárias de início de cinco síndromes epilépticas pediátricas e alertas para suas sobreposições.
As faixas etárias se sobrepõem: três síndromes começam aos 8 anos, e a faixa das espículas centrotemporais contém inteira a da ausência da infância. A idade estreita o diferencial, mas raramente o fecha sozinha.

Duas leituras saem daí. A primeira: uma criança de 10 anos com crises de ausência típicas pode ter ausência da infância ou ausência juvenil, porque as faixas se sobrepõem — a idade estreita o diferencial, não o fecha. A segunda: a SeLECTS cobre dos 3 aos 14 anos e contém a faixa escolar da ausência da infância, de modo que o escolar com crises hemifaciais noturnas e o escolar com desligamentos diurnos podem ter a mesma idade e síndromes que se tratam de forma oposta.

Há uma terceira leitura, aritmética, que a tabela dá de graça. As proporções dessas cinco síndromes no total da epilepsia da infância são 2 a 3%, 2 a 5%, 3 a 8%, 1 a 4% e 5 a 11%. Somadas nos pisos, dão 13%; nos tetos, 31%. As cinco mais frequentes, juntas, respondem por menos de um terço dos casos: entre 69% e 87% da epilepsia da infância não é nenhuma delas — é epilepsia focal estrutural, encefalopatia do desenvolvimento, síndrome rara, caso que nunca recebe rótulo sindrômico. Quem decora as cinco está preparado para a prova e para a minoria dos pacientes.

IESS: espasmos epilépticos, EEG anormal e desenvolvimento

A nomenclatura ILAE 2022 usa síndrome dos espasmos epilépticos infantis (IESS) para o espectro de lactentes com espasmos epilépticos e EEG interictal anormal. O fenótipo clássico historicamente chamado síndrome de West reúne espasmos em salvas, hipsarritmia e atraso, platô ou regressão do desenvolvimento; a IESS também inclui apresentações sem a tríade completa. A hipsarritmia é típica, mas não é obrigatória: anormalidades epileptiformes focais ou multifocais também podem sustentar o diagnóstico.

O elemento que a prova cobra e a prática erra é a definição do espasmo, porque ela é temporal, não morfológica. Espasmo epiléptico é flexão, extensão ou flexoextensão súbita de musculatura proximal e do tronco com duração de 1 a 2 segundos. É mais longo que um espasmo mioclônico, que dura milissegundos, e mais curto que uma crise tônica, que passa de 2 segundos. Ocupa uma janela entre os dois — e é essa janela, e não a aparência do movimento, que o define.

Eixo de tempo em escala logarítmica com três barras comparando a duração da mioclonia, do espasmo epiléptico e da crise tônica.
O espasmo epiléptico se define pela duração: mais longo que a mioclonia, que dura milissegundos, e mais curto que a crise tônica, que passa de dois segundos. A janela de 1 a 2 segundos é o critério.

Os espasmos ocorrem tipicamente em salvas, e com frequência ao acordar. Formas sutis existem e são a causa mais comum de atraso diagnóstico: pode haver apenas movimento do queixo, careta ou aceno de cabeça. Os espasmos podem ser bilateralmente simétricos, assimétricos ou francamente unilaterais. Essa combinação — salvas breves, ao despertar, às vezes só com aceno de cabeça — é o que faz a família descrever cólica, susto ou reflexo de Moro exagerado, e é o que faz o pediatra pedir um vídeo antes de pedir o eletrencefalograma.

O EEG é urgente porque um traçado interictal normal é excludente para IESS, mas não se deve esperar a tríade clássica amadurecer. Espasmos filmados em salvas, perda ou estagnação de habilidades e EEG com hipsarritmia ou atividade epileptiforme focal/multifocal já põem o relógio terapêutico em marcha. Quanto maior o atraso até tratamento efetivo, pior tende a ser o desfecho do desenvolvimento.

Tratamento da IESS: leitura atual e disponibilidade brasileira

O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, aprovado pela Portaria Conjunta nº 17 de 21 de junho de 2018, diz sobre a vigabatrina, no corpo do texto, que em crianças ela é altamente efetiva na síndrome de West, especialmente quando associada a esclerose tuberosa; e, citando revisão sistemática, que deve ser considerada o fármaco de primeira escolha em espasmos epilépticos associados à esclerose tuberosa. O mesmo documento registra, na tabela de evidências que o acompanha, o resultado de uma metanálise de 14 estudos sobre hormônio adrenocorticotrófico em espasmos: o ACTH mostrou-se mais efetivo que corticosteroides e vigabatrina no tratamento dos espasmos, com doses baixas tão efetivas quanto doses altas e cursos rápidos preconizados para evitar efeitos adversos graves.

É tentador ler as duas passagens como contradição e acusar o documento. Não é o que se sustenta, e vale fazer a leitura correta porque ela é o modelo de um raciocínio que a prova cobra: os comparadores são diferentes. A recomendação de vigabatrina como primeira escolha vem qualificada por uma etiologia — espasmos associados a esclerose tuberosa. A superioridade tabulada do ACTH é sobre corticosteroides orais e sobre vigabatrina, na população geral de espasmos. Um fármaco pode ser o melhor de todos e outro pode ser o melhor dentro de um subgrupo etiológico sem que haja erro em nenhuma das duas frases. Denominadores diferentes, não defeito.

A revisão pediátrica publicada no Jornal de Pediatria acrescenta um terceiro dado e ele muda a leitura prática: um estudo não cego de comparação direta não encontrou diferença no controle de crises aos 12 a 24 meses de idade entre vigabatrina e terapia com corticosteroides; e demonstrou-se, mais recentemente, que a terapia combinada de vigabatrina com corticosteroides melhora o desfecho de crises em 12 a 24 meses de idade em comparação com corticosteroide isolado. A mesma revisão qualifica a base sobre a qual a prática se apoiou por décadas: evidência fraca, vinda de coortes retrospectivas.

O candidato precisa carregar uma ordem atualizada: não atrasar o tratamento, definir a etiologia e usar uma terapia de primeira linha efetiva. No contexto brasileiro, prednisolona oral e vigabatrina são opções de primeira linha; vigabatrina tem preferência na esclerose tuberosa. Fora desse subgrupo, terapia hormonal é central, e a associação com vigabatrina pode aumentar a cessação de espasmos em curto prazo, sem benefício tardio demonstrado que autorize ignorar riscos e disponibilidade. A resposta clínica e o EEG devem ser reavaliados precocemente.

IESS: como interpretar séries pequenas

A série brasileira mais citada sobre o assunto acompanhou prospectivamente 13 lactentes com síndrome de West, entre outubro de 2001 e setembro de 2002, em ambulatório especializado de neurologia infantil e em clínica privada. A idade variou de 5 a 19 meses, com média de 9,6 meses. A vigabatrina foi usada como monoterapia inicial, em dose média de 118 mg/kg/dia. Os desfechos vieram assim: supressão dos espasmos em 4 crianças (31%), controle parcial em 3 (23%), ausência de resposta em 5 (38%) e piora em 1 (8%).

Vale refazer a conta, porque ela fecha e isso não é frequente. Quatro de treze são 30,77%, arredondados para 31%; três de treze são 23,08%, para 23%; cinco de treze são 38,46%, para 38%; um de treze é 7,69%, para 8%. Os quatro percentuais impressos somam 100,00% exatos, e os numeradores somam 13. É uma partição verdadeira: cada criança aparece uma vez e só uma. Efeitos colaterais ocorreram em 8 crianças, 61,54% arredondados para os 62% impressos, todos toleráveis — irritabilidade, insônia, sonolência, agitação.

O dado eletrencefalográfico é onde a série fica interessante e perigosa. A hipsarritmia desapareceu no segundo traçado em 6 crianças, 46,15% arredondados para 46%, e — nas palavras do artigo — quatro destas ficaram livres dos espasmos. Como o total de crianças livres de espasmos é exatamente 4, segue que todas as crianças que ficaram livres de espasmos estavam entre as que perderam a hipsarritmia, e que toda melhora clínica veio com traçado limpo, e que duas das que perderam a hipsarritmia continuaram com espasmos.

As duas condicionais não são a mesma, e a diferença é a lição. A probabilidade de estar livre de espasmos dado que a hipsarritmia sumiu é 4 em 6, ou 66,7%. A probabilidade de a hipsarritmia ter sumido dado que a criança está livre de espasmos é 4 em 4, ou 100%. O aluno lê a segunda e conclui a primeira: acha que o eletrencefalograma limpo autoriza dizer que os espasmos acabaram. Não autoriza — um terço das crianças com traçado limpo nessa série continuava tendo espasmos. O eletrencefalograma acompanha o desfecho clínico; não o substitui.

Fica ainda o contraponto que o próprio artigo escreve e que quase nunca aparece em resumo de aula. O efeito adverso característico da vigabatrina é a alteração de campo visual, descrita em adultos a partir de 1997. O artigo registra que, em crianças abaixo de 2 anos, ainda não há técnicas disponíveis de avaliação desse problema. Vale dizer: o dano que define o fármaco é, exatamente na faixa etária que mais o recebe, não mensurável. Os 62% de efeitos colaterais toleráveis não incluem o efeito que ninguém conseguiu medir.

Vigabatrina e terapia hormonal: evidências e desfechos diferentes

O mesmo artigo brasileiro cita, na discussão, quatro séries anteriores, e o conjunto é um bom exercício de leitura crítica porque os números parecem discordar e em boa parte não discordam. Chiron e colaboradores, em 1991, usaram vigabatrina como terapia adjuvante e obtiveram remissão completa dos espasmos com desaparecimento da hipsarritmia em 29 crianças, 43%. Appleton e Montiel-Viesca usaram vigabatrina em monoterapia em 15 lactentes, com cessação dos espasmos em 4 (26,6%) e melhora das crises em 7 (46,6%) nos primeiros 4 a 6 meses. Um estudo multicêntrico europeu de Aicardi e colaboradores, com 192 lactentes, obteve supressão dos espasmos em 68%, e ao fim do estudo 96 lactentes (50%) permaneciam livres dos espasmos e em uso do fármaco.

Os dois números da série de Aicardi — 68% e 50% — parecem contradizer-se, e não se contradizem. Um conta quem chegou a ter supressão em algum momento; o outro conta quem seguia livre e em uso do fármaco ao fim do estudo. São desfechos distintos sobre a mesma coorte, e a queda entre eles é informação clínica: parte de quem responde não sustenta a resposta. Noventa e seis de 192 são 50,00% exatos, o que confirma o denominador. Acusar erro aqui seria acusar falsamente.

O quarto estudo é o que exige mais cuidado, e por um motivo de construção. Appleton e colaboradores randomizaram 40 crianças, 20 para vigabatrina e 20 para placebo, com dose inicial de 50 mg/kg/dia elevada até o máximo de 150 mg/kg/dia em 48 horas. A fase duplo-cega durou 5 dias; depois disso o estudo tornou-se aberto. O número que se cita desse trabalho — 15 de 36 pacientes, 42%, livres de espasmos em monoterapia — vem de 24 semanas da fase aberta, não da fase cega.

É preciso nomear com precisão o que esse desenho compra e o que não compra. Ele não torna a vigabatrina perigosa nem o número falso: 15 de 36 são 41,67%, e o arredondamento para 42% está correto. O que o desenho faz é estreitar a população em que aquele número vale. Um resultado de 24 semanas obtido em regime aberto, depois de uma titulação de 50 para 150 mg/kg/dia em dois dias, descreve uma coorte tratada de um modo que nenhum ambulatório reproduz. A cegueira de cinco dias não alcança o desfecho citado; ela protege o começo de uma curva cujo fim é o que se reporta.

Reunidos, os números de vigabatrina em West vão de 26,6% a 68%, e a dispersão não é ruído: é a diferença entre monoterapia e adjuvante, entre supressão em algum momento e supressão mantida, entre fase cega e fase aberta. Diante de um percentual num enunciado, a pergunta útil não é se ele é alto — é de que denominador ele saiu.

Epilepsia ausência da infância: diagnóstico e escolha do fármaco

A epilepsia ausência da infância responde por 2 a 5% da epilepsia da infância e começa entre 8 e 12 anos. A descrição clássica é a de múltiplas crises de ausência por dia numa criança sob todos os outros aspectos saudável — e é justamente esse contraste que faz a queixa chegar como problema escolar, não como problema neurológico. Duas características a definem no consultório e no traçado: as ausências podem ser provocadas de forma praticamente invariável pela hiperventilação, e associam-se a descargas generalizadas de ponta-onda.

Aqui cabe uma correção de vocabulário que rende questão. O jargão de cursinho fixou a frequência dessas descargas em 3 Hz, redondo. A fonte pediátrica escreve a faixa: descargas generalizadas de 2,5 a 3,5 Hz. Três hertz é o ponto médio de um intervalo, não um valor de corte. Um enunciado que descreva 2,7 Hz ou 3,4 Hz num escolar com desligamentos não está descrevendo outra coisa — está escrevendo a faixa em vez do apelido dela.

A escolha do fármaco na ausência da infância é a exceção do capítulo, e por um motivo estrutural: pouquíssimos ensaios de tratamento inicial foram estratificados por síndrome epiléptica, de modo que a decisão costuma ser guiada apenas pela presença ou ausência de crises focais. A ausência da infância escapa dessa regra porque tem um ensaio próprio, duplo-cego, de longo prazo, com 453 crianças, comparando três fármacos. As taxas de liberdade decorrente de falha em 12 meses foram: etossuximida 45%, valproato de sódio 44% e lamotrigina 21%. Etossuximida e valproato foram estatisticamente superiores à lamotrigina.

Os dois primeiros diferem por 1 ponto percentual e ambos superam o terceiro por 24 e 23 pontos. Ou seja: a pergunta prática não é qual dos três funciona — dois funcionam e um funciona muito menos. A pergunta é como desempatar 45 contra 44, e o ensaio responde com o dado que quase sempre é omitido no resumo: o grupo do valproato apresentou os efeitos colaterais mais indesejáveis, sobretudo disfunção de atenção.

É aí que este capítulo devolve à porta por onde a criança entrou. A queixa que trouxe o escolar ao consultório foi desatenção; a suspeita foi levantada pela hiperventilação que provocou o evento; e agora o fármaco que empata em eficácia com o melhor é justamente o que piora atenção. Em uma criança cuja queixa de apresentação era escolar, escolher entre etossuximida e valproato deixa de ser moeda ao ar. O protocolo nacional, por sua vez, condiciona a etossuximida a uma faixa etária: ela é indicada para crises de ausência em pacientes com 3 anos de idade ou mais.

Epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais

A epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais (SeLECTS) — nomes antigos: epilepsia benigna da infância com espículas centrotemporais ou epilepsia rolândica — responde por cerca de 6% a 7% da epilepsia da infância e começa tipicamente entre 4 e 10 anos, com faixa de 3 a 14. O quadro é de crises hemifaciais breves, muitas vezes noturnas, que podem evoluir para tônico-clônica bilateral. O EEG mostra atividade de base normal e espículas centrotemporais de alta amplitude, ativadas pela sonolência e pelo sono.

O número que decide a conduta é o prognóstico: 98% das crianças ficam livres das crises sem medicamento até os 18 anos. Não é uma taxa de resposta a tratamento — é a taxa de remissão espontânea. A mesma revisão pediátrica diz de forma direta que, nessa síndrome e na síndrome de Panayiotopoulos, o curso habitual é de pouquíssimas crises seguidas de remissão completa, e que é razoável evitar o tratamento medicamentoso de muitas dessas crianças. Numa disciplina em que quase tudo é escolha de fármaco, esta é a síndrome em que a resposta certa costuma ser a conversa com a família e o retorno marcado.

Existe aqui uma armadilha que nasce do próprio protocolo nacional, e é preciso enunciá-la sem transformá-la em acusação. O documento traz uma lista de escolhas baseadas em eficácia e efetividade, e nela consta: crianças com epilepsia focal — carbamazepina. A epilepsia com espículas centrotemporais é, por definição, uma epilepsia focal da infância. Lida ao pé da letra e fora de contexto, aquela linha aponta um fármaco para uma síndrome cujo melhor tratamento costuma ser nenhum.

O protocolo nacional de 2018 usa o nome histórico epilepsia rolândica e registra que nenhuma evidência de níveis A ou B orientava a escolha do fármaco. A nomenclatura ILAE atual é SeLECTS e o adjetivo autolimitada descreve a remissão esperada, não ausência universal de impacto: dificuldades de linguagem, atenção ou aprendizagem podem ocorrer. A decisão de tratar considera frequência, generalização, crises diurnas, risco e preferência familiar; crises raras e exclusivamente noturnas frequentemente permitem observação.

Quando o fármaco pode piorar a síndrome

Há um grupo de fármacos que, fora da síndrome certa, agrava a doença. Os bloqueadores de canal de sódio — carbamazepina, lamotrigina e fenitoína — estão associados, em diversos relatos clínicos, a agravamento da mioclonia. Por isso são normalmente evitados nas síndromes caracterizadas por crises mioclônicas, como a epilepsia mioclônica juvenil e a síndrome de Dravet. A vigabatrina, que é primeira escolha em espasmos associados a esclerose tuberosa, também agrava mioclonias.

Essa é a razão prática pela qual a síndrome vale mais que o tipo de crise. Uma criança de 12 anos com crises tônico-clônicas generalizadas ao acordar pode receber carbamazepina se o raciocínio parar no tipo de crise; se o raciocínio chegar à síndrome — epilepsia mioclônica juvenil, cujas mioclonias matinais a família descreve como derrubar a xícara no café da manhã e ninguém chamou de crise —, a carbamazepina sai da lista. A pergunta que desfaz o erro não é sobre a crise que trouxe o paciente; é sobre o que acontece de manhã.

O protocolo nacional oferece ainda uma via não farmacológica com indicações nomeadas. Entre as condições que melhor respondem à dieta cetogênica, lista deficiência de GLUT-1, deficiência de piruvato-desidrogenase, epilepsia mioclônico-atônica, espasmos epilépticos da síndrome de West, Lennox-Gastaut, Dravet, esclerose tuberosa, Rett, doenças mitocondriais e o estado de mal induzido por febre — e registra que a dieta é altamente eficaz e bem tolerada abaixo de 2 anos, considerada primeira linha em algumas delas, independentemente de quantos fármacos já se tentou.

Vale traduzir o protocolo sem congelar a nomenclatura em 1989. Parcial simples e parcial complexa são termos obsoletos. A classificação ILAE 2025 mantém quatro classes: focal, generalizada, desconhecida se focal ou generalizada e não classificada; nas focais, a consciência pode ser descrita como preservada ou comprometida quando for avaliável, seguida dos descritores semiológicos pertinentes. Etiologia — genética, estrutural, metabólica, infecciosa, imune ou desconhecida — pertence à classificação da epilepsia, não substitui a descrição da crise.

Resposta inicial, manutenção e retirada do tratamento

Duas informações de prognóstico ancoram a conversa com a família e aparecem em prova como distratores plausíveis. A primeira: em geral, cerca de 60% das crianças ficam completamente livres de crises assim que recebem a primeira dose terapêutica de um fármaco antiepiléptico. A segunda: não é possível prever de forma confiável quais crianças responderão bem, embora certos fatores aumentem a probabilidade de refratariedade — idade de início abaixo de 1 ano, etiologia estrutural ou metabólica, comprometimento do desenvolvimento e alta frequência de crises antes do início do tratamento.

Existem 26 fármacos antiepilépticos licenciados para epilepsia da infância, e a maioria dos mais recentes obteve licença demonstrando redução de mais de 50% na frequência de crises como terapia adicional em epilepsia refratária — cenário diferente daquele em que a decisão de primeira linha é tomada. A base de evidências sobre o primeiro fármaco permanece limitada.

O conjunto de ensaios que mais influenciou a escolha inicial no mundo adulto e pediátrico estratificou as epilepsias em dois grandes grupos — crises focais e crises generalizadas — e randomizou 1.721 pacientes no braço focal e 716 no generalizado. No braço focal, lamotrigina e carbamazepina foram mais eficazes que gabapentina e topiramato, com lamotrigina associada a efeitos colaterais significativamente menores que carbamazepina. No braço generalizado, valproato de sódio foi mais eficaz que topiramato e lamotrigina, e mais bem tolerado que topiramato.

E aqui está o artefato de construção mais honesto deste capítulo, porque quem o aponta é a própria revisão pediátrica que cita os ensaios: a idade média dos participantes era de 38,3 anos no grupo focal e 22,5 no generalizado, e por isso é difícil dizer se os achados são totalmente aplicáveis a crianças. Note o que essa observação faz e o que não faz. Não transforma lamotrigina em fármaco perigoso na criança, nem invalida o resultado. Ela estreita a população em que aquele ranking vale — e explica por que a ausência da infância, que tem ensaio próprio com 453 crianças, é tratada como exceção explícita dentro da mesma revisão.

Prognóstico: por que números de síndromes diferentes não devem ser misturados

Uma coorte de nascimento de base populacional acompanhou as crianças nascidas em 2003 em Passo Fundo, no Rio Grande do Sul. O rastreamento foi feito em domicílio com um questionário neurológico e, nos positivos, seguido de avaliação neuroclínica de confirmação. A amostra foi de 1.687 crianças. Foram identificados 11 casos de epilepsia, 27 de convulsões febris, 10 de convulsões neonatais, 8 de crise única e 26 crianças com eventos paroxísticos não epilépticos.

As duas prevalências publicadas se reconciliam com precisão e vale conferir, porque é o tipo de conta que a prova esconde num enunciado. A prevalência informada é de 65,2 por 10.000 crianças: 11 dividido por 1.687 é 0,65205%, ou seja, 65,2 por 10.000. Nove crianças tinham epilepsia ativa, o que dá prevalência pontual de 53,3 por 10.000: 9 dividido por 1.687 é 0,53349%. As duas não se contradizem — a primeira conta toda criança identificada com epilepsia na coorte, a segunda conta só as que seguiam com doença ativa. Mesmo denominador, numeradores diferentes.

A incidência publicada no mesmo resumo é de 7 por 100.000 crianças, e esse número não repousa sobre o mesmo denominador das prevalências: 11 casos em 1.687 crianças dão 652 por 100.000, que é a própria prevalência já informada. Fica registrado como impresso, sem reconstrução — quando uma taxa não se reproduz a partir dos numeradores publicados, o correto é citar e sinalizar, não inventar o denominador que faria a conta fechar.

O achado que muda a consulta, porém, está nas contagens brutas e independe de qualquer taxa. Na mesma coorte, houve 11 crianças com epilepsia, 27 com convulsão febril e 26 com eventos paroxísticos não epilépticos. Dito de outro modo: para cada criança com epilepsia, houve mais de duas com convulsão febril e mais de duas com evento paroxístico que não era crise epiléptica. O evento estereotipado que chega ao pronto-socorro tem, na população, mais chance de não ser epilepsia do que de ser — e o vídeo no celular, o padrão de repetição e a idade continuam valendo mais que o eletrencefalograma pedido de imediato.

04

A régua das síndromes da infância

Toda vinheta de epilepsia pediátrica responde a três perguntas em ordem fixa: que idade tem a criança, que evento exatamente está sendo descrito, e o que o eletrencefalograma mostrou. As duas primeiras estreitam a lista; a terceira fecha. Só depois disso a pergunta do fármaco faz sentido — e em uma das síndromes a resposta é não introduzir fármaco nenhum.

  1. 1Leia a idade antes de qualquer coisa. Abaixo de 1 ano, com movimentos em salvas, a hipótese é espasmo epiléptico até que o traçado diga o contrário. Em idade escolar, com desligamentos diurnos, o eixo é ausência. Em idade escolar, com crise hemifacial noturna, o eixo é epilepsia com espículas centrotemporais.
  2. 2Cronometre o evento na descrição. Milissegundos são mioclonia; 1 a 2 segundos são espasmo epiléptico; acima de 2 segundos é crise tônica. A duração é o critério, não a aparência do movimento.
  3. 3Peça o eletrencefalograma pela hipótese, não por reflexo. Hipsarritmia confirma West quando há espasmos. Ponta-onda generalizada de 2,5 a 3,5 Hz confirma ausência, e a hiperventilação no consultório costuma provocar o evento. Base normal com ondas agudas centrotemporais ativadas pelo sono confirma a síndrome que geralmente não se trata.
  4. 4Antes de escolher o fármaco, pergunte se há mioclonia na história — inclusive a que a família não chamou de crise, como derrubar objetos ao acordar. Se houver, saem carbamazepina, lamotrigina e fenitoína, e sai também vigabatrina.
  5. 5Na síndrome de West, deixe a etiologia entrar antes do fármaco: com esclerose tuberosa, a vigabatrina tem posição própria e explícita no protocolo nacional; fora dela, a comparação direta entre vigabatrina e corticosteroide não mostrou diferença, e a combinação tem sinal favorável.
  6. 6Na ausência da infância, trate a escolha entre etossuximida e valproato como desempate por efeito adverso, não por eficácia: eles diferem por 1 ponto percentual em liberdade de crises, e o valproato carrega disfunção de atenção numa criança cuja queixa de entrada era escolar.
  7. 7Na epilepsia com espículas centrotemporais, considere explicitamente não tratar, e diga isso à família com o número na mão: a remissão sem medicamento até os 18 anos é a regra, não a exceção.
  8. 8Diante de qualquer percentual de resposta oferecido pelo enunciado, pergunte de que denominador ele saiu — monoterapia ou adjuvante, supressão em algum momento ou supressão mantida, fase cega ou fase aberta.

As cinco síndromes mais frequentes: idade, proporção, evento e traçado

SíndromeProporção da epilepsia da infânciaIdade de inícioEvento típicoEletrencefalograma
IESS (fenótipo clássico de West quando há tríade completa)2 a 3%3 a 12 mesesEspasmos em salvas, 1 a 2 s, frequentemente ao acordar; formas sutis com aceno de cabeçaHipsarritmia
Epilepsia ausência da infância2 a 5%8 a 12 anosMúltiplas ausências por dia em criança de outro modo saudável; provocadas por hiperventilaçãoPonta-onda generalizada de 2,5 a 3,5 Hz
SeLECTS — epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais3 a 8%3 a 14 anosCrises hemifaciais breves; podem generalizar quando noturnasBase normal com ondas agudas de alta amplitude centrotemporais, ativadas pelo sono
Epilepsia ausência juvenil1 a 4%8 a 20 anosAusências típicas pouco frequentes mais crises convulsivas generalizadasDescargas epileptiformes generalizadas no traçado interictal
Epilepsia mioclônica juvenil5 a 11%8 a 25 anosMioclonias frequentes, mais proeminentes pela manhã; maioria com crise convulsiva generalizadaDescargas epileptiformes generalizadas no traçado interictal

O fármaco que a síndrome escolhe e o que ela proíbe

SíndromePrimeira linhaEvitarNúmero que decide
IESS associada à esclerose tuberosaVigabatrina, com posição explícita no protocolo nacionalNada específico nesta indicaçãoSuperioridade tabulada do ACTH sobre corticosteroide e vigabatrina vem da população geral de espasmos, não deste subgrupo
IESS sem esclerose tuberosaPrednisolona oral ou vigabatrina; associação pode aumentar a resposta em curto prazoDecidir por superioridade que a comparação direta não mostrouComparação direta não cega: sem diferença no controle de crises aos 12 a 24 meses de idade
Epilepsia ausência da infânciaEtossuximida, indicada a partir dos 3 anos no protocolo nacionalLamotrigina como primeira escolha isoladaLiberdade por falha em 12 meses: 45%, 44% e 21% em ensaio com 453 crianças
SeLECTS — epilepsia autolimitada com espículas centrotemporaisFrequentemente nenhum fármaco; conversa com a família e retornoIntroduzir fármaco por reflexo diante de crise focal na infância98% ficam livres de crises sem medicamento até os 18 anos
Epilepsia mioclônica juvenil e síndrome de DravetFármaco sem bloqueio de canal de sódioCarbamazepina, lamotrigina, fenitoína e vigabatrina, por agravamento de miocloniaNenhuma evidência alcançou níveis A ou B para a escolha nessas síndromes no protocolo nacional

As proporções da primeira tabela somam de 13% nos pisos a 31% nos tetos. Entre 69% e 87% da epilepsia da infância não é nenhuma das cinco — a tabela cobre a prova e a minoria dos pacientes.

O protocolo nacional ainda usa o vocabulário de 1989: parciais simples são as focais sem alteração de consciência, parciais complexas são as focais com alteração de consciência, grande mal é a tônico-clônica generalizada e pequeno mal é a ausência típica. Idiopática virou genética, sintomática virou estrutural ou metabólica e criptogênica virou de causa desconhecida.

Cerca de 60% das crianças ficam livres de crises com a primeira dose terapêutica. Aumentam a chance de refratariedade: início abaixo de 1 ano, etiologia estrutural ou metabólica, comprometimento do desenvolvimento e alta frequência de crises antes do tratamento.

Entre as condições que melhor respondem à dieta cetogênica, o protocolo nacional lista deficiência de GLUT-1, deficiência de piruvato-desidrogenase, epilepsia mioclônico-atônica, espasmos epilépticos da síndrome de West, Lennox-Gastaut, Dravet, esclerose tuberosa, Rett, doenças mitocondriais e estado de mal induzido por febre — e registra que a dieta é altamente eficaz e bem tolerada abaixo de 2 anos.

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Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Qual é o fármaco de primeira escolha nos espasmos epilépticos da síndrome de West?

A vigabatrina é altamente efetiva na síndrome de West, especialmente quando associada a esclerose tuberosa, e deve ser considerada o fármaco de primeira escolha em espasmos epilépticos associados a esclerose tuberosa, conforme revisão sistemática citada no corpo do texto.

Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, Portaria Conjunta nº 17 de 21/06/2018, seção de tratamento farmacológico.

Metanálise de 14 estudos comparando hormônio adrenocorticotrófico em doses baixas e altas contra corticosteroides orais e vigabatrina mostrou o ACTH mais efetivo que corticosteroides e que vigabatrina no tratamento dos espasmos, com doses baixas tão efetivas quanto altas.

Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, Portaria Conjunta nº 17 de 21/06/2018, anexo de evidências, entrada Shumiloff e colaboradores.

Estudo não cego de comparação direta não encontrou diferença no controle de crises aos 12 a 24 meses de idade entre vigabatrina e terapia com corticosteroides; demonstrou-se depois que a terapia combinada de vigabatrina com corticosteroides melhora o desfecho de crises nessa idade em comparação com corticosteroide isolado.

Zuberi SM, Symonds JD. Atualização sobre o diagnóstico e tratamento de epilepsias da infância. J Pediatr (Rio J). 2015;91(6 Supl 1):S67-S77, seção de tratamento por síndrome.

Na prova

As três posições não se anulam: a primeira é qualificada por etiologia, a segunda compara na população geral de espasmos e a terceira compara vigabatrina com corticosteroide, sem ACTH. Se o enunciado citar esclerose tuberosa, o recorte é o da primeira e a resposta esperada é vigabatrina. Se o enunciado citar o protocolo nacional sem etiologia definida e oferecer ACTH entre as opções, o recorte é o do anexo de evidências. Se o enunciado for de conduta ambulatorial sem citar documento, o esperado é a leitura de que a comparação direta entre vigabatrina e corticosteroide não mostrou diferença. A pista de desempate costuma ser a etiologia escrita na vinheta, não o fármaco na alternativa.

Etossuximida ou valproato de sódio na epilepsia ausência da infância?

Em ensaio duplo-cego de longo prazo com 453 crianças, as taxas de liberdade decorrente de falha em 12 meses foram de 45% para etossuximida, 44% para valproato de sódio e 21% para lamotrigina, com superioridade estatística de etossuximida e valproato sobre lamotrigina; o grupo do valproato apresentou os efeitos colaterais mais indesejáveis, sobretudo disfunção de atenção.

Zuberi SM, Symonds JD. Atualização sobre o diagnóstico e tratamento de epilepsias da infância. J Pediatr (Rio J). 2015;91(6 Supl 1):S67-S77, seção de tratamento com fármacos específicos da síndrome.

A etossuximida é indicada para crises de ausência em pacientes com 3 anos de idade ou mais; e, na lista de escolhas baseadas em eficácia e efetividade, para crianças com crises de ausência nenhuma evidência alcançou níveis A ou B.

Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, Portaria Conjunta nº 17 de 21/06/2018, critérios de inclusão por fármaco e seção de seleção do fármaco.

Na prova

As duas posições respondem perguntas diferentes: uma é sobre qual fármaco funciona, a outra é sobre quem tem direito a ele e com que grau de evidência. Enunciado que dê a idade da criança e ofereça etossuximida está cobrando a faixa etária do protocolo. Enunciado que descreva desatenção escolar como queixa de entrada está cobrando o desempate por efeito adverso, e a diferença de 1 ponto percentual entre os dois primeiros fármacos é a pista de que a eficácia não é o critério. Enunciado que ofereça lamotrigina como primeira escolha isolada está oferecendo o distrator do ensaio.

Criança em idade escolar com crise focal: introduzir carbamazepina?

Entre as escolhas baseadas em evidências de eficácia e efetividade, para crianças com epilepsia focal consta carbamazepina; a seleção deve ainda considerar efeitos adversos, tolerabilidade individual e facilidade de administração, com destaque para crianças.

Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Epilepsia, Portaria Conjunta nº 17 de 21/06/2018, seção de seleção do fármaco antiepiléptico.

Na SeLECTS, a remissão é esperada até a adolescência e muitas crianças têm poucas crises, permitindo evitar tratamento medicamentoso. O termo autolimitada não significa sempre inócua: linguagem, atenção e aprendizagem também entram no seguimento e na decisão compartilhada.

Zuberi SM, Symonds JD. Atualização sobre o diagnóstico e tratamento de epilepsias da infância. J Pediatr (Rio J). 2015;91(6 Supl 1):S67-S77, tabela 3 e seção de decisão de iniciar tratamento.

Na prova

A contradição é aparente. O protocolo de 2018 registra ausência de evidência de níveis A ou B para a antiga epilepsia rolândica; a ILAE hoje a denomina SeLECTS. Crise hemifacial noturna rara, exame normal e espículas centrotemporais ativadas pelo sono frequentemente permitem orientação e seguimento. Crises frequentes, diurnas, generalizadas ou com impacto cognitivo mudam a decisão; epilepsia focal estrutural é outro cenário e pode exigir fármaco.

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Caso resolvido

Lactente de 7 meses é levado à unidade básica pela mãe, que grava no celular episódios que começaram há cerca de cinco semanas. No vídeo, o bebê está deitado de costas e, ao acordar do cochilo, apresenta séries de flexões súbitas do tronco com elevação dos braços, cada movimento durando pouco mais de um segundo, repetidas seis a oito vezes em menos de um minuto, seguidas de choro. A mãe conta que o pediatra anterior chamou de cólica e depois de susto. Ela acrescenta, sem que se pergunte, que o menino sentava sem apoio aos 6 meses e há umas semanas voltou a tombar, e que sorri menos. Ao exame, há três manchas hipocrômicas em folha no tronco e uma na coxa.
Passo 1 — Cronometre o evento antes de nomeá-lo
Movimentos com duração de pouco mais de um segundo, em salvas, ao despertar, com flexão de musculatura proximal e do tronco: isso é espasmo epiléptico. A duração é o critério que o separa da mioclonia, que dura milissegundos, e da crise tônica, que passa de dois segundos. Cólica não vem em salvas cronometradas ao acordar, e reflexo de Moro não se repete oito vezes em um minuto aos 7 meses.
Passo 2 — Registre a regressão como parte do quadro, não como queixa à parte
Sentar sem apoio aos 6 meses e voltar a tombar semanas depois é perda de marco adquirido; sorrir menos é perda de interação social. Regressão reforça o fenótipo clássico de West dentro da IESS, mas não é obrigatória para reconhecer a síndrome. O dado transforma o vídeo de movimentos estranhos em suspeita neurológica urgente.
Passo 3 — Peça o eletrencefalograma pela hipótese
O eletrencefalograma é urgente. Hipsarritmia com espasmos e regressão forma o fenótipo clássico de West; a IESS atual também admite EEG interictal focal ou multifocal anormal. Um EEG interictal normal afasta a síndrome, mas um traçado anormal sem hipsarritmia não deve atrasar diagnóstico e tratamento quando os espasmos foram documentados.
Passo 4 — Deixe a etiologia entrar antes do fármaco
Manchas hipocrômicas em folha no tronco e na coxa levantam esclerose tuberosa, e essa etiologia não é detalhe cosmético: ela seleciona o tratamento. O protocolo nacional traz posição explícita de que a vigabatrina deve ser considerada fármaco de primeira escolha em espasmos epilépticos associados a esclerose tuberosa. Fora dessa etiologia, a escolha entre vigabatrina e corticosteroide não se resolve por superioridade demonstrada em comparação direta.
Passo 5 — Nomeie o que a comparação de números não permite concluir
O mesmo protocolo tabula metanálise em que o hormônio adrenocorticotrófico se mostrou mais efetivo que corticosteroides e que vigabatrina no tratamento de espasmos. Isso não desmente a recomendação anterior, porque os comparadores e as populações são diferentes: uma frase é qualificada por etiologia, a outra compara na população geral de espasmos. Reconhecer que duas frases de um mesmo documento respondem perguntas distintas evita acusar erro onde há recorte.
Passo 6 — Combine expectativa com a família usando os números certos
Na série brasileira de 13 lactentes tratados com vigabatrina em monoterapia inicial, houve supressão dos espasmos em 31%, controle parcial em 23%, ausência de resposta em 38% e piora em 8%. Efeitos colaterais ocorreram em 62%, todos toleráveis. Vale dizer à família que o traçado será repetido, e vale dizer também o que o traçado não resolve: naquela série, das seis crianças que perderam a hipsarritmia, duas seguiam com espasmos.
Passo 7 — Registre o que não é mensurável nesta idade
O efeito adverso característico da vigabatrina é a alteração de campo visual, descrita em adultos desde 1997. Em crianças abaixo de 2 anos não há técnicas disponíveis de avaliação desse problema — é o que registra a própria série que apoia o uso. A conversa honesta com a família inclui dizer que esse risco existe, que não se consegue monitorá-lo nesta idade e que essa impossibilidade entra na decisão de tratar, ao lado do prognóstico da síndrome sem tratamento.
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Agora feche você

Dois escolares são atendidos na mesma tarde no ambulatório de pediatria. O primeiro tem 9 anos e foi encaminhado pela escola por desatenção: a professora descreve episódios de poucos segundos em que a criança para de escrever, fica com o olhar parado e retoma sem perceber a interrupção, várias vezes ao dia. No consultório, pedir que hiperventile por alguns minutos reproduz o episódio. O eletrencefalograma mostra descargas generalizadas de ponta-onda a 2,7 Hz, com atividade de base normal. O segundo tem 8 anos e foi trazido pelo pai por dois episódios noturnos, com intervalo de quatro meses, em que acordou com contrações de um lado da face, incapaz de falar, salivando, evoluindo em um deles para crise generalizada. O exame neurológico é normal e o eletrencefalograma mostra base normal com ondas agudas de elevada amplitude nas regiões centrotemporais, ativadas pela sonolência.
Passo 1
Nomeie a síndrome de cada criança usando os três eixos — idade, tipo de evento e traçado — e diga qual dos três foi decisivo em cada caso.
Passo 2
Sobre o primeiro escolar: diga se a frequência de 2,7 Hz afasta ou confirma a hipótese, e justifique com a faixa que a fonte pediátrica escreve, em vez do número redondo do jargão.
Passo 3
Ainda no primeiro: liste os três fármacos comparados no ensaio com 453 crianças, com as respectivas taxas de liberdade por falha em 12 meses, e diga qual sai da disputa logo de saída e por quê.
Passo 4
Desempate os dois fármacos que sobraram sem usar a eficácia, e explique por que o motivo do desempate é especialmente pesado nessa criança em particular. Diga também qual restrição etária o protocolo nacional impõe ao fármaco escolhido.
Passo 5
Sobre o segundo escolar: diga qual é a conduta medicamentosa esperada, apresente o número de prognóstico que a sustenta e explique por que a linha do protocolo nacional que indica carbamazepina para crianças com epilepsia focal não decide este caso.
Passo 6
Junte as duas leituras e diga o que elas têm em comum quanto ao papel da idade, apontando por que a idade sozinha não teria separado as duas síndromes.
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Onde a banca derruba

  1. 1Exigir a tríade clássica de West para reconhecer IESS IESS exige espasmos epilépticos e EEG interictal anormal, mas a hipsarritmia e a regressão não precisam coexistir em todos os casos. Hipsarritmia, atividade epileptiforme focal ou multifocal podem preencher o eixo eletroencefalográfico; EEG interictal normal é excludente. Suspeita clínica pede EEG urgente e tratamento não deve esperar a tríade clássica se completar.
  2. 2Inverter a condicional entre eletrencefalograma limpo e controle de crises Na mesma série, seis crianças perderam a hipsarritmia e quatro delas ficaram livres dos espasmos; como o total de crianças livres era quatro, todas as que melhoraram clinicamente tinham traçado limpo. A leitura correta é que a probabilidade de estar livre de espasmos dado o traçado limpo é 4 em 6, ou 66,7%, enquanto a probabilidade de traçado limpo dado o controle clínico é 4 em 4. Quem inverte conclui que o eletrencefalograma normalizado autoriza declarar controle, e um terço das crianças com traçado limpo desmente isso.
  3. 3Somar percentuais de séries que medem coisas diferentes As taxas de resposta à vigabatrina em síndrome de West vão de 26,6% a 68% conforme a fonte, e a dispersão tem explicação. Chiron usou o fármaco como adjuvante; Appleton e Montiel-Viesca em monoterapia; Aicardi reportou 68% de supressão em algum momento e 50% ainda livres e em uso ao fim do estudo. Os 68% e os 50% da mesma coorte não se contradizem: contam desfechos diferentes. Diante de um percentual num enunciado, a pergunta é de que denominador ele saiu.
  4. 4Tomar como cego o número que veio da fase aberta O ensaio placebo-controlado de vigabatrina em síndrome de West randomizou 40 crianças e escalou a dose de 50 para 150 mg/kg/dia em 48 horas, mas a fase duplo-cega durou 5 dias; o número que se cita, 15 de 36 pacientes livres de espasmos, veio de 24 semanas da fase aberta. Quinze de 36 são 41,67%, e os 42% impressos estão certos. O que o desenho estreita é a população em que o número vale, não a honestidade dele.
  5. 5Fixar a frequência da ausência em 3 Hz redondos A fonte pediátrica escreve descargas generalizadas de ponta-onda de 2,5 a 3,5 Hz. Três hertz é o ponto médio do intervalo, não um valor de corte. Enunciado que descreva 2,7 Hz ou 3,4 Hz num escolar com desligamentos provocados por hiperventilação está escrevendo a faixa, não descrevendo outra síndrome. Descartar a hipótese por causa do decimal é errar por decoreba.
  6. 6Escolher entre etossuximida e valproato pela eficácia No ensaio com 453 crianças, a liberdade decorrente de falha em 12 meses foi de 45% para etossuximida e 44% para valproato — um ponto percentual — contra 21% da lamotrigina. Os dois primeiros empatam na prática; o desempate está no perfil de efeitos adversos, e o grupo do valproato teve os mais indesejáveis, sobretudo disfunção de atenção. Numa criança cuja queixa de entrada foi desatenção escolar, escolher o fármaco que piora atenção é errar a segunda metade da questão depois de acertar a primeira.
  7. 7Tratar crise hemifacial noturna do escolar como epilepsia focal genérica A linha do protocolo nacional que indica carbamazepina para crianças com epilepsia focal existe, e a epilepsia com espículas centrotemporais é formalmente focal. Duas linhas abaixo, o mesmo documento registra que para a epilepsia rolândica nenhuma evidência alcançou níveis A ou B. Somado ao dado de que 98% dessas crianças ficam livres de crises sem medicamento até os 18 anos, o resultado prático é que a conduta esperada costuma ser orientação e seguimento. O traçado com base normal e ondas agudas centrotemporais ativadas pelo sono é o dado que muda a resposta.
  8. 8Prescrever bloqueador de canal de sódio sem perguntar sobre a manhã Carbamazepina, lamotrigina e fenitoína agravam mioclonia e são evitadas nas síndromes mioclônicas; a vigabatrina também agrava mioclonias. O adolescente com crise tônico-clônica generalizada ao acordar pode ter epilepsia mioclônica juvenil, e a mioclonia matinal costuma não ter sido chamada de crise pela família — foi descrita como derrubar objetos no café da manhã. A pergunta que desfaz o erro não é sobre a crise que trouxe o paciente.
  9. 9Decorar as cinco síndromes e achar que cobriu a epilepsia da infância As proporções somam 13% nos pisos e 31% nos tetos, o que deixa entre 69% e 87% dos casos fora das cinco. A tabela é excelente para a prova e insuficiente para o ambulatório: o restante é epilepsia focal estrutural, encefalopatia do desenvolvimento e caso que nunca recebe rótulo sindrômico. Quando a vinheta descreve uma criança que não encaixa em nenhuma das cinco, isso não é sinal de que faltou informação.
  10. 10Traduzir o vocabulário do protocolo nacional como se fosse o atual O documento em vigor ainda usa a nomenclatura de 1989 e a explicita: parciais simples são as focais sem alteração de consciência, parciais complexas são as focais com alteração de consciência, grande mal é a tônico-clônica generalizada e pequeno mal é a ausência típica. Na classificação vigente, idiopática virou genética, sintomática virou estrutural ou metabólica e criptogênica virou de causa desconhecida. Ler o protocolo exige a tabela de tradução; responder exige o vocabulário atual.
Gabarito da questão de abertura
Comentário

Episódios breves de perda de contato com olhar fixo, sem aura nem confusão pós-ictal, provocáveis por hiperventilação, com EEG de complexos ponta-onda generalizados a 3 Hz, definem a epilepsia ausência da infância. O tratamento de primeira linha é a etossuximida (ou valproato quando há também crises tônico-clônicas). Epilepsia de lobo temporal cursa com crises focais disperceptivas mais longas e confusão pós-ictal. Carbamazepina e fenitoína podem inclusive piorar as ausências. Síndrome de West ocorre em lactentes (espasmos + hipsarritmia). TDAH não gera o padrão eletrográfico descrito nem é provocado por hiperventilação.

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Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

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Plano de revisão

em 7 dias

Diga em voz alta, sem consultar, as faixas etárias das cinco síndromes da primeira tabela e aponte as três que começam aos 8 anos. Em seguida recite a escada de duração — milissegundos, 1 a 2 segundos, acima de 2 segundos — dizendo o que cada faixa nomeia. Termine enunciando, para cada uma das três síndromes centrais do capítulo, o achado do eletrencefalograma que a confirma e o fármaco que a síndrome proíbe.

em 30 dias

Refaça as contas do capítulo sem olhar as tabelas. Primeiro, some as proporções das cinco síndromes nos pisos e nos tetos e diga que fatia da epilepsia da infância fica de fora. Segundo, reconstrua a partição da série brasileira: quatro, três, cinco e um em treze, confira que os quatro percentuais impressos somam cem por cento exatos e diga por que essa soma é esperada. Terceiro, calcule as duas condicionais do dado eletrencefalográfico daquela série, 4 em 6 e 4 em 4, e diga em voz alta qual delas o aluno costuma inverter. Quarto, reconstrua as duas prevalências da coorte de Passo Fundo a partir de 11 e 9 casos em 1.687 crianças e diga por que elas não se contradizem. Por fim, liste os quatro percentuais de resposta à vigabatrina que apareceram no capítulo e escreva, ao lado de cada um, de que denominador ele saiu.

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Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Mãe traz ao ambulatório de pediatria o filho de 5 meses, encaminhado pela unidade básica por movimentos repetidos. Ela mostra dois vídeos: em ambos o bebê está no colo e, logo depois de acordar, faz séries de acenos de cabeça acompanhados de leve elevação dos ombros, cada movimento muito breve, seis a dez seguidos, com intervalo de poucos segundos entre eles. Conta que isso começou há três semanas, que já levou em dois serviços e que ouviu que era refluxo e depois que era manha. Diz que o menino era de olhar muito para as pessoas e agora parece não acompanhar tanto. Está preocupada porque a avó falou que criança que treme tem convulsão e que convulsão dá retardo. Pergunta se precisa internar e se vai ficar tomando remédio a vida toda. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.

Epilepsias e síndromes epilépticas da infância – Epilepsias da infância: a idade nomeia a síndrome, e a síndrome escolhe a droga — Preparatório para provas | OsceLabs