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Doenças intersticiais: o eixo do pulmão que esta apostila não tinha

Doenças pulmonares intersticiais e fibrose pulmonar idiopática: padrão tomográfico, exclusão de causas e antifibróticos

Reconhecer a síndrome intersticial, definir o padrão na tomografia, procurar exposição e autoimunidade, discutir o diagnóstico em equipe e tratar o fenótipo — não apenas a imagem.

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Mulher de 63 anos, não tabagista, com dispneia progressiva há 18 meses e tosse seca. Exame: PA 130x80 mmHg, FC 90 bpm, FR 22 ipm, SatO2 92%, estertores em velcro nas bases e baqueteamento digital. A tomografia de alta resolução mostra reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco predominante, caracterizando padrão de pneumonia intersticial usual. Qual é o diagnóstico mais provável?

Como esse tema cai

O recorte é a doença pulmonar intersticial do adulto e a decisão que ela impõe: reconhecer o padrão restritivo, ler a tomografia de alta resolução, separar a fibrose pulmonar idiopática das intersticiais de causa conhecida e saber o que o país oferece a cada uma. É a dispneia que se lê no interstício e na difusão, não no broncodilatador.

Ficam de fora o nódulo pulmonar solitário, que tem capítulo próprio na apostila de Cirurgia Torácica; as pneumoconioses, que têm capítulo em Medicina do Trabalho; e o comprometimento pulmonar da esclerose sistêmica, que é tratado no capítulo de Reumatologia. Fica de fora o tromboembolismo, que já tem o seu. Mas a leitura da tomografia de quem tem fibrose por qualquer dessas causas fica aqui.

A unidade de trabalho é a questão de prova. Cada seção termina onde uma alternativa se decide, e o capítulo prefere mostrar onde as fontes brasileiras divergem a repetir o que elas concordam.

O que muda decisão

Reconhecer a síndrome intersticial: restrição, difusão e tomografia

Esta apostila tinha sete capítulos antes deste. Dois tratam de obstrução ao fluxo — asma e doença pulmonar obstrutiva crônica. Dois tratam de infecção — pneumonia adquirida na comunidade e tuberculose. Um trata do vaso, o tromboembolismo; um trata do suporte, a insuficiência respiratória e a oxigenoterapia; um trata do fator de risco, o tabagismo. A dicotomia obstrutivo contra restritivo é a divisão mais antiga da pneumologia, e só um dos lados tinha endereço.

O vão não é impressão de leitura. Varrendo a prosa dos 399 capítulos do nível preparatório — vinte milhões de caracteres, excluída a descrição textual das figuras —, a expressão fibrose pulmonar aparece uma única vez, e não num capítulo de pneumologia: está no capítulo de hepatite C crônica, de passagem. A sigla da doença aparece zero vezes. Pneumonite de hipersensibilidade, que é a principal intersticial de causa conhecida, aparece zero vezes. O estertor em velcro, que é o achado de exame físico do tema, aparece uma vez.

Dois pulmões em contorno; o da esquerda com saída estreitada, o da direita menor e hachurado com saída larga. — Os dois modos de o pulmão falhar: o que prende o ar na saída e o que impede o ar de entrar.

Há um sinal de vão mais eloquente que a ausência. Os dois antifibróticos do tema — nintedanibe e pirfenidona — são nomeados onze vezes no acervo inteiro, e as onze estão dentro de um único capítulo, o de esclerose sistêmica e Sjögren, na apostila de Reumatologia. É o vizinho que prescreve e não tem para onde encaminhar: um capítulo de reumatologia indicava o antifibrótico sem que existisse um capítulo de pneumologia que explicasse a doença em que ele foi estudado.

O terceiro sinal é de endereço. O banco de questões de prova traz um rótulo de tema chamado nódulo pulmonar e doenças intersticiais, com dez questões. O acervo respondeu à primeira metade — existe um capítulo de nódulo pulmonar solitário — e a colocou em Cirurgia Torácica. Com ela foram embora os dois termos que só apareciam ali: as opacidades em vidro fosco, oito das doze ocorrências do acervo, e a capacidade de difusão, todas as quatro. A metade intersticial ficou sem dono e sem vocabulário.

Padrão de pneumonia intersticial usual: quando a tomografia fecha e quando precisa de tecido

A revisão de 2023 da sociedade brasileira é explícita, e vale a citação literal: "Um padrão morfológico de pneumonia intersticial usual, seja radiológico ou histopatológico, é necessário para estabelecer um diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática". O padrão é condição necessária. A frase seguinte do mesmo parágrafo é a que a prova cobra, porque desfaz o atalho: "um padrão de pneumonia intersticial usual tem sido associado a outras condições, como asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide", e por isso *"a exclusão de diagnósticos alternativos continua fundamental"* mesmo diante de um padrão definitivo na tomografia.

Traduzindo para a mesa de prova: padrão é necessário e não é suficiente. A tomografia diz que há fibrose com aquela distribuição; ela não diz que a causa é desconhecida. Idiopática é um diagnóstico de exclusão que exige anamnese ocupacional e domiciliar, revisão de medicamentos e triagem de doença do tecido conjuntivo.

Os quatro rótulos tomográficos, na ordem em que decidem conduta, são padrão usual, padrão usual provável, padrão indeterminado e padrão alternativo. O primeiro é o que a fonte descreve com faveolamento exuberante, com ou sem bronquiectasias de tração, em distribuição subpleural e basal. O segundo tem bronquiectasias de tração e a mesma distribuição subpleural inferior típica, sem o favo. O terceiro mostra apenas discretas opacidades reticulares e em vidro fosco. O quarto aponta para outra doença.

O que muda entre os dois primeiros é a necessidade de biópsia. O padrão usual definitivo tem forte correlação com a histologia e dispensa procedimento invasivo. No padrão provável, a fonte registra que a maioria das sociedades aceita o diagnóstico sem biópsia quando o contexto clínico é de alta suspeita; nos padrões indeterminado e alternativo é que o lavado broncoalveolar ou a biópsia entram para melhorar a precisão.

Guarde a distribuição, porque ela é o que separa o padrão usual de quase tudo o mais: subpleural e basal, heterogênea. As intersticiais alternativas tendem ao oposto — difusas sem predomínio subpleural, peribroncovasculares, perilinfáticas, de campos superiores, ou com preservação subpleural.

Pistas de diagnóstico alternativo: exposição, autoimunidade e distribuição

A revisão de 2023 traz, junto ao algoritmo, duas colunas de atributos que empurram o caso para um lado ou para o outro. Vale decorá-las, porque a vinheta de prova é construída exatamente com elas.

Para fibrose pulmonar idiopática: idade acima de sessenta anos, sexo masculino, tabagismo, ausência de exposição, estertores crepitantes, fator antinuclear negativo, faveolamento, padrão usual ou usual provável, curso progressivo.

Para diagnóstico alternativo: idade abaixo de cinquenta anos, sexo feminino, ausência de tabagismo, exposição identificada, manifestação extrapulmonar, fator antinuclear positivo, opacidades em vidro fosco, padrão alternativo ou pneumonia intersticial não específica, curso estável.

Repare no que a segunda coluna faz com um achado que o senso comum trata como sinal de gravidade. Vidro fosco não é ponto a favor da doença idiopática; é ponto contra ela. Predomínio de vidro fosco empurra o raciocínio para pneumonite de hipersensibilidade, para pneumonia intersticial não específica ou para doença do tecido conjuntivo. Na fibrose idiopática o vidro fosco é discreto e acompanha o reticulado; quando domina a imagem, o rótulo provavelmente está errado.

A manifestação extrapulmonar merece a mesma atenção. Artralgia, fenômeno de Raynaud, refluxo intenso, disfagia, lesão de pele ou boca seca não são ruído da história — são o achado que muda a doença de idiopática para secundária, e com isso muda o tratamento inteiro, de antifibrótico para imunossupressão da doença de base.

Faveolamento: significado radiológico e diagnóstico diferencial

No banco de questões de prova, as palavras que descrevem o interstício na tomografia aparecem em dezenove enunciados: faveolamento e vidro fosco. Só cinco desses dezenove são de pneumologia.

Seis eram de neonatologia, onde o vidro fosco é a descrição clássica da radiografia da doença da membrana hialina do prematuro. Cinco eram de ginecologia, onde o conteúdo "em vidro fosco" descreve o aspecto ultrassonográfico do endometrioma ovariano. Um era de infectologia, na pneumonia por coronavírus. Um era de obstetrícia. Um era do capítulo de nódulo pulmonar, sobre o nódulo em vidro fosco puro.

Um quadrado cinza no topo com quatro setas descendo para quatro formas vazias e distintas. — A mesma descrição de imagem, quatro doenças sem parentesco entre si.

A lição não é sobre busca em banco de dados; é sobre leitura de enunciado. Vidro fosco é uma descrição de textura, não um diagnóstico. O mesmo par de palavras aparece num prematuro de vinte e nove semanas, num cisto ovariano de mulher de vinte e oito anos e numa tomografia de tórax de idoso, e significa coisa diferente nas três. O que dá sentido ao termo é o órgão, o método e a idade — e o candidato que decorou a associação entre a palavra e uma doença única erra nas outras três.

Vale a mesma advertência para o estertor. Estertor crepitante fino em base, seco, que a fonte compara ao abrir de um velcro, é achado de fibrose. Estertor crepitante em base numa insuficiência cardíaca descompensada é úmido e vem com turgência jugular e edema. A palavra crepitante, sozinha, não decide nada.

Fibrose pulmonar idiopática: confirmar em discussão multidisciplinar

O relatório federal que recusou o nintedanibe traz uma tabela de custo diário com duas linhas. A do medicamento na dose de cento e cinquenta miligramas registra a quantidade de dois comprimidos por dia, um preço unitário de R$ 147,35 e um custo diário de R$ 275,80. A linha seguinte, da dose de cem miligramas, registra dois comprimidos por dia, preço unitário de R$ 73,68 e custo diário de R$ 147,35.

A primeira linha não fecha. Dois comprimidos a R$ 147,35 dão R$ 294,70, e não os R$ 275,80 impressos ao lado. O valor que fecha é outro: R$ 275,80 dividido por dois dá R$ 137,90, e o preço proposto para incorporação do comprimido de cento e cinquenta miligramas, numa tabela anterior do mesmo relatório, é de R$ 137,93. Três centavos de distância, que é ruído de arredondamento.

Agora olhe de onde veio o número errado. R$ 147,35 é exatamente o custo diário da linha de baixo. A célula de preço unitário da primeira linha foi preenchida com o total diário da segunda. É um deslize de uma casa na diagonal, e ele se denuncia porque a segunda linha confere: R$ 73,68 vezes dois dá R$ 147,36, um centavo acima do impresso, o que é arredondamento honesto. Duas linhas fecham ao centavo e uma não, e a que não fecha carrega o valor da vizinha.

A conferência seguinte também não fecha, e por pouco. O relatório escreve que o custo anual saiu do custo diário de R$ 275,80 considerando o ano de trezentos e sessenta dias. Essa multiplicação dá R$ 99.288,00, e o número impresso ao lado é de R$ 99.280,00 — oito reais de diferença. Não é erro clínico e não muda decisão nenhuma; é o tipo de resíduo que confirma que a conta foi digitada, e não calculada na planilha que a acompanha.

Antifibróticos: benefício, limitações e monitorização

O mesmo relatório carrega dois custos anuais para o mesmo fármaco na mesma dose. Na seção que avalia a submissão da empresa, o custo anual do nintedanibe é de R$ 99.280,00. Na tabela de custos usada na análise de impacto orçamentário, algumas páginas adiante, o tratamento com nintedanibe aparece com custo anual de R$ 113.058,35. A razão entre os dois é de 1,139 vez.

Os dois valores não se reconciliam. O relatório informa que 27,9% dos pacientes reduziriam a dose de cento e cinquenta para cem miligramas em algum momento, o que sugeriria uma média ponderada entre as duas linhas de custo; essa ponderação dá cerca de R$ 86 mil por ano, que é menor que os dois números impressos, e não maior. Dividir R$ 113.058,35 por trezentos e sessenta dá R$ 314,05 ao dia, e por trezentos e sessenta e cinco dá R$ 309,75 — nenhum dos dois é o custo diário declarado nem a ponderação. Não fecha, e o documento não diz por quê: pode haver imposto, coeficiente de adequação de preços ou horizonte de tempo diferente embutido, e nenhuma nota explica qual.

O que se aprende com isso não é desconfiança genérica. É um hábito de leitura: quando um relatório de avaliação de tecnologia traz um custo anual, pergunte de qual preço ele saiu — do proposto pela empresa, do preço máximo de venda ao governo, ou do praticado em compras públicas. Os três existem lado a lado na mesma peça, e são diferentes.

Para o nintedanibe de cento e cinquenta miligramas, os três são: proposto para incorporação, R$ 137,93; preço máximo de venda ao governo, R$ 204,45; praticado em compras públicas, R$ 206,79. Do menor ao maior há uma razão de 1,50 vez, e a escolha entre eles reprecifica a política inteira.

Magnitude de efeito: traduzir desfechos para o paciente

O relatório calcula o custo anual a partir do preço proposto pela empresa. E escreve, em outra seção, que "hoje o preço médio ponderado para compras públicas está em R$ 206,79 por comprimido de 150 mg". Os dois números estão no mesmo documento e nunca se encontram numa mesma conta.

A conta que falta é de uma linha. Dois comprimidos por dia, ao preço efetivamente praticado, por trezentos e sessenta dias: R$ 206,79 vezes dois vezes trezentos e sessenta dão R$ 148.888,80 por paciente-ano. Isso é 1,50 vez o custo anual de R$ 99.280,00 que o relatório usa para julgar a tecnologia. Metade do custo real de aquisição, pelo preço que o próprio documento diz ser o vigente, fica fora da conta que fundamenta a decisão.

Duas leituras alternativas precisam ser afastadas antes de acusar. A primeira: o valor de R$ 206,79 poderia ser o preço da caixa de sessenta cápsulas, já que a linha da tabela de preços é rotulada pela apresentação de sessenta unidades. A prosa desmente — ela diz "por comprimido" — e a aritmética confirma a prosa, porque o custo diário de R$ 275,80 só fecha com um preço unitário próximo de R$ 137,90, e não com um sexagésimo de qualquer dos valores. A tabela lista preços por comprimido sob um rótulo de linha que descreve a caixa. A segunda leitura: o preço proposto poderia ser o preço com desconto negociado, e o relatório de fato menciona desoneração de imposto estadual e coeficiente de adequação; mas o documento não aplica nenhum desses ajustes ao valor de R$ 206,79 nem refaz a conta.

Nada disso torna a recusa errada. A decisão foi fundamentada em eficácia e segurança, não em preço: o relatório registra que "a evidência atual não demonstra um benefício claro ao paciente associado a um perfil de segurança desfavorável com uma alta taxa de eventos adversos e descontinuação do tratamento". O ponto é outro — o número impresso sob o rótulo de custo anual não é o custo de comprar o remédio hoje, e quem cita esse número como se fosse precisa saber disso.

Pirfenidona e nintedanibe: comparar evidência sem comparação direta

Os dois antifibróticos foram julgados pela mesma comissão, com relatórios assinados no mesmo dia, com vinte e nove minutos entre a criação de um arquivo e a do outro. As razões de custo-efetividade que cada peça apurou nunca aparecem juntas.

Para o nintedanibe, o relatório apura R$ 490.296,21 por ano de vida ganho e R$ 606.140,45 por ano de vida ajustado pela qualidade. Para a pirfenidona, o modelo da empresa apura R$ 85.987 por ano de vida e R$ 356.534 por ano de vida livre de progressão.

Posto lado a lado — o que nenhum dos dois documentos faz —, o primeiro antifibrótico custa 5,70 vezes o segundo por ano de vida ganho. Se o comparador for a reavaliação que a própria comissão refez para a pirfenidona, a razão sobe para 8,64 vezes. Dois remédios da mesma classe, para a mesma doença, no mesmo mês, com uma diferença de quase uma ordem de grandeza no preço por ano de vida — e a mesma decisão final para os dois.

A reavaliação da pirfenidona merece um parágrafo próprio, porque é o caso mais limpo de um mesmo parâmetro com dois valores. O quadro da empresa traz custo total de R$ 213.268 contra R$ 34.729 do tratamento de suporte, com 6,64 e 4,56 anos de vida. O quadro da nova avaliação econômica traz custo total de R$ 152.574 contra os mesmos R$ 34.729, com os mesmos 6,64 e 4,56 anos de vida, e os mesmos 1,95 e 1,45 anos livres de progressão. Só o custo mudou, de 1,398 vez; a razão final caiu de R$ 85.987 para R$ 56.756, exatamente 1,515 vez.

É a leitura que vale a pena guardar: os números clínicos são idênticos nas duas tabelas, dígito por dígito, e só o dinheiro se move. Quando a razão de custo-efetividade de uma tecnologia muda numa reavaliação, vale sempre conferir se a efetividade mudou junto. Aqui não mudou.

Segurança e nomenclatura: checar o fármaco antes de prescrever

O relatório do nintedanibe cita um estudo brasileiro que estimou quantas pessoas têm a doença no país. O sobrenome do primeiro autor aparece grafado Baddini três vezes e Baldini duas vezes, no mesmo documento.

A distribuição das duas grafias não é aleatória, e é isso que interessa. A grafia correta aparece na seção de epidemiologia, onde as estimativas são apresentadas, e na lista de referências, onde o artigo é citado por extenso. A grafia trocada aparece em exatamente dois lugares: no parágrafo que adota as estimativas para o modelo e no parágrafo que depois as rejeita, registrando que elas "foram consideradas inadequadas pois partiu de prevalências e incidência calculadas em uma população de faixa etária específica". Os dois parágrafos analíticos carregam o mesmo erro; os dois parágrafos de referência, não.

A epidemiologia desse relatório rende um segundo achado, e ele exige honestidade na apresentação. A seção de epidemiologia registra que "dois estudos brasileiros calcularam a taxa de incidência em 0,26 por 100 mil em 1996 e 0,48 por 100 mil em 2010". O modelo de impacto orçamentário, adiante, trabalha com incidência de 0,0056%, isto é, 5,6 por cem mil — 11,67 vezes a maior das duas medidas brasileiras e 21,54 vezes a menor.

Reconcilie antes de acusar, porque o documento declara a substituição: ele rejeita explicitamente as estimativas brasileiras derivadas e refaz o cálculo sobre um estudo norte-americano, com justificativa metodológica escrita. Não é um fork silencioso. O que permanece como achado é mais fino e mais útil: a justificativa dada trata da faixa etária de uma das fontes e não diz nada sobre as duas medidas de incidência brasileiras, que vêm de outra referência, são citadas uma única vez e nunca mais reaparecem. O relatório dimensiona a política brasileira com uma taxa uma ordem de grandeza acima da única coisa que já foi medida no Brasil, e não volta ao assunto.

Há ainda um terceiro número que se bifurca entre as duas peças gêmeas: a taxa de diagnóstico. O relatório do nintedanibe usa 50%; o da pirfenidona usa 47%, tirados de um estudo feito pelo próprio fabricante em cinco países europeus. Mesma doença, mesmo país, mesmo mês, duas taxas — e a menor delas, que encolhe a população elegível, vem do interessado.

Acesso no SUS e encaminhamento a centro especializado

Dentro do relatório que recusou o nintedanibe, na seção que reproduz as contribuições recebidas, está escrita a frase que resume o tema: "o SUS não oferece atualmente nenhuma opção terapêutica medicamentosa específica para pacientes com fibrose pulmonar idiopática".

A decisão veio em duas portarias do mesmo dia, 24 de dezembro de 2018: uma determina "não incorporar o nintedanibe" e a outra, "não incorporar o pirfenidona", ambas no âmbito do Sistema Único de Saúde. As duas foram publicadas na mesma edição do diário oficial.

A sociedade brasileira de pneumologia participou da consulta e discordou. O próprio relatório registra: "Embora em discordância com a recomendação preliminar, a contribuição da sociedade, em sua maior parte, foi de reconhecimento quanto ao rigor técnico do relatório". A sociedade acrescentou que o transplante pulmonar "tem potencial de beneficiar somente quantidade mínima de brasileiros", dado o pequeno número de centros capazes de realizá-lo.

Dois anos depois, em 2020, a mesma sociedade publicou diretrizes farmacológicas com metodologia de graduação de evidência e escreveu, sobre o fármaco recusado: "Para pacientes com fibrose pulmonar idiopática, nós sugerimos usar nintedanibe (recomendação condicional; qualidade de evidência moderada)". Note a cronologia, que importa para não distorcer nenhum dos dois lados: a recusa é de 2018 e a recomendação formal é de 2020 — a comissão não contrariou uma diretriz que ainda não existia, mas contrariou uma discordância que já estava registrada dentro do seu próprio relatório.

Duas caixas ligadas por seta descendente, seta horizontal barrada por uma faixa grossa e caixa tracejada isolada à direita. — O caminho da recomendação até a barreira da incorporação, e o tratamento que fica do outro lado sem via de acesso.

Para a prova, o que se cobra é a consequência prática: o antifibrótico não está na farmácia do SUS, por não ter sido incorporado, e a conduta que se espera do candidato num serviço público é a de suporte e encaminhamento a centro de referência, não a de prescrever o fármaco. A questão que traz padrão usual em vinheta típica e pede a conduta costuma premiar o encaminhamento e o cuidado de suporte, não a caneta.

Tratamento além do fármaco: exposição, reabilitação, oxigênio e transplante

A ausência do antifibrótico não deixa o médico de mãos vazias, e a prova cobra justamente o que sobra. Oxigenoterapia domiciliar prolongada quando há hipoxemia em repouso, pela mesma régua usada na doença obstrutiva crônica. Reabilitação pulmonar, que melhora capacidade de exercício e qualidade de vida. Vacinação contra influenza e pneumococo, porque a infecção respiratória é gatilho de exacerbação aguda.

O encaminhamento a centro de referência é conduta, e não adiamento. O relatório federal do nintedanibe registra a exacerbação aguda em cerca de 5 a 10% dos pacientes por ano, podendo chegar a 20%, e a descreve como principal causa de hospitalização e morte — é um evento com letalidade alta, e reconhecê-lo cedo muda desfecho.

O transplante pulmonar é a única intervenção que altera sobrevida de forma consistente, e por isso a avaliação deve ser precoce, antes que a função caia demais. A ressalva da sociedade médica, já citada, é honesta e deve ser dita ao paciente: o número de centros habilitados no país limita o alcance dessa via.

Trate as comorbidades que pioram o quadro e que a vinheta esconde: refluxo gastroesofágico, apneia do sono, hipertensão pulmonar associada e enfisema concomitante. E não trate o que não deve: corticoide e imunossupressão não têm lugar na fibrose idiopática estável, ao contrário do que acontece nas intersticiais de causa conhecida — e é exatamente por isso que separar a idiopática da secundária, no começo, decide o tratamento inteiro.

Da dispneia crônica com estertor fino à conduta

A decisão treinada aqui tem cinco degraus, e o primeiro não é pedir tomografia. Primeiro reconheça que o padrão é restritivo, e não obstrutivo. Depois peça a tomografia de alta resolução e leia o padrão. Depois exclua causa conhecida, que é o passo que a maioria pula. Só então nomeie a doença como idiopática, e trate pelo que o país efetivamente oferece.

1Separe restritivo de obstrutivo antes de qualquer imagem. Dispneia progressiva com tosse seca, estertores finos em velcro nas bases e baqueteamento digital não é doença obstrutiva crônica, mesmo em ex-tabagista. A espirometria com padrão restritivo e a capacidade de difusão reduzida confirmam o eixo e mudam toda a investigação seguinte.
2Peça tomografia de alta resolução e classifique o padrão em um de quatro rótulos. Faveolamento subpleural e basal define padrão usual; bronquiectasias de tração com a mesma distribuição, sem favo, define usual provável; reticulado discreto com pouco vidro fosco fica indeterminado; predomínio de vidro fosco, distribuição em campos superiores ou preservação subpleural apontam padrão alternativo.
3Exclua causa conhecida antes de escrever a palavra idiopática. Anamnese ocupacional e domiciliar completa, revisão de todos os medicamentos, triagem sorológica de doença do tecido conjuntivo e busca ativa de manifestação extrapulmonar. Padrão usual definitivo também aparece em asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide.
4Decida a necessidade de procedimento invasivo pelo padrão. Padrão usual definitivo em contexto clínico compatível dispensa biópsia. Padrão provável em alta suspeita costuma ser aceito sem biópsia. Padrão indeterminado ou alternativo é onde lavado broncoalveolar e biópsia agregam precisão, e onde a discussão multidisciplinar decide.
5Trate com o que existe. Oxigenoterapia se houver hipoxemia, reabilitação pulmonar, vacinação, controle de refluxo e apneia, encaminhamento precoce a centro de referência e avaliação de transplante. Antifibrótico é recomendação condicional da sociedade médica e não foi incorporado ao sistema público, o que muda a resposta esperada numa vinheta de serviço público.

Primeiro o eixo, depois a imagem

Estertor fino em velcro nas bases com baqueteamento digital em dispneia progressiva é restrição, não obstrução. A espirometria restritiva e a difusão reduzida confirmam antes de a tomografia entrar. Errar esse degrau faz o candidato responder broncodilatador numa doença que não obstrui.

Quatro rótulos, uma decisão de biópsia

Padrão usual, usual provável, indeterminado e alternativo. Os dois primeiros dispensam biópsia em contexto compatível; os dois últimos são onde o lavado e a biópsia entram. O que separa os dois primeiros é o faveolamento, e o que separa do resto é a distribuição subpleural e basal.

Vidro fosco joga contra, não a favor

Predomínio de opacidade em vidro fosco afasta a fibrose idiopática e aproxima pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia intersticial não específica e doença do tecido conjuntivo. Na idiopática o vidro fosco é discreto e acompanha o reticulado. Quem trata o achado como marcador de gravidade inverte o raciocínio.

A palavra idiopática é ganha, não dada

Padrão usual é necessário e não suficiente. Ele também aparece em asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide. Sem anamnese ocupacional, revisão de medicamentos e triagem de colagenose, o rótulo idiopática é chute com aparência de diagnóstico.

No serviço público, a conduta é outra

Os dois antifibróticos não foram incorporados ao sistema público, por decisão de dezembro de 2018. A resposta esperada numa vinheta de serviço público é suporte, oxigênio se houver hipoxemia, reabilitação, vacinação e encaminhamento precoce a centro de referência com avaliação de transplante.

As duas colunas do algoritmo, do jeito que a vinheta as usa

Atributo	Empurra para fibrose idiopática	Empurra para diagnóstico alternativo
Idade	Acima de sessenta anos	Abaixo de cinquenta anos
Sexo e tabagismo	Masculino, fumante ou ex-fumante	Feminino, nunca fumante
Exposição	Ausente após anamnese dirigida	Identificada — ave, mofo, poeira, medicamento
Fora do pulmão	Nada extrapulmonar; fator antinuclear negativo	Artralgia, Raynaud, pele, boca seca; fator antinuclear positivo
Tomografia	Faveolamento; padrão usual ou usual provável	Predomínio de vidro fosco; padrão alternativo ou não específico
Curso	Progressivo	Estável

Três preços para o mesmo comprimido, no mesmo relatório

Referência de preço	Comprimido de cento e cinquenta miligramas	O que ela produz por paciente-ano
Proposto para incorporação	R$ 137,93	R$ 99.309,60 — é a base do custo anual impresso
Preço máximo de venda ao governo	R$ 204,45	R$ 147.204,00 — não usado em nenhuma conta do relatório
Praticado em compras públicas	R$ 206,79	R$ 148.888,80 — o inverso que o documento nunca imprime

Capacidade vital forçada é o desfecho funcional que os ensaios dos antifibróticos usaram, e a comissão federal registrou que houve redução do declínio dessa medida em todos os estudos, considerando ainda assim o balanço desfavorável. Saber qual desfecho o ensaio mediu evita confundir redução de declínio funcional com aumento de sobrevida.

Exacerbação aguda é evento definido e grave, com incidência anual estimada em 5 a 10% dos pacientes, podendo chegar a 20%, e é apontada como principal causa de hospitalização e morte. Piora da dispneia em menos de um mês, com novo vidro fosco sobreposto ao reticulado e sem causa alternativa, é o quadro a reconhecer.

A distinção entre pneumonia intersticial usual e não específica não é filigrana acadêmica: a não específica costuma ter mais vidro fosco, mais preservação subpleural, associação com colagenose e resposta a imunossupressão, enquanto a usual não responde. É a diferença entre tratar com imunossupressor e não tratar com imunossupressor.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Antifibrótico na fibrose pulmonar idiopática: recomendado pela sociedade, recusado pela comissão federal

Sugerir o uso, com recomendação condicional

As diretrizes farmacológicas da sociedade brasileira de pneumologia, de 2020, escrevem literalmente que para pacientes com a doença a recomendação é de sugerir o uso de nintedanibe, classificada como condicional e com qualidade de evidência moderada, apoiada em metanálise que mostrou redução de exacerbações agudas.

Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática, documento oficial da sociedade, 2020.

Não incorporar, por benefício incerto e segurança desfavorável

As duas portarias de 24 de dezembro de 2018 determinam não incorporar nem o nintedanibe nem a pirfenidona ao sistema público. O relatório do primeiro registra que a evidência não demonstra benefício claro associado a perfil de segurança desfavorável, com alta taxa de eventos adversos e descontinuação; o do segundo reconhece redução do declínio da capacidade vital forçada, mas aponta benefício incerto em qualidade de vida, exacerbações e mortalidade.

Relatórios de recomendação nº 419 e nº 420 da comissão nacional de incorporação de tecnologias, dezembro de 2018.

Na prova

A banca brasileira cobra a consequência prática, e não o mérito da disputa: em vinheta de serviço público, a conduta esperada é suporte, oxigênio se houver hipoxemia, reabilitação, vacinação e encaminhamento a centro de referência. Reconheça o recorte pelo cenário — quando o enunciado situa o caso numa unidade básica ou num serviço do sistema público, ele está perguntando o que o país entrega, não o que a literatura sugere. E note a cronologia antes de julgar qualquer das duas partes: a recusa é de 2018 e a recomendação formal da sociedade é de 2020.

Quantos brasileiros têm a doença: a medida nacional e o modelo

O que já se mediu no Brasil

A seção de epidemiologia do relatório federal registra que dois estudos brasileiros calcularam a taxa de incidência em 0,26 por cem mil em 1996 e em 0,48 por cem mil em 2010, e cita estimativa nacional de prevalência entre 7,1 e 9,4 casos por cem mil habitantes na população geral.

Relatório de recomendação nº 419, seção de epidemiologia.

O que o modelo usou

O modelo de impacto orçamentário do mesmo relatório trabalha com incidência de 0,0056% e prevalência de 0,011%, ou seja, 5,6 e 11 por cem mil, derivadas de estudo norte-americano, com taxa de diagnóstico de 50%. A peça gêmea, da pirfenidona, usa taxa de diagnóstico de 47%, extraída de estudo do próprio fabricante em cinco países europeus.

Relatórios de recomendação nº 419 e nº 420, seções de impacto orçamentário.

Na prova

Nenhuma banca vai cobrar a taxa de incidência usada num modelo de impacto orçamentário. O que se aprende aqui é a ler número epidemiológico com endereço: quando um enunciado ou um material de estudo afirma quantos brasileiros têm uma doença rara, vale perguntar se o número foi medido no Brasil ou importado. Neste tema, o que já se mediu aqui e o que o modelo federal usou estão separados por mais de uma ordem de grandeza, dentro do mesmo documento.

Qual preço vale, quando o mesmo relatório imprime três

O proposto, que fundamenta a conta

O custo anual de R$ 99.280,00 usado na avaliação sai do custo diário de R$ 275,80 declarado pela empresa, que corresponde a dois comprimidos ao preço proposto para incorporação, de R$ 137,93 cada, ao longo de trezentos e sessenta dias.

Relatório de recomendação nº 419, tabela de custo diário e quadro de avaliação da submissão.

O praticado, que o relatório cita e não usa

O mesmo relatório informa que o preço médio ponderado praticado em compras públicas está em R$ 206,79 por comprimido de cento e cinquenta miligramas. Refeita a conta com esse preço, o custo por paciente-ano é de R$ 148.888,80, ou 1,50 vez o valor impresso sob o rótulo de custo anual.

Relatório de recomendação nº 419, seção de impacto orçamentário e tabela de preços.

Na prova

O recorte do avaliador aqui não é o preço, é o desfecho: o candidato precisa saber que a decisão federal se fundamentou em eficácia e segurança, e não em custo. A leitura de preço serve para outra coisa — para não repetir, como se fosse o custo do tratamento, um número que saiu do valor proposto numa negociação. Quando um texto citar o custo anual de uma tecnologia, identifique de qual das três referências de preço ele veio.

Caso resolvido

Homem de 68 anos, ex-tabagista de trinta anos-maço, cessado há dez anos, procura o ambulatório com dispneia aos esforços progressiva há dezoito meses e tosse seca persistente. Nega febre, emagrecimento, artralgia, fenômeno de Raynaud, boca seca e lesões de pele. Nega criação de aves, mofo domiciliar, exposição ocupacional a poeira e uso de amiodarona ou quimioterápico. Ao exame: eupneico em repouso, saturação de 92% em ar ambiente, estertores crepitantes finos, secos, em ambas as bases, descritos como som de velcro, e baqueteamento digital. Ausculta cardíaca normal, sem turgência jugular e sem edema. Espirometria com padrão restritivo e capacidade de difusão reduzida. Fator antinuclear negativo. Tomografia de alta resolução com reticulado subpleural e basal, faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso.

Passo 1: Nomeie o eixo antes da doença. Estertor fino em velcro com baqueteamento digital, espirometria restritiva e difusão reduzida colocam o caso no compartimento intersticial e excluem a doença obstrutiva crônica, que o antecedente de tabagismo sugeria. Esse degrau é o que separa broncodilatador de investigação de fibrose.
Passo 2: Classifique o padrão tomográfico. Reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso, é padrão de pneumonia intersticial usual. É o padrão que tem forte correlação com a histologia e que, em contexto clínico compatível, dispensa biópsia pulmonar.
Passo 3: Exclua causa conhecida antes de aceitar o rótulo. A vinheta já nega exposição a aves, mofo e poeira ocupacional, nega medicamento fibrosante e traz fator antinuclear negativo sem manifestação extrapulmonar. É essa negativa ativa, e não a imagem, que autoriza a palavra idiopática — o mesmo padrão apareceria em asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide.
Passo 4: Some os atributos da coluna que empurra para a doença idiopática: idade acima de sessenta, sexo masculino, tabagismo prévio, ausência de exposição, estertores, fator antinuclear negativo, faveolamento, padrão usual e curso progressivo. Nove de nove. Não há atributo da coluna oposta, e é essa concordância que fecha o diagnóstico sem procedimento invasivo.
Passo 5: Conduza pelo que existe. Encaminhamento a centro de referência em doenças intersticiais, reabilitação pulmonar, vacinação contra influenza e pneumococo, investigação e tratamento de refluxo e apneia do sono, e avaliação precoce para transplante pulmonar. A saturação de 92% em repouso não indica oxigenoterapia domiciliar por si só, mas obriga a medir a saturação no esforço e ao dormir. Antifibrótico é recomendação condicional da sociedade e não está incorporado ao sistema público.

Agora feche você

Mulher de 46 anos, nunca tabagista, é encaminhada por dispneia aos esforços há dez meses e tosse seca. Trabalha há oito anos em criadouro de aves e mantém dois pombos em casa. Refere artralgia intermitente em mãos e ressecamento ocular. Ao exame: saturação de 94% em ar ambiente, estertores crepitantes finos em bases, sem baqueteamento digital. Espirometria com padrão restritivo. Tomografia de alta resolução mostra opacidades em vidro fosco difusas com predomínio em campos superiores e médios, nódulos centrolobulares mal definidos e áreas de aprisionamento aéreo em expiração, sem faveolamento. Fator antinuclear positivo em título de um para trezentos e vinte, padrão nuclear pontilhado fino.

Passo 1: Liste, um a um, os atributos desta vinheta que pertencem à coluna do diagnóstico alternativo, e diga quantos são. Comece pela idade, pelo sexo e pelo tabagismo, e siga pela exposição e pelas manifestações fora do pulmão.
Passo 2: Explique por que a distribuição tomográfica descrita — predomínio em campos superiores e médios, com nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo — afasta o padrão de pneumonia intersticial usual, e diga qual distribuição seria esperada se fosse esse padrão.
Passo 3: Diga o que a ausência de faveolamento somada ao predomínio de vidro fosco significa para o prognóstico e para a decisão terapêutica, e por que essa combinação muda a resposta esperada a imunossupressão em relação ao caso anterior.
Passo 4: Nomeie as duas hipóteses principais que competem aqui e diga qual pergunta da anamnese e qual exame complementar melhor separam uma da outra. Justifique por que o fator antinuclear positivo, isolado, não fecha nenhuma das duas.
Passo 5: Escreva a primeira medida terapêutica desta paciente, que não é medicamentosa, e explique por que ela precede qualquer prescrição. Depois diga o que muda na conduta se a investigação confirmar doença do tecido conjuntivo em vez de pneumonite de hipersensibilidade.

Onde a banca derruba

1Chamar de doença obstrutiva crônica toda dispneia de ex-tabagista É o erro mais comum do tema e a vinheta o arma de propósito. Homem idoso, ex-fumante, dispneia progressiva e tosse seca cabem nas duas doenças. O que decide está no exame físico e na espirometria: estertor fino em velcro nas bases e baqueteamento digital não pertencem ao enfisema, e o padrão espirométrico é restritivo, com capacidade de difusão reduzida. Broncodilatador não é a resposta de uma doença que não obstrui.
2Ler vidro fosco como marcador de gravidade da fibrose É a inversão mais cara. Na fibrose idiopática o vidro fosco é discreto e acompanha o reticulado; quando domina a imagem, ele empurra o diagnóstico para pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia intersticial não específica ou doença do tecido conjuntivo — todas com tratamento diferente, porque respondem a imunossupressão. O achado que parece agravar a idiopática é, na verdade, o que a afasta.
3Escrever idiopática sem ter excluído causa conhecida O padrão usual na tomografia é necessário e não suficiente, e a própria fonte lista as condições que o reproduzem: asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide. Sem anamnese ocupacional e domiciliar, sem revisão de medicamentos e sem triagem de colagenose com fator antinuclear, o rótulo é chute. Perguntar por ave em casa, mofo, banho de piscina aquecida e uso de amiodarona custa dois minutos e muda o tratamento.
4Indicar biópsia pulmonar diante de padrão usual definitivo Padrão usual definitivo em contexto clínico compatível tem forte correlação com a histologia e dispensa procedimento invasivo — a fonte é explícita. Biópsia cirúrgica em idoso com função reduzida não é exame inócuo. O lugar do lavado broncoalveolar e da biópsia é nos padrões indeterminado e alternativo, e a decisão é de discussão multidisciplinar.
5Prescrever corticoide em dose alta na fibrose idiopática estável É o reflexo herdado das intersticiais inflamatórias e não se aplica aqui. A fibrose idiopática estável não responde a corticoide nem a imunossupressão, e a exposição traz o dano da droga sem o benefício. A imunossupressão pertence às intersticiais de causa conhecida e às associadas a colagenose — mais uma razão para separar as duas antes de tratar.
6Responder antifibrótico numa vinheta de serviço público Nintedanibe e pirfenidona não foram incorporados ao sistema público, por decisão de dezembro de 2018 que segue valendo. A sociedade médica sugere o uso em recomendação condicional, e a distância entre as duas coisas é justamente o que a questão testa. Num cenário de unidade pública, a conduta esperada é oxigenoterapia se houver hipoxemia, reabilitação, vacinação, controle de refluxo e apneia, e encaminhamento precoce a centro de referência com avaliação de transplante.
7Confundir redução do declínio funcional com ganho de sobrevida Os ensaios mediram capacidade vital forçada, e a comissão federal registrou que houve redução do declínio dessa medida em todos os estudos — e ainda assim julgou o benefício incerto em mortalidade, qualidade de vida e exacerbações. Desacelerar a queda de um parâmetro funcional não é o mesmo que viver mais, e a alternativa que troca uma coisa pela outra está errada mesmo quando cita o ensaio certo.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

Padrão de pneumonia intersticial usual (faveolamento e bronquiectasias de tração subpleurais/basais) em paciente sem exposições ou colagenose define fibrose pulmonar idiopática, corroborada por estertores em velcro e baqueteamento. Pneumonia de hipersensibilidade aguda cursa com vidro fosco e mosaico, ligada a exposição antigênica. Sarcoidose dá acometimento peribroncovascular e linfonodomegalia hilar. Pneumonia em organização mostra consolidações periféricas migratórias. Proteinose alveolar exibe padrão em pavimentação em mosaico (crazy-paving).

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 134

Mulher de 52 anos, não tabagista, com dispneia progressiva há 18 meses e tosse seca. Ao exame: FR 22 ipm, SatO2 93%, estertores crepitantes finos ('velcro') em bases bilaterais e baqueteamento digital. A TCAR revela padrão reticular subpleural e basal, faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso. Qual é o padrão tomográfico e o diagnóstico mais provável?

Comentário

Reticulado subpleural/basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco predominante, define o padrão de PIU, típico da fibrose pulmonar idiopática (crepitações em velcro e baqueteamento reforçam). A PINE tem predomínio de vidro fosco e menos faveolamento. A pneumonia de hipersensibilidade crônica costuma ter distribuição em mosaico/aprisionamento aéreo e nódulos centrolobulares. A sarcoidose II tem linfonodomegalia hilar e acometimento peribroncovascular superior. A proteinose alveolar mostra padrão em 'pavimentação em mosaico' com vidro fosco geográfico.

Questão 2 de 134

Homem de 70 anos, ex-tabagista, com dispneia progressiva há 2 anos e tosse seca. Ao exame: estertores em velcro em bases e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução evidencia faveolamento e reticulado com predomínio subpleural e basal, padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). Sorologias para colagenoses negativas, sem exposição ocupacional identificada. Qual é o diagnóstico e a conduta de manejo mais apropriada?

Comentário

O padrão tomográfico de PIU (faveolamento subpleural/basal, reticulado) em idoso ex-tabagista, com estertores em velcro e baqueteamento, excluídas colagenoses e exposições, define fibrose pulmonar idiopática (FPI). O manejo atual envolve antifibróticos (pirfenidona/nintedanibe), reabilitação pulmonar e seguimento em centro de referência — corticoide NÃO beneficia e pode piorar a FPI. Pneumonite de hipersensibilidade exigiria exposição antigênica identificada. Sarcoidose tem padrão peribroncovascular/adenopatia, não PIU. Bronquiolite obliterante cursa com padrão obstrutivo e mosaico, não faveolamento subpleural.

Questão 3 de 134

Mulher, 52 anos, com dispneia progressiva aos esforços e tosse seca há 8 meses. Nega tabagismo, exposições ocupacionais ou uso de medicações fibrosantes. Ao exame: estertores crepitantes secos (tipo velcro) em bases pulmonares e baqueteamento digital. TC de tórax de alta resolução mostra reticulado subpleural e basal, faveolamento (honeycombing) e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso, nódulos ou linfonodomegalias. Sorologias para colagenoses negativas. Com base no padrão tomográfico descrito, qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Correta: o padrão descrito — reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, na ausência de causa secundária (sem exposições, medicações ou colagenose) — define pneumonia intersticial usual (PIU) na TCAR, cujo correlato clínico é a fibrose pulmonar idiopática (FPI). Crepitações em velcro e baqueteamento reforçam. PINE cursa tipicamente com vidro fosco e reticulado com poupança subpleural, faveolamento escasso. Pneumonite de hipersensibilidade crônica predomina em campos médios/superiores, com aprisionamento aéreo em mosaico e exige história de exposição a antígeno. Sarcoidose estágio II tem linfonodomegalia hilar/mediastinal e nódulos peribroncovasculares, ausentes aqui. Pneumonia em organização mostra consolidações periféricas/peribrônquicas migratórias, não faveolamento fibrótico.

Questão 4 de 134

Homem, 68 anos, ex-tabagista, com dispneia aos esforços progressiva há 18 meses e tosse seca. Ao exame físico: estertores crepitantes finos ('em velcro') em bases pulmonares e baqueteamento digital. Espirometria com padrão restritivo. A tomografia de alta resolução mostra faveolamento e bronquiectasias de tração de distribuição subpleural e basal, sem áreas extensas de vidro fosco. Sorologias para colagenoses negativas e ausência de exposições ambientais ou ocupacionais relevantes. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

O quadro é clássico de fibrose pulmonar idiopática com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU/UIP): homem idoso, estertores 'em velcro', baqueteamento, restrição espirométrica e TCAR com faveolamento e bronquiectasias de tração em distribuição subpleural e basal, na ausência de causa secundária (colagenose ou exposição) — por isso é correta. Sarcoidose cursa tipicamente com acometimento peri-hilar/superior e linfadenopatia, não faveolamento basal. Pneumonite de hipersensibilidade exige antígeno inalatório (aves, mofo), aqui ausente, e costuma ter vidro fosco/mosaico com predomínio superior. PINE apresenta predomínio de vidro fosco e poupamento subpleural, sem faveolamento proeminente. Silicose requer exposição ocupacional a sílica e cursa com nódulos, não com esse padrão.

Questão 5 de 134

Homem de 72 anos com fibrose pulmonar idiopática, padrão de pneumonia intersticial usual, em acompanhamento ambulatorial. Encontra-se com dispneia aos médios esforços, saturação de 87% em repouso em ar ambiente confirmada em duas medidas, sem sinais de descompensação aguda. Já recebeu orientação sobre reabilitação pulmonar e vacinação. Qual medida deve ser instituída neste momento?

Comentário

Hipoxemia em repouso confirmada é a indicação clássica de oxigenoterapia domiciliar prolongada, e a régua utilizada é a mesma consagrada na doença pulmonar obstrutiva crônica. É a medida de suporte com maior impacto neste momento, e deve ser somada à manutenção da reabilitação pulmonar e à avaliação para transplante, que é a única intervenção com efeito consistente sobre sobrevida e deve ser considerada precocemente, antes de a função cair demais. Corticoide em dose imunossupressora não tem lugar na forma idiopática estável, que não responde a esse tratamento, e acrescenta risco sem benefício. Antibioticoterapia empírica sem foco infeccioso identificado não se justifica e favorece resistência, embora a vacinação contra influenza e pneumococo seja recomendada justamente porque a infecção precipita exacerbação. Diurético e restrição hídrica tratam congestão cardiogênica, que não é o mecanismo aqui, e podem causar hipovolemia e injúria renal. Ventilação não invasiva noturna não é indicação de rotina na doença intersticial e se reserva a situações específicas, como apneia do sono documentada ou insuficiência ventilatória.

Questão 6 de 134

Mulher de 63 anos, não tabagista, com dispneia progressiva há 18 meses e tosse seca. Exame: FR 22 irpm, SatO2 92%, estertores em velcro nas bases e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução mostra reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso. Sorologias para doenças do tecido conjuntivo negativas, sem exposição ocupacional ou domiciliar identificada. Qual é a conduta diagnóstica correta neste momento?

Comentário

O conjunto descrito — reticulado subpleural e basal, faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso — configura padrão de pneumonia intersticial usual na tomografia de alta resolução. A fonte brasileira é explícita ao afirmar que esse aspecto radiológico tem forte correlação com a histologia e dispensa a necessidade de procedimentos invasivos quando o contexto clínico é compatível, como aqui, com exclusão ativa de exposição e de colagenose. Por isso a biópsia cirúrgica é desnecessária e expõe uma paciente com função reduzida a risco evitável. O lavado broncoalveolar não é obrigatório diante de faveolamento; seu lugar é nos padrões provável, indeterminado e alternativo, para melhorar a precisão diagnóstica. Adiar seis meses só para documentar progressão atrasa o encaminhamento a centro de referência e a avaliação de transplante, que são tempo-dependentes. Prova terapêutica com corticoide em dose alta é a opção mais nociva: a doença idiopática estável não responde a corticoide nem a imunossupressão, e a exposição traz o dano da droga sem benefício, além de retardar a conduta correta.

Questão 7 de 134

Paciente de 70 anos com fibrose pulmonar idiopática confirmada por padrão de pneumonia intersticial usual em tomografia de alta resolução, em acompanhamento em unidade básica de saúde. Encontra-se estável, com saturação de 93% em repouso, e questiona sobre tratamento medicamentoso específico disponível pelo sistema público. Qual é a orientação correta quanto à disponibilidade de antifibróticos no Sistema Único de Saúde?

Comentário

As duas portarias publicadas em 24 de dezembro de 2018 determinaram não incorporar nem o nintedanibe nem a pirfenidona para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática no âmbito do sistema público. Os relatórios que as fundamentam registram, para o primeiro fármaco, que a evidência não demonstrava benefício claro associado a perfil de segurança desfavorável com alta taxa de eventos adversos e descontinuação; e, para o segundo, que apesar da redução do declínio da capacidade vital forçada havia benefício incerto quanto a qualidade de vida, exacerbações agudas e mortalidade. Nenhum dos dois foi incorporado, o que elimina de uma vez as quatro alternativas que afirmam incorporação, seja total, seja parcial, seja condicionada a um corte de função pulmonar. A alternativa que atribui redução de mortalidade ao nintedanibe contradiz o próprio relatório, que apontou benefício incerto justamente nesse desfecho. Vale registrar que a sociedade brasileira de pneumologia, em diretrizes de 2020, sugere o uso de nintedanibe como recomendação condicional com qualidade de evidência moderada, e que essa divergência entre sociedade e comissão é justamente o que a questão testa. Na unidade básica, a conduta é reabilitação, vacinação, controle de comorbidades e encaminhamento a centro de referência.

Questão 8 de 134

Homem de 68 anos, ex-tabagista de 30 anos-maço cessado há 10 anos, refere dispneia aos esforços progressiva há 18 meses e tosse seca. Nega febre, emagrecimento, artralgia, exposição a aves ou mofo e uso de amiodarona. Exame: SatO2 92% em ar ambiente, estertores crepitantes finos e secos em ambas as bases, baqueteamento digital, ausculta cardíaca normal, sem turgência jugular ou edema. Espirometria com padrão restritivo e capacidade de difusão reduzida. Qual achado do caso é o que mais fortemente afasta a hipótese de doença pulmonar obstrutiva crônica?

Comentário

O eixo funcional é o divisor de águas do caso. Doença pulmonar obstrutiva crônica produz limitação ao fluxo expiratório, com relação entre volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada reduzida; a espirometria aqui é restritiva, o oposto. E o exame físico reforça: estertor crepitante fino e seco em bases, comparado ao abrir de um velcro, mais baqueteamento digital, são achados de doença intersticial fibrosante e não de enfisema, em que a ausculta costuma mostrar murmúrio reduzido e ausência de baqueteamento. A capacidade de difusão reduzida acompanha os dois quadros e por isso não discrimina sozinha. Saturação de 92% é inespecífica e ocorre em ambas as doenças. Ausência de febre e emagrecimento não exclui nada de relevante aqui, e a carga tabágica de 30 anos-maço é mais do que suficiente para causar doença obstrutiva, de modo que esse dado empurraria no sentido contrário. Ausculta cardíaca normal reduz a probabilidade de congestão, mas o argumento decisivo continua sendo a combinação de restrição na prova de função com os dois achados semiológicos.

Questão 9 de 134

Mulher de 58 anos com dispneia progressiva há 1 ano é submetida a tomografia de alta resolução, que evidencia reticulado com bronquiectasias de tração de distribuição subpleural e basal típica, sem faveolamento e sem achados que sugiram diagnóstico alternativo. Não há exposições relevantes e a triagem de doença do tecido conjuntivo é negativa. A suspeita clínica de fibrose pulmonar idiopática é alta. Qual é a conduta mais adequada?

Comentário

Reticulado com bronquiectasias de tração em distribuição subpleural e basal típica, sem faveolamento, corresponde ao padrão de pneumonia intersticial usual provável. A fonte brasileira registra que esse padrão, em contexto clínico apropriado de alta suspeita, é aceito pela maioria das sociedades torácicas como diagnóstico da doença sem necessidade de biópsia, o que torna desnecessário o procedimento invasivo neste caso, já com exposições e colagenose afastadas. A ausência de faveolamento não exclui o diagnóstico; ela apenas impede a classificação como padrão usual definitivo, deslocando o caso para a categoria provável. Chamar de indeterminado todo padrão sem faveolamento é impreciso, pois o indeterminado tem características próprias, com reticulado discreto e ausência da distribuição típica. Classificar como alternativo contraria a distribuição descrita, que é justamente a típica da forma usual. E contraste endovenoso não agrega na caracterização do interstício, sendo a tomografia de alta resolução sem contraste o exame adequado.

Questão 10 de 134

Homem de 66 anos com fibrose pulmonar idiopática em seguimento há 2 anos, previamente estável, apresenta piora acentuada da dispneia há 12 dias, com tosse seca e queda da saturação de 93% para 84% em ar ambiente. Nega febre, expectoração purulenta, dor torácica pleurítica e edema de membros inferiores. Tomografia mostra novas opacidades em vidro fosco extensas e bilaterais sobrepostas ao reticulado e ao faveolamento já conhecidos. Angiotomografia sem falha de enchimento. Qual é a hipótese principal?

Comentário

O quadro preenche os elementos que definem exacerbação aguda: piora respiratória inexplicada instalada em menos de um mês, novas opacidades em vidro fosco bilaterais sobrepostas às alterações fibróticas prévias e ausência de causa alternativa demonstrada. O relatório federal sobre o tema estima a incidência anual desse evento em cerca de cinco a dez por cento dos pacientes, podendo chegar a vinte por cento, e o aponta como principal causa de hospitalização e morte nesta doença, o que torna o reconhecimento precoce determinante. Pneumonia adquirida na comunidade é diferencial obrigatório e deve ser investigada, mas a ausência de febre e de expectoração purulenta reduz sua probabilidade. Tromboembolismo foi ativamente afastado pela angiotomografia sem falha de enchimento, e assumi-lo contra o exame seria erro de raciocínio. Chamar de progressão natural é o erro mais perigoso, porque a progressão da fibrose é insidiosa ao longo de meses e não produz queda de nove pontos de saturação em duas semanas com novo vidro fosco. Edema cardiogênico cursaria com turgência jugular, edema periférico e derrame pleural, ausentes aqui.

Questão 11 de 134

Mulher de 44 anos, nunca tabagista, com dispneia há 8 meses e tosse seca. Cria pombos em casa há 6 anos. Refere artralgia intermitente em mãos. Exame: SatO2 94%, estertores finos em bases, sem baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução com opacidades em vidro fosco difusas de predomínio em campos superiores e médios, nódulos centrolobulares mal definidos e aprisionamento aéreo em expiração, sem faveolamento. Qual interpretação está correta?

Comentário

Todos os atributos deste caso pertencem à coluna que a diretriz brasileira imprime como sugestiva de diagnóstico alternativo: idade abaixo de cinquenta anos, sexo feminino, ausência de tabagismo, exposição identificada, manifestação extrapulmonar e predomínio de opacidades em vidro fosco. Some-se a distribuição em campos superiores e médios com nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo, que é o oposto da distribuição subpleural e basal do padrão usual, e a ausência de faveolamento. A hipótese principal é pneumonite de hipersensibilidade, com doença do tecido conjuntivo como competidora. É por isso que a primeira opção inverte o raciocínio: vidro fosco predominante não agrava a doença idiopática, ele a afasta. A ausência de faveolamento é altamente relevante, pois é justamente o achado que define o padrão usual definitivo. Aprisionamento aéreo aqui reflete acometimento bronquiolar da pneumonite de hipersensibilidade e não caracteriza doença obstrutiva crônica em uma mulher que nunca fumou. E a artralgia é exatamente o tipo de manifestação extrapulmonar que muda a doença de idiopática para secundária, obrigando a triagem de colagenose.

Questão 12 de 134

Em um exercício hipotético de avaliação econômica de antifibróticos, um modelo apresenta razão de custo-efetividade incremental de R$ 490.296,21 por ano de vida ganho. Em outro modelo, a razão passa de R$ 85.987 para R$ 56.756 após reavaliação, com o mesmo ganho incremental de 2,08 anos de vida. Qual conclusão é sustentada sobre a reavaliação do segundo modelo?

Comentário

A razão incremental é a diferença de custos dividida pela diferença de efetividade. Mantido o denominador de 2,08 anos, a queda da razão reflete queda do custo incremental. Não prova que apenas o preço do medicamento mudou, pois custos do comparador e de outros recursos também podem influir. Comparar razões de modelos distintos exige conferir população, comparador, horizonte e métodos; estudar a mesma doença não garante comparabilidade. Razão maior também não significa maior eficácia.

Questão 13 de 134

Durante discussão multidisciplinar, um residente afirma que a presença de padrão de pneumonia intersticial usual na tomografia de alta resolução é, isoladamente, patognomônica de fibrose pulmonar idiopática e dispensa a investigação de causas alternativas. Considerando a diretriz ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022, qual é a crítica correta?

Comentário

UIP é um padrão radiológico ou histopatológico que também ocorre em outras doenças, portanto não é sinônimo automático de fibrose pulmonar idiopática. É obrigatório investigar exposições, fármacos e doenças do tecido conjuntivo e integrar os dados em discussão multidisciplinar. A atualização ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022 esclarece que, no contexto clínico apropriado, pacientes com padrão tomográfico de UIP provável podem receber diagnóstico de FPI após discussão multidisciplinar sem confirmação histológica obrigatória. A versão anterior errava ao dizer que UIP era necessária em todos os casos e não distinguia UIP de UIP provável. Fontes: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/ ; https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9851481/

Questão 14 de 134

Ao examinar pacientes com dispneia crônica, um interno pergunta como diferenciar, à ausculta, o estertor da fibrose pulmonar do estertor da insuficiência cardíaca descompensada. Qual orientação é correta?

Comentário

A diferenciação é semiológica e clássica. O estertor da doença intersticial fibrosante é crepitante fino, seco, teleinspiratório, comparado ao som de um velcro sendo aberto, tipicamente em bases e persistente ao longo do tempo, e vem acompanhado de baqueteamento digital em boa parte dos casos. O estertor da insuficiência cardíaca descompensada é úmido e aparece dentro de um contexto de congestão, com turgência jugular, edema de membros inferiores, terceira bulha e ortopneia. Por isso a afirmação de que não há diferença semiológica é falsa, ainda que exames complementares ajudem. Colocar o estertor da fibrose nos ápices inverte a distribuição, já que a fibrose idiopática predomina nas bases, com distribuição subpleural e basal. Estertor que desaparece após tosse sugere secreção em vias aéreas, e não fibrose, de modo que dizer que ele desaparece por completo após tosse inverte o comportamento esperado. E o baqueteamento digital associa-se à doença intersticial e a outras condições crônicas, não à insuficiência cardíaca, o que torna incorreto atribuí-lo à insuficiência cardíaca.

Questão 15 de 134

Homem de 64 anos, ex-tabagista, tem dispneia progressiva há 14 meses e tosse seca. A tomografia de alta resolução mostra apenas discretas opacidades reticulares e em vidro fosco, sem faveolamento, sem bronquiectasias de tração e sem a distribuição subpleural e basal típica. Anamnese ocupacional e domiciliar sem exposição identificada, revisão de medicamentos negativa, fator antinuclear negativo e nenhuma manifestação extrapulmonar. Qual é a conduta correta?

Comentário

Os quatro rótulos tomográficos organizam a conduta. O padrão usual definitivo traz faveolamento em distribuição subpleural e basal e dispensa procedimento invasivo. O padrão usual provável traz bronquiectasias de tração com a mesma distribuição, e a maioria das sociedades o aceita sem biópsia quando a suspeita clínica é alta. O padrão indeterminado mostra apenas discretas opacidades reticulares e em vidro fosco, e é nele, ao lado do padrão alternativo, que o lavado broncoalveolar ou a biópsia entram para melhorar a precisão. A imagem descrita não tem favo, não tem bronquiectasia de tração e não tem a distribuição típica, de modo que chamá-la de usual provável extrapola o laudo. Assumir a doença idiopática sem exclusão firmada ignora que o padrão morfológico é necessário e não suficiente, já que ocorre também em asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide. Atribuir o quadro a pneumonite de hipersensibilidade sem exposição identificada troca um rótulo por outro. E esperar 12 meses adia uma investigação que já pode ser conclusiva.

Questão 16 de 134

Homem de 61 anos com artrite reumatoide soropositiva ha 12 anos, tabagista, refere dispneia progressiva aos esforcos e tosse seca. Ao exame, ha estertores em velcro nas bases. A tomografia de alta resolucao mostra faveolamento subpleural com predominio basal. Qual o diagnostico?

Comentário

Estertores em velcro com faveolamento subpleural basal em paciente com artrite reumatoide soropositiva e tabagista configuram doenca intersticial associada a doenca do tecido conjuntivo, e o padrao de pneumonia intersticial usual e o mais frequente nessa associacao, sendo tambem o de pior prognostico. A congestao cardiaca produziria linhas septais, derrame e cardiomegalia, com melhora ao diuretico. A pneumonite por metotrexato e aguda ou subaguda, com infiltrado difuso e sem faveolamento estabelecido, entrando como diferencial obrigatorio. Pneumonia comunitaria cursa com febre e consolidacao. Bronquiectasias podem ocorrer na doenca, mas produzem tosse produtiva cronica e dilatacoes bronquicas, e nao faveolamento.

Questão 17 de 134

Trabalhador rural que manipula fardos de feno mofado apresenta episodios recorrentes de febre, tosse e dispneia 4 a 8 horas apos o trabalho, com melhora nos fins de semana. Qual o diagnostico?

Comentário

Sintomas sistemicos e respiratorios que aparecem horas apos a exposicao e melhoram no afastamento, com historia de contato com feno mofado, caracterizam pneumonite de hipersensibilidade por actinomicetos termofilos, o pulmao do fazendeiro; o tratamento essencial e o afastamento do antigeno, com corticoide nos casos sintomaticos, e a exposicao continuada leva a fibrose irreversivel. Asma ocupacional cursa com sibilancia e obstrucao reversivel, sem febre. Silicose aguda decorre de exposicao macica a silica, com quadro grave e progressivo. Bronquite por poeira organica nao produz infiltrado intersticial caracteristico. A aspergilose broncopulmonar alergica ocorre em asmaticos e fibrociticos, com IgE muito elevada.

Questão 18 de 134

Qual e a conduta em relacao ao metotrexato em paciente com artrite reumatoide e doenca pulmonar intersticial estabelecida?

Comentário

A relacao entre metotrexato e doenca intersticial e complexa e ainda debatida, o que exige decisao individualizada, com avaliacao funcional e tomografica, discussao multidisciplinar e escolha de esquemas com melhor perfil pulmonar quando necessario, como abatacepte ou rituximabe. Manter sem avaliacao ignora o risco de pneumonite e a dificuldade de distinguir toxicidade de progressao da doenca. Abandonar toda terapia modificadora deixa a inflamacao articular sem controle e expoe ao corticoide cronico. Anti-TNF nao e automaticamente seguro nesse cenario, havendo relatos de piora da doenca intersticial. Transplante e reservado a doenca avancada e refrataria em candidatos selecionados.

Questão 19 de 134

Homem de 66 anos com dispneia progressiva ha dois anos, estertores em velcro e baqueteamento digital tem tomografia com faveolamento e bronquiectasias de tracao subpleurais e basais, sem exposicoes ocupacionais ou doenca do tecido conjuntivo identificadas. Qual o diagnostico e o tratamento?

Comentário

Padrao de pneumonia intersticial usual em homem acima de 60 anos, com baqueteamento e sem causa identificavel, define fibrose pulmonar idiopatica, cujo tratamento se apoia em antifibroticos que reduzem a queda da capacidade vital forcada, alem de reabilitacao, oxigenoterapia e avaliacao para transplante. O esquema com corticoide e azatioprina e o distrator historico mais importante: essa combinacao foi abandonada por aumentar mortalidade e hospitalizacoes nessa doenca. Pneumonite de hipersensibilidade cronica costuma predominar em lobos superiores com aprisionamento aereo. Sarcoidose avancada mostra fibrose peribroncovascular com adenopatias. Pneumonia em organizacao apresenta consolidacoes migratorias com boa resposta a corticoide.

Questão 20 de 134

Qual exame funcional caracteriza o padrao restritivo tipico das doencas intersticiais?

Comentário

O padrao restritivo se define por reducao proporcional dos volumes, com capacidade pulmonar total diminuida e relacao entre volume expiratorio forcado no primeiro segundo e capacidade vital forcada preservada ou aumentada, acompanhada de queda da difusao de monoxido de carbono, que reflete o comprometimento da membrana alveolocapilar e costuma ser o parametro mais sensivel e precoce. Reducao da relacao com resposta a broncodilatador caracteriza obstrucao reversivel, como na asma. Aprisionamento aereo isolado sugere doenca de vias aereas. Difusao elevada ocorre em hemorragia alveolar e policitemia. Espirometria normal com dessaturacao apenas em repouso nao descreve o padrao caracteristico.

Questão 21 de 134

Paciente com dermatomiosite apresenta dispneia progressiva e tosse seca. Tomografia de tórax de alta resolução mostra opacidades reticulares e em vidro fosco de predomínio basal e periférico, com bronquiectasias de tração. Qual a conduta?

Comentário

A doença pulmonar intersticial associada à miopatia inflamatória é tratada com imunossupressão — corticoide associado a poupador como micofenolato, azatioprina, tacrolimo ou ciclofosfamida nas formas graves — com seguimento por prova de função pulmonar e imagem. Tratar como infecção engana quem vê infiltrado e febre baixa, retarda a imunossupressão e permite a progressão para fibrose irreversível.

Questão 22 de 134

Sobre a avaliação funcional na doença pulmonar intersticial, qual parâmetro é mais utilizado no seguimento e como marcador prognóstico?

Comentário

O seguimento das doenças intersticiais se apoia na capacidade vital forçada e na capacidade de difusão, cujas quedas seriadas marcam progressão e têm valor prognóstico. Focar no volume expiratório forçado no primeiro segundo e na relação entre os volumes engana quem transporta os parâmetros das doenças obstrutivas, mas o distúrbio aqui é restritivo, com queda proporcional dos volumes e relação preservada ou até aumentada.

Questão 23 de 134

Sobre a fibrose pulmonar idiopática, qual achado tomográfico caracteriza o padrão de pneumonia intersticial usual?

Comentário

O padrão de pneumonia intersticial usual se define por faveolamento de distribuição subpleural e basal, com bronquiectasias de tração e pouco vidro fosco, e sua identificação em contexto clínico compatível permite o diagnóstico sem biópsia. Esperar vidro fosco predominante engana quem associa doença intersticial a esse achado, que caracteriza padrões inflamatórios e potencialmente reversíveis, de conduta e prognóstico distintos.

Questão 24 de 134

Homem de 68 anos, ex-tabagista, dispneia progressiva há 2 anos e tosse seca. Estertores em velcro nas bases. Tomografia de alta resolução: reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso. Qual a conduta diagnóstica?

Comentário

Quando a tomografia de alta resolução mostra padrão de pneumonia intersticial usual TÍPICO (reticulado subpleural basal, faveolamento, bronquiectasias de tração, gradiente ápice-base) em paciente com fenótipo compatível e causas secundárias afastadas, o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática é radiológico e a biópsia é dispensada. Indicar biópsia cirúrgica em todos é o excesso clássico, e ela não é isenta - carrega risco de exacerbação aguda e mortalidade. Biópsia transbrônquica convencional não amostra o suficiente para reconhecer a heterogeneidade temporal da pneumonia intersticial usual. Linfocitose no lavado sugere pneumonite de hipersensibilidade ou sarcoidose, e argumenta CONTRA fibrose idiopática. Corticoide como teste terapêutico é justamente o que não se faz nessa doença.

Questão 25 de 134

Paciente com fibrose pulmonar idiopática estável há 2 anos apresenta piora importante da dispneia em 3 semanas. Tomografia mostra vidro fosco extenso novo sobreposto ao reticulado prévio. Culturas negativas, sem sinais de insuficiência cardíaca, angiotomografia sem embolia. Qual o diagnóstico?

Comentário

Exacerbação aguda define-se por piora respiratória em menos de um mês, com novo vidro fosco ou consolidação sobre o padrão fibrótico e sem explicação por infecção, insuficiência cardíaca ou embolia - é a principal causa de morte na doença, com mortalidade hospitalar acima de 50%. O trecho que descarta as alternativas está na própria vinheta (culturas e angiotomografia negativas, sem congestão), e ignorá-lo leva o aluno a marcar infecção por reflexo. Progressão habitual seria insidiosa, em meses, com aumento do reticulado e do faveolamento, não com vidro fosco agudo. O tratamento é de suporte, com corticoide em dose alta apesar de evidência fraca, e o episódio deve motivar discussão sobre transplante e cuidados paliativos.

Questão 26 de 134

Paciente com fibrose pulmonar idiopática confirmada, capacidade vital forçada em 68% do previsto, em declínio. Qual o tratamento medicamentoso indicado?

Comentário

Os antifibróticos são o único tratamento farmacológico que altera a história natural da fibrose pulmonar idiopática: não revertem a fibrose, mas reduzem a queda anual da capacidade vital forçada e devem ser iniciados assim que o diagnóstico é firmado, sem esperar doença avançada. A tripla terapia com prednisona, azatioprina e N-acetilcisteína é o distrator mais perigoso porque foi padrão histórico e o ensaio que a testou foi interrompido precocemente por EXCESSO de mortalidade e hospitalizações - hoje é conduta proscrita. Imunossupressão pesada e corticoide inalatório servem a outras intersticiais inflamatórias, não a esta. Só oxigenoterapia e transplante seriam subtratamento em doença ainda modificável.

Questão 27 de 134

Qual o padrão funcional esperado na prova de função pulmonar completa de um paciente com doença pulmonar intersticial fibrosante estabelecida?

Comentário

A fibrose enrijece o parênquima e reduz volumes: capacidade pulmonar total e capacidade vital forçada caem, o VEF1 cai proporcionalmente e a relação VEF1/CVF fica normal ou até elevada - é o que define o distúrbio restritivo. A difusão cai porque a membrana alvéolo-capilar está espessada e o leito vascular, reduzido, e é frequentemente a primeira alteração a aparecer. Marcar relação VEF1/CVF reduzida é confundir com obstrução, o erro mais comum na leitura. Difusão aumentada ocorre em hemorragia alveolar e policitemia, situações opostas. Dessaturação ao esforço com espirometria normal pode ocorrer em fase muito inicial, mas não descreve a doença estabelecida.

Questão 28 de 134

Paciente de 63 anos com doença intersticial fibrosante avançada e dessaturação para 85% em ar ambiente em repouso. Qual intervenção comprovadamente melhora sobrevida ou é a única opção curativa?

Comentário

Transplante pulmonar é a única terapia que muda o desfecho de forma definitiva na doença fibrosante avançada, e o encaminhamento deve ser precoce - não se espera a fase terminal, porque a lista tem tempo próprio e a fibrose pulmonar idiopática progride rápido. Oxigenoterapia e reabilitação melhoram sintomas, capacidade de exercício e qualidade de vida, mas não substituem o encaminhamento nem prolongam sobrevida na intersticial. Corticoide contínuo em dose plena não tem indicação nessa doença e adiciona morbidade. Anticoagulação profilática foi testada e o estudo com varfarina foi interrompido por AUMENTO de mortalidade - é a conduta que se deve ativamente evitar.

Questão 29 de 134

Mulher de 54 anos, criadora de pombos há 12 anos, com dispneia e tosse há 18 meses. Tomografia: vidro fosco difuso com áreas de aprisionamento aéreo em mosaico e discreto reticulado, predomínio em campos médios e superiores. Lavado broncoalveolar com 45% de linfócitos. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Exposição antigênica orgânica sustentada, predomínio em campos médios e superiores, mosaico com aprisionamento aéreo (traduzindo bronquiolite) e linfocitose acentuada no lavado formam o quadro típico da pneumonite de hipersensibilidade crônica - e o afastamento do antígeno é parte central do tratamento. A fibrose pulmonar idiopática é o principal diferencial, mas ela poupa a topografia superior, não faz mosaico proeminente e cursa com lavado sem linfocitose - trocar as duas muda completamente a conduta, porque uma se trata retirando a exposição e a outra com antifibrótico. Sarcoidose avançada mostraria fibrose peri-hilar com distorção, e a pneumonia descamativa está ligada ao tabagismo ativo.

Questão 30 de 134

Homem de 68 anos, ex-tabagista, com dispneia progressiva ha 18 meses e tosse seca. Exame com estertores em velcro nas bases e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolucao mostra reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tracao, sem vidro fosco extenso. Qual a conduta diagnostica?

Comentário

Reticulado subpleural e basal com faveolamento e bronquiectasias de tracao configura o padrao de pneumonia intersticial usual, e nesse contexto - apos afastar exposicoes, colagenoses e drogas - a discussao multidisciplinar permite firmar o diagnostico sem biopsia. Indicar biopsia cirurgica para todos engana porque ela e necessaria em padroes indeterminados, mas tem morbidade relevante nessa populacao. Teste com corticoide e especialmente perigoso, como se ve na questao sobre tratamento.

Questão 31 de 134

Antes de rotular uma pneumopatia intersticial como idiopatica, quais causas devem ser sistematicamente investigadas?

Comentário

O rotulo de 'idiopatica' e de exclusao: pneumonite de hipersensibilidade cronica por exposicao domiciliar a aves ou mofo, pneumoconioses, toxicidade por drogas e doencas do tecido conjuntivo podem produzir padroes semelhantes e tem tratamento diferente - remover a exposicao ou imunossuprimir muda o desfecho. Confiar apenas no padrao tomografico engana porque ele orienta bastante, mas a anamnese ocupacional e ambiental detalhada e a sorologia reumatologica sao parte obrigatoria da investigacao.

Questão 32 de 134

Confirmada fibrose pulmonar idiopatica, qual a conduta farmacologica adequada?

Comentário

Os antifibroticos reduzem a queda da capacidade vital forcada e sao o tratamento estabelecido, complementados por reabilitacao pulmonar, oxigenio, manejo de comorbidades e avaliacao precoce para transplante. A combinacao de corticoide com azatioprina e N-acetilcisteina engana porque foi o esquema classico por anos, mas o ensaio que a testou foi interrompido por AUMENTO de mortalidade e hospitalizacoes - imunossupressao nao trata fibrose idiopatica, ao contrario do que ocorre em pneumopatias de causa inflamatoria.

Questão 33 de 134

Sobre o prognostico e o seguimento da fibrose pulmonar idiopatica, qual afirmacao esta correta?

Comentário

A doenca e progressiva e de prognostico reservado, o que justifica seguimento funcional seriado, atencao a comorbidades - refluxo, hipertensao pulmonar, enfisema, apneia do sono - e encaminhamento PRECOCE para transplante, alem da integracao de cuidados paliativos desde cedo para manejo de dispneia e tosse. Reservar o paliativo para o fim engana porque ele e frequentemente confundido com terminalidade, quando na verdade caminha junto do tratamento modificador.

Questão 34 de 134

Qual o padrao funcional tipico da fibrose pulmonar idiopatica na prova de funcao pulmonar?

Comentário

A fibrose reduz a complacencia e os volumes pulmonares, produzindo restricao com relacao VEF1/CVF preservada ou ate elevada, e a difusao cai precocemente pelo comprometimento da interface alveolocapilar - a difusao costuma ser o parametro mais sensivel no inicio. Marcar padrao obstrutivo engana quem associa dispneia cronica em ex-tabagista a doenca pulmonar obstrutiva cronica, e vale lembrar que os dois podem coexistir, situacao em que os volumes podem parecer falsamente normais.

Questão 35 de 134

Paciente com fibrose pulmonar idiopatica estavel apresenta, em 3 semanas, piora acentuada da dispneia, novo vidro fosco difuso sobreposto ao reticulado na tomografia, sem evidencia de infeccao, insuficiencia cardiaca ou embolia. Qual o diagnostico e o prognostico?

Comentário

Piora respiratoria em semanas, com novo vidro fosco sobre o padrao fibrotico e sem causa alternativa identificada, define exacerbacao aguda - evento de mortalidade hospitalar muito elevada, tratado com suporte e corticoide, sem terapia especifica de eficacia comprovada. Atribuir a progressao natural engana porque a doenca de fato progride, mas o curso habitual e de meses a anos; deterioracao em semanas exige investigacao de infeccao, embolia e insuficiencia cardiaca antes do rotulo.

Questão 36 de 134

Homem de 52 anos com dispneia, tosse seca há 8 meses, estertores em velcro nas bases e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução com faveolamento subpleural e bronquiectasias de tração de predomínio basal. Qual o diagnóstico?

Comentário

Estertores em velcro, baqueteamento e tomografia com faveolamento subpleural e basal, com bronquiectasias de tração, definem o padrão de pneumonia intersticial usual, que em contexto clínico compatível e sem causa secundária identificada permite o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática sem biópsia. A pneumonia em organização é o distrator que aparece pela frequência, mas seu padrão é de consolidações periféricas migratórias e responde a corticoide, enquanto a fibrose idiopática exige antifibróticos.

Questão 37 de 134

Paciente com esclerose sistêmica difusa e anti-Scl-70 positivo apresenta tosse seca e dispneia. Tomografia mostra padrão de pneumonia intersticial não específica com vidro fosco e reticulado basal, e a capacidade vital forçada caiu 12% em 6 meses. Qual a conduta?

Comentário

A doença intersticial da esclerose sistêmica tem componente inflamatório significativo e responde a imunossupressão: micofenolato e ciclofosfamida têm evidência, com tocilizumabe e rituximabe em cenários selecionados, e o nintedanibe reduz a velocidade de declínio funcional em fenótipo progressivo. Corticoide em dose alta como monoterapia é justamente o que se evita, pelo risco de crise renal. Considerar a doença estável ignora que ela é hoje a principal causa de morte nesses pacientes, e o transplante fica para os casos refratários e avançados.

Questão 38 de 134

Homem de 66 anos, ex-tabagista, com dispneia progressiva há 2 anos e estertores em velcro nas bases. Tomografia de alta resolução mostra faveolamento subpleural e basal com bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso. Qual o diagnóstico?

Comentário

Faveolamento de distribuição subpleural e basal com bronquiectasias de tração e pouco vidro fosco define o padrão de pneumonia intersticial usual; no contexto clínico compatível e sem exposição ou doença do tecido conjuntivo, o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática pode ser firmado sem biópsia. A sarcoidose avançada também fibrosa, porém com predomínio em campos superiores e distribuição peribroncovascular.

Questão 39 de 134

Homem de 58 anos com dispneia, tosse seca e artralgias. Tomografia mostra padrão de pneumonia intersticial não específica. Qual investigação é obrigatória antes de rotular como idiopática?

Comentário

O padrão de pneumonia intersticial não específica é o mais associado a doenças do tecido conjuntivo — esclerose sistêmica, miopatias inflamatórias, síndrome de Sjögren — e a exposições, de modo que a avaliação reumatológica com autoanticorpos e a anamnese ocupacional detalhada precedem qualquer rótulo de idiopática. Pular essa etapa é o erro que perde uma doença sistêmica tratável com imunossupressão.

Questão 40 de 134

Mulher de 40 anos, criadora de pombos, apresenta tosse, dispneia e febre baixa que melhoram quando viaja e recorrem ao voltar para casa. Tomografia com vidro fosco difuso, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico. Qual a hipótese?

Comentário

A relação temporal com a exposição domiciliar, o vidro fosco com nódulos centrolobulares e o aprisionamento em mosaico compõem o quadro da pneumonite de hipersensibilidade, e a medida terapêutica mais importante é o afastamento da fonte antigênica. A asma ocupacional é o distrator pelo padrão de melhora fora do ambiente, mas cursa com obstrução reversível e sem acometimento intersticial na tomografia.

Questão 41 de 134

Qual tratamento é indicado na fibrose pulmonar idiopática?

Comentário

Os antifibróticos reduzem o declínio da capacidade vital forçada e são a base do tratamento, associados a reabilitação, oxigenoterapia quando indicada e avaliação para transplante. A tríade de corticoide, azatioprina e N-acetilcisteína é o distrator historicamente correto e hoje contraindicado: um ensaio interrompido precocemente mostrou aumento de mortalidade e hospitalização com esse esquema.

Questão 42 de 134

Mulher de 52 anos com sarcoidose estágio III apresenta dispneia progressiva. Qual parâmetro funcional é o mais sensível para monitorar a progressão do acometimento intersticial?

Comentário

A difusão do monóxido de carbono costuma alterar-se antes dos volumes e é o parâmetro mais sensível para detectar e acompanhar comprometimento intersticial e vascular pulmonar. O volume expiratório forçado e o índice de Tiffeneau avaliam obstrução ao fluxo aéreo e são os distratores de quem aplica o raciocínio de doença obstrutiva a uma doença de padrão restritivo e de troca gasosa.

Questão 43 de 134

Sobre a diferença entre pneumonia eosinofílica aguda e crônica, assinale a alternativa correta.

Comentário

A forma aguda se instala em dias, pode levar à insuficiência respiratória e frequentemente cursa sem eosinofilia no sangue, o que exige o lavado para o diagnóstico; a crônica arrasta-se por semanas a meses, geralmente com asma associada e eosinofilia periférica evidente. Exigir eosinofilia no sangue em ambas engana quem confia no hemograma e deixa de investigar a forma aguda, que é a mais grave.

Questão 44 de 134

Sobre o papel da biópsia na suspeita de pneumonia organizante, assinale a alternativa correta.

Comentário

O achado histológico são os corpos de Masson, tampões de tecido conjuntivo frouxo dentro de alvéolos e bronquíolos, e a biópsia tem o valor adicional de afastar linfoma, adenocarcinoma e infecção, que podem simular o quadro clínico e radiológico. Granulomas caseosos apontam tuberculose, o que engana quem procura qualquer achado inflamatório sem reconhecer o padrão específico.

Questão 45 de 134

Paciente com pneumonia organizante em uso de corticoide há 4 meses apresenta nova piora após redução da dose, com retorno das consolidações migratórias. Qual a conduta?

Comentário

A recidiva ao desmame é característica dessa doença e não indica falha do diagnóstico: reajusta-se a dose, retoma-se a redução em ritmo mais lento e, nos casos de recidivas repetidas ou de toxicidade acumulada, consideram-se poupadores de corticoide. Trocar por antibiótico engana quem reinterpreta a piora como infecção sem considerar o padrão migratório já conhecido do paciente.

Questão 46 de 134

Paciente em quimioterapia por linfoma apresenta infiltrado pulmonar e o lavado broncoalveolar é negativo para agentes infecciosos, com melhora após suspensão de bleomicina e início de corticoide. Qual o diagnóstico?

Comentário

Infiltrado pulmonar em paciente oncológico com investigação infecciosa negativa e melhora após retirada da droga e corticoide aponta pneumopatia induzida por medicamento, e a bleomicina é o exemplo clássico, ao lado de metotrexato, amiodarona e nitrofurantoína. Insistir em causa infecciosa engana quem só considera infecção no imunossuprimido e mantém antibiótico enquanto o agressor continua sendo administrado.

Questão 47 de 134

Sobre as doenças pulmonares intersticiais, assinale a alternativa correta quanto ao padrão tomográfico.

Comentário

O padrão de pneumonia intersticial usual — faveolamento e bronquiectasias de tração com gradiente basal e subpleural — permite, em contexto clínico adequado, o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática sem biópsia. Nódulos peribroncovasculares com adenopatia hilar apontam sarcoidose, o que engana quem agrupa todas as intersticiais, quando é exatamente o padrão tomográfico que orienta o diagnóstico e o tratamento.

Questão 48 de 134

Qual achado no lavado broncoalveolar apoia o diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade?

Comentário

A linfocitose marcada, tipicamente com relação CD4/CD8 reduzida pelo predomínio de CD8, apoia o diagnóstico e ajuda na diferenciação com a sarcoidose, na qual a relação costuma estar aumentada. Procurar eosinofilia engana quem confunde com as pneumonias eosinofílicas, e macrófagos com hemossiderina apontam hemorragia alveolar, entidade completamente distinta.

Questão 49 de 134

Sobre a resposta ao corticoide na pneumonia eosinofílica crônica, assinale a alternativa correta.

Comentário

A melhora com corticoide é tão rápida que serve como apoio diagnóstico, mas a recidiva ao reduzir a dose é comum, o que exige desmame lento e vigilância clínica e radiológica por meses. Suspender após poucos dias engana quem interpreta a resposta imediata como cura, e o paciente retorna com o quadro completo semanas depois.

Questão 50 de 134

Sobre a forma aguda da pneumonite de hipersensibilidade, assinale a alternativa correta.

Comentário

A forma aguda simula infecção: febre, calafrios, mialgia, tosse e dispneia surgem horas após exposição intensa e cedem em dias com o afastamento, o que explica os diagnósticos repetidos de pneumonia ou gripe antes que alguém pergunte pela ocupação e pelo hobby. Descartar por ausência de relação temporal engana quem não colhe a história ambiental detalhada, que é o exame mais rentável nessa doença.

Questão 51 de 134

Sobre a exposição associada ao pulmão do fazendeiro, assinale a alternativa correta.

Comentário

O pulmão do fazendeiro é a forma clássica de pneumonite de hipersensibilidade, causada por actinomicetos termofílicos que proliferam em feno mofado e grãos armazenados úmidos. Sílica, asbesto e algodão remetem a pneumoconioses e à bissinose, doenças de mecanismo distinto — nas pneumoconioses o dano é por partícula inorgânica com fibrose, não por hipersensibilidade a antígeno orgânico.

Questão 52 de 134

Sobre a diferença entre a forma criptogênica e a organizante secundária, assinale a alternativa correta.

Comentário

Criptogênica significa sem causa identificada, e o rótulo só se aplica após excluir colagenoses, drogas como amiodarona e bleomicina, radioterapia torácica, infecções e doença inflamatória intestinal — nessas situações fala-se em pneumonia organizante secundária, e tratar a causa é parte da conduta. Ignorar essa etapa engana quem trata só com corticoide e mantém o gatilho ativo, garantindo a recidiva.

Questão 53 de 134

Qual causa deve ser sistematicamente investigada em paciente com infiltrado pulmonar e eosinofilia?

Comentário

A investigação de infiltrado com eosinofilia começa por causas secundárias: medicamentos, incluindo anti-inflamatórios, antibióticos e nitrofurantoína, parasitoses com ciclo pulmonar e aspergilose broncopulmonar alérgica; só depois se rotula como idiopática. Pular essa etapa engana quem inicia corticoide sem afastar estrongiloidíase, e a imunossupressão pode desencadear hiperinfecção potencialmente fatal.

Questão 54 de 134

Mulher de 48 anos com asma de difícil controle apresenta tosse, dispneia e febre baixa há 4 meses, com perda de peso. Radiografia mostra infiltrados periféricos bilaterais em padrão de edema pulmonar em negativo. Eosinofilia periférica de 12%. Qual o diagnóstico?

Comentário

Sintomas arrastados por meses, asma associada, eosinofilia periférica e infiltrados periféricos que poupam as regiões centrais — o clássico edema pulmonar em negativo — caracterizam a pneumonia eosinofílica crônica, que responde ao corticoide mas recidiva com frequência ao desmame. A fibrose pulmonar idiopática engana quem vê doença pulmonar crônica, mas nela o padrão é reticular com faveolamento basal e não há eosinofilia.

Questão 55 de 134

Qual achado no lavado broncoalveolar apoia o diagnóstico de pneumonia eosinofílica?

Comentário

Eosinofilia acima de 25% no lavado é o achado que sustenta o diagnóstico, especialmente na forma aguda, em que o sangue periférico pode ainda não mostrar eosinofilia. Macrófagos carregados de hemossiderina apontam hemorragia alveolar e linfocitose com relação CD4/CD8 elevada sugere sarcoidose, o que engana quem trata o lavado como exame genérico em vez de ler o perfil celular como assinatura de cada doença.

Questão 56 de 134

Sobre a avaliação funcional nas doenças intersticiais, assinale a alternativa correta.

Comentário

A doença intersticial reduz a complacência e a superfície de troca, produzindo restrição com queda de volumes e redução da difusão, que muitas vezes é a primeira alteração e a mais sensível para acompanhamento. Esperar padrão obstrutivo engana quem raciocina com doença de vias aéreas, embora algumas entidades com componente bronquiolar, como a pneumonite de hipersensibilidade, possam exibir componente misto.

Questão 57 de 134

Sobre o tratamento da pneumonia organizante criptogênica, assinale a alternativa correta.

Comentário

A resposta ao corticoide costuma ser rápida e evidente, mas a recidiva ao desmame é frequente, o que exige redução lenta ao longo de meses e vigilância clínica e tomográfica. Prescrever antifibrótico engana quem agrupa todas as doenças intersticiais, mas essa classe pertence à fibrose pulmonar idiopática, na qual o corticoide, ao contrário, é ineficaz e potencialmente prejudicial.

Questão 58 de 134

Qual medicamento é causa reconhecida de pneumonia organizante secundária?

Comentário

A amiodarona é causa clássica de toxicidade pulmonar, podendo produzir padrão de pneumonia organizante, pneumonite intersticial e fibrose, com apresentação insidiosa que frequentemente é confundida com insuficiência cardíaca no mesmo paciente. Outras drogas implicadas incluem bleomicina, metotrexato, nitrofurantoína e alguns imunobiológicos. Buscar medicamentos de uso amplo sem associação descrita engana quem procura pelo mais prescrito.

Questão 59 de 134

Sobre o prognóstico da pneumonia organizante criptogênica, assinale a alternativa correta.

Comentário

A maioria dos pacientes responde bem e o prognóstico é favorável, o que distingue essa entidade da fibrose pulmonar idiopática, cuja sobrevida é curta; ainda assim, existe uma minoria com forma rapidamente progressiva e insuficiência respiratória. Equiparar as duas doenças engana quem agrupa todas as intersticiais e transmite ao paciente um prognóstico bem pior do que o real.

Questão 60 de 134

Homem de 45 anos, criador de pombos há 6 anos, apresenta tosse seca, dispneia e febre baixa que surgem horas após permanecer no pombal e melhoram quando viaja. Tomografia com vidro fosco difuso e nódulos centrolobulares mal definidos. Qual o diagnóstico?

Comentário

Sintomas que aparecem horas após a exposição e melhoram no afastamento, em criador de aves, com vidro fosco e nódulos centrolobulares, definem a pneumonite de hipersensibilidade, ou alveolite alérgica extrínseca. A asma ocupacional engana quem valoriza apenas a relação temporal com o ambiente, mas ali dominam sibilância e obstrução reversível, sem o padrão intersticial nem os sintomas sistêmicos com febre.

Questão 61 de 134

Paciente com pneumonite de hipersensibilidade crônica por exposição a mofo doméstico já apresenta fibrose estabelecida na tomografia. Qual a expectativa após o afastamento?

Comentário

Retirar o antígeno interrompe o estímulo inflamatório e pode estabilizar a doença, ainda que o tecido já fibrosado não se recupere — por isso a identificação da fonte segue valendo mesmo na fase crônica. Concluir que o afastamento perdeu a utilidade engana quem só valoriza a reversibilidade e abandona a investigação ambiental justamente quando o prognóstico depende de interrompê-la.

Questão 62 de 134

Qual investigação é essencial diante da suspeita de pneumonite de hipersensibilidade?

Comentário

A história de exposição é o exame mais decisivo: aves domésticas, edredons de pena, mofo em paredes e ar-condicionado, banheiras de hidromassagem, marcenaria e agricultura são fontes frequentes, e sem essa investigação o antígeno permanece e a doença progride. Apostar em imunoglobulina E engana quem confunde com alergia mediada por esse anticorpo, mecanismo diferente do envolvido aqui.

Questão 63 de 134

Sobre a pneumonite de hipersensibilidade em sua forma crônica, assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico diferencial com fibrose pulmonar idiopática.

Comentário

Predomínio em campos superiores e médios, aprisionamento aéreo revelado na expiração — o padrão de atenuação em mosaico — e uma exposição identificável apontam pneumonite de hipersensibilidade, mesmo quando já há fibrose. O padrão basal com faveolamento é típico da pneumonia intersticial usual, o que engana quem separa as duas apenas pela presença de fibrose, quando o discriminador é a distribuição e o componente de via aérea.

Questão 64 de 134

Qual achado tomográfico é descrito como relativamente sugestivo de pneumonia organizante?

Comentário

O sinal do halo invertido, ou sinal do atol, com vidro fosco central cercado por um anel de consolidação, foi originalmente descrito como sugestivo de pneumonia organizante, embora não seja exclusivo. O halo clássico engana quem confunde os dois: ali o centro é um nódulo denso com vidro fosco periférico, achado ligado à aspergilose invasiva. Faveolamento aponta pneumonia intersticial usual, e árvore em brotamento sugere doença de pequenas vias aéreas.

Questão 65 de 134

Mulher de 58 anos apresenta tosse seca, dispneia e febre baixa há 8 semanas, com perda de 4 kg, sem melhora após dois cursos de antibiótico. Tomografia mostra consolidações periféricas e peribroncovasculares migratórias, com broncogramas aéreos. Culturas negativas. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Consolidações periféricas migratórias, evolução subaguda de semanas, ausência de resposta a antibióticos e culturas negativas caracterizam a pneumonia organizante criptogênica, cujo tratamento é corticoide com resposta habitualmente boa. Insistir em resistência bacteriana engana quem só considera falha de espectro depois de dois cursos, quando o padrão migratório e a cronologia já apontam para doença inflamatória não infecciosa. A neoplasia entra no diferencial e por isso a confirmação histológica costuma ser buscada.

Questão 66 de 134

Homem de 34 anos, tabagista recente, apresenta febre, tosse seca e dispneia rapidamente progressiva há 5 dias, evoluindo com hipoxemia grave. Tomografia com vidro fosco difuso e derrame pleural bilateral. Lavado broncoalveolar com 32% de eosinófilos. Culturas negativas. Qual o diagnóstico e o tratamento?

Comentário

Início agudo em jovem com tabagismo recém-iniciado, hipoxemia grave, vidro fosco com derrame bilateral e eosinofilia acentuada no lavado, com culturas negativas, define pneumonia eosinofílica aguda, que responde de forma rápida e marcante ao corticoide. Insistir em antibiótico engana quem interpreta a gravidade como infecção não controlada, e a demora custa dias de ventilação evitáveis. Vale notar que a eosinofilia periférica pode estar ausente na fase aguda.

Questão 67 de 134

Qual a medida terapêutica mais importante na pneumonite de hipersensibilidade?

Comentário

Nenhuma medicação supera o afastamento do antígeno, que é o que interrompe a progressão e permite a recuperação; o corticoide sistêmico acelera a melhora nos quadros mais intensos, mas não substitui o controle ambiental. Manter a exposição sob corticoide engana quem trata o sintoma e permite a evolução silenciosa para fibrose, que é irreversível.

Questão 68 de 134

Homem de 26 anos com pneumonia eosinofílica aguda apresenta relato de início do tabagismo há 3 semanas. Qual a orientação essencial além do tratamento?

Comentário

A pneumonia eosinofílica aguda tem forte associação com o início recente do tabagismo ou mudança de padrão de exposição inalatória, e a reexposição pode desencadear novo episódio — a cessação é parte do tratamento. Trocar por cigarro eletrônico engana quem pensa em redução de dano, mas há descrição de casos desencadeados justamente por dispositivos eletrônicos.

Questão 69 de 134

Mulher de 44 anos, criadora de pombos há 6 anos, procura ambulatório com tosse seca e dispneia progressiva há 8 meses, com piora após permanecer no pombal e melhora nas férias. Ao exame: estertores crepitantes em velcro em bases. Tomografia de tórax de alta resolução mostra opacidades em vidro fosco, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Exposição a antígenos aviários com sintomas que pioram na exposição e melhoram no afastamento, associados a vidro fosco, nódulos centrolobulares e padrão em mosaico, definem pneumonite de hipersensibilidade, cujo tratamento essencial é o afastamento do antígeno. A fibrose pulmonar idiopática ocorre em idosos, com padrão de pneumonia intersticial usual e faveolamento, sem relação com exposição. A asma ocupacional cursa com obstrução variável ao fluxo aéreo e sibilos, não com esse padrão tomográfico. A sarcoidose estágio I apresenta adenopatia hilar bilateral sem infiltrado parenquimatoso.

Questão 70 de 134

Mulher de 68 anos, com dispneia progressiva há 2 anos, apresenta estertores crepitantes em velcro nas bases e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução mostra reticulado subpleural com faveolamento de predomínio basal e periférico, sem vidro fosco extenso. Não há exposição ocupacional, uso de fármacos ou doença do tecido conjuntivo identificada. Espirometria com padrão restritivo. Qual é o diagnóstico mais provável e a conduta?

Comentário

Padrão de pneumonia intersticial usual com faveolamento basal e subpleural, em idosa com crepitantes em velcro, baqueteamento e restrição espirométrica, após exclusão de causas secundárias, define fibrose pulmonar idiopática, cujo manejo inclui antifibróticos, reabilitação e avaliação de transplante em centro de referência. Pneumonia bacteriana tem curso agudo, não de 2 anos. A congestão cardíaca produz opacidades perihilares e derrame, com resposta a diurético. A asma cursa com obstrução variável, incompatível com o padrão restritivo e o faveolamento.

Questão 71 de 134

Mulher de 45 anos é atendida em ambulatório com tosse seca, dispneia progressiva e emagrecimento há seis meses. Ela cria pássaros em casa há dez anos, com contato diário e intenso. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 93% em ar ambiente, ausculta com estertores em velcro em bases, sem baqueteamento digital, sem edema. Tomografia de tórax de alta resolução mostra opacidades em vidro fosco difusas, nódulos centrolobulares mal definidos e aprisionamento aéreo em mosaico, com predomínio em campos superiores e médios. Provas de função pulmonar com padrão restritivo e redução da difusão. A conduta correta é:

Comentário

Tosse, dispneia e emagrecimento com nódulos centrolobulares, vidro fosco e aprisionamento aéreo em mosaico, em pessoa com exposição intensa a antígenos aviários, caracterizam pneumonite de hipersensibilidade, cuja medida terapêutica mais importante é o afastamento definitivo da exposição, além da confirmação e do tratamento específico. Manter a exposição perpetua a progressão para fibrose. Esquema antituberculose empírico sem confirmação é inadequado. Antibiótico para pneumonia não corresponde ao padrão tomográfico nem à evolução arrastada descrita.

Questão 72 de 134

Mulher de 52 anos é atendida em ambulatório com dispneia progressiva e tosse seca há dois anos. Ela nega tabagismo e exposições ocupacionais. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 92% em ar ambiente, baqueteamento digital, ausculta com estertores em velcro em ambas as bases, sem edema, sem sinais de colagenose ao exame articular e cutâneo. Tomografia de alta resolução mostra padrão de pneumonia intersticial usual, com reticulado subpleural, bronquiectasias de tração e faveolamento basal. Provas de função pulmonar com restrição e redução da difusão. Exames imunológicos negativos e ausência de exposição a antígenos. A conduta correta é:

Comentário

Padrão de pneumonia intersticial usual com faveolamento basal e subpleural, sem exposições ou marcadores de colagenose, sugere fibrose pulmonar idiopática, exigindo encaminhamento a centro especializado para confirmação e avaliação de terapia antifibrótica, reabilitação pulmonar e transplante quando indicado. Imunossupressão com corticoide e azatioprina mostrou-se prejudicial nessa doença. Broncodilatador não trata doença fibrosante restritiva. Afirmar ausência de tratamento é incorreto, pois existem antifibróticos que reduzem a progressão funcional.

Questão 73 de 134

Mulher de 36 anos é atendida em ambulatório com dispneia e tosse seca há seis meses. Ela usa amiodarona há dois anos por arritmia. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 92% em ar ambiente, ausculta com estertores difusos em bases, sem edema, sem febre, sem sinais de infecção. Tomografia de tórax mostra opacidades em vidro fosco e áreas de consolidação com atenuação aumentada, de distribuição periférica. Provas de função pulmonar com padrão restritivo e queda da difusão. Exames: culturas negativas, sorologias negativas, função tireoidiana normal e ecocardiograma sem disfunção ventricular. A conduta correta é:

Comentário

Doença pulmonar intersticial com opacidades de atenuação aumentada em paciente em uso prolongado de amiodarona, após exclusão de infecção e de causa cardíaca, caracteriza toxicidade pulmonar pelo fármaco, exigindo suspensão em conjunto com a equipe prescritora, consideração de corticoide sistêmico conforme a gravidade e acompanhamento funcional e tomográfico. Manter o fármaco perpetua o dano. Antibiótico não trata pneumopatia por droga. Aumentar a dose agrava a toxicidade e ignora uma associação bem estabelecida.

Questão 74 de 134

Mulher de 52 anos é atendida em ambulatório com dispneia progressiva e tosse seca há um ano, sem febre. Ela trabalha em fazenda com armazenamento de feno mofado e apresenta piora dos sintomas ao manusear a forragem, com melhora nos períodos de afastamento. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 92%, ausculta com estertores em bases e ocasionais guinchos inspiratórios, sem baqueteamento, sem edema. Tomografia de alta resolução mostra vidro fosco difuso, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão, sem obstrução significativa. A conduta correta é:

Comentário

Sintomas respiratórios com relação temporal clara com a exposição a antígenos orgânicos, padrão tomográfico com vidro fosco, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico e restrição funcional caracterizam pneumonite de hipersensibilidade ocupacional, cuja medida essencial é o afastamento da exposição, com corticoide conforme a gravidade e notificação do agravo. Manter a exposição perpetua a progressão para fibrose. Broncodilatador não trata doença intersticial. Antituberculose e antibiótico empíricos não correspondem ao quadro descrito.

Questão 75 de 134

Mulher de 57 anos é atendida em ambulatório com dispneia e tosse seca há oito meses, com piora progressiva. Ela usa nitrofurantoína de forma contínua há dois anos como profilaxia de infecção urinária de repetição. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 92%, ausculta com estertores em bases, sem baqueteamento, sem edema, sem febre. Tomografia de alta resolução mostra opacidades reticulares e vidro fosco bilaterais de predomínio basal. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. Exames: culturas negativas, marcadores de colagenose negativos, sem exposição ocupacional ou ambiental relevante. A conduta correta é:

Comentário

Doença pulmonar intersticial de instalação subaguda em paciente sob uso prolongado de nitrofurantoína, com investigação infecciosa e imunológica negativa e sem exposições, sugere pneumopatia induzida por fármaco, cuja conduta é suspender o agente, monitorar a evolução funcional e tomográfica e discutir alternativas para a profilaxia urinária. Manter o fármaco perpetua o dano. Antibiótico não trata pneumopatia por droga. Aumentar a dose agrava a toxicidade e ignora uma associação bem documentada na literatura.

Questão 76 de 134

Mulher de 70 anos, com fibrose pulmonar avançada, é atendida no pronto-socorro com piora súbita da dispneia há três dias, sem febre ou dor torácica. Ao exame: FR 32 ipm, saturação 82% com oxigênio suplementar em alto fluxo, ausculta com estertores em velcro difusos, sem estase jugular, sem edema assimétrico de membros. Tomografia mostra novas opacidades em vidro fosco difusas sobrepostas ao padrão fibrótico prévio, sem sinais de tromboembolismo. Exames: culturas em andamento, peptídeo natriurético normal, ecocardiograma sem disfunção ventricular ou sobrecarga. A hipótese mais provável é:

Comentário

Piora súbita da dispneia com novas opacidades em vidro fosco sobrepostas ao padrão fibrótico, sem evidência de infecção, tromboembolismo ou causa cardíaca, caracteriza exacerbação aguda da doença pulmonar fibrosante, condição de prognóstico reservado, cujo manejo é de suporte, com discussão franca de metas de cuidado. Peptídeo natriurético normal e ecocardiograma sem disfunção afastam causa cardíaca. Tromboembolismo foi excluído pela tomografia. Pneumotórax produz achados radiológicos completamente distintos.

Questão 77 de 134

Homem de 70 anos é atendido em ambulatório com dispneia progressiva e tosse seca há dois anos. Ele é ex-tabagista e tem antecedente de refluxo gastroesofágico intenso e não tratado. Ao exame: FR 20 ipm, saturação 93%, ausculta com estertores em velcro em bases, baqueteamento digital discreto, sem edema, sem sinais de colagenose. Tomografia de alta resolução mostra padrão de pneumonia intersticial usual com faveolamento basal. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. Exames imunológicos negativos e ausência de exposições ambientais ou ocupacionais relevantes identificadas na anamnese. A conduta mais adequada é:

Comentário

Padrão de pneumonia intersticial usual sem causa identificável indica fibrose pulmonar idiopática, cujo manejo inclui confirmação em centro especializado, antifibrótico conforme indicação, tratamento do refluxo, que pode contribuir para a progressão, reabilitação pulmonar e avaliação de oxigenoterapia e transplante. Imunossupressão com corticoide e azatioprina mostrou-se prejudicial nessa doença. Broncodilatador não trata doença restritiva fibrosante. Considerar o quadro sem intervenção priva o paciente de terapias que retardam a progressão.

Questão 78 de 134

Mulher de 45 anos é atendida em ambulatório com tosse seca e dispneia aos esforços há um ano. Ela usa metotrexato para artrite reumatoide há três anos. Ao exame: FR 20 ipm, saturação 93%, ausculta com estertores difusos, deformidades articulares em mãos, sem febre, sem sinais de infecção. Tomografia de alta resolução mostra vidro fosco difuso com discreto reticulado, sem faveolamento. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. Exames: culturas negativas, pesquisa para agentes oportunistas negativa, proteína C reativa discretamente elevada. A conduta mais adequada é:

Comentário

Doença pulmonar intersticial de instalação subaguda em paciente sob metotrexato, com investigação infecciosa negativa, exige considerar pneumopatia induzida pelo fármaco, com suspensão em conjunto com a reumatologia, avaliação de corticoide conforme a gravidade e monitorização funcional, ainda que a artrite reumatoide também possa causar acometimento pulmonar. Aumentar a dose agrava a toxicidade. Antibiótico não trata pneumopatia por droga. Não alterar a terapia impede distinguir as duas causas e mantém a exposição ao possível agente agressor.

Questão 79 de 134

Homem de 53 anos é atendido em ambulatório com dispneia e tosse seca há oito meses. Ele nega tabagismo e trabalha em escritório, sem exposições ocupacionais evidentes. Ao exame: FR 20 ipm, saturação 94%, ausculta com estertores em velcro em bases, baqueteamento digital, sem edema, sem lesões cutâneas ou articulares. Tomografia mostra reticulado subpleural basal com bronquiectasias de tração, sem faveolamento evidente. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. Exames imunológicos negativos. Ele mantém aves em casa há dez anos, com contato diário e limpeza das gaiolas sem proteção respiratória. A conduta correta é:

Comentário

Doença intersticial fibrosante em não tabagista com contato domiciliar diário e prolongado com aves obriga a investigar pneumonite de hipersensibilidade crônica, cuja principal medida terapêutica é o afastamento imediato e definitivo da exposição, além do encaminhamento especializado. Iniciar antifibrótico sem investigar a exposição perde a única intervenção capaz de interromper a progressão. Broncodilatador não trata doença restritiva. Exames imunológicos negativos afastam colagenoses, mas não excluem exposição antigênica ambiental.

Questão 80 de 134

Homem, 68 anos, em uso de amiodarona 200 mg/dia há 14 meses por fibrilação atrial, refere dispneia progressiva e tosse seca há 2 meses, com perda de 5 kg. PA 122/76 mmHg, FC 62 bpm, FR 24 ipm, SatO2 90% em ar ambiente. Estertores crepitantes em bases. Tomografia de tórax com opacidades em vidro fosco e áreas de consolidação de alta atenuação; provas de função pulmonar com padrão restritivo e difusão reduzida. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Pneumonite por amiodarona, sugerida pela tosse seca, dispneia, padrão restritivo com difusão reduzida e opacidades de alta atenuação, exige suspensão imediata do fármaco e corticoterapia sistêmica nas formas sintomáticas, dada a meia-vida longa do medicamento. Reduzir a dose para 100 mg/dia mantém a exposição a um fármaco de acúmulo tecidual prolongado. Tratar como pneumonia comunitária e manter a amiodarona ignora o padrão tomográfico característico e a evolução subaguda com perda ponderal. A broncoscopia pode auxiliar em casos duvidosos, mas não deve retardar a suspensão diante de quadro típico. A troca por sotalol sem corticoide deixa a pneumonite instalada sem tratamento.

Questão 81 de 134

Homem, 46 anos, é atendido na UBS com queixa de dispneia progressiva e tosse seca há 8 meses. Cria pombos em casa há 5 anos. Refere melhora quando passou 3 semanas fora de casa e piora ao retornar. Exame: FR 22 ipm, SatO2 93%, estertores em velcro em bases, baqueteamento ausente. Espirometria com padrão restritivo e CVF 70% do previsto. Tomografia de tórax com vidro fosco difuso e nódulos centrolobulares. Sem febre, sem perda de peso. Qual o diagnóstico e a conduta inicial?

Comentário

Dispneia e tosse com relação temporal clara com o domicílio, melhora no afastamento e piora ao retornar, associadas a padrão restritivo e a vidro fosco com nódulos centrolobulares em criador de pombos, caracterizam pneumonite de hipersensibilidade, cuja medida terapêutica fundamental é o afastamento definitivo do antígeno, com avaliação especializada para eventual corticoterapia. Asma ocupacional cursa com padrão obstrutivo reversível e sibilância, e manter a exposição é conduta contraindicada em qualquer doença por antígeno inalado. Tuberculose miliar cursa com febre, perda ponderal e micronódulos difusos aleatórios, com quadro sistêmico consumptivo. Insuficiência cardíaca não explica a relação com a exposição domiciliar nem o padrão tomográfico descrito. A sarcoidose costuma cursar com adenopatia hilar bilateral e não tem esse nexo ambiental tão evidente.

Questão 82 de 134

Homem, 57 anos, é atendido na UBS com queixa de dispneia progressiva e tosse seca há 1 ano, com piora nos últimos meses. Nunca fumou e nega exposição ocupacional. Exame: FR 22 ipm, SatO2 92%, estertores em velcro em bases pulmonares, baqueteamento digital, sem edema ou turgência jugular. Espirometria com padrão restritivo e CVF 62% do previsto. Tomografia de tórax de alta resolução com faveolamento subpleural de predomínio basal. Qual a conduta correta?

Comentário

Dispneia progressiva com estertores em velcro, baqueteamento digital, restrição espirométrica e faveolamento subpleural basal em tomografia de alta resolução caracteriza padrão de pneumonia intersticial usual, sugerindo fibrose pulmonar idiopática, que exige avaliação especializada e cujo tratamento não é a imunossupressão, comprovadamente prejudicial nessa doença. Corticoide em dose alta é justamente a conduta que aumentou mortalidade em ensaios nessa condição. Broncodilatador e diagnóstico de doença obstrutiva contrariam o padrão restritivo da espirometria. Diurético trata congestão, ausente pela falta de turgência jugular e edema. Antibioticoterapia prolongada não trata doença fibrosante crônica e apenas retarda o encaminhamento.

Questão 83 de 134

Mulher, 37 anos, apresenta tosse crônica e dispneia progressiva há 1 ano, com dois episódios de pneumotórax espontâneo. A tomografia de alta resolução mostra cistos pulmonares de paredes finas, difusos e uniformemente distribuídos por ambos os pulmões, com parênquima interposto preservado. Apresenta ainda angiomiolipomas renais bilaterais identificados na tomografia de abdome, sem outras alterações relevantes ao exame físico. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Cistos pulmonares difusos de paredes finas, uniformemente distribuídos, em mulher jovem com pneumotórax recorrente e angiomiolipomas renais, definem linfangioleiomiomatose pulmonar. O enfisema centrolobular predomina em lobos superiores, em tabagistas, sem paredes definidas e sem angiomiolipomas. A histiocitose de células de Langerhans acomete tabagistas, com nódulos e cistos de formato irregular predominando em campos superiores e poupando as bases. A fibrose cística cursa com bronquiectasias e infecções supurativas, com teste do suor alterado. A pneumonia intersticial usual apresenta faveolamento subpleural basal com reticulado, padrão distinto de cistos difusos uniformes.

Questão 84 de 134

Homem, 44 anos, criador de pombos, apresenta tosse seca, dispneia e febre baixa que surgem horas após permanecer no pombal e melhoram quando se afasta por alguns dias. T 37,8 °C, PA 124/78 mmHg, FC 92 bpm, FR 24 ipm, SatO2 93%, com estertores em velcro nas bases. Tomografia com padrão de vidro fosco e nódulos centrolobulares difusos. Qual a conduta mais importante?

Comentário

Na pneumonite de hipersensibilidade, a medida mais importante é o afastamento definitivo da exposição ao antígeno responsável, associando corticoide nos casos sintomáticos ou com comprometimento funcional. A antibioticoterapia prolongada não tem alvo em processo imunomediado. Manter a exposição com broncodilatador permite progressão para fibrose. O antifúngico não é indicado, pois a doença decorre de resposta imune a antígenos inalados, e não de infecção. A imunoterapia específica não é tratamento dessa condição e agravaria a exposição.

Questão 85 de 134

Mulher, 39 anos, criadora de pombos há 6 anos, com tosse seca e dispneia progressiva há 8 meses, além de perda de 4 kg. Nega tabagismo. Exame: FR 24 ipm, SatO2 91% em ar ambiente, estertores em velcro em bases, sem baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução com opacidades em vidro fosco difusas, nódulos centrolobulares mal definidos e aprisionamento aéreo em mosaico. Espirometria: CVF 62% do previsto e relação VEF1/CVF 0,84. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

A pneumonite de hipersensibilidade por antígeno aviário explica a tríade de exposição relevante a pombos, doença intersticial restritiva e a combinação tomográfica de vidro fosco, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico, que traduz o acometimento bronquiolocêntrico típico. A fibrose pulmonar idiopática exige padrão de pneumonia intersticial usual com faveolamento subpleural basal e ocorre em faixa etária mais avançada, além de não ter antígeno identificável. A sarcoidose em estágio II depende de linfonodomegalia hilar bilateral, ausente na descrição. A pneumonia eosinofílica crônica produz consolidações periféricas em negativo do edema pulmonar e eosinofilia marcada. A bronquiolite obliterante causa obstrução com aprisionamento, mas não cursa com vidro fosco difuso nem com padrão restritivo.

Questão 86 de 134

Homem, 71 anos, ex-tabagista há 15 anos, com dispneia aos esforços há 2 anos e tosse seca persistente. Nega exposição ocupacional, contato com aves ou sintomas de colagenose; FAN e fator reumatoide negativos. Exame: FR 22 ipm, SatO2 93% em repouso e 86% após teste de caminhada de 6 minutos, estertores em velcro basais e baqueteamento digital. Tomografia de alta resolução: reticulado subpleural basal com faveolamento e bronquiectasias de tração, sem vidro fosco extenso. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

O padrão tomográfico de pneumonia intersticial usual definida — reticulado subpleural basal, faveolamento e bronquiectasias de tração — em paciente idoso sem causa secundária identificada permite o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática sem biópsia. O tratamento é antifibrótico, com nintedanibe ou pirfenidona, que reduzem a queda da capacidade vital forçada, e o encaminhamento precoce para transplante é recomendado já ao diagnóstico. A combinação de corticoide, azatioprina e acetilcisteína foi formalmente abandonada por aumento de mortalidade em ensaio interrompido precocemente. A biópsia cirúrgica é dispensável quando o padrão tomográfico é definido, expondo o paciente a risco desnecessário. A ciclofosfamida tem papel em doença intersticial de colagenose, e a sorologia aqui é negativa. Oferecer apenas oxigênio e observação nega terapia modificadora de doença disponível.

Questão 87 de 134

Homem, 68 anos, em uso de amiodarona 400 mg ao dia há 14 meses por fibrilação atrial, refere tosse seca, dispneia progressiva e perda de 5 kg há 2 meses. Exame: T 37,4 °C, FR 24 ipm, SatO2 90% em ar ambiente, estertores em bases. Hemograma sem eosinofilia; culturas de escarro negativas. Tomografia mostra opacidades em vidro fosco e consolidações de alta atenuação bilaterais, com aumento da densidade hepática ao mesmo exame. Difusão de monóxido reduzida a 48% do previsto. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

O achado de consolidações de alta atenuação com aumento da densidade hepática reflete o acúmulo de iodo do fármaco e é bastante sugestivo de toxicidade pulmonar por amiodarona, que costuma surgir após meses de uso, sobretudo com doses de manutenção elevadas. A conduta é suspender imediatamente o fármaco, discutindo alternativa antiarrítmica, e considerar corticoide sistêmico nos casos com hipoxemia ou extensão significativa. Manter o fármaco e associar antibiótico ignora a causa e perpetua a agressão, além de não haver dados de infecção. Reduzir a dose não interrompe a toxicidade, agravada pela meia-vida muito longa da droga. Antifibróticos não têm papel em pneumopatia medicamentosa potencialmente reversível. A biópsia cirúrgica é dispensável quando o contexto farmacológico e o padrão tomográfico são característicos, e atrasaria a retirada do agente causal.

Questão 88 de 134

Mulher, 54 anos, não tabagista, com tosse seca, febre baixa e dispneia há 8 semanas, sem melhora após dois cursos de antibiótico. Exame: T 37,5 °C, FR 22 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em bases. Hemograma sem eosinofilia; culturas e pesquisa de micobactérias negativas. Tomografia mostra consolidações periféricas e peribroncovasculares bilaterais, migratórias entre dois exames, algumas com halo invertido. Biópsia transbrônquica revela tecido de granulação em ductos alveolares. Qual o tratamento indicado?

Comentário

Consolidações periféricas migratórias que não respondem a antibiótico, sinal do halo invertido e biópsia com tecido de granulação intraluminal em ductos alveolares definem pneumonia organizante criptogênica, cujo tratamento é corticoide sistêmico com resposta habitualmente rápida e desmame lento ao longo de seis a doze meses, pois a retirada precoce provoca recidiva. Repetir antibiótico ignora a ausência de resposta a dois cursos e a histologia obtida. Antifibróticos são indicados em doenças fibrosantes progressivas, e a pneumonia organizante é inflamatória e amplamente reversível. A ciclofosfamida é reservada a casos refratários ou rapidamente progressivos, não sendo terapia inicial. Apenas observar não é adequado em paciente sintomática com hipoxemia e oito semanas de evolução.

Questão 89 de 134

Mulher, 62 anos, com artrite reumatoide há 10 anos em uso de metotrexato, apresenta tosse seca e dispneia progressiva há 7 meses. Exame: FR 22 ipm, SatO2 92% em ar ambiente, estertores em velcro basais bilaterais, deformidades articulares em mãos e nódulos subcutâneos. Fator reumatoide e anti-CCP em títulos altos. Tomografia de alta resolução mostra reticulado subpleural basal com faveolamento e bronquiectasias de tração. Culturas negativas e prova tuberculínica não reatora. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Padrão de pneumonia intersticial usual em paciente com artrite reumatoide de longa data e sorologia fortemente positiva caracteriza doença intersticial associada à doença de base, mas o metotrexato também é causa reconhecida de pneumopatia, de modo que a conduta inicial é suspendê-lo e reavaliar a terapia, considerando imunossupressor apropriado ou antifibrótico nos fenótipos progressivos. Manter o metotrexato e apenas acrescentar corticoide inalatório não modifica a doença nem afasta a toxicidade medicamentosa. O antibiótico empírico não se justifica com culturas negativas e evolução de meses. O anti-TNF pode agravar ou precipitar doença intersticial e não é a escolha nesse cenário. A biópsia cirúrgica é dispensável quando o padrão tomográfico é característico e há doença de base definida, expondo a paciente hipoxêmica a risco desnecessário.

Questão 90 de 134

Mulher, 44 anos, com esclerose sistêmica cutânea difusa e anti-Scl-70 positivo, apresenta dispneia progressiva há 8 meses. Exame: FR 22 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em velcro basais, esclerodactilia. CVF caiu de 82% para 66% do previsto em 9 meses; difusão de 52%. Tomografia com vidro fosco e reticulado basal, padrão de pneumonia intersticial não específica. Qual a conduta terapêutica mais adequada?

Comentário

Doença intersticial progressiva na esclerose sistêmica, com padrão de pneumonia intersticial não específica e queda funcional documentada, é tratada com imunossupressão — micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida —, podendo-se associar antifibrótico como o nintedanibe nos fenótipos progressivos, além de tocilizumabe em casos selecionados. O corticoide em dose alta e prolongada como monoterapia é ineficaz e perigoso nessa doença, por precipitar crise renal esclerodérmica. O antibiótico não trata processo autoimune e não há dados de infecção. Restringir-se à oxigenoterapia com reavaliação anual permite progressão de uma das principais causas de morte na doença. O pulso único de ciclofosfamida sem manutenção não sustenta a resposta, pois o benefício se perde ao longo do seguimento.

Questão 91 de 134

Homem, 51 anos, trabalhador de silo de grãos, com tosse, febre e dispneia que surgem horas após o trabalho e melhoram nos fins de semana, há 8 meses. Exame após o turno: T 37,8 °C, FR 24 ipm, SatO2 92% em ar ambiente, estertores difusos. Tomografia com vidro fosco e nódulos centrolobulares; lavado broncoalveolar com linfocitose acentuada e relação CD4/CD8 reduzida. Qual a medida mais importante do tratamento?

Comentário

Na pneumonite de hipersensibilidade, nenhuma medida farmacológica substitui a retirada do antígeno: o afastamento da exposição é a base do tratamento e determina o prognóstico, evitando a evolução para fibrose irreversível, com corticoide sistêmico reservado a casos sintomáticos ou com comprometimento funcional relevante. Manter a exposição sob corticoide perpetua a agressão e leva à cronificação. O antibiótico não trata doença imunomediada, e a febre pós-exposição não indica infecção. A máscara cirúrgica simples não filtra partículas respiráveis dessa faixa, sendo insuficiente como proteção. Broncodilatador com corticoide inalatório trata doença obstrutiva, mecanismo distinto do processo intersticial e bronquiolocêntrico descrito.

Questão 92 de 134

Homem, 44 anos, tabagista de 25 anos-maço, com tosse seca e dispneia aos esforços há 10 meses. Exame: FR 20 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em bases, sem baqueteamento. Tomografia de alta resolução mostra vidro fosco difuso com discretos cistos e nódulos centrolobulares mal definidos, sem faveolamento. Lavado broncoalveolar com macrófagos pigmentados abundantes; sorologias e precipitinas negativas. Qual a medida terapêutica mais importante?

Comentário

Vidro fosco difuso com macrófagos pigmentados no lavado, em tabagista de meia-idade sem faveolamento, corresponde a doença intersticial relacionada ao tabagismo, como a pneumonia intersticial descamativa ou a bronquiolite respiratória com doença intersticial; a medida terapêutica mais importante é a cessação do tabagismo, que frequentemente estabiliza ou melhora a doença, reservando-se corticoide para os casos progressivos. Antifibróticos destinam-se a fibrose progressiva com padrão de pneumonia intersticial usual, ausente aqui. A ciclofosfamida é imunossupressão desproporcional para doença potencialmente reversível com a retirada do agente. O transplante é medida de doença avançada refratária. O antibiótico prolongado não trata processo não infeccioso com lavado característico.

Questão 93 de 134

Mulher, 66 anos, com dispneia progressiva há 1 ano, apresenta à ausculta ruídos crepitantes finos, secos, ao final da inspiração, predominantes nas bases e que não se modificam com a tosse. Exame: FR 22 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, baqueteamento digital, sem edema de membros inferiores. Ecocardiograma sem disfunção ventricular e sem sinais de congestão. Qual a interpretação mais provável desse achado?

Comentário

Crepitações finas, secas, teleinspiratórias, de predomínio basal e que não se modificam com a tosse são os estertores em velcro, típicos da doença intersticial fibrosante, especialmente em paciente com baqueteamento e sem sinais de congestão cardíaca. Os estertores grossos decorrem de secreção em vias aéreas maiores e caracteristicamente se modificam com a tosse. Os sibilos são ruídos musicais expiratórios ligados à obstrução das vias aéreas, ausentes na descrição. O atrito pleural produz ruído em couro novo, ouvido nas duas fases do ciclo, com dor pleurítica associada. O estridor é ruído inspiratório de tonalidade alta, audível a distância, indicando obstrução de via aérea superior.

Questão 94 de 134

Mulher, 58 anos, com artrite reumatoide em uso de metotrexato há 5 meses, apresenta tosse seca, febre baixa e dispneia progressiva há 3 semanas. Exame: T 37,7 °C, FR 26 ipm, SatO2 89% em ar ambiente, estertores difusos. Hemograma com eosinofilia discreta; culturas negativas e pesquisa de Pneumocystis negativa. Tomografia mostra vidro fosco difuso com discreto reticulado, sem derrame e sem linfonodomegalia. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Pneumonite por metotrexato manifesta-se em semanas a meses de uso, com tosse seca, febre, dispneia, eosinofilia ocasional e vidro fosco difuso, e o manejo é a suspensão imediata do fármaco, que não deve ser reintroduzido, associada a corticoide sistêmico nos casos com hipoxemia. Manter o metotrexato perpetua a agressão pulmonar, e o antibiótico não trata mecanismo tóxico-imunológico com culturas negativas. Aumentar a dose confundiria pneumopatia medicamentosa com atividade da doença de base e agravaria o quadro. Antifibróticos não são indicados em pneumonite aguda potencialmente reversível. A biópsia cirúrgica é dispensável quando o contexto farmacológico e o padrão tomográfico são compatíveis, e atrasaria a retirada do agente.

Questão 95 de 134

Mulher, 54 anos, com xerostomia e xeroftalmia há 6 anos, apresenta tosse seca e dispneia progressiva há 1 ano. Exame: FR 20 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em bases, aumento de parótidas. FAN reagente, anti-Ro e anti-La positivos, fator reumatoide positivo. Tomografia mostra vidro fosco difuso com cistos de paredes finas de distribuição aleatória e discreto reticulado; culturas negativas. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Síndrome seca com anti-Ro e anti-La positivos e tomografia mostrando vidro fosco com cistos de paredes finas dispersos configuram pneumonia intersticial linfocítica, manifestação pulmonar característica da síndrome de Sjögren, que exige vigilância pelo risco de evolução para linfoma. A linfangioleiomiomatose acomete mulheres em idade fértil, com cistos uniformes difusos, angiomiolipomas e pneumotórax de repetição, sem síndrome seca. A histiocitose de células de Langerhans ocorre em tabagistas, com nódulos e cistos bizarros de predomínio superior. A deficiência de alfa-1-antitripsina produz enfisema panlobular basal, sem cistos de paredes definidas nem autoanticorpos. A pneumocistose exigiria imunossupressão significativa e cursa de forma aguda ou subaguda, com hipoxemia acentuada.

Questão 96 de 134

Homem, 49 anos, previamente hígido, apresenta tosse seca e dispneia rapidamente progressiva há 12 dias, sem febre alta e sem exposição ocupacional. Exame: FR 34 ipm, SatO2 84% em ar ambiente, estertores difusos. Culturas, painel viral e sorologias negativas; FAN e anticorpo anticitoplasma de neutrófilo negativos. Tomografia com vidro fosco difuso e áreas de consolidação com distorção arquitetural precoce. Ecocardiograma sem disfunção ventricular. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Insuficiência respiratória de instalação rápida em paciente previamente hígido, com vidro fosco difuso e consolidações, investigação infecciosa e autoimune negativas e ausência de causa cardíaca, caracteriza pneumonia intersticial aguda, a forma idiopática do dano alveolar difuso, também chamada síndrome de Hamman-Rich, de alta letalidade e manejo semelhante ao da síndrome do desconforto respiratório agudo. A fibrose pulmonar idiopática tem curso de anos, com faveolamento subpleural basal. A pneumonia eosinofílica crônica cursa com eosinofilia e consolidações periféricas, com resposta rápida ao corticoide. A pneumonite de hipersensibilidade exige exposição antigênica identificável e produz nódulos centrolobulares com mosaico. O edema cardiogênico foi afastado pelo ecocardiograma normal.

Questão 97 de 134

Homem, 73 anos, com fibrose pulmonar idiopática em uso de antifibrótico, apresenta piora abrupta da dispneia há 6 dias, sem febre alta. Exame: FR 32 ipm, SatO2 82% em ar ambiente, estertores em velcro difusos, sem edema e sem turgência jugular. Tomografia mostra novo vidro fosco extenso sobreposto ao reticulado basal preexistente. Culturas e painel viral negativos; ecocardiograma sem disfunção; D-dímero normal e angiotomografia sem trombo. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

Piora respiratória aguda em menos de um mês, com novo vidro fosco sobreposto ao padrão fibrótico e exclusão de infecção, tromboembolismo, insuficiência cardíaca e pneumotórax, define exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, complicação de altíssima mortalidade tratada com suporte, corticoide em doses variáveis e discussão de cuidados de fim de vida. A pneumonia bacteriana exigiria consolidação focal, febre e leucocitose, e a investigação foi negativa. O tromboembolismo foi afastado por D-dímero normal e angiotomografia sem trombo. O edema cardiogênico exigiria sinais de congestão e disfunção ao ecocardiograma, ausentes. O pneumotórax apareceria como hipertransparência com linha pleural na tomografia, e não como vidro fosco difuso sobreposto.

Questão 98 de 134

Mulher, 57 anos, com dispneia progressiva há 1 ano, apresenta fenômeno de Raynaud e fissuras nas laterais dos dedos, sem critérios completos de nenhuma colagenose. Exame: FR 20 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em velcro em bases. FAN reagente em título 1:640, padrão pontilhado fino; anti-Ro positivo. Tomografia com padrão de pneumonia intersticial não específica. Reumatologista não confirma doença do tecido conjuntivo definida. Qual a classificação mais adequada do quadro?

Comentário

A presença de manifestações clínicas como fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico, sorologia autoimune positiva com anti-Ro e padrão morfológico de pneumonia intersticial não específica, sem preencher critérios de uma colagenose definida, caracteriza a pneumonia intersticial com características autoimunes, entidade que exige seguimento reumatológico e pode influenciar a escolha entre imunossupressão e antifibrótico. A fibrose pulmonar idiopática requer ausência de causa identificável e padrão de pneumonia intersticial usual, ambos contrariados aqui. A pneumonite de hipersensibilidade exigiria exposição antigênica e padrão bronquiolocêntrico com mosaico. A sarcoidose cursa com granulomas e acometimento perilinfático. A doença induzida por fármaco depende de exposição medicamentosa, não relatada.

Questão 99 de 134

Mulher, 64 anos, com dispneia há 18 meses e tomografia mostrando padrão de pneumonia intersticial usual provável, sem faveolamento definido. Exame: FR 20 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, estertores em velcro basais, sem sinais de colagenose. Sorologias autoimunes negativas; sem exposição ocupacional ou a aves; nega uso de fármacos pneumotóxicos. Espirometria com CVF de 72% e difusão de 58% do previsto. Qual a conduta mais adequada para definir o diagnóstico?

Comentário

O padrão-ouro atual para o diagnóstico das doenças intersticiais é a discussão multidisciplinar reunindo pneumologista, radiologista e, quando há material, patologista, que integra dados clínicos, exposições, sorologias, função pulmonar e imagem, definindo se há necessidade de biópsia e qual o diagnóstico mais provável. Iniciar corticoide empírico pode ser prejudicial se o diagnóstico for fibrose pulmonar idiopática, na qual a imunossupressão aumentou mortalidade. Indicar biópsia cirúrgica para todos os casos expõe pacientes a risco desnecessário, sendo a decisão individualizada. Iniciar antifibrótico sem definição diagnóstica ignora que a conduta difere entre fibrose idiopática, doença autoimune e pneumonite de hipersensibilidade. Repetir a tomografia em dois anos permite progressão irreversível.

Questão 100 de 134

Menina, 10 anos, cuja família cria pombos em casa há dois anos, apresenta tosse seca, dispneia progressiva e perda ponderal há seis meses. FR 30 ipm, FC 104 bpm, SatO2 91%, com estertores em velcro em bases pulmonares e baqueteamento digital incipiente. A tomografia mostra opacidades em vidro fosco difusas com nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo em mosaico. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

Exposição contínua a antígenos aviários com tosse seca, dispneia progressiva, perda ponderal, estertores em velcro e tomografia com vidro fosco, nódulos centrolobulares e aprisionamento em mosaico caracteriza pneumonite de hipersensibilidade crônica, cujo tratamento começa pelo afastamento do antígeno. A asma grave não produz esse padrão tomográfico nem baqueteamento. A tuberculose cursaria com cavitação apical. A fibrose cística teria manifestações digestivas e teste do suor alterado. A sarcoidose apresentaria adenomegalia hilar bilateral simétrica proeminente.

Questão 101 de 134

Homem, 63 anos, tabagista, com artrite reumatoide soropositiva há 12 anos em uso de metotrexato 20 mg por semana, refere dispneia progressiva aos esforços há 8 meses e tosse seca. PA 132x80 mmHg, FC 88 bpm, FR 22 ipm, SatO2 92% em ar ambiente, T 36,4 °C. Ausculta com estertores em velcro em bases. Tomografia de tórax de alta resolução: reticulado subpleural com faveolamento de predomínio basal, sem vidro fosco. Prova de função pulmonar com padrão restritivo e difusão reduzida. Qual a interpretação mais adequada?

Comentário

O padrão tomográfico de reticulado subpleural com faveolamento basal, restrição e queda de difusão em portador de artrite reumatoide soropositiva de longa data e tabagista configura pneumonia intersticial usual associada à doença, fenótipo pulmonar de pior sobrevida. A pneumonite por metotrexato é aguda ou subaguda, cursa com vidro fosco difuso e eosinofilia, e não produz faveolamento estabelecido em oito meses. A bronquiolite obliterante daria padrão obstrutivo com aprisionamento aéreo em expiração, e não restritivo com faveolamento. A pneumonia em organização mostra consolidações periféricas e migratórias, ausentes na tomografia descrita. Os nódulos reumatoides são lesões focais, por vezes cavitadas, e não explicam reticulado difuso com repercussão funcional restritiva.

Questão 102 de 134

Mulher, 58 anos, tratada há 6 semanas para pneumonia adquirida na comunidade, mantém tosse seca, dispneia e febre baixa, apesar de dois esquemas antimicrobianos completos. PA 122x76 mmHg, FC 92 bpm, FR 22 ipm, SatO2 92% em ar ambiente, T 37,5 °C. Tomografia mostra consolidações periféricas migratórias com broncogramas aéreos. Culturas de escarro e hemoculturas negativas; pesquisa de micobactérias negativa. Qual a hipótese e a conduta?

Comentário

Consolidações periféricas migratórias que não respondem a antimicrobianos, com culturas negativas após pneumonia, sugerem pneumonia organizante, que responde a corticoide sistêmico com desmame lento, sempre após afastar infecção ativa. Ampliar o antimicrobiano sem evidência microbiológica perpetua o uso inadequado. Iniciar esquema antituberculose sem qualquer suporte microbiológico ou epidemiológico não se justifica nesse padrão radiológico. O tromboembolismo crônico produziria defeitos de perfusão e hipertensão pulmonar, não consolidações migratórias. A insuficiência cardíaca cursaria com congestão, derrame e cardiomegalia, ausentes.

Questão 103 de 134

Idoso tem crepitações finas bibasais, dispneia gradual e TC com faveolamento subpleural basal. Não se identifica exposição, fármaco ou doença sistêmica causal. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O padrão usual sem causa identificada favorece FPI. Padrão de pneumonia intersticial usual em contexto apropriado, após excluir causas conhecidas, sustenta FPI em avaliação multidisciplinar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis

Questão 104 de 134

Adulto mais velho apresenta dispneia progressiva, dessaturação ao esforço e faveolamento basal. Avaliação especializada confirma FPI após excluir diagnósticos alternativos. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O padrão fibrosante e a investigação etiológica sustentam o diagnóstico. Padrão de pneumonia intersticial usual em contexto apropriado, após excluir causas conhecidas, sustenta FPI em avaliação multidisciplinar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis

Questão 105 de 134

Mulher de 72 anos tem tosse seca, hipocratismo e padrão usual na TC. Investigação de medicamentos, exposições e autoimunidade não revela causa. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

O fenótipo fibrosante sem etiologia conhecida é compatível com FPI. Padrão de pneumonia intersticial usual em contexto apropriado, após excluir causas conhecidas, sustenta FPI em avaliação multidisciplinar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis

Questão 106 de 134

Paciente com restrição ventilatória e queda de difusão apresenta padrão radiológico de pneumonia intersticial usual. Discussão multidisciplinar exclui doença do tecido conjuntivo e pneumonite de hipersensibilidade. Qual diagnóstico é mais provável?

Comentário

A exclusão de causas conhecidas permite classificar a fibrose como idiopática. Padrão de pneumonia intersticial usual em contexto apropriado, após excluir causas conhecidas, sustenta FPI em avaliação multidisciplinar. Referência: https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis

Questão 107 de 134

Paciente com dispneia aos esforços apresenta a curva mostrada, obtida com técnica aceitável e reprodutível. Qual investigação permite confirmar a hipótese funcional sugerida pelo formato da alça?

Comentário

A alça menor com relação preservada sugere restrição, mas a confirmação exige redução da CPT. CVF baixa também pode ocorrer por aprisionamento aéreo, técnica inadequada ou outros padrões.

Questão 108 de 134

Comparando a curva do paciente com a referência esquemática na figura, qual interpretação do volume expirável e de seu significado é correta?

Comentário

A alça do paciente termina em aproximadamente 2 L, contra 4 L da referência. A redução é de cerca de 50%; confirmar restrição exige CPT baixa, e definir a causa requer investigação clínica.

Questão 109 de 134

O estudo completo confirma o predomínio basal e subpleural da alteração vista no corte. Antes de atribuir a doença à fibrose pulmonar idiopática, qual investigação clínica é necessária?

Comentário

O padrão de pneumonia intersticial usual pode ocorrer em diferentes doenças; a designação idiopática exige excluir causas conhecidas no contexto clínico.

Questão 110 de 134

Homem que trabalhou anos com jateamento de areia apresenta esta radiografia. Qual diagnóstico ocupacional é mais compatível?

Comentário

Numerosos nódulos, grandes opacidades superiores e calcificações ganglionares periféricas, associados à sílica, favorecem silicose complicada.

Questão 111 de 134

Mulher com fraqueza muscular proximal, pápulas sobre articulações das mãos e dispneia apresenta esta TC. Qual leitura integra melhor o exame ao quadro sistêmico?

Comentário

Vidro fosco e reticulação basal com dilatação de vias aéreas por tração são compatíveis com doença intersticial no contexto de miopatia inflamatória.

Questão 112 de 134

Na TC apresentada, os vasos permanecem discerníveis dentro de áreas de maior atenuação. Qual termo descreve essas áreas?

Comentário

Vidro fosco aumenta a atenuação sem apagar completamente vasos e paredes brônquicas; há também reticulação no corte.

Questão 113 de 134

Ao explicar o resultado desta radiografia ao trabalhador, qual afirmação é adequada sobre as placas visíveis?

Comentário

Placas pleurais são alterações benignas associadas à exposição. Mesotelioma exige investigação de achados e sintomas suspeitos, não é sinônimo de placa.

Questão 114 de 134

Trabalhador aposentado da construção naval apresenta dispneia crônica e a radiografia mostrada. Qual exposição combina melhor com as alterações pleurais?

Comentário

Placas pleurais, especialmente calcificadas sobre o diafragma, são marcadores de exposição a asbesto. A história ocupacional reforça a associação.

Questão 115 de 134

Pessoa com dispneia progressiva e estertores inspiratórios bibasais apresenta esta TC. Qual achado é mais evidente nas regiões subpleurais posteriores?

Comentário

Os pequenos cistos agrupados junto à pleura, com reticulação e distorção, sustentam fibrose com faveolamento.

Questão 116 de 134

Qual conjunto funcional seria esperado em doença avançada correspondente ao padrão mostrado, sem enfisema associado?

Comentário

Fibrose extensa reduz distensibilidade e volumes, além de comprometer a transferência gasosa. A confirmação funcional requer medidas.

Questão 117 de 134

Uma paciente com tosse, dispneia e alterações intersticiais relata melhora durante viagens e piora após retornar à casa, onde mantém várias aves. Qual aspecto da história merece investigação dirigida na definição etiológica?

Comentário

A relação temporal e a exposição a aves sugerem investigar resposta imunológica a antígenos inalados. A hipótese exige integração clínica, funcional e de imagem, sem atribuição automática apenas pela presença dos animais. Referência: NHLBI/NIH. Hypersensitivity Pneumonitis. https://www.nhlbi.nih.gov/health/hypersensitivity-pneumonitis

Questão 118 de 134

Após investigação, uma equipe identifica exposição relevante a antígeno como causa de pneumonite por hipersensibilidade. Os sintomas melhoram com terapia inicial, mas a exposição permanece diária. Qual componente é essencial ao planejamento de longo prazo?

Comentário

Evitar o antígeno é componente central do manejo. Melhora farmacológica inicial não garante proteção se o estímulo inflamatório continua, e a estratégia pode exigir avaliação ambiental ou ocupacional. Referência: NHLBI/NIH. Hypersensitivity Pneumonitis. https://www.nhlbi.nih.gov/health/hypersensitivity-pneumonitis

Questão 119 de 134

Na primeira consulta por doença pulmonar intersticial, a pessoa informa apenas medicamentos recentes. A equipe amplia a entrevista para tratamentos anteriores, exposições ocupacionais e ambiente doméstico. Qual justificativa é adequada?

Comentário

Doenças intersticiais têm causas diversas, incluindo exposições e fármacos. História detalhada pode identificar um fator modificável e orientar a investigação, em vez de presumir uma forma idiopática. Referência: NHLBI/NIH. Interstitial Lung Diseases. https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases

Questão 120 de 134

Durante investigação de doença intersticial, comparam-se lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar. Qual distinção entre os materiais obtidos está correta?

Comentário

São procedimentos que fornecem informações diferentes e complementares. O lavado avalia componentes recuperados das vias aéreas distais, enquanto a biópsia permite examinar arquitetura e alterações teciduais. Referência: NHLBI/NIH. Interstitial Lung Diseases: Diagnosis. https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases/diagnosis

Questão 121 de 134

Um paciente com doença intersticial fibrosante tem espessamento do tecido entre os alvéolos e os pequenos vasos pulmonares. Qual repercussão funcional decorre mais diretamente dessa alteração?

Comentário

O interstício espessado e a perda de arquitetura normal podem comprometer a troca gasosa. A fibrose também aumenta rigidez pulmonar, contribuindo para limitação respiratória. Referência: NHLBI/NIH. Interstitial Lung Diseases. https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases

Questão 122 de 134

Um paciente com doença intersticial fibrosante, avaliado para uso de antifibrótico, acredita que o medicamento dissolverá rapidamente todas as cicatrizes pulmonares. Qual orientação é correta?

Comentário

Antifibróticos podem retardar dano e perda funcional em condições indicadas. A expectativa deve incluir controle da progressão, acompanhamento de tolerabilidade e suporte, não regeneração imediata de tecido cicatricial. Referência: NHLBI/NIH. Interstitial Lung Diseases: Treatment. https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases/treatment

Questão 123 de 134

Uma paciente com tosse seca e alterações intersticiais relata fenômeno de Raynaud e rigidez articular. Antes de classificar a doença pulmonar como idiopática, qual investigação ganha relevância?

Comentário

Doenças autoimunes podem causar doença intersticial. Manifestações extrapulmonares orientam história, exame e testes, evitando classificar como idiopático um processo de causa identificável. Referência: NHLBI/NIH. Interstitial Lung Diseases: Diagnosis. https://www.nhlbi.nih.gov/health/interstitial-lung-diseases/diagnosis

Questão 124 de 134

Qual pessoa apresenta capacidade pulmonar total reduzida?

Comentário

A CPT de B é 61% do previsto.

Questão 125 de 134

Qual alteração hematológica pode contribuir para a DLCO reduzida apresentada?

Comentário

Hemoglobina de 7,5 g/dL reduz a capacidade de captação do gás do teste.

Questão 126 de 134

A relação VEF1/CVF apresentada demonstra obstrução ventilatória?

Comentário

A figura informa relação de 0,79 dentro da referência individual.

Questão 127 de 134

Qual interpretação conjunta das capacidades e volumes distingue A de B?

Comentário

A combina relação baixa, CPT preservada e VR alto; B tem CPT baixa e relação preservada.

Questão 128 de 134

Qual próximo passo evita diagnosticar doença intersticial apenas com a DLCO da figura?

Comentário

Anemia importante pode reduzir DLCO; espirometria e TC não sustentam isoladamente doença intersticial.

Questão 129 de 134

O teste de DLCO avalia principalmente qual função?

Comentário

O teste estima a capacidade de difusão usando monóxido de carbono em baixa concentração.

Questão 130 de 134

Se B tiver obesidade grave e DLCO normal, que conclusão é mais adequada antes de atribuir a restrição a fibrose?

Comentário

Restrição pode decorrer da parede torácica ou obesidade; DLCO preservada torna necessário evitar atribuição automática a fibrose.

Questão 131 de 134

Ex-tabagista tem enfisema e fibrose pulmonar demonstrados na avaliação. A espirometria mostra volumes relativamente preservados, mas a DLCO está muito reduzida e há dessaturação ao esforço. Qual interpretação é correta?

Comentário

A interpretação exige integrar medidas funcionais e achados estruturais. Dispneia e hipoxemia não devem ser desconsideradas por uma espirometria pouco alterada. Referências: ATS/ERS/JRS/ALAT. Syndrome of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: Research Statement, 2022 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35969190/

Questão 132 de 134

Após discussão multidisciplinar de doença intersticial, permanece indicação de obter tecido pulmonar e o paciente tem risco aceitável. O centro dispõe de equipe experiente em criobiópsia transbrônquica. Segundo ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, qual afirmação é adequada?

Comentário

A primeira decisão é se obter tecido mudará o manejo. Se a resposta for positiva, método, riscos e competência do centro orientam a escolha. Referências: ATS/ERS/JRS/ALAT. Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Progressive Pulmonary Fibrosis: Clinical Practice Guideline, 2022 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/

Questão 133 de 134

Mulher com doença intersticial fibrosante diferente de fibrose pulmonar idiopática apresenta, em dez meses, piora sustentada da dispneia e progressão radiológica da fibrose, sem explicação alternativa. A função pulmonar permaneceu estável. Segundo ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, como interpretar o conjunto?

Comentário

É fundamental excluir outras causas da piora. A definição descreve comportamento progressivo e não substitui o diagnóstico etiológico da doença intersticial. Referências: ATS/ERS/JRS/ALAT. Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Progressive Pulmonary Fibrosis: Clinical Practice Guideline, 2022 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/

Questão 134 de 134

Homem com fibrose pulmonar idiopática não apresenta refluxo sintomático nem outra indicação digestiva. Propõe-se inibidor de bomba de prótons exclusivamente para retardar a doença pulmonar. Segundo ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, qual é a orientação?

Comentário

A recomendação não impede tratar refluxo quando indicado. Ela distingue tratamento de doença digestiva de uma tentativa de modificar a evolução pulmonar. Referências: ATS/ERS/JRS/ALAT. Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Progressive Pulmonary Fibrosis: Clinical Practice Guideline, 2022 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/

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Plano de revisão

em 7 dias

Dispneia progressiva com tosse seca, estertor fino em velcro nas bases e baqueteamento digital é doença intersticial, não obstrutiva — confirme com espirometria restritiva e difusão reduzida. Na tomografia de alta resolução, faveolamento subpleural e basal define padrão usual e dispensa biópsia em contexto compatível; predomínio de vidro fosco afasta a idiopática e aponta pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia intersticial não específica ou colagenose. Padrão usual é necessário e não suficiente: exclua asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica e artrite reumatoide antes de escrever idiopática. No sistema público, a conduta é suporte, oxigênio, reabilitação, vacinação e encaminhamento a centro de referência com avaliação de transplante — os dois antifibróticos não foram incorporados.

em 30 dias

A chave que os documentos não escrevem: neste tema, o número que decide muda conforme a página em que você o lê. O custo anual do mesmo remédio na mesma dose aparece como R$ 99.280,00 numa seção e R$ 113.058,35 em outra, e o preço unitário que fecha a primeira conta não é o que está impresso na célula ao lado, mas o total da linha de baixo. O preço praticado em compras públicas, citado no mesmo relatório e nunca usado, produziria R$ 148.888,80 por paciente-ano — uma vez e meia o valor que fundamentou a análise. E dois remédios da mesma classe, julgados no mesmo dia pela mesma comissão, saíram com razões de custo por ano de vida separadas por 5,70 vezes sem que nenhuma linha as pusesse lado a lado. Clinicamente, a régua é mais estável que a contábil: padrão necessário, exclusão obrigatória, vidro fosco jogando contra, e suporte como conduta real.

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Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Homem idoso, ex-tabagista, com dispneia progressiva e tosse seca há mais de um ano. Colha a história com atenção especial a exposições domiciliares e ocupacionais e a medicamentos, procure no exame físico o estertor que diferencia fibrose de congestão, peça os exames que definem o eixo restritivo e classifique o padrão tomográfico antes de propor qualquer tratamento. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.