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Esclerose sistêmica e Sjögren: nove pontos, e o doente do ensaio soma oito

Esclerose sistêmica, Sjögren e outras colagenoses

Classificação, rastreio de órgão-alvo, crise renal e diferenciação da síndrome de Sjögren.

Responda antes de ler

Escolha uma alternativa agora, mesmo sem certeza. Errar aqui faz parte — é o que faz a resposta certa grudar depois.

Questão de abertura

Mulher de 34 anos procura atendimento por olhos e boca secos há 8 meses, associados a aumento intermitente e indolor das glândulas parótidas bilateralmente. Refere cáries dentárias de repetição no último ano. Exame físico: parótidas discretamente aumentadas, teste de Schirmer 3 mm/5 min em ambos os olhos (referência > 10 mm). Laboratório: FAN 1:640 padrão pontilhado fino, fator reumatoide positivo, anti-Ro/SSA positivo, anti-La/SSB positivo, hipergamaglobulinemia. Qual é o diagnóstico mais provável?

Como esse tema cai

Colagenose em prova de residência quase nunca é pedido de nome. O enunciado descreve dedos, pele, um anticorpo e um exame de imagem, e o que ele quer saber é se aquilo atravessa um corte numérico — porque o protocolo federal que rege a esclerose sistêmica no Brasil delega a classificação a um escore de oito itens com corte em nove pontos, e manda incluir no protocolo quem preencher esse escore.

É por isso que este capítulo soma antes de nomear. O item de abertura vale exatamente o corte, dois itens têm regra de maior pontuação que derruba quem soma tudo, um deles paga mais pela cicatriz que pela lesão ativa, e há um doente muito frequente na prática — e no ensaio clínico mais citado da doença — que para em oito.

A síndrome de Sjögren entra pelo lado oposto. Ela é o diagnóstico que os capítulos de acidose tubular renal, de lúpus e de hepatite C usam como dado de entrada sem nunca dizer como se chega até ele. Aqui a seta é devolvida: o que objetiva a secura, o que pesa na histologia e por que a régua brasileira dessa doença é de outra natureza que a da esclerose sistêmica.

O que muda decisão

Oito itens, nove pontos, e um item que vale o corte inteiro

O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Sistêmica, aprovado pela Portaria Conjunta nº 16, de 10 de agosto de 2022, não inventa régua própria: manda classificar pelos critérios que o American College of Rheumatology e a European League Against Rheumatism publicaram em 2013, e escreve a condição em uma linha só — o paciente é classificado se somar nove ou mais pontos entre os oito itens do Quadro 1. Quem chega à prova sabendo o nome dos critérios e não os pesos não consegue responder nada, porque a pergunta de residência quase nunca é qual é o critério: é se este doente entra.

Os oito itens e o que cada um vale. Espessamento cutâneo dos dedos das mãos proximal às metacarpofalangeanas, nove. Espessamento cutâneo dos dedos considerando apenas a maior pontuação: distal às metacarpofalangeanas, quatro; edema de mãos, dois. Lesões de polpa digital, também só a maior: úlceras digitais, dois; microcicatrizes, três. Fenômeno de Raynaud, três. Autoanticorpos específicos — anticentrômero, anti-RNA polimerase III, anti-topoisomerase I, o velho anti-Scl70 —, três. Telangiectasias, dois. Capilaroscopia periungueal alterada, dois. Hipertensão arterial pulmonar ou doença intersticial pulmonar, dois.

A primeira coisa que salta é que o item de abertura vale exatamente o corte. O espessamento que sobe acima das metacarpofalangeanas fecha a classificação sozinho: nove contra nove, sem precisar de anticorpo, de capilaroscopia ou de Raynaud. É por isso que a mão é o exame físico que decide, e é por isso que a vinheta que descreve pele endurecida subindo pelo antebraço não está pedindo que você some nada — está entregando o diagnóstico e cobrando a conduta. Os outros sete itens, somados todos, chegam a dezenove.

Régua horizontal com oito barras de comprimentos diferentes; uma linha vertical de corte no nono ponto, alcançada apenas pela barra mais longa. — Os oito itens do escore de classificação desenhados na largura real. O corte está em nove pontos, e o primeiro item sozinho vale exatamente nove: encosta na linha sem precisar de nenhum outro. Os sete restantes somam no máximo dezenove.

A segunda coisa é um peso invertido dentro do mesmo item. A úlcera digital vale dois e a microcicatriz vale três — o achado dramático pesa menos que a cicatriz discreta. Não é descuido: a microcicatriz puntiforme da polpa é a úlcera que já fechou, prova de um episódio isquêmico passado e, portanto, de vasculopatia crônica; a úlcera aberta tem concorrência de trauma, infecção e doença arterial periférica. O critério paga pela especificidade, não pela gravidade aparente.

Vale conferir se o corte tem buraco, porque escore com pesos irregulares costuma ter. Aqui não tem: nove exato é alcançável por pelo menos dois caminhos sem o critério suficiente — microcicatriz mais Raynaud mais anticorpo dá nove; esclerodactilia mais microcicatriz mais telangiectasia também dá nove. Todo valor de nove em diante tem destino, e ninguém fica parado numa faixa sem instrução. O problema desta régua, como se verá, não é o corte: é quem chega perto dele.

Dedos edemaciados ou edema de mãos: o mesmo protocolo, dois nomes

O item de dois pontos do espessamento cutâneo aparece duas vezes no protocolo, com dois nomes diferentes. Na seção de diagnóstico clínico e laboratorial, o texto corrido descreve o quadro inicial assim: fenômeno de Raynaud, dedos edemaciados e sintomas de refluxo gastroesofágico geralmente estão presentes nas fases iniciais da doença. Quatro páginas adiante, no Quadro 1, o subitem que vale dois pontos está escrito como edema de mãos.

Não são a mesma coisa clínica. Dedos edemaciados é o inchaço fusiforme do quirodáctilo, que apaga as pregas cutâneas das interfalângicas e faz o anel apertar — um achado de dedo, com pouca concorrência diagnóstica. Edema de mãos é uma categoria muito maior, que recolhe insuficiência cardíaca, síndrome nefrótica, obstrução venosa, linfedema e o edema postural de quem dormiu com o braço pendurado. O critério original foi construído sobre o dedo, e é a leitura estreita que sustenta os dois pontos.

A consequência é aritmética e imediata. Lido como edema de mãos, o item fica disponível para quase todo paciente edemaciado; somado a Raynaud, que vale três, e a um anticorpo específico, que vale outros três, chega a dez e classifica. Lido como dedos edemaciados, o mesmo paciente não pontua ali e para em seis. A diferença entre classificar e não classificar cabe inteira na escolha de qual das duas frases do protocolo se lê.

Para a prova, a regra prática é ler o item pela versão restritiva sempre que a vinheta descrever o dedo, e desconfiar de alternativa que ofereça pontuação por edema de membro. E vale registrar a assimetria: o enunciado que descreve anel apertando, prega apagada e dedo em salsicha está falando do item de dois pontos; o que descreve edema de mãos e pés e ganho de peso está falando de outra doença.

O doente do ensaio soma oito

O relatório de recomendação nº 737, de março de 2022, que acompanha esse protocolo, encontrou um único ensaio randomizado de nintedanibe conduzido exclusivamente em esclerose sistêmica. Foram 576 adultos sorteados para 150 mg por via oral duas vezes ao dia ou placebo, seguidos por 52 semanas. Para entrar, o doente precisava de doença intersticial pulmonar em tomografia de alta resolução com fibrose acometendo pelo menos 10% dos pulmões, capacidade vital forçada de pelo menos 40% do predito e difusão de monóxido de carbono corrigida entre 30% e 89% do predito.

Repare no que esse critério de entrada é, dentro da régua da seção anterior: doença intersticial pulmonar é o oitavo item do Quadro 1 e vale dois pontos. Quem foi recrutado para o ensaio já carrega, por construção, dois dos nove pontos necessários para ser classificado. Some o fenômeno de Raynaud, que está presente na maioria absoluta dos doentes e vale três, e um anticorpo específico, que vale outros três.

Dá oito. Um ponto abaixo do corte.

À esquerda, o doente que o ensaio do nintedanibe recrutou: doença intersticial pulmonar, fenômeno de Raynaud e anticorpo específico somam oito e param um ponto abaixo do corte. À direita, o mesmo doente depois de uma capilaroscopia periungueal alterada, que acrescenta dois.

Não há contradição aqui, e é importante não chamar isto de erro: são dois limiares fixados por gente diferente para finalidades diferentes — os 10% de fibrose que o ensaio exigiu para medir declínio de função pulmonar e os nove pontos que o critério exige para classificar — que por acaso se encontram no mesmo doente. O que existe é uma consequência prática, e ela morde: os critérios de inclusão do protocolo mandam incluir todos os pacientes que preencherem os critérios de 2013, e o doente com o fenótipo pulmonar mais tratável pode ficar de fora da porta administrativa por um ponto.

O ponto que falta é barato. Telangiectasias valem dois e se veem a olho nu na face e nas mãos. Capilaroscopia periungueal alterada vale dois e é um exame de consultório. Microcicatriz de polpa vale três e está na ponta do dedo do paciente. O exame que fecha a conta é justamente o que mais se deixa de pedir, e a razão é banal: capilaroscopia não é rotina de clínico nem de pneumologista, e o doente que chega pela dispneia costuma ser visto pelos dois antes de ser visto pelo reumatologista.

O que cada ferramenta compra

A capilaroscopia periungueal procura o padrão SD, o padrão esclerodérmico: alteração arquitetural, capilares dilatados, áreas de desvascularização, micro-hemorragias e neoangiogênese. O protocolo a coloca ao lado dos anticorpos como o que permite o diagnóstico precoce quando já existe suspeita clínica, e ela reaparece na seção de diagnóstico diferencial como um dos quatro achados que separam a esclerose sistêmica das condições que apenas endurecem a pele. Vale dois pontos.

Os anticorpos específicos são três — anticentrômero, anti-topoisomerase I e anti-RNA polimerase I ou III — e valem três pontos no total, não três cada um. Doente com dois deles positivos continua com três. É uma trava contra a inflação de escore por painel sorológico amplo, e é a mesma lógica que faz hipertensão arterial pulmonar e doença intersticial dividirem um único item de dois pontos: quem tem as duas não ganha quatro.

O escore de Rodnan modificado aparece no protocolo como o instrumento de avaliação do espessamento pela palpação, e é preciso ver onde ele entra e onde não entra. Ele mede extensão e gravidade cutânea, serve para acompanhar resposta e é o desfecho cutâneo dos ensaios citados no relatório — mas não é critério de entrada. Ninguém é classificado por Rodnan; classifica-se pelo Quadro 1 e acompanha-se pelo Rodnan.

O rastreio pulmonar tem uma ordem que a prova gosta de inverter. O protocolo manda pesquisar o acometimento intersticial precocemente por provas de função pulmonar com difusão e, apenas caso o resultado esteja alterado, realizar tomografia de alta resolução. A prova de função vem primeiro e é ela que abre a porta da imagem — a alternativa que oferece tomografia como rastreio inicial de todo paciente está fora da sequência do protocolo. Para hipertensão arterial pulmonar, o documento não fecha a conduta: remete ao protocolo específico do Ministério da Saúde para essa condição.

Crise renal: o mesmo comprimido em duas direções opostas

A crise renal esclerodérmica é onde o protocolo escreve a frase mais fácil de errar em prova, porque ela é um condicional invertido. Para tratar a crise instalada, os inibidores da enzima conversora da angiotensina são os medicamentos com melhores resultados, com o captopril como agente mais frequentemente utilizado, e o documento pede que os níveis prévios de pressão arterial sejam recuperados dentro de 72 horas. Quando a dose máxima não basta, entra terapia adicional com vasodilatador ou bloqueador de canal de cálcio. E o inibidor é mantido indefinidamente em quem teve a crise.

A frase seguinte diz o contrário para o mesmo remédio: não há indicação de uso desses medicamentos na prevenção da crise renal, porque isso tem sido associado a piores desfechos em estudos observacionais. Obrigatório depois, desaconselhado antes, e o evento que inverte o sinal é a própria crise. Quem decora a classe como nefroprotetora e transporta o hábito da nefropatia diabética marca a alternativa errada com convicção.

O outro lado do par também está no protocolo, e as duas metades costumam vir juntas no enunciado. Pacientes em uso de corticoide devem ser monitorados com cuidado quanto a função renal e pressão arterial, com dose e tempo de uso minimizados. A prednisona está na lista de medicamentos do próprio protocolo, e é o mesmo documento que manda encurtá-la — a vinheta clássica é a do doente que recebeu corticoide em dose alta por acometimento cutâneo e volta em duas semanas com pressão muito elevada e creatinina subindo.

Duas informações de prognóstico fecham o tema e derrubam a leitura fatalista. Terapia de substituição renal é necessária em cerca de 50% dos casos, e uma parte significativa desses pacientes recupera função renal em 12 a 18 meses. Diálise na crise renal esclerodérmica não é sentença: é um período, e por isso a decisão sobre transplante não se toma no primeiro mês.

Três medicamentos de fora, por três motivos diferentes

A ciclofosfamida é a primeira linha das manifestações pulmonares, sustentada por dois ensaios randomizados que mostraram efeito na função pulmonar, na incapacidade funcional e na qualidade de vida, com mais leucopenia que o placebo. A azatioprina fica como opção para quem tem hipersensibilidade à ciclofosfamida, e o ensaio que as comparou sugere que ela é inferior na redução do declínio da capacidade vital forçada. Nas manifestações cutâneas, o metotrexato é a primeira opção; nas vasculares, bloqueadores de canal de cálcio para o Raynaud.

O que rende questão é a lista do que ficou de fora, porque os motivos são diferentes e a prova cobra exatamente essa diferença. Os derivados do ácido micofenólico não mostraram diferença contra placebo na capacidade vital forçada e ficaram semelhantes à ciclofosfamida — mas o protocolo registra que o uso deles nas manifestações pulmonares da doença não consta nas indicações aprovadas em bula pela Anvisa, e é essa a razão declarada da exclusão.

O rituximabe é o caso mais desconfortável. Foram quatro estudos pequenos; dois não mostraram diferença; e um mostrou o rituximabe superior à ciclofosfamida na redução do declínio da capacidade vital forçada, sem diferença de eventos adversos. É o único resultado de superioridade em comparação direta de toda a seção pulmonar. Ainda assim ficou de fora, e pelo mesmo motivo do micofenolato: a indicação não consta em bula.

O nintedanibe é o inverso exato. Tem registro para doença intersticial associada à esclerose sistêmica e tem ensaio randomizado com desfecho primário positivo. Ficou de fora porque o risco de viés geral do estudo foi julgado alto para todos os desfechos avaliados. Ou seja: dois medicamentos saíram pela bula apesar da evidência, e um saiu pela evidência apesar da bula. Quem memoriza apenas não preconizado não responde à pergunta que cobra o porquê.

Os intervalos do relatório, quando se conferem

Vale abrir o resultado do nintedanibe, porque ele ensina a ler qualquer intervalo de confiança de prova. O grupo tratado teve maior redução do declínio anual da capacidade vital forçada: diferença de médias de 41,00 mL por ano, com intervalo de 95% de 2,9 a 79,9. O limite inferior encosta no zero, mas não o cruza. Em seguida, o relatório imputa de três maneiras diferentes os dados dos 56 e 31 pacientes que suspenderam o tratamento e dos 24 e 13 que se perderam no seguimento: as diferenças caem para 30,00, 32,93 e 33,86, e em nenhum dos três cenários o intervalo exclui o zero.

Conferir é simples, porque intervalo de diferença de médias é simétrico em torno da estimativa. Os três cenários fecham na segunda casa: o centro de −6,22 a 66,22 é 30,000; o de −3,19 a 69,06 é 32,935; o de −2,03 a 69,75 é 33,860. Desvios de zero, cinco milésimos e zero. Já o resultado principal, como impresso, tem centro 41,400 contra estimativa de 41,00 — um desvio de 0,400, oitenta vezes o pior dos três. O limite superior que devolve a simetria é 79,0, e a série inteira do documento diz que a convenção é simétrica. O que está trocado é um algarismo, e não a conclusão: com 79,0 ou com 79,9 o intervalo continua excluindo o zero.

O que decide de verdade é outra coisa. No resultado principal a estimativa é 41,00 contra meia-largura de 38,05, e sobrevive por 2,95. No melhor dos cenários é 33,86 contra 35,89, e falha por 2,03. Note que as meias-larguras encolhem de 38,05 para 35,89 quando se imputa, porque imputar acrescenta observações: os cenários não perdem por ficarem menos precisos, perdem porque a estimativa cai 7,14 mL por ano, 17,4% do efeito. O resultado positivo inteiro mora numa faixa de cerca de cinco mililitros por ano, e o que ocupa essa faixa é a decisão de como contar 124 pacientes que saíram.

Duas escalas ajudam a dimensionar. O declínio no placebo foi de 93,3 mL por ano; poupar 41,00 é evitar 43,9% dele, e poupar 33,86 é evitar 36,3%. E o desfecho irmão, expresso em porcentagem do predito, tem diferença de 1,2 com intervalo de 0,1 a 2,2: são 1,2 pontos percentuais do predito por ano, e não 1,2% a mais de coisa alguma. Confundir ponto percentual com porcentagem relativa é o erro que transforma um efeito modesto em um efeito grande.

O mesmo relatório traz um contraste que ensina a não inventar defeito. Num único parágrafo sobre o estudo de 18 pacientes que comparou prednisona mais ciclofosfamida contra ciclofosfamida, aparecem quatro intervalos, e os quatro centram exatamente na estimativa: −1,22 em −14,33 a 11,89; −0,46 em −13,66 a 12,74; 18,37 em 4,59 a 32,15; e −13,39 em −3 a −23,78. Este último é o único dos quatro cujos limites não sobem — estão impressos na ordem trocada — e a aritmética dele é exata. A ordem está invertida e o número está certo, e tratar isso como erro de estimativa seria inventar um defeito que não existe.

O contraste dentro da mesma série é o que permite decidir o caso seguinte. Sobre o ensaio de 162 pacientes de 2006, o relatório escreve, para o escore cutâneo de Rodnan, diferença de −3,06 com intervalo de −3,54 a −0,52 e p igual a 0,008. O centro desse intervalo é −2,03, não −3,06. Duas rotas independentes concordam: a simetria, e o próprio p. A meia-largura de 1,51 implica erro-padrão de 0,7704; com −2,03 isso dá z de −2,64 e p bilateral de 0,0084, que é o 0,008 impresso; com −3,06 daria z de −3,97 e p de 0,00007, que o documento teria escrito como menor que 0,001. O p impresso refuta a estimativa impressa, e a estimativa que fecha as duas contas é −2,03. Detalhe que não é pista: esse mesmo numeral aparece como limite inferior do terceiro cenário do nintedanibe, e são grandezas sem relação nenhuma.

Sjögren, a doença que se usa emprestada

A síndrome de Sjögren chega ao estudante quase sempre como causa de outra coisa, e em três lugares que não são o capítulo dela. Nos distúrbios ácido-base, é a causa secundária mais cobrada de acidose tubular renal distal no adulto, ao lado de anfotericina B, sulfametoxazol-trimetoprima, lítio e inalação de tolueno — a vinheta da mulher de quarenta e poucos anos com fraqueza dos quatro membros, potássio baixo, bicarbonato de 14 e creatinina normal. No rastreamento da hepatite C, está entre as manifestações extra-hepáticas que indicam testagem, conforme o protocolo daquela doença. E no lúpus, os anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, que são os dela, aprendem-se como o que se pesquisa quando o fator antinuclear é negativo e há lesão cutânea fotossensível, e como o que obriga vigilância de bloqueio cardíaco fetal na gestante.

O que raramente vem junto é a seta de volta: como se chega ao diagnóstico que todas essas vinhetas usam como dado de entrada. A síndrome se constrói sobre a secura objetivada — xerostomia e ceratoconjuntivite seca — somada a prova de função lacrimal, ao anticorpo e à histologia. O teste de Schirmer mede a produção lacrimal com fita de papel no fórnice inferior. A biópsia de glândula salivar menor procura infiltrado linfoplasmocitário, e o foco é definido como um agregado de 50 ou mais linfócitos por área de referência. Anti-Ro/SSA positivo e histologia compatível são as duas peças de maior peso em qualquer conjunto de critérios moderno.

A régua brasileira aqui é de natureza diferente da régua da esclerose sistêmica, e vale saber disso antes da prova. A esclerose sistêmica tem protocolo do Ministério da Saúde, portaria conjunta e relatório de comissão. A síndrome de Sjögren é orientada no país por recomendação de sociedade — as recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia publicadas em 2015, cuja busca sistemática se encerrou em outubro de 2014, dois anos antes dos critérios de classificação de 2016. Enunciado que diz conforme o protocolo do Ministério só pode estar falando da primeira das duas doenças do título deste capítulo.

Do lado do tratamento sintomático, a recomendação brasileira é objetiva e cobrável. Agonistas muscarínicos são o eixo: pilocarpina 5 mg, duas a quatro vezes ao dia, com ajuste de dose e intervalo pela tolerância; a cevimelina, 30 mg três vezes ao dia, é descrita como o agonista mais seguro por ação mais seletiva, e o próprio documento registra que ela não está disponível no Brasil — recomendação nomeada e sem destino no país. O efeito colateral mais frequente da classe é a sudorese, e há atenção especial às contraindicações na asma e nas doenças cardíacas. Para quem não tolera, a N-acetilcisteína 200 mg até três vezes ao dia é a alternativa, com a vantagem de servir à secura de pele, vagina e vias aéreas.

Um detalhe de leitura de diretriz que a mesma recomendação oferece de graça: a recomendação sobre os agonistas muscarínicos carrega três graus de evidência numa frase só — nível A para a boca seca, nível A para o olho seco e nível D para o olho seco moderado a grave. Não é contradição, é estratificação: quanto mais estreito o subgrupo, mais fraca a evidência que o sustenta. Vale como aviso geral — o grau de recomendação acompanha o recorte da população, e citar o grau sem o recorte é citar metade.

Quando não é nenhuma das duas

O protocolo dedica uma seção inteira ao que endurece a pele sem ser esclerose sistêmica, e é dela que saem as questões de diagnóstico diferencial. A morfeia, sobretudo na forma panesclerótica, compromete grande parte da superfície corporal e ainda assim costuma poupar quirodáctilos, pododáctilos e mamilos — a poupança dos dedos é o discriminador, e ela é exatamente o contrário do que a esclerose sistêmica faz.

A fasciíte eosinofílica entra com início agudo e progressão rápida, edema e esclerose da fáscia e aspecto cutâneo de casca de laranja; o padrão-ouro é a biópsia profunda, que precisa alcançar músculo e fáscia. Biópsia cutânea superficial não fecha esse diagnóstico, e a alternativa que a oferece está errada por profundidade, não por indicação.

Completam a lista a doença enxerto versus hospedeiro e o escleromixedema, por depósito de mucina, além do grupo tóxico e epidérmico: síndrome do óleo tóxico, exposição ao triptofano, ao cloreto de vinil e à cocaína, e a fibrose sistêmica nefrogênica. O que separa a esclerose sistêmica de todas elas são os mesmos quatro achados que carregam ponto no Quadro 1 — fenômeno de Raynaud, acometimento de extremidades e de órgãos internos, anticorpos específicos e padrão SD na capilaroscopia. Nenhum dos mimetizadores tem os quatro.

Há ainda um vizinho ocupacional que costuma aparecer em prova de saúde do trabalhador e não em prova de reumatologia. A inalação de poeira com sílica se associa a silicose, doença pulmonar obstrutiva crônica, câncer de pulmão, insuficiência renal e aumento do risco de doenças do colágeno, entre elas a esclerodermia e a artrite reumatoide. Quem cobra a associação raramente cobra o critério; quem sabe o critério responde às duas. Diante do jateador de areia com Raynaud e dispneia, a conta de nove pontos é a mesma — e a capilaroscopia continua valendo dois.

Como decidir na vinheta

A pergunta útil quase nunca é qual doença é. É se este doente atravessa o corte de nove pontos, e com quais itens. Some antes de escolher a alternativa: quase toda vinheta de esclerose sistêmica é uma soma disfarçada.

1Procurar primeiro o espessamento cutâneo acima das metacarpofalangeanas. Se estiver descrito, a conta acabou: vale nove e classifica sozinho.
2Não estando, somar por itens e lembrar que dentro do item de pele e dentro do item de polpa digital só entra a maior pontuação, nunca as duas.
3Ler o edema com cuidado: dedo edemaciado com prega apagada pontua dois; edema de membro não é o mesmo achado.
4Contar microcicatriz de polpa como três e úlcera aberta como dois — a cicatriz pesa mais que a lesão ativa.
5Somar três pelo painel de anticorpos específicos, uma vez só, mesmo com dois positivos.
6Somar dois por hipertensão arterial pulmonar ou doença intersticial, uma vez só, mesmo com as duas.
7Se a soma parar em oito, procurar na vinheta telangiectasia, capilaroscopia ou microcicatriz antes de concluir que não classifica.
8Fechada a classificação, mudar de régua: o tratamento se escolhe pelo órgão acometido, não pela pontuação.
9Diante de crise renal, checar a direção do condicional: inibidor da enzima conversora para tratar e manter, nunca para prevenir.

Espessamento proximal às metacarpofalangeanas

Pele endurecida que sobe do dedo para o dorso da mão e o antebraço. Vale nove pontos, exatamente o corte: fecha a classificação sozinho, sem anticorpo e sem capilaroscopia.

Dedo edemaciado, não mão edemaciada

Inchaço fusiforme do quirodáctilo que apaga as pregas das interfalângicas. Vale dois. Edema de membro tem outra lista de causas e não é este item.

Microcicatriz vale mais que úlcera

A depressão puntiforme da polpa é a úlcera que fechou e prova vasculopatia antiga: três pontos. A úlcera aberta, com concorrência de trauma e isquemia arterial, vale dois.

Capilaroscopia com padrão esclerodérmico

Alças dilatadas, micro-hemorragias, áreas sem vaso e neoangiogênese desordenada. Dois pontos, exame de consultório — e o ponto que costuma faltar para chegar a nove.

Item do Quadro 1	Pontos	Detalhe que a prova esconde
Espessamento proximal às metacarpofalangeanas	9	Sozinho já iguala o corte de nove
Espessamento dos dedos: distal às metacarpofalangeanas	4	Só a maior pontuação do item entra
Espessamento dos dedos: dedo edemaciado	2	O texto do protocolo chama de dedos edemaciados; o quadro, de edema de mãos
Lesão de polpa: microcicatriz	3	Pesa mais que a úlcera aberta
Lesão de polpa: úlcera digital	2	Só a maior pontuação do item entra
Fenômeno de Raynaud	3	Presente na maioria; sozinho não classifica nada
Autoanticorpos específicos	3	Teto de três, mesmo com dois positivos
Telangiectasias	2	Achado de inspeção, custo zero
Capilaroscopia periungueal alterada	2	O ponto mais fácil de deixar de somar
Hipertensão pulmonar ou doença intersticial	2	Item único: ter as duas não vale quatro

Por que cada medicamento ficou de fora, e o que isso cobra

Medicamento	Motivo declarado da exclusão	O que a questão testa
Micofenolato de sódio ou mofetila	Uso pulmonar na doença não consta em bula aprovada pela Anvisa	Que o obstáculo é regulatório, não de eficácia
Rituximabe	Indicação não consta em bula, apesar de um estudo com superioridade sobre a ciclofosfamida	Que existir evidência favorável não basta para preconizar
Nintedanibe	Risco de viés geral julgado alto para todos os desfechos do único ensaio	Que aqui o obstáculo é a qualidade da evidência, e não a bula
Penicilamina	Arrolada na versão de 2017 do protocolo e ausente da lista de 2022	Que a lista de medicamentos muda entre versões do mesmo protocolo

O condicional invertido da crise renal esclerodérmica

Momento	Inibidor da enzima conversora	O que mais entra
Antes da crise, como profilaxia	Não indicado; associado a piores desfechos	Minimizar dose e tempo de corticoide, monitorar pressão e função renal
Na crise instalada	Primeira escolha, captopril como agente mais usado	Recuperar a pressão prévia em até 72 horas
Pressão não controlada com dose máxima	Manter o inibidor	Acrescentar vasodilatador ou bloqueador de canal de cálcio
Depois da crise	Manter indefinidamente	Substituição renal em cerca de metade, com recuperação em 12 a 18 meses numa parte

A régua de classificação e a régua de tratamento são diferentes. Classifica-se pelo Quadro 1; trata-se pelo órgão acometido. Alternativa que escolhe droga pela pontuação está trocando de régua no meio do caminho.

A sequência do rastreio pulmonar é prova de função com difusão primeiro e tomografia de alta resolução apenas se houver alteração. Para hipertensão arterial pulmonar, o protocolo remete ao documento específico dessa condição.

O escore de Rodnan modificado mede extensão cutânea e serve para acompanhar; não é critério de entrada e não aparece no Quadro 1.

A justificativa da sildenafila para úlcera digital refratária é sustentada, no próprio protocolo, por um ensaio cujo desfecho foi a frequência média de ataques de Raynaud — a indicação é mais larga que o desfecho que a ancora.

Onde as fontes divergem

Nestes pontos as fontes não dizem a mesma coisa. Cada posição vem com quem a sustenta — e com o que fazer diante de uma vinheta de prova.

Nintedanibe na doença intersticial pulmonar da esclerose sistêmica

Não preconizar

O grupo elaborador conduziu revisão sistemática própria e encontrou um único ensaio randomizado conduzido exclusivamente em esclerose sistêmica. O desfecho primário foi favorável, mas o risco de viés geral foi julgado alto para todos os desfechos, e em nenhum dos três cenários de imputação dos dados faltantes a diferença sobreviveu. Ao final da avaliação, não foram encontradas evidências suficientes para apoiar a incorporação.

Conitec, Relatório de Recomendação nº 737, março de 2022, questão 1 e resposta às contribuições da Consulta Pública nº 08/2022

Incorporar

Cartas com conteúdo técnico enviadas à consulta pública pediram a incorporação do medicamento e de fármacos sem indicação em bula, sustentando que as justificativas para não preconizá-lo não estavam claras. Vinte e seis anexos reproduziam a mesma carta da sociedade nacional e dois, a da sociedade estadual; oito artigos científicos enviados tratavam especificamente do medicamento.

Sociedade Brasileira de Reumatologia e Sociedade Paranaense de Reumatologia, cartas anexadas à Consulta Pública nº 08/2022, reproduzidas no Relatório nº 737

Na prova

O recorte do avaliador aqui é o motivo, não o veredito. Enunciado que pergunta se o medicamento está no protocolo cobra memória; enunciado que pergunta por que ele não está cobra a distinção entre exclusão por bula e exclusão por qualidade de evidência. Nesta, é por evidência — o registro existe. Guardar também que o pedido veio de sociedade médica e não mudou a recomendação: consulta pública com volume alto de contribuições contrárias não é, por si, sinal de que o texto vá mudar.

Qual lista de medicamentos vale, a de 2017 ou a de 2022

Versão de 2017

A versão anterior do protocolo arrolava a penicilamina entre os medicamentos do tratamento, com dezenove menções ao longo do documento, incluindo orientações de monitorização e o termo de esclarecimento assinado pelo paciente.

Conitec, Relatório de Recomendação nº 284, junho de 2017, e Portaria Conjunta nº 9, de 28 de agosto de 2017

Versão de 2022

A lista vigente traz azatioprina, anlodipino, captopril, ciclofosfamida, metotrexato, metoclopramida, nifedipino, omeprazol, prednisona e sildenafila. A penicilamina não aparece nenhuma vez, nem no protocolo nem no relatório que o acompanha.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Sistêmica, Portaria Conjunta nº 16, de 10 de agosto de 2022, item 6.3

Na prova

Questão de banca costuma envelhecer mal em lista de medicamento. O sinal que identifica o recorte é a data citada no enunciado ou no comando: se o enunciado menciona o protocolo vigente, a lista é a de dez itens e a penicilamina é distrator. Vale a mesma regra para as seções de monitorização, que atravessaram as duas versões praticamente sem alteração — treze frases longas são idênticas nos dois documentos, cinco anos e dois grupos elaboradores depois.

Caso resolvido

Mulher de 46 anos procura o ambulatório por falta de ar aos esforços há sete meses e tosse seca. Conta que os dedos ficam brancos e depois arroxeados no frio desde os 30 anos, e que há dois anos usa omeprazol por azia diária. Ao exame, dedos com pele espessada até as articulações metacarpofalangeanas, sem espessamento no dorso da mão; polpas digitais com duas depressões puntiformes cicatriciais; estertores em velcro nas bases. Fator antinuclear positivo com padrão nucleolar e anti-topoisomerase I positivo. Prova de função pulmonar com capacidade vital forçada de 68% do predito e difusão reduzida; tomografia de alta resolução com faveolamento subpleural em cerca de 15% do parênquima. Pressão arterial 118 por 74 mmHg, creatinina 0,8 mg/dL.

somar antes de nomear: O espessamento para nas metacarpofalangeanas, então o item de nove pontos não se aplica e a conta é por partes. Espessamento distal às metacarpofalangeanas, quatro. Microcicatriz de polpa, três — e não se somam também os dois da úlcera, porque só a maior pontuação do item entra, e além disso não há úlcera aberta aqui. Fenômeno de Raynaud, três. Anti-topoisomerase I, três. Doença intersticial pulmonar, dois. Total de quinze, muito acima do corte de nove.
o que não somar: O padrão nucleolar do fator antinuclear não é item do quadro e não pontua sozinho; quem pontua é o anticorpo específico identificado. Não há telangiectasia nem capilaroscopia descritas, e nada obriga a inventá-las para fechar — a soma já passou. Se a capilaroscopia tivesse sido feita e mostrado padrão esclerodérmico, acrescentaria dois e o total iria a dezessete.
a ordem do rastreio já foi cumprida: A prova de função pulmonar com difusão veio alterada e só então a tomografia foi feita — exatamente a sequência que o protocolo determina. Se a vinheta tivesse trazido a tomografia sem a prova de função, a crítica correta seria à ordem, não ao achado.
escolher o tratamento pelo órgão, não pela pontuação: O órgão que decide aqui é o pulmão, e a primeira linha das manifestações pulmonares é a ciclofosfamida. Micofenolato e rituximabe não são preconizados por não constarem em bula para esta indicação, e o nintedanibe não é preconizado por risco de viés alto do único ensaio disponível — apesar de ter registro para ela. Nenhum dos três é a resposta.
o refluxo não é detalhe de cenário: A azia diária com omeprazol há dois anos é manifestação da doença, não comorbidade avulsa: o omeprazol está no próprio protocolo para prevenção de complicações do refluxo. Se houvesse empachamento e saciedade precoce, entraria a metoclopramida como pró-cinético.
o que vigiar a partir de agora: Pressão arterial e creatinina, com atenção redobrada se entrar corticoide, porque o protocolo pede dose e tempo minimizados justamente pelo risco de crise renal. E, se a crise vier, a direção do condicional: inibidor da enzima conversora para tratar, não antes para prevenir.

Agora feche você

Homem de 58 anos, jateador de areia por 22 anos, é encaminhado por dispneia progressiva há um ano. Refere que os dedos empalidecem no frio há cerca de três anos. Ao exame, algumas telangiectasias na face e no leito ungueal, sem espessamento cutâneo palpável em dedos ou mãos, sem lesões de polpa digital. Tomografia de alta resolução, solicitada após prova de função pulmonar alterada, mostra padrão intersticial em bases. Anticentrômero positivo. Capilaroscopia periungueal não realizada.

faça a soma com o que está descrito: Liste os itens presentes e atribua o peso de cada um, lembrando que o espessamento cutâneo está explicitamente ausente e que a capilaroscopia não foi feita. Chegue a um número antes de olhar o resto.
decida se ele atravessa o corte: Compare a soma com nove. Se ficar abaixo, identifique quais exames ou achados ainda disponíveis poderiam completar a conta, e quanto cada um acrescentaria.
resolva o vizinho ocupacional: A exposição à sílica muda a classificação? Decida se o antecedente entra na conta de pontos ou se ele pertence a outra pergunta.
diga o que pedir agora: Escolha o próximo exame, justificando pelo que ele acrescenta à decisão — e não apenas por ser o exame que faltou.

Onde a banca derruba

1Somar as duas pontuações do mesmo item Tanto o item de espessamento dos dedos quanto o de lesão de polpa mandam considerar apenas a maior pontuação. Doente com esclerodactilia e edema não faz quatro mais dois; faz quatro. Doente com úlcera e microcicatriz não faz cinco; faz três. Esse é o erro que mais infla escore em prova e o mais fácil de cometer com pressa.
2Achar que anticorpo positivo em dobro vale o dobro Anticentrômero, anti-topoisomerase I e anti-RNA polimerase III dividem um único item de três pontos. Painel com dois positivos continua valendo três. A mesma trava vale para hipertensão arterial pulmonar e doença intersticial, que dividem um item de dois.
3Usar inibidor da enzima conversora para prevenir a crise renal É a inversão mais cobrada do capítulo. A classe é primeira escolha na crise instalada e se mantém indefinidamente depois dela, mas o protocolo diz expressamente que não há indicação de uso preventivo, por associação a piores desfechos em estudos observacionais. Quem transporta o hábito da nefroproteção do diabetes erra com convicção.
4Pedir tomografia de alta resolução como rastreio inicial A sequência do protocolo é prova de função pulmonar com difusão primeiro e tomografia apenas se houver alteração. Alternativa que oferece imagem para todo paciente no momento do diagnóstico inverte a ordem, e a inversão é o que a questão está medindo.
5Confundir ponto percentual com porcentagem no desfecho pulmonar A diferença de 1,2 na capacidade vital forçada expressa em porcentagem do predito é de 1,2 pontos percentuais por ano. Lida como 1,2% de melhora relativa, ou como 1,2% ao ano acumulando, ela vira um efeito que o estudo não mostrou. A mesma armadilha aparece sempre que o desfecho já é uma porcentagem.
6Fechar Sjögren pela boca seca isolada Secura relatada não é secura objetivada, e xerostomia tem causas muito mais comuns que a síndrome — anticolinérgico, antidepressivo, diurético, respiração bucal, radioterapia cervical. O que sustenta o diagnóstico é a combinação de secura objetivada com anticorpo anti-Ro/SSA ou histologia de glândula salivar menor com foco linfocitário.
7Tratar a poupança dos dedos como detalhe da morfeia Na morfeia panesclerótica, poupar quirodáctilos, pododáctilos e mamilos é justamente o discriminador contra a esclerose sistêmica, que começa pelos dedos. Quando a vinheta descreve grande área de pele endurecida com dedos livres, ela está dizendo qual é o diagnóstico, não descrevendo cenário.

Gabarito da questão de abertura

Comentário

A tríade de xeroftalmia (Schirmer alterado), xerostomia com cáries de repetição e parotidomegalia, somada a anti-Ro/SSA e anti-La/SSB positivos, define a síndrome de Sjögren. LES pode cursar com anti-Ro, mas faltam critérios sistêmicos (artrite, nefrite, cutâneo) e o quadro seco domina. Sarcoidose causa parotidomegalia (síndrome de Heerfordt), mas cursa com adenopatia hilar/hipercalcemia e sem anti-Ro/La. Doença por IgG4 dá aumento glandular firme com IgG4 elevada, sem anti-Ro/La. Amiloidose causa infiltração glandular, mas não esse perfil autoimune.

Recuperação

Responda as 10 — o gabarito e o comentário de cada uma abrem a cada questão ou só no fim, como você preferir.

Sorteando as questões…

Questão 1 de 161

Mulher de 45 anos com fenômeno de Raynaud há 3 anos e, nos últimos 6 meses, espessamento cutâneo progressivo das mãos, antebraços e face. Nega envolvimento de tronco. Exame: pele endurecida distal aos cotovelos, telangiectasias faciais, edema digital. Capilaroscopia com padrão SD (megacapilares e áreas avasculares). Anticorpo anticentrômero positivo. Qual complicação a paciente tem maior risco de desenvolver a longo prazo, exigindo rastreamento periódico?

Comentário

O quadro é esclerose sistêmica cutânea limitada (acometimento distal aos cotovelos, anticentrômero positivo). Nessa forma, a hipertensão arterial pulmonar é a principal causa de morbimortalidade tardia e justifica rastreio anual com ecocardiograma. Crise renal esclerodérmica associa-se à forma difusa e ao anti-RNA-polimerase III. Fibrose pulmonar extensa é mais típica da forma difusa (anti-Scl-70). Miocardiopatia difusa também predomina na forma difusa. Câncer de pulmão não é a complicação típica de rastreio nesse subtipo.

Questão 2 de 161

Paciente com esclerose sistêmica em uso de prednisona por acometimento cutâneo retorna em duas semanas com pressão arterial de 210 por 120 mmHg, creatinina que subiu de 0,9 para 2,8 mg/dL e esquizócitos no sangue periférico. Qual é a conduta medicamentosa inicial segundo o protocolo brasileiro?

Comentário

O quadro é crise renal esclerodérmica, e o inibidor da enzima conversora é a primeira escolha, com o captopril como agente mais frequentemente utilizado e meta de recuperar os níveis prévios de pressão dentro de 72 horas. O bloqueador de canal de cálcio entra como terapia adicional quando a dose máxima do inibidor não controla, nunca no lugar dele. Diurético de alça não é a base do tratamento nesse cenário. Suspender o corticoide é medida correta e insuficiente sozinha: a crise não é autolimitada, e cerca de metade dos casos precisa de substituição renal, com recuperação da função em 12 a 18 meses numa parte deles.

Questão 3 de 161

Sobre o motivo pelo qual o nintedanibe não é preconizado no protocolo brasileiro da esclerose sistêmica, é correto afirmar que a exclusão se deu por

Comentário

A exclusão foi por qualidade de evidência: o grupo elaborador encontrou um único ensaio conduzido exclusivamente em esclerose sistêmica e julgou o risco de viés geral como alto para todos os desfechos avaliados. Registro para a indicação existe — quem sai pela bula é o micofenolato e o rituximabe, e este último apesar de ter o único resultado de superioridade sobre a ciclofosfamida em toda a seção pulmonar. O desfecho primário do ensaio foi favorável, embora não sobreviva a nenhum dos três cenários de imputação dos dados faltantes. Análise de custo-efetividade não foi o eixo da decisão nesse documento.

Questão 4 de 161

Paciente recém-diagnosticado com esclerose sistêmica está assintomático do ponto de vista respiratório. Qual sequência para pesquisar acometimento intersticial pulmonar está descrita no PCDT brasileiro da Esclerose Sistêmica, aprovado em agosto de 2022?

Comentário

O PCDT de 2022 descreve pesquisa precoce por prova de função pulmonar com difusão, seguida de tomografia de alta resolução se houver alteração funcional. O ecocardiograma não substitui a avaliação da doença intersticial; a investigação de hipertensão arterial pulmonar segue orientação específica. A resposta corresponde à sequência descrita nesse PCDT; ela não deve ser atribuída indistintamente a todas as diretrizes.

Questão 5 de 161

Sobre o tratamento sintomático da secura na síndrome de Sjögren, conforme a recomendação brasileira de 2015, assinale a alternativa correta.

Comentário

A recomendação traz o agonista muscarínico em 5 mg, de duas a quatro vezes ao dia, com ajuste de dose e intervalo pela tolerância do paciente. A cevimelina é descrita como a mais segura por ação mais seletiva, e o próprio documento registra que ela não está disponível no Brasil, o que impede tratá-la como primeira escolha aqui. A sudorese é o efeito colateral mais frequente da classe, não contraindicação; as contraindicações destacadas são asma e doenças cardíacas. O mucolítico é alternativa para intolerantes e serve também à secura de pele, vagina e vias aéreas, não apenas à ocular.

Questão 6 de 161

Mulher de 41 anos com fenômeno de Raynaud há quatro anos, anti-topoisomerase I positivo e tomografia de alta resolução mostrando doença intersticial pulmonar. Ao exame, não há espessamento cutâneo, telangiectasias, úlceras ou microcicatrizes de polpa digital. A capilaroscopia periungueal ainda não foi realizada. Considerando os critérios de classificação de 2013 adotados pelo protocolo brasileiro, qual é a situação desta paciente?

Comentário

A conta é fenômeno de Raynaud, três pontos; anticorpo específico, três pontos, uma vez só; doença intersticial pulmonar, dois pontos, no item que ela divide com a hipertensão arterial pulmonar. Total de oito, um abaixo do corte de nove. A capilaroscopia periungueal alterada vale dois e resolveria a conta, e é justamente o exame de consultório que mais deixa de ser pedido. A doença intersticial pontua sim, o anticorpo específico tem teto de três mesmo com painel duplo, e a ausência de espessamento cutâneo não exclui ninguém — o espessamento proximal às metacarpofalangeanas é critério suficiente, e não necessário.

Questão 7 de 161

Homem de 39 anos com endurecimento rápido e extenso da pele do tronco e das coxas, com aspecto de casca de laranja, iniciado após esforço físico intenso. Dedos das mãos e dos pés poupados, sem fenômeno de Raynaud, sem anticorpos específicos. Qual conduta diagnóstica é a correta?

Comentário

Início agudo, progressão rápida, aspecto de casca de laranja e poupança dos dedos apontam para fasciíte eosinofílica, e o padrão-ouro é a biópsia profunda mostrando comprometimento de fáscia e músculo. Biópsia superficial não alcança o plano acometido e por isso não fecha o diagnóstico. Capilaroscopia e anticorpos específicos servem à esclerose sistêmica, que é justamente o que a ausência de Raynaud e a poupança dos quirodáctilos tornam improvável — a poupança dos dedos é o discriminador, não detalhe de cenário.

Questão 8 de 161

Ao pontuar os critérios de classificação, um paciente apresenta esclerodactilia distal às metacarpofalangeanas, dedos edemaciados, uma úlcera digital ativa e duas microcicatrizes de polpa. Quantos pontos esses achados somam?

Comentário

Os dois itens envolvidos mandam considerar apenas a maior pontuação. No item de espessamento dos dedos, a esclerodactilia distal às metacarpofalangeanas vale quatro e absorve o edema, que valeria dois. No item de lesões de polpa digital, a microcicatriz vale três e absorve a úlcera, que valeria dois — e note a inversão, porque a cicatriz pesa mais que a lesão aberta, por ser prova de vasculopatia antiga. Quatro mais três é sete. Somar os quatro achados é o erro que mais infla escore em prova.

Questão 9 de 161

Mulher de 52 anos com síndrome de Sjögren há oito anos chega ao pronto-socorro com fraqueza dos quatro membros há três dias. Potássio de 2,1 mEq/L, bicarbonato de 14 mEq/L, cloro elevado, creatinina de 0,9 mg/dL e pH urinário de 6,5. Qual é o distúrbio e como a doença de base se encaixa?

Comentário

Acidose metabólica com ânion gap normal, hipocalemia e pH urinário acima de 5,5 com função glomerular preservada é a assinatura da tubulopatia distal, e a síndrome de Sjögren é a causa secundária mais cobrada no adulto, ao lado de anfotericina B, sulfametoxazol-trimetoprima, lítio e inalação de tolueno. A creatinina normal afasta a acidose urêmica. Na forma proximal o defeito é a reabsorção de bicarbonato, e o pH urinário costuma acidificar quando a bicarbonatemia cai abaixo do limiar. O distúrbio descrito é acidose, não alcalose.

Questão 10 de 161

Ao discutir as manifestações pulmonares da esclerose sistêmica, um residente observa que um dos estudos avaliados mostrou o rituximabe superior à ciclofosfamida na redução do declínio da capacidade vital forçada, sem diferença de eventos adversos, e que mesmo assim o medicamento não foi preconizado. Qual é a razão declarada dessa exclusão?

Comentário

Três medicamentos ficaram de fora das manifestações pulmonares por três motivos diferentes, e é essa diferença que se cobra. Os derivados do ácido micofenólico e o rituximabe saíram porque a indicação não consta nas indicações aprovadas em bula pela Anvisa — no caso do rituximabe, apesar do único resultado de superioridade em comparação direta de toda a seção pulmonar. O risco de viés julgado alto é a razão do nintedanibe, que tem registro e ensaio com desfecho primário positivo: dois medicamentos saíram pela bula apesar da evidência, e um saiu pela evidência apesar da bula. Afirmar ausência de diferença, excesso de eventos adversos ou ausência de ensaio contraria o que o relatório registra.

Questão 11 de 161

Homem de 45 anos com esclerose sistêmica cutânea difusa de início há oito meses, com anti-RNA polimerase III positivo, tem pressão arterial de 116 por 72 mmHg e creatinina de 0,9 mg/dL, sem crise renal prévia. Um colega propõe iniciar captopril em dose baixa para prevenir a crise renal esclerodérmica. Segundo o protocolo brasileiro, qual é a conduta?

Comentário

O protocolo brasileiro traz aqui um condicional invertido, e é onde mais se erra: o inibidor da enzima conversora é a melhor escolha para tratar a crise renal instalada e se mantém indefinidamente em quem a teve, mas não há indicação de uso na prevenção da crise, porque isso tem sido associado a piores desfechos em estudos observacionais. Transportar o hábito da nefroproteção do diabetes é o que faz marcar o captopril profilático com convicção, e o bloqueador do receptor tem a mesma restrição. O bloqueador de canal de cálcio pertence ao tratamento vascular do fenômeno de Raynaud e não previne crise renal. E o corticoide vai na direção oposta: o mesmo documento manda minimizar dose e tempo de uso e monitorar pressão e função renal em quem o recebe.

Questão 12 de 161

Mulher de 51 anos com secura ocular e bucal há dois anos é investigada para síndrome de Sjögren. O teste de Schirmer está alterado e a pesquisa de anti-Ro/SSA é negativa. Realiza-se biópsia de glândula salivar menor. Que achado histológico sustenta o diagnóstico?

Comentário

O achado é sialadenite linfocítica focal com escore focal de pelo menos 1 foco por 4 mm² de tecido glandular. Um foco é um agregado de 50 ou mais células mononucleares, predominantemente linfócitos; o escore relaciona o número de focos à área examinada. Nos critérios ACR/EULAR 2016, esse resultado vale três pontos, assim como anti-SSA positivo. Schirmer ≤5 mm em cinco minutos em pelo menos um olho vale um ponto. A interpretação exige elegibilidade clínica e exclusão de diagnósticos alternativos, não uma biópsia considerada isoladamente.

Questão 13 de 161

Mulher de 55 anos apresenta xerostomia e xeroftalmia há 2 anos, com cáries múltiplas e aumento de parótidas. Fator antinuclear positivo, anti-Ro positivo. Qual o diagnóstico e um risco a ser vigiado no seguimento?

Comentário

Síndrome sicca com aumento de parótidas e anti-Ro positivo caracteriza a síndrome de Sjögren, cuja complicação mais temida no seguimento é o linfoma não Hodgkin, sobretudo o de zona marginal — o aumento persistente e assimétrico de parótida, a crioglobulinemia e o consumo de complemento são sinais de alerta. Vigiar apenas os sintomas de secura engana quem trata a doença como limitada às mucosas.

Questão 14 de 161

Sobre a crise renal esclerodérmica, qual conduta é fundamental?

Comentário

O inibidor da enzima conversora de angiotensina transformou o prognóstico da crise renal esclerodérmica e deve ser iniciado imediatamente, mantido mesmo com elevação da creatinina, o que difere de quase todas as outras situações nefrológicas. O corticoide em dose alta engana quem trata a doença como um surto inflamatório, mas ele é justamente um fator precipitante reconhecido da crise renal e deve ser evitado na esclerose sistêmica difusa.

Questão 15 de 161

Sobre o rastreamento de neoplasia em paciente com dermatomiosite de início na idade adulta, qual conduta é adequada?

Comentário

A dermatomiosite do adulto tem associação bem estabelecida com neoplasias, com risco maior nos primeiros anos após o diagnóstico, o que justifica investigação dirigida por idade, sexo e fatores de risco, incluindo rastreamentos habituais e imagem. Condicionar a investigação à perda de peso engana quem espera sinais clássicos de neoplasia, mas a miosite pode ser a primeira e única manifestação do tumor.

Questão 16 de 161

Mulher de 46 anos apresenta fraqueza muscular proximal simétrica progressiva há 3 meses, dificuldade para subir escadas e pentear o cabelo, associada a heliótropo periorbitário e pápulas eritematosas sobre articulações metacarpofalangianas. Creatinoquinase elevada. Qual o diagnóstico?

Comentário

Fraqueza proximal simétrica com elevação de creatinoquinase, associada a heliótropo e pápulas de Gottron, é dermatomiosite — as lesões cutâneas são patognomônicas e fecham o diagnóstico junto ao quadro muscular. A polimialgia reumática engana pela dor em cinturas em mulher de meia-idade, mas nela há dor e rigidez sem fraqueza objetiva, com creatinoquinase normal. A miastenia cursa com fatigabilidade e acometimento ocular e bulbar, sem lesões cutâneas.

Questão 17 de 161

Mulher de 52 anos apresenta fenômeno de Raynaud, espessamento cutâneo de dedos e face, refluxo gastroesofágico intenso e telangiectasias. Capilaroscopia com padrão de megacapilares e áreas avasculares. Qual o diagnóstico?

Comentário

Raynaud com esclerodactilia, telangiectasias, envolvimento esofágico e capilaroscopia com megacapilares e áreas avasculares define a esclerose sistêmica. A capilaroscopia é um exame simples e de alto rendimento nessa suspeita, e o padrão descrito é característico. As demais doenças podem cursar com Raynaud, mas não produzem o espessamento cutâneo progressivo com o padrão capilaroscópico típico.

Questão 18 de 161

Sobre o anticorpo anti-MDA5 nas miopatias inflamatórias, qual associação é relevante?

Comentário

O anticorpo anti-MDA5 identifica um subgrupo com manifestações cutâneas típicas e fraqueza muscular mínima ou ausente, associado a doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva e mortalidade elevada, o que exige imunossupressão agressiva e precoce. Guiar-se pela creatinoquinase normal para tranquilizar-se engana justamente nesse subgrupo, em que o pulmão evolui rápido enquanto o músculo permanece praticamente poupado.

Questão 19 de 161

Sobre o rastreamento de hipertensão arterial pulmonar em paciente com esclerose sistêmica, qual conduta é recomendada?

Comentário

A hipertensão arterial pulmonar é uma das principais causas de morte na esclerose sistêmica, e o rastreamento anual combina ecocardiograma com prova de função pulmonar, reservando o cateterismo direito para a confirmação. Aceitar o ecocardiograma como diagnóstico definitivo engana quem toma a estimativa da pressão sistólica pulmonar como medida direta, mas o padrão de referência é hemodinâmico e define a terapia específica.

Questão 20 de 161

Qual distúrbio motor esofágico é caracterizado por hipomotilidade acentuada com esfíncter inferior hipotônico, cursando com refluxo grave e estenose péptica, e associado a doença do tecido conjuntivo?

Comentário

Na esclerose sistêmica a fibrose e a atrofia da musculatura lisa produzem aperistalse do corpo esofágico com esfíncter inferior hipotônico, combinação que gera refluxo grave, esofagite e estenose péptica. Confundir com acalasia engana porque ambas cursam com falta de peristalse, mas na acalasia o esfíncter não relaxa e a queixa é disfagia com estase, enquanto aqui o esfíncter é frouxo e o problema é o refluxo — a diferença muda inteiramente o tratamento.

Questão 21 de 161

Mulher de 25 anos relata que os dedos das mãos ficam brancos, depois azulados e por fim avermelhados quando expostos ao frio, com dor associada, há 2 anos. Apresenta também artralgias e fator antinuclear positivo. Qual a orientação inicial de manejo do fenômeno vasoespástico?

Comentário

O fenômeno de Raynaud secundário se maneja primeiro com proteção contra o frio, abandono do tabagismo e evitação de vasoconstritores, e a primeira linha farmacológica quando há sintomas limitantes é o bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico. Prescrever betabloqueador é o erro que agrava o quadro, pois favorece a vasoconstrição periférica, e vale lembrar que muitos pacientes chegam já em uso dele por outra indicação. Prostaciclina e procedimentos ficam para isquemia digital crítica com úlceras. Corticoide não trata vasoespasmo.

Questão 22 de 161

Sobre a síndrome de Sjögren associada a outras doenças do tecido conjuntivo, qual afirmativa está correta?

Comentário

A síndrome de Sjögren pode ser primária ou associada a outras doenças autoimunes, e vai muito além da secura: artralgia, fadiga, acidose tubular renal, nefrite intersticial, neuropatia periférica, doença pulmonar e vasculite fazem parte do espectro. O ponto mais relevante do seguimento é o risco aumentado de linfoma não Hodgkin, especialmente MALT de parótida - aumento persistente de glândula salivar, crioglobulinemia, queda do complemento e púrpura são sinais de alerta. O diagnóstico se apoia em testes de secura, anticorpos anti-Ro/La e biópsia de glândula salivar menor.

Questão 23 de 161

Mulher de 44 anos com esclerose sistêmica cutânea difusa de 8 meses de evolução, em uso de prednisona 30 mg/dia, apresenta cefaleia, PA 220/130 mmHg (previamente normotensa), creatinina de 3,2 mg/dL, anemia com esquizócitos e plaquetopenia. Qual o diagnóstico e o tratamento?

Comentário

Esclerose sistêmica difusa de início recente, uso de corticoide em dose relevante, hipertensão de instalação abrupta, injúria renal e microangiopatia trombótica compõem a crise renal esclerodérmica - e o tratamento é o inibidor da enzima conversora de angiotensina, titulado agressivamente, que transformou o prognóstico dessa complicação outrora quase sempre fatal. O achado de esquizócitos leva muitos a pensar em púrpura trombocitopênica trombótica e a indicar plasmaférese, mas aqui a microangiopatia é secundária, e o que salva o rim é o bloqueio do sistema renina-angiotensina.

Questão 24 de 161

Qual autoanticorpo se associa mais fortemente à esclerose sistêmica cutânea difusa com risco de crise renal?

Comentário

O anti-RNA polimerase III associa-se à forma difusa com progressão cutânea rápida e ao maior risco de crise renal, além de maior associação com neoplasias em proximidade temporal ao início da doença. O anticentrômero marca a forma limitada, com hipertensão pulmonar e melhor prognóstico cutâneo, e o anti-Scl-70 marca a difusa com doença intersticial pulmonar - é a confusão entre esses dois últimos e o primeiro que a questão testa. Anti-Ro se associa a Sjögren e lúpus, e anti-Jo-1, à síndrome antissintetase das miopatias inflamatórias.

Questão 25 de 161

Qual orientação não farmacológica é fundamental para pacientes com fenômeno de Raynaud secundário a doença do tecido conjuntivo?

Comentário

As medidas de base são proteger todo o corpo do frio - a vasoconstrição reflexa é sistêmica, e não apenas local, por isso agasalhar o tronco importa tanto quanto luvas -, parar de fumar completamente e retirar fármacos vasoconstritores, incluindo betabloqueadores não seletivos, descongestionantes nasais, triptanos e estimulantes. Aplicar frio ou treinar imersão em água gelada é exatamente o gatilho da crise. Cafeína em excesso e ansiedade não controlada também favorecem episódios, e o manejo do estresse faz parte da orientação.

Questão 26 de 161

Paciente com doença mista do tecido conjuntivo pergunta sobre a evolução da doença ao longo dos anos. Qual afirmativa está correta?

Comentário

A doença mista do tecido conjuntivo não é um diagnóstico congelado: com os anos, parte dos pacientes assume o fenótipo de uma doença definida, o que exige reavaliação clínica e sorológica periódica e pode mudar completamente a estratégia terapêutica. Ela também acomete órgãos internos, com hipertensão pulmonar como principal causa de morte, além de doença intersticial, esofagopatia e miosite. O tratamento é orientado pelas manifestações predominantes de cada paciente, e não por um protocolo único aplicado ao rótulo diagnóstico.

Questão 27 de 161

Mulher de 38 anos com esclerose sistêmica limitada apresenta nódulos subcutâneos duros e dolorosos em polpas digitais e cotovelos, alguns ulcerando e drenando material esbranquiçado e granuloso. Radiografia mostra depósitos radiopacos em partes moles. Qual o achado?

Comentário

A calcinose - depósito de hidroxiapatita em partes moles - integra o quadro da forma limitada, é radiopaca, pode ulcerar e drenar material granuloso e infectar secundariamente, com tratamento frustrante e essencialmente sintomático, incluindo remoção cirúrgica de lesões selecionadas. Tofos gotosos ocorrem em contexto de hiperuricemia com artrite prévia, nódulos reumatoides são fibrosos e não calcificados, e xantomas eruptivos aparecem com hipertrigliceridemia acentuada. A radiopacidade na radiografia é o dado que resolve a dúvida diante de nódulos duros.

Questão 28 de 161

Qual monitorização periódica é essencial em paciente com esclerose sistêmica, mesmo assintomático?

Comentário

As complicações que matam nessa doença - crise renal, doença intersticial pulmonar e hipertensão pulmonar - são silenciosas no início, e o rastreio periódico é o que permite intervir a tempo: aferição frequente da pressão arterial (idealmente domiciliar, com orientação para procurar atendimento diante de elevação inédita), creatinina seriada, prova de função pulmonar com difusão e ecocardiograma anual. Repetir anticorpo antinuclear não acrescenta nada após o diagnóstico, e hemograma isolado não rastreia nenhuma dessas complicações.

Questão 29 de 161

Paciente com esclerose sistêmica apresenta úlceras digitais dolorosas recorrentes em polpas dos dedos. Qual conduta terapêutica é apropriada?

Comentário

O tratamento combina medidas não farmacológicas - proteção contra o frio, cessação absoluta do tabagismo, evitar vasoconstritores - com bloqueador de canal de cálcio como base, e inibidor de fosfodiesterase-5, prostanoides ou bosentana (esta para prevenção de novas úlceras) nos casos mais graves. Betabloqueador é justamente uma das classes a EVITAR, por agravar o vasoespasmo, o que faz dessa alternativa um erro de mecanismo. Corticoide não trata isquemia digital e ainda aumenta o risco de crise renal, e amputação precoce é desproporcional.

Questão 30 de 161

Qual fator aumenta o risco de crise renal esclerodérmica e deve ser evitado sempre que possível?

Comentário

Corticoide em dose moderada a alta é fator de risco reconhecido para desencadear a crise renal, o que impõe cautela e justificativa clara sempre que ele for necessário nesses pacientes, com monitorização rigorosa da pressão arterial e da creatinina. O detalhe que confunde é o inibidor da enzima conversora: ele é o TRATAMENTO da crise instalada, mas não deve ser usado como profilaxia, pois seu uso prévio não previne o evento e pode mascarar o diagnóstico. Bloqueador de canal de cálcio, inibidor de bomba e fisioterapia fazem parte do cuidado habitual da doença.

Questão 31 de 161

Qual estratégia de rastreio de hipertensão pulmonar é recomendada em pacientes com esclerose sistêmica?

Comentário

O rastreio anual sistemático é recomendado porque a hipertensão pulmonar é silenciosa até fases avançadas e o diagnóstico precoce melhora desfechos - ecocardiograma e difusão são a base, com algoritmos que somam peptídeo natriurético, eletrocardiograma e capacidade vital sobre difusão para selecionar quem vai ao cateterismo. Esperar dispneia de repouso é chegar tarde. Cateterismo anual universal é invasivo e desnecessário. Restringir o rastreio à forma difusa inverte o risco: a hipertensão pulmonar é mais associada à forma LIMITADA de longa evolução.

Questão 32 de 161

Paciente com síndrome de Sjögren de longa data apresenta aumento persistente e endurecido de glândula parótida, linfadenopatia, queda do complemento C4 e crioglobulinemia. Qual a preocupação principal?

Comentário

Aumento parotídeo persistente e endurecido, linfadenopatia, C4 baixo e crioglobulinemia são os preditores clássicos de linfoma nessa doença, cujo risco é várias vezes maior que na população geral - a conduta é biópsia e estadiamento, não observação. Reconhecer esses marcadores muda o seguimento: eles indicam vigilância mais estreita mesmo antes de qualquer massa. Parotidite bacteriana teria início agudo, dor intensa e secreção purulenta pelo ducto, e a caxumba em adulto com quadro crônico e endurecido não faz sentido cronológico.

Questão 33 de 161

Paciente com esclerose sistêmica relata disfagia, pirose intensa e regurgitação. Qual o mecanismo e o manejo?

Comentário

O esôfago é o órgão digestivo mais acometido: a fibrose substitui a musculatura lisa dos dois terços distais, gerando aperistalse e hipotonia do esfíncter inferior, com refluxo grave e risco de esofagite, estenose, Barrett e agravamento da doença pulmonar por microaspiração. O manejo exige inibidor de bomba em dose plena, muitas vezes por tempo indeterminado, e medidas posturais. Cirurgia antirrefluxo é problemática em esôfago aperistáltico. Acalasia tem mecanismo oposto - esfíncter que não relaxa -, o que torna a cardiomiotomia inadequada aqui.

Questão 34 de 161

Qual critério clínico distingue a esclerose sistêmica cutânea LIMITADA da DIFUSA?

Comentário

O critério é topográfico: a forma limitada poupa as regiões proximais aos cotovelos e joelhos e o tronco, enquanto a difusa os acomete - e essa divisão carrega prognóstico. A limitada tem curso mais lento, associa-se ao anticentrômero e à hipertensão pulmonar tardia; a difusa progride rápido no primeiro ano, associa-se ao anti-Scl-70 e ao anti-RNA polimerase III, e concentra o risco de doença intersticial e de crise renal. Confundir os subtipos leva a vigiar a complicação errada e a perder a janela de rastreio de cada uma.

Questão 35 de 161

Mulher de 52 anos com esclerose sistêmica cutânea limitada de 12 anos apresenta dispneia progressiva. Prova de função pulmonar: capacidade vital forçada 88% do previsto e difusão de monóxido de carbono 42% do previsto. Tomografia de alta resolução sem doença intersticial significativa. Qual a principal hipótese?

Comentário

A dissociação entre volumes preservados e difusão desproporcionalmente reduzida, sem doença intersticial na tomografia, é o padrão clássico da hipertensão arterial pulmonar - a doença vascular reduz o leito capilar sem restringir volumes. Esse é o achado que dispara o rastreio, junto com a forma cutânea LIMITADA de longa evolução e o anticorpo anticentrômero. Se houvesse doença intersticial significativa, a capacidade vital cairia junto. Confundir os dois cenários leva a tratar fibrose que não existe e a perder uma hipertensão pulmonar com terapia específica disponível.

Questão 36 de 161

Mulher de 48 anos relata boca seca com dificuldade de engolir alimentos secos, olhos com sensação de areia, aumento intermitente de parótidas e fadiga. Anti-Ro/SSA e anti-La/SSB positivos. Qual exame complementa a avaliação diagnóstica?

Comentário

O diagnóstico combina sintomas, testes objetivos de secura ocular e oral e evidência imunológica - anti-Ro/SSA é o anticorpo de maior peso, e a biópsia de glândula salivar menor com foco linfocitário confirma quando a sorologia é negativa ou o quadro é atípico. Relatar secura não basta: muitas medicações, sobretudo anticolinérgicas, produzem sintomas idênticos, e por isso os testes objetivos importam. O seguimento deve incluir vigilância para linfoma, além de cuidado odontológico intensivo, já que a hipossalivação acelera a cárie.

Questão 37 de 161

Paciente com esclerose sistêmica apresenta distensão abdominal, diarreia com esteatorreia, perda ponderal e deficiências vitamínicas. Qual o mecanismo mais provável?

Comentário

A mesma fibrose que atinge o esôfago compromete a motilidade do delgado, e a estase permite proliferação bacteriana com desconjugação de sais biliares, má absorção de gorduras e de vitaminas lipossolúveis e de vitamina B12 - o tratamento envolve antibióticos cíclicos, suporte nutricional e procinéticos. Reconhecer o mecanismo evita atribuir a diarreia a causas genéricas e permite uma intervenção eficaz. Celíaca e Crohn são diferenciais possíveis, mas não explicam o quadro no contexto de uma doença que caracteristicamente produz hipomotilidade difusa.

Questão 38 de 161

Qual manifestação inicial mais frequente da esclerose sistêmica costuma preceder em anos as demais?

Comentário

O fenômeno de Raynaud costuma anteceder em meses a anos as manifestações cutâneas e viscerais, e a capilaroscopia periungueal com megacapilares, áreas avasculares e hemorragias distingue o Raynaud SECUNDÁRIO do primário - é um exame simples, de consultório, e muito subutilizado no rastreio dessas doenças. Eritema malar fotossensível é típico do lúpus, sintomas sicca isolados apontam Sjögren, e fraqueza proximal com enzimas elevadas sugere miopatia inflamatória, todas entidades que podem sobrepor-se, mas com apresentações iniciais distintas.

Questão 39 de 161

Sobre o prognóstico e a evolução da crise renal esclerodérmica adequadamente tratada, qual afirmativa está correta?

Comentário

O inibidor da enzima conversora transformou uma complicação quase uniformemente fatal em condição tratável, mas a mortalidade e a necessidade de diálise permanecem relevantes - e a recuperação renal, quando ocorre, se dá ao longo de meses. O tempo até o início do tratamento é determinante, o que justifica orientar o paciente a medir a pressão em casa e procurar atendimento imediato diante de elevação inédita. A crise ocorre tipicamente nos primeiros 3 a 5 anos da forma difusa, e não na doença de longa duração - inverter isso desloca a vigilância para o período errado.

Questão 40 de 161

Qual achado à capilaroscopia periungueal sugere fenômeno de Raynaud SECUNDÁRIO a doença do tecido conjuntivo?

Comentário

O padrão esclerodérmico - megacapilares, micro-hemorragias, perda capilar com áreas avasculares e desorganização - identifica o Raynaud secundário e antecipa em anos o diagnóstico de esclerose sistêmica e doenças relacionadas, o que faz da capilaroscopia um exame de altíssimo valor e baixo custo. Capilares regulares e homogêneos caracterizam o Raynaud primário, cujo prognóstico é benigno. Outras pistas de secundarismo são início após os 30 anos, assimetria, úlceras digitais, anticorpo antinuclear positivo e alterações de outros órgãos.

Questão 41 de 161

Mulher de 33 anos apresenta fenômeno de Raynaud, mãos edemaciadas (puffy hands), artralgias, miosite leve e esofagopatia. Anticorpo antinuclear com padrão pontilhado grosso em título 1:2560 e anti-U1-RNP em título muito elevado. Anti-Sm, anti-DNA nativo e anti-Scl-70 negativos. Qual o diagnóstico?

Comentário

A combinação de Raynaud, mãos edemaciadas, artrite, miosite e esofagopatia, com anti-U1-RNP em título muito alto e ausência de anticorpos específicos de lúpus ou esclerose, define a doença mista do tecido conjuntivo - o anti-U1-RNP em título elevado é praticamente um requisito diagnóstico. Marcar lúpus é o erro mais frequente porque a paciente tem várias manifestações compatíveis, mas faltam os anticorpos específicos (anti-Sm e anti-DNA nativo). A hipertensão pulmonar é a principal causa de morte nessa doença e exige rastreio periódico.

Questão 42 de 161

Paciente com doença mista do tecido conjuntivo em seguimento há 6 anos apresenta dispneia progressiva. Qual complicação deve ser ativamente rastreada por ser a principal causa de morte nessa doença?

Comentário

A hipertensão arterial pulmonar é a principal causa de morte na doença mista do tecido conjuntivo, e como é insidiosa, exige rastreio periódico com ecocardiograma e prova de função pulmonar com difusão, à semelhança do que se faz na esclerose sistêmica. O acometimento renal, ao contrário do lúpus clássico, costuma ser menos frequente e mais brando nessa doença - esperar nefrite grave é vigiar o alvo errado. Doença intersticial pulmonar também ocorre e entra no mesmo rastreio funcional, o que reforça a utilidade da difusão.

Questão 43 de 161

Qual padrão de anticorpo antinuclear e qual especificidade são mais associados à esclerose sistêmica cutânea limitada?

Comentário

O padrão centromérico com anticorpo anticentrômero marca a forma cutânea limitada, historicamente descrita como síndrome CREST - calcinose, Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias -, com maior risco de hipertensão pulmonar e menor de doença intersticial. O padrão homogêneo com anti-DNA nativo aponta lúpus, o nucleolar associa-se a outros anticorpos da esclerose sistêmica, o anti-Jo-1 pertence à síndrome antissintetase e o antimitocôndria, à colangite biliar primária. Reconhecer o padrão orienta quais anticorpos específicos pedir, evitando painéis indiscriminados.

Questão 44 de 161

Qual medida deve ser evitada em paciente com esclerose sistêmica e doença intersticial pulmonar, por não trazer benefício e aumentar risco?

Comentário

O corticoide em dose alta e prolongada não controla a doença intersticial da esclerose sistêmica de forma sustentada e é fator de risco reconhecido para crise renal - por isso as diretrizes recomendam evitar doses acima do equivalente a 15 mg/dia de prednisona sempre que possível. As demais condutas listadas compõem o bom cuidado: imunossupressão poupadora, reabilitação, imunização e controle intensivo do refluxo, este último especialmente relevante porque a microaspiração crônica contribui para a progressão do dano pulmonar.

Questão 45 de 161

Homem de 60 anos com fraqueza assimétrica de quadríceps e de flexores dos dedos, evolução arrastada de 3 anos, CPK apenas 3 vezes o limite superior e resposta ruim ao corticoide. Biópsia com vacúolos margeados. Qual o diagnóstico?

Comentário

Homem acima de 50 anos, fraqueza assimétrica que envolve quadríceps e flexores profundos dos dedos, curso lento, enzimas pouco elevadas e refratariedade ao corticoide compõem o quadro da miosite por corpos de inclusão, confirmada pelos vacúolos margeados. A polimiosite é o rótulo que se aplica por engano nesses pacientes, gerando anos de imunossupressão sem benefício e com toxicidade. A miopatia necrosante cursa com enzimas muito altas e fraqueza simétrica de instalação mais rápida.

Questão 46 de 161

Qual das medidas abaixo é a base do tratamento inicial da polimiosite sem comprometimento pulmonar grave?

Comentário

O tratamento começa com prednisona em dose alta, com introdução precoce de metotrexato ou azatioprina para reduzir a dose cumulativa de corticoide e o risco de recaída. A imunoglobulina tem papel bem definido, mas em doença refratária e sobretudo quando a disfagia é grave ou há contraindicação a imunossupressão — é o distrator que troca a linha terapêutica. Reabilitação é essencial, porém adjuvante, e esperar as enzimas normalizarem para mobilizar prolonga a atrofia.

Questão 47 de 161

Mulher de 45 anos com esclerose sistêmica cutânea difusa há 8 meses apresenta cefaleia, PA 210/120 mmHg, creatinina que subiu de 0,9 para 3,2 mg/dL em uma semana, anemia com esquizócitos e plaquetopenia. Qual a conduta imediata?

Comentário

A crise renal esclerodérmica é a emergência da esclerose sistêmica difusa e o tratamento que muda a mortalidade é o inibidor da enzima conversora, titulado rapidamente mesmo com creatinina em ascensão — a queda inicial de filtração é esperada e não contraindica. Iniciar corticoide em dose alta é o erro mais grave possível, porque dose elevada de corticoide é fator precipitante reconhecido da própria crise. A microangiopatia pode simular púrpura trombocitopênica trombótica, mas o contexto define a terapia.

Questão 48 de 161

Homem de 50 anos iniciou atorvastatina há 6 meses. Apresenta fraqueza proximal progressiva que persiste 3 meses após a suspensão do fármaco, com CPK de 8.000 U/L. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

A miotoxicidade comum da estatina melhora em semanas após a retirada; fraqueza que progride e enzimas que permanecem muito elevadas meses depois caracterizam miopatia necrosante autoimune, geralmente com anticorpo antienzima HMG-CoA redutase, e exigem imunossupressão — não apenas suspender o fármaco. Rotular como efeito adverso simples é o erro que deixa o paciente sem tratamento por meses. A polimialgia não eleva enzimas musculares.

Questão 49 de 161

Mulher de 52 anos com miopatia inflamatória recém-diagnosticada. Qual conduta é obrigatória na avaliação inicial, independentemente dos sintomas?

Comentário

A associação com neoplasia é reconhecida nas miopatias inflamatórias — mais forte na dermatomiosite, especialmente acima dos 40 anos — e o rastreamento dirigido (exame ginecológico e mamográfico, rastreio colorretal, tomografias conforme risco, marcadores quando indicados) faz parte da avaliação inicial. A tentação é investigar apenas o músculo e a autoimunidade; deixar a busca de neoplasia para 'quando aparecer sintoma' atrasa diagnósticos que mudam completamente a conduta.

Questão 50 de 161

Mulher de 56 anos com secura ocular e oral há 2 anos, aumento de parótidas, fator reumatoide positivo e anti-Ro positivo. Qual complicação a longo prazo deve ser especificamente vigiada?

Comentário

A síndrome de Sjögren aumenta de forma marcante o risco de linfoma não Hodgkin, sobretudo de zona marginal em glândula salivar; aumento persistente e endurecido de parótida, queda do complemento C4, crioglobulinas e púrpura palpável são os sinais que devem disparar a investigação. A associação com hepatopatia existe pela cirrose biliar primária concomitante, mas o carcinoma hepatocelular não é a complicação característica — é o distrator de quem lembra apenas do fígado autoimune.

Questão 51 de 161

Mulher de 48 anos com fraqueza proximal simétrica progressiva há 4 meses, dificuldade para subir escadas e pentear os cabelos, agora com engasgos e voz nasalada. Sem lesões cutâneas. CPK 4.800 U/L, aldolase elevada, eletroneuromiografia com padrão miopático e atividade espontânea. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Fraqueza proximal simétrica subaguda, enzimas musculares muito elevadas e eletroneuromiografia miopática com atividade espontânea configuram miopatia inflamatória; sem heliótropo ou pápulas de Gottron, o rótulo é polimiosite. A miastenia é o distrator natural pela disfagia e voz nasalada, mas cursa com fatigabilidade flutuante, ptose e enzimas normais. A doença do neurônio motor traz fasciculações e sinais de liberação piramidal, não elevação enzimática dessa magnitude.

Questão 52 de 161

Mulher de 39 anos com fenômeno de Raynaud há 10 anos, esclerodactilia limitada aos dedos, telangiectasias e refluxo gastroesofágico. Anticorpo anticentrômero positivo. Qual complicação deve ser rastreada anualmente com ecocardiograma?

Comentário

Na forma cutânea limitada com anticorpo anticentrômero, a complicação tardia que define o prognóstico é a hipertensão arterial pulmonar, cujo rastreio anual combina ecocardiograma e prova de função pulmonar com difusão de monóxido de carbono. A crise renal é a resposta que vem à cabeça por ser a emergência mais lembrada, mas concentra-se na forma difusa com anti-RNA polimerase III e nos primeiros anos de doença. A fibrose progressiva liga-se preferencialmente ao anti-Scl-70.

Questão 53 de 161

Homem de 55 anos com polimiosite e disfagia alta apresenta tosse durante as refeições e febre há 2 dias, com infiltrado em base direita. Qual a complicação mais provável e a medida mais importante além do antibiótico?

Comentário

O acometimento da musculatura estriada da faringe e do terço superior do esôfago produz disfagia alta com aspiração, principal causa de morte nas miopatias inflamatórias; tratar o pulmão sem interromper a via de entrada garante recorrência, por isso a suspensão da via oral e a avaliação fonoaudiológica com estudo da deglutição são tão importantes quanto o antibiótico. A doença intersticial associada é real e engana, mas costuma ser bilateral, subaguda e sem relação temporal com as refeições.

Questão 54 de 161

Qual autoanticorpo se associa à síndrome antissintetase, com miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, fenômeno de Raynaud e 'mãos de mecânico'?

Comentário

O anti-Jo-1, dirigido contra a histidil-tRNA sintetase, é o marcador mais frequente da síndrome antissintetase e antecipa o risco de doença pulmonar intersticial, que é o principal determinante do prognóstico. O anti-Mi-2 associa-se à dermatomiosite clássica com lesões cutâneas floridas e melhor resposta ao tratamento — é o distrator de quem lembra apenas 'anticorpo de miosite'. Os anticorpos anticentrômero e anti-Scl-70 pertencem ao espectro da esclerose sistêmica.

Questão 55 de 161

Mulher de 58 anos com esclerose sistêmica limitada há 12 anos apresenta dispneia progressiva aos esforços, sem tosse, com radiografia de tórax quase normal e prova de função pulmonar mostrando capacidade vital preservada e difusão de monóxido de carbono muito reduzida. Qual a principal hipótese?

Comentário

Difusão desproporcionalmente baixa com volumes preservados e imagem pobre é a assinatura da hipertensão arterial pulmonar, complicação que domina a forma limitada e cuja triagem se faz com ecocardiograma anual. A doença intersticial, mais ligada à forma difusa e ao anti-Scl-70, reduziria também a capacidade vital e apareceria como padrão reticular nas bases. É essa dissociação entre volumes e difusão que separa as duas complicações.

Questão 56 de 161

Sobre a distinção clínica entre a forma cutânea limitada e a difusa da esclerose sistêmica, qual afirmação é correta?

Comentário

A régua é anatômica: na forma limitada o espessamento fica distal aos cotovelos e joelhos, podendo envolver a face, enquanto na difusa há acometimento proximal e de tronco, com progressão rápida no primeiro ano. Afirmar que a forma limitada não tem doença visceral é o erro mais perigoso — ela cursa com hipertensão pulmonar e comprometimento esofágico. Os autoanticorpos apoiam e orientam prognóstico, mas o critério de classificação cutânea é clínico.

Questão 57 de 161

Mulher de 49 anos refere há 2 anos sensação de areia nos olhos, necessidade de beber água para engolir alimentos secos e aumento intermitente das parótidas. Qual o conjunto de exames que melhor confirma a suspeita?

Comentário

A confirmação combina prova objetiva de secura ocular, como Schirmer ou coloração da superfície ocular, com autoanticorpos anti-Ro e anti-La, reservando a biópsia labial com contagem de focos linfocitários para os casos sorologicamente negativos. Fator reumatoide costuma ser positivo, mas é inespecífico e não confirma nada sozinho — é o exame que engana quem para na primeira positividade. Amilase elevada pode ocorrer por origem salivar, sem valor diagnóstico.

Questão 58 de 161

Sobre a diferença entre síndrome de Sjögren primária e secundária, qual afirmação é correta?

Comentário

A separação é pela presença ou não de outra doença autoimune sistêmica de base, sendo artrite reumatoide e lúpus as associações mais frequentes. A forma primária é sistêmica e pode cursar com artrite, neuropatia, acidose tubular, doença pulmonar intersticial e linfoma, de modo que tratá-la como doença apenas de mucosas é o erro conceitual mais comum. Infecções como hepatite C e vírus da imunodeficiência humana causam síndrome seca, mas configuram diagnóstico diferencial, não a forma secundária.

Questão 59 de 161

Paciente com esclerose sistêmica queixa-se de pirose intensa, disfagia para sólidos e regurgitação. Qual a alteração fisiopatológica esperada no esôfago?

Comentário

A fibrose substitui a musculatura lisa dos dois terços distais, produzindo aperistalse e esfíncter inferior incompetente — daí a combinação de disfagia com refluxo grave, que pode evoluir para estenose e esôfago de Barrett. Hipertonia com relaxamento incompleto descreve acalasia, que dá disfagia sem pirose e é o distrator clássico de quem apenas associa disfagia a obstrução funcional. O manejo exige supressão ácida em dose plena e medidas antirrefluxo.

Questão 60 de 161

Sobre as medidas gerais no fenômeno de Raynaud, qual orientação é incorreta e deve ser evitada?

Comentário

Betabloqueadores não seletivos favorecem o vasoespasmo periférico por bloqueio beta-2 sem oposição e devem ser reavaliados quando existe alternativa, junto com os simpaticomiméticos e os derivados do ergot. As outras condutas são padrão: aquecimento corporal global funciona melhor que luva isolada porque o reflexo é sistêmico, o tabagismo agrava a vasculopatia e a nifedipina de liberação prolongada é a primeira linha medicamentosa.

Questão 61 de 161

Qual autoanticorpo está associado à forma cutânea difusa da esclerose sistêmica e ao maior risco de crise renal esclerodérmica?

Comentário

O anti-RNA polimerase III associa-se à esclerose sistêmica cutânea difusa e é o autoanticorpo com associação mais forte à crise renal esclerodérmica; também se relaciona a câncer temporalmente próximo ao início da doença em alguns grupos. O anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) também se associa à forma difusa, mas seu vínculo característico é com doença pulmonar intersticial, não com o maior risco de crise renal. Anticentrômero é mais típico da forma limitada; anti-Sm, anti-Jo-1 e anti-Ro/SSA pertencem a outros perfis autoimunes. Fontes: Gordon et al., Arthritis Care & Research, 2019, PMID 31397862; coortes CCISS/EUSTAR sobre anti-topoisomerase I, PMID 38265968.

Questão 62 de 161

Qual o tratamento de primeira linha para a xerostomia sintomática em paciente com síndrome de Sjögren e função glandular residual preservada?

Comentário

Na secura sintomática com parênquima glandular ainda funcionante, os secretagogos colinérgicos estimulam a produção residual e são a primeira linha, ao lado de substitutos salivares, hidratação frequente, flúor e acompanhamento odontológico pela alta incidência de cárie. Imunossupressão sistêmica e biológicos ficam reservados às manifestações extraglandulares graves, como vasculite, nefrite ou neuropatia — usá-los para secura isolada expõe a risco sem benefício proporcional.

Questão 63 de 161

Gestante de 28 anos com síndrome de Sjögren e anti-Ro positivo. Qual complicação fetal deve ser vigiada e como?

Comentário

Os anticorpos anti-Ro atravessam a placenta e agridem o sistema de condução fetal, podendo causar bloqueio atrioventricular total irreversível, com maior risco na janela entre 16 e 26 semanas — daí o rastreio ecocardiográfico seriado nesse período. A hidroxicloroquina reduz o risco de recorrência em gestações subsequentes. Os demais rastreios são válidos em outros contextos, mas não são a complicação específica desse autoanticorpo.

Questão 64 de 161

Qual das seguintes condições deve ser excluída antes de firmar o diagnóstico de síndrome de Sjögren em paciente com aumento bilateral de parótidas e secura?

Comentário

A síndrome seca com aumento parotídeo tem mimetizadores importantes: a síndrome de linfocitose infiltrativa difusa do vírus da imunodeficiência humana, a hepatite C com crioglobulinemia, a sarcoidose com síndrome de Heerfordt e a doença relacionada à imunoglobulina G4, todas capazes de reproduzir a clínica e até a histologia. Excluí-las antes evita rotular como autoimune uma doença infecciosa ou granulomatosa que exige tratamento inteiramente distinto.

Questão 65 de 161

Sobre o uso de hidroxicloroquina na síndrome de Sjögren, qual afirmação é correta?

Comentário

A hidroxicloroquina atua sobre artralgia, artrite, manifestações cutâneas e fadiga, e o cuidado prático é o rastreio de retinopatia, com avaliação basal e periódica e atenção à dose ajustada ao peso. Ela não recupera a função glandular perdida, e esperar isso é a expectativa equivocada mais comum. Na gestação, ao contrário do que sugere o distrator, é considerada segura e ainda reduz o risco de bloqueio cardíaco congênito em portadoras de anti-Ro.

Questão 66 de 161

Mulher de 46 anos refere há 2 anos episódios de palidez seguida de cianose e rubor nos dedos das mãos ao frio. Nos últimos meses surgiram úlceras dolorosas nas polpas digitais. Ao exame: espessamento cutâneo dos dedos e do dorso das mãos, telangiectasias faciais. Capilaroscopia com megacapilares e áreas avasculares. Qual a hipótese?

Comentário

Idade de início após os 30 anos, úlceras digitais, esclerodactilia, telangiectasias e capilaroscopia com megacapilares e áreas avasculares definem um Raynaud secundário a doença do tecido conjuntivo. O fenômeno primário é o distrator esperado, mas ele começa na adolescência, é simétrico, nunca ulcera nem produz necrose e tem capilaroscopia normal. Tromboangeíte ocorre em tabagista jovem e a doença aterosclerótica poupa a microcirculação digital de forma isolada.

Questão 67 de 161

Homem de 62 anos, tabagista, apresenta pela primeira vez fenômeno de Raynaud assimétrico, acometendo apenas dois dedos da mão direita, com necrose de polpa. Qual investigação é prioritária?

Comentário

Início após os 50 anos, assimetria e necrose fogem do padrão vasoespasmódico e apontam causa estrutural: doença arterial obstrutiva, êmbolos de origem cardíaca ou de placa proximal, vasculite ou fenômeno paraneoplásico. A avaliação vascular vem primeiro, e o rastreio de neoplasia se justifica pela associação com síndromes paraneoplásicas. Partir direto para autoanticorpos e capilaroscopia é o caminho de quem assume doença do tecido conjuntivo sem antes descartar a obstrução mecânica.

Questão 68 de 161

Mulher de 51 anos com esclerose sistêmica difusa há 8 meses, em uso de prednisona 25 mg/dia, apresenta pressão arterial de 210x120 mmHg, cefaleia, creatinina que sobe de 0,9 para 3,2 mg/dL em 5 dias, plaquetas 88.000/mm³ e esquizócitos no sangue periférico. Qual a conduta?

Comentário

A crise renal esclerodérmica é a única situação em que se inicia inibidor da enzima conversora com creatinina subindo, porque a droga bloqueia o eixo renina-angiotensina hiperativado e é o que altera desfecho renal e mortalidade — captopril, titulado rapidamente. Suspender ou não iniciar por causa da creatinina é o erro que sela a perda do rim. O corticoide em dose alta é fator precipitante, e não tratamento, e a microangiopatia aqui não é indicação primária de plasmaférese.

Questão 69 de 161

Paciente com esclerose sistêmica e úlceras digitais isquêmicas recorrentes já em uso de bloqueador de canal de cálcio em dose máxima. Qual a próxima opção terapêutica com melhor evidência para prevenir novas úlceras?

Comentário

A bosentana reduz o surgimento de novas úlceras digitais, sendo a escolha após a falha dos bloqueadores de canal de cálcio, com inibidores de fosfodiesterase-5 e prostanoides endovenosos completando o arsenal nas isquemias graves. Imunossupressores como ciclofosfamida e metotrexato atuam sobre a fibrose cutânea e a doença pulmonar, não sobre a vasculopatia digital. O corticoide, além de pouco eficaz aqui, aumenta o risco de crise renal.

Questão 70 de 161

Mulher de 55 anos com xerostomia e xeroftalmia há 3 anos, cáries múltiplas e aumento de parótidas. Fator antinuclear positivo, anti-Ro positivo, teste de Schirmer alterado. Qual complicação de longo prazo deve ser ativamente vigiada?

Comentário

A síndrome de Sjögren aumenta em várias vezes o risco de linfoma de zona marginal do tecido linfoide associado a mucosas, e sinais de alerta são aumento persistente e endurecido de parótida, crioglobulinemia, queda do complemento C4, púrpura e linfadenopatia. Essa vigilância é o que muda a conduta no seguimento. As demais neoplasias listadas não têm associação estabelecida com a doença, ainda que a boca seca aumente cáries e candidíase.

Questão 71 de 161

Mulher de 52 anos com síndrome de Sjögren apresenta púrpura palpável em membros inferiores, queda do complemento C4, crioglobulinemia e neuropatia periférica. Qual a interpretação?

Comentário

Púrpura palpável com crioglobulinemia, consumo de complemento e neuropatia caracteriza vasculite de pequenos vasos e coloca a doença na faixa de alto risco, tanto por gravidade sistêmica quanto por probabilidade de evolução para linfoma de zona marginal. O reconhecimento muda o manejo, que passa a exigir imunossupressão. Atribuir a lesão a púrpura senil ou a fármaco é o erro que retarda o tratamento de uma vasculite ativa.

Questão 72 de 161

Paciente de 47 anos com queixa de olho e boca secos apresenta anti-Ro e anti-La negativos, fator antinuclear negativo e Schirmer alterado. Qual o próximo passo para esclarecer o diagnóstico?

Comentário

Cerca de um terço dos doentes tem sorologia negativa, e nesses casos a histologia de glândula salivar menor, mostrando sialadenite linfocítica focal com pelo menos um foco por 4 mm², sustenta a classificação. Descartar o diagnóstico pela sorologia negativa é a armadilha da questão. Antes da biópsia, porém, é preciso afastar mimetizadores como hepatite C, vírus da imunodeficiência humana, sarcoidose, amiloidose e doença relacionada à imunoglobulina G4.

Questão 73 de 161

Mulher de 60 anos com síndrome de Sjögren em seguimento apresenta tosse seca e dispneia progressiva. Tomografia de tórax mostra opacidades em vidro fosco, cistos de paredes finas e espessamento septal. Qual a hipótese mais provável?

Comentário

Cistos de paredes finas em meio a vidro fosco e espessamento septal em paciente com síndrome seca desenham a pneumonia intersticial linfocítica, padrão fortemente associado a essa doença, embora a pneumonia intersticial não específica também ocorra. Enfisema produziria áreas de baixa atenuação sem paredes definidas em tabagista, e infecção aguda teria febre e consolidação. Reconhecer o padrão importa porque parte desses doentes responde à imunossupressão.

Questão 74 de 161

Homem de 62 anos em uso de estatina ha 3 anos desenvolve fraqueza proximal progressiva com creatinoquinase de 6.800 U/L, que persiste e piora mesmo apos 3 meses de suspensao do farmaco. Qual a hipotese e a conduta?

Comentário

A miopatia necrosante imunomediada associada ao anticorpo contra a hidroximetilglutaril-coenzima A redutase e desencadeada pela exposicao a estatina e, ao contrario da miotoxicidade comum, nao regride com a suspensao: persiste ou piora, com creatinoquinase muito elevada, exigindo imunossupressao. Assumir miopatia toxica simples e apenas aguardar engana porque essa e de longe a reacao mais frequente as estatinas e costuma ceder em semanas apos a retirada - e essa expectativa e o que atrasa o diagnostico correto. Nao ha contexto de esforco extremo, a creatinoquinase e alta demais para hipotireoidismo isolado e a polimialgia nao eleva enzimas musculares.

Questão 75 de 161

Mulher de 58 anos recebe diagnostico de dermatomiosite. Alem do tratamento imunossupressor, qual conduta e obrigatoria?

Comentário

A dermatomiosite do adulto tem associacao bem estabelecida com neoplasias, sobretudo nos primeiros anos apos o diagnostico, o que torna obrigatorio o rastreamento dirigido por idade, sexo e sinais clinicos, incluindo exames de imagem de torax, abdome e pelve e rastreios ginecologico, mamario, prostatico e colorretal. Restringir-se a tuberculose latente e hepatites engana porque essas investigacoes tambem sao necessarias, mas como preparo para a imunossupressao - elas nao substituem a busca do tumor que pode estar dirigindo a doenca. Densitometria e cuidado adjuvante do uso de corticoide.

Questão 76 de 161

Mulher de 50 anos com dermatomiosite recem-diagnosticada, sem neoplasia identificada, apresenta fraqueza importante e disfagia. Qual a estrategia terapeutica inicial?

Comentário

O tratamento da dermatomiosite comeca com corticoide em dose alta, associado precocemente a um poupador como metotrexato, azatioprina ou micofenolato para permitir reducao do corticoide, e exige avaliacao da deglutição pelo risco de aspiracao e da funcao pulmonar pela possibilidade de doenca intersticial. Tratar apenas a pele engana porque as lesoes cutaneas sao a marca visivel da doenca e respondem a fotoprotecao e topicos, mas a fraqueza e a disfagia sao sistemicas e ameacam a vida. Imunoglobulina e opcao valiosa em casos graves ou refratarios, geralmente somada, e nao substituta, ao corticoide.

Questão 77 de 161

Mulher de 47 anos apresenta ha 4 meses fraqueza proximal simetrica, com dificuldade para subir escadas e pentear os cabelos, associada a eritema violaceo periorbitario e papulas eritematosas sobre as articulacoes metacarpofalangeanas e interfalangeanas. Creatinoquinase de 2.400 U/L. Qual o diagnostico mais provavel?

Comentário

Fraqueza proximal simetrica com elevacao importante de creatinoquinase, somada ao heliotropo periorbitario e as papulas de Gottron sobre as articulacoes dos dedos, define a dermatomiosite. A polimialgia reumatica engana porque tambem cursa com dor e limitacao em cinturas escapular e pelvica em pacientes de meia-idade ou idosos, mas ali ha dor e rigidez, e nao fraqueza objetiva, a creatinoquinase e normal e nao existem lesoes cutaneas. Fibromialgia cursa com dor difusa e enzimas normais, o hipotireoidismo eleva a creatinoquinase mas sem exantema caracteristico, e a distrofia de cinturas e progressiva, sem inflamacao cutanea.

Questão 78 de 161

Mulher de 44 anos com miopatia inflamatoria apresenta artrite de pequenas articulacoes, fenomeno de Raynaud, hiperceratose fissurada nas faces laterais dos dedos e dispneia progressiva com tomografia de torax mostrando doenca pulmonar intersticial. Qual anticorpo e o mais provavelmente associado?

Comentário

A combinacao de miosite, doenca pulmonar intersticial, artrite, fenomeno de Raynaud, febre e maos de mecanico caracteriza a sindrome antissintetase, cujo marcador mais conhecido e o anti-Jo-1, e o reconhecimento importa porque o pulmao frequentemente dita o prognostico e exige imunossupressao mais agressiva. O anticentromero engana porque tambem pertence ao universo das doencas do tecido conjuntivo com Raynaud, mas associa-se a esclerose sistemica cutanea limitada, com hipertensao pulmonar em vez de doenca intersticial. Antimitocondria aponta colangite biliar primaria, anti-DNA nativo aponta lupus e antitransglutaminase, doenca celiaca.

Questão 79 de 161

Homem de 68 anos apresenta ha 3 anos fraqueza lentamente progressiva e assimetrica, com acometimento marcante do quadriceps e dos flexores profundos dos dedos, alem de disfagia. Creatinoquinase discretamente elevada. Nao respondeu a corticoide em dose plena por 6 meses. Qual o diagnostico mais provavel?

Comentário

Homem acima de 50 anos com fraqueza lentamente progressiva e assimetrica, com predilecao por quadriceps e flexores profundos dos dedos, disfagia e creatinoquinase apenas discretamente elevada, sem resposta ao corticoide, tem miosite por corpos de inclusao, cujo tratamento e sobretudo reabilitador. A polimiosite engana porque tambem produz fraqueza proximal com enzimas elevadas, mas e simetrica, evolui em semanas a meses, poupa relativamente os flexores dos dedos e responde a imunossupressao - a refratariedade e justamente a pista. Dermatomiosite amiopatica tem lesoes cutaneas sem fraqueza, a miastenia flutua e a polimialgia nao causa fraqueza objetiva.

Questão 80 de 161

Mulher de 52 anos queixa-se de sensação de areia nos olhos, ardência e visão flutuante que piora ao final do dia e no computador. Refere ainda boca seca com dificuldade para engolir alimentos secos e artralgia. Ao exame, tempo de ruptura do filme lacrimal reduzido e coloração puntata da córnea com fluoresceína. A investigação prioritária é:

Comentário

Olho seco associado a boca seca e artralgia em mulher de meia-idade caracteriza a suspeita de síndrome de Sjögren, e a pesquisa de anti-Ro e anti-La é o passo que muda o diagnóstico de olho seco banal para doença autoimune sistêmica, com implicações que vão do risco de linfoma ao acometimento renal e pulmonar. A cultura de conjuntiva é o distrator que trata a queixa como infecção, quando não há secreção purulenta nem hiperemia significativa. Doença tireoidiana pode causar exposição ocular e olho seco, mas não explica a xerostomia e a artralgia, e a tomografia de órbita não responde à pergunta clínica desse caso.

Questão 81 de 161

Mulher de 60 anos com esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren secundária apresenta olho seco grave. Sobre essa associação, é correto afirmar:

Comentário

Sjögren pode ser primária ou aparecer como manifestação secundária em artrite reumatoide, lúpus, esclerose sistêmica e outras doenças do tecido conjuntivo, e não raro a queixa ocular chega ao médico antes do reconhecimento da doença de base — motivo pelo qual olho seco com xerostomia merece anamnese dirigida para artralgia, fenômeno de Raynaud, disfagia e alterações de pele. Concluir que a existência de outra doença autoimune afasta o diagnóstico inverte completamente o conceito de forma secundária. Na esclerose sistêmica há ainda o componente de fibrose e as alterações palpebrais que agravam a exposição da superfície ocular.

Questão 82 de 161

Menina de 7 anos apresenta há 3 meses dificuldade progressiva para subir escadas e pentear o cabelo, com fadiga. Ao exame, há coloração violácea nas pálpebras superiores com edema e pápulas eritematosas descamativas sobre as articulações metacarpofalângicas. O diagnóstico mais provável é:

Comentário

Fraqueza proximal simétrica somada a heliótropo e pápulas de Gottron é praticamente diagnóstica de dermatomiosite juvenil. O lúpus é o diferencial mais tentador pelo eritema facial, mas o rash malar poupa o sulco nasolabial e não tem a coloração violácea palpebral nem as pápulas sobre as articulações dos dedos. Duchenne não cursa com lesões cutâneas e acomete meninos com marcha alterada desde muito mais cedo.

Questão 83 de 161

Para apoiar o diagnóstico de dermatomiosite juvenil com o menor risco de morbidade, o exame que hoje é preferido para demonstrar inflamação muscular e guiar eventual biópsia é:

Comentário

A ressonância mostra edema muscular de forma não invasiva, orienta o local da biópsia quando ela é necessária e evita amostras de músculo poupado. A eletroneuromiografia é dolorosa em crianças e menos específica, e a biópsia deixou de ser obrigatória quando o quadro cutâneo é típico e há fraqueza proximal com enzimas elevadas.

Questão 84 de 161

Menina de 6 anos com dermatomiosite juvenil evolui com voz anasalada, engasgos com líquidos e tosse durante as refeições. A conduta prioritária é:

Comentário

Disfagia e voz anasalada indicam envolvimento da musculatura estriada faríngea, marcador de gravidade que exige avaliação imediata da deglutição, ajuste da consistência e, por vezes, via alternativa de alimentação. Aguardar o retorno ambulatorial expõe a criança à pneumonia aspirativa. Suspender o corticoide inverte a conduta, já que a fraqueza decorre da doença ativa e a miopatia esteroide se instala de forma insidiosa e mais tardia.

Questão 85 de 161

Na suspeita de dermatomiosite juvenil, os exames laboratoriais que refletem lesão muscular e apoiam o diagnóstico são:

Comentário

As enzimas musculares se elevam em conjunto, e é comum que AST e ALT altas sejam mal interpretadas como hepatopatia quando a origem é muscular — pedir aldolase e creatinoquinase evita essa confusão. Anti-DNA e consumo de complemento apontam para lúpus, e anti-CCP para artrite. Vale lembrar que uma minoria dos pacientes pode ter enzimas normais, o que não afasta o diagnóstico.

Questão 86 de 161

Entre as manifestações abaixo, aquela característica da dermatomiosite JUVENIL e pouco frequente na forma do adulto é:

Comentário

A calcinose é complicação típica da forma juvenil, associada a doença de longa duração ou tratada tardiamente, e causa dor, ulceração e limitação funcional. A associação com neoplasia é a marca da dermatomiosite do adulto e é o distrator que mais engana quem estudou o tema pela reumatologia de adultos: em crianças, rastreamento oncológico de rotina não está indicado.

Questão 87 de 161

O tratamento inicial da dermatomiosite juvenil de apresentação moderada a grave baseia-se em:

Comentário

A associação de corticoide com metotrexato desde o início reduz a dose cumulativa de esteroide e a chance de calcinose, e a reabilitação precoce previne contraturas. Repouso absoluto é o erro que consolida atrofia e limitação, quando o que se recomenda é atividade graduada. Tratar apenas a pele deixa a miopatia progredir, inclusive para a musculatura respiratória e de deglutição.

Questão 88 de 161

Mulher de 38 anos comparece à Unidade Básica de Saúde relatando que, ao expor as mãos ao frio, os dedos ficam brancos, depois arroxeados e, ao aquecer, ficam vermelhos com formigamento doloroso. Os episódios ocorrem há três anos, poupam os polegares e cedem em 20 minutos. Ela nega úlceras digitais, artralgia, disfagia, esclerodactilia ou fenômeno em outras áreas. O exame físico entre as crises é normal, com pulsos amplos e simétricos, e a capilaroscopia periungueal é normal. A conduta correta é

Comentário

O fenômeno de Raynaud primário, sugerido pela idade de início, ausência de sintomas sistêmicos, exame e capilaroscopia normais e ausência de úlceras, é tratado com medidas de proteção contra o frio, suspensão de vasoconstritores e, se houver prejuízo funcional, bloqueadores de canal de cálcio. Imunossupressão é reservada a doenças do tecido conjuntivo com fenômeno secundário e lesão isquêmica. Simpatectomia é medida de exceção em casos refratários com necrose. Arteriografia de urgência não se justifica em quadro episódico com pulsos normais.

Questão 89 de 161

Mulher de 45 anos procura a Unidade Básica de Saúde relatando que os dedos das mãos ficam brancos, depois roxos e por fim avermelhados quando lava roupa com água fria ou pega alimentos no congelador, com dor e formigamento. O quadro começou há um ano. Ao exame: pele dos dedos espessada, com dificuldade para pregueamento, microulcerações nas polpas digitais, telangiectasias na face e limitação da abertura bucal. A capilaroscopia periungueal mostra megacapilares e áreas avasculares. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

Raynaud com úlceras digitais, esclerodactilia, telangiectasias, microstomia e capilaroscopia com megacapilares e áreas avasculares caracteriza fenômeno secundário à esclerose sistêmica, com necessidade de avaliação de acometimento pulmonar, renal e esofágico. O Raynaud primário ocorre em mulheres jovens, é simétrico, não causa úlceras nem alterações estruturais e tem capilaroscopia normal. A acrocianose é persistente e indolor, sem a sequência trifásica nem lesões isquêmicas. A síndrome do túnel do carpo causa parestesia noturna no território mediano, sem alteração de cor trifásica e sem esclerodactilia.

Questão 90 de 161

Mulher de 50 anos com esclerose sistêmica difusa de início recente, em uso de corticoide em dose moderada por artrite, é levada ao pronto-socorro com cefaleia intensa, visão turva e mal-estar há dois dias. Ao exame: pressão arterial 216x128 mmHg, retinopatia hipertensiva grave ao fundo de olho, sem déficit focal. Exames: creatinina 3,1 mg/dL, elevada em relação ao valor de 0,9 mg/dL de dois meses atrás, anemia com esquizócitos em sangue periférico e plaquetopenia. Qual é a conduta terapêutica prioritária?

Comentário

A crise renal esclerodérmica cursa com hipertensão maligna, lesão renal aguda e anemia hemolítica microangiopática, e o tratamento de escolha é o inibidor da enzima conversora de angiotensina, que deve ser iniciado e titulado mesmo com creatinina em ascensão, pois melhora a sobrevida renal. Betabloqueador não é a droga de escolha e pode piorar o vasoespasmo periférico. Suspender anti-hipertensivos e partir para diálise abandona o tratamento que reverte o quadro. Aumentar o corticoide é contraproducente, pois doses elevadas são justamente um fator precipitante reconhecido da crise renal.

Questão 91 de 161

Mulher de 56 anos procura a Unidade Básica de Saúde com sensação de areia nos olhos e necessidade de beber água durante as refeições para conseguir engolir alimentos secos, há dois anos. Refere ainda cáries múltiplas recentes e aumento intermitente das glândulas parótidas. Ao exame: mucosa oral seca, língua depapilada, aumento bilateral de parótidas e artralgia sem sinovite. Exames: fator antinuclear positivo em padrão nuclear pontilhado fino, anti-Ro positivo, fator reumatoide positivo e teste de Schirmer alterado bilateralmente. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

Xeroftalmia e xerostomia objetivadas pelo teste de Schirmer, aumento de parótidas, cáries de progressão rápida e anti-Ro positivo compõem o quadro de síndrome de Sjögren, com necessidade de acompanhamento pelo risco aumentado de linfoma. A artrite reumatoide inicial cursa com sinovite simétrica de pequenas articulações, ausente aqui, embora possa coexistir com Sjögren secundário. A sarcoidose pode causar parotidite, mas costuma vir com adenopatia hilar e granulomas, sem esse perfil sorológico. A amiloidose pode aumentar glândulas, porém acompanha-se de macroglossia, proteinúria e acometimento cardíaco.

Questão 92 de 161

Mulher de 58 anos procura ambulatório com fraqueza muscular progressiva há três meses, com dificuldade para subir escadas, levantar-se do vaso sanitário e pentear os cabelos. Notou também manchas na pele. Ao exame: eritema violáceo periorbitário com edema palpebral, pápulas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, e força muscular proximal reduzida simetricamente, com força distal preservada. Creatinofosfoquinase muito elevada. Além do tratamento imunossupressor, qual investigação adicional é obrigatória nessa paciente?

Comentário

A dermatomiosite do adulto associa-se de forma significativa a neoplasias, sobretudo nos primeiros anos após o diagnóstico, o que torna obrigatório o rastreio oncológico dirigido por idade, sexo e fatores de risco, além da avaliação de acometimento pulmonar. A pesquisa de cristais investiga artrite microcristalina, que não explica fraqueza proximal com heliótropo e pápulas de Gottron. A cintilografia de tireoide não tem papel nesse contexto. A eletroneuromiografia auxilia no diagnóstico da miopatia inflamatória, mas restringir a investigação a ela deixa passar a associação neoplásica, que é o ponto crítico.

Questão 93 de 161

Mulher de 35 anos procura ambulatório com fenômeno de Raynaud, mãos edemaciadas em aspecto de salsicha, artralgias, mialgias e dificuldade progressiva para engolir alimentos sólidos há um ano. Nega úlceras digitais e crises hipertensivas. Ao exame: edema difuso de dedos, dor à mobilização articular sem deformidades, força proximal discretamente reduzida. Exames: fator antinuclear positivo em título muito alto com padrão nuclear pontilhado grosso, anti-U1-RNP fortemente positivo, anti-DNA e anti-Sm negativos, creatinofosfoquinase levemente elevada. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

Comentário

A combinação de Raynaud, mãos edemaciadas, artrite, miosite leve e disfagia, com anti-U1-RNP em título muito alto e ausência de anticorpos específicos de lúpus, define a doença mista do tecido conjuntivo, que exige vigilância para hipertensão pulmonar. O lúpus clássico traria anti-DNA nativo ou anti-Sm positivos, com nefrite ou manifestações cutâneas específicas. A esclerose sistêmica difusa cursa com espessamento cutâneo proximal progressivo e risco de crise renal, com autoanticorpos próprios. A artrite reumatoide teria sinovite erosiva com fator reumatoide ou anticitrulinado, sem esse perfil sorológico.

Questão 94 de 161

Mulher de 27 anos apresenta placas endurecidas e brilhantes na face lateral do tronco e na coxa esquerda há um ano, com áreas de hiperpigmentação nas bordas e centro esbranquiçado e retraído. Nega fenômeno de Raynaud, disfagia, dispneia, artrite ou perda de peso. Ao exame: placas escleróticas bem delimitadas, com pele aderida a planos profundos apenas nas áreas afetadas, mãos e face completamente poupadas, sem esclerodactilia, sem telangiectasias e sem úlceras digitais. A capilaroscopia periungueal é normal. Qual é o diagnóstico mais provável?

Comentário

Placas escleróticas bem delimitadas no tronco e nos membros, sem Raynaud, sem esclerodactilia, com capilaroscopia normal e sem acometimento visceral, definem a esclerodermia localizada, cujo prognóstico e tratamento diferem inteiramente da forma sistêmica. A esclerose sistêmica limitada cursa sempre com Raynaud, esclerodactilia e alterações capilaroscópicas. A fasciíte eosinofílica provoca endurecimento difuso com aspecto em casca de laranja, eosinofilia e sinal do sulco venoso. O líquen escleroso é lesão predominantemente genital, com atrofia e prurido, e não placas escleróticas extensas no tronco.

Questão 95 de 161

Mulher de 22 anos, estudante, procura a Unidade Básica de Saúde relatando que as pontas dos dedos ficam pálidas e depois arroxeadas quando pega gelo ou entra em ambiente frio, voltando ao normal com o aquecimento, sem dor importante. O quadro começou na adolescência e é simétrico nas duas mãos. Ao exame: mãos com aspecto normal, sem úlceras, sem esclerodactilia, sem telangiectasias, pulsos presentes e simétricos. Capilaroscopia periungueal normal e fator antinuclear negativo. Qual é a orientação correta?

Comentário

Raynaud simétrico iniciado na adolescência, sem úlceras, com exame físico normal, capilaroscopia normal e fator antinuclear negativo, caracteriza a forma primária, benigna, cuja conduta é proteção térmica, cessação do tabagismo, revisão de medicamentos vasoconstritores e seguimento para detectar eventual evolução. Imunossupressão não tem indicação em Raynaud primário. Doença arterial obstrutiva periférica em jovem sem fatores de risco e com pulsos presentes é improvável e não produz a sequência trifásica descrita. Não há elementos de vasculite, como púrpura, úlceras ou acometimento sistêmico, que justifiquem biópsia.

Questão 96 de 161

Mulher de 52 anos procura o ambulatório por fraqueza progressiva para subir escadas e pentear os cabelos há três meses, associada a lesões cutâneas. Nega dor muscular importante. Ao exame apresenta coloração violácea nas pálpebras superiores com edema periorbitário, pápulas eritematovioláceas sobre as articulações dos dedos, eritema em região do decote e nos ombros, e força muscular proximal grau 4 em cinturas escapular e pélvica, com força distal preservada. A creatinoquinase está elevada. A hipótese diagnóstica mais provável é:

Comentário

Fraqueza proximal com elevação de creatinoquinase associada a heliótropo palpebral, pápulas de Gottron e eritema em decote e ombros define dermatomiosite, que exige investigação de neoplasia oculta em adultos e tratamento imunossupressor. O lúpus sistêmico produz eritema malar poupando o sulco nasogeniano, sem pápulas de Gottron nem miopatia com creatinoquinase tão elevada. A esclerose sistêmica cursa com esclerodactilia e fenômeno de Raynaud, sem heliótropo. A polimialgia reumática causa dor e rigidez de cinturas em idosos, com creatinoquinase normal e sem lesões cutâneas características.

Questão 97 de 161

Mulher de 41 anos procura a Unidade Básica de Saúde por episódios em que os dedos das mãos ficam brancos, depois arroxeados e finalmente avermelhados quando exposta ao frio, há dois anos, com dor durante as crises. No último ano notou que a pele dos dedos ficou endurecida e brilhante e que tem dificuldade progressiva para engolir sólidos. Ao exame apresenta esclerodactilia com dificuldade de pregueamento da pele dos dedos, telangiectasias na face e nas mãos e microulcerações em polpas digitais, com fator antinuclear reagente em padrão nucleolar. A hipótese diagnóstica mais provável é:

Comentário

Fenômeno de Raynaud com esclerodactilia, telangiectasias, microulcerações digitais, disfagia e fator antinuclear em padrão nucleolar caracteriza esclerose sistêmica, que exige rastreamento de hipertensão pulmonar e doença intersticial pulmonar. O fenômeno de Raynaud primário ocorre em mulheres jovens, é simétrico, sem alterações estruturais da pele, sem úlceras digitais e com autoanticorpos negativos. A dermatomiosite cursa com fraqueza proximal, heliótropo e pápulas de Gottron. A doença de Buerger acomete tabagistas jovens, com isquemia distal e tromboflebite migratória, sem esclerose cutânea nem autoanticorpos.

Questão 98 de 161

Mulher de 34 anos comparece à Unidade Básica de Saúde relatando que, ao expor as mãos ao frio, os dedos ficam brancos, depois arroxeados e, ao aquecer, avermelhados e dolorosos, há dois anos. Nega úlceras digitais, artrite, disfagia, boca seca ou olhos secos. Ao exame: mãos com coloração normal no momento, pulsos radiais e ulnares presentes e simétricos, ausência de úlceras ou cicatrizes puntiformes digitais, pele sem espessamento, capilares periungueais sem alterações visíveis à inspeção simples. A conduta inicial mais adequada é:

Comentário

Alterações trifásicas de coloração desencadeadas pelo frio, sem úlceras digitais, sem alterações cutâneas e sem sintomas de doença sistêmica, sugerem fenômeno de Raynaud primário, cuja conduta inicial é proteção contra o frio, evitar vasoconstritores como nicotina e descongestionantes, uso de bloqueador de canal de cálcio se houver prejuízo funcional e vigilância de sinais que indiquem forma secundária. Corticoide não trata o vasoespasmo. Simpatectomia é medida excepcional para casos graves e refratários. Investigação ampla indiscriminada gera achados irrelevantes em quadro típico primário.

Questão 99 de 161

Mulher de 55 anos é atendida em ambulatório com dispneia aos esforços e tosse seca há um ano. Ela apresenta esclerodactilia, fenômeno de Raynaud de longa data, telangiectasias faciais e refluxo gastroesofágico intenso. Ao exame: FR 20 ipm, saturação 93%, ausculta com estertores em velcro em bases, pele espessada em dedos e face, sem edema. Tomografia de alta resolução mostra padrão de pneumonia intersticial não específica com vidro fosco e reticulado basal. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. Exames imunológicos com anticorpo antinuclear positivo em padrão sugestivo de esclerose sistêmica. A conduta correta é:

Comentário

Doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica, sugerida pelo padrão de pneumonia intersticial não específica e pelas manifestações cutâneas e vasculares, exige tratamento conjunto com a reumatologia, com imunossupressão e eventual terapia antifibrótica conforme a evolução, além de rastreamento de hipertensão pulmonar, complicação frequente e determinante do prognóstico. Antibiótico não trata doença intersticial. Negar a associação com a colagenose contraria evidência consolidada. Broncodilatador não atua em doença restritiva parenquimatosa.

Questão 100 de 161

Mulher de 47 anos é atendida em ambulatório com dispneia progressiva, tosse seca e fraqueza muscular proximal há oito meses. Ela apresenta lesões cutâneas eritematovioláceas em pálpebras e sobre articulações das mãos. Ao exame: FR 22 ipm, saturação 92%, ausculta com estertores em velcro em bases, força muscular proximal reduzida em cinturas escapular e pélvica, lesões cutâneas características. Exames: creatinoquinase elevada, anticorpo antinuclear positivo, tomografia de alta resolução com padrão de pneumonia intersticial não específica. Provas de função pulmonar com restrição e queda da difusão. A hipótese e a conduta corretas são:

Comentário

Fraqueza muscular proximal com creatinoquinase elevada, lesões cutâneas características em pálpebras e sobre articulações das mãos e doença intersticial com padrão de pneumonia intersticial não específica caracterizam miopatia inflamatória com acometimento pulmonar, cujo tratamento é imunossupressor, conduzido em conjunto com a reumatologia e com monitorização funcional. Fibrose pulmonar idiopática não cursa com miopatia nem lesões cutâneas. Pneumonia bacteriana não explica a evolução arrastada e sistêmica. Sarcoidose tem apresentação distinta.

Questão 101 de 161

Mulher de 58 anos é atendida em ambulatório com dispneia e tosse seca há um ano. Ela tem síndrome de Sjögren diagnosticada há cinco anos, com xerostomia e xeroftalmia importantes. Ao exame: FR 20 ipm, saturação 93%, ausculta com estertores em bases, mucosas secas, sem baqueteamento importante, sem edema. Tomografia de alta resolução mostra cistos pulmonares de paredes finas associados a opacidades em vidro fosco e espessamento septal. Provas de função pulmonar com restrição leve e queda da difusão. Exames imunológicos com anticorpos característicos da doença de base positivos. A conduta correta é:

Comentário

Cistos pulmonares de paredes finas com vidro fosco e espessamento septal em paciente com síndrome de Sjögren caracterizam acometimento pulmonar intersticial associado à colagenose, exigindo manejo conjunto com a reumatologia e monitorização funcional seriada, com imunossupressão conforme a evolução. Antibiótico não trata doença intersticial autoimune. Negar a relação com a doença de base contraria associação bem estabelecida. Broncodilatador não atua em doença restritiva parenquimatosa.

Questão 102 de 161

Gestante de 35 anos, com 28 semanas, com esclerose sistêmica de longa data, comparece ao ambulatório de alto risco com queixa de dispneia progressiva aos esforços e edema de membros inferiores. Ela apresenta espessamento cutâneo difuso, fenômeno de Raynaud e crepitações em bases pulmonares. Está com pressão arterial de 126x80 mmHg, saturação de 94%, frequência cardíaca de 100 bpm e crescimento fetal no percentil 12. Os exames laboratoriais mostram creatinina de 1,3 mg/dL e proteinúria discreta. A conduta correta inclui

Comentário

Na esclerose sistêmica, a dispneia progressiva exige investigação de doença pulmonar intersticial e de hipertensão pulmonar, além de vigilância da função renal pelo risco de crise renal esclerodérmica, com avaliação multiprofissional, vigilância fetal intensificada e parto em serviço terciário. Atribuir os sintomas à gestação retarda o diagnóstico. Inibidores da enzima conversora são fetotóxicos e não se usam profilaticamente. Resolução imediata sem investigação não define a causa nem estabiliza a paciente.

Questão 103 de 161

Mulher de 51 anos é atendida em ambulatório por fraqueza progressiva há três meses, com dificuldade para pentear os cabelos e levantar-se do vaso sanitário, sem dor importante. Refere também lesões de pele. Ao exame: eritema violáceo periorbitário com edema palpebral, pápulas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas e força grau 3 proximal simétrica nos quatro membros, com sensibilidade e reflexos preservados. A creatinofosfoquinase está em 4.800 U/L e a aldolase elevada. Qual é a hipótese e a conduta complementar essencial?

Comentário

Fraqueza proximal simétrica com elevação de enzimas musculares, heliótropo periorbitário e pápulas de Gottron define dermatomiosite, cujo tratamento inicia com corticoide e imunossupressor poupador, e cuja avaliação obrigatória inclui rastreamento de neoplasia oculta, dada a forte associação paraneoplásica no adulto. O lúpus tem rash malar poupando sulco nasogeniano e não cursa com esse padrão de pápulas sobre articulações e enzimas tão elevadas. O hipotireoidismo pode elevar a creatinofosfoquinase, mas não produz as lesões cutâneas descritas. A polineuropatia inflamatória é sensitivo-motora, com arreflexia, e não eleva enzimas musculares.

Questão 104 de 161

Mulher, 43 anos, hipertensa em uso de propranolol 40 mg duas vezes ao dia há 3 meses por enxaqueca e hipertensão, relata piora importante de episódios de palidez seguida de cianose e rubor nos dedos das mãos ao frio, com dor. PA 138/86 mmHg, FC 62 bpm. Pulsos radiais presentes e simétricos; capilaroscopia sem alterações e anticorpos antinucleares negativos. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

O betabloqueador não seletivo agrava o fenômeno de Raynaud por vasoconstrição periférica, e a conduta é substituí-lo por bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico, que trata simultaneamente a hipertensão e reduz a frequência e a intensidade das crises. Aumentar o propranolol intensifica exatamente o mecanismo do agravamento. O corticoide sistêmico não tem papel no Raynaud primário, cuja capilaroscopia e sorologia são normais. A anticoagulação não previne o vasoespasmo. A simpatectomia é medida de exceção, reservada a casos graves e refratários com isquemia digital.

Questão 105 de 161

Mulher, 48 anos, apresenta há 6 semanas fraqueza muscular proximal progressiva, com dificuldade para subir escadas e pentear os cabelos, além de lesões cutâneas. Exame: eritema violáceo periorbitário com edema palpebral, pápulas eritemato-violáceas sobre articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, e eritema em decote. Creatinoquinase 1.850 U/L (VR até 170), aldolase elevada. Eletroneuromiografia com padrão miopático. Qual o diagnóstico e a conduta adicional obrigatória?

Comentário

Heliótropo periorbitário, pápulas de Gottron sobre articulações das mãos, sinal do xale e fraqueza proximal com elevação de creatinoquinase definem dermatomiosite, e a conduta adicional obrigatória é o rastreamento de neoplasia oculta, dada a forte associação paraneoplásica em adultos. O lúpus produz rash malar que poupa sulcos nasolabiais e nas mãos poupa as articulações, acometendo o espaço interarticular. A esclerose sistêmica cursa com esclerodactilia, fenômeno de Raynaud e alterações capilaroscópicas, sem heliótropo. A polimialgia reumática causa dor e rigidez em cinturas sem elevação de creatinoquinase e sem lesões cutâneas. O hipotireoidismo pode elevar a creatinoquinase, mas não produz heliótropo nem pápulas de Gottron.

Questão 106 de 161

Mulher, 44 anos, apresenta há 2 anos endurecimento progressivo da pele das mãos, com dificuldade para fechar os punhos, associada a episódios de palidez seguida de cianose e rubor nos dedos ao frio. Refere disfagia para sólidos e pirose. Exame: esclerodactilia, telangiectasias em face e mãos, úlceras digitais em polpas, calcinose em dedos. Capilaroscopia periungueal com padrão SD; anticorpo anticentrômero positivo. Qual o diagnóstico?

Comentário

Esclerodactilia com fenômeno de Raynaud, telangiectasias, calcinose, disfagia, capilaroscopia com padrão de esclerodermia e anticorpo anticentrômero positivo definem a esclerose sistêmica cutânea limitada, forma associada ao antigo acrônimo CREST. A morfeia é esclerodermia localizada, sem Raynaud, sem acometimento visceral e sem alterações capilaroscópicas ou autoanticorpos específicos. O fenômeno de Raynaud primário não cursa com úlceras digitais, capilaroscopia alterada ou autoanticorpos, sendo diagnóstico de exclusão em jovens. A dermatomiosite amiopática apresenta heliótropo e pápulas de Gottron sem fraqueza, quadro cutâneo distinto. A fasciíte eosinofílica poupa mãos e dedos, cursa com aspecto em casca de laranja, eosinofilia e ausência de Raynaud.

Questão 107 de 161

Menina, 9 anos, apresenta há 5 meses fraqueza muscular proximal progressiva, com dificuldade para subir escadas e pentear os cabelos, associada a lesões violáceas nas pálpebras superiores e pápulas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas. Enzimas musculares elevadas, com creatinofosfoquinase quatro vezes o limite superior. Ressonância de coxas com edema muscular difuso e simétrico. Qual o diagnóstico?

Comentário

Fraqueza muscular proximal simétrica com heliótropo palpebral e pápulas de Gottron sobre as articulações das mãos, elevação de enzimas musculares e edema muscular à ressonância define dermatomiosite juvenil. O lúpus juvenil cursa com eritema malar poupando sulcos nasolabiais, serosite e autoanticorpos específicos, sem esse padrão miopático cutâneo. A distrofia de Duchenne acomete meninos, tem herança ligada ao X, curso progressivo desde a primeira infância e não produz lesões cutâneas características. A esclerodermia sistêmica cursa com espessamento cutâneo e fenômeno de Raynaud. A artrite idiopática juvenil poliarticular manifesta-se por artrite persistente, sem fraqueza proximal e sem lesões cutâneas patognomônicas.

Questão 108 de 161

Menino, 14 anos, apresenta há 5 meses lesões cutâneas endurecidas em face lateral do tronco, com aspecto de placa esbranquiçada e borda violácea, associadas a limitação da mobilidade da pele local. Não há fenômeno de Raynaud, disfagia ou dispneia. Os exames laboratoriais mostram fator antinuclear positivo em título baixo, sem anticorpos específicos de esclerose sistêmica e com capilaroscopia normal. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

Placas cutâneas escleróticas com borda violácea, sem fenômeno de Raynaud, sem acometimento visceral, com capilaroscopia normal e sem autoanticorpos específicos, caracterizam esclerodermia localizada, ou morfeia, cujo prognóstico e tratamento diferem da forma sistêmica. A esclerose sistêmica juvenil difusa cursa com fenômeno de Raynaud, alterações capilaroscópicas e acometimento visceral. A dermatomiosite juvenil apresenta fraqueza proximal com heliótropo e pápulas de Gottron. A fasciite eosinofílica cursa com edema e endurecimento difuso dos membros com eosinofilia periférica marcante. O líquen escleroso acomete predominantemente a região anogenital, com atrofia e prurido, sem esse padrão em placa no tronco.

Questão 109 de 161

Mulher, 54 anos, procura a UBS com queixa de secura ocular e oral há 2 anos, com dificuldade para engolir alimentos secos e necessidade de ingerir água constantemente. Refere cáries múltiplas recentes e sensação de areia nos olhos. Exame: mucosa oral seca, língua despapilada, aumento discreto de parótidas, sem artrite. Teste de Schirmer alterado bilateralmente. FAN 1:320; fator reumatoide positivo; anti-Ro positivo; VHS 38 mm/h. Qual o diagnóstico mais provável e a conduta?

Comentário

Xeroftalmia e xerostomia persistentes com teste de Schirmer alterado, aumento de parótidas, cáries de progressão rápida e anticorpo anti-Ro positivo caracterizam síndrome de Sjögren, exigindo avaliação reumatológica, medidas de lubrificação ocular e oral e acompanhamento odontológico intensivo. Diabetes descompensado causa poliúria e polidipsia, mas não altera o teste de Schirmer nem produz anticorpo anti-Ro. Efeito anticolinérgico é diferencial importante, porém não há relato de fármacos e não explicaria a positividade dos autoanticorpos. Sialoadenite bacteriana cursa com dor, febre e saída de secreção purulenta pelo ducto, quadro agudo distinto. Hipotireoidismo pode causar pele seca, mas não a síndrome seca com autoanticorpos específicos descrita.

Questão 110 de 161

Mulher, 22 anos, refere episódios de palidez seguida de cianose e rubor nos dedos das mãos ao frio há 3 anos, simétricos, sem úlceras digitais. PA 112/70 mmHg, FC 72 bpm, pulsos radiais amplos e simétricos. Capilaroscopia periungueal normal, anticorpos antinucleares negativos e VHS normal. Não usa fármacos vasoconstritores e não tem tabagismo ou exposição a vibração. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Fenômeno de Raynaud primário, com episódios simétricos, capilaroscopia normal e sorologia negativa, é conduzido com proteção contra o frio, evitação de gatilhos e bloqueador de canal de cálcio quando os sintomas limitam a rotina. A corticoterapia sistêmica não tem indicação na forma primária. A simpatectomia é medida de exceção para casos graves e refratários com isquemia digital. A anticoagulação não previne o vasoespasmo. A amputação é absolutamente inadequada, pois não há necrose ou lesão irreversível.

Questão 111 de 161

Mulher, 46 anos, com esclerose sistêmica, apresenta úlceras digitais dolorosas em polpas dos dedos das mãos, com episódios intensos de Raynaud. PA 118/74 mmHg, FC 78 bpm. Ao exame, esclerodactilia, telangiectasias e úlceras isquêmicas em dois dedos, sem sinais de infecção. Capilaroscopia com padrão esclerodérmico e anticorpo anticentrômero positivo; pulsos radiais amplos e simétricos. Qual a conduta terapêutica mais adequada?

Comentário

Na isquemia digital da esclerose sistêmica, o tratamento inicia com bloqueador de canal de cálcio, acrescentando inibidor da fosfodiesterase-5 ou prostanoide endovenoso nas úlceras graves, além de proteção contra o frio e cessação do tabagismo. A anticoagulação permanente não trata o vasoespasmo e a vasculopatia estrutural. A amputação se reserva a necrose irreversível com infecção. O corticoide em dose alta não é tratamento principal e associa-se a crise renal esclerodérmica. A simpatectomia é medida de exceção após falha do tratamento clínico.

Questão 112 de 161

Menina de 7 anos apresenta fraqueza muscular proximal progressiva há 3 meses, com dificuldade para subir escadas e para pentear os cabelos. Ao exame há eritema violáceo periorbitário, pápulas eritematosas descamativas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, e força grau 3 nas cinturas escapular e pélvica. CK de 1.480 U/L (VR até 170) e aldolase elevada. Não há artrite nem febre. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

A dermatomiosite juvenil reúne os dois pilares diagnósticos: fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva com elevação de enzimas musculares, e as lesões cutâneas patognomônicas, o heliótropo periorbitário e as pápulas de Gottron sobre as articulações dos dedos. O lúpus juvenil cursa com eritema malar que poupa o sulco nasolabial, sem pápulas sobre as articulações nem fraqueza proximal marcante. A distrofia de Duchenne acomete meninos, por herança ligada ao X, e não produz lesões cutâneas. A esclerose sistêmica juvenil cursa com esclerodactilia, Raynaud e capilaroscopia alterada, ausentes aqui. A miosite viral pós-infecciosa é aguda, autolimitada em dias, com dor em panturrilhas e sem exantema característico.

Questão 113 de 161

Gestante de 33 anos, com esclerose sistêmica difusa há três anos, encontra-se com 30 semanas. Apresenta piora abrupta da pressão arterial, com 190x118 mmHg, cefaleia, creatinina que subiu de 0,7 para 2,4 mg/dL em uma semana, esquizócitos no sangue periférico e plaquetas de 92.000/mm³. A proteinúria é discreta e as transaminases estão normais. Qual o diagnóstico mais provável e a conduta correspondente?

Comentário

Hipertensão de instalação abrupta com elevação rápida de creatinina e anemia microangiopática em paciente com esclerose sistêmica difusa caracteriza crise renal esclerodérmica, situação em que o captopril é o tratamento que salva a função renal e a vida, sendo mantido mesmo na gestação, com resolução obstétrica planejada. Diagnosticar pré-eclâmpsia é a armadilha do caso, mas a proteinúria discreta e a velocidade da disfunção renal apontam para a crise renal. A síndrome HELLP exigiria elevação de transaminases, ausente aqui. A púrpura trombocitopênica trombótica cursa com plaquetopenia mais profunda e alterações neurológicas flutuantes, com deficiência de ADAMTS13. A nefrite lúpica não explica o quadro em paciente com diagnóstico estabelecido de esclerose sistêmica.

Questão 114 de 161

Mulher, 38 anos, com dispneia progressiva há 4 meses, fraqueza proximal de cinturas, artralgias e fissuras hiperceratóticas nas faces laterais dos dedos. Exame: FR 24 ipm, SatO2 91% em ar ambiente, estertores em velcro, força grau 4 em cinturas, fenômeno de Raynaud. Creatinofosfoquinase de 1.840 U/L (VR até 170). Tomografia com padrão de pneumonia intersticial não específica; anticorpo anti-Jo-1 positivo. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

A combinação de miosite com elevação de creatinofosfoquinase, doença intersticial pulmonar, artrite, fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico, com anticorpo anti-Jo-1 positivo, define a síndrome antissintetase, cujo tratamento é imunossupressor e cuja evolução pulmonar determina o prognóstico. A fibrose pulmonar idiopática não cursa com miosite, autoanticorpo específico nem lesões cutâneas, e a elevação enzimática afasta descondicionamento. A esclerose sistêmica cursaria com esclerodactilia e anticorpos anticentrômero ou anti-Scl-70, não com anti-Jo-1 e miosite proeminente. A sarcoidose produz granulomas não caseosos e linfonodomegalia hilar, sem mãos de mecânico. O lúpus manifestaria outros critérios classificatórios, com anti-DNA e consumo de complemento, e a pneumonite lúpica é aguda e rara.

Questão 115 de 161

Homem, 51 anos, ex-jateador de areia com silicose diagnosticada há 6 anos, apresenta espessamento cutâneo progressivo de dedos e antebraços, fenômeno de Raynaud e disfagia há 1 ano. Exame: FR 20 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, esclerodactilia, telangiectasias, estertores em bases. FAN reagente com padrão nucleolar e anti-Scl-70 positivo. Tomografia mostra micronódulos em campos superiores e reticulado basal. Qual a interpretação mais provável?

Comentário

A associação entre exposição à sílica e esclerose sistêmica é reconhecida como síndrome de Erasmus, e a sílica também se relaciona a maior risco de artrite reumatoide, lúpus e vasculites associadas a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, além de tuberculose e câncer de pulmão. Tratar como coincidência ignora nexo epidemiológico bem estabelecido, com implicações previdenciárias relevantes. A silicose isolada não produz esclerodactilia, telangiectasias nem anti-Scl-70 positivo, e a hipoxemia crônica não causa espessamento cutâneo. A síndrome de Caplan associa nódulos reumatoides à pneumoconiose em pacientes com artrite reumatoide, quadro clínico e sorológico distinto. A sarcoidose cursa com granulomas não caseosos e lesões cutâneas específicas, sem esse perfil de autoanticorpos.

Questão 116 de 161

Mulher, 46 anos, com esclerose sistêmica difusa há dois anos, em uso de corticoide em dose moderada, apresenta cefaleia intensa e piora súbita da função renal. PA 216/126 mmHg, FC 96 bpm. Creatinina subiu de 0,9 para 3,6 mg/dL (VR 0,5–0,9) em uma semana. Hemoglobina de 9,0 g/dL com esquizócitos, plaquetas de 82.000/mm3 e sedimento urinário com proteinúria discreta. Qual a conduta indicada?

Comentário

A crise renal esclerodérmica tem no inibidor da enzima conversora de angiotensina, titulado rapidamente, o tratamento que transformou o prognóstico da condição, devendo ser mantido mesmo com elevação inicial da creatinina. A imunossupressão com corticoide em dose alta é justamente fator precipitante da crise e não a trata. A plasmaférese não é o tratamento de escolha nessa microangiopatia específica. Bloqueadores de canal de cálcio isolados não bloqueiam o eixo renina-angiotensina hiperativado. A diálise pode ser necessária, mas jamais substitui o controle pressórico específico.

Questão 117 de 161

Mulher, 47 anos, com fraqueza muscular proximal progressiva há 4 meses, com dificuldade para pentear os cabelos e subir escadas, associada a lesões cutâneas. Exame: heliótropo periorbital violáceo, pápulas de Gottron sobre articulações metacarpofalângicas, força grau 3 em cinturas, sem alterações sensitivas. Creatinofosfoquinase de 3.400 U/L (VR até 170); aldolase elevada; eletroneuromiografia com padrão miopático inflamatório. Qual conduta adicional é obrigatória nesse contexto?

Comentário

A dermatomiosite associa-se a risco aumentado de neoplasia oculta, sobretudo nos primeiros anos após o diagnóstico, o que torna obrigatório o rastreamento adequado à idade e ao sexo, incluindo exames de imagem de tórax, abdome e pelve, avaliação ginecológica e mamária, endoscopia conforme indicação e pesquisa de anticorpos específicos, como o anti-TIF1-gama, associado a maior risco. Suspender atividade física por tempo indeterminado é prejudicial, pois o exercício supervisionado faz parte do tratamento. O antibiótico não trata miopatia inflamatória autoimune. O corticoide tópico isolado não trata a miosite sistêmica, que exige imunossupressão. A restrição proteica não reduz a atividade inflamatória muscular e agrava a sarcopenia.

Questão 118 de 161

Mulher, 45 anos, com esclerose sistêmica cutânea difusa de início recente em uso de prednisona 25 mg ao dia, apresenta cefaleia intensa e turvação visual há 2 dias. Exame: PA 218x128 mmHg, FC 96 bpm, fundo de olho com hemorragias e exsudatos. Creatinina de 3,2 mg/dL, previamente 0,9 mg/dL; plaquetas de 78.000/mm³; esquizócitos no sangue periférico; desidrogenase láctica elevada; proteinúria discreta. Qual a conduta terapêutica indicada?

Comentário

Hipertensão grave de início abrupto, lesão renal aguda e microangiopatia trombótica com esquizócitos e plaquetopenia em paciente com esclerose sistêmica difusa recente sob corticoide caracterizam crise renal esclerodérmica, e o tratamento de escolha é o inibidor da enzima conversora de angiotensina, iniciado imediatamente e titulado, que transformou o prognóstico dessa complicação. Aumentar o corticoide é justamente um dos fatores precipitantes da crise e agrava o quadro. O bloqueador de canal de cálcio isolado não confere o benefício específico dos inibidores da enzima conversora nessa situação. A plasmaférese isolada não é o tratamento definitivo dessa microangiopatia específica. A ciclofosfamida trata acometimento intersticial pulmonar e cutâneo, não a crise renal aguda.

Questão 119 de 161

Mulher, 22 anos, com episódios de palidez seguida de cianose e rubor em dedos das mãos, desencadeados por frio e estresse, há 3 anos, simétricos e sem úlceras. Exame: pulsos periféricos amplos e simétricos, sem esclerodactilia, sem telangiectasias, sem úlceras digitais, capilaroscopia periungueal normal. FAN não reagente; velocidade de hemossedimentação normal; sem uso de fármacos vasoconstritores. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

Episódios trifásicos simétricos desencadeados por frio e estresse, em mulher jovem, sem úlceras, com capilaroscopia normal, FAN não reagente e provas inflamatórias normais, caracterizam fenômeno de Raynaud primário, de curso benigno, cujo manejo é essencialmente não farmacológico, com proteção contra o frio, cessação do tabagismo e evitação de vasoconstritores, reservando-se bloqueador de canal de cálcio a sintomas limitantes. A imunossupressão não previne evolução para colagenose e expõe a riscos desnecessários. A simpatectomia é medida de exceção em doença grave refratária. Os prostanoides endovenosos são indicados em isquemia digital crítica, situação ausente. A biópsia de pele não é o método diagnóstico e não se justifica sem qualquer achado sugestivo de esclerose sistêmica.

Questão 120 de 161

Mulher, 52 anos, com sensação de areia nos olhos e boca seca há 3 anos, com dificuldade para deglutir alimentos secos e cáries de progressão rápida. Exame: aumento bilateral de parótidas, mucosa oral seca com língua despapilada, sem sinovite. Teste de Schirmer alterado bilateralmente; FAN reagente com padrão pontilhado fino; anti-Ro e anti-La positivos; fator reumatoide reagente. Qual complicação exige vigilância a longo prazo nessa paciente?

Comentário

A síndrome de Sjögren associa-se a risco aumentado de linfoma não Hodgkin, especialmente do tipo de zona marginal, o que exige vigilância para sinais de alerta como aumento persistente de parótida, linfonodomegalia, crioglobulinemia, hipocomplementemia e gamopatia monoclonal, além de vigilância para acometimento pulmonar, renal e neurológico. A evolução obrigatória para esclerose sistêmica não ocorre, embora a síndrome possa ser secundária a colagenoses. A progressão inevitável para artrite reumatoide erosiva não é regra, ainda que o fator reumatoide seja frequentemente reagente. O hipertireoidismo autoimune não é a complicação característica, embora a tireoidite autoimune possa coexistir. A evolução para dermatomiosite não é desfecho esperado dessa síndrome.

Questão 121 de 161

Mulher, 38 anos, com fenômeno de Raynaud intenso, edema difuso das mãos, artrite de pequenas articulações e fraqueza muscular proximal leve há 2 anos. Exame: mãos edemaciadas com aspecto de salsicha, esclerodactilia incipiente, artrite de metacarpofalângicas, força grau 4 em cinturas. FAN reagente em título muito alto, padrão pontilhado grosso; anti-U1-RNP em título elevado; anti-DNA e anti-Sm não reagentes. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Comentário

A combinação de fenômeno de Raynaud, mãos edemaciadas, artrite, miosite leve e esclerodactilia incipiente, com anti-U1-RNP em título elevado e ausência de anti-DNA e anti-Sm, caracteriza doença mista do tecido conjuntivo, entidade com sobreposição de características de lúpus, esclerose sistêmica e miopatia inflamatória. O lúpus exigiria outros critérios classificatórios com anti-DNA ou anti-Sm, expressamente negativos. A esclerose sistêmica limitada cursaria com anticentrômero e ausência de miosite e artrite proeminentes. A artrite reumatoide não explica Raynaud intenso, esclerodactilia e anti-U1-RNP em título alto. A dermatomiosite amiopática, por definição, cursa com lesões cutâneas típicas sem fraqueza significativa, padrão oposto ao descrito.

Questão 122 de 161

Mulher, 52 anos, com esclerose sistêmica, refere pirose intensa, disfagia progressiva, distensão abdominal e episódios de diarreia alternada com constipação há 2 anos. PA 118x74 mmHg, FC 76 bpm, IMC 19 kg/m²; esclerodactilia e telangiectasias. A manometria mostra aperistalse do corpo esofágico com hipotonia do esfíncter inferior, e a endoscopia revela esofagite erosiva distal. Qual o mecanismo das manifestações digestivas?

Comentário

Na esclerose sistêmica, a atrofia e a fibrose da musculatura lisa produzem dismotilidade generalizada do trato digestivo, com aperistalse esofágica, hipotonia do esfíncter inferior, refluxo grave, supercrescimento bacteriano e alternância de diarreia e constipação. A hipercontratilidade com espasmos é padrão do espasmo esofagiano distal. O processo inflamatório imunomediado da mucosa com úlceras profundas descreve doença inflamatória intestinal. A obstrução mecânica por estenose de piloro não explica a aperistalse esofágica. O Helicobacter pylori causa gastrite, sem produzir aperistalse difusa.

Questão 123 de 161

Mulher, 48 anos, refere fenômeno de Raynaud há 15 anos, seguido de espessamento cutâneo restrito a dedos, mãos e face, com telangiectasias em face e tórax e calcinose em polpas digitais. PA 118x74 mmHg, FC 76 bpm, T 36,4 °C. Refere pirose diária. Exames: FAN 1:640 com padrão centromérico; anticentrômero positivo; anti-Scl70 negativo; creatinina 0,8 mg/dL (VR 0,6–1,2); prova de função pulmonar sem restrição. Qual complicação deve ser prioritariamente rastreada nessa paciente?

Comentário

O quadro corresponde à forma cutânea limitada da esclerose sistêmica, marcada por Raynaud de longa data, espessamento distal aos cotovelos e joelhos, telangiectasias, calcinose e anticorpo anticentrômero, perfil em que a hipertensão arterial pulmonar é a principal causa de morte e deve ser rastreada com ecocardiograma anual e monitorização da difusão de monóxido de carbono. A crise renal esclerodérmica associa-se à forma cutânea difusa com anti-RNA polimerase III, não ao anticentrômero. A doença intersticial rapidamente progressiva relaciona-se ao anti-Scl70, negativo aqui, e a função pulmonar está preservada. Miocardiopatia dilatada não é a manifestação dominante na forma limitada. Não há recomendação de rastreio semestral para câncer de pulmão nesse contexto.

Questão 124 de 161

Mulher, 41 anos, com espessamento cutâneo rapidamente progressivo iniciado há 5 meses, já acometendo antebraços, braços, tronco e face, com atrito tendíneo palpável em punhos. PA 168x104 mmHg (habitual 120x76 mmHg), FC 92 bpm, T 36,6 °C. Exames: creatinina 2,6 mg/dL (VR 0,6–1,2); hemoglobina 9,2 g/dL (VR 12–16); plaquetas 92.000/mm³; esquizócitos no esfregaço; urina I com proteinúria discreta. Qual autoanticorpo se associa mais fortemente a esse desfecho?

Comentário

O quadro descreve crise renal esclerodérmica, com hipertensão de instalação abrupta, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica microangiopática em paciente com espessamento cutâneo difuso de progressão rápida e atrito tendíneo, cenário fortemente associado ao anticorpo anti-RNA polimerase III, além do uso recente de corticoide em dose alta. O anticentrômero marca a forma limitada, de curso arrastado e com risco renal baixo. O anti-Scl70 associa-se à fibrose pulmonar e não à crise renal. O anti-U1-RNP define doença mista do tecido conjuntivo, com sobreposição de miosite, artrite e Raynaud, sem esse desfecho renal. O anti-Ro/SSA relaciona-se a Sjögren e a lúpus cutâneo subagudo, sem papel na crise renal.

Questão 125 de 161

Mulher, 44 anos, com esclerose sistêmica difusa, em uso de prednisona 30 mg/dia há 3 semanas, chega ao pronto-socorro com cefaleia intensa e turvação visual. PA 210x126 mmHg, FC 96 bpm, T 36,5 °C. Fundoscopia com hemorragias e exsudatos. Exames: creatinina 3,1 mg/dL (prévia de 0,9); plaquetas 84.000/mm³ (VR 150.000–400.000); desidrogenase láctica 640 U/L (VR 120–246); esquizócitos presentes. Qual o tratamento de escolha?

Comentário

O tratamento da crise renal esclerodérmica é o inibidor da enzima conversora de angiotensina, preferencialmente captopril pela titulação rápida, escalonado até o controle pressórico e mantido mesmo diante de elevação inicial da creatinina, pois a recuperação da função renal pode levar semanas a meses. O nitroprussiato pode ser adjuvante em emergência hipertensiva, mas isolado não modifica o desfecho renal. Evitar bloqueadores do sistema renina-angiotensina é justamente o erro fatal nesse contexto, já que o mecanismo da crise é a ativação da renina. Corticoide em dose alta é fator precipitante reconhecido, e ciclofosfamida não trata a crise renal. Plasmaférese e eculizumabe são terapias de microangiopatias primárias, sem indicação estabelecida aqui.

Questão 126 de 161

Mulher, 39 anos, com esclerose sistêmica cutânea difusa há 2 anos e anti-Scl70 positivo, refere dispneia aos médios esforços há 5 meses e tosse seca. PA 118x72 mmHg, FC 90 bpm, FR 20 ipm, SatO2 94% em ar ambiente, T 36,4 °C. Estertores em velcro bibasais. Tomografia de alta resolução com vidro fosco e reticulado basal, padrão de pneumonia intersticial não específica, acometendo 25% do parênquima. Capacidade vital forçada de 68% do previsto, em queda de 12% em 6 meses. Qual o tratamento mais adequado?

Comentário

Na doença pulmonar intersticial da esclerose sistêmica com extensão significativa e queda funcional documentada, o micofenolato de mofetila é a primeira linha, com ciclofosfamida, tocilizumabe e o antifibrótico nintedanibe como alternativas ou adjuvantes conforme progressão. O corticoide em dose alta é perigoso nessa doença, pois precipita crise renal esclerodérmica, e não tem eficácia isolada sobre a fibrose. Limitar-se a oxigênio e reabilitação até o faveolamento condena a paciente à perda irreversível de parênquima, justamente quando ainda há inflamação tratável. A azatioprina é inferior ao micofenolato nesse cenário e não figura como primeira escolha. Macrolídeo não tem indicação na fibrose associada a colagenose.

Questão 127 de 161

Mulher, 36 anos, com esclerose sistêmica limitada, apresenta úlceras dolorosas em polpas do segundo e terceiro quirodáctilos direitos há 4 semanas, com episódios de Raynaud trifásico várias vezes ao dia. É tabagista. PA 116x70 mmHg, FC 78 bpm, T 36,5 °C. Exame: úlceras de 4 mm em polpas digitais, com base limpa e sem secreção purulenta, pulsos radiais amplos. Além de cessação do tabagismo e proteção térmica, qual a conduta farmacológica inicial?

Comentário

O tratamento inicial do fenômeno de Raynaud grave com úlceras digitais na esclerose sistêmica é o bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico, como nifedipino de liberação prolongada, com escalonamento conforme tolerância; inibidores de fosfodiesterase-5 e, em casos refratários, iloprosta venosa e bosentana para prevenção de novas úlceras complementam a estratégia. Betabloqueador não seletivo agrava o vasoespasmo por bloqueio beta-2 e é formalmente evitado. Anticoagulação plena não trata vasoespasmo e não tem indicação sem trombose documentada. As úlceras descritas têm base limpa e sem secreção, não sugerindo infecção que justifique antibiótico prolongado. Corticoide em dose alta não cicatriza úlcera isquêmica e aumenta o risco de crise renal esclerodérmica.

Questão 128 de 161

Mulher, 34 anos, com fenômeno de Raynaud há 8 meses, sem espessamento cutâneo, artrite ou úlceras. PA 114x70 mmHg, FC 72 bpm, T 36,3 °C. Exames: FAN 1:320 pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais. Capilaroscopia periungueal evidencia capilares dilatados, áreas avasculares e micro-hemorragias em padrão SD. Qual a interpretação mais adequada desse resultado?

Comentário

O padrão SD da capilaroscopia, com capilares dilatados, micro-hemorragias e áreas avasculares, é marcador de microangiopatia do espectro da esclerose sistêmica e, associado a FAN positivo, identifica Raynaud secundário mesmo antes do espessamento cutâneo, o que impõe seguimento clínico e rastreio de acometimento visceral. Chamar o padrão de normal contraria a definição de Raynaud primário, que exige capilaroscopia normal e ausência de autoanticorpos. Doença arterial obstrutiva periférica cursa com pulsos reduzidos e claudicação, não com alterações capilaroscópicas dessa natureza. O tabagismo pode produzir alterações inespecíficas, mas não o padrão SD completo. Vasculite de pequenos vasos manifesta-se com púrpura palpável e não é diagnosticada por capilaroscopia.

Questão 129 de 161

Homem, 50 anos, com esclerose sistêmica difusa há 6 anos, refere pirose diária, disfagia para sólidos e regurgitação noturna há 1 ano, com perda de 6 kg. PA 122x76 mmHg, FC 80 bpm, IMC 20 kg/m², T 36,4 °C. Endoscopia digestiva alta com esofagite erosiva grau C de Los Angeles e estenose péptica distal. Manometria evidencia aperistalse de dois terços distais do esôfago com hipotonia do esfíncter inferior. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

O envolvimento esofágico da esclerose sistêmica produz aperistalse do corpo e hipotonia do esfíncter inferior, resultando em refluxo grave, e o manejo é clínico e intensivo, com inibidor de bomba de prótons em dose dobrada, medidas posturais e dilatação endoscópica das estenoses pépticas. A fundoplicatura total é arriscada, pois em esôfago aperistáltico gera disfagia incapacitante, e nunca reverte a aperistalse. O bloqueador H2 isolado é insuficiente para esofagite erosiva grau C, e adiar a reavaliação por dois anos ignora a estenose já instalada. A miotomia peroral trata acalasia, condição de esfíncter hipertônico, exatamente o oposto do que a manometria mostrou. Procinéticos ajudam de forma marginal, sem restaurar a musculatura lisa substituída por fibrose.

Questão 130 de 161

Mulher, 54 anos, refere sensação de areia nos olhos e boca seca há 2 anos, com necessidade de água para engolir alimentos secos e cáries múltiplas recentes. PA 120x76 mmHg, FC 74 bpm, T 36,4 °C. Exame: aumento discreto de parótidas bilateral. Exames: FAN 1:320 pontilhado fino; anti-Ro/SSA positivo; fator reumatoide 62 UI/mL (VR abaixo de 20); velocidade de hemossedimentação 44 mm na primeira hora (VR até 15); teste de Schirmer com 3 mm em 5 minutos. Qual a interpretação mais adequada?

Comentário

Os critérios classificatórios ACR/EULAR 2016 somam pontos por anti-Ro/SSA positivo, foco linfocitário em biópsia labial, teste de Schirmer alterado, coloração ocular e fluxo salivar reduzido; com anti-Ro positivo e Schirmer de 3 mm em paciente com sintomas secos há dois anos, a pontuação já é suficiente e a biópsia labial se torna desnecessária. Atribuir o quadro à artrite reumatoide é equivocado, pois não há sinovite e o fator reumatoide é frequentemente positivo no próprio Sjögren. Xerostomia medicamentosa não explica anti-Ro positivo nem parotidomegalia. Exigir biópsia em todos os casos contraria os critérios, que a dispensam quando a sorologia é positiva. O aumento discreto e bilateral de parótidas é esperado no Sjögren, e a investigação de linfoma se impõe apenas diante de aumento persistente, unilateral ou de crescimento rápido.

Questão 131 de 161

Mulher, 58 anos, com síndrome de Sjögren há 12 anos, apresenta aumento persistente e endurecido da parótida esquerda há 4 meses, associado a púrpura em pernas e emagrecimento de 7 kg. PA 118x74 mmHg, FC 82 bpm, T 37,2 °C. Exames: C4 4 mg/dL (VR 10–40); crioglobulinas positivas; fator reumatoide 320 UI/mL (VR abaixo de 20); componente monoclonal IgM kappa à imunofixação; desidrogenase láctica 410 U/L (VR 120–246). Qual a hipótese mais provável e a conduta indicada?

Comentário

A síndrome de Sjögren tem risco aumentado de linfoma não Hodgkin de zona marginal, e os marcadores de risco estão todos presentes: aumento parotídeo persistente e endurecido, púrpura, crioglobulinemia, consumo acentuado de C4, fator reumatoide em título muito alto e componente monoclonal, o que impõe biópsia da glândula para diagnóstico histológico. Sialoadenite bacteriana é aguda e purulenta, sem gamopatia monoclonal. A síndrome de Heerfordt cursa com uveíte, parotidite e paralisia facial na sarcoidose, sem crioglobulinas nem pico monoclonal. Tuberculose ganglionar não explica o componente monoclonal IgM kappa nem a queda isolada de C4. Parotidite viral é autolimitada e não persiste por quatro meses com emagrecimento.

Questão 132 de 161

Homem, 62 anos, em uso de atorvastatina há 4 anos, refere fraqueza proximal progressiva em cinturas escapular e pélvica há 4 meses, com dificuldade para subir escadas. A estatina foi suspensa há 8 semanas, sem melhora. PA 132x80 mmHg, FC 76 bpm, T 36,5 °C. Exames: creatinoquinase 8.600 U/L (VR até 170); anti-HMGCR positivo; FAN negativo; eletroneuromiografia com padrão miopático; biópsia muscular com necrose de fibras e infiltrado inflamatório escasso. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

A miopatia necrosante imunomediada associada ao anticorpo anti-HMGCR persiste e progride mesmo após a retirada da estatina, e exige imunossupressão, tipicamente corticoide associado a metotrexato, azatioprina ou imunoglobulina venosa, além de reabilitação. Reintroduzir a estatina agravaria a agressão imunológica e é formalmente contraindicado. Aguardar recuperação espontânea é o equívoco central, pois já se passaram oito semanas de suspensão sem qualquer melhora, o que distingue essa entidade da miopatia tóxica autolimitada. Coenzima Q10 e carnitina não têm eficácia comprovada nessa condição. O rastreio de neoplasia é razoável em miopatias inflamatórias, sobretudo na dermatomiosite, mas iniciar quimioterapia empírica sem tumor identificado é inaceitável.

Questão 133 de 161

Mulher, 44 anos, refere fraqueza proximal há 5 meses, dispneia progressiva há 3 meses, artrite de mãos e fissuras hiperceratóticas nas faces laterais dos dedos. Apresenta ainda Raynaud. PA 118x74 mmHg, FC 88 bpm, FR 22 ipm, SatO2 93% em ar ambiente, T 37,1 °C. Exames: creatinoquinase 3.200 U/L (VR até 170); anti-Jo1 positivo; tomografia de tórax com vidro fosco e reticulado basal. Qual o diagnóstico mais provável?

Comentário

A síndrome antissintetase reúne miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, fenômeno de Raynaud, febre e mãos de mecânico, com o anti-Jo1 como anticorpo mais frequente, exatamente o conjunto apresentado. A dermatomiosite clássica exige as lesões cutâneas típicas, como heliótropo e pápulas de Gottron, ausentes na descrição. A polimialgia reumática cursa com dor em cinturas sem fraqueza objetiva e com creatinoquinase normal, incompatível com 3.200 U/L. A miopatia por corpúsculos de inclusão acomete homens mais velhos, com fraqueza distal e de quadríceps, assimétrica e refratária a imunossupressão. O lúpus com miosite teria FAN, anti-DNA e consumo de complemento como marcadores dominantes, além de não explicar as mãos de mecânico.

Questão 134 de 161

Mulher, 59 anos, apresenta fraqueza proximal há 3 meses, heliótropo periorbitário e pápulas de Gottron sobre metacarpofalangianas, além de perda de 9 kg. PA 124x78 mmHg, FC 84 bpm, T 36,7 °C. Exames: creatinoquinase 2.400 U/L (VR até 170); aldolase elevada; anti-TIF1-gama positivo; hemograma sem alterações; velocidade de hemossedimentação 52 mm na primeira hora (VR até 15). Além do tratamento da miosite, qual conduta é prioritária?

Comentário

A dermatomiosite do adulto, especialmente com anti-TIF1-gama positivo, perda ponderal significativa e idade acima de cinquenta anos, associa-se fortemente a neoplasia oculta, o que torna prioritário o rastreio dirigido por sexo e idade, incluindo tomografias de tórax, abdome e pelve, mamografia, exame ginecológico e colonoscopia. Doença celíaca não guarda relação com dermatomiosite paraneoplásica e não explica a fraqueza com creatinoquinase elevada. Micobactéria atípica não é diagnóstico diferencial das lesões cutâneas patognomônicas descritas. Trombofilia hereditária não é rastreada rotineiramente nessa condição. Deficiências enzimáticas hereditárias manifestam-se na infância ou juventude com intolerância ao exercício, sem heliótropo ou pápulas de Gottron.

Questão 135 de 161

Mulher, 51 anos, refere dificuldade progressiva para levantar-se da cadeira e pentear os cabelos há 4 meses, sem dor muscular importante e sem lesões cutâneas. PA 126x78 mmHg, FC 76 bpm, T 36,5 °C. Exame: força grau 3 em cinturas escapular e pélvica, força distal preservada, reflexos normais, sem atrofia significativa. Exames: creatinoquinase 4.100 U/L (VR até 170); aldolase elevada; hormônio tireoestimulante 1,8 mUI/L (VR 0,4–4,0). Qual a sequência investigativa mais adequada?

Comentário

A investigação da miopatia inflamatória se apoia em eletroneuromiografia, que demonstra padrão miopático com atividade espontânea, e em ressonância muscular, que identifica edema e orienta o sítio da biópsia, seguida da biópsia muscular, que confirma o infiltrado inflamatório endomisial da polimiosite. Biópsia de pele não tem papel em paciente sem lesões cutâneas. A punção lombar investiga polirradiculoneuropatia, quadro de fraqueza ascendente com arreflexia e dissociação proteinocitológica, incompatível com creatinoquinase de 4.100 U/L e reflexos normais. A cintilografia com gálio não é exame padrão nessa avaliação. O teste de esforço isquêmico investiga glicogenoses, e não miopatia inflamatória adquirida.

Questão 136 de 161

Homem, 68 anos, refere quedas frequentes e dificuldade para segurar objetos há 3 anos, de instalação insidiosa. Relata engasgos com líquidos há 6 meses. PA 132x80 mmHg, FC 72 bpm, T 36,4 °C. Exame: atrofia e fraqueza assimétricas de quadríceps e de flexores profundos dos dedos, com força de deltoides preservada. Exames: creatinoquinase 620 U/L (VR até 170); biópsia muscular com vacúolos margeados e infiltrado inflamatório endomisial. Qual a conduta mais adequada?

Comentário

A miopatia por corpúsculos de inclusão acomete homens acima de cinquenta anos, com fraqueza lentamente progressiva e assimétrica de quadríceps e flexores profundos dos dedos, disfagia frequente e biópsia com vacúolos margeados, e caracteriza-se pela resposta pobre à imunossupressão, de modo que o manejo prioriza reabilitação, avaliação da deglutição e adaptações funcionais. Corticoide com metotrexato não reverte o curso e expõe a toxicidade sem benefício. A imunoglobulina venosa pode oferecer ganho transitório na disfagia em casos selecionados, mas não é curativa. Plasmaférese não tem eficácia demonstrada. Rotular como distrofia hereditária ignora a biópsia já realizada, que é característica dessa entidade adquirida.

Questão 137 de 161

Mulher, 57 anos, com síndrome de Sjögren primária, refere xeroftalmia e xerostomia importantes, com dificuldade para falar por períodos longos e cáries recorrentes. Nega artrite, púrpura ou dispneia. PA 122x76 mmHg, FC 74 bpm, T 36,4 °C. Exames: hemograma normal; creatinina 0,8 mg/dL (VR 0,6–1,2); C3 e C4 normais; velocidade de hemossedimentação 22 mm na primeira hora (VR até 20). Qual a conduta mais adequada?

Comentário

O manejo da secura na síndrome de Sjögren é local e sintomático, com lágrimas artificiais sem conservantes, higiene bucal rigorosa com flúor, estímulo salivar mecânico e uso de sialogogos colinérgicos como pilocarpina ou cevimelina, reservando imunossupressão para manifestações sistêmicas. Corticoide contínuo não restaura o parênquima glandular já substituído por infiltrado linfocitário e acarreta toxicidade cumulativa. O rituximabe é considerado em manifestações extraglandulares graves, não em secura isolada. Antibiótico profilático contínuo não previne cáries, que se combatem com flúor e saliva artificial. Ocluir ductos salivares agravaria a xerostomia, e a oclusão de pontos lacrimais, esta sim, é medida oftalmológica auxiliar.

Questão 138 de 161

Homem, 66 anos, com diagnóstico recente de dermatomiosite, apresenta creatinoquinase de 3.800 U/L (VR até 170) e lesões cutâneas típicas. PA 132x82 mmHg, FC 78 bpm, T 36,5 °C. Tabagista de 40 anos-maço, com perda ponderal de 8 kg em 4 meses. Sobre o rastreio de neoplasia nessa situação, assinale a alternativa INCORRETA.

Comentário

A afirmação de que a investigação inicial negativa dispensa reavaliação é a incorreta: o risco permanece elevado sobretudo nos três primeiros anos, e recomenda-se repetir o rastreio periodicamente nesse período, especialmente diante de sinais de alarme. O maior risco concentrado nos primeiros anos após o diagnóstico é achado consistente na literatura. A dermatomiosite tem associação oncológica mais forte que a polimiosite. O anti-TIF1-gama é o marcador sorológico mais associado a neoplasia em adultos, justificando rastreio mais intensivo. Idade acima de sessenta anos, tabagismo e perda ponderal são fatores que reforçam a busca ativa por tumor oculto.

Questão 139 de 161

Mulher, 52 anos, refere há 4 meses fraqueza progressiva para pentear o cabelo e subir escadas, além de lesões cutâneas. Exame: eritema violáceo em pálpebras superiores com edema periorbitário, pápulas eritematosas sobre articulações metacarpofalângicas, força proximal grau 3 em cinturas escapular e pélvica, com força distal preservada e sem alterações sensitivas. Creatinoquinase 2.800 U/L (VR até 170); aldolase elevada; anticorpo antinuclear positivo. Qual a conduta além do tratamento imunossupressor?

Comentário

O heliótropo palpebral com pápulas de Gottron, fraqueza proximal simétrica e elevação de creatinoquinase caracteriza dermatomiosite, que se associa de forma bem estabelecida a neoplasias, sobretudo em adultos acima de 40 anos, tornando obrigatório o rastreamento oncológico dirigido por idade, sexo e fatores de risco. Limitar-se à eletroneuromiografia seriada deixa de investigar a associação mais relevante do ponto de vista prognóstico. Iniciar estatina é contraproducente, pois estatinas causam miopatia e não tratam a doença inflamatória. Fisioterapia isolada não controla o processo inflamatório muscular. Negar a associação com neoplasia contraria evidência consolidada e é justamente o erro a evitar nessa apresentação.

Questão 140 de 161

Paciente com Raynaud de início adulto apresenta esclerodactilia, telangiectasias e alterações capilaroscópicas características. Qual hipótese é mais provável?

Comentário

A associação de vasculopatia e espessamento cutâneo apoia esclerose sistêmica. Vasculopatia, fenômeno de Raynaud e fibrose cutânea ou visceral são características centrais da esclerose sistêmica. Referência: https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma

Questão 141 de 161

Paciente com esclerodactilia, Raynaud e anticentrômero positivo tem disfagia por dismotilidade e hipertensão pulmonar na investigação. Qual hipótese é mais provável?

Comentário

O conjunto é compatível com esclerose sistêmica de predomínio limitado. Vasculopatia, fenômeno de Raynaud e fibrose cutânea ou visceral são características centrais da esclerose sistêmica. Referência: https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma

Questão 142 de 161

Mulher com Raynaud e endurecimento progressivo da pele tem úlceras digitais e refluxo por disfunção esofágica, sem causa alternativa identificada. Qual hipótese é mais provável?

Comentário

Vasculopatia digital e fibrose cutânea são centrais na esclerose sistêmica. Vasculopatia, fenômeno de Raynaud e fibrose cutânea ou visceral são características centrais da esclerose sistêmica. Referência: https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma

Questão 143 de 161

Pessoa com espessamento cutâneo proximal aos cotovelos desenvolve dispneia e doença intersticial pulmonar, com Raynaud e capilaroscopia alterada. Qual hipótese é mais provável?

Comentário

A extensão cutânea e o acometimento visceral favorecem esclerose sistêmica. Vasculopatia, fenômeno de Raynaud e fibrose cutânea ou visceral são características centrais da esclerose sistêmica. Referência: https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma

Questão 144 de 161

Na doença de Sjögren, qual mecanismo explica a redução de lágrimas e de saliva característica do comprometimento glandular?

Comentário

A agressão imune às glândulas lacrimais e salivares compromete sua função secretora. A doença também pode ter manifestações em outros órgãos. Referência: NIAMS/NIH. Sjögren’s Disease (2024). https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-disease

Questão 145 de 161

Embora a secura ocular e oral seja típica, Sjögren é uma doença sistêmica. Qual conjunto contém órgãos que podem sofrer comprometimento extraglandular?

Comentário

Sjögren pode comprometer tecidos além das glândulas exócrinas, incluindo pulmões, rins e nervos. A intensidade da secura não resume toda a avaliação sistêmica. Referência: NIAMS/NIH. Sjögren’s Disease (2024). https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-disease

Questão 146 de 161

Por que a hipossalivação persistente em Sjögren favorece cáries e infecções fúngicas orais, além de produzir desconforto?

Comentário

A saliva contribui para remoção de resíduos, controle microbiano e manutenção mineral dos dentes. Sua redução favorece cáries e infecções, inclusive candidíase. Referência: NIDCR/NIH. Dry Mouth (2024). https://www.nidcr.nih.gov/health-info/dry-mouth

Questão 147 de 161

No cuidado da boca seca em Sjögren, qual diferença distingue substitutos salivares de agentes que estimulam secreção?

Comentário

As estratégias têm mecanismos distintos: reposição local de umidade e estímulo à secreção residual. Nenhuma delas, por si, equivale a eliminar a autoimunidade glandular. Referência: NIAMS/NIH. Sjögren’s Disease: Diagnosis, Treatment, and Steps to Take (2024). https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-disease/diagnosis-treatment-and-steps-to-take

Questão 148 de 161

A investigação de comprometimento salivar em Sjögren pode utilizar medidas de fluxo e avaliação histológica. Qual distinção entre esses métodos está correta?

Comentário

Medidas funcionais e histologia fornecem informações diferentes e complementares. Fluxo reduzido não descreve, sozinho, a natureza do infiltrado ou da lesão glandular. Referência: NIAMS/NIH. Sjögren’s Disease: Diagnosis, Treatment, and Steps to Take (2024). https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-disease/diagnosis-treatment-and-steps-to-take

Questão 149 de 161

Ao acompanhar uma pessoa com Sjögren que apresenta piora da boca seca, por que a revisão dos medicamentos em uso é relevante?

Comentário

Medicamentos podem provocar ou agravar xerostomia. Reconhecer essa contribuição permite discutir ajustes apropriados, sem atribuir automaticamente toda piora à progressão autoimune. Referência: NIDCR/NIH. Dry Mouth (2024). https://www.nidcr.nih.gov/health-info/dry-mouth

Questão 150 de 161

Na investigação de Sjögren, qual interpretação é apropriada para autoanticorpos associados à doença encontrados de forma isolada?

Comentário

Autoanticorpos podem ocorrer em outras doenças e mesmo em pessoas sem a síndrome clínica. A interpretação diagnóstica exige contexto e evidências complementares. Referência: NIAMS/NIH. Sjögren’s Disease: Diagnosis, Treatment, and Steps to Take (2024). https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-disease/diagnosis-treatment-and-steps-to-take

Questão 151 de 161

Uma mulher apresenta há oito meses as alterações cutâneas ilustradas, sem fraqueza objetiva e com CK normal. Agora tem dispneia, hipoxemia e opacidades intersticiais na TC. Qual integração diagnóstica é mais adequada? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

As lesões características e a doença intersticial podem coexistir sem miopatia clínica ou CK elevada.

Questão 152 de 161

Uma paciente com fenômeno de Raynaud e o padrão digital ilustrado desenvolve dispneia aos esforços. A capacidade pulmonar total está preservada, a DLCO é 38% do previsto e a TC mostra pouca doença intersticial. Qual mecanismo merece investigação dirigida? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

A difusão desproporcionalmente reduzida pode indicar comprometimento vascular; confirmação exige avaliação específica.

Questão 153 de 161

Uma mulher com fenômeno de Raynaud e as mãos ilustradas apresenta PA de 210/120 mmHg, elevação recente da creatinina e hemólise microangiopática após corticoide em dose elevada. Qual combinação de hipótese e tratamento específico é mais adequada? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

O padrão sistêmico e a emergência hipertensiva favorecem crise renal; inibição da ECA é central.

Questão 154 de 161

Uma mulher apresenta episódios de palidez e cianose dos dedos no frio. Considerando as alterações de formato e das polpas na fotografia, qual hipótese deve ser investigada? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Afilamento e cicatrizes digitais deprimidas no contexto de Raynaud sugerem vasculopatia secundária.

Questão 155 de 161

Uma mulher refere mudança de cor dos dedos no frio. Qual achado da fotografia sugere dano isquêmico digital prévio? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

As cicatrizes puntiformes distais são compatíveis com lesões isquêmicas prévias, no contexto de fenômeno de Raynaud.

Questão 156 de 161

Uma mulher apresenta dificuldade para levantar-se e elevar os braços. Qual achado da fotografia é mais característico de dermatomiosite? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Essa distribuição é compatível com lesões de Gottron.

Questão 157 de 161

Ao reconhecer o padrão cutâneo da figura, qual distribuição de fraqueza deve ser procurada como manifestação muscular associada? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Esse padrão é compatível com miopatia inflamatória.

Questão 158 de 161

A placa ilustrada é firme e aderida à palpação. Qual hipótese corresponde melhor à sua aparência? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Centro claro brilhante, borda discretamente violácea e induração favorecem esclerodermia localizada.

Questão 159 de 161

Qual característica clínica dessa placa não pode ser confirmada pela fotografia? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Exigem palpação e avaliação do tecido, além da inspeção.

Questão 160 de 161

Uma criança tem a placa linear indurada ilustrada, próxima a uma articulação, e vem perdendo amplitude de movimento do membro. Qual aspecto deve ser avaliado prioritariamente? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

Morfeia linear pode comprometer crescimento e mobilidade, exigindo avaliação oportuna.

Questão 161 de 161

Um adulto tem somente a placa ilustrada, indurada à palpação, sem Raynaud, esclerodactilia ou sintomas sistêmicos. Qual interpretação é mais adequada? Imagem clínica sintética do acervo OsceLabs.

Comentário

A placa localizada não estabelece doença sistêmica nem prevê obrigatoriamente suas complicações.

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Plano de revisão

em 7 dias

Classificação de esclerose sistêmica: nove pontos entre oito itens. O espessamento cutâneo proximal às metacarpofalangeanas vale nove e fecha sozinho. Dentro do item de pele e do item de polpa digital entra só a maior pontuação: esclerodactilia quatro ou dedo edemaciado dois; microcicatriz três ou úlcera digital dois — a cicatriz pesa mais que a lesão aberta. Raynaud três, anticorpos específicos três com teto de três mesmo em painel duplo, telangiectasias dois, capilaroscopia periungueal alterada dois, e hipertensão pulmonar ou doença intersticial dois num item único. Doença intersticial mais Raynaud mais anticorpo dá oito e não classifica: falta um ponto, que telangiectasia ou capilaroscopia resolvem. Rastreio pulmonar é prova de função com difusão primeiro, tomografia depois. Crise renal: captopril para tratar e manter indefinidamente, nunca para prevenir; pressão prévia recuperada em 72 horas; diálise em cerca de metade, com recuperação em 12 a 18 meses numa parte.

em 30 dias

Tratamento por órgão: ciclofosfamida é primeira linha pulmonar, com azatioprina como alternativa para intolerantes e inferior a ela na capacidade vital forçada; metotrexato é primeira opção cutânea; bloqueador de canal de cálcio abre o tratamento do Raynaud, com sildenafila para úlcera digital refratária; metoclopramida e omeprazol para o trato digestivo. Ficaram de fora micofenolato e rituximabe por não constarem em bula, apesar de o rituximabe ter o único resultado de superioridade sobre a ciclofosfamida, e nintedanibe por risco de viés alto, apesar de ter registro. A consulta pública de 2022 recebeu 2.177 contribuições, 45% avaliando o documento como muito ruim, com cartas de duas sociedades pedindo nintedanibe, e a recomendação não mudou. Sjögren, por sua vez, é regida no país por recomendação de sociedade de 2015: pilocarpina 5 mg de duas a quatro vezes ao dia, cevimelina indisponível no Brasil, N-acetilcisteína 200 mg até três vezes ao dia; o diagnóstico se apoia em secura objetivada, anti-Ro/SSA e biópsia de glândula salivar menor com foco de 50 ou mais linfócitos. Diferenciais de pele dura: morfeia poupa os dedos, fasciíte eosinofílica pede biópsia profunda.

Agora atenda

Você sabe decidir com a tomografia na mão. A prova prática, e a vida, pedem outra coisa: chegar lá a partir de um paciente que ainda não tem exame nenhum.

Caso do acervo

Mulher de 44 anos chega ao ambulatório com queixa de dedos que ficam brancos no frio e de dificuldade para engolir comida seca. Conta que a boca vive seca e que precisa de água para engolir pão, e que os olhos ardem no fim do dia. Traz um exame com fator antinuclear positivo feito por conta própria. Conduza a anamnese, decida quais achados de mão e de polpa digital precisa examinar, escolha os exames que somam ponto e explique a ela o que muda conforme a conta feche ou não. — você conduz anamnese, exame físico e conduta; o paciente responde em tempo real e o feedback vem no fim.