Vasculites sistêmicas: o protocolo cobre duas, a prova cobra o resto

A arterite de células gigantes com sintomas visuais (amaurose fugaz) é emergência: o risco é cegueira permanente por neuropatia óptica isquêmica. A corticoterapia em altas doses deve ser iniciada IMEDIATAMENTE ao suspeitar, sem aguardar a biópsia — a biópsia permanece positiva por 1-2 semanas após início do corticoide, então não se atrasa o tratamento. AAS isolado não previne a perda visual iminente. Metotrexato é poupador de corticoide adjuvante, não substitui a terapia de urgência com glicocorticoide.

Dor e rigidez de cinturas escapular e pélvica em mulher acima de 50 anos, rigidez matinal, VHS/PCR muito elevados, força e CPK normais, sem autoanticorpos, definem polimialgia reumática; o tratamento é corticoide em dose baixa a moderada, com resposta rápida e marcante que reforça o diagnóstico. Polimiosite cursa com fraqueza objetiva e CPK elevada. Fibromialgia não eleva provas inflamatórias. Hipotireoidismo pode dar mialgia, mas não explica a VHS de 78 mm/h nem o padrão de cinturas.

Idosa com cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, sensibilidade no couro cabeludo, sintomas de polimialgia, artéria temporal alterada, VHS/PCR muito elevados e amaurose transitória caracterizam arterite de células gigantes, com risco iminente de cegueira; a conduta é iniciar corticoide em dose alta imediatamente, sem aguardar a biópsia (que pode ser feita depois, pois permanece positiva por alguns dias). Enxaqueca e neuralgia do trigêmeo não elevam VHS nem ameaçam a visão. Postergar o corticoide pela biópsia pode custar a visão do paciente.

Correta: Idade > 50 anos, cefaleia temporal de início recente, claudicação de mandíbula, hipersensibilidade do couro cabeludo, artéria temporal endurecida/dolorosa e VHS/PCR muito elevados compõem o quadro classico de arterite de células gigantes (critérios ACR). É emergência pelo risco de perda visual (NOIA). Neuralgia do trigêmeo causa dor paroxística em choque no território trigeminal, sem sintomas sistêmicos nem VHS elevado. Poliarterite nodosa é vasculite de médios vasos, poupa pulmão e classicamente não causa arterite temporal, cursando com mononeurite, HAS e envolvimento renal/mesentérico. Takayasu acomete grandes vasos, mas em mulheres jovens (< 40 anos), com claudicação de membros e ausência de pulsos. Cefaleia em salvas ocorre em jovens, com dor periorbitária e sinais autonômicos, sem elevação de provas inflamatórias.

Correta: a tríade asma + eosinofilia acentuada + vasculite (mononeurite múltipla, púrpura, infiltrados migratórios) com ANCA anti-MPO define granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA/Churg-Strauss). A granulomatose com poliangeíte cursa com acometimento de vias aéreas superiores destrutivo, nódulos/cavitações pulmonares e glomerulonefrite, tipicamente c-ANCA/anti-PR3, sem asma nem eosinofilia marcante. A poliangeíte microscópica causa glomerulonefrite e capilarite pulmonar com anti-MPO, mas sem asma, granulomas ou eosinofilia proeminente. A síndrome hipereosinofílica tem eosinofilia sustentada com lesão de órgão, porém sem asma/ANCA e sem vasculite necrotizante. A aspergilose broncopulmonar alérgica cursa com asma e eosinofilia, mas com IgE anti-Aspergillus, bronquiectasias centrais e sem vasculite sistêmica ou neuropatia.

Correta: Trata-se de granulomatose com poliangeíte (Wegener) com doença órgão-ameaçadora (glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune + hemorragia/nódulos pulmonares, anti-PR3). A indução de remissão nas vasculites ANCA graves é corticoide em altas doses associado a rituximabe OU ciclofosfamida (diretrizes ACR/EULAR); rituximabe é preferencial em muitos cenários. Azatioprina é droga de manutenção, não de indução na doença grave. Metotrexato só é aceitável para indução em doença não grave/sem acometimento renal significativo, contraindicado nesta creatinina elevada. Colchicina não tem papel em vasculite ANCA. A imunoglobulina IV é terapia adjuvante/de resgate, não agente único de indução padrão.

Correta: o quadro é típico de arterite de células gigantes (arterite temporal): idade > 50 anos, cefaleia temporal nova, claudicação de mandíbula, sensibilidade do couro cabeludo, artéria temporal anormal e provas inflamatórias muito elevadas (VHS/PCR). A amaurose transitória sinaliza risco iminente de perda visual permanente por neuropatia óptica isquêmica — por isso a corticoterapia em altas doses deve ser iniciada IMEDIATAMENTE, sem aguardar a biópsia. A biópsia confirma o diagnóstico, mas permanece positiva por 1–2 semanas após início do corticoide; adiar o tratamento arrisca cegueira irreversível. Sumatriptano: trata enxaqueca/cluster, não vasculite — e triptanos são contraindicados em idosa com doença vascular. AINE + reavaliar em 30 dias: subtratamento de uma emergência oftalmológica. Adiar para RM: a imagem não substitui o tratamento urgente diante de sintoma visual.

O quadro é arterite de células gigantes (arterite temporal) com sintoma isquêmico ocular (amaurose fugaz) — uma emergência, pois a perda visual pode tornar-se irreversível e bilateral em horas a dias. Na presença de acometimento visual, recomenda-se pulsoterapia IV com metilprednisolona (0,5–1 g/dia por 3 dias); a biópsia não deve atrasar o tratamento, pois permanece positiva por 1–2 semanas de corticoide. Correta por isso. Errada: postergar o corticoide para aguardar biópsia arrisca cegueira irreversível — o corticoide vem primeiro. Errada: AAS é adjuvante, não substitui corticoide na doença com isquemia ocular. Errada: dose baixa/oral é insuficiente diante de sintoma visual, que exige pulso IV. Errada: tocilizumabe é poupador de corticoide/para recidiva, nunca indução isolada sem corticoide.

Vasculite de grandes vasos (aorta e ramos) em mulher jovem (< 40 anos), com assimetria pressórica > 10 mmHg entre os braços, diminuição de pulso, sopros arteriais e provas inflamatórias elevadas — quadro clássico de arterite de Takayasu. Correta: Errada: arterite de células gigantes acomete pacientes > 50 anos, tipicamente artérias temporais/craniais, não a apresentação de 'doença sem pulso' em jovem. Errada: poliarterite nodosa afeta artérias de médio calibre (rins, mesentério, nervos), cursa com microaneurismas e não produz assimetria de pulso em grandes vasos nem VHS tão marcante como padrão dominante. Errada: granulomatose com poliangiite acomete via aérea superior/inferior e rim, é ANCA-positiva (c-ANCA/PR3), aqui negativo. Errada: displasia fibromuscular causa estenose renal/carotídea e HAS, mas é não inflamatória (VHS/PCR normais).

O caso preenche o padrão de arterite de células gigantes (arterite temporal): cefaleia nova após os 50 anos, temporal, com hipersensibilidade do couro cabeludo, claudicação de mandíbula (o sinal de maior razão de verossimilhança), sintomas constitucionais, artéria temporal alterada ao exame e VHS muito elevada. A amaurose fugaz indica isquemia do nervo óptico iminente. Correta: iniciar corticoide sistêmico IMEDIATAMENTE, sem aguardar a biópsia — a perda visual, uma vez instalada, é irreversível, e a biópsia permanece positiva por 1 a 2 semanas após o início do corticoide. AINE não previne a cegueira e postergar o corticoide até a confirmação histológica é erro grave. Amitriptilina para cefaleia tensional ignora todos os sinais de alarme (idade > 50 anos, cefaleia nova e progressiva, sintomas sistêmicos). Solicitar RM e adiar o tratamento também retarda a única medida que protege a visão; a neuroimagem não faz o diagnóstico de arterite temporal.

Correta: mulher acima de 50 anos com dor e rigidez matinal prolongada em cinturas escapular e pélvica, sintomas constitucionais e VHS/PCR muito elevadas configura polimialgia reumática. O tratamento é prednisona em dose baixa (12,5–25 mg/dia, tipicamente 15 mg/dia), com resposta clínica dramática em poucos dias — resposta que funciona como apoio diagnóstico —, sempre acompanhada de vigilância para arterite de células gigantes, que coexiste em parcela dos casos e ameaça a visão. Polimiosite cursa com fraqueza muscular proximal objetiva e CPK elevada, ausentes aqui (força preservada, CPK normal), e não justificaria dose imunossupressora plena. Osteoartrite não provoca VHS de 82 mm/h, anemia inflamatória, febrícula nem rigidez matinal de duas horas. Fibromialgia é o principal diferencial de dor musculoesquelética crônica, mas cursa com provas inflamatórias NORMAIS e instalação insidiosa, sem perda ponderal ou anemia — a VHS elevada é o dado que a exclui.

A vinheta reúne sinais de alarme (red flags) de cefaleia secundária: início após os 50 anos, cefaleia nova em paciente sem história prévia, progressiva, com sintomas sistêmicos (febre, perda ponderal) e VHS muito elevada. A associação de claudicação mandibular, artéria temporal endurecida e dolorosa, polimialgia reumática e VHS > 50 mm/1ª hora configura arterite de células gigantes. Por ser a principal causa evitável de amaurose irreversível, a corticoterapia sistêmica em dose alta deve ser iniciada IMEDIATAMENTE, sem aguardar a biópsia da artéria temporal (que permanece positiva por até 2 semanas após o início do corticoide) — daí a alternativa correta. A cefaleia tensional não cursa com febre, emagrecimento, VHS de 96 mm nem alteração da artéria temporal, e postergar 30 dias arriscaria a visão da paciente. A neuralgia do trigêmeo produz dor paroxística, em choque, de segundos, desencadeada por gatilhos cutâneos — e não dor contínua de três semanas com claudicação mandibular durante a mastigação (isquemia do masseter, não dor neuropática). A hemorragia subaracnóidea manifesta-se como cefaleia súbita, em trovoada, com pico em segundos e frequentemente rigidez de nuca, o que não corresponde ao quadro subagudo e progressivo descrito.

Cefaleia nova em paciente acima de 50 anos com claudicação de mandíbula, dor no couro cabeludo, amaurose fugaz e VHS muito elevado configura arterite de células gigantes (temporal), red flag com risco iminente de cegueira irreversível. A corticoterapia deve ser iniciada IMEDIATAMENTE, sem aguardar a biópsia (que segue positiva por dias após o corticóide) — por isso esperar a biópsia está errado. AINE não previne a neuropatia óptica isquêmica, e tratar como cefaleia primária com triptano/propranolol ignora a emergência.

Idade acima de 50 anos, cefaleia temporal de início recente, claudicação de mandíbula, hipersensibilidade do couro cabeludo, sintomas constitucionais, artéria temporal anormal ao exame e provas inflamatórias muito elevadas configuram arterite de células gigantes (critérios do ACR) — e a amaurose fugaz sinaliza neuropatia óptica isquêmica iminente, com risco de cegueira irreversível e bilateralização em dias. A conduta é iniciar corticoide em dose alta (pulsoterapia com metilprednisolona diante de sintoma visual) IMEDIATAMENTE, sem esperar exame algum. Aguardar a biópsia é erro clássico: o corticoide não negativa o achado histológico por pelo menos 1 a 2 semanas, de modo que a biópsia permanece útil depois, mas a visão perdida não retorna. AAS isolado é apenas adjuvante, não controla a arterite. Solicitar RM e adiar a terapia repete o mesmo erro de atrasar o corticoide diante de red flag visual.

Cefaleia nova após os 50 anos, claudicação de mandíbula, hipersensibilidade do couro cabeludo, artéria temporal endurecida, provas inflamatórias muito elevadas e amaurose fugaz configuram arterite de células gigantes com ameaça visual: a corticoterapia sistêmica em dose alta deve ser iniciada imediatamente, pois a cegueira é irreversível e a biópsia permanece informativa por cerca de duas semanas após o início do corticoide. Aguardar a biópsia antes de tratar expõe a paciente à perda visual definitiva. Anti-inflamatório não esteroidal com reavaliação tardia não controla a vasculite nem previne a cegueira. Adiar o tratamento à espera de ressonância é conduta inaceitável diante de sinal de alarme visual.

O PCDT citado exige idade de pelo menos 18 anos e contempla diagnóstico recente em idade fértil com indicação de indução, ou recidiva de doença ativa e grave, descrita no texto como refratariedade à ciclofosfamida. A elegibilidade federal não deve ser substituída por uma indicação clínica mais ampla sem identificar a fonte. O protocolo não exige falha prévia de dois imunossupressores nem estabelece o ponto de corte de atividade proposto no distrator. O estado reprodutivo precisa ser avaliado; a idade cronológica isolada não o define.

O protocolo prescreve 15 mg/kg por via intravenosa, três aplicações no primeiro mês com intervalo de duas semanas e depois a cada três semanas, por até três a seis meses ou até a remissão, com ajuste pela contagem de linfócitos mantida em torno de mil células por milímetro cúbico e infusão de sessenta a cento e vinte minutos. O esquema oral contínuo por doze meses sem ajuste contraria o próprio texto, que registra maior dose cumulativa e mais eventos adversos por essa via. A dose por metro quadrado a cada quatro semanas pertence a protocolos oncológicos, não a este. Ajuste apenas pela creatinina é o eixo da recomendação da sociedade de especialidade, que reduz por idade e por função renal — o texto federal ajusta por linfócitos. E dose única não corresponde a nenhuma das duas réguas.

O protocolo cita o ensaio clínico randomizado que não encontrou redução de morte nem de doença renal terminal com plasmaférese e conclui que o procedimento não é recomendado como terapia de indução, no recém-diagnosticado ou na recaída. Marcar o procedimento pelo limiar de 5,8 mg/dL responde pela recomendação da sociedade de especialidade, de 2017, que o indica com grau A — é a régua correta em outro recorte, e é por isso que o enunciado ancorou no protocolo. Condicionar à hemorragia alveolar contraria a própria recomendação da sociedade, que marca grau D e evidência insuficiente para essa situação. O esquema descrito é de sete sessões em dias alternados, não diárias consecutivas. E em nenhuma das duas réguas a plasmaférese substitui o imunossupressor: quando usada, é adicional.

A endocardite bacteriana subaguda reproduz o quadro por inteiro — febre arrastada, perda de peso, púrpura e glomerulonefrite — e o protocolo registra que ela pode cursar com resultado falso-positivo do anticorpo. Imunossuprimir quem tem bacteriemia é o erro mais caro dessa vinheta, e a mesma armadilha vale para o usuário de cocaína adulterada com levamisol. A ressonância de tórax não confirma nem afasta o diagnóstico: a norma diz explicitamente que os exames de imagem apenas avaliam a extensão da doença. Tratar a sorologia positiva como confirmação ignora justamente o falso-positivo em questão. As crioglobulinas investigam outro grupo de vasculite, por imunocomplexos, e não confirmam a forma pauci-imune. Repetir a sorologia em quatro semanas adia a decisão num paciente com creatinina subindo.

A terceira versão do escore de atividade avalia nove órgãos ou sistemas, varia de 0 a 64 pontos, define remissão como pontuação zero e atividade a partir de um ponto, com janela de quatro semanas para item novo ou que piorou e de três meses para atividade persistente. Incluir dano permanente na pontuação de atividade é exatamente o que o instrumento proíbe, ao lado de infecção ativa — contar sequela como atividade leva a imunossuprimir quem não tem doença ativa. O índice de dano é cumulativo e só sobe: ele não regride com a remissão. Três órgãos e vinte pontos não correspondem a nenhum dos dois instrumentos. E o prazo do índice de dano é de três meses, não de quatro semanas, coincidindo com a janela da atividade persistente.

Uma nota do protocolo exclui expressamente a forma eosinofílica, justificando que a fisiopatologia e o tratamento são distintos — e, na consulta pública, o pedido de incorporar mepolizumabe para ela também foi recusado. Isso produz o desencontro que a prova explora: a doença consta da definição internacional reproduzida na abertura da norma e está fora do documento inteiro. A granulomatose com poliangiite e a poliangiite microscópica são exatamente as que o protocolo cobre e as únicas com código listado. A vasculite renal limitada está incluída nos critérios de inclusão, embora não tenha código próprio na norma nem menção na elegibilidade ao biológico. Glomerulonefrite necrosante pauci-imune é a lesão histológica dessas doenças, não uma entidade excluída.

A norma determina sorologias para vírus da imunodeficiência humana, hepatite B, hepatite C e sífilis; radiografia de tórax para todos, independentemente de sinais e sintomas, mais prova tuberculínica ou ensaio de liberação de interferona-gama, com tratamento da infecção latente a partir de cinco milímetros ou de ensaio reagente e início do biológico quatro semanas depois; avaliação e tratamento de helmintíases e protozooses, com atenção à estrongiloidíase; e dosagem basal de imunoglobulinas séricas com contagem de linfócitos B. Restringir a hemograma e creatinina confunde os exames que pontuam atividade com os que autorizam imunossupressão. Dispensar a radiografia em assintomáticos contraria a frase expressa do texto. Ecocardiograma transesofágico e densitometria não constam desse preparo. E a vacinação deve preceder a infusão sempre que possível, não coincidir com ela.

A combinação de doença destrutiva de via aérea superior, nódulos pulmonares cavitados e glomerulonefrite com sedimento ativo é o retrato da granulomatose com poliangiite, que se apresenta de cima para baixo e faz glomerulonefrite necrosante segmentar e focal pauci-imune. Atribuir o quadro a tuberculose com amiloidose não explica a evolução renal em um ano nem a epistaxe destrutiva. Poliarterite nodosa é vasculite de médio calibre e, por definição, não faz glomerulonefrite — faz aneurismas e hipertensão renovascular. A arterite de células gigantes acomete grandes vasos em pacientes acima de cinquenta anos, com cefaleia e claudicação de mandíbula, sem nódulos cavitados nem sedimento ativo. Sarcoidose pode acometer nariz e rim, mas não cursa com nódulos cavitados nem com cilindros hemáticos.

Um miligrama por quilo em 105 kg daria 105 mg, acima do teto de 80 mg/dia; aplicado o teto, a dose administrada é 80 mg, o que equivale a 0,76 mg/kg/dia — valor que ainda cabe na faixa de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia da recomendação da sociedade. É esse o ponto: acima de 80 kg a regra por quilo deixa de valer, e o teto governa. Prescrever 105 mg ignora o limite que os dois documentos escrevem. Descer a 52,5 mg aplica o piso da faixa sem justificativa clínica no enunciado. Sessenta miligramas não corresponde a nenhum dos dois cálculos. E 120 mg ultrapassa o teto em vez de respeitá-lo.

O comitê recomendou preliminarmente, por unanimidade, a incorporação dos dois ensaios, apontando a necessidade do exame para pacientes que não possam realizar biópsia, e o relatório registra com clareza que nenhum estudo comparou as tecnologias avaliadas com a biópsia renal ou pulmonar — o que existe é desempenho em pacientes já diagnosticados, com especificidade acima de noventa e cinco por cento. Afirmar equivalência comprovada por comparação direta é exatamente o que o documento nega. Confundir registro sanitário com incorporação é o erro conceitual central: os dois ensaios tinham registro na agência desde 2023 e 2024, e o protocolo de 2025 ainda os declarava indisponíveis no sistema público. Não houve recomendação de não incorporação. E os ensaios foram avaliados para as duas formas cobertas pelo protocolo, não para a forma eosinofílica, que está fora dele.

A poliarterite nodosa é vasculite de vasos de médio calibre: cursa com sintomas constitucionais, mononeurite múltipla, hipertensão de início recente e angina abdominal, não faz glomerulonefrite e não tem o anticorpo anticitoplasma de neutrófilos. Suas marcas são o microaneurisma sacular à angiografia e a associação com hepatite B, e o caso traz as duas. As duas formas pauci-imunes típicas — a que combina vias aéreas superiores com glomerulonefrite e a que sobe pelo rim — exigiriam sedimento urinário ativo, ausente aqui, e costumam ter sorologia positiva. A forma eosinofílica pede asma e eosinofilia, que o caso não descreve. E a vasculite crioglobulinêmica anda com hepatite C, e não com hepatite B.

Vasculite de médios vasos com microaneurismas viscerais, mononeurite múltipla, hipertensão renovascular e ausência de anticorpo anticitoplasma de neutrófilo é poliarterite nodosa, que caracteristicamente poupa os capilares pulmonares e os glomérulos. A poliangiite microscópica engana pelo quadro sistêmico semelhante, mas ela é uma vasculite de pequenos vasos, com anticorpo geralmente positivo, glomerulonefrite e hemorragia alveolar — manifestações ausentes aqui.

A tríade de púrpura, artralgia e fraqueza, somada a neuropatia periférica, consumo desproporcional de C4 e fator reumatoide positivo em portador de hepatite C, é a assinatura da crioglobulinemia mista — o vírus dirige a proliferação de clones de linfócitos B produtores dos crioprecipitados. A púrpura trombocitopênica engana quem vê lesão purpúrica, mas ali a lesão é plana e não palpável, e não há artralgia, neuropatia nem consumo de complemento.

Nas manifestações leves a moderadas, tratar a causa é a estratégia principal: os antivirais de ação direta alcançam altas taxas de resposta virológica sustentada e frequentemente levam à remissão da vasculite, por retirarem o estímulo antigênico que sustenta o clone de linfócitos B. Iniciar imunossupressão pesada engana quem trata a vasculite como doença autoimune primária, e nesse cenário ela é reservada às formas graves com acometimento renal, neurológico ou isquêmico.

O acometimento renal grave exige controle rápido da vasculite, e o anticorpo anti-CD20 depleta os clones de linfócitos B produtores das crioglobulinas, associado a corticoide e, nos casos mais graves, à plasmaférese. O antiviral entra para eliminar o gatilho, mas isoladamente é lento demais para um rim que está perdendo função em semanas. Confiar apenas no antiviral engana quem aplica a lógica das formas leves ao paciente com órgão nobre em risco.

As crioglobulinas precipitam no frio, e se a amostra esfriar antes da separação do soro elas ficam retidas no coágulo, produzindo resultado falso-negativo — por isso a coleta e o transporte devem ser feitos com o material aquecido a 37 °C. Refrigerar a amostra engana quem aplica a rotina de conservação de outros exames e é justamente o erro pré-analítico que mais atrapalha esse diagnóstico na prática.

Velocidade de hemossedimentacao e proteina C reativa sao os marcadores usados no seguimento, mas ha uma armadilha importante: parte dos pacientes mantem progressao vascular com provas inflamatorias normais, de modo que o monitoramento exige tambem avaliacao clinica seriada de pulsos, pressao nos quatro membros, sopros e imagem periodica. Anticorpo antinuclear e fator reumatoide nao sao marcadores dessa vasculite. Complemento se consome em lupus e crioglobulinemia. O anticorpo anticitoplasma de neutrofilo caracteriza vasculites de pequenos vasos e e negativo aqui, sendo sua solicitacao util apenas para o diagnostico diferencial e nao para seguimento.

As duas sao vasculites granulomatosas de grandes vasos com histologia semelhante, e a idade e o principal separador epidemiologico: Takayasu se manifesta tipicamente antes dos 40 anos, com forte predominio em mulheres, enquanto a arterite de celulas gigantes praticamente nao ocorre antes dos 50 anos. Ambas predominam em mulheres, o que torna falsa a afirmacao sobre homens. Febre e provas inflamatorias elevadas ocorrem nas duas. Ambas respondem bem ao corticoide, e essa resposta rapida e caracteristica sobretudo na arterite de celulas gigantes, onde a ausencia de melhora em poucos dias deve fazer rever o diagnostico.

A avaliacao da arterite de Takayasu exige imagem de todo o territorio de grandes vasos, e angiotomografia ou angiorressonancia demonstram espessamento parietal, estenoses, oclusoes e dilatacoes aneurismaticas, com a tomografia por emissao de positrons ajudando a estimar atividade inflamatoria quando ha duvida. Ultrassonografia de arterias temporais e ferramenta da arterite de celulas gigantes. O cateterismo cardiaco avalia coronarias e nao mapeia o arco aortico e seus ramos de forma adequada. A radiografia de torax pode mostrar alargamento mediastinal, mas nao caracteriza a doenca. A cintilografia com pirofosfato investiga amiloidose cardiaca por transtirretina, contexto totalmente distinto.

Úlceras múltiplas com púrpura palpável e sintomas sistêmicos apontam vasculite, e a investigação inclui provas inflamatórias, autoanticorpos e biópsia de pele que alcance a derme profunda, indispensável para caracterizar o acometimento vascular. Tratar como úlcera venosa engana porque a localização em pernas é a mesma e a compressão é a resposta automática, mas a púrpura palpável e o quadro sistêmico não pertencem à insuficiência venosa. O tratamento aqui é imunossupressor, não vascular nem de compressão.

A granulomatose com poliangiite acomete pequenos vasos, cursa com sindrome pulmao-rim, envolvimento de vias aereas superiores com sinusite destrutiva e nodulos pulmonares cavitados, e se associa a anticorpo anticitoplasma de neutrofilo com padrao citoplasmatico e especificidade antiproteinase 3. Arterite de celulas gigantes e Takayasu acometem grandes vasos e sao negativas para esse anticorpo. A poliarterite nodosa acomete vasos de medio calibre, poupa o glomerulo, associa-se a hepatite B e tambem e negativa para esse anticorpo, sendo o distrator mais dificil. A doenca de Behcet cursa com aftas orais e genitais, uveite e trombose venosa, com acometimento de vasos de qualquer calibre.

Aftas orais recorrentes associadas a ulceras genitais, uveite, lesoes cutaneas pseudofoliculares e patergia positiva definem a doenca de Behcet, que se distingue por acometer vasos de qualquer calibre e por sua tendencia a trombose venosa e a aneurismas de arteria pulmonar, com prevalencia maior ao longo da antiga rota da seda. O lupus pode cursar com aftas, tipicamente indolores e palatinas, mas nao com ulceras genitais dolorosas e patergia. A sindrome de Sjogren cursa com secura ocular e oral. A artrite reativa reune uretrite, conjuntivite e artrite, sem ulceras genitais dolorosas recorrentes. A sarcoidose cursa com adenopatia hilar e granulomas nao caseosos.

Mulher jovem com assimetria de pulsos e de pressao arterial, claudicacao de membro superior, sopros em grandes vasos e provas inflamatorias elevadas configura arterite de Takayasu, vasculite granulomatosa de grandes vasos que estenosa aorta e seus ramos principais, conhecida como doenca sem pulso. A arterite de celulas gigantes e a outra vasculite de grandes vasos, porem acomete pacientes acima de 50 anos e cursa com cefaleia temporal e polimialgia. Sindrome do desfiladeiro produz sintomas posicionais sem elevacao de provas inflamatorias. Disseccao traumatica exigiria historia de trauma. Aterosclerose precoce cursaria com dislipidemia grave, xantomas e acometimento coronariano, sem sinais inflamatorios sistemicos.

O tratamento comeca por controlar a inflamacao com corticoide em dose alta, associando desde cedo um poupador de corticoide, como metotrexato, azatioprina, micofenolato ou biologicos anti-TNF e anti-interleucina 6, dada a natureza cronica e recidivante da doenca. Intervir sobre as estenoses antes do controle inflamatorio e o erro classico, porque as taxas de reestenose e de complicacoes sao muito maiores com vasculite ativa, ficando a revascularizacao reservada a isquemia critica e feita idealmente em remissao. Anticoagulacao e antiagregacao isoladas nao tratam a inflamacao da parede. Nao se trata de doenca infecciosa, e o antibiotico nao tem papel.

A revascularizacao deve ocorrer com a doenca em remissao, porque intervir na fase inflamatoria aumenta reestenose, trombose e complicacoes de anastomose; em lesoes extensas a cirurgia com bypass costuma ter melhores resultados que a angioplastia, e a imunossupressao e mantida no periodo perioperatorio. Intervir em atividade e o erro central da questao. Manter apenas tratamento clinico diante de estenose carotidea critica e sintomatica expoe a acidente vascular cerebral. Suspender a imunossupressao antes do procedimento pode reativar a vasculite justamente quando o vaso e manipulado. Anticoagulacao nao resolve estenose fixa por fibrose de parede.

A hipertensao na arterite de Takayasu decorre frequentemente de estenose de arteria renal com hiperaldosteronismo secundario, e sua investigacao e obrigatoria porque muda a conduta, podendo indicar revascularizacao em doenca controlada. Vale ainda um cuidado pratico: a aferição da pressao em membro com estenose subclavia subestima os valores reais, e por isso deve-se medir nos quatro membros e usar o de maior valor como referencia, erro que leva a subtratamento perigoso. Feocromocitoma, hiperaldosteronismo primario e sindrome de Cushing sao causas secundarias possiveis, mas sem relacao com a vasculite. Coarctacao e congenita e cursa com gradiente entre membros superiores e inferiores desde a infancia.

A doenca tem uma fase pre-estenotica com sintomas inespecificos, febre, perda de peso, artralgia, mialgia e provas inflamatorias elevadas, que costuma ser rotulada como febre de origem indeterminada ou doenca reumatologica indefinida, atrasando o diagnostico por meses a anos ate surgirem claudicacao, sopros e assimetria de pulsos. Hipertensao isolada pode ocorrer, mas raramente e o unico achado. Deficit neurologico focal ocorre em parte dos casos por acometimento carotideo, nao em todos e nem sempre como primeira manifestacao. Poliuria e polidipsia nao integram o quadro. Purpura palpavel e manifestacao de vasculite de pequenos vasos, e nao de grandes vasos.

Vasculite de vasos de medio calibre com mononeurite multiplex, hipertensao, isquemia mesenterica, livedo e microaneurismas a angiografia, anticorpo anticitoplasma de neutrofilo negativo e associacao com hepatite B define poliarterite nodosa; nela o glomerulo e poupado, ocorrendo isquemia renal por acometimento de arterias interlobulares, e o tratamento inclui antiviral quando ha hepatite B associada. Granulomatose com poliangiite e poliangiite microscopica acometem pequenos vasos, cursam com glomerulonefrite e sao habitualmente positivas para esse anticorpo. Takayasu acomete grandes vasos em mulheres jovens. A granulomatose eosinofilica com poliangiite cursa com asma, eosinofilia e polipose nasal.

O acometimento ocular posterior e uma das manifestacoes mais graves da doenca, com risco de cegueira em poucos episodios - exige corticoide sistemico associado desde o inicio a imunossupressor poupador, e os agentes anti-TNF sao usados nos casos graves ou refratarios. Corticoide topico engana porque resolve uveite anterior isolada, mas nao alcanca o segmento posterior. A colchicina tem papel nas manifestacoes mucocutaneas e articulares, nao nas oculares graves.

A colchicina e a droga de escolha para aftose oral e genital recorrente, eritema nodoso e artrite da doenca, com boa tolerancia; corticoide topico ajuda nas lesoes mucosas e a apremilaste e alternativa para aftose refratária. Escalar para ciclofosfamida ou anti-TNF engana porque essas drogas sao decisivas nas formas graves de orgao - ocular, neurologica e vascular -, mas expor a essa toxicidade quem tem doenca mucocutanea e desproporcional. Ignorar as lesoes tambem e erro: elas afetam bastante a qualidade de vida.

A patergia traduz a hiperreatividade cutanea ao trauma minimo, com leitura de 24 a 48 horas apos a puncao: quando positiva, ajuda muito, mas sua sensibilidade e baixa e varia geograficamente, sendo bem menor em pacientes ocidentais que na chamada rota da seda. Usar a negatividade para excluir engana quem trata o teste como se fosse sorologia - a doenca nao tem marcador laboratorial especifico e o diagnostico permanece clinico.

A triade de acometimento de vias aereas superiores, pulmao com nodulos cavitados e glomerulonefrite, com ANCA anti-proteinase 3 positivo, e o retrato da granulomatose com poliangeite - vasculite de pequenos vasos. A granulomatose eosinofilica com poliangeite engana por tambem ser vasculite ANCA-associada com acometimento respiratorio, mas cursa com asma, eosinofilia acentuada e ANCA anti-mieloperoxidase. A poliarterite nodosa poupa glomerulos e nao se associa a ANCA, e o Behcet nao cursa com esse padrao renal.

A organizacao por calibre orienta a suspeita clinica: grandes vasos dao claudicacao de membros, assimetria de pulsos e sopros; medios dao infarto de orgao, mononeurite multipla e microaneurismas; pequenos dao purpura palpavel, glomerulonefrite e hemorragia alveolar. Inverter Takayasu e poliarterite nodosa engana quem decora nomes sem associar a apresentacao. A doenca de Behcet e a excecao interessante: acomete vasos de TODOS os calibres, arteriais e venosos.

Aftose oral recorrente e criterio obrigatorio nos criterios classicos, e a associacao com ulceras genitais recidivantes, lesoes cutaneas e acometimento ocular fecha o diagnostico de doenca de Behcet, uma vasculite que acomete vasos de todos os calibres, arteriais e venosos. O herpes engana porque tambem produz ulceras orais e genitais recorrentes, mas as lesoes sao vesiculosas agrupadas, com pródromo, e nao cursam com uveite posterior nem com patergia. A sifilis costuma dar ulcera genital indolor na fase primaria.

O neuro-Behcet parenquimatoso acomete preferencialmente o tronco encefalico e os nucleos da base, tem alta morbidade e exige corticoide em pulso seguido de imunossupressor de manutencao. Anticoagular isoladamente engana porque a forma NAO parenquimatosa, com trombose de seio venoso cerebral, tambem existe e ai a anticoagulacao tem papel - mas a lesao parenquimatosa descrita e inflamatoria, e o tratamento e imunossupressor. A colchicina nao alcanca manifestacoes graves de orgao.

A trombose do Behcet e inflamatoria: o trombo adere a parede vasculitica, o risco de embolizacao e menor e a recorrencia se previne com imunossupressao, e nao apenas com anticoagulante. O reflexo de anticoagular isoladamente engana porque e a conduta correta em quase toda trombose venosa, mas aqui e insuficiente e traz um risco especifico - se houver aneurisma de arteria pulmonar, complicacao caracteristica da doenca, a anticoagulacao pode precipitar hemorragia fatal. Por isso a pesquisa de aneurismas precede a decisao.

Púrpura palpável, artralgia e neuropatia com glomerulonefrite e consumo desproporcional de C4 formam a apresentação da crioglobulinemia mista, quase sempre ligada à hepatite C — o padrão histológico habitual é membranoproliferativo. O tratamento passa pela terapia antiviral de ação direta, com rituximabe e plasmaférese nos casos graves ou com rápida perda de função. Reconhecer a associação é decisivo: tratar apenas com imunossupressão sem erradicar o vírus perpetua o estímulo antigênico e a doença renal. Fator reumatoide positivo com crioglobulinas séricas completa o quadro laboratorial.

O acometimento sequencial de nervos periféricos individuais em territórios não contíguos caracteriza a mononeurite múltipla, que em doença autoimune traduz vasculite dos vasa nervorum e exige imunossupressão. A polineuropatia diabética é o distrator mais comum na prática, mas seu padrão é simétrico, distal e ascendente, em bota e luva, e não salta de um nervo isolado para outro. Guillain-Barré cursa com fraqueza ascendente simétrica e arreflexia em dias. A miopatia por corticoide é proximal e sem alteração sensitiva.

A indução da vasculite associada ao ANCA com acometimento renal grave combina pulso de metilprednisolona com ciclofosfamida ou rituximabe, este último com eficácia equivalente e melhor perfil de toxicidade gonadal e vesical. Após a indução vem a manutenção, geralmente com rituximabe ou azatioprina, por período prolongado. Azatioprina não serve para induzir remissão, apenas para mantê-la — trocar as fases do tratamento é o erro que a questão testa. A profilaxia de pneumocistose com sulfametoxazol-trimetoprima é parte obrigatória do esquema, e o suporte isolado condena o rim.

A acroleína, metabólito da ciclofosfamida excretado na urina, é urotóxica e causa cistite hemorrágica, além de aumentar o risco de carcinoma de bexiga a longo prazo — a prevenção se faz com hidratação abundante e uso de mesna. A pista que separa da recidiva renal é o sedimento: aqui a hematúria é de origem urológica, sem dismorfismo eritrocitário nem cilindros hemáticos, e sem piora da função renal. Reconhecer a toxicidade da droga evita intensificar a imunossupressão em quem, na verdade, precisa de proteção vesical e eventual investigação cistoscópica.

As vasculites associadas ao ANCA cursam tipicamente com complemento normal, o que ajuda a separá-las das glomerulonefrites por imunocomplexos. O padrão do complemento é uma ferramenta prática de raciocínio: consumo de C3 e C4 sugere lúpus e crioglobulinemia; consumo predominante de C3 com C4 normal aponta glomerulonefrite pós-infecciosa e glomerulopatia por C3; complemento normal acompanha nefropatia por IgA, doença antimembrana basal e vasculites ANCA. Esperar consumo de complemento numa doença ativa e grave é o reflexo intuitivo que a questão desmonta.

O acometimento simultâneo de via aérea superior com destruição, pulmão com nódulos cavitados e rim, na presença de ANCA citoplasmático com especificidade anti-PR3, caracteriza a granulomatose com poliangeíte. A poliangeíte microscópica é o diferencial mais próximo, mas não tem granulomas nem acometimento destrutivo de via aérea superior, e associa-se mais ao padrão perinuclear anti-MPO. A forma eosinofílica cursa com asma, eosinofilia e polineuropatia. A poliarterite nodosa acomete vasos de médio calibre, poupa glomérulos e é ANCA negativa — distinção clássica de prova.

A combinação de corticoide em dose alta com ciclofosfamida ou rituximabe produz linfopenia importante e risco elevado de pneumonia por Pneumocystis jirovecii, infecção oportunista de alta letalidade nesse grupo — por isso a profilaxia com sulfametoxazol-trimetoprima é padrão durante a indução e enquanto persistir a imunossupressão intensa. Além dela, rastreiam-se hepatite B, tuberculose latente e estrongiloidíase antes de iniciar o tratamento, tratando quando indicado. Profilaxia antifúngica sistêmica e vancomicina não têm papel de rotina nesse cenário.

Mulher jovem com claudicação de membros superiores, assimetria de pulsos, sopros vasculares e diferença pressórica entre os braços caracteriza a arterite de Takayasu, vasculite de grandes vasos que acomete a aorta e seus ramos e é conhecida como doença sem pulso. A arterite de células gigantes é o diferencial de grandes vasos, mas acomete pacientes acima de 50 anos, com cefaleia temporal e claudicação de mandíbula — a idade é o discriminador prático. As demais são vasculites de pequenos vasos, com apresentação renal, pulmonar e cutânea.

Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas com dor abdominal, artralgia e acometimento renal em criança é a vasculite por IgA, antiga púrpura de Henoch-Schönlein, mediada por imunocomplexos de IgA — a mesma imunoglobulina da nefropatia por IgA, que é sua contraparte renal isolada. A contagem de plaquetas é normal, o que a separa da púrpura trombocitopênica, cuja lesão é não palpável. Meningococcemia cursa com toxemia e choque de instalação rápida. O curso costuma ser autolimitado, mas o seguimento renal por meses é obrigatório.

A vasculite associada ao ANCA recidiva com frequência, especialmente nos pacientes anti-PR3 e nos que tiveram acometimento de via aérea superior, e por isso a manutenção é prolongada — geralmente por pelo menos 18 a 24 meses após a remissão — com rituximabe ou azatioprina, associada à redução progressiva do corticoide. Suspender tudo ao alcançar a remissão é o erro que produz recidivas com nova perda de função renal. Corticoide isolado em dose alta indefinida acumula toxicidade sem controlar a doença, e repetir indução sem atividade expõe à toxicidade cumulativa da ciclofosfamida.

O levamisol, usado como adulterante da cocaína, produz um quadro que imita a granulomatose com poliangiite: lesões nasais destrutivas, púrpura retiforme com predileção por pavilhão auricular, neutropenia e ANCA frequentemente com dupla positividade anti-PR3 e anti-MPO, achado raríssimo na vasculite verdadeira. Reconhecer essa associação evita imunossuprimir por anos um paciente cuja doença regride com a suspensão da droga. O linfoma nasal é o outro grande diferencial das lesões destrutivas da linha média e exige biópsia com imuno-histoquímica.

O acometimento ocular ocorre em parcela relevante dos pacientes e inclui pseudotumor orbitário com proptose e diplopia, esclerite necrosante, episclerite e ceratite ulcerativa periférica — manifestações que podem levar à perda visual e que às vezes abrem o quadro, antes do acometimento renal. Catarata e glaucoma podem aparecer, mas como complicações do corticoide, e não da doença em si, o que é uma distinção prática relevante no seguimento. Retinopatia diabética e degeneração macular não guardam relação com a vasculite.

O seguimento se apoia na avaliação clínica dirigida a cada órgão, no sedimento urinário — que denuncia recidiva renal antes da creatinina subir —, na função renal e nas provas inflamatórias. O título de ANCA sobe em parte das recidivas, mas também sobe sem doença ativa e permanece positivo em remissão, de modo que tratar apenas pela sorologia leva a imunossuprimir quem não precisa e a tranquilizar quem está recidivando. O complemento é normal nessas vasculites e não serve para monitorização, ao contrário do que ocorre no lúpus.

A arteriografia com microaneurismas em rosário nos territórios renal e mesentérico é achado característico da poliarterite nodosa, que acomete vasos de médio calibre e por isso produz isquemia visceral, infartos renais e hipertensão renovascular, sem glomerulonefrite. O ANCA é negativo, o que a separa das vasculites de pequenos vasos — buscar ANCA e biópsia glomerular nesse paciente leva a resultados normais e a diagnóstico perdido. Vale lembrar da associação histórica com a hepatite B, que deve ser rastreada e tratada quando presente.

A poliarterite nodosa é a vasculite de vasos de médio calibre por excelência, ao lado da doença de Kawasaki, e sua característica prática é poupar os glomérulos — o rim é acometido por isquemia e microaneurismas, não por glomerulonefrite, e o ANCA é negativo. Granulomatose com poliangiite, vasculite por IgA e crioglobulinemia acometem pequenos vasos, e Takayasu compromete a aorta e seus ramos principais. Classificar pelo calibre do vaso é o atalho que organiza o raciocínio: ele prevê quais órgãos são atingidos e quais exames fazem sentido pedir.

A estenose subglótica é complicação característica da granulomatose com poliangeíte, decorrente da inflamação e da fibrose da via aérea, e merece atenção especial porque pode progredir para obstrução com risco de vida e nem sempre acompanha a atividade sistêmica da doença — o tratamento frequentemente exige abordagem local, com dilatação ou injeção intralesional, além da imunossupressão. Estridor com rouquidão em portador dessa vasculite obriga avaliação endoscópica da via aérea. Os demais diagnósticos são possíveis em qualquer paciente, mas não têm a associação específica.

A inflamação granulomatosa destrói o septo nasal cartilaginoso e produz o nariz em sela, deformidade característica e por vezes o único sinal residual de doença prévia. É preciso lembrar dos diferenciais dessa deformidade: policondrite recidivante, sífilis congênita, hanseníase e uso crônico de cocaína, este último especialmente relevante porque a cocaína adulterada com levamisol pode cursar com ANCA positivo e lesões nasais destrutivas, simulando a vasculite. Pescoço de cisne e botoeira são deformidades da artrite reumatoide, sem relação com esse quadro.

A granulomatose com poliangeíte se associa predominantemente ao ANCA citoplasmático com especificidade contra a proteinase 3, enquanto a poliangeíte microscópica se liga mais ao padrão perinuclear anti-mieloperoxidase — associação que não é absoluta, mas tem valor diagnóstico e prognóstico, já que os pacientes anti-PR3 recidivam com mais frequência. A imunofluorescência deve sempre ser complementada pelo ensaio de especificidade antigênica. Uma parcela pequena dos pacientes é ANCA negativa, sobretudo nas formas limitadas, o que não exclui o diagnóstico.

Retorno de sintomas com sedimento urinário ativo e provas inflamatórias em elevação levanta recidiva, que é frequente nessa vasculite — mas infecção precisa ser afastada em paralelo, porque o paciente está imunossuprimido e uma infecção pode tanto simular quanto desencadear a recidiva. Confirmada a atividade, o esquema é reavaliado, com nova indução conforme a gravidade. Suspender a imunossupressão diante de doença ativa é o oposto do indicado, e aumentar corticoide sem investigar pode mascarar um foco infeccioso em curso.

O acometimento simultâneo de via aérea superior com destruição, pulmão com nódulos cavitados e rim com sedimento nefrítico é a tríade que define a granulomatose com poliangeíte, e a persistência de sintomas nasais refratários a antibiótico é frequentemente o primeiro sinal, meses antes do quadro renal. Tuberculose é o diferencial obrigatório pelas cavitações e precisa ser afastada antes de imunossuprimir. Sarcoidose não destrói cartilagem nasal nem cursa com glomerulonefrite necrosante. Tratar como sinusite bacteriana é o que retarda o diagnóstico por meses nesses pacientes.

A combinação de inflamação granulomatosa com necrose geográfica e vasculite de pequenos vasos é a assinatura histológica da granulomatose com poliangeíte, e o rim costuma mostrar glomerulonefrite necrosante pauci-imune, sem granulomas. Granulomas não caseosos bem formados sugerem sarcoidose. Infiltrado eosinofílico com asma aponta a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Material proteináceo intra-alveolar caracteriza proteinose alveolar. É importante lembrar que a biópsia de mucosa nasal tem rendimento baixo, e o tecido renal ou pulmonar costuma ser mais informativo.

A forma limitada acomete predominantemente via aérea superior e pulmão sem ameaça imediata a órgão, e admite indução menos agressiva, com metotrexato ou micofenolato associados ao corticoide, em vez de ciclofosfamida. Já a doença com glomerulonefrite, hemorragia alveolar, mononeurite múltipla progressiva ou isquemia visceral é grave e exige indução plena — classificar corretamente a gravidade define a intensidade do tratamento e o risco aceito. Vale ressaltar que a forma limitada pode progredir, o que exige vigilância mesmo em pacientes aparentemente estáveis.

Pacientes sob corticoide em dose alta associado a ciclofosfamida ou rituximabe têm risco elevado de pneumonia por Pneumocystis jirovecii, e a profilaxia com sulfametoxazol-trimetoprima é padrão durante a indução — sua omissão é falha evitável com desfecho potencialmente fatal. A infecção é, ao lado da própria atividade da vasculite, a principal causa de morte no primeiro ano de tratamento. As demais alternativas apontam ajustes terapêuticos que não guardam relação com a complicação apresentada, e aumentar a imunossupressão nesse momento seria agravar o quadro.

Antes de corticoide em dose alta associado a ciclofosfamida ou rituximabe, é obrigatório rastrear hepatite B — pelo risco de reativação, especialmente com rituximabe —, hepatite C, tuberculose latente e estrongiloidíase, esta última pelo risco de síndrome de hiperinfecção com o corticoide. A vacinação deve ser atualizada antes do início, e a profilaxia para pneumocistose entra durante o tratamento. Limitar-se a hemograma e função renal deixa o paciente exposto a complicações infecciosas evitáveis, que competem com a própria vasculite como causa de morte.

Asma de difícil controle com rinossinusite, eosinofilia marcante, infiltrados migratórios e mononeurite múltipla caracteriza a granulomatose eosinofílica com poliangiite, cujo ANCA — quando positivo, em menos da metade dos casos — costuma ser anti-mieloperoxidase, e cujos pacientes ANCA positivos têm mais acometimento renal. A granulomatose com poliangiite não cursa com asma e eosinofilia dessa magnitude, e é justamente essa a diferença que a questão testa. Aspergilose alérgica cursa com IgE muito elevada e sensibilização específica, sem vasculite sistêmica nem neuropatia.

Hemoptise com infiltrado alveolar bilateral e queda de hemoglobina em portador de vasculite ANCA é hemorragia alveolar difusa, manifestação de risco imediato que exige pulso de corticoide com ciclofosfamida ou rituximabe, suporte ventilatório e discussão de plasmaférese nos casos graves, cujo papel foi restringido mas não abolido pelos ensaios recentes. Anticoagular esse paciente é o erro mais perigoso da lista, porque agrava o sangramento alveolar. Vale lembrar que a hemoptise pode estar ausente em parte dos casos, e a queda da hemoglobina com hipoxemia é o que denuncia.

A mononeurite múltipla — déficit sensitivo e motor assimétrico em territórios de nervos individuais, instalado de forma sequencial — decorre da isquemia dos vasa nervorum e é altamente sugestiva de vasculite, aparecendo na poliarterite nodosa, na granulomatose eosinofílica com poliangiite e nas demais vasculites ANCA. A polineuropatia simétrica distal é o padrão do diabetes e das causas tóxico-metabólicas. Reconhecer esse achado tem peso prático: ele classifica a doença como grave, com ameaça a órgão, e indica indução plena em vez de esquema poupador.

Nas vasculites associadas ao ANCA e na doença antimembrana basal glomerular, o mecanismo é a capilarite: inflamação com necrose fibrinoide dos capilares alveolares e infiltrado neutrofílico, que rompe a barreira alveolocapilar. Esse mecanismo diferencia das hemorragias por elevação da pressão hidrostática, como na estenose mitral, e das formas brandas por coagulopatia ou drogas — e a distinção importa porque só a capilarite responde a imunossupressão intensa. Reconhecer a categoria orienta desde a biópsia até a decisão sobre plasmaférese.

A hemorragia alveolar por capilarite é emergência imunológica e o tratamento é pulso de metilprednisolona associado a ciclofosfamida ou rituximabe, com suporte ventilatório e discussão de plasmaférese nos casos graves e na doença antimembrana basal glomerular. Anticoagular é o erro mais perigoso da lista, já que agrava diretamente o sangramento — e vale lembrar que o paciente pode chegar anticoagulado por outro motivo, situação em que a reversão faz parte do manejo. Antibiótico costuma ser mantido empiricamente até afastar infecção, mas não trata a causa.

A síndrome pulmão-rim tem como principais causas a doença antimembrana basal glomerular e as vasculites associadas ao ANCA, além do lúpus — e a investigação prioritária é justamente a pesquisa desses anticorpos, colhida em paralelo à biópsia renal e ao início do tratamento nos casos graves. Uma parcela dos pacientes é duplamente positiva, para anti-membrana basal e ANCA, com implicação terapêutica e prognóstica própria. Os demais anticorpos listados investigam artrite reumatoide, doença celíaca e colangite biliar primária, sem relação com a síndrome.

Febre por cinco dias ou mais somada a conjuntivite não exsudativa, alterações de lábios e cavidade oral, exantema polimorfo, alterações de extremidades e linfonodomegalia cervical define doença de Kawasaki, vasculite de médios vasos cuja gravidade está no risco de aneurisma coronariano. O tratamento com imunoglobulina endovenosa, idealmente nos primeiros dez dias, reduz drasticamente esse risco, e o ecocardiograma faz parte da avaliação. Tratar como escarlatina engana pela língua em framboesa, mas nela a conjuntivite e o edema de extremidades não fazem parte do quadro.

O padrão citoplasmático corresponde tipicamente ao anticorpo antiproteinase 3 e predomina na granulomatose com poliangiite, enquanto o perinuclear corresponde à antimieloperoxidase e é mais frequente na poliangiite microscópica e na forma associada à eosinofilia. Trocar as associações engana quem memoriza os padrões sem ancorá-los nas doenças. Vale lembrar que existem vasculites ANCA-negativas, que o teste pode positivar em outras condições, e que o título isolado não deve guiar sozinho a decisão terapêutica.

Cefaleia, déficits focais recorrentes e declínio cognitivo, com múltiplos infartos em territórios diferentes e alteração liquórica inflamatória, sem doença sistêmica, levantam angiite primária do sistema nervoso central. O diagnóstico é desafiador: a angiografia pode mostrar estenoses segmentares em rosário, mas é pouco específica, e a biópsia leptomeníngea e cortical permanece o padrão em casos selecionados. Atribuir a doença degenerativa engana e é o erro que retarda uma imunossupressão potencialmente eficaz.

Doença ANCA grave, com hemorragia alveolar e lesão renal rapidamente progressiva, exige indução com corticoide em dose alta somado a ciclofosfamida ou rituximabe, ambos com eficácia comparável, sendo o rituximabe preferido em jovens com preocupação de fertilidade e em recidivas. A plasmaférese, que já foi rotina, hoje é considerada em cenários selecionados de doença muito grave. Corticoide isolado ou metotrexato engana quem subestima a gravidade: metotrexato tem lugar apenas em doença não grave e sem acometimento de órgão vital.

A forma eosinofílica se anuncia por asma frequentemente grave e de início tardio, rinossinusite com pólipos, eosinofilia periférica marcante e acometimento neurológico periférico na forma de mononeurite múltipla, com risco cardíaco relevante. O nariz em sela com nódulos cavitados pertence à granulomatose com poliangiite, e é o distrator que engana quem agrupa as duas doenças pela positividade do ANCA. Aneurismas renais com hepatite B apontam poliarterite nodosa, e os dois últimos descrevem vasculites de grandes vasos.

A combinação de hemorragia alveolar — hemoptise, infiltrado difuso e queda de hemoglobina — com glomerulonefrite evidenciada por hematúria dismórfica e cilindros hemáticos define síndrome pulmão-rim, cujas causas principais são as vasculites associadas a ANCA e a doença anti-membrana basal glomerular. Pneumonia com lesão pré-renal engana quem separa os dois órgãos e trata como coincidência, mas o sedimento urinário ativo denuncia doença glomerular. O reconhecimento rápido importa porque a janela para preservar a função renal é curta.

Estridor com achatamento das alças inspiratória e expiratória na curva fluxo-volume indica obstrução fixa de via aérea central, e na granulomatose com poliangiite a estenose subglótica é complicação característica, podendo evoluir de forma independente da atividade sistêmica e exigir intervenção local, como dilatação ou injeção de corticoide. Interpretar como asma engana quem ouve sibilo ou estridor e prescreve broncodilatador, sem valorizar a localização do ruído e o padrão da curva — o atraso pode levar à obstrução crítica.

A elevação isolada do título de ANCA aumenta a probabilidade de recidiva futura, mas não a define: tratar com base apenas no número expõe o paciente a imunossupressão intensa sem doença ativa, e por isso a conduta é intensificar o seguimento clínico, o sedimento urinário e a imagem, agindo quando aparecerem sinais de atividade. Reiniciar indução pelo título engana quem transforma marcador em diagnóstico, enquanto suspender a manutenção nesse momento vai no sentido oposto e favorece a recidiva.

A histologia clássica reúne três elementos: necrose geográfica, inflamação granulomatosa e vasculite acometendo pequenos e médios vasos, o que a distingue de outras causas de nódulo cavitado. Granuloma não caseoso bem formado, sem vasculite, é o padrão da sarcoidose, e necrose caseosa com bacilos aponta tuberculose — confundi-los engana e leva a tratamentos opostos, já que um exige imunossupressão e o outro, antibacilares. Vale lembrar que a biópsia de vias aéreas superiores tem rendimento inferior ao da amostra pulmonar.

Nódulo cavitado tem infecção entre os principais diferenciais em país de alta prevalência de tuberculose, e imunossuprimir um paciente infectado pode ser catastrófico: por isso a investigação microbiológica é obrigatória antes da indução, junto com a confirmação sorológica e, quando factível, a histopatologia. Correr para a ciclofosfamida engana quem se convence pelo quadro clínico sugestivo e ignora que a mesma imagem tem duas explicações com tratamentos opostos. Em doença grave, essas etapas correm em paralelo, sem atrasar a terapia.

O Behçet produz trombose venosa por inflamação da parede, e não por trombofilia clássica, e pode gerar aneurismas arteriais, sendo os de artéria pulmonar particularmente perigosos por hemoptise maciça. A consequência prática é decisiva: o tratamento central é imunossupressor, e anticoagular um paciente com aneurisma pulmonar pode ser fatal. Tratar a trombose apenas com anticoagulante engana quem transporta o manejo do tromboembolismo comum e ignora que aqui o trombo é aderente e o problema é inflamatório.

A associação tem dois papéis distintos nessa doença: profilaxia de Pneumocystis em pacientes sob corticoide em dose alta com ciclofosfamida ou rituximabe, e redução de recidivas em doença limitada às vias aéreas superiores, provavelmente por controlar a colonização nasal por estafilococo. Tratá-la como substituto da imunossupressão engana quem generaliza esse segundo efeito para a doença sistêmica grave, cenário em que a omissão da imunossupressão custa função renal e vida.

A corticoterapia prolongada em idosos cobra caro, e a prevenção é parte do tratamento: avaliação de risco de fratura com reposição de cálcio e vitamina D e antirreabsortivo quando indicado, vigilância de glicemia e pressão, rastreio de catarata e glaucoma, e profilaxia de pneumocistose conforme dose e imunossupressor associado. Restringir cálcio engana quem teme litíase e agrava a perda óssea. Suspender abruptamente após semanas de uso expõe a insuficiência adrenal e a recidiva da vasculite.

A vasculite pode ser limitada à pele ou ser a primeira manifestação de doença sistêmica, e a investigação mínima busca justamente separar as duas situações: sedimento urinário e função renal para detectar glomerulonefrite silenciosa, hemograma, provas inflamatórias, função hepática e pesquisa dirigida de sintomas pulmonares, neurológicos e gastrointestinais. Assumir que a doença é apenas cutânea engana e deixa passar acometimento renal assintomático, que é o que muda prognóstico e tratamento.

Púrpura recorrente, artralgia, neuropatia e glomerulonefrite, com consumo desproporcional de C4, fator reumatoide positivo e hepatite C, compõem a vasculite crioglobulinêmica mista, em que imunocomplexos contendo o vírus se depositam nos pequenos vasos. O tratamento passa pela terapia antiviral, com imunossupressão nos casos graves. Lúpus engana pela positividade do fator reumatoide e pelo consumo de complemento, mas o padrão de consumo desproporcional de C4 com hepatite C é característico das crioglobulinas mistas.

Púrpura palpável em membros inferiores, simétrica e com predomínio em áreas dependentes, surgida na janela de uma a três semanas após início de medicamento, é a apresentação típica da vasculite leucocitoclástica cutânea de causa medicamentosa. A conduta é retirar o agente, oferecer suporte e vigiar acometimento sistêmico com exame de urina e função renal. Púrpura trombocitopênica engana quem vê lesão purpúrica sem checar a palpabilidade e a contagem plaquetária: nela as lesões são planas e as plaquetas estão baixas.

Mulher jovem com claudicação de membros superiores, assimetria pressórica significativa, sopros arteriais e comprometimento inflamatório da aorta e de seus ramos preenche o quadro da arterite de Takayasu, chamada doença sem pulso. A arterite de células gigantes acomete o mesmo território de grandes vasos, mas em idosos, com cefaleia temporal e claudicação de mandíbula — a idade é o divisor que engana quem só olha o padrão angiográfico. Displasia fibromuscular acomete tipicamente artérias renais e carótidas, sem atividade inflamatória sistêmica.

Necrose purpúrica retiforme em orelhas e face, neutropenia e ANCA com dupla positividade, em usuário de cocaína, apontam vasculopatia associada ao levamisol, adulterante frequente da droga. Reconhecer é essencial porque o tratamento central é a suspensão da exposição, e não a imunossupressão prolongada. Diagnosticar granulomatose com poliangiite engana quem valoriza apenas o ANCA positivo e leva a imunossupressão intensa e desnecessária, com risco elevado num paciente que já está neutropênico.

A vasculite cutânea é uma reação a estímulos variados: medicamentos, sobretudo antibióticos e anti-inflamatórios; infecções, com destaque para estreptococo e hepatites virais; doenças autoimunes como lúpus, artrite reumatoide e Sjögren; neoplasias, especialmente hematológicas; e vasculites sistêmicas primárias. Uma parcela relevante permanece sem causa identificada mesmo após investigação adequada. Restringir a uma única categoria engana e estreita a anamnese, que é justamente onde a causa costuma aparecer.

A mononeurite múltipla resulta da oclusão dos pequenos vasos que nutrem os nervos, produzindo déficits assimétricos, de instalação aguda e sequencial em troncos nervosos distintos, como um pé caído seguido de mão caída. Na vasculite, esse achado sinaliza atividade sistêmica e é indicação de imunossupressão sem demora, porque a lesão axonal isquêmica pode ser irreversível. Confundir com a polineuropatia simétrica distal engana quem não observa o padrão de distribuição, que é justamente o dado que aponta o mecanismo isquêmico.

Úlceras orais recorrentes associadas a úlceras genitais, lesões cutâneas pseudofoliculares e uveíte é a combinação que define a doença de Behçet, vasculite peculiar por acometer vasos de todos os calibres e tanto o território arterial quanto o venoso. A uveíte posterior é a manifestação que ameaça a visão e exige imunossupressão. Herpes recorrente engana quem foca apenas nas úlceras orais, mas não explica a uveíte nem as lesões cutâneas, e as úlceras do Behçet costumam ser mais profundas e recorrentes em surtos.

As vasculites ANCA recidivam com frequência, e por isso a remissão é seguida de terapia de manutenção prolongada, com rituximabe, azatioprina ou metotrexato conforme o caso. Igualmente essencial é a prevenção das complicações da imunossupressão: profilaxia para Pneumocystis, rastreio de hepatite B pelo risco de reativação com rituximabe, vacinação e cuidado com a toxicidade cumulativa do corticoide. Suspender tudo após a remissão engana quem interpreta a melhora como cura e é a principal causa de recidiva grave.

Na arterite de Takayasu, a dissociação entre marcadores laboratoriais e atividade da doença é bem descrita: pacientes com hemossedimentação e proteína C reativa normais podem apresentar progressão de lesões vasculares, o que torna a imagem seriada indispensável no seguimento. A conduta é intensificar a imunossupressão, frequentemente com metotrexato, azatioprina ou biológicos como poupadores de corticoide, e reservar a revascularização para lesões críticas, preferencialmente com a doença inativa. Suspender o tratamento pelos exames normais engana e permite estenoses irreversíveis.

A imagem ganhou espaço nas vasculites de grandes vasos: a ultrassonografia com sinal do halo, correspondente ao espessamento inflamatório da parede, apoia o diagnóstico da arterite de células gigantes de forma não invasiva, e imagem seccional com contraste ou PET mapeia aorta e ramos, detectando doença extracraniana e orientando seguimento. Esses achados regridem com corticoide, o que torna o exame mais rentável quando feito precocemente — adiá-lo engana quem pensa que a imagem pode esperar o tratamento estabilizar.

A ciclofosfamida exige vigilância hematológica pela mielossupressão, e seu metabólito acroleína lesa o urotélio, causando cistite hemorrágica e aumentando o risco de neoplasia vesical a longo prazo — daí a hidratação vigorosa e o uso de mesna nos esquemas endovenosos em dose alta. Também são relevantes a infertilidade e o risco infeccioso. Escolher exames tireoidianos ou oftalmológicos engana quem não associa cada droga ao seu perfil de toxicidade, e o resultado é vigiar o que não importa e deixar passar o que adoece.

Asma de difícil controle, rinossinusite com pólipos, eosinofilia importante, mononeurite múltipla e ANCA perinuclear compõem a granulomatose eosinofílica com poliangeíte, antiga síndrome de Churg-Strauss. A granulomatose com poliangeíte engana quem só considera a positividade do ANCA, mas nela o padrão é citoplasmático, a eosinofilia é discreta e o acometimento característico é de vias aéreas superiores com destruição e glomerulonefrite.

Homem jovem, tabagista pesado, com isquemia distal de membros superiores e inferiores, tromboflebite migratória e colaterais em saca-rolhas na angiografia, tem tromboangeíte obliterante. O ponto que decide o prognóstico é comportamental e não farmacológico: a cessação completa do tabaco, incluindo qualquer forma de nicotina, interrompe a progressão e reduz amputações, enquanto a manutenção do hábito leva à perda de dedos e membros. Focar apenas em drogas engana e desloca a atenção da única medida com impacto comprovado.

Livedo reticular, nódulos, úlceras profundas com necrose, mononeurite múltipla e hipertensão de início recente apontam acometimento de vasos de médio calibre, como na poliarterite nodosa, que compromete artérias musculares e pode gerar isquemia visceral, aneurismas e infartos renais. A investigação inclui pesquisa de hepatite B, angiografia e biópsia de sítio acometido, com tratamento imunossupressor. Tratar como vasculite cutânea limitada engana quem se apoia apenas na púrpura e ignora os achados que denunciam calibre maior e risco sistêmico.

A tríade de acometimento de vias aéreas superiores, doença pulmonar com nódulos cavitados e glomerulonefrite é a assinatura da granulomatose com poliangiite, e o nariz em sela resulta da destruição da cartilagem septal. A confirmação vem da pesquisa de ANCA, tipicamente com padrão citoplasmático e antiproteinase 3, e da biópsia com inflamação granulomatosa necrosante. Tuberculose e micoses profundas engana quem vê nódulo cavitado e conclui por infecção, e por isso a investigação microbiológica deve correr em paralelo, antes de imunossuprimir.

O achado de leucocitoclasia com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinoide é transitório, e a biópsia rende mais em lesões recentes, com menos de 48 horas; em lesões antigas, o infiltrado já se tornou linfocítico e o diagnóstico pode escapar. A imunofluorescência direta é essencial porque depósitos de IgA na parede vascular identificam a vasculite por IgA, com implicações renais e prognósticas distintas. Escolher lesão antiga engana quem prefere biopsiar a lesão mais evidente e resulta em exame inconclusivo.

A glomerulonefrite crescêntica destrói glomérulos em dias a semanas, e o que separa a recuperação da dependência de diálise é a rapidez do diagnóstico e do início da imunossupressão — a creatinina na apresentação e a proporção de glomérulos esclerosados na biópsia são preditores consistentes. Acreditar que o tempo não importa engana e é a razão pela qual pacientes chegam à referência já sem função recuperável. O título de ANCA isolado não prediz desfecho renal com essa força.

Vasculite de médios vasos com hipertensão renovascular, isquemia mesentérica, mononeurite múltipla, nódulos cutâneos e microaneurismas na angiografia, associada à hepatite B, caracteriza a poliarterite nodosa clássica. Um traço distintivo é a ausência de glomerulonefrite e de acometimento pulmonar significativo, porque a doença poupa capilares — confundir com poliangiite microscópica engana quem agrupa as duas pela sobreposição clínica, mas nesta há glomerulonefrite, capilarite pulmonar e positividade do ANCA, ausentes na forma clássica.

A classificação por calibre organiza o raciocínio clínico: grandes vasos comprometem aorta e ramos principais, produzindo claudicação de membros, assimetria de pulsos e sopros; médios vasos acometem artérias viscerais, gerando aneurismas, infartos e mononeurite; pequenos vasos atingem capilares e vênulas, com púrpura palpável, glomerulonefrite e hemorragia alveolar. Inverter os grupos engana quem decora nomes sem associá-los às manifestações, e é justamente o calibre que prediz o quadro clínico e orienta o exame a solicitar.

Quando a vasculite é limitada à pele e o gatilho foi removido, o curso costuma ser autolimitado, com resolução em semanas, e o tratamento é de suporte, reservando corticoide sistêmico em curso curto para lesões extensas, ulceradas ou muito sintomáticas. Recorrer a imunossupressão intensa engana quem trata a palavra vasculite em vez de tratar a extensão da doença, e expõe o paciente a toxicidade grave sem necessidade. A imunossupressão pesada é para vasculites com risco de órgão ou de vida.

Vasculite sistêmica de médios vasos, com hipertensão renovascular, angina mesentérica, mononeurite múltipla, ANCA negativo e associação com hepatite B, é poliarterite nodosa. A poliangeíte microscópica engana quem agrupa as vasculites necrosantes, mas ela acomete pequenos vasos, é ANCA positiva e cursa com glomerulonefrite e capilarite pulmonar, ausentes na poliarterite clássica, que caracteristicamente poupa o glomérulo.

A lesão típica é a glomerulonefrite necrosante com formação de crescentes e escassez de depósitos imunes, o chamado padrão pauci-imune. Depósitos lineares de IgG apontam doença anti-membrana basal glomerular, que também produz síndrome pulmão-rim e engana quem para no quadro clínico sem olhar a imunofluorescência; depósitos granulares de IgA correspondem à nefropatia por IgA, de curso bem distinto.

A acroleína, metabólito da ciclofosfamida, agride o urotélio e causa cistite hemorrágica, prevenida com hidratação abundante, esvaziamento vesical frequente e mesna. Atribuir a nefrite intersticial engana quem associa qualquer lesão urinária medicamentosa a mecanismo alérgico. Vale lembrar que a exposição cumulativa à droga aumenta o risco de câncer de bexiga a longo prazo, exigindo vigilância.

A granulomatose com poliangeíte se distingue pelo acometimento de vias aéreas superiores com destruição do septo e nariz em sela, inflamação granulomatosa e associação com ANCA anti-proteinase 3, de padrão citoplasmático; a poliangeíte microscópica não forma granulomas e associa-se mais ao anti-mieloperoxidase. Trocar as duas é o erro mais comum, e muda o rastreio de manifestações e a expectativa de recidiva.

A arterite de Takayasu é vasculite de grandes vasos que acomete a aorta e seus ramos em mulheres jovens, produzindo assimetria de pulsos e de pressão, sopros e claudicação de membros superiores — daí o apelido de doença sem pulso. Descrevê-la em homens idosos engana quem confunde com a arterite de células gigantes, que também é de grandes vasos, mas com epidemiologia oposta.

A vasculite dos vasa nervorum produz infarto de nervos individuais, gerando déficits assimétricos e sequenciais em territórios distintos, como pé caído de um lado e mão caída do outro. O padrão simétrico em bota e luva corresponde à polineuropatia distal, típica do diabetes, o que engana quem não diferencia os dois padrões — e essa distinção semiológica é justamente o que levanta a suspeita de vasculite.

A hemorragia alveolar pode ocorrer sem hemoptise, porque o sangue fica retido nos alvéolos, e a pista é a queda da hemoglobina com infiltrado difuso e hipoxemia; o lavado broncoalveolar torna-se progressivamente mais hemorrágico nas alíquotas sucessivas, o que confirma o diagnóstico à beira do leito. Exigir hemoptise engana quem espera o sintoma mais chamativo e perde o diagnóstico em pacientes graves.

Quando há hepatite B associada, a estratégia difere da forma idiopática: corticoide por período curto para controlar a inflamação, antiviral para suprimir a replicação viral e plasmaférese em casos selecionados, evitando imunossupressão prolongada que favoreceria a replicação. Tratar como vasculite idiopática engana quem ignora o gatilho viral e piora a hepatopatia.

A tétrade de púrpura palpável em regiões declives, artralgia, dor abdominal e nefrite com depósitos mesangiais de IgA define a vasculite por IgA, mais comum em crianças mas possível e frequentemente mais grave no adulto. Esperar plaquetopenia engana quem associa púrpura a distúrbio plaquetário: aqui a contagem é normal, e a púrpura é palpável justamente por ser inflamatória, não hemorrágica por falta de plaquetas.

A recidiva é frequente e por isso a manutenção se estende por anos, com azatioprina, metotrexato ou rituximabe, e não com ciclofosfamida, cuja toxicidade cumulativa a torna inadequada para uso prolongado. Suspender tudo após a indução engana quem interpreta a remissão como cura, e a recidiva costuma vir com nova perda de função renal, muitas vezes irreversível.

Durante a indução com corticoide em dose alta associado a ciclofosfamida ou rituximabe, a profilaxia para pneumocistose é recomendada, e o infiltrado difuso obriga a considerar essa infecção ao lado da atividade da vasculite — distinguir as duas muda radicalmente a conduta, entre intensificar ou reduzir a imunossupressão. Assumir sempre atividade da doença engana quem escala o imunossupressor sobre uma infecção oportunista.

Na arterite de células gigantes com sintoma visual, o corticoide começa imediatamente porque a perda visual é irreversível e pode se completar em horas; a biópsia mantém rendimento por alguns dias após o início do tratamento. Esperar o exame engana quem busca confirmação antes de tratar e é a sequência que produz cegueira definitiva, o desfecho que a conduta pretende evitar.

A crioglobulinemia mista tem forte associação com a hepatite C e se manifesta pela tríade de púrpura, artralgia e fraqueza, com neuropatia periférica e glomerulonefrite membranoproliferativa, tipicamente com consumo de complemento e fator reumatoide positivo. Esperar complemento elevado engana quem não considera o consumo por imunocomplexos, e o tratamento passa pelo antiviral da hepatite C.

Múltiplos microaneurismas alternando com áreas de estenose em artérias viscerais compõem o padrão angiográfico clássico, e a arteriografia pode substituir a biópsia quando esta não é factível. Estenose lisa e longa de subclávia engana quem pensa em arterite de Takayasu, que acomete grandes vasos e produz outro padrão, com sopros e assimetria de pulsos em paciente jovem.

Perda rápida de função renal com sedimento nefrítico, hemorragia alveolar e ANCA anti-mieloperoxidase configuram poliangeíte microscópica com síndrome pulmão-rim, e a indução com corticoide associado a ciclofosfamida ou rituximabe deve começar imediatamente, com plasmaférese em casos selecionados. Aguardar como se fosse nefropatia por IgA engana quem vê hematúria e proteinúria e ignora a velocidade da perda de função.

A biópsia rende quando dirigida a tecido acometido — nervo sural com alteração eletroneuromiográfica, músculo doloroso, lesão cutânea nodular — enquanto biópsias às cegas de órgãos assintomáticos têm baixo rendimento e risco desnecessário. A biópsia renal, em particular, é evitada pelo risco de sangramento em vasos com microaneurismas, o que engana quem transporta a rotina das glomerulopatias.

Behçet reúne aftas orais recorrentes, úlceras genitais, uveíte e lesões cutâneas, com teste de patergia positivo em parte dos pacientes, e é a vasculite que pode acometer artérias e veias de qualquer calibre, incluindo trombose venosa e aneurismas de artéria pulmonar. Buscar ANCA engana quem tenta enquadrar todas as vasculites por autoanticorpo, quando o diagnóstico aqui é clínico.

A plasmaférese tem uso restrito a cenários selecionados, com evidência que se tornou mais restritiva ao longo do tempo, e nunca substitui a imunossupressão, que é o que controla a produção do autoanticorpo. Indicá-la a todos engana quem generaliza a partir de casos graves. Ela também é conduta clássica na doença anti-membrana basal glomerular, situação em que o benefício é mais claro.

Urticas que persistem mais de 24 horas em um mesmo local, com ardor predominante e resíduo purpúrico ou pigmentado, sugerem vasculite urticariforme, cuja confirmação é histológica e cuja investigação inclui lúpus, doença do soro, infecções e a forma hipocomplementêmica com anticorpo anti-C1q. Tratar como urticária comum e esperar resposta a anti-histamínico é o erro que atrasa a identificação de doença sistêmica. Ao contrário do que se afirma na última alternativa, a associação com doenças sistêmicas é justamente o que importa reconhecer.

A pele é frequentemente a janela de uma doença sistêmica, e a avaliação mínima precisa incluir rim, com sedimento urinário e função renal, além de hemograma, provas hepáticas, marcadores inflamatórios, complemento, crioglobulinas, sorologias virais e autoanticorpos conforme o contexto, para separar vasculite cutânea isolada de vasculite sistêmica. Restringir a investigação a hemograma e velocidade de hemossedimentação é o erro que perde glomerulonefrite silenciosa, cujo tratamento é urgente e distinto.

A biópsia deve ser colhida de lesão recente, idealmente com menos de 48 horas, porque a leucocitoclasia e os depósitos imunes são fugazes, e a imunofluorescência direta acrescenta informação decisiva, como o depósito de imunoglobulina A que caracteriza a vasculite por IgA. Biopsiar lesão antiga é o erro que devolve laudo inespecífico e obriga repetir o procedimento. Hemograma e autoanticorpos compõem a investigação etiológica, mas não substituem a confirmação histológica.

A vasculite cutânea isolada desencadeada por fármaco ou infecção tende a resolver em semanas após a remoção do gatilho, e a conduta inicial é conservadora, com repouso, elevação dos membros, compressão elástica e sintomáticos, reservando colchicina, dapsona ou corticoide em curso curto para casos persistentes, ulcerados ou muito sintomáticos. Iniciar imunossupressão pesada em doença limitada à pele é o erro que expõe a toxicidade grave sem indicação. Ciclofosfamida, rituximabe e plasmaférese pertencem às vasculites sistêmicas graves.

Púrpura palpável simétrica em áreas dependentes, surgindo dias após exposição a fármaco ou infecção, é a apresentação típica da vasculite cutânea de pequenos vasos, cujo substrato é a vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. A púrpura trombocitopênica imune produz púrpura plana, não palpável, com plaquetopenia, e essa palpabilidade é o achado que separa vasculite de distúrbio plaquetário. Eritema nodoso dá nódulos subcutâneos dolorosos em pernas, sem púrpura.

A vasculite crioglobulinêmica associada à hepatite C tem como tratamento essencial a erradicação viral com antivirais de ação direta, reservando corticoide, rituximabe e plasmaférese aos casos com nefrite, neuropatia grave ou vasculite ameaçadora. Tratar apenas os sintomas cutâneos é o erro que mantém a causa em atividade e permite progressão renal e neurológica. Anticoagulação não trata vasculite, e colchicina isolada tem papel apenas em formas cutâneas leves e recorrentes.

Nódulos subcutâneos dolorosos, livedo racemoso, úlceras profundas, necrose digital e neuropatia periférica indicam comprometimento de vasos de médio calibre, como na poliarterite nodosa e na vasculite reumatoide, o que exige biópsia mais profunda, incluindo tecido celular subcutâneo, e investigação sistêmica mais ampla. Púrpura palpável restrita às pernas é a expressão típica do pequeno vaso, e não distingue calibre maior. As demais lesões pertencem a outros grupos de dermatoses e não sugerem vasculite.

O diagnóstico histológico exige lesão da parede vascular, com infiltrado neutrofílico, necrose fibrinoide, extravasamento de hemácias e restos nucleares de neutrófilos degenerados, o que caracteriza a leucocitoclasia nas vênulas pós-capilares. Infiltrado linfocitário perivascular sem dano de parede corresponde a dermatoses reativas e é o laudo que frequentemente vem quando se biopsia lesão antiga. Trombos sem inflamação sugerem vasculopatia oclusiva, como na síndrome antifosfolipídica, cujo tratamento é totalmente distinto.

Necrose, bolhas hemorrágicas, ulceração e disfunção renal indicam vasculite grave com acometimento sistêmico, situação em que a internação, a investigação dirigida com autoanticorpos, complemento, crioglobulinas e sorologias e o início de corticoide com eventual imunossupressor mudam o prognóstico renal. Manter conduta conservadora nesse cenário é o erro que custa função renal. Antibiótico isolado presumindo celulite ignora a distribuição simétrica e a púrpura, e desbridamento amplo precede o controle da inflamação sem benefício.

Comprometimento sequencial de troncos nervosos em semanas, com sintomas sistemicos, purpura palpavel e proteinuria, aponta para vasculite sistemica com neuropatia vasculitica, quadro grave que exige investigacao imediata, biopsia de nervo ou de outro orgao acometido e imunossupressao. A hanseniase engana porque tambem produz mononeuropatia multipla e e a principal causa infecciosa desse padrao no Brasil, mas sua evolucao e insidiosa, ao longo de meses a anos, com lesoes cutaneas anestesicas e sem febre, purpura ou acometimento renal. Neuropatia diabetica e alcoolica sao simetricas e distais.

Úlceras orais recorrentes somadas a úlceras genitais, lesões cutâneas e uveíte com hipópio compõem a doença de Behçet, cuja uveíte é frequentemente pan-uveíte com vasculite retiniana oclusiva e prognóstico visual reservado, exigindo imunossupressão precoce e agressiva. A espondilite dá uveíte anterior aguda sem esse conjunto mucocutâneo. A sarcoidose costuma cursar com uveíte granulomatosa, adenopatia hilar e alterações pulmonares. Vogt-Koyanagi-Harada apresenta pan-uveíte bilateral com descolamentos serosos, sintomas auditivos e meníngeos e alterações de pele e cabelos, sem as úlceras genitais.

O acometimento de grandes vasos, com estenoses da aorta e de seus ramos principais, explica a assimetria de pulsos e de pressão, os sopros e a claudicação, muitas vezes precedidos por uma fase sistêmica inespecífica com febre e emagrecimento, que retarda o diagnóstico. A poliarterite envolve vasos de médio calibre e não produz esse padrão de pulsos ausentes, e a angiotomografia ou angiorressonância confirmam o comprometimento das grandes artérias.

A tríade que caracteriza a doença combina via aérea superior, pulmão e rim, com sinusite crônica destrutiva, nódulos pulmonares cavitados e glomerulonefrite rapidamente progressiva, acompanhada tipicamente do ANCA com padrão citoplasmático. As demais alternativas descrevem, respectivamente, poliarterite cutânea, doença de Kawasaki, vasculite por IgA e doença de Behçet, cada uma com território vascular e assinatura clínica próprios.

A forma cutânea da poliarterite tem forte associação com infecção estreptocócica na infância, e as recorrências frequentemente acompanham novos episódios de faringoamigdalite, o que torna a identificação e o tratamento dessa infecção parte do manejo, com profilaxia discutida nos casos recorrentes. Iniciar imunossupressão pesada como a ciclofosfamida em doença restrita à pele é excesso, reservado às formas sistêmicas graves.

A vasculite oclui os pequenos vasos que irrigam os troncos nervosos, causando infartos nervosos isolados que se manifestam como déficits motores e sensitivos assimétricos, por exemplo um pé caído súbito seguido, semanas depois, de acometimento de outro nervo. Esse padrão assimétrico e aditivo é o que separa do Guillain-Barré, cuja fraqueza é simétrica e ascendente, e reconhecê-lo pode ser a pista que revela a vasculite sistêmica.

A arteriografia demonstra microaneurismas alternados com estenoses nos ramos renais e mesentéricos, achado bastante sugestivo quando somado ao quadro clínico, e a biópsia de tecido acometido, como músculo, pele profunda ou nervo, confirma a vasculite necrosante. O anti-DNA de dupla hélice pertence ao lúpus e é o distrator mais tentador, porque o lúpus também cursa com febre, perda de peso e acometimento multissistêmico.

A poliarterite nodosa acomete vasos de médio calibre e produz isquemia em múltiplos territórios, o que explica a combinação de manifestações constitucionais, lesões cutâneas como livedo e nódulos, hipertensão de origem renovascular e angina abdominal. A negatividade do ANCA é um dado que orienta, porque as vasculites com esse anticorpo, como a granulomatose com poliangiite, acometem vasos de pequeno calibre e cursam com glomerulonefrite e acometimento de via aérea.

As formas sistêmicas com acometimento de órgãos nobres exigem indução agressiva, combinando corticoide em dose alta com um imunossupressor potente para controlar rapidamente a inflamação vascular e evitar infarto de território renal, mesentérico ou neurológico, seguida de terapia de manutenção menos tóxica. A imunoglobulina em dose única é o tratamento da doença de Kawasaki e não tem esse papel aqui, sendo a confusão mais frequente entre as vasculites pediátricas.

Homem jovem, tabagista pesado, com isquemia distal de membros inferiores e superiores, flebite superficial migratória e ausência de fatores de risco clássicos para aterosclerose, configura tromboangeíte obliterante, doença inflamatória segmentar de artérias de médio e pequeno calibre cujo tratamento essencial é a cessação absoluta do tabagismo. A aterosclerose acomete tipicamente vasos proximais em pacientes mais velhos com fatores de risco metabólicos. A arterite de Takayasu acomete aorta e seus ramos principais, sobretudo em mulheres jovens. A embolia cursa com início súbito e fonte cardíaca identificável.

Mulher jovem com claudicação de membros superiores, assimetria de pulsos e de pressão, sopros arteriais, sintomas constitucionais e marcadores inflamatórios elevados preenche o quadro de arterite de Takayasu, vasculite de grandes vasos tratada com corticoide e imunossupressor. A aterosclerose de arco aórtico ocorre em pacientes mais velhos com fatores de risco e sem atividade inflamatória sistêmica. A síndrome do desfiladeiro é posicional e unilateral, sem sintomas constitucionais. A displasia fibromuscular acomete predominantemente artérias renais e carótidas, sem elevação de provas inflamatórias.

Aftas orais recorrentes associadas a úlceras genitais cicatriciais, uveíte, lesões papulopustulosas e patergia cutânea positiva compõem os critérios da doença de Behçet, vasculite com risco de perda visual e de acometimento neurológico e vascular. O herpes simples produz vesículas agrupadas de curta duração, sem patergia e sem uveíte desse padrão. A sífilis secundária cursa com exantema palmoplantar e condiloma plano, com sorologia reagente. O pênfigo vulgar apresenta bolhas flácidas com sinal de Nikolsky, com acometimento mucoso extenso e curso distinto.

A tríade de acometimento de vias aéreas superiores com destruição septal, nódulos pulmonares cavitados e glomerulonefrite rapidamente progressiva, com anticorpo anticitoplasma de neutrófilo de padrão citoplasmático positivo, caracteriza a granulomatose com poliangiite, que exige imunossupressão urgente para preservar a função renal. A tuberculose pode cavitar, mas não produz perfuração septal com esse perfil sorológico nem sedimento urinário nefrítico. Neoplasia de nasofaringe não cursa com cilindros hemáticos e autoanticorpo específico. A endocardite pode dar embolia pulmonar séptica e hematúria, porém traria febre com sopro novo e hemoculturas positivas.

Vasculite de médios vasos com mononeurite múltipla, livedo, nódulos ao longo de artérias, hipertensão, dor abdominal isquêmica e associação com hepatite B, sem anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, caracteriza a poliarterite nodosa, cujo tratamento combina imunossupressão com terapia antiviral. A granulomatose com poliangiite acomete pequenos vasos com via aérea, pulmão e rim, e habitualmente tem autoanticorpo positivo. O lúpus traria manifestações cutâneas fotossensíveis, serosite e autoanticorpos específicos. A endocardite provocaria febre com sopro novo e hemoculturas positivas, com fenômenos embólicos distintos.

Púrpura palpável simétrica em membros inferiores após introdução de fármaco, com artralgia e alterações urinárias, sugere vasculite leucocitoclástica com possível acometimento renal, exigindo suspensão do agente suspeito, avaliação sistêmica e biópsia quando necessário. Anti-histamínico com alta ignora a proteinúria e a hematúria, que indicam envolvimento de órgão. Meningococcemia cursa com quadro fulminante, febre alta, toxemia e púrpura rapidamente progressiva, incompatível com evolução de cinco dias em paciente estável. Compressas frias com reavaliação tardia deixam a doença renal evoluir sem controle.

Asma de difícil controle com eosinofilia acentuada, infiltrados pulmonares migratórios, púrpura cutânea, mononeurite múltipla com pé caído e anticorpo anticitoplasma de neutrófilo positivo caracteriza vasculite sistêmica com acometimento pulmonar, exigindo tratamento imunossupressor e avaliação especializada urgente pelo risco de dano orgânico irreversível. Asma isolada não causa púrpura nem neuropatia. Tuberculose não cursa com esse perfil imunológico. Doença obstrutiva crônica não produz vasculite nem mononeurite múltipla.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva com hemorragia alveolar e anticorpo anticitoplasma de neutrófilo positivo caracteriza síndrome pulmão-rim por vasculite, emergência em que a imunossupressão de indução deve ser iniciada com urgência, considerando-se plasmaférese conforme a gravidade, pois o atraso resulta em perda irreversível da função renal e óbito. Aguardar duas semanas pela biópsia é inaceitável. Antibiótico isolado não trata vasculite. Diurético e anti-hipertensivo não abordam o processo imunológico em curso.

A vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos com hemorragia alveolar e glomerulonefrite é emergência que exige imunossupressão de indução com corticoide em dose alta e agente compatível com a gestação, discutindo-se a resolução conforme a evolução. Tratar como pré-eclâmpsia ignora as manifestações pulmonares e o padrão urinário. Adiar a imunossupressão arrisca morte materna. A ciclofosfamida é teratogênica e reservada a situações excepcionais no segundo trimestre.

A associação de aftas orais recorrentes, úlceras genitais cicatriciais, uveíte e lesões cutâneas papulopustulosas define a doença de Behçet, vasculite sistêmica que exige encaminhamento reumatológico e tratamento imunossupressor. O herpes recorrente costuma cursar com vesículas agrupadas e não explica a uveíte e as lesões cutâneas sistêmicas. A síndrome de Stevens-Johnson é reação aguda grave a fármacos, com acometimento mucocutâneo extenso e não recorrente nesse padrão. O líquen plano erosivo cursa com lesões reticuladas esbranquiçadas e sinéquias, sem uveíte e pústulas.

Hemoptise com queda de hemoglobina, infiltrado alveolar difuso e glomerulonefrite com hematúria dismórfica e cilindros hemáticos, precedidos de acometimento de vias aéreas superiores, caracterizam síndrome pulmão-rim por vasculite associada a ANCA, que exige sorologia específica e imunossupressão precoce, com corticoide e ciclofosfamida ou rituximabe. Pneumonia bacteriana não explica a glomerulonefrite nem o quadro nasal arrastado. Tuberculose cursa com evolução mais lenta e padrão cavitário, sem síndrome nefrítica. O edema cardiogênico não provoca hematúria dismórfica nem lesão de vias aéreas superiores.

A associação de aftose oral recorrente, úlceras genitais cicatriciais, uveíte e teste de patergia positivo é altamente característica da doença de Behçet, uma vasculite sistêmica de diagnóstico clínico. O herpes genital recidivante produz vesículas agrupadas com sorologia habitualmente positiva e não explica uveíte nem patergia. A sífilis secundária cursa com placas mucosas indolores, exantema palmoplantar e sorologia reagente, afastada pelos exames. O pênfigo vulgar provoca bolhas flácidas com sinal de Nikolsky e acometimento cutâneo extenso, ausentes no caso. O lúpus pode ulcerar mucosas, mas tipicamente de forma indolor e acompanhado de outros critérios como artrite, rash malar e alterações laboratoriais, não descritos aqui.

Púrpura palpável com plaquetas normais indica vasculite de pequenos vasos, e a biópsia de pele com imunofluorescência direta caracteriza a vasculite leucocitoclástica e identifica depósito de IgA, que apontaria vasculite por IgA — hipótese reforçada pela artralgia, dor abdominal e acometimento renal. Observar sem investigação é inaceitável diante de hematúria dismórfica e proteinúria, sinais de comprometimento renal. Transfusão de plaquetas não tem indicação com contagem normal, pois o mecanismo é inflamatório e não trombocitopênico. Anticoagulação plena é equivocada e agravaria o sangramento cutâneo. Hemograma seriado isolado não elucida a vasculite nem monitora adequadamente o comprometimento renal.

Mulher jovem com claudicação de membros superiores, assimetria pressórica, sopro subclávio, marcadores inflamatórios elevados e espessamento parietal concêntrico de grandes vasos preenche o quadro típico da arterite de Takayasu. A aterosclerose de subclávia ocorre em pacientes mais velhos com fatores de risco e sem elevação marcante de provas inflamatórias. A dissecção aórtica crônica mostraria flap intimal e não espessamento parietal concêntrico inflamatório. A coarctação produziria hipertensão em membros superiores com pulsos femorais reduzidos, sem sinais inflamatórios. A displasia fibromuscular acomete tipicamente artérias renais e carótidas, com padrão em colar de contas.

Na tromboangeíte obliterante, a cessação completa e definitiva do tabagismo é a única medida capaz de deter a progressão da doença e evitar amputações, sendo o pilar do tratamento. A anticoagulação permanente não altera o curso da doença. A corticoterapia não demonstrou benefício nessa vasculite. A revascularização cirúrgica costuma ser inviável pelo acometimento distal e difuso, sendo reservada a casos selecionados. O antibiótico contínuo não trata a doença, ficando restrito ao manejo de infecções secundárias das úlceras.

Microaneurismas em artérias de médio calibre renais e mesentéricas, com nódulos cutâneos dolorosos, hipertensão, dor abdominal pós-prandial e inflamação sistêmica, definem poliarterite nodosa. A vasculite por IgA acomete pequenos vasos, com púrpura palpável e depósitos de IgA. A doença de Kawasaki acomete artérias coronárias em crianças menores, com febre por cinco dias e critérios mucocutâneos característicos. A arterite de Takayasu compromete grandes vasos, sobretudo a aorta e seus ramos principais, com sopros e assimetria de pulsos. A granulomatose com poliangiite acomete via aérea superior, pulmões e rins, com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos positivos.

Microaneurismas em artérias de médio calibre, mononeurite múltipla, hipertensão, dor abdominal, livedo e associação com hepatite B compõem o quadro clássico da poliarterite nodosa. A arterite de Takayasu acomete grandes vasos, com claudicação de membros e assimetria de pulsos em mulheres jovens. A granulomatose com poliangiite cursa com acometimento de vias aéreas superiores, pulmão e rim, com anticorpo anticitoplasma de neutrófilo positivo. A doença de Buerger acomete artérias distais de tabagistas jovens, sem microaneurismas viscerais. A displasia fibromuscular produz padrão em colar de contas, sobretudo renal, sem manifestações sistêmicas inflamatórias.

Tromboflebite migratória associada a isquemia distal em tabagista jovem, com pulsos proximais preservados e sem marcadores inflamatórios ou neoplasia, caracteriza a tromboangeíte obliterante, cujo tratamento depende da cessação absoluta do tabagismo. A síndrome de Trousseau foi afastada pelo rastreamento oncológico negativo e é mais típica em pacientes mais velhos com adenocarcinoma. A poliarterite nodosa cursaria com manifestações sistêmicas, microaneurismas e provas inflamatórias elevadas. A aterosclerose precoce seria improvável nessa idade sem outros fatores de risco e não explica a tromboflebite migratória. A síndrome antifosfolipídeo produziria tromboses arteriais e venosas com anticorpos específicos positivos.

Lesões urticariformes com duração superior a 24 a 48 horas, dolorosas, com hiperpigmentação residual, associadas a artralgias, elevação de provas inflamatórias e consumo de complemento, sugerem vasculite urticariforme, cujo diagnóstico exige biópsia cutânea. Apenas anti-histamínico com reavaliação tardia retarda o diagnóstico de doença sistêmica. O teste de provocação alimentar não tem papel nesse quadro. A IgE total isolada é inespecífica. Iniciar corticoide sem investigação impede a confirmação histológica e a busca de doença de base, como lúpus.

Pacientes em imunossupressão intensa com ciclofosfamida e corticoide em dose alta têm risco elevado de pneumonia por Pneumocystis jirovecii, sendo indicada profilaxia com sulfametoxazol-trimetoprima ajustada à função renal. A anfotericina B é terapia de infecções fúngicas invasivas, e não profilaxia de rotina. A cefalosporina de terceira geração não é profilaxia adequada nesse contexto. O oseltamivir contínuo não é estratégia profilática de rotina. Não instituir profilaxia alguma deixa o paciente exposto a infecção oportunista de alta letalidade.

Asma de início tardio, rinossinusite com polipose, eosinofilia acentuada, mononeurite múltipla, púrpura e vasculite necrosante com infiltrado eosinofílico caracterizam a granulomatose eosinofílica com poliangiite. A aspergilose broncopulmonar alérgica cursa com bronquiectasias centrais e sensibilização a Aspergillus, sem vasculite. A síndrome hipereosinofílica idiopática não cursa com vasculite necrosante nem com anticorpo anticitoplasma positivo. A poliarterite nodosa clássica não se associa a asma e eosinofilia proeminente, com microaneurismas viscerais. A granulomatose com poliangiite cursa com granulomas necrosantes de vias aéreas e padrão citoplasmático do anticorpo, sem eosinofilia marcante.

A vasculite leucocitoclástica cutânea induzida por fármaco costuma resolver-se com a suspensão do agente, mantendo-se observação e avaliação de acometimento sistêmico, sobretudo renal. A imunossupressão intensiva com ciclofosfamida é reservada a vasculites sistêmicas com acometimento de órgãos vitais. Manter o antibiótico perpetua o gatilho, e o anti-histamínico não trata vasculite. A plasmaférese não tem indicação nessa forma cutânea limitada. Acrescentar outro antibiótico não trata o mecanismo imunomediado e amplia a exposição a novos fármacos.

A crioglobulinemia mista associada à hepatite C tem no tratamento antiviral de ação direta a terapia principal, eliminando o estímulo antigênico, com imunossupressão como rituximabe e plasmaférese reservada a manifestações graves. O anti-histamínico não trata vasculite crioglobulinêmica. A esplenectomia não tem papel nessa condição. O antibiótico de amplo espectro não tem alvo. Apenas observar permite progressão do acometimento renal e neurológico.

A conduta correta associa a manutenção da colchicina, com bom perfil de segurança gestacional, ao tratamento tópico das lesões e à avaliação de tromboprofilaxia, dado o antecedente de trombose venosa e o estado de hipercoagulabilidade da gravidez. Suspender a colchicina por presumida teratogenicidade não corresponde às evidências disponíveis. Iniciar talidomida é erro grave, por ser um dos teratógenos mais conhecidos da história da medicina. Restringir a avaliação de anticoagulação ao puerpério deixa a paciente desprotegida justamente no período de maior risco progressivo. Contraindicar a gestação é desproporcional, pois a doença costuma ser manejável e não apresenta letalidade materna que justifique tal orientação.

A arterite de Takayasu juvenil é o diagnóstico: sintomas constitucionais, claudicação de membros superiores, assimetria pressórica entre os braços, sopro cervical e espessamento com estenose de grandes vasos à angiotomografia, somados a provas inflamatórias muito elevadas, compõem o quadro. A poliarterite nodosa acomete artérias de médio calibre, com microaneurismas e sem estenose de grandes troncos. A doença de Kawasaki afeta coronárias em crianças menores e tem curso agudo. A coarctação congênita não cursa com febre nem elevação de provas inflamatórias. A vasculite por imunoglobulina A acomete pequenos vasos, com púrpura palpável.

A tríade de acometimento de vias aéreas superiores com deformidade nasal em sela, nódulos pulmonares escavados e glomerulonefrite com hematúria dismórfica, somada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo de padrão citoplasmático com especificidade anti-PR3, é característica da granulomatose com poliangiite. A tuberculose cavitária não produz destruição de septo nasal com anti-PR3 positivo nem glomerulonefrite proliferativa. A poliangiite microscópica cursa com anti-MPO e capilarite alveolar difusa, sem lesões granulomatosas destrutivas de vias aéreas superiores nem nódulos escavados. Metástases pulmonares podem escavar, mas não explicam sinusopatia destrutiva, glomerulonefrite e sorologia positiva. A endocardite com embolização séptica cursaria com febre alta, sopro novo e hemoculturas positivas, dados ausentes na vinheta.

Asma de início tardio, rinossinusite com polipose, eosinofilia acentuada, infiltrados pulmonares migratórios, mononeurite múltipla com pé caído, púrpura palpável e anti-MPO positivo compõem os critérios da granulomatose eosinofílica com poliangiite, que exige corticoide sistêmico e imunossupressor pela presença de fatores de mau prognóstico. A aspergilose broncopulmonar alérgica cursa com IgE muito elevada, sensibilização a Aspergillus e bronquiectasias centrais, sem vasculite nem neuropatia. A síndrome hipereosinofílica idiopática não se associa a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo nem a asma e polipose como pródromo. A poliarterite nodosa poupa caracteristicamente os pulmões, é anticorpo-negativa e associa-se a hepatite B. A granulomatose com poliangiite cursa com anti-PR3, nódulos escavados e destruição de vias aéreas superiores, sem eosinofilia dessa magnitude.

A poliarterite nodosa é a hipótese, pois há mononeurite múltipla com acometimento assimétrico e sequencial de nervos, associada a sintomas constitucionais, púrpura palpável, hipertensão, injúria renal e sorologia reagente para hepatite B, associação clássica dessa vasculite. A polineuropatia diabética é simétrica, distal e de progressão lenta. A radiculopatia lombar não explicaria o punho caído contralateral nem os achados sistêmicos. A amiotrofia neurálgica acomete o plexo braquial após dor intensa em ombro, sem envolvimento de membro inferior. A neuropatia alcoólica é simétrica e carencial, sem púrpura ou febre.

O quadro é de vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo com síndrome pulmão-rim e glomerulonefrite rapidamente progressiva, exigindo imunossupressão de indução imediata com corticoide em pulso associado a ciclofosfamida ou rituximabe, com plasmaférese considerada na hemorragia alveolar ou creatinina muito elevada. Antibiótico empírico não trata a vasculite e permite a perda irreversível da função renal. O bloqueio do sistema renina-angiotensina isolado não interrompe a inflamação glomerular. Diálise isolada não trata a doença de base. Corticoide oral em dose baixa é claramente insuficiente.

Mulher jovem com sintomas constitucionais, elevação de marcadores inflamatórios, assimetria de pulsos e pressões entre os membros superiores, sopros vasculares e hipertensão caracteriza arterite de Takayasu, com estenose de grandes vasos e possível envolvimento renovascular. A displasia fibromuscular não cursa com febre, perda ponderal e provas inflamatórias elevadas. A aterosclerose precoce apresentaria estigmas de dislipidemia grave. A coartação de aorta gera gradiente entre membros superiores e inferiores, e não entre os dois braços com atividade inflamatória. A poliarterite nodosa acomete vasos de médio calibre, com microaneurismas viscerais.

A doença duplamente positiva, com anticorpos antimembrana basal glomerular e anticitoplasma de neutrófilo, comporta-se de forma agressiva e deve ser tratada como doença antimembrana basal, com plasmaférese associada a corticoide e imunossupressor, mantendo terapia de manutenção pelo componente vasculítico. Tratar apenas como vasculite dispensando a plasmaférese subestima o componente anticorpo-mediado. Aguardar a biópsia atrasa terapia em quadro que perde função rapidamente. Corticoide oral em dose baixa é insuficiente. Diálise isolada não altera o curso imunológico da doença.

Síndrome pulmão-rim com hemorragia alveolar difusa, glomerulonefrite rapidamente progressiva e anticorpo anticitoplasma de neutrófilo de padrão perinuclear com especificidade anti-MPO, sem acometimento destrutivo de vias aéreas superiores, caracteriza poliangiite microscópica, tratada com corticoide e ciclofosfamida ou rituximabe, com plasmaférese em casos selecionados. A granulomatose com poliangiite cursa com anti-PR3, nódulos escavados e sinusopatia destrutiva com deformidade nasal, expressamente ausentes. A doença anti-membrana basal glomerular exigiria anticorpo específico positivo, não relatado. O lúpus apresentaria outros critérios classificatórios, anti-DNA e consumo de complemento. A endocardite cursaria com febre prolongada, sopro novo e hemoculturas positivas.

Úlceras orais recorrentes com úlceras genitais, lesões papulopustulosas, patergia positiva e uveíte posterior com vasculite retiniana caracterizam doença de Behçet com acometimento ocular grave, que ameaça a visão e exige imunossupressão sistêmica, com corticoide associado a azatioprina, ciclosporina ou agentes anti-TNF conforme a gravidade. O corticoide tópico isolado trata apenas as aftas e não protege a retina. O antibiótico prolongado não trata doença inflamatória de mecanismo imunomediado. O antiviral seria adequado a herpes recorrente, que não produz úlceras genitais cicatriciais com patergia positiva e vasculite retiniana. Aguardar remissão espontânea em uveíte posterior ativa resulta em perda visual irreversível.

Púrpura palpável restrita à pele, surgindo após introdução de fármaco, com biópsia mostrando vasculite leucocitoclástica e sem evidência de acometimento renal, articular, gastrointestinal ou pulmonar, caracteriza vasculite cutânea de pequenos vasos por hipersensibilidade, cujo manejo é a suspensão do agente desencadeante, repouso relativo, elevação dos membros e sintomáticos, com corticoide reservado a casos extensos ou ulcerados e vigilância para acometimento sistêmico. A ciclofosfamida é terapia de vasculites sistêmicas graves com risco de órgão. Introduzir novo antibiótico pode agravar o quadro e não trata o mecanismo. A plasmaférese não tem indicação em vasculite cutânea isolada. Manter o fármaco suspeito perpetua o estímulo antigênico.

Mulher jovem com claudicação de membros superiores, assimetria pressórica significativa entre os braços, redução de pulso, sopros vasculares, provas inflamatórias elevadas e espessamento parietal com estenoses de grandes vasos à angiotomografia apresenta arterite de Takayasu, vasculite granulomatosa de grandes vasos tratada com corticoide e imunossupressor. A aterosclerose precoce seria improvável nessa idade sem fatores de risco e não cursa com elevação expressiva de provas inflamatórias e espessamento parietal inflamatório. A displasia fibromuscular produz padrão em colar de contas, sem inflamação sistêmica. A síndrome do desfiladeiro torácico causa sintomas posicionais sem espessamento parietal inflamatório. A coarctação de aorta gera diferença entre membros superiores e inferiores, com achados radiológicos próprios.

A crioglobulinemia mista é a hipótese que reúne todos os elementos: hepatite C crônica, fator reumatoide em título muito alto por atividade crioglobulínica, consumo desproporcional de C4 com C3 quase normal, púrpura palpável, neuropatia periférica e glomerulonefrite. A artrite reumatoide não consome complemento, não produz púrpura palpável como manifestação inicial e teria anti-CCP habitualmente positivo em doença tão sorologicamente exuberante. A granulomatose com poliangiite cursa com acometimento de vias aéreas superiores e ANCA anti-PR3, sem o padrão de C4 baixo isolado. O lúpus consumiria C3 e C4 de forma proporcional e teria FAN e anti-DNA como marcadores, não fator reumatoide isolado. A púrpura trombocitopênica imune produz petéquias não palpáveis por plaquetopenia, sem neuropatia nem hematúria dismórfica.

A tríade de acometimento de vias aéreas superiores com crostas e otite, nódulos pulmonares cavitados e glomerulonefrite rapidamente progressiva, somada ao ANCA citoplasmático com anti-PR3, define granulomatose com poliangiite. A poliangiite microscópica cursa com anti-MPO e caracteristicamente poupa as vias aéreas superiores, além de não formar granulomas nem nódulos cavitados. A granulomatose eosinofílica com poliangiite exige asma e eosinofilia marcante, ausentes no caso. A poliarterite nodosa acomete artérias de médio calibre, produz microaneurismas e não causa glomerulonefrite nem é ANCA positiva. A tuberculose não explicaria o ANCA anti-PR3 nem a hematúria dismórfica com cilindros hemáticos em cinco meses de evolução.

A indução de remissão em vasculite ANCA com doença grave, definida por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, combina corticoide em dose alta com rituximabe ou ciclofosfamida, avaliando-se plasmaférese em casos de hemorragia alveolar com hipoxemia ou creatinina muito elevada. Corticoide isolado em dose baixa com espera de quatro semanas é inaceitável diante de crescentes em sessenta por cento dos glomérulos. O metotrexato só cabe em doença limitada, sem acometimento renal significativo, e é contraindicado com creatinina de 3,6 mg/dL. A azatioprina é droga de manutenção, não de indução. Sulfametoxazol-trimetoprima tem papel na prevenção de pneumocistose e na redução de recaídas em doença localizada de vias aéreas, jamais como indução isolada.

Asma de difícil controle com polipose nasal, eosinofilia acima de 1.500 por milímetro cúbico, mononeurite múltipla manifesta como pé caído, púrpura, infiltrados pulmonares migratórios e ANCA anti-MPO configuram granulomatose eosinofílica com poliangiite, e a troponina discretamente elevada sinaliza acometimento cardíaco, principal determinante de prognóstico. A aspergilose broncopulmonar alérgica não causa mononeurite múltipla nem púrpura vasculítica. A síndrome hipereosinofílica idiopática não cursa com ANCA positivo nem com asma prévia como marca. A estrongiloidíase produz eosinofilia, mas não explica ANCA anti-MPO nem a asma de longa data. A poliangiite microscópica caracteriza-se justamente pela ausência de asma e de eosinofilia.

A poliarterite nodosa associada ao vírus da hepatite B se trata com curso curto de corticoide para controlar a inflamação, antiviral para suprimir a replicação viral e plasmaférese nos casos graves, estratégia que evita a imunossupressão prolongada capaz de amplificar a replicação. Ciclofosfamida prolongada sem antiviral favorece a replicação viral e a progressão da hepatopatia. O rituximabe não é a terapia de escolha nessa forma e, além disso, exige atenção especial ao risco de reativação do vírus B. Excluir totalmente o corticoide é equivocado, pois ele é necessário no controle inicial, desde que acompanhado de antiviral. Anti-inflamatório com observação é insuficiente em doença com mononeurite múltipla, hipertensão grave e microaneurismas mesentéricos.

A arterite de Takayasu em atividade, evidenciada por sintomas isquêmicos, assimetria pressórica, sopro, provas de fase aguda elevadas e espessamento parietal à angiotomografia, trata-se com corticoide associado a imunossupressor poupador como metotrexato, azatioprina ou inibidor de fator de necrose tumoral, reservando revascularização para a doença controlada. Intervir sobre vaso inflamado eleva de modo importante a taxa de reestenose e complicações. Anticoagulação isolada não trata o processo inflamatório parietal. A febre e as provas elevadas aqui se explicam pela vasculite, e não há foco infeccioso que justifique antibiótico prolongado. Betabloqueador não corrige a estenose nem a inflamação, e a aferição pressórica no membro acometido é enganosa.

A patergia é a hiper-reatividade cutânea a trauma mínimo, manifestada como pápula ou pústula estéril que surge em vinte e quatro a quarenta e oito horas no local de punção, exatamente o achado descrito, e integra os critérios classificatórios da doença de Behçet, com maior positividade em populações do Mediterrâneo e da Ásia. A recorrência de úlceras orais é critério obrigatório, mas corresponde a outro item. A úlcera genital cicatrizada é critério maior independente, sem relação com o fenômeno de patergia. A elevação da velocidade de hemossedimentação é inespecífica e não integra critérios. A uveíte é manifestação ocular grave e também critério, porém distinta do teste cutâneo.

A doença de Behçet intestinal é a hipótese principal: aftas orais recorrentes, úlceras genitais, uveíte e patergia positiva compõem os critérios clínicos, e o padrão endoscópico típico são úlceras profundas, ovais e em pequeno número na região ileocecal com mucosa vizinha preservada. A doença de Crohn produz úlceras longitudinais serpiginosas com aspecto em pedra de calçamento e acometimento salteado, além de não explicar uveíte com úlceras genitais e patergia. A tuberculose intestinal caracteriza-se por úlceras transversais circunferenciais e granulomas caseosos. O linfoma de células T associado a enteropatia surge em doença celíaca refratária, com massa ou perfuração. A colite amebiana afeta predominantemente o ceco com úlceras em botão de camisa, mas não cursa com uveíte e patergia.

Púrpura palpável agravada pelo frio, artralgias, neuropatia periférica, glomerulonefrite com hematúria dismórfica, fator reumatoide positivo, consumo desproporcional de C4 com C3 normal e crioglobulinas detectáveis em portadora de hepatite C definem vasculite crioglobulinêmica mista. A granulomatose com poliangiite cursa com acometimento de vias aéreas superiores e anticorpo anti-PR3, sem consumo desse padrão de complemento. O lúpus consome C3 e C4 e exige autoanticorpos específicos. A púrpura de Henoch-Schönlein cursa com depósito de IgA, complemento normal e é mais comum na infância. A poliarterite nodosa poupa o glomérulo, ao contrário do quadro descrito com hematúria dismórfica e proteinúria.

Há perda focal de mucosa, recoberta por material fibrinoso.

A morfologia e a evolução episódica autolimitada sustentam essa hipótese.

O conjunto de ulceração mucosa recorrente e inflamação ocular exige investigar essa vasculite.

A combinação de manifestações cranianas e parede arterial inflamada é característica.

A ameaça isquêmica ocular torna perigoso retardar glicocorticoide e avaliação especializada.

No contexto clínico, esse achado favorece arterite de células gigantes.

A sensibilidade depende do momento, técnica e vasos examinados; negativo não exclui automaticamente.